Дебют эпилепсии наблюдается преимущественно в детском возрасте (около 75% всех случаев). Эпилепсия детского возраста отличается большим числом резистентных к лечению форм и полиморфизмом припадков, а также, что особенно важно, именно в детстве за многими неясными болевыми приступами, пупочными коликами, обмороками, ацетонемическими рвотами могут скрываться замаскированные этими проявлениями эпи

лептические приступы органической природы, на что указывали еще Jackson, Specht и Livingston. И тем не менее эпилепсия не должно быть диагнозом исключения в тех случаях, когда не найдены никакие другие диагностические объяснения. У детей, страдающих эпилептическими припадками, быстро развиваются функциональные нарушения, которые затем превращаются в стойкие изменения характера, памяти, внимания, поведения и школьной успеваемости.

Диагностика и лечение резистентных форм эпилепсии у детей

Инфантильные спазмы (ИС) Критерии диагностики ИС:

дебют приступов на 1-м году жизни (максимум 4 - 9 мес.);

специфический характер приступов в виде коротких сгибательных, разгибательных или сгибательно-разгибательных сокращений мышц шеи, туловища и конечностей;

высокая частота приступов в течение суток, серийность;

задержка психомоторного развития различной степени выраженности;

специфический ЭЭГ паттерн гипсаритмия (гиперсинхронизированный ритм, преобладание медленных волн высокой амплитуды, смешанных с периодами диффузного быстрого ритма, либо эпизодами уплощения кривой);

резистентность к основным базовым антиконвульсантам.

Лечение ИС

Базовыми препаратами в лечении ИС являются производные вальпроевой кислоты. Средние терапевтические дозы составляют 20 70 мг кг в сутки. Однако максимальные дозы, применяемые нами, составляли 200 мг/кг в сутки. В зависимости от характера приступов (спазмов) в качестве дополнительной к вальпроатам терапии назначают следующие препараты: бензодиазепины, ламотриджин. сукцинимиды, карбамазепин. Значительное улучшение (купирование приступов на 75 100%) достигалось нами в 78% случаев. При абсолютной резистентности к указанным препаратам возможно проведение гормональной терапии (АКТГ, синактен-депо, кортикотропин, преднизолон, дексазон) в сочетании с антиконвульсантами.

Синдром Леннокса Гасто

Критерии диагностики СЛГ (по Lennox - Gastaut - Aicardi):

этиологическая гетерогенность;

дебют приступов в возрасте 1 7 лет;

полиморфизм эпилептических приступов у одного больного: атипичные абсансы, миоклонические приступы (кивки, клевки, вздрагивания), атонически-астатические и тонико-астатические приступы, короткие тонические судороги, особенно во сне, клонические и тонико-клонические судороги, реже парциальные приступы);

высокая частота приступов в течение суток;

вариабельность приступов по дням (хорошие и плохие дни);

задержка умственного и речевого развития;

ЭЭГ паттерн-диффузная медленная пик-волновая активность билатеральная и синхронная с частотой 1 2,5 Гц, обычно с акцентом на лобные и височные доли. Сон (медленная фаза) резко провоцирует патологическую активность типа полиспайк-волна с частотой 10 Гц, характерную для тонических приступов.

Лечение СЛГ

Базовыми препаратами являются производные вальпроевой кислоты; средние терапевтические дозы составляют 30 100 мг на 1 кг массы тела. Эффективными комбинациями в зависимости от преобладания тех или иных приступов являются: вальпроаты + сукцинимиды, вальпроаты + ламотриджин, вальпроаты + карбамазепин.

При наличии генерализованных клонических (тонико-клонических) судорог и статусном течении приступов, третьим препаратом можно назначить производные барбитуровой кислоты. Эффективность лечения составляет 70%.

Диагностика и лечение идиопатических форм эпилепсии

Идиопатические формы эпилепсии относятся в целом к доброкачественным формам. Однако в ряде случаев приступы резистентны к базовым антиконвульсантам. Подчеркивается недостаточная терапевтическая эффективность при таких формах, как юношеская абсанс - эпилепсия, эпилепсия с миоклоническими абсансами, эпилепсия с миоклонически астатическими приступами (последние две формы чаще относят к криптогенной генерализованной эпилепсии).

Детская абсанс эпилепсия (ДАЭ)

Критерии диагноза ДАЭ:

дебют в 3 - 8 лет;

чаще страдают девочки;

типичные сложные абсансы основной вид приступов;

характерна высочайшая частота приступов: десятки и сотни в сутки;

примерно в 30% случаев возможно присоединение генерализованных судорожных приступов;

типичный ЭЭГ паттерн генерализованная пик-волновая активность с частотой 3 Гц, возникающая, особенно часто, при гипервентиляции.

Принципы лечения ДАЭ:

Базовые препараты при отсутствии генерализованных судорожных приступов сукцинимиды и вальпроаты; при наличии генерализованных судорожных приступов исключительно вальпроаты. Средние терапевтические дозы составляют для сукцинимидов 10 15 мг/кг в сутки в 2 приема, для вальпроатов 30 50 мг/кг в сут. в 3 4 приема. Резервные препараты бензодиазепины и ламотриджин. В pезистентных случаях применяются следующие комбинации: вальпроаты + сукцинимиды; вальпроаты + бензодиазепины; вальпроаты ламотриджин. Полная терапевтическая ремиссия среди обследованных нами больных была достигнута в 70% случаев и в остальных выраженное урежение частоты приступов.

Юношеская абсанс эпилепсия (ЮАЭ)

Критерии диагноза ЮАЭ:

дебют приступов, начиная с 8 лет и старше (максимум 9 13 лет);

простые типичные абсансы (более короткие и редкие, чем при ДАЭ) основной вид приступов;

высокий риск присоединения генерализованных судорожных приступов до 75%;

на ЭЭГ характерно появление генерализованной пик-волновой активности с частотой 4 Гц и более.

Принципы лечения ЮАЭ

Базовые препараты исключительно производные вальпроевой кислоты. Средняя терапевтическая доза 30 50 мг/кг в сутки в 3 4 приема. В резистентных случаях, особенно при наличии частых генерализованных судорожных приступов, возможны комбинации: вальпроаты + барбитураты, вальпроаты + ламотриджин. Полная терапевтическая ремиссия достигается реже, чем при ДАЭ, 56% случаев и значительное улучшение 37%. Прогноз ухудшается при присоединении частых генерализованных судорожных приступов.

Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами (ГСП).

Критерии диагноза ГСП:

дебют в очень широком возрастном интервале от 3 до 30 лет (в среднем 13 17 лет);

проявляется исключительно тонико-клоническими судорожными приступами, обычно приуроченными к пробуждению или засыпанию;

частота приступов невелика, редко превышающая 1 раз в месяц;

с течением времени возможно присоединение абсансов или миоклонических приступов с трансформацией в абсансные формы эпилепсии или юношескую миоклоническую эпилепсию.

Принципы лечения ГСП

Базовый препарат карбамазепин. Средняя дозировка составляет 15 25 мг/кг в сутки в 3 приема. Резервные препараты вальпроаты, барбитураты, гидантоины. В резистентных случаях возможны комбинации: карбамазепин + вальпроаты; карбамазепин + барбитураты; карбамазепин + гидантоины: вальпроаты+барбитураты; барбитураты+гидантоины. При присоединении абсансов или миоклонических приступов необходима немедленная замена карбамазепина на вальпроаты. Полная ремиссия 70% случаев и значительное урежение приступов 27%.

На приём обратился молодой человек, чтобы получить помощь от специалиста по эпилепсии . Его мучают два вида приступов: паники и эпилепсии. Мужчина ведёт себя скованно, спросил разрешение присесть в дальнем углу кабинета, не желая приближаться к врачу.

Раньше я много лет жил в гражданском браке. Но ушел через 3 месяца от начала болезни. Зачем портить жизнь молодой красивой девушке? Переехал к бабушке.

Сейчас могу работать только дома, выполняю разовые заказы, работаю фри-лансером. Но это для меня гораздо менее эффективно, чем раньше. У меня два высших образования, я работал в крупной компании.

Главные проблемы сейчас – это моя паника , депрессия и плохая память».

Такие же приступы случились через 3 месяца, затем через 1 и затем через 2 месяца. Пациент каждый раз консультировался у разных специалистов — неврологов.

В терапии наращивалась доза финлепсина до средней терапевтической, затем его быстрая отмена. Далее сразу ввод ламотриджина в невысокой дозе. Побочных эффектов на препарат не отмечалось. В стационаре проведена сопутствующая терапия: ноотропы, витамины группы В, сосудистые, седативные.

Сейчас получает ламотриджин в низкой дозе.

Кроме эпилептических приступов, важными являются жалобы на плохое самочувствие:

Общая слабость, недомогание, повышенная утомляемость.
Потеря в весе около 5 кг за текущий год.
Головная боль 1-2 раза в неделю, в лобной области или диффузно, давящего характера, умеренно выраженная в любое время суток.

По результатам обследования

По ЭЭГ с депривацией сна — умеренные диффузные изменения биоэлектрической активности головного мозга. На фоновой ЭЭГ и ЭЭГ сна отмечена эпилептическая активность преимущественно в лобно-теменно-передневисочных отведениях, больше слева.


МРТ головного мозга – аномалия развития головного мозга, субэпендимальная гетеротопия серого вещества в теменной области слева. Незначительная асимметрия желудочков. Ретроцеребральная киста. Расширение арахноидальных пространств лобной и теменной долей.
Анализы – без патологии.

Был поставлен диагноз: Симптоматическая фокальная эпилепсия, сенсо-моторные со вторичной генерализацией приступы. Аномалия развития головного мозга (гетеротопии серого вещества в теменной области слева).

• Итак, на приёме пациент из другого города. Необходимое обследование проведено. Выявлены изменения по МРТ в виде врожденной аномалии головного мозга, когда участок серого вещества находится там, где быть не должен — в теменной области справа (гетеротопия). Участок гетеротопии – это, чаще всего, высокоэпилептогенная зона. А значит, приступы могут быть и фармакорезистентными.
  Несмотря на то, что эта аномалия врожденная, дебют эпилепсии случился не в детстве, а в 28 лет.
  Ранее проводимое противоэпилептическое лечение не было эффективным и безопасным.

  Что делать при эпилепсии в этом случае?

Менять противоэпилептический препарат? Наращивать его дозу до максимально переносимой, добиваясь эффект от ? Возвращаться к прежним препаратам, не эффективным из-за нарушений правил титрации? Добавить второй противоэпилептический препарат? Ввести препарат из группы новых препаратов? Направить к нейрохирургу?
Надо также учесть, что у пациента развилось коморбидное состояние: депрессия, а также имеют место панические атаки, да ещё и отмечаются умеренные нарушения памяти.

Резко изменилось его социальное положение.

Все эти проблемы надо решать комплексно. И большинство этих проблем могут быть успешно решены.

Приступов эпилептических за 2 года было всего пять, но панические состояния ежедневные, изнуряющие, отравляющие жизнь .

Что такое приступы паники?

Приступы паники (панические атаки) — внезапные эпизоды сильной тревоги.

• Панические атаки описывают так : «Становится плохо в помещении, появляется головокружение, ком в горле, затруднение дыхания, тошнота, боль в животе, реже диарея, ощущение учащенного сердцебиения, покалывание в пальцах рук и ног, затуманивание взора, слабая реакция на окружающих. Страх приступа и падения, что приступ случится на людях. Страх смерти, страх сойти с ума.
• Такие приступы панического страха длятся от нескольких минут до часа (в среднем минут 20); ежедневно или 2-4 раза в неделю; от 1 до 10 и более раз в день; учащаются вне дома, в людном помещении; проходят резко или постепенно, ничего не помогает снять такой приступ, пока он сам не пройдет. Тяжесть приступов может очень различаться: могут быть как легкими и незаметных окружающих, так и требующими оказания неотложной помощи».

Часто возникают вопросы, могут ли быть панические атаки опасными?

Приступы паники причиняют страдания, сильно влияют на жизнь, расстраивают, парализуют волю, но не опасны для жизни. Панические атаки не могут явиться причиной смерти.

Панические приступы нередко приводят к тому, что люди становятся тревожны и вне этих атак. Страх возникает и в тех ситуациях, которые раньше хорошо переносились. Люди становятся замкнутыми. Отказываются от прежних привычек, планов, общения, от путешествий. Последствия панических атак отражаются в профессиональной и семейной жизни.
Наличие панических атак у пациента с эпилепсией требует назначения терапии.

Лечение панических атак

В лечении панических атак используют психотропные средства . Индивидуальный подбор препарата и его курсовой приём определяет успех лечения.

Психотропные средства

К настоящему времени известно сотни психотропных средств. По механизму действия их условно делят на группы: нейролептики, транквилизаторы, антидепрессанты, нормотимики, снотворные, ноотропы, психостимуляторы . Большинство препаратов может быть отнесено к нескольким группам.

Панические атаки принято лечить тремя из этих групп: нейролептиками, транквилизаторами, антидепрессантами.

Транквилизаторы

Действие транквилизаторов — седативное, снотворное, миорелаксирующее, противосудорожное, противотревожное.

