Саркомы мягких тканей. Современные проблемы науки и образования Рак саркома лечение

29.07.2020

Онкологические заболевания не всегда удается вылечить даже при обнаружении на ранних стадиях. Современные методы хирургического и терапевтического лечения несовершенны, а злокачественные опухоли могут начать вновь формироваться даже после длительной ремиссии. Так, рецидив саркомы диагностируют у пациентов после удаления новообразования и химиотерапии. Предотвратить повторный рост опухоли можно при постоянных обследованиях. Консультация онколога поможет пациенту узнать больше о таком патологическом состоянии, как саркома мягких тканей: рецидив, риски, негативные последствия, рецидив хондросаркомы и других типов.

Информация о патологии

В медицинской литературе саркомами называют группу злокачественных новообразований, происходящих из клеток соединительнотканного происхождения. Это могут быть опухоли мягких тканей, вроде жира, мышц и сосудов, или новообразования твердых тканей, включая кости и хрящи. Такие заболевания менее распространены, чем раковые опухоли, сформированные из эпителиальных тканей. Клиническая картина разнообразна и зависит от конкретного типа патологии. Некоторые саркомы быстро растут и распространяются в организме, а другие, напротив, долго развиваются и редко метастазируют. Рецидив саркомы также может быть достаточно характерным для отдельных типов новообразований.

Гистологическое происхождение опухолевой ткани говорит о многом, поэтому важнейшим методом диагностики онкологии является биопсия. Изучение новообразования под микроскопом помогает специалисту оценить агрессивность саркомы, определить стадию болезни и даже назначить лечение. Первоначально онкологу нужно уточнить, из каких конкретно клеток происходит опухоль, поскольку от этого зависит клиническая картина патологии. Как показывает практика, рецидив саркомы в большей степени характерен для новообразований из кроветворных клеток.

Типы заболевания по локализации и происхождению:

Недифференцированная плеоморфная саркома – это опухоль, чаще всего образующаяся в области верхних или нижних конечностей, а также в задней части живота.
Желудочно-кишечная стромальная опухоль – новообразование, происхождение которого связано с нервно-мышечными тканями органов пищеварительной трубки.
Саркома костной ткани – патология остеобластов или других клеток. Рецидив остеосаркомы встречается достаточно часто.
Липосаркома – опухоль белой жировой ткани, отличающаяся относительно благоприятным течением.
Лейомиосаркома – патология, поражающая гладкие мышцы в стенках органов.
Синовиальные саркомы, развивающиеся в области суставов рук и ног.
Злокачественная опухоль периферической нервной оболочки, также известная как нейрофибросаркома. Новообразование негативно влияет на защитную оболочку нервов.
Рабдомиосаркома – форма заболевания, поражающая поперечнополосатую мышечную ткань. Патология чаще всего встречается у детей.
Ангиосаркомы, развивающиеся из клеток кровеносных или лимфатических сосудов.
Фибросаркомы – основные новообразования соединительной ткани, развивающиеся из фибробластов.

Рецидив саркомы очень важно обнаружить вовремя, поскольку повторный рост патологии может занимать меньше времени. Зачастую онкологические больные поздно проходят обследование из-за отсутствия симптомов, однако нормальное самочувствие не свидетельствует об отсутствии злокачественного процесса. Пациентам с предрасположенностью к таким новообразованиям следует также проходить скрининговые обследования для раннего обнаружения саркомы.

Этиология

Злокачественные новообразования соединительнотканного происхождения изучены не так хорошо, как эпителиальные опухоли, однако современные молекулярно-генетические исследования помогают ученым обнаруживать все новые этиологические факторы. Механизмы развития саркомы многообразны и зависят от конкретного типа патологии. На сегодняшний день онкологам известные некоторые внутренние и внешние негативные влияния, способствующие канцерогенезу. В первую очередь это генетика, образ жизни пациента, вредные привычки и заболевания внутренних органов.

Рецидив саркомы мягких тканей и первичное новообразование формируются по-разному. Начальные процессы онкогенеза обусловлены изменениями клеток соединительной ткани под воздействием негативных факторов. Главным пусковым фактором является нарушение внутренней регуляции клеток. Чаще всего речь идет о нарушении структуры молекул ДНК, поскольку именно эти химические соединения контролируют метаболизм и клеточный цикл. В результате в ткани формируются клетки, способные быстро расти и делиться. Постепенно образуется опухолевый процесс, распространяющийся на другие анатомические области. Противоопухолевой защиты иммунитета редко бывает достаточно для предотвращения канцерогенеза.

Обобщенные факторы риска:

Воспалительные и аутоиммунные патологии соединительных тканей. Атака клеток иммунной системы собственных тканей часто может приводить к предраковым изменениям.
Радиационное воздействие на мягкие и твердые ткани. Этот негативный фактор обычно обусловлен лучевой терапией онкологических заболеваний. Ионизирующее излучение воздействует на ДНК клеток и провоцирует образование аномальные компонентов.
Курение. В табачном дыме содержатся смолы и другие вредные соединения, негативно воздействующие на соединительные ткани.
Алкоголизм. Этиловый спирт в первую очередь повреждает эпителий слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и печень, однако возможны и другие негативные эффекты.
Вредная диета. Этот этиологический фактор в большей степени связан с онкологическими патологиями органов пищеварения. Регулярное употребление красного мяса и жирных продуктов приводит к изменениям во внутренней оболочке органов ЖКТ. Диетологи рекомендуют пациентам с предрасположенностью к онкологии есть больше овощей и фруктов.
Наследственные этиологические факторы. Обнаруженный рецидив саркомы у близких родственников пациента свидетельствуют о повышенном индивидуальном риске канцерогенеза. Зачастую детям от родителей передаются специфические генные мутации, ассоциированные с ростом новообразований.
Медикаментозная терапия некоторых заболеваний.
Доброкачественные опухоли органов. Такие заболевания могут постепенно переходить в злокачественный процесс.
Малоподвижный образ жизни и избыточная масса тела.
Воздействие токсичных химических веществ.

Предполагается, что генетические факторы играют большую роль в этиологии соединительнотканных опухолей, чем в случае эпителиальных новообразований. Тем не менее профилактика некоторых сарком не лишена смысла, поэтому следует проконсультироваться с врачом при наличии предрасположенности к онкологии.

Развитие болезни и рецидив

Онкологические заболевания известны своим прогрессирующим течением, обусловленным постоянным распространением злокачественной ткани. На определенном этапе опухолевые клетки проникают в кровоток и лимфатическую систему, что обуславливает рост новых патологических очагов в отдаленных органах. Наиболее удобной для лечения является именно локализованная стадия саркомы, при которой новообразование расположено в пределах одного органа. Распространенный процесс сложнее остановить. Онкологическим пациентам с терминальной стадией саркомы часто назначают только терапевтические процедуры для облегчения состояния.

Рецидив саркомы может являться результатом естественного развития болезни или недостатками лечения. Одним из вариантов повторного роста новообразования может быть некачественная хирургия, во время которой врачу не удается удалить все злокачественные ткани. Кроме того, опухолевые клетки могут задерживаться в лимфатической системе. Пациент должен понимать, что ни один метод терапии или хирургии не гарантирует полного излечения, поэтому после прохождения лечения важно регулярно проходить обследования. Чем раньше врач обнаружит рецидив новообразования, тем больше шансов провести эффективную терапию.

Диагностика и лечение

При подозрении на повторное развитие опухоли следует обратиться к онкологу. Врач спросит о жалобах, изучит историю болезней и проведет осмотр. Для постановки диагностика специалисту понадобятся результаты инструментальных и лабораторных исследований.

Назначаемые диагностические процедуры:

Анализ крови на онкологические маркеры и общие показатели.
Биопсия пораженных тканей с последующим излучением материала в лаборатории и определением гистологического типа саркомы.
Ультразвуковое исследование мягких тканей.
Рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография – методы получения изображения органов, позволяющие обнаружить рецидив болезни и метастазы.
Эндоскопическое исследование органов.

