لاول مرة من الصرع يحدث بشكل رئيسي في طفولة   (حوالي 75 ٪ من جميع الحالات). يتميز صرع الطفولة بعدد كبير من النوبات المقاومة للعلاج وتعدد الأشكال من النوبات ، والأهم من ذلك هو أنه في مرحلة الطفولة يمكن أن يختفي العديد من النوبات المؤلمة الغامضة والمغص السري والإغماء والقيء الأسيتونيتي.

نوبات اللبية ذات الطبيعة العضوية ، كما أشار جاكسون ، سبيكت وليفينستون. ومع ذلك ، لا ينبغي أن يكون الصرع تشخيصًا للإقصاء في الحالات التي لم يتم فيها العثور على تفسير تشخيصي آخر. يصاب الأطفال الذين يعانون من نوبات الصرع بسرعة بضعف وظيفي ، يتحول بعد ذلك إلى تغييرات مستمرة في الشخصية والذاكرة والانتباه والسلوك والأداء المدرسي.

تشخيص وعلاج أشكال مقاومة الصرع عند الأطفال

التشنجات الطفيلية (IP) معايير تشخيص IP:

المضبوطات لاول مرة في السنة الأولى من العمر (بحد أقصى 4 - 9 أشهر) ؛

الطبيعة المحددة للهجمات في شكل انقباضات قصيرة في الثني أو الباسطة أو الباسطة لعضلات الرقبة والجذع والأطراف ؛

ارتفاع وتيرة المضبوطات خلال اليوم ، التسلسل ؛

تأخر النمو الحركي النفسي بدرجات متفاوتة ؛

نمط EEG المحدد لنبض الجنين (إيقاع مفرط في التزامن ، وهيمنة الموجات البطيئة ذات السعة العالية ، مختلطة مع فترات من الإيقاع السريع المنتشر ، أو حلقات تسطيح المنحنى) ؛

مقاومة مضادات الاختلاج الأساسية.

علاج IP

الأدوية الأساسية في علاج IP هي مشتقات حمض فالبرويك. متوسط ​​الجرعات العلاجية 20-70 ملغ كلغ يوميا. ومع ذلك ، كانت الجرعات القصوى التي استخدمناها 200 ملغ / كغ في اليوم الواحد. اعتمادًا على طبيعة الهجمات (تشنجات) ، توصف الأدوية التالية كعلاج إضافي لفالبروات: البنزوديازيبينات ، لاموتريجين. السكسينيميد ، كاربامازيبين. تحقق تحسن كبير (الحد من الهجمات بنسبة 75-100 ٪) من قبلنا في 78 ٪ من الحالات. مع المقاومة المطلقة لهذه الأدوية ، من الممكن إجراء علاج هرموني (ACTH ، مستحضر synacthen ، كورتيوتروبين ، بريدنيزولون ، ديكسازون) بالاشتراك مع مضادات الاختلاج.

متلازمة لينوكس جاستا

معايير تشخيص SLG (وفقًا لـ Lennox - Gastaut - Aicardi):

عدم تجانس مسببات.

المضبوطات لاول مرة في سن 1 إلى 7 سنوات ؛

تعدد الأشكال من نوبات الصرع في مريض واحد: الغياب الشاذة ، نوبات الرمع العضلي (الإيماءات ، النقرات ، النهايات) ، النوبات الصرعية الاستاتيكية والتوتونية ، النوبات التشنجية القصيرة ، خاصة في النوم ، التشنجات الصوتية والتوتونية-الصوتية.

ارتفاع وتيرة الهجمات خلال اليوم ؛

تباين المضبوطات في اليوم (أيام جيدة وسيئة) ؛

التخلف العقلي والكلام.

يكون نشاط موجات الذروة البطيئة المنتشرة لنمط EEG ثنائيًا ومتزامنًا بتردد قدره 1 2.5 هرتز ، مع التركيز عادة على الفصوص الأمامية والزمانية. النوم ( مرحلة بطيئة) يستفز بشدة النشاط المرضي لنوع موجة polyspike مع تردد 10 هرتز ، سمة من النوبات منشط.

علاج SLH

الأدوية الأساسية هي مشتقات حمض فالبرويك. متوسط ​​الجرعة العلاجية هو 30 100 ملغ لكل 1 كجم من وزن الجسم. مجموعات فعالة اعتمادا على انتشار هجمات معينة هي: فالبروات + succinimides ، فالبروات + لاموتريجين ، فالبروات + كاربامازيبين.

إذا كانت هناك مضبوطات معممة (منشط - معزز) ودورة حالة من المضبوطات ، يمكن وصف مشتقات حمض الباريتوريك بالدواء الثالث. فعالية العلاج 70 ٪.

تشخيص وعلاج أشكال مجهول السبب من الصرع

أشكال مجهول السبب من الصرع ترتبط عموما إلى أشكال حميدة. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، تكون الهجمات مقاومة لمضادات الاختلاج الأساسية. يتم التأكيد على نقص الفعالية العلاجية في أشكال مثل الصفع الشبابي - الصرع ، الصرع مع الفقد الرمع العضلي ، الصرع مع نوبات استباقية رمعانية (غالباً ما يشار إلى الصيغتين الأخيرتين باسم الصرع المعمم الخفي).

خراج الأطفال الصرع (DAE)

معايير تشخيص DAE:

لاول مرة في 3 - 8 سنوات ؛

في كثير من الأحيان الفتيات تعاني.

أبسنس المعقدة النموذجية هي النوع الرئيسي من النوبات.

تتميز بأعلى وتيرة الهجمات: عشرات ومئات في اليوم الواحد ؛

في حوالي 30 ٪ من الحالات ، من الممكن حدوث نوبات متشنجة معممة ؛

نمط EEG النموذجي لنشاط موجة الذروة المعمم بتردد 3 هرتز ، والذي يحدث ، خاصةً في كثير من الأحيان ، مع فرط التهوية.

مبادئ العلاج DAE:

الأدوية الأساسية في حالة عدم وجود نوبات متشنجة معممة وسوسينيميد وفالبروات ؛ في وجود نوبات متشنجة معممة حصرا فالبرواتي. يتراوح متوسط ​​الجرعات العلاجية للسكسينيميد بين 10-15 ملغم / كغم يوميًا في جرعتين ، من أجل فالبروات 30-50 ملغم / كغم يوميًا. في 3 4 حفلات الاستقبال. أدوية البنزوديازيبين والاموتريجين الاحتياطي. في الحالات المقاومة ، يتم استخدام التركيبات التالية: فالبروات + السكسينيميد. فالبروات + البنزوديازيبينات ؛ فالبرواتي لاموتريجين. تم تحقيق مغفرة علاجية كاملة بين المرضى الذين فحصناهم في 70 ٪ من الحالات وفي حالات أخرى انخفاض ملحوظ في وتيرة النوبات.

الأحداث الصرع الأبطال (الإمارات العربية)

معايير تشخيص دولة الإمارات العربية المتحدة:

المضبوطات لاول مرة من 8 سنوات وما فوق (الحد الأقصى 9 13 سنة) ؛

النوع البسيط البسيط (الأقصر والأكثر ندرة من درهم) النوع الرئيسي للمضبوطات ؛

خطر كبير من الانضمام إلى نوبات التشنج المعمم تصل إلى 75 ٪ ؛

ظهور نشاط موجة الذروة المعمم بتردد قدره 4 هرتز وأكثر هو سمة من سمات EEG.

مبادئ علاج دولة الإمارات العربية المتحدة

الاستعدادات الأساسية المستمدة حصرا من حمض فالبرويك. متوسط ​​الجرعة العلاجية من 30 50 ملغ / كغ يوميا في 3 4 جرعات. في الحالات المقاومة ، خاصة في وجود نوبات متشنجة معممة بشكل متكرر ، تكون التوليفات ممكنة: فالبروات + باربيتورات ، فالبروات + لاموتريجين. يتم تحقيق مغفرة علاجية كاملة في كثير من الأحيان أقل من درهم ، 56 ٪ من الحالات وتحسن كبير بنسبة 37 ٪. التكهن يزداد سوءا مع إضافة نوبات متشنجة معممة متكررة.

الصرع مع نوبات التشنج المعزولة المعممة (GSP).

معايير لتشخيص SHG:

لاول مرة في مجموعة عمرية واسعة للغاية تتراوح من 3 إلى 30 سنة (في المتوسط ​​، 13-17 سنة)

تتجلى حصريًا في نوبات التشنج التشنجي ، التي تقتصر عادة على الاستيقاظ أو النوم ؛

تواتر الهجمات صغير ، ونادراً ما يتجاوز مرة واحدة في الشهر ؛

مع مرور الوقت ، من الممكن إضافة حالات الغياب أو نوبات الرمع العضلي مع التحول إلى أشكال الغياب من الصرع أو الصرع الرمع العضلي الناشئ.

مبادئ علاج SHGs

الدواء الأساسي هو كاربامازيبين. تتراوح الجرعة المتوسطة بين 15 و 25 مغ / كغ يومياً في 3 جرعات. الاستعدادات الاحتياطية لل valproates ، باربيتورات ، هيدانتوينس. في الحالات المقاومة ، تكون التوليفات ممكنة: كاربامازيبين + فالبروات ؛ كاربامازيبين + باربيتورات. كاربامازيبين + هيدانتوينس: فالبرواتس + باربيتورات. الباربيتورات + هيدانتوين. عند إرفاق نوبات absans أو النهايات العضلية ، من الضروري استبدال الكاربامازيبين فوراً مع فالبروات. مغفرة كاملة في 70 ٪ من الحالات وانخفاض كبير في الهجمات بنسبة 27 ٪.

في حفل الاستقبال تحول الشاب للحصول على مساعدة من أخصائي الصرع . هو يعذب بنوعين من الهجمات: الذعر والصرع. الرجل يتصرف مقيد ، طلب إذن للجلوس في الزاوية البعيدة من المكتب ، لا يريد الاقتراب من الطبيب.

اعتدت أن أعيش في زواج مدني لسنوات عديدة. لكنه غادر بعد 3 أشهر من بداية المرض. لماذا تفسد حياة فتاة جميلة شابة؟ انتقلت إلى جدة.

الآن لا يمكنني العمل إلا في المنزل وأداء أوامر فردية والعمل كصحفي مستقل. ولكن هذا أقل فعالية بكثير بالنسبة لي من ذي قبل. لدي اثنين من التعليم العالي ، وعملت في شركة كبيرة.

المشاكل الرئيسية هي الآن ذعر لي   والاكتئاب والذاكرة السيئة ".

حدثت نفس الهجمات بعد 3 أشهر ، ثم بعد 1 ثم بعد شهرين. استشارة المريض في كل مرة مع متخصصين مختلفين - أطباء الأعصاب.

في العلاج ، تم زيادة جرعة Finlepsin إلى جرعة علاجية معتدلة ، ثم انسحابها السريع. ثم أدخل على الفور لاموتريجين بجرعة منخفضة. لم يلاحظ آثار جانبية على المخدرات. في المستشفى أجرى العلاج المصاحب: nootropics ، والفيتامينات B ، والأوعية الدموية ، والمسكنات.

وهي الآن تتلقى لاموتريجين بجرعة منخفضة.

بالإضافة إلى نوبات الصرع ، تعتبر شكاوى الشعور بالتوعك مهمة:

الضعف العام ، والشعور بالضيق والتعب.
  فقدان الوزن حوالي 5 كجم للعام الحالي.
  الصداع 1-2 مرات في الأسبوع ، في المنطقة الأمامية أو منتشرة ، والضغط ، وضوحا معتدلة في أي وقت من اليوم.

وفقا للمسح

في EEG مع الحرمان من النوم - تغييرات معتدلة منتشرة في النشاط الكهربيولوجي للدماغ. على خلفية EEG والنوم EEG ، لوحظ نشاط الصرع بشكل رئيسي في الخيوط الأمامية الأمامية الجدارية والزمانية ، أكثر إلى اليسار.


التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ - تطور غير طبيعي للدماغ ، تنظير فرعي متلازمي للمادة الرمادية في المنطقة الجدارية على اليسار. التباين الصغرى البطيني. كيس خلفي. توسيع المساحات العنكبوتية من الفصوص الأمامية والجدارية.
  تحليلات - بدون علم الأمراض.

تم إجراء تشخيص: الصرع البؤري العرضي ، نوبات الحواس الحركية مع التعميم الثانوي. شذوذ في نمو الدماغ (تغاير المادة الرمادية في المنطقة الجدارية على اليسار).

• لذلك ، في استقبال مريض من مدينة أخرى. الفحص المطلوب نفذ. تم اكتشاف تغييرات في التصوير بالرنين المغناطيسي في شكل شذوذ خلقي في الدماغ ، عندما يتم تحديد جزء من المادة الرمادية حيث لا ينبغي أن يكون ، في المنطقة الجدارية على اليمين (تغاير). غالبًا ما يكون موقع التغاير في منطقة شديدة الصرع. لذلك ، يمكن أن تكون الهجمات مقاومة للأدوية.
    على الرغم من حقيقة أن هذه الحالة الشاذة ولدت ، إلا أن ظهور الصرع لم يحدث في الطفولة ، ولكن في عمر 28 عامًا.
    أجريت سابقا المضادة للصرع العلاج لم تكن فعالة وآمنة.

    ماذا تفعل مع الصرع في هذه الحالة؟

تغيير المخدرات المضادة للصرع؟ زيادة الجرعة إلى الحد الأقصى التسامح ، والسعي للحصول على تأثير؟ العودة إلى المخدرات القديمة ، ليست فعالة بسبب انتهاكات لقواعد المعايرة؟ إضافة دواء مضاد للصرع الثاني؟ لإدخال دواء من مجموعة أدوية جديدة؟ الرجوع إلى جراح الأعصاب؟
  وتجدر الإشارة أيضًا إلى أن المريض قد طور حالة مرضية: الاكتئاب ونوبات الهلع وضعف الذاكرة المعتدل.

تغير موقفه الاجتماعي بشكل كبير.

كل هذه المشاكل يجب أن تحل في مجمع. ومعظم هذه المشاكل يمكن حلها بنجاح.

وكانت الهجمات الصرع لمدة 2 سنة فقط خمسة ، ولكن الدول الذعر يوميا ، مرهقة ، تسمم الحياة.

ما هي نوبات الهلع؟

نوبات الهلع (نوبات الهلع) هي حلقات مفاجئة من القلق الشديد.

• توصف نوبات الهلع على النحو التالي. : "يصبح فقيرًا في الغرفة ، ويبدو الدوخة ، ورمًا في الحلق ، وصعوبة في التنفس ، والغثيان ، وآلام في البطن ، وغالبًا ما يكون الإسهال ، والشعور بنبض القلب السريع ، وخز في الأصابع والأصابع ، وضباب العينين ، وردود الفعل الضعيفة على الآخرين. الخوف من هجوم وسقوط ، أن هجوم سيحدث في البشر. الخوف من الموت والخوف من الجنون.
• تستمر نوبات الهلع هذه من عدة دقائق إلى ساعة (في المتوسط ​​20 دقيقة) ؛ يوميا أو 2-4 مرات في الأسبوع ؛ من 1 إلى 10 مرات أو أكثر في اليوم ؛ أصبح متكرراً خارج المنزل ، في غرفة مزدحمة ؛ تمر فجأة أو تدريجيا ، لا شيء يساعد على تخفيف مثل هذا الهجوم حتى يمر. يمكن أن تختلف شدة الهجمات بشكل كبير: يمكن أن تكون خفيفة وغير مرئية من قبل الآخرين ، وتتطلب رعاية في حالات الطوارئ. "

في كثير من الأحيان تثار الأسئلة ، هل يمكن أن تكون نوبات الهلع خطرة؟

  تسبب نوبات الهلع المعاناة ، وتؤثر بشكل كبير على الحياة ، وتزعج ، وتشل الإرادة ، ولكنها لا تهدد الحياة. نوبات الهلع لا يمكن أن تسبب الموت.

نوبات الهلع   في كثير من الأحيان تؤدي إلى قلق الناس والخروج من هذه الهجمات. ينشأ الخوف أيضًا في المواقف التي تم تحملها جيدًا في السابق. أصبح الناس سحبها. إنهم يتخلون عن العادات والخطط والاتصالات والسفر السابقة. تنعكس عواقب نوبات الهلع في الحياة المهنية والعائلية.
وجود نوبات فزع في مريض يعاني من الصرع يتطلب العلاج.

علاج نوبات الهلع

في علاج نوبات الهلع استخدام الأدوية العقلية. الاختيار الفردي للدواء وبالطبع يحدد مسار نجاح العلاج.

المؤثرات العقلية

حتى الآن ، هناك المئات من الأدوية العقلية. وفقًا لآلية العمل ، يتم تقسيمها تقليديًا إلى مجموعات: مضادات الذهان ، المهدئات ، مضادات الاكتئاب ، مثبتات الحالة المزاجية ، المنومات المنومة ، نوتروبيكس ، المنشطات النفسية. يمكن تعيين معظم الأدوية إلى عدة مجموعات.

يمكن علاج نوبات الهلع في ثلاث من هذه المجموعات: مضادات الذهان والمهدئات ومضادات الاكتئاب.

المهدئات

عمل المهدئات هو مهدئ ، منوم ، إرخاء العضلات ، مضاد الاختلاج ، مضاد للقلق.

