Куру — загадочная болезнь каннибалов (5 фото). Куру - загадочная болезнь каннибалов Симптомы острой формы

Болезнь Куру - «хохочущая смерть», прионная инфекция.
Болезнь была подробно описана в 1957 г. австралийским врачом Зигасом и американцем словако-венгерского происхождения Карлтоном Гайдучеком.

Слово «куру» на языке племени форе имеет два значения - «дрожь» и «порча». Члены племени форе верили, что болезнь является результатом сглаза чужим шаманом.

Болезнь распространялась через ритуальный каннибализм. С искоренением каннибализма куру практически исчезла. Однако, всё ещё появляются отдельные случаи, потому что инкубационный период может длиться более 30 лет.

Главными признаками заболевания являются сильная дрожь и порывистые движения головой, иногда сопровождаемые улыбкой, подобная той, которая появляется у больных столбняком (risus sardonicus). Это, однако, не является типичным признаком.

В начальной стадии болезнь проявляется головокружением и усталостью. Потом добавляется головная боль, судороги и, в конце концов, типичная дрожь. В течение нескольких месяцев ткани головного мозга деградируют, превращаясь в губчатую массу. Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией нервных клеток центральной нервной системы, особенно в той области головного мозга, которая контролирует осуществляемые человеком телодвижения. В результате происходит нарушение контроля мышечных движений и развивается тремор туловища, конечностей и головы. Это заболевание встречается преимущественно у женщин и детей и считается неизлечимым - через 9-12 месяцев оно заканчивается смертельным исходом.

По современным данным, куру - прионная инфекция, один из видов губчатой энцефалопатии.
За открытие инфекционного характера болезни куру Карлтон Гайдучек был удостоен в 1976 г. Нобелевской премии по физиологии и медицине. Деньги премии он пожертвовал племени форе. Сам Гайдучек прионовую теорию не признавал и был убеждён, что губчатую энцефалопатию вызывают так называемые медленные вирусы. Эта теория всё ещё имеет сторонников, хотя их меньшинство.

Прионовую теорию развития губчатой энцефалопатии разработал другой американский учёный Стэнли Прузинер (англ. Stanley Prusiner), за что также был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине в 1997 г.

В 2009 году американские учёные сделали неожиданное открытие: Некоторые члены племени форе, благодаря появившемуся у них в сравнительно недавнем времени новому полиморфизму гена PRNP, имеют врождённый иммунитет к Куру. Результаты своих исследований они опубликовали в журнале The New England Journal of Medicine.

КУРУ. Смеющаяся смерть.
Федор Щусь
С незапамятных времен в горах Новой Гвинеи живет племя форе. Эти люди соединились со всем остальным человечеством только в 1932 году. Открыл их золотоискатель Тэд Эйбенк.

В 1949-м среди папуасов появились христианские священники. Их ждали плохие новости – туземцы увлеченно пожирали себе подобных и находили сие занятие несравненно более увлекательным, чем смиренная молитва. Одним из наиболее страшных ритуалов у форе было… поедание родственниками мозга умершего члена семьи! Вот как описывает этот ужас очевидец:

«Поедание умерших родственников, в котором главное участие принимали женщины и дети, рассматривалось среди туземцев форе как дань уважения и траура. Считалось, что с поеданием мозга умершего родственники приобретают его ум и все его добродетели… Женщины и девушки голыми руками расчленяют трупы умерших. Отделив мозг и мышцы, закладывают их голыми же руками в специально приготовленные бамбуковые цилиндры, которые затем недолго держат на раскаленных камнях в вырытых для этого в земле ямах. В это время женщины обтирают руки о свои тела и волосы, чистят свои раны, расчесывают места укусов насекомыми, вытирают детям глаза и чистят им носы. Проходит немного времени, и женщины и дети начинают толпиться вокруг очагов в нетерпеливом ожидании, когда откроют наконец цилиндры, извлекут содержимое и начнется пиршество».

Помимо диких ритуалов святые отцы столкнулись со странным недугом. Туземцы называли его «куру». Позже журналисты нарекут его «смеющейся смертью». Врачи не могут понять, откуда взялось страшное заболевание и потому во всех энциклопедиях пишут – «болезнь возникает самопроизвольно».

У аборигенов по этому поводу есть более определенное мнение. Они считают, что это месть колдунов.

Впрочем, обо всем по порядку. Как-то раз один из работников миссии Джон Мак Артур увидел странно ведущую себя девочку: «Она сильно дрожала, а голова ее спазматически покачивалась из стороны в сторону. Мне сказали, что она жертва колдовства и что эта дрожь продолжается вплоть до ее смерти. До самой смерти она не сможет есть. Через несколько недель она должна погибнуть».

Естественно, европейцы не могли оставить без внимания такое «колдовство». Вскоре недугом заинтересовались врачи, в том числе и Карлтон Гайдушек. Ему удалось описать заболевание.

Первая стадия: нарушение походки, координации движений, головная боль, повышение температуры тела, насморк, кашель. Когда болезнь прогрессирует, дрожание конечностей и головы происходит 2–3 раза в секунду и проходит только во время сна.

Вторая стадия: координация человека нарушается настолько, что он не может двигаться. Постепенно человек превращается в «овощ» и через 16 месяцев умирает.

Еще одним страшным симптомом этой болезни является неконтролируемый больным смех. У некоторых из них абсолютно неожиданно появляется улыбка. Отчего это происходит, врачи не объяснили до сих пор. Есть гипотеза, что дело в мышечных спазмах.

Так как болезнь всегда связана с развитием слабоумия, Гайдушек сразу же понял, что недуг поражает мозг. Об этом же свидетельствовало ухудшение координации. Известно, что при удалении некоторых частей головного мозга человек может ходить только по прямой. В случае же, когда больной пытается повернуть, он попросту падает.