Лечение рецидива обычно не отличается от лечения первичной болезни. Если новообразование можно удалить, врач проводит хирургическую операцию. Обычно требуется резекция части органа с удалением близлежащих лимфатических узлов. После операции назначаются терапевтические процедуры для предупреждения нового рецидива.

Терапевтическое лечение:

Введение цитотоксических и цитостатических противоопухолевых средств для уменьшения размера патологического очага, удаления отдельных злокачественных клеток или замедления роста саркомы.
Радиационная терапия саркомы, позволяющая замедлить развитие болезни и уменьшить опухоль.
Введение высокоселективных медикаментов.
Паллиативная помощь.

Таким образом, чем раньше пациент пройдет обследование у врача, тем выше шансы на выздоровление.

Саркома – это название, объединяющее онкологические опухоли большой группы. Разные типы соединительной ткани при определенных условиях начинают подвергаться гистологическим и морфологическим изменениям. Тогда первичные соединительные клетки начинают быстро расти, особенно у детей. Из такой клетки развивается опухоль: доброкачественная или злокачественная с элементами мышц, сухожилий, сосудов.

Клетки соединительной ткани бесконтрольно делятся, опухоль растет и без четких границ переходит на территорию здоровой ткани. Злокачественными становятся - 15% новообразований, клетки которых разносит кровь по организму. В результате метастазирования образуются вторичные растущие онкопроцессы, поэтому считается, что саркома – болезнь, которой присущи частые рецидивы. По летальным исходам она занимает вторую позицию среди всех онкологических образований.

Саркома это рак или нет?

Некоторые признаки саркомы такие же, как и у рака. Например, так же инфильтративно растет, разрушает соседние ткани, рецидивирует после операции, рано метастазирует и распространяется в тканях органов.

Чем рак отличается от саркомы:

опухоль рака имеет вид бугристого конгломерата, быстро растущего без симптомов на первых стадиях. Саркома бывает розоватого оттенка, напоминающего мясо рыб;
раковой опухолью поражается эпителиальная ткань, саркомой – мышечная соединительная;
развитие рака идет постепенно в каком-либо определенном органе у людей после 40 лет. Саркома – болезнь молодых людей и детей, она мгновенно поражает их организмы, но не привязана к какому-либо одному органу;
рак легче диагностировать, что повышает степень его излечения. Саркому чаще обнаруживают на 3-4 стадиях, поэтому смертность ее выше на 50%.

Заразна ли саркома?

Нет, она не заразна. Заразная болезнь развивается от реального субстрата, несущего заразу воздушно-капельным путем или через кровь. Тогда болезнь, например грипп, может развиваться в теле нового хозяина. Саркомой можно заболеть в результате изменения генетического кода, хромосомных изменений. Поэтому больные саркомой часто имеют близких родственников, которые уже лечились от любого из ее 100 видов.

Саркома при ВИЧ является множественным геморрагическим саркоматозом под названием «ангиосаркома» или « ». Ее распознают по изъязвлениям кожи и слизистых оболочек. Заболевает человек в результате попадания герпесной инфекции восьмого типа через лимфу, кровь, выделения секреции кожи и слюны больного, а также через половой контакт. Даже при проведении противовирусной терапии опухоль Капоши часто рецидивирует.

Развитие саркомы на фоне ВИЧ возможно при резком снижении иммунитета. При этом у больных могут обнаружить СПИД или такое заболевание, как лимфосаркома, лейкоз, лимфогранулематоз или миеломная болезнь.

Причины возникновения сарком

Несмотря на многообразие видов, саркомой заболевают редко, всего в количестве 1% от всех онкообразований. Причины саркомы многообразны. Среди установленных причин выделяют: воздействие ультрафиолетового (ионизирующего) излучения, радиацию. А также факторами риска становятся вирусы и химические вещества, предвестники болезни, доброкачественные новообразования, переходящие в онкологические.

Причины саркомы Юинга могут заключаться в скорости роста костей и гормональном фоне. Немаловажны такие факторы риска, как курение, работа на химических производствах, контакт с химикатами.

Чаще всего онкология такого типа, диагностируется по причине следующих факторов риска:

наследственной предрасположенностью и генетическими синдромами: Вернера, Гарднера, множественного пигментного рака кожи из базальных клеток, нейрофиброматозом или ретинобластомой;
вирусом герпеса;
лимфостазом ног в хронической форме, рецидив которого произошел после радиальной мастэктомии;
травмами, ранами с нагноениями, воздействиями режущих и колющих предметов (осколков стекла, металла, щепок и прочего);
иммуносупрессивной и полихимиотерапией (в 10%);
операциями по трансплантации органов (в 75% случаев).

Информативное видео

Общие симптомы и признаки заболевания

Признаки саркомы проявляются в зависимости от ее расположения в жизненно важных органах. Влияет на характер симптоматики биологические особенности первопричиной клетки и самой опухоли. Ранние признаки саркомы – это заметный размер образования, поскольку оно стремительно растет. Рано проявляется боль в суставах и костях (особенно ночью), которую не снимают анальгетики.

Например, в связи с ростом рабдоминосаркомы, онкопроцесс распространяется на ткани здоровых органов и проявляется разной болевой симптоматикой и гематогенным метастазированием. Если медленно развивается саркома, признаки заболевания могут не проявляться несколько лет.

Симптомы саркомы лимфоидной сводятся к образованию узлов овальной или круглой формы и небольших припухлостей в лимфатическом узле. Но даже при размерах 2-30 см человек может совсем не ощущать боль.

При других видах опухолей с быстрым ростом и прогрессированием могут проявляться: температура, вены под кожей, а на них - изъязвления цианотичного окраса. При пальпации образования выявляется, что оно ограничено в подвижности. Первые признаки саркомы иногда характерны деформацией суставов конечностей.

Липосаркомы наряду с другими видами могут быть первично-множественного характера с последовательным или одновременным проявлением в разных зонах тела. Это заметно усложняет поиск первичной опухоли, дающей метастазы.

Симптомы саркомы, располагаемой в мягких тканях, выражаются в болезненных ощущениях при пальпации. У такой опухоли отсутствуют очертания, и она быстро проникает в ткани, находящиеся рядом.

При легочном онкопроцессе больной страдает от одышки, что вызывает кислородное голодание головного мозга, может начаться пневмония, плеврит, дисфагия, могут увеличиться правые отделы сердца.

Клетки нервных оболочек перерождаются в нейрофибросаркому, клетки и волокна соединительнотканные – в . Веретеноклеточной саркомой, состоящей из больших клеток, поражаются слизистые оболочки. Из мезотелия плевры, брюшины и перикарда растет мезотелиома.

Виды сарком по месту локализации

Виды саркомы различают в зависимости от места расположения.

Из 100 видов чаще всего саркомы развиваются в области:

брюшины и забрюшинного пространства;
шеи, головы и в костях;
молочных желез и матки;
желудка и кишечника (стромальные опухоли);
жировых и мягких тканей конечностей и туловища, включая десмоидный фиброматоз.

Особо часто диагностируют новые в жировых и мягких тканях:

, развивающуюся из жировой ткани;
, что относится к фибробластическим/миофибробластическим образованиям;
фиброгистиоцитарные опухоли мягких тканей: плексиформную и гигантоклеточную;
– из гладкой ткани мышц;
гломусную онкоопухоль (перицитарную или периваскулярную);
из мускулатуры скелета;
и эпителиоидную гемангиоэпителиому, что относятся к сосудистым образованиям мягких тканей;
мезенхимальную хондросаркому, экстраскелетную остеосаркому – опухоли костнохрящевые;
злокачественную СО ЖКТ (стромальную опухоль ЖКТ);
онкообразования нервного ствола: периферического нервного ствола, тритон опухоль, гранулоклеточную, эктомезенхимому;
саркомы неясной дифференцировки: синовиальную, эпителиоидную, альвеолярную, светлоклеточную, Юинга, десмопластическую круглоклеточную, интимальную, PEComu;
недифференцированную / неклассифицируемую саркому: веретеноклеточную, плеоморфную, круглоклеточную, эпителиоидную.