قمع القلق والتوتر والقلق. الاسترخاء. تحفيز عمل الأدوية المضادة للصرع. تقليل احتمال ومدى نوبات الهلع. لا تنطبق أكثر من شهرين ، حتى لا تسبب ضعف الانتباه ، والذاكرة.

تصنيف المهدئات من قبل الأجيال

هناك ثلاثة أجيال من المخدرات في هذه المجموعة:

1. المهدئات من الجيل الأول: Meprobamate. هيدروكسيزين. بيناكتيزين.

2. المهدئات من الجيل الثاني - المخدرات من سلسلة البنزوديازيبين.

3. الجيل الثالث من المهدئات: Buspirone ؛ أوكسي ميثيل بيريدين سكسينات ؛ ايتيفوكسين.

• تستخدم على نطاق واسع المخدرات من الجيل الثاني. ينقسم البنزوديازيبينات إلى 3 مجموعات حسب تأثيرها السريري السائد:

2.2.1. 1 البنزوديازيبينات ذات التأثير المضاد للقلق الواضح: فينازيبام ، ديازيبام ، لورازيبام ، ألبرازولام.

2.2.1.2. بتأثيرات معتدلة واضحة ضد القلق: Gidazepam ، Chlordiazepoxide ، Bromazepam ، Clobazam ، Oxazepam.

2.2. 2. البنزوديازيبينات مع وضوحا عمل المنومة   (يستخدم كحبة للنوم): تيمازيبام ، تريازولام ، نيترازيبام ، فلورازيبام ، فلونيترازيبام ، ميدازولام ، إستازولام.

2.3. البنزوديازيبينات بمضادات الذهان الواضحة: كلونازيبام ، ديازيبام.

المهدئات الجيل الجديد:

3.1. Buspirone (ليس له تأثير مهدئ ، له تأثير سلبي على وظائف الحركية النفسية ، لا يسبب الإدمان ، والاعتماد على المخدرات وأعراض الانسحاب).

3.2. إيتيفوكسين (عمل انتقائي).

قائمة المهدئات اليومية   (مع الغلبة المضادة للقلق والحد الأدنى من آثار مهدئ ، المنومة واسترخاء العضلات): ثلاثيوكسازين ، Tofizopam ، Gidazepam ، برازيبام ، Mebikar ، Trimetozin ، Phenibut.

2. مضادات الاكتئاب

الأكثر فعالية في علاج نوبات الهلع. مع مزيج من الاكتئاب ونوبات الفزع أثبتت كفاءتها العالية. يستخدم في حالة عدم وجود أعراض الاكتئاب.

تستخدم مضادات الاكتئاب على نطاق واسع: Anafranil ، Paxil ، Sertralin ، Tsipralex ، Duloxetine (Simbalta) ، Imilnacipran (Ixel).

تحت إشراف طبيب نفسي يتطلب اختيار فردي من جرعة الدواء ، مع الأخذ في الاعتبار فعالية والتحمل.
كثافة آثار جانبية   من تناول مضادات الاكتئاب وإلغائها ، يمكنك القراءة في أي منتدى.

KV فورونكوفا ، دكتوراه في العلوم الطبية ، أستاذ ، الجامعة الطبية الوطنية الروسية. NI Pirogov "وزارة الصحة في الاتحاد الروسي ، موسكو كلمات: الصرع ، تشخيص الصرع ، أنواع النوبات ، أشكال الصرع عند الأطفال ، نوبات الحمى.
الكلمات الرئيسية: الصرع ، تشخيص الصرع ، أنواع النوبات ، الصرع عند الأطفال ، التشنجات الحموية.

مقدمة

الصرع هو مجموعة من أمراض الدماغ الشائعة التي تظهر نوبات. في العالم ، يعاني أكثر من 60 مليون شخص من الصرع ، بشكل عام بين السكان - حوالي 0.5-1 ٪. في روسيا - حوالي 2 مليون طفل وبالغ ، وفي الولايات المتحدة - 2.7 مليون مريض. وفقًا لبعض الدراسات ، يعد الصرع أكثر شيوعًا لدى الرجال منه لدى النساء.

يعد الصرع أحد أكثر الأمراض شيوعًا في الطفولة ، وهو أكثر شيوعًا من الربو القصبي أو السل على سبيل المثال. في 2/3 من جميع الحالات ، يبدأ الصرع قبل سن 20. بشكل عام ، يُعتبر الصرع عند الأطفال ظروفًا حميدة يمكن أن تمر بمفردها أو على خلفية العلاج عند البلوغ ، ولكن هذا ليس هو الحال. يمكن أن يكون من الصعب علاج العديد من الصرع في الطفولة وترافقه اضطرابات خطيرة في المجال العقلي العالي. لا يتم التعرف على الكثير من الصرع عند الأطفال في الوقت المناسب ولا يتم علاجهم. يمكن ملاحظة ارتفاع ضغط الدم عندما يتم استقراء حالات مثل سلس البول ، والاضطرابات السلوكية ، وما إلى ذلك إلى الصرع ، كل هذا له عواقب سلبية على الطفل.

تجدر الإشارة أيضًا إلى أن الصرع لدى الأطفال متعدد الجوانب للغاية ، وهناك أشكال لا يتم ملاحظتها عند البالغين. بالإضافة إلى ذلك ، في الأطفال ، تتأثر مظاهر الصرع بالعديد من العوامل المحددة. في الأطفال ، يتم إبراز عدد من أشكال الصرع مع ظهور لأول مرة في عمر معين (أشكال الصرع التي تعتمد على العمر) - من فترة المواليد إلى المراهقة. يشار إلى السن لاول مرة في اسم هذه الأشكال من الصرع. على سبيل المثال ، التشنجات الحميدة عند الأطفال حديثي الولادة ، الصرع الغيب للأطفال ، الصرع الرمع العضلي الحميد للرضع ، إلخ. بالنسبة لهذه الأشكال من المرض ، تعد بداية النوبات إحدى العلامات المهمة التي تسمح بإجراء التشخيص الصحيح. يمكن أن تتغير مظاهر كثيرة من الصرع مع تقدم العمر وتترافق مع ضعف نضج الدماغ. على سبيل المثال ، التشنجات الطفيلية (متلازمة الغرب) - الهجمات على شكل "إيماءات" ، "قابلة للطي" ("هجمات السلام") ، كقاعدة عامة ، تبدأ في الأشهر الستة الأولى من الحياة ولا تتم ملاحظتها إلا في السنوات الأولى من العمر الأولى. في الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 1-2 سنوات ، تمر هذه الهجمات أو تتحول إلى هجمات أخرى: هجمات السقوط ، وهجمات "التلاشي" ، وهجمات التشنج المنعش والتشنجي ، وما إلى ذلك. وغالباً ما يعاني هؤلاء المرضى من إعاقة ذهنية. من ناحية أخرى ، فإن البدائل النموذجية التي تبدأ في الطفولة أو المراهقة (كجزء من الصرع في مرحلة الطفولة والمراهقة) هي علامة على أشكال أكثر حميدة من الصرع ، وعادة ما لا تكون مصحوبة بانخفاض في الذكاء واضطرابات أخرى الجهاز العصبي. إن عصر الظهور الأول ومسار هذه الأشكال من الصرع ، بما في ذلك التطور المحتمل ، هو عملية محددة وراثيا.

تعمل هذه المقالة على حل مشكلة الصرع عند الأطفال في الممارسة الطبية العامة ، نظرًا لأن أطباء الأعصاب والأطباء النفسيين فحسب ، بل أيضًا أطباء من مختلف التخصصات ، وخاصة أطباء الأطفال ، قد يواجهون مظاهر الصرع. مما لا شك فيه ، أن مهمة طبيب الأطفال هي فقط التعرف على مظاهر الصرع بين الأعراض المرضية وإرسال الطفل للتشاور مع أخصائي.

دعونا نقدم مثالين سريريين على الصعوبات في التشخيص التفريقي للصرع عند الأطفال. يشير كلا المثالين أيضًا إلى إمكانية حدوث تأخير في التشخيص ، والذي يمكن ، لأسباب موضوعية ، أن يحدث مع مرور الوقت وظهور "أدلة" إضافية. الأمر نفسه لا ينطبق فقط على تشخيص الصرع على هذا النحو ، ولكن أيضًا على إنشاء النموذج. في بعض الأحيان يستغرق الأمر سنوات عديدة حتى يصبح شكل المرض واضحًا فيما يتعلق بالتحول المحتمل وتطور الصرع ، وهو أمر شائع أيضًا عند الأطفال أكثر من البالغين.

فتاة ، 12 سنة . مع 8 سنوات اضطراب الدوخة النادرة. بعد ظهور الحلم ، بعد بضعة أشهر ، بدأت حالات الانتيابية تظهر ، بدءًا من الدوخة والخوف ، تليها انقلاب الرأس والجسم إلى اليمين والسقوط ، بينما كانت الفتاة واعية. كانت مدة هذه الحالات 1-5 دقائق ، وكان التردد مرة واحدة في الأسبوع أو الشهر. لوحظ من قبل طبيب أعصاب في مكان الإقامة لعدة سنوات مع تشخيص "الخلل الوظيفي النباتي" ، وكان يشرع في علاج منشط الذهن والأوعية الدموية ، ولكن دون تأثير إيجابي. في سن الثانية عشرة ، حدثت زيادة في النوبات (تصل إلى عدة مرات في الأسبوع) ، خاصة عند قلة النوم والإثارة ، في غرفة خانقة. أيضًا ، ظهرت نوبات متشنجة منشطة معممة مع نسخة من المكون مع القيء اللاحق والنوم الطويل بعد النوم. كشف التصوير العصبي عن منطقة منتشرة للإشارة التي تم تغييرها في المادة الرمادية للفص الجداري الأيمن. تم إجراء مراقبة فيديو EEG على خلفية الحرمان من النوم ، في غرفة خانقة وعلى خلفية الإجهاد ، تم خلالها تطوير حالة نوبات الصرع البؤري السلبية ، مصحوبة بأنماط ictal ، على EEG. تم إدخال الفتاة إلى المستشفى في المستشفى حيث تم تشخيص "الصرع الذئبي المصحوب بأعراض ، مسار الحالة" وتم اختيار علاج مضاد الاختلاج (حمض فالبرويك) ، وبعد ذلك أصبحت النوبات أكثر نادرة ، ولم تتكرر حالة نوبات الصرع.

فتاة ، 10 سنوات . منذ الطفولة المبكرة ، لوحظ من قبل طبيب الأعصاب حول متلازمة فرط النشاط فرط الانتباه. ولوحظ ظهور المرض لأول مرة في عمر 9 سنوات ، في المنام ليلا ظهر توتر منشط في النصف الأيسر من عضلات الوجه مع إضافة الوخز الموضعي لعضلات الأطراف. تكرر هجوم مماثل بعد شهرين ، لكنه كان أطول (حتى 10 دقائق). معظم النوبات مرتبطة بالنوم. ونفذت الفتاة ليلة فيديو مراقبة EEG ، خلالها تم تسجيل ما يسمى. تصريفات الصرع الحميدة في مرحلة الطفولة في المؤامرات الوسطى واليمنى الخلفية واليسرى. تم تشخيص "الصرع الحميد من الطفولة مع التصاقات المركزية الزمنية ، رولانديك". بعد تعيين علاج مضاد الاختلاج (حمض فالبرويك) ، لم تتكرر النوبات ، وتحسن تركيز الانتباه ، والقدرة على التعلم ، وانخفضت العاطفية العاطفية ، أصبحت الفتاة أفضل في المدرسة.

مجموعة مميزة من الصرع

تعريف الصرع. الصرع هو مرض مزمن في الدماغ ، يتميز بهجمات متكررة غير مسبوقة من الاضطرابات الحركية ، والإصابات اللاإرادية ، والحسية ، والعقلية الناتجة عن الإفرازات العصبية المفرطة. يتم تقديم هذا التعريف من قبل الهيئة الرئيسية المنظمة لعمل طبيب الصرع - الرابطة الدولية لمكافحة الصرع (الرابطة الدولية لمكافحة الصرع - ILAE) ، التي تأسست قبل أكثر من 100 عام.

من التعريف عدة استنتاجات تتبع:

1. معيار مهم للغاية هو تكرار حدث سريري ، حيث يمكن للطبيب الاعتماد عليه فقط بتشخيص "الصرع". ومع ذلك ، هناك حالات عندما يتم التشخيص بعد الحلقة الأولى.
2. الصرع هو نوبات عفوية (غير مبررة). تعتبر الهجمات التي تحدث فقط في ظل عوامل إثارة عوامل مشروطة بالموقف: الحمى عند الأطفال الصغار (التشنجات الحموية) ، الاضطرابات الأيضية (على سبيل المثال ، في مرض السكري) ، تعاطي الكحول أو المخدرات ، إلخ. وتشمل نفس الفئة الهجمات التي تحدث على خلفية الأمراض الدماغ (العدوى العصبية ، آفات الأوعية الدموية ، إصابة الدماغ المؤلمة). الاستثناء هو أشكال منعكسة من الصرع ، والتي تتميز بطرق معينة لإثارة الهجمات. وتشمل هذه: الصرع الحساسة للضوء (والتي تحدث فيها الهجمات بسبب الخفقان الإيقاعي للضوء) ، وقراءة الصرع ، وتناول الصرع ، واستفزاز الهجمات مع التحفيز باللمس ، والألعاب المختلفة ، وعمليات فكرية معينة ، إلخ.
3. بالإضافة إلى النوبات العصبية المقوّمة المعممة (المرتبطة تقليديًا بمفهوم "الصرع") ، يتم وصف العديد من أنواع النوبات المختلفة. على سبيل المثال ، الهجمات في شكل انتهاك للإدراك البصري (أوهام بصرية) ، وضعف الذاكرة على المدى القصير ، ومشاعر الخوف ، والأفكار العنيفة ، والهجمات على شكل آلام في البطن ، والتقيؤ ، والاختناق ، وغيرها ، غير مصحوبة بتشنجات. إذا تعرض المريض ، وخاصة الطفل ، إلى مثل هذه الهجمات ، فلن يتمكن الأطباء في كثير من الأحيان عبر السنين من التعرف على طبيعتهم الصرعية. في كثير من الأحيان ، يتم إنشاء التشخيص فقط بعد انضمام النوبات التشنجية نتيجة لتطور المرض ، كما يتضح من الأمثلة السريرية المعطاة. في بعض أشكال الصرع ، قد تحدث أنواع مختلفة من النوبات في مريض واحد.
4. أساس جميع المظاهر السريرية للصرع هو دائمًا إفرازات مرضية قوية بشكل مفرط في الخلايا العصبية للقشرة الدماغية للدماغ ، والتي يمكن تسجيلها باستخدام طرق التشخيص الفيزيولوجية الكهربية - تخطيط كهربية الدماغ ، أو تخطيط كهربية الدماغ.

تشخيص الصرع

يتكون تشخيص "الصرع" من ثلاثة مكونات (ما يسمى النهج التشريحي السريري للتشخيص).

1. المظاهر السريرية للنوبات (أدناه سنحلل النوبات وأشكال الصرع التي غالبا ما توجد في ممارسة طبيب أعصاب للأطفال) والتاريخ.
2. تغييرات في النشاط الحيوي للكهرباء في الدماغ (تخطيط كهربية الدماغ - مراقبة تخطيط كهربية الدماغ ، مراقبة فيديو - تخطيط كهربية الدماغ). يجب إجراء دراسة EEG على جميع المرضى الذين يعانون من الصرع المشتبه به. على EEG للمريض من أجل الصرع ، من الممكن تحديد تغيرات الصرع (في شكل مجمعات موجة أو ذروة موجات ، طفرات فردية ، بوليسبيس ، موجات حادة ، مجمعات موجة بطيئة حادة ، إلخ) تتوافق مع التوطين والتوزيع إفراز غير طبيعي في القشرة.
   علاوة على ذلك ، فإن الطريقة الأكثر إفادة وحديثة هي التسجيل طويل المدى لـ EEG في حالات وظيفية مختلفة (اليقظة ، النوم) مع تسجيل الفيديو لما يحدث مع المريض - مراقبة EEG بالفيديو. لا تتيح مراقبة EEG للفيديو إجراء تشخيص أكثر دقة للصرع ، ولكن أيضًا لمراقبة نتائج العلاج.
   في هذا القسم ، من الضروري التفكير في مصطلح "الاستعداد المنخفض التشنجي" ، والذي يتم وصفه غالبًا على مخطط دماغي ، مما يؤدي إلى زيادة التشخيص وتعيين علاج مضاد الاختلاج في الحالات التي لا يكون فيها الطفل مصابًا بالصرع. حاليا هذا المصطلح يعتبر غير صحيح. وصف أكثر دقة للانتهاكات التي تم العثور عليها. في معظم الحالات ، يشرع العلاج فقط عندما يكون المريض قد تعرض لهجمات ، مصحوبة بنشاط صرعي على مخطط كهربية الدماغ. وكقاعدة عامة ، إذا تم اكتشاف تغييرات على مخطط كهربية الدماغ ، ولم تكن هناك مظاهر سريرية للهجمات ، فلا ينبغي وصف العلاج. عند إجراء EEG حول أي شكاوى (مثل صداع   وغيرها) ، ولكن بدون علامات سريرية للصرع ، يتم اكتشاف نشاط الصرع في 2-3 ٪ من الحالات.
   ومع ذلك ، هناك حالات من ما يسمى بمجموعة من اعتلال الدماغ الصرع ، عندما يكون للنشاط الصرعي نفسه تأثير سلبي على الوظائف الإدراكية للأطفال وقد لا يظهر في جميع نوبات الصرع. تكتسب الدراسة أثناء النوم أهمية خاصة عندما تحل التصريفات الصرعية محل النشاط الكهربيولوجي الفسيولوجي. تعاني عمليات التصريف من الشبكات العصبية المسؤولة عن الاحتفاظ بالمعلومات ، وبناء برنامج للعمل. يمكن أن يفقد الأطفال مهاراتهم المكتسبة ، ويفقدون خطابهم ، ويصبحون مفرطين في النشاط ، يعانون من مرض التوحد ، وتصبح الفصول الدراسية مع هؤلاء المرضى غير فعالة. تم اكتشاف هذه الأشكال من المرض في السنوات الأخيرة. وتشمل هذه: متلازمة لانداو-كلفنر (فقدان القدرة على الكلام الصرع المكتسبة) ، ESES (الحالة الكهربائية للنوم البطيء الموجة) ، الانحدار الصرعي التوحدي ، إلخ. وتسمى هذه الحالات أيضًا التفكك المعرفي. في هذه الحالات الاستثنائية ، تعمل التغييرات في نمط EEG ، حتى في حالة عدم حدوث النوبات ، كمؤشر للنظر في وصف الأدوية المضادة للصرع.
3. التغييرات في بنية الدماغ المكتشفة بواسطة طرق التصوير العصبي - التصوير المقطعي (CT) ، تصوير الرنين المغناطيسي (MR) ، بما في ذلك التصوير بالرنين المغناطيسي عالي الدقة في وضع المسح الصرع. وفقا للشهادة المطبقة وغيرها من التقنيات.
4. في بعض الحالات ، وفقًا للشهادة ، يتم إجراء البحوث الجينية وتحليل العلامات البيوكيميائية للأمراض من مجموعة الاضطرابات الأيضية (اعتلال الأمينية ، الميتوكوندريا ، أمراض بيروكسيسومال ، إلخ).