Вскрытие умерших от куру полностью подтвердило теорию врача. Мозг покойных по структуре напоминал губку. Удалось выяснить и то, что инкубационный период болезни может длиться до 20 лет.

Врач также сумел установить, каким образом происходит заражение. Для этого было достаточно проследить за рационом питания аборигенов. Гайдушек заметил, что мужчины, употребляющие в пищу в основном бобы и сладкий картофель, практически не страдают от куру. Зато среди женщин и детей, периодически участвующих в каннибалистических ритуалах, болезнь распространена очень сильно. Из этого следовал вывод, что один из способов заражения – поедание инфицированного мяса.

Новый шаг в изучении загадочной инфекции был сделан, когда врач отправил образцы тканей, взятые у очередной жертвы, своему коллеге. Тут стало понятно, что куру – аналог заболевания Крейцфельда-Якоба. Мозг человека, перенесшего один из этих недугов, покрыт «вакуолями» (пустотами), придающими ему схожесть с губкой.

Еще одну параллель провели со скрепи – болезнью, поражающей овец и имеющей схожие последствия. Так появился новый тип болезней – прионные.

За доказательство схожести всех трех заболеваний Гайдушек был удостоен Нобелевской премии. Это позволило спасти племя форе от полного вымирания. Папуасы просто отказались от каннибализма. Казалось бы, «дело в шляпе»… но жизнь подбросила неприятный сюрприз…

Неожиданно заболевание Крейцфельда-Якоба, ранее проявлявшееся только у пожилых людей, стало поражать молодежь. Врачи долго не могли понять, в чем дело. Собственно, они и раньше мало что понимали – причина появления недуга была не известна…

Эпидемия продолжала развиваться, пока не было замечено, что вся молодежь, пораженная недугом, проходила специальный курс лечения для увеличения роста. Дело в том, что к началу 60-х ученые выделили в гипофизе гормон роста и научились вживлять его детям. Естественно, единственным источником гормона был мозг умерших. Среди доноров оказались и носители болезни Крейцфельда-Якоба.

Как уже говорилось, прионные заболевания имеют большой инкубационный период. Поэтому к тому времени, когда врачи констатировали эпидемию, «гормон роста» ввели 27 тысячам детей!

А теперь займемся математикой. Проект был остановлен в 1984 году. Инкубационный период доходит до 20 лет. Таким образом, страшные последствия только начинают проявляться.

Коровье бешенство
С так называемым коровьим бешенством впервые столкнулись англичане. Фермер Питер Стент как-то заметил, что одна из его коров ведет себя как сумасшедшая – мычит, выгибает спину и мотает головой. Вскоре животное пало. А через некоторое время та же участь постигла еще 9 особей. Ветеринары никогда не сталкивались с подобным заболеванием, а потому назвали его синдром фермы Питшам.

Но это было лишь началом. Дело в том, что сегодня многие корма для скота содержат так называемую мясокостную муку. Через нее-то и началось заражение. Британские власти не сумели оценить масштаб трагедии. Вместо того чтобы уничтожить зараженные корма, они распорядились в пятинедельный срок (!) прекратить их использование. Причем запрещалось добавлять их в пищу только крупному рогатому скоту. Свиньи и куры продолжили получать мясокостную муку. Уже понимая, что среди животных началась эпидемия, жители «Туманного Альбиона», тем не менее, экспортировали зараженные корма в Азию. И продали что-то около миллиона тонн!

Тем временем заболевание атакует домашних питомцев и животных в зоопарках. В 1993 году главврач Великобритании с важным видом убеждает – риск заражения человека практически равен нулю. В это же время все признаки прионной инфекции наблюдаются у Элисон Уильямс. Когда девушка умрет, вскрытие покажет – пациента погубило нечто очень похожее на прионы, причем поражена была не только кора головного мозга, но и остальные его участки. Двое молодых людей умерли, поужинав стейком из зараженного мяса в одном и том же ресторане.

«The Guardian» пишет: «Говядина является одним из великих объединенных символов нашей культуры. Ростбиф в Англии как фетиш, бог семейного очага, вдруг неожиданно превратился в Троянского коня на нашу погибель».

Наконец, правительство запрещает любую переработку погибшего скота. Тем не менее, ежегодно сообщается о 30 случаях коровьего бешенства в год. Эпидемия перебрасывается на Испанию и Германию. Фактически в зоне риска находятся все страны, получавшие в 1980–90 годах английские пищевые добавки для скота. Первой жертвой коровьего бешенства во Франции стал Арнауд Эболи. 17-летний парень уже 3 года болеет заболеванием Крейцфельда-Якоба.

Многие врачи безрадостно смотрят в будущее, полагая, что эпидемия прионных болезней еще только начинается…

Все беды от животных.
Недавно вышла в свет книга «Шесть казней современности и как мы сами их вызываем» Марка Джерома Уолтерса. Он считает, что такие бичи человечества, как коровье бешенство, атипичная пневмония, сальмоннеллез, болезнь Лайма, ВИЧ/СПИД, хантавирус, возникли из-за деятельности человека. А точнее, из-за того, что он при развитии сельского хозяйства и животноводства увлекся методами чуждыми природе.

«На наших глазах появляется целая плеяда новых болезней, – пишет Уолтерс. – Некоторые из них развиваются из старых, а в появлении других виноваты мы сами. Из-за грубого вмешательства людей в природу у них стали развиваться заболевания, которыми раньше болели только животные. Пора бы понять, что мы не должны воевать с природой, что она не поглотит нас, если мы не будем сопротивляться».

В поддержку своей версии Уолтерс приводит несколько примеров – распространение коровьего бешенства в Англии или заболевания, известного как лихорадка Западного Нила (появилось в 1999 году и унесло жизни 40 человек; разносится комарами, облюбовавшими искусственно орошаемые просторы Колорадо).