Из костных онкообразований по классификации ВОЗ (МКБ-10) часто встречают следующие опухоли:

хрящевой ткани – хондросаркому: центральную, первичную или вторичную, периферическую (периостальную), светлоклеточную, дедифференцированную и мезенхимальную;
костной ткани – остеосаркому, обыкновенную опухоль: хондробластическую, фибробластическую, остеобластическаую, а также телеангиэктатическую, мелкоклеточную, центральную низкой степени злокачественности, вторичную и параостальную, периостальную и поверхностную высокой степени злокачественности;
фиброзные опухоли – фибросаркому;
фиброгистиоцитарные образования - злокачественную фиброзную гистиоцитому;
/ ПНЭО;
кроветворной ткани - плазмоцитому (миелому), злокачественную лимфому;
гигантоклеточную: озлокачествленную гигантоклеточную;
онкообразования хорды - «Дедифференцированную» (саркоматоидную) ;
сосудистые опухоли – ангиосаркому;
гладкомышечные опухоли – лейомиосаркому;
опухоли из жировой ткани – липосаркому.

Зрелость всех видов сарком может быть низко-, средне- и высокодифференцированной. Чем ниже дифференцировка, тем саркома агрессивнее. От зрелости и стадии образования зависит лечение и прогноз выживаемости.

Стадии и степени злокачественного процесса

Различают три степени злокачественности саркомы:

Низкодифференцированную степень, при которой опухоль состоит из более зрелых клеток и процесс их деления происходит медленно. В ней преобладает строма – нормальная соединительная ткань с небольшим процентом онкоэлементов. Образование редко метастазирует и мало рецидивирует, но может вырасти до больших размеров.
Высокодифференцированную степень, при которой клетки опухоли делятся быстро и бесконтрольно. При быстром росте у саркомы образуется густая сосудистая сеть с большим количеством онкоклеток высокой злокачественности, рано распространяются метастазы. Хирургическое лечение образования высокой степени может оказаться малоэффективным.
Умеренно дифференцированную степень, при которой опухоль имеет промежуточное развитие, а при адекватном лечении возможен положительный прогноз.

Стадии саркомы не зависят от ее гистологического типа, а от места расположения. Больше определяет стадию по состоянию того органа, где начала развиваться опухоль.

Начальная стадия саркомы характерна небольшими размерами. Она не распространяется за пределы тех органов или сегментов, где изначально появилась. Не происходит нарушений рабочих функций органов, сдавливания, метастазирования. Практически отсутствует боль. Если выявляется высокодифференцированная саркома 1 стадии, при комплексном лечении добиваются положительных результатов.

Признаки начальной стадии саркомы, в зависимости от расположения в конкретном органе, например, следующие:

в полости рта и на языке – появляется в подслизистом слое или слизистой оболочке небольшой узел размером до 1 см и с наличием четких границ;
на губах – узел ощущается в подслизистом слое или внутри ткани губы;
в клеточных пространствах и мягких тканях шеи – размеры узла достигают 2 см, он находится в фасциях, ограничивающих его расположение, и не выходит за их пределы;
в области гортани – слизистая оболочка или другие слои гортани ограничивают узел, размером до 1 см. Он находится в фасциальном футляре, не выходит за его пределы и не нарушает фонацию и дыхание;
в щитовидной железе – узел, размером до 1 см, расположен внутри ее тканей, прорастание капсулы не происходит;
в молочной железе – узел до 2-3 см растет в дольке и не выходит за ее пределы;
в области пищевода – онкоузел до 1-2 см расположен в его стенке, не нарушая прохождение пищи;
в легком – проявляется поражением одного из сегментов бронхов, не выходя за его пределы и не нарушая рабочей функции легкого;
в яичке – небольшой узел развивается без вовлечения в процесс белочной оболочки;
в мягких тканях конечностей – опухоль достигает 5 см, но находится в пределах футляров фасций.

Саркома 2 стадии располагается внутри органа, прорастает все слои, нарушает функциональную работу органа при увеличении в размерах, но при этом метастазирование отсутствует.

Проявляется онкопроцесс так:

в полости рта и на языке – заметным ростом в толще тканей, прорастанием всех оболочек, слизистой и фасции;
на губах – прорастанием кожи и слизистой;
в клеточных пространствах и мягких тканях шеи – ростом до 3-5 см, выходом за фасции;
в области гортани – ростом узла более 1 см, прорастанием всех слоев, что нарушает фонацию и дыхание;
в щитовидной железе – ростом узла более 2 см и вовлечением капсулы в онкопроцесс;
в молочной железе – ростом узла до 5 см и прорастанием нескольких сегментов;
в пищеводе – прорастанием всей толщи стенки, включая слизистый и серозный слои, вовлечением фасции, выраженной дисфагией (трудностью глотания);
в легких – сдавлением бронхов или распространением на ближайшие легочные сегменты;
в яичке – прорастанием белочной оболочки;
в мягких тканях конечностей – прорастанием фасций, ограничивающих анатомический сегмент: мышцу, клеточное пространство.

На второй стадии при удалении опухоли расширяют область иссечения, поэтому рецидивы не бывают частыми.

Саркома 3 стадии характерна прорастанием фасций и близлежащих органов. Происходит метастазирование саркомы в регионарные лимфатические узлы.

Третья стадия проявляется:

большими размерами, выраженным болевым синдромом, нарушением нормальных анатомических взаимоотношений и жевания в полости рта и на языке, метастазами в ЛУ под челюстью и на шее;
большими размерами, деформирующими губу, распространением по слизистым оболочкам и метастазами в ЛУ под челюстью и на шее;
нарушением функций органов, расположенных вдоль шеи: расстраивается иннервация и снабжение кровью, глотательная и дыхательная функции при мягкотканевой саркоме шеи и клеточных пространств. При росте опухоль достигает сосудов, нервов и ближайших органов, метастазы – ЛУ шеи и грудины;
резким нарушением дыхания и искажением голоса, прорастанием в органы, нервы, фасции и сосуды по соседству, метастазированием из онкообразования гортани в поверхностные и глубокие лимфатические шейные коллекторы;
в молочной железе – большими размерами, что деформируют молочную железу и метастазированием в ЛУ под мышками или над ключицей;
в пищеводе – огромными размерами, достигающими клетчатки средостения и нарушающими пищевой пассаж, метастазами в ЛУ средостения;
в легких – сдавливанием бронхов большими размерами, метастазами в ЛУ средостения и перибронхиальные;
в яичке – деформацией мошонки и прорастанием ее слоев, метастазированием в ЛУ паха;
в мягких тканях рук и ног - опухолевыми очагами размером 10 сантиметром. А также нарушением функций конечностей и деформированием тканей, метастазами в регионарные ЛУ.

На третьей стадии проводят расширенные оперативные вмешательства, не смотря на это, частота рецидивов саркомы увеличивается, результаты лечения малоэффективные.

Очень тяжело протекает саркома 4 стадии, прогноз после ее лечения самый неблагоприятный в связи с гигантскими размерами, резким сдавливанием окружающих тканей и прорастанием в них, образованием сплошного опухолевого конгломерата, который склонен и кровоточить. Часто происходит рецидив саркомы мягких тканей и других органов после оперативного вмешательства или даже комплексного лечения.

Метастазирование достигает регионарных ЛУ, печени, легких, и костного мозга. Он возбуждает вторичный онкопроцесс – рост новой саркомы.

Метастазы при саркоме

Пути метастазирования саркомы могут быть лимфогенными, гематогенными и смешанными. Из органов малого таза, кишечника, желудка и пищевода, гортани по лимфогенному пути метастазы саркомы достигают легких, печени, костей скелета и других органов.

