Prvič epilepsije se pojavlja predvsem v Ljubljani otroštvo  (približno 75% vseh primerov). Za otroško epilepsijo je značilno veliko število napadov, odpornih na zdravljenje in polimorfizem napadov, in kar je najpomembnejše, se lahko v otroštvu skrijejo številni nejasni boleči napadi, popkovična kolika, omedlevica, acetonemično bruhanje.

leptični napadi ekološke narave, kot so jih navedli Jackson, Specht in Livingston. Kljub temu epilepsija ne bi smela biti diagnoza izključenosti v primerih, ko ni bilo ugotovljene druge diagnostične razlage. Otroci z epileptičnimi napadi hitro razvijejo funkcionalne motnje, ki se nato spremenijo v vztrajne spremembe v značaju, spominu, pozornosti, vedenju in šolski uspešnosti.

Diagnoza in zdravljenje odpornih oblik epilepsije pri otrocih

Infantilni krči (IP) Merila za diagnosticiranje IP:

prvega napada v prvem letu življenja (največ 4 - 9 mesecev);

posebna narava napadov v obliki kratkih upogibnih, ekstenzorskih ali fleksor-ekstenzornih krčev v mišicah vratu, trupa in okončin;

visoka pogostnost epileptičnih napadov podnevi;

zapoznel psihomotorični razvoj različne stopnje;

specifični EEG vzorec gipsaritmije (hipersinkroniziran ritem, prevladujoči počasni valovi visoke amplitude, pomešani z obdobji difuznega hitrega ritma ali epizode sploščitve krivulje);

odpornost na glavne antikonvulzive.

Obdelava IP

Osnovna zdravila pri zdravljenju IP so derivati ​​valprojske kisline. Povprečni terapevtski odmerek je 20–70 mg kg na dan. Največji odmerki, ki smo jih uporabili, pa so bili 200 mg / kg na dan. Glede na naravo napadov (krči) se kot dodatna terapija za valproat predpisujejo naslednja zdravila: benzodiazepini, lamotrigin. sukcinimidi, karbamazepin. Pomembno izboljšanje (zmanjšanje napadov za 75-100%) smo dosegli v 78% primerov. Z absolutno odpornostjo na te droge je možno izvesti hormonsko terapijo (ACTH, sinakten depot, kortikotropin, prednizolon, deksazon) v kombinaciji z antikonvulzivi.

Sindrom Lennoxa Gaste

Merila za diagnosticiranje SLG (po Lennox - Gastaut - Aicardi):

etiološka heterogenost;

prvi napadi pri starosti od 1 do 7 let;

polimorfizem epileptičnih napadov pri enem pacientu: atipične odsotnosti, mioklonični napadi (kiti, kljukice, zdrsi), atonično-astatični in tonično-astatski napadi, kratki tonični krči, zlasti v spanju, kloničnem in tonično-kloničnem krču, manj pogosto parcialni napadi;

pogostost napadov čez dan;

spremenljivost napadov po dnevu (dobri in slabi dnevi);

duševno in govorno zaviranje;

EEG vzorec-razpršena počasna aktivnost vrhovnega vala je dvostranska in sinhrona s frekvenco 1 2,5 Hz, ponavadi s poudarkom na prednjem in časovnem režnju. Spanje ( počasna faza) močno povzroči patološko aktivnost polispike valov s frekvenco 10 Hz, značilno za tonične napade.

Zdravljenje SLH

Osnovna zdravila so derivati ​​valprojske kisline; Povprečni terapevtski odmerek je 30 100 mg na 1 kg telesne mase. Učinkovite kombinacije, odvisne od prevalence nekaterih napadov, so: valproat + sukcinimidi, valproat + lamotrigin, valproat + karbamazepin.

Če se pojavijo generalizirani klonični (tonično-klonični) napadi in potek napadov, se lahko derivati ​​barbiturne kisline predpišejo kot tretje zdravilo. Učinkovitost zdravljenja je 70%.

Diagnoza in zdravljenje idiopatskih oblik epilepsije

Idiopatske oblike epilepsije se na splošno nanašajo na benigne oblike. Vendar so v nekaterih primerih napadi odporni na osnovne antikonvulzive. Poudarjeno je pomanjkanje terapevtske učinkovitosti pri oblikah, kot so juvenilna absanija - epilepsija, epilepsija z mioklonično absanijo, epilepsija z miokloničnimi astatičnimi napadi (zadnji dve obliki pogosto imenujemo kriptogena generalizirana epilepsija).

Pediatrični apscesni epilepsija (DAE)

Merila za diagnozo DAE:

prvenec v 3 - 8 letih;

pogosteje trpijo dekleta;

tipični kompleksni absani so glavna vrsta napadov;

značilno največjo pogostost napadov: na desetine in na stotine na dan;

v približno 30% primerov lahko pride do generaliziranih konvulzivnih napadov;

tipični EEG vzorec generalizirane aktivnosti z vrha valovanja s frekvenco 3 Hz, ki se pojavlja zlasti pogosto s hiperventilacijo.

Načela zdravljenja DAE:

Osnovna zdravila brez generaliziranih konvulzivnih napadov, sukcinimidi in valproati; v prisotnosti generaliziranih konvulzivnih napadov izključno valproaty. Povprečni terapevtski odmerki sukcinimidov so 10–15 mg / kg na dan v 2 odmerkih, za valproate 30–50 mg / kg na dan. v 3 4 sprejemih. Rezervna zdravila za benzodiazepin in lamotrigin. V odpornih primerih se uporabljajo naslednje kombinacije: valproat + sukcinimidi; valproat + benzodiazepini; valproaty lamotrigin. Popolna terapevtska remisija pri bolnikih, ki smo jih pregledali, je bila dosežena v 70% primerov, v drugih pa je bila značilna zmanjšana pogostnost epileptičnih napadov.

Juvenilna absanična epilepsija (ZAE)

Merila za diagnozo ZAE:

prvega zasega od 8 let in več (največ 9 13 let);

preprosta tipična absancija (krajša in redkejša kot pri AED), glavna vrsta napadov;

visoko tveganje za vključitev generaliziranih konvulzivnih napadov do 75%;

za EEG je značilen pojav posplošene vršne aktivnosti s frekvenco 4 Hz in več.

Načela obravnave ZAE

Osnovni pripravki, ki so izključno pridobljeni iz valprojske kisline. Povprečni terapevtski odmerek 30 50 mg / kg na dan v 3 do 4 odmerkih. V odpornih primerih, zlasti v prisotnosti pogostih generaliziranih konvulzivnih napadov, so možne kombinacije: valproati + barbiturati, valproati + lamotrigin. Popolna terapevtska remisija se doseže manj pogosto kot pri AED, 56% primerov in znatno izboljšanje za 37%. Prognoza se poslabša z dodatkom pogostih generaliziranih konvulzivnih napadov.

Epilepsija z izoliranimi generaliziranimi konvulzijskimi krči (GSP).

Merila za diagnozo SHG:

debi v zelo širokem starostnem razponu od 3 do 30 let (v povprečju 13–17 let);

se kaže izključno s tonično-kloničnimi krčevitimi napadi, ki so običajno omejeni na prebujanje ali zaspanje;

pogostost napadov je majhna, redko presega 1-krat na mesec;

sčasoma je mogoče dodati odsotnosti ali mioklonične napade s preoblikovanjem v odsotne oblike epilepsije ali juvenilne mioklonične epilepsije.

Načela zdravljenja SHGs

Osnovno zdravilo je karbamazepin. Povprečni odmerek je 15 do 25 mg / kg na dan v 3 odmerkih. Pripravki za varnostno kopiranje valproatov, barbituratov, hidantoinov. V odpornih primerih so možne kombinacije: karbamazepin + valproat; karbamazepin + barbiturati; karbamazepin + hidantoini: valproati + barbiturati; barbiturati + hidantoini. Pri pritrjevanju absanov ali miokloničnih napadov je nujna takojšnja zamenjava karbamazepina z valproati. Popolna remisija v 70% primerov in znatno zmanjšanje napadov za 27%.

Na sprejemu se je mladenič vrnil pomoč specialista za epilepsijo . Mučijo ga dve vrsti napadov: panika in epilepsija. Človek se obnaša omejen, prosil je dovoljenje, da sedi v skrajnem kotu pisarne in ne želi pristopiti k zdravniku.

Že vrsto let sem živel v civilnem poroki. Ampak on je zapustil po 3 mesecih od začetka bolezni. Zakaj pokvariti življenje mladega lepega dekleta? Premaknil se je k babici.

Zdaj lahko delam samo doma, opravljam posamezna naročila, delam kot samostojni delavec. Vendar je zame veliko manj učinkovita kot prej. Imam dve visoki izobrazbi, delal sem v velikem podjetju.

Glavne težave so zdaj moja panika  , depresija in slab spomin. "

Enaki napadi so se zgodili po 3 mesecih, potem po 1 in nato po 2 mesecih. Bolnik se je vsakič posvetoval z različnimi strokovnjaki - nevrologi.

Med zdravljenjem se je odmerek finlepsina povečal na zmerno terapevtsko, nato pa na njegov hiter umik. Nato takoj vnesite lamotrigin v majhnem odmerku. Stranskih učinkov na zdravilo niso opazili. V bolnišnici so izvajali sočasno terapijo: nootropi, vitamini B, vaskularni, sedativni.

Zdaj prejema lamotrigin v majhnih odmerkih.

Poleg epileptičnih napadov so pomembne tudi težave s slabim počutjem:

Splošna šibkost, slabo počutje, utrujenost.
  Izguba teže okoli 5 kg za tekoče leto.
  Glavobol 1-2-krat na teden, v čelnem predelu ali difuzno, stiskalnica, zmerno izrazita ob kateremkoli času dneva.

Glede na raziskavo

Z EEG s pomanjkanjem spanja - zmerne difuzne spremembe v bioelektrični aktivnosti možganov. Na ozadju EEG in EEG spanja je bila epileptična aktivnost opažena predvsem v frontalno-parietalno-časovni prednji vodi, bolj na levi.


MRI možganov - nenormalen razvoj možganov, subependymal heterotopija sive snovi v parietalni regiji na levi. Manjša ventrikularna asimetrija. Retrocerebralna cista. Širitev arahnoidnih prostorov frontalnega in parietalnega režnja.
  Analize - brez patologije.

Postavljena je bila diagnoza: Simptomatske žariščne epilepsije, senzorično-motorični napadi s sekundarno generalizacijo. Anomalija razvoja možganov (heterotopija sive snovi v parietalni regiji na levi).

• Torej, na sprejemu bolnika iz drugega mesta. Opravljen zahtevani pregled. Zaznane so bile spremembe MRI v obliki kongenitalne anomalije možganov, ko se del sive snovi nahaja tam, kjer ne bi smel biti, v parietalni regiji na desni (heterotopija). Mesto heterotopije je najpogosteje visoko epileptogeno območje. Napadi so torej farmakorezistentni.
    Kljub temu, da je ta anomalija prirojena, se epilepsija ni pojavila v otroštvu, ampak pri starosti 28 let.
    Predhodno izvedeno antiepileptično zdravljenje ni bilo učinkovito in varno.

    Kaj storiti z epilepsijo v tem primeru?

Spremenite antiepileptično zdravilo? Povečajte njegov odmerek do največjega toleriranega, iskati učinek? Če se vrnemo k starim zdravilom, niso učinkovita zaradi kršitev pravil titracije? Dodajte drugo antiepileptično zdravilo? Uvesti zdravilo iz skupine novih zdravil? Glej nevrokirurg?
  Opozoriti je treba tudi na to, da se je pri bolniku pojavilo komorbidno stanje: depresija, napadi panike in zmerne motnje spomina.

Njegov socialni položaj se je dramatično spremenil.

Vse te probleme je treba rešiti v kompleksni obliki. In večino teh težav je mogoče uspešno rešiti.

Epileptični napadi za 2 leti so bili le pet, vendar panike vsak dan, naporno, zastrupitveno življenje.

Kaj so napadi panike?

Napadi panike (napadi panike) so nenadne epizode hude anksioznosti.

• Napadi panike so opisani takole. : »V sobi postane slabo, pojavi se omotica, grlo v grlu, težave z dihanjem, slabost, bolečine v trebuhu, manj pogosto driska, občutek hitrega srčnega utripa, mravljinčenje v rokah in nogah, megljenje oči, slaba reakcija na druge. Strah pred napadom in padcem, da se bo dogodek zgodil pri ljudeh. Strah pred smrtjo, strah pred noro.
• Takšni napadi panike trajajo od nekaj minut do ene ure (v povprečju 20 minut); dnevno ali 2-4 krat na teden; od 1 do 10 ali večkrat na dan; pogosteje zunaj doma, v prenatrpanem prostoru; mimo nenadoma ali postopoma, nič ne pomaga razbremeniti tak napad, dokler ne preide. Resnost napadov se lahko zelo razlikuje: lahko so lahki in nevidni za druge in zahtevajo nujno oskrbo. "

Pogosto se pojavljajo vprašanja, ali so napadi panike nevarni?

  Napadi panike povzročajo trpljenje, močno vplivajo na življenje, motijo, paralizirajo voljo, vendar niso nevarni za življenje. Napadi panike ne morejo povzročiti smrti.

Napadi panike  pogosto privedejo do tega, da ljudje postanejo zaskrbljeni in se izločijo iz teh napadov. Strah se pojavi tudi v razmerah, ki so jih prej dobro prenašali. Ljudje se umaknejo. Opustijo prejšnje navade, načrte, komunikacijo, potovanja. Posledice napadov panike se odražajo v poklicnem in družinskem življenju.
Prisotnost napadov panike pri bolniku z epilepsijo zahteva zdravljenje.

Zdravljenje napadov panike

Pri zdravljenju napadov panike psihotropnih zdravil. Individualna izbira zdravila in njegov tečaj določata uspešnost zdravljenja.

Psihotropna zdravila

Do danes je na stotine psihotropnih drog. V skladu z mehanizmom delovanja se običajno razdelijo v skupine: nevroleptiki, pomirjevala, antidepresivi, stabilizatorji razpoloženja, hipnotiki, nootropi, psihostimulanti. Večina zdravil se lahko dodeli več skupinam.

Napadi panike lahko zdravimo v treh od teh skupin: nevroleptiki, pomirjevala, antidepresivi.

Tranquilizers

Dejavnost pomirjevala je pomirjevalna, hipnotična, mišična relaksantna, antikonvulzivna, anti-anksiozna.

Zavirajo anksioznost, napetost, tesnobo; sprostite se; okrepijo delovanje antiepileptikov. Zmanjšajte verjetnost in obseg napadov panike. Nanesite ne več kot 2 meseca, da ne povzročite motnje pozornosti, spomina.