«Появление новых болезней лишний раз показывает, что состояние человека во многом зависит от экосистемы, где он обитает и внутри которой он связан с представителями животного мира. Вмешательство людей в законы природы нарушает баланс между человеком и микроорганизмами, присутствующими внутри экосистемы. Семьдесят пять процентов новых заболеваний передается человеку от животных», – подводит итог автор.

Болезнь легионеровВ 1976 году в Филадельфии состоялся очередной съезд Американского легиона – это общественная организация, созданная аж в 1919-м и объединяющая американцев, принимавших участие в различных войнах. По итогам заседания 220 человек были госпитализированы, 34 из них скончались от неизвестной болезни…

С тех пор минуло более 30 лет, и болезнь стала известной врачам. А вот простому обывателю о ней особенно не рассказывают. Еще бы – ведь паника может привести к падению прибылей у производителей джакузи, кондиционеров и владельцев салонов SPA.

Дело в том, что возбудитель заболевания – легионелла – распространяется при помощи мельчайших частиц воды (водного аэрозоля), например, в брызгах от фонтана или душа. Именно летом происходит большинство случаев заражения. Слава богу, что пока не зафиксировано ни одного случая передачи болезни от человека человеку.

В системах охлаждения кондиционеров скапливается конденсат, на солнце разогреваемый приблизительно до 30 градусов. Именно такие условия и являются идеальными для размножения возбудителя болезни. Наиболее опасно оборудование, установленное в гостиницах и больницах, – там вода отстаивается и контактирует с воздухом.

Та же беда постигла и ванны-джакузи. Заражение происходит от знаменитых пузырьков. Лопнув, они выбрасывают в воздух микроскопические брызги – именно с их помощью и распространяется легионелла. Британские врачи провели исследования 88 SPA-салонов на бактериальное загрязнение и в 23 из них обнаружили возбудителей заболевания.

Болезнь легионера протекает следующим образом. Инкубационный период составляет 5–7 суток. Заболевание может выражаться в различных формах: болезнь легионеров, понтиакская лихорадка, лихорадка «Форт-Брагг». Кстати, все эти формы изучены недостаточно.

Относительно неплохо врачи разбираются в легионеллезной пневмонии, т.е. в тех случаях, когда бактерия попала в легкие. Это заболевание развивается очень быстро. У человека появляется головная боль, температура подскакивает до 40, начинается озноб. Особые проблемы возникают, если данная пневмония осложнена легочной недостаточностью. Тогда вероятность смертельного исхода возрастает до 30%. Положение больного еще более усугубляет низкий иммунитет, стрессы и курение.

В принципе легионеллезная пневмония лечится несложно. Достаточно прописать пациенту нужный тип антибиотика. Вот только беда состоит в том, что все ее симптомы крайне похожи на обычное воспаление легких. И лечить человека начинают именно от него. В этом и кроется основная опасность. Естественно, ситуация становится критической, если пациент заражен какой-то менее изученной формой заболевания.

Самая распространенная бактерия
Золотистый стафилококк крайне известная и распространенная бактерия. Ее носителем является большинство людей планеты. Впервые ее обнаружили еще в конце XIX века и название дали за внешний вид. «Staphyle» – по-гречески гроздь винограда. Один из видов бактерии стафилококк – золотистый, несмотря на поэтическое название, является источником сепсиса, пневмонии, абсцессов и гниения пищевых продуктов.

Бактерия может угрожать любым органам. Она вызывает шелушение кожи и целлюлиты. В дыхательных путях – некротизирующую пневмонию. Сердцу от него грозит эндокардит и перикардит, опорно-двигательному аппарату – остеомиелит и инфекционный артрит. Даже банальный конъюнктивит – «работа» стафилококка. След его деятельности в пище – токсины – причина пищевых отравлений.

Он же стабильно держит первое место по заражению бактериями в медицинских учреждениях. Причем речь идет не об отсталой Африке, а о Европе и США (только в этой стране регистрируется около 100 тыс. случаев такого заражения). Наиболее часто им заражаются, естественно, люди со слабым иммунитетом. Например, больные ВИЧ/СПИД. Сколько людей подхватили стафилококк при проведении хирургических операций вне медицинских учреждений (например, при нанесении татуировок в салоне), неизвестно.

Пока не изобрели антибиотики, стафилококк был не менее безжалостным убийцей, чем яд. При заражении им смертность составляла 90%. Применение антибиотика пенициллина позволило решить проблему, но ненадолго. Бактерия «научилась» вырабатывать пенициллиназы, и антибиотик оказался бесполезным. Тогда был изобретен новый – метициллин.

Но не исключено, что стафилококк справится и с ним. Как быть дальше – врачи пока не придумали. Ситуацию усугубляет то, что первоначально всем больным назначается один и тот же антибиотик, а только потом, если он не действует, начинают разбираться почему. Иногда бывает поздно.

Есть слабая надежда на вакцинацию. Но, к сожалению, стафилакокк имеет белок А, останавливающий «иммунный ответ». То есть организм распознает вражескую бактерию, но уничтожить ее не может.

Еще одна проблема заключается в том, что вакцинация не дает устойчивого результата. Фирма «Nabi Biopharmaceutical» в США завершила клинические испытания «StaphVAX». Первоначально после применения вакцина дает 60% гарантию от заражения. И это довольно неплохо. Однако уже через год от 60% остается только 26.

Но даже изобретение гипотетической абсолютной вакцины не даст 100% защиты от бактерии. Ведь тот, кому будет сделана прививка, все равно должен обладать нормальным иммунитетом. Что делать с новорожденными детьми, больными ВИЧ или теми, кого готовят к трансплантации, непонятно. А ведь именно эти категории, в основном, входят в страшную статистику зараженных стафилококком в медицинских учреждениях.