По гематогенному пути (посредством венозных и артериальных сосудов) опухолевые клетки или метастазы также распространяются по здоровым тканям. Но саркомы, например, молочной и щитовидной желез, легочные, бронхиальные, из яичников распространяются лимфогенными и гематогенными путями.

Нельзя предугадать орган, где будут скапливаться элементы микроциркуляторного русла и начнется рост новой опухоли. Пылевые метастазы саркомы желудка и органов малого таза распространяются по брюшине и грудной области с геморрагическим выпотом – асцитом.

Онкопроцесс на нижней губе, кончике языка и в полости рта метастазирует больше в лимфоузлы подбородка и под челюстью. Образования в корне языка, на дне ротовой полости, в глотке, гортани, ЩЖ метастазируют в ЛУ сосудов и нервов шеи.

Из молочной железы онкоклетки распространяются в область ключицы, в ЛУ с наружной стороны грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Из брюшины они попадают к внутренней стороне грудино-ключично-сосцевидной мышцы и могут расположиться позади или между ее ножками.

Больше всего происходит метастазирование при и взрослых, лимфосаркоме, липосаркоме, фиброзной гистиоцитоме даже при размере до 1 см за счет скопления кальция в онкоочаге, интенсивного кровотока и активного роста онкоклеток. У этих образований отсутствует капсула, которая могла бы ограничить их рост и размножение.

Течение онкопроцесса не усложняется, а его лечение в связи с метастазами в регионарные лимфоузлы будет не таким глобальным. При отдаленных метастазах во внутренних органах, наоборот, опухоль разрастается до больших размеров, их может быть несколько. Лечение усложняется, применяется комплексная терапия: операция, химия и облучение. Удаляют, как правило, одиночные метастазы. Иссечение множественных метастазов не проводят, оно не будет эффективным. Первичные очаги отличаются от метастазов большим количеством сосудов, митозов клеток. В метастазах больше некрозирующих участков. Иногда их находят раньше, чем первичный очаг.

Последствия саркомы следующие:

сдавливаются окружающие органы;
в кишечнике может возникнуть непроходимость или перфорация, перитонит – воспаление брюшных листков;
возникает слоновость на фоне нарушенного оттока лимфы при сдавлении ЛУ;
деформируются конечности, и ограничивается движение при наличии крупных опухолей в области костей и мышц;
возникают внутренние кровоизлияния при распаде онкообразования.

Диагностика сарком

Диагностика саркомы начинается в кабинете врача, где ее определяют по внешним диагностическим признакам: истощению, желтухе, бледному цвету кожи и изменению ее цвета над опухолью, цианотичному оттенку губ, отечности лица, переполнению вен на поверхности головы, бляшкам и узелкам при кожной саркоме.

Диагностика саркомы высокой злокачественности проводится по выраженным симптомам интоксикации организма: снижению аппетита, слабости, повышенной температуре тела и потливости ночью. Учитываются случаи онкологии в семье.

При проведении лабораторных анализов исследуют:

биопсию гистологическим методом под микроскопом. При наличии извилистых тонкостенных капилляров, разнонаправленных пучков нетипичных онкоклеток, измененных крупноядерных клеток с тонкой оболочкой, большого количества вещества между клетками с содержанием хрящевых или гиалиновых соединительнотканных веществ гистология диагностирует саркому. При этом в узлах отсутствуют нормальные клетки, характерные для ткани органа.
аномалии в хромосомах онкоклеток цитогенетическим методом.
анализ крови на онкомаркеры специфические отсутствуют, поэтому нет возможности для однозначного определения ее разновидности.
общий анализ крови: при саркоме покажет следующие отклонения:

значительно снизится гемоглобин и уровень эритроцитов (менее 100 г/л), что указывает на анемию;
незначительно повысится уровень лейкоцитов (выше 9,0х109/л);
снизится число тромбоцитов (менее 150․109/л);
повысится СОЭ (выше 15 мм/час).

биохимический анализ крови, он определяет повышенный уровень лактатдегидрогеназы. Если концентрация фермента выше 250 Ед/л, тогда можно говорить об агрессивности болезни.

Диагностика саркомы дополняется рентгеном грудной клетки. Метод может обнаружить опухоль и ее метастазы в области грудины и в костях.

Рентгенологические признаки саркомы следующие:

опухоль имеет округлую или неправильную форму;
размеры образования в средостении бывают от 2-3 мм до 10 и более см;
структура саркомы будет неоднородной.

Рентген необходим для выявления патологии в лимфоузлах: одном или нескольких. При этом ЛУ на рентгенограмме будут затемненными.

Если диагностируется саркома на УЗИ, то она будет характерна, например:

неоднородной структурой, неровными фестончатыми краями и поражением ЛУ - при лимфосаркоме в области брюшины;
отсутствием капсулы, сдавливанием и раздвиганием окружающих тканей, очагами некроза внутри опухоли – при саркоме в органах и мягких тканях брюшной полости. В матке и почках (внутри) или в мышцах будут заметны узлы;
образованиями разных размеров без границ и с очагами распада внутри них – при саркоме кожи;
множественными образованиями, неоднородной структурой и метастазами первичной опухоли – при жировой саркоме;
неоднородной структурой и кистами внутри, наполненными слизью или кровью, нечеткими краями, выпотом в полости сумки суставов – при саркоме суставов.

Онкомаркеры при саркоме определяют в каждом конкретном органе, как при раке. Например, при онкообразовании яичников – , при саркоме молочной железы - , ЖКТ - СА 19-9 или , легких - ProGRP (предшественник гастрин, релизинг, пептида) и и др.

Компьютерную томографию проводят с введением рентген контрастного вещества для определения локализации, границ опухоли и ее форм, повреждений окружающих тканей, сосудов, лимфатических узлов и их слияния в конгломераты.

Магнитно-резонансную томографию проводят для выявления точных размеров, метастазов, разрушений кожи, костей, тканей, разволокнения надкостницы, утолщения суставов и иного.

Диагноз подтверждает биопсия и определяет злокачественность путем гистологического исследования:

пучков спутанных клеток веретенообразного вида;
геморрагического экссудата – жидкости, выходящей из стенок сосудов;
гемосидерина – пигмента, образуемого при распаде гемоглобина;
гигантских атипичных клеток;
слизи и крови в образце и иного.

Укажут на саркому анализы люмбальной (спинномозговой) пункции, где могут быть следы крови и множество атипичных клеток разных размеров и форм.

Не проводят удаление:

после 75 лет;
при тяжелых заболеваниях сердца, почек и печени;
при крупной опухоли в жизненно важных органах, которую невозможно удалить.

Применяют также следующую лечебную тактику:

При низко- и умеренно дифференцированных саркомах на 1-2 стадии, проводят операции и регионарную лимфодиссекцию. После – полихимиотерапию (1-2 курса) или дистанционную лучевую терапию при саркоме.
При высокодифференцированных саркомах на 1-2 стадии, проводят оперативное лечение и расширенную лимфодиссекцию. выполняется до и после операции, а при комплексном лечении добавляется .
На третьей стадии онкопроцесса проводится комбинированное лечение: перед операцией – лучевая и химиотерапия для уменьшения размера опухоли. В ходе операции удаляют все прорастающие ткани, коллекторы регионарного лимфооттока. Восстанавливают важные поврежденные структуры: нервы и сосуды.
Часто требуется ампутация при саркоме, особенно при остеосаркоме. Резекцию костного участка выполняют при низкодифференцированных поверхностных остеосаркомах у людей старшего поколения. Далее проводят протезирование.
На 4-й стадии применяют симптоматическое лечение: коррекцию анемии, детоксикационную и обезболивающую терапию. Для комплексного полноценного лечения на последней стадии необходим доступ к онкообразованию с целью его удаления, небольшой размер, расположение в поверхностных слоях тканей, единичные метастазы.