النظر في مظاهر الصرع ، والتي يمكن أن تحدث في الأطفال - نوبات. تستخدم كلمة "النوبة" في بعض الأحيان لوصف اضطرابات أخرى قصيرة المدى لا تتعلق بالصرع: الإغماء ، الهجمات النفسية ، الرعب الليلي ، نوبات الغضب ، إلخ. لذلك ، من المستحسن استخدام مصطلح "نوبة الصرع" عندما يتعلق الأمر بالصرع. من ناحية أخرى ، في المفردات الطبية ، هناك العديد من المصطلحات الأخرى التي تستخدم أيضًا لوصف نوبات الصرع - الحلقات الأذينية ، النوبات التشنجات ، التشنجات ، التشنجات ، النوبات الانتيابية ، نوبات "الانفصال" (الوعي) ، الهجمات ، إلخ.

نوبة الصرع هي حلقة قصيرة الأجل من الإفرازات المرضية المفرطة للخلايا العصبية في القشرة الدماغية ، مما تسبب في حالة ملحوظة أو غير ملحوظة بالنسبة لشخص مصاب بهجوم ، أو لأشخاص آخرين.

المظاهر السريرية لهجمات متنوعة للغاية في مختلف المرضى. نوبات الصرع غالبا ما يكون لها بداية مفاجئة وعادة ما تتوقف تلقائيا ، وهذا هو ، بشكل مستقل. عادة ما تكون قصيرة ، تدوم من بضع ثوان إلى بضع دقائق ، وغالبًا ما تكون مصحوبة بفترة من النعاس أو الارتباك (فترة ما بعد الهجوم). هناك عموما تصنيفات مقبولة من نوبات الصرع - كيوتو ، 1981 ، والتي تم تطويرها بالفعل في القرن الحادي والعشرين.

بادئ ذي بدء ، سوف نوضح مفاهيم مثل نوبة بؤرية أو بؤرية ومعممة. نوبات الصرع البؤري هي هجمات تبدأ من نفس نصف الكرة الأرضية. في الوقت الحالي لم يتم تسليط الضوء على النوبات البؤرية البسيطة (دون فقدان الوعي) والمعقدة (فقدان الوعي). ومع ذلك ، يُقترح تقييم ضعف الوعي في وقت الهجوم. يمكن أن تتحول النوبات البؤرية إلى نوبات معممة ثانوية. في هذه الحالة ، يتحدثون عن الهالة (الهالة هي ، في الواقع ، بداية الهجوم). الهالة مهمة للغاية ، لأنها تشير إلى الطبيعة المحلية للهجوم وتقترح توطين التركيز الصرع في القشرة الدماغية. تحديد النوبات البؤرية يتطلب توضيح مسبباتها (الأصل). نوبة صرع معممة - هجوم يبدأ في وقت واحد من نصفي الكرة المخية. تنقسم النوبات المعممة إلى نوبات متشنجة وغير متشنجة وتختلف إلى حد كبير في المظاهر السريرية وشدتها.

تعتمد المظاهر السريرية للنوبة البؤرية على منطقة القشرة التي يحدث فيها التصريف. ومن الأمثلة على ذلك النوبات الموضعية (على سبيل المثال ، في الوجه ، في اليد) ، واضطرابات اللاإرادية (احمرار أو شحوب الوجه ، والألم ، وضيق التنفس ، وزيادة التعرق ، والدوخة ، والغثيان ، وحتى ساعات عديدة من القيء المنعزل) ، فضلاً عن انتهاك للحساسية (بصرية غير عادية ، وسمعي ، الأحاسيس الشاذة أو الحسية أو اللمسية أو الأوهام أو الهلوسة) أو الاضطرابات العقلية (الأفكار غير العادية أو المخاوف أو العدوان أو التغيرات في حقيقة ما يحدث وما إلى ذلك).

يجوز للمريض الذي يعاني من فقدان الوعي أثناء الهجوم البؤري أن يلبس الثياب أو يرمي الأشياء في يديه أو يتجول بلا هدف (سلوك "تلقائي" أو "آلي"). يمكن ملاحظة شفط الشفاه أو المضغ ، والتمتم ، والإفراط في تعريتها وأداء أعمال بلا هدف بمعزل أو في مجموعات مختلفة. في بعض الحالات ، ظهور العدوان الخارجي والعدوان التلقائي. يجب التأكيد على أن المريض يؤدي كل هذا بشكل لا إرادي ، في حالة من الوعي المتغير ، لا يتذكر الإنجاز.

النوبات البؤرية ذات التعميم الثانوي (النوبات المعممة الثانوية) هي النوبات البؤرية التي ينتشر فيها إفراز الصرع إلى قشرة نصفي الكرة المخية مع تطور نوبة معممة مع ظهور النوبات (في كثير من الأحيان - منشط منشط ، أقل في كثير من الأحيان - أنواع أخرى من النوبات) ، أحيانًا مع لسان اللسان ، سلس البول المحتمل (وأحيانًا البراز). إذا كان التفريغ ينتشر بسرعة كبيرة ، فيمكن أن يصعب التمييز بين الهجوم المعمم الثانوي والمظاهر الخارجية من خلال المظاهر الخارجية. في هذه الحالات ، فقط EEG (مراقبة فيديو EEG) سيساعد في توضيح نوع الهجوم. في بعض الأحيان ، يمكن أن تشير أعراض فقدان ما بعد الهجوم إلى الطبيب حول الطبيعة البؤرية للهجوم.

تفاصيل التصنيف الجديد أنواع جديدة من الهجمات البؤرية.

على سبيل المثال ، يتم وصف النوبات الهلامية في كثير من الأحيان مع ورم دموي تحت المهاد ويتجلى مع ضحك قصير أو طويل (يصل إلى الحالة) في تركيبة مع نوبات بؤرية مع أعراض حركية ، رمع عضلي ، نوبات منشط محوري وتشنجات مثنية. لا تظهر المضبوطات غالبًا قبل 5 سنوات ، وفي حالة الارتباط بعمليات في الفص الجبهي الصدغي أو الصدغي ، يلاحظ ظهورها لأول مرة بعد 5 سنوات. EEG ليس محددًا (interictal و ictal) - قد تلاحظ طفرات إقليمية ، تصريفات موجة تصاعدية عامة.

مضبوطات منشط معمم (GTCS) - أكثر أنواع المضبوطات المعممة شيوعًا. في السابق ، تم تصنيفها من قبل مصطلح "نوبات الضرع الكبير" ، أو "نوبات التشنجات الكبيرة" ، والتي يعرفها معظم الناس باسم الصرع. قبل أي هجوم ، من الممكن أن تكون هناك فترة من عدم الراحة العامة ، قد تستمر أحيانًا لساعات. وبالتالي ، قد يشعر المريض أن الهجوم سيحدث قريبًا ، لكن لا يمكنه التنبؤ بالضبط بوقت تطوره. تشنجات عادة ما تتوقف بعد بضع دقائق. بعد انتهاء الهجوم ، تبدأ فترة ما بعد الهجوم ، وقد يتطور أحيانًا النعاس والارتباك والصداع والغثيان والقيء. بعد وقف النوبات يحدث في كثير من الأحيان نوم عميقالتي يمكن في بعض الأحيان أن يساء تفسيرها كدولة فاقد الوعي. في الصحوة ، لا يتذكر المرضى ما حدث ؛ النعاس و الشائع آلام مؤلمة   في العضلات ، المرتبطة النشاط المفرط للعضلات أثناء الهجوم.

Absanse دعا سابقا نوبات من petit mal (هجمات صغيرة). تبدأ الهجمات من هذا النوع في الطفولة والمراهقة. وكقاعدة عامة ، لا يتم العثور عليها في الفئات العمرية الأخرى. يتطلب ظهور حالات الغياب لدى البالغين استبعاد النوبات البؤرية (نظرًا لأن النوبات البؤرية في بعض الأحيان قد تشبه حالات الغياب في مظاهرها الخارجية). مع تطور النوبة ، توقف المريض فجأة ، تبدو النظرة فارغة ، غائبة (غياب بسيط) ؛ من الممكن حدوث حركات جفن أو ابتلاع أو تدلي الرأس أو سقوط الرأس على الصدر أو احمرار أو شحوب الوجه ، ومن الممكن حدوث حركات تلقائية (غياب معقد). الهجمات قصيرة جدًا (تدوم بضع ثوانٍ) ، ويمكن لكل من المريض ومن حوله التغاضي عنها. يمكن للبالغين تفسير هذه الحلقات على أنها عادة سيئة ، وسمات الشخصية ، وعدم التفكير في الطفل ؛ وتسمى أيضًا "الأفكار" (غالبًا ما "يفكر الطفل") ، إلخ. في بعض الأحيان يظهر الغياب عندما يتم فحص الطفل بسبب انخفاض الأداء المدرسي. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن الغياب المتكرر يؤدي إلى ضعف التركيز ، وبسبب "انقطاع التيار الكهربائي" بشكل متكرر ، يفتقد الطفل المواد التعليمية ، على الرغم من وجوده في الفصول الدراسية. أثناء الغياب على تخطيط كهربية الدماغ ، يتم اكتشاف تغييرات مميزة للغاية (تصريفات موجات ذروة معممة بتردد 3 هرتز أو أكثر). يمكن أن تستفز بواسطة فرط التنفس (التنفس العميق والإيقاعي) أثناء تسجيل EEG. الصورة الموضحة تتوافق مع حالات الغياب النموذجية. تم العثور على هجمات من هذا النوع في الصرع مع تشخيص جيد. بشكل عام ، لا يتم تقليل ذكاء هؤلاء الأطفال.

يختلف الفقد غير النموذجي بداية ونهاية أقل مفاجئة ، والوعي هو منزعج ، ولكن ليس تعطيل تماما ، ويبدو الطفل مثبط. تختلف التغييرات في التخطيط الدماغي أثناء الهجوم أيضًا عن تلك التي لها مسافات نموذجية (نشاط picwave البطيء مع تردد أقل من 3 هرتز (عادة من 2.5 إلى 1.5 هرتز) ، أو منتشر أو معمم ، ولكن عادةً ما يكون غير متماثل ، مع بداية بؤرية ، وأحيانًا تكون التصريفات الجماعية غير منتظم في الطبيعة مع تقلبات الوعي). الفقدان غير النموذجي هو سمة من أشكال الصرع الشديدة مع تشخيص ضعيف ، مثل متلازمة لينوكس غاستو ، الصرع الأمامي الجبهي.

نوبات الرمع العضلي هي انقباضات قصيرة للغاية وغير مفاجئة يمكن أن تشمل الجسم كله أو جزء منه ، مثل اليدين أو الرأس. في بعض الأحيان يمكن أن تسبب نوبات الرمع العضلي المريض ، ولكن بعد السقوط ، تتوقف النوبة فورًا. في نوبات الرمع العضلي التي تنطوي على اليدين ، يسقط المرضى الأشياء فجأة (على سبيل المثال ، يلقي المريض فرشاة الأسنان عند تنظيف أسنانه بالفرشاة في الصباح ، أو تناول الطعام في وجبة الإفطار). في كثير من الأحيان تتطور هجمات الرمع العضلي في الصباح. المرضى والأقارب لا يذهبون إلى الطبيب ، ويرون مثل هذا "الوخز" ، ويفسرون ذلك على أنه مظهر من مظاهر "العصاب". وأحيانًا فقط يؤدي وصول نوبات معوية منشط معممة إلى قطرات المريض إلى الطبيب ، ولكن في الاستقبال قد لا يعلم هؤلاء المرضى عن الهجمات السابقة بـ "الوخز" ، وقد يظهر الطبيب في هذه الحالة المثابرة ويسأل نفسه عن الأعراض المرضية الإضافية.

سلط التصنيف الجديد الضوء على نوع جديد من رمع الصرع المعمم - رمع عضلي ثنائي ضخم: مفرد أو مجمّع في سلسلة من الروافع المحورية للجسم كله ، بشكل رئيسي من الأطراف العلوية ، مصحوبًا بتفريغ موجة بولي / سبايك معمم. لوحظ في مرض الصرع الرمع العضلي ، مع متلازمة دريف.

الرمع العضلي الجفن مع absans - تقلصات الجفن التي تستفز أساسا عن طريق إغلاق العينين وتحفيز ضوئي في أشكال أعراض مجهول السبب من الصرع. من المفترض أن تكون انقباضات رمعية الجفون مع الغياب شكلاً مستقلاً ومحدداً وراثياً من الصرع ، لاول مرة في الطفولة مع دورة طويلة أو مدى الحياة.

يحدث قرن عضلي بدون Absansa - في الثواني الأولى من التفريغ على مخطط كهربية الدماغ ، ويشمل أكثر من ثلاثة تقلصات في الجفن ، ورفع العينين إلى أعلى ، وقد يلاحظ الوخز العمودي ، والوخز في الحواجب ، والرأس ، وانحراف الرأس والعينين. في بعض الأحيان هناك رمع عضلي في اليدين.

الرمع السلبي الصرع هو توقف النشاط العضلي (دون سابق لعقد العضل) مرتبطًا بمرور الوقت مع ارتفاع في مخطط كهربية الدماغ معًا لنوبات بؤرية أو منشط أو منشط منشط أو منشط أو معاكس أو تشنجات أو تشنجات. لوحظ مع الصرع رولاندي ، الوضع الكهربائي النوم البطيء، الصرع الرمع العضلي ، مع الصرع أعراض. يمكن ملاحظة ذلك كمضاعفة للعلاج المضاد للصرع ، ثم تسمى هذه الظاهرة "تفاقم الصرع". تجدر الإشارة إلى أن رمع عضلي سلبي ، في الواقع ، هو هجوم مثبط التنسيق ، وليس المعمم.

الهجوم الرمع العضلي (سابقًا - الرمع العضلي - الاستاتيكي) هو أحد أنواع الرمع العضلي ، عندما يتبع الهز فقدان النغمة العضلية أثناء الصرع الرمع العضلي. يرتبط Flinching بتفريغ تصاعدي عام ، يرتبط atony بموجة بطيئة معممة.

نوبات الصرع والمنشط هي أنواع نادرة أكثر من نوبات الصرع (أقل من 1 ٪ من جميع نوبات الصرع). تم العثور عليها في بعض الأشكال الحادة من الصرع مع ظهورها في مرحلة الطفولة المبكرة ، مثل متلازمة لينوكس غاستو. تتضح نوبات الصرع نتيجة لفقدان مفاجئ لنبرة العضلات ، والمريض "يتعرج" ويسقط (ببطء "يستقر"). التخفيضات المتشنجة   مفقودة. خلال نوبات الصرع ، تزداد قوة العضلات ، على العكس من ذلك ، تصبح العضلات متوترة للغاية ("مثل الحجر") ، والتي يصاحبها أيضًا سقوط المريض ، نتيجة للإصابة التي يمكن أن تحدث. غالباً ما تكون نوبات الصرع والتوتر ناتجة عن تلف حاد في الدماغ. يُقترح التمييز بين نوعين مختلفين من النوبات الصوتية - قصيرة (مع فقدان قصير للوعي أو بدونه ، مع الارتفاع السريع بعد التكفير) وطويلة (فقدان الوعي والتكفير المعمم لمدة تصل إلى عدة دقائق).