Uvrstitev pomirjeval v generacije

V tej skupini so tri generacije zdravil:

1. Tranquilizers prve generacije: Meprobamat; Hydroxyzine; Benaktizin.

2. Trankvilizatorji druge generacije - zdravila iz niza benzodiazepinov.

3. trankvilizatorji tretje generacije: buspiron; Oksimetiletil piridin sukcinat; Etifoksin.

• Pogosto se uporabljajo droge druge generacije. Benzodiazepini so razdeljeni v 3 skupine glede na njihov prevladujoč klinični učinek: \\ t

2.2.1. 1 Benzodiazepini z izrazitim učinkom proti anksioznosti: fenazem, diazepam, lorazepam, alprazolam.

2.2.1.2. Z zmerno izraženimi učinki proti anksioznosti: Gidazepam, Chlordiazepoxide, Bromazepam, Clobazam, Oxazepam.

2.2. 2. Benzodiazepini z izrazitim hipnotično delovanje  (uporablja se kot tabletka za spanje): Temazepam, Triazolam, Nitrazepam, Flurazepam, Flunitrazepam, Midazolam, Estazolam.

2.3. Benzodiazepini z izrazitim antikonvulzivnim delovanjem: Clonazepam, Diazepam.

Tranquilizers nove generacije:

3.1. Buspiron (nima sedativnega učinka, negativno vpliva na psihomotorične funkcije, ne povzroča odvisnosti, odvisnosti od drog in odtegnitvenih simptomov).

3.2. Etifoksin (selektivno delovanje).

Seznam dnevnih pomirjeval  (s prevladujočimi anti-anksioznimi in minimalnimi sedativnimi, hipnotičnimi in mišično-relaksantnimi učinki): Trioksazin, Tofizopam, Gidazepam, Prazepam, Mebikar, Trimetozin, Phenibut.

2. Antidepresivi

Najbolj učinkovit pri zdravljenju napadov panike. S kombinacijo depresije in napadov panike se je izkazala njihova visoka učinkovitost. Uporablja se v odsotnosti simptomov depresije.

Antidepresivi se pogosto uporabljajo: Anafranil, Paxil, Sertralin, Tsipralex, Duloxetine (Simbalta), Imilnacipran (Ixel).

Pod nadzorom psihiatra zahteva individualno izbiro odmerka zdravila, ob upoštevanju učinkovitosti in prenašanja.
Izraznost neželeni učinki  od jemanja antidepresivov in odpovedi lahko preberete na katerem koli forumu.

K.V. Voronkova, doktorica medicinskih znanosti, profesor, Ruska nacionalna medicinska univerza. N.I. Pirogov "Ministrstvo za zdravje Ruske federacije, Moskva Ključne besede: epilepsija, diagnoza epilepsije, vrste napadov, oblike epilepsije pri otrocih, febrilni napadi.
Ključne besede: epilepsija, diagnoza epilepsije, vrste epileptičnih napadov, epilepsija pri otrocih, febrilne konvulzije.

Uvod

Epilepsija je skupina pogostih možganskih bolezni, ki manifestirajo napade. V svetu več kot 60 milijonov ljudi trpi za epilepsijo, na splošno v populaciji - približno 0,5–1%. V Rusiji - približno 2 milijona otrok in odraslih, v ZDA pa 2,7 milijona bolnikov. Po nekaterih raziskavah je epilepsija pogostejša pri moških kot pri ženskah.

Epilepsija je ena najpogostejših bolezni v otroštvu, ki je pogostejša kot na primer bronhialna astma ali tuberkuloza. V 2/3 vseh primerov se epilepsija začne pred 20. letom starosti. Na splošno se epilepsija pri otrocih šteje za benigna stanja, ki lahko preidejo sama ali v ozadju terapije v puberteti, vendar to ni tako. Veliko otroških epilepsij je težko zdraviti in jih spremljajo resne motnje v višji duševni sferi. Veliko epilepsij pri otrocih se ne prepozna pravočasno in se ne zdravi. Hiperdiagnozo je mogoče opaziti, ko se v epilepsijo ekstrapolirajo takšna stanja, kot so enureza, vedenjske motnje itd., Kar ima negativne posledice za otroka.

Opozoriti je treba tudi na to, da je epileptologija otrok izjemno raznolika, obstajajo pa tudi oblike, ki se pri odraslih ne pojavljajo. Poleg tega pri otrocih manifestacije epilepsije vplivajo številni specifični dejavniki. Pri otrocih so številne oblike epilepsije izpostavljene z debijem v določeni starosti (starostno odvisne oblike epilepsije) - od neonatalnega obdobja do adolescence. Debitna starost je navedena v imenu teh oblik epilepsije. Na primer, benigne konvulzije novorojenčkov, otroška epilepsija, benigna mioklonična epilepsija dojenčkov itd. Za te oblike bolezni je pojav napadov eden od pomembnih znakov, ki omogočajo pravilno diagnozo. Mnoge manifestacije epilepsije se lahko spremenijo s starostjo in so povezane z okvaro možganskega zorenja. Na primer, infantilni krči (Westov sindrom) - napadi v obliki "kimanja", "zlaganja" ("napadov salaama") se praviloma začnejo v prvih šestih mesecih življenja in jih opazujemo samo v prvih 1–1,5 letih življenja. Pri otrocih, starejših od 1–2 let, ti napadi preidejo ali se spremenijo v druge: napadi padcev, napadi „bledenja“, tonični in tonično-klonični konvulzivni napadi itd. Ti bolniki imajo pogosto motnje v duševnem razvoju. Po drugi strani pa so tipični absani, ki se začnejo v otroštvu ali adolescenci (kot del otroške in mladostniške epilepsije), znak bolj “benignih” oblik epilepsije, ki jih običajno ne spremlja zmanjšanje inteligence in drugih motenj. živčni sistem. Starost debija in potek teh oblik epilepsije, vključno z možno evolucijo, je genetsko določen proces.

Ta članek aktualizira problem pediatrične epilepsije v splošni medicinski praksi, saj se ne le nevrologi in psihiatri, temveč tudi zdravniki različnih specialnosti, zlasti pediatri, lahko soočajo z manifestacijami epilepsije. Nedvomno je naloga pediatra samo prepoznati manifestacijo epilepsije med patološkimi simptomi in poslati otroka na posvet pri specialistu.

Navedimo dva klinična primera težav pri diferencialni diagnozi pediatrične epilepsije. Oba primera prav tako kažeta, da je možna zamuda pri diagnozi, ki se lahko iz objektivnih razlogov sčasoma pojavi in ​​pojavijo dodatni »dokazi«. Enako velja ne samo za diagnozo epilepsije kot take, ampak tudi za vzpostavitev oblike. Včasih traja mnogo let, da se oblika bolezni pokaže v povezavi z možno transformacijo in razvojem epilepsije, ki je prav tako pogostejša pri otrocih kot pri odraslih.

Dekle, 12 let . Z 8 let moteno redko omotico. Po začetku vrtoglavice, nekaj mesecev kasneje, so se začela pojavljati paroksizmalna stanja, ki so se začela z vrtoglavico in strahom, sledila pa sta mu uprava glave in telesa na desno in padala, medtem ko je dekle bilo zavestno. Trajanje takih stanj je bilo 1–5 minut, pogostnost pa je bila enkrat na teden ali mesec. Opazovano z nevrolog na kraju prebivališča za več let z diagnozo "vegetativne disfunkcije", je bila predpisana nootropic in vaskularne terapije, vendar brez pozitivnega učinka. V starosti 12 let se je povečalo število paroksizmov (do večkrat na teden), zlasti v pomanjkanju spanja in razburjenja, v zapuščeni sobi. Pojavili so se tudi generalizirani tonično-klonični konvulzivni napadi z različico sestavine s poznejšim bruhanjem in dolgotrajnim spanjem. Neuroimaging je pokazal difuzno območje spremenjenega signala v sivi snovi desnega parietalnega režnja. Opravljeno je bilo video EEG spremljanje na podlagi pomanjkanja spanja, v zapuščeni sobi in na ozadju stresa, med katerim je bil na EEG-u razvit status neželenih epileptičnih napadov, ki so jih spremljali ictal vzorci. Deklica je bila hospitalizirana v bolnišnici, kjer je bila diagnosticirana »simptomatska lupusočna epilepsija, statusni potek« in izbrana antikonvulzivna terapija (valprojska kislina), po kateri so napadi postali redki, stanje epileptičnih napadov se ni ponovilo.

Dekle, 10 let . Od zgodnjega otroštva je nevrolog opazil sindrom hiperaktivnosti s primanjkljajem pozornosti. Prvič bolezni so opazili pri 9 letih, v nočnih sanjah se je pojavila tonična napetost leve polovice mišic obraza z dodatkom klonskega trzanja mišic okončin. Podoben napad se je ponovil po 2 mesecih, vendar je bil daljši (do 10 minut). Večina napadov je povezana s spanjem. Dekleta je izvedla nočno video EEG spremljanje, v katerem so bili zabeleženi ti. benigni epileptiformni izpusti v otroštvu v levem in desnem srednje-časovnem in posteriornem ploskvu. Diagnosticirana je bila benigna epilepsija otroštva s centralno-časovnimi adhezijami. Po imenovanju antikonvulzivne terapije (valprojske kisline) se epileptični napadi niso ponovili, koncentracija pozornosti se je izboljšala, sposobnost učenja, čustvena labilnost se je zmanjšala, dekle je postalo bolje v šoli.

Značilna skupina epilepsije

Opredelitev epilepsije. Epilepsija je kronična bolezen možganov, za katero so značilni ponavljajoči se neizzvani napadi motoričnih, avtonomnih, senzoričnih in duševnih motenj, ki so posledica prekomernega živčnega izločanja. To definicijo daje glavno telo, ki ureja delovanje epileptološkega zdravnika - Mednarodne lige proti epilepsiji (International League Against Epilepsy - ILAE), ustanovljene pred več kot 100 leti.

Iz definicije sledi nekaj sklepov:

1. Zelo pomembno merilo je ponovitev kliničnega dogodka, na katerega se lahko zdravnik zanese, pri čemer diagnosticira »epilepsijo«. Vendar pa obstajajo situacije, ko je diagnoza postavljena po prvi epizodi.
2. Epilepsija je spontani (neprovocirani) napad. Napadi, ki se pojavijo samo pod vplivom izzivalnih dejavnikov, so situacijsko pogojeni: zvišana telesna temperatura pri majhnih otrocih (febrilne konvulzije), presnovne motnje (npr. Pri sladkorni bolezni), uživanje alkohola ali drog itd. V isto kategorijo so vključeni napadi, ki se pojavijo na ozadju bolezni. možganov (nevrološke okužbe, žilne lezije, travmatske poškodbe možganov). Izjema so refleksne oblike epilepsije, za katere so značilne posebne metode izzivanja napadov. Med njimi so: fotosenzitivna epilepsija (pri kateri so napadi posledica ritmičnega utripanja svetlobe), branje epilepsije, uživanje epilepsije, izzivanje napadov z otipno stimulacijo, različne igre, določeni miselni procesi itd.
3. Poleg generaliziranih tonično-kloničnih napadov (tradicionalno povezanih s konceptom "epilepsije") so opisani številni različni tipi napadov. Na primer, napadi v obliki kršitve vizualne percepcije (vizualne iluzije), kratkotrajno prizadetost spomina, občutki strahu, nasilne misli, napadi v obliki bolečin v trebuhu, bruhanje, zadušitev in drugi, ki jih ne spremljajo krči. Če ima bolnik, zlasti otrok, takšne napade, zdravniki pogosto z leti ne prepoznajo svoje epileptične narave. Pogosto se diagnoza ugotovi šele po združitvi konvulzivnih napadov, ki je posledica napredovanja bolezni, kar je razvidno iz navedenih kliničnih primerov. Pri nekaterih oblikah epilepsije se pri enem bolniku lahko pojavijo različne vrste napadov.
4. Osnova vseh kliničnih manifestacij epilepsije je vedno patološko, preveč močno izločanje v živčnih celicah možganske skorje možganov, ki se lahko registrira z uporabo elektrofizioloških diagnostičnih metod - elektroencefalografija ali EEG.

Diagnoza epilepsije

Diagnoza "epilepsije" je sestavljena iz treh komponent (tako imenovani klinično-elektro-anatomski pristop k diagnozi).

1. Klinične manifestacije napadov (spodaj bomo analizirali epileptične napade in oblike epilepsije, ki se pogosto pojavljajo v praksi pediatričnega nevrologa) in zgodovino.
2. Spremembe v bioelektrični aktivnosti možganov (elektroencefalografija - EEG, video-EEG spremljanje). Študijo EEG je treba opraviti pri vseh bolnikih s sumom na epilepsijo. Na bolnikovem EEG-u za epilepsijo je mogoče prepoznati epileptiformne spremembe (v obliki kompleksov s konico valov ali vrhov valov, posamezne konice, polispeke, ostre valove, komplekse akutnih valov s počasnim valovanjem itd.), Ki ustrezajo lokalizaciji in porazdelitvi. nenormalno izločanje v skorji.
   Poleg tega je najbolj informativna in sodobna metoda dolgoročno beleženje EEG v različnih funkcionalnih stanjih (budnost, spanje) z video snemanjem o tem, kaj se dogaja s pacientom - video-EEG spremljanje. Video EEG spremljanje omogoča ne le natančnejšo diagnozo epilepsije, temveč tudi spremljanje rezultatov zdravljenja.
   V tem poglavju je treba upoštevati izraz »nizka konvulzivna pripravljenost«, ki je pogosto opisan v encefalogramu, kar vodi do prevelike diagnoze in imenovanja antikonvulzivnega zdravljenja v primerih, ko otrok nima epilepsije. Trenutno je ta izraz napačen. Natančnejši opis ugotovljenih kršitev. V večini primerov je zdravljenje predpisano le, če ima bolnik napade, ki jih spremlja epileptiformna aktivnost na EEG. Praviloma, če se odkrijejo spremembe na EEG in ni kliničnih znakov napadov, zdravljenje ne sme biti predpisano. Pri vodenju EEG o kakršnih koli pritožbah (npr glavobol  in drugih), vendar brez kliničnih znakov epilepsije, se epileptiformna aktivnost odkrije v 2-3% primerov.
   Vendar pa obstajajo pogoji iz tako imenovane skupine epileptičnih encefalopatij, ko ima sama epileptiformna aktivnost negativen vpliv na kognitivne funkcije otrok in se morda ne pokaže pri vseh epileptičnih napadih. Posebej pomembna je študija med spanjem, ko epileptiformni izpusti nadomestijo fiziološko bioelektrično aktivnost. Izpusti trpijo zaradi nevronskih mrež, ki so odgovorne za hrambo informacij, pri čemer oblikujejo akcijski program. Otroci lahko izgubijo svoje pridobljene veščine, izgubijo govor, postanejo hiperaktivni, avtistični in razredi s takšnimi bolniki postanejo neučinkoviti. Takšne oblike bolezni so odkrili v zadnjih letih. To so: Landau-Kleffnerjev sindrom (pridobljena epileptična afazija), ESES (električno stanje počasnega spanja), avtistična epileptiformna regresija itd. Ta stanja se imenujejo tudi kognitivni razpad. V teh izjemnih primerih so spremembe v vzorcu EEG, tudi če ni napadov, indikacija za razmislek o dajanju antiepileptikov.
3. Spremembe v možganski strukturi, zaznane z metodami nevroznanstvenih slik - računalniška tomografija (CT), slikanje z magnetno resonanco (MR), vključno z magnetno resonanco visoke ločljivosti v epileptičnem načinu skeniranja. Glede na uporabljeno pričanje in druge tehnike.
4. V nekaterih primerih, glede na pričevanje, se izvajajo genetske raziskave in analize biokemičnih označevalcev bolezni iz skupine presnovnih motenj (aminoacidopatija, mitohondrijske, peroksizomalne bolezni itd.).