Из современных методов применяют дистанционную лучевую терапию с линейными ускорителями по специальным программам, планирующим поля облучения и рассчитывающим мощность и дозы воздействия на зону онкопроцесса. Радиотерапия ведется при полном компьютеризированном контроле и автоматической проверке правильности установок, заданных на пульте управления ускорителя, чтобы исключить человеческую ошибку. применяется при саркомах разной локализации. Она с точностью облучает опухоль высокой дозой радиации, не повреждая здоровые ткани. Источник внедряется в нее дистанционным управлением. Брахитерапия может заменить в некоторых случаях оперативное вмешательство и наружное облучение.

Народная медицина при саркоме

Лечение саркомы народными средствами входит в комплексную терапию. На каждый вид саркомы найдется своя лечебная травка, грибы, смолы, продукты питания. Диета при онкопроцессе имеет большое значение, поскольку витаминизированные продукты и с наличием микро- и макроэлементов повышают иммунитет, дает силу для борьбы с онкоклетками, предупреждает метастазирование.

При злокачественных саркомах лечение проводят:

настоями;
настойками на спирту;
отварами;
припарками.

Применяют травы:

белена черная;
болиголов пятнистый;
воловика;
дурнишник;
кувшинка белая;
ломонос винограднолистный;
мак самосей;
молочко солнцеглядное,
красный мухомор;
норичник узловатый;
омел белый;
пикульник ладанный;
пион уклоняющийся;
европейская полынь;
хмель обыкновенный;
черноголовка обыкновенная;
чистотел большой;
шафрана посевной;
ясень высокий.

При застарелых саркомных язвах на коже и слизистой, лечат авраном лекарственным, кожную саркому – волчеягодником, донником лекарственным, дурнишником, кирказоном и ломоносом винограднолистным, молочаем-солнцеглядом и пасленом сладко-горьким, пижмой обыкновенной и повиликой европейской, хмелем обыкновенным и чесночником лекарственным.

При онкопроцессе в органах понадобятся препараты:

в желудке - из волчеягодника, воронца, дурманом обыкновенного и дурнишника, пиона уклоняющегося, чистотела большого и полыни горькой;
в двенадцатиперстной кишке – из аконитов, белозора болотного;
в пищеводе – из болиголова пятнистого;
в селезенке – из полыни горькой;
в предстательной железе – из болиголова пятнистого;
в молочной железе – из болиголова пятнистого, желтушника левкойного и хмеля обыкновенного;
в матке – из пиона уклоняющегося, полыни горькой, чемерицы Лобеля и шафрана посевного;
в легких – из безвременника великолепного и дурнишника.

Остеогенную саркому лечат настойкой: измельченный зверобой (50 г) заливают виноградной водкой (0,5 л) и настаивают две недели с ежедневным встряхиванием емкости. До еды 3-4 раза принимают по 30 капель.

При саркоме народные средства применяют по методу М.А. Ильвеса (из книги «Красная книга белой земли»):

Для повышения иммунитета: смешивают в одинаковых весовых долях: татарник (цветы или листья), цветки календулы, фиалку трехцветную и полевую, дурнишник, цветки ромашки и веронику, чистотел и цветки бессмертника песчаного, омелы и молодой корень лопуха. Заваривают 2 ст. л. сбора 0,5-1 л кипятка и настаивают 1 час. Выпивают в течение дня.
Разделить травы из списка на 2 группы (по 5 и 6 наименований) и пить по 8 дней каждый сбор.

Важно! В сборе такие растения, как чистотел, фиалка, дурнишник и омела – ядовиты. Поэтому превышать дозу нельзя.

Для ликвидации онкоклеток лечение саркомы народными средствами включает следующие рецепты Ильвеса:

измельчить в мясорубке чистотел и выдавить сок, смешать с водкой в равных частях (законсервировать) и хранить при комнатной температуре. Пить 3 раза в день по 1 ч. л. с водой (1 рюмку);
измельчить 100 г марьина корня (пиона уклоняющегося) и залить водкой (1 л) или спиртом (75%), настаивать 3 недели. Принимать по 0,5-1 ч. л. 3 раза с водой;
измельчить омелу белую, поместить в банку (1 л) на 1/3, до верха залить водкой и дать настояться 30 дней. Отделить гущи и отжать, пить по 1 ч. л. 3 раза с водой;
измельчить корень лабазника – 100 г и залить водкой – 1 л. Настоять 3 недели. Пить по 2-4 ч. л. 3 раза в день с водой.

Первые три настойки следует чередовать через 1-2 недели. Настойка лабазника используется в качестве запасной. Все настойки последний раз принимают перед вечерним ужином. Курс – 3 месяца, в перерыве между месячным курсом (2 недели) – пить лабазник. По окончании 3-х-месячного курса еще 30 дней пить лабазник или одну из настоек 1 раз в день.

Питание при саркоме

Рацион при саркоме должен состоять из следующих продуктов: овощей, зелени, фруктов, кисломолочных, богатых на бифидо- и лакто бактерии, отварного (парового, тушеного) мяса, круп в качестве источника сложных углеводов, орехов, семечек, сухофруктов, отрубей и пророщенных злаков, хлеба из муки грубого помола, растительных масел холодного отжима.

Для блокирования метастазов в рацион включают:

жирную морскую рыбу: сайру, скумбрию, сельдь, сардину, лосось, форель, треску;
овощи зеленого и желтого цвета: кабачки, капусту, спаржу, зеленый горошек, морковь и тыкву;
чеснок.

Не следует питаться кондитерскими изделиями, поскольку они являются стимуляторами деления онкоклеток, как источники глюкозы. Также продуктами с наличием танина: хурмой, кофе, чаем, черемухой. Танин, как кровоостанавливающее средство, способствует тромбообразованию. Исключаются копчености, как источники канцерогенов. Нельзя пить алкоголь, пиво, дрожжи которого питают онкоклетки простыми углеводами. Исключаются кислые ягоды: лимоны, брусника и клюква, поскольку раковые клетки активно развиваются в кислотной среде.

Прогноз жизни при саркоме

Пятилетняя выживаемость при саркоме мягких тканей и конечностей может достигнуть 75%, до 60% - при онкопроцессе на теле.
В действительности, сколько живут с саркомой - не знает даже самый опытный врач. Согласно исследованиям, на продолжительность жизни при саркоме влияют формы и типы, стадии онкопроцесса, общее состояние больного. При адекватном лечении возможен положительный прогноз самых безнадежных случаев.

Профилактика болезни

Первичная профилактика саркомы включает активное выявление больных с повышенным риском развития болезни, включая инфицированных вирусом герпеса VIII (HHV-8). Особенно тщательно необходимо наблюдать за пациентами, получающими . При профилактике следует устранять и лечить состояния и болезни, вызывающие саркому.

Вторичную профилактику проводят больным в периоде ремиссии, чтобы предотвратить рецидив саркомы и осложнения после курса лечения. В качестве профилактики следует пить вместо чая заваренные травы по методу Ильвеса (п. 1) в течение 3-х месяцев, сделать перерыв 5-10 дней и повторить прием. В чай можно добавлять сахар или мед.

После прочтения статьи обязательно изучите положительный опыт избавления от рака на 4 стадии. Предлагаемая нами методика помогает избавиться от причины болезни, что гарантирует отсутствие обострений в будущем.

Саркомы - опухоли, развивающиеся из малодифференцированных клеток соединительной ткани. Хотя их и считают преимущественно медленно развивающимися и довольно успешно поддающимися лечению образованиями, смертность от этого заболевания достигает пятидесяти процентов.

Чтобы избавиться от болезни на любой стадии, изучите, как появляется рак и что нужно делать. Избавьтесь от болезни за два месяца, как это сделали победившие рак

Причина высокой смертности

Зачастую опухоль обнаруживается на поздней стадии, а излюбленная локализация метастазов - легкие. (Такое местоположение считается очень опасным, однако у нас есть удачный опыт избавления от метастазов в лёгких на последней стадии после неэффективного лечения химиотерапией и облучением).

Саркома - рак молодых. Очень часто это заболевание диагностируется у подростков и детей старшего возраста. Как правило, она не болезненна на первых порах и длительное время не доставляют особых неудобств больному. Нередко первыми симптомами, с которыми обращаются больные, являются общая слабость, потеря веса, утомляемость - признаки раковой интоксикации.