Подавляют тревогу, напряжённость, беспокойство; расслабляют; потенцируют действие противоэпилептических препаратов. Снижают вероятность и степень панических атак. Применяют не более 2 месяцев, чтобы не вызвать нарушения внимания, памяти.

Классификация транквилизаторов по поколениям

Выделяют три поколения препаратов данной группы:

1. Транквилизаторы первого поколения: Мепробамат; Гидроксизин; Бенактизин.

2. Транквилизаторы второго поколения – препараты бензодиазепинового ряда.

3. Транквилизаторы третьего поколения: Буспирон; Оксиметилэтилпиридина сукцинат; Этифоксин.

• Широко используют препараты второго поколения. Бензодиазепины делят по преимущественному клиническому эффекту на 3 группы:

2.2.1. 1 Бензодиазепины с выраженным противотревожным действием: Феназепам, Диазепам, Лоразепам, Алпразолам.

2.2.1.2. С умеренно выраженным противотревожным действием: Гидазепам, Хлордиазепоксид, Бромазепам, Клобазам, Оксазепам.

2.2. 2. Бензодиазепины с выраженным снотворным действием (используем как снотворное): Темазепам, Триазолам, Нитразепам, Флуразепам, Флунитразепам, Мидазолам, Эстазолам.

2.3. Бензодиазепины с выраженным противосудорожным действием: Клоназепам, Диазепам.

Транквилизаторы нового поколения:

3.1. Буспирон (не оказывает седативного эффекта, отрицательного воздействия на психомоторные функции, не вызывает привыкания, лекарственной зависимости и симптомов отмены).

3.2. Этифоксин (избирательное действие).

Список дневных транквилизаторов (с преобладающим противотревожным и минимальными седативным, снотворным и миорелаксантным действием): Триоксазин, Тофизопам, Гидазепам, Празепам, Мебикар, Триметозин, Фенибут.

2. Антидепрессанты

Наиболее эффективны в лечение панических атак. При сочетании депрессии и панических атак доказали свою высокую эффективность. Используются и при отсутствии симптомов депрессии.

Широко применяются антидепрессанты: Анафранил, Паксил, Сертралин, Ципралекс, Дулоксетин (Симбалта), Имилнаципран (Иксел).

Под наблюдением психиатра требуется индивидуальный подбор дозы препарата с учетом эффективности и переносимости.
Выраженность побочных эффектов от приёма антидепрессантов и их отмен, можно прочитать на любом форуме.

К.В. Воронкова, д. м. н., профессор, ГБОУ ВПО «Российский национальный медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава РФ, г. Москва Ключевые слова : эпилепсия, диагностика эпилепсии, типы приступов, формы эпилепсии у детей, фебрильные судороги.
Key words : epilepsy, diagnosis of epilepsy, seizure types, forms of epilepsy in children, febrile convulsions.

Введение

Эпилепсия – группа часто встречающихся заболеваний головного мозга, проявляющихся приступами. В мире более 60 млн человек страдают эпилепсией, в целом в популяции – примерно 0,5–1%. В России – около 2 млн детей и взрослых, а в США – 2,7 млн больных. По данным некоторых исследований, эпилепсия чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Эпилепсия – одно из самых распространенных заболеваний в детском возрасте, которое встречается чаще, чем, например, бронхиальная астма или туберкулез. В 2/3 всех случаев эпилепсия начинается до 20-летнего возраста. В целом эпилепсии у детей рассматриваются как доброкачественные состояния, которые могут проходить самостоятельно или на фоне терапии в пубертатном возрасте, однако это не так. Многие эпилепсии детского возраста могут трудно поддаваться лечению и сопровождаться серьезными нарушениями в высшей психической сфере. Многие эпилепсии у детей вовремя не распознаются и не лечатся. Может наблюдаться и гипердиагностика, когда в эпилепсию экстраполируются такие состояния, как энурез, нарушения поведения и др. Все это имеет негативные последствия для ребенка.

Необходимо также отметить, что детская эпилептология чрезвычайно многолика, встречаются формы, которые не отмечаются у взрослых. Кроме того, у детей на проявления эпилепсии оказывают влияние множество специфических факторов. Именно у детей выделен целый ряд форм эпилепсии с дебютом в определенном возрасте (возрастзависимые формы эпилепсии) – от периода новорожденности до подросткового возраста. Возраст дебюта указан в названии данных форм эпилепсии. Например, доброкачественные судороги новорожденных, детская абсанс-эпилепсия, доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества и др. Для этих форм заболевания возраст начала приступов – один из важных признаков, позволяющих поставить правильный диагноз. Многие проявления эпилепсии могут изменяться с возрастом и быть связанными с нарушением созревания головного мозга. Так, например, инфантильные спазмы (синдром Веста) – приступы в виде «кивков», «складываний» («салаамовы приступы»), как правило, начинаются в первые 6 месяцев жизни и наблюдаются только в первые 1–1,5 года жизни. У детей старше 1–2 лет эти приступы проходят или трансформируются в другие: приступы падений, приступы «замираний», тонические и тонико-клонические судорожные приступы и др. У таких больных часто отмечается нарушение интеллекта. С другой стороны, типичные абсансы, начинающиеся в детском или юношеском возрасте (в рамках детской и юношеской абсанс-эпилепсий), – признак более «доброкачественных» форм эпилепсии, обычно не сопровождающихся снижением интеллекта и другими нарушениями со стороны нервной системы. Возраст дебюта и течение данных форм эпилепсии, включая возможную эволюцию, – процесс генетически детерминированный.

Данная статья актуализирует проблему детских эпилепсий в широкой медицинской практике, поскольку с проявлениями эпилепсии могут столкнуться не только неврологи и психиатры, но и врачи различных специальностей, и особенно – педиатры. Несомненно, задачей педиатра является лишь распознать среди патологических симптомов проявление эпилепсии и отправить ребенка на консультацию к специалисту.

Приведем два клинических примера о сложностях дифференциальной диагностики детской эпилепсии. Оба примера свидетельствуют также о том, что возможно запаздывание постановки диагноза, который по объективным причинам может быть поставлен с течением времени и появлением дополнительных «улик». То же касается не только постановки диагноза эпилепсии как такового, но и установления формы. Иногда требуется много лет, чтобы форма заболевания стала очевидна в связи с возможной трансформацией и эволюцией эпилепсии, что также чаще встречается у детей, чем у взрослых.

Девочка, 12 лет . С 8 лет беспокоили редкие головокружения. После дебюта головокружений спустя несколько месяцев стали появляться пароксизмальные состояния, начинающиеся с головокружения и страха с последующей адверсией головы и туловища вправо и падением, девочка при этом находилась в сознании. Длительность таких состояний составляла 1–5 минут, а частота – 1 раз в неделю или месяц. Наблюдались у невролога по месту жительства несколько лет с диагнозом «вегетативная дисфункция», назначалась ноотропная и сосудистая терапия, но без положительного эффекта. В 12 лет отмечено учащение пароксизмов (до нескольких раз в неделю), особенно при недосыпании и волнении, в душном помещении. Также появились генерализованные тонико-клонические судорожные приступы с версивным компонентом с последующей рвотой и длительным постприступным сном. При нейровизуализации выявлена диффузная зона измененного сигнала в сером веществе правой теменной доли. Был проведен видео-ЭЭГ-мониторинг на фоне депривации сна, в душном помещении и на фоне стресса, во время которого развился статус адверсивных фокальных эпилептических приступов, сопровождавшихся на ЭЭГ иктальными паттернами. Девочка была госпитализирована в стационар, где была диагностирована «симптоматическая лобновисочная эпилепсия, статусное течение» и подобрана противосудорожная терапия (вальпроевая кислота), после чего приступы стали более редкими, статуса эпилептических приступов больше не повторялось.

Девочка, 10 лет . С раннего детства наблюдалась у невролога по поводу синдрома гиперактивности с дефицитом внимания. Дебют заболевания отмечен в 9 лет, во сне ночью появилось тоническое напряжение левой половины мышц лица с присоединением клонических подергиваний мышц конечностей. Аналогичный приступ повторился спустя 2 месяца, но он был более длительным (до 10 минут). Большинство приступов приурочены ко сну. Девочке был проведен ночной видео-ЭЭГ-мониторинг, во время которого были зафиксированы т. н. доброкачественные эпилептиформные разряды детства в левой и правой центрально-височной и заднелобной областях. Была диагностирована «доброкачественная эпилепсия детского возраста с центральнотемпоральными спайками, роландическая». После назначения противосудорожной терапии (вальпроевая кислота) приступы больше не повторялись, улучшилась концентрация внимания, обучаемость, снизилась эмоциональная лабильность, девочка стала лучше успевать в школе.

Характеристика группы эпилепсий

Определение эпилепсии . Эпилепсия – это хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами нарушений двигательных, вегетативных, сенсорных и психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов. Это определение дано главным регламентирующим действие врача-эпилептолога органом – Международной лигой по борьбе с эпилепсией (International League Against Epilepsy – ILAE), созданной более 100 лет назад.

Из определения следует несколько выводов:

1. Очень важен критерий повторности клинического события, только на который и может опираться врач, ставя диагноз «эпилепсия». Однако есть ситуации, когда диагноз ставится после впервые возникшего эпизода.
2. Эпилепсия – это спонтанные (непровоцируемые) приступы. Приступы, возникающие только при действии провоцирующих факторов, являются ситуационно обусловленными: лихорадка у маленьких детей (фебрильные судороги), метаболические нарушения (например, при сахарном диабете), употребление алкоголя или наркотиков и пр. К этой же категории относят приступы, возникающие на фоне заболеваний головного мозга (нейроинфекций, сосудистых поражений, черепно-мозговой травмы). Исключение составляют рефлекторные формы эпилепсии, которые характеризуются специфическими способами провокации приступов. К ним относятся: фотосенситивная эпилепсия (при которой приступы вызываются ритмичным мельканием света), эпилепсия чтения, эпилепсия еды, провокация приступов тактильным раздражением, различными играми, определенными мыслительными процессами и др.
3. Кроме генерализованных тонико-клонических приступов (традиционно ассоциирующихся с понятием «эпилепсия»), описано множество различных типов приступов. Например, приступы в виде нарушения зрительного восприятия (зрительных иллюзий), кратковременного нарушения памяти, ощущения страха, насильственных мыслей, приступы в виде болей в животе, рвоты, удушья и другие, не сопровождающиеся судорогами. Если у больного, особенно у ребенка, возникают такие приступы, врачи нередко на протяжении многих лет не могут распознать их эпилептическую природу. Нередко диагноз устанавливается только после присоединения судорожных приступов как результата прогрессирования болезни, что видно из приведенных клинических примеров. При некоторых формах эпилепсии у одного больного могут отмечаться различные типы приступов.
4. В основе всех клинических проявлений эпилепсии всегда лежит патологический, чрезмерно сильный разряд в нервных клетках коры больших полушарий головного мозга, который может быть зарегистрирован при помощи электрофизиологических методов диагностики – электроэнцефалографии, или ЭЭГ.

Диагностика эпилепсии

Диагноз «эпилепсия» складывается из трех компонентов (так называемый клинико-электро-анатомический подход в диагностике).

1. Клинические проявления приступов (ниже более подробно разберем приступы и часто встречающиеся в практике детского невролога формы эпилепсии) и анамнез.
2. Изменения биоэлектрической активности мозга (электроэнцефалография – ЭЭГ, видео-ЭЭГ-мониторинг). ЭЭГ-исследование должно быть проведено всем больным с подозрением на эпилепсию. На ЭЭГ больного эпилепсией возможно выявление эпилептиформных изменений (в виде комплексов «спайк-волна» или «пик-волна», отдельных спайков, полиспайков, острых волн, комплексов «острая волна – медленная волна» и др.), которые соответствуют локализации и распространению патологического разряда в коре.
   Причем наиболее информативным и современным методом является длительная запись ЭЭГ в различных функциональных состояниях (бодрствование, сон) с видеорегистрацией происходящего с пациентом – видео-ЭЭГ-мониторинг. Видео-ЭЭГ-мониторинг позволяет не только осуществлять более точную диагностику эпилепсии, но также и отслеживать результаты лечения.
   В данном разделе необходимо рассмотреть термин «пониженная судорожная готовность», который часто описывают на энцефалограмме, что приводит к гипердиагностике и назначению противосудорожной терапии в случаях, когда эпилепсии у ребенка нет. В настоящее время данный термин считается некорректным. Необходимо более точное описание выявленных нарушений. В большинстве случаев лечение назначается только тогда, когда у больного возникают приступы, сопровождающиеся эпилептиформной активностью на ЭЭГ. Как правило, если изменения на ЭЭГ обнаруживаются, а клинические проявления приступов отсутствуют, лечение не должно назначаться. При проведении ЭЭГ по поводу каких-либо жалоб (таких как головная боль и др.), но без клинических признаков эпилепсии эпилептиформная активность выявляется в 2–3% случаев.
   Однако существуют состояния из так называемой группы эпилептических энцефалопатий, когда эпилептиформная активность сама по себе оказывает негативное воздействие на познавательные функции детей и может вообще не проявляться эпилептическими приступами. Особое значение играет исследование во время сна, когда эпилептиформные разряды замещают физиологическую биоэлектрическую активность. От разрядов страдают нейрональные сети, ответственные за удержание информации, построения программы действий. Дети могут терять приобретенные навыки, утрачивать речь, становиться гиперактивными, аутистичными, а занятия с подобными пациентами становятся малоэффективными. Такие формы заболевания были открыты в последние годы. К ним относятся: синдром Ландау – Клеффнера (приобретенная эпилептическая афазия), ESES (электрический статус медленно волнового сна), аутистический эпилептиформный регресс и др. Такие состояния еще называют когнитивными дезинтеграциями. В этих исключительных случаях изменения картины ЭЭГ, даже при отсутствии приступов, служат показанием для рассмотрения назначения антиэпилептических препаратов.
3. Изменения структуры головного мозга, выявляемые методами нейровизуализации – компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная (МР) визуализация, в том числе высокоразрешающая МРТ в режиме эпилептологического сканирования. По показаниям применяются и другие методики.
4. В отдельных случаях по показаниям проводится генетическое исследование и анализы на биохимические маркеры заболеваний из группы обменных нарушений (аминоацидопатии, митохондриальные, пероксисомные заболевания и др.).