أشكال الصرع في الطفولة

تجدر الإشارة إلى أنه في مرحلة الطفولة يمكن أن تحدث جميع أشكال الصرع تقريبًا. إن التصنيف الدولي لمتلازمات الصرع والصرع (1989) مقبول عمومًا ويمكن الوصول إليه ، حيث يتم وضع مبدأين أساسيين ، يتم بمقتضاه تقسيم جميع متلازمات الصرع والصرع وفقًا للمسببات (مجهول السبب ، أعراض ، تشفير) وبالطبيعة (جزئي (بؤري) ومعمم) أ) المضبوطات. بالإضافة إلى ذلك ، يتم أخذ العمر الأول ونوع النوبة والتكهن في الاعتبار. في القرن الحادي والعشرين ، تم اقتراح مقاربات جديدة لتصنيف الصرع - وهذا عبارة عن فهرس للتصنيفات العمرية المعروفة ، إلخ.

لن نتطرق إلى الأشكال البؤرية للصرع ، وهي الأكثر شيوعًا في المرضى البالغين المصابين بالصرع ، ولكن أيضًا عند الأطفال. إن علم نوبات الصرع بهذه الأشكال معروف جيدًا وقد يرتبط بتوطين العملية المرضية وانتشار العملية ونشاط الصرع إلى مناطق أخرى من الدماغ.

نوبات التشنج التي تحدث في الأطفال الصغار (من 6 أشهر إلى 6 سنوات) على الخلفية ارتفاع درجة الحرارةوتسمى نوبات الحمى. مثل هذه الهجمات لا تُعتبر صرعًا وتتعلق بالهجمات التي تسببها المواقف. هذا يرجع إلى حقيقة أن الهجمات في هذه الحالة تحدث فقط في موقف معين (ارتفاع درجة الحرارة) وفقط في سن معينة. يجب ألا تحدث هجمات عفوية (لا تتعلق بدرجة حرارة الجسم) في هذه الحالات. لا يكشف الفحص (بما في ذلك فحص أخصائي الأمراض العصبية وتقييم نمو الطفل و EEG خارج الهجوم) عن تغييرات مرضية. لا يشرع العلاج طويل الأجل لمضادات الصرع لمثل هؤلاء الأطفال ، على الرغم من وجود احتمال كبير لتكرار نوبات الحمى في أمراض الطفل اللاحقة ، مصحوبة بالحمى. يوصى بتجنب رفع درجة الحرارة ، وتطبيق طرق تخفيض درجة الحرارة الطبية وغير الدوائية في خلفية الأمراض المعدية ؛ وفي بعض الحالات ، توصف الأدوية لعلاج الصرع بشكل وقائي لفترة من الأمراض المعدية الحادة. مع التقدم في العمر (بعد 5-6 سنوات) ، تختفي المضبوطات الحموية دون أي أثر. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، تكون نوبات الحمى أول مظهر من مظاهر الصرع وترافق مع ظهور نوبات صرع عفوية لا ترتبط بالحمى. يتم تحديد الحدود بين التشنجات الحموية التي لا تتطلب العلاج والصرع ، والتي تتطلب تعيين علاج طويل الأجل لمكافحة الصرع ، من قبل الطبيب.

اعتلال دماغي صرع مبكر للرضيع مع تغييرات قمعية متفجرة على متلازمة EEG - Otahara (CO). في أول أكسيد الكربون ، يلاحظ تلف المخ قبل الولادة في معظم الحالات. يبدأ المرض في عمر 3 أشهر ، في أكثر الأحيان - في الشهر الأول من حياة الطفل. النوع الرئيسي من النوبات هو تشنجات منشط لمدة 10 ثوان. تحدث غالبًا كسلسلة (يمكن أن تحدث تشنجات 10-40 في سلسلة واحدة). يمكن أن يصل العدد الإجمالي للتشنجات إلى 300-400 يوميًا. ويلاحظ أيضا نوبات قصيرة التنسيق. هناك تأخر ملحوظ في النمو العقلي والحركي ، واضطرابات في الحالة العصبية. تتميز المقاومة للعلاج وسوء تشخيص المرض مع ارتفاع معدل الوفيات في مرحلة الطفولة. التحول إلى متلازمة الغرب هو ممكن.

متلازمة الغرب (SV) . يشير التصنيف الجديد إلى مجموعة من اعتلالات دماغ الصرع المعتمدة على العمر عند الأطفال. يتميز SV بالمعايير التالية: نوع خاص من نوبات الصرع - تشنجات طفولية ، تغيرات في مخطط كهربية الدماغ في شكل نقص في النظم ، تأخر تطور الحركة النفسية. مع تقدم العمر ، تتحول غالبية حالات SV إلى أشكال محورية من الصرع ، وغالبًا ما تكون متلازمة Lennox-Gastaut. التغييرات تأتي إلى النور: تأخير النمو العقلي والحركي.

متلازمة لينوكس غاستو (SLH) . ينتمي هذا النوع من الصرع ، وفقًا للتصنيف الجديد ، إلى مجموعة أمراض الدماغ الصرع في الطفولة. لاول مرة المرض في سن 2 إلى 8 سنوات مع بداية الذروة 3-5 سنوات. في حوالي 20 ٪ من الحالات ، يتحول SLH من متلازمة الغرب. نوبات الحمى تسبق تطور المتلازمة في 10 ٪ من الحالات. في SLG ، نلاحظ عدة هجمات: المحوري المقطوع ، القطرات المياتونية ، الغياب غير النمطية ، الحالة الصرعية من "الهجمات الحركية الصغيرة" ، الرمع العضلي ، التشنجات المعممة ، البؤرية. يحدث حالة الصرع في 75 ٪ من المرضى الذين يعانون من SLH. في كثير من الأحيان قد تكون هناك اضطرابات عقلية.

صرع الطفولة الحميد مع التصاقات الزمنية المركزية - الصرع رولانديك . هذا النوع من الصرع يبدأ في سن 3-14 سنة (في 85 ٪ من الحالات في سن 4-10 سنوات). تسود نوبات فارينغو عن طريق الفم: أصوات الحلق مثل "الغرغرة" ، فرط التحلل ( اللعاب المفرط) ، anarthria (ضعف الكلام) مع وعي سليمة. في الوقت نفسه ، الشعور "بوخز" في منطقة السماء ، الغشاء المخاطي للفم ممكن ؛ ارتعاش الشفاه أو اللسان. في كثير من الأحيان توجد نوبات صرع محوري بؤري مع توطين في عضلات الوجه ، وكذلك في اليد ، في كثير من الأحيان أقل - مع إشراك الساقين على نفس الجانب وتعميمها الثانوي. الهجمات نادرة وقصيرة. تتميز بمظهرها عند الاستيقاظ أو النوم. الفكر لا يعاني. بعض الأطفال قد انخفض التركيز مع فرط النشاط. على EEG ، يتم تحديد علامات محددة - تصريفات الصرع الحميدة للطفولة (DERD) مع التوطين في الخيوط الزمنية المركزية. زيادة نشاط الصرع خلال فترة النوم البطيء هي مميزة. غالباً ما يكون التكهن مواتياً ، ولكن قد يحدث أيضًا تطور غير نمطي للحالة الصرعية للنوم البطيء (الموصوف أعلاه).

حميدة الطفولة الصرع . هناك متلازمتان متميزتان: مع ظهور مبكر (3 - 6 سنوات) ، متغير Panayotopoulos وبداية متأخرة (عادة 6-14 سنة) ، متغير Gasto. يتجلى المرض من خلال هالة بصرية معزولة ، وأعراض الحشوية اللاإرادية (قد تكون غثيان ، وقيء وأعراض أخرى) ، نوبات بؤرية حركية. تتميز بوقوع هجمات بعد النوم وقبل الاستيقاظ. الصداع ، والتقيؤ (هذه الأعراض ممكنة أيضًا في نهاية الهجوم) ، وانقباض (الانعطاف) في العينين والتوجه إلى الجانب ؛ التشنجات الناعمة (التشنجات من نصف الجسم) ؛ التعميم الثانوي ممكن. تتجلى متلازمة Panayotopulos في الهجمات مع فقدان الوعي لفترة طويلة. يواجه الأطفال الأكبر سناً الأحاسيس المرئية - هلوسة بصرية أولية في عزلة أو قبل ظهور "هجوم كبير" أو عند التبديل إلى أنواع أخرى من الهجمات. تواتر الهجمات منخفض.

متلازمة لانداو-كلفنر (SLC) ، أو "متلازمة حبسة الصرع المكتسبة" ، وفقًا للتصنيف الجديد ، ينتمي إلى مجموعة من أمراض الدماغ الصرع في مرحلة الطفولة. SLK يبدأ في سن 3-7 سنوات. حتى ظهور المرض ، يكون النمو الحركي والعقلي والتحدثي للمرضى مناسبًا للعمر. تتطور اضطرابات الكلام تدريجيًا ، بدءًا من اضطرابات الكلام ، ثم تنفصل الحبسة الحركية. في حالة SLC ، يمكن ملاحظة نوبات الصرع: النوبات الحركية البؤرية ، الغياب غير النمطية ، النوبات التشنج العضلي ، العضلي الرملي ، والنوبات المتشنجة الثانوية العامة. في 25 ٪ من المرضى ، يحدث SLK في حالة عدم وجود نوبات الصرع أو وجود الأفراد في مرض سوابق المريض. الأعراض البؤرية غائبة في الحالة العصبية. في EEG ، يتم اكتشاف اضطرابات الصرع في 100 ٪ من الحالات. التشكل من epiactivity يتوافق مع DER. يزيد نشاط الصرع في النوم. تشخيص SLK فيما يتعلق بنوبات الصرع: في حوالي 100 ٪ من المرضى ، يتم إيقاف النوبات تمامًا ويتم حظر نشاط الصرع من بداية البلوغ (تحت تأثير AEP أو تلقائيًا). والتشخيص فيما يتعلق الكلام ، والاضطرابات المعرفية والسلوكية ليست مواتية للغاية.

خراج الأطفال الصرع (DAE) . لاول مرة من الغياب في الصرع خراج الطفولة يحدث في الفئة العمرية من 3 إلى 9 سنوات. في الفتيات ، هذا النوع من الصرع هو أكثر شيوعا. الغياب المعقدة أكثر تميزًا للدرهم الإماراتي ، خاصةً مع حركات الرأس (سهولة التراجع والوخز) ، وتحريك العين لأعلى من 3 إلى 30 ثانية (عادةً ما بين 5-15 ثانية) وتكرار عشرات ومئات في اليوم. قبل نهاية الهجوم ، قد يكون لدى المرضى آليات قصيرة (الضرب ، الاختلاط ، إلخ). إن فرط التنفس (التنفس العميق والمتكرر) هو العامل الرئيسي وراء حدوث الغياب. ويلاحظ نوبات التشنجات المعممة في حوالي 25 ٪ من المرضى الذين يعانون من AED.

الأحداث الصرع الأبطال (الإمارات العربية) . لاول مرة من الغياب في الصرع خراج المراهقين - عادة في 9-13 سنوات. يكون الامتصاص في SAE عادةً أقصر من حيث المدة وأقل تكرارًا بالدرهم الإماراتي. السمة المميزة هي غلبة الغياب البسيط ، أي ، بدون مكون محرك ، يدوم حوالي 6 ثوان. في 65-90 ٪ من الحالات ، يعاني المرضى في الإمارات العربية المتحدة من نوبات تشنجية معممة.

الصرع مع نوبات متشنجة معممة معزولة . ويلاحظ ظهور المرض لأول مرة في مجموعة عمرية واسعة. يتجلى سريريًا من خلال النوع الوحيد من النوبات - النوبات التشنجية المعممة.

الأحداث الصرع الرمع العضلي (UME ، متلازمة جانز) . لاول مرة من الصرع الرمع العضلي الأحداث في الفئة العمرية من 11-15 سنة. في كثير من الأحيان الفتيات يعانون. تتمثل الأعراض الرئيسية في نوبات الرمع العضلي ، التي يتم تحديد مكانها بشكل رئيسي في حزام الكتف والذراعين ، وخاصة في مجموعات العضلات الباسطة ، وتقل عضلات الساقين بشكل أقل شيوعًا. الوعي خلال هجمات رمع عضلي المحفوظة. إن حدوث أو زيادة النوبات في الدقائق والساعات الأولى بعد استيقاظ المرضى أمر مميز. في 90 ٪ من الحالات ، ويلاحظ أيضا استيقاظ AHEC ، وفي 30 ٪ - الغياب. العوامل التي تسبب نوبات في UME هي الحرمان من النوم ، والصحوة العنيفة المفاجئة ، والوميض الإيقاعي للضوء ، إلخ.

في الختام   تجدر الإشارة إلى أن الصرع لدى الأطفال متنوع للغاية. من الضروري الانتباه إلى أعراض الانتيابية وكذلك أنواع مختلفة من الاضطرابات في المجال العقلي العالي. إذا كان أي شك في الصرع ضروريًا ، فيجب إحالة الطفل للتشاور والفحص إلى أخصائي.

المراجع:

1. Voronkova K.V.، Petrukhin A.S.، Pylaeva O.A.، Kholin A.A. الصرع قابل للشفاء! توصيات للمرضى وأحبائهم. موسكو ، دار النشر "ليترا" ، 2012 ، 176 صفحة.
2. Karpova V.I.، Krushinskaya N.، Mukhin K.Yu. الصرع. التاريخ. التشخيص. الممارسة. العلاج. نصائح للمرضى. موسكو ، "حلول النظام" ، 2011 ، 224 صفحة.
3. Mukhin K.Yu.، Mironov MB، Petrukhin A.S. متلازمات الصرع. التشخيص والعلاج. دليل للأطباء. موسكو ، "حلول النظام" ، 2014 ، 376 ص.
4. Devinsky O. ، الصرع. دليل المريض والأسرة. Demos Medical Publishing، 2008، 394 p.
5. وينكلر ان الصرع 199 الإجابات. Demos Medical Publishing، 2008، 250 p.

الصرع عند الأطفال

ما هو الصرع عند الأطفال -

صرع - مرض مع نوبات الصرع المتكررة (أكثر من اثنين) واضطرابات نفسية. نوبة الصرع (نوبة) هي مظهر من مظاهر إفراز مفرط وغير طبيعي من الخلايا العصبية في الدماغ ، الأمر الذي يستفز ظهور الظواهر المرضية المفاجئة ، والتي تتجلى في الاضطرابات الحركية ، والاضطرابات اللاإرادية ، والعقلية ، والتغيرات في الوعي. حاليًا ، يعد الصرع من أكثر مشاكل أمراض الأطفال العصبية إلحاحًا. تواتر المرض في السكان الأطفال يصل إلى 0.5-0.75 ٪. لا يمكن أن يحدث الصرع لاول مرة في أي عمر ، وهذا يتوقف على شكل المرض. يتميز الصرع في الطفولة بعدد كبير من النوبات المقاومة للعلاج والأعراض السريرية.

ما الذي يسبب / أسباب الصرع عند الأطفال:

يمكن أن يلعب دور العامل (المشغل) في تطور مثل هذا الخلل الالتهابات والإصابات وأسباب أخرى. في السنوات الأخيرة ، تم التعبير عن افتراض وجود طبيعة المناعة الذاتية لمرض الصرع ومتلازمات الصرع بصورة متزايدة. يتم تأكيد صلاحيته من خلال وجود الأجسام المضادة للمسببات العصبية في دم المرضى الذين يعانون من الصرع. تنشأ عمليات المناعة العصبية ، كقاعدة عامة ، وهي واحدة من الآليات المسببة للأمراض لتطور المرض.

المرضية (ما يحدث؟) أثناء الصرع عند الأطفال:

في التسبب في مرض الصرع عند الأطفال ، يؤدي الدور الرئيسي الاضطرابات في تكوين ونضج الدماغ خلال فترة ما قبل الولادة ، وخصائص عمليات الكيمياء الحيوية والمناعة الذاتية التي قد تكون دقيقة وراثيا. في المرضى الذين يعانون من الصرع وأقربائهم المباشرين ، يوجد انحرافات في توازن الماء بالكهرباء ، وحالة الحمض القاعدي ، والكربوهيدرات ، والدهون ، وأيض الوسيط ، كجزء من كسور البروتين ، وما إلى ذلك. دور الوسطاء (GABA ، السيروتونين ، كينورينين ، إلخ.) حالة أغشية الخلايا العصبية ، نفاذية لها. هناك نظرية لوجود في الجسم نظام من التشنجات الداخلية ومضادات الاختلاج ، والتي يمكن أن يؤدي اختلال التوازن إلى تطور المرض.

تنقسم نوبات الصرع إلى نوعين: جزئي ومعمم. بدوره ، يتم تقسيم النوبات الجزئية والمعممة إلى بسيطة ومعقدة.

نوبات جزئية

يعتمد تطور نوبة جزئية بسيطة على موضع التركيز الصرع (التركيز) في الدماغ. أثناء الهجوم ، الطفل واعية ، ويمكن وصف مشاعرهم بشكل مستقل. يصاحب النوبات الجزئية البسيطة اضطرابات حركية (التشنجات في الوجه والساقين واليدين) ؛ الأعراض الحسية المحددة ، على سبيل المثال ، الهلوسة بأي شكل من الأشكال ؛ ضعف الحسية الجسدية (في الذراعين والساقين أو في نصف الوجه) ؛ الاضطرابات الخضرية (التعرق ، شحوب أو احمرار الجلد ، التلاميذ المتوسعة ، إلخ) ؛ الاضطرابات النفسية.