Опухоли мезенхимы (соединительной ткани) довольно разнообразны по происхождению и гистологической структуре (ангиосаркома, липосаркома, злокачественная мезенхиома и др.).

Прогноз при саркоме

Болезнь различают по степени злокачественности. Малонекротизированные опухоли из высокодифференцированных клеток с низкой митотической активностью растут медленнее, прогноз при их лечении благоприятнее.

Прогноз также часто зависит от происхождения заболевания, его расположения (чаще всего в нижних конечностях, но может развиться и в верхних, в туловище, брюшной полости, шее) и скорости роста.

Саркомы - не самые распространенные онкологические заболевания, хорошо поддающиеся лечению, но в то же время именно эти опухоли особо склонны к рецидивированию и метастазированию в жизненно важные органы (легкие, печень).

Лечение саркомы

Если посчастливилось обнаружить болезнь на ранней стадии, то ее удаляют хирургическим путем. В случае удачного расположения удаленной опухоли сохраняются все функции организма и лечение не ведет к инвалидизации. Однако очень часто после удаления опухоли отмечается злокачественный рост в легких. Метастазы также удаляют, но пятилетняя выживаемость при таком течении болезни составляет не более 20%.

Для снижения количества рецидивов в комплексном лечении обязательно применяют курсы лучевой и химиотерапии. При комплексном лечении удается добиться выживаемости в течение пяти лет после операции почти у двух третей больных. В остальных случаях болезнь оказывается сильнее.

Подчеркнем: речь идет о выживаемости в течение пяти лет. Выживаемость в течение пяти лет не означает излечения от рака. Рецидивы, как правило, неизбежны, потому что причина рака осталась незатронутой . Причиной онкологии является гибель клеток вегетативной нервной системы (головного мозга), которые управляют иммунитетом - поэтому иммунитет перестает уничтожать раковые клетки, они накапливаются в виде опухоли в организме.

Чтобы было понятней, как можно бороться с этим, приведем аналогию: у инсультных больных в результате гибели клеток мозга может быть парализована, например, рука. По специальной методике у таких больных тренируют клетки коры мозга, чтобы уже эти вновь обученные клетки начали управлять рукой. И тогда двигательная функция руки восстанавливается .

В случае же рака «паралич» произошел с иммунитетом, а значит нужно обучать клетки коры головного мозга регулировать эту функцию. Иммунитет восстанавливается, рак исчезает .

Эту физиологическую схему прекрасно понимают врачи, поэтому среди наших занимающихся большой процент медиков.

Мы абсолютно уверены, что ни химиотерапия, ни радиотерапия, ни хирургия не оживят клеточки мозга, управляющие иммунитетом. Более того, такие процедуры могут добить их окончательно, человек погибнет.

Прогноз при саркоме определяется видом опухоли и стадией заболевания. При правильном и своевременном лечении при саркомах мягких тканей 5-летняя выживаемость составляет в среднем до 75% .

Навигация по статье

Какие факторы способны улучшить прогноз саркомы?

На прогноз выживаемости при саркоме влияют следующие факторы:

возраст пациента (наиболее благоприятные прогнозы бывают у людей моложе 50 лет);
низкая степень злокачественности опухоли (лучшим прогнозом обладают фибросаркома, липосаркома и некоторые другие виды опухоли, худшим прогнозом – синовиальная саркома и ангиосаркома);
расположение опухоли на конечностях (при саркомах забрюшинного пространства или легких прогноз хуже);
отсутствие метастазов (если метастазы появляются в лимфоузлах 5-летняя выживаемость при саркомах составляет 50%, а при отдаленных метастазах – 5-10%);
высокая квалификация специалиста – хирурга-онкоортопеда (большое значение имеет полное удаление опухоли во время операции).

Последний фактор представляется особенно важным. способна полностью избавить пациента от опухоли и исключить возможность ее рецидива. Доказательством тому может быть рассказ пациента, перенесшего операцию по поводу саркомы в Израиле более 50 лет назад. Этот человек жив до сих пор и с благодарностью вспоминает специалистов, которые спасли ему жизнь.

Рассказ пациента израильской клиники

«В 1965 году я пришел в одну из израильских больниц с диагнозом «десмоидный фиброматоз «. Это вид саркомы. Я занимался спортом, и когда я бросал мяч – либо когда меня толкали в правый бок, – было очень больно. Потом в подмышке выросла опухоль. Специалисты произвели биопсию, и когда они узнали результаты, меня немедленно стали готовить к операции в одной из лучших израильских больниц, которая тогда специализировалась на этом виде опухолей. Спустя 2 недели меня прооперировали. Этот факт оказал огромное влияние на мою жизнь. Меня спасло направление в специализированное учреждение.

Нужно сохранять присутствие духа в любой ситуации. Конечно, будет и плохое, но оно представляет собой лишь очередную возможность увидеть хорошее.

Мой совет таков: не сдавайтесь, воспринимайте жизнь как дар – и пользуйтесь им. Я всю жизнь руководствовался этим принципом. Благодаря ему и мастерству врачей болезни отступила навсегда: за все 50 лет у меня не было рецидивов».

Отзыв о лечении рака молочной железы в Израиле

В сентябре 2015 года я почувствовала комок в левой груди. Я не паникер, но я знала, что это может значить. У меня была назначена встреча через месяц с моим акушером-гинекологом, поэтому сначала я подумала, что подожду и поговорю об этом со своим врачом.

У меня была маммография всего шесть месяцев назад. Но после изучения информации в интернете, я поняла, что для безопасности нужно встретиться с врачом раньше.

Отзыв о лечении рака поджелудочной железы в Израиле

За пять лет до того, как мне поставили диагноз, я тренировалась четыре раза в неделю и была в отличной форме. Друзья заметили, что я сильно похудела , но я просто думала, что это связано с моим активным образом жизни. В это время у меня постоянно были проблемы с желудком. Мои врачи рекомендовали безрецептурные препараты.

В течение месяца у меня также была постоянная диарея. Мои врачи не нашли ничего плохого.

Отзыв о лечении рака шейки матки в Израиле

В начале 2016 года я воспользовалась советом врача и сделала колоноскопию. Я никогда этого не делала до этого. Мой доктор показал мужу, и мне изображение толстой кишки. На изображении были видны два полипа. Врач указал на первое место на моей толстой кишке, заверив нас, что беспокоиться не о чем. Затем он указал на другое место и сказал нам, что, по его мнению, есть подозрение на рак. Во время процедуры он сделал биопсию, и ткань была проанализирована.

Отзыв о лечении рака простаты в Израиле

В 2011 году у меня начался кислотный рефлюкс. Это было неудобно и тревожно, поэтому я пошел к нашему семейному врачу для обследования. Во время визита он спросил меня, когда я в последний раз проверял свой антиген пса, рутинный тест, который многие мужчины делают, чтобы проверить возможные признаки рака простаты. Прошло около трех лет с тех пор, как я делал этот тест, поэтому он добавил его к моему визиту в тот день.

Отзыв о лечении рака мозга в Израиле

Моя история начинается с онемения. Однажды в 2012 году три пальца на моей левой руке внезапно потеряли чувствительность. Я сразу же записался на прием к врачу. К тому времени, когда врач меня смог принять, уже все прошло, но жена убедила меня все-таки пойти на консультацию. У меня был рентген, чтобы увидеть, есть ли какие-либо признаки повреждения позвоночника, возможно, от вождения грузовика. Когда на пленке появились какие-то...

Отзыв о лечении рака яичников в Израиле

Зимой 2010 года, когда мне было 30 лет, я почувствовала внезапную боль в правом боку. Боль была резкой и началась без предупреждения. Я сразу же отправилась в ближайшую больницу.

Заболеваемость

Саркомы мягких тканей являются редкими опухолями, заболеваемость в Европе составляет 5,0 случая на 100 тыс. чел. в год.