Рассмотрим проявления эпилепсии, которые могут отмечаться у детей, – приступы. Слово «приступ» иногда используется для описания других кратковременных нарушений, не связанных с эпилепсией: обмороки, психогенные приступы, ночные страхи, вспышки гнева и др. Поэтому желательно использовать термин «эпилептический приступ», если речь идет об эпилепсии. С другой стороны, в медицинской лексике существует и много других терминов, также используемых для описания эпилептических приступов – иктальные эпизоды, припадки, судороги, конвульсии, пароксизмы, эпизоды «отключения» (сознания), атаки и др.

Эпилептический приступ – это кратковременный эпизод патологических чрезмерных разрядов нервных клеток коры головного мозга, вызывающий состояние, заметное или незаметное для человека, у которого возникает приступ, или для окружающих людей.

Клинические проявления приступов очень разнообразны у разных больных. Эпилептические приступы часто имеют внезапное начало и обычно прекращаются спонтанно, то есть самостоятельно. Они, как правило, короткие, продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут, и часто сопровождаются периодом сонливости или спутанности сознания (постприступный период). Существуют общепринятые классификации эпилептических приступов – Киото, 1981 года, и разработанные уже в XXI веке.

Прежде всего выделим такие понятия, как фокальный или очаговый приступ и генерализованный. Фокальные эпилептические приступы – это приступы, начинающиеся из одного полушария. Простые (без потери сознания) и сложные (с потерей сознания) фокальные приступы в настоящее время не выделяются. Тем не менее предлагается оценивать нарушение сознания в момент приступа. Фокальные приступы могут трансформироваться во вторично-генерализованные. В таком случае говорят об ауре (аура – это, собственно, начало приступа). Аура имеет очень важное значение, так как указывает на локальный характер приступа и позволяет предположить локализацию эпилептического очага в коре головного мозга. Выявление фокальных приступов требует выяснение их этиологии (происхождения). Генерализованный эпилептический приступ – приступ, начинающийся одновременно из двух полушарий мозга. Генерализованные приступы делятся на судорожные и бессудорожные и значительно варьируют по клинически проявлениям и степени тяжести.

Клинические проявления фокального приступа зависят от области коры, в которой возникает разряд. Примерами могут служить локальные судороги (например, в лице, в руке), вегетативные нарушения (покраснение или бледность лица, боль, одышка, усиленное потоотделение, головокружение, тошнота и даже многочасовая изолированная рвота), а также нарушение чувствительности (необычные зрительные, слуховые, вкусовые, обонятельные, тактильные ощущения, иллюзии или галлюцинации) или психические расстройства (необычные мысли, страхи, агрессия, изменение реальности происходящего и др.).

Больной во время фокального приступа с потерей сознания может теребить одежду, вертеть в руках предметы, бесцельно бродить («автоматическое» поведение, или «автоматизмы»). Чмокание губами или жевательные движения, бормотание, гримасничанье, раздевание и осуществление бесцельных действий могут наблюдаться изолированно или в различных комбинациях. В отдельных случаях возможно появление внешней агрессии и аутоагрессии. Особо следует подчеркнуть, что пациент выполняет все это непроизвольно, в состоянии измененного сознания, не помнит о свершенном.

Фокальные приступы с вторичной генерализацией (вторично-генерализованные приступы) – это фокальные приступы, при которых эпилептический разряд распространяется на кору обоих полушарий головного мозга с развитием генерализованного приступа с появлением судорог (чаще – тонико-клонических, реже – других видов судорог), утратой сознания, иногда – с прикусыванием языка, возможным недержанием мочи (а иногда и кала). Если разряд распространяется очень быстро, то по внешним проявлениям вторично-генерализованный приступ бывает трудно отличить от первичногенерализованного. В этих случаях только ЭЭГ (видео-ЭЭГ-мониторинг) поможет уточнить тип приступа. Иногда так называемые постприступные симптомы выпадения могут сигнализировать врачу о фокальном характере приступа.

В новой классификации подробно описаны новые типы фокальных приступов.

Например, геластические приступы чаще описываются при гамартоме гипоталамуса и проявляются коротким или продолжительным (вплоть до статуса) смехом в сочетании с фокальными приступами с двигательными симптомами, миоклониями, аксиальными тоническими приступами и флексорными спазмами. Наиболее часто приступы дебютируют до 5 лет, а в случае ассоциации с процессами в лобных или височных долях головного мозга дебют отмечается после 5 лет. ЭЭГ не специфична (межприступная и иктальная) – могут отмечаться региональные спайки, генерализованные спайк-волновые разряды.

Генерализованные тонико-клонические приступы (ГТКП) – наиболее часто встречающийся тип генерализованных приступов. Ранее они обозначались термином «припадки grand mal», или «большие судорожные припадки», которые большинству людей и известны как эпилепсия. Перед приступом возможен период в виде общего дискомфорта, недомогания, иногда длящийся часами. Таким образом, больной может чувствовать, что приступ возникнет скоро, но не может предвидеть точно время его развития. Судороги обычно прекращаются через несколько минут. После того как приступ заканчивается, начинается постприступный период, иногда может развиться сонливость, спутанность сознания, головная боль, тошнота, рвота. После прекращения судорог часто наступает глубокий сон, который иногда может неправильно интерпретироваться как бессознательное состояние. При пробуждении больные не помнят о случившемся; часто отмечается сонливость и распространенные ноющие боли в мышцах, связанные с чрезмерной мышечной активностью во время приступа.

Абсансы ранее назывались приступами petit mal (малые приступы). Приступы этого типа начинаются в детском и подростковом возрасте. Как правило, они не встречаются в других возрастных группах. Появление абсансов у взрослых требует исключения фокальных приступов (так как иногда фокальные приступы могут напоминать абсансы по своим внешним проявлениям). При развитии приступа больной внезапно замирает, взгляд кажется пустым, отсутствующим (простой абсанс); возможно дрожание век, глотание и запрокидывание головы или падение головы на грудь, покраснение или бледность лица, автоматические движения (сложный абсанс). Приступы очень короткие (длятся несколько секунд), и как больной, так и окружающие могут не замечать их. Взрослые могут интерпретировать эти эпизоды как плохую привычку, особенности характера, рассеянность ребенка; также их называют «задумками» (ребенок часто «задумывается») и др. Иногда абсансы выявляются случайно при обследовании ребенка по поводу снижения школьной успеваемости. Это связано с тем, что частые абсансы приводят к нарушению концентрации внимания, а из-за частых «отключений» ребенок пропускает учебный материал, несмотря на то, что находится в классе. При абсансах на ЭЭГ выявляются очень характерные изменения (генерализованные пик-волновые разряды с частотой 3 Гц и более). Они могут провоцироваться гипервентиляцией (глубокое ритмичное дыхание) во время записи ЭЭГ. Описанная картина соответствует типичным абсансам. Приступы этого типа встречаются при формах эпилепсии с хорошим прогнозом. В целом интеллект таких детей не снижен.

Атипичные абсансы отличаются менее внезапным началом и окончанием, сознание нарушено, но не отключено полностью, ребенок выглядит заторможенным. Изменения на ЭЭГ во время приступа также отличаются от таковых при типичных абсансах (медленная пикволновая активность частотой менее 3 Гц (чаще 2,5–1,5 Гц), диффузная либо генерализованная, но обычно асимметричная, иногда с фокальным началом, групповые разряды порой носят нерегулярный характер с явлениями флюктуации сознания). Атипичные абсансы характерны для тяжелых форм эпилепсий с плохим прогнозом, таких как синдром Леннокса – Гасто, симптоматическая лобная эпилепсия.

Миоклонические приступы – очень короткие, внезапные, непроизвольные сокращения, которые могут вовлекать все тело или его часть, например руки или голову. Иногда миоклонические приступы могут быть причиной падения пациента, однако после падения приступ сразу прекращается. При миоклонических приступах, вовлекающих руки, больные неожиданно отбрасывают предметы (например, больной отбрасывает зубную щетку, когда чистит зубы утром, или столовые предметы за завтраком). Часто миоклонические приступы развиваются в утренние часы. Больные и родственники не обращаются к врачу, видя подобные «подергивания», объясняя их как проявления «невроза». И порой только присоединение генерализованных тонико-клонических приступов с падениями приводит больного к врачу, однако на приеме такие больные могут и не сообщить о предшествующих приступах «подергиваний», и врач в таком случае может проявить настойчивость и сам расспрашивает о дополнительных патологических симптомах.

В новой классификации выделен новый тип генерализованного эпилептического миоклонуса – массивный билатеральный миоклонус: единичные или сгруппированные в серию аксиальные вздрагивания всего тела, в основном верхних конечностей, сопровождающиеся генерализованной поли/спайк-волновым разрядом. Наблюдается при юношеской миоклонической эпилепсии, при синдроме Драве.

Миоклония век с абсансами – сокращения век, провоцирующиеся в основном закрытием глаз и фотостимуляцией при симптоматических и идиопатических формах эпилепсии. Предполагается, что миоклонические сокращения век с абсансами могут быть самостоятельной, генетически детерминированной формой эпилепсии, дебютирующей в детском возрасте с длительным или пожизненным течением.

Миоклония век без абсанса – возникает в первые секунды разряда на ЭЭГ и включает более трех сокращений век, подведение глаз вверх, вертикальные их подергивания, подергивания бровей, головы, может наблюдаться девиация головы и глаз. Иногда наблюдается миоклония в руках.

Эпилептический негативный миоклонус – остановка мышечной активности (без предшествующей миоклонии), ассоциированной по времени со спайком на ЭЭГ в сочетании с фокальными, тоническими, генерализованными тонико-клоническими или атоническими приступами, абсансами, спазмами. Наблюдается при роландической эпилепсии, электрическом статусе медленного сна, прогрессирующих миоклонус-эпилепсиях, при симптоматических эпилепсиях. Может наблюдаться как осложнение антиэпилептической терапии, и тогда это явление носит название «аггравация эпилепсии». Необходимо отметить, что негативный миоклонус, по сути, является фокальным ингибиторным приступом, а не генерализованным.

Миоклонически-атонический приступ (ранее – миоклонически-астатический) – вариант миоклонии, когда за вздрагиванием следует потеря мышечного тонуса при миоклонически-астатической эпилепсии. Вздрагивание ассоциировано с генерализованным спайковым разрядом, атония – с генерализованной медленной волной.

Атонические и тонические приступы – более редкие типы приступов (менее 1% всех приступов при эпилепсии). Они встречаются при некоторых тяжелых формах эпилепсии с началом в раннем детстве, таких как синдром Леннокса – Гасто. Атонические приступы проявляются внезапной утратой тонуса мышц, больной «обмякает» и падает (медленно «оседает»). Судорожные сокращения отсутствуют. Во время тонических приступов мышечный тонус, напротив, повышается, мышцы становятся очень напряженными («как каменные»), что также сопровождается падением больного, в результате которого возможно получение травмы. Тонические и атонические приступы – часто результат тяжелого поражения мозга. Предлагается выделять два варианта атонических приступов – короткий (с короткой потерей сознания или без нее с быстрым вставанием после атонии) и пролонгированный (потеря сознания и генерализованная атония продолжаются до нескольких минут).

Формы эпилепсии детского возраста

Необходимо отметить, что в детском возрасте могут встречаться практически все формы эпилепсии. Общепринятой и доступной является Международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов (1989 г.), в которую положены два основных принципа, согласно которым все эпилепсии и эпилептические синдромы подразделяются по этиологии (идиопатические, симптоматические, криптогенные) и по характеру (парциальные (фокальные) и генерализованные) приступов. Кроме того, учитывается возраст дебюта, ведущий тип приступа и прогноз. В XXI веке предлагаются новые подходы к классификации эпилепсии – это каталог известных, возрастная классификация и др.