Razmislite o manifestacijah epilepsije, ki se lahko pojavijo pri otrocih - napadih. Beseda "zaseg" se včasih uporablja za opis drugih kratkotrajnih motenj, ki niso povezane z epilepsijo: omedlevica, psihogeni napadi, nočne grozote, izbruhi jeze itd. Po drugi strani pa v medicinskem besednjaku obstajajo številni drugi izrazi, ki se uporabljajo tudi za opis epileptičnih napadov - epizode v napadih, napadi, konvulzije, krči, paroksizmi, epizode "odklopa" (zavesti), napadi itd.

Epileptični napad je kratkotrajna epizoda patoloških prekomernih izpustov živčnih celic možganske skorje, ki povzroči stanje, ki je za osebo, ki ima napad, ali za druge ljudi opazno ali neopazno.

Klinične manifestacije napadov so pri različnih bolnikih zelo različne. Epileptični napadi imajo pogosto nenaden začetek in se običajno ustavijo spontano, to je neodvisno. Ponavadi so kratke, trajajo od nekaj sekund do nekaj minut, pogosto pa jih spremlja obdobje zaspanosti ali zmedenosti (obdobje po napadu). Obstajajo splošno priznane klasifikacije epileptičnih napadov - Kjoto, 1981, ki so se že razvile v 21. stoletju.

Najprej bomo izpostavili takšne koncepte kot osrednji ali žariščni napad in posplošeni. Fokalni epileptični napadi so napadi, ki se začnejo z iste hemisfere. Enostavni (brez izgube zavesti) in kompleksni (izguba zavesti) žariščni napadi trenutno niso označeni. Kljub temu je predlagano, da se oceni poslabšanje zavesti v času napada. Fokalni napadi se lahko spremenijo v sekundarne generalizirane. V tem primeru govorijo o avri (aura je dejansko začetek napada). Aura je zelo pomembna, saj kaže lokalno naravo napada in predlaga lokalizacijo epileptičnega žarišča v možganski skorji. Identifikacija žariščnih napadov zahteva pojasnitev njihove etiologije (izvora). Generaliziran epileptični napad - napad, ki se začne istočasno iz dveh možganskih hemisfer. Generalizirane epileptične napade se delijo na konvulzivne in ne konvulzivne ter se močno razlikujejo po kliničnih manifestacijah in resnosti.

Klinični znaki fokalnih napadov so odvisni od področja možganske skorje, v katerem nastopi razelektritev. Primeri vključujejo lokalne napade (na primer, v obraz, roko), avtonomne motnje (rdečina ali bledica obraza, bolečine, težko dihanje, povečano znojenje, omotico, slabost in celo več ur izoliranega bruhanja), pa tudi preobčutljivost (nenavadne vidne, slušne, okusne, vonjalne, taktilne občutke, iluzije ali halucinacije) ali duševne motnje (nenavadne misli, strahovi, agresija, spremembe v realnosti dogajanja itd.).

Bolnik z izgubo zavesti med žariščnim napadom lahko potegne obleko, obrne predmete v svoje roke, neumno luta (»avtomatsko« vedenje ali »avtomatizem«). Smacking ustnice ali žvečenje, mrmljanje, grimasa, slačenje in izvajanje brezciljno delovanje lahko opazimo v izolaciji ali v različnih kombinacijah. V nekaterih primerih se pojavi zunanja agresivnost in avtoagresija. Poudariti je treba, da pacient to nehote opravlja v stanju spremenjene zavesti, ne spomni se dosežka.

Fokalni epileptični napadi s sekundarno generalizacijo (sekundarni generalizirani napadi) so fokalni napadi, pri katerih se epileptični izcedek razširi na možgansko skorjo obeh hemisfer z razvojem generaliziranega napada z pojavom napadov (bolj pogosto - tonično-klonično, manj pogosto - z drugimi vrstami napadov), izgubo zavesti včasih z grizenjem jezika, možno inkontinenco urina (in včasih blata). Če se izcedek zelo hitro širi, potem je lahko z zunanjimi manifestacijami sekundarni generaliziran napad težko razlikovati od primarnega posplošenega. V teh primerih bo samo EEG (video-EEG spremljanje) pomagal razjasniti vrsto napada. Včasih lahko tako imenovani simptomi po napadu pokažejo zdravniku, da je napad osrednja.

Nova klasifikacija opisuje nove vrste žariščnih napadov.

Gelastični napadi so na primer pogosteje opisani s hipotalamičnim hamartomom in se manifestirajo s kratkim ali dolgim ​​(do statusnega) smeha v kombinaciji z žariščnimi napadi z motoričnimi simptomi, mioklonijami, aksialnimi napadi in upornimi krči. Konvulzije se najpogosteje pojavijo pred petimi leti, v primeru povezav s procesi v čelnih ali časovnih režah možganov pa se pojavijo po petih letih. EEG ni specifičen (interiktalni in ictal) - regionalni konici, posplošeni izstrelki valov spike.

Generalizirani tonično-klonični napadi (GTCS) - najpogostejši tip generaliziranih napadov. Prej so jih označevali z izrazom "grand mal" ali "velikimi krčevitimi napadi", ki so večinoma znani kot epilepsija. Pred napadom je možno obdobje v obliki splošnega nelagodja, slabosti, ki včasih traja več ur. Tako lahko pacient čuti, da se bo napad zgodil kmalu, vendar ne more predvideti točno časa njegovega razvoja. Krči se po nekaj minutah ustavijo. Po koncu napada se začne obdobje po napadu, zaspanost, zmedenost, glavobol, slabost in bruhanje. Po prenehanju epileptičnih napadov se pogosto pojavi globok spanecki se včasih lahko napačno razume kot nezavedno stanje. Ob prebujanju se bolniki ne spomnijo, kaj se je zgodilo; zaspanost in pogostost bolečine  v mišicah, povezanih s prekomerno mišično aktivnostjo med napadom.

Absanse, ki so jih prej imenovali napadi petit mal (majhni napadi). Takšni napadi se začnejo v otroštvu in adolescenci. Praviloma jih ne najdemo v drugih starostnih skupinah. Pojav odsotnosti pri odraslih zahteva izključitev fokalnih napadov (ker lahko včasih žariščni napadi spominjajo na odsotnosti v zunanjih manifestacijah). Z razvojem napada se bolnik nenadoma ustavi, izgleda videti prazen, odsoten (preprosta odsotnost); Možen je tremor vek, požiranje in opustitev glave ali padec glave na prsni koš, pordelost ali bledica obraza, avtomatska gibanja (kompleksna odsotnost). Napadi so zelo kratki (trajajo nekaj sekund), pacienti in tisti, ki jih obkrožajo, pa jih lahko spregledajo. Odrasli lahko te epizode razlagajo kot slabo navado, karakterne lastnosti, odsotnost otroka; imenujejo se tudi »ideje« (otrok pogosto »razmišlja«), itd. Včasih se pojavijo odsotnosti, ko se otroka preveri zaradi zmanjšanja uspešnosti šole. To je posledica dejstva, da pogoste odsotnosti vodijo v oslabljeno koncentracijo in zaradi pogostih »izpadov« otrok, kljub temu, da je v razredu, zgreši izobraževalno gradivo. Med odsotnostjo na EEG se zaznajo zelo značilne spremembe (generalizirani pretoki vrhov valov s frekvenco 3 Hz ali več). Lahko jih izzove hiperventilacija (globoko, ritmično dihanje) med snemanjem EEG. Opisana slika ustreza tipični odsotnosti. Takšni napadi so v epilepsiji z dobro prognozo. Na splošno se inteligenca teh otrok ne zmanjša.

Atipične absanije se razlikujejo manj naglo in končno, zavedanje je moteno, vendar ni povsem onemogočeno, otrok izgleda oviran. Spremembe v EEG med napadom se razlikujejo tudi od tistih s tipičnimi absani (počasna aktivnost pikaval s frekvenco manj kot 3 Hz (običajno 2,5–1,5 Hz), razpršena ali generalizirana, vendar ponavadi asimetrična, včasih z žariščnim začetkom, skupinska praznjenja so včasih nepravilne narave z nihanji zavesti). Atipična absanija je značilna za hude oblike epilepsije s slabo prognozo, kot je Lennox-Gastautov sindrom, simptomatska frontalna epilepsija.

Mioklonični napadi so zelo kratki, nenadni, nenamerni krči, ki lahko vključujejo celo telo ali del njega, kot so roke ali glava. Včasih lahko mioklonični napadi povzročijo padec pacienta, po padcu pa se epileptični napad takoj ustavi. Pri miokloničnih napadih, ki vključujejo roke, pacienti nenadoma padejo predmete (npr. Bolnik odvrne zobno ščetko, ko zjutraj umiva zobe, ali jedi po zajtrku). Pogosto se zjutraj razvijejo mioklonični napadi. Bolniki in sorodniki ne gredo k zdravniku, vidijo takšne "trzanje", ki jih razlagajo kot manifestacije "nevroze". In včasih le pristop generaliziranih tonično-kloničnih napadov s kapljicami vodi bolnika k zdravniku, vendar na pacientu taki bolniki ne morejo obvestiti o prejšnjih napadih "trzanja", zdravnik pa lahko v tem primeru pokaže vztrajnost in se sprašuje o dodatnih patoloških simptomih.

Nova klasifikacija je poudarila nov tip generaliziranega epileptičnega mioklonusa - masiven dvostranski mioklonus: posamezen ali združen v vrsto aksialnih vitlov celega telesa, predvsem zgornjih okončin, ki ga spremlja generaliziran iztok poli / spike. Opaženo pri mladostni mioklonični epilepsiji z Draveovim sindromom.

Mioklonija vek z absans - kontrakcijami vek, ki se sprožijo predvsem z zaprtjem oči in fotostimulacijo v simptomatskih in idiopatskih oblikah epilepsije. Domneva se, da so mioklonične kontrakcije vek z odsotnostjo lahko neodvisna, genetsko določena oblika epilepsije, ki se začne v otroštvu z dolgim ​​ali vseživljenjskim tečajem.

Stoletje Myoclonus brez Absanse - se pojavi v prvih sekundah razkroja na EEG in vključuje več kot tri kontrakcije vek, dvigovanje oči navzgor, navpično trzanje, trzanje obrvi, glavo, odstopanje glave in oči. Včasih je v rokah mioklonija.

Epileptični negativni mioklonus je zaustavljanje mišične aktivnosti (brez predhodne mioklonije), povezane s časom s konico na EEG v kombinaciji z žariščnimi, toničnimi, generaliziranimi tonično-kloničnimi ali atoničnimi napadi, absansi, krči. Opazovano z rolandsko epilepsijo, električnim stanjem počasen spanec, progresivna mioklonusna epilepsija s simptomatsko epilepsijo. Opazimo ga lahko kot zaplet antiepileptičnega zdravljenja, potem pa se ta pojav imenuje »poslabšanje epilepsije«. Opozoriti je treba, da je negativni mioklonus dejansko žariščni zaviralni napad in ne generaliziran.

Mioklonično-atonični napad (prej mioklonično-astatični) je varianta mioklonije, ko tresenje sledi izgubi mišičnega tonusa med mioklonično-astatno epilepsijo. Trzanje je povezano s posplošenim izločanjem konice, atonija pa je povezana z generaliziranim počasnim valom.

Atonični in tonični napadi so bolj redki tipi napadov (manj kot 1% vseh epileptičnih napadov). Najdemo jih v nekaterih težkih oblikah epilepsije z začetkom v zgodnjem otroštvu, kot je Lennox-Gastautov sindrom. Atonični napadi se kažejo v nenadni izgubi mišičnega tonusa, pacient "postane mehak" in pade (počasi "poravna"). Konvulzivni kosi  manjkajo. Med toničnimi napadi, mišični tonus, nasprotno, povečuje, mišice postanejo zelo napete ("kot kamen"), ki je prav tako spremlja padec bolnika, zaradi česar lahko pride do poškodbe. Tonični in atonični napadi so pogosto posledica hude poškodbe možganov. Predlaga se razlikovanje med dvema variantama atoničnih napadov - kratkimi (s kratko izgubo zavesti ali brez njega, s hitro naraščajočo atonijo) in podaljšano (izguba zavesti in generalizirana atonija traja do nekaj minut).

Oblike otroške epilepsije

Opozoriti je treba, da se lahko v otroštvu pojavijo skoraj vse oblike epilepsije. Mednarodna klasifikacija epilepsičnih in epileptičnih sindromov (1989) je splošno sprejeta in dostopna, v kateri sta postavljena dva osnovna načela, po katerih so vsi epilepsični in epileptični sindromi razdeljeni glede na etiologijo (idiopatska, simptomatska, kriptogena) in po naravi (delni (žariščni) in posplošeni a) napadi. Poleg tega se upošteva starost prvega igralca, vodilni tip napadov in prognozo. V XXI. Stoletju so predlagani novi pristopi k klasifikaciji epilepsije - to je katalog znanih, starostnih klasifikacij itd.

Ne bomo se osredotočili na fokalne simptomatske oblike epilepsije, ki so najpogostejše pri odraslih bolnikih z epilepsijo, ampak tudi pogosto pri otrocih. Semiologija napadov v teh oblikah je dobro znana in lahko korelira z lokalizacijo patološkega procesa ter širjenjem procesa in epileptiformne aktivnosti na druga področja možganov.