Нашествие болезней«До сих пор приобретение новых болезней происходило в течение тысячелетий – так, например, у нас появилась малярия и оспа, – говорит профессор Эдинбургского университета Марк Вулхауз.

– Но сегодня появление новых болезней у людей происходит слишком быстро. Болезни находят все новые пути для того, чтобы сломать защитные функции нашего организма. Скорее всего, такая ситуация будет продолжаться. Чтобы ничего не изменилось, нам нужно бежать вперед как можно быстрее».

Вот так выглядит неполный список новых болезней, возникших или получивших распространение за последние 10 лет.

Болезнь беспокойных ног.
Restless legs syndrome

Сложно сказать, что именно поражено недугом. Суть его сводится к тому, что больной постоянно шевелит ногами, жалуясь на боль или зуд. Особенно осложняется ситуация в период сна. Люди с острой формой заболевания не могут лежать. В течение последних 10 лет число заболевших стремительно возрастало.Дислексия, диспраксия и дискалькулия

Дислексия

Dyslexia, Dyspraxia. Dyscalculia.

Дислексия – это трудности при чтении и письме у вполне нормального в умственном отношении человека. Считается, что причина такого недуга в неспособности раскладывать слова на составляющие звуки. Знаменитые дислектики – Оззи Осборн, Том Круз и нынешний шведский король Харольд.

Диспраксия – это нарушение координации движений или неспособность действовать по заранее составленному плану,

Дискалькулия – проблема со счетом и концепцией чисел.

Иерусалимский синдром
Jerusalem syndrome

Религиозный психоз, связанный с посещением Святой земли. Его переносит приблизительно 10 человек из 2 млн., ежегодно посещающих Иерусалим. При этом вероисповедание большого значения не имеет. Интересным симптомом является склонность к использованию гостиничного белья в качестве тоги. Обычно проходит через 2–3 недели после отъезда из Иерусалима.КаросиKaroshiСиндром японских и южнокорейских клерков. Абсолютно здоровый человек умирает прямо на рабочем месте, как правило, от сердечного приступа. Причина в постоянном стрессе и регулярных перегрузках.

Боязнь клоунов. Кулрофобия Coulrophobia

Человек не выносит стандартного вида любимца детей. Его раздражает грим, одежда и атрибутика. Считается, что причина в распространении массовой культурой образа клоуна-злодея.Множественная химическая чувствительность

Multiple chemical sensitivity
Самая загадочная из новых болезней: не ясна ни ее природа, ни вызывающие ее факторы. И даже названий у нее десятки. Среди самых распространенных – синдром XX века, синдром нездоровых помещений, токсическая травма и болезнь окружающей среды.

Протекает болезнь загадочно. Нездоровые ощущения вроде тошноты, мигрени и проблем с дыханием возникают у пациентов в ответ на сверхнизкие дозы очень многих вполне безобидных химических веществ, от компонентов шампуней до кофеина. Еще известно, что множественная химическая чувствительность – это не аллергия, потому что при ней не активируются характерные для аллергических реакций каскады иммуноглобулинов типа Е. Как лечить – тоже совершенно неясно.

Мышечная дисморфия, нервная анорексия, нервная булимия
Muscle dysmorphia, Anorexia nervosa, Bulimia nervosa

Три типа одержимости фигурой. Первый у мужчин, второй и третий у женщин.
Приводит к ненужным диетам у слабого пола и неумеренным занятиям бодибилдингом у мужчин.
Страдающие анорексией в острых формах способны заморить себя голодом.
При булимии человек срывается и в короткое время поглощает огромное число продуктов. А потом в стадии раскаяния пытается избавиться от съеденного при помощи слабительного или рвотного.

Синдром Дориана Грея
Dorian Gray syndrome

Страх перед старением. Подверженные этому заболеванию идут под нож хирурга и уже не могут остановиться. Как правило, все заканчивается депрессией или самоубийством.

Синдром запаздывания фазы сна
Delayed sleep phase syndrome

Основное современное расстройство сна. Человек не может уснуть вечером и нормально проснуться утром.

Синдром Капгра
Capgras delusion

Психическое расстройство. Больной считает, что кто-то из его друзей или родных на самом деле заменен самозванцем. Как правило, во всем обвиняют инопланетян, спецслужбы и прочих монстров.

Синдром нарушения суточного цикла сна
Non-24-hour sleep-wake syndrome

Организм некоторых людей считает, что в сутках не 24 часа, а больше. В результате у них смещается время сна и путается день с ночью. Этот синдром может быть и приобретенным. В случае, если постоянно ложиться спать ночью, биологические часы смещаются и днем человек «клюет носом», а ночью бодрствует.

Синдром Питера Пэна
Peter Pan syndro

Тяжелый случай инфантилизма. Нежелание взрослеть. Самым известным «Питером Пэном» сегодня считается Майкл Джексон.

Синдром постоянного сексуального возбуждения
Persistent sexual arousal syndrome

Открыт в 2001 году. Первооткрыватель, Сандра Лейблум, ставит его особняком от гиперсексуальности и нимфомании. В некоторых ситуациях страдания больного становятся просто невыносимыми. Заболевание крайне редкое. Его изучение затруднено тем, что очень маленький процент больных обращается за врачебной помощью.

Синдром студентов-медиков
Medical student syndrome

Один из видов ипохондрии. Ощущение того, что испытываешь симптомы тех болезней, о которых читаешь. Раньше ему были подвержены в основном медики, сейчас, при развитии информационных технологий, от него страдают и обычные люди. Если при прочтении статьи вы «переболели» всеми описанными болезнями, значит, и вы подвержены данному заболеванию.

