Fokális epilepszia gyermekeknél: új megközelítések a diagnózishoz és a kezeléshez. Gyermekkori jóindulatú részleges epilepszia

Fokális epilepszia gyermekeknél: új megközelítések a diagnózishoz és a kezeléshez. Gyermekkori jóindulatú részleges epilepszia

- Ez egy gyakori idiopátiás gyermekkori életkorfüggő fokális epilepszia, ritka, gyakrabban autonóm rohamokkal és súlyos, elhúzódó autonóm epilepsziás státusszal, kedvező prognózissal a gyógyuláshoz.

A szerző Panayiotopoulos megadta a szindróma saját definícióját: Ez az életkor - a fokális idiopátiás epilepszia függő szindróma, amely fokális, főként autonóm (autonóm) rohamokban, autonóm (autonóm) állapot epilepticusban nyilvánul meg.

  • Jóindulatú occipitalis epilepszia korai debütálással nem occipitalis , mivel a sok klinikai megnyilvánulás közül csak egy tünet az oldalra tapadó szem formájában jelzi az occipitalis lebeny fókuszát. Ez a tünet lehet, hogy nincs jelen, vagy nem a támadás kezdetén. Az EEG szerint a roham alatt vagy a támadások között az epileptiform aktivitást nem mindig rögzítik az occipitalis régióban.
  • Azokban az esetekben, amikor csak egy roham volt, a Panayotopoulos -szindróma nem epilepszia. Az egyetlen rohamnak ez a változata az "Állapotok és epilepsziás szindrómák, amelyek nem igénylik az epilepszia diagnózisát" címszó alá sorolhatók.

Történelem

1950. H. Gastaut leírta a benignus occipitalis epilepsziát.

1952 Gibbs és Gibbs leírják a gyermekek speciális occipitalis epilepsziás aktivitását.

1999 év C.P. Panayiotopoulos leírták a jóindulatú occipitalis epilepsziát, korai kezdettel. Az 1973-1999 közötti időszakban 900 epilepsziás beteg megfigyelési eredményei szerint 28-at azonosított hányással és autonóm tünetekkel.

Előfordulás gyakorisága

  • A nem fibrilláris rohamok 6% -a 1 és 15 év között.
  • 13% epilepsziás betegeknél 3-6 éves korig.
  • 6% az 1–16 éves epilepsziás betegeknél.
  • Panayotopoulos leírta a gyakoriságot Az általános népesség 1000 populációjából 2-3 beteg 15 év alatti gyermekeknél.
  • Ugyanez a helyzet a lányok és a fiúk körében is.
  • Az első megnyilvánulások kora 1-8,5 év, gyakrabban 3-6 év.
  • Minél korábban kezdődik az epilepszia, annál gyakrabban fordulnak elő görcsrohamok.
  • A betegség nem erősítette meg a gyakoriság növekedését egy adott településen vagy nemzetiségben, mindenütt azonos gyakorisággal írják le.

    Etiológia és patogenezis

A Panayotopoulos szindróma az örökletes.

De az epilepszia családi terhei ritkán fordulnak elő a gyermekek 1-30% -ában.

Feltárhatják a jóindulatú idiopátiás fokális epilepsziák jelenlétét a rokonok körében, gyakoriak a lázgörcsök (4-17%).

C.P. Panayiotopoulos a jóindulatú fokális epilepszia közös genetikai alapját nevezte szindrómának hajlam a jóindulatú gyermekkori rohamokra,ami csak az epiaktivitás jelenlétében nyilvánul meg fókuszkomplexek formájában, akut-lassú hullám az EEG-en rohamok nélkül.

Ezeknek az eseteknek csak 1% -a hajlamos az epilepszia jóindulatú formáira, epilepsziává alakul.

Jóindulatú gyermekkori epileptiform minták (DEPD) - autoszomális domináns módon öröklődik, hiányos penetranciával (gén manifesztáció).

A Panayotopoulos -szindróma klinikai megnyilvánulásainak megjelenése 1-8,5 éves korban azzal magyarázható, hogy ebben a gyermekkori időszakban a vegetatív központok fokozott érzékenysége az epilepsziás kisülésekre és az agykéreg diffúz epileptogenitása egybeesik, egyenetlen eloszlással és túlsúly a nyakszirtben.

Klinikai kép

Gyakrabban (76%) az első roham 3-6 éves korban következik be, csúcspontja 4-5 év. A többi esetben az epilepszia megjelenése 1 és 14 év közötti, ritkábban 16 éves időközönként történik.

A roham provokációkat nem írják le, a kezdet spontán.

A támadások a nap bármely szakában, de gyakrabban (a betegek 2/3 -án) éjszaka alakulnak ki.

A támadások változó megnyilvánulásúak, de vannak jellegzetes jellemzők:

  • A vegetatív paroxizmák sajátos kombinációja: hányinger, viszketés, hányás.
  • Viselkedésváltozás
  • A szem eltérése (intézménye) oldalra.

A Panayotopoulos -szindróma lefoglalásának lehetőségei:

  • csak vegetatív támadások vagy vegetatív állapot az összes eset 10% -ában;
  • a vegetatív tünetek és a tudatzavar kombinációja - 90%-ban;
  • a vegetatív tünetek és a szem eltérésének kombinációja - 60-80%-ban;
  • a vegetatív tünetek és a hemicloniák kombinációja - az összes eset 26% -ában;
  • vegetatív tünetek és másodlagos - generalizált rohamok - kombinációja 20%-ban.

Az autonóm (autonóm) rohamok és a vegetatív status epilepticus az epilepsziás rohamok jellemző formája a Panayotopoulos -szindrómában.

A klasszikus kép az eseményekről a vegetatív állapot epilepticus idején

A támadás kezdete eszméletvesztés nélkül. A gyerekek harmada éjszaka indul. Éjszaka felébredve a gyermek hányingerre, rossz egészségi állapotra, szédülésre és rossz közérzetre panaszkodik. Sápadtság kíséretében túlzott izzadásés nyáladzó. A sápadtságot vörösség válthatja fel, ritkábban cianózis.

Gyakori tünet a fejfájás.


A hányingert az esetek 74% -ában 1-5 perc elteltével a hányás és a hányás váltja fel.

  • 1. Hányás lehet egyszeri, de gyakrabban a hányás megismétlődik és több órán át tart, ami kiszáradáshoz vezet.

A hányinger, hányás és hányás egyéb autonóm tünetekkel kombinálódik:

  • A bőr sápadtsága, márványosodás vagy cianózis;
  • Légzőrendszeri betegségek: szabálytalan légzés, apnoe;
  • Szívbetegségek - érrendszer: gyakoribb (tachycardia) vagy csökkent pulzusszám (bradycardia);
  • Csorgatás 6%-ban;
  • A pupillák szűkítése vagy gyakrabban tágulása;
  • A bél motilitásának erősítése, hasi fájdalom;
  • Vizelet és / vagy széklet inkontinencia; fokozott széklet. Hasmenést az esetek 3% -ában észleltek;
  • Hőszabályozási zavarok - a hőmérséklet emelkedése mind a támadás kezdetén, mind azt követően, vagy hipotermia 35,6 -36,4 ° C -ig;
  • Hyperhidrosis;
  • A tenyér és a talp hideg tapintású;
  • Köhögés.

Általános szabály, hogy az emberek és a legtöbb orvos egyértelmű téves elképzelés a bélfertőzésről , mérgezés, SARS vagy epeúti diszkinézia támadása.

Nem gondolnak ilyen bél vegetatív tünetekkel járó epilepsziára, ezért a gyermekeket a fertőző betegségek osztályára vagy az intenzív osztályra szállítják mérsékelt és súlyos állapotban tüneti kezelésre. Szükséges a víz-só egyensúly helyreállítása, a szájon át történő hidratálás vagy az intravénás oldatok beadása, a szív- és légzőrendszer ellenőrzése.

  • 2. Magatartási zavarok : Szorongás, izgalom vagy félelemérzet.
    A gyermek zavartnak tűnik, arcán horrormaszkkal. Részben megnyugtathatja a gyermeket, sírva keres védelmet és segítséget a szüleitől.

A körülötted lévő emberek azonnal megértik, hogy a gyermek beteg, és gyakran hívnak mentőt ilyen esetekben. A fertőző betegségek kórházában magas a kórházi kezelés aránya.

A gyermekek orvosok felügyelete alatt állnak, tüneti terápiát kapnak, de a vegetatív roham etiológiája gyakran rejtve marad. Ez azt jelenti, hogy a gyermek nem kap hatékony segítséget, amely megszakítja az epilepsziás roham lefolyását a sürgősségi antiepileptikus terápia segítségével.

  • 3. A szem eltérése hányással együtt nagyon gyakori paroxizmális szindróma. A szemek szélső oldalirányba fordítása a fej ugyanabba az irányba történő elfordításával járhat. A fej és a szem kialakításának időtartama néhány perctől több óráig terjed, de gyakrabban rövid idő - 2-5 perc.

A szem eltérése lehet állandó és szakaszos is - olyan epizódok, amikor a szemeket vagy oldalra fordítják, majd normál állapotba hozzák. Ebben az esetben a gyermek tudatos, a látás megmarad.

A tartós émelygés hátterében hányinger és hányás jelentkezhet további epilepsziás események :

  • 4. A tudat megsértése rövid ideig tarthat néhány másodperctől 5-10 percig, átlagosan körülbelül 1 percig. Az eszméletvesztést csak az esetek 20% -ában írják le.

A tudat csak akkor sérülhet részben, ha a gyermek reagálhat az ingerekre és hiányosan betartja az utasításokat. A gyermek gátolt, nem reagál vagy gyengén reagál az ingerekre. A tudatzavar mélysége növekszik a támadás tüneteinek telepítésének fázisaival.

Az eszméletvesztés epizódját a következőképpen írják le: tekintetek leállítása, "üveg tekintet", tevékenység leállítása, nyálképződés.

  • 5. Az eszméletvesztés egyik jellemző lehetősége az paroxizmális szinkóp .
    Szinkophoz hasonló támadások alvásban vagy ébrenlétben nyilvánul meg, eszméletvesztésben és a testtartás izomtónusának hirtelen csökkenésében. Az ilyen "epilepsziás szinkóp" időtartama 1-30 perc.
    Mások ezt a jelenséget nem epilepsziás rohamnak tekintik, hanem ájulásnak a vérnyomáseséstől a kiszáradás hátterében.

Tekintettel arra, hogy a vegetatív állapot során ágynyugalomra van szükség, az eleséseket nem rögzítik, és a gyermek letargikussá válik, továbbra is az ágyban fekszik. Ezt a tünetet figyelmen kívül hagyják.

A hányás és általános rossz közérzet jelenléte, és ennek következtében a gyermeknek letargikusnak és hipotóniásnak kell lennie. Tehát az ictal syncope, a diffúz izomhipotónia, amely néhány percen belül előfordul az orvosok és rokonok előtt, észrevétlen marad.

Az ilyen rövid távú tudatzavarok gyakrabban kapcsolódnak a mérgezés (neurotoxicosis) tüneteihez, bizonyítva ezzel a téveszmét a jelenlegi fertőzéssel kapcsolatban.

  • 6. A vegetatív tünetek a vegetatív állapot közepén, néhány perccel vagy órával az elejétől kezdve csatlakozhatnak görcsök :
  • A rohamok gyakori típusa szem paroxizmák : oldalra fordítva a szemeket.
    Ez a tünet később, a szülők aktív kikérdezésével észlelhető.
  • Lehetséges klónikus görcsök a végtagokban ... Az egyik oldalon található klónok jellemzőek ("rángatózás a bal oldalon vagy jobb kézés (vagy) láb, az arc fele "). Hemiclonii és aszimmetrikus klónok néhány másodperctől 5-10 percig tart, átlagosan 2-3 percig. Ugyanakkor a gyermek tudatos lehet.
  • Ritkább másodlagos - általános rohamok .
  • Bizonyos esetekben írja le roland rolandic epilepsziához hasonló roham : beszédképtelenség, hemifacialis görcs (klónok az arc felében) és orolaryngealis mozdulatok (leírás szerint: "gurgulázó hangok, nyelési mozdulatok, nyáladzás, horkoló légzés").
  • Ritkábban vannak klónok Jackson március: a karok disztális részeiből kiindulva felemelkednek és elfogják az egész végtagot.

A szülők már ezt követően - tervezett módon - neurológushoz vagy epileptológushoz fordulnak, panaszokkal "görcsök a fertőzés hátterében". Ez a helyes diagnózistól lázgörcsökhöz is vezethet.

  • 7. Az esetek 6% -ában leírják vizuális tünetek foltok, karikák a szem előtt, vakság,vizuális hallucinációk .
    Vizuális paroxizmák, illúziók alakulnak ki a legtöbb esetben a vegetatív megnyilvánulások után. Tekintettel az ilyen típusú epilepsziás betegek kora gyermekkori korára, az orvosok nem tudják pontosan leírni a vizuális tüneteket.

A szülők leírhatják, hogy a gyermeknek „hallucinációi” voltak. Ezen vizuális paroxizmák során a gyermek tudatos volt, hallott és reagált másokra, de szokatlan módon viselkedett. Félt, sírt, körülnézett, oldalra nézett, anyjához ragaszkodott.

Az idősebb gyermekek panaszai határozottabban hangzanak: "Látásban a látómezők egy részének elvesztése, elsötétedése formájában." A vizuális tünetek is rövid életűek, körülbelül 1-10 perc, hirtelen jelentkeznek és helyreállnak.

  • 8. Más paroxizmák mellett szóbeli automatizmusok : csípés, rágás, szopás, nyelés jelenségei.
  • 9. Írja le a hirtelen megjelenést sápadtság és cianózis .
  • A szülők figyelhetnek a homályos, kiterjesztett beszéd paroxizmusára - paroxizmális diszartria(epilepsziás genezis paroxizmusa).
  • A Panayotopoulos -szindróma szokatlan és ritka típusú rohama a paroxizmus köhögés(szintén epilepsziás eredetű paroxizmus).

Kérjük, vegye figyelembe, hogy világos patognomonikus tünet - hányás és hányás, hiányozhat, és a fő kritériumok helyett másokat jegyezünk meg a fent leírt autonóm és motoros epilepsziás rohamok közül. Ez jelentősen megnehezíti a diagnózist.

A Panayotopoulos -szindróma leggyakoribb tünetei

(a gyakoriság csökkenő sorrendjében):

  • hányinger, hányás, hányinger;
  • rossz közérzet, sápadtság;
  • fokozott bélmotilitás, hasi fájdalom;
  • a szemek idegenkedése oldalra;
  • diffúz izom hipotenzió;
  • nyáladzás, szabálytalan légzés, apnoe, tachycardia vagy bradycardia,
  • hyperhidrosis;
  • vizuális tünetek, hallucinációk, mydriasis;
  • hipotermia vagy hipertermia;
  • aszimmetrikus klónok, aszimmetrikus hipertónia, hemiclonias;
  • a tudat megsértése;
  • fokozott széklet;
  • másodlagos - generalizált görcsrohamok, szájüregi automatizmusok;
  • miozis;
  • vizelet és (vagy) széklet inkontinencia;
  • márványozás, cianózis;
  • diszartria, köhögés.

Jellemző a támadások hosszú időtartama és az állapotáramlás tendenciája: Panayotopoulos szindrómával, ellentétben az epilepszia más formáival 5 perctől 48 óráig ... A rohamok több mint fele 30 percnél tovább tart, ami vegetatív epilepsziás állapotnak minősül.

Az összes támadás negyede rövidebb - átlagosan körülbelül 9 perc. Az egyik gyermeket a tünetek és a rohamok időtartama hasonló és változó.

A támadást az epilepszia elleni szerekkel azonnal le lehet állítani, vagy utána magától leáll 20 perc - 7 óra... Ebben az időben a betegek tüneti segítséget kapnak.

A betegnek a hosszan tartó támadás után órányi alvást igényel ... Alvás után jön gyors helyreállítás: a közérzet normalizálódik, nincs neurológiai hiány.

A támadások gyakorisága is sajátos:

  • A betegek 27% -ának van egy rohama életenként;
  • 47% - 2-5 támadás ;
  • 5% -uknak több mint 10 támadása van;

Rendkívül ritka lehet atipikus evolúció(átmenet az epilepszia más formájára az életkorral).

A betegek vizsgálata a görcsök alatt és azon kívül nem mutat ki fokális neurológiai rendellenességeket. Kivéve társbetegségek vagy diffúz mikroszimptomatológia eseteit.

Az értelem nem szenved.

A Panayotopoulos -szindróma atipikus lefolyása

C.P. Panayiotopoulos leírt a szindróma atipikus változatai:

  • Epizódok " hirtelen alvás vagy elesés görcsök nélkül «.
  • « Hosszan tartó epizódok viselkedési zavarokkal, fejfájással vagy más autonóm megnyilvánulásokkal (kivéve a hányást), elszigetelten vagy egymással kombinálva. "
    Az atipikus klinika olyan gyermekeknél alakul ki, akik örökletes hajlamúak mind a fokális idiopátiás epilepsziára, mind más nem epilepsziás paroxizmusokra - ciklikus hányásra és hasi migrénre.

Aktív kérdezősködéssel beazonosítható családos migrénes esetek rokonok között.

  • Atipikus lehetőségek a jelenlét enyhe kognitív és viselkedési zavarok : gyermekeknél a tesztelés nem durva értelmi vagy neuropszichológiai rendellenességeket tárhat fel.
    Ebbe a csoportba tartoznak a perinatális központi idegrendszeri károsodásban szenvedő gyermekek epilepsziával kombinálva.

Funkcionális kutatási módszerek

A diagnózis megerősítésére végezzük.

Az EEG -n sokféle lehetőség figyelhető meg :



Az agy MRI indikációi relatívak.

Ha kétséges a diagnózis, az agy mágneses rezonancia képalkotására van szükség.

Az esetek körülbelül 10% -ában az MRI megerősíti az occipitalis lebeny szerkezeti hibáját, megerősítve a tüneti occipitalis epilepszia diagnózisát.


Ezen betegek egy része, az MRI által leírt morfológiai rendellenességekkel, a Panayotopoulos -szindrómával járó társbetegségben szenved.

Megkülönböztető diagnózis

A Panayotopoulos -szindróma diagnosztizálása nehéz, mivel a legtöbb orvos nem rendelkezik információval az epilepszia ezen formájáról. Amíg a rohamok, eszméletvesztés vagy vizuális tünetek megjelennek, a betegeket nem utalják neurológushoz.

A klasszikus vegetatív epilepsziás állapot, akár először fordul elő, akár többször megismétlődik, rejtély marad az orvosok és a szülők számára. Az 1-9 éves gyermekek támadásainak drámai eseményeit leggyakrabban fertőző betegségek kórházába szállítják, ahol rossz diagnózist állítanak fel.

Kísérő vegetatív állapot fejfájásés a hányást megkülönböztetik a légzőszervi betegségektől, gyakrabban az ARVI-t, az agyhártyagyulladást, a hipertóniás-hidrocephaliás szindrómát, a migrént, a funkcionális szédülést a mozgászavarok során.

Hasmenéssel kombinálva hajlamosak diagnosztizálni bélfertőzés, gastroenteritis, ételmérgezés.

Amikor a hőmérséklet rohamokkal emelkedik, a diagnózist leggyakrabban felállítják .


Fejfájás, hányás, alacsony fokú láz, tudatzavarok - maszk agyvelőgyulladás vagy agyhártyagyulladás... A neuroinfekcióban szenvedő beteget alá kell vetni ágyéki punkció, írjon fel antibakteriális és tüneti terápiát. Míg a fertőző betegségek kórházában gyakran fertőzés is csatlakozhat; az elemzések során megjelenik a folyamat fertőző jellegének megerősítése, és a terápia tovább tart.

A vegetatív állapot szinkronszerű támadásokkal megkülönböztethető nem epilepsziás ájulás.

Hasi fájdalom, vegetatív tünetek sápadtság formájában, hasonló betegségek atipikus hasi migrén.

Az enkefalográfiát csak epilepszia gyanúja után küldik, és rohamok hiányában ez rendkívül ritkán fordul elő. EEG nélkül a diagnózis tisztázatlan marad.

Az epilepszia egyéb formái között a differenciáldiagnózis késői idiopátiás occipitalis epilepsziával, a Gastaut variánssal történik; Rolandi epilepszia; tüneti fokális (occipitalis) epilepszia.

Panaytopulos szindróma kezelése

Kezdjük azzal, hogy elmagyarázzuk a szülőknek a rohamok jellegét.: a támadások elhúzódnak, hajlamosak az állapotáramlásra; súlyosnak és mérsékelt autonóm polimorf tünetek; de a támadások nem gyakoriak: a betegség folyamán átlagosan 2-5 roham (1-től 50-ig), évente 1-2 roham.

Ha a támadás nem tart sokáig (legfeljebb 20 percig), akkor nincs szükség sürgősségi segítségnyújtásra. Egy rövid támadás magától megáll .

Ha a támadás több mint 30 percig tart, akkor kialakul vegetatív állapot epilepticus akkor szükséges benzodiazepinek intravénás (0,2-0,3 mg / kg / nap) vagy rektális (0,5 mg / kg / nap) bevezetése.

Jelenleg a rektális formában lévő benzodiazepinek hazánkban nincsenek regisztrálva. Ezért sem az orvosok, sem a szülők nem tudják hatékonyan, gyorsan és egyszerűen megállítani az epilepsziás állapotot, ahogy ezt sok országban teszik.

Nagyon ritka, nem súlyos és rövid távú görcsrohamok egyes esetekben a szülőkkel való egyeztetés után előfordulhat, hogy nem írnak elő profilaktikus antiepileptikus terápiát.

A mai napig a legtöbb epileptológus nem tartja helyesnek, inkább vitathatónak azt, ha Panayotopoulos -szindrómás gyermeket tervezett antiepileptikus kezelés nélkül hagynak.

Miért veszélyes epilepsziás gyógyszerek nélkül hagyni a gyermeket:

  • A szükséges gyógyszer könnyen használható és hatékony formája nélkül, a benzodiazepinek rektális formáinak elérhetetlensége miatt nehéz sürgősségi ellátást nyújtani epilepsziás vegetatív roham esetén.
  • Leírt ritka, életveszélyes állapotok a vegetatív állapot során - szív- és légzésleállás.
  • Ha a beteget tervezett antiepileptikus kezelés nélkül hagyja, nincs teljes bizalom az egyes rohamok sikeres kimenetelében. A klinikusnak, aki úgy dönt, hogy nem kezeli, figyelembe kell vennie a drámai következmények valószínűségét.

A Panaytopulos -szindróma tervezett antiepileptikus terápiájának előkészületei

  • Az első vonalbeli gyógyszer a fokális epilepszia kezelésében az karbamazepin és oxkarbazepin.
  • Tekintettel a Panayotopoulos -szindróma valószínűtlen fejlődésére, a karbamazepin nem okoz súlyosbodást az epilepsziában.
  • A karbamazepin hosszan tartó formáit alacsony vagy közepes terápiás dózisokban (10-20 mg / kg / nap) alkalmazzák:
  • A finlepszin retard átlagosan 0,2, naponta kétszer 8 és 20 órán át folyamatosan, hosszú ideig.
  • Ingadozások a tanfolyam súlyától és súlyosságától függően 0,1 - 0,2 és 0,4-0,6 között, 2 lépésben. A kezelés időtartama legfeljebb 2 év, majd 4-6 hónapon belül fokozatos elvonás következik.

A ritka atipikus formák gyógyszer -ellenállók lehetnek.

  • Kiosztható valproinsav, klobazám, levetiracetám, szultám alacsony terápiás dózisban.

Előrejelzés
A kedvező előrejelzést a tények határozzák meg:

  • A rohamok nem gyakoriak - átlagosan 2-5 roham, a betegek körülbelül egyötödének több mint 10 rohama van az epilepszia teljes időtartama alatt, a betegek egyharmadának csak 1 rohama van.
  • Az epilepszia lefolyásának időtartama több év (1-7), átlagosan 1-2 év.
  • Nem gyakran (az esetek ötödében) idősebb gyermekkorban és serdülőkorban más típusú rohamok alakulnak ki, amelyek a Roland-epilepsziára vagy a jóindulatú occipitalis epilepsziára jellemzőek, késői kezdettel, Gastaut-változat; ritkábban fordul elő atipikus evolúció a hiányzások és elesések kialakulásával.
  • A felnőtteknél az ismétlődő epilepszia kockázata valamivel magasabb, mint az általános populációban.
  • Csak rendkívül ritka esetekben lehetséges súlyos vegetatív állapot epilepticus olyan szövődményekkel, mint a szív- és légzésleállás.
  • Abban az esetben, ha alacsony terápiás dózisban kezdik a kezelést epilepsziaellenes gyógyszerekkel, rohamokban gyors remisszió következik be, amelyet elektroencefalográfiai remisszió követ. 2 év epilepszia elleni gyógyszer szedése után, és néha még korábban is, a terápiát fokozatosan leállítják.
  • A rohamok kiújulását rövid terápiás periódus után (3 hónap - 1 év után), majd az esetek 10% -ában a betegek önmegvonását észlelték.

Hasonlóságok és különbségek a ciklikus hányás szindróma között.

(Ciklikus hányás szindróma - CVS) - túlnyomórészt gyermekkori betegség, amely sztereotip ismétlődő hányás epizódokban nyilvánul meg, váltakozva a teljes jólét időszakával.

Előfordulás gyakorisága 1,9 - 2,3 / 1000 gyermek 15 év alatt.

kóros állapot, amelyben a beteg három vagy több időszakot szenvedett hányással, több mint négy epizód hányással minden időszakban.

Általában hetente legfeljebb 2 epizód. A támadás időtartama 2 órától 10 napig, átlagosan 1-2 napig (24-48 óra). A hányás közötti teljes egészségügyi időtartam eltérő. A vizsgálat során nem derül ki a hányás nyilvánvaló oka.

A ciklikus hányás szindróma diagnosztikai kritériumai:

1. Kötelező tünetek:

  • Több mint 3 ismétlődő súlyos hányinger és hányás
  • 4 - többszörös vagy súlyosabb hányás
  • 2 órától 10 napig vagy tovább tartó hányás epizódok (átlagosan 24-48 óra)
  • A hányás gyakorisága hetente kevesebb, mint 2 epizód; átlagosan 2-4 hetente
  • Változó időtartamú teljes egészségi időszakok
  • Nincs bizonyíték a hányás egyértelmű okának vizsgálatára

    2. További kritériumok:

  • Sztereotipitás: a hányás minden epizódja hasonló a megjelenés idején, súlyosságán, időtartamán, gyakoriságán, tünetein a csúcsidőszakban;
  • A terápia nélküli abbahagyás valószínűsége;
  • Az öröklődésre vonatkozó információk alapján migrénes vagy ciklikus hányás eseteit fedezik fel rokonaiban;
  • Információ a kiszáradásról és a szükséges sürgősségi ellátás oldatok intravénás beadása támadás közben.

    3. További tünetek (nem minden betegnél):

  • Hányinger, hasi fájdalom, fejfájás, mozgászavar szállításkor, hányás epe keverékével, fokozott fény- és zajérzékenység.

4. További jelek:

  • Láz, sápadtság, hasmenés, kiszáradás, nyálképződés, hyperhidrosis, magas vérnyomás

A ciklikus hányás szindróma diagnosztizálásának fő feladata az összes kizárása lehetséges betegségek hányás kíséretében.

A ciklikus hányást az okozza : hasi migrén, pszichoszomatikus rendellenességek, mentális betegségek, köztük anorexia és bulimia, a gyomor -bél traktus rendellenességei, krónikus veseelégtelenség, örökletes betegségek csere, bármilyen lokalizációjú daganatok, krónikus anyagcserezavarok, endokrin betegségek, krónikus sinusitis.

A ciklikus hányás szindróma diagnózisa csak akkor jön létre, ha a hányással előforduló összes lehetséges betegség kizárt.

Kihagyni lehetséges okok hányás szükséges:

  • alapos felmérés, minden kutatási módszer tanulmányozása, orvosi feljegyzések, élettörténet, családtörténet alapos gyűjteménye;
  • neurológiai és szomatikus vizsgálat funkcionális tesztekkel;
  • paraklinikai és funkcionális kutatási módszerek végrehajtása;
  • szakorvosi konzultációk: fül -orr -gégész, szemész, gasztroenterológus, endokrinológus, pszichiáter, pszichológus, genetikus, sebész, fogorvos.

    Differenciáldiagnózis között Idiopátiás occipitalis epilepszia korai kezdettel, Panayotopoulos -szindrómaés ciklikus hányás szindróma

Jelek Panayotopoulos szindróma
A fiúk és a lányok aránya 50:50 55:45
Átlagos életkor 1-8,5 év, általában 3-6 év. 5,3 év
Előfordulás gyakorisága 1000 betegből 2-3 beteg 15 év alatti gyermekeknél 1,9 - 2,3 / 1000 gyermek 15 év alatt
Hányás 1-20 alkalommal a teljes támadás során 1-6 alkalommal óránként, gyakrabban epe keverékkel, az esetek egyharmadában vérkeverékkel
Külön tünetek Sápadtság, márványozás vagy cianózis; mydriasis vagy miozis; szabálytalan légzés, apnoe epizódok

Tachycardia vagy bradycardia;

Csorgatás 6%-ban;

Hőszabályozási zavarok - a hőmérséklet emelkedése, mind a támadás kezdetén, mind azt követően, vagy hipotermia 35,6 -36,4 C -ig;

Hyperhidrosis.

Álmosság 96% Sápadtság 87% Láz 29%

Nyálazás 13%

Epileptikus paroxizmák formájában
  1. Csak vegetatív támadások vagy vegetatív állapot az összes eset 10% -ában.
  2. Vegetatív tünetek és tudatzavar kombinációja - 90%-ban.
  3. A vegetatív tünetek és a szem eltéréseinek kombinációja - 60-80%-ban.
  4. Az autonóm tünetek és a hemiclonia kombinációja az esetek 26% -ában fordul elő.
  5. A vegetatív tünetek és a másodlagos generalizált rohamok kombinációja - 20%.
Nem jellemző
További epilepsziás rohamok formájában Tudatzavarok. Szinkophoz hasonló támadások. A szem eltérése. Hemiclonii. Aszimmetrikus klónok. Másodlagos - generalizált rohamok Rolandi epilepsziához hasonló rohamok ( beszédképtelenség, félgömbgörcs, orolaryngealis mozgások: gurgulázó hangok, nyelési mozdulatok, nyáladzás, horkoló légzés). Ritkábban klónoznak Jackson menetével. 6% vizuális tünetek foltok, karikák a szem előtt, vakság, vizuális hallucinációk formájában.

Szóbeli automatizmusok (csípés, rágás, szopás, nyelési jelenségek).

Paroxizmális diszartria.

A köhögés paroxizmusai.

Nem jellemző
Emésztőrendszeri tünetek A vegetatív paroxizmák kombinációja: hányinger, viszketés, hányás; Fokozott bélmotilitás; Hasi fájdalom

Vizelet és / vagy széklet inkontinencia;

Hasmenés 3%.