Не станем подробно останавливаться на фокальных симптоматических формах эпилепсии, которые наиболее часто встречаются у взрослых больных эпилепсией, но также часто встречаются у детей. Семиология приступов при этих формах хорошо известна и может коррелировать с локализацей патологического процесса и распространением процесса и эпилептиформной активности на другие зоны головного мозга.

Судорожные приступы, возникающие у маленьких детей (от 6 месяцев до 6 лет) на фоне высокой температуры, называются фебрильными судорогами. Такие приступы не рассматриваются как эпилепсия и относятся к ситуационно-обусловленным приступам. Это связано с тем, что приступы в данном случае возникают только при определенной ситуации (подъем температуры) и только в определенном возрасте. Спонтанные приступы (не связанные с температурой тела) в этих случаях возникать не должны. Обследование (включающее осмотр невропатолога, оценку развития ребенка и ЭЭГ вне приступа) не выявляет патологических изменений. Таким детям длительная антиэпилептическая терапия не назначается, хотя существует большая вероятность повторения фебрильных судорог при последующих заболеваниях ребенка, сопровождающихся лихорадкой. Рекомендуется избегать подъема температуры, применять методы медикаментозного и немедикаментозного снижения температуры на фоне инфекционных заболеваний; и в некоторых случаях препараты для лечения эпилепсии назначаются с профилактической целью на период острых инфекционных заболеваний. С возрастом (после 5–6 лет) фебрильные судороги проходят бесследно. Однако в некоторых случаях фебрильные приступы являются первым проявлением эпилепсии и в дальнейшем сопровождаются появлением спонтанных эпилептических приступов, не связанных с лихорадкой. Границу между фебрильными судорогами, не требующими лечения, и эпилепсией, требующей назначения длительной антиэпилептической терапии, определяет врач.

Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с супрессивно-взрывными изменениями на ЭЭГ – синдром Отахара (СО) . При СО в большинстве случаев отмечается пренатальное поражение головного мозга. Заболевание начинается в возрасте до 3 месяцев, чаще – на 1-м месяце жизни ребенка. Основной тип приступов – тонические спазмы продолжительностью в пределах 10 секунд. Они чаще возникают в виде серий (в одной серии может отмечаться по 10–40 спазмов). Общее количество спазмов может достигать 300–400 в сутки. Также наблюдаются короткие фокальные приступы. Отмечаются выраженная задержка психического и моторного развития, нарушения в неврологическом статусе. Характерны устойчивость к терапии и неблагоприятный прогноз заболевания с высокой смертностью в младенческом возрасте. Возможна трансформация в синдром Веста.

Синдром Веста (СВ) . В новой классификации относится к группе возрастзависимых эпилептических энцефалопатий младенческого возраста. СВ характеризуется следующими критериями: особым типом эпилептических приступов – инфантильными спазмами, изменениями на электроэнцефалограмме в виде гипсаритмии, задержкой психомоторного развития. С возрастом большинство случаев СВ трансформируются в фокальные формы эпилепсии, реже – в синдром Леннокса – Гасто. Выявляются изменения: задержка психического и моторного развития.

Синдром Леннокса – Гасто (СЛГ) . Эта форма эпилепсии по новой классификации относится к группе эпилептических энцефалопатий детского возраста. Заболевание дебютирует в возрасте от 2 до 8 лет с пиком начала в 3–5 лет. Примерно в 20% случаев СЛГ трансформируется из синдрома Веста. Фебрильные судороги предшествуют развитию синдрома в 10% случаев. При СЛГ отмечаются разнообразные приступы: тонические аксиальные, миатонические падения, атипичные абсансы, эпилептический статус «малых моторных приступов», миоклонические, генерализованные судорожные, фокальные. Эпилептический статус возникает у 75% больных СЛГ. Часто могут отмечаться расстройства интеллекта.

Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными спайками – роландическая эпилепсия . Начинается эта форма эпилепсии в возрасте 3–14 лет (в 85% случаев – в возрасте 4–10 лет). Преобладают фаринго-оральные пароксизмы: горловые звуки типа «бульканья», гиперсаливация (повышенное слюноотделение), анартрия (нарушение речи) при сохранном сознании. При этом возможно ощущение «покалывания» в области неба, слизистой рта; подергивание губы или языка. Нередко возникают фокальные моторные клонические приступы с локализацией в лицевой мускулатуре, а также в руке, реже – с вовлечением ноги на той же стороне и вторичногенерализованные. Приступы редкие и непродолжительные. Характерно возникновение их при пробуждении или засыпании. Интеллект не страдает. У некоторых детей отмечается снижение концентрации внимания с гиперактивностью. На ЭЭГ выявляются специфические знаки – доброкачественные эпилептиформные разряды детства (ДЭРД) с локализацией в центрально-височных отведениях. Характерно нарастание эпилептиформной активности в период медленного сна. Прогноз чаще благоприятный, однако может происходить и атипичная эволюция в эпилептический статус медленноволнового сна (описанный выше).

Доброкачественные затылочные эпилепсии детства . Существует 2 самостоятельных синдрома: с ранним (3–6 лет) дебютом – вариант Панайотопулоса и поздним (обычно 6–14 лет) началом – вариант Гасто. Заболевание проявляется изолированной зрительной аурой, вегетативно-висцеральными симптомами (может быть тошнота, рвота и другие симптомы), фокальными моторными приступами. Характерно возникновение приступов после засыпания и перед пробуждением. Появляется головная боль, рвота (эти симптомы также возможны в конце приступа), адверсия (поворот) глаз и головы в сторону; гемиклонические судороги (судороги одной половины тела); возможна вторичная генерализация. Синдром Панайотопулоса проявляется приступами с длительной утратой сознания. У детей старшего возраста возникают зрительные ощущения – элементарные зрительные галлюцинации изолированно или перед началом «большого приступа» или при переходе в другие типы приступов. Частота приступов невысока.

Синдром Ландау – Клеффнера (СЛК), или «синдром приобретенной эпилептической афазии», по новой классификации относится к группе эпилептических энцефалопатий детского возраста. СЛК начинается в возрасте 3–7 лет. До момента дебюта заболевания двигательное, психическое и речевое развитие пациентов соответствует возрасту. Речевые нарушения развиваются постепенно, начинаясь с нарушений понимания речи, затем присоединяется моторная афазия. При СЛК могут отмечаться эпилептические приступы: фокальные моторные приступы, атипичные абсансы, атонические, миоклонические и вторично-генерализованные судорожные пароксизмы. У 25% больных СЛК протекает при отсутствии эпилептических приступов или наличии единичных в анамнезе. В неврологическом статусе очаговые симптомы отсутствуют. На ЭЭГ эпилептиформные нарушения выявляются в 100% случаев. Морфология эпиактивности соответствует ДЭРД. Эпилептиформная активность нарастает во сне. Прогноз при СЛК относительно эпилептических приступов: практически у 100% пациентов приступы полностью купируются и эпилептиформная активность блокируется к началу пубертатного периода (под действием АЭП или спонтанно). А прогноз, касающийся речевых, когнитивных и поведенческих нарушений, не столь благоприятный.

Детская абсанс-эпилепсия (ДАЭ) . Дебют абсансов при детской абсанс-эпилепсии наблюдается в возрастном интервале от 3 до 9 лет. У девочек данная форма эпилепсии встречается чаще. Для ДАЭ более характерны сложные абсансы, особенно с движениями головы (легкое запрокидывание и подергивание), заведением глаз вверх продолжительностью от 3 до 30 секунд (обычно 5–15 секунд) и частотой – десятки и сотни в сутки. Перед окончанием приступа у пациентов могут наблюдаться короткие автоматизмы (причмокивания, перебирания руками и др.). Гипервентиляция (глубокое и частое дыхание) – основной провоцирующий фактор возникновения абсансов. Генерализованные судорожные приступы наблюдаются примерно у 25% больных ДАЭ.

Юношеская абсанс-эпилепсия (ЮАЭ) . Дебют абсансов при юношеской абсанс-эпилепсии – чаще в 9–13 лет. Абсансы при ЮАЭ обычно короче по продолжительности и реже по частоте, чем при ДАЭ. Характерно преобладание простых абсансов, то есть без моторного компонента, продолжительностью около 6 секунд. В 65–90% случаев у пациентов с ЮАЭ отмечаются генерализованные судорожные приступы.

Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами . Дебют заболевания наблюдается в широком возрастном диапазоне. Клинически проявляется единственным типом приступов – генерализованными судорожными приступами.

Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ, синдром Янца) . Дебют юношеской миоклонической эпилепсии отмечается в возрастном интервале 11–15 лет. Чаще страдают девушки. Главный симптом – миоклонические приступы, которые локализуются главным образом в плечевом поясе и руках, преимущественно в разгибательных группах мышц, реже захватывают мышцы ног. Сознание во время миоклонических приступов сохранено. Характерно возникновение или учащение приступов в первые минуты и часы после пробуждения пациентов. В 90% случаев отмечаются также ГТКП пробуждения и в 30% – абсансы. Провоцирующие приступы факторы при ЮМЭ – депривация сна, внезапное насильственное пробуждение, ритмичное мелькание света и др.

В заключение необходимо отметить, что детские эпилепсии весьма разнообразны. Необходимо с вниманием относиться как к пароксизмальным симптомам, так и к различным вариантам нарушений в высшей психической сфере. При любых подозрениях на эпилепсию необходимо направлять ребенка на консультацию и обследование к профильному специалисту.

Список литературы:

1. Воронкова К.В., Петрухин А.С., Пылаева О.А., Холин А.А. Эпилепсия излечима! Рекомендации для больных и их близких. Москва, издательство «Литтерра», 2012, 176 с.
2. Карпова В.И., Крушинская Н.С., Мухин К.Ю. Эпилепсия. История. Диагностика. Практика. Лечение. Советы пациентам. Москва, «Системные решения», 2011, 224 с.
3. Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Петрухин А.С. Эпилептические синдромы. Диагностика и терапия. Руководство для врачей. Москва, «Системные решения», 2014, 376 с.
4. Devinsky O., Epilepsy. Patient and family guide. Demos Medical Publishing, 2008, 394 p.
5. Winkler A.N. Epilepsy 199 Answers. Demos Medical Publishing, 2008, 250 p.

Эпилепсия у детей

Что такое Эпилепсия у детей -

Эпилепсия - заболевание с повторными эпилептическими припадками (более двух) и психопатологическими расстройствами. Эпилептический припадок (приступ) - проявление избыточного и аномального разряда нейронов мозга, которое провоцирует появление внезапных патологических феноменов, проявляющихся двигательными, вегетативными, психическими нарушениями и изменением сознания. В настоящее время эпилепсия является одной из актуальнейших проблем педиатрической неврологии. Частота заболевания в детской популяции составляет до 0,5-0,75%. Дебют эпилепсии может проявиться в любом возрасте в зависимости от формы заболевания. Эпилепсия детского возраста отличается большим числом устойчивых к лечению форм и клинической симптоматикой припадков.

Что провоцирует / Причины Эпилепсии у детей:

Роль триггерного (пускового) фактора в развитии такого дисбаланса могут играть инфекции, травмы и другие причины. В последние годы все более обоснованно высказывается предположение об аутоиммунной природе эпилепсии и эпилептических синдромов. Правомерность его подтверждается наличием аутоантител к нейроантигенам в крови больных эпилепсией. Нейроиммунные процессы возникают, как правило, вторично и являются одним из патогенетических механизмов прогрессирования заболевания.

Патогенез (что происходит?) во время Эпилепсии у детей:

В патогенезе эпилепсии у детей ведущая роль отводится нарушениям формирования и созревания головного мозга во внутриутробный период, особенностям биохимических и аутоиммунных процессов, которые могут быть генетически точными. У больных эпилепсией и их ближайших родственников находят отклонения в водно-электролитном балансе, кислотно-основном состоянии, углеводном, жировом, медиаторном обмене, в составе белковых фракций и др. Особое значение придается роли медиаторов (ГАМК, серотонин, кинуренин и др.), состоянию мембран нейронов, их проницаемости. Существует теория наличия в организме системы эндогенных конвульсантов и антиконвульсантов, дисбаланс которых может приводить к развитию болезни.

Эпилептические приступы разделяют на 2 вида: парциальные и генерализованные. В свою очередь парциальные и генерализованные припадки делятся на простые и сложные.

Парциальные припадки

Развитие простого парциального приступа зависит от расположение эпилептогенного фокуса (очага) в головном мозге. Во время приступа ребенок пребывает в сознание, может самостоятельно описать свои ощущения. Простые парциальные приступы сопровождаются моторными расстройствами (судороги в лице, ногах, руках); специфическими сенсорными симптомами, к примеру, галлюцинации в любой форме; соматосенсорными нарушениями (в руках и ногах или на половине лица); вегетативными расстройствами (потение, бледность или покраснение кожных покровов, расширение зрачков и прочее); психическими нарушениями.

При сложных парциальных приступах наблюдаются изменения сознания. Припадки начинаются с простых парциальных приступов с дальнейшим расстройством сознания. Сложные парциальные приступы часто сопровождаются аурой - различными кратковременными ощущениями в виде дискомфорта в области желудка и тошноты, общей слабости, головной боли и головокружения, онемения рук, губ, языка, при этом наблюдаются сдавление в области горла, боль в грудной клетке, нехватка воздуха, сонливость, слуховые и обонятельные галлюцинации, автоматизированные движения.