Синдром чужой руки
Alien hand syndrome

Она же болезнь доктора Стренджлава. Сложное расстройство, в результате которого руки действуют сами по себе вне зависимости от желаний хозяина.

Чувствительность к электромагнитным полям
Electrical sensitivity

Те, кто подвержен этому заболеванию, тяжело реагируют на любое электромагнитное излучение. Беспокойство может вызывать даже мобильный телефон. Симптомы самые разные. Появляются раздражение на коже, утомляемость и мигрень.

Эргазиофобия
Ergasiophobia

Эргазиофобия – боязнь действовать. Если человек не хочет работать, вполне возможно, дело не в заурядной лени, а в том, что человек болен этим недугом. Причем работа может в прямом смысле вызывать тошноту.

«Прион – субмикроскопическая инфекционная частица, вызывающая дегенерацию головного мозга. В отличие от вирусов, построенных из белка и нуклеиновой кислоты (ДНК и РНК), прионы представляют собой еще более мелкие белковые частицы, не содержащие молекул наследственного вещества – нуклеиновой кислоты. Прион состоит в основном, а может быть и целиком, из молекул аномального прионного белка, который обнаруживается преимущественно на поверхности нервных клеток. Нормальный прионный белок кодируется. Однако нарушения в процессе синтеза этого нормального белка приводят к появлению необычных, атипичных молекул, которые становятся инфекционными. Термин «прион» происходит от начальных букв английских слов: proteinaceous – белковый, infective – инфекционный, on – окончание, означающее «частица». (Энциклопедия кругосвет).

На сегодняшний день прионные болезни лечению не поддаются. Применение некоторых препаратов позволяет лишь увеличить инкубационный период или на несколько лет продлить жизнь пациента.

Справка из энциклопедии:

Тяжелый острый респираторный синдром (ТОРС) , более известен как атипичная пневмония или SARS. На данный момент известно, что возбудителем атипичной пневмонии является коронавирус ТОРС. Всего было отмечено 8437 случаев заболевания, из которых 813 закончились летальным исходом.

Сальмонеллез
– острые кишечные инфекции животных и человека, вызываемые бактериями сальмонеллами. Заболевание имеет высокую смертность.

Клещевой боррелиоз, он же болезнь Лайма – заболевание, переносимое клещами. Первый признак болезни, как правило, острый менингит – сильнейшая головная боль, светобоязнь, высокая температура и рвота. Очень сильно болят мышцы. Заболевание имеет высокую смертность.

Хантавирус
– представитель группы вирусов, поражающих крыс, мышей и полевок; может привести к развитию заболевания у человека, если выделения или экскременты этих грызунов попадают в его дыхательные пути или пищеварительный тракт. Заболевание имеет высокую смертность.

Денежный грипп
Ученые выяснили, что вирусом гриппа, в том числе и тяжелыми его формами, можно заразиться от денег. Причем он сохраняется на купюрах в течение 17 дней. И для того, чтобы заболеть, не надо лизать или целовать любимые бумажные прямоугольнички. Достаточно просто сначала пальцами дотронуться до них, а потом до слизистой носа или рта. Так что деньги, в прямом смысле, грязная штука. Вывод один – мойте руки перед едой (а можете и после того, как прикоснетесь к купюрам; если это для вас неудобно, не расстраивайтесь и переходите на пластиковые карточки).

Основные симптомы:

Болезнь куру - смертельное заболевание, которое относится к нейродегенеративным прион-протеиновым недугам человека. Куру причисляется к классу инфекций губчатой энцефалопатии. Характерно слипание и накопление деформированных прионных белков в тканях головного мозга.

Болезнь получила широкое распространение в общинах, проживающих на островах Новой Гвинеи. Название «куру» переводится как «тряска от страха» или «дрожание», что полностью отвечает симптоматическим проявлениям заболевания.

Чаще отмечалась высокая смертность от заболевания в племени форе из-за проведения погребального обряда с эндоканнибализмом. Ритуал включал приготовление умерших (за изъятие мозга отвечала самая пожилая женщина племени, мозг проходил специальную обработку и обертывание в листьях папоротника), после чего все племя это употребляло в пищу. Такого рода ритуалы были запрещены, что снизило смертность.

С отменой ритуального каннибализма случаи возникновения заболевания не прекратились. Сейчас инфицироваться прионами можно в момент пересадки внутренних органов, при переливании крови или употреблении в пищу мяса животных.

Диагностировать болезнь куру нельзя - специфического теста не существует, можно только предположить диагноз по симптоматическим проявлениям и зная анамнез. Терапевтические мероприятия неэффективны, уместно только поддерживающее лечение. Смертность пациента - 100 %.

Этиология

Болезнь каннибалов - еще одно наименование заболевания куру. Причина возникновения патологии - употребление мяса и мозга, которые не прошли длительной термической обработки, инфицирование при пересадке органов или переливании крови. Болезнь попадает в прионную группу инфекций.

Прион - уникальный патоген, который не имеет нуклеиновой кислоты. Это белковая частица, проявляющая свойства инфекционного характера. Патогенные белки устойчивы к температуре кипения, действию формальдегида и этанола. Поражение тканей организма человека прионами не связано с ответом иммунной системы на «оккупанта». Прион не имеет ДНК или РНК, вызывает заболевание путем трансформации здоровых белков нервных клеток в патологические.

Заражение патогенным белком - причина медленного инфицирования центральной нервной системы. Патология имеет большие временные рамки развития, пока возбудитель накапливается в тканях головного мозга, синтезируя неправильный белок и вызывая метаболические изменения и гибель нейронов.