Konvulzivni napadi se pojavljajo pri majhnih otrocih (od 6 mesecev do 6 let) v ozadju visoka temperaturaimenujemo febrilne napade. Takšni napadi se ne obravnavajo kot epilepsija in se nanašajo na situacijsko povzročene napade. To je posledica dejstva, da se napadi v tem primeru pojavijo le v določeni situaciji (dvig temperature) in samo v določeni starosti. Spontani napadi (ki niso povezani s telesno temperaturo) v teh primerih se ne smejo pojaviti. Pregled (vključno s pregledom nevropatologa, ocena otrokovega razvoja in EEG zunaj napada) ne kaže patoloških sprememb. Dolgotrajno antiepileptično zdravljenje za takšne otroke ni predpisano, čeprav obstaja velika verjetnost ponovitve febrilnih napadov v naslednjih boleznih otroka, ki jih spremlja povišana telesna temperatura. Priporočljivo je, da se izogibate dviganju temperature, uporabite metode za zmanjšanje temperature zdravil in brez zdravil v ozadju nalezljivih bolezni; v nekaterih primerih so zdravila za zdravljenje epilepsije predpisana profilaktično za obdobje akutnih nalezljivih bolezni. S starostjo (po 5–6 letih) se febrilni napadi izginejo brez sledu. Vendar so v nekaterih primerih febrilni napadi prva manifestacija epilepsije, ki jih spremlja tudi pojav spontanih epileptičnih napadov, ki niso povezani s povišano telesno temperaturo. Mejo med febrilnimi krči, ki ne potrebujejo zdravljenja, in epilepsijo, ki zahteva imenovanje dolgoročne antiepileptične terapije, določi zdravnik.

Zgodnja dojenčka epileptična encefalopatija s supresivno-eksplozivnimi spremembami na sindromu EEG-Otahara (CO). V CO, je predporodna poškodba možganov ugotovljena v večini primerov. Bolezen se začne pri starosti 3 mesecev, pogosteje - v prvem mesecu otrokovega življenja. Glavna vrsta napadov je tonični krč, ki traja 10 sekund. Pogosto se pojavijo kot serija (v eni seriji se lahko pojavi 10-40 krčev). Skupno število krčev lahko doseže 300-400 na dan. Opaženi so tudi kratki fokalni napadi. Opažamo zapoznelo duševno in motorično gibanje, motnje v nevrološkem statusu. Značilna odpornost na terapijo in slaba prognoza bolezni z visoko smrtnostjo v otroštvu. Možna je transformacija v Westov sindrom.

Westov sindrom (SV) . Nova klasifikacija se nanaša na skupino starostno odvisnih epileptičnih encefalopatij otroštva. Za SV so značilna naslednja merila: poseben tip epileptičnih napadov - infantilni krči, spremembe na elektroencefalogramu v obliki gipsaritmije, zapoznel psihomotorični razvoj. S starostjo se večina primerov SV transformira v fokalne oblike epilepsije, manj pogosto v Lennox-Gastautov sindrom. Pojavljajo se spremembe: zamuda duševnega in motoričnega razvoja.

Lennox-Gastov sindrom (SLH) . Ta oblika epilepsije, po novi klasifikaciji, spada v skupino otroških epileptičnih encefalopatij. Bolezen se začne uporabljati v starosti od 2 do 8 let z najvišjo stopnjo 3–5 let. V približno 20% primerov se SLH transformira iz Westovega sindroma. Febrilni epileptični napadi nastopijo pred razvojem sindroma v 10% primerov. Pri SLG so opaženi različni napadi: tonična aksialna, miatonicne kapljice, atipične odsotnosti, epileptični status "majhnih motoričnih napadov", mioklonično, generalizirano konvulzivno, žarišče. Status epilepticus se pojavi pri 75% bolnikov s SLH. Pogosto so lahko duševne motnje.

Benigna epilepsija v otroštvu s centralnimi časovnimi adhezijami - rolandična epilepsija . Ta oblika epilepsije se začne pri starosti 3–14 let (v 85% primerov pri starosti 4–10 let). Prevladujejo faringo-oralni paroksizmi: zvok grla kot "grganje", hipersalivacija ( prekomerno slinjenje), anarthria (motnje govora) z intaktno zavestjo. Hkrati pa je možen občutek "mravljinčenja" v območju neba, ustne sluznice trzanje ustnic ali jezika. Pogosto se pojavijo fokalni motorični klonični napadi z lokalizacijo v obraznih mišicah, pa tudi v roki, manj pogosto - z vpletenostjo nog na isti strani in sekundarno generalizirano. Napadi so redki in kratki. Značilen je zaradi njihovega videza ob prebujanju ali zaspanosti. Intelekt ne trpi. Nekateri otroci imajo zmanjšano koncentracijo s hiperaktivnostjo. Na EEG-u so določeni posebni znaki - benigni epileptiformni izpusti iz otroštva (DERD) z lokalizacijo v osrednjih časovnih vodih. Značilno je povečanje epileptiformne aktivnosti v obdobju počasnega spanja. Prognoza je pogosto ugodna, lahko pa se pojavi tudi atipična evolucija epileptičnega stanja počasnega spanja (opisano zgoraj).

Benigna epilepsija v otroštvu . Obstajata dva različna sindroma: z zgodnjim (3-6 letnim) nastopom, varianto Panayotopoulosa in poznim (običajno 6–14 let) začetkom, različico Gasto. Bolezen se kaže v izolirani vizualni avri, avtonomno-visceralnih simptomih (lahko je slabost, bruhanje in drugi simptomi), žariščni motorični napadi. Značilen je po pojavu napadov po spanju in pred zbujanjem. Glavobol, bruhanje (ti simptomi so možni tudi ob koncu napada), nejevolja oči in glava na stran; hemiklonske konvulzije (konvulzije polovice telesa); morebitno sekundarno generalizacijo. Panayotopulosov sindrom se kaže v napadih s podaljšano izgubo zavesti. Starejši otroci doživljajo vizualne občutke - elementarne vizualne halucinacije v izolaciji ali pred začetkom „velikega napada“ ali pri prehodu na druge vrste napadov. Pogostost napadov je majhna.

Landau-Kleffnerjev sindrom (SLC), ali "sindrom pridobljene epileptične afazije", v skladu z novo klasifikacijo, spada v skupino epileptičnih encefalopatij otroštva. SLK se začne pri starosti 3–7 let. Do začetka bolezni sta motorični, duševni in govorni razvoj bolnika primerna. Motnje govora se razvijajo postopoma, začenši z motnjami govora, nato se pridruži motorična afazija. V primeru SLC lahko opazimo epileptične napade: fokalne motorične napade, atipične odsotnosti, atonične, mioklonične in sekundarno generalizirane konvulzivne paroksizme. Pri 25% bolnikov se SLK pojavi v odsotnosti epileptičnih napadov ali prisotnosti posameznikov v anamnezi. V nevrološkem statusu niso prisotni žariščni simptomi. Pri EEG so epileptiformne motnje odkrite v 100% primerov. Morfologija epiaktivnosti ustreza DER. Epileptiformna aktivnost se v spanju poveča. Prognoza za SLK v zvezi z epileptičnimi napadi: pri skoraj 100% bolnikov so napadi popolnoma ustavljeni, epileptiformna aktivnost pa je blokirana z začetkom pubertete (pod vplivom AEP ali spontano). In napoved glede govornih, kognitivnih in vedenjskih motenj ni tako ugodna.

Otroška abscesna epilepsija (DAE) . Prvi odsek odsotnosti epilepsije v otroštvu se pojavi v starostnem razponu od 3 do 9 let. Pri dekletih je ta oblika epilepsije pogostejša. Za AED so bolj značilne zapletene odsotnosti, zlasti pri gibanju glave (enostavno spuščanje nazaj in trzanje), premikanje očesa navzgor od 3 do 30 sekund (običajno 5–15 sekund) in pogostost desetin in sto na dan. Pred koncem napada imajo lahko pacienti kratke avtomatizme (smacking, shuffling, itd.). Hiperventilacija (globoko in pogosto dihanje) je glavni sprožilni dejavnik za pojav odsotnosti. Generalizirane konvulzivne napade opazimo pri približno 25% bolnikov z AED.

Juvenilna absanična epilepsija (ZAE) . Prvič odsotnosti v adolescentni epilepsiji abscesa - ponavadi v 9-13 letih. Absorpcija v SAE je običajno krajša v trajanju in manj pogosto v pogostosti kot pri AED. Značilna je prevlada preprostih odsotnosti, to je brez motorne komponente, ki traja približno 6 sekund. V 65–90% primerov imajo bolniki z UAE generalizirane konvulzivne napade.

Epilepsija z izoliranimi generaliziranimi konvulzivnimi napadi . Prvič bolezni se opazi v širokem starostnem razponu. Klinično se kaže v edini vrsti napadov - generalizirani konvulzivni napadi.

Juvenilna mioklonična epilepsija (UME, Janzov sindrom) . Prvinec juvenilne mioklonične epilepsije je opažen v starostnem razponu 11-15 let. Pogosteje trpijo dekleta. Glavni simptom so mioklonični napadi, ki so lokalizirani predvsem v ramenskem pasu in rokah, večinoma v ekstenzorskih mišičnih skupinah, manj pa zajemajo mišice nog. Zavest med miokloničnimi napadi je rešena. Značilen pojav ali povečanje napadov v prvih minutah in urah po prebujanju bolnikov. V 90% primerov so opazili tudi AHEC prebujenja, v 30% pa odsotnosti. Dejavniki, ki izzovejo napade v UME, so pomanjkanje spanja, nenadno nasilno prebujenje, ritmično utripanje svetlobe itd.

Za zaključek  Opozoriti je treba, da je otroška epilepsija zelo raznolika. Potrebno je paziti na paroksizmalne simptome kot tudi na različne vrste motenj v višji duševni sferi. Če je potreben kakršen koli sum na epilepsijo, je treba otroka napotiti na posvetovanje in pregled k specialistu.

Reference:

1. Voronkova K.V., Petrukhin A.S., Pylaeva O.A., Kholin A.A. Epilepsija je ozdravljiva! Priporočila za bolnike in njihove ljubljene. Moskva, založba "Litterra", 2012, 176 str.
2. Karpova V.I., Krushinskaya N.S., Mukhin K.Yu. Epilepsija. Zgodovina. Diagnoza Praksa Zdravljenje. Nasveti za bolnike. Moskva, "Sistemske rešitve", 2011, 224 str.
3. Mukhin K.Yu., Mironov MB, Petrukhin A.S. Epileptični sindromi. Diagnoza in terapija. Vodnik za zdravnike. Moskva, "Sistemske rešitve", 2014, 376 str.
4. Devinsky O., Epilepsija. Vodnik za bolnika in družino. Demos Medical Publishing, 2008, 394 str.
5. Winkler A.N. Odgovori. Demos Medical Publishing, 2008, 250 str.

Epilepsija pri otrocih

Kaj je epilepsija pri otrocih -

Epilepsija - Bolezen s ponovljenimi epileptičnimi napadi (več kot dve) in psihopatološke motnje. Epileptični napad (napad) je manifestacija prekomernega in nenormalnega izločanja možganskih nevronov, ki povzroča pojav nenadnih patoloških pojavov, ki se kažejo v motoričnih, avtonomnih, duševnih motnjah in spremembah zavesti. Trenutno je epilepsija eden najnujnejših problemov pediatrične nevrologije. Pogostnost bolezni pri pediatrični populaciji je do 0,5-0,75%. Debutna epilepsija se lahko pojavi v vsaki starosti, odvisno od oblike bolezni. Za epilepsijo v otroštvu je značilno veliko število napadov, odpornih na zdravljenje in klinično simptomatologijo.

Kaj sproži / vzroki epilepsije pri otrocih:

Vloga sprožilnega (sprožilnega) dejavnika pri razvoju takšnega neravnovesja lahko igra okužbe, poškodbe in druge vzroke. V zadnjih letih je predpostavka o avtoimunski naravi epilepsije in epileptičnih sindromov vse bolj razumno izražena. Njegovo veljavnost potrjuje prisotnost avtoprotiteles za nevrotantigene v krvi bolnikov z epilepsijo. Nevroimunski procesi se praviloma pojavijo sekundarno in so eden od patogenetskih mehanizmov napredovanja bolezni.

Patogeneza (kaj se dogaja?) Med epilepsijo pri otrocih:

V patogenezi epilepsije pri otrocih vodilno vlogo igrajo motnje v nastanku in zorenju možganov med prenatalnim obdobjem, značilnosti biokemičnih in avtoimunskih procesov, ki so lahko genetsko točni. Pri bolnikih z epilepsijo in njihovimi najbližjimi sorodniki so odkrita odstopanja v vodno-elektrolitskem ravnovesju, kislinsko-baznem stanju, ogljikovih hidratih, maščobah, metabolizmu mediatorjev, kot del beljakovinskih frakcij itd. Vloga mediatorjev (GABA, serotonin, kinurenin itd.) Je še posebej pomembna, stanje membran nevronov, njihova prepustnost. Obstaja teorija o prisotnosti v telesu sistema endogenih konvulzij in antikonvulzivov, katerega neravnovesje lahko vodi do razvoja bolezni.

Epileptični napadi so razdeljeni na dva tipa: delni in generalizirani. Delni in generalizirani napadi se delijo na preproste in kompleksne.

Delni napadi

Razvoj preprostih parcialnih napadov je odvisen od lokacije epileptogenega žarišča (žarišča) v možganih. Med napadom je otrok pri zavesti, lahko samostojno opiše svoja čustva. Enostavne parcialne napade spremljajo motorične motnje (konvulzije na obrazu, nogah, rokah); specifični senzorični simptomi, na primer halucinacije v kateri koli obliki; somatosenzorična okvara (v rokah in nogah ali na polovici obraza); vegetativne motnje (znojenje, bledica ali pordelost kože, razširjene zenice itd.); duševne motnje.

Pri zapletenih parcialnih napadih so opazili spremembe v zavesti. Napadi se začnejo s preprostimi parcialnimi napadi z nadaljnjo okvaro zavesti. Zapletene delne epileptične napade pogosto spremljajo aura - različni kratkotrajni občutki v obliki neugodja v želodcu in slabost, splošna šibkost, glavobol in omotičnost, odrevenelost rok, ustnic, jezika, medtem ko je zoženje v grlu, bolečina v prsih, pomanjkanje zraka, zaspanost, slušne in vohalne halucinacije, avtomatizirana gibanja.