У больных наблюдаются вторично-генерализованные тонико-клонические, тонические или клонические эпилептические приступы, которые начинаются после простого или сложного парциального припадка. Чаще всего они начинаются внезапно с ауры, длящейся несколько секунд, далее больной теряет сознание, после чего проявляются судороги - туловище, руки и ноги вытягиваются и находятся в напряжении, при этом голова запрокинута или повернута в сторону, дыхание задерживается, челюсти сжаты. Тонический припадок длится 15-20 с. После чего возникают клонические судороги. Они проявляются сокращением мышц рук и ног, туловища, шеи. Дыхание хриплое, шумное, изо рта выделяется пена, часто она перемешана с кровью, поскольку во время приступа ребенок прикусывает язык или щеки. В конце приступа наступает общее мышечное расслабление. В таком состоянии больной не реагирует на внешние раздражители, его зрачки расширены, нет реакции на свет, нет сухожильных и защитных рефлексов, наблюдается непроизвольное мочеиспускание. Клоническая фаза приступа при эпилепсии длится 2-3 мин.

Генерализованные припадки

Генерализованные припадки сопровождаются абсансами, для которых характеры внезапные короткие выключения сознания с минимальными моторными проявлениями или и вовсе их отсутствием. Приступы начинаются внезапно, больные становятся малоактивными, неподвижными с отсутствующим взглядом, гипомимичным лицом. Во время приступа у больного в памяти могут сохранятся частичные воспоминания о событиях или полное их отсутствие. Во время приступа больные могут реагировать на резкие звуки или болевые раздражители. Наиболее типичным нарушением является с последующим быстрым его восстановлением. Аура и постприступная спутанность сознания нехарактерны; их наличие обычно указывает на возникновение сложных парциальных приступов («псевдоабсансов»). Больные и родители детей не всегда ощущают короткие абсансы, продолжительность которых составляет от 2-3 до 30 с.

Абсансы разделяются на простые и сложные. Для простых абсансов характерны все вышеперечисленные симптомы. Сложные абсансы различаются по сильному проявлению симптоматики приступов. Для них характерны: внезапные кратковременные насильственные подергивания различных групп мышц, больной находится в сознании. Родители отмечают, что их дети роняют или непроизвольно отбрасывают предметы. Больные описывают боль в виде внезапного удара под колени, после чего они непроизвольно приседают, иногда даже падают на колени или ягодицы, при этом могут быть или терять сознание. При падении у больных могут быть судороги, заведение глазных яблок, расширение зрачков, напряжение мускулатуры, который переходит в клонические подергивания мускулатуры. Длительность судорожного приступа составляет от 30 с до 10 мин. У большинства больных продолжительность не превышает 5 мин.

Симптомы Эпилепсии у детей:

Учитывая локализацию эпилептического процесса, а также фон, на котором возникли припадки, болезнь имеет большое количество форм в зависимости от локализации, возраста, симптоматики, проявления синдромов:

Роландическая эпилепсия - одна из форм эпилепсии, которая проявляется в любом возрасте ребенка, начиная с от 2 до 14 лет, сопровождается чаще всего короткими ночными лицевыми приступами. Болезнь имеет благоприятный прогноз.

В клинической симптоматике приступов выделяют простые парциальные (моторные, сенсорные, реже вегетативные), сложные парциальные (моторные и вторично-генерализованные) припадки. Часто во время сна больные могут издавать своеобразные звуки типа «бульканья», «хрюканья» или «полоскания горла». Минимально проявление моторных и сенсорных пароксизмов (кратковременных расстройств), поэтому родители могут на них и не обратить внимания.

Роландическая эпилепсия начинается приступом с соматосенсорной аурой: ощущение покалывания, онемения, «электрического пощипывания» в области глотки, языка, десен. После этого приступ может закончиться или перейти в парциальный моторный приступ. Приступы могут возникать во время сна ребенка. Продолжительность приступов небольшая: от нескольких секунд до 2-3 мин. Зафиксировано малое количество тяжелых продолжительных приступов, заканчивающихся преходящим постприступным парезом (). Частота приступов в среднем 2-4 раза в год. Когда ребенку 1-2 года припадки могут наблюдаться более часто, однако с течением времени они будут возникать все реже. У детей младшего возраста в течение первого года с начала постановки диагноза частота приступов может быть высокой - еженедельной и даже ежедневной. Типичными считаются ночные приступы, преимущественно при засыпании и пробуждении. Течение данной формы эпилепсии благоприятное и имеет хороший прогноз со спонтанной ремиссией практически во всех случаях.

Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами (ИЗЭ) - форма данной болезни детского возраста с простыми парциальными приступами со зрительными расстройствами - галлюцинации, фотоггсия (вспышки света), зрительные иллюзии (макро-, микропсия, метаморфо-псия), мигренеподобными симптомами - головная боль, диффузная или по типу гемикрании, тошнота, рвота, а также моторными и судорожными нарушениями. В настоящее время выделено 2 варианта ИЗЭ - с ранним и поздним дебютом. Заболевание начинается в возрастном интервале 2-12 лет с двумя пиками дебюта - в 3-5 (ранняя форма) и 9 (поздняя форма) лет, проявляется простыми (моторными и сенсорными), сложными (моторными и психомоторными) парциальными и вторично-генерализованными судорожными приступами. Классическим вариантом ИЗЭ является затылочная эпилепсия с поздним дебютом ().

Вегетативные пароксизмы включают эпигастральные ощущения, тошноту, рвоту, головную боль, головокружение. Продолжительность приступов различна: от нескольких минут до нескольких часов; частота обычно невелика. Выделяют разновидность ИЗЭ с ранним дебютом приступов - в возрасте около 4 лет (эпилепсия Панайотопулоса). Характерны тяжелые приступы, начинающиеся с рвоты, головной боли, с последующим тоническим отведением глаз и головы. Приступы обычно заканчиваются унилатеральными или генерализованными тонико-клоническими судорогами. Отмечается крайне продолжительная утрата сознания - от десятков минут до нескольких часов. Типичны приступы во сне, особенно перед пробуждением пациентов. Прогноз при ИЗЭ благоприятный. Полная ремиссия наступает в 95% случаев.

Первичная эпилепсия при чтении - форма эпилепсии с предположительной локализацией очага в височно-теменной области, основным клиническим признаком являются провокации эпилептических приступов при чтении. Возраст больных варьирует от 12 до 29 лет. Приступы возникают после чтения первых слов текста. В некоторых случаях приступы могут провоцировать игра в шахматы, карты и другие настольные игры, счет в уме, письмо. Для клинических проявлений характерны простые парциальные моторные и соматосенсорные пароксизмы. Типично ощущение онемения, скованности, сведения или подергивания в мышцах, задействованных в акте чтения вслух: мышц нижней челюсти, языка, глотки, губ и лицевой мускулатуры. Клонические подергивания в мышцах нижней челюсти - наиболее частый клинический симптом. Важно отметить, что моторные и сенсорные проявления во время приступов обычно билатеральны и симметричны и лишь эпизодически отмечаются с одной стороны. В единичных случаях описаны такие симптомы, как зрительные (простые и сложные), пароксизмальная дислексия, эпилептический . Простые парциальные пароксизмы могут встречаться как изолированно, так и с последующей генерализацией в тонико-клонические припадки.

Доброкачественные идиопатические неонатальные семейные судороги - редкая форма эпилепсии . Семейный анамнез пациентов с идиопатическими неонатальными семейными судорогами (НСС) отягощен наличием аналогичных приступов в периоде новорожденности у ближайших родственников. Установлен аутосомно-доминантный тип наследования. В большинстве случаев заболевание дебютирует с 2-го или 3-го дня постнатальной жизни ребенка, в единичных случаях в течение первого месяца жизни.

Клинически идиопатические НСС проявляются в основном генерализованными мультифокальными или фокальными клоническими приступами с короткими периодами , стереотипными моторными и глазодвигательными феноменами в виде тонического напряжения аксиальной мускулатуры, девиации глаз, тонических рефлексов, феноменов педалирования, стереотипных позотонических реакций. Кроме того, могут отмечаться вегетативно-висцеральные нарушения в виде обильного слюнотечения, покраснения лица и шеи, изменения частоты дыхания и сердечных сокращений. Нарушение ЭЭГ в межприступном периоде, как правило, отсутствует или отмечается альтернирующая нулевая активность. Во время приступа регистрируются изменения, наблюдаемые при несемейных идиопатических неонатальных судорогах.

Доброкачественные идиопатические неонатальные несемейные судороги (ННС) возникают у новорожденных на фоне относительного благополучия на 3-7-й день постнатальной жизни (чаще на 5-е сутки). Проявляются в виде эпилептического статуса генерализованных мультифокальных или фокальных клонических приступов, продолжительность которых не превышает 24 ч. Генерализованные мультифокальные клонические припадки представляют собой асинхронные клонические сокращения мышц отдельных частей туловища, лица и конечностей. Отличительная их черта - мигрирующий характер, при котором клоническое сокращение чрезвычайно быстро распространяется от одной части тела к другой спонтанно и хаотично, вовлекая поочередно мимическую мускулатуру лица, мышцы живота, конечностей. Сознание ребенка обычно не нарушено. Характерны серийные припадки.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества (ДМЭМ) - одна из редких форм эпилепсии с короткими генерализованными миоклоническими приступами без выключения сознания. Миоклонические приступы преобладают в мышцах шеи и верхних конечностей. Обычно вовлекаются мышцы плечевого пояса с мгновенным приподниманием плеч, разведением локтей в стороны, легким приведением и сгибанием рук в локтевых суставах. Когда ребенок начинает ходить, отмечаются миоклонические приступы в мышцах ног: мгновенное сгибание нижних конечностей с легким приседанием или возможным падением на ягодицы. Падения (миоклонически-астатические приступы) при данном синдроме наблюдаются редко, но если это происходит, то ребенок немедленно встает и продолжает активную деятельность. Как правило, приступы кратковременные (несколько секунд) и неинтенсивные, сознание и память о приступах обычно сохраняются. Приступы могут возникать в любое время в течение дня, в состоянии сонливости, в период бодрствования. Заболевание дебютирует в возрастном интервале от 4 месяцев до 3 лет. Средний возраст ребенка в начале приступов - 21-й месяц.

Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) - форма эпилепсии, проявляющаяся основным видом приступов - абсансами с дебютом в детском возрасте от 1 до 9 лет. Клинически абсансы характеризуются внезапным коротким выключением (или значительным снижением уровня) сознания минимальными моторными феноменами или их отсутствием. Начало приступов эпилепсии неожиданное, больные прерывают или замедляют свою активность, становятся неподвижными с пустым отсутствующим фиксированным взглядом, гипомимичным лицом (простые абсансы). Типично глубокое нарушение сознания с последующим моментальным его восстановлением. Очень короткие абсансы не всегда ощущаются больными и могут долгое время быть незаметными дляродителей, выявляясь лишь при применении специальных тестов. Продолжительность абсансов колеблется от 2-3 до 30 с. Характерная особенность абсансов - их высокая частота, достигающая десятков и сотен приступов в сутки.Нередко у пациентов за весь период заболевания отмечаются лишь 1-2 судорожных приступа. Полная терапевтическая ремиссия достигается в 70-80% случаев.

Юношеская абсансная эпилепсия (ЮАЭ) - разновидность эпилепсии с основным видом приступов - абсансами, дебютирующими в подрастковом периоде с высокой вероятностью присоединения генерализованных судорожных приступов. Возраст в дебюте абсансов варьирует от 9 до 21 года. Дебют абсансов после 17 лет отмечается лишь в единичных случаях. Абсансы проявляются коротким выключением сознания с застыванием и гипомимией. Характерная особенность ЮАЭ - преобладание больных с простыми абсансами, т.е. приступами без какого-либо двигательного компонента. Продолжительность приступов составляет от 3 до 30 с.

Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) - форма эпилепсии подросткового возраста с установленным генетическим дефектом, с судорожными приступами, преимущественно в руках после пробуждения больных. Начало заболевания варьирует от 2 до 22 лет.

Во время приступов возникают неожиданные короткие насильственные подергивания различных групп мышц при сохранном сознании. Приступы всегда вовлекают мышцы рук и плечевого пояса, вследствие чего больные непроизвольно отбрасывают предметы в стороны. Во время приступов они могут наносить непроизвольные удары окружающим. Приступы, как правило, выраженные, однако интенсивность подергиваний может быть и минимальной, при этом лишь сами больные в состоянии ощутить их.

При возникновении приступов в ногах больные ощущают, словно внезапный удар под колени и слегка приседают непроизвольно. При массивных пароксизмах возможны падения «как подкошенные» на колени или ягодицы. Частота приступа варьирует от нескольких раз в день до одного раза в месяц. Продолжительность его составляет доли секунды. Характерны приступы непосредственно после пробуждения пациентов. У большинства больных приступы возникают только в утренние часы, в течение 30-60 мин после пробуждения. Нарастание пароксизмов может наблюдаться при засыпании или во время внезапного ночного пробуждения, в редких случаях они могут отмечаться в течение всего дня.

Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами (эпилепсия с приступами пробуждения). Данная форма эпилепсии определяется как синдром, проявляющийся исключительно генерализованными судорогами при отсутствии четкого фокуса на ЭЭГ, структурного поражения головного мозга и наличии какого-либо заболевания, которое может быть причиной эпилепсии . Дебют генерализованных судорожных приступов (ГСП) варьирует в широком возрастном диапазоне: от 1 года до 30 лет с максимумом в пубертатном периоде.

Клинически ГСП проявляются внезапным (без ауры) выключением сознания с падением больных, заведением глазных яблок, расширением зрачков. Сначала наступает короткая тоническая фаза приступа с преимущественным напряжением аксиальной мускулатуры, которая заканчивается тремором с переходом в клонические подергивания мышц. Продолжительность приступа составляет от 30 с до 10 мин. Типичны редкие приступы. Характерно четкое распределение приступов по времени суток, преобладают пароксизмы в период пробуждения, засыпания, во сне.

Синдром Веста - возрастзависимый эпилептический синдром с особым типом эпилептических припадков (инфантильные спазмы) - массивные сокращения мускулатуры, специфическим вариантом изменений на ЭЭГ - и задержкой психомоторного развития.Очень часто инфантильные спазмы возникают сериями по 10-15 спазмов, следующих практически без перерыва один за другим.

Синдром Леннокса-Гасто относится к генерализованным формам эпилепсии с различными типами припадков, включающими приступами, атипичными абсансами и эпизодами тонических судорог или абсансов, с выраженной задержкой психического и моторного развития. Синдром Леннокса-Гасто проявляется у детей в возрасте от 1 до 8 лет, чаще всего от 3 до 5 лет, часто возникает вслед за другими эпилептическими синдромами, наиболее часто за синдромом Веста. Клиническая картина синдрома характеризуется многократными ежедневными приступами и снижением когнитивных функций. Наиболее распространенные типы припадков - это тонические атипичные абсансы, но могут быть и другие припадки. Типична комбинация более двух типов припадков. Частота припадков высокая, встречается эпилептический статус. Припадки характеризуются сгибательными движениями головы и туловища, обычно с нарушением сознания. Могут быть припадки с абдукцией и поднятием рук и падением. Кроме того, отмечают припадки с медленным разгибанием конечностей и отведением вверх глазных яблок с вегетативными симптомами и замедлением дыхания.

Припадки в виде атипичных абсансов характеризуются внезапным началом и окончанием, они могут быть умеренно выражены и трудно определяемы клинически. Потеря сознания может быть неполная. Степень нарушения сознания неполная, характерны серийные тонические судороги, большая продолжительность судорожных приступов (несколько дней, недель), с тенденцией к повторному развитию.

Задержка психомоторного развития наблюдается у 90% детей, у остальных сохраняется нормальный интеллект даже после длительной болезни. Большинство детей отстают в развитии уже до начала припадков. Чем ранее начинаются припадки, тем более выражено снижение интеллекта. На уровень развития могут оказывать влияние частота приступов и эпизодов эпилептического статуса, а также политерапия. Также часто отмечаются аутистические черты характера, дефицит внимания, гиперактивность и агрессивность, что нарушает социальную адаптацию и снижает школьную успеваемость.

Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами (синдром Дузе) - одна из форм генерализованной эпилепсии, приступы начинаются в дошкольном возрасте. Клинические проявления заболеванния включают различные виды приступов: миоклонические, миоклонически-астатические, типичные абсансы, генерализованные тонико-клонические приступы с возможным присоединением парциальных пароксизмов. Основные проявления миоклонически-астагической эпилепсии - миоклонические и миоклонически-астатические приступы: короткие, молниеносные подергивания малой амплитуды в ногах и руках, «кивки» с легкой пропульсией туловища; ощущение «ударов под колени». Сознание при данных приступах остается сохранным (при отсутствии абсансов), больные мгновенно поднимаются после падения. Частота миоклонических приступов высокая. Генерализованные судорожные приступы, так же как и абсансы, наблюдаются практически у всех больных. Характерны короткие простые парциальные моторные приступы, частота которых не превышает 1 раза в неделю.

Ранняя миоклоническая энцефалопатия - редкий возрастзависимый эпилептический синдром. В большинстве случаев заболевание начинается в возрасте, не превышающем 3 мес. Основным типом припадков являются миоклонии, преимущественно в виде фрагментарного . Кроме того, могут наблюдаться частые внезапные парциальные приступы и тонические спазмы. Типичным признаком следует считать частые фрагментарные миоклонии, которые являются не только самым частым типом приступов, но считаются и дебютным, ранним симптомом заболевания. С течением заболевания фрагментарные миоклонии постепенно уступают свою ведущую клиническую роль частым парциальным припадкам. Миоклонии возникают не только в состоянии бодрствования, но и во время сна. По степени выраженности они могут варьировать от легкого подергивания дистальных фаланг пальцев рук до миоклонии кистей, предплечий, век и угла рта. Частота их - от нескольких в день до нескольких десятков в минуту.

Характерный исход заболевания - смерть больных в первые 5 лет жизни; оставшиеся в живых страдают тяжелыми психомоторными расстройствами.

Ранняя эпилептическая энцефалопатия (синдром Отахары) - форма энцефалопатии, самый ранний по дебюту возрастзависимый эпилептический синдром. Приступы дебютируют в первые 2 или 3 мес. жизни, но особенно часто в 1-й месяц. Основным типом припадков являются серийные или изолированные тонические спазмы. Приступы повторяются не только в состоянии бодрствования, но и ночью. Помимо тонических спазмов, почти в половине случаев могут отмечаться моторные парциальные приступы, иногда по гемитипу. Миоклонические припадки нехарактерны, хотя в отдельных случаях могут иметь место. Продолжительность тонического спазма приблизительно 10 сек; в одной серии может отмечаться от 10 до 40 спазмов. Общее суточное количество спазмов достаточно велико и может достигать 300-400.

Электрический эпилептический статус во время медленного сна (синдром ESES) проявляется во время медленного сна является электроэнцефалографическим диагнозом и в ряде случаев может не сопровождаться клиническими проявлениями. Возникает в возрасте 8 мес. - 11,5 лет, чаще - в 4-14 лет. После 15 лет синдром обычно не встречается. Нередко приступы возникают ночью, могут быть как генерализованными, так и парциальными: моторные приступы (миоклонические абсансы, генерализованные клонические приступы, орофациальные пароксизмы). Частота приступов вариабельна - от редких до ежедневных. В ряде случаев при синдроме ESES наблюдаются приступы с речевыми нарушениями.

Синдром Ландау-Клеффнера проявляется в возрасте 3-7 лет. Характерна триада симптомов: афазия, эпилептические приступы, нарушения поведения. Ранними симптомами являются прогрессирующее нарушение речевой функции и вербальная агнозия. Нарушения речи характеризуются речевой персеверацией, парафазией. В большинстве случаев предшествующие заболеванию нарушения речевой функции отсутствуют. Далее у ребенка возникают эпилептические пароксизмы. Приступы, как правило, простые парциальные моторные. Реже отмечаются генерализованные тонико-клонические, гемиклонические или сложные парциальные приступы и абсансы. Крайне редко наблюдаются атонические и тонические пароксизмы. Одной из особенностей эпилептических пароксизмов при синдроме Ландау-Клеффнера является их ночной характер. Приступы обычно короткие. Расстройства поведения выражаются агрессивностью, гиперактивностыо, аутичностью.

Фебрильные судороги - нарушения судорожного характера у детей в возрасте от 6 мес. до 5 лет с повышением температуры. Фебрильные судороги делят на типичные (простые) и атипичные (сложные).

Простые фебрильные судороги имеют следующие признаки:

• неотягощенную семейную наследственность по эпилептическим расстройствам (исключение составляют сами фебрильные судороги);
• продолжительность приступа от 1 до 5 мин, максимум 10 мин;
• отсутствие очаговых неврологических нарушений как до, так и после приступа;
• наличие гипертермии (температура тела во время приступа 38,5 °С и более);
• генерализованный тонический или клонико-тонический характер;
• возможна кратковременная оглушенность или сонливость после приступа.

Сложные, фебрильные судороги:

• возраст больного к моменту первого пароксизма более 5 лет;
• наличие неврологической патологии, отклонений в психомоторном развитии до или после приступа;
• отягощенная семейная наследственность по эпилепсии;
• длительный, более 10 мин, приступ;
• латерализованный или очаговый характер припадка, а также его повторение в последующие 24 ч;
• наличие на ЭЭГ очаговой или эпилептической активности.

Эпилептический статус определяется как состояние, при котором каждый последующий припадок возникает раньше, чем больной полностью вышел из предыдущего приступа, т.е. у него остаются выраженные нарушения сознания, гемодинамики, дыхания или гомеостаза.

Основные причины эпилептического статуса при установленном диагнозе эпилепсии : нарушения режима; перерыв в приеме антиэпилептйчиских препаратов; слишком быстрая отмена антиэпилептических препаратов; соматические и инфекционные заболевания; беременность у подростков; относительное уменьшение дозы антиэпилептических препаратов вследствие значительного увеличения массы тела (например, по мере роста у детей). Эпилептический статус может длиться от 1 мин и свыше 60 мин.

Диагностика Эпилепсии у детей:

Для постановки диагноза применяют лабораторные и инструментальные исследования. Электроэнцефалография занимает одно из ведущих мест в диагностике эпилепсии. Необходимо учитывать, что приблизительно у 50% больных эпилепсией в межприступном периоде регистрируется нормальная ЭЭГ, а при функциональных пробах (гипервентиляции, фотостимуляции и депривации сна) у 90% больных удается определить изменения ЭЭГ. При отсутствии изменений ЭЭГ после функциональных нагрузок проводят повторное обследование или мониторинг ЭЭГ.

Нейроимиджинг также является одним из основных звеньев диагностики. Он направлен на выявление органического поражения головного мозга, постановку синдромного и этиологического диагноза, определение прогноза, тактики лечения. К методам нейроимиджинга относят КТ, МРТ. Магниторезонансную томографию проводят при припадках с парциальным началом в любом возрасте; при наличии очаговой неврологической симптоматики; резистентных к лечению формах эпилепсии ; возобновлении припадков. По показаниям состояния здоровья больных эпилепсией проводятся лабораторные исследования: анализ крови, мочи, биохимические (электролиты, альбумин, иммуноглобулины, кальций, трансаминазы, щелочная фосфатаза, гормоны щитовидной железы, фосфаты, магний, билирубин, мочевина, глюкоза, креатинин, амилаза, железо, церулоплазмин, лактаты, пролактин, порфирины), серологические. При необходимости в план обследования включают: ультразвуковую допплерографию брахиоцефальных сосудов, мониторинг ЭКГ, анализ ликвора.

Лечение Эпилепсии у детей:

Основной принцип лечения эпилепсии: максимум терапевтической эффективности при минимуме нежелательных проявлений лекарственных средств. Противоэпилептическая терапия назначается после наличия повторяющихся приступов и при совокупности характерной симптоматики, а также после проведения исследований.

Лечение эпилепсии можно начать после установления точного диагноза. Лечение начинают с применения одного лекарственного средства. Преимуществами монотерапии в сравнении с политерапией являются:

• Высокая клиническая эффективность (полностью прекратить или свести к минимуму припадки удается у 70-80% больных).
• Возможность оценить пригодность данного препарата для лечения конкретного больного, подобрать максимально эффективную дозу и режим применения. Врач избегает назначения бесполезных для данного пациента химических соединений.
• Меньшая вероятность побочных реакций в ходе лечения. Кроме того, всегда понятно, какой препарат ответствен за нежелательный эффект, облегчаются меры по его ликвидации (снижение дозы или отмена данного препарата).
• Отсутствие взаимного антагонизма при одновременном применении нескольких противоэпилептических средств.

Для адекватной противоэпилептической терапии определяют характер припадка у больного, при этом учитываются особенности эпилептического синдрома (возраст пациента в дебюте, частоту приступов, наличие неврологических симптомов, интеллект), токсичность препарата и возможность побочных эффектов. Выбор противоэпилептического препарата определяется главным образом характером приступов и значительно в меньшей степени - формой эпилепсии.

Лечение начинают со стандартной средней возрастной дозы. Ее назначают не сразу в полном объеме, а постепенно, при отсутствии или недостаточном эффекте переходят на применение всей возрастной дозы (у 1-3% больных припадки можно устранить дозой препарата меньше стандартной, средневозрастной). Доза препарата подбирается индивидуально каждому больному.

Важным преимуществом перед обычными препаратами обладают таблетки с медленным высвобождением активного вещества (производные валъпроевой кислоты - депакинхроно, конвулексретард; производные карбамазепина - тегретолретард, тимонилретард). При их использовании происходит снижается риск нежелательных эффектов и обеспечивается стабильность лечебного действия.