Диагноз

Саркомы мягких тканей могут иметь любую локализацию, их лечение требует комплексного подхода. Во всех случаях планирование лечения нуждается в привлечении целого ряда специалистов ― морфолога, лучевого диагноста, хирурга, лучевого терапевта, химиотерапевта, если необходимо ― педиатра. Лечение должно проводиться в крупных онкологических центрах, где рутинно занимаются лечением сарком, в том числе и в рамках клинических исследований. Централизованная помощь пациенту должна оказываться с момента установления диагноза, подозрительного на саркому. На практике, к этой когорте пациентов относятся больные с какими-либо глубокими образованиями в толще мягких тканей или с поверхностными образования размером более 5 см.

Не смотря на то, что при опухолях мягких тканей МРТ является главным методом визуализации, рентгенография должна быть выполнена первым этапом, для исключения опухоли кости, чтобы выявить костную деструкцию с риском перелома, а также выявить обызвествления. КТ играет важную роль при кальцинированных поражениях, чтобы исключить оссифицирующий миозит, а также при забрюшинных опухолях, где эффективность её идентична МРТ.

После надлежащей оценки новообразования, стандартным подходом в диагностике является множественная core-биопсия (при использовании игл> 16 G). Вместе с тем, эксцизионная биопсия может применяться в большинстве случаев при поверхностных опухолях размером менее 5 см. Открытая биопсия может быть использована в отдельных случаях. Чтобы удостовериться, что биопсия выполнена адекватно, проводится немедленная оценка жизнеспособности ткани. Замораживание биоптата не рекомендуется, так как оно не позволяет выполнить полную морфологическую диагностику, особенно если запланировано предоперационное лечение. Тонкоигольную пункционную биопсию рекомендуется использовать только в тех учреждениях, которые имеют определённый опыт в данной процедуре. Биопсия может недооценивать степень злокачественности опухоли. Рентгенологическое исследование может обеспечить врача клинициста дополнительной информацией о степени злокачественности опухоли (например, наличие некроза), особенно когда вариантом лечения является предоперационная терапия. Биопсия должна быть выполнена опытным хирургом, вопрос о ее выполнении должен обсуждаться между хирургом и лучевым диагностом. Биопсия планируется таким образом, чтобы биопсийный ход и рубец располагались в зоне предстоящей операции . Место входа биопсии предпочтительно татуировать. Опухолевый образец должен быть фиксирован в формалине (необходимо избегать фиксации по Bouin, так как это может ограничить возможность выполнения молекулярных исследований).

Гистологический диагноз должен быть установлен в соответствии с классификацией ВОЗ.

Если диагноз был поставлен не в специализированных центрах, то рекомендуется повторная консультация патоморфолога.

Степень злокачественности устанавливается во всех случаях, в которых это возможно. В Европе, в Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer (FNLCC) используется классификация, которая различает три степени злокачественности опухолей. Данная классификация основана на степени дифференцировке, некрозах и частоте митозов. По возможности, число митозов должно быть подсчитано независимо, это направлено на улучшение достоверности подсчёта количества митозов.

Локализация опухоли должна быть определена должным образом, равно как размер и глубина расположения (относительно мышечной фасции), так как они позволяют дать прогностическую оценку, наряду со степенью злокачественности опухоли. Морфологическое заключение после оперативного лечения должно включать в себя информацию: была ли опухоль интактна, включая адекватное описание краев опухоли (то есть статус маркированных краев и расстояния между опухолевым краем и самым близким маркированным краем). Это позволяет оценить маргинальный статус (то есть, проходит ли край резекции по опухоли, по краю опухоли или опухоль удалена в пределах окружающих здоровых тканей). Морфологическое исследование краев должно быть сделано с участием хирурга.

Если проводилось предоперационное лечение, то морфологическое заключение должно включать в себя исследование лечебного патоморфоза. Однако в отличие от остеосаркомы и саркомы Юинга , в настоящее время нет определенных утвержденных критериев оценки лечебного патоморфоза и процентного соотношения остаточных живых опухолевых клеток, имеющих прогностическое значение. Это зависит от нескольких факторов, включая наличие не связанных с лечением некрозов и кровотечений и гетерогенность постлечебных изменений. Рекомендуется всесторонняя оценка лечебного патоморфоза с привлечением морфолога и лучевого диагноста.

Гистологический диагноз основывается на результатах морфологического и иммуногистохимического заключения. При необходимости он должен быть дополнен такими молекулярными исследованиями как FISH и RT-PCR реакции, особенно, когда наблюдается редкое клиническое течение, имеется сомнительный гистологический диагноз, данные исследования могут иметь прогностическое/ предсказывающее значение.

Целесообразно получение свежезамороженных образцов опухоли и отпечатков, так как это дает возможность изучения новых молекулярных маркеров в последующем. Подписание информированного согласия позволяет поместить образцы опухоли в банк данных для более позднего анализа и изучения.

Классификация и оценка прогноза

Система стадирования AJCC/UICC подчеркивает важность определения степени злокачественности опухоли. Однако, использование этого оценочного фактора в обычной практике ограничено. Наряду со степенью злокачественности важными прогностическими факторами являются размер опухоли и глубина инвазии, равно, как и резектабельность опухоли.

Стадирование

Стандартом первой линии химиотерапии диссеминированных сарком мягких тканей является назначение антрациклинов . Не существует данных, что многокомпонентная химиотерапия на основе доксорубицина превосходит по эффективности назначение доксорубицина в качестве единственного химиотерапевтического агента с точки зрения общей выживаемости. Однако, наиболее высокий эффект ожидается при чувствительных гистологических типах опухолей. При общем хорошем состоянии комбинированная химиотерапия доксорубицин + ифосфамид является предпочтительней, когда ожидается выраженный эффект со стороны опухоли. При ангиосаркомах альтернативной опцией является назначение таксанов, демонстрирующих высокую противоопухолевую активность при данном гистологическом типе .

Иматиниб является стандартной медикаментозной терапией для пациентов с диссеминированной дерматофибросаркомой протуберанс или при локализованном процессе в случае угрозы выполнения калечащей операции в качестве предоперационной терапии.

При неудаче антрациклин-содержащей химиотерапии, или невозможности её использования, могут применяться следующие варианты лечения, хотя и при отсутствии высокого уровня доказательности их эффективности. Пациентам, которые уже получали антрациклин содержащую химиотерапию, может быть рекомендован ифосфамид при условии, что он не назначался ранее. Пациентам, получавшим ранее стандартную дозу ифосфамида, может быть назначен ифосфамид в высоких дозах . Трабектедин применяется в качестве второй линии химиотерапии . Его применение оказалось эффективным в лечении лейомиосаркомы и липосаркомы. Опухолевый ответ был получен и при других гистологических типах, включая миксоидную липосаркому и синовиальную саркому. Одно исследование продемонстрировало, что в качестве второй линии химиотерапии комбинация гемцитабин + доцетаксел более эффективна, чем гемцитабин в монорежиме . Гемцитабин также показал наличие противоопухолевой активности в качестве единственного противоопухолевого агента и при лейомиосаркоме. Дакарбазин, назначенный в качестве второй линии химиотерапии, также обладает некоторой противоопухолевой активностью (вероятно, более всего в лечении лейомиосаркомы). Он также может быть добавлен к гемцитабину. Качественная симтоматическая терапия может назначаться у леченых ранее пациентов с прогрессирующей саркомой мягких тканей при исчерпанных возможностях лечения. Пациенты, получавшие химиотерапию и имеющие распространённый опухолевый процесс, являются кандидатами для клинических исследований. В отношении отдельных гистологических вариантов есть неподтвержденная информация об активности некоторых таргетных молекулярных агентов. Эти пациенты могут быть направлены в специализированные центры, где оценят возможность их участия в клинических исследованиях.

Наблюдение

В настоящее время отсутствуют какие-либо опубликованные данные, определяющие алгоритм наблюдения пациентов, перенесших оперативное лечение по поводу локализованной формы болезни.