Pri bolnikih s sekundarno generaliziranimi tonično-kloničnimi, toničnimi ali kloničnimi epileptičnimi napadi, ki se začnejo po preprostem ali kompleksnem epileptičnem napadu. Najpogosteje se začnejo nenadoma z auro, ki traja nekaj sekund, nato pa pacient izgubi zavest, po katerem se pojavijo konvulzije - trup, roke in noge so raztegnjene in napetosti, medtem ko je glava vrnjena nazaj ali obrnjena v stran, dihanje je zakasnjeno, čeljusti so zamižene, čeljusti so zamižene, čeljusti so zapete. Tonični napad traja 15-20 s. Potem so tu še klonske konvulzije. Izražajo se s krčenjem mišic rok in nog, trupa, vratu. Dih je hripav, hrupen, pena se sprošča iz ust, pogosto se pomeša s krvjo, ker otrok v napadu ugrizne jezik ali lica. Na koncu napada nastopi splošna sprostitev mišic. V tem stanju se bolnik ne odziva na zunanje dražljaje, njegove zenice so razširjene, ni reakcije na svetlobo, ni tetive in zaščitnih refleksov, opazimo neprostovoljno uriniranje. Klonska faza napada epilepsijo  traja 2-3 minute

Generalizirani napadi

Generalizirane epileptične napade spremlja absanza, za katero so znaki nenadoma kratki zavesti z minimalnimi motoričnimi manifestacijami ali njihovo odsotnostjo. Napadi se začnejo nenadoma, bolniki postanejo neaktivni, nepremični z manjkajočim pogledom, hipomimetično obraz. Med napadom ima lahko bolnik delne spomine na dogodke ali njihovo popolno odsotnost v spominu. Med napadom se lahko bolniki odzovejo na ostre zvoke ali dražljaje bolečine. Najpogostejši kršitvi sledi hitro okrevanje. Aura in zmeda po napadu nista značilni; njihova prisotnost ponavadi kaže na pojav kompleksnih parcialnih napadov (»psevdopustov«). Bolniki in starši otrok ne čutijo vedno kratkih odsotnosti, katerih trajanje je od 2-3 do 30 sekund.

Absansy razdeljen na preprosto in zapleteno. Za preproste odsotnosti so značilni vsi zgoraj navedeni simptomi. Zapletene odsotnosti se razlikujejo po močni manifestaciji simptomov napadov. Za njih je značilno: nenadno kratkotrajno nasilno trzanje različnih mišičnih skupin, pri čemer se bolnik zaveda. Starši ugotavljajo, da njihovi otroci padejo ali nenamerno padejo predmete. Bolniki opisujejo bolečino v obliki nenadnega udarca pod koleni, po katerem nenamerno čepijo, včasih celo padejo na kolena ali zadnjico in so lahko ali izgubijo zavest. Med padcem imajo lahko bolniki konvulzije, očesno institucijo, razširitev zenice, napetost mišic, ki gre v trzanje kloničnih mišic. Konvulzivni napad traja od 30 s do 10 min. Pri večini bolnikov trajanje ne presega 5 minut.

Simptomi epilepsije pri otrocih:

Glede na lokalizacijo epileptičnega procesa, kot tudi ozadje, na katerem so se pojavili epileptični napadi, ima bolezen veliko število oblik, odvisno od lokacije, starosti, simptomov, simptomov sindromov:

Rolandična epilepsija  - ena od oblik epilepsije, ki se kaže v vsaki starosti otroka, v starosti od 2 do 14 let, najpogosteje spremljajo kratki nočni napadi obraza. Bolezen ima ugodno prognozo.

V klinični simptomatologiji se razlikujejo preprosti parcialni (motorični, senzorični, redkeje vegetativni), kompleksni parcialni (motorični in sekundarno-generalizirani) napadi. Pogosto med spanjem lahko bolniki ustvarijo svojevrstne zvoke, kot so "grgljanje", "grunanje" ali "grgranje". Minimalna manifestacija motoričnih in senzoričnih paroksizmov (kratkotrajne motnje), zato starši ne smejo biti pozorni na njih.

Rolandična epilepsija se začne z napadom s somatosenzorično avro: občutek mravljinčenja, odrevenelost, "električno mravljinčenje" v območju žrela, jezika in dlesni. Po tem napadu se lahko konča ali začne delni motorni napad. Med spanjem lahko pride do napadov. Trajanje napadov je kratko: od nekaj sekund do 2-3 minut. Zabeležili smo majhno število hudih dolgotrajnih napadov, ki so se končali s prehodno parezo po napadu. Pogostost napadov v povprečju 2-4-krat na leto. Ko je otrok star 1-2 let, se lahko napadi pojavljajo pogosteje, vendar se bodo sčasoma pojavljali vedno manj. Pri majhnih otrocih je v prvem letu od začetka diagnoze pogostost napadov lahko visoka - tedensko in celo dnevno. Običajne so nočni napadi, predvsem pri spanju in prebujenju. Tok te oblike epilepsijo  ugodna in ima dobro prognozo s spontano remisijo v skoraj vseh primerih.

Idiopatska delna epilepsija  z okcipitalnimi paroksizmi (IZE)  - oblika te otroške bolezni s preprostimi parcialnimi napadi s prizadetostmi vida - halucinacije, fotogsija (bliski svetlobe), vizualne iluzije (makro, mikropsija, metamorfoza), migrenski simptomi - glavobol, difuzni ali hemicran, slabost, bruhanje kot tudi motorične in konvulzivne motnje. Trenutno sta identificirani dve različici IZE - z zgodnjim in poznim debijem. Bolezen se prične v starostnem razponu od 2 do 12 let z dvema prvotnima vrhoma - v 3-5 (zgodnji obliki) in 9 (pozni) letih, se manifestira kot preprosta (motorična in senzorična), kompleksna (motorična in psihomotorična) parcialna in sekundarno-generalizirana konvulzivna. napadov. Klasična različica IZE je okcipitalna epilepsija s poznim debutom ().

Vegetativni paroksizmi vključujejo epigastrične občutke, slabost, bruhanje, glavobol, omotico. Trajanje napadov je od nekaj minut do nekaj ur; običajno majhna. Obstaja vrsta IZE z zgodnjim nastopom napadov - v starosti približno 4 let (Panayotopoulos epilepsija). Značilni so težki napadi, začenši z bruhanjem, glavobolom, ki mu sledi tonična ugrabitev oči in glave. Napadi se običajno končajo z enostranskimi ali generaliziranimi tonično-kloničnimi napadi. Izguba zavesti je zelo dolga - od nekaj deset minut do nekaj ur. Tipični napadi med spanjem, še posebej pred prebujanjem bolnikov. Prognoza za IZE je ugodna. Popolna remisija se pojavi v 95% primerov.

Primarna epilepsija pri branju -oblika epilepsije z domnevno lokalizacijo lezije v temporo-parietalni regiji, glavni klinični znaki pa so provokacije epileptičnih napadov pri branju. Starost bolnikov je od 12 do 29 let. Napadi se pojavijo po branju prvih besed besedila. V nekaterih primerih lahko napadi sprožijo igro šaha, kart in drugih namiznih iger, duševno aritmetiko, pisanje. Za klinične manifestacije so značilni preprosti delni motorni in somatosenzorični paroksizmi. Tipičen občutek otrplosti, otrplosti, trzanja ali trzanja v mišicah, ki sodelujejo pri branju na glas: mišice spodnje čeljusti, jezik, grlo, ustnice in mišice obraza. Klonični trzanje v mišicah mandibule - najpogostejše klinični simptom. Pomembno je omeniti, da so motorične in senzorične manifestacije med napadi ponavadi dvostranske in simetrične in le občasno opažene na eni strani. V posameznih primerih so opisani simptomi, kot so vidni (enostavni in kompleksni), paroksizmalna disleksija in epileptični simptomi. Preprosti parcialni paroksizmi se lahko pojavijo v izolaciji in s kasnejšo generalizacijo tonično-kloničnih napadov.

Benigne idiopatične neonatalne družinske konvulzije  - redka oblika epilepsijo. Družinsko anamnezo bolnikov z idiopatsko neonatalno družinsko konvulzijo (HCC) poslabša prisotnost podobnih napadov v neonatalnem obdobju v bližnji družini. Ugotovili smo avtosomno prevladujoč način dedovanja. V večini primerov se bolezen pojavlja od 2. ali 3. dne postnatalnega življenja otroka, v posameznih primerih v prvem mesecu življenja.

Klinično se pri idiopatski NSS kažejo predvsem generalizirani multifokalni ali žariščni klonični napadi s kratkimi obdobji, stereotipni motorični in okulomotorni pojavi v obliki tonične napetosti aksialnih mišic, odstopanje oči, tonični refleksi, pojavi pedaliranja, stereotipne pomotonične reakcije. Poleg tega lahko pride do vegetativno-visceralnih motenj v obliki obilnega slinjenja, rdečice obraza in vratu, sprememb v stopnji dihanja in srčnega utripa. Nenormalnost EEG v interiktalnem obdobju je praviloma odsotna ali pa je opaziti izmenično ničelno aktivnost. Med napadom se zabeležijo spremembe, opažene pri ne-družinskih idiopatskih epileptičnih napadih.

Benigne idiopatske neonatalne nezmožne konvulzije (NNS)pojavijo pri novorojenčkih na podlagi relativnega počutja na 3. do 7. dan postnatalnega življenja (pogosteje 5. dan). Pojavlja se v obliki epileptičnega statusa generaliziranih multifokalnih ali žariščnih kloničnih napadov, katerih trajanje ne presega 24 ur. Generalizirani multifokalni klonični napadi so asinhrona klonska krčenja mišic posameznih delov telesa, obraza in okončin. Njihova posebnost je migracijski značaj, v katerem se klonska kontrakcija zelo hitro širi iz enega dela telesa v drugega spontano in kaotično, pri čemer izmenično vključuje mišice obraza na obrazu, mišice trebuha in okončin. Zavest otroka običajno ni motena. Značilnost serijskih napadov.

Benigna mioklonična epilepsija otroštva (DMEM) - Ena od redkih oblik epilepsije s kratkimi generaliziranimi miokloničnimi napadi, ki ne moti misli. V mišicah vratu in zgornjih okončin prevladujejo mioklonični napadi. Običajno se mišice ramenskega obroča ukvarjajo z takojšnjim dviganjem ramen, redčenjem komolcev ob straneh, lažjo adukcijo in upogibanjem rok v komolcih. Ko otrok začne hoditi, se opazijo mioklonični napadi v mišicah nog: takojšnja upogibnost spodnjih okončin z rahlim čepenjem ali možen padec na zadnjico. Padci (mioklonični astatski napadi) s tem sindromom se redko opazijo, če pa se to zgodi, se otrok takoj dvigne in še naprej deluje. Praviloma se ohranijo kratkotrajni (nekaj sekund) in neintenzivni napadi, zavest in spomin na napade. Napadi se lahko pojavijo kadarkoli čez dan, v stanju zaspanosti, med budnostjo. Bolezen ima svoj prvenec v starosti od 4 mesecev do 3 let. Povprečna starost otroka na začetku napadov je 21. mesec.

Otroška epilepsija (DAE)  - oblika epilepsije, ki se kaže v glavni vrsti napadov - absans z debutom pri otrocih od 1 do 9 let. Klinično je za odsotnosti značilna nenadna kratka zaustavitev (ali znatno zmanjšanje ravni) zavesti z minimalnimi motoričnimi pojavi ali njihovo odsotnostjo. Začetek napadov epilepsijo  nepričakovano, bolniki prekinejo ali upočasnijo svojo dejavnost, postanejo nepremični s praznim praznim fiksnim videzom, hipomimetičnim obrazom (preprostim absansom). Tipično globoka motnja zavesti, ki ji sledi takojšnja obnova. Zelo kratki absani se ne počutijo vedno bolni in so lahko staršem dolgo časa nevidni, kar postane očitno le s posebnimi testi. Trajanje odsotnosti je od 2-3 do 30 s. Značilnost absensov - njihova visoka frekvenca, ki doseže desetine in stotine napadov na dan.Pogosto, bolniki za celotno obdobje bolezni so le 1-2 konvulzivnih napadov. Popolna terapevtska remisija se doseže v 70-80% primerov.

Mladostna epilepsija abscesa (ZAE)  - sorta epilepsijo z glavno vrsto epileptičnih napadov - debelim absantijem v adolescentnem obdobju z veliko verjetnostjo vključitve generaliziranih konvulzivnih napadov. Starost v prvem letu absansov se giblje od 9 do 21 let. Prvič odsotnosti po 17 letih opazimo le v posameznih primerih. Absanija se kaže v kratkem mirovanju zavesti s kongelacijo in hipomimijo. Značilnost SAA je prevlada bolnikov s preprosto odsotnostjo, tj. napadov brez motorične komponente. Trajanje napadov je od 3 do 30 sekund.

Juvenilna mioklonična epilepsija (YME)- oblika epilepsije v adolescenci z ugotovljeno genetsko okvaro, s krčevitimi napadi, predvsem v rokah po prebujenju bolnih. Pojav bolezni se giblje od 2 do 22 let.

Med napadi pride do nepričakovanega kratkega nasilnega trzanja različnih mišičnih skupin z dobrim umom. Napadi vedno vključujejo mišice rok in ramenskega obroča, zaradi česar bolniki nehote vržejo predmete na stran. Med napadi lahko povzročijo nenamerne udarce tistim okoli njih. Napadi so ponavadi izraziti, vendar je intenzivnost trzanja lahko minimalna in samo bolniki jih lahko zaznajo.

V primeru napadov v nogah se pacienti počutijo kot nenaden udarec pod koleni in se nenamerno zaljubijo. Pri masivnih paroksizmih je mogoče "padati" na kolena ali zadnjico. Pogostost napada se spreminja od večkrat na dan do enkrat na mesec. Njegovo trajanje je delček sekunde. Značilnost napadov je takoj po prebujanju bolnikov. Pri večini bolnikov se epileptični napadi pojavijo le zjutraj, v 30-60 minutah po prebujanju. Rast paroksizmov lahko opazimo pri spanju ali nenadnem nočnem prebujanju, v redkih primerih pa se lahko pojavijo ves dan.

Epilepsija z izoliranimi generaliziranimi konvulzivnimi napadi (epilepsija z epizodami vzburjenja).Ta oblika epilepsije je opredeljena kot sindrom, ki se kaže izključno z generaliziranimi konvulzijami, če ni jasne osredotočenosti na EEG, strukturne poškodbe možganov in prisotnost katere koli bolezni, ki lahko povzroči nastanek bolezni. epilepsijo. Prvič generaliziranih konvulzivnih napadov (GSP) se spreminja v širokem starostnem razponu: od 1 leta do 30 let z največjo puberteto.

Klinično se SHG-ji manifestirajo z nenadnim (brez aure) dezaktiviranjem s padcem bolnih, z vzpostavitvijo očesnih očes in z razširitvijo učencev. Najprej nastopi kratka tonična faza napada s prevladujočo napetostjo aksialnih mišic, ki se konča s tremorjem s prehodom v klonično mišično trzanje. Trajanje napada je od 30 sekund do 10 minut. Redki napadi so značilni. Značilna je izrazita porazdelitev napadov po času dneva, v obdobju prebujanja, zaspanja in spanja prevladujejo paroksizmi.