Если максимально переносимая доза препарата достигнута, но приступы не купируются в течение месяца, постепенно вводят препарат второго, а затем третьего ряда, а предыдущий постепенно отменяют.

Замену противоэпилептических средств проводят постепенно в течение 1-2 нед. и дольше. Особое внимание ввиду наличия выраженного синдрома отмены должно быть обращено на барбитураты и бензодиазепины.

Если при последовательной монотерапии различными противоэпилептическими препаратами приступы не купируются, значит, у больного лекарственная резистентность, которая чаще всего возникает при раннем дебюте эпилепсии, серийных эпилептических пароксизмах, сложных парциальных приступах, наличии у больного частых (более 4 в месяц) припадков или нескольких типов пароксизмов, снижении интеллекта, дисгенезии мозга.

Наличие лекарственной резистентности является показанием для политерапии (как правило, не более 2 препаратов). Следует подчеркнуть, что комбинируют противоэпилептические препараты с разной фармакодинамикой и в соответствии со спектром их действия с препаратами, которые максимально уменьшают частоту припадков при монотерапии. При достижении хорошего лечебного эффекта фармакотерапии лекарственные средства отменяются, принимая во внимание отсутствие кратковременных расстройств. При этом нормализация ЭЭГ не имеет решающего значения.

При многих симптоматических формах эпилепсии (эпилепсия с миоклоническими абсансами, миоклонически-астатическая эпилепсия, синдром Леннокса-Гасто, симптоматическая парциальная эпилепсия и др.) бесприступный период должен составлять не менее 4 лет.

При большинстве идиопатических (доброкачественных) форм эпилепсии (роландическая, детская абсансная, ювенильная абсансная и др.) отмена противоэпилептической терапии возможна через 2 года с момента прекращения приступов.

Преждевременное прекращение лечения может привести к рецидиву эпилепсии . Во многих случаях больные вынуждены принимать противоэпилептические средства пожизненно. Отменять терапию следует постепенно (во избежание развития припадков вплоть до эпилептического статуса) в течение 3-6 мес. под контролем ЭЭГ, медленно уменьшая дозу препаратов.

Выраженный терапевтический эффект достигается у 80-85% больных эпилепсией . Современные противоэпилептические средства либо подавляют патологическую активность нейронов в эпилептическом очаге (например, дифенин, этосуксимид и др.), либо нарушают распространение из него возбуждения, вовлечение других нейронов и этим предотвращают припадки (например, фенобарбитал и др.).

Провести корреляцию между формой эпилепсии (а значит, в определенной степени, и локализацией очага как популяции нейронов, первыми рождающими эпилептический разряд) и механизмом действия, местом приложения вполне определенных противоэпилептических средств практически невозможно.

Валъпроат натрия и валъпроат кальция вводят внутривенно и назначают внутрь во время еды. Препараты под влиянием кислой среды желудка превращаются в вальпроевую кислоту, которая всасывается из желудочно-кишечного тракта. Вальпроаты пролонгированного действия (депакинхроно, конвулексретард) назначают 1 раз в сутки.

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):

Bacillus cereus у детей

Аденовирусная инфекция у детей

Алиментарная диспепсия

Аллергический диатез у детей

Аллергический конъюнктивит у детей

Аллергический ринит у детей

Ангина у детей

Аневризма межпредсердной перегородки

Аневризма у детей

Анемии у детей

Аритмия у детей

Артериальная гипертензия у детей

Аскаридоз у детей

Асфиксия новорожденных

Атопический дерматит у детей

Аутизм у детей

Бешенство у детей

Блефарит у детей

Блокады сердца у детей

Боковая киста шеи у детей

Болезнь (синдром) Марфана

Болезнь Гиршпрунга у детей

Болезнь Лайма (клещевой боррелиоз) у детей

Болезнь легионеров у детей

Болезнь Меньера у детей

Ботулизм у детей

Бронхиальная астма у детей

Бронхолегочная дисплазия

Бруцеллез у детей

Брюшной тиф у детей

Весенний катар у детей

Ветряная оспа у детей

Вирусный конъюнктивит у детей

Височная эпилепсия у детей

Висцеральный лейшманиоз у детей

ВИЧ-инфекция у детей

Внутричерепная родовая травма

Воспаление кишечника у ребенка

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей

Геморрагическая болезнь новорожденных

Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (ГЛПС) у детей

Геморрагический васкулит у детей

Гемофилия у детей

Гемофильная инфекция у детей

Генерализованая недостаточная обучаемость у детей

Генерализованное тревожное расстройство у детей

Географический язык у ребенка

Гепатит G у детей

Гепатит А у детей

Гепатит В у детей

Гепатит Д у детей

Гепатит Е у детей

Гепатит С у детей

Герпес у детей

Герпес у новорожденных

Гидроцефальный синдром у детей

Гиперактивность у детей

Гипервитаминоз у детей

Гипервозбудимость у детей

Гиповитаминоз у детей

Гипоксия плода

Гипотония у детей

Гипотрофия у ребенка

Гистиоцитоз у детей

Глаукома у детей

Глухота (глухонемота)

Гонобленнорея у детей

Грипп у детей

Дакриоаденит у детей

Дакриоцистит у детей

Депрессия у детей

Дизентерия (шигеллез) у детей

Дисбактериоз у детей

Дисметаболическая нефропатия у детей

Дифтерия у детей

Доброкачественный лимфоретикулез у детей

Железодефицитная анемия у ребенка

Желтая лихорадка у детей

Затылочная эпилепсия у детей

Изжога (ГЭРБ) у детей

Иммунодефицит у детей

Импетиго у детей

Инвагинация кишечника

Инфекционный мононуклеоз у детей

Искривление носовой перегородки у детей

Ишемическая нейропатия у детей

Кампилобактериоз у детей

Каналикулит у детей

Кандидоз (молочница) у детей

Каротидно-кавернозное соустье у детей

Кератит у детей

Клебсиелла у детей

Клещевой тиф у детей

Клещевой энцефалит у детей

Клостридиозы у детей

Коарктация аорты у детей

Кожный лейшманиоз у детей

Коклюш у детей

Коксаки- и ECHO инфекция у детей

Конъюнктивит у детей

Коронавирусная инфекция у детей

Корь у детей

Косорукость

Краниосиностоз

Крапивница у детей

Краснуха у детей

Крипторхизм у детей

Круп у ребенка

Крупозная пневмония у детей

Крымская геморрагическая лихорадка (КГЛ) у детей

Ку-лихорадка у детей

Лабиринтит у детей

Лактазная недостаточность у детей

Ларингит (острый)

Легочная гипертензия новорожденных

Лейкоз у детей

Лекарственная аллергия у детей

Лептоспироз у детей

Летаргический энцефалит у детей

Лимфогранулематоз у детей

Лимфома у детей

Листериоз у детей

Лихорадка Эбола у детей

Лобная эпилепсия у детей

Мальабсорбция у детей

Малярия у детей

МАРС у детей

Мастоидит у детей

Менингиты у детей

Менингококковая инфекция у детей

Менингококковый менингит у детей

Метаболический синдром у детей и подростков

Миастения у детей

Мигрень у детей

Микоплазмоз у детей

Миокардиодистрофия у детей

Миокардит у детей

Миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

Митральный стеноз

Мочекаменная болезнь (МКБ) у детей

Муковисцидоз у детей

Наружный отит у детей

Нарушения речи у детей

Неврозы у детей

Недостаточность митрального клапана

Незавершенный поворот кишечника

Нейросенсорная тугоухость у детей

Нейрофиброматоз у детей

Несахарный диабет у детей

Нефротический синдром у детей

Носовое кровотечение у детей

Обсессивно-компульсивное расстройство у детей

Обструктивный бронхит у детей

Ожирение у детей

К доброкачественным парциальным эпилепсиям детского возраста относятся:

• доброкачественная парциальная эпилепсия с центро-темпоральными спайками (роландическая эпилепсия);

• доброкачественная парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами;

• доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективными симптомами (доброкачественная психомоторная эпилепсия). Обсуждается также вопрос о принадлежности к данной группе еще 2 форм:

• атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия:

• доброкачественная парциальная эпилепсия с экстремальными соматосенсор-ными вызванными потенциалами.

Доброкачественная парциальная эпилепсия с центро-темпоральными спайками. (Роландическая эпилепсия)

Впервые заболевание описано Gastaut в 1952 г.

Частота. Роландическая эпилепсия встречается относительно часто и составляет 15% среди всех эпилепсий у детей до 15 лет. Частота встречаемости, в сравнении с абсансами, в 4-7 раз выше. Болеют преимущественно лица мужского пола.

Генетические данные. Наследственная отягощенность по эпилепсии прослеживается в 17-59% случаев (Blom et а1, 1972; Blom, Heijbel, 1982).

Клиническая характеристика. Роландическая эпилепсия наиболее часто манифестирует в возрасте 4-10 лет (Blom et а1, 1972). Приступ обычно начинается с односторонних сенсорных ощущений (онемение, покалывание) в орофациоман-дибулярной области. В дальнейшем может отмечаться тоническое напряжение в мышцах лица, реже наблюдаются клонические или тонико-клонические подергивания конечностей. При вовлечении в процесс мышц гортани и глотки отмечаются нарушения речи (нечленораздельные звуки, полная невозможность произнесения звуков). Приступы часто протекают при сохранном сознании, однако, при генерализации пароксизмов возможна потеря сознания (Nayrac, Beaussart, 1958). Одной из важных особенностей роландической эпилепсии является частое возникновение приступов ночью, преимущественно в фазу засыпания, либо- незадолго до пробуждения. Приступы обычно редкие. Они возникают, как правило, с интервалами в недели, месяцы, иногда бывают однократными. Лишь в 20% случаев частота приступов относительно высокая (Lerman, 1985). Интеллект обычно нормальный (Lerman, 1985; Dalla Bernardina et а1, 1992). Снижение интеллекта, изменения поведения наблюдаются лишь в единичных случаях (Beaumanoir et а1, 1974; Lerman, 1985). Нарушения поведения обусловлены не самой болезнью, а являются вторичными и связаны с родительской "гиперопекой" (Lerman, 1985). Тезис об абсолютном отсутствии при роландической эпилепсии патологических изменений со стороны центральной нервной системы дискуссионен (Morikawa et а1, 1979). Lerman (1985) обратил внимание на тот факт, что в 3% случаев при роландической эпилепсии отмечаются гемипарезы. Успеваемость в школе у детей с роландической эпилепсией, как правило, удовлетворительная, и профессиональные навыки даются легко.

ЭЭГ является необходимым методом для верификации диагноза. Для роландической эпилепсии характерны наличие нормальной основной активности и спайков острых волн, локализующихся в центро-темпоральных областях. Частота спайков и острых волн во сне увеличивается. В фазу медленного сна возможно формирование билатеральных или независимых друг от друга очагов эпилептической активности (Blom et а1, 1972; Dalla Bernardina et а1, 1992), а в отдельных случаях-возникновение генерализованных вспышек комплексов "спайк-волна" частотой

3-4/сек (Lerman, 1985, 1992). Следует отметить, что в 30% случаев типичные для роландической эпилепсии ЭЭГ-паттерны регистрируются только во сне (Lerman, 1985). Вместе с тем, профиль сна при роландической эпилепсии обычно не изменен (Nayrac, Beaussart, 1958). Обращает на себя внимание тот факт, что "роландические спайки" иногда (1,2-2,4% случаев) отмечаются у здоровых людей (Cavazutti et а1, 1980) и у больных с некоторыми неврологическими заболеваниями (Degen et а1, 1988).

Дифференциальный диагноз следует, прежде всего, проводить с простыми и сложными фокальными приступами, наблюдаемыми при симптоматических парциальных эпилепсиях. При роландической эпилепсии, в сравнении с симптоматическими парциальными, интеллект обычно нормальный, отсутствуют выраженные нарушения поведения, не отмечается патологических изменений при нейрорадиологических исследованиях. На ЭЭГ регистрируются типичные паттерны- нормальная основная активность и спайки центро-темпоральной локализации.

Наиболее сложен дифференциальный диагноз роландической эпилепсии и сложных парциальных пароксизмов, сочетающихся с нарушением сознания (Lerman, 1985). Сложности дифференциальной диагностики связаны с ошибочной интерпретацией нарушений речи при роландической эпилепсии как расстройства сознания, а также с невозможностью адекватной оценки нарушений сознания. возникающих в ночное время. При височных и лобных эпилепсиях на ЭЭГ выявляются фокальные изменения в соответствующих областях, а при роландической эпилепсии-спайки центро-темпоральной локализации.

Лечение. Удовлетворительным эффектом при лечении роландической эпилепсии обладает сультиам (Doose et а1, 1988), Доза препарата определяется клиническими проявлениями заболевания. Необходимо отметить, что "подавлением эпил-птического очага на ЭЭГ не является обязательным, поскольку в пубертате он исчезает самостоятельно. Через 2-3 года при отсутствии приступов рекомендуется кон 1 рольное обследование и решение вопроса об отмене терапии. Прг наличии редких приступов терапия может не назначаться.