Степень злокачественности опухоли определяет время развития рецидива. Такие факторы риска , как степень злокачественности опухоли, размер опухоли и локализация опухоли определяют тактику наблюдения. У пациентов с высоким риском рецидива болезни, как правило, возникает в течение 2-3 лет, в то время как у пациентов с низким риском рецидив может возникать позже.

Прогрессирование наиболее часто возникает в легких . Раннее выявление местного рецидива или метастазов в легкие имеет прогностическое значение, так как потенциально операбельные метастазы в легкие протекают бессимптомно. Поэтому рутинное наблюдение должно быть сосредоточено на данной локализации. Хотя использование магнитно-резонансной томографии для выявления локального рецидива и компьютерной томографии для выявления метастазов в легкие приводит к более раннему диагностированию прогрессирования болезни в сравнении с регулярным осмотром и рентгенографией легких, необходимо отметить, что преимущество данных методов наблюдения с точки зрения отдаленных результатов требует своего дальнейшего подтверждения посредством проведения проспективных исследований.

Практические подходы в некоторых клиниках заключаются в следующем. Пациенты со средней и высокой степенью злокачественности опухоли после хирургического лечения должны наблюдаться раз в 3-4 месяца в течение первых 2-3 лет, далее раз в 6 месяцев до 5 года наблюдения и далее 1 раз в год. Пациенты с низкой степенью злокачественности опухоли должны наблюдаться до выявления местного рецидива 1 раз в 4 месяца (при этом рентгенография или компьютерная томография органов грудной полости может выполняться с большими интервалами) в течение 3-5 лет, далее ежегодно.

Забрюшинные саркомы

Corе-биопсия является стандартной процедурой и для диагностики забрюшинных сарком. Она должна выполняться через живот. Открытая биопсия может применяться в отдельных случаях. И в том, и в другом случае биопсийный ход должен быть тщательно спланирован во избежание инфицирования и других осложнений.

Обычно бывает достаточно данных радиологического исследования обычно бывает достаточно для установления диагноза опухолей липоматозной природы, если не планируется предоперационное лечение.

Стандартом лечения локализованной болезни является хирургическое вмешательство, оптимальный вариант ― забрюшинная резекция , то есть полное удаление опухоли вместе с органной резекцией en-block .

Значение предоперационного лечения при резектабельных опухолях не установлено. Таким образом, в отсутствии стандартов, применяются различные варианты, включая лучевую терапию, химиотерапию, химиолучевое лечение, региональная гипертермия в дополнение к химиотерапии. Есть данные, что предоперационное лечение не меняет степень хирургического вмешательства. Так же не установлено значение адъювантной химиотерапии.

Послеоперационная лучевая терапия на ложе удалённой опухоли в дозах, рекомендуемых для сарком невыполнима в связи с развитием неприемлемой токсичности и осложнений. В отдельных случаях, это может быть опцией для строго очерченных анатомических областей высокого риска.

Саркомы матки

Эта группа включает в себя следующие варианты: лейомиосаркомы, эндометриальные стромальные саркомы (ранее эндометриальные стромальные саркомы низкой степени злокачественности), недифференцированные эндометриальные саркомы и смешанные саркомы. Карциносаркомы (злокачественные Мюллеровы опухоли) являются смешанными эпителиальными и мезенхимальными новообразованиями.

Стандартом лечения всех этих опухолей при локализованном варианте заболевания является радикальная чрезбрюшинная гистерэктомия . Значение выполнения двусторонней сальпингооофорэктомии ещё не установлено. При эндометриальных стромальных саркомах, как правило, выполняется двусторонняя сальпингооофорэктомия, что обусловлено гормональной чувствительностью этих опухолей, лимфаденэктомия возможна с учетом высокой вероятности вовлечения в процесс лимфоузлов . Однако выполнение двусторонней сальпингооофорэктомии, как и лимфаденэктомии при лейомиосаркомах и недифференцированных саркомах высокой степени злокачественности, особенно у женщин в пременопаузе, не продемонстрировало своей целесообразности при отсутствии макроскопического вовлечения в опухолевый процесс. Хотя ретроспективные исследования продемонстрировали возможное уменьшение частоты местных рецидивов, в рандомизированном исследовании лучевая терапия не улучшала общей и безрецидивной выживаемости, и поэтому она не рекомендуется при лейомиосаркомах . Таким образом, адъювантная лучевая терапия может использоваться как опция лишь в некоторых случаях, после междисциплинарного обсуждения совместно с пациентом, принимая во внимание особые факторы риска для местных рецидивов.

Системное лечение метастатических эндометриальных стромальных сарком низкой степени злокачественности основывается на их чувствительности к гормональной терапии . Обычно применяются прогестины , агонисты LH- RH, ингибиторы ароматазы. Назначение тамоксифена противопоказано, как и гормонозаместительная терапия, содержащая эстрогены. Хирургическое удаление легочных метастазов является опцией, применяемой исходя из особенностей течения болезни . Системное лечение лейомиосарком, недифференцированных эндометриальных сарком смешанных сарком аналогично таковому при саркомах мягких тканей у взрослых. В любом случае, оно должно быть отличным от злокачественных смешанных Мюллеровых опухолей.

Фиброматоз десмоидного типа

Когда морфологическая дифференциальная диагностика затруднительна, может быть применён вeta catenin мутационный анализ. Учитывая непредсказуемое течение болезни (с длительной стабилизацией болезни и даже иногда спонтанной регрессии, наряду с отсутствием метастатического потенциала) и функциональные проблемы, связанные с анатомическим расположением опухоли, осторожная политика выжидания может быть наилучшим вариантом , после принятия решения совестно с пациентом, за исключением потенциально опасных для жизни экстра-абдоминальных (например, область головы и шеи) и интраабдоминальных локализаций десмоидов (брыжеечный фиброматоз). При такой тактике лечение откладывается до прогрессирования.

Целесообразно выполнение МРТ, хотя считается, что наличие опухолевого сигнала не является значащим относительно развития болезни. При прогрессировании оптимальное лечение должно быть индивидуализировано и может состоять из хирургии (без любой адъювантной терапии), лучевой терапии, наблюдения, изолированной перфузии конечности (если поражение ограничено конечностью) или системная терапия (см. ниже) .

Системные методы лечения включают в себя гормональные методы лечения (тамоксифен , торемифен, агонисты LH-RH) химиотерапию низкими дозами препаратов в комбинациях метотрексат + винбластин или метотрексат + винорельбин, низкие дозы интерферонов, иматиниб, химиотерапия аналогичная таковой при саркомах мягких тканей в тех же дозовых режимах. Целесообразно, в первую очередь, поэтапно использовать малотоксичные методы лечения.

Саркомы головы и шеи

Эти саркомы возникают в сложных анатомических областях. Они должны подвергаться комплексному подходу с привлечением хирургов головы и шеи. Широко используется лучевая терапия. В большинстве случаев возможно выполнение оперативного вмешательства с интактными краями резекции.

Саркомы молочных желез

Саркомы молочных желёз включают в себя радиоиндуцированные и не радиоиндуцированные саркомы. Саркомы кожи области груди должны концептуально отличаться от сарком молочной железы.

Ангиосаркома имеет более агрессивное течение, чем другие гистологические типы, в то время как злокачественные филлодные опухоли (то есть те, которые имеют > 10 митозов в 10 полях зрения и отмечено стромальное разрастание) метастазируют в 20%-30 % случаев.

Оптимальное лечение сарком молочной железы не определено, учитывая их редкость и гетерогенность . Можно применять органосохраняющие операции , в зависимости от размера опухоли, качества края резекции, а также, учитывая возможность лучевой терапии. Кроме того, у ангиосарком молочной железы есть тенденция к рецидивированию, поэтому мастэктомия (с вовлечением мышечной фасции) предпочтительнее, даже в комбинации с послеоперационной лучевой терапией.

просмотров

Сохранить ВКонтакте