الصرع في الطفولة

للصرع الجزئي الحميد طفولةيتصل:

• حميدة الصرع الجزئيمع النتوءات المركزية الصدغية (الصرع الرولاندي) ؛

• الصرع الجزئي الحميد مع النوبات القذالية.

• الصرع الجزئي الحميد المصحوب بأعراض عاطفية (الصرع الحركي النفسي الحميد). تتم أيضًا مناقشة مسألة الانتماء إلى هذه المجموعة المكونة من شكلين آخرين:

• الصرع الجزئي الحميد اللانمطي:

• أثار الصرع الجزئي الحميد مع القدرات الحسية الجسدية الشديدة.

الصرع الجزئي الحميد مع طفرات في الوسط الصدغي. (صرع رولانديك)

تم وصف المرض لأول مرة بواسطة Gastaut في عام 1952.

تكرار.يعتبر صرع رولانديك شائعًا نسبيًا ويمثل 15 ٪ من جميع حالات الصرع لدى الأطفال دون سن 15 عامًا. تواتر الحدوث ، بالمقارنة مع الغياب ، هو 4-7 مرات أعلى. يتأثر الذكور في الغالب.

البيانات الجينية.يمكن تتبع العبء الوراثي للصرع في 17-59٪ من الحالات (Blom et al، 1972؛ Blom، Heijbel، 1982).

الخصائص السريرية.غالبًا ما يظهر صرع رولانديك في سن 4-10 سنوات (Blom et al ، 1972). يبدأ الهجوم عادةً بأحاسيس حسية من جانب واحد (خدر ، وخز) في المنطقة الفموية-ثنائية الفخذ. في المستقبل ، قد يُلاحظ توتر منشط في عضلات الوجه ، ويكون الارتعاش الرمعي أو التوتر الرمعي في الأطراف أقل شيوعًا. عندما تشارك عضلات الحنجرة والبلعوم في العملية ، يتم ملاحظة اضطرابات الكلام (الأصوات غير المفصلية ، الاستحالة الكاملة لنطق الأصوات). غالبًا ما تحدث النوبات بوعي سليم ، ومع ذلك ، مع تعميم النوبات ، يكون فقدان الوعي ممكنًا (Nayrac، Beaussart، 1958). تتمثل إحدى السمات المهمة لصرع رولانديك في تكرار حدوث النوبات في الليل ، خاصة في مرحلة النوم ، أو قبل الاستيقاظ بفترة وجيزة. عادة ما تكون النوبات نادرة. تحدث ، كقاعدة عامة ، على فترات أسابيع ، أشهر ، وأحيانًا تكون عازبة. فقط في 20٪ من الحالات ، يكون تكرار النوبات مرتفعًا نسبيًا (ليرمان ، 1985). عادة ما يكون الذكاء طبيعيًا (Lerman، 1985؛ Dalla Bernardina et al، 1992). انخفاض في الذكاء ، لوحظ تغيرات في السلوك فقط في حالات معزولة (Beaumanoir et al ، 1974 ؛ Lerman ، 1985). الاضطرابات السلوكية ليست ناجمة عن المرض نفسه ، لكنها ثانوية وترتبط "بالحماية المفرطة" للوالدين (ليرمان ، 1985). أطروحة الغياب المطلق في الصرع Rolandic التغيرات المرضيةمن الوسط الجهاز العصبيقابل للنقاش (موريكاوا وآخرون ، 1979). لفت ليرمان (1985) الانتباه إلى حقيقة أنه في 3٪ من حالات الصرع الرولاندي ، لوحظ شلل نصفي. عادةً ما يكون الأداء المدرسي للأطفال المصابين بالصرع رولاندي مرضيًا ، كما أن المهارات المهنية تأتي بسهولة.

EEG هو وسيلة ضرورية للتحقق من التشخيص. يتميز الصرع الرولاندي بوجود النشاط الأساسي الطبيعي واندفاع الموجات الحادة المترجمة في المناطق الوسطى الصدغية. يزداد تواتر الموجات الحادة والموجات الحادة أثناء النوم. في مرحلة النوم البطيء ، يكون من الممكن تكوين بؤر ثنائية أو مستقلة بشكل متبادل لنشاط الصرع (Blom et al ، 1972 ؛ Dalla Bernardina et al ، 1992) ، وفي بعض الحالات ، حدوث فاشيات معممة لـ "الموجة المرتفعة" "المجمعات ذات التردد

3-4 / ثانية (ليرمان ، 1985 ، 1992). وتجدر الإشارة إلى أنه في 30٪ من الحالات ، يتم تسجيل أنماط مخطط كهربية الدماغ النموذجية لصرع رولاند فقط أثناء النوم (ليرمان ، 1985). ومع ذلك ، فإن نمط النوم في صرع رولاند لا يتغير عادة (Nayrac and Beaussart ، 1958). يتم لفت الانتباه إلى حقيقة أن "طفرات rolandic" لوحظ في بعض الأحيان (1.2-2.4 ٪ من الحالات) في الأشخاص الأصحاء(Cavazutti et al ، 1980) وفي المرضى الذين يعانون من البعض أمراض عصبية(ديجين وآخرون ، 1988).

تشخيص متباينيجب أن يتم ذلك في المقام الأول مع النوبات البؤرية البسيطة والمعقدة التي تظهر في الصرع الجزئي المصحوب بأعراض. في صرع رولاند ، بالمقارنة مع الصرع الجزئي المصحوب بأعراض ، يكون الذكاء عادةً طبيعيًا ، ولا توجد اضطرابات سلوكية واضحة ، ولا يلاحظ أي تغيرات مرضية في دراسات الأشعة العصبية. يتم تسجيل الأنماط النموذجية على مخطط كهربية الدماغ - النشاط الأساسي الطبيعي والارتفاعات في التوطين المركزي الصدغي.

أصعب التشخيص التفريقي لصرع رولانديك والنوبات الجزئية المعقدة ، إلى جانب ضعف الوعي (ليرمان ، 1985). ترتبط الصعوبات في التشخيص التفريقي بتفسير خاطئ لاضطرابات الكلام في صرع رولانديك كاضطراب في الوعي ، فضلاً عن استحالة إجراء تقييم مناسب لضعف الوعي. تحدث في الليل. مع الصرع الصدغي والجبهي ، يكشف مخطط كهربية الدماغ عن تغيرات بؤرية في المناطق المقابلة ، ومع الصرع الرولاندي ، يتم الكشف عن طفرات في التوطين المركزي الصدغي.

علاج.سلتيام له تأثير مُرضٍ في علاج صرع رولانديك (Doose et al ، 1988) ، ويتم تحديد جرعة الدواء من خلال المظاهر السريرية للمرض. وتجدر الإشارة إلى أن "كبت تركيز الصرع على مخطط كهربية الدماغ ليس إلزاميًا ، لأنه يختفي من تلقاء نفسه في سن البلوغ. يتم تعيينه.

صرع الطفولة الحميد اللانمطي

لأول مرة ، افتراض استقلال تصنيفي غير نمطي الصرع الحميدتم التعبير عن الطفولة من قبل Aicardi ، Chevru في عام 1982. بناء على فحص 7 مرضى. ومع ذلك ، من وجهة نظرنا ، نظرًا لقلة عدد الملاحظات ، تتطلب مسألة الاستقلال التصنيفي لهذا الشكل من الصرع مزيدًا من التوضيح.

الخصائص السريرية.يتجلى المرض في مرحلة الطفولة المبكرة. من الجدير بالذكر أنه في 3 من 7 مرضى لاحظهم إيكاردي وشيفرو (1982) ، تجلى المرض في الليل معمم وأحادي الجانب؟ النوبات المصحوبة بنوبات جزئية نادرة. كما لوحظ الغياب أثناء النهار ، النوبات الوترية والرمع العضلي. غالبًا ما تكون الهجمات متكررة ، وتتخذ شكل سلسلة ، 30 نوبة ؛ في يوم. ومع ذلك ، على الرغم من تنوع النوبات وتكرارها العالي ، فإن التطور النفسي العصبي يتوافق مع العمر. في عمر 9 سنوات ، تختفي النوبات تلقائيًا.