Классификация

Исследователи выделяют несколько форм неконвекционных инфекций, которые вызываются дефектными частицами – прионами:

1. Болезнь куру связана с поеданием зараженного мозга умершего человека, широкое распространение получила в племенах Новой Гвинеи. Для патологии характерно расстройство координации движений, тремор, психоэмоциональные перепады и эйфория. Человек умирает через год или полтора после инфицирования. Еще один способ заражения - употребление в пищу необработанного мяса животного.
2. была описана еще в 1920 году, связана с употреблением плохо обработанного мяса или мозга животного. Инкубационный период может длиться до 20 лет. У больного нарушается зрение, появляются болезненные ощущения в конечностях, слабоумие, заканчивается заболевание смертью. Широко распространилась патология в США, Англии.
3. Синдром Герстмана-Штраусслера-Шейнкера относится к медленным инфекциям и передается по наследству. Проявляется поражением центральной нервной системы, чаще встречается у молодых людей. Симптоматические проявления: потеря рефлексов ног, нарушения глотательной функции, и слабоумие. Смерть наступает в течение 5 лет.
4. Амиотрофический лейкоспонгиоз впервые был отмечен в Беларуси. Для заболевания характерны атрофические парезы мышц скелета, расстройство дыхания, смерть. Инкубационный период - от 3 до 14 лет.
5. Спонгиоформная появляется у человека, который употребляет в пищу неправильно обработанное мясо животных или заражается через микротравмы при разделке скота. Животные инфицируются из мясной муки, павших овец. Инкубационный период - до 35 лет. Мозг больного перерождается, нарушаются двигательные функции, смерть неизбежна - срок жизни от пяти месяцев до года.

Все перечисленные заболевания приводят к смерти пациента - нарушения, происходящие в мозгу человека, несовместимы с жизнью.

Симптоматика

Симптомы болезни куру касаются неврологических расстройств со стремительным прогрессированием и смертью. Сначала появляются легкие головные боли, которые со временем усиливаются. Больной ощущает болезненность в суставах. Клинические проявления заболевания зависят от стадии развития патологии.

Диагностика

Болезнь куру относится к медленным инфекциям, которые очень сложно выявляются. Диагностический поиск осуществляется в рамках таких исследований:

• изучение истории болезни и опрос пациента или родственников, выслушивание жалоб;
• неврологом проверяются рефлексы, координация, двигательная функция;
• производится биопсия мозга - позволяет подтвердить наличие патогенных белков в тканях.

Специалисты обязаны сделать дифференциацию болезни куру с , сосудистой , хронической энцефалопатией и .

Лечение

Лечение болезни куру может носить только симптоматический характер - пока что заболевание неизлечимо. Большинство пациентов не доживает до оказания первой медицинской помощи, а болезнь определяется после вскрытия.

При случае с госпитализацией человека терапия подразумевает прием противоотечных средств, психотропных препаратов, витаминов и противосудорожных.

Возможные осложнения

Медленные инфекции приводят к смерти пациента. В процессе усугубления состояния больного могут наблюдаться:

• потеря подвижности;
• проблемы со зрением;
• слабоумие;
• судорожные приступы;

Профилактических мероприятий не существует, так как нельзя определить наличие прионов в трансплантируемых тканях и препаратах крови. Рекомендуется проводить тщательную термическую обработку мяса во время приготовления пищи.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Болевой синдром – дискомфортное ощущение, которое чувствовал каждый человек хотя бы раз в жизни. Таким неприятным процессом сопровождаются практически все заболевания, поэтому данный синдром имеет множество разновидностей, для каждого из которых характерны свои собственные причины возникновения, симптомы, их интенсивность, продолжительность и способы лечения.

В современной истории не раз возникали панические настроения, – дополнительно раздуваемые и подпитываемые СМИ, – относительно «внезапно появившихся» смертельных инфекций, как правило, экзотических и нездорово-сенсационных. В действительности же ничего нового в этом плане не появляется: быстро прогрессирующие биомедицинские науки лишь вскрывают глубинные взаимосвязи между болезнями и их причинами, идентифицируют неизвестные ранее типы возбудителей и находят достоверное объяснение феноменам, которые еще вчера трактовались сугубо гипотетически. Типичным примером является болезнь Крейтцфельдта-Якоба, – тяжелое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, давно известное и клинически описанное еще в начале ХХ века. Однако лишь к концу столетия удалось доказательно описать его этиопатогенез, который оказался в непосредственной связи с такими заболеваниями, как овечья почесуха, коровье бешенство и «загадочная» болезнь куру.

Многие помнят тот резонанс, который в 1980-е годы вызвало открытие прионных инфекций, увенчанное затем Нобелевской премией. Прионы – это особый, деформированный вид белка, способный в живой ткани превращать близкие по структуре белки в себе подобные, идентично деформированные. По сути, речь идет о самовоспроизводящемся биохимическом соединении, и это открытие действительно носит фундаментальный характер, если рассматривать его в контексте вопроса о возникновении жизни как таковой. Как и в отношении вирусов, до сих пор продолжаются дискуссии о том, считать ли прионы формой жизни или просто молекулярным феноменом. Так или иначе, доказано, что прионные заболевания могут передаваться и вызывать настоящие эпидемии (например, среди крупного рогатого скота). Установлено также, что прионы поражают преимущественно головной мозг, придавая его нейронным тканям нежизнеспособную губчатую структуру (отсюда один из синонимов – «спонгиоформная», т.е. подобная губке энцефалопатия), постепенно разрушая высшие мозговые функции и в итоге приводя к летальному исходу.