عندما لاحظت نوبات جزئية معقدة التغيرات في الوعي. تبدأ النوبات بنوبات جزئية بسيطة مع مزيد من ضعف الوعي. غالبًا ما تصاحب النوبات الجزئية المعقدة هالة - العديد من الأحاسيس قصيرة الأجل في شكل عدم ارتياح في المعدة والغثيان وضعف عام وصداع ودوار وتنميل في اليدين والشفتين واللسان ، بينما يوجد ضغط في الحلق وألم في الصدر ونقص في الهواء ، النعاس ، والهلوسة الشمية ، والحركات الآلية.

في المرضى الذين يعانون من نوبات الصرع المعممة الثانوية المعممة أو المضطربة أو الصرعية التي تبدأ بعد نوبة جزئية بسيطة أو معقدة. في أغلب الأحيان ، يبدأون فجأة بهالة تدوم لبضع ثوان ، ثم يفقد المريض وعيه ، وبعد ذلك تظهر التشنجات - تمدد الجذع والذراعين والساقين وفي حالة توتر ، بينما يتم إلقاء الرأس أو العودة إلى الجانب ، ويتنفس التنفس ، ويتم تأخير الفكين. نوبة الصرع تستمر 15-20 ثانية. ثم هناك تشنجات clonic. تتجلى في تقلص عضلات الذراعين والساقين والجذع والرقبة. التنفس قاسي ، صاخب ، يتم إطلاق الرغوة من الفم ، وغالبًا ما يتم خلطها بالدم ، لأنه أثناء النوبة يعض الطفل لسانه أو خديه. في نهاية الهجوم يأتي استرخاء العضلات العام. في هذه الحالة ، لا يستجيب المريض للمنبهات الخارجية ، وتمدد تلامذته ، ولا يوجد رد فعل للضوء ، ولا توجد ردود أفعال وردية واقية ، ويلاحظ التبول اللاإرادي. المرحلة الصوتية للهجوم صرع   يستمر 2-3 دقائق

نوبات معممة

ويصاحب النوبات المعممة غيبوبة ، تنفصل فيها الشخصيات عن الوعي المفاجئ مع الحد الأدنى من المظاهر الحركية أو غيابها على الإطلاق. تبدأ الهجمات فجأة ، يصبح المرضى غير نشيطين ، وغير متحركين مع المظهر المفقود ، والوجه المغشوش. أثناء أي هجوم ، قد يكون لدى المريض ذكريات جزئية عن الأحداث أو غيابه الكامل في الذاكرة. أثناء الهجوم ، قد يستجيب المرضى للأصوات القاسية أو محفزات الألم. يتبع الانتهاك الأكثر شيوعًا الانتعاش السريع. الهالة والارتباك بعد الهجوم ليست نموذجية ؛ يشير وجودها عادةً إلى حدوث نوبات جزئية معقدة ("التمزقات الكاذبة"). لا يشعر المرضى وأولياء أمور الأطفال دائمًا بغياب قصير ، تتراوح مدتها من 2-3 ساعات إلى 30 ثانية.

الغرابة تنقسم إلى بسيطة ومعقدة. تتميز حالات الغياب البسيطة بجميع الأعراض المذكورة أعلاه. الغياب المعقدة تختلف في مظهر قوي من أعراض النوبات. وتتميز: الوخز المفاجئ العنيف قصير الأجل لمختلف مجموعات العضلات ، والمريض واع. يلاحظ الآباء أن أطفالهم يسقطون أو يسقطون الأشياء قسريًا يصف المرضى الألم على شكل ضربة مفاجئة تحت الركبتين ، وبعد ذلك يقبضون قسريًا ، وأحيانًا يسقطون على ركبهم أو الأرداف ، وقد يكونون أو يفقدون وعيه. أثناء السقوط ، قد يصاب المرضى بتشنجات ، مؤسسة للعين ، تمدد بؤبؤ العين ، توتر عضلي ، وهو ما يحدث في ارتعاش في العضلات. تتراوح مدة الهجوم المتشنج من 30 ثانية إلى 10 دقائق. في معظم المرضى ، لا تتجاوز المدة 5 دقائق.

أعراض الصرع عند الأطفال:

بالنظر إلى توطين عملية الصرع ، بالإضافة إلى الخلفية التي حدثت فيها النوبات ، فإن للمرض عددًا كبيرًا من الأشكال حسب الموقع والعمر والأعراض وأعراض المتلازمات:

الصرع رولانديك   - أحد أشكال الصرع ، الذي يتجلى في أي عمر لطفل ، يتراوح عمره بين 2 و 14 عامًا ، يكون مصحوبًا في أغلب الأحيان بمضبوطات وجهية ليلية قصيرة. هذا المرض لديه تشخيص إيجابي.

في الأعراض السريرية ، يتم تمييز النوبات الجزئية البسيطة (الحركية ، الحسية ، الخضرية في كثير من الأحيان) ، النوبات الجزئية المعقدة (الحركية والثانوية). غالبًا أثناء النوم ، يمكن للمرضى إصدار أصوات غريبة مثل "الغرغرة" أو "الشخير" أو "الغرغرة". الحد الأدنى من المظاهر الحركية والنوبات الحركية (اضطرابات قصيرة الأجل) ، لذلك قد لا يهتم الآباء بها.

يبدأ الصرع الرولاني بنوبة من هالة حسية جسدية: شعور بوخز وخدر و "وخز كهربائي" في منطقة البلعوم واللسان واللثة. بعد هذا الهجوم قد ينتهي أو يدخل في هجوم محرك جزئي. قد تحدث الهجمات أثناء نوم الطفل. مدة الهجمات قصيرة: من بضع ثوانٍ إلى 2-3 دقائق. تم تسجيل عدد صغير من الهجمات الشديدة طويلة الأمد التي انتهت في شلل جزئي عابر بعد الهجوم (). وتيرة الهجمات في المتوسط ​​2-4 مرات في السنة. عندما يكون عمر الطفل 1-2 سنوات ، قد تحدث النوبات في كثير من الأحيان ، ولكن بمرور الوقت سوف تحدث أقل وأقل. عند الأطفال الصغار ، خلال السنة الأولى من بداية التشخيص ، يمكن أن يكون معدل تكرار الهجمات مرتفعًا أسبوعيًا وحتى يوميًا. عادة ما تُعتبر هجمات ليلية ، خاصة عندما تغفو وتستيقظ. الحالي من هذا النموذج صرع   مواتية ولديه تشخيص جيد مع مغفرة تلقائية في جميع الحالات تقريبًا.

مجهول السبب الصرع الجزئي   مع نوبات القذالي (IZE)   - شكل مرض الطفولة هذا مع نوبات جزئية بسيطة مع إعاقات بصرية - الهلوسة ، الضياء الضوئي (الأوهام الضوئية) ، أوهام بصرية (ماكرو ، micropsia ، metamorphopsia) ، أعراض شبيهة بالصداع النصفي - الصداع ، الإنتشار أو النزيف ، الغثيان ، القيء وكذلك الاضطرابات الحركية والتشنجات. في الوقت الحاضر ، يتم تحديد نوعين مختلفين من IZE - مع ظهورهما لأول مرة في وقت مبكر ومتأخر. يبدأ المرض في الفئة العمرية من 2 إلى 12 عامًا بقمم لاول مرة - من 3 إلى 5 سنوات (مبكرا) و 9 (متأخرا) ؛ ويتجلى في البساطة (الحركية والحسية) ومعقدة (موتور وحركية نفسية) متشنجة معممة. الهجمات. الإصدار الكلاسيكي من IZE هو صرع القذالي مع ظهوره لأول مرة في وقت متأخر ().

تشمل نوبات الغدد التناسلية النباتية الأحاسيس الشاذة والغثيان والقيء والصداع والدوار. تختلف مدة الهجمات من بضع دقائق إلى عدة ساعات ؛ تردد عادة صغير. هناك مجموعة متنوعة من IZE مع ظهور مبكر للهجمات - في سن حوالي 4 سنوات (Panayotopoulos epilepsy). تتميز بهجمات شديدة ، بدءاً من القيء والصداع ، تليها اختطاف منشط للعينين والرأس. الهجمات عادة ما تنتهي بمضبوطات منشطية أحادية أو معممة. هناك فقدان طويل للوعي - من عشرات الدقائق إلى عدة ساعات. نوبات نمطية أثناء النوم ، خاصة قبل إيقاظ المرضى. التكهن ل IZE مواتية. مغفرة كاملة يحدث في 95 ٪ من الحالات.

الصرع الأساسي عند القراءة -شكل من أشكال الصرع مع توطين مفترض للآفة في المنطقة الصدغي الجداري ، العلامات السريرية الرئيسية هي استفزازات نوبات الصرع عند القراءة. تتراوح أعمار المرضى بين 12 و 29 عامًا. تحدث الهجمات بعد قراءة الكلمات الأولى من النص. في بعض الحالات ، يمكن أن تثير الهجمات لعبة الشطرنج والبطاقات وألعاب الطاولة الأخرى والحساب الذهني والكتابة. تتميز المظاهر السريرية بالحركة الجزئية البسيطة والنوبات الحسية الجسدية. شعور نموذجي بالتنميل أو الصلابة أو الوخز أو الوخز في العضلات المشاركة في عملية القراءة بصوت عالٍ: عضلات الفك السفلي واللسان والحنجرة والشفتان وعضلات الوجه. الرجيج الصامت في عضلات الفك السفلي - الأكثر تواترا أعراض سريرية. من المهم أن نلاحظ أن المظاهر الحركية والحسية أثناء النوبات عادة ما تكون ثنائية ومتناظرة ، ولا تتم ملاحظتها إلا في بعض الأحيان من جانب واحد. في الحالات المعزولة ، يتم وصف الأعراض مثل البصرية (البسيطة والمعقدة) ، وعسر القراءة الانتيابي ، والصرع. يمكن أن تحدث نوبات جزئية بسيطة في عزلة ومع تعميم لاحق على نوبات التشنج المقوي.

حميدة التشنجات العائلية حديثي الولادة   - شكل نادر صرع. يتفاقم التاريخ العائلي للمرضى الذين يعانون من التشنجات العائلية الوليدية مجهول السبب (HCC) بسبب وجود هجمات مماثلة في فترة الوليد في الأسرة المباشرة. تم تأسيس وضع سائد وراثي للميراث. في معظم الحالات ، يبدأ المرض من اليوم الثاني أو الثالث من عمر الطفل بعد الولادة ، في حالات معزولة خلال الشهر الأول من الحياة.

سريريًا ، يتضح NSS مجهول السبب بشكل رئيسي عن طريق نوبات كلونية متعددة البؤر أو بؤري مع فترات قصيرة ، الحركية النمطية وظواهر الحركية في شكل توتر منشط للعضلات المحورية ، انحراف العينين ، ردود الفعل منشط ، الظواهر دواسة ، ردود الفعل postotonic. بالإضافة إلى ذلك ، قد تكون هناك اضطرابات حشوية في شكل ترويل وفير ، احمرار في الوجه والرقبة ، وتغيرات في معدل التنفس ومعدل ضربات القلب. شذوذ EEG في الفترة interictal ، كقاعدة عامة ، هو غائب أو يلاحظ نشاط الصفر بالتناوب. خلال الهجوم ، يتم تسجيل التغييرات التي لوحظت في نوبات حديثي الولادة مجهول السبب مجهول السبب.

التشنجات الحميدة الوليدية غير العائلية المجهولة (NNS)تحدث في الأطفال حديثي الولادة على خلفية الرفاهية النسبية في اليوم الثالث إلى السابع من الحياة بعد الولادة (في كثير من الأحيان في اليوم الخامس). يتجلى ذلك في شكل حالة صرعية من نوبات صمة عمومية متعددة البؤر أو بؤرية ، لا تتجاوز مدتها 24 ساعة ، وتكون نوبات الصرع المتعددة البؤر المعممة عبارة عن تقلصات غير متزامنة لعضلات أجزاء من أجزاء فردية من الجسم والوجه والأطراف. السمة المميزة لها هي الطابع المهاجر ، حيث ينتشر الانقباض clonic بسرعة كبيرة من جزء من الجسم إلى آخر بشكل تلقائي وفوضوي ، بما في ذلك بالتناوب عضلات الوجه للوجه وعضلات البطن والأطراف. عادة لا ينزعج وعي الطفل. تتميز النوبات التسلسلية.

حميدة الصرع رمع الطفولة (DMEU) - أحد أشكال نادرة الصرع مع نوبات رمعية رمزية قصيرة معممة دون إيقاف العقل. تسود نوبات الرمع العضلي في عضلات الرقبة والأطراف العلوية. عادة ، يتم إشراك عضلات حزام الكتف مع الرفع الفوري للكتفين ، وتخفيف المرفقين على الجانبين ، التقريب السهل وانثناء الذراعين عند مفاصل الكوع. عندما يبدأ الطفل بالسير ، نلاحظ نوبات رمع عضلي في عضلات الساقين: الانثناء الفوري للأطراف السفلية مع وضع القرفصاء البسيط أو السقوط المحتمل على الأرداف. نادراً ما يتم ملاحظة السقوط (نوبات استقلاب عضلي رملي) مع هذه المتلازمة ، ولكن إذا حدث ذلك ، فإن الطفل يرتفع على الفور ويستمر في النشاط. وكقاعدة عامة ، الهجمات قصيرة المدى (عدة ثوان) والهجمات غير المكثفة ، عادة ما يتم الحفاظ على الوعي والذاكرة للهجمات. يمكن أن تحدث الهجمات في أي وقت خلال اليوم ، في حالة من النعاس ، أثناء اليقظة. يبدأ المرض لأول مرة في الفئة العمرية من 4 أشهر إلى 3 سنوات. متوسط ​​عمر الطفل في بداية الهجمات هو الشهر الحادي والعشرين.

خراج الأطفال الصرع (دبي لصناعات الطيران)   - شكل من أشكال الصرع ، يتجلى في النوع الرئيسي من النوبات - يتلاشى مع ظهور لأول مرة في الأطفال من 1 إلى 9 سنوات. سريريا ، تتميز حالات الغياب بإغلاق مفاجئ قصير (أو انخفاض كبير في مستوى) الوعي مع الحد الأدنى من الظواهر الحركية أو غيابها. بداية النوبات صرع   بشكل غير متوقع ، يقطع المرضى نشاطهم أو يبطئوه ، ويصبحون غير متحركين بمظهر ثابت فارغ فارغ ، وجها مقلل (أبسان بسيط). اضطراب عميق نموذجي للوعي يتبعه ترميمه الفوري. لا يُشعَر دائمًا بالأمخان القصيرة جدًا وقد يكونون غير محسوسين على الوالدين لفترة طويلة ، ويصبح ذلك واضحًا فقط باستخدام اختبارات خاصة. تتراوح مدة الغياب من 2-3 إلى 30 ثانية. هناك سمة مميزة لـ absensov - تواترها العالي ، حيث تصل إلى عشرات ومئات الهجمات يوميًا ، وغالبًا ما يكون هناك مرضى طوال الفترة المرضية بأكملها فقط. يتم تحقيق مغفرة علاجية كاملة في 70-80 ٪ من الحالات.

خراج الشباب الصرع (جاي)   - متنوعة صرع مع النوع الرئيسي من النوبات - الظهور لأول مرة في فترة المراهقة مع احتمال كبير للانضمام إلى نوبات التشنجات المعممة. يتراوح العمر في أول ظهور لـ absans بين 9 و 21 سنة. لاول مرة الغياب بعد 17 عاما فقط في حالات معزولة. يتجلى الأفساد من خلال إغلاق قصير للوعي مع تجلط الدم ونقص النوم. من السمات المميزة لجهاز SAA هي غلبة المرضى الذين يعانون من الغياب البسيط ، أي المضبوطات دون أي عنصر المحرك. تتراوح مدة الهجمات من 3 إلى 30 ثانية.

الأحداث الصرع الرمع العضلي (JME)- شكل من أشكال الصرع في مرحلة المراهقة مع وجود عيب وراثي ثابت ، مع نوبات التشنج ، وخاصة في اليدين بعد إيقاظ المرضى. بداية المرض يختلف من 2 إلى 22 سنة.

أثناء الهجمات ، يحدث الوخز غير العنيف والقصير للعديد من مجموعات العضلات بعقل سليم. تتضمن الهجمات دائمًا عضلات الذراعين وحزام الكتف ، مما يؤدي إلى إلقاء المرضى الأشياء قسريًا على الجانب. خلال الهجمات ، يمكن أن تسبب ضربات لا إرادية لمن حولهم. عادة ما تكون الهجمات واضحة ، ومع ذلك ، فإن شدة الوخز قد تكون ضئيلة ، والمرضى أنفسهم فقط هم الذين يستطيعون الإحساس بها.

في حالة حدوث اعتداءات في الساقين ، يشعر المرضى وكأنها ضربة مفاجئة تحت الركبتين وقرفصاء لا إرادية. مع نوبات شديدة ، من الممكن أن تسقط "كما لو هدم" على الركبتين أو الأرداف. يختلف تواتر الهجوم من عدة مرات في اليوم إلى مرة واحدة في الشهر. مدتها هي جزء من الثانية. تتميز بهجمات مباشرة بعد إيقاظ المرضى. في معظم المرضى ، تحدث النوبات فقط في الصباح ، في غضون 30-60 دقيقة بعد الاستيقاظ. يمكن ملاحظة نمو النوبات عند النوم أو أثناء الاستيقاظ الليلي المفاجئ ، في حالات نادرة يمكن أن تحدث طوال اليوم.