Hasi fájdalom 80%, hányás 78%, étvágytalanság 74%,

hányinger 72%,

hasmenés 36%

A támadás időszakában folyadék (gyógyszerek) szájon át történő bevétele Elérhető Nem lehetséges
Neurológiai tünetek a kezdeti időszakban Fejfájás, midiázis vagy miozis Fejfájás 40%, fotofóbia 32%, szédülés 22%
Neurológiai állapot A rohamokon kívül a fokális neurológiai rendellenességeket nem észlelik. Fokális neurológiai rendellenességeket nem észlelnek.
Intelligencia Nem szenved Nem szenved
Viselkedési zavarok Szorongás, izgatottság, félelem.
A betegség lefolyása A betegek 27% -ának egy rohama van életenként, 47% -ának 2-5, 5% -ának 10-nél több rohama van;

ezen 5%között az epilepszia során 50 -ig gyakoriak a rohamok.

A betegek 47% -a 2-4 hetente jelent rohamot, az epizódok éjszaka vagy kora reggel jelentkeznek a betegek 34-60% -ában, 98% -ban a rohamok lefolyása időben sztereotipizálódik.
A rohamok időtartama 5 perc és 48 óra között. Átlagosan 20 perc - 7 óra. Az állapotáramlásra való hajlam, több mint 30 perc (vegetatív állapot epilepticus) Időtartama 2 órától 10 napig, átlagosan 23-43 óra.
A támadás leállítása az elején A támadást az epilepszia elleni gyógyszerek - benzodiazepinek intravénás (0,2-0,3 mg / kg / nap) vagy rektális (0,5 mg / kg / nap) bevezetésével állítják le. Hasfájásra, ibuprofenre; vagy a gyomorsavtermelés gátlására (omeprazol, ranitidin). Néha megakadályozza a hányást ondasetronnal. Fejfájás esetén migrén elleni gyógyszer (sumatriptan).
Segítség a támadás időszakában A támadást megszakítja az epilepszia elleni gyógyszerek - benzodiazepinek intravénás (0,2-0,3 mg / kg / nap) vagy rektális (0,5 mg / kg / nap) bevezetése. Intravénás folyadékok és elektrolitok; intravénás ondasetron.
Kezelés Rutin antiepileptikus terápia Súlyos esetekben a visszatérő támadások megelőzésére: ciproheptadin, amitriptilin, provokáló tényezők megszüntetése.
Provokáló tényezők Nincs provokáció Fertőzések 41%, stressz 34%, táplálkozási hibák 26%,

menstruáció 13%,

különböző provokáló tényezők - 68%

EEG Vegetatív roham esetén-egyoldalú ritmikus théta- vagy delta-aktivitás, valamint kis amplitúdójú egyedi adhéziók az occipitalis és frontális elvezetésekben. Az interiktális EEG-ben a specifikus komplexek 90% -a akut-lassú hullám (DERD), nagy amplitúdójú. epiaktivitás: multifokális;

gyakran az occipitalisban, talán a frontálisban, ritkábban a temporálisban,

a csúcsvezetékekben 17% -ban.

20% -ban-ismételt klónozott multifokális tüskehullám-komplexek.

10% -ban epiaktivitás nélkül az interiktális időszakban.

Epikus tevékenység nélkül
Patológia nélkül Patológia nélkül
Előrejelzés A rohamok nem gyakoriak - átlagosan 2-5 roham, 20% -kal több, mint 10 roham az egész epilepsziás időszakban, 30% csak 1 roham.

Az epilepszia lefolyásának időtartama 1-7 év, átlagosan 1-2 év.

A rohamok 16 éves kor előtt spontán megszűnnek.

Nem gyakran (20%-ban) más típusú rohamok jelentkeznek idősebb gyermekkorban és serdülőkorban, amelyek a Roland -epilepsziára vagy a jóindulatú occipitalis epilepsziára jellemzőek, késői kezdettel, Gastaut -variáns;

ritkábban fordul elő atipikus evolúció a hiányzások és elesések kialakulásával.

A betegség időtartama 3,4 g, 28% -a később migrénben szenved.
Családi migrénes esetek A betegek 10-30% -ában A betegek 82% -ában

A ciklikus hányás szindróma differenciáldiagnosztikája

Patológiai állapotok

Paraklinikai vizsgálatok

Vér Vizelet, ürülék Instrumentális kutatási módszerek

Emésztőrendszeri patológia

A gyomor -bél traktus peptikus elváltozásai (nyelőcsőgyulladás, peptikus fekély) Nyelőcső-gastroduodenoszkópia biopsziával
Fejlődési rendellenességek (pl. Bélhiba, arteriomesenteriális elzáródás)
Gyulladásos bélbetegség (fekélyes vastagbélgyulladás, Crohn -betegség)
Krónikus vakbélgyulladás ESR Bárium röntgen, hasi CT vizsgálat
Máj- és epebetegségek ALT, GGTP Az epehólyag működésének vizsgálata
Hasnyálmirigy -gyulladás Amiláz, lipáz (informatívabb a hasnyálmirigy -gyulladás kizárásakor) Hasi ultrahang
Disautonomia pszeudo-obstrukcióval A gasztrointesztinális traktus felső részének és a vékonybél röntgen-kontrasztos vizsgálata

Neurológiai rendellenességek

Hasi migrén Neurológus konzultáció
Krónikus sinusitis Fül-orr-gégészeti konzultáció, a szinuszok röntgenvizsgálata CT lehetőséggel,
Fokozott koponyaűri nyomás
(például az agy daganata)
Koponyacsontok röntgenfelvétele, fundus vizsgálat, CT vagy MRI vizsgálat
Hasi epilepszia EEG

Vese

Akut hydronephrosis, húgycső elzáródás Vese ultrahang
Nephrolithiasis Vizeletanalízis, Ca 2+ / Cr arány, az oxalátok, urátok és más sók napi kiválasztásának meghatározása, a vizelet litogén tulajdonságai.

Metabolikus és endokrin rendellenességek

(laboratóriumi vizsgálatokat kell elvégezni a támadás során)

Addison -kór Elektrolitok, kortizol
Cukorbetegség Szőlőcukor Keton testek
Pheochromocytoma Katekolaminok
Szerves acidémia PH, HCO 3 Szerves savak
Zsír oxidációs rendellenességek Észter: szabad karnitin arány Észter / szabad karnitin arány, szerves savak, ketonok
Mitokondriális patológia Laktát, piruvát
A karbamid ciklus zavarai NH 3
Aminoaciduria Aminosavak
Akut időszakos porfíria -ALA, porfobilinogén
Hipotalamuszos hiperfunkció ACTH, ADG
A ketolízis zavarai Ketonok (a vizsgálatot nem szabad éhgyomorra végezni)

Más okok

Munchausen -szindróma (hányinger) Toxikológiai kutatások
Szorongás, depresszió, szimuláció Pszichiáter konzultáció
Terhesség Koriongonadotropin

A ciklikus hányás szindróma esetén minden támadást különböző nem specifikus tényezők provokálnak : stressz, arerezhny pillanatok, táplálkozási zavarok, egyidejű betegségek, az új körülményekhez való alkalmazkodás időszaka.

A hányás megelőzése provokáló tényezők kiküszöbölésében, kímélő rezsim létrehozásában áll.

Ciklikus hányás szindróma kezelése

A ciklikus hányás minden epizódjában 4 időszak van: a roham kezdete, a kezdeti időszak, a helyreállítási időszak és az interiktális időszak. Minden fázis más -más befolyásolási módszert igényel.

A támadás kezdete

Aura. Ebben a fázisban a gyermek már érzékeli a támadás kezdetét. Ennek az időszaknak az időtartama több perctől óráig tart, vagy ez a fázis hiányzik. A gyógyszerek szájon át történő bevételének lehetősége továbbra is fennáll.

A közelgő esemény előrejelzése felhasználható annak megelőzésére.

A kezelés tüneti.

  • Hasfájás esetén hatékonyak a görcsoldók, a gyomor savtermelését elnyomó gyógyszerek (omeprazol vagy ranitidin) vagy a szuppresszív hányás (ondasetron).
  • Fejfájás esetén gyakrabban használnak paracetamolt vagy sumatriptánt.
  • Gyakori és intenzív fejfájás esetén migrén elleni szerek alkalmazhatók.

A migrén kezelésére szolgáló gyógyszerek (migrén elleni gyógyszerek):

  1. Nem szteroid gyulladáscsökkentők (paracetamol, acetilszalicilsav, citramon, szolpadein).
  2. Ergot -készítmények (az 5HT 1 - nem -szelektív agonistái - receptorok - diidergot, dihidrotaminin, kofetamin);
  3. Szerotonin agonisták (szelektív 5HT 1 receptor agonisták - sumatriptan, eletriptan, zolmitriptan);
  4. Epilepszia elleni gyógyszerek (topiramát, valproinsav);
  5. Antidepresszánsok (amitriptilin);
  6. B-adrenoreceptor-blokkolók (propranolol, metopronalol);
  7. Kalciumcsatorna -blokkolók (verapamil).

Kezdeti időszak

Az időszak hányingerrel és ismételt hányással kezdődik. Mindent, amit szájon át vesznek, azonnal kiürítik hányással, fokozva a betegség megnyilvánulásait.

A gyerekek letargikusak, letargikusak, álmosak, negatívak. Szenvedő kifejezés az arcukon. Vigaszt és gondos kezelést igényelnek a szülőktől és az orvosoktól. Szülők hiányában, segítség nélkül, vagy érzéketlen kezelés mellett a betegség tünetei jelentősen megnőnek.

Az ismételt hányás kiszáradáshoz vezet.

A kiszáradás jelenségeinek megállításához el kell végezni infúziós terápia, gyakrabban intenzív osztályon: folyadékok és elektrolitok intravénás beadása.

Látható intravénás beadás ondasetrona.

Az ICU állapotának súlyosbodásával gyógyszeres kezelést végeznek mély álom, mivel ez segít a hányás megállításában. A klórpromazin és a difenil-hidramin javasolt kombinációja intravénásán a roham teljes időszakában 3-4 óránként. Tekintettel arra, hogy fennáll a hányás veszélye, a kezelést intenzív osztályon kell elvégezni.

Helyreállítási időszak

A hányás abbamaradt. A gyerekek aktívabbá válnak, megjelenik az étvágy. A bőr rózsaszínűvé válik. A gyerekek nyugodtabbak, szívesebben lépnek kapcsolatba.

Folytatni kell a víz-só egyensúly normalizálását: a szájon keresztül rehidratáljuk, felajánlva, hogy 30 percenként 5-100 ml folyadékot inni(rehydron, tea, víz), növelve az ivott mennyiség összetételét és térfogatát. A tolerancia érdekében fokozatosan kínálunk kis mennyiségű folyékony ételt (húsleves, leves, folyékony kása) is.

Interiktális időszak

A gyermekek jóléte nem szenved. A gyerekek nem akarnak emlékezni a betegségre.

Az ismétlődő támadások megelőzésére használata javasolt: ciproheptadin, amitriptilin. A gyógyszer bevétele után az alvás következik. Az adag kiválasztása egyéni.

Ciklikus hányás szindrómában szenvedő betegek gyógyszeres kezelése

Gyógyszer, adagolás rendje, adag Cél, hatásmechanizmus

Támogató terápia

Glükóz - sóoldatok intravénás adagolása kálium hozzáadásával Küzdelem a kiszáradás, addisonizmus, acidózis ellen
Demerol IV vagy IV, 1-2 mg / kg 4-6 óránként Érzéstelenítés
Difenhidramin IV, 1,25 mg / kg 6 óránként Nyugtató, antiemetikus
Lorazepam IV 0,05-0,1 mg / kg 6 óránként Nyugtató, nyugtató, antiemetikus
Loestrin A menstruációval kapcsolatos támadásokkal

A rohamok megállítására

Granisetron 10 mg / kg IV 4-6 óránként Antiemetikus (5-HT 3 antagonista)
Ketorolac IV 0,5-1,0 mg / kg 6-8 óránként Migrénellenes hatás (nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszer)
Ondansetron IV 0,3-0,4 mg / kg, szájon át 4-8 mg 4-6 óránként Antiemetikus (5-HT 3 antagonista)
Szumátriptán legfeljebb 20 mg intranazálisan (ha a beteg súlya meghaladja a 40 kg -ot) Migrén elleni 5-HT 1D agonista

Megelőző terápia
(ha a támadás havonta kevesebb, mint 1,

a gyógyszereket naponta egyszer szájon át írják fel)

Amitriptilin<6 лет: 10-40 мг/кг/сут, внутрь
6-12 éves korig: 30-60 mg / kg / nap, szájon át
> 12 év: 50-100 mg / nap, szájon át
Migrén elleni
Ciproheptadin 0,3 mg / kg / nap 6-8 óránként Az antimigrén, az antiszerotonin gátolja az ACTH kiválasztását, növeli az étvágyat
Eritromicin 20 mg / kg / nap 2-4 adagban Prokinetikus hatás (Oroszországban, mivel nem használnak prokinetikát)
Fenobarbitál 2-3 mg / kg (az adagot és az alkalmazás gyakoriságát egyedileg választom ki)
Topamax 5-9 mg / kg (az adagot és az alkalmazás gyakoriságát egyedileg választom ki) Migrénellenes, epilepszia elleni
Propranolol 10 mg naponta 2-4 alkalommal Migrén elleni

Saját megfigyelések

Adjunk számos klinikai példa a gyakorlatból akik a közelmúltban kértek időpontot egy epileptológushoz, akinél jóindulatú occipitalis epilepsziát diagnosztizáltak korai megjelenéssel, a Panayotopoulos egyik változatával.

Példa 1. Lány D., 5 éves.

Panaszok a vizsgálat során:

Görcsök. 1 éve debütált. A gyermek reggel hányásra ébredt. Gyengeséget észleltek. Hányás, alvás után, 1,5 órán keresztül. A második és harmadik roham 3 havonta ugyanaz.

4 roham ébredéskor egy órás alvásra az óvodában. Hányás után feküdt, nem reagált kb 5-10 percig, aztán lomha volt. Vizeletvesztés, székletürítés következett be. A támadás időtartama 2 óra.
Mentővel vitték a fertőző betegségek kórházába, majd áttették a neurológiai osztályra. Az EEG szerint - multi -regionális epikus tevékenység. A diagnózist megállapították: Jóindulatú occipitalis epilepszia, korai kezdettel, a Panayotopoulos egyik változata. Bevezetett depakin-kronoszféra 250-350 mg.
2 hét elteltével volt az 5. roham, majd 2 hét múlva a 6. ugyanezek a támadások: ébredéskor hányásvágy, hányás, időtartama 30 perc. Akkor aludj.
A vizsgálati eredmények szerint: a depakin koncentrációja -75 (50-100 sebességgel), Általános elemzés vér - patológia nélkül, vérlemezkék 293.
Kapcsolódó panaszok: Enurézis. Hiperaktivitás, nyugtalanság. Késleltetés a beszédfejlődés ütemében: frazális beszéd 2,5 éves kortól, a beszédben elmarad a társaktól.
A motoros fejlődés a korban volt.

Betegségtörténet:

Az epilepszia öröklődése terhelt - a gyermekkori harmadik kapcsolattartó rokona epilepsziás.

Terhesség és szülés enyhe patológiával (gesztózis, krónikus kompenzált placenta -elégtelenség). 10 nap alatt másodlagos gennyes agyhártyagyulladásban szenvedett.

Veleszületett hypothyreosisban szenvedő endokrinológus megfigyelése.
Általános ellenőrzés:
A neurológiai állapot késleltette a beszéd fejlődését, kitörölte a diszartriát; enyhe izom hipotenzió; a testtartás megsértése. A többi - fokális patológia nélkül.
Diagnózis: Jóindulatú occipitalis epilepszia, korai kezdettel, a Panayotopoulos egyik változata. :

Ajánlások:
1. EEG (háttér + alvás) 3 hónap után.
2. Teljes vérkép (kiterjesztett + vérlemezkék), biokémia (AST, ALT, karbamid), depakin koncentráció a vérben 1-2 hónap alatt.
3. Gyógyszeres terápia:
A valproinsav növelése tartós hatású granulátumokban 375 mg - 500 mg folyamatosan, hosszú ideig.
4. Vegyen le rohamnaplót.
5. Ellenőrzés 1-3 hónap alatt.

2 ellenőrzés 2 hónap után

Panaszok a 2. vizsgálaton: Az utolsó támadás (6.) 4 hónapja. A rohamok nem ismétlődtek a depakin kronoszféra dózisának növelése után. Rajzolás közben remegést észlel a kezében. Ellenőrző vizsgálatot végzett.

Késés van a beszédfejlődésben - elmarad a társaktól, "nem hallja" a tanárt.
Felmérés eredményei:
EEG (háttér + alvás) - enyhe diffúz változások az agy bioelektromos aktivitásában. Regionális epiativitás az occipitalis régiókban, parietális, központi, frontális bipolárisra terjedve (magas epiaktivitási index).


Teljes vérkép - nincs patológia, vérlemezkék - 200, B / x (ALT, AST, karbamid) - emelkedett AST 53 (norma - 36), Depakine koncentráció a vérben - 133 (a normál felett, korábban 75).
Diagnózis: Jóindulatú occipitalis epilepszia, korai kezdettel, a Panayotopulos egyik változata, amelyet az EEG -n elhúzódó epiaktivitás bonyolít.
Enyhe kognitív károsodás a fennmaradó perinatális háttérben.
Ajánlások:
1. EEG (háttér + alvás) 3-4 hónap után.
2. Általános vérvizsgálat (kiterjesztett + vérlemezkék) 3-4 hónap múlva, biokémia (AST, ALT, karbamid)-1 hónap múlva, majd kontroll 3-4 hónap múlva,
A depakin koncentrációjának elemzése a vérben 1-2 hónap elteltével.
3. Gyógyszeres terápia:
Csökkentse a valproinsavat a tartós hatású granulátumokban 250 mg - 375 mg -ra folyamatosan, hosszú ideig.
4. Vigyen be 250 mg levetiracetámot (keppra, levethinol) éjszaka 1 hétig, majd 250 mg * naponta kétszer 1 hétig, majd 250–500 mg -ot folyamatosan, hosszú ideig
5. Hepatoprotektorok (Liv-52, Essentiale, Corsil) 1 kapszula * naponta 3-szor 1 hónapig.
6. Ellenőrzés 1-3 hónap alatt.

3 ellenőrzés 2 hónap után

Panaszok: Az utolsó 7. támadás 1 hónapja történt. 18 órától időnként hányingerre vonatkozó panaszok jelentek meg, és ismét megjelentek. Elalváskor a hányinger továbbra is fennállt. 24 órával az ébredés után, 1-szeres hányás, alvás után. Reggel az egészségi állapot nem szenvedett. 250 mg - 375 mg depakin -kronoszféra, 250 mg keppra - 500 mg folyamatosan, hosszú ideig fogad

Korábban (6. támadás) - 5 hónapja. A kronoszféra depakin adagjának növelése után hosszabb szünet következett be a rohamokban. A remegés a kézben marad rajzolás közben. Késés van a beszédfejlődésben - elmarad a beszéd társaitól, az állapot stabil.

A felmérést elvégezték:

B / x (ALT, AST, karbamid) - ALT 10, AST 35 (norma - 36), karbamid 5.1. A depakin koncentrációja a vérben 1 órával a gyógyszer bevétele után 129 (a norma felett, korábban 133, figyelembe véve a depakine bevétele utáni szállítást, korábban éhgyomorra vette).

Diagnózis: Jóindulatú occipitalis epilepszia, korai kezdettel, a Panayotopulos egyik változata, amelyet az EEG -n elhúzódó epiaktivitás bonyolít.

Enyhe kognitív károsodás a fennmaradó perinatális háttérben.

2. Általános vérvizsgálat (kiterjesztett + vérlemezkék) 2 hónap elteltével, biokémia (AST, ALT, karbamid) - 2 hónap múlva, a depakin koncentrációja a vérben 2 hónap elteltével.

3. Gyógyszeres terápia:

A valproinsav csökkentése tartós hatású granulátumokban 250 mg - 250 mg folyamatosan, hosszú ideig.

4. Folytassa a levetirac (, levetinol) 250 mg - 500 mg -mal folyamatosan, hosszú ideig.

5. Pantocalcin 0,5 1 tabletta * naponta kétszer 2 hónapig.

6. Ellenőrzés 2-3 hónap után.

Az egyik klinikai példában a gyermek 2-4 órán át tartó autonóm epilepsziás állapotokkal rendelkezik (hányingerrel, hányással, eszméletvesztéssel, paroxizmális szinkóppal). Az epilepszia öröklődése terhelt. A rohamok debütálása 4 éves korában. A támadások meglehetősen gyakoriak: 1 hét 2 hét alatt - 5 hónap, csak 7 támadás. Epilepszia az egyidejű patológia hátterében - veleszületett hypothyreosis. Az agyhártyagyulladás története. A beszédfejlődés üteme késik. Az EEG folyamatos epikus tevékenységet mutat. A terápia során 2 epilepszia elleni gyógyszert kap: valproinsavat és levetiracetámot. Az epilepszia prognózisa jó.

2. példa V. lány, 5 éves.

Panaszok 1 ellenőrzéskor : Az utolsó támadás 2 éve 7 hónapja történt. Folyamatosan, hosszú ideig kap 300–450 mg depakin -chrono -t (kényelmesebb bevenni, a szociális csomag elutasítása).

Felkészülés az iskolára. Beszédében elmarad a társaktól.

Járászavar. Kértünk beutalót egy nappali kórház rehabilitációjára.

Anamnézis:

Először fordultak epileptológushoz 4,6 éves korukban, miután észlelték a regionális epileptiform aktivitást az EEG -n.

Megfigyelték a cerebrális bénulás diagnózisával, hemiplegicus formában.

A támadásokat tagadták.

A szülészeti és nőgyógyászati ​​történelem terhelt. Terhesség a preeclampsia, a krónikus FPN hátterében. Szállítás határidőben, köldökzsinórral a nyakában.

6 hónapos kortól észrevették, hogy nem használják a bal kezüket. Késleltetett motoros fejlődéssel fejlesztve - 7 hónapos kortól ül, 1 év 7 hónaptól sétál. 1 év 2 hónapos kortól agyi bénulást diagnosztizáltak.

Csak 2 évvel később ismét epileptológushoz fordultak (7 évesen).

Az első támadás 2 hónappal ezelőtt 23 órakor 5 éves korában. Alvás közben felébredt, majd 3-szor hányt. Megállt a tekintet, a szemek megalapozása. Elaludt, majd sikoltozva, féltve, sírva ébredt fel.

5 órakor a fej oldalra helyezése, másodlagos - általános tónusos - klónikus roham, 10 percig tart.

A lányt a mentők egy neurológiai kórházba szállították, ahol a rohamot letartóztatták.

A kórházban diagnosztizálták a jóindulatú occipitalis epilepsziát, korai kezdettel, a Panayotopoulos egyik változatát. Versenyképes diagnózis: Tüneti fokális (occipitalis) epilepszia. Egyidejű diagnózis: agyi bénulás, hemiplegikus forma.

Az EEG szerint - regionális epiaktivitás a központi parietális felosztásban.

Az agy MRI a bal parietális lebeny cisztás degenerációjának középpontjában áll. A bal agyfélteke hipoplazia.

A terápia során 250-500 mg valproinsavat vezettek be folyamatosan, hosszú ideig.

Egy aktív felméréssel kiderült, hogy 4 éves korától a lánynak éjszakai hányással járó rohamai voltak, 3 havonta 1 gyakorisággal. 5,5 éves korban a hányást 4 perces pillantásmegállás kísérte.

A valproinsav bevezetése után a támadások nem ismétlődtek meg.

Egyéb panaszok: Tanulási nehézségek 1. osztályban (nem tud olvasni). Járászavar.

A mai napig a további felmérési módszerek eredményei szerint:

EEG (háttér) - mérsékelt diffúz változások az agy bioelektromos aktivitásában. Nincs epikus tevékenység.

Korábbi tanulmányok (6 hónapja):

Teljes vérkép - nincs patológia, a vérlemezkék normálisak, az eozinofilek - 7 (a normál felett).
A depakin koncentrációja a vérben 85 (normális).

EEG - mérsékelt diffúz változások a bioelektromos aktivitásban. Egyetlen epikomplex a bal féltekén.

Célkitűzés:

Aktív. Az intelligencia valamivel a normál alatt van.
A koponya kerek, fájdalommentes, a fej kerülete 52 cm (normál).
FMN - gyengült konvergencia, különben patológia nélkül.
Motorgömb: központi parézis a jobb végtagokban 3-4 pontig. A jobb végtagok izomtónusa magas. Az ínreflexek görcsösek, többnyire a jobb oldalon.
A járás megsértése a hemispastico-paretikus típus szerint.

Diagnózis: G40.0 Gyermekkori jóindulatú occipitalis epilepszia korai kezdettel, Panaytopoulos variáns, klinikai 2 év 7 hónap.

Agyi bénulás, hemipleplegic forma, késői reziduális stádium, jobb oldali hemiparézis, enyhe kognitív károsodás.

4. Csökkentsük a valproinsavat tartós hatású granulátumokban 250 mg - 250 mg naponta egyszer 1 hónapig, majd 125 mg -250 mg 1 hónapig, majd 125 mg * naponta kétszer 1 hónapig, majd 125 mg éjszaka 1 hónapig, majd törlés ...

5. Pszichiáter, PMPK konzultációja az iskola előtt.
6. Részvétel 2-3 hónap alatt elemzésekkel és EEG-vel.

A második klinikai példában először 2,5 évvel a rohamok megjelenése előtt alkalmazták, az epileptiform aktivitást EEG azonosította. A felmérést az agyi bénulás megfigyelési standardja szerint végeztük. További támadások 4 éves korban jelentkeztek éjszakai hányással, 3 hónap alatt 1 roham gyakorisággal. 5,5 éves korban egyetlen epizód volt, a tekintet 4 percre megállt a hányással járó támadások során.

Csak 7 éves korban, a több mint 7 órán át tartó vegetatív állapot hátterében, amely hányással kezdődött, majd a viselkedés megsértésével, szorongással és félelemérzettel. A döntőben egy 10 percig tartó másodlagos - általános rohammal,epilepsziás gyógyszerekkel letartóztatták a kórházban.

Azonosítás utána regionális epiaktivitás EEG által a központi parietális felosztásban.

Az agy MRI -je a bal parietális lebeny cisztás degenerációjának fókuszát mutatja. A bal agyfélteke hipoplazia. A kórházban 7 éves korában megállapították a diagnózist: Jóindulatú occipitalis epilepszia korai kezdettel, a Panayotopoulos egyik változata. Versenyképes diagnózis: Tüneti fokális (occipitalis) epilepszia. Egyidejű diagnózis: agyi bénulás, hemiplegikus forma.

A valproinsav terápiás bevezetése után a rohamokban 2 év 7 hónapig remissziót értek el.

Figyelembe véve a gyermek agyi bénulását, fokális neurológiai tüneteket, késleltetett motoros és beszédfejlődést észlelnek. Az EEG szerint az epiaktivitást 6,5 évvel nem rögzítik. Az epilepszia elleni terápia fokozatos visszavonását kezdték meg. Az epilepszia prognózisa jó.

Példa 3. Fiú M., 6 éves.

Panaszok a vizsgálat során:

Az utolsó támadás 2 éve 6 hónapja történt.
Folyamatosan, hosszú ideig kap depakin - chronosphere 250-375 mg.
Elkezdtünk tanfolyamokat végezni, hogy felkészüljünk az iskolára. Kísérletek szótagok olvasására
Az enurézis hetente egyszer fennáll.

Anamnézis:

A rohamok megjelenése 4,5 éves korban, közben nappali alvás- intézmény szemgolyó balra, klónok a végtagokban, ferde arc, időtartam 5 perc. Ezután 1 óra elteltével ugyanazt a paroxizmust megismételtük 30 percig, hányással. A mentők szerint a neurológiai kórházba.

Gyermekkor elején diagnosztizált jóindulatú occipitalis epilepsziával diagnosztizálták, a Panaytopoulos egyik változatát.

Az epilepszia elleni gyógyszerekkel történő kezelést nem írják fel.

2 támadás 3 hónap elteltével 13 órakor a nappali alvás alatt: szem balra döntése, klónok a végtagokban, arctorzítás, időtartam 5 perc. Aztán 22 órakor egy álomban ugyanaz a paroxizmus ismétlődött 20-30 percig, hányással. Ismételten a mentőben a neurológiai kórházba.

Diagnózis: ugyanaz. A valproinsavat hosszan tartó granulátumokban vezették be 250 mg * naponta kétszer folyamatosan, hosszú ideig.

Az agy CT -vizsgálata nem mutatott patológiát.

Az EEG szerint - az epiaktivitás elemei a temporoparietalis felosztásban.

A rohamok nem ismétlődtek meg az epilepszia elleni gyógyszer beadása után. Az EEG szerint 2 év után az epiaktivitást nem rögzítették.

Az élettörténetből:

Fiatal, egészséges szülők gyermeke. Az epilepsziás öröklődés nem terhelt. A terhesség és a szülés (állítások és szavak szerint) patológia nélkül zajlott. 3 éves korában állandó lakóhelyre érkezett a szomszédos országokból.

A motoros és beszédfejlődési tempó késleltetésével fejlesztették ki: 9 hónapig ül, 1-7 hónapig sétál. Frasal beszéd 4 éves kortól. Mostanra beszédében elmarad társaitól.

A vizsgálat előtt elvégzett további vizsgálatok eredményei:

Az EEG -t 6 hónapnál tovább nem végezték.

EEG 7 hónappal ezelőtt (háttér + alvás) - mérsékelt diffúz változások az agy bioelektromos aktivitásában. Nincs epikus tevékenység (javulás).
A depakin koncentrációja a vérben - 25 (a normál alatt) - a pápa szavaiból elfelejti venni? (Apa alig beszél orosz nyelven).

Korábban 6 hónapja:

Teljes vérkép - nincs patológia.
A depakin koncentrációja a vérben 68 (normális).
Biokémiai vérvizsgálat - nincs patológia.

EEG (13 hónapja, háttér + alvás) - mérsékelt diffúz változások az agy bioelektromos aktivitásában. Regionális epicomnia a jobb frontális-középső és a parietális-központi régiókban.


Célkitűzés:

Aktív. Az értelem a normál, nyelvi korlát alatt van (rosszul beszél oroszul; a kéréseket nem mindenki érti).
A koponya kerek, fájdalommentes, a fej kerülete 54 cm.
FMN - nincs patológia.
Motorgömb - nincs parézis. Az izomtónus enyhén diffúz módon csökken. Ínreflexek: élénk, egyenlő.
Romberg helyzetben stabil. Ujj - magabiztosan végzi az orrvizsgálatot

2. Teljes vérkép (kibővített + vérlemezkék) 2 hónap elteltével,
B / C (ALT, AST, karbamid) 1-2 hónap múlva,
A depakin koncentrációja a vérben 2 hónap elteltével.
3. Folytassa a valproinsavat kronoformban 300 mg - 450 mg naponta egyszer folyamatosan, hosszú ideig.
4. Megjelenés 1-2 hónap alatt a vizsgálat eredményeivel, hogy megoldja a kezelés abbahagyásának kérdését.

A 3. klinikai példában először 4,5 éves korban jelentkeztek a mentők szerint alvás közbeni támadással: a szemgolyók balra, a végtagok klónjai, arctorzítás, időtartam 5 perc. 1 óra elteltével ugyanazt a 30 perces paroxizmust hányással megismételtük.

Az EEG szerint - az epiaktivitás elemei a temporoparietalis felosztásban.

3 hónap elteltével ugyanaz a támadás megismétlődött alvás közben: a szemgolyók balra történő elhelyezése, a végtagok klónozása, az arc torzulása, időtartama 5 perc. 9 óra elteltével ugyanazt a paroxizmust megismételtük 20-30 percig, hányással.

A rohamok nem ismétlődtek meg az epilepszia elleni gyógyszer beadása után. Az EEG 2 év után nem mutatott epiaktivitást. CT -vizsgálat - nincs patológia. A motoros és beszédfejlődési tempó késleltetésével fejlesztették ki. Vizelési kényszer. A valproinsav törlését 2 év és 8 hónap remisszió után tervezik, utóvizsgálat után. Az epilepszia prognózisa jó.

4. példa N. lány, 6 éves.

A rohamok megjelenése 4 éves korban: hányás, hányás. "Hallucinációk" kísérték - a leírás szerint "körülnézett, félt, sírt". A hányással járó roham időtartama 5 óra volt, 2 epizód hallucináció volt. Mentőben a fertőző betegségek kórházába.

Ugyanazokat a rohamokat hányással, több órán keresztül megismételték 6 hónap múlva - 1 g 8 hónapig. Összesen 4 ilyen roham volt hányással, egyenként 5-6 órán keresztül, de csak 1 rohamban voltak hallucinációk. A kezelést fertőző betegségek kórházában végezték.

Az alvó EEG az epikus tevékenység elemeit mutatja a központi régióban.

Az MRI nem mutat patológiát.

Az epilepszia története nem terhelt. Korai történelem - nincs eltérés. A korral nőtt és fejlődött. Neurológiai állapotban, fokális neurológiai patológia nélkül. Az intelligencia normális.

Jóindulatú occipitalis epilepsziát diagnosztizáltak korai kezdettel, a Panayotopoulos egyik változatát.

A valproinsavat kronoformban vezették be kis terápiás dózisban. A támadások nem ismétlődtek meg. Az EEG 6 hónap után nem mutatott epiativitást. A gyógyszert 5 hónapos szedés után törölték (a szülőkkel egyetértésben), 10 hónap remisszióban. A támadás valószínűsége az AED korai törlése esetén 10%. Az epilepszia prognózisa jó.

5. példa C lány, 10 éves.

Panaszok a vizsgálat során: A fejfájás a frontális régióban, nyomó jellegű, ismételt hányással jár, gyakrabban reggel, 3-12 óráig tart, alvás után enyhül.

4 éves kortól zavart, 2 hetente 1 gyakorisággal vagy 4 hónapos szünetekkel. A közelmúltban, 2 hónapban 1 alkalommal, gyakrabban lehet 2 epizód 2 nap alatt.
Időnként, fejfájás közben nehézség van a beszédben, az arc, a kéz zsibbadása.

2 hónappal ezelőtt volt egy egyszeri állapot a tevékenység megszűnésével, gátolt, majd elaludt.

Anamnézis:

A rohamok megjelenése 4 hónapos korban: a tevékenység leállítása, nem lélegzett, tónusos feszültség a jobb kézben, összesen 4 roham volt.
Vizsgálatot végzett egy neurológiai kórházban, diagnosztizálva a csecsemőkori jóindulatú fokális rohamokat. 4 évig kapott depakint.

5 éves kortól, 1 évvel a valproinsav eltörlése után az alvás alatti állapot aggaszt: fejfájásból, ismételt hányásból ébred fel.
Az EEG szerint a paroxizma során 5 éves korban regionális lassulás figyelhető meg a bal temporo-occipitalis régiókban. Migrénnel diagnosztizálva.
Továbbá a támadások gyakorisága havonta 1-3 alkalommal változatlan. 6 éves korában a Topamaxot 25 mg / nap éjszaka írták fel folyamatosan, hosszú ideig. A támadások ritkábbak és könnyebbek voltak, de 9 éves kortól gyakoribbak.

10 éves korban, a neurológiai osztály körülményei között, az EEG háttér szerint - nincs epiaktivitás; A Topamaxot 4 év után törölték. 6 hónap után megismétlődik EEG (háttér + alvás) - enyhe diffúz változások az agy bioelektromos aktivitásában. Nincs epikus tevékenység.

Neurológiai állapotban: fokális neurológiai patológia nélkül. Az intelligencia normális. A viselkedés megfelelő.

Diagnózis: G43 Migrén. Differenciáldiagnózis: epilepszia.

Az epilepszia elleni gyógyszerek jelenleg nem javallottak.

Az idő megmondja az előrejelzést.

A jóindulatú occipitalis epilepszia korai megjelenésével, Panayotopoulos -szindrómával kapcsolatos statisztikák elemzése.

Elemeztük az epileptológusok hosszú távú munkáját a Novoszibirszk Városi Epilepszia Központ nyilvántartásában.

Jelenleg a nyilvántartás szerint, között 1699 beteg 1 hónapos kortól 18 éves korig - 95 occipitális epilepsziában szenvedő ember.

Ebből 95 - 47 beteg jóindulatú occipitalis epilepsziával, korai megjelenéssel, Panayotopoulos -szindrómával - ez 44,65%volt.

Ebből 1 gyermek (0,47%) az életkorral idiopátiás generalizált epilepsziává változott.

Epiativitás ezen 47 betegnél kis számban mutatják be: csak a regionális epiaktivitás elemei az occipitalis, frontális, parietális, központi régiókban. Ismételt EEG esetén teljesen eltűnhet, vagy néhány hónap múlva újra észlelhető (továbbra is fennáll). 1-2 év elteltével a legtöbb betegnél nem regisztrálják a regionális epiaktivitást.

Az epilepsziát nem diagnosztizálták az epiaktivitás EEG -észlelése nélkül.

Néhány betegnek van magas.

A 47 beteg közül 6 (2,82%) EEG regisztrált elektromos állapot epilepticus fázisban lassú alvás.

A jóindulatú occipitalis epilepszia korai megjelenésével, a Panayotopoulos -szindrómával a következő lehetőségeket alkalmazták:


Elhagyatott terápia nélkül 13 beteg (28%) - nem súlyos és ritka támadások esetén (1-2 roham)
Valproát - 18 beteg (38%)- a betegek többsége. A terápia jó eredményét figyelték meg: általában a klinikai - encephalográfiai remisszió gyorsan bekövetkezett, a gyógyszert a kezelés kezdetétől számított 1,5 - 3 év után (átlagosan 2 év után) törölték.
A korai törléssel, gyakrabban a szülők általi önmegszakítással a gyermekek 10% -ánál észlelték a rohamok megismétlődését.

Oxkarbazepin - 5 betegnél (11%).
Topiramát 2 beteg (4%). A kezelési eredmények ugyanolyan jók voltak, mint a valproátoké.
Levetiracetam 2 beteg (4%). Magas epiaktivitási indexű betegeknél írták fel. A terápia jó eredményét észlelték, az epiaktivitás indexe fokozatosan csökkent. A felvétel időtartama 3 év, amelyet 3-5 hónap múlva fokozatosan lemondanak.
Használták és kombinációk: valproát és levetiracetám 7 beteg (13%) az epikus aktivitás indexének idővel történő növekedése kapcsán a második gyógyszereket levetiracetámmal adták be. Ez a kombináció magas eredményt adott - klinikai és encephalográfiai remissziót. A terápia átlagosan 1,5-3 évig tartott.
Kombináció: topiramát és levetiracetám 1 beteg (2%) hasonló a 6. bekezdéshez.
Kombináció topiramát és valproát 1 beteg (2%)- 1 gyógyszer hatástalanságával és tartós rohamával.
A legtöbb esetben eredeti gyógyszereket alkalmaztak a terápiában, nem pedig generikus gyógyszereket.

következtetéseket

Tehát a szakirodalomból származó információk, a történelem, a saját formájú adatok, a speciális formájú betegek - jóindulatú occipitalis epilepszia, korai megjelenése, Panayotopoulos -szindróma - megfigyeléséből származó sokéves tapasztalat elemzése után azonosítottuk a betegség tüneteinek azonosításának és értelmezésének nehézségeit. Részletesen foglalkoztunk a klinikai megnyilvánulásokban hasonló állapotgal: a ciklikus hányás szindróma.

Mindössze öt ismertetett klinikai példa alapján a jóindulatú occipitalis epilepszia lefolyásának széles skáláját fedték fel, korai szakaszban, a Panayotopoulos -szindrómában.

Az epilepszia ilyen formájú gyermekeket nehéz betegek kategóriájába sorolják.

Nagy a valószínűsége az aluldiagnosztikának - az epilepszia legtöbb esete más diagnózis alapján megy át.

Lehetőség van az epilepszia formájának téves azonosítására.

Nehézséget jelent továbbá a tüneti occipitalis epilepszia és a jóindulatú occipitalis epilepszia közötti korrekt megállapítás is, a Panayotopoulos -szindróma más agyi betegségekkel kombinálva.

A diagnózist az antiepileptikus kezelés abbahagyásának idejéről kell eldönteni: tüneti formában a kezelés hosszabb (3 vagy több év); Panayotopoulos -szindróma esetén a kezelés időtartama rövidebb - átlagosan 1-2 év, amikor a remisszió eléri. Atipikus epilepsziás lefolyás esetén a terápia időtartama meghosszabbodik.

A fenti példák az epileptológus gyakorlatából azt mutatják, hogy a tünetek mennyire különböznek az epilepszia egy formáján belül.

Ez a videó bemutatja, hogyan nagy kör különféle betegségek hányással folyik.

K.V. Voronkova, az orvostudományok doktora, az állami költségvetési felsőoktatási intézmény felsőoktatási intézményének professzora „Orosz Nemzeti Orvostudományi Egyetem N.I. Pirogov "Az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma, Moszkva Kulcsszavak: epilepszia, epilepszia diagnosztizálása, rohamok típusai, gyermekek epilepsziájának formái, lázgörcsök.
Kulcsszavak: epilepszia, epilepszia diagnosztizálása, rohamtípusok, gyermekek epilepsziájának formái, lázgörcsök.

Bevezetés

Az epilepszia a gyakori agyi betegségek csoportja, amelyek görcsrohamként nyilvánulnak meg. A világon több mint 60 millió ember szenved epilepsziában, a teljes népességben - körülbelül 0,5-1%. Oroszországban - körülbelül 2 millió gyermek és felnőtt, valamint az Egyesült Államokban - 2,7 millió beteg. Egyes tanulmányok szerint az epilepszia gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél.

Az epilepszia az egyik leggyakoribb gyermekkori betegség, és gyakoribb, mint például a bronchiális asztma vagy a tuberkulózis. Az esetek 2/3 -án az epilepszia 20 éves kora előtt kezdődik. Általánosságban elmondható, hogy a gyermekek epilepsziáját jóindulatú állapotnak tekintik, amely önmagában vagy a pubertás korában végzett terápiával megoldódhat, de ez nem így van. Sok gyermekkori epilepsziát nehéz lehet kezelni, és súlyos, magasabb mentális zavarokkal járhat. A gyermekek epilepsziáját sok esetben nem ismerik fel és nem kezelik időben. Túldiagnosztika akkor is előfordulhat, ha az epilepsziába extrapolálják az olyan körülményeket, mint az enuresis, a viselkedési zavarok stb.

Azt is meg kell jegyezni, hogy a gyermek epileptológiája rendkívül változatos, vannak olyan formák, amelyeket felnőtteknél nem figyelnek meg. Ezenkívül számos specifikus tényező befolyásolja a gyermekek epilepsziájának megnyilvánulását. Gyermekeknél azonosították az epilepszia számos formáját, amelyek egy bizonyos életkorban jelentkeztek (az epilepszia életkorfüggő formái) - az újszülött kortól a serdülőkorig. Az epilepszia ezen formáinak nevében a megjelenés korát jelzik. Például jóindulatú újszülöttkori görcsök, gyermekkori hiány epilepszia, csecsemőkori jóindulatú mioklonikus epilepszia stb. A betegség ezen formái esetében a rohamok kialakulásának kora az egyik fontos jel, amely lehetővé teszi a helyes diagnózis felállítását. Az epilepszia számos megnyilvánulása változhat az életkorral, és az agyi érés károsodásával járhat. Tehát például az infantilis görcsök (West -szindróma) - görcsök "bólintások", "redők" ("Salaam -rohamok") formájában általában az élet első 6 hónapjában kezdődnek, és csak az első 1-1,5 év az élet. Az 1-2 évesnél idősebb gyermekeknél ezek a rohamok átmennek vagy átváltoznak másokra: elesések, "elhalványuló" rohamok, tónusos és tónusos-klónikus görcsrohamok stb. Ilyen betegeknél gyakran észlelnek értelmi fogyatékosságot. Másrészt a gyermekkorban vagy serdülőkorban kezdődő tipikus hiányzások (a gyermekkori és serdülőkori epilepszia keretén belül) az epilepszia „jóindulatúbb” formáinak jelei, amelyek általában nem járnak az intelligencia és egyéb rendellenességek csökkenésével. idegrendszer... Az epilepszia ezen formáinak kialakulásának kora és lefolyása, beleértve a lehetséges evolúciót, genetikailag meghatározott folyamat.

Ez a cikk aktualizálja a gyermekkori epilepszia problémáját az általános orvosi gyakorlatban, mivel nemcsak az ideggyógyászok és pszichiáterek, hanem a különböző szakterületek orvosai és különösen a gyermekorvosok is szembesülhetnek az epilepszia megnyilvánulásaival. Kétségtelen, hogy a gyermekorvos feladata csak az, hogy felismerje az epilepszia megnyilvánulását a kóros tünetek között, és elküldje a gyermeket konzultációra szakemberhez.

Íme két klinikai példa a gyermekkori epilepszia differenciáldiagnosztikájának összetettségére. Mindkét példa azt is jelzi, hogy lehetséges a késleltetett diagnózis felállítása, ami objektív okokból idővel és további "bizonyítékok" megjelenésével lehetséges. Ugyanez vonatkozik nemcsak az epilepszia mint olyan diagnózisára, hanem a forma kialakítására is. Néha sok évbe telik, amíg a betegség formája nyilvánvalóvá válik az epilepszia esetleges átalakulása és kialakulása miatt, ami szintén gyakoribb a gyermekeknél, mint a felnőtteknél.

Lány, 12 éves ... 8 éves koromtól kezdve aggódtam a ritka szédülés miatt. A szédülés kezdete után, néhány hónappal később, paroxizmális állapotok kezdtek megjelenni, kezdve szédüléssel és félelemmel, majd a fej és a törzs jobbra fordulásával és elesésével, miközben a lány eszméleténél volt. Az ilyen állapotok időtartama 1–5 perc, a gyakoriság pedig hetente vagy havonta 1 alkalommal. Ideggyógyász figyelte meg őket a lakóhelyen több éven keresztül az "autonóm diszfunkció" diagnózisával, nootróp és érrendszeri terápiát írtak elő, de pozitív hatás nélkül. 12 éves korban a paroxizmák növekedését észlelték (hetente akár többször is), különösen alváshiány és izgalom miatt, egy fülledt szobában. Általános tónusos-klónikus rohamok is megjelentek, sokoldalú komponenssel, majd hányás és a támadás utáni elhúzódó alvás. Az idegképek a megváltozott jel diffúz zónáját tárták fel a jobb oldali parietális lebeny szürkeállományában. A videó-EEG monitorozást az alváshiány, egy fülledt helyiségben és a stressz hátterében végeztük, amely során kialakult az ellenséges fókuszos epilepsziás rohamok állapota, amelyet az EEG ictalis mintái kísérnek. A lányt kórházba vitték, ahol „tüneti lointemporalis epilepsziát, állapotlefolyást” diagnosztizáltak nála, és kiválasztották az antikonvulzív terápiát (valproinsavat), ezt követően a rohamok egyre ritkábbak lettek, az epilepsziás rohamok állapota nem ismétlődött meg.

Lány, 10 éves ... Kora gyermekkorától kezdve neurológus figyelte meg figyelemhiányos hiperaktivitási zavarban. A betegség debütálását 9 éves korában észlelték, egy álomban éjszaka az arc izmainak bal felének tónusos feszültsége jelent meg a végtagok izmainak klónikus rángatózásával. Hasonló támadást 2 hónappal később megismételtek, de ez hosszabb volt (legfeljebb 10 perc). A támadások többsége alvásra korlátozódik. A lány éjszakai videó EEG monitorozáson esett át, melynek során ún. jóindulatú gyermekkori epileptiform kisülések a bal és jobb középső temporális és hátsó homlokterületen. „Jóindulatú gyermekkori epilepsziát diagnosztizáltak, központi időbeli tapadással, Rolandic”. Az antikonvulzív terápia (valproinsav) kinevezése után a rohamok nem ismétlődtek meg, a figyelem koncentrációja, a tanulási képesség javult, az érzelmi labilitás csökkent, a lány jobban kezdett teljesíteni az iskolában.

Az epilepsziás csoport jellemzői

Az epilepszia definíciója... Az epilepszia krónikus agyi betegség, amelyet a túlzott idegsejtek kisüléséből eredő motoros, autonóm, érzékszervi és mentális rendellenességek ismételt provokálatlan rohamai jellemeznek. Ezt a meghatározást az epileptológus tevékenységét szabályozó fő testület adta - az International League Against Epilepsy (ILAE), amelyet több mint 100 éve hoztak létre.

A definícióból több következtetés következik:

  1. Nagyon fontos a klinikai esemény megismétlődésének kritériuma, amelyre csak az orvos támaszkodhat az epilepszia diagnosztizálásakor. Vannak azonban olyan helyzetek, amikor a diagnózist az első epizód bekövetkezése után állapítják meg.
  2. Az epilepszia spontán (provokálatlan) rohamok. A rohamok, amelyek csak provokáló tényezők hatására jelentkeznek, helyzetileg meghatározottak: láz kisgyermekeknél (lázgörcs), anyagcserezavarok (pl. diabetes mellitus), az alkohol vagy a kábítószer -használat stb. Ebbe a kategóriába tartoznak az agyi betegségek (neuroinfekciók, érrendszeri elváltozások, traumás agysérülés) hátterében fellépő rohamok. Kivételt képeznek az epilepszia reflex formái, amelyeket a rohamok provokálásának speciális módszerei jellemeznek. Ide tartozik: fényérzékeny epilepszia (amelyben a görcsöket ritmikus fényvillanás okozza), epilepszia olvasása, epilepsziás étkezés, rohamok tapintási stimulációval való provokálása, különféle játékok, bizonyos gondolkodási folyamatok stb.
  3. A generalizált tónusos-klónikus rohamok mellett (hagyományosan epilepsziával társulnak) számos különböző típusú rohamot írtak le. Például rohamok a látásromlás (látásillúziók), a rövid távú memória romlása, a félelem érzése, az erőszakos gondolatok, a hasi fájdalom, hányás, fulladás és mások formájában, görcsök nélkül. Ha egy betegnek, különösen egy gyermeknek ilyen rohamai vannak, az orvosok gyakran évekig nem ismerik fel epilepsziás jellegüket. Gyakran előfordul, hogy a diagnózist csak a betegség előrehaladása következtében kialakuló görcsrohamok hozzáadása után állapítják meg, amint az a klinikai példákból is látható. Az epilepszia egyes formái esetén egy betegnél különböző típusú rohamok jelentkezhetnek.
  4. Az epilepszia minden klinikai megnyilvánulása mindig kóros, túlzottan erős kisülésen alapul az agykéreg idegsejtjeiben, amely elektrofiziológiai diagnosztikai módszerek - elektroencefalográfia vagy EEG - segítségével rögzíthető.

Epilepszia diagnosztika

Az "epilepszia" diagnózisa három összetevőből áll (az úgynevezett klinikai-elektroanatómiai megközelítés a diagnózisban).

  1. A rohamok klinikai megnyilvánulásai (alább részletesebben elemezzük a görcsrohamokat és az epilepszia formáit, amelyek gyakoriak a gyermekneurológus gyakorlatában) és az anamnézis.
  2. Az agy bioelektromos aktivitásának változásai (elektroencefalográfia - EEG, video -EEG monitorozás). EEG vizsgálatot kell végezni minden epilepsziás gyanús betegnél. Az epilepsziás beteg EEG-jén azonosítani lehet az epileptiform változásokat ("tüskehullámú" vagy "csúcshullámú" komplexek, egyedi tüskék, poliszpike, éles hullámok, "akut hullám-lassú hullám" komplexek formájában) , stb.), amelyek megfelelnek a lokalizációnak és a kóros kisüléseknek a kéregben.
    Sőt, a leginformatívabb és modern módszer az EEG hosszú távú rögzítése különböző funkcionális állapotokban (ébrenlét, alvás), a beteggel történtek videofelvételével-video-EEG monitorozás. A video-EEG monitorozás nemcsak az epilepszia pontosabb diagnosztizálását teszi lehetővé, hanem a kezelés eredményeinek nyomon követését is.
    Ebben a részben figyelembe kell venni a "csökkent görcsös készenlét" kifejezést, amelyet gyakran leírnak az encephalogramon, ami túldiagnózishoz és görcsoldó terápia kinevezéséhez vezet azokban az esetekben, amikor a gyermek nem epilepsziás. Ezt a kifejezést jelenleg helytelennek tekintik. Az azonosított jogsértések pontosabb leírására van szükség. A legtöbb esetben a kezelést csak akkor írják fel, ha a betegnek epilepsziás aktivitással járó rohamai vannak az EEG -n. Általában, ha az EEG változásait észlelik, és nincsenek rohamok klinikai megnyilvánulásai, a kezelést nem szabad előírni. Amikor EEG-t végeznek bármilyen panaszról (például fejfájás stb.), De az epilepszia klinikai tünetei nélkül, az esetek 2-3% -ában epileptiform aktivitást észlelnek.
    Vannak azonban olyan állapotok az epilepsziás encephalopathiák úgynevezett csoportjából, amikor az epileptiform aktivitás maga negatívan befolyásolja a gyermekek kognitív funkcióit, és egyáltalán nem nyilvánulhat meg epilepsziás rohamként. Különösen fontos az alvás közbeni vizsgálat, amikor az epileptiform kisülések felváltják a fiziológiai bioelektromos aktivitást. Az információk megőrzéséért és cselekvési program kialakításáért felelős neurális hálózatok szenvednek a kibocsátásoktól. A gyermekek elveszíthetik megszerzett készségeiket, elveszíthetik beszédüket, hiperaktívak, autisták lehetnek, és az ilyen betegekkel folytatott osztályok hatástalanná válnak. A betegség ilyen formáit az utóbbi években fedezték fel. Ide tartoznak: Landau-Kleffner-szindróma (szerzett epilepsziás afázia), ESES (lassú hullámú alvás elektromos állapota), autista epileptiform regresszió stb. Az ilyen állapotokat kognitív szétesésnek is nevezik. Ezekben a kivételes esetekben az EEG mintázat megváltozása, még rohamok hiányában is, jelzésként szolgál az antiepileptikumok kinevezésének mérlegelésére.
  3. Neuroimaging módszerekkel - számítógépes tomográfia (CT), mágneses rezonancia (MR) képalkotás, beleértve a nagy felbontású MRI -t epileptológiai szkennelés módban - észlelt változások az agy szerkezetében. Más technikákat is alkalmaznak az indikációk szerint.
  4. Bizonyos esetekben indikációk szerint genetikai kutatásokat és elemzéseket végeznek az anyagcsere -rendellenességek csoportjából származó betegségek biokémiai markereire (aminoacidopátiák, mitokondriális, peroxiszomális betegségek stb.).

Tekintsük az epilepszia megnyilvánulásait, amelyek gyermekeknél előfordulhatnak - rohamokat. A "roham" szót néha más, rövid távú, epilepsziával nem összefüggő rendellenességek leírására használják: ájulás, pszichogén rohamok, éjszakai félelmek, haragkitörések stb. Ezért célszerű az "epilepsziás roham" kifejezést használni, amikor az epilepsziához. Másrészt az orvosi szókincsben sok más kifejezés is szerepel, amelyeket epilepsziás rohamok leírására is használnak - iktális epizódok, rohamok, görcsök, görcsök, paroxizmusok, „leállás” (tudat) epizódok, támadások stb.

Az epilepsziás roham az agykéreg idegsejtjeinek kóros túlzott kisülésének rövid távú epizódja, amely olyan állapotot okoz, amely észrevehető vagy láthatatlan a rohamot szenvedő személy vagy a körülötte lévők számára.

A rohamok klinikai megnyilvánulásai nagyon különbözőek a különböző betegeknél. Az epilepsziás rohamok gyakran hirtelen kezdődnek, és általában spontán, azaz önmagukban megszűnnek. Általában rövidek, néhány másodperctől néhány percig tartanak, és gyakran álmosság vagy zavartság (roham utáni időszak) kíséri őket. Az epilepsziás rohamok általánosan elfogadott osztályozásai vannak - Kyoto, 1981, és már a 21. században kifejlődtek.

Először is emeljünk ki olyan fogalmakat, mint a fokális vagy a fokális lefoglalás és az általánosítás. A fokális epilepsziás rohamok olyan rohamok, amelyek egy féltekén kezdődnek. Az egyszerű (eszméletvesztés nélkül) és a komplex (eszméletvesztéssel járó) fokális rohamokat jelenleg nem különböztetjük meg. Mindazonáltal a támadás idején a tudatzavar értékelését javasolják. A fókuszrohamok másodlagos generalizált rohamokká alakulhatnak át. Ebben az esetben auráról beszélnek (az aura valójában a támadás kezdete). Az aura nagyon fontos, mivel jelzi a roham lokális jellegét, és az epilepsziás fókusz lokalizációját sugallja az agykéregben. A fokális rohamok azonosítása megköveteli etiológiájuk (eredetük) tisztázását. A generalizált epilepsziás roham olyan roham, amely egyszerre két agyféltekéről indul. Az általános rohamokat görcsös és nem görcsös rohamokra osztják, és klinikai megnyilvánulásaikban és súlyosságukban jelentősen eltérnek.

A fokális támadás klinikai megnyilvánulásai a kéreg területétől függenek, amelyben a kisülés jelentkezik. Ilyenek például a helyi görcsrohamok (például az arcon, a karon), az autonóm rendellenességek (az arc vörössége vagy sápadtsága, fájdalom, légszomj, fokozott izzadás, szédülés, hányinger, sőt sok órán át tartó elszigetelt hányás), és érzészavarok (szokatlan látási, hallási, ízlési, szaglási, tapintási érzések, illúziók vagy hallucinációk) vagy mentális rendellenességek (szokatlan gondolatok, félelmek, agresszió, a történések valóságának megváltoztatása stb.).

Az eszméletvesztéssel járó fókuszos támadás során a beteg ruhákkal hegedülhet, tárgyakat forgathat a kezében, céltalanul bolyonghat ("automatikus" viselkedés vagy "automatizmus"). Az ajak csattanása vagy rágása, motyogása, grimaszolása, levetkőzése és céltalan cselekvése megfigyelhető elszigetelten vagy különböző kombinációkban. Bizonyos esetekben lehetséges a külső agresszió és az autoagresszió megjelenése. Külön ki kell emelni, hogy a beteg mindezt önkéntelenül, megváltozott tudatállapotban teszi, nem emlékszik arra, amit tettek.

A másodlagos generalizációval járó fokális rohamok (másodlagos generalizált rohamok) olyan fokális rohamok, amelyekben epilepsziás váladék terjed mindkét agyfélteke kéregére, általános rohamok kialakulásával, rohamok megjelenésével (gyakrabban tónusos-klónikus, ritkábban más típusú görcsök) görcsrohamok), eszméletvesztés, néha - a nyelv harapásával, a vizelet (és néha széklet) esetleges inkontinenciájával. Ha a váladék nagyon gyorsan terjed, akkor külső megnyilvánulások miatt a másodlagos generalizált támadást nehéz megkülönböztetni az elsődleges generalizált támadástól. Ezekben az esetekben csak az EEG (video-EEG megfigyelés) segít tisztázni a roham típusát. Néha a prolapsus úgynevezett támadást követő tünetei jelezhetik az orvosnak a támadás fókusz jellegét.

Az új osztályozás részletezi a fokális rohamok új típusait.

Például a zselatinos rohamokat gyakrabban írják le a hypothalamus hamartomában, és rövid vagy elhúzódó (állapotig) nevetésben nyilvánulnak meg, motoros tünetekkel járó fokális rohamokkal, myoclonus -okkal, axiális tónusos rohamokkal és hajlítógörcsökkel kombinálva. A rohamok leggyakrabban 5 éves kor előtt debütálnak, és az agy homlok- vagy temporális lebenyében zajló folyamatokkal való társulás esetén a debütálás 5 év után figyelhető meg. Az EEG nem specifikus (interiktális és ictal) - előfordulhatnak regionális tapadások, általános tüskehullám -kibocsátások.

A generalizált tónusos-klónikus rohamok (GTCS) a leggyakoribb típusú generalizált rohamok. Ezeket korábban "grand mal rohamoknak" vagy "nagy rohamoknak" nevezték, amelyeket a legtöbb ember epilepsziának ismer. A támadás előtt általános kellemetlenség, rossz közérzet, néha órákig tartó időszak lehetséges. Így a beteg úgy érezheti, hogy a roham hamarosan bekövetkezik, de nem tudja megjósolni a kialakulásának pontos idejét. A rohamok általában néhány perc múlva megszűnnek. A támadás befejezése után kezdődik a támadás utáni időszak, néha álmosság, zavartság, fejfájás, hányinger és hányás alakulhat ki. A rohamok megszűnése után gyakran fordul elő mély alvás, amelyet néha eszméletlenségként lehet rosszul értelmezni. Az ébredés után a betegek nem emlékeznek a történtekre; gyakori az álmosság és sajgó fájdalom a támadás során fellépő túlzott izomtevékenységgel járó izmokban.

A hiányzásokat korábban petit mal rohamoknak (kis rohamoknak) nevezték. Ez a fajta támadás gyermekkorban és serdülőkorban kezdődik. Általában más korcsoportokban nem találhatók. A felnőttek távollétének megjelenése megköveteli a fokális rohamok kizárását (mivel néha a gócrohamok külső megnyilvánulásukban hasonlíthatnak a hiányzásokra). A roham kialakulásával a beteg hirtelen megfagy, a megjelenés üresnek, hiányzónak tűnik (egyszerű távollét); a szemhéjak remegése, a nyelés és a fej hátravetése vagy a fej mellkasra esése, az arc vörössége vagy sápadtsága, automatikus mozgások (nehéz távollét) lehetségesek. A támadások nagyon rövidek (néhány másodpercig tartanak), és előfordulhat, hogy mind a beteg, mind mások nem veszik észre. A felnőttek értelmezhetik ezeket az epizódokat rossz szokásként, személyiségjegyekként, a gyermek szórakoztathatatlanságaként; "ötleteknek" is nevezik őket (a gyermek gyakran "gondolkodik") stb. Néha a hiányzásokat véletlenül észlelik, amikor a gyermeket vizsgálják az iskolai teljesítmény csökkenéséről. Ennek oka az a tény, hogy a gyakori hiányzások a koncentráció romlásához vezetnek, és a gyakori „áramszünetek” miatt a gyermek kimarad oktatási anyag annak ellenére, hogy az osztályban van. Hiányzások esetén az EEG nagyon jellemző változásokat tár fel (általános csúcshullám-kisülések 3 Hz vagy annál nagyobb frekvenciával). Ezeket az EEG felvétel során hiperventilláció (mély ritmikus légzés) válthatja ki. A leírt kép a tipikus hiányzásoknak felel meg. Az ilyen típusú rohamok epilepsziás formákban fordulnak elő, jó előrejelzéssel. Általában az ilyen gyerekek intelligenciája nem csökken.

Az atipikus hiányzásokat kevésbé hirtelen kezdet és vég jellemzi, a tudat károsodott, de nem teljesen fogyatékos, a gyermek gátoltnak tűnik. Az EEG változások a támadás során is eltérnek a tipikus hiányzásoktól (lassú csúcshullám-aktivitás, 3 Hz-nél kisebb (általában 2,5-1,5 Hz) gyakorisággal, diffúz vagy általánosított, de általában aszimmetrikus, néha fókuszos kezdetű, csoportos kisülések) néha viselnek szabálytalan karaktert a tudat ingadozásának jelenségeivel). Az atipikus hiányzások jellemzőek az epilepszia súlyos, rossz prognózisú formáira, mint például a Lennox-Gastaut-szindróma, a tüneti frontális epilepszia.

A mioklonikus rohamok nagyon rövid, hirtelen, akaratlan összehúzódások, amelyek a test egészét vagy egy részét érinthetik, például a karokat vagy a fejet. Néha a mioklonikus rohamok miatt a beteg eleshet, de az esés után a roham azonnal leáll. Amikor a mioklonikus rohamok érintik a kezeket, az emberek hirtelen eldobják a tárgyakat (például a beteg kidobja a fogkefét, amikor reggel fogat mos, vagy edényeket eszik reggelinél). Gyakran mioklonikus rohamok alakulnak ki reggel. A betegek és hozzátartozók nem mennek orvoshoz, látva az ilyen "rángatózást", magyarázva őket a "neurózis" megnyilvánulásaként. És néha csak az általános tónusos-klónikus rohamok hozzáadása esésekkel vezeti a beteget az orvoshoz, de a recepción az ilyen betegek nem jelenthetnek korábbi "rángatózási" támadásokat, és az orvos ebben az esetben kitartó lehet, és további kóros betegségekről kérdez tünetek.

Az új besorolás új típusú generalizált epilepsziás myoclonus -t azonosított - masszív kétoldalú myoclonus: egyetlen vagy az egész test, főként a felső végtagok axiális remegéseinek sorozatában csoportosítva, általánosított poli / tüske hullám kisüléssel. Fiatalkori myoclonic epilepsziában figyelhető meg, Dravet -szindrómával.

A szemhéjak mioklonusa távolléttel - a szemhéjak összehúzódása, amelyet elsősorban a szemek bezárása és a fotostimuláció vált ki az epilepszia tüneti és idiopátiás formáiban. Feltételezzük, hogy a hiányzó szemhéjak mioklonikus összehúzódása lehet az epilepszia független, genetikailag meghatározott formája, amely hosszú vagy egész életen át tartó gyermekkorban debütál.

A szemhéjak mioklonusa távollét nélkül - az EEG kisülésének első másodperceiben jelentkezik, és magában foglalja a szemhéjak több mint három összehúzódását, amelyek felhozzák a szemet, függőleges rángatózásukat, a szemöldök, a fej, a fej és a szem eltérését figyelni kell. Néha myoclonus figyelhető meg a kezében.

Az epilepsziás negatív myoclonus az izomtevékenység megszűnése (előzetes myoclonus nélkül), amely időben kapcsolódik az EEG-tüskéhez, fokális, tónusos, generalizált tónus-klónikus vagy atóniás rohamokkal, hiányzásokkal, görcsökkel kombinálva. Rolandi epilepsziában, a lassú hullámú alvás elektromos állapotában, progresszív myoclonus epilepsziában és tüneti epilepsziában figyelhető meg. Megfigyelhető az epilepszia elleni terápia szövődményeként, majd ezt a jelenséget "epilepszia súlyosbodásának" nevezik. Meg kell jegyezni, hogy a negatív myoclonus valójában gócos gátló támadás, nem általánosított.

A myoclonic-atonic roham (korábban-myoclonic-astatic) a myoclonus egyik változata, amikor a riadást izomtónus elvesztése követi myoclonic-astaticus epilepsziában. A remegés általános tüskés kisüléssel, atónia - általános lassú hullámmal jár.

Az atonikus és tónusos rohamok ritkább típusú rohamok (az epilepsziás rohamok kevesebb mint 1% -a). Néhány súlyos korai epilepsziában, például Lennox-Gastaut-szindrómában fordulnak elő. Az atonikus rohamok az izomtónus hirtelen elvesztésével nyilvánulnak meg, a beteg "sántít" és elesik (lassan "rendeződik"). Görcsös összehúzódások hiányzó. A tónusos rohamok során az izomtónus éppen ellenkezőleg, fokozódik, az izmok nagyon megfeszülnek ("mint a kő"), amihez a beteg elesése is társul, aminek következtében sérülés lehetséges. A tónusos és atóniás rohamok gyakran súlyos agykárosodás következményei. Az atonikus rohamok két változatát javasolják megkülönböztetni - rövid (rövid eszméletvesztéssel vagy anélkül, gyors atónia utáni felkeléssel) és hosszan tartó (eszméletvesztés és általános atónia akár több percig is tart).

A gyermekkori epilepszia formái

Meg kell jegyezni, hogy az epilepszia szinte minden formája gyermekkorban fordulhat elő. Az általánosan elfogadott és hozzáférhető az epilepsziás és epilepsziás szindrómák nemzetközi osztályozása (1989), amely két alapelvet tartalmaz, amely szerint minden epilepsziát és epilepsziás szindrómát etiológia (idiopátiás, tüneti, kriptogén) és természet (részleges (fokális) ) és általánosított) támadások. Ezenkívül figyelembe veszik a megjelenés korát, a rohamok vezető típusát és a prognózist. A XXI. Században új megközelítéseket javasolnak az epilepszia osztályozására - ez az ismert katalógus, az életkori besorolás stb.

Nem foglalkozunk részletesen az epilepszia fokális tüneti formáival, amelyek leggyakrabban az epilepsziás felnőtt betegeknél fordulnak elő, de gyermekeknél is gyakoriak. A rohamok szemiológiája ezekben a formákban jól ismert, és korrelálhat a kóros folyamat lokalizációjával, valamint a folyamat és az epileptiform aktivitás elterjedésével az agy más területein.

Görcsrohamok fordulnak elő kisgyermekeknél (6 hónapos kortól 6 éves korig) a háttérben magas hőmérsékletű lázgörcsnek nevezik. Az ilyen rohamok nem tekinthetők epilepsziának, és a helyzethez kapcsolódó rohamoknak minősülnek. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a rohamok ebben az esetben csak egy bizonyos helyzetben (hőmérséklet -emelkedés) és csak egy bizonyos életkorban fordulnak elő. Ezekben az esetekben nem fordulhatnak elő spontán rohamok (amelyek nem kapcsolódnak a testhőmérséklethez). A vizsgálat (ideértve a neuropatológus vizsgálatát, a gyermek fejlődésének értékelését és a rohamon kívüli EEG -t) nem mutatja ki kóros elváltozások... Az ilyen gyermekeknek nem írnak fel hosszú távú antiepileptikus terápiát, bár nagy a valószínűsége annak, hogy a gyermek lázas rohamai a gyermek későbbi betegségeiben, láz kíséretében kiújulnak. Ajánlatos elkerülni a hőmérséklet emelkedését, alkalmazni a gyógyszeres és nem gyógyszeres módszereket, amelyek csökkentik a hőmérsékletet a fertőző betegségek hátterében; és bizonyos esetekben az epilepszia kezelésére szolgáló gyógyszereket profilaktikusan írják fel az akut fertőző betegségek időszakában. Az életkor előrehaladtával (5-6 év után) a lázgörcsök nyom nélkül eltűnnek. Bizonyos esetekben azonban a lázgörcs az epilepszia első megnyilvánulása, amelyet később spontán epilepsziás rohamok kísérnek, amelyek nem társulnak lázhoz. A kezelést nem igénylő lázas rohamok és a hosszú távú antiepileptikus terápiát igénylő epilepszia közötti határt az orvos határozza meg.

Korai csecsemőkori epilepsziás encephalopathia az EEG - Otahar szindróma (SO) elnyomó -robbanásszerű változásaival... A CO -val a legtöbb esetben prenatális agykárosodást észlelnek. A betegség 3 hónapos kor előtt kezdődik, gyakrabban - a gyermek életének 1. hónapjában. A rohamok fő típusa a tónusos görcsök, amelyek 10 másodpercen belül tartanak. Gyakran sorozat formájában jelennek meg (egy sorozatban 10–40 görcs figyelhető meg). A görcsök teljes száma elérheti a napi 300-400-at. Rövid fokális görcsök is megfigyelhetők. A szellemi és motoros fejlődés kifejezett késése, a neurológiai állapot zavarai. Jellemző a terápiával szembeni rezisztencia és a betegség rossz prognózisa, magas csecsemőkori halálozással. Lehetséges átalakulás West -szindrómává.

West -szindróma (SV) ... Az új besorolás szerint a csecsemőkori életkorral összefüggő epilepsziás encephalopathia csoportjába tartozik. Az SV -t a következő kritériumok jellemzik: az epilepsziás rohamok egy speciális típusa - csecsemőgörcsök, az elektroencefalogram változásai hypsarrhythmia formájában, késleltetett pszichomotoros fejlődés. Az életkor előrehaladtával az SV legtöbb esetben az epilepszia fokális formáivá alakul át, ritkábban Lennox-Gastaut szindrómává. Változások tárulnak fel: a mentális és motoros fejlődés késleltetése.

Lennox-Gastaut szindróma (SLH) ... Az új besorolás szerint az epilepszia ezen formája a gyermekkori epilepsziás encephalopathia csoportjába tartozik. A betegség 2-8 éves korban debütál, csúcspontja 3-5 éves. Az esetek mintegy 20% -ában az SLH West -szindrómából alakul át. A lázgörcs az esetek 10% -ában előzi meg a szindróma kialakulását. Az SLH esetében különféle görcsrohamokat észlelnek: tónusos axiális, myatonikus elesések, atipikus hiányzások, "epilepsziás állapot", "kis motoros rohamok", mioklonikus, generalizált görcsös, fokális. A Status epilepticus az SLH betegek 75% -ában fordul elő. Gyakran észlelhetők az értelmi zavarok.

Jóindulatú gyermekkori epilepszia központi időbeli tapadással - rolandi epilepszia ... Az epilepszia ezen formája 3-14 éves korban kezdődik (az esetek 85% -ában-4-10 éves korban). A torok-orális paroxizmák vannak túlsúlyban: a torok hangja "gurgulázás", hipersaliváció ( fokozott nyálképződés), anarthria (beszédzavar) megőrzött tudatossággal. Ebben az esetben bizsergő érzés lehetséges a szájpad, a szájnyálkahártya területén; az ajak vagy a nyelv rángatózása. A fókuszos klónikus motoros rohamok gyakran előfordulnak az arcizmok lokalizációjával, valamint a karral, ritkábban az azonos oldalon lévő láb bevonásával és másodlagosan generalizálva. A támadások ritkák és rövid ideig tartanak. Előfordulásuk ébredéskor vagy elalváskor jellemző. Az értelem nem szenved. Néhány gyermek hiperaktivitása csökkent figyelemmel rendelkezik. Az EEG sajátos jeleket tár fel - jóindulatú gyermekkori epileptiform kisülések (DEDD), lokalizációval a központi temporális elvezetésekben. Jellemző az epileptiform aktivitás növekedése a lassú hullámú alvás során. A prognózis gyakran kedvező, de előfordulhat atipikus evolúció a lassú alvási epilepsziás állapotba (fent leírt).

A gyermekkori jóindulatú papi epilepszia ... Két független szindróma létezik: korai (3–6 éves) kezdettel - a Panayotopulos variánssal és késői (általában 6–14 éves) - Gastaut variánssal. A betegség elszigetelt vizuális aurával, vegetatív-zsigeri tünetekkel (hányinger, hányás és egyéb tünetek jelentkezhetnek) és fokális motoros rohamokkal nyilvánul meg. Jellemző, hogy elalvás után és ébredés előtt támadások kezdődnek. Fejfájás, hányás (ezek a tünetek a roham végén is lehetségesek), a szem és a fej oldalra fordulása (elfordulása); hemiklonikus rohamok (a test egyik felének rohamai); másodlagos általánosítás lehetséges. A Panayotopoulos -szindróma görcsrohamokban nyilvánul meg, hosszan tartó eszméletvesztéssel. Az idősebb gyermekeknél vizuális érzések alakulnak ki - elemi vizuális hallucinációk elszigetelten vagy a "nagy támadás" kezdete előtt, vagy más típusú rohamokra való áttérés során. A támadások gyakorisága alacsony.

Landau-Kleffner-szindróma (SLK), vagy "szerzett epilepsziás afázia szindróma", az új besorolás szerint a gyermekkori epilepsziás encephalopathiák csoportjába tartozik. Az SLK 3-7 éves korban kezdődik. A betegség kezdetéig a betegek motoros, mentális és beszédfejlődése megfelel az életkornak. A beszédzavarok fokozatosan alakulnak ki, kezdve a beszédértési zavarokkal, majd a motoros afázia csatlakozik. SLK esetén epilepsziás rohamok léphetnek fel: fokális motoros rohamok, atipikus hiányzások, atonikus, myoclonic és másodlagos generalizált rohamok. A betegek 25% -ában az SLS epilepsziás rohamok hiányában vagy egyetlen kórtörténet jelenlétében fordul elő. A neurológiai állapotban nincsenek fokális tünetek. Az EEG -n az epileptiform rendellenességeket az esetek 100% -ában észlelik. Az epiaktivitás morfológiája megfelel a DEDD -nek. Az epilepsziás aktivitás alvás közben fokozódik. Az SLS előrejelzése az epilepsziás rohamokkal kapcsolatban: a betegek csaknem 100% -ában a rohamok teljesen leállnak, és az epileptiform aktivitást a pubertás kezdete (az AED hatása alatt vagy spontán) blokkolja. És a beszéd, a kognitív és viselkedési zavarok prognózisa nem olyan kedvező.

Gyermekkori távollét epilepszia (DAE) ... A gyermekkori távollét epilepsziában a hiányzások debütálása a 3 és 9 év közötti korosztályban figyelhető meg. Lányok adott formában gyakoribb az epilepszia. A DAE esetében a komplex hiányzások jellemzőbbek, különösen a fejmozgásoknál (enyhe hátradobás és rángatózás), a szemek felfelé tartva 3–30 másodpercig (általában 5–15 másodpercig), napi tíz- és százas gyakorisággal. A támadás vége előtt a betegek rövid automatizmust tapasztalhatnak (ajkaik csattanása, kezük megérintése stb.). A hiperventiláció (mély és gyors légzés) a távollétek fő kiváltója. Általános görcsrohamok figyelhetők meg a DAE betegek körülbelül 25% -ánál.

Fiatalkori távollét epilepszia (UAE) ... A hiányzások debütálása fiatalkori távollét epilepsziában gyakrabban 9–13 éves korban történik. A JAE hiányzások általában rövidebbek és gyakoribbak, mint a DAE. Jellemző az egyszerű hiányzások előfordulása, vagyis motoros alkatrész nélkül, körülbelül 6 másodpercig. Az esetek 65-90% -ában a JAE -ben szenvedő betegeknél általános rohamok jelentkeznek.

Epilepszia izolált generalizált rohamokkal ... A betegség megjelenése széles korosztályban figyelhető meg. Klinikailag egyetlen típusú rohamként nyilvánul meg - általános görcsrohamok.

Fiatalkori mioklonikus epilepszia (JME, Yantz -szindróma) ... A fiatalkori mioklonikus epilepszia debütálása a 11–15 éves korosztályban figyelhető meg. A lányok gyakrabban szenvednek. A fő tünet a mioklonikus rohamok, amelyek elsősorban a vállövben és a karokban lokalizálódnak, főleg az extenzor izomcsoportokban, ritkábban a lábak izmait. A tudatosság a mioklonikus rohamok során megmarad. Jellemző a támadások kezdete vagy gyakorisága a betegek ébredését követő első percekben és órákban. Az esetek 90% -ában az ébredés ÁSZF -je is fel van tüntetve, a hiányzások 30% -ában. A JME rohamokat provokáló tényezői az alváshiány, a hirtelen erőszakos ébredés, a ritmikus fényvillanás stb.

Végül meg kell jegyezni, hogy a gyermekkori epilepsziák nagyon változatosak. Figyelni kell mind a paroxizmális tünetekre, mind a különböző típusú rendellenességekre a magasabb mentális szférában. Ha bármilyen epilepsziás gyanú merül fel, szükséges, hogy a gyermeket konzultációra és vizsgálatra szakosodott szakemberhez küldjék.

Bibliográfia:

  1. Voronkova K.V., Petrukhin A.S., Pylaeva O.A., Kholin A.A. Az epilepszia gyógyítható! Ajánlások betegeknek és szeretteiknek. Moszkva, "Litterra" kiadó, 2012, 176 p.
  2. Karpova V.I., Krushinskaya N.S., Mukhin K.Yu. Epilepszia. Történelem. Diagnosztika. Gyakorlat. Kezelés. Tanácsok a betegeknek. Moszkva, "Rendszermegoldások", 2011, 224 p.
  3. Mukhin K.Yu., Mironov M.B., Petrukhin A.S. Epileptikus szindrómák. Diagnosztika és terápia. Útmutató orvosoknak. Moszkva, "Rendszermegoldások", 2014, 376 p.
  4. Devinsky O., epilepszia. Beteg és családvezető. Demos Medical Publishing, 2008, 394 p.
  5. Winkler A.N. Epilepszia 199 válasz. Demos Medical Publishing, 2008, 250 p.

Epilepszia gyermekeknél

Mi az epilepszia gyermekeknél -

Epilepszia- ismétlődő (kettőnél több) epilepsziás rohamokkal és pszichopatológiai rendellenességekkel járó betegség. Az epilepsziás roham (támadás) az agyi idegsejtek túlzott és rendellenes kisülésének megnyilvánulása, amely a motoros, autonóm, mentális rendellenességek és a tudat megváltozása által megnyilvánuló hirtelen kóros jelenségek megjelenését idézi elő. Jelenleg az epilepszia a gyermekneurológia egyik legsürgetőbb problémája. A betegség előfordulása a gyermekpopulációban akár 0,5-0,75%. Az epilepszia kialakulása bármely életkorban megnyilvánulhat, a betegség formájától függően. A gyermekkori epilepsziát a kezeléssel szemben ellenálló formák nagy száma és a rohamok klinikai tünetei jellemzik.

Mi provokálja / okozza az epilepsziát gyermekeknél:

A fertőzések, sérülések és egyéb okok kiváltó (kiváltó) tényező szerepet játszhatnak az ilyen egyensúlyhiány kialakulásában. Az utóbbi években az epilepszia és az epilepsziás szindrómák autoimmun jellegének feltételezése egyre inkább indokolt. Érvényességét megerősíti, hogy epilepsziás betegek vérében vannak autoantitestek a neuroantigénekkel szemben. A neuroimmun folyamatok általában másodlagosan fordulnak elő, és a betegség progressziójának egyik patogenetikai mechanizmusa.

Patogenezis (mi történik?) A gyermekek epilepsziája során:

A gyermekek epilepsziájának patogenezisében a vezető szerepet az agy prenatális időszakban kialakuló és érési rendellenességeire, a biokémiai és autoimmun folyamatok sajátosságaira osztják, amelyek genetikailag pontosak lehetnek. Az epilepsziás betegeknél és közvetlen családjuknál az eltérések víz és elektrolit egyensúly, sav-bázis állapot, szénhidrát, zsír, mediátor anyagcsere, a fehérje frakciók összetételében stb. Különös jelentőséget tulajdonítanak a mediátorok szerepének (GABA, szerotonin, kinurenin stb.), a neuronális membránok állapotának, permeabilitásának . Van egy elmélet az endogén görcsoldók és görcsoldók rendszerének jelenlétéről a szervezetben, amelynek egyensúlyhiánya a betegség kialakulásához vezethet.

Az epilepsziás rohamok két típusra oszthatók: részleges és általános. A részleges és általános rohamok viszont egyszerűre és összetettre oszlanak.

Részleges rohamok

Az egyszerű részleges roham kialakulása az epilepogén fókusz (fókusz) elhelyezkedésétől függ az agyban. A támadás során a gyermek tudatos, önállóan leírhatja érzéseit. Az egyszerű részleges rohamokat motoros rendellenességek kísérik (görcsök az arcon, lábakon, karokon); specifikus érzékszervi tünetek, például hallucinációk bármilyen formában; szomatoszenzoros rendellenességek (a karokban és a lábakban vagy az arc felében); vegetatív rendellenességek (izzadás, sápadtság vagy bőrpír a bőrön, kitágult pupillák stb.); mentális zavarok.

Komplex parciális rohamok esetén a tudat megváltozása figyelhető meg. A rohamok egyszerű részleges rohamokkal kezdődnek, további tudatzavarral. A komplex parciális rohamokat gyakran aura kíséri - különféle rövid távú érzések a gyomor kellemetlensége és hányinger, általános gyengeség, fejfájás és szédülés, a kezek, az ajkak, a nyelv zsibbadása, míg a torokban összenyomódás, fájdalom be mellkas, légszomj, álmosság, hallási és szaglási hallucinációk, automatizált mozgások.

A betegek másodlagos generalizált tónusos-klónikus, tónusos vagy klónikus epilepsziás rohamaik vannak, amelyek egyszerű vagy összetett részleges roham után kezdődnek. Leggyakrabban hirtelen néhány másodpercig tartó aurával kezdődnek, majd a beteg elveszíti az eszméletét, majd görcsök jelennek meg - a törzs, a karok és a lábak kinyúlnak és megfeszülnek, míg a fejet hátravetik vagy oldalra fordítják, lélegeznek késik, az állkapcsok összeszorulnak. A tónusos roham 15-20 másodpercig tart. Aztán vannak klonikus görcsök. Ezek a karok és lábak, a törzs és a nyak izmainak összehúzódásában nyilvánulnak meg. A légzés rekedt, zajos, hab jön ki a szájból, gyakran vérrel keveredik, mert a támadás során a gyermek megharapja a nyelvét vagy az arcát. A támadás végén általános izomlazítás következik be. Ebben az állapotban a beteg nem reagál a külső ingerekre, pupillái kitágulnak, nincs reakció a fényre, nincsenek inak és védő reflexek, akaratlan vizelés figyelhető meg. A roham klónikus fázisa epilepszia 2-3 percig tart.

Általános rohamok

Az általános rohamokat hiányzások kísérik, amelyeket hirtelen, rövid leállással jellemez, minimális vagy semmilyen motoros megnyilvánulással. A támadások hirtelen kezdődnek, a betegek inaktívvá, mozdulatlanná válnak, távollétük tekintettel, hipomimikus arccal. A támadás során a páciens memóriája részleges emlékeket őrizhet az eseményekről vagy azok teljes hiányáról. A támadás során a betegek reagálhatnak durva hangokra vagy fájdalmas ingerekre. A legjellemzőbb rendellenességet gyors gyógyulása követi. Az aura és a támadás utáni zavartság ritka; jelenlétük általában a komplex részleges rohamok ("álabszanciák") előfordulását jelzi. A betegek és a gyermekek szülei nem mindig érzik a rövid távolléteket, amelyek időtartama 2-3-30 másodperc.

A hiányzásokat egyszerűre és összetettre osztják. Egyszerű hiányzások esetén a fenti tünetek mindegyike jellemző. A nehéz hiányzások a rohamtünetek súlyosságában különböznek. Jellemzőjük: a különböző izomcsoportok hirtelen rövid távú erőszakos rángatózása, a beteg tudatában van. A szülők arról számolnak be, hogy gyermekeik elesnek vagy önkéntelenül dobnak tárgyakat. A betegek a fájdalmat hirtelen térd alatti ütés formájában írják le, majd önkéntelenül leguggolnak, néha még a térdükre vagy a fenekükre is esnek, miközben elveszíthetik az eszméletüket. Eleséskor a betegek görcsöket, szemgolyókat, kitágult pupillákat, izomfeszültséget okozhatnak, ami klónos izomrángássá alakul. A görcsroham időtartama 30 másodperctől 10 percig terjed. A legtöbb betegnél az időtartam nem haladja meg az 5 percet.

Az epilepszia tünetei gyermekeknél:

Tekintettel az epilepsziás folyamat lokalizációjára, valamint a rohamok hátterére, a betegségnek számos formája van, a helytől, az életkortól, a tünetektől és a szindrómák megnyilvánulásaitól függően:

Rolandi epilepszia- az epilepszia egyik formája, amely a gyermek bármely életkorában, 2-14 éves korban nyilvánul meg, leggyakrabban rövid éjszakai arcrohamokkal jár. A betegség kedvező prognózissal rendelkezik.

A rohamok klinikai tüneteiben egyszerű részleges (motoros, szenzoros, ritkábban vegetatív), komplex részleges (motoros és másodlagos generalizált) rohamokat különböztetünk meg. Gyakran alvás közben a páciensek sajátos hangokat adhatnak ki, például "gurgulázás", "morgás" vagy "gargalizálás". A motoros és szenzoros paroxizmák (rövid távú rendellenességek) megnyilvánulása minimális, ezért előfordulhat, hogy a szülők nem figyelnek rájuk.

A rolandi epilepszia szomatoszenzoros aurájú támadással kezdődik: bizsergő érzés, zsibbadás, "elektromos bizsergés" a garatban, a nyelvben és az ínyben. Ezt követően a roham véget érhet, vagy részleges motoros rohamba fordulhat. Görcsök fordulhatnak elő, amikor a gyermek alszik. A támadások időtartama rövid: néhány másodperctől 2-3 percig. Néhány súlyos, elhúzódó támadást regisztráltak, amelyek átmeneti támadást követő parézissel () fejeződtek be. A támadások gyakorisága átlagosan évente 2-4 alkalommal fordul elő. Amikor egy gyermek 1 vagy 2 éves, a rohamok gyakrabban fordulhatnak elő, de idővel egyre ritkábban. Kisgyermekeknél a diagnózis első évében a rohamok gyakorisága magas lehet - hetente vagy akár naponta. Az éjszakai rohamokat tipikusnak tekintik, főleg elalváskor és ébredéskor. Egy adott forma folyamata epilepszia kedvező és jó prognózisú, szinte minden esetben spontán remisszióval.

Idiopátiás részleges epilepszia occipitalis paroxizmákkal (ISE)- ennek a gyermekkori betegségnek egy formája, egyszerű részleges rohamokkal, látászavarokkal - hallucinációk, fotográfia (fényvillanás), vizuális illúziók (makro-, mikroszkópia, metamorfózis), migrénszerű tünetek - fejfájás, diffúz vagy a hemicrania típusa , hányinger, hányás, valamint motoros és görcsrohamok. Jelenleg az IZE 2 változatát azonosították - korai és késői debütálással. A betegség a 2-12 éves korosztályban kezdődik, két csúcspontja van-3-5 (korai formában) és 9 (késői) korban, egyszerű (motoros és érzékszervi), komplex (motoros és pszichomotoros) formában nyilvánul meg részleges és másodlagos generalizált görcsrohamok. Az ISE klasszikus változata az occipitális epilepszia, késői kezdettel ().

A vegetatív paroxizmák közé tartoznak az epigasztrikus érzések, hányinger, hányás, fejfájás, szédülés. A támadások időtartama változó: több perctől több óráig; a frekvencia általában alacsony. Különféle ISE -ket különböztetnek meg a rohamok korai megjelenésével - körülbelül 4 éves korban (Panayotopulos epilepszia). Súlyos rohamok jellemzik, kezdve hányással, fejfájással, majd a szem és a fej tónusos absztrakciójával. A rohamok általában egyoldalú vagy általános tónusos-klónikus rohamokkal végződnek. Rendkívül elhúzódó eszméletvesztés figyelhető meg - tíz perctől több óráig. Az alvási rohamok jellemzőek, különösen a betegek ébresztése előtt. Az ISE prognózisa kedvező. A teljes remisszió az esetek 95% -ában fordul elő.

Elsődleges epilepszia olvasás közben - az epilepszia egyik formája, amelynek feltételezett lokalizációja a fókusz a temporoparietalis régióban, a fő klinikai tünet az epilepsziás rohamok provokációja olvasás közben. A betegek életkora 12 és 29 év között változik. A támadások a szöveg első szavainak elolvasása után következnek be. Bizonyos esetekben a rohamokat sakk, kártya és egyéb társasjátékok, mentális számtan, írás provokálhatja. A klinikai megnyilvánulásokat egyszerű részleges motoros és szomatoszenzoros paroxizmák jellemzik. A zsibbadás, a merevség, a csípés vagy a rángatózás érzése jellemző a hangos olvasásban részt vevő izmokra: az alsó állkapocsra, a nyelvre, a garatra, az ajkakra és az arcizmokra. A klónikus rángások az alsó állkapocs izmaiban a leggyakoribbak klinikai tünet... Fontos megjegyezni, hogy a rohamok során fellépő motoros és érzékszervi megnyilvánulások általában kétoldalúak és szimmetrikusak, és csak néha fordulnak elő az egyik oldalon. Izolált esetekben olyan tüneteket írnak le, mint a vizuális (egyszerű és összetett), paroxizmális diszlexia, epilepsziás. Egyszerű parciális paroxizmák előfordulhatnak mind elszigetelten, mind későbbi tónusos-klónikus rohamokká történő általánosítással.

Jóindulatú idiopátiás újszülöttkori családi rohamok- ritka forma epilepszia... Az idiopátiás újszülöttkori családi rohamokban (HCC) szenvedő betegek családtörténetét súlyosbítja, hogy hasonló rohamok fordulnak elő az újszülött korban a közvetlen családban. Autoszomális domináns öröklődéstípust állapítottak meg. A legtöbb esetben a betegség a gyermek születés utáni életének 2. vagy 3. napján debütál, elszigetelt esetekben az élet első hónapjában.

Klinikailag az idiopátiás HSS főként generalizált multifokális vagy fokális klónikus rohamokban nyilvánul meg, rövid időtartamokkal, sztereotipikus motoros és okulomotoros jelenségekkel, az axiális izmok tónusos feszültsége, a szem eltérése, a tónusos reflexek, a pedálozási jelenségek és a sztereotip posztiális reakciók formájában. Ezenkívül vegetatív-zsigeri rendellenességek fordulhatnak elő erős nyálfolyás, az arc és a nyak vörössége, a légzésszám és a szívfrekvencia megváltozása formájában. Az EEG zavar az interiktális időszakban általában nincs, vagy váltakozó nulla aktivitás figyelhető meg. A roham során rögzítik a nem familiáris idiopátiás újszülöttkori rohamokban észlelt változásokat.

Jóindulatú idiopátiás újszülöttkori nem rohamok (BNC)újszülötteknél fordulnak elő a relatív jóllét hátterében a szülés utáni élet 3-7. napján (gyakrabban az 5. napon). A generalizált multifokális vagy fokális klónikus rohamok epilepsziás állapotában nyilvánul meg, amelyek időtartama nem haladja meg a 24 órát .. Az általánosított multifokális klónikus rohamok a törzs, az arc és a végtagok egyes részeinek aszinkron klónikus izomösszehúzódásai. Különlegességük vándorló jellegű, amelyben a klónos összehúzódás rendkívül gyorsan terjed a test egyik részéről a másikra spontán és kaotikusan, felváltva az arc, a hasizmok és a végtagok izomzatának bevonásával. A gyermek tudata általában nem sérül. A sorozatrohamok jellemzőek.

Csecsemőkori jóindulatú mioklonikus epilepszia (DMEM)- az epilepszia egyik ritka formája, rövid általános generalizált myoclonicus rohamokkal, anélkül, hogy kikapcsolná a tudatot. A nyak és a felső végtagok izomzatában a mioklonikus rohamok vannak túlsúlyban. Általában az izmok vesznek részt vállöv a váll, a könyök szétválasztása, a karok enyhe addukciója és hajlítása a könyökízületeknél. Amikor a gyermek járni kezd, mioklonikus rohamokat észlelnek a lábak izmaiban: az alsó végtagok azonnali hajlítása enyhe guggolással vagy esetleges eséssel a fenéken. Az esések (mioklonikus-asztatikus rohamok) ezzel a szindrómával ritkák, de ha ez megtörténik, a gyermek azonnal feláll, és továbbra is aktív. Általában a rohamok rövid életűek (néhány másodperc) és nem intenzívek, a rohamok tudata és emlékezete általában megmarad. A támadások a nap bármely szakában előfordulhatnak, álmosság idején, ébren. A betegség 4 hónaptól 3 éves korig tart. A gyermekek átlagéletkora a rohamok kezdetekor 21 hónap.

Gyermekkori távollét epilepszia (DAE)- az epilepszia egyik formája, amely a rohamok fő típusában nyilvánul meg - 1 és 9 év közötti gyermekkori debütálás. Klinikailag a távolléteket hirtelen rövid leállás jellemzi (vagy a tudat szintjének jelentős csökkenése), minimális vagy semmilyen motoros jelenséggel. A rohamok megjelenése epilepszia váratlanul, a betegek megszakítják vagy lelassítják tevékenységüket, mozdulatlanná válnak üres, távoli rögzített tekintettel, hipomimikus arccal (egyszerű hiányzások). Jellemzően mély tudatzavar, majd azonnali helyreállítás. A nagyon rövid távolléteket a betegek nem mindig érzik, és sokáig láthatatlanok lehetnek a szülők számára, és csak speciális tesztek segítségével észlelhetők. A hiányzások időtartama 2-3-30 másodperc. A hiányzások jellegzetes jellemzője a magas gyakoriságuk, naponta több tízes és száz rohamot érnek el.Gyakran a betegeknek csak 1-2 rohama van a betegség teljes időtartama alatt. A teljes terápiás remisszió az esetek 70-80% -ában érhető el.

Fiatalkori távollét epilepszia (Egyesült Arab Emírségek)- változatosság epilepszia a rohamok fő típusával - hiányzásokkal, a serdülőkorban debütál, nagy valószínűséggel csatlakozik az általános görcsrohamokhoz. A hiányzások kezdetekor az életkor 9 és 21 év között változik. A hiányzások 17 év utáni debütálását csak egyedi esetekben jegyzik meg. A hiányok a tudat rövid leállításával, fagyással és hipómiával nyilvánulnak meg. A JAE jellegzetes jellemzője az egyszerű hiányzással rendelkező betegek elterjedtsége, azaz rohamok motor alkatrész nélkül. A támadások időtartama 3-30 másodperc.

Fiatalkori mioklonikus epilepszia (YME)- a serdülőkori epilepszia egy formája, amelynek genetikai hibája van, görcsös rohamai vannak, főleg a kezekben a betegek ébredése után. A betegség kezdete 2 és 22 év között változik.

A rohamok során váratlan, rövid, erőszakos rángatózás lép fel a különböző izomcsoportokban, miközben a tudat sértetlen. A támadások mindig érintik a karok és a vállöv izmait, aminek következtében a betegek akaratlanul is tárgyakat dobnak oldalra. A rohamok során akaratlan ütéseket is okozhatnak másokon. A támadások általában hangsúlyosak, azonban a rángatózás intenzitása minimális lehet, miközben csak maguk a betegek képesek érezni őket.

Lábgörcsök esetén a betegek úgy érzik, mintha hirtelen ütés támadna a térd alatt, és önkéntelenül kissé leguggolnak. Masszív paroxizmák esetén lehetőség van arra, hogy „úgy ütközzünk le”, mint a térd vagy a fenék. A támadás gyakorisága naponta többször és havonta egyszer változik. Időtartama a másodperc töredéke. A támadások közvetlenül a betegek ébredése után jellemzőek. A legtöbb betegnél a támadások csak reggel jelentkeznek, az ébredés után 30-60 percen belül. A paroxizmák növekedése megfigyelhető elalváskor vagy hirtelen éjszakai ébredés során, ritka esetekben egész nap megfigyelhetők.

Epilepszia izolált generalizált görcsrohamokkal (epilepszia izgatott rohamokkal). Az epilepszia ezen formáját szindrómaként definiálják, amely kizárólag generalizált görcsrohamokban nyilvánul meg, ha nincs egyértelmű fókusz az EEG -re, az agy szerkezeti károsodása és minden olyan betegség jelenléte, amely epilepszia... A generalizált rohamok (GSP) megjelenése széles korosztályban változik: 1 év és 30 év között, a pubertás korában.

Klinikailag az SHG -k a tudat hirtelen (aura nélküli) kikapcsolásával nyilvánulnak meg a betegek elesésével, a szemgolyók és a pupillák kitágulásával. Először is, a támadás rövid tónusos fázisa következik be az axiális izmok túlnyomó feszültségével, amely remegéssel végződik, a klónikus izomrángásokra való áttéréssel. A támadás időtartama 30 másodperctől 10 percig tart. Ritka rohamok jellemzőek. A támadások napközbeni egyértelmű eloszlásával jellemezve a paroxizmák uralkodnak az ébredés, elalvás, álom időszakában.

West -szindróma- életkorfüggő epilepsziás szindróma egy speciális típussal epilepsziás rohamok(infantilis görcsök) - masszív izomösszehúzódások, az EEG változásainak sajátos változata - és késleltetett pszichomotoros fejlődés. Nagyon gyakran az infantilis görcsök 10-15 görcsből álló sorozatban fordulnak elő, majdnem megszakítás nélkül egymás után.

Lennox-Gastaut szindróma az epilepszia általános formáira utal, különböző típusú rohamokkal, beleértve a rohamokat, az atipikus hiányzásokat és a tónusos rohamok vagy hiányzások epizódjait, a szellemi és motoros fejlődés kifejezett késleltetésével. A Lennox-Gastaut-szindróma 1-8 éves, leggyakrabban 3-5 éves gyermekeknél nyilvánul meg, gyakran más epilepsziás szindrómák után, leggyakrabban West-szindróma után jelentkezik. Klinikai kép a szindrómát a napi ismétlődő rohamok és a kognitív funkciók csökkenése jellemzi. A rohamok leggyakoribb típusai a tónusos atipikus hiányrohamok, de előfordulhatnak más rohamok is. A kettőnél több típusú roham kombinációja jellemző. A rohamok gyakorisága magas, és epilepsziás állapot lép fel. A rohamokat a fej és a törzs hajlítása jellemzi, általában tudatzavarral. Előfordulhatnak rohamok elrablással, kar felemeléssel és eleséssel. Ezenkívül rohamokat észlelnek a végtagok lassú megnyúlásával és a szemgolyók elrablásával, vegetatív tünetekkel és lassú légzéssel.

Az atipikus hiányrohamokat hirtelen kezdés és vége jellemzi, és enyhe és klinikailag nehezen észlelhető lehet. Az eszméletvesztés hiányos lehet. A tudatzavar mértéke hiányos, sorozatos tónusos görcsök jellemzőek, a görcsrohamok hosszú időtartama (több nap, hét), hajlamos az újbóli fejlődésre.

Késleltetett pszichomotoros fejlődés figyelhető meg a gyermekek 90% -ánál, a többi megtartja normális intelligenciáját még ezután is hosszú betegség... A legtöbb gyermek fejlődési késleltetése előtt a rohamok. Minél korábban kezdődnek a rohamok, annál kifejezettebb az intelligencia csökkenése. A fejlettségi szintet befolyásolhatja a rohamok gyakorisága és a status epilepticus epizódok, valamint a politerapia. Emellett gyakran észlelnek autista jellemvonásokat, figyelemhiányt, hiperaktivitást és agresszivitást, ami megzavarja a társadalmi alkalmazkodást és csökkenti az iskolai teljesítményt.

Epilepszia myoklonikus-asztatikus rohamokkal (Duse-szindróma)- a generalizált epilepszia egyik formája, a rohamok óvodás korban kezdődnek. A betegség klinikai megnyilvánulásai között különböző típusú rohamok szerepelnek: mioklonikus, mioklonikus-asztatikus, tipikus hiányzások, generalizált tónusos-klónikus rohamok, részleges paroxizmák esetleges csatolásával. A myoclonic-astagic fő megnyilvánulásai epilepszia-mioklonikus és mioklonikus-asztatikus rohamok: rövid, villámgyors, kis amplitúdójú rángatózás a lábakban és a karokban, „bólintások” a törzs enyhe meghajtásával; "térd alatti ütések" érzése. A támadások során a tudat sértetlen marad (hiányzások hiányában), a betegek elesés után azonnal felemelkednek. A mioklonikus rohamok gyakorisága magas. Általános rohamokat, valamint távolléteket szinte minden betegnél megfigyelnek. Rövid egyszerű részleges motoros rohamok jellemzik, amelyek gyakorisága nem haladja meg a heti 1 alkalmat.

Korai myoclonic encephalopathia- ritka, életkorhoz kapcsolódó epilepsziás szindróma. A legtöbb esetben a betegség 3 hónapos kor előtt kezdődik. A rohamok fő típusa a myoclonus, főleg töredékes formában. Emellett gyakori hirtelen részleges rohamok és tónusos görcsök is előfordulhatnak. Jellemző jelnek kell tekinteni a gyakori töredékes myoclonusokat, amelyek nemcsak a rohamok leggyakoribb típusai, hanem a betegség első, korai tünetének is tekinthetők. A betegség lefolyásával a fragmentált myoclonus fokozatosan átadja vezető klinikai szerepét a gyakori részleges rohamoknak. A myoclonus nemcsak ébren van, hanem alvás közben is. Súlyosságukat tekintve az enyhe rángatózástól eltérhetnek distalis phalanges ujjait a kéz, az alkar, a szemhéj és a szájzug mioklónusához. Gyakoriságuk naponta több tíztől percenként.

A betegség jellemző kimenetele a betegek halála az élet első 5 évében; a túlélők súlyos pszichomotoros rendellenességekben szenvednek.

Korai epilepsziás encephalopathia (Otahara -szindróma)- az encephalopathia egyik formája, a legkorábban jelentkező életkorfüggő epilepsziás szindróma. A rohamok az első 2 vagy 3 hónapban kezdődnek. életében, de különösen gyakran az 1. hónapban. A rohamok fő típusa soros vagy izolált tónusos görcsök. A támadásokat nemcsak ébren, hanem éjszaka is megismétlik. A tónusos görcsök mellett az esetek csaknem felében előfordulhatnak motoros részgörcsök, néha a hemitype szerint. A mioklonikus rohamok ritkák, bár néha előfordulhatnak. A tónusos görcs időtartama körülbelül 10 másodperc; egy sorozatban 10-40 görcsöt lehet megfigyelni. A teljes napi görcsök száma elég nagy, és elérheti a 300-400-at.

Elektromos állapot epilepticus lassú hullámú alvás közben (ESES -szindróma) a lassú hullámú alvás során megnyilvánuló elektroencefalográfiai diagnózis, és bizonyos esetekben nem kísérheti klinikai megnyilvánulások. 8 hónapos korban jelentkezik. - 11,5 éves, gyakrabban - 4-14 éves korban. 15 év után a szindróma általában nem fordul elő. Gyakran előfordul, hogy a rohamok éjszaka jelentkeznek, lehetnek általánosak és részlegesek: motoros rohamok (mioklonikus hiányok, generalizált klónikus rohamok, orofaciális paroxizmák). A támadások gyakorisága a ritkától a napiig változik. Bizonyos esetekben, ESES -szindróma esetén beszédzavarokkal járó rohamok figyelhetők meg.

Landau-Kleffner-szindróma 3-7 éves korban nyilvánul meg. A tünetek hármasa jellemző: afázia, epilepsziás rohamok, viselkedési zavarok. A korai tünetek a progresszív beszédzavar és a verbális agnosia. A beszédzavarokat a beszédperverzitás, a parafázia jellemzi. A legtöbb esetben nincsenek beszédzavarok a betegség előtt. Továbbá a gyermek epilepsziás paroxizmákat fejleszt ki. A rohamok általában egyszerű részleges motoros rohamok. Kevésbé gyakoriak az általánosított tónusos-klónikus, hemiklonikus vagy összetett részleges rohamok és hiányzások. Az atonikus és tonikus paroxizmák rendkívül ritkák. A Landau-Kleffner-szindróma epilepsziás paroxizmusának egyik jellemzője az éjszakai jelleg. A támadások általában rövidek. A viselkedési zavarokat agresszivitás, hiperaktivitás, autizmus fejezi ki.

Lázas rohamok- görcsös jellegű rendellenességek 6 hónapos gyermekeknél. legfeljebb 5 év a hőmérséklet emelkedésével. A lázas rohamokat tipikus (egyszerű) és atipikus (komplex) csoportokra osztják.

Az egyszerű lázgörcsnek a következő tünetei vannak:

  • az epilepsziás rendellenességek szövődménymentes családi öröklődése (kivéve a lázas görcsöket);
  • a támadás időtartama 1-5 perc, maximum 10 perc;
  • a fokális neurológiai rendellenességek hiánya a támadás előtt és után;
  • hipertermia jelenléte (a testhőmérséklet a támadás során 38,5 ° C vagy több);
  • általánosított tónusos vagy klónikus-tonikus jelleg;
  • lehetséges rövid távú kábulat vagy álmosság a támadás után.

Komplex, lázas rohamok:

  • a beteg kora az első paroxizma idején meghaladja az 5 évet;
  • a neurológiai patológia jelenléte, a pszichomotoros fejlődés eltérései a támadás előtt vagy után;
  • terhelt családi öröklődés az epilepszia miatt;
  • hosszan tartó, több mint 10 perces támadás;
  • a roham laterális vagy fokális jellege, valamint a következő 24 órában történő megismétlődése;
  • a fokális vagy epilepsziás aktivitás jelenléte az EEG -n.

Status epilepticus olyan állapotnak minősül, amelyben minden további roham még azelőtt jelentkezik, hogy a beteg teljesen felépült volna az előző rohamból, azaz továbbra is kifejezett tudatzavarokkal, hemodinamikával, légzéssel vagy homeosztázzal rendelkezik.

A status epilepticus fő okai a diagnózis során epilepszia: a rendszer megsértése; szünet az epilepszia elleni gyógyszerek szedésében; az epilepszia elleni gyógyszerek túl gyors visszavonása; szomatikus és fertőző betegségek; terhesség serdülőkorban; az epilepszia elleni gyógyszerek adagjának relatív csökkenése a testtömeg jelentős növekedése miatt (például a gyermekek növekedésével). Az epilepsziás állapot 1 perctől 60 percig tarthat.

Az epilepszia diagnózisa gyermekeknél:

A diagnózishoz laboratóriumi és műszeres vizsgálatokat alkalmaznak. Az elektroencefalográfia az epilepszia diagnosztizálásának egyik vezető helyét foglalja el. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy az interiktális időszakban az epilepsziás betegek körülbelül 50% -ánál normális EEG -t rögzítenek, és a funkcionális tesztek (hiperventiláció, fotostimuláció és alváshiány) során a betegek 90% -ában meg lehet határozni az EEG -változásokat. A funkcionális terhelések utáni EEG-változások hiányában újbóli vizsgálatot vagy EEG-ellenőrzést végeznek.

A neurokép a diagnosztika egyik fő láncszeme is. Célja a szerves agykárosodás azonosítása, szindrómás és etiológiai diagnózis felállítása, a prognózis és a kezelési taktika meghatározása. A neuroképes módszerek közé tartozik a CT, az MRI. A mágneses rezonancia képalkotást bármely életkorban részleges kezdetű rohamok esetén végzik; fokális neurológiai tünetek jelenlétében; kezeléssel szemben ellenálló formák epilepszia; rohamok folytatása. Az epilepsziás betegek egészségi állapotára vonatkozó jelzések szerint laboratóriumi vizsgálatokat végeznek: vér, vizelet, biokémiai (elektrolitok, albumin, immunglobulinok, kalcium, transzaminázok, alkálifoszfatáz, pajzsmirigyhormonok, foszfátok, magnézium, bilirubin, karbamid, glükóz, kreatinin, amiláz, vas, ceruloplazmin, laktátok, prolaktin, porfirinek), szerológiai. Szükség esetén a vizsgálati terv a következőket tartalmazza: A brachiocephalicus erek Doppler -ultrahangja, EKG -monitorozás, CSF -elemzés.

Az epilepszia kezelése gyermekeknél:

Az epilepszia kezelésének alapelve: maximális terápiás hatékonyság, minimális nemkívánatos gyógyszeres megnyilvánulásokkal. Az epilepszia elleni terápiát az ismétlődő rohamok jelenléte után és a jellegzetes tünetek kombinációjával, valamint a kutatás után írják fel.

Az epilepszia kezelését a pontos diagnózis felállítása után lehet elkezdeni. A kezelés egy gyógyszer alkalmazásával kezdődik. A monoterápia előnyei a többterápiával szemben:

  • Magas klinikai hatékonyság (a betegek 70-80% -ában lehetséges teljesen leállítani vagy minimalizálni a rohamokat).
  • Képesség felmérni egy adott gyógyszer alkalmasságát egy adott beteg kezelésére, kiválasztani a leghatékonyabb dózist és használati módot. Az orvos elkerüli a beteg számára haszontalan kémiai vegyületek felírását.
  • Kevesebb valószínűség mellékhatások kezelés alatt. Ezenkívül mindig egyértelmű, hogy melyik gyógyszer felelős a nemkívánatos hatásért, és megkönnyítik az ennek megszüntetésére irányuló intézkedéseket (a dózis csökkentése vagy a gyógyszer visszavonása).
  • A kölcsönös antagonizmus hiánya több epilepszia elleni gyógyszer egyidejű alkalmazásával.

Megfelelő antiepileptikus terápia esetén a beteg rohamának jellegét határozzák meg, figyelembe véve az epilepsziás szindróma jellemzőit (a beteg kezdeti kora, a rohamok gyakorisága, neurológiai tünetek jelenléte, intelligencia), a kábítószer és a lehetőség mellékhatások... Az epilepszia elleni gyógyszer kiválasztását elsősorban a rohamok jellege és sokkal kisebb mértékben az epilepszia formája határozza meg.

A kezelés standard átlagéletkorú dózissal kezdődik. Nem írják fel azonnal, teljes egészében, de fokozatosan, hiányában vagy elégtelen hatásában áttérnek a teljes életkorú adag alkalmazására (a betegek 1-3% -ában a rohamok kiküszöbölhetők, ha a gyógyszer adagja kisebb, mint standard, átlagéletkor). A gyógyszer adagját minden beteg számára egyedileg választják ki.

A hagyományos gyógyszerekkel szemben fontos előnyt jelentenek a hatóanyag lassan felszabaduló tablettái (valproinsav -származékok - depacynchrono, convulexretard; karbamazepin -származékok - tegretolretard, timonylretard). Használatuk során a kockázat csökken nemkívánatos hatásokés a terápiás hatás stabilitása biztosított.

Ha eléri a gyógyszer maximális tolerált adagját, de a támadások nem szűnnek meg egy hónapon belül, a második, majd a harmadik vonal gyógyszerét fokozatosan fecskendezik be, és az előzőt fokozatosan törlik.

Az antiepileptikumok cseréjét fokozatosan, 1-2 hét alatt hajtják végre. és tovább. Különös figyelmet kell fordítani a barbiturátokra és a benzodiazepinekre, tekintettel a kifejezett elvonási szindróma jelenlétére.

Ha különböző epilepsziaellenes szerekkel végzett szekvenciális monoterápiával a rohamok nem szűnnek meg, ez azt jelenti, hogy a betegnek gyógyszerrezisztenciája van, ami leggyakrabban korai debütálás epilepszia, sorozatos epilepsziás rohamok, komplex részleges rohamok, gyakori (havonta több mint 4) rohamok vagy többféle roham jelenléte a betegben, csökkent intelligencia, agyi diszgenezis.

A gyógyszerrezisztencia jelenléte a politerapia indikációja (általában nem több, mint 2 gyógyszer). Hangsúlyozni kell, hogy az epilepszia elleni gyógyszereket különböző farmakodinamikával kombinálják, és hatásspektrumuknak megfelelően olyan gyógyszerekkel, amelyek maximálisan csökkentik a rohamok gyakoriságát a monoterápia során. Amikor a farmakoterápia jó terápiás hatását érik el gyógyszerek törölték, figyelembe véve a rövid távú rendellenességek hiányát. Ebben az esetben az EEG normalizálása nem döntő.

Az epilepszia számos tüneti formája (mioklonikus hiányokkal járó epilepszia, mioklonikus-asztatikus epilepszia, Lennox-Gastaut-szindróma, tüneti parciális epilepszia stb.) Esetén a megközelíthetetlen időszaknak legalább 4 évnek kell lennie.

Az epilepszia legtöbb idiopátiás (jóindulatú) formája (rolandi, gyermek hiánya, fiatalkorú hiánya stb.) Esetén az epilepszia elleni terápia a rohamok megszűnésétől számított 2 év elteltével lemondható.

A kezelés idő előtti abbahagyása visszaeséshez vezethet epilepszia... Sok esetben a betegek kénytelenek egész életen át epilepszia elleni gyógyszereket szedni. A terápia megszakítását fokozatosan kell elvégezni (az epilepsziás rohamok kialakulásának elkerülése érdekében) 3-6 hónapon belül. EEG kontroll alatt, lassan csökkentve a gyógyszerek adagját.

Kifejezett terápiás hatás érhető el a betegek 80-85% -ában epilepszia... A modern epilepszia elleni gyógyszerek vagy elnyomják az epilepsziás fókuszban lévő idegsejtek kóros aktivitását (például difenin, etoszuximid stb.), Vagy megzavarják a gerjesztés terjedését, más idegsejtek bevonását, és ezáltal megakadályozzák a rohamokat (például fenobarbitál, stb.).

Szinte lehetetlen összefüggést kialakítani az epilepszia formája (és bizonyos mértékig, valamint a fókusz lokalizációja, mint az elsőként epilepsziás váladékot szülő neuronok populációja) és a hatásmechanizmus között , egészen specifikus antiepileptikumok alkalmazásának helye.

Nátrium -valproát és kalcium -valproát intravénásan és szájon át étkezés közben. A gyomor savas környezetének hatása alatt álló gyógyszerek valproinsavvá alakulnak, amely felszívódik a gyomor -bél traktusból. Hosszú hatású valproátokat (depakynchrono, convulexretard) naponta egyszer írnak fel.

(+38 044) 206-20-00

Ha korábban végzett valamilyen kutatást, feltétlenül vegye be eredményeiket orvosával való konzultációra. Ha a kutatást nem végezték el, mindent megteszünk a klinikánkon vagy más klinikákon dolgozó kollégáinkkal.

Te? Nagyon óvatosnak kell lennie az általános egészségi állapotával kapcsolatban. Az emberek nem figyelnek eléggé betegségek tüneteiés nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Sok olyan betegség van, amelyek először nem nyilvánulnak meg a szervezetünkben, de végül kiderül, hogy sajnos már késő kezelni őket. Minden betegségnek megvannak a sajátos jelei, jellegzetes külső megnyilvánulásai - az ún betegség tünetei... A tünetek azonosítása az első lépés a betegségek diagnosztizálásában általában. Ehhez csak évente többször kell. orvos vizsgálja meg, annak érdekében, hogy ne csak egy szörnyű betegséget előzzünk meg, hanem hogy megőrizzük az egészséges elmét a testben és a test egészében.

Ha kérdést szeretne feltenni az orvosnak, használja az online konzultáció részt, talán ott talál választ a kérdéseire, és olvassa el öngondoskodási tippek... Ha érdekli a klinikák és orvosok véleménye, próbálja meg megtalálni a szükséges információkat a részben. Regisztráljon is a orvosi portál Eurolabor hogy folyamatosan frissüljön a webhely legfrissebb híreivel és információfrissítéseivel, amelyeket automatikusan elküldünk az Ön e -mail címére.

Egyéb betegségek a gyermek betegségei csoportból (gyermekgyógyászat):

Bacillus cereus gyermekeknél
Adenovírus fertőzés gyermekeknél
Táplálkozási diszpepszia
Allergiás diatezis gyermekeknél
Allergiás kötőhártya -gyulladás gyermekeknél
Allergiás rhinitis gyermekeknél
Angina gyermekeknél
Pitvari septum aneurysma
Aneurizmus gyermekeknél
Vérszegénység gyermekeknél
Aritmia gyermekeknél
Artériás hipertónia gyermekeknél
Ascariasis gyermekeknél
Asphyxia az újszülötteknél
Atópiás dermatitisz gyermekeknél
Autizmus gyermekeknél
Veszettség gyermekeknél
Blepharitis gyermekeknél
Szívblokk gyermekeknél
A nyak oldalsó cisztája gyermekeknél
Marfan betegsége (szindróma)
Hirschsprung -betegség gyermekeknél
Lyme-kór (kullancs borreliozis) gyermekeknél
Légiós betegség gyermekeknél
Meniere -betegség gyermekeknél
Botulizmus gyermekeknél
Bronchiális asztma gyermekeknél
Bronchopulmonalis dysplasia
Brucellózis gyermekeknél
Tífusz láz gyermekeknél
Tavaszi hurut gyermekeknél
Bárányhimlő gyermekeknél
Vírusos kötőhártya -gyulladás gyermekeknél
Időbeli epilepszia gyermekeknél
Zsigeri leishmaniasis gyermekeknél
HIV fertőzés gyermekeknél
Koponyán belüli születési sérülés
Gyermekek bélgyulladása
Veleszületett szívhibák (CHD) gyermekeknél
Az újszülött vérzéses betegsége
Vérzéses láz vese szindrómával (HFRS) gyermekeknél
Vérzéses vasculitis gyermekeknél
Hemophilia gyermekeknél
Hemofil fertőzés gyermekeknél
Általános tanulási zavarok gyermekeknél
Általános szorongásos zavar gyermekeknél
Földrajzi nyelv egy gyermekben
Hepatitis G gyermekeknél
Hepatitis A gyermekeknél
Hepatitis B gyermekeknél
Hepatitis D gyermekeknél
Hepatitis E gyermekeknél
Hepatitis C gyermekeknél
Herpesz gyermekeknél
Herpesz újszülöttekben
Hydrocephalic szindróma gyermekeknél
Hiperaktivitás gyermekeknél
Hipervitaminózis gyermekeknél
Túlzott ingerlékenység gyermekeknél
Hipovitaminózis gyermekeknél
Magzati hipoxia
Hipotenzió gyermekeknél
Hipotrófia egy gyermekben
Hisztiocitózis gyermekeknél
Glaukóma gyermekeknél
Süketesség (süket-néma)
Gonoblennorrhea gyermekeknél
Influenza gyermekeknél
Dacryoadenitis gyermekeknél
Dacryocystitis gyermekeknél
Depresszió gyermekeknél
Dysenteria (shigellosis) gyermekeknél
Dysbacteriosis gyermekeknél
Diszmetabolikus nefropátia gyermekeknél
Difteria gyermekeknél
Jóindulatú lymphoreticulosis gyermekeknél
Vashiányos vérszegénység gyermekeknél
Sárgaláz gyermekeknél
Pajzsmirigy epilepszia gyermekeknél
Gyomorégés (GERD) gyermekeknél
Immunhiány gyermekeknél
Impetigo gyermekeknél
Bél intussuscepció
Fertőző mononukleózis gyermekeknél
Az orrszeptum görbülete gyermekeknél
Ischaemiás neuropátia gyermekeknél
Campylobacteriosis gyermekeknél
Canaliculitis gyermekeknél
Candidiasis (rigó) gyermekeknél
Carotis-cavernous fistula gyermekeknél
Keratitis gyermekeknél
Klebsiella gyermekeknél
Kullancsos tífusz gyermekeknél
Kullancs-encephalitis gyermekeknél
Clostridiosis gyermekeknél
Az aorta koarktációja gyermekeknél
Bőr leishmaniasis gyermekeknél
Szamárköhögés gyermekeknél
Coxsackie és ECHO fertőzés gyermekeknél
Konjunktivitisz gyermekeknél
Koronavírus fertőzés gyermekeknél
Kanyaró gyermekeknél
Clubhand
Craniosynostosis
Urticaria gyermekeknél
Rubeola gyermekeknél
Cryptorchidism gyermekeknél
Gyermek farka
Krupus tüdőgyulladás gyermekeknél
Krími vérzéses láz (CHF) gyermekeknél
Q láz gyermekeknél
Labirintitisz gyermekeknél
Laktázhiány gyermekeknél
Laringitis (akut)
Az újszülöttek pulmonalis hipertóniája
Leukémia gyermekeknél
Gyógyszer allergia gyermekeknél
Leptospirosis gyermekeknél
Letargiás encephalitis gyermekeknél
Lymphogranulomatosis gyermekeknél
Limfóma gyermekeknél
Listeriosis gyermekeknél
Ebola -láz gyermekeknél
Frontális epilepszia gyermekeknél
Malabsorpció gyermekeknél
Malária gyermekeknél
MARS gyermekeknél
Mastoiditis gyermekeknél
Meningitis gyermekeknél
Meningococcus fertőzés gyermekeknél
Meningococcusos agyhártyagyulladás gyermekeknél
Metabolikus szindróma gyermekeknél és serdülőknél
Myasthenia gravis gyermekeknél
Migrén gyermekeknél
Mycoplasmosis gyermekeknél
Miokardiális disztrófia gyermekeknél
Miokarditisz gyermekeknél
Korai gyermekkori mioklonikus epilepszia
Mitrális szűkület
Urolithiasis (Urolithiasis) gyermekeknél
Cisztás fibrózis gyermekeknél
Külső otitis gyermekeknél
Beszédzavarok gyermekeknél
Neurózisok gyermekeknél
A mitrális szelep elégtelensége
Hiányos bélfordulás
Szenzoros neurális halláskárosodás gyermekeknél
Neurofibromatosis gyermekeknél
Diabetes insipidus gyermekeknél
Nefrotikus szindróma gyermekeknél
Orrvérzés gyermekeknél
Obszesszív-kompulzív zavar gyermekeknél
Obstruktív hörghurut gyermekeknél
Elhízás gyermekeknél

Epilepsziás szindrómák gyermekeknél: diagnózis és kezelés

Mukhin Konstantin Yurievich
Petrukhin Andrey Sergeevich

Epilepszia a gyermekneurológia egyik legsürgetőbb problémája. Az epilepszia gyakorisága a gyermekpopulációban a gyermekpopuláció 0,5-0,75% -a, a lázgörcsök gyakorisága pedig legfeljebb 5%. Sajnálattal kell megjegyezni, hogy hazánkban még mindig sok a zűrzavar az epilepszia diagnózisának megállapításakor, ami jelentősen torzítja a statisztikákat. Az olyan diagnózisok, mint az "epileptiform szindróma", "görcsös szindróma", "fokozott görcsös készenlét" stb., Valójában epilepsziák, és egyértelműen rendszerezni kell őket a nemzetközi osztályozásnak megfelelően. E kiadvány célja, hogy megismertesse az orvosokkal a gyermekek epilepsziájának fő formáinak osztályozását, diagnózisának elveit és kezelését.

Meghatározás. Az epilepszia az agy krónikus betegsége, amelyet a túlzott idegsejtek kisüléséből származó motoros, érzékszervi, autonóm, mentális vagy mentális funkciók károsodásának ismételt, provokálatlan rohamai jellemeznek. Ez a meghatározás két fontos pontot tartalmaz. Először is, az epilepszia nem tartalmaz egyetlen rohamot, függetlenül azok klinikai megnyilvánulásaitól. Csak az ismételt rohamok képezik az epilepszia diagnózisának alapját. Másodszor, az epilepszia magában foglalja a spontán, provokálatlan rohamokat (a reflex formák kivételével). Értelemszerűen lázas rohamok, valamint akut agyi betegségekben (például encephalitis, subduralis hematoma, akut) fellépő rohamok agyi keringés stb.) nem epilepsziás.

Osztályozás. Az epilepszia megnyilvánulásai rendkívül változatosak, ami a betegség tanulmányozásának kezdetétől fogva megnehezítette az egységes osztályozás létrehozását. Az epilepsziás rohamok modern osztályozását az International League Against Epilepsy 1981 -ben fogadta el Kiotóban (Japán). A korábbi osztályozásokkal ellentétben a legtöbb epilepsziás roham esetében figyelembe veszi mind a klinikai, mind a neurofiziológiai (EEG) kritériumokat (1. táblázat). Az osztályozás az epilepsziás rohamok minden típusát részleges (fokális, fokális, helyi, lokalizációval kapcsolatos), általánosított és nem osztályozott csoportokra osztja. A részleges rohamokat akkor diagnosztizálják, amikor a paroxizma kezdetén világos klinikai és elektrofiziológiai kritériumok vannak bizonyos agyi struktúrák bevonására. Abban az esetben, ha a támadás részlegesként kezdődik, majd a törzs és a végtagok teljes izomzata érintett, és mindkét félteke érintettségének jelei az EEG -n, akkor másodlagos általánosítással fókuszosnak kell minősíteni.

Az osztályozás tisztázta az egyszerű és összetett részleges rohamok fogalmát. Egyszerű részleges rohamok a tudat kikapcsolása nélkül. A komplex parciális rohamokat úgy kell érteni, mint a tudat teljes leállításával járó paroxizmákat. A modern besorolás szerint minden olyan roham, amely a személytelenítés jelenségeivel, álomállapotokkal, kognitív zavarokkal stb. Jelentkezik, nem összetett, hanem egyszerű részleges, mivel a páciens tudatossága ezen paroxizmusok során megváltozik, de nem kapcsol ki, és a memória a rohamok megmaradnak. Az 1981 -es besorolás azt is előírja, hogy egy betegnek több is lehet

különböző típusú rohamok. Például egy roham, amely egyszerű részlegesként kezdődött, átalakulhat komplex részlegessé, majd másodlagos általánossá. A "polimorf rohamok" kifejezést eltávolították az osztályozásból, amely semmilyen információt nem tartalmaz, és nem ajánlott használni. Így a kiotói osztályozás ebben a szakaszban az epilepsziás rohamok legteljesebb rendszerezése.

A klinikai tapasztalatok felhalmozásával, a video-EEG megfigyelési módszer gyakorlatba való bevezetésével, a neuroképes módszerek, a molekuláris genetika és más tudományok kifejlesztésével nyilvánvalóvá vált, hogy az epilepszia számos speciális formája létezik, amelyekre jellemző saját klinika (tipikus rohamtípusok), lefolyása és prognózisa. ... Ezen formák némelyike ​​már régóta ismert, mint például a West-szindróma, a Lennox-Gastaut-szindróma, a Roland-epilepszia. Másokat - jóindulatú családi újszülöttkori rohamokat, csecsemőkori súlyos mioklonikus epilepsziát stb. - csak az utóbbi években azonosítottak. Az epilepszia ezen formái, ill Nemzetközi osztályozás Az epilepsziás szindrómák általában nem egyetlen típusú rohamban nyilvánulnak meg, hanem ezek kombinációjában. Az epilepsziás szindrómákat az epilepszia különálló, egymástól független formáiként definiálják, amelyekre jellemző a korlátozott korú rohamok megjelenése, a rohamok egy speciális típusának jelenléte, az EEG specifikus változásai (jellemző erre a szindrómára), a lefolyás szabályai és a prognózis. Például a rohamok egy típusa - a hiányzások - számos epilepsziás szindróma struktúrájának részét képezhetik: gyermekkori és serdülőkori epilepszia, fiatalkori mioklonikus epilepszia, mioklonikus hiányokkal járó epilepszia és mások, valamint mindezek a szindrómák lefolyása és prognózisa különbözők.

Az epileptológia fejlődésének alapvetően új lépése volt az "epilepszia, epilepsziás szindrómák és rohamokkal kapcsolatos betegségek" modern osztályozásának megalkotása. Ezt a besorolást a Nemzetközi Epilepszia elleni Liga fogadta el 1989 októberében Új -Delhiben, és mára általánosan elfogadták az epileptológusok világszerte (2. táblázat).

Az epilepsziás szindrómák osztályozása a következő elveken alapul:
Lokalizációs elv:

az epilepszia lokalizációval kapcsolatos (fokális, lokális, részleges) formái;
általánosított formák;
formák, amelyek részleges és általánosított jellemzőkkel is rendelkeznek.
Az etiológia elve:
szimptomatikus,
kriptogén,
idiopátiás.
A rohamok kialakulásának kora:
újszülöttek formái,
csecsemő,
baba,
fiatalos.
A rohamok fő típusa, amely meghatározza a szindróma klinikai képét:
hiányzások,
mioklonikus hiányok,
infantilis görcsök stb.
A tanfolyam és az előrejelzés jellemzői:
jóindulatú;
súlyos (rosszindulatú).
A besorolás az epilepszia minden formáját tüneti, idiopátiás és kriptogénre osztja. A tüneti formák epilepsziás szindrómákat jelentenek, amelyek ismert etiológiájúak és igazolt morfológiai rendellenességek (daganatok, hegek, gliozis, ciszták, diszgenezis stb.). Idiopátiás formában nincsenek olyan betegségek, amelyek epilepsziát okozhatnának, és az epilepszia mintegy független betegség. Jelenleg megállapították az epilepszia idiopátiás formáinak genetikai determinizmusát. A "kriptogén" (látens) kifejezés azokra a szindrómákra utal, amelyek oka rejtett, tisztázatlan. Ezek a szindrómák nem felelnek meg az idiopátiás formák kritériumainak, de nincs bizonyíték tüneti jellegükre. Például az epilepszia hemiparézissel vagy oligofréniával való kombinációja esetén a betegség tüneti jellegét feltételezzük, de a CT és az MRI vizsgálatok során az agyban bekövetkező változásokat nem vizualizálják. Ez az eset kriptogénnek minősül. Nyilvánvaló, hogy az idegképek technikai képességeinek javításával (például PET) a legtöbb kriptogén forma átkerül a tüneti kategóriába.

Tünetek. A különböző epilepsziás rohamok szemiológiáját és klinikai megjelenését számos epilepsziás kézikönyv részletesen leírja. Ugyanakkor az irodalomban nem fordítottak kellő figyelmet az epilepszia egyes formáinak (epilepsziás szindrómák) diagnosztizálására. Maradjunk a gyermekkori és serdülőkori epilepsziás szindrómák diagnosztikai kritériumain és terápiás elvein.

Gyermekkori távollét epilepszia
Hiányzások- generalizált, nem görcsös rohamok típusa, amelyet nagy gyakorisággal és rövid időtartam paroxizmák a tudat kikapcsolásával és egy speciális minta jelenlétével az EEG -n - általános csúcshullám aktivitás 3 Hz frekvenciával.

A gyermekkori távollét epilepsziában (DAE) a hiányzások debütálása 2 és 9 év közötti, átlagosan 5,3 éves korosztályban figyelhető meg. A megnyilvánulás korcsúcsa 4-6 éves, nemek szerint a lányok vannak túlsúlyban.

Klinikailag a hiányzásokat hirtelen rövid lekapcsolás (vagy a tudat szintjének jelentős csökkenése) jellemzi, motoros jelenségek nélkül vagy minimális mértékben. Aura, mint a támadás utáni zavartság, nem jellemző. A hiányzások időtartama 2-3-30 másodperc, átlagosan 5-15 másodperc. A hiányzások jellemző jellemzője a magas gyakoriságuk, naponta több tízes és száz rohamot érnek el.

Fontos, hogy a hiányzásokat egyszerűre és összetettre osszuk fel. Az egyszerű távolléteket minden tevékenység megszűnése, a betegek "fagyása", "elhalványulása", rögzített "hiányzó" tekintet, zavaros hipomimikus arckifejezés jellemzi. Az egyszerű hiányzások a DAE klinikai képében csak 20%. A DAE esetében a komplex hiányzások jellemzőbbek, minimális motorkomponens esetén fordulnak elő. A következő típusú komplex hiányzások léteznek: mioklonikus, tónusos, atonikus, vegetatív komponensekkel, valamint automatizmussal és fokális jelenségekkel. A leggyakrabban jelentett hiányok a mioklonikus és tonikus komponensek.

A mioklonikus komponenssel való hiányzásokat a DAE betegek 40% -ában észlelik. Nyilvánul meg: a szemhéjak myoklonusa; periorális myoclonus (az ajkak ritmikus nyújtása, mint egy "aranyhal"); perinasalis myoclonus (az orr szárnyainak ritmikus rángatózása). Sok betegnél a támadás során egyetlen remegés vagy több rövid, gyenge rángatózás jelentkezik a vállöv és / vagy a kar izmaiban.

A tónusos komponenst tartalmazó hiányzások a DAE -re a legjellemzőbbek, a betegek 50% -ában fordulnak elő. A fej, és néha a törzs eltérése, a hát (retro-pulzáló hiányzások), a szemgolyók tónusos elrablása felfelé vagy oldalra nyilvánul meg. Néha a támadás során enyhe tónusos feszültség (gyakrabban aszimmetrikus) van a felső végtagok izmaiban.

Az atonikus komponensű hiányzások nem jellemzőek a DAE -re, és csak elszigetelt esetekben, főként atipikus formában fordulnak elő. A karok izmainak hirtelen elvesztésével (tárgyak elvesztése), a nyakkal (passzív bólintással), a lábakkal (atóniás-asztatikus rohamok) nyilvánul meg. Az Lennon-Gastaut-szindrómában az atonikus hiányzásokat gyakrabban atipikus hiányoknak nevezik (a csúcshullám-komplexek gyakorisága kisebb, mint 2,5 Hz).

A vegetatív komponensű abszorpciókat átlagosan a DAE betegek 5% -ánál figyelik meg. A támadás idején vizelet -inkontinencia, mydriasis, az arc és a nyak bőrének elszíneződése, manapság csalánkiütés megjelenése ezeken a területeken.

A fókuszkomponenssel rendelkező hiányzások a betegek 15% -ában fordulnak elő, és jelentősen túlsúlyban vannak a tónusos hiányzó betegeknél. A roham során a kar vagy az arc izmainak enyhe egyoldalú feszültsége jelenik meg, néha alkalmi myoclonicus rángatózással; a fejét és a szemét oldalra fordítva. Emlékeztetni kell arra, hogy a hangsúlyos fokális jelenségek megjelenése a görcsökben riasztó a részleges paroxizmák jelenléte miatt. A DAE -ben szenvedő betegek 35% -ánál megfigyelhető automatizmus a hiányzások szerkezetében. A leggyakoribbak a gesztus automatizmusok, a pharyngo-oral és a beszéd.

A DAE hiányzási állapotát körülbelül 10%-os gyakorisággal jegyzik. Ez az állapot abban nyilvánul meg, hogy a hiányzások gyakorisága hirtelen megnövekszik, közvetlenül egymás után vagy nagyon rövid időközönként. Amimia, nyálképződés és motoros retardáció (kábulat) figyelhető meg. Az állapot időtartama több órától több napig terjed.

Általános görcsrohamokat (GSP) diagnosztizálnak a DAE -ben szenvedő betegek 1/3 -án. Több hónap vagy év telik el a hiányzások bemutatásától az SHG csatlakozásáig. A legtöbb esetben az SHB-ket 1-3 évvel a betegség kezdete után adják hozzá (65% az SHB-ben szenvedő betegek csoportjában), ritkábban a 4-13 éves intervallumban (35%). Ritka generalizált tónusos-klónikus görcsös paroxizmusok dominálnak.

A hiányzások gyakoriságának növekedését kiváltó tényezők a következők: hiperventiláció; alvásmegvonás; fotostimuláció; intenzív szellemi tevékenység vagy éppen ellenkezőleg, nyugodt, passzív állapot. A hiperventiláció a hiányzások fő kiváltója. A 3 perces hiperventilláció elvégzése a kezeletlen DAE betegeknél az esetek csaknem 100% -ában hiányzást okoz; és az AED -ben részesülő betegeknél ez a gyógyszeres terápia hatékonyságának egyik kritériuma.

Az észlelt epileptiform aktivitás gyakorisága az interiktális időszakban DAE esetén magas és 75-85%. A legjellemzőbb EEG mintázat az általános csúcshullám aktivitás kitörése. A csúcshullámú komplexek gyakorisága 2,5 és 4-5 között változik másodpercenként. (általában 3 Hz - tipikus hiányzások).

Kezelés. A teljes terápiás remisszió DAE-vel az esetek 70-80% -ában érhető el, és más betegeknél a rohamok jelentős csökkenése. A kezelést mindig valproinsav készítményekkel kell kezdeni. Az átlagos adag 30-50 mg / kg / nap. 3 lépésben. A szuximid szintén hatékonynak bizonyult a hiányzások megállításában. A gyógyszer átlagos adagja 15 mg / kg / nap. 2-3 adagban. A szuximid terápia jelentős negatív aspektusa a gyógyszer SHG -re gyakorolt ​​hatásának teljes hiánya. Ha a hiányzások ellenállnak a valproát és szukcinimid monoterápiájának, akkor a valproát és a szukcinimid, vagy a valproát és a lamotrigin (Lamictal) kombinációját írják elő. Átlagos napi adag A Lamiktal valproáttal kombinálva 1-5 mg / kg / nap. 2 lépésben. A karbamazepin (finlepsin, tegretol, timonil) alkalmazása kategorikusan ellenjavallt a távollét epilepszia minden formájában, mivel nagy a valószínűsége a rohamok gyakoriságának növekedése.

Fiatalkori távollét epilepszia
A fiatalkori távollétű epilepszia (JAE) az idiopátiás generalizált epilepszia egyik típusa, amelyet a rohamok fő típusa jellemez - a pubertásban megjelenő hiányzások, nagy valószínűséggel az SHG -kötődés és a jellegzetes EEG -változások általános csúcshullám -aktivitás formájában 3 Hz vagy több.

A JAE -ben a hiányzások debütálása 9 és 21 év között változik, átlagosan 12,5 év. A betegek túlnyomó többségében (75%) a hiányzások viszonylag rövid időintervallumban - 9-13 év alatt - kezdődnek. A JAZ fontos jellemzője a betegség gyakori megjelenése SHB -vel - az esetek 40% -ában.

A JAE-ben szenvedő betegek távolléte a tudat rövid lekapcsolásával, torlódással és hipomímiával nyilvánul meg. Jellemző az egyszerű hiányzások, vagyis a motoros alkatrész nélküli rohamok túlsúlya. A támadások időtartama 2-30 másodperc, átlagosan 5-7 másodperc. Ugyanakkor a betegek felének nagyon rövid, legfeljebb 3 másodperces hiányzása van. A JAE jellemző jellemzője a rohamok viszonylag alacsony gyakorisága a DAE -hez képest. A legtöbb betegben a napközbeni egyszeri hiányzások vagy 2-3 napon belül 1 roham dominál.

Általános görcsrohamokat észlelnek a betegek többségében -75%. Az SHB-ben szenvedő betegek csoportjában a betegség gyakran nem a hiányzásokból, hanem a tónusos-klónikus rohamokból ered. Az SHG-ket rövid, ritkán előforduló tónusos-klónikus rohamok jellemzik, általában ébredéskor vagy elalváskor.

A DAE -val ellentétben a hiperventiláció a JAE -betegek legfeljebb 10% -ában provokál hiányzást. A betegek 20% -ában az SHG -ket alváshiány provokálja.

Az interiktális időszakban végzett ZZH vizsgálat esetén a betegek 25% -ánál a normához közeli eredményeket jegyeznek fel. A fő EEG-minta az általánosított csúcshullám-aktivitás, amelynek frekvenciája 3 Hz vagy több (4-5 másodpercenként), amely túlnyomórészt szimmetrikus és kétoldalúan szinkron.

Kezelés. A JAE kezelés hatékonysága lényegesen alacsonyabb, mint a DAE esetében. A terápiás remisszió átlagosan a betegek 60%-ában érhető el, a rohamok jelentős csökkenése - 35%, nincs hatás - 5%. A kezelés valproinsavval végzett monoterápiával kezdődik. Az átlagos adag 30-50 mg / kg / nap. Tekintettel arra, hogy az SHG rendkívül nagy valószínűséggel csatlakozik a JAE -hez, nem kimutatták, hogy szukcinimidekkel kezdik a kezelést, és nem használják monoterápiaként. Ha a valproát kellően nagy dózisokban történő monoterápiájának jelentős hatása nincs, a valproát szukcinimidekkel vagy lamictallal kombinálva kerül alkalmazásra. A szuximid átlagos dózisa 20 mg / kg / nap; Lamiktala - 1-5 mg / kg / nap.

Epilepszia izolált generalizált rohamokkal
Az izolált SHB -vel járó epilepsziát az idiopátiás generalizált epilepszia szindrómájaként határozzák meg, amely az egyetlen típusú rohamban nyilvánul meg - elsődleges generalizált tónusos -klónikus rohamok aura hiányában és az EEG -re való egyértelmű összpontosítás.

A betegség megjelenése nagyon széles korosztályban figyelhető meg: 1 és 30 év között, maximum a pubertásban (átlagosan -13,5 év).

Klinikailag az SHG -k a tudat hirtelen (aura nélküli) kikapcsolásával nyilvánulnak meg a betegek elesésével, görcsökkel, a szemgolyók kinyílásával és a pupillák kitágulásával. Először is van egy rövid tónusos fázis, amely hosszabb klónikus fázissá alakul, majd a támadás utáni kábítás következik. Az SHG időtartama 30 másodperctől 10 percig (átlagosan 3 perc) tart. A rohamok gyakorisága alacsony - évente egyszeri havonta 1 alkalommal, anélkül, hogy hajlamos lenne sorozatos és státuszos kurzusra. Jellemző, hogy a legtöbb támadás az ébredés és ritkábban az elalvás időszakára korlátozódik. A legjelentősebb provokáló tényező az alváshiány és a hirtelen erőszakos ébredés. A menstruáció előtti időszakban gyakoribb támadások lehetségesek.

EEG vizsgálat az interiktális időszakban a betegek felében (!) Lehet a normál tartományon belül. Jellemző a 3 Hz-es vagy magasabb frekvenciájú általános csúcshullám-aktivitás, gyakran amplitúdó-aszimmetriával vagy bifrontális túlsúllyal. Különféle regionális mintákat lehet azonosítani.

Kezelés. A remisszió a betegek 75-80% -ában érhető el. Az alapvető gyógyszerek a karbamazepin és a valproát. Általános csúcshullám-aktivitás hiányában az EEG-n a kezelés karbamazepinnel kezdődik, amely hatékonyabb, mint a valproát. Ha általános hiánygörcsrohamokhoz vagy mioklonikus paroxizmákhoz kapcsolódik, vagy amikor általános csúcshullám-aktivitás jelenik meg az EEG-n, az alapvető gyógyszer csak a valproát. A karbamazepin átlagos adagja 15-25 mg / kg / nap. 3 lépésben; valproát 20-50 mg / kg / nap. 3 lépésben. A tartalék gyógyszerek közé tartoznak a barbiturátok (fenobarbitál 1,5-3,0 mg / kg / nap 1-2 adagban; hexamidin, benzonal), hidantoinok (difenin 4-8 mg / kg / nap 2 adagban). Ritka rezisztens esetekben kombinációk lehetségesek: karbamazepin + valproát; karbamazepin + lamotrigin, karbamazepin + barbiturátok; valproát + barbiturátok. Nem megfelelő kezelés esetén lehetőség van hiányzások vagy mioklonikus rohamok hozzáadására az SHG -hez, fiatalkori mioklonikus epilepsziává alakulva.

Fiatalkori mioklonikus epilepszia
A fiatalkori mioklonikus epilepszia (JME) az idiopátiás generalizált epilepszia egyik formája, amelyet a serdülőkorban és a masszív bilaterális mioklonális rohamok megjelenésével jellemeznek, főleg a kezekben, a betegek felébredése után. A JME az epilepszia egyik első formája, ismert genetikai hibával. Az öröklődés két lókuszos modelljét (domináns-recesszív) feltételezzük, a domináns gén a 6. kromoszóma rövid karján helyezkedik el.

Az YME bemutatkozása 7 és 21 év között változik, maximum 11-15 éves korosztályban. A betegség korábbi életkorban kezdődhet hiányzásokkal vagy SHG -vel, majd pubertáskor mioklonikus rohamokkal egészül ki. A mioklonikus rohamokat a különböző izomcsoportok villámgyors rángása jellemzi; gyakrabban kétoldalúak, szimmetrikusak, egyszeresek vagy többszörösek, amplitúdójuk változó. Elsősorban a vállövben és a karokban lokalizálódik, főként az extensor izomcsoportokban. A rohamok során a betegek leejtenek tárgyakat a kezükről, vagy messzire dobják oldalra. A betegek 40% -ában a mioklonikus rohamok a lábak izmait is megragadják, míg a páciens hirtelen ütésnek érzi magát a térdek alatt, és enyhén guggol vagy elesik (mioklonikus-asztatikus rohamok); aztán azonnal feláll. A rohamok során a tudatosság általában megmarad. Mioklonikus rohamok jelentkeznek vagy gyakoribbak reggel, miután a beteg felébred. Az esetek 90% -ában ébredő SHG -vel, 40% -ban hiányzással kombinálják. A rohamok fő kiváltója az alváshiány és a hirtelen erőszakos ébredés. A JME -ben szenvedő betegek körülbelül egyharmada (főleg nők) fényérzékenységet mutat.

Az epilepsziás aktivitást az EEG -n a betegek 85% -ában észlelik az interiktális időszakban. A leggyakoribb általánosított gyors (4 Hz-től nagyobb) polipeak-hullámú tevékenység rövid sorozatok formájában. A 3 Hz-es csúcshullám-aktivitás megjelenése is lehetséges.

Kezelés. A gyógyszeres terápia mellett szigorúan be kell tartani az alvás és az ébrenlét betartását; kerülje az alváshiányt és a fotostimulációs tényezőket a mindennapi életben. Az alapvető gyógyszerek kizárólag a valproinsav származékai. Az átlagos napi adag 40-60 mg / kg.Elégtelen hatékonyság esetén politerapiát írnak elő: valproát + suxilep (rezisztens hiányzások esetén); valproát + fenobarbitál vagy hexamidin (rezisztens SHG -k ellen); valproát + lamotrigin vagy klonazepám (rezisztens myoklonikus rohamokkal és súlyos fényérzékenységgel).

A teljes gyógyszeres remisszió a betegek 75% -ában érhető el, és a legtöbb esetben valproát -monoterápiával. Később azonban, amikor az AED -t törlik, a betegek felében visszaesések figyelhetők meg. Az epilepszia ezen formája esetén ajánlott az AED törlése legalább 4 évvel a remisszió kezdete után.

Jóindulatú gyermeki részleges epilepszia, középső temporális csúcsokkal (rolandi epilepszia).
A Roland epilepszia (RE) a gyermekkori idiopátiás részleges epilepszia, amelyet főként rövid éjszakai hemifaciális motoros rohamok jellemeznek, gyakran megelőző szomatoszenzoros aurával és tipikus EEG változásokkal.

Az RH megjelenése 2 és 14 év közötti korosztályban változik. Az esetek 85% -ában a rohamok 4-10 éves kor között kezdődnek, legfeljebb 9 évig.

Vannak egyszerű részleges (motoros, szenzoros, autonóm), komplex részleges (motoros) és másodlagos generalizált rohamok. A leggyakoribbak az egyszerű részleges motoros és / vagy szenzoros paroxizmusok. Jellemző a szomatoszenzoros aurájú roham megjelenése: bizsergő érzés, zsibbadás az egyik oldalon a garat, nyelv, íny területén. Ekkor motoros jelenségek jelennek meg: az arc, az ajkak, a nyelv, a garat, a gége izmainak egyoldalú tónusos, klónikus vagy tónus-klónikus görcsei; garat-orális rohamok, gyakran anarthriával és hipersalivációval kombinálva. Ugyanakkor egy álomban a betegek sajátos torokhangokat bocsátanak ki, például "gurgulázás", "morgás", "gargalizálás". A betegek 20% -ában a görcsök az arc izmairól a homolateralis karra terjedhetnek (brachiofacialis rohamok), és az esetek körülbelül 8% -ában a lábat érintik. A betegség előrehaladtával a rohamok oldalra változhatnak. Másodlagos generalizált rohamokat észlelnek az EC-ben szenvedő betegek 20-25% -ánál. A rohamok időtartama a RE-ben rövid: néhány másodperctől 2-3 percig. A gyakoriság általában alacsony - átlagosan évente 2-4 alkalommal. A betegség kezdete utáni első hónapokban a támadások gyakoribbak lehetnek, de idővel ritkábban, kezelés nélkül is előfordulnak. Az ER paroxizmái "mereven" kapcsolódnak az alvás-ébrenlét ritmusához. A legjellemzőbbek az éjszakai támadások, amelyek főleg elalváskor és ébredéskor jelentkeznek. Csak a betegek 15-20% -ában észlelnek görcsöket mind alvásban, mind ébrenléti állapotban.

Az EEG-n az interiktális időszakban jellemző "Roland" csúcshullám-komplexek találhatók nagy gyakorisággal, miközben a fő tevékenység szükségszerűen megmarad. Ezek a komplexek lassú kétfázisú nagy amplitúdójú csúcsok vagy éles hullámok (150 - 300 μV), amelyeket gyakran lassú hullámok követnek, teljes időtartamuk körülbelül 30 ms. Ezek a komplexek az ORS EKG hullámokra hasonlítanak. A rolandi komplexumok általában a középső és az időbeli régiókban találhatók; megfigyelhető cacunilaterálisan (általában a hemifacialis rohamokkal ellentétesen) vagy kétoldalúan függetlenül. Jellemző az EEG minták instabilitása, változásuk rekordok között.

Kezelés. Az alapvető gyógyszer a valproát. Az átlagos adag 20-40 mg / kg / nap. 3 lépésben. Ha nem hatékony, váltson a -10-20 mg / kg / nap karbamazepinre. 2-3 adagban. Politerapia nem megengedett!

A teljes terápiás remisszió az esetek csaknem 100% -ában érhető el. 14 éves kor után a rohamok eltűnnek (kezeléssel vagy spontán módon) a betegek 93% -ában, 16 év után - 98% -ban. Tekintettel az abszolút kedvező prognózisra, egyes szerzők azt javasolják, hogy ne írják fel a kezelést a RE diagnózisára. Ez a nézőpont vitatható.

Idiopátiás részleges epilepszia occipitalis paroxizmákkal
Az idiopátiás részleges epilepszia occipitális paroxizmákkal (benignus occipitalis epilepszia (EEC)) az idiopátiás lokalizációval összefüggő gyermekkori epilepszia egyik formája, amelyet egyszerű részleges rohamok látászavarokkal és specifikus csúcshullám aktivitással jellemeznek az occipitalis EEG-ben.

A betegség 2-12 éves korban kezdődik, két csúcspontja van - körülbelül 3 és 9 év. Jellemzőek az egyszerű részleges szenzoros paroxizmák, látászavarokkal. Jellemzőek az egyszerű vizuális hallucinációk, fotopsziák, vizuális illúziók (makró, mikropszia). Lehetséges az átmeneti amaurosis és a homonim kvadráns hemianopsia megjelenése. A támadás során gyakran figyelnek meg egy sokoldalú komponenst, amely heves szem- és fejfordulattal fordul. Az occipitalis lebenyben fókuszálva gyakran figyelhető meg a gerjesztés elülső (a temporális és a frontális lebenyre) besugárzása, összetett szerkezeti hallucinációk megjelenésével; a tudat kikapcsolása és a másodlagos generalizált görcsrohamok megjelenése. Az alvási rohamok gyakoriak, különösen akkor, amikor a betegek felébrednek. A rohamokat gyakran migrénes tünetek kísérik: fejfájás és hányás. A kisgyermekeknél az első támadások a legsúlyosabbak és a legtartósabbak (akár több órát vagy akár napot is).

Az EEG határozza meg a nagy amplitúdójú csúcshullám-aktivitás megjelenését az egyik occipitalis vezetékben vagy biocipitálisan függetlenül. A minták morfológiája hasonlít a Roland epilepsziához. Az epiaktivitás eltűnése jellemző az EZG nyitott szemmel történő rögzítésekor.

Kezelés. A választott gyógyszerek a karbamazepin -származékok. Az átlagos napi adag körülbelül 20 mg / kg. Ha nem hatékony, valproátot használnak - 30-50 mg / kg / nap. Tartalék gyógyszer fenitoin - 3-7 mg / kg / nap. A kezelést csak monoterápiával végezzük. A rezisztens eseteket meg kell különböztetni a tüneti occipitalis epilepsziától. Az esetek 95% -ában teljes terápiás remisszió figyelhető meg. Ugyanakkor a rohamokat nehezebb leállítani, és az AED -dózisok magasabbak, mint a Roland epilepsziában.

West -szindróma
A West -szindróma (SV) a kisgyermekkori generalizált epilepszia rezisztens formája, amelyet rohamok jellemeznek csecsemőgörcsök formájában, késleltetett pszichomotoros fejlődés és a ZZH (hypsrhythmia) specifikus változásai. A megnyilvánulás életkori csúcsa 4-7 hónap. Tüneti (agyi rendellenességek, gumós szklerózis, perinatális encephalopathia, tezaurizmus stb.) És kriptogén formák kiosztása. Tüneti formában a gyermekek pszichomotoros fejlődése általában a születéstől szenved, kriptogén formában, a rohamok kezdetétől.

Az infantilis görcsök a nyak, a törzs, a végtagok izmainak hirtelen összehúzódásában nyilvánulnak meg, amelyek általában kétoldalúak és szimmetrikusak. A legjellemzőbbek a hajlító görcsök ("salaam támadások"), amelyek a nyak, a törzs és a karok hajlításával járnak; a lábak hajlítása, összehúzódása és felemelése. A támadások rövidek, sorozatba vannak csoportosítva; gyakrabban fordulnak elő közvetlenül a betegek ébredése után.

A neurológiai állapot a mentális és motoros fejlődés jelentős késését mutatja, gyakran tetrapiramidális tüneteket.

Az EEG hypsarrhythmiát mutat - nagy amplitúdójú szabálytalan, rosszul szinkronizált aritmiás lassú hullámokat, tüskés kisülésekkel.

Kezelés valproáttal, vigabatrinnal (Sabril) vagy ACTH -val kezdődik. Az SV kriptogenikus eseteiben az ACTH-t (vagy a Synakten-depot) 0,1 mg / kg / nap dózisban alkalmazzák. vagy prednizolon - 2-5 mg / kg / nap. Tüneti SV-valproáttal (50-100 mg / kg / nap vagy több) monoterápiában vagy ACTH-val kombinálva. Az utóbbi években sok szerző szerint a vigabatrin 100 mg / kg / nap dózisban történő alkalmazása javasolt. A tuberkulózisos szklerózishoz társuló SV kezelésében a vigabatrin a választott gyógyszer. A monoterápia hatásának hiányában az alapvető AED -ket lamotriginnel, karbamazepinnel vagy benzodiazepinekkel kombinálják.

A betegség előrejelzése nehéz, mind a rohamok, mind a pszichomotoros fejlődés szempontjából. A gyerekek többsége fogyatékos, nem tud önállóan élni. Idővel az SV SLH -vá (az esetek 1/3 -a) vagy multifokális epilepsziává alakul.

Lennox-Gastaut szindróma
A Lennox-Gastaut-szindróma (SLH) gyermekkori epilepsziás encephalopathia, amelyet rohamok polimorfizmusa, kognitív károsodása, specifikus EEG-változásai és a terápiával szembeni rezisztencia jellemez. Az SLH gyakorisága körülbelül 5% a gyermekek és serdülők epilepsziájának minden formája között; gyakrabban a fiúk betegek.

A betegség főként 2-8 éves korban (gyakrabban 4-6 éves korban) debütál. Ha az SLH a West -szindrómából való átalakulás során alakul ki, akkor két lehetőség lehetséges:

1. Az infantilis görcsök látens periódus hiányában tónusos rohamokká alakulnak át, és simán SLH -vé alakulnak.

2. Az infantilis görcsök eltűnnek; a gyermek pszichomotoros fejlődése némileg javul; az EEG kép fokozatosan normalizálódik. Ezután jön a lappangási időszak, amely időtartama különböző a betegeknél; a ZZH-n hirtelen zuhanások, atipikus hiányzások és diffúz lassú csúcshullám-aktivitás figyelhető meg.

A görcsök hármasa jellemző az SLH-ra: az elesések paroxizmusai (atóniás és mioklonikus-asztmás); tónusos rohamok és atipikus hiányzások. A hirtelen elesések legjellemzőbb rohamait tónusos, mioklonikus vagy atóniás (negatív myoclonus) paroxizmusok okozzák. A tudat rövid időre menthető vagy kikapcsolható. Zuhanás után nem észlelnek rohamokat, és a gyermek azonnal feláll. A gyakori esések súlyos sérülésekhez és a betegek fogyatékosságához vezetnek.

A tónusos görcsök axiálisak, proximálisak vagy teljesek; szimmetrikus vagy egyértelműen lateralizált. A támadások közé tartozik a nyak és a törzs hirtelen meghajlása, a karok félig hajlított vagy kiterjesztett állapotban történő felemelése, a lábak nyújtása, az arcizmok összehúzódása, a szemgolyó forgó mozgása, az apnoe és az arcpír. Előfordulhatnak nappal és különösen éjszaka.

Az atipikus hiányzások szintén gyakoriak az SLH esetében. Megnyilvánulásuk változatos. A tudatzavar hiányos. Bizonyos fokú motoros és beszédaktivitás fennmaradhat. Hypomimia, nyálképződés figyelhető meg; a szemhéjak, a száj mioklonusa; atonikus jelenségek (a fej a mellkasra esik, a száj nyitva). Az atipikus hiányzásokat általában az izomtónus csökkenése kíséri, ami a test egyfajta "sántítását" okozza, kezdve az arc és a nyak izmaival.

A neurológiai állapotban a piramis -elégtelenség megnyilvánulásai, koordinációs zavarok vannak. Jellemző az intelligencia csökkenése, amely azonban nem éri el a súlyos mértéket. Az intellektuális hiányosságot korai életkorban állapítják meg, a betegséget megelőzően (tüneti formák), vagy közvetlenül a rohamok megjelenése után alakul ki (kriptogén formák).

Az esetek nagy százalékában végzett EEG-vizsgálat szabálytalan diffúz, gyakran amplitúdó-aszimmetriával rendelkező, lassú csúcshullám-aktivitást mutat 1,5-2,5 Hz frekvenciával az ébrenlét alatt és gyors ritmikus kisüléseket, körülbelül 10 Hz-es frekvenciával alvás közben.

Az idegképek során az agykéregben különböző szerkezeti rendellenességek fordulhatnak elő, beleértve a rendellenességeket: a corpus callosum hypoplasia, hemimegalencephaly, corticalis dysplasia stb.

A kezelésben Kerülni kell az SLH -t olyan gyógyszerekkel, amelyek elnyomják a kognitív funkciókat (barbiturátok). Az SLH leggyakrabban használt gyógyszerei a valproát, lamotrigin, karbamazepin, benzodiazepinek. A kezelés valproinsav-származékokkal kezdődik, fokozatosan növelve a maximális tolerálható dózisra (70-100 mg / kg / nap és több). A karbamazepin hatékony tónusos rohamok esetén - 15-30 mg / kg / nap, de növelheti a hiányzásokat és a mioklonikus paroxizmákat. Számos beteg reagál a karbamazepin dózisának emelésére, és paradox módon növekszik a rohamok gyakorisága. A benzodiazepinek minden típusú rohamra hatással vannak, de a hatás átmeneti. A benzodiazepin csoportban klonazepámot, klobazámot (frizium) és nitrazepamot (radedorm) alkalmaznak. A Suxilep hatékony lehet atipikus hiányzások esetén (de nem monoterápiaként). Kimutattuk a valproát és a lamictal kombinációjának nagy hatékonyságát (1-5 mg / kg / nap és több) (5. táblázat). Ez a terápia mind a hatékonyság, mind a tolerancia szempontjából a legoptimálisabb (nem gátolja a kognitív funkciókat). Az Egyesült Államokban széles körben használják a valproát és a felbamát (Taloxa) kombinációját.

Az SLH előrejelzése nehéz. A stabil rohamkontroll csak a betegek 5-15% -ában érhető el. A mioklonikus rohamok túlsúlya és az agy durva szerkezeti változásainak hiánya prognosztikusan kedvező; negatív tényezők a tónusos rohamok dominanciája és a bruttó szellemi hiány.

Tüneti parciális epilepszia
Az epilepszia tüneti parciális formáiban az agykéreg szerkezeti változásai tárulnak fel. A fejlődésüket meghatározó okok sokfélék, és két fő csoportot képviselhetnek: perinatális és posztnatális tényezők. A betegek 35% -ánál diagnosztizálják a perinatális encephalopathia történetét; a születés utáni tényezők közül meg kell jegyezni a neuroinfekciókat, a craniocerebrális traumákat és az agykéreg daganatait.

A rohamok megjelenése tüneti parciális epilepsziában széles korosztályban változik, maximum az óvodás korban. Ezeket az eseteket a neurológiai állapot változásai jellemzik, gyakran az intelligencia csökkenésével kombinálva; a regionális minták megjelenése az EEG -n, a rohamok ellenállása az AED -nek. Az epilepszia tüneti parciális formái vannak: temporális, frontális, parietális és occipitalis. Az első kettő a leggyakoribb, és az esetek akár 80% -át teszi ki.

Tüneti temporális lebeny epilepszia
A VE klinikai megnyilvánulásai rendkívül változatosak. Bizonyos esetekben atípusos lázgörcsök előzik meg a betegség kialakulását. A VE egyszerű, összetett részleges, másodlagos generalizált rohamokban vagy ezek kombinációjában nyilvánul meg. Különösen jellemző a komplex részleges rohamok jelenléte, amelyek tudatzavarral járnak, ép, de automatizált motoros aktivitással kombinálva. A komplex részleges rohamok automatizálása lehet egyoldalú, a fókusz homolaterális oldalán keletkezhet, és gyakran kombinálható a kontrasztoldali disztonikus kézbehelyezéssel. Az EE amygdalo-hippocampalis (paleokortikális) és laterális (neokortikális) epilepsziára oszlik.

Az amygdala-hippocampalis temporális lebeny epilepsziát a rohamok megjelenése jellemzi, elszigetelt tudatzavarral. Megfagynak a betegek, akiknek maszkszerű arcuk van, tágra nyílt "csodálkozó" szemek és egy ponton rögzített tekintetük. Ebben az esetben különféle vegetatív jelenségek állapíthatók meg: fakó arc, kitágult pupillák, izzadás, tachycardia. Háromféle SPP létezik, amelyeknek tudatzavara van:

a tudat kikapcsolása fagyással és a motoros és mentális tevékenység hirtelen megszakításával;
a tudat kikapcsolása a motoros tevékenység megszakítása nélkül;
a tudat kikapcsolása lassú eséssel ("sántítás") görcsök nélkül ("temporális szinkop").
A vegetatív-zsigeri paroxizmusok is jellemzőek. A rohamok hasi diszkomfort érzéssel, köldök- vagy epigasztriumfájdalommal, hasi zúgással, ürítési késztetéssel, gázkibocsátással (epigasztrikus rohamok) nyilvánulnak meg. Talán egy „felfelé irányuló epilepsziás érzés” megjelenése, amelyet a betegek fájdalom, gyomorégés, hányinger formájában írnak le, a hasból és a torok felé emelkednek, szűkület érzésével, a nyak összenyomódásával, a torokban lévő csomóval a tudatosság és a görcsök ezt követő kikapcsolása. Amikor az amygdala komplex részt vesz a folyamatban, félelem, pánik vagy düh támadása következik be; a horog irritációja szagló hallucinációkat okoz. Lehetséges rohamok sérült mentális funkciókkal (álomállapotok, már látott vagy soha nem látott stb.).

Az oldalsó VE görcsrohamokban nyilvánul meg, amelyek károsítják a hallást, látást és beszédet. Világos színű strukturális (szemben az occipitális epilepsziával) vizuális hallucinációk, valamint összetett hallási hallucinációk megjelenése jellemzi. Az EE -ben szenvedő nők körülbelül egyharmada gyakoribb rohamokról számol be a menstruációs időszak alatt.

Az EE-ben szenvedő gyermekek neurológiai vizsgálata gyakran feltárja a fókusz ellentétes, mikro-fokális tüneteit: a 7. és 12. koponyaideg működésének elégtelensége a központi típusban, az ínreflexek revitalizációja, a kóros reflexek megjelenése, enyhe koordinációs zavarok stb. ., főként értelmi-mnesztikai vagy érzelmi-személyiségzavarokban nyilvánul meg; a kifejezett memóriazavarok megjelenése jellemző. Az intelligencia megőrzése elsősorban az agy szerkezeti változásainak jellegétől függ.

Egy EEG vizsgálat szerint csúcshullámú vagy gyakrabban tartós regionális lassú hullámú (théta) aktivitás figyelhető meg az időbeli vezetőkben, általában elülső terjedéssel. A betegek 70% -ában a háttérfelvétel fő tevékenységének kifejezett lassulása derül ki. A legtöbb betegnél idővel az epilepsziás aktivitást bitemporalis módon észlelik. A közép-bazális régiókban lokalizált elváltozások azonosításához előnyös invazív sphenoidális elektródákat használni.

Az idegképek különböző makroszerkezeti rendellenességeket fedeznek fel az agyban. Az MRI gyakori megállapítása a mediális temporális (incisuralis) szklerózis. Gyakran előfordul a barázdák helyi kiszélesedése, az érintett halántéklebeny térfogatának csökkenése és részleges ventrikulomegália is.

Kezelés A VE nehéz feladat; sok beteg ellenáll a terápiának. Az alapvető gyógyszerek karbamazepin -származékok. Az átlagos napi adag 20 mg / kg. Hatástalanság esetén növelje az adagot 30 mg / kg / nap értékre. és magasabb, amíg pozitív hatás vagy a mérgezés első jelei megjelennek. Hatás hiányában el kell hagyni a karbamazepin alkalmazását, helyette fenitoint kell felírni komplex részleges rohamok esetén, vagy valproátot másodlagos generalizált paroxizmák esetén. A difenin dózisa a VE kezelésében napi 8-15 mg / kg, a valproát -50-100 mg / kg / nap. A monoterápia hatásának hiányában lehetséges a politerapia alkalmazása: karbamazepin + valproát, karbamazepin + lamiktál, karbamazepin + fenobarbitál, fenobarbitál + ​​difenin (ez utóbbi kombináció kevésbé előnyös, és jelentősen csökkenti a figyelmet és a memóriát, különösen gyermekek). Az AED alapterápiája mellett nőkben is alkalmazhatók nemi hormonok, amelyek különösen hatékonyak a menstruációs epilepszia esetén. Az oxiprogeszteron-kapronát 12,5% -os, 1-2 ml / m2 oldatot egyszer alkalmazzák a menstruációs ciklus 20-22. Napján.

A prognózis az agy szerkezeti károsodásának jellegétől függ. Az életkor előrehaladtával a legtöbb betegnél tartós mentális zavarok alakulnak ki, amelyek jelentősen megnehezítik a társadalmi alkalmazkodást. Általában az EE -ben szenvedő betegek körülbelül 30% -a rezisztens a hagyományos antiepileptikus terápiával szemben, és idegsebészeti beavatkozásra alkalmas.

Tüneti frontális epilepszia
A frontális epilepszia (LE) klinikai tünetei változatosak. A betegség egyszerű és összetett részleges rohamokban nyilvánul meg, valamint különösen jellemző másodlagos generalizált paroxizmákban. A következő LE formákat különböztetjük meg: motoros, opercularis, dorsolateralis, orbitofrontális, anterior frontopoláris, cingularis, a kiegészítő motorzónából származó.

Motoros paroxizmák akkor jelentkeznek, amikor az elülső központi gyrus irritált. Jellemzője a Jackson -féle rohamok, amelyek a fókusz ellenkezőjét fejlesztik. A rohamok túlnyomórészt klón jellegűek, és emelkedő (láb-kéz-arc) vagy ereszkedő (arc-kéz-láb) menetben terjedhetnek; egyes esetekben másodlagos általánosítással. A paracentrális lobulákban fókuszálva görcsök fordulhatnak elő az ipsilaterális végtagban vagy kétoldalúan. A támadás utáni végtaggyengeség (Todd bénulása) gyakori LE jelenség.

Opercularis rohamok akkor fordulnak elő, amikor az alsó frontális gyrus opercularis zónája irritált a halántéklebeny találkozásánál. A rágás, a szopás, a nyelés, a nyalás, a köhögés paroxizmusával nyilvánul meg; jellemző a hipersaliváció. Esetleg egyoldalú arcrángás, beszédkárosodás vagy akaratlan vokalizáció.

Dorsolateralis rohamok akkor jelentkeznek, amikor a felső és alsó frontális gyri irritált. Nyilvánvalóan a fej és a szem erőszakos elfordításával, általában az ellenkezője az irritációnak. Az alsó frontális gyrus (Broca központja) hátsó részeinek bevonásával a motoros afázia paroxizmusai figyelhetők meg.

Orbitofrontális rohamok akkor fordulnak elő, amikor az alsó frontális gyrus orbitális kérege irritált, és különböző vegetatív-zsigeri jelenségekben nyilvánul meg. Jellemzőek az epigasztrikus, kardiovaszkuláris (szívfájdalom, szívfrekvencia -változások, vérnyomásváltozások), légzőszervi (belégzési nehézlégzés, fulladásérzet, nyaki kompresszió, "kóma" a torokban) rohamok. Gyakran megjelennek a hipersalivációval járó garat-orális automatizmusok. Felhívjuk a figyelmet a rohamok felépítésében rejlő vegetatív jelenségek bőségére: hiperhidrózis, a bőr sápadtsága, gyakran arcpirosodással, károsodott hőszabályozással, stb. Lehetséges tipikus komplex részleges (pszichomotoros) paroxizmák megjelenése, gesztusok automatizálásával.

Front (frontális görcsök akkor jelentkeznek, amikor a homloklebenyek pólusa irritált. Egyszerű részleges rohamok jellemzik őket, károsodott mentális funkciókkal. Ezek a hirtelen "gondolati kudarc", "üresség a fejben", zavartság érzésében nyilvánulnak meg. vagy fordítva, erőszakos emlékezés; fájdalmas, fájdalmas érzés, hogy szükség van valamire Lehetséges erőszakos "gondolatok beáramlása", "ötletek forgataga" - hirtelen megjelenő érzés az olyan gondolatok fejében, amelyek nem kapcsolódnak az aktuális tartalomhoz mentális tevékenység.A betegnek nincs lehetősége arra, hogy megszabaduljon e gondolatoktól a támadás végéig.

A cingularis rohamok a mediális homloklebenyek elülső cingularis gyrusából származnak. Főként összetett, ritkábban egyszerű részleges rohamokban nyilvánulnak meg, károsodott viselkedéssel és érzelmi szférával. Jellemzője a komplex részleges rohamok, gesztusok automatizálásával, az arc kipirulásával, az ijedtség kifejezésével, az egyoldalú villogó mozdulatokkal és néha az ellenoldali végtagok klónikus görcsével. Lehetséges a paroxizmális dysphoric epizódok megjelenése rosszindulattal, agresszióval, pszichomotoros izgatottsággal.

A kiegészítő motorzónából származó rohamokat először Penfield írta le, de csak nemrégiben rendszerezték. Ez a rohamok meglehetősen gyakori típusa, különösen, ha figyelembe vesszük, hogy a homloklebeny más részein fellépő paroxizmusok gyakran a kiegészítő motorzónába sugároznak. Jellemző a gyakori, általában éjszakai, egyszerű részleges rohamok jelenléte váltakozó hemikonvulzióval, archaikus mozgásokkal; görcsök a beszéd megszűnésével, homályos, rosszul lokalizált érzések a törzsben és a végtagokban. A részleges motoros rohamok általában tónusos rohamokban nyilvánulnak meg, egyik vagy másik oldalról, vagy kétoldalúan (általánosítva). Jellemző a tónusos feszültség az ellenoldali kar felemelésével, a fej és a szem elfordulása (a beteg mintha felemelt karjára nézne). Leírják a paroxizmális hemiparézissel járó "gátló" támadások előfordulását. Az archaikus mozgások általában éjszaka fordulnak elő nagy gyakorisággal (akár 3-10 alkalommal éjszakánként, gyakran minden este). Jellemzőjük a betegek hirtelen ébredése, kiáltás, rémület fintorja, motoros vihar: karok és lábak integetése, ökölvívás, pedálozás (biciklizésre emlékeztet), kismedencei mozgások (mint az együttlétnél) stb. a tudatzavarok ingadoznak, de a legtöbb esetben a tudat megmarad. Ezeket a támadásokat meg kell különböztetni a gyermekek hisztériás és paroxizmális éjszakai félelmeitől.

A LE-vel végzett EEG vizsgálat a következő eredményeket tudja felmutatni: normális, csúcshullámos aktivitás vagy lassulás (periodikus ritmikus vagy folytatódó) regionálisan a frontális, frontális-központi vagy frontális-temporális vezetékeknél; bifrontális független csúcshullámú gócok; másodlagos kétoldalú szinkronizálás; regionális frontális alacsony amplitúdójú gyors (béta) aktivitás. Az orbitofrontális, opercularis és kiegészítő motorzónákban lokalizált elváltozások nem adhatnak változást felszíni elektródák felhelyezésekor, és mélységi elektródákat vagy kortikográfiát igényelnek. Amikor a MEG kiegészítő motorzónája érintett, a minták gyakran a támadások kétoldalúak vagy kétoldalúak, vagy Jasper másodlagos kétoldalú szinkronizációjának jelensége történik.

Kezelés Az LE-t az epilepszia lokalizációval összefüggő formáinak általános terápiás elvei szerint végzik. A karbamazepin és a difenin a választott gyógyszerek; valproátok, lamotrigin és barbiturátok fenntartva. A valproátok különösen hatékonyak másodlagos generalizált rohamok esetén. Ha a monoterápia hatástalan, akkor politerápiát alkalmaznak - a fenti gyógyszerek kombinációja. A támadások teljes ellenállása a WAD folyamatban lévő terápiájával az oka annak, hogy megfontoljuk a sebészeti beavatkozás kérdését.

A LE prognózisa az agy szerkezeti károsodásának jellegétől függ. A gyakori támadások, amelyek ellenállnak a terápiának, jelentősen rontják a betegek szociális alkalmazkodását. A kiegészítő motorzónából származó rohamok általában ellenállnak a hagyományos AED -eknek, és sebészeti beavatkozást igényelnek.

Az epilepszia kezelésének általános elvei

Jelenleg az epilepszia kezelésére általánosan elfogadott nemzetközi szabványokat dolgoztak ki, amelyeket be kell tartani a kezelés hatékonyságának növelése és a betegek életminőségének javítása érdekében.

Az epilepszia kezelését csak a pontos diagnózis felállítása után lehet elkezdeni. A "pre-epilepszia" és az "epilepszia profilaktikus kezelése" kifejezések abszurdak. A legtöbb neurológus szerint az epilepszia kezelését a második roham után kell elkezdeni. Egyetlen paroxizma "véletlen" lehet láz, túlmelegedés, mérgezés, anyagcserezavarok és nem epilepszia miatt. Ebben az esetben az AED azonnali kinevezése nem indokolható, mivel ezek a gyógyszerek potenciálisan erősen mérgezőek, és nem használják őket "profilaxis" célokra. Így az AED -k csak ismételt provokálatlan epilepsziás rohamok (azaz definíció szerint epilepszia) esetén alkalmazhatók.
Megállapították az epilepszia diagnózisát, és úgy döntöttek, hogy AED -t írnak fel. Az 1980 -as évek óta a klinikai epileptológiában szilárdan megalapozott a monoterápia elve: az epilepsziás rohamok enyhítését elsősorban egy gyógyszerrel kell elvégezni. Jelenleg teljesen bebizonyosodott a régi koncepció következetlensége, miszerint nagy adag AED -t írnak fel kis adagokban. A politerapia csak az epilepszia rezisztens formái esetén indokolt, és egyszerre legfeljebb 3 AED.
Az AED kiválasztása nem lehet empirikus. Az AED -ket szigorúan az epilepszia formájának és a rohamok jellegének megfelelően írják fel. Az epilepszia kezelés sikerét nagymértékben meghatározza a szindromológiai diagnózis pontossága (1. táblázat).
Az AED -k a következőtől kezdődően kerülnek kiosztásra kis adag, fokozatos emelkedéssel a terápiás hatékonyság vagy a mellékhatások első jeleinek megjelenéséig. Ebben az esetben a meghatározó tényező a gyógyszer klinikai hatékonysága és tolerálhatósága (2. táblázat).
Ha egy gyógyszer hatástalan, azt fokozatosan egy másik AED -re kell cserélni, amely hatékony az epilepszia ilyen formája esetén. Ha az egyik AED hatástalan, nem lehet azonnal hozzáadni hozzá egy második gyógyszert, azaz átállni a politerápiára anélkül, hogy a monoterápia összes tartalékát felhasználnánk.
Javallatok a vér AED -tartalmának meghatározására. A vér AED -szintjének meghatározása a következő esetekben hasznos lehet a klinikai gyakorlatban:

A mérgezés jeleinek megjelenése;
A hatékonyság hiánya megfelelő dózisok használatakor;
A betegnek feltételei vannak zavaró az AED farmakokinetikája (máj- és vesebetegségek, terhesség, korai életkor stb.);
A fenitoin használatának minden esetben ajánlott (nemlineáris farmakokinetika);
A beteg több AED vagy más, az AED farmakokinetikáját megváltoztató gyógyszer alkalmazása;
Orvosi vizsgálat.
Mindig emlékezni kell arra, hogy nincs egyértelmű közvetlen kapcsolat a gyógyszer klinikai hatékonysága, toleranciája és vérkoncentrációja között. E tekintetben a hatékonyság és a tolerancia klinikai kritériumának mindig uralnia kell a laboratóriumi paramétereket.

Az epilepsziaellenes szerektől eltérő gyógyszerek alkalmazása az IE kezelésében vita tárgyát képezi. Az általunk vizsgált betegek egy részében komplex terápia vaszkuláris (cinnarizin, cavinton, sermion, tanakan); nootróp (nootropil, pantogam, kogitum, oxybral); anyagcsere (Essentiale-forte, folsav) gyógyszerek. Hatásukat a görcsök gyakoriságára és a betegek általános jólétére nem elemezték. A külföldi kutatók abszolút többségének véleménye szerint ezeknek a csoportoknak a gyógyszerei nincsenek hatással az epilepszia lefolyására, és nem használják erre a betegségre. Ugyanakkor bizonyos esetekben, amikor az epilepsziát fejfájással, memória- és koncentrációs zavarokkal kombinálják, az AED -ek toxikus hatása, az érrendszeri, nootróp és metabolikus gyógyszerek alkalmazása indokolt lehet. Azonban nincs mentség egyes orvosok "kóros" makacsságára, akik 5-8 különböző gyógyszert írnak fel a betegeknek, például vízhajtókat, felszívódó anyagokat, vitaminokat stb. anélkül józan ész... Bármely gyógyszer kinevezését szigorúan meg kell indokolni.

A kezelés visszavonásának elvei

Az AED lemondható a rohamok 2,5-4 éves teljes hiánya után. A klinikai kritérium (a rohamok hiánya) a kezelés megszakításának fő kritériuma. Az epilepszia legtöbb idiopátiás formája esetén a gyógyszer visszavonása 2,5 (Rolandi epilepszia) - 3 év remisszió után is elvégezhető. Súlyos rezisztens formákban (Lennox-Gastaut-szindróma, tüneti parciális epilepszia), valamint fiatalkori mioklonikus epilepsziában ez az időszak 3-4 évre nő. A teljes terápiás remisszió 4 évig tartó időtartamával a kezelést minden esetben meg kell szakítani. A kóros elváltozások jelenléte az EEG -n vagy a betegek pubertás időszakában nem olyan tényezők, amelyek késleltetik az AED eltörlését rohamok hiányában több mint 4 éve.

Epilepszia- ismétlődő (kettőnél több) epilepsziás rohamokkal és pszichopatológiai rendellenességekkel járó betegség. Az epilepsziás roham (támadás) az agyi idegsejtek túlzott és rendellenes kisülésének megnyilvánulása, amely a motoros, autonóm, mentális rendellenességek és a tudat megváltozása által megnyilvánuló hirtelen kóros jelenségek megjelenését idézi elő. Jelenleg az epilepszia a gyermekneurológia egyik legsürgetőbb problémája. A betegség előfordulása a gyermekpopulációban akár 0,5-0,75%. Az epilepszia kialakulása bármely életkorban megnyilvánulhat, a betegség formájától függően. A gyermekkori epilepsziát a kezeléssel szemben ellenálló formák nagy száma és a rohamok klinikai tünetei jellemzik.

Mi provokálja / okozza az epilepsziát gyermekeknél

A fertőzések, sérülések és egyéb okok kiváltó (kiváltó) tényező szerepet játszhatnak az ilyen egyensúlyhiány kialakulásában. Az utóbbi években az epilepszia és az epilepsziás szindrómák autoimmun jellegének feltételezése egyre inkább indokolt. Érvényességét megerősíti, hogy epilepsziás betegek vérében vannak autoantitestek a neuroantigénekkel szemben. A neuroimmun folyamatok általában másodlagosan fordulnak elő, és a betegség progressziójának egyik patogenetikai mechanizmusa.

Patogenezis (mi történik?) A gyermekek epilepsziája során

A gyermekek epilepsziájának patogenezisében a vezető szerepet az agy prenatális időszakban kialakuló és érési rendellenességeire, a biokémiai és autoimmun folyamatok sajátosságaira osztják, amelyek genetikailag pontosak lehetnek. Az epilepsziás betegeknél és közeli hozzátartozóiknál ​​eltéréseket észlelnek a víz-elektrolit egyensúlyban, a sav-bázis állapotban, a szénhidrátban, a zsírban, a mediátor anyagcserében, a fehérje frakciók összetételében stb. Különös jelentőséget tulajdonítanak a közvetítők szerepének ( GABA, szerotonin, kinurenin stb.), Az idegsejtek membránjának állapota, permeabilitása. Van egy elmélet az endogén görcsoldók és görcsoldók rendszerének jelenlétéről a szervezetben, amelynek egyensúlyhiánya a betegség kialakulásához vezethet.

Az epilepsziás rohamok két típusra oszthatók: részleges és általános. A részleges és általános rohamok viszont egyszerűre és összetettre oszlanak.

Részleges rohamok

Az egyszerű részleges roham kialakulása az epilepogén fókusz (fókusz) elhelyezkedésétől függ az agyban. A támadás során a gyermek tudatos, önállóan leírhatja érzéseit. Az egyszerű részleges rohamokat motoros rendellenességek kísérik (görcsök az arcon, lábakon, karokon); specifikus érzékszervi tünetek, például hallucinációk bármilyen formában; szomatoszenzoros rendellenességek (a karokban és a lábakban vagy az arc felében); vegetatív rendellenességek (izzadás, sápadtság vagy bőrpír a bőrön, kitágult pupillák stb.); mentális zavarok.

Komplex parciális rohamok esetén a tudat megváltozása figyelhető meg. A rohamok egyszerű részleges rohamokkal kezdődnek, további tudatzavarral. A komplex parciális rohamokat gyakran aura kíséri - különféle rövid távú érzések a gyomor kellemetlensége és hányinger, általános gyengeség, fejfájás és szédülés, beszédzavarok, a kezek, az ajkak, a nyelv zsibbadása formájában, míg a torok, mellkasi fájdalom, légszomj, álmosság, hallási és szaglási hallucinációk, automatizált mozgások.

A betegek másodlagos generalizált tónusos-klónikus, tónusos vagy klónikus epilepsziás rohamaik vannak, amelyek egyszerű vagy összetett részleges roham után kezdődnek. Leggyakrabban hirtelen néhány másodpercig tartó aurával kezdődnek, majd a beteg elveszíti az eszméletét, majd görcsök jelennek meg - a törzs, a karok és a lábak kinyúlnak és megfeszülnek, míg a fejet hátravetik vagy oldalra fordítják, lélegeznek késik, az állkapcsok összeszorulnak. A tónusos roham 15-20 másodpercig tart. Aztán vannak klonikus görcsök. Ezek a karok és lábak, a törzs és a nyak izmainak összehúzódásában nyilvánulnak meg. A légzés rekedt, zajos, hab jön ki a szájból, gyakran vérrel keveredik, mert a támadás során a gyermek megharapja a nyelvét vagy az arcát. A támadás végén általános izomlazítás következik be. Ebben az állapotban a beteg nem reagál a külső ingerekre, pupillái kitágulnak, nincs reakció a fényre, nincsenek inak és védő reflexek, akaratlan vizelés figyelhető meg. A roham klónikus fázisa epilepszia 2-3 percig tart.

Általános rohamok

Az általános rohamokat hiányzások kísérik, amelyeket hirtelen, rövid leállással jellemez, minimális vagy semmilyen motoros megnyilvánulással. A támadások hirtelen kezdődnek, a betegek inaktívvá, mozdulatlanná válnak, távollétük tekintettel, hipomimikus arccal. A támadás során a páciens memóriája részleges emlékeket őrizhet az eseményekről vagy azok teljes hiányáról. A támadás során a betegek reagálhatnak durva hangokra vagy fájdalmas ingerekre. A legjellemzőbb rendellenesség a tudatzavar, majd annak gyors helyreállítása. Az aura és a támadás utáni zavartság ritka; jelenlétük általában a komplex részleges rohamok ("álabszanciák") előfordulását jelzi. A betegek és a gyermekek szülei nem mindig érzik a rövid távolléteket, amelyek időtartama 2-3-30 másodperc.

A hiányzásokat egyszerűre és összetettre osztják. Egyszerű hiányzások esetén a fenti tünetek mindegyike jellemző. A nehéz hiányzások a rohamtünetek súlyosságában különböznek. Jellemzőjük: a különböző izomcsoportok hirtelen rövid távú erőszakos rángatózása, a beteg tudatában van. A szülők arról számolnak be, hogy gyermekeik elesnek vagy önkéntelenül dobnak tárgyakat. A betegek a fájdalmat hirtelen térd alatti ütés formájában írják le, majd önkéntelenül leguggolnak, néha még a térdükre vagy a fenekükre is esnek, miközben elveszíthetik az eszméletüket. Eleséskor a betegek görcsöket, szemgolyókat, kitágult pupillákat, izomfeszültséget, remegést okozhatnak, ami klónos izomrángássá válik. A görcsroham időtartama 30 másodperctől 10 percig terjed. A legtöbb betegnél az időtartam nem haladja meg az 5 percet.

Az epilepszia tünetei gyermekeknél

Tekintettel az epilepsziás folyamat lokalizációjára, valamint a rohamok hátterére, a betegségnek számos formája van, a helytől, az életkortól, a tünetektől és a szindrómák megnyilvánulásaitól függően:

Frontális epilepszia

Nyakszirti epilepszia

Időbeli lebeny epilepszia

Parietális epilepszia

Rolandi epilepszia- az epilepszia egyik formája, amely a gyermek bármely életkorában, 2-14 éves korban nyilvánul meg, leggyakrabban rövid éjszakai arcrohamokkal jár. A betegség kedvező prognózissal rendelkezik.

A rohamok klinikai tüneteiben egyszerű részleges (motoros, szenzoros, ritkábban vegetatív), komplex részleges (motoros és másodlagos generalizált) rohamokat különböztetünk meg. Gyakran alvás közben a páciensek sajátos hangokat adhatnak ki, például "gurgulázás", "morgás" vagy "gargalizálás". A motoros és szenzoros paroxizmák (rövid távú rendellenességek) megnyilvánulása minimális, ezért előfordulhat, hogy a szülők nem figyelnek rájuk.

A rolandi epilepszia szomatoszenzoros aurájú támadással kezdődik: bizsergő érzés, zsibbadás, "elektromos bizsergés" a garatban, a nyelvben és az ínyben. Ezt követően a roham véget érhet, vagy részleges motoros rohamba fordulhat. Görcsök fordulhatnak elő, amikor a gyermek alszik. A támadások időtartama rövid: néhány másodperctől 2-3 percig. Néhány súlyos, elhúzódó támadást rögzítettek, amelyek átmeneti támadást követő parézissel (Todd bénulása) végződtek. A támadások gyakorisága átlagosan évente 2-4 alkalommal fordul elő. Amikor egy gyermek 1 vagy 2 éves, a rohamok gyakrabban fordulhatnak elő, de idővel egyre ritkábban. Kisgyermekeknél a diagnózis első évében a rohamok gyakorisága magas lehet - hetente vagy akár naponta. Az éjszakai rohamokat tipikusnak tekintik, főleg elalváskor és ébredéskor. Egy adott forma folyamata epilepszia kedvező és jó prognózisú, szinte minden esetben spontán remisszióval.

Idiopátiás részleges epilepszia occipitalis paroxizmákkal (ISE)- ennek a gyermekkori betegségnek a formája, egyszerű részleges rohamokkal, látászavarokkal - hallucinációk, fotográfia (fényvillanás), vizuális illúziók (makro-, mikroszkópia, metamorfózis), migrénszerű tünetek - fejfájás, diffúz vagy a hemikránia típusa , hányinger, hányás, szédülés, valamint motoros és görcsös rendellenességek. Jelenleg az IZE 2 változatát azonosították - korai és késői debütálással. A betegség a 2-12 éves korosztályban kezdődik, két csúcspontja van-3-5 (korai formában) és 9 (késői) korban, egyszerű (motoros és érzékszervi), komplex (motoros és pszichomotoros) formában nyilvánul meg részleges és másodlagos generalizált görcsrohamok. Az ISE klasszikus változata a késői kezdetű occipitális epilepszia (Gastaut epilepszia).

A vegetatív paroxizmák közé tartoznak az epigasztrikus érzések, hányinger, hányás, fejfájás, szédülés. A támadások időtartama változó: több perctől több óráig; a frekvencia általában alacsony. Különféle ISE -ket különböztetnek meg a rohamok korai megjelenésével - körülbelül 4 éves korban (Panayotopulos epilepszia). Súlyos rohamok jellemzik, kezdve hányással, fejfájással, majd a szem és a fej tónusos absztrakciójával. A rohamok általában egyoldalú vagy általános tónusos-klónikus rohamokkal végződnek. Rendkívül elhúzódó eszméletvesztés figyelhető meg - tíz perctől több óráig. Az alvási rohamok jellemzőek, különösen a betegek ébresztése előtt. Az ISE prognózisa kedvező. A teljes remisszió az esetek 95% -ában fordul elő.

Elsődleges epilepszia olvasás közben - az epilepszia egyik formája, amelynek feltételezett lokalizációja a fókusz a temporoparietalis régióban, a fő klinikai tünet az epilepsziás rohamok provokációja olvasás közben. A betegek életkora 12 és 29 év között változik. A támadások a szöveg első szavainak elolvasása után következnek be. Bizonyos esetekben a rohamokat sakk, kártya és egyéb társasjátékok, mentális számtan, írás provokálhatja. A klinikai megnyilvánulásokat egyszerű részleges motoros és szomatoszenzoros paroxizmák jellemzik. A zsibbadás, a merevség, a csípés vagy a rángatózás érzése jellemző a hangos olvasásban részt vevő izmokra: az alsó állkapocsra, a nyelvre, a garatra, az ajkakra és az arcizmokra. A klónikus rángatózás az alsó állkapocs izmaiban a leggyakoribb klinikai tünet. Fontos megjegyezni, hogy a rohamok során fellépő motoros és érzékszervi megnyilvánulások általában kétoldalúak és szimmetrikusak, és csak néha fordulnak elő az egyik oldalon. Izolált esetekben olyan tüneteket írnak le, mint a vizuális hallucinációk (egyszerű és összetett), a paroxizmális diszlexia és az epilepsziás nystagmus. Egyszerű parciális paroxizmák előfordulhatnak mind elszigetelten, mind későbbi tónusos-klónikus rohamokká történő általánosítással.

Jóindulatú idiopátiás újszülöttkori családi rohamok- ritka forma epilepszia... Az idiopátiás újszülöttkori családi rohamokban (HCC) szenvedő betegek családtörténetét súlyosbítja, hogy hasonló rohamok fordulnak elő az újszülött korban a közvetlen családban. Autoszomális domináns öröklődéstípust állapítottak meg. A legtöbb esetben a betegség a gyermek születés utáni életének 2. vagy 3. napján debütál, elszigetelt esetekben az élet első hónapjában.

Klinikailag az idiopátiás HSS főként generalizált multifokális vagy fokális klónikus rohamokban nyilvánul meg, rövid apnoés periódusokkal, sztereotipikus motoros és okulomotoros jelenségekkel, az axiális izmok tónusos feszültsége, a szem eltérése, a tónusos reflexek, a pedálozási jelenségek és a sztereotipikus testtartás formájában reakciók. Ezenkívül vegetatív-zsigeri rendellenességek fordulhatnak elő erős nyálfolyás, az arc és a nyak vörössége, a légzésszám és a szívfrekvencia megváltozása formájában. Az EEG zavar az interiktális időszakban általában nincs, vagy váltakozó nulla aktivitás figyelhető meg. A roham során rögzítik a nem familiáris idiopátiás újszülöttkori rohamokban észlelt változásokat.

Jóindulatú idiopátiás újszülöttkori nem rohamok (BNC)újszülötteknél fordulnak elő a relatív jóllét hátterében a szülés utáni élet 3-7. napján (gyakrabban az 5. napon). A generalizált multifokális vagy fokális klónikus rohamok epilepsziás állapotában nyilvánul meg, amelyek időtartama nem haladja meg a 24 órát .. Az általánosított multifokális klónikus rohamok a törzs, az arc és a végtagok egyes részeinek aszinkron klónikus izomösszehúzódásai. Különlegességük vándorló jellegű, amelyben a klónos összehúzódás rendkívül gyorsan terjed a test egyik részéről a másikra spontán és kaotikusan, felváltva az arc, a hasizmok és a végtagok izomzatának bevonásával. A gyermek tudata általában nem sérül. A sorozatrohamok jellemzőek.

Csecsemőkori jóindulatú mioklonikus epilepszia (DMEM)- az epilepszia egyik ritka formája, rövid általános generalizált myoclonicus rohamokkal, anélkül, hogy kikapcsolná a tudatot. A nyak és a felső végtagok izomzatában a mioklonikus rohamok vannak túlsúlyban. Általában a vállöv izmait a váll azonnali felemelése, a könyök szétválasztása, a karok enyhe összehúzódása és hajlítása jelenti a könyökízületeknél. Amikor a gyermek járni kezd, mioklonikus rohamokat észlelnek a lábak izmaiban: az alsó végtagok azonnali hajlítása enyhe guggolással vagy esetleges eséssel a fenéken. Az esések (mioklonikus-asztatikus rohamok) ezzel a szindrómával ritkák, de ha ez megtörténik, a gyermek azonnal feláll, és továbbra is aktív. Általában a rohamok rövid életűek (néhány másodperc) és nem intenzívek, a rohamok tudata és emlékezete általában megmarad. A támadások a nap bármely szakában előfordulhatnak, álmosság idején, ébren. A betegség 4 hónaptól 3 éves korig tart. A gyermekek átlagéletkora a rohamok kezdetekor 21 hónap.

Gyermekkori távollét epilepszia (DAE)- az epilepszia egyik formája, amely a rohamok fő típusában nyilvánul meg - 1 és 9 év közötti gyermekkori debütálás. Klinikailag a távolléteket hirtelen rövid leállás jellemzi (vagy a tudat szintjének jelentős csökkenése), minimális vagy semmilyen motoros jelenséggel. A rohamok megjelenése epilepszia váratlanul, a betegek megszakítják vagy lelassítják tevékenységüket, mozdulatlanná válnak üres, távoli rögzített tekintettel, hipomimikus arccal (egyszerű hiányzások). Jellemzően mély tudatzavar, majd azonnali helyreállítás. A nagyon rövid távolléteket a betegek nem mindig érzik, és sokáig láthatatlanok lehetnek a szülők számára, és csak speciális tesztek segítségével észlelhetők. A hiányzások időtartama 2-3-30 másodperc. A hiányzások jellegzetes jellemzője a magas gyakoriságuk, naponta több tízes és száz rohamot érnek el.Gyakran a betegeknek csak 1-2 rohama van a betegség teljes időtartama alatt. A teljes terápiás remisszió az esetek 70-80% -ában érhető el.

Fiatalkori távollét epilepszia (Egyesült Arab Emírségek)- változatosság epilepszia a rohamok fő típusával - hiányzásokkal, a serdülőkorban debütál, nagy valószínűséggel csatlakozik az általános görcsrohamokhoz. A hiányzások kezdetekor az életkor 9 és 21 év között változik. A hiányzások 17 év utáni debütálását csak egyedi esetekben jegyzik meg. A hiányok a tudat rövid leállításával, fagyással és hipómiával nyilvánulnak meg. A JAE jellegzetes jellemzője az egyszerű hiányzással rendelkező betegek elterjedtsége, azaz rohamok motor alkatrész nélkül. A támadások időtartama 3-30 másodperc.

Fiatalkori mioklonikus epilepszia (YME)- a serdülőkori epilepszia egy formája, amelynek genetikai hibája van, görcsös rohamai vannak, főleg a kezekben a betegek ébredése után. A betegség kezdete 2 és 22 év között változik.

A rohamok során váratlan, rövid, erőszakos rángatózás lép fel a különböző izomcsoportokban, miközben a tudat sértetlen. A támadások mindig érintik a karok és a vállöv izmait, aminek következtében a betegek akaratlanul is tárgyakat dobnak oldalra. A rohamok során akaratlan ütéseket is okozhatnak másokon. A támadások általában hangsúlyosak, azonban a rángatózás intenzitása minimális lehet, miközben csak maguk a betegek képesek érezni őket.

Lábgörcsök esetén a betegek úgy érzik, mintha hirtelen ütés támadna a térd alatt, és önkéntelenül kissé leguggolnak. Masszív paroxizmák esetén lehetőség van arra, hogy „úgy ütközzünk le”, mint a térd vagy a fenék. A támadás gyakorisága naponta többször és havonta egyszer változik. Időtartama a másodperc töredéke. A támadások közvetlenül a betegek ébredése után jellemzőek. A legtöbb betegnél a támadások csak reggel jelentkeznek, az ébredés után 30-60 percen belül. A paroxizmák növekedése megfigyelhető elalváskor vagy hirtelen éjszakai ébredés során, ritka esetekben egész nap megfigyelhetők.

Epilepszia izolált generalizált görcsrohamokkal (epilepszia izgatott rohamokkal). Az epilepszia ezen formáját szindrómaként definiálják, amely kizárólag generalizált görcsrohamokban nyilvánul meg, ha nincs egyértelmű fókusz az EEG -re, az agy szerkezeti károsodása és minden olyan betegség jelenléte, amely epilepszia... A generalizált rohamok (GSP) megjelenése széles korosztályban változik: 1 év és 30 év között, a pubertás korában.

Klinikailag az SHG -k a tudat hirtelen (aura nélküli) kikapcsolásával nyilvánulnak meg a betegek elesésével, görcsökkel, a szemgolyók kinyílásával és a pupillák kitágulásával. Először is, a támadás rövid tónusos fázisa következik be az axiális izmok túlnyomó feszültségével, amely remegéssel végződik, a klónikus izomrángásokra való áttéréssel. A támadás időtartama 30 másodperctől 10 percig tart. Ritka rohamok jellemzőek. A támadások napközbeni egyértelmű eloszlásával jellemezve a paroxizmák uralkodnak az ébredés, elalvás, álom időszakában.

West -szindróma- életkorfüggő epilepsziás szindróma, epilepsziás rohamok egy speciális típusával (csecsemőgörcsök) szinte megszakítás nélkül egymás után.

Lennox-Gastaut szindróma az epilepszia általános formáira utal, különböző típusú rohamokkal, beleértve a rohamokat, az atipikus hiányzásokat és a tónusos rohamok vagy hiányzások epizódjait, a szellemi és motoros fejlődés kifejezett késleltetésével. A Lennox-Gastaut-szindróma 1-8 éves, leggyakrabban 3-5 éves gyermekeknél nyilvánul meg, gyakran más epilepsziás szindrómák után, leggyakrabban West-szindróma után jelentkezik. A szindróma klinikai képét a napi ismétlődő rohamok és a kognitív funkciók csökkenése jellemzi. A rohamok leggyakoribb típusai a tónusos atipikus hiányrohamok, de előfordulhatnak más rohamok is. A kettőnél több típusú roham kombinációja jellemző. A rohamok gyakorisága magas, és epilepsziás állapot lép fel. A rohamokat a fej és a törzs hajlítása jellemzi, általában tudatzavarral. Előfordulhatnak rohamok elrablással, kar felemeléssel és eleséssel. Ezenkívül rohamokat észlelnek a végtagok lassú megnyúlásával és a szemgolyók elrablásával, vegetatív tünetekkel és lassú légzéssel.

Az atipikus hiányrohamokat hirtelen kezdés és vége jellemzi, és enyhe és klinikailag nehezen észlelhető lehet. Az eszméletvesztés hiányos lehet. A tudatzavar mértéke hiányos, sorozatos tónusos görcsök jellemzőek, a görcsrohamok hosszú időtartama (több nap, hét), hajlamos az újbóli fejlődésre.

A gyermekek 90% -ában megfigyelhető a pszichomotoros fejlődés késése, a többiek hosszú betegség után is megőrzik normális intelligenciájukat. A legtöbb gyermek fejlődési késleltetése előtt a rohamok. Minél korábban kezdődnek a rohamok, annál kifejezettebb az intelligencia csökkenése. A fejlettségi szintet befolyásolhatja a rohamok gyakorisága és a status epilepticus epizódok, valamint a politerapia. Emellett gyakran észlelnek autista jellemvonásokat, figyelemhiányt, hiperaktivitást és agresszivitást, ami megzavarja a társadalmi alkalmazkodást és csökkenti az iskolai teljesítményt.

Epilepszia myoklonikus-asztatikus rohamokkal (Duse-szindróma)- a generalizált epilepszia egyik formája, a rohamok óvodás korban kezdődnek. A betegség klinikai megnyilvánulásai között különböző típusú rohamok szerepelnek: mioklonikus, mioklonikus-asztatikus, tipikus hiányzások, generalizált tónusos-klónikus rohamok, részleges paroxizmák esetleges csatolásával. A myoclonic-astagic fő megnyilvánulásai epilepszia-mioklonikus és mioklonikus-asztatikus rohamok: rövid, villámgyors, kis amplitúdójú rángatózás a lábakban és a karokban, „bólintások” a törzs enyhe meghajtásával; "térd alatti ütések" érzése. A támadások során a tudat sértetlen marad (hiányzások hiányában), a betegek elesés után azonnal felemelkednek. A mioklonikus rohamok gyakorisága magas. Általános rohamokat, valamint távolléteket szinte minden betegnél megfigyelnek. Rövid egyszerű részleges motoros rohamok jellemzik, amelyek gyakorisága nem haladja meg a heti 1 alkalmat.

Korai myoclonic encephalopathia- ritka, életkorhoz kapcsolódó epilepsziás szindróma. A legtöbb esetben a betegség 3 hónapos kor előtt kezdődik. A rohamok fő típusa a myoclonus, főleg töredezett myoclonus formájában. Emellett gyakori hirtelen részleges rohamok és tónusos görcsök is előfordulhatnak. Jellemző jelnek kell tekinteni a gyakori töredékes myoclonusokat, amelyek nemcsak a rohamok leggyakoribb típusai, hanem a betegség első, korai tünetének is tekinthetők. A betegség lefolyásával a fragmentált myoclonus fokozatosan átadja vezető klinikai szerepét a gyakori részleges rohamoknak. A myoclonus nemcsak ébren van, hanem alvás közben is. Súlyosságukat tekintve az ujjak disztális phalangeinek enyhe rángatózásától a kezek, az alkar, a szemhéj és a szájzug mioklónusáig változhatnak. Gyakoriságuk naponta több tíztől percenként.

A betegség jellemző kimenetele a betegek halála az élet első 5 évében; a túlélők súlyos pszichomotoros rendellenességekben szenvednek.

Korai epilepsziás encephalopathia (Otahara -szindróma)- az encephalopathia egyik formája, a legkorábban jelentkező életkorfüggő epilepsziás szindróma. A rohamok az első 2 vagy 3 hónapban kezdődnek. életében, de különösen gyakran az 1. hónapban. A rohamok fő típusa soros vagy izolált tónusos görcsök. A támadásokat nemcsak ébren, hanem éjszaka is megismétlik. A tónusos görcsök mellett az esetek csaknem felében előfordulhatnak motoros részgörcsök, néha a hemitype szerint. A mioklonikus rohamok ritkák, bár néha előfordulhatnak. A tónusos görcs időtartama körülbelül 10 másodperc; egy sorozatban 10-40 görcsöt lehet megfigyelni. A teljes napi görcsök száma elég nagy, és elérheti a 300-400-at.

Elektromos állapot epilepticus lassú hullámú alvás közben (ESES -szindróma) a lassú hullámú alvás során megnyilvánuló elektroencefalográfiai diagnózis, és bizonyos esetekben nem kísérheti klinikai megnyilvánulások. 8 hónapos korban jelentkezik. - 11,5 éves, gyakrabban - 4-14 éves korban. 15 év után a szindróma általában nem fordul elő. Gyakran előfordul, hogy a rohamok éjszaka jelentkeznek, lehetnek általánosak és részlegesek: motoros rohamok (mioklonikus hiányok, generalizált klónikus rohamok, orofaciális paroxizmák). A támadások gyakorisága a ritkától a napiig változik. Bizonyos esetekben, ESES -szindróma esetén beszédzavarokkal járó rohamok figyelhetők meg.

Landau-Kleffner-szindróma 3-7 éves korban nyilvánul meg. A tünetek hármasa jellemző: afázia, epilepsziás rohamok, viselkedési zavarok. A korai tünetek a progresszív beszédzavar és a verbális agnosia. A beszédzavarokat a beszédperverzitás, a parafázia jellemzi. A legtöbb esetben nincsenek beszédzavarok a betegség előtt. Továbbá a gyermek epilepsziás paroxizmákat fejleszt ki. A rohamok általában egyszerű részleges motoros rohamok. Kevésbé gyakoriak az általánosított tónusos-klónikus, hemiklonikus vagy összetett részleges rohamok és hiányzások. Az atonikus és tonikus paroxizmák rendkívül ritkák. A Landau-Kleffner-szindróma epilepsziás paroxizmusának egyik jellemzője az éjszakai jelleg. A támadások általában rövidek. A viselkedési zavarokat agresszivitás, hiperaktivitás, autizmus fejezi ki.

Lázas rohamok- görcsös jellegű rendellenességek 6 hónapos gyermekeknél. legfeljebb 5 év a hőmérséklet emelkedésével. A lázas rohamokat tipikus (egyszerű) és atipikus (komplex) csoportokra osztják.

Az egyszerű lázgörcsnek a következő tünetei vannak:

  • az epilepsziás rendellenességek szövődménymentes családi öröklődése (kivéve a lázas görcsöket);
  • a támadás időtartama 1-5 perc, maximum 10 perc;
  • a fokális neurológiai rendellenességek hiánya a támadás előtt és után;
  • hipertermia jelenléte (a testhőmérséklet a támadás során 38,5 ° C vagy több);
  • általánosított tónusos vagy klónikus-tonikus jelleg;
  • lehetséges rövid távú kábulat vagy álmosság a támadás után.

Komplex, lázas rohamok:

  • a beteg kora az első paroxizma idején meghaladja az 5 évet;
  • a neurológiai patológia jelenléte, a pszichomotoros fejlődés eltérései a támadás előtt vagy után;
  • terhelt családi öröklődés az epilepszia miatt;
  • hosszan tartó, több mint 10 perces támadás;
  • a roham laterális vagy fokális jellege, valamint a következő 24 órában történő megismétlődése;
  • a fokális vagy epilepsziás aktivitás jelenléte az EEG -n.

Status epilepticus olyan állapotnak minősül, amelyben minden további roham még azelőtt jelentkezik, hogy a beteg teljesen felépült volna az előző rohamból, azaz továbbra is kifejezett tudatzavarokkal, hemodinamikával, légzéssel vagy homeosztázzal rendelkezik.

A status epilepticus fő okai a diagnózis során epilepszia: a rendszer megsértése; szünet az epilepszia elleni gyógyszerek szedésében; az epilepszia elleni gyógyszerek túl gyors visszavonása; szomatikus és fertőző betegségek; terhesség serdülőkorban; az epilepszia elleni gyógyszerek adagjának relatív csökkenése a testtömeg jelentős növekedése miatt (például a gyermekek növekedésével). Az epilepsziás állapot 1 perctől 60 percig tarthat.

Az epilepszia diagnózisa gyermekeknél

A diagnózishoz laboratóriumi és műszeres vizsgálatokat alkalmaznak. Az elektroencefalográfia az epilepszia diagnosztizálásának egyik vezető helyét foglalja el. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy az interiktális időszakban az epilepsziás betegek körülbelül 50% -ánál normális EEG -t rögzítenek, és a funkcionális tesztek (hiperventiláció, fotostimuláció és alváshiány) során a betegek 90% -ában meg lehet határozni az EEG -változásokat. A funkcionális terhelések utáni EEG-változások hiányában újbóli vizsgálatot vagy EEG-ellenőrzést végeznek.

A neurokép a diagnosztika egyik fő láncszeme is. Célja a szerves agykárosodás azonosítása, szindrómás és etiológiai diagnózis felállítása, a prognózis és a kezelési taktika meghatározása. A neuroképes módszerek közé tartozik a CT, az MRI. A mágneses rezonancia képalkotást bármely életkorban részleges kezdetű rohamok esetén végzik; fokális neurológiai tünetek jelenlétében; kezeléssel szemben ellenálló formák epilepszia; rohamok folytatása. Az epilepsziás betegek egészségi állapotára vonatkozó jelzések szerint laboratóriumi vizsgálatokat végeznek: vér, vizelet, biokémiai (elektrolitok, albumin, immunglobulinok, kalcium, transzaminázok, alkálifoszfatáz, pajzsmirigyhormonok, foszfátok, magnézium, bilirubin, karbamid, glükóz, kreatinin, amiláz, vas, ceruloplazmin, laktátok, prolaktin, porfirinek), szerológiai. Szükség esetén a vizsgálati terv a következőket tartalmazza: A brachiocephalicus erek Doppler -ultrahangja, EKG -monitorozás, CSF -elemzés.

Az epilepszia kezelése gyermekeknél

Az epilepszia kezelésének alapelve: maximális terápiás hatékonyság, minimális nemkívánatos gyógyszeres megnyilvánulásokkal. Az epilepszia elleni terápiát az ismétlődő rohamok jelenléte után és a jellegzetes tünetek kombinációjával, valamint a kutatás után írják fel.

Az epilepszia kezelését a pontos diagnózis felállítása után lehet elkezdeni. A kezelés egy gyógyszer alkalmazásával kezdődik. A monoterápia előnyei a többterápiával szemben:

  • Magas klinikai hatékonyság (a betegek 70-80% -ában lehetséges teljesen leállítani vagy minimalizálni a rohamokat).
  • Képesség felmérni egy adott gyógyszer alkalmasságát egy adott beteg kezelésére, kiválasztani a leghatékonyabb dózist és használati módot. Az orvos elkerüli a beteg számára haszontalan kémiai vegyületek felírását.
  • Kevesebb a mellékhatások valószínűsége a kezelés során. Ezenkívül mindig egyértelmű, hogy melyik gyógyszer felelős a nemkívánatos hatásért, és megkönnyítik az ennek megszüntetésére irányuló intézkedéseket (a dózis csökkentése vagy a gyógyszer visszavonása).
  • A kölcsönös antagonizmus hiánya több epilepszia elleni gyógyszer egyidejű alkalmazásával.

A megfelelő antiepileptikus terápia érdekében a beteg rohamának jellegét határozzák meg, figyelembe véve az epilepsziás szindróma sajátosságait (a beteg kezdeti kora, a rohamok gyakorisága, neurológiai tünetek jelenléte, intelligencia), gyógyszer és a mellékhatások lehetősége. Az epilepszia elleni gyógyszer kiválasztását elsősorban a rohamok jellege és sokkal kisebb mértékben az epilepszia formája határozza meg.

A kezelés standard átlagéletkorú dózissal kezdődik. Nem írják fel azonnal, teljes egészében, de fokozatosan, hiányában vagy elégtelen hatásában áttérnek a teljes életkorú adag alkalmazására (a betegek 1-3% -ában a rohamok kiküszöbölhetők, ha a gyógyszer adagja kisebb, mint standard, átlagéletkor). A gyógyszer adagját minden beteg számára egyedileg választják ki.

A hagyományos gyógyszerekkel szemben fontos előnyt jelentenek a hatóanyag lassan felszabaduló tablettái (valproinsav -származékok - depacynchrono, convulexretard; karbamazepin -származékok - tegretolretard, timonylretard). Használatuk során csökken a nemkívánatos hatások kockázata, és biztosított a terápiás hatás stabilitása.

Ha eléri a gyógyszer maximális tolerált adagját, de a támadások nem szűnnek meg egy hónapon belül, a második, majd a harmadik vonal gyógyszerét fokozatosan fecskendezik be, és az előzőt fokozatosan törlik.

Az antiepileptikumok cseréjét fokozatosan, 1-2 hét alatt hajtják végre. és tovább. Különös figyelmet kell fordítani a barbiturátokra és a benzodiazepinekre, tekintettel a kifejezett elvonási szindróma jelenlétére.

Ha a görcsrohamok nem szűnnek meg szekvenciális monoterápiával, különböző epilepsziaellenes gyógyszerekkel, ez azt jelenti, hogy a betegnek gyógyszerrezisztenciája van, ami leggyakrabban az epilepszia korai kezdetén, sorozatos epilepsziás rohamok, komplex részleges rohamok esetén fordul elő, a beteg gyakori (havonta több mint 4) ) görcsrohamok vagy többféle roham, csökkent intelligencia, agyi diszgenezis.

A gyógyszerrezisztencia jelenléte a politerapia indikációja (általában nem több, mint 2 gyógyszer). Hangsúlyozni kell, hogy az epilepszia elleni gyógyszereket különböző farmakodinamikával kombinálják, és hatásspektrumuknak megfelelően olyan gyógyszerekkel, amelyek maximálisan csökkentik a rohamok gyakoriságát a monoterápia során. A farmakoterápia jó terápiás hatásának elérésekor a gyógyszereket törlik, figyelembe véve a rövid távú rendellenességek hiányát. Ebben az esetben az EEG normalizálása nem döntő.

Az epilepszia számos tüneti formája (mioklonikus hiányokkal járó epilepszia, mioklonikus-asztatikus epilepszia, Lennox-Gastaut-szindróma, tüneti parciális epilepszia stb.) Esetén a megközelíthetetlen időszaknak legalább 4 évnek kell lennie.

Az epilepszia legtöbb idiopátiás (jóindulatú) formája (rolandi, gyermek hiánya, fiatalkorú hiánya stb.) Esetén az epilepszia elleni terápia a rohamok megszűnésétől számított 2 év elteltével lemondható.

A kezelés idő előtti abbahagyása visszaeséshez vezethet epilepszia... Sok esetben a betegek kénytelenek egész életen át epilepszia elleni gyógyszereket szedni. A terápia megszakítását fokozatosan kell elvégezni (az epilepsziás rohamok kialakulásának elkerülése érdekében) 3-6 hónapon belül. EEG kontroll alatt, lassan csökkentve a gyógyszerek adagját.

Kifejezett terápiás hatás érhető el a betegek 80-85% -ában epilepszia... A modern epilepszia elleni gyógyszerek vagy elnyomják az epilepsziás fókuszban lévő idegsejtek kóros aktivitását (például difenin, etoszuximid stb.), Vagy megzavarják a gerjesztés terjedését, más idegsejtek bevonását, és ezáltal megakadályozzák a rohamokat (például fenobarbitál, stb.).

Szinte lehetetlen összefüggést kialakítani az epilepszia formája (és bizonyos mértékig, valamint a fókusz lokalizációja, mint az elsőként epilepsziás váladékot szülő neuronok populációja) és a hatásmechanizmus között , egészen specifikus antiepileptikumok alkalmazásának helye.

Nátrium -valproát és kalcium -valproát intravénásan és szájon át étkezés közben. A gyomor savas környezetének hatása alatt álló gyógyszerek valproinsavvá alakulnak, amely felszívódik a gyomor -bél traktusból. Hosszú hatású valproátokat (depakynchrono, convulexretard) naponta egyszer írnak fel.

Karbamazepin lassan felszívódik a gyomor -bél traktusból, szájon át, étkezés közben. Napi 2-4 alkalommal történő megbeszélések sokasága. A karbamazepin retardált formáit naponta egyszer írják fel.

Oxkarbazepin (trileptál) szájon át történő bevétel esetén a gyomornedv inaktiválja, ezért 1-1,5 órával előtte írják fel



nézetek

Mentés az Odnoklassniki -ba A VKontakte mentése