Westov sindrom  - starostno odvisen epileptični sindrom s posebno vrsto epileptičnih napadov (infantilni spazmi) - masivne mišične kontrakcije, specifična varianta sprememb EEG - in psihomotorična retardacija.Zelo pogosto se infantilni krči pojavijo v seriji od 10-15 spazmov, ki sledijo praktično brez prekinitve.

Lennox-Gastov sindrom  Nanaša se na generalizirane oblike epilepsije z različnimi vrstami napadov, vključno z epileptičnimi napadi, atipičnimi odsotnostmi in epizodami toničnih konvulzij ali odsotnosti, z izrazito duševno in motorično razvojno zakasnitvijo. Lennox-Gastautov sindrom se pojavi pri otrocih, starih od 1 do 8 let, najpogosteje od 3 do 5 let, pogosto se pojavi po drugih epileptičnih sindromih, najpogosteje po Westovem sindromu. Klinična slika  Za sindrom so značilni ponavljajoči se vsakodnevni napadi in zmanjšanje kognitivnih funkcij. Najpogostejši tipi napadov so atipične tonične odsotnosti, vendar lahko pride do drugih napadov. Tipična kombinacija več kot dveh vrst napadov. Pogostost epileptičnih napadov je visoka, epileptični status pa je. Za epileptične napade so značilni gibljivi gibi glave in trupa, ponavadi z zmanjšano zavestjo. Lahko pride do napadov z ugrabitvijo in dviganjem rok ter padcem. Poleg tega so opaženi epileptični napadi s počasnim razširitvijo okončin in ugrabitvijo zrkla z vegetativnimi simptomi in upočasnjenim dihanjem.

Za epileptične napade v obliki atipičnih odsotnosti je značilen nenaden začetek in prekinitev, lahko so zmerno izražene in jih je težko klinično določiti. Izguba zavesti je lahko nepopolna. Stopnja okvare zavesti je nepopolna, za katero so značilne serijske tonične konvulzije, daljše trajanje konvulzivnih napadov (več dni, tedni), s težnjo po ponovnem razvoju.

Zakasnjen psihomotorični razvoj je opažen pri 90% otrok, ostalo pa ohranja normalno inteligenco tudi po tem dolgotrajne bolezni. Večina otrok zaostaja v razvoju pred nastopom napadov Prej se začnejo napadi, bolj izrazito je zmanjšanje inteligence. Pogostnost epileptičnih napadov in epizod, kot tudi polieterična terapija, lahko vpliva na stopnjo razvoja. Pogosto so opažene tudi avtistične lastnosti, pomanjkanje pozornosti, hiperaktivnost in agresivnost, ki motijo ​​socialno prilagajanje in zmanjšujejo šolsko uspešnost.

Epilepsija z mioklonijsko-astatičnimi napadi (sindrom Duse)- ena od oblik generalizirane epilepsije, napadi se začnejo v predšolskem obdobju. Klinične manifestacije bolezni vključujejo različne vrste napadov: mioklonične, mioklonično-astatične, značilne odsotnosti, generalizirane tonično-klonične napade z možnim dodatkom parcialnih paroksizmov. Glavne manifestacije miokloniastagičnega epilepsijo  - mioklonični in mioklonično-astatični napadi: kratki, bliskovito hitri trzajoči majhni amplitudi v nogah in rokah, "kima" z rahlim pogonom telesa; občutek "utripov pod koleni". Zavest pri teh napadih ostaja nedotaknjena (v odsotnosti odsotnosti), bolniki takoj po padcu rastejo. Pogostost miokloničnih napadov je visoka. Pri skoraj vseh bolnikih so opaženi generalizirani konvulzivni napadi, pa tudi odsotnosti. Značilni so kratki, preprosti delni motorni napadi, katerih pogostost ne presega 1-krat na teden.

Zgodnja mioklonična encefalopatija  - redki starostno odvisni epileptični sindrom. V večini primerov se bolezen začne pri starosti, ki ne presega 3 mesece. Glavni tip napadov so mioklonije, predvsem v obliki drobljenja. Poleg tega lahko pride do pogostih nenadnih parcialnih napadov in toničnih krčev. Tipičen znak je treba obravnavati kot pogoste fragmentarne mioklonije, ki niso le najpogostejši tip napadov, temveč se štejejo tudi za prvenec, zgodnji simptom bolezni. V teku bolezni se fragmentarna mioklonija postopoma umika vodilni klinični vlogi pogostih parcialnih napadov. Mioklonije se pojavljajo ne samo v budnem stanju, ampak tudi med spanjem. Glede na resnost se lahko razlikujejo od rahlega trzanja distalnih falang prstov do mioklonije rok, podlakti, vek in kota ust. Njihova pogostost je od nekaj na dan do nekaj deset na minuto.

Značilen rezultat bolezni je smrt bolnikov v prvih petih letih življenja; preživeli trpijo zaradi hudih psihomotoričnih motenj.

Zgodnja epileptična encefalopatija (Otaharin sindrom)- oblika encefalopatije, najzgodnejši starostno odvisen epileptični sindrom v svojem prvem nastopu. Napadi se prvič pojavijo v prvih dveh ali treh mesecih. življenja, zlasti pogosto v 1. mesecu. Glavni tip napadov so serijski ali izolirani tonični krči. Napadi se ponavljajo ne le v budnem stanju, ampak tudi ponoči. Poleg toničnih krčev lahko v skoraj polovici primerov pride do motoričnih parcialnih napadov, včasih glede na hemitipu. Mioklonični napadi so neznačilni, čeprav se v nekaterih primerih lahko pojavijo. Trajanje toničnega spazma je približno 10 sekund; v eni seriji lahko opazimo od 10 do 40 krčev. Skupno dnevno število krčev je dovolj veliko in lahko doseže 300-400.

Električni epileptični status med počasnim spanjem (ESES sindrom)ki se kaže med počasnim spanjem, je elektroencefalografska diagnoza in v nekaterih primerih ne smejo spremljati klinične manifestacije. Pojavi se pri starosti 8 mesecev. - 11,5 let, pogosteje - v 4-14 letih. Po 15 letih se sindrom običajno ne pojavi. Pogosto se epileptični napadi pojavijo ponoči, so lahko generalizirani in delni: motorični napadi (mioklonični abscesi, generalizirani klonični napadi, orofacijalni paroksizmi). Pogostost napadov je različna - od redkih do dnevnih. V nekaterih primerih z ESES sindromom obstajajo napadi z govornimi motnjami.

Landau-Kleffnerjev sindrompojavlja se pri starosti 3-7 let. Značilna triada simptomov: afazija, epileptični napadi, vedenjske motnje. Zgodnji simptomi so progresivna motnja govora in verbalna agnosija. Za motnje govora je značilna govorna perseveracija, parafazija. V večini primerov so motnje govora pred boleznijo odsotne. Nadalje ima otrok epileptične paroksizme. Napadi, praviloma, preprost delni motor. Manj pogosti so generalizirani tonično-klonični, hemiklonski ali kompleksni parcialni napadi in odsotnosti. Atonični in tonični paroksizmi so zelo redki. Ena od značilnosti epileptičnih paroksizmov v Landau-Kleffnerjevem sindromu je njihova nočna narava. Napadi so ponavadi kratki. Motnje vedenja so izražene z agresivnostjo, hiperaktivnostjo, avtizmom.

Febrilni napadi- Konvulzivne kršitve pri otrocih, starih 6 mesecev. do 5 let z vročino. Febrilni napadi so razdeljeni na tipične (preproste) in atipične (kompleksne).

Enostavni febrilni napadi imajo naslednje simptome:

• neobremenjena družinska dednost za epileptične motnje (razen samih vročinskih napadov);
• trajanje napada od 1 do 5 minut, največ 10 minut;
• odsotnost žariščnih nevroloških motenj pred in po napadu;
• prisotnost hipertermije (telesna temperatura med napadom 38,5 ° C ali več);
• splošni tonični ali klonično-tonični značaj;
• kratkotrajna neumnost ali zaspanost po napadu.

Težki febrilni napadi:

• starost bolnika v času prvega paroksizma je več kot 5 let;
• prisotnost nevrološke patologije, odstopanja v psihomotoričnem razvoju pred ali po napadu;
• obremenjena dedna epilepsija;
• dolg, več kot 10 minut napada;
• lateralizirana ali žariščna narava napada ter ponavljanje v naslednjih 24 urah;
• prisotnost žariščne ali epileptične aktivnosti na EEG.

Status epilepticusje definiran kot stanje, v katerem se vsak zaporedni napad odvija prej, kot je bolnik popolnoma zapustil prejšnji napad, t.j. še vedno ima izrazite motnje zavesti, hemodinamike, dihanja ali homeostaze.

Glavni vzroki epileptičnega stanja z ugotovljeno diagnozo epilepsijo: kršitve režima; prekinitev jemanja antiepileptičnih zdravil; prehitra odstranitev antiepileptikov; somatsko in nalezljive bolezni; najstniška nosečnost; relativno zmanjšanje odmerka antiepileptikov zaradi znatnega povečanja telesne teže (na primer, ko raste pri otrocih). Status epilepticus lahko traja od 1 minute do 60 minut.

Diagnoza epilepsije pri otrocih:

Za diagnozo so uporabili laboratorijske in instrumentalne študije. Elektroencefalografija je eno od vodilnih mest v diagnozi epilepsije. Upoštevati je treba, da ima približno 50% bolnikov z epilepsijo v interiktalnem obdobju normalen EEG, funkcionalni testi (hiperventilacija, fotostimulacija in pomanjkanje spanja) pri 90% bolnikov lahko določijo spremembe v EEG. Če ni sprememb EEG po funkcionalnih obremenitvah, se opravi ponovni pregled ali spremljanje EEG.

Neuroimaging je tudi ena od glavnih diagnostičnih povezav. Namenjen je ugotavljanju organskih poškodb možganov, postavljanju sindromske in etiološke diagnoze, določanju prognoze, taktike zdravljenja. Metode nevivaziranja vključujejo CT, MRI. Snemanje z magnetno resonanco se izvaja z napadi z delnim začetkom v kateri koli starosti; v prisotnosti žariščnih nevroloških simptomov; obrazci, odporni na zdravljenje epilepsijo; ponovno vzpostavitev zasegov. Glede na zdravje bolnikov z epilepsijo se izvajajo laboratorijski testi: kri, urin, biokemični (elektroliti, albumin, imunoglobulini, kalcij, transaminaze, alkalna fosfataza, tiroidni hormoni, fosfati, magnezij, bilirubin, sečnina, glukoza, kreatinin, amilaza, železo, ceruloplazmin, laktati, prolaktin, porfirini), serološki. Če je potrebno, načrt pregleda vključuje: ultrazvočno dopplerografijo brahiocefaličnih žil, EKG spremljanje, analizo CSF.

Zdravljenje epilepsije pri otrocih:

Osnovno načelo zdravljenja epilepsije: največja terapevtska učinkovitost z minimalnimi nezaželenimi manifestacijami zdravil. Antiepileptično zdravljenje je predpisano po ponovljenih napadih in s kombinacijo značilnih simptomov ter po opravljenih raziskavah.

Zdravljenje epilepsije se lahko začne po natančni diagnozi. Zdravljenje se začne z uporabo enega samega zdravila. Prednosti monoterapije v primerjavi s polieterapijo so:

• Visoka klinična učinkovitost (popolnoma ustavi ali zmanjša napade pri 70-80% bolnikov).
• Sposobnost, da oceni primernost tega zdravila za zdravljenje določenega pacienta, da izbere najučinkovitejši odmerek in način dajanja. Zdravnik se izogiba uporabi kemičnih spojin, ki so za bolnika neuporabne.
• Manj verjetnosti neželenih učinkov med zdravljenjem. Poleg tega je vedno jasno, katero zdravilo je odgovorno za neželeni učinek, olajšujejo se ukrepi za njegovo odpravo (znižanje odmerka ali preklic tega zdravila).
• Pomanjkanje vzajemnega antagonizma s sočasno uporabo več antiepileptičnih zdravil.

Za ustrezno antiepileptično zdravljenje se določi narava epileptičnega napada pri bolniku, ob upoštevanju posebnosti epileptičnega sindroma (bolnikova starost pri odprtju, pogostost napadov, prisotnost nevroloških simptomov, inteligenca), toksičnost zdravila in možnost neželenih učinkov. Izbira antiepileptičnega zdravila je odvisna predvsem od narave napadov in v veliko manjši meri od oblike epilepsije.

Zdravljenje se začne s standardnim povprečnim starostnim odmerkom. Ne predpisuje se takoj v celoti, ampak postopoma, v odsotnosti ali nezadostnem učinku, se prenese na uporabo celotnega starostnega odmerka (pri 1-3% bolnikov se lahko epileptični napadi izločijo z odmerkom zdravila, nižjim od standardnega, povprečne starosti). Odmerek zdravila izberemo individualno za vsakega bolnika.

Tablete s počasnim sproščanjem učinkovine imajo pomembno prednost pred klasičnimi pripravki (derivati ​​valvroične kisline - depakinhrono, conculex retard; derivati ​​karbamazepina - tegretolretard, timonilretard). Njihova uporaba zmanjšuje tveganje za neželene učinke in zagotavlja stabilnost terapevtskega delovanja.

Če se doseže največji dopustni odmerek zdravila, vendar se konvulzije ne prenehajo v enem mesecu, se drog drugega in nato tretjega reda postopoma vbrizga, prejšnji pa se postopoma ukine.

Zamenjava antiepileptičnih zdravil se izvaja postopoma v 1-2 tednih. in dlje. Zaradi izrazitega odtegnitvenega sindroma je treba posebno pozornost nameniti barbituratom in benzodiazepinom.

Če konsekutivna monoterapija z različnimi antiepileptičnimi zdravili ne ustavi napadov, potem ima bolnik odpornost na zdravila, ki se najpogosteje pojavlja med zgodnjim začetkom epilepsije, serijskimi epileptičnimi paroksizmi, kompleksnimi parcialnimi napadi, bolnik ima pogoste (več kot 4 mesečne) napade ali več vrst paroksizmov. , zmanjšana inteligenca, možganska disgeneza.

Prisotnost odpornosti na zdravilo je indikacija za polieterapijo (običajno ne več kot 2 zdravila). Poudariti je treba, da se antiepileptična zdravila kombinirajo z različnimi farmakodinamiki in v skladu s spektrom njihovega delovanja z zdravili, ki zmanjšajo pogostnost napadov med monoterapijo. Pri doseganju dobrega terapevtskega učinka farmakoterapije drog  ob upoštevanju odsotnosti kratkoročnih motenj. V tem primeru normalizacija EEG ni odločilna.