الصرع مع نوبات متشنجة معممة معزولة (الصرع مع نوبات الإثارة).يُعرَّف هذا النوع من الصرع بأنه متلازمة تتجلى حصريًا في التشنجات المعممة في غياب التركيز الواضح على تخطيط كهربية الدماغ ، والأضرار الهيكلية للدماغ ووجود أي مرض قد يسببه. صرع. لاول مرة من المضبوطات المتشنجة المعممة (GSP) تختلف في مجموعة عمرية واسعة: من 1 سنة إلى 30 سنة بحد أقصى في سن البلوغ.

سريريًا ، يظهر نظام الأفضليات المعمم مع إغلاق مفاجئ (بدون هالة) للوعي مع سقوط المرضى ، وإنشاء مقل العيون ، والتلاميذ المتوسعة. أولاً ، تأتي المرحلة منشط قصير من الهجوم مع التوتر السائد في العضلات المحورية ، والذي ينتهي بهزة مع انتقال إلى ارتعاش العضلات. تتراوح مدة الهجوم من 30 ثانية إلى 10 دقائق. نوبات نادرة هي نموذجية. إن التوزيع المتميز للنوبات حسب وقت النهار هو السمة المميزة ، حيث تسود نوبات النوبة خلال فترة الصحوة ، والنوم ، والنوم.

متلازمة الغرب   - متلازمة الصرع التي تعتمد على العمر مع نوع خاص من نوبات الصرع (تشنجات الطفولة) - تقلصات العضلات الهائلة ، متغير معين من التغييرات EEG - والتخلف النفسي.غالبا ما تحدث التشنجات الطفولية في سلسلة من تشنجات 10-15 ، وتتبع عمليا دون انقطاع واحد تلو الآخر.

متلازمة لينوكس جاستو   ويشير إلى أشكال معممة من الصرع مع أنواع مختلفة من النوبات ، بما في ذلك النوبات ، والغياب غير نمطية وحلقات من التشنجات منشط أو الغياب ، مع تأخير النمو العقلي والحركي ملحوظ. تحدث متلازمة لينوكس غاستو في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 1 إلى 8 سنوات ، وغالبًا ما يكون من 3 إلى 5 سنوات ، وغالبًا ما تحدث بعد متلازمات الصرع الأخرى ، وغالبًا بعد متلازمة الغرب. الصورة السريرية   تتميز المتلازمة بهجمات يومية متكررة ونقص في الوظائف الإدراكية. أكثر أنواع النوبات شيوعًا هي الغياب المقوي غير التقليدية ، ولكن قد تكون هناك نوبات أخرى. مزيج نموذجي من أكثر من نوعين من النوبات. تواتر النوبات مرتفع ، هناك حالة صرع. تتميز النوبات بحركات انثناء في الرأس والجذع ، وعادة ما تكون بضعف في الوعي. قد تكون هناك نوبات اختطاف ورفع اليدين والسقوط. بالإضافة إلى ذلك ، يلاحظ حدوث نوبات ذات امتداد بطيء للأطراف واختطاف مقل العيون بأعراض نباتية وتباطؤ في التنفس.

وتتميز المضبوطات في شكل غياب غير نمطية ببدء مفاجئ وإنهائها ، ويمكن التعبير عنها باعتدال ويصعب تحديدها سريريًا. قد يكون فقدان الوعي غير مكتمل. درجة ضعف الوعي غير مكتملة ، وتتميز بتشنجات منشط متسلسل ، ومدة أطول من النوبات التشنجية (عدة أيام ، أسابيع) ، مع ميل إلى إعادة التطور.

لوحظ تأخر النمو الحركي النفسي في 90٪ من الأطفال ، والباقي يحافظ على ذكائه الطبيعي حتى بعده مرض طويل. يتخلف معظم الأطفال عن النمو قبل بداية النوبات. كلما بدأت المضبوطات في وقت مبكر ، كلما كان انخفاض الذكاء أكثر وضوحًا. حدوث نوبات الصرع والحلقات ، فضلا عن العلاج بالعديد ، يمكن أن تؤثر على مستوى التنمية. غالبًا ما يتم أيضًا ملاحظة سمات الشخصية التوحدية وعجز الانتباه وفرط النشاط والعدوانية ، مما يعطل التكيف الاجتماعي ويقلل من أداء المدرسة.

الصرع مع نوبات الرمع العضلي الاستاتيكي (متلازمة Duse)- أحد أشكال الصرع المعمم ، تبدأ النوبات في سن ما قبل المدرسة. تشمل المظاهر السريرية للمرض أنواعًا مختلفة من النوبات: رمع عضلي ، رمع عضلي-استوائي ، غيبات نمطية ، نوبات منشط منشط معمم مع إضافة محتملة من نوبات جزئية. المظاهر الرئيسية للعضلة العضلية صرع   - الهجمات الرمعية العضلية والخلوية العضلية: نوبات قصيرة سريعة البرق من السعة الصغيرة في الساقين والذراعين ، "إيماءات" مع دفع بسيط للجسم ؛ شعور "يدق تحت الركبتين." يبقى الوعي في هذه الهجمات على حاله (في غياب الغياب) ، والمرضى يرتفع على الفور بعد السقوط. تواتر الهجمات الرمع العضلي عالية. نوبات التشنجات المعممة ، وكذلك الغياب ، يتم ملاحظتها في جميع المرضى تقريبًا. تتميز بهجمات المحركات الجزئية البسيطة القصيرة التي لا يتجاوز تواترها مرة واحدة في الأسبوع.

اعتلال الدماغ رمعي في وقت مبكر   - متلازمة الصرع النادرة التي تعتمد على العمر. في معظم الحالات ، يبدأ المرض في عمر لا يتجاوز 3 أشهر. النوع الرئيسي من النوبات هي الرمع العضلي ، خاصة في شكل التفتت. بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون هناك نوبات جزئية مفاجئة متكررة وتشنجات منشط. يجب اعتبار العلامة النموذجية شاذة العضل المتقطع ، وهي ليست فقط أكثر أنواع النوبات شيوعًا ، ولكنها تعتبر أيضًا أول أعراض المرض المبكرة. خلال فترة المرض ، تفسح العضل العضلي المجزئ الطريق تدريجياً إلى دور سريري رائد في النوبات الجزئية المتكررة. تحدث الرمع العضلي ليس فقط في حالة اليقظة ، ولكن أيضًا أثناء النوم. من حيث الشدة ، يمكن أن تختلف من الوخز الطفيف في الكتائب البعيدة للأصابع إلى رمع عضلي في اليدين والساعدين والجفون وزاوية الفم. ترددها من عدة مرات في اليوم إلى عدة عشرات في الدقيقة.

النتيجة المميزة لهذا المرض هي وفاة المرضى في أول 5 سنوات من الحياة ؛ الناجون يعانون من اضطرابات نفسية حادة.

اعتلال الدماغ الصرع المبكر (متلازمة أوتاهارا)- شكل من أشكال اعتلال الدماغ ، وهو أول متلازمة صرعية تعتمد على العمر في بدايتها. الهجمات لاول مرة في أول 2 أو 3 أشهر. الحياة ، ولكن في كثير من الأحيان خاصة في الشهر الأول. النوع الرئيسي من النوبات هي تشنجات منشط تسلسلي أو معزول. تتكرر الهجمات ليس فقط في حالة اليقظة ، ولكن أيضًا في الليل. بالإضافة إلى تشنجات منشط ، يمكن أن تحدث نوبات جزئية في نصف الحالات تقريبًا ، وفقًا لهميتيبو. المضبوطات رمع عضلي غير معقد ، على الرغم من أنه في بعض الحالات قد تحدث. مدة تشنج منشط ما يقرب من 10 ثانية. في سلسلة واحدة يمكن ملاحظتها من 10 إلى 40 تشنجات. العدد الإجمالي اليومي للتشنجات كبير بما يكفي ويمكن أن يصل إلى 300-400.

حالة الصرع الكهربائي أثناء النوم البطيء (متلازمة ESES)يتضح أثناء النوم البطيء تشخيص دماغ كهربائي وفي بعض الحالات قد لا يكون مصحوبًا بمظاهر سريرية. يحدث في سن 8 أشهر. - 11.5 سنة ، في كثير من الأحيان - في 4-14 سنة. بعد 15 سنة ، لا تحدث المتلازمة عادة. في كثير من الأحيان ، تحدث النوبات في الليل ، ويمكن أن تكون معممة وجزئية على حد سواء: المضبوطات الحركية (خراجات رمع عضلي ، نوبات كلونية معممة ، نوبات الفم والوجه). تواتر الهجمات متغير - من نادر إلى يومي. في بعض الحالات ، مع متلازمة ESES ، هناك هجمات مع اضطرابات الكلام.

متلازمة لانداو-كلفنريظهر في سن 3-7 سنوات. تتميز مجموعة من الأعراض: حبسة ، نوبات صرع ، اضطرابات سلوكية. الأعراض المبكرة هي ضعف الكلام التدريجي ونقص الألفاظ. تتميز اضطرابات الكلام بمثابرة الكلام ، والبارافاسيا. في معظم الحالات ، تكون اضطرابات الكلام قبل المرض غائبة. علاوة على ذلك ، يعاني الطفل من نوبات الصرع. الهجمات ، كقاعدة عامة ، محرك جزئي بسيط. أقل شيوعًا هي النوبات العصبية والنوبات الجزئية المعقدة والنوبات الدموية أو المعقدة. نوبات الأتونيك والتونيك نادرة للغاية. واحدة من ملامح نوبات الصرع في متلازمة لانداو-كلفنر هي طبيعتها الليلية. الهجمات عادة ما تكون قصيرة. يتم التعبير عن اضطرابات السلوك عن طريق العدوان وفرط النشاط والتوحد.

نوبات الحمى- الانتهاكات ذات الطبيعة المتشنجة عند الأطفال بعمر 6 أشهر. تصل إلى 5 سنوات مع الحمى. يتم تقسيم نوبات الحمى إلى نموذجي (بسيط) وغير نمطي (معقد).

المضبوطات الحموية البسيطة لها الأعراض التالية:

• وراثة عائلية غير مثقلة بالاضطرابات الصرعية (باستثناء نوبات الحمى نفسها) ؛
• مدة الهجوم من 1 إلى 5 دقائق ، بحد أقصى 10 دقائق ؛
• عدم وجود اضطرابات عصبية بؤرية قبل الهجوم وبعده ؛
• وجود ارتفاع الحرارة (درجة حرارة الجسم أثناء هجوم من 38.5 درجة مئوية أو أكثر) ؛
• شخصية معممة أو منشط منشط ؛
• الغباء على المدى القصير أو النعاس بعد الهجوم ممكن.

المضبوطات الحموية الصعبة:

• عمر المريض في وقت حدوث النوبة الأولى أكثر من 5 سنوات ؛
• وجود أمراض عصبية ، انحرافات في النمو الحركي النفسي قبل الهجوم أو بعده ؛
• مثقلة الصرع الوراثي العائلي.
• طويل ، أكثر من 10 دقيقة.
• الطابع الجانبي أو البؤري للنوبة ، بالإضافة إلى تكرارها خلال الـ 24 ساعة القادمة ؛
• وجود نشاط بؤري أو صرع على مخطط كهربية الدماغ.

حالة الصرعيتم تعريفه كشرط تحدث فيه كل نوبة متتالية في وقت أبكر من أن المريض قد ترك الهجوم السابق تمامًا ، أي لا يزال يعاني من اضطرابات الوعي أو ديناميكا الدم أو التنفس أو التوازن.

الأسباب الرئيسية لحالة الصرع مع التشخيص المعمول بها صرع: انتهاكات النظام ؛ استراحة في تناول الأدوية المضادة للصرع ؛ إلغاء العقاقير المضادة للصرع سريع للغاية ؛ جسدية و الأمراض المعدية. حمل المراهقات انخفاض نسبي في جرعة الأدوية المضادة للصرع بسبب الزيادة الكبيرة في وزن الجسم (على سبيل المثال ، حيث ينمو عند الأطفال). يمكن أن تستمر حالة الصرع من دقيقة واحدة إلى أكثر من 60 دقيقة.

تشخيص الصرع عند الأطفال:

للتشخيص تستخدم الدراسات المختبرية والفعالة. الدماغ الكهربائي هو واحد من الأماكن الرائدة في تشخيص الصرع. من الضروري أن نأخذ في الاعتبار أن حوالي 50٪ من مرضى الصرع في فترة الانقطاع يكون لديهم EEG طبيعي ، وأن الاختبارات الوظيفية (فرط التنفس ، التحفيز الضوئي وحرمان النوم) في 90٪ من المرضى يمكنهم تحديد التغييرات في مخطط كهربية الدماغ. في حالة عدم وجود تغييرات EEG بعد الأحمال الوظيفية ، يتم إجراء إعادة فحص أو مراقبة EEG.

التصوير العصبي هو أيضا واحد من الروابط التشخيصية الرئيسية. إنه يهدف إلى تحديد الضرر العضوي في الدماغ ، ووضع تشخيص متلازمة ومسببات ، وتحديد التشخيص ، وتكتيكات العلاج. تشمل طرق التصوير العصبي التصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي. يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي مع نوبات مع بداية جزئية في أي عمر. في وجود أعراض عصبية بؤرية ؛ أشكال مقاومة للعلاج صرع. استئناف المضبوطات. وفقًا لشهادة صحة المرضى الذين يعانون من الصرع ، يتم إجراء الاختبارات المعملية: الدم والبول والكيمياء الحيوية (المنحلات بالكهرباء والألبومين والغلوبيولين المناعي والكالسيوم والترانساميناسات والفلوسفاتيز القلوية وهرمونات الغدة الدرقية والفوسفات والمغنيسيوم والبيريلوبين واليوريا والغلوتينوز ceruloplasmin ، اللاكتات ، البرولاكتين ، البورفيرين) ، المصلية. إذا لزم الأمر ، تشمل خطة المسح ما يلي: التصوير بالموجات فوق الصوتية دوبلر لأوعية العضدية الدماغية ، ورصد تخطيط القلب ، وتحليل CSF.

علاج الصرع عند الأطفال:

المبدأ الأساسي لعلاج الصرع: الحد الأقصى للفعالية العلاجية مع الحد الأدنى من المظاهر غير المرغوب فيها من المخدرات. يوصف العلاج المضاد للصرع بعد وجود نوبات متكررة مع مزيج من الأعراض المميزة ، وكذلك بعد إجراء البحوث.

يمكن أن يبدأ علاج الصرع بعد تشخيص دقيق. يبدأ العلاج باستخدام عقار واحد. مزايا العلاج الأحادي بالمقارنة مع العلاج بالبولي هي:

• فعالية سريرية عالية (توقف أو تقلل تمامًا من نوبات الصرع في 70-80٪ من المرضى).
• القدرة على تقييم مدى ملاءمة هذا الدواء لعلاج مريض معين ، لاختيار الجرعة وطريقة الإدارة الأكثر فعالية. يتجنب الطبيب استخدام المركبات الكيميائية غير المجدية للمريض.
• فرصة أقل للتفاعلات الضارة أثناء العلاج. بالإضافة إلى ذلك ، من الواضح دائمًا أي دواء مسؤول عن التأثير غير المرغوب فيه ؛ يتم تسهيل التدابير اللازمة للقضاء عليه (تخفيض الجرعة أو إلغاء هذا الدواء).
• عدم وجود عداء متبادل مع الاستخدام المتزامن للعديد من الأدوية المضادة للصرع.

بالنسبة لعلاج الصرع الكافي ، يتم تحديد طبيعة النوبة لدى المريض ، مع مراعاة خصوصيات متلازمة الصرع (عمر المريض في الفتح ، وتواتر الهجمات ، ووجود الأعراض العصبية ، والذكاء) ، وسمية الدواء وإمكانية حدوث آثار جانبية. يتم تحديد اختيار الأدوية المضادة للصرع بشكل أساسي من خلال طبيعة الهجمات ، وبدرجة أقل بكثير ، من خلال شكل الصرع.

يبدأ العلاج بجرعة متوسط ​​عمر قياسي. يشرع ليس كاملاً على الفور ، ولكن تدريجياً ، في حالة عدم وجود تأثير غير كافٍ ، يتم نقله إلى استخدام جرعة العمر بأكملها (في 1-3 ٪ من المرضى ، يمكن التخلص من النوبات بجرعة من الدواء أقل من متوسط ​​العمر العادي). يتم تحديد جرعة الدواء بشكل فردي لكل مريض.

تتميز الأقراص ذات الإطلاق البطيء للمادة الفعالة بميزة مهمة على المستحضرات التقليدية (مشتقات حمض الفالوريك - مشتقات الدياكينكو ، إبطاء كونكليكس ؛ مشتقات الكاربامازيبين - تيجريتولريتارد ، تيمونيلريتارد). استخدامها يقلل من خطر الآثار غير المرغوب فيها ويضمن استقرار العمل العلاجي.

إذا تم الوصول إلى الجرعة القصوى المسموح بها من الدواء ، لكن النوبات لا تتوقف في غضون شهر ، يتم حقن الدواء من الثانية ثم الصف الثالث تدريجياً ، ويتم إلغاء الجرعة السابقة تدريجياً.

يتم استبدال الأدوية المضادة للصرع تدريجيا على مدى 1-2 أسابيع. و أطول نظرًا لوجود متلازمة انسحاب ملحوظة ، يجب إيلاء اهتمام خاص للمهدئات والبنزوديازيبينات.