بيانات من الدراسات المختبرية والوظيفية.كشفت دراسة EEG أثناء نوم غير حركة العين السريعة عن مجمعات موجات سبايك طويلة أو ثابتة تقريبًا ، بالإضافة إلى طفرات رولانديك المترجمة في المناطق الوسطى أو الجدارية. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تسجيل مجمعات الموجات المرتفعة غير المنتظمة بتردد 3 / ثانية عند الاستيقاظ أو مجمعات موجات ارتفاع بطيئة معممة.

تشخيص متباينيجب أن يتم إجراؤها مع عدد من متلازمات الصرع الخطيرة النذير في مرحلة الطفولة - متلازمة لينوكس غاستو ، والصرع العضلي العضلي ، وكذلك متلازمة ESES. الخطأ التشخيصي الأكثر شيوعًا هو اعتبار الصرع الحميد غير النمطي متلازمة لينوكس غاستو. عند إجراء التشخيص التفريقي ، يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن متلازمة لينوكس غاستو مصحوبة بتأخير واضح في التطور النفسي العصبي. نموذجي لمتلازمة لينوكس غاستو هو نوبات منشط ليلي مع أنماط EEG مميزة في شكل مجمعات موجات بطيئة معممة بتردد 2-2.5 / ثانية. تعد زيادة وتيرة هذه المجمعات أثناء النوم في متلازمة لينوكس غاستو استثناءً.

يتميز الصرع الرمع العضلي الاستاتيكي ، بالمقارنة مع الصرع الجزئي الحميد غير النمطي ، بانخفاض في الذكاء ، ولا توجد نوبات جزئية ، وكذلك مجمعات موجات ارتفاع بطيئة أثناء النوم.

يعتمد التشخيص التفريقي للصرع الجزئي الحميد ومتلازمة ESES على نتائج دراسة تخطيط النوم التي تكشف عن أنماط نموذجية ،

علاج.عادة ما تختفي النوبات بشكل عفوي. نظرًا لعدم وجود انخفاض في الذكاء في الصرع الجزئي الحميد غير النمطي ، لا يوصى باستخدام العلاج المضاد للاختلاج.

الصرع الجزئي الحميد في مرحلة الطفولة مع النوبات القذالية

تم وصف الصرع الجزئي الحميد للطفولة المصابة بالنوبات القذالية لأول مرة من قبل جاستو في عام 1950.

البيانات الجينية.دور العوامل الوراثية في نشأة المرض لا يمكن إنكاره. العديد من المرضى لديهم تاريخ عائلي من الصرع والصداع النصفي (كوزنيكي ، روزنبلات ، 1987).

الخصائص السريرية.يظهر المرض بشكل رئيسي في سن 2-8 سنوات. في الوقت نفسه ، تم وصف ظهور مبكر للمرض أيضًا. لاحظ Gastaut (1992) أن المرض يمكن أن يظهر في سن 5-17 سنة. المظاهر الأكثر شيوعًا للنوبات في هذا الشكل من الصرع هي الاضطرابات البصرية - الهلوسة البصرية البسيطة والمعقدة ، والأوهام ، والصدمات (Gastaut ، 1992). يمكن عزل هذه الأعراض أو دمجها مع نوبات متشنجة وشلل نصفي عابر. في كثير من الأحيان يتم ملاحظة النوبات صداعوالتقيؤ وتقلب الرأس والعينين وفي بعض الحالات عسر البلع وعسر البلع (Kivity، Lerman، 1992). تم وصف نوبات مع ضعف طويل في الوعي - في غضون 12 ساعة (Kivity ، Lerman ، 1992). لاحظ بانايوتوبولوس Panayiotopoulos (1989) أن معظم الهجمات تحدث في الليل وتكون مصحوبة بدرجات متفاوتة من ضعف الوعي والقيء والانحراف. مقل العيون.

بيانات من الدراسات المختبرية والوظيفية.تسجل دراسة EEG النشاط الأساسي الطبيعي ، أو الموجات الحادة أحادية الجانب أو ثنائية السعة (200-300 مللي فولت) أو مجمعات الموجات الصاعد مع توطين في المناطق القذالية. تختفي هذه التغييرات عندما تفتح العيون. لا يؤثر فرط التنفس والتحفيز الضوئي على وتيرة وطبيعة أنماط EEG الصرع. في 38٪ من الحالات ، كشفت دراسة EEG أيضًا عن مجمعات متزامنة ثنائية الأضلاع معممة "الموجة الشائكة" أو "الموجة المتعددة الموجة".

تشخيص متباينيجب أن تتم مع نوبات جزئية بسيطة ومعقدة ، متلازمة لينوكس غاستو ، الصداع النصفي القاعدي. يُستبعد الصرع الجزئي المصحوب بأعراض بسبب التلف البنيوي للفص القذالي على أساس التاريخ والحالة العصبية والفحص العصبي ، والذي عادة ما يكشف عن التغيرات المرضية. في حالات الصرع القذالي المصحوب بأعراض ، بالمقارنة مع الصرع القذالي الحميد ، فإن فتح العين لا يمنع نشاط الصرع على مخطط كهربية الدماغ.

يعتمد التشخيص التفريقي لمتلازمة لينوكس غاستو على وجود نوبات توترية وأنماط تخطيط كهربية الدماغ المميزة لهذه المتلازمة. مع الصداع النصفي القاعدي ، لا يوجد نشاط صرع على مخطط كهربية الدماغ. علاج. الدواء المفضل هو كاربامازيبين.

الصرع الجزئي الحميد المصحوب بأعراض عاطفية. (صرع نفسي حركي حميد)

الخصائص السريرية.يظهر المرض في سن 2-9 سنوات. الأعراض الرئيسية هي نوبات من الخوف. تحدث هذه النوبات أثناء النهار والليل. لم تكن هناك اختلافات في المظاهر السريرية للنوبات النهارية والليلية. العلامات الأكثر شيوعًا للنوبات في الصرع النفسي الحركي الحميد هي نوبات الخوف: يخاف المريض فجأة ، ويمكن أن يتشبث بوالدته ، وأحيانًا يكون هناك آلية للبلع والمضغ. يمكن أيضًا ملاحظة الضحك ، الآهات ، الاضطرابات الخضرية الحشوية (فرط التعرق ، إفراز اللعاب ، آلام البطن) ، في بعض الحالات - توقف عن الكلام (Dalla Bernardina et al ، 1992). يجب التأكيد على أنه مع هذا النوع من الصرع ، لا يتم ملاحظة النوبات التوترية والتوترية الارتجاجية.

بيانات من الدراسات المختبرية والوظيفية.تسجل دراسة EEG النشاط الأساسي الطبيعي ، والارتفاعات الإيقاعية أو مجمعات "الموجة البطيئة الحادة" مع توطين سائد في المناطق الأمامية أو الصدغية الجدارية (Dalla Bernardina et al ، 1992). يزداد تواتر أنماط الصرع أثناء النوم بخلاف حركة العين السريعة.

تشخيص متباينيجب أن تتم مع نوبات جزئية معقدة ، صرع رولانديك ، كوابيس.

يعتمد التشخيص التفريقي للصرع الجزئي الحميد مع الأعراض العاطفية مع النوبات الجزئية المعقدة على المعايير المميزة لهذا المرض: الظهور في مرحلة الطفولة المبكرة ، والذكاء الطبيعي ، وعدم حدوث تغييرات في الحالة العصبية والفحص الإشعاعي العصبي. في بعض الحالات ، يكون التشخيص التفريقي لصرع رولاند صعبًا للغاية. كما تعلم ، غالبًا ما يكون الصرع الرولاندي مصحوبًا بضعف الكلام والأصوات الحلقية وإفراز اللعاب. يُلاحظ أحيانًا وجود مركب أعراض مماثل في الصرع الجزئي الحميد المصحوب بأعراض عاطفية. لصالح الصرع الجزئي الحميد مع الأعراض العاطفية يتضح من الأعراض الحركية الواضحة ، والتي توجد دائمًا في هذا المرض.

يتشابه الذعر الليلي في المظاهر السريرية مع النوبات التي لوحظت في الصرع النفسي الحركي الحميد. بالمقارنة مع الصرع النفسي الحركي الحميد ، تحدث الكوابيس حصريًا في الليل ، وتتميز بنوبات متكررة وغياب أنماط الصرع في مخطط كهربية الدماغ.