Pri mnogih simptomatskih oblikah epilepsije (epilepsija z miokloničnimi odsotnostmi, mioklonično-astatična epilepsija, Lennox-Gastautov sindrom, simptomatska delna epilepsija itd.) Mora biti nepopolno obdobje vsaj 4 leta.

Pri večini idiopatskih (benignih) oblik epilepsije (rolandske, pediatrične absane, juvenilne absane itd.) Lahko antiepileptično zdravljenje prekličemo 2 leti po prenehanju epileptičnih napadov.

Prezgodnja prekinitev zdravljenja lahko povzroči recidiv. epilepsijo. V mnogih primerih so bolniki prisiljeni jemati antiepileptična zdravila vse življenje. Prekinitev zdravljenja naj poteka postopoma (da bi se izognili nastanku epileptičnih napadov do epileptičnega stanja) v 3-6 mesecih. pod nadzorom EEG, ki počasi zmanjšuje odmerek zdravil.

Izrazit terapevtski učinek je dosežen pri 80-85% bolnikov. epilepsijo. Sodobna antiepileptična zdravila bodisi zavirajo patološko aktivnost nevronov v epileptičnem fokusu (npr. Difenin, etosuksimid itd.) Ali motijo ​​širjenje vzbujanja iz nje, vpletenost drugih nevronov in s tem preprečujejo napade (npr. Fenobarbital itd.).

Korelacija med obliko epilepsije (in zato do določene mere, in lokalizacijo žarišča kot populacije nevronov, ki je prvi povzročila epileptični izcedek) in mehanizem delovanja, kraj uporabe dobro opredeljenih antiepileptičnih zdravil je skoraj nemogoča.

Natrijev valproat in kalcijev valproat  intravenozno in peroralno med obroki. Zdravila pod vplivom kislega okolja želodca se pretvorijo v valprojsko kislino, ki se absorbira iz prebavil. Valproaty podaljšano delovanje (depakinchrono, concouleksretard) predpisano 1-krat na dan.

(+38 044) 206-20-00

Če ste opravili katero koli raziskavo bodite prepričani, da svoje rezultate posvetuje z zdravnikom.   Če študije niso bile izvedene, bomo naredili vse potrebno v naši kliniki ali s kolegi v drugih klinikah.

Ali ne? Morate biti zelo previdni glede svojega splošnega zdravja. Ljudje ne namenjajo dovolj pozornosti simptomov bolezni  in se ne zavedajo, da so te bolezni lahko smrtno nevarne. Obstaja veliko bolezni, ki se sprva ne manifestirajo v našem telesu, toda na koncu se izkaže, da so žal že prepozne za zdravljenje. Vsaka bolezen ima svoje specifične znake, značilne zunanje manifestacije - tako imenovane bolezni. Identifikacija simptomov je prvi korak pri diagnosticiranju bolezni na splošno. Če želite to narediti, potrebujete večkrat na leto. pregledati zdravnik, ne samo za preprečevanje strašne bolezni, ampak tudi za ohranjanje zdravega duha v telesu in telesu kot celoti.

Če želite vprašati zdravnika - uporabite spletno posvetovanje, morda boste našli odgovore na vaša vprašanja in prebrali samozavestni nasveti. Če vas zanimajo mnenja o kliniki in zdravnikih - poiščite informacije, ki jih potrebujete v oddelku. Registrirajte se tudi na medicinski portal Eurolaboratorij, da se nenehno posodablja z najnovejšimi novicami in posodobitvami na spletnem mestu, ki vam bodo samodejno poslani po pošti.

Druge bolezni skupine: Otroška bolezen (pediatrija):

Bacillus cereus pri otrocih

Okužba z adenovirusom pri otrocih

Alimentarna dispepsija

Alergična diateza pri otrocih

Alergijski konjunktivitis pri otrocih

Alergijski rinitis pri otrocih

Angina pri otrocih

Atheurizma atrijskega septuma

Aneurizma pri otrocih

Anemija pri otrocih

Aritmija pri otrocih

Hipertenzija pri otrocih

Ascariasis pri otrocih

Asfiksija novorojenčkov

Atopični dermatitis pri otrocih

Avtizem pri otrocih

Steklina pri otrocih

Blefaritis pri otrocih

Srčni blok pri otrocih

Lateralna cista vratu pri otrocih

Marfanova bolezen (sindrom)

Hirschsprungova bolezen pri otrocih

Lymska bolezen (klopnična borelioza) pri otrocih

Legionarska bolezen pri otrocih

Menierova bolezen pri otrocih

Botulizem pri otrocih

Bronhična astma pri otrocih

Bronhopulmonalna displazija

Bruceloza pri otrocih

Tifus pri otrocih

Pomlad Katar pri otrocih

Osni piščanci pri otrocih

Virusni konjunktivitis pri otrocih

Časovna epilepsija pri otrocih

Visceralni leishmaniasis pri otrocih

Okužbe z virusom HIV pri otrocih

Intrakranialna telesna poškodba

Črevesno vnetje pri otroku

Prirojene srčne napake (CHD) pri otrocih

Hemoragična bolezen novorojenčka

Hemoragična vročica z ledvičnim sindromom (HFRS) pri otrocih

Hemoragični vaskulitis pri otrocih

Hemofilija pri otrocih

Hemofilna okužba pri otrocih

Splošno pomanjkanje učenja pri otrocih

Generalizirana anksiozna motnja pri otrocih

Geografski jezik otroka

Hepatitis G pri otrocih

Hepatitis A pri otrocih

Hepatitis B pri otrocih

Hepatitis D pri otrocih

Hepatitis E pri otrocih

Hepatitis C pri otrocih

Herpes pri otrocih

Herpes pri novorojenčkih

Hidrocefalni sindrom pri otrocih

Hiperaktivnost pri otrocih

Hipervitaminoza pri otrocih

Hiper-razdražljivost pri otrocih

Hipovitaminoza pri otrocih

Fetalna hipoksija

Hipotenzija pri otrocih

Hipotrofija pri otroku

Histiocitoza pri otrocih

Glaukom pri otrocih

Gluhost (gluhonemi)

Gonoblene pri otrocih

Gripa pri otrocih

Dakryadenitis pri otrocih

Dakryocistitis pri otrocih

Depresija pri otrocih

Dizenterija (šigeloza) pri otrocih

Disbakterioza pri otrocih

Dismetabolična nefropatija pri otrocih

Difterija pri otrocih

Benigna limforeticuloza pri otrocih

Anemija pomanjkanja železa pri otroku

Rumena mrzlica pri otrocih

Okcipitalna epilepsija pri otrocih

Zgaga (GERD) pri otrocih

Imunska pomanjkljivost pri otrocih

Impetigo pri otrocih

Intestinalna invaginacija

Infekcijska mononukleoza pri otrocih

Ukrivljenost nosnega septuma pri otrocih

Ishemična nevropatija pri otrocih

Campylobacteriosis pri otrocih

Canaliculitis pri otrocih

Kandidijaza (drozga) pri otrocih

Karotidno-kavernozna anastomoza pri otrocih

Keratitis pri otrocih

Klebsiella pri otrocih

Tifus pri otrocih

Klopni encefalitis pri otrocih

Clostridioses pri otrocih

Koarktacija aorte pri otrocih

Kožni lišmanioza pri otrocih

Oslovski kašelj pri otrocih

Coxsackie in ECHO okužba pri otrocih

Konjunktivitis pri otrocih

Koronavirusna okužba pri otrocih

Ošpice pri otrocih

Skewer

Craniosynostosis

Urtikarija pri otrocih

Rubela pri otrocih

Kriptorhizem pri otrocih

Otroška zadnjica

Zgornja pljučnica pri otrocih

Krimska hemoragična mrzlica (CHF) pri otrocih

Q-mrzlica pri otrocih

Labirintitis pri otrocih

Pomanjkanje laktaze pri otrocih

Laringitis (akutno)

Pljučna hipertenzija novorojenčka

Levkemija pri otrocih

Alergije na zdravila pri otrocih

Leptospiroza pri otrocih

Letargični encefalitis pri otrocih

Limfogranulomatoza pri otrocih

Limfom pri otrocih

Listerioza pri otrocih

Ebola pri otrocih

Frontalna epilepsija pri otrocih

Malabsorpcija pri otrocih

Malarija pri otrocih

Mars pri otrocih

Mastoiditis pri otrocih

Meningitis pri otrocih

Meningokokna okužba pri otrocih

Meningokokni meningitis pri otrocih

Metabolni sindrom pri otrocih in mladostnikih

Miastenija pri otrocih

Migrena pri otrocih

Mikoplazmoza pri otrocih

Miokardna distrofija pri otrocih

Miokarditis pri otrocih

Mioklonična epilepsija zgodnjega otroštva

Mitralna stenoza

Urolitiaza (ICD) pri otrocih

Cistična fibroza pri otrocih

Zunanji otitis pri otrocih

Motnje govora pri otrocih

Nevroza pri otrocih

Mipralna insuficienca

Nepopolna rotacija črevesja

Senzorineuralna izguba sluha pri otrocih

Nevrofibromatoza pri otrocih

Diabetes insipidus pri otrocih

Nefrotski sindrom pri otrocih

Krvavitev pedal pri otrocih

Obsesivno kompulzivna motnja pri otrocih

Obstruktivni bronhitis pri otrocih

Debelost v otroštvu

Benigna delna epilepsija otroštva vključuje:

• benigna parcialna epilepsija s centro temporalnimi adhezijami (rolandična epilepsija);

• benigna delna epilepsija z okcipitalnimi paroksizmi;

• benigna delna epilepsija z afektivnimi simptomi (benigna psihomotorična epilepsija). Obravnava tudi vprašanje pripadnosti tej skupini še dveh oblik:

• atipična benigna delna epilepsija:

• benigna delna epilepsija z ekstremnimi somatosenzornimi evociranimi potenciali.

Benigna delna epilepsija s centro temporalnimi adhezijami. (Rolandic epilepsy)

Bolezen je najprej opisal Gastaut leta 1952.

Pogostost  Rolandic epilepsija se pojavlja relativno pogosto in je 15% med vsemi epilepsijami pri otrocih, mlajših od 15 let. Pogostost pojavljanja v primerjavi z odsotnostjo je 4-7 krat višja. Bolniki so predvsem moški.

Genetski podatki.  Dedniško breme epilepsije je mogoče zaslediti v 17-59% primerov (Blom et A1, 1972; Blom, Heijbel, 1982).

Klinične značilnosti. Rolandična epilepsija se najpogosteje pojavlja med 4. in 10. letom starosti (Blom et A1, 1972). Napad se ponavadi začne z enostranskimi senzoričnimi občutki (otrplost, mravljinčenje) v orofacijsko-dibularni regiji. V prihodnosti je mogoče opaziti tonično napetost v mišicah obraza, klonično ali tonično-klonično trzanje okončin je manj pogosta. Ko so v proces vključene mišice grla in žrela, se pojavijo motnje govora (neartikulirani zvoki, popolna nezmožnost izrekanja zvokov). Napadi se pogosto pojavljajo z zdravim umom, vendar je z generalizacijo paroksizmov možna izguba zavesti (Nayrac, Beaussart, 1958). Ena od pomembnih značilnosti rolandične epilepsije je pogost pojav napadov ponoči, večinoma v fazi zaspanosti ali malo pred prebujanjem. Napadi so navadno redki. Pojavijo se praviloma v tednih, mesecih in včasih so samske. Le v 20% primerov je pogostost napadov razmeroma visoka (Lerman, 1985). Običajno je inteligenca normalna (Lerman, 1985; Dalla Bernardina et a1, 1992). Zmanjšanje inteligence, spremembe v obnašanju opazimo le v posameznih primerih (Beaumanoir et a1, 1974; Lerman, 1985). Vedenjske motnje niso posledica same bolezni, temveč so sekundarne in so povezane s starševsko »hiperpozornostjo« (Lerman, 1985). Teza o popolni odsotnosti patoloških sprememb v centralnem živčnem sistemu pri Rolandic epilepsiji je vprašljiva (Morikawa et a1, 1979). Lerman (1985) je opozoril na dejstvo, da se hemipareza opazi v 3% primerov s rolandično epilepsijo. Uspešnost šole pri otrocih z rolandsko epilepsijo je običajno zadovoljiva, strokovne sposobnosti pa so preproste.

EEG je nujna metoda za preverjanje diagnoze. Za rolandsko epilepsijo je značilna prisotnost normalne primarne aktivnosti in konice ostrih valov, lokaliziranih v centro temporalnih regijah. Poveča se pogostost konic in ostrih valov v spanju. V fazi počasnega spanja je možna tvorba dvostranskih ali neodvisnih žarkov epileptične aktivnosti (Blom et al., 1972; Dalla Bernardina et a1, 1992) in v nekaterih primerih pojav splošnih izbruhov "spike-wave" kompleksov.

3-4 / s (Lerman, 1985, 1992). Opozoriti je treba, da so v 30% primerov vzorci EEG, značilni za rolandično epilepsijo, zabeleženi le v spanju (Lerman, 1985). Vendar profil spanja rolandske epilepsije ponavadi ni spremenjen (Nayrac, Beaussart, 1958). Treba je omeniti, da se včasih pojavijo »rolandske adhezije« (1,2-2,4% primerov) zdravih ljudi  (Cavazutti et a1, 1980) in pri bolnikih z določenimi nevrološkimi boleznimi (Degen et a1, 1988).

Diferencialna diagnoza  predvsem z enostavnimi in kompleksnimi fokalnimi napadi, opaženimi s simptomatsko delno epilepsijo. Pri rolandski epilepsiji je v primerjavi s simptomatsko delno inteligenca običajno normalna, ni izrazitih vedenjskih motenj, v neuroradioloških študijah niso opažene patološke spremembe. Na EEG-u so zabeleženi tipični vzorci - normalna osnovna aktivnost in centralno-časovne lokalizacijske adhezije.

Najbolj zapletena je diferencialna diagnoza rolandske epilepsije in kompleksnih parcialnih paroksizmov v kombinaciji z okvarjeno zavestjo (Lerman, 1985). Težave diferencialne diagnoze so povezane z napačno interpretacijo govornih motenj pri rolandski epilepsiji kot motnjami zavesti, pa tudi z nezmožnostjo ustrezne ocene motenj zavesti. ponoči. S časovno in frontalno epilepsijo je EEG pokazal fokalne spremembe na posameznih področjih in s rolandsko epilepsijo, adhezijami sredinsko-časovne lokalizacije.