إذا لم يوقف العلاج الأحادي المتتالي بالعقاقير المختلفة المضادة للصرع من النوبات ، فعندئذ يكون للمريض مقاومة للأدوية ، والتي تحدث غالبًا أثناء ظهور مرض الصرع ، أو نوبات الصرع المتسلسلة ، أو نوبات جزئية معقدة ، فإن المريض يعاني من نوبات متكررة (أكثر من 4 في الشهر) أو عدة أنواع من نوبات النوبة. ، انخفاض الذكاء ، خلل في المخ.

وجود مقاومة للعقاقير هو مؤشر للعلاج بالأدوية (عادة لا يزيد عن عقارين). يجب التأكيد على أن الأدوية المضادة للصرع يتم دمجها مع الديناميكا الدوائية المختلفة ووفقًا لطيف عملها مع الأدوية التي تقلل من تكرار النوبات أثناء العلاج الأحادي. عند تحقيق تأثير علاجي جيد للعلاج الدوائي المخدرات   ألغيت ، مع مراعاة عدم وجود اضطرابات قصيرة الأجل. في هذه الحالة ، فإن تطبيع EEG ليس حاسمًا.

في العديد من أشكال أعراض الصرع (الصرع مع الغياب الرمع العضلي ، والصرع الرمع العضلي-الاستاتيكي ، ومتلازمة لينوكس غاستووت ، والصرع الجزئي العرضي ، إلخ) ، يجب أن تكون فترة النقص 4 سنوات على الأقل.

في غالبية أشكال مرض الصرع مجهول السبب (الرولاني ، أبسان للأطفال ، أبسان الأحداث ، وما إلى ذلك) ، يمكن إلغاء العلاج المضاد للصرع بعد عامين من وقف النوبات.

يمكن أن يؤدي التوقف المبكر عن العلاج إلى الانتكاس. صرع. في كثير من الحالات ، يضطر المرضى إلى تناول الأدوية المضادة للصرع مدى الحياة. يجب أن يكون إلغاء العلاج تدريجياً (من أجل تجنب تطور النوبات حتى حالة الصرع) في غضون 3-6 أشهر. تحت سيطرة EEG ، والحد ببطء جرعة الدواء.

ويتحقق تأثير علاجي واضح في 80-85 ٪ من المرضى. صرع. الأدوية المضادة للصرع الحديثة إما تقمع النشاط المرضي للخلايا العصبية في التركيز الصرع (على سبيل المثال ، الديفينين ، إيثوسكسيميد ، إلخ) ، أو تعطيل انتشار الإثارة منه ، وإشراك الخلايا العصبية الأخرى ، وبالتالي منع النوبات (على سبيل المثال ، الفينوباربيتال ، إلخ).

هناك علاقة شبه مستحيلة بين شكل الصرع (وبالتالي ، إلى حد ما ، وتوطين التركيز كمجتمع من الخلايا العصبية ، أول من يؤدي إلى إفراز الصرع) وآلية العمل ، ومكان تطبيق العقاقير المضادة للصرع محددة بشكل شبه مستحيل.

فالبروات الصوديوم والكالسيوم فالبروات   تدار عن طريق الوريد وتدار عن طريق الفم أثناء الوجبات. يتم تحويل الأدوية تحت تأثير البيئة الحمضية في المعدة إلى حمض فالبرويك ، الذي يتم امتصاصه من الجهاز الهضمي. العمل لفالبرواتي لفترات طويلة (depakinchrono ، concouleksretard) المقررة 1 مرة في اليوم الواحد.

(+38 044) 206-20-00

إذا كنت قد أكملت أي بحث تأكد من أن تأخذ نتائجها للتشاور مع الطبيب.    إذا لم يتم إجراء الدراسات ، فسنفعل كل ما هو ضروري في عيادتنا أو مع زملائنا في عيادات أخرى.

هل انت يجب أن تكون حذرا للغاية بشأن صحتك العامة. الناس لا تولي اهتماما كافيا أعراض المرض   ولا تدرك أن هذه الأمراض يمكن أن تهدد الحياة. هناك العديد من الأمراض التي لا تظهر في البداية في جسمنا ، ولكن في النهاية ، يبدو أنها ، للأسف ، متأخرة بالفعل في الشفاء. كل مرض له علاماته الخاصة ، مظاهره الخارجية المميزة - ما يسمى أعراض المرض. تحديد الأعراض هو الخطوة الأولى في تشخيص الأمراض بشكل عام. للقيام بذلك ، فقط تحتاج عدة مرات في السنة. يتم فحصها من قبل الطبيب، ليس فقط لمنع مرض فظيع ، ولكن أيضا للحفاظ على العقل السليم في الجسم والجسم ككل.

إذا كنت تريد طرح سؤال على الطبيب - استخدم قسم الاستشارة عبر الإنترنت ، فربما تجد إجابات لأسئلتك وتقرأها نصائح العناية الذاتية. إذا كنت مهتمًا بمراجعات حول العيادات والأطباء - فحاول العثور على المعلومات التي تحتاجها في القسم. سجل أيضا على بوابة طبية اليورومختبرليتم تحديثه باستمرار بأحدث الأخبار والتحديثات على الموقع ، والتي سيتم إرسالها إليك تلقائيًا عن طريق البريد.

أمراض المجموعة الأخرى: مرض الطفل (طب الأطفال):

عصية المخيخ في الأطفال

عدوى الفيروسة الغدية في الأطفال

عسر الهضم الهضمي

أهبة الحساسية عند الأطفال

التهاب الملتحمة التحسسي عند الأطفال

التهاب الأنف التحسسي عند الأطفال

الذبحة الصدرية عند الأطفال

تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني

تمدد الأوعية الدموية عند الأطفال

فقر الدم عند الأطفال

عدم انتظام ضربات القلب عند الأطفال

ارتفاع ضغط الدم عند الأطفال

داء الصفر في الأطفال

اختناق المواليد الجدد

التهاب الجلد التأتبي عند الأطفال

التوحد عند الأطفال

داء الكلب عند الأطفال

التهاب الجفن عند الأطفال

كتلة القلب عند الأطفال

كيس عنق جانبي عند الأطفال

مرض مارفان (متلازمة)

مرض هيرشبرونغ عند الأطفال

مرض لايم (داء الشعريات المنقولة بالقراد) عند الأطفال

داء الفيلقيون عند الأطفال

مرض مينير عند الأطفال

التسمم عند الأطفال

الربو القصبي عند الأطفال

خلل التنسج القصبي الرئوي

داء البروسيلات في الأطفال

حمى التيفوئيد عند الأطفال

ربيع قطر عند الأطفال

جدري الماء عند الأطفال

التهاب الملتحمة الفيروسي عند الأطفال

الصرع الزمني عند الأطفال

داء الليشمانيات الحشوي عند الأطفال

عدوى فيروس نقص المناعة البشرية عند الأطفال

إصابة الولادة داخل الجمجمة

التهاب معوي عند الطفل

عيوب القلب الخلقية (CHD) عند الأطفال

مرض النزفي عند الوليد

الحمى النزفية مع متلازمة كلوية (HFRS) عند الأطفال

التهاب الأوعية الدموية النزفية عند الأطفال

الهيموفيليا عند الأطفال

عدوى الهيموفيليك عند الأطفال

نقص معمم في التعلم عند الأطفال

اضطراب القلق العام عند الأطفال

اللغة الجغرافية للطفل

التهاب الكبد G في الأطفال

التهاب الكبد ألف عند الأطفال

التهاب الكبد B في الأطفال

التهاب الكبد د في الأطفال

التهاب الكبد E في الأطفال

التهاب الكبد الوبائي عند الأطفال

القوباء عند الأطفال

القوباء عند الولدان

متلازمة استسقاء الرأس عند الأطفال

فرط النشاط عند الأطفال

فرط الفيتامين في الأطفال

فرط التهيج عند الأطفال

نقص فيتامين في الأطفال

نقص الأكسجة في الجنين

انخفاض ضغط الدم عند الأطفال

تضخم في الطفل

كثرة المنسجات في الأطفال

الجلوكوما عند الأطفال

الصمم (الصم والبكم)

جونوبلين عند الأطفال

الأنفلونزا عند الأطفال

التهاب الدكريا في الأطفال

التهاب كيس الدمع في الأطفال

الاكتئاب عند الأطفال

الزحار (داء الشيغيلات) عند الأطفال

خلل الحركة لدى الأطفال

اعتلال الكلية الخلقي لدى الأطفال

الدفتيريا عند الأطفال

حميدة لمفية في الأطفال

فقر الدم بعوز الحديد عند الطفل

الحمى الصفراء عند الأطفال

صرع القذالي عند الأطفال

الحموضة المعوية (GERD) عند الأطفال

نقص المناعة عند الأطفال

قلة عند الأطفال

الخيال المعوي

عدد كريات الدم البيضاء المعدية عند الأطفال

انحناء الحاجز الأنفي عند الأطفال

اعتلال الأعصاب الإقفاري عند الأطفال

Campylobacteriosis في الأطفال

التهاب القناة الدموية عند الأطفال

المبيضات (القلاع) عند الأطفال

مفاغرة السباتي الكهفي عند الأطفال

التهاب القرنية عند الأطفال

كليبسيلا في الأطفال

التيفوس الذي يحمله القراد عند الأطفال

التهاب الدماغ الذي يحمله القراد عند الأطفال

المطثيات عند الأطفال

قرحة الشريان الأورطي عند الأطفال

داء الليشمانيات الجلدي عند الأطفال

السعال الديكي عند الأطفال

عدوى Coxsackie و ECHO عند الأطفال

التهاب الملتحمة عند الأطفال

عدوى فيروس كورونا عند الأطفال

الحصبة عند الأطفال

حنف اليد

تعظم الدروز الباكر

الشرى عند الأطفال

الحصبة الألمانية عند الأطفال

الخصية عند الأطفال

طفل رضيع

الالتهاب الرئوي الجماعي في الأطفال

حمى القرم النزفية (CHF) عند الأطفال

حمى Q عند الأطفال

التهاب المتاهة عند الأطفال

نقص اللاكتاز عند الأطفال

التهاب الحنجرة (حاد)

ارتفاع ضغط الدم الرئوي عند الوليد

سرطان الدم عند الأطفال

الحساسية المخدرات في الأطفال

داء البريميات في الأطفال

التهاب الدماغ الخمول عند الأطفال

أمراض الغدد اللمفاوية عند الأطفال

سرطان الغدد الليمفاوية عند الأطفال

داء الليستريات عند الأطفال

الإيبولا عند الأطفال

الصرع الأمامي عند الأطفال

سوء الامتصاص عند الأطفال

الملاريا عند الأطفال

المريخ في الأطفال

التهاب الضرع عند الأطفال

التهاب السحايا عند الأطفال

عدوى المكورات السحائية لدى الأطفال

التهاب السحايا بالمكورات السحائية في الأطفال

متلازمة التمثيل الغذائي في الأطفال والمراهقين

الوهن العضلي عند الأطفال

الصداع النصفي عند الأطفال

الميكوبلازما في الأطفال

ضمور عضلة القلب عند الأطفال

التهاب عضلة القلب عند الأطفال

الصرع الرمع العضلي في مرحلة الطفولة المبكرة

تضيق الصمام التاجي

المسالك البولية (ICD) عند الأطفال

التليف الكيسي عند الأطفال

التهاب الأذن الخارجية عند الأطفال

اضطرابات النطق عند الأطفال

الأعصاب عند الأطفال

قصور الصمام التاجي

دوران الأمعاء غير مكتمل

ضعف السمع الحسي العصبي عند الأطفال

الورم العصبي الليفي لدى الأطفال

مرض السكري الكاذب عند الأطفال

متلازمة الكلوية عند الأطفال

نزيف الدواسة عند الأطفال

الوسواس القهري عند الأطفال

التهاب الشعب الهوائية الانسدادي عند الأطفال

سمنة الطفولة

الصرع الجزئي الحميد للطفولة يشمل:

• حميدة الصرع الجزئي مع التصاقات المركزية الزمنية (الصرع رولانديك) ؛

• حميدة الصرع الجزئي مع نوبات القذالي.

• الصرع الجزئي الحميد مع أعراض عاطفية (الصرع النفسي الحميد). تتم مناقشة مسألة الانتماء إلى هذه المجموعة المكونة من صيغتين أخريين:

• الصرع الجزئي الحميد الشاذ:

• حميدة الصرع الجزئي مع الحسية الجسدية الشديد أثار إمكانات.

حميدة الصرع الجزئي مع التصاقات المركزية والزمانية. (الصرع رولانديك)

تم وصف المرض لأول مرة من قبل Gastaut في عام 1952.

تردد.   يحدث الصرع رولان في كثير من الأحيان نسبيا و 15 ٪ بين جميع الصرع في الأطفال دون سن 15 سنة. تواتر حدوث ، بالمقارنة مع الغياب ، هو 4-7 مرات أعلى. الذكور هم أساسا مرضى.

البيانات الوراثية.   يمكن تتبع العبء الوراثي للصرع في 17-59 ٪ من الحالات (Blom et A1، 1972؛ Blom، Heijbel، 1982).

الخصائص السريرية. يظهر الصرع الرولاني في الغالب بين سن 4-10 سنوات (Blom et A1، 1972). يبدأ الهجوم عادة بأحاسيس حسية أحادية الجانب (تنميل ، وخز) في المنطقة الجرثومية الشفوية. في المستقبل ، قد يُلاحظ توتر منشط في عضلات الوجه ، وأصبح الوخز بالصدع أو الارتطام المقوي للأطراف أقل شيوعًا. عندما تشارك عضلات الحنجرة والبلعوم في هذه العملية ، يتم ملاحظة اضطرابات الكلام (الأصوات غير المفصّلة ، الاستحالة الكاملة للأصوات المنطوقة). غالبًا ما تحدث الهجمات بعقل سليم ، ومع تعميم النوبات ، يكون فقدان الوعي ممكنًا (Nayrac، Beaussart، 1958). واحدة من السمات المهمة للصرع رولاني هو حدوث نوبات متكررة في الليل ، ومعظمها في مرحلة النوم ، أو قبل فترة وجيزة من الاستيقاظ. الهجمات عادة ما تكون نادرة. تحدث ، كقاعدة عامة ، على فترات الأسابيع والشهور وأحيانًا تكون عازبة. في 20٪ فقط من الحالات ، يكون معدل تكرار الهجمات مرتفعًا نسبيًا (Lerman، 1985). عادة ما يكون الذكاء طبيعيًا (Lerman، 1985؛ Dalla Bernardina et a1، 1992). انخفاض في الذكاء ، لوحظت تغييرات في السلوك فقط في حالات معزولة (Beaumanoir et a1، 1974؛ Lerman، 1985). لا تنجم الاضطرابات السلوكية عن المرض نفسه ، ولكنها ثانوية وترتبط بـ "الرعاية المفرطة" الوالدية (ليرمان ، 1985). أطروحة حول الغياب المطلق للتغيرات المرضية في الجهاز العصبي المركزي في الصرع رولانديك قابلة للنقاش (موريكاوا وآخرون ، 1979). لفت ليرمان (1985) الانتباه إلى حقيقة أن الشلل النصفي يتم ملاحظته في 3٪ من الحالات المصابة بالصرع رولانديك. الأداء المدرسي عند الأطفال المصابين بالصرع رولاندي مرض عادة ، والمهارات المهنية سهلة.

EEG هو وسيلة ضرورية للتحقق من التشخيص. يتميز الصرع رولاندي بوجود نشاط أساسي طبيعي وارتفاع في موجات حادة موضعية في المناطق المركزية الزمنية. يزداد تواتر التموج والأمواج الحادة في النوم. في مرحلة النوم البطيء ، يكون من الممكن تكوين بؤر ثنائية أو مستقلة عن بعضها البعض للنشاط الصرع (Blom et a1، 1972؛ Dalla Bernardina et a1، 1992) ، وفي بعض الحالات ، حدوث فاشيات معممة لمجمعات "موجة تصاعدية"

3-4 / ثانية (ليرمان ، 1985 ، 1992). تجدر الإشارة إلى أنه في 30 ٪ من الحالات ، يتم تسجيل أنماط EEG النموذجية للصرع رولان فقط في النوم (ليرمان ، 1985). ومع ذلك ، عادة ما لا يتغير شكل النوم للصرع رولانديك (Nayrac ، بوسارت ، 1958). من الجدير بالذكر أن "التصاقات rolandic" تحدث في بعض الأحيان (1.2-2.4 ٪ من الحالات) في الناس الأصحاء   (Cavazutti et a1، 1980) وفي المرضى الذين يعانون من بعض الأمراض العصبية (Degen et a1، 1988).

التشخيص التفريقي   يجب ، قبل كل شيء ، أن يتم ذلك مع نوبات بؤرية بسيطة ومعقدة لوحظت مع الصرع الجزئي العرضي. مع الصرع رولانديك ، بالمقارنة مع الأعراض الجزئية ، عادة ما يكون الذكاء طبيعيًا ، ولا توجد اضطرابات سلوكية واضحة ، ولا تُلاحظ أي تغييرات مرضية في دراسات الأعصاب. على EEG يتم تسجيل أنماط نموذجية - النشاط الأساسي الطبيعي والتصاقات توطين المركزية والزمانية.