علاج.الكاربامازيبين والفينيتوين لهما تأثير مُرضٍ في علاج الصرع الحركي النفسي الحميد. إن تشخيص المرض موات.

أثار الصرع الجزئي الحميد مع الحسية الجسدية الشديدة (العملاقة) إمكانات

كان داوسون في عام 1947 أول من أظهر أن السعة العالية (حتى 400 مللي فولت) المحفزة تنشأ في بعض المرضى الذين يعانون من نوبات جزئية وتلف المناطق الحسية الجسدية أثناء التحفيز الحسي الجسدي. يتم تسجيل هذه الإمكانات على الجانب المقابل للتحفيز. لوحظ أعلى سعة محتملة في المناطق الجدارية والجدارية. نشر دي ماركو في عام 1971 نتائج ملاحظة فريدة حيث تسبب لمس الحافة الخارجية للقدم في حدوث أنماط صرع في مخطط كهربية الدماغ. في وقت لاحق ، أجرى دي ماركو ، تاسيناري (1981) دراسة كبيرة ، حيث قام بتحليل 25000 مخطط كهربائي للدماغ في 1500 طفل. لقد وجد أنه في 1 ٪ من الأطفال ، يثير التحفيز الحسي للكعب أو أطراف الأصابع أو الكتفين أو الذراعين أو الفخذين إمكانات حسية جسدية عملاقة. يشار إلى أن 30٪ من الأطفال الذين تم فحصهم يعانون من نوبات الصرع ، و 15٪ نوبات صرع حدثت في وقت لاحق من حياتهم.

الخصائص السريرية.تحدث الإمكانات الحسية الجسدية العملاقة المستحثة في سن 4-6 سنوات ، في كثير من الأحيان عند الأولاد. غالبًا ما يكون لدى المرضى تاريخ من التشنجات الحموية. في معظم الحالات ، تحدث الهجمات أثناء النهار. في أغلب الأحيان ، تتجلى النوبات من خلال الأعراض الحركية ذات المكونات المتعددة ، ولكن النوبات التوترية الرمعية المعممة بدون اضطرابات بؤرية سابقة ممكنة أيضًا. تستمر الإمكانات الحسية الجسدية الصرعية حتى بعد نوبات الصرع. الهجمات نادرة نسبيًا ، 2-6 مرات في السنة. العقل لا يتألم.

بيانات من الدراسات المختبرية والوظيفية.في سن 2.5-3.5 سنة ، تظهر إمكانات حسية جسدية عملاقة أثارت ، في وقت لاحق على EEG يتم تسجيل أنماط صرع بؤرية تنشأ تلقائيًا ، وتُلاحظ في البداية فقط أثناء النوم ، ثم أثناء اليقظة. بعد مرور عام على ظهور أنماط الصرع على مخطط كهربية الدماغ ، تحدث أيضًا نوبات صرع واضحة سريريًا.

تشخيص متباين.أصعب التشخيص التفريقي مع صرع رولاند. المعايير التي تدعم تشخيص "الصرع الجزئي الحميد مع القدرات الحسية الجسدية العملاقة المستحثة" هي: عضلات الوجه السليمة في وقت الهجوم ، والتوطين الطفيلي والجداري لأنماط EEG ، والاختفاء التلقائي لإمكانات الصرع الحسية الجسدية.

علاج.العلاج المضاد للاختلاج غير فعال. عادة ما تختفي نوبات الصرع من تلقاء نفسها

متلازمة لانداو كليفنر

تم وصف المتلازمة لأول مرة بواسطة لانداو ، كليفنر 1957. حتى الآن ، تم وصف حوالي 200 حالة من المرض (ديونا ، 1991).

البيانات الجينية.وفقًا لـ Beaumanoir (1992) ، غالبًا ما يتم ملاحظة الصرع الوراثي المرهق.

الخصائص السريرية.يتجلى المرض في سن 3-7 سنوات (ديونا ، 1991). ثالوث أعراض الحبسة ، نوبات الصرع ، والاضطرابات السلوكية هو سمة مميزة. الأعراض المبكرة هي ضعف الكلام التدريجي وعمه اللفظي (Pauquier et al ، 1992). تتميز اضطرابات النطق بظهور المثابرة في الكلام ، والكلام ، والحبسة اللغوية. في معظم الحالات ، لا يوجد ضعف في الكلام موجود مسبقًا (Echnne ، 1990 ؛ Deonna ، 1991). قد يكون لاضطرابات فقدان القدرة على الكلام مسار متقلب مع فترات مغفرة قصيرة المدى (Deonna et al ، 1989). في حالات 2 / 3-3 / 4 ، تتطور نوبات الصرع. عادة ما تكون النوبات عبارة عن نوبات حركية جزئية بسيطة. أقل شيوعًا هي النوبات والغيابات الجزئية المعقدة أو التوترية الرمعية أو الهيمكلونية أو المعقدة. النوبات اللاوتونية والتوترية نادرة للغاية. نوبات الصرع نادرة في ثلث المرضى. نادرا ما تتطور الحالة الصرعية. تتمثل إحدى سمات نوبات الصرع في متلازمة لانداو-كليفنر في طابعها الليلي. عادة ما تكون الهجمات قصيرة. تتجلى الاضطرابات السلوكية في العدوانية وفرط النشاط والتوحد.

بيانات من الدراسات المختبرية والوظيفية.تسجل دراسة EEG النشاط الأساسي الطبيعي ، أو المسامير البؤرية أو متعددة البؤر ، والموجات الحادة ، ومجمعات الموجات الشائكة ذات التوطين السائد في المناطق الزمنية أو الجدارية أو الجدارية أو القذالية. في بعض الحالات ، مع متلازمة لانداو-كليفنر ، تم العثور على طفرات رولاند في مخطط كهربية الدماغ. نمط EEG النموذجي في متلازمة لانداو-كليفنر هو الحالة الكهربائية للصرع أثناء النوم غير الريمي (ESES) (رودريغيز ، نيدرماير ، 1982).

أظهر الفحص الإشعاعي العصبي عدم وجود تغيرات مرضية. يكشف التصوير المقطعي بالانبعاث البوزيتروني عن انخفاض التروية في التلفيف الأمامي الأيسر والمنطقة الصدغية اليمنى (Mouridson et al ، 1993). يكشف التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني عن اضطرابات التمثيل الغذائي في المنطقة الزمنية (Maquet et al ، 1990) ، والتي تستمر بعد التحسن السريري. يجب إجراء التشخيص التفريقي ، أولاً وقبل كل شيء ، للأمراض المرتبطة بالحبسة الكلامية - الأورام ، والالتهابات ، واضطرابات التمثيل الغذائي.

علاج. العلاج المضاد للاختلاج لاضطرابات النطق غير فعال عمليًا (Marescaux et al ، 1990). ACTH له تأثير مفيد ، ومع ذلك ، فإن استخدامه على المدى الطويل مستحيل. اهتمام كبير في علاج معقديجب إعطاؤها لفصول علاج النطق من أجل تصحيح اضطرابات النطق.

متلازمات الصرع عند الأطفال: التشخيص والعلاج

موخين كونستانتين يوريفيتش
بتروخين أندريه سيرجيفيتش

الصرع- واحدة من أكثر المشاكل إلحاحًا في طب أعصاب الأطفال. معدل تكرار الصرع بين الأطفال هو 0.5 - 0.75٪ من الأطفال ، والنوبات الحموية - تصل إلى 5٪. وتجدر الإشارة مع الأسف إلى أنه لا يزال هناك الكثير من الالتباس في بلدنا في تحديد تشخيص الصرع ، مما يشوه الإحصائيات بشكل كبير. التشخيصات مثل "متلازمة الصرع" ، "المتلازمة المتشنجة" ، "الاستعداد المتشنج المتزايد" ، إلخ ، هي في الواقع صرع ويجب تنظيمها بشكل واضح وفقًا للتصنيف الدولي. الغرض من هذا المنشور هو تعريف الأطباء بتصنيف الأشكال الرئيسية للصرع عند الأطفال ومبادئ تشخيصها وعلاجها.