Zdravljenje.  Sultimam ima zadovoljiv učinek pri zdravljenju rolandične epilepsije (Doose et A1, 1988), odmerek zdravila pa je določen s kliničnimi manifestacijami bolezni. Opozoriti je treba, da »supresija epilumbarne koncentracije na EEG ni obvezna, saj sama izgine v puberteti. Po 2-3 letih, ko ni napadov, je priporočen končni pregled in odpraviti vprašanje prekinitve zdravljenja. imenovan.

Atipična benigna epilepsija otroštva

Prvič predpostavka o nozološki neodvisnosti atipičnih benigna epilepsija  otroštvu je bila izražena Aicardi, Chevru leta 1982. 7 bolnikov. Vendar pa z našega stališča, glede na majhno število opazovanj, vprašanje nozološke neodvisnosti te oblike epilepsije zahteva nadaljnja pojasnila.

Klinične značilnosti. Bolezen se kaže v zgodnjem otroštvu. Pomembno je omeniti, da je pri 3 od 7 bolnikov, ki jih je opazil Aicardi, Chevru (1982), bolezen očitno ponoči generalizirana in enostranska? napadi v kombinaciji z redkimi delnimi paroksizmi. Opaženi so bili tudi dnevni napadi, abscesi, atopični in mioklonični paroksizmi. Napadi so pogosto pogosti, pojavijo se v obliki 30 paroksizmov; na dan. Kljub raznolikosti in visoki pogostosti epileptičnih napadov je nevropsihični razvoj primeren za starost. Pri devetih letih so napadi spontani, vendar izginejo.

Podatki iz laboratorijskih in funkcionalnih študij.  Študija EEG (čas počasnega spanja razkriva dolgotrajne ali skoraj konstantne kompleksne konice valov, kot tudi rolandske konice z lokalizacijo v centralno-temporalnih ali parietalnih regijah. Poleg tega so neenakomerni kompleksi valov 3 / s pri zbujajočih ali posplošenih počasnih kompleksov valov spike.

Diferencialna diagnoza  Opraviti je treba več prognostično resnih epileptičnih sindromov v otroštvu - Lennox-Gastautov sindrom, mioklonija-astatična epilepsija in ESES-sindrom. Najpogostejša diagnostična napaka je obravnava atipične benigne epilepsije kot Lennox-Gasta sindroma. Pri diferencialni diagnozi je treba upoštevati, da je Lennox-Gastautov sindrom povezan z izrazito nevropsihično razvojno zakasnitvijo. Za Lennox Gastou sindrom so značilni nočno-tonični napadi z značilnimi EEG-vzorci v obliki generaliziranih počasnih kompleksov valov s frekvenco 2-2.5 / sek. Povečanje pogostosti teh kompleksov med spanjem z Lennox-Gastautovim sindromom je izjema.

Pri mioklonično-astatični epilepsiji je v primerjavi z atipično benigno parcialno epilepsijo značilno zmanjšanje inteligence, ni delnih paroksizmov kot tudi počasnih kompleksov valov spike med spanjem.

Diferencialna diagnoza atipične benigne parcialne epilepsije in ESES sindroma temelji na rezultatih polisomnografske študije, ki razkriva tipične vzorce,

Zdravljenje.  Napadi praviloma izginejo spontano. Ker se inteligenca ne zmanjša z atipično benigno parcialno epilepsijo, kombinirana antikonvulzivna terapija ni priporočljiva.

Benigna delna epilepsija otroštva z okcipitalnimi paroksizmi

Benigno delno epilepsijo otroštva z okcipitalnimi paroksizmi je Gastaut prvič opisal leta 1950.

Genetski podatki.  Vloga genetskih dejavnikov v nastanku bolezni je nesporna. Pri mnogih bolnikih se izsledi dedna obremenitev epilepsije in migrene (Kuzniecky, Rosenblatt, 1987).

Klinične značilnosti.  Bolezen se kaže predvsem v starosti 2-8 let. Opisan pa je tudi zgodnejši prvenec bolezni. Gastaut (1992) ugotavlja, da se lahko bolezen manifestira v 5-17 letih. Najbolj značilne manifestacije napadov v tej obliki epilepsije so motnje vida - preproste in kompleksne vizualne halucinacije, iluzije, amauroza (Gastaut, 1992). Ti simptomi so lahko izolirani ali kombinirani s konvulzijskimi paroksizmi in prehodno hemiparezo. Pogosto med napadi so glavobol, bruhanje, obračanje glave in oči, v nekaterih primerih disestezija, disfagija (Kivity, Lerman, 1992). Opisani so napadi z dolgotrajno okvaro zavesti - za 12 ur (Kivity, Lerman, 1992). Panayiotopoulos (1989) ugotavlja, da se epileptični napadi najpogosteje pojavijo ponoči in da jih spremljajo različne stopnje prizadetosti zavesti, bruhanje in odmikanje očesnih jabolk.

Podatki iz laboratorijskih in funkcionalnih študij.  Ko je študija EEG zabeležila normalno primarno aktivnost, visoko amplitudo (200-300 mV) enostranske ali dvostranske ostre valove ali komplekse "spike-wave" z lokalizacijo v okcipitalnih regijah. Te spremembe izginejo, ko odprete oči. Hiperventilacija in fotostimulacija ne vplivata na pogostost in naravo epileptičnih vzorcev EEG. V 38% primerov je študija EEG-a pokazala tudi generalizirane bilateralne sinhrone komplekse „valov spike“ ali „polyspike-wave“.

Diferencialna diagnoza  je treba izvesti s preprostimi in kompleksnimi paralelnimi paroksizmi, Lennox-Gastautovim sindromom, bazilarno migreno. Simptomatska parcialna epilepsija, ki jo povzroči strukturna poškodba okcipitalnega režnja, je izključena na podlagi anamneze, nevrološkega statusa in nevroradioloških raziskav, ki praviloma razkrivajo patološke spremembe. Pri simptomatski okcipitalni epilepsiji, v primerjavi z benigno okcipitalno, odprtje oči ne blokira epileptične aktivnosti na EEG.

Diferencialna diagnoza z Lennox-Gastautovim sindromom temelji na prisotnosti toničnih napadov in EEG vzorcev, značilnih za ta sindrom. Ko je bazilarna migrena na EEG odsotna epileptična aktivnost. Zdravljenje. Karbamazepin je prva izbira zdravila.

Benigna delna epilepsija z afektivnimi simptomi. (Benigna psihomotorična epilepsija)

Klinične značilnosti.  Bolezen se manifestira pri starosti 2-9 let. Glavni simptomi so napadi strahu. Ti paroksizmi se pojavljajo podnevi in ​​ponoči. Med kliničnimi manifestacijami dnevnih in nočnih paroksizmov ni bilo razlik. Najbolj značilni znaki napadov z benigno psihomotorično epilepsijo so paroksizmi strahu: pacient je nenadoma prestrašen, lahko se zatakne pri materi, včasih pride do požiranja in avtomatiziranja žvečenja. Opazimo lahko tudi smeh, jecanje, vegetovisceralne motnje (hiperhidroza, slinjenje, bolečine v trebuhu), v nekaterih primerih pa tudi disfunkcijo govora (Dalla Bernardina et a1, 1992). Poudariti je treba, da pri tej obliki epilepsije, tonik, tonik-klon, atonični napadi niso opaženi.

Podatki iz laboratorijskih in funkcionalnih študij.  EEG študija beleži normalno glavno aktivnost, ritmične konice ali komplekse "akutno-počasnih valov" s prevladujočo lokalizacijo v frontotemporalnih ali parietalno-časovnih območjih (Dalla Bernardina et a1, 1992). Pogostost epileptičnih vzorcev se povečuje v fazi počasnega spanja.

Diferencialna diagnoza  treba opraviti s kompleksnimi parcialnimi paroksizmi, rolandskimi epilepsijami, nočnimi morami.

Diferencialna diagnoza benigne parcialne epilepsije z afektivnimi simptomi s kompleksnimi parcialnimi paroksizmi temelji na naslednjih merilih, specifičnih za bolezen: prvi otrok v otroštvu, normalna inteligenca, brez sprememb nevrološkega statusa in v nevroradioloških raziskavah. V nekaterih primerih je diferencialna diagnoza z rolandično epilepsijo precej težka. Kot veste, rolandsko epilepsijo pogosto spremlja govorna motnja, grleni zvoki, slinjenje. Takšen kompleks se včasih opazi v primerih benigne parcialne epilepsije z afektivnimi simptomi. V korist benigne parcialne epilepsije z afektivnimi simptomi, ki jo kaže izrazit psihomotorni simptom, vedno prisoten pri tej bolezni.

Nočne more so v kliničnih manifestacijah zelo podobne z napadi, opaženimi pri benigni psihomotorični epilepsiji. V primerjavi z benigno psihomotorično epilepsijo se nočne more pojavljajo izključno ponoči, za katere so značilni pogosti napadi in odsotnost epileptičnih vzorcev na EEG.

Zdravljenje. Karbamazepin in fenitoin imata zadovoljiv učinek pri zdravljenju benigne psihomotorične epilepsije. Prognoza bolezni je ugodna.

Benigna delna epilepsija z ekstremnimi (velikanskimi) somatosenzornimi evociranimi potenciali

Dawson je leta 1947 prvič pokazal, da se pri somatosenzoričnem draženju pri posameznih bolnikih z delnimi paroksizmi in poškodbami somatosenzoričnih regij pojavi visoka amplituda (do 400 mV) evociranih potencialov. Ti potenciali so zabeleženi na strani, kontralateralno draženje. Največja amplituda potencialov je zabeležena v parasagittalni in parietalni regiji. De Marco je leta 1971 objavil rezultate edinstvenega opazovanja pri dotiku zunanjega roba stopala, ki je povzročil epileptične vzorce na EEG. Kasneje, De Marco, Tassinari (1981) je izvedel veliko študijo, v kateri je analiziral 25.000 elektroencefalogramov pri 1.500 otrocih. Ugotovljeno je bilo, da pri 1% otrok senzorična draženja pete, prstov, ramen, rok ali bokov izzovejo velikanski somatosenzorni evocirani potenciali. Omeniti je treba, da je 30% anketiranih otrok imelo epileptične paroksizme, 15% je imelo epileptične paroksizme v kasnejšem življenju.

Klinične značilnosti.  Velikanski somatosenzorni evocirani potenciali se pojavijo pri starosti 4-6 let, pogosteje pri dečkih. Pogosto v zgodovini bolnikov s febrilnimi epileptičnimi napadi. V večini primerov se epileptični napadi pojavijo čez dan. Paroksizmi se najpogosteje kažejo z motoričnimi simptomi z vsestransko komponento, generalizirani tonično-klonični napadi pa so možni brez predhodnih žariščnih motenj. Epileptični somatosenzorični potenciali obstajajo tudi po epileptičnem paroksizmu. Napadi so razmeroma redki, 2-6-krat na leto. Intelekt ne trpi.

Podatki iz laboratorijskih in funkcionalnih študij.  V starosti 2,5-3,5 let se pojavijo velikanski somatosenzorni evocirani potenciali, kasneje se opazijo spontani EEG, ki nastanejo fokalni epileptični vzorci, opaženi najprej le med spanjem in nato med budnostjo. Eno leto po pojavu epileptičnih vzorcev na EEG se pojavijo tudi klinično izraženi epileptični paroksizmi.

Diferencialna diagnoza. Najtežja diferencialna diagnoza z rolandsko epilepsijo. Merila za diagnozo benigne parcialne epilepsije z gigantskimi somatosenzornimi evociranimi potenciali so: nedotaknjenost v času napada obraznih mišic, parasagittalna in parietalna lokalizacija EEG vzorcev, spontano izginotje epileptičnih somatosenzornih evociranih potencialov.

Zdravljenje.  Antikonvulzivno zdravljenje je neučinkovito. Epileptični napadi ponavadi izginejo, ponavadi spontano.

Landau Kleffnerjev sindrom

Sindrom je prvi opisal Landau, Kleffner 1957. Do danes je bilo opisanih okoli 200 primerov bolezni (Deonna, 1991).

Genetski podatki.  Po Beaumanoiru (1992) je pogosto opaziti dedno obremenjeno epilepsijo.

Klinične značilnosti.  Bolezen se kaže v starosti 3-7 let (Deonna, 1991). Značilna triada simptomov afazije, epileptičnih napadov, vedenjskih motenj. Zgodnji simptomi so progresivna motnja govora in verbalna agnosija (Pauquier et A1, 1992). Za motnje govora je značilen pojav govornih perseveracij, paraphazij, sleng-afazije. V večini primerov ni motenj govorne funkcije (Echnne, 1990; Deonna, 1991). Afazijske motnje imajo lahko nihajoči potek s kratkoročnimi remisijami (Deonna et A1, 1989). Pri 2 / 3-3 / 4 se razvijejo epileptični paroksizmi. Napadi, praviloma, preprost delni motor. Manj pogosti so generalizirani tonično-klonični, hemiklonski ali kompleksni parcialni napadi in odsotnosti. Atonični in tonični paroksizmi so zelo redki. 1/3 bolnikov ima redke epileptične napade. Zelo redko se razvije epileptični status. Ena od značilnosti epileptičnih paroksizmov v Landau-Kleffnerjevem sindromu je njihova nočna narava. Napadi so ponavadi kratki. Vedenjske motnje se kažejo v agresiji, hiperaktivnosti, avtizmu.

Podatki iz laboratorijskih in funkcionalnih študij.  Pri EEG-študiji so bile zabeležene normalne primarne aktivnosti, žariščne ali multifokalne adhezije, ostri valovi, kompleksi, "valovi spike" s prevladujočo lokalizacijo v temporalnih, parietalno-temporalnih ali parietalnih okcipitalnih predelih. V nekaterih primerih je Landand-Kleffnerjev sindrom na EEG-u pokazal rolandske adhezije. Tipičen EEG vzorec v Landau-Kleffnerjevem sindromu je električni status epilepticus med fazo spanja (ESES) (Rodriguez, Niedermeyer, 1982).

Pri neuroradioloških raziskavah patološke spremembe niso prisotne. Spektralna pozitronska emisijska tomografija razkriva zmanjšanje perfuzije v levem srednjem frontalnem gyrusu in desnem mediolskem področju (Mouridson et a1, 1993). Pozitronska emisijska tomografija razkriva presnovne motnje v časovni regiji (Maquet et A1, 1990), ki po kliničnem izboljšanju vztrajajo. Diferencialno diagnozo je treba najprej izvesti z boleznimi v kombinaciji z afazijo, kot so tumorji, okužbe in presnovne motnje.

Zdravljenje. Antikonvulzivno zdravljenje govornih motenj praktično ni učinkovito (Marescaux et a1, 1990). ACTH ima koristen učinek, vendar njegova dolgoročna uporaba ni mogoča. V kompleksni terapiji je treba veliko pozornosti posvetiti razredu govorne terapije, da bi odpravili motnje govora.