Атипичная доброкачественная эпилепсия детского возраста

Впервые предположение о нозологической самостоятельности атипичног доброкачественной эпилепсии детского возраста было высказано Aicardi, Chevru в 1982г. на основании обследования 7 больных. Однако, с нашей точки зрения ввиду небольшого числа наблюдений, вопрос о нозологической самостоятельности данной формы эпилепсии требует дальнейшего уточнения.

Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в раннем детскою возрасте. Примечательно, что у 3 из 7 больных, наблюдавшихся Aicardi, Chevru (1982), заболевание проявлялось ночными генерализованными и односторонним? приступами, сочетавшимися с редкими парциальными пароксизмами. Отмечались также и дневные приступы-абсансы, атонические и миоклонические пароксизмы. Приступы нередко частые, протекают в виде серий, по 30 пароксизме; в день. Однако, несмотря на разнообразие и высокую частоту приступов нервно-психическое развитие соответствует возрасту. В 9 лет приступы спонтан но исчезают.

Данные лабораторных и функциональных исследований. ЭЭГ-исследование в(время медленного сна выявляет продолжительные или почти постоянные комплексы "спайк-волна", а также роландические спайки с локализацией в центро-темпоральных или теменных областях. Кроме того, регистрируются нерегулярные комплексы "спайк-волна" частотой З/сек при пробуждении или генерализо-ванные медленные комплексы "спайк-волна".

Дифференциальный диагноз следует проводить с рядом прогностически серьезных эпилептических синдромов детского возраста-синдромом Леннокса-Гасто, миоклонически-астатической эпилепсией, а также с синдромом ESES. Наиболее частой диагностической ошибкой является рассмотрение атипичной доброкачественной эпилепсии как синдрома Леннокса-Гасто. При проведении дифференциального диагноза необходимо учитывать, что синдром Леннокса-Гасто сочетается с выраженной задержкой нервно-психического развития. Типичными для синдрома Леннокса Гасто являются ночные тонические приступы с характерными ЭЭГ-паттернами в виде генерализованных медленных комплексов "спайк-волна" частотой 2-2,5/сек. Увеличение частоты данных комплексов во время сна при синдроме Леннокса-Гасто является исключением.

Для миоклонически-астатической эпилепсии, в сравнении с атипичной доброкачественной парциальной эпилепсией, характерно снижение интеллекта, отсутствуют парциальные пароксизмы, а также медленные комплексы "спайк-волна" во время сна.

Дифференциальная диагностика атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии и синдрома ESES основывается на результатах полисомнографического исследования, обнаруживающего типичные паттерны,

Лечение. Приступы, как правило, исчезают спонтанно. Поскольку при атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии снижения интеллекта не наблюдается, комбинированная антиконвульсантная терапия не рекомендуется.

Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами

Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами впервые описана Gastaut в 1950 г.

Генетические данные. Роль генетических факторов в генезе заболевания несомненна. У многих больных прослеживается наследственная отягощенность по эпилепсии и мигрени (Kuzniecky, Rosenblatt, 1987).

Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует преимущественно в возрасте 2-8 лет. Вместе с тем, описан и более ранний дебют болезни. Gastaut (1992) отмечал, что заболевание может проявляться в 5-17 лет. Наиболее типичными проявлениями приступов при данной форме эпилепсии являются зрительные нарушения - простые и сложные зрительные галлюцинации, иллюзии, амавроз (Gastaut, 1992). Данные симптомы могут быть изолированными или сочетаться с судорожными пароксизмами и преходящими гемипарезами. Нередко во время приступов отмечаются головная боль, рвота, поворот головы и глаз, в отдельных случаях дизестезия, дисфагия (Kivity, Lerman, 1992). Описаны приступы с длительным нарушением сознания - в течение 12 часов (Kivity, Lerman, 1992). Panayiotopoulos (1989) отметил, что наиболее часто приступы возникают ночью и сопровождаются различной степенью нарушения сознания, рвотой, девиацией глазных яблок.

Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании регистрируются нормальная основная активность, высокоамплитудные (200-300 мВ) односторонние или билатеральные острые волны или комплексы "спайк-волна" с локализацией в затылочных областях. Данные изменения исчезают при открывании глаз. Гипервентиляция и фотостимуляция не оказывают влияния на частоту и характер эпилептических ЭЭГ-паттернов. В 38% случаев при ЭЭГ-исследовании обнаруживаются также генерализованные билатерально синхронные комплексы "спайк-волна" или "полиспайк-волна".

Дифференциальный диагноз следует проводить с простыми и сложными парциальными пароксизмами, синдромом Леннокса-Гасто, базилярной мигренью. Симптоматические парциальные эпилепсии, обусловленные структурными повреждениями затылочной доли, исключаются на основании анамнеза, неврологического статуса и нейрорадиологического исследования, обнаруживающих, как правило, патологические изменения. При симптоматических затылочных эпилепсиях, в сравнении с доброкачественной затылочной, открывание глаз не блокирует эпилептическую активность на ЭЭГ.

Дифференциальная диагностика с синдромом Леннокса-Гасто основывается на наличии тонических приступов и характерных для данного синдрома ЭЭГ-паттернах. При базилярной мигрени на ЭЭГ отсутствует эпилептическая активность. Лечение. Препаратом первой очереди выбора является карбамазепин.

Доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективными симптомами. (Доброкачественная психомоторная эпилепсия)

Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в возрасте 2-9 лет. Ведущими симптомами являются приступы страха. Данные пароксизмы возникают, как днем, так и ночью. Отличий клинических проявлений дневных и ночных пароксизмов не отмечено. Наиболее типичными признаками приступов при доброкачественной психомоторной эпилепсии являются пароксизмы страха: больной внезапно пугается, может прижиматься к матери, иногда возникают глотательные и жевательные автоматизмы. Могут также наблюдаться смех, стоны, вегетовисцеральные нарушения (гипергидроз, слюнотечение, боли в животе), в отдельных случаях - остановка речи (Dalla Bernardina et а1, 1992). Следует подчеркнуть, что при данной форме эпилепсии тонические, тонико-клонические, атонические приступы не отмечаются.

Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании регистрируются нормальная основная активность, ритмичные спайки или комплексы "острая-медленная волна" с преимущественной локализацией в лобно-височных или теменно-височных областях (Dalla Bernardina et а1, 1992). Частота эпилептических паттернов увеличивается в фазу медленного сна.

Дифференциальный диагноз следует проводить со сложными парциальными пароксизмами, роландической эпилепсией, ночными кошмарами.

Дифференциальная диагностика доброкачественной парциальной эпилепсии с аффективными симптомами со сложными парциальными пароксизмами основывается на характерных для данного заболевания критериях: дебют в раннем детском возрасте, нормальный интеллект, отсутствие изменений в неврологическом статусе и при нейрорадиологическом исследовании. Достаточно труден в отдельных случаях дифференциальный диагноз с роландической эпилепсией. Как известно, роландическая эпилепсия нередко сопровождается нарушением речи, гортанными звуками, слюнотечением. Подобный симнтомокомплекс отмечается иногда при доброкачественной парциальной эпилепсии с аффективными симптомами. В пользу доброкачественной парциальной эпилепсии с аффективными симптомами свидетельствует выраженная психомоторная симптоматика, всегда присутствующая при данном заболевании.

Ночные кошмары весьма сходны по клиническим проявлениям с приступами, наблюдаемыми при доброкачественной психомоторной эпилепсии. В сравнении с доброкачественной психомоторной эпилепсией ночные кошмары возникают исключительно ночью, характеризуются частыми приступами и отсутствием на ЭЭГ эпилептических паттернов.

Лечение. Удовлетворительным эффектом в лечении доброкачественной психомоторной эпилепсии обладают карбамазепин и фенитоин. Прогноз заболевания благоприятный.

Доброкачественная парциальная эпилепсия с экстремальными (гигантскими) соматосенсорными вызванными потенциалами

Dawson в 1947 г. впервые показал, что при соматосенсорном раздражении у отдельных больных с парциальными пароксизмами и поражением соматосенсорных регионов возникают высокоамплитудные (до 400 мВ) вызванные потенциалы. Данные потенциалы регистрируются на стороне, контралатеральной раздражению. Наиболее высокая амплитуда потенциалов отмечается в парасагиттальных и теменных областях. De Marco в 1971 г. опубликовал результаты уникального наблюдения, когда прикосновение к наружному краю стопы вызывало эпилептические паттерны на ЭЭГ. Позднее De Marco, Tassinari (1981) провели большое исследование, проанализировав 25000 электроэнцефалограмм у 1500 детей. Было установлено, что у 1% детей сенсорные раздражения пяток, кончиков пальцев, плеч, рук или бедер провоцируют гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы. Примечательно, что 30% обследованных детей страдали эпилептическими пароксизмами, у 15% эпилептические пароксизмы возникли в более поздние сроки жизни.

Клиническая характеристика. Гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы возникают в возрасте 4-6 лет, чаще у мальчиков. Нередко в анамнезе у больных имеются фебрильные судороги. В большинстве случаев приступы отмечаются днем. Наиболее часто пароксизмы проявляются моторными симптомами с версивным компонентом, но возможны и генерализованные тонико-клонические приступы без предшествующих фокальных нарушений. Эпилептические соматосенсорные потенциалы сохраняются даже после эпилептического пароксизма. Приступы относительно редкие, 2-6 раз в год. Интеллект не страдает.

Данные лабораторных и функциональных исследований. В возрасте 2,5-3,5 лет возникают гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы, позднее на ЭЭГ регистрируются спонтанно возникающие фокальные эпилептические паттерны, наблюдаемые сначала только во сне, а затем и при бодрствовании. Через год после появления эпилептических паттернов на ЭЭГ возникают и клинически выраженные эпилептические пароксизмы.

Дифференциальный диагноз. Наиболее труден дифференциальный диагноз с роландической эпилепсией. Критериями, свидетельствующими в пользу диагноза "доброкачественная парциальная эпилепсия с гигантскими соматосенсорными вызванными потенциалами" являются: интактность в момент приступа мимической мускулатуры лица, парасагиттальная и теменная локализация ЭЭГ-паттернов, спонтанное исчезновение эпилептических соматосенсорных вызванных потенциалов.

Лечение. Антиконвульсантная терапия малоэффективна. Эпилептические приступы исчезают, как правило, спонтанно

Синдром Ландау Клеффнера

Синдром впервые описан Landau, Kleffner 1957 г. К настоящему времени описано около 200 случаев заболевания (Deonna, 1991).

Генетические данные. Согласно Beaumanoir (1992), наследственная отягощен-пость по эпилепсии наблюдается часто.

Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в возрасте 3- 7 лет (Deonna, 1991). Характерна триада симптомов афазия, эпилептические приступы, нарушения поведения. Ранними симптомами являются прогрессирующее нарушение речевой функции и вербальная агнозия (Pauquier et а1, 1992). Нарушения речи характеризуются появлением речевых персевераций, парафазий, жаргон-афазией. В большинстве случаев предшествующие развитию заболевания нарушения речевой функции отсутствуют (Echnne, 1990; Deonna, 1991). Афазические расстройства могут иметь флюктуирующее течение с кратковременными ремиссиями (Deonna et а1, 1989). В 2/3-3/4 случаев развиваются эпилептические пароксизмы. Приступы, как правило, простые парциальные моторные. Реже отмечаются генерализованные тонико-клонические, гемиклонические или сложные парциальные приступы и абсансы. Крайне редко наблюдаются атонические и тонические пароксизмы. У 1/3 больных эпилептические приступы редкие. Исключительно редко развивается эпилептический статус. Одной из особенностей эпилептических пароксизмов при синдроме Ландау-Клеффнера является их ночной характер. Приступы обычно короткие. Расстройства поведения проявляются агрессивностью, гиперактивностью, аутичностью.

Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании регистрируются нормальная основная активность, фокальные или мультифокальные спайки, острые волны, комплексы "спайк-волна" с преимущественной локализацией в височных, теменно-височных или теменно-затылочных областях. В отдельных случаях при синдроме Ландау- Клеффнера на ЭЭГ обнаруживаются роландические спайки. Типичным ЭЭГ-паттерном при синдроме Ландау-Клеффнера является электрический эпилептический статус в фазу медленного сна (ESES) (Rodriguez, Niedermeyer, 1982).

При нейрорадиологическом исследовании патологические изменения отсутствуют. Спектральная позитронно-эмиссиопная томография выявляет уменьшение перфузии в левой средней лобной извилине и правой медиовисочной области (Mouridson et а1, 1993). При позитронно-эмиссионной томографии обнаруживаются метаболические расстройства в височной области (Maquet et а1, 1990), которые сохраняются и после клинического улучшения. Дифференциальный диагноз следует, в первую очередь, проводить с заболеваниями, сочетающимися с афазией, - опухолями, инфекциями, метаболическими расстройствами.

Лечение . Антиконвульсантная терапия в отношении речевых расстройств практически не эффективна (Marescaux et а1, 1990). Благоприятное действие оказывает АКТГ, однако, его длительное применение невозможно. Существенное внимание в комплексной терапии должно быть уделено логопедическим занятиям с целью коррекции речевых расстройств.