تعريف.الصرع هو مرض مزمن في الدماغ يتميز بهجمات متكررة غير مبررة من ضعف الوظائف الحركية أو الحسية أو اللاإرادية أو العقلية أو العقلية الناتجة عن الإفرازات العصبية المفرطة. يحتوي التعريف المقدم على حكمين هامين. أولاً ، لا يشمل الصرع النوبات الفردية ، بغض النظر عن مظاهرها السريرية. فقط النوبات المتكررة هي الأساس لتشخيص الصرع. ثانيًا ، يشمل الصرع نوبات عفوية غير مبررة (باستثناء الأشكال الانعكاسية). بحكم التعريف ، النوبات الحموية ، وكذلك النوبات التي تحدث مع اضطرابات الدماغ الحادة (مثل التهاب الدماغ والورم الدموي تحت الجافية والحادة الدورة الدموية الدماغيةالخ) ليست من الصرع.

تصنيف.تتنوع مظاهر الصرع بشكل كبير ، مما جعل من الصعب إنشاء تصنيف موحد منذ بداية دراسة المرض. تم اعتماد التصنيف الحديث لنوبات الصرع من قبل رابطة الصرع الدولية في عام 1981 في كيوتو (اليابان). على عكس التصنيفات السابقة ، فإنه يأخذ في الاعتبار المعايير السريرية والفسيولوجية العصبية (EEG) لمعظم أنواع نوبات الصرع (الجدول 1). يقسم التصنيف جميع أنواع نوبات الصرع إلى جزئية (بؤرية ، بؤرية ، محلية ، مشروطة بالتوطين) ، معممة وغير مصنفة. يتم تشخيص النوبات الجزئية عندما تكون هناك معايير سريرية وفسيولوجية كهربائية واضحة لتورط بعض هياكل الدماغ في بداية النوبة. في حالة بدء الهجوم كأنه هجوم جزئي ، ثم يتم إصابة عضلات الجذع والأطراف بالكامل وعلامات إصابة كلا نصفي الكرة الأرضية في مخطط كهربية الدماغ ، فيجب تصنيفها على أنها بؤرية مع تعميم ثانوي.

وأوضح التصنيف مفهوم النوبات الجزئية البسيطة والمعقدة. - نوبات جزئية بسيطة - نوبات دون إعاقة الوعي. يجب فهم النوبات الجزئية المعقدة على أنها نوبات كاملة إطفاء الوعي. وفقًا للتصنيف الحديث ، فإن جميع النوبات التي تحدث مع ظواهر تبدد الشخصية ، وحالات الحلم ، والاضطرابات المعرفية ، وما إلى ذلك ، ليست معقدة ، ولكنها جزئية بسيطة ، نظرًا لأن وعي المريض أثناء هذه النوبات يتغير ، ولكن لا يتم إيقافه وذاكرة يتم الحفاظ على النوبات. ينص تصنيف 1981 أيضًا على أن مريض واحد قد يكون لديه عدة مريض

أنواع مختلفة من النوبات. على سبيل المثال ، يمكن أن يتحول الهجوم ، الذي يبدأ كنقطة جزئية بسيطة ، إلى جزء معقد ، ثم إلى هجوم ثانوي معمم. تم حذف مصطلح "النوبات متعددة الأشكال" من التصنيف ، والذي لا يحمل أي معلومات ولا يوصى باستخدامه. وبالتالي ، فإن تصنيف كيوتو في هذه المرحلة هو أكثر التنظيمات المنهجية اكتمالاً لنوبات الصرع.

مع تراكم الخبرة السريرية ، وإدخال طريقة مراقبة الفيديو EEG موضع التنفيذ ، وتطوير طرق التصوير العصبي ، وعلم الوراثة الجزيئية وغيرها من العلوم ، أصبح من الواضح أن هناك عددًا من أشكال الصرع الخاصة التي تتميز بها العيادة الخاصة (أنواع نموذجية من النوبات) ، الدورة التدريبية والتشخيص. عُرفت بعض هذه الأشكال منذ فترة طويلة ، مثل متلازمة ويست ومتلازمة لينوكس غاستو وصرع رولانديك. تم التعرف على حالات أخرى - التشنجات الوليدية العائلية الحميدة ، والصرع الرمعي العضلي الشديد للرضع ، وما إلى ذلك - فقط في السنوات الأخيرة. هذه الأشكال من الصرع ، أو حسب التصنيف الدولي، تتجلى متلازمات الصرع ، كقاعدة عامة ، ليس في أي نوع واحد من النوبات ، ولكن من خلال مزيجها. تُعرَّف متلازمات الصرع على أنها أشكال منفصلة ومستقلة من الصرع ، تتميز بعمر محدود لظهور النوبات ، ووجود نوع خاص من النوبات ، وتغيرات محددة في مخطط كهربية الدماغ (سمة من سمات هذه المتلازمة) ، وأنماط الدورة والتشخيص. على سبيل المثال ، يمكن تضمين نوع واحد من النوبات - الغياب - في بنية عدد من متلازمات الصرع: الصرع في الطفولة وغياب الشباب ، والصرع الرمعي العضلي ، والصرع مع غياب الرمع العضلي ، وغيرها ، والمسار والتشخيص لجميع هذه المتلازمات مختلفة.

تمثلت الخطوة الأساسية الجديدة في تطوير علم الصرع في إنشاء تصنيف حديث لـ "الصرع ومتلازمات الصرع والأمراض المرتبطة بالنوبات". تم اعتماد هذا التصنيف من قبل الرابطة الدولية لمكافحة الصرع في أكتوبر 1989 في نيودلهي وهو مقبول حاليًا بشكل عام من قبل أطباء الصرع في جميع أنحاء العالم (الجدول 2).

يعتمد تصنيف متلازمات الصرع على المبادئ التالية:
مبدأ التوطين:
أشكال الصرع المكيفة (بؤرية ، محلية ، جزئية) ؛
أشكال معممة
النماذج التي تحتوي على ميزات جزئية ومعممة.
مبدأ المسببات:
مصحوب بأعراض،
مشفر ،
مجهول السبب.
سن بداية النوبة:
أشكال حديثي الولادة
رضيع،
طفل،
شاب.
النوع الرئيسي من النوبات التي تحدد الصورة السريرية للمتلازمة:
الغياب
غيابات رمعية ،
تشنجات طفولية ، إلخ.
ميزات الدورة والتنبؤ:
حميدة.
شديد (خبيث).
يقسم التصنيف جميع أشكال الصرع إلى أعراض ، ومجهول السبب ، ومجهول المنشأ. الأشكال العرضية هي متلازمات صرع ذات مسببات معروفة واضطرابات مورفولوجية مثبتة (أورام ، ندوب ، دبق ، خراجات ، خلل في التكوين ، إلخ). في الأشكال مجهولة السبب ، لا توجد أمراض يمكن أن تسبب الصرع ، والصرع ، كما كان ، مرض مستقل. حاليًا ، تم تحديد الحتمية الجينية لأشكال الصرع مجهولة السبب. يشير مصطلح "مشفر" (مخفي) إلى تلك المتلازمات ، التي لا يزال سببها مخفيًا وغير واضح. لا تستوفي هذه المتلازمات معايير الأشكال مجهولة السبب ، ولكن لا يوجد دليل على طبيعتها العرضية. على سبيل المثال ، في حالة وجود مزيج من الصرع مع شلل نصفي أو قلة في الشخصية ، يتم افتراض الطبيعة العرضية للمرض ، لكن دراسات التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي لا تصور التغيرات في الدماغ. هذه الحالة مصنفة على أنها مشفرة. من الواضح ، مع تحسين القدرات التقنية للتصوير العصبي (على سبيل المثال ، PET) ، سيتم نقل معظم الأشكال المشفرة إلى فئة الأعراض.

أعراض.تم وصف علم الأحياء والعيادة الخاصة بنوبات الصرع المختلفة بالتفصيل في العديد من كتيبات الصرع. ومع ذلك ، فإن تشخيص بعض أشكال الصرع (متلازمات الصرع) لم يحظ باهتمام كبير في الأدبيات. دعونا نتحدث عن معايير التشخيص ومبادئ العلاج لمتلازمات الصرع الرئيسية في الطفولة والمراهقة.

الصرع غياب الأطفال
الغياب- نوع من النوبات غير المتشنجة المعممة ، تتميز بترددها العالي و مدة قصيرةالنوبات مع فقدان الوعي ووجود نمط معين على مخطط كهربية الدماغ - نشاط موجة الذروة المعمم بتردد 3 هرتز.

لوحظ ظهور الغياب لأول مرة في مرحلة الطفولة الصرع (DAE) في الفئة العمرية من 2 إلى 9 سنوات ، بمتوسط ​​5.3 سنوات. تبلغ ذروة العمر من 4-6 سنوات ، مع غلبة الفتيات حسب الجنس.

سريريًا ، تتميز حالات الغياب بإغلاق قصير مفاجئ (أو انخفاض كبير في المستوى) للوعي مع غياب الظواهر الحركية أو الحد الأدنى منها. الهالة ، مثل ارتباك ما بعد الهجوم ، غير معهود. تتراوح مدة الغياب من 2-3 إلى 30 ثانية ، بمتوسط ​​5-15 ثانية. السمة المميزة للنوبات المصحوبة بغيبة هي ارتفاع تواترها ، حيث تصل إلى عشرات ومئات النوبات يوميًا.

الشيء الرئيسي هو تقسيم الغيابات إلى بسيطة ومعقدة. تتميز الغياب البسيط بوقف كل نشاط ، "تجميد" ، "تلاشي" للمرضى ، مظهر "غائب" ثابت ، تعبير وجه مشوش مرتبك. غيابات بسيطة في الصورة السريريةتبلغ نسبة DAEs 20٪ فقط. بالنسبة إلى DAE ، تكون الغيابات المعقدة أكثر تميزًا ، حيث تحدث مع الحد الأدنى من مكون المحرك. هناك الأنواع التالية من حالات الغياب المعقدة: مع عنصر عضلي عضلي ، منشط ، ووني ، نباتي ، وكذلك مع الأوتوماتيكية والظواهر البؤرية. غالبًا ما يتم ذكر الغياب مع مكونات الرمع العضلي والمنشط.

لوحظ الغياب مع مكون رمعي في 40 ٪ من مرضى DAE. تتجلى: رمع الجفن. رمع عضلي حول الفم (تمدد الشفاه بانتظام مثل "السمكة الذهبية") ؛ رمع عضلي حول العين (ارتعاش إيقاعي لأجنحة الأنف). في عدد من المرضى أثناء النوبة ، لوحظ ارتجاف واحد أو عدة تشنجات قصيرة ضعيفة في عضلات حزام الكتف و / أو الذراعين.

الغياب الذي يحتوي على عنصر منشط هو الأكثر شيوعًا في DAE ، حيث يحدث في 50 ٪ من المرضى. يتجلى ذلك في انحراف الرأس ، وأحيانًا الجسم ، والظهر (الغياب النبضي الرجعي) ، والاختطاف المنشط لمقل العيون لأعلى أو إلى الجانب. في بعض الأحيان يحدث أثناء الهجوم توتر طفيف (غير متماثل عادة) لعضلات الأطراف العلوية.

الغياب مع مكون ووني ليس نموذجيًا لـ DAE ويتم ملاحظته فقط في حالات معزولة ، بشكل رئيسي في أشكال غير نمطية. يتجلى ذلك من خلال فقدان مفاجئ لتوتر العضلات في عضلات الذراعين (السقوط من الأشياء) ، والرقبة (الإيماءة السلبية) ، والساقين (النوبات الوتونية - أستاتيكية). غالبًا ما يُشار إلى الغياب الأوتوني على أنه غيابات غير نمطية (تواتر معقدات ذروة الموجة أقل من 2.5 هرتز) داخل متلازمة لينوكس غاستو.

لوحظ غياب مكون نباتي ، في المتوسط ​​، في 5 ٪ من مرضى DAE. يتجلى من خلال سلس البول في وقت النوبة ، توسع حدقة العين ، تغير لون جلد الوجه والرقبة مع ظهور طفح شرى على جلد هذه المناطق.

لوحظ الغياب مع المكون البؤري في 15 ٪ من المرضى ويسود بشكل كبير في المرضى الذين يعانون من غياب منشط. أثناء الهجوم ، هناك توتر طفيف من جانب واحد في عضلات الذراع أو الوجه ، وأحيانًا مع تشنجات رمعية عضلية واحدة ؛ تحويل الرأس والعينين إلى الجانب. يجب أن نتذكر أن ظهور الظواهر البؤرية الواضحة أثناء الهجمات ينذر بالخطر فيما يتعلق بوجود نوبات جزئية في المرضى. لوحظت الأتمتة في هيكل الغياب في 35 ٪ من المرضى الذين يعانون من DAE. أكثر الأوتوماتيكية شيوعًا للإيماءات هي البلعوم الشفوي والكلام.

لوحظت حالة الغياب في DAE بتكرار حوالي 10 ٪. تتجلى هذه الحالة من خلال زيادة حادة في حالات الغياب ، متبوعة واحدة تلو الأخرى بشكل مباشر أو بفاصل زمني قصير جدًا. لوحظت الأميميا ، إفراز اللعاب ، التخلف الحركي (الذهول). تتراوح مدة الحالة من عدة ساعات إلى عدة أيام.

يتم تشخيص النوبات التشنجية المعممة (GSP) في ثلث مرضى DAE. تمر عدة أشهر أو سنوات من لحظة ظهور نوبات الغياب الأولى إلى الانضمام إلى نظام الأفضليات المعمم. في معظم الحالات ، ينضم HSP إلى 1-3 سنوات بعد ظهور المرض (65 ٪ في مجموعة المرضى المصابين بـ HSP) ، في كثير من الأحيان - في حدود 4-13 سنة (35 ٪). تسود النوبات التشنجية المتشنجة المنشطة النادرة المعممة.

تشمل العوامل التي تسبب الغياب المتكرر ما يلي: الحرمان من النوم؛ تحفيز ضوئي. نشاط عقلي مكثف أو ، على العكس من ذلك ، حالة استرخاء وسلبية. فرط التنفس هو العامل الرئيسي في حدوث الغياب. يؤدي إجراء فرط التنفس لمدة 3 دقائق في المرضى غير المعالجين بـ DAE إلى ظهور حالات الغياب في ما يقرب من 100 ٪ من الحالات ؛ وفي المرضى الذين يتلقون درهم إماراتي ، يعتبر أحد معايير فعالية العلاج الدوائي.

تواتر نشاط الصرع المكتشف في فترة النشبات مع DAE مرتفع ويصل إلى 75-85٪. النمط الأكثر شيوعًا لـ EEG هو رشقات من نشاط موجة الذروة المعمم. يختلف تواتر معقدات ذروة الموجة من 2.5 إلى 4-5 في الثانية. (عادة 3 هرتز - الغياب النموذجي).

علاج.يتم تحقيق مغفرة علاجية كاملة في DAE في 70-80 ٪ من الحالات وانخفاض كبير في النوبات في المرضى المتبقين. يجب أن يبدأ العلاج دائمًا بمستحضرات حمض الفالبرويك. متوسط ​​الجرعات 30-50 مجم / كجم / يوم. في 3 جرعات. يظهر أيضا كفاءة عاليةسوكسيميد للتخفيف من نوبات الغياب. متوسط ​​جرعة الدواء 15 مجم / كجم / يوم. في 2-3 جرعات. النقطة السلبية الهامة للعلاج بالسوكسيميد هي الغياب التام لتأثير الدواء على GSP. مع مقاومة الغياب للعلاج الأحادي باستخدام فالبروات وسكسينيميد ، يتم وصف مزيج من فالبروات وسوكسيميد أو فالبروات ولاموتريجين (لاميكتال). متوسط ​​الجرعة اليومية من Lamictal عند الدمج مع فالبروات هو 1-5 مجم / كجم / يوم. في جرعتين. استخدام كاربامازيبين (فينليبسين ، تيجريتول ، تيمونيل) هو بطلان قاطع في جميع أشكال الصرع الغياب بسبب الاحتمال الكبير للنوبات المتكررة.

صرع غياب الأحداث
صرع غياب الأحداث (JAE) هو نوع من الصرع المعمم مجهول السبب ، يتميز بالنوع الرئيسي من النوبات - نوبات الغياب التي تظهر لأول مرة في فترة البلوغ مع احتمال كبير لارتباط GSP وتغييرات EEG المميزة في شكل نشاط موجة الذروة المعمم بتردد 3 هرتز أو أكثر.

يتراوح ظهور الغياب لأول مرة في JAE من 9 إلى 21 عامًا ، بمتوسط ​​12.5 عامًا. في غالبية المرضى (75٪) ، يبدأ الغياب في فترة زمنية قصيرة نسبيًا - 9-13 سنة. من السمات المهمة لـ SIA الظهور المتكرر للمرض مع HSP - 40 ٪ من الحالات.

يتجلى الغياب في المرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل الروماتويدي (JAE) من خلال التعتيم القصير مع التجميد ونقص الوراثة. غلبة الغياب البسيط ، أي النوبات بدون أي مكون حركي ، هي سمة مميزة. تتراوح مدة الهجمات من 2 إلى 30 ثانية ، بمتوسط ​​5-7 ثوان. في الوقت نفسه ، يعاني نصف المرضى من فترات غياب قصيرة جدًا ، لا تتجاوز 3 ثوانٍ. السمة المميزة لـ JAE هي التكرار المنخفض نسبيًا للنوبات مقارنةً بـ DAE. يسيطر الغياب الفردي على معظم المرضى خلال النهار أو هجوم واحد في 2-3 أيام.

لوحظت النوبات التشنجية المعممة في غالبية المرضى - 75 ٪. في مجموعة المرضى الذين يعانون من GSP ، غالبًا ما لا يظهر المرض لأول مرة مع الغياب ، ولكن مع الانتيابات المتشنجة التوترية الارتجاجية. تتميز GSPs بنوبات قصيرة غير متكررة من التوتر الرمعي والتي تحدث عادة عند الاستيقاظ أو النوم.

على عكس DAE ، يتسبب فرط التنفس في حدوث نوبات مصحوبة بغيبة في ما لا يزيد عن 10٪ من مرضى التهاب المفاصل الروماتويدي. GSP في 20 ٪ من المرضى ناتج عن الحرمان من النوم.

في دراسة MCG في فترة النشبات ، تم التأكد من النتائج القريبة من القاعدة في 25 ٪ من المرضى. نمط EEG الرئيسي هو نشاط موجة الذروة المعمم بتردد 3 هرتز أو أكثر (4-5 في الثانية) ، والذي يكون في الغالب متماثلًا ومتزامنًا ثنائيًا.

علاج.فعالية العلاج في JAE أقل بكثير من DAE. يتم تحقيق مغفرة علاجية في المتوسط ​​في 60 ٪ من المرضى ، وانخفاض كبير في النوبات - 35 ٪ ، بلا تأثير - 5 ٪. يبدأ العلاج بالعلاج الأحادي بحمض الفالبرويك. متوسط ​​الجرعة 30-50 مجم / كجم / يوم. في ضوء الاحتمالية العالية للغاية لارتباط GSP في JAE ، لا يُنصح ببدء العلاج باستخدام السكسينيميدات ، وكذلك استخدامها كعلاج أحادي. في حالة عدم وجود تأثير كبير للمعالجة الأحادية بالفالبروات عند الجرعات العالية بشكل كافٍ ، يتم استخدام مزيج من الفالبروات مع السكسينيميدات أو اللاميكتال. متوسط ​​جرعات السوكسيميد 20 ملغم / كغم / يوم ؛ Lamictal - 1-5 مجم / كجم / يوم.

الصرع مع نوبات معممة منعزلة
يُعرَّف الصرع مع GSP المعزول بأنه متلازمة الصرع المعمم مجهول السبب ، والذي يتجلى في النوع الوحيد من النوبات - النوبات التشنجية المتشنجة التوترية الارتجاجية المعممة الأولية في غياب الهالة والتركيز الواضح على مخطط كهربية الدماغ.

لوحظ ظهور المرض لأول مرة في نطاق عمري واسع جدًا: من 1 إلى 30 عامًا بحد أقصى في فترة البلوغ (المتوسط ​​-13.5 عامًا).

سريريًا ، يتجلى GSP بفقدان مفاجئ (بدون هالة) للوعي مع سقوط المرضى ، والتشنجات ، وانكماش مقلة العين ، واتساع حدقة العين. أولاً ، تحدث مرحلة منشط قصيرة ، تتحول إلى مرحلة رمعية أطول ، تليها مرحلة صاعقة بعد الهجوم. تتراوح مدة نظام الأفضليات المعمم من 30 ثانية إلى 10 دقائق (متوسط ​​3 دقائق). تواتر النوبات منخفض - من مرة واحدة في السنة إلى مرة واحدة في الشهر ، دون الميل إلى دورة تسلسلية وحالة. إن حصر معظم الهجمات في فترة الاستيقاظ ، وفي كثير من الأحيان ، النوم هو سمة مميزة. العامل الأكثر أهمية هو الحرمان من النوم والاستيقاظ القسري المفاجئ. قد يكون هناك زيادة في النوبات في فترة ما حول الحيض.

قد تكون دراسة مخطط كهربية الدماغ في فترة النشبات في نصف المرضى (!) ضمن المعدل الطبيعي. تتميز بنشاط موجة الذروة المعمم بتردد 3 هرتز وما فوق ، غالبًا مع عدم تناسق في الاتساع أو غلبة ثنائية. يمكن تحديد أنماط إقليمية مختلفة.

علاج. يتم تحقيق مغفرة في 75-80٪ من المرضى. الأدوية الأساسية هي كاربامازيبين وفالبروات. في غياب نشاط ذروة الموجة المعمم على مخطط كهربية الدماغ ، يبدأ العلاج بكاربامازيبين ، وهو أكثر فعالية من فالبروات. عند الانضمام إلى النوبات التشنجية المعممة للغياب أو نوبات الرمع العضلي ، أو عندما يظهر نشاط موجة الذروة المعمم على مخطط كهربية الدماغ ، فإن الدواء الأساسي هو الفالبروات فقط. متوسط ​​جرعة الكاربامازيبين هو 15-25 مجم / كجم / يوم. في 3 جرعات فالبروات 20-50 مجم / كجم / يوم. في 3 جرعات. تشمل الأدوية الاحتياطية الباربيتورات (الفينوباربيتال 1.5-3.0 مجم / كجم / يوم في جرعتين ؛ هيكساميدين ، بنزونال) ، هيدانتوين (ديفينين 4-8 مجم / كجم / يوم في جرعتين). في حالات نادرة المقاومة ، يمكن الجمع بين: كاربامازيبين + فالبروات ؛ كاربامازيبين + لاموتريجين ، كاربامازيبين + باربيتورات ؛ فالبروات + باربيتورات. مع عدم كفاية العلاج ، من الممكن إرفاق الغياب أو النوبات الرمعية العضلية بـ GSP مع التحول إلى صرع رمعي عضلي للأحداث.

صرع رمعي الأحداث
الصرع الرمعي اليفعي (JME) هو شكل من أشكال الصرع المعمم مجهول السبب يتميز بظهوره في مرحلة المراهقةمع حدوث نوبات رمع عضلي ثنائية هائلة ، خاصة في اليدين ، في فترة ما بعد استيقاظ المرضى. JME هي واحدة من أولى أشكال الصرع مع عيب وراثي معروف. يُفترض نموذج وراثي ثنائي الموضع (سائد - متنحي) ، مع وجود الجين السائد موضعيًا على الذراع القصيرة للكروموسوم 6.

يتراوح ظهور JME لأول مرة من 7 إلى 21 عامًا بحد أقصى في النطاق العمري من 11 إلى 15 عامًا. قد يبدأ المرض في سن مبكرة مع نوبات غائبة أو GSP ، تليها نوبات رمع عضلي في سن البلوغ. تتميز نوبات الرمع العضلي بالنوبات السريعة التي تصيب مجموعات العضلات المختلفة. غالبًا ما تكون ثنائية أو متناظرة أو مفردة أو متعددة ، متفاوتة السعة. تقع بشكل رئيسي في حزام الكتفواليدين ، خاصة في مجموعات العضلات الباسطة. أثناء الهجمات ، يسقط المرضى أشياء من أيديهم أو يرمونها بعيدًا على الجانب. في 40٪ من المرضى ، تلتقط نوبات الرمع العضلي عضلات الساقين ، بينما يشعر المريض بضربة مفاجئة تحت الركبتين وينحني قليلاً أو يسقط (نوبات رمع عضلي عضلي) ؛ ثم يستيقظ على الفور. عادة ما يتم الحفاظ على الوعي أثناء النوبات. تحدث نوبات الرمع العضلي أو تزداد تواترها في الصباح بعد استيقاظ المريض. في 90٪ من الحالات ، يتم دمجها مع إيقاظ نظام الأفضليات المعمم وفي 40٪ - مع الغياب. العوامل الرئيسية المحفزة للنوبات هي الحرمان من النوم والاستيقاظ القسري المفاجئ. يظهر ما يقرب من ثلث مرضى JME (غالبًا من الإناث) حساسية للضوء.

تم الكشف عن نشاط الصرع على مخطط كهربية الدماغ في 85٪ من المرضى في فترة النشبات. النشاط الأكثر شيوعًا للموجة السريعة المعممة (من 4 هرتز وما فوق) في شكل رشقات نارية قصيرة. من الممكن أيضًا ظهور نشاط ذروة الموجة بمقدار 3 هرتز.

علاج.إلى جانب العلاج الدوائي ، من الضروري الالتزام الصارم بمراعاة النوم واليقظة ؛ تجنب الحرمان من النوم وعوامل التحفيز الضوئي في الحياة اليومية. المستحضرات الأساسية هي مشتقات حصرية لحمض الفالبرويك. متوسط ​​الجرعة اليومية هو 40-60 مجم / كجم في حالة عدم الفعالية الكافية ، يتم وصف العلاج المتعدد: فالبروات + سوكسيليب (مع غيابات مقاومة) ؛ فالبروات + فينوباربيتال أو هيكساميدين (مع GSP المقاوم) ؛ فالبروات + لاموتريجين أو كلونازيبام (مع نوبات رمعية مقاومة وحساسية شديدة للضوء).

يتم تحقيق مغفرة طبية كاملة في 75٪ من المرضى ، وفي معظم الحالات باستخدام العلاج الأحادي بالفالبروات. ومع ذلك ، في وقت لاحق ، مع إلغاء AED ، لوحظ حدوث انتكاسات في نصف المرضى. مع هذا النوع من الصرع ، يوصى بإلغاء AED بعد 4 سنوات على الأقل من بداية التعافي.

الصرع الجزئي الحميد في مرحلة الطفولة مع قمم مركزية زمانية (صرع رولاند).
صرع رولانديك (RE) هو صرع جزئي مجهول السبب في مرحلة الطفولة يتميز بنوبات قصيرة في الغالب لحركة نصف وجهية ليلية ، تسبقها غالبًا هالة حسية جسدية وتغيرات نموذجية في مخطط كهربية الدماغ.

يختلف ظهور RH لأول مرة في النطاق العمري من 2 إلى 14 عامًا. في 85٪ من الحالات ، تبدأ النوبات في سن 4-10 سنوات بحد أقصى 9 سنوات.

هناك نوبات تشنجية جزئية بسيطة (حركية ، حسية ، خضرية) ، جزئية معقدة (حركية) وثانوية معممة. الأكثر شيوعًا هي النوبات الحركية الجزئية البسيطة و / أو النوبات الحسية. بداية النوبة من الهالة الحسية الجسدية مميزة: إحساس بالوخز ، وخدر في جانب واحد في منطقة البلعوم واللسان واللثة. ثم تظهر الظواهر الحركية: تشنجات أحادية الجانب أو ارتجاجية أو ارتجاجية لعضلات الوجه والشفتين واللسان والبلعوم والحنجرة. الهجمات البلعومية-الفموية ، وغالبًا ما ترتبط بالأنارثريا وفرط اللعاب. في الوقت نفسه ، في الحلم ، يصدر المرضى أصواتًا غريبة في الحلق مثل "الغرغرة" ، "الشخير" ، "الغرغرة". في 20 ٪ من المرضى ، قد تنتشر النوبات من عضلات الوجه إلى الذراع المتجانسة (نوبات عضدية الوجه) وفي حوالي 8 ٪ من الحالات تشمل الساق. مع تقدم المرض ، قد تغير النوبات اتجاهها. لوحظت النوبات التشنجية الثانوية المعممة في 20-25٪ من مرضى RE. مدة الهجمات في RE قصيرة: من بضع ثوانٍ إلى 2-3 دقائق. عادة ما يكون التردد منخفضًا - بمتوسط ​​2-4 مرات في السنة. في الأشهر الأولى بعد ظهور المرض ، قد تكون النوبات أكثر تواترًا ، ولكنها تحدث بمرور الوقت أقل وأقل ، حتى بدون علاج. ترتبط نوبات الطاقة المتجددة ارتباطًا وثيقًا بإيقاع النوم والاستيقاظ. الأكثر شيوعًا هي النوبات الليلية التي تحدث بشكل رئيسي أثناء النوم والاستيقاظ. فقط في 15-20 ٪ من المرضى ، لوحظت النوبات أثناء النوم وفي حالة اليقظة.

على مخطط كهربية الدماغ في فترة النشبات ذات التردد العالي ، يتم الكشف عن مجمعات ذروة الموجة "رولانديك" المميزة مع نشاط أساسي سليم بالضرورة. هذه المجمعات عبارة عن قمم بطيئة ثنائية الطور عالية السعة أو موجات حادة (150-300 ميكرو فولت) ، تتبعها غالبًا موجات بطيئة ، بمدة إجمالية تبلغ حوالي 30 مللي ثانية. تشبه هذه المجمعات موجات ECG ORS. عادة ما تكون مجمعات Rolandic موضعية في المنطقة الوسطى والزمانية ؛ قد تحدث من جانب واحد (عادة في مقابل النوبات نصف الوجهية) وبشكل ثنائي بشكل مستقل. نموذجي هو عدم استقرار أنماط EEG ، وتنوعها من تسجيل إلى آخر.

علاج.الدواء الأساسي هو فالبروات. متوسط ​​الجرعة 20-40 مجم / كجم / يوم. في 3 جرعات. مع عدم الكفاءة - الانتقال إلى الكاربامازيبين -10-20 مجم / كجم / يوم. في 2-3 جرعات. غير مسموح بالمعالجة المتعددة!

يتم تحقيق مغفرة علاجية كاملة في حوالي 100٪ من الحالات. بعد سن 14 عامًا ، تختفي النوبات (بالعلاج أو تلقائيًا) في 93 ٪ من المرضى ، وبعد 16 عامًا - في 98 ٪. نظرًا للتشخيص الإيجابي تمامًا ، يقترح بعض المؤلفين عدم وصف العلاج لتشخيص مؤكد لـ EC. وجهة النظر هذه قابلة للنقاش.

الصرع الجزئي مجهول السبب مع النوبات القذالية
الصرع الجزئي مجهول السبب المصحوب بالنوبات القذالية (الصرع القذالي الحميد (BE)) هو شكل من أشكال صرع الطفولة المرتبط بالتوطين مجهول السبب ، ويتميز بنوبات جزئية بسيطة مع اضطرابات بصرية ووجود نشاط موجي ذروة محدد في الخيوط القذالية على مخطط كهربية الدماغ .

يبدأ المرض في سن 2-12 سنة بقمتين من الظهور لأول مرة - حوالي 3 و 9 سنوات. النوبات الحسية الجزئية البسيطة المصحوبة باضطرابات بصرية نموذجية. تتميز بهلوسات بصرية بسيطة ، تصوير ضوئي ، أوهام بصرية (ماكرو ، ميكروبسيا). قد يحدث خلل عابر وشق عمى رباعي متماثل اللفظ. أثناء الهجوم ، غالبًا ما يُلاحظ العنصر متعدد الجوانب مع انعطاف عنيف للعينين والرأس. مع التركيز في الفص القذالي ، غالبًا ما يُلاحظ تشعيع الإثارة الأمامية (في الفص الصدغي والجبهي) مع ظهور الهلوسة الهيكلية المعقدة ؛ إطفاء الوعي وحدوث نوبات تشنجية ثانوية معممة. تعتبر بداية النوبات أثناء النوم أمرًا معتادًا ، خاصةً عند استيقاظ المرضى. غالبًا ما تكون النوبات مصحوبة بأعراض الصداع النصفي: الصداع والقيء. الهجمات الأولى عند الأطفال الصغار هي الأشد وطويلة الأمد (تصل إلى عدة ساعات أو حتى أيام).

يُظهر مخطط كهربية الدماغ ظهور نشاط موجة الذروة عالية السعة في أحد الخيوط القذالية أو بشكل مستقل حيويًا. تشبه مورفولوجيا الأنماط تلك الخاصة بالصرع Rolandic. يعد اختفاء نشاط epiactivity أثناء تسجيل ECG بعيون مفتوحة سمة مميزة.

علاج.الأدوية المختارة هي مشتقات كاربامازيبين. متوسط ​​الجرعة اليومية حوالي 20 مجم / كجم. مع عدم الكفاءة ، يتم استخدام الفالبروات - 30-50 مجم / كجم / يوم. احتياطي عقار الفينيتوين - 3-7 ملغم / كغم / يوم. يتم العلاج فقط عن طريق العلاج الأحادي. يجب التفريق بين الحالات المقاومة والصرع القذالي المصحوب بأعراض. لوحظ هدوء علاجي كامل في 95٪ من الحالات. في الوقت نفسه ، يصعب إيقاف النوبات وتكون جرعات AED أعلى منها في صرع رولانديك.

متلازمة الغرب
متلازمة الغرب (WS) هي شكل مقاوم من الصرع المعمم في مرحلة الطفولة المبكرة ، وتتميز بنوبات في شكل تشنجات طفولية وتأخر حركي نفسي وتغيرات محددة في MCG (ارتفاع معدل ضربات القلب). ذروة العمر هي 4-7 أشهر. هناك أعراض (تشوهات في الدماغ ، تصلب درني ، اعتلال دماغي في الفترة المحيطة بالولادة ، قواميس المرادفات ، إلخ) وأشكال مجفرة. في شكل الأعراض ، عادة ما يعاني النمو الحركي النفسي للأطفال منذ الولادة ، في شكل مشفر ، من اللحظة التي تبدأ فيها النوبات.

تتجلى التشنجات الطفولية من خلال تقلص مفاجئ لعضلات الرقبة والجذع والأطراف ، والتي ، كقاعدة عامة ، ثنائية ومتماثلة. أكثر التشنجات المثنية شيوعًا ("هجمات السلام") مع ثني الرقبة والجذع والذراعين ؛ انثناء وتقريب ورفع الساقين. الهجمات قصيرة ومجمعة في سلسلة. غالبا ما تحدث مباشرة بعد استيقاظ المرضى.

في الحالة العصبية ، يتم الكشف عن تأخير كبير في النمو العقلي والحركي ، وغالبًا ما تكون أعراض رباعي الهرمية.

على مخطط كهربية الدماغ (EEG) ، يتم التأكد من عدم انتظام ضربات القلب - الموجات البطيئة غير المنتظمة غير المنتظمة ذات السعة العالية والمتزامنة بشكل ضعيف مع التصريفات المرتفعة.

علاجيبدأ بالفالبروات أو فيجاباترين (سابريل) أو ACTH. في الحالات المشفرة من SV ، يتم استخدام ACTH (أو مستودع Sinakten بجرعة 0.1 مجم / كجم / يوم. أو بريدنيزولون - 2-5 مجم / كجم / يوم. مع SV-valproate المصحوب بأعراض (50-100 مجم / كجم / يوم وما فوق) كعلاج وحيد أو بالاشتراك مع ACTH. في السنوات الأخيرة ، وفقًا للعديد من المؤلفين ، يوصى باستخدام vigabatrin بجرعة 100 مجم / كجم / يوم. Vigabatrin هو الدواء المفضل في علاج SV بسبب التصلب الحدبي. في حالة عدم وجود تأثير العلاج الأحادي ، يتم دمج الصرع الأساسي مع لاموتريجين ، كاربامازيبين ، أو البنزوديازيبينات.

إن تشخيص المرض شديد ، سواء من حيث النوبات أو التطور الحركي. معظم الأطفال معاقون وغير قادرين على العيش بشكل مستقل. بمرور الوقت ، تتحول SW إلى SLH (ثلث الحالات) أو صرع متعدد البؤر.

متلازمة لينوكس غاستو
متلازمة لينوكس غاستو (LSS) هي اعتلال دماغي صرع في مرحلة الطفولة يتميز بنوبات تعدد الأشكال ، والضعف الإدراكي ، وتغيرات محددة في مخطط كهربية الدماغ ، ومقاومة العلاج. يبلغ معدل حدوث SLH حوالي 5٪ بين جميع أشكال الصرع لدى الأطفال والمراهقين. يمرض الأولاد في كثير من الأحيان.

يبدأ المرض بشكل رئيسي في سن 2-8 سنوات (عادة 4-6 سنوات). إذا تطور SLH أثناء التحول من متلازمة الغرب ، فهناك خياران ممكنان:

1. تتحول التشنجات الطفولية إلى نوبات صرع منشط في حالة عدم وجود فترة كامنة وتنتقل بسلاسة إلى SLH.

2. اختفاء التشنجات الطفولية. يتحسن التطور النفسي الحركي للطفل إلى حد ما ؛ تم تطبيع نمط EEG تدريجياً. ثم تأتي الفترة الكامنة ، والتي تختلف في المدة باختلاف المرضى ؛ هناك هجمات من السقوط المفاجئ والغياب غير النمطي ونشاط موجة الذروة البطيئة المنتشرة على زيادات MCG.

يتميز SLH بمجموعة من النوبات: نوبات السقوط (atonic- و myo-clonic-astatic) ؛ النوبات التوترية والغياب غير النمطي. الهجمات الأكثر شيوعًا للسقوط المفاجئ التي تسببها نوبات النوبات التوترية أو الرمعية العضلية أو النوبة (الرمع العضلي السلبي). يمكن الحفاظ على الوعي أو إيقاف تشغيله لفترة وجيزة. بعد السقوط ، لا توجد تشنجات ويستيقظ الطفل على الفور. تؤدي نوبات السقوط المتكررة إلى صدمة شديدة وإعاقة للمرضى.

الهجمات المنشط هي محورية أو قريبة أو كلية ؛ متناظرة أو جانبية بشكل واضح. تشمل الهجمات الانثناء المفاجئ للرقبة والجذع ، ورفع الذراعين في حالة شبه انثناء أو تمديد ، وبسط الساقين ، وتقلص عضلات الوجه ، وحركات دوران مقل العيون ، وانقطاع النفس ، واحمرار الوجه. يمكن أن تحدث أثناء النهار ، وخاصة في الليل.

الغيابات غير النمطية هي أيضًا سمة من سمات SLH. تتنوع مظاهرها. انتهاك الوعي غير كامل. قد تستمر درجة معينة من النشاط الحركي والكلامي. هناك نقص اللعاب واللعاب. رمع الجفون والفم. الظواهر الوراثية (سقوط الرأس على الصدر والفم موارب). نوبات الغياب اللانمطية عادة ما تكون مصحوبة بانخفاض في توتر العضلات ، مما يسبب نوعًا من "تليين" الجسم ، بدءًا من عضلات الوجه والرقبة.

في الحالة العصبية ، هناك مظاهر القصور الهرمي واضطرابات التنسيق. انخفاض الذكاء هو سمة مميزة ، والتي ، مع ذلك ، لا تصل إلى درجة شديدة. يظهر النقص الفكري في سن مبكرة ، قبل المرض (أشكال أعراض) أو يتطور مباشرة بعد ظهور النوبات (الأشكال المشفرة).

كشفت دراسة EEG في نسبة كبيرة من الحالات عن انتشار غير منتظم ، غالبًا مع عدم تناسق في السعة ، ونشاط بطيء لموجة الذروة بتردد 