الأكثر تعقيدًا هو التشخيص التفريقي للصرع الرولندي والنوبات الجزئية المعقدة المصحوبة بضعف في الوعي (ليرمان ، 1985). ترتبط صعوبات التشخيص التفريقي بالتفسير الخاطئ لاضطرابات الكلام في الصرع الرولاني كاضطرابات في الوعي ، وكذلك استحالة إجراء تقييم مناسب لاضطرابات الوعي. تحدث في الليل. مع الصرع الزمني والجبهي ، كشفت EEG عن تغييرات بؤرية في المناطق المعنية ، ومع الصرع الرولندي ، التصاقات الخاصة بالتوطين المركزي للزماني.

العلاج.   Sultimam له تأثير مرض في علاج الصرع رولانزي (Doose et A1 ، 1988) ، يتم تحديد جرعة الدواء من خلال المظاهر السريرية للمرض. تجدر الإشارة إلى أن "قمع تركيز epilumbar على EEG ليس إلزاميًا ، لأنه يختفي من تلقاء نفسه في سن البلوغ. بعد 2-3 سنوات في حالة عدم وجود نوبات ، يوصى بإجراء فحص نهائي ويجب حل مسألة التوقف عن العلاج. قد لا يكون وجود Prg من النوبات النادرة أمرًا ضروريًا. أن يعين.

شاذ الصرع حميدة الطفولة

لأول مرة على افتراض استقلال الأنفية غير التقليدية حميدة الصرع   تم التعبير عن عمر الطفولة Aicardi، Chevru في عام 1982. بناء على دراسة استقصائية لـ 7 مرضى. ومع ذلك ، من وجهة نظرنا ، بالنظر إلى قلة عدد الملاحظات ، فإن مسألة الاستقلال الأنفي لهذا الشكل من الصرع تتطلب مزيدًا من التوضيح.

الخصائص السريرية. يظهر المرض في الطفولة المبكرة. من الجدير بالذكر أنه في 3 من 7 مرضى لاحظهم Aicardi ، شيفرو (1982) ، هل ظهر المرض ليلا وتعميم من جانب واحد؟ الهجمات جنبا إلى جنب مع نوبات جزئية نادرة. ولوحظت أيضا المضبوطات اليومية ، والخراجات ، والنوبات التأتبية والأوكليونية. غالبًا ما تحدث الهجمات ، في شكل سلسلة من 30 نوبة. في اليوم ومع ذلك ، على الرغم من تنوع المضبوطات وتواترها المرتفع ، إلا أن النمو العصبي هو العمر المناسب. في عمر التاسعة ، تكون الهجمات عفوية ولكنها تختفي.

بيانات من الدراسات المعملية والوظيفية.   دراسة EEG في (وقت النوم البطيء تكشف عن مجمعات موجات تصاعدية طويلة أو ثابتة تقريبًا ، فضلاً عن طفرات رولانية مع التوطين في المناطق المركزية أو المناطق الجدارية. بالإضافة إلى ذلك ، مجمعات موجة ارتفاع غير منتظمة تبلغ 3 / ثانية في الاستيقاظ أو التعميم بطيئة موجة المجمعات.

التشخيص التفريقي   يجب أن يتم تنفيذه مع عدد من متلازمات الصرع الخطيرة في مرحلة الطفولة - متلازمة لينوكس غاستو ، الصرع الرمع العضلي الاستاتيكي ، وكذلك مع متلازمة ESES. الخطأ التشخيصي الأكثر شيوعًا هو اعتبار مرض الصرع الحميد غير الشائع متلازمة لينوكس غاستا. عند إجراء التشخيص التفريقي ، من الضروري أن تؤخذ في الاعتبار أن متلازمة لينوكس-جاستوت يتم دمجها مع تأخر النمو العصبي. نموذجي لمتلازمة لينوكس جاستو هو هجمات منشط ليلي مع أنماط EEG المميزة في شكل معقدات موجة بطيئة معممة بتردد 2-2.5 / ثانية. زيادة في تواتر هذه المجمعات أثناء النوم مع متلازمة لينوكس غاستو هو استثناء.

في الصرع الرمع العضلي - الاستباقي ، بالمقارنة مع الصرع الجزئي الحميد غير الشائع ، فإن انخفاض الذكاء هو سمة مميزة ، ولا توجد نوبات جزئية ، وكذلك مجمعات الموجة البطيئة أثناء النوم.

ويستند التشخيص التفريقي للصرع الجزئي الحميد غير الطبيعي ومتلازمة ESES إلى نتائج دراسة متعددة الأبعاد تكشف عن أنماط نموذجية ،

العلاج.   الهجمات ، كقاعدة عامة ، تختفي تلقائيًا. نظرًا لعدم وجود نقص في الذكاء مع الصرع الجزئي الحميد غير الشائع ، لا ينصح بالعلاج المضاد للاختلاج المركب.

حميدة الصرع الجزئي للطفولة مع نوبات القذالي

وقد وصف Gastaut لأول مرة الصرع الجزئي الحميد للطفولة مع نوبات القذالي.

البيانات الوراثية.   دور العوامل الوراثية في نشأة المرض لا يمكن إنكاره. في العديد من المرضى ، يتم تتبع عبء وراثي من الصرع والصداع النصفي (Kuzniecky ، Rosenblatt ، 1987).

الخصائص السريرية.   يظهر المرض بشكل رئيسي في عمر 2-8 سنوات. ومع ذلك ، يوصف أيضا لاول مرة في وقت سابق من المرض. ولاحظ Gastaut (1992) أن هذا المرض يمكن أن يعبر عن نفسه في 5-17 سنوات. أكثر مظاهر النوبات شيوعا في هذا النوع من الصرع هي الاضطرابات البصرية - الهلوسة البصرية البسيطة والمعقدة ، والأوهام ، والسمنة (Gastaut ، 1992). قد تكون معزولة أو مجتمعة هذه الأعراض مع نوبات التشنج وهيمنة عابرة. غالبًا ما يكون هناك صداع وتقيؤ وانقلاب في الرأس والعينين أثناء الهجمات ، وفي بعض الحالات ، عسر البلع وعسر البلع (Kivity، Lerman، 1992). يتم وصف المضبوطات ذات الإعاقة الطويلة الأمد للوعي - لمدة 12 ساعة (Kivity، Lerman، 1992). لاحظ بانايوتوبولوس (1989) أن النوبات تحدث غالبًا في الليل وتترافق مع درجات متفاوتة من ضعف الوعي والقيء وانحراف مقل العيون.

بيانات من الدراسات المعملية والوظيفية.   عندما سجلت دراسة EEG نشاطًا أوليًا طبيعيًا ، فإن الموجات أو المجمعات الحادة أحادية أو ثنائية السعة (200-300 mV) "ثنائية الموجة" مع التوطين في المناطق القذالي. تختفي هذه التغييرات عندما تفتح عينيك. لا تؤثر فرط التنفس والتنشيط الضوئي على تواتر وطبيعة أنماط EEG الصرع. في 38 ٪ من الحالات ، كشفت دراسة EEG أيضًا عن معقدات متزامنة ثنائية المادة "موجة تصاعدية" أو "موجة polyspike".

التشخيص التفريقي   يجب أن يتم تنفيذه من خلال نوبات جزئية بسيطة ومعقدة ، متلازمة لينوكس غاستو ، صداع نصفي قاعدي. يتم استبعاد الصرع الجزئي العرضي ، الناجم عن الأضرار الهيكلية للفص القذالي ، على أساس التاريخ والحالة العصبية والأبحاث العصبية ، التي تكشف ، كقاعدة عامة ، عن التغيرات المرضية. مع الصرع القذالي العرضي ، بالمقارنة مع القذالي الحميد ، فإن فتح العينين لا يمنع نشاط الصرع على مخطط كهربية الدماغ.

ويستند التشخيص التفريقي مع متلازمة لينوكس غاستو على وجود نوبات منشط وأنماط EEG المميزة لهذه المتلازمة. عندما الصداع النصفي القاعدي على EEG تغيب عن النشاط الصرع. العلاج. كاربامازيبين هو الدواء الأول.

حميدة الصرع الجزئي مع أعراض عاطفية. (الصرع الحميد النفسي)

الخصائص السريرية.   يظهر المرض في سن 2-9 سنوات. الأعراض الرئيسية هي نوبات الخوف. تحدث هذه النوبات كل يوم وليلة. لم تكن هناك فروق بين المظاهر السريرية للنوبات النهارية أثناء الليل. إن أكثر علامات النوبات شيوعا مع الصرع الحركي النفسي الحميد هي منبهات الخوف: المريض خائف فجأة ، ويمكنه التعشيش على الأم ، وأحيانًا يكون هناك آلام البلع والمضغ. يمكن أيضًا ملاحظة الضحك والأذنين واضطرابات النبات والأوعية الدموية (فرط التعرق ، سيلان اللعاب ، آلام في البطن) ، وفي بعض الحالات اختلال وظيفي في الكلام (Dalla Bernardina et a1، 1992). يجب التأكيد على أنه في هذا الشكل من الصرع ، لا يتم ملاحظة نوبات الصرع ، المنشطة ، الصوتية ، الصوتية.

بيانات من الدراسات المعملية والوظيفية.   تسجل دراسة EEG النشاط الرئيسي الطبيعي ، أو المسامير الإيقاعية أو مجمعات "الموجة البطيئة الحادة" مع التوطين السائد في المناطق الأمامية الصدغي أو الجداري (Dalla Bernardina et a1، 1992). يزيد تواتر أنماط الصرع في مرحلة النوم البطيء.

التشخيص التفريقي   ينبغي أن تنفذ مع النيران الجزئية المعقدة ، والصرع رولانديك ، والكوابيس.

يعتمد التشخيص التفريقي للصرع الجزئي الحميد الذي يعاني من أعراض عاطفية مع نوبات جزئية معقدة على المعايير المحددة التالية للأمراض: لاول مرة في مرحلة الطفولة المبكرة ، والذكاء الطبيعي ، وعدم حدوث تغييرات في الحالة العصبية وفي الأبحاث العصبية. التشخيص التفريقي مع الصرع رولاندي أمر صعب بعض الشيء في بعض الحالات. كما تعلمون ، غالباً ما يصاحب الصرع رولاندي اضطراب في الكلام ، والأصوات الحادة ، سيلان اللعاب. ويلاحظ في بعض الأحيان مثل هذا المجمع في حالات الصرع الجزئي الحميد مع أعراض عاطفية. لصالح الصرع الجزئي الحميد مع أعراض عاطفية يتضح من الأعراض النفسية الحركية ، دائما موجودة في هذا المرض.

الكوابيس متشابهة للغاية في المظاهر السريرية مع نوبات لوحظت في الصرع النفسي الحميد. مقارنةً بالصرع النفسي الحميد ، تحدث الكوابيس حصريًا في الليل ، وتتميز بهجمات متكررة وعدم وجود أنماط صرع على مخطط كهربية الدماغ.

العلاج. كاربامازيبين والفينيتوين لها تأثير مرض في علاج الصرع النفسي الحميد. تشخيص المرض مواتية.

حميدة الصرع الجزئي مع الحسية الجسدية (العملاقة) أثار إمكانات

أظهر داوسون في عام 1947 لأول مرة أنه مع تهيج الحسية الجسدية في المرضى الذين يعانون من نوبات جزئية وتلف المناطق الحسية الجسدية ، تنشأ إمكانات عالية تستحضر (تصل إلى 400 م.ف). يتم تسجيل هذه الاحتمالات على الجانب ، تهيج المقابل. ويلاحظ أعلى السعة من الإمكانات في المناطق parasagittal والجدارية. نشر ماركو عام 1971 نتائج الملاحظة الفريدة عند لمس الحافة الخارجية للقدم التي تسببت في ظهور أنماط صرع في مخطط كهربية الدماغ. في وقت لاحق ، أجرى دي ماركو ، تاسيناري (1981) دراسة كبيرة ، حيث حلل 25000 مخطط كهربية الدماغ في 1500 طفل. وقد وجد أنه في 1٪ من الأطفال ، تثير التهيج الحسي للكعوب وأطراف الأصابع والكتفين والذراعين والوركين إمكانات الحسية الجسدية العملاقة. من الجدير بالذكر أن 30٪ من الأطفال الذين شملهم الاستطلاع يعانون من نوبات الصرع ، 15٪ منهم يعانون من نوبات الصرع في وقت لاحق من العمر.

الخصائص السريرية.   تحدث الإمكانات الحسية الجسدية العملاقة في سن 4-6 سنوات ، في كثير من الأحيان في الأولاد. في كثير من الأحيان في تاريخ المرضى الذين يعانون من نوبات الحمى. في معظم الحالات ، يتم تسجيل النوبات خلال اليوم. غالبًا ما تتجلى الأعراض المصاحبة للإصابة بالأعراض الحركية مع وجود عنصر متعدد الاستخدامات ، ولكن النوبات المقوّية المعوية من الممكن أن تحدث بدون اضطرابات بؤرية سابقة. إمكانات الحسية الجسدية الصرع تستمر حتى بعد نوبة الصرع. الهجمات نادرة نسبيا ، 2-6 مرات في السنة. الفكر لا يعاني.

بيانات من الدراسات المعملية والوظيفية.   في عمر 2.5 - 3.5 سنة ، تظهر إمكانات أثار الحسية الجسدية العملاقة ، في وقت لاحق من EEG لوحظت أنماط صرع بؤرية تنشأ تلقائيًا ، لوحظت في البداية فقط أثناء النوم وبعد ذلك أثناء الاستيقاظ. بعد سنة واحدة من ظهور أنماط الصرع على تخطيط كهربية الدماغ ، تظهر أيضًا نوبات الصرع المعبر عنها سريريًا.

التشخيص التفريقي. التشخيص التفريقي الأكثر صعوبة مع الصرع رولانديك. معايير تشخيص الصرع الجزئي الحميد مع إمكانات الحسية الجسدية الضخمة هي: الخمول في وقت حدوث نوبة في عضلات الوجه ، والتوطين الجهازي والجداري لأنماط EEG ، والاختفاء التلقائي للاحتمالات الحسية الجسدية الصرعية.

العلاج.   علاج مضادات الاختلاج غير فعال. نوبات الصرع تختفي ، عادة بشكل تلقائي.

متلازمة لانداو كلفنر

تم وصف المتلازمة لأول مرة بواسطة لانداو ، كلفنر 1957. حتى الآن ، تم وصف حوالي 200 حالة من حالات المرض (ديونا ، 1991).

البيانات الوراثية.   وفقا ل Beaumanoir (1992) ، وغالبا ما لوحظ الوراثي مثقلة الصرع.

الخصائص السريرية.   يظهر المرض في سن 3-7 سنوات (ديونا ، 1991). تتميز ثلاثة من أعراض فقدان القدرة على الكلام ، نوبات الصرع ، الاضطرابات السلوكية. الأعراض المبكرة هي ضعف الكلام التدريجي ونقص الألفاظ (Pauquier et A1، 1992). تتميز اضطرابات النطق بظهور مثابرة الكلام ، والبارافاسيا ، والكلام العامية. في معظم الحالات ، لا توجد اضطرابات في اضطرابات وظائف الكلام التي تسبق التطور (Echnne ، 1990 ؛ Deonna ، 1991). يمكن أن يكون لاضطرابات الحبسة دورة متقلبة مع مغفرات قصيرة الأجل (Deonna et A1، 1989). في 2/3 - 3/4 حالات تطور نوبات الصرع. الهجمات ، كقاعدة عامة ، محرك جزئي بسيط. أقل شيوعًا هي النوبات العصبية والنوبات الجزئية المعقدة والنوبات الدموية أو المعقدة. نوبات الأتونيك والتونيك نادرة للغاية. نادراً ما يعاني ثلث المرضى من نوبات الصرع. نادرا جدا ما يتطور حالة الصرع. واحدة من ملامح نوبات الصرع في متلازمة لانداو-كلفنر هي طبيعتها الليلية. الهجمات عادة ما تكون قصيرة. تتجلى الاضطرابات السلوكية في العدوان وفرط النشاط والتوحد.

بيانات من الدراسات المعملية والوظيفية.   تسجل دراسة EEG النشاط الرئيسي الطبيعي ، التصاقات البؤرية أو متعددة البؤر ، الأمواج الحادة ، مجمعات الموجة المرتفعة مع التوطين السائد في المناطق القذالية ، الجدارية ، الزمنية أو الجدارية. في بعض الحالات ، كشفت متلازمة Landand-Kleffner على EEG التصاقات rolandic. نمط EEG النموذجي في متلازمة Landau-Kleffner هو حالة الصرع الكهربائي خلال مرحلة النوم (ESES) (رودريجيز ، نيدرمير ، 1982).

عندما البحوث العصبية ، والتغيرات المرضية غائبة. يكشف التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني الطيفي انخفاضًا في الإرواء في التلفيف الأمامي الأيسر الأيسر والمنطقة اليمنى المتوسطة (Mouridson et a1، 1993). يكشف التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني عن اضطرابات التمثيل الغذائي في المنطقة الزمنية (Maquet et A1، 1990) ، والتي تستمر بعد التحسن السريري. يجب أن يتم التشخيص التفريقي ، أولاً وقبل كل شيء ، مع أمراض مصحوبة بحبسة ، مثل الأورام ، والالتهابات ، واضطرابات التمثيل الغذائي.

علاج. علاج مضادات الاختلاج لاضطرابات الكلام غير فعال عمليا (Marescaux et a1، 1990). ACTH له تأثير مفيد ، ولكن استخدامه على المدى الطويل غير ممكن. ينبغي إيلاء اهتمام كبير في العلاج المعقد لفئات علاج النطق من أجل تصحيح اضطرابات الكلام.