Что касается болезни куру, то это четко эндемичное, т.е. «привязанное» к конкретному региону прионное заболевание, одна из форм спонгиоформной энцефалопатии. Встречается оно (вернее, встречалось) в племенах языковой группы форе, населяющих высокогорные области Папуа – Новая Гвинея и веками практиковавших сложный ритуальный каннибализм, – центральной частью которого было поедание мозга умершего от куру соплеменника. Учитывая, что именно в мозгу к моменту смерти накапливается наивысшая концентрация прионных белков, вероятность распространения инфекции была практически стопроцентной, а заболеваемость, соответственно, весьма высокой. Самими племенами болезнь куру трактовалась, разумеется, в сугубо мистическом ключе, и только в середине ХХ века К.Гайдузек (в ином написании «Гайдушек», учитывая славянское происхождение) доказал инфекционный характер куру, за что был отмечен Нобелевским Комитетом. Интересно, что сам ученый до конца своих дней (он умер в 2008 году) так и не признал справедливость столь же высоко отмеченной белково-прионной теории, считая возбудителем куру некую «медленную» разновидность вирусов.

Заболеваемость куру с искоренением каннибализма устремилась к нулю, хотя отдельные спорадические случаи отмечались даже в последнее десятилетие – в связи с чрезвычайно продолжительным инкубационным периодом, который, по разным источникам, может достигать 30-50 лет. Что касается опасных для человека прионных инфекций вообще, то из-за сложностей прижизненной диагностики статистика крайне противоречива, недостоверна и, по мнению ряда ученых, существенно занижена.

2. Причины

Как показано выше, непосредственной причиной заболевания куру является особая форма трансмиссивного (передающегося человеку) прионного белка, способного к самовоспроизводству за счет трансформации белковой ткани, в которой он находится, и приводящего в итоге к массивному губчатому перерождению этой ткани – прежде всего, мозговой.

3. Симптоматика, диагностика

Куру является одной из форм, – или, по крайней мере, ближайшим аналогом, – болезни Крейтцфельдта-Якоба, т.н. «новый тип» которой, в свою очередь, развивается при потреблении пораженной коровьим бешенством говядины. Симптоматика куру (в переводе с языка форе это слово означает нечто вроде «дрожь от испуга») многообразна и, на начальном этапе, представлена преимущественно двигательными нарушениями в виде мозжечкового синдрома: тремором, нарушениями координации, атаксией, судорогами, непроизвольной мимикой и моторикой глазных яблок (нистагм, косоглазие). Затем на первый план выходит симптоматика грубого тотального органического поражения ЦНС: тяжелые когнитивные расстройства, выпадение высших психических функций, деменция, личностная, аффективная и поведенческая деградация. В терминальной стадии больные утрачивают двигательную активность, – вплоть до полной неподвижности, – а также сфинктерный контроль и базисные рефлексы (жевательный, глотательный и т.д.), приходят к вегетативному статусу и погибают.

До настоящего времени губчатая энцефалопатия, в т.ч. куру, могла быть диагностирована только посмертно – патоморфологическим анализом вещества головного мозга. Даже самые совершенные инструментальные методы в данном случае не являются эффективными и информативными, что крайне затрудняет исследовательский процесс и, в частности, эпидемиологический мониторинг. Лишь в последние несколько лет в серьезных специализированных источниках стали появляться сообщения об успешных экспериментах по контрастному окрашиванию пораженной ткани, выявлению специфических антител к прионам и пр., что дает обоснованную надежду на скорое решение проблемы прижизненной диагностики.

4. Лечение

Эффективной этиопатогенетической терапии прионных губчатых энцефалопатий на сегодняшний день не существует: обычно в течение 4-12 мес (в лучшем случае, до 24 мес) с момента манифестации первой симптоматики заболевший неизбежно погибает. Все известное сегодня лечение носит паллиативный, симптоматический характер и ориентируется на поддержание сомато-неврологического статуса.

Следует отметить, однако, что функциональные клетки не являются совершенно беззащитными перед прионной инвазией и для разрушения чужеродного белка пытаются использовать, в частности, интенсивную оксигенацию. Проблема в том, что прионы блокируют опасный для них кислород внутри самой клетки, что лишь ускоряет ее разрушение и перерождение. В последние годы, как и в случае с диагностикой, появились достаточно оптимистичные сведения об опытах по активизации защитных клеточных механизмов, стимуляции иммунного ответа и преодоления оборонительных барьеров прионного белка, что дает основания предполагать появление, – в обозримом будущем, – эффективного этиопатогенетического лечения спонгиоформных энцефалопатий.

Болезнь Куру является одной из смертельных нейродегенеративных прион-протеиновых болезней человека. Болезнь Куру принадлежит к классу инфекционных заболеваний, называемых губчатыми энцефалопатиями (прионные заболевания). Отличительной чертой этой болезни является слипание и накопление деформированных молекул белка приона в тканях головного мозга. Ученые считают, что деформированные прионные белки обладают как способностью изменять свою форму так и вызывать деформирование других белков того же типа. Другие болезни этой группы включают: болезнь Крейтцфельда-Якоба, болезнь Герстманна-Штраусслера-Шейнкера, фатальная семейная бессонница. Прион-протеиновые болезни животных включают в себя: коровье бешенство, хроническая изнуряющая болезнь, кошачья губчатая энцефалопатия и губчатая энцефалопатия копытных.

В первую очередь, болезнь куру встречается среди общин, проживающих на островах Папуа-Новая Гвинеи и, в меньшей степени, среди соседствующих с ними групп. Слово куру означает «тряска от страха», такое название эта болезнь получила из-за тряски человека, которая является одной из основных особенностей этой болезни.

Болезнь куру была особенно распространена среди аборигенов племени форе, практиковавших эндоканнибализм в качестве погребального обряда. Члены племени готовили, а затем съедали умерших, включая мозг больного человека (мозг покойного, как правило, удалялся самой пожилой женщиной из общины, после чего он обрабатывался и заворачивался в листья папоротника), который является самым заразным органом.

Запрет эндоканнибализма в 1950 году привел к снижению эпидемии. Однако, эта болезнь сохраняется и в нынешнем веке из-за инкубационного периода, который может превышать 50 лет. В последнее время (с 2003 по 2008) было зарегистрировано только два смертельных случая.

Болезнь Куру. Причины

Болезнь Куру является прионовым заболеванием, оно чаще всего встречается у лиц практикующих эндоканнибализм.

Болезнь Куру. Симптомы и проявления

Болезнь Куру является мозжечковым синдром с характерным и неумолимым прогрессированием неврологических нарушений через четко определенные клинические стадии. Болезнь Куру является неизменно фатальной болезнью. Первоначальная клиническая картина включает в себя появление головной боли и боли в суставах с последующим появлением следующих клинических особенностей:

• Мозжечковая атаксия
• Тремор
• Непроизвольные движения (хореоатетоз, миоклонические судороги, фасцикуляции)
• Эйфория, слабоумие, эмоциональные расстройства и потеря рефлексов (на продвинутых стадиях болезни)

По мере прогрессирования болезни, инфицированные лица становятся неподвижными, позже отмечается атрофирование сенсорных, моторных и черепных нервов. На этой стадии, как правило, в течение от 4 месяцев до 2 лет наступает смерть. Большинство пациентов умирают в течение года после появления симптомов.

По сравнению с другими прионовыми болезнями, клинические особенности болезни Куру наиболее близко напоминают болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Клинические особенности болезни Крейтцфельдта-Якоба состоят из поведенческих, психических, периферийных и сенсорных нарушений. Общие ранние психические признаки включают в себя депрессию, беспокойство, бессонницу и апатию.

Физический осмотр

Физические проявления болезни Куру на начальном этапе характеризуются атаксией и мышечной слабостью. Это приводит к тряске в ногах и к трудностям в ходьбе, в конце концов, пострадавший будет полностью зависеть от палки, костылей или инвалидной коляски. Медленные и неповоротливые движения могут привести к травмам от падения.

На более поздних стадиях, за человеком начинают проявляться признаки психических расстройств, в том числе потеря контроля эмоций, депрессии, эйфории и путаница. Деменция также может возникнуть у некоторых лиц с болезнью куру.

Неврологические признаки болезни Куру включают: гиперрефлексия, ухудшение хватательного рефлекса, косоглазие и нистагм. Непроизвольные подергивания мышц и судороги наблюдаются наряду с другими признаками поражения мозжечка (тремор пальцев, неспособность прикоснуться пальцем к кончику носа, трудности с ходьбой). Птоз и глазодвигательный дисбаланс наблюдается в небольшом количестве случаев. В конце концов, люди с болезнью куру будут прикованы к постели и, возможно, они даже не будут в состоянии сидеть, поднимать голову или перевернуться на другой бок. На более поздних стадиях, больные теряют способность жевать, глотать или контролировать выделительные процессы. В результате, человек умирает либо от голода, либо от осложненной пневмонии или от инфицированных пролежней.

Болезнь Куру. Диагостика

Сегодня еще не существует никаких лабораторных тестов, которыми можно было точно диагностировать болезнь куру, кроме посмертного патологического анализа тканей ЦНС.

Болезнь Куру. Лечение

Никаких методов лечения болезни Куру не существует, любые усилия врачей должны быть направленны на поддержку состояния пациента. Болезнь Куру - неизменно смертельная болезнь.

Болезнь Куру. Осложнения

Лица с болезнью куру постепенно становятся вегетативными, после чего наступает смерть. В большинстве случаев, больные умирают от раневой инфекции, пневмонии либо от недоедания.

в переводе с местного языка слово означает «дрожание» ) является заболеванием прионной природы, случаи описания которой относят к группе каннибалов Новой Гвинеи – племени форе.

Прионы – мельчайшие белковые структуры (их выработка кодируется 20й хромосомой), которые содержатся в организме человека и в норме при определенных условиях могут вызывать хронические инфекции нейродегенеративного характера.

Причиной, вызывающей заболевание является поедание головного мозга больных людей. Шаманы племени аборигенов Новой Гвинеи считали причиной сглаз чужих шаманов. Именно изучение данной патологии привело к формированию теории прионных болезней. За открытие инфекционного возбудителя Карлтон Гайдушек в 1976 году получил Нобелевскую премию по медицине.

Симптомы

Клиническая картина болезни Куру складывается из следующих симптомов:

• Затруднения акта ходьбы в первой стадии заболевания.
• Грубая атаксия, миоклонии, хорея (насильственные движения) и снижение мышечного тонуса в поздних стадиях.
• Деменция, сходящееся косоглазие и дизартрия присоединяются в конце течения заболевания.

Нарастание симптомов происходит на протяжении от 4 месяцев до 2-3 лет. В 100 % случаев наступает смертельный исход, в основном от осложнений: пневмония, пролежни, сепсис и т.д.

Патоморфологически болезнь Куру проявляется в демиелинизации, гибели нейронов, скоплении лейкоцитов и мононуклеарных клеток в головном мозге.
Так как каннибализм в настоящее время ликвидирован, а иных механизмов передачи возбудителей не выявлено, заболевание может представлять сугубо историческое значение.

Мнение ученых:

По мнению некоторых учёных, «медленные» вирусы - одно из самых страшных явлений нашей реальности. На них не действует ни один из ядов. Они не гибнут даже при облучении и сверхвысоких температурах, от которых погибает всё живое.

По размерам «медленные» вирусы в 10 раз меньше, чем обычный самый маленький вирус. Эти внутренние диверсанты ведут себя по-особенному: подрывают организм медленно и постепенно, а вызываемые ими заболевания более похожи на износ и саморазрушение, нежели на болезнь.

В наши дни учёные не знают, как бороться с коварными «медленными» вирусами. Они могут только с благоговением говорить об этих новооткрытых вирусах как о «самом загадочном и волнующем объекте медицины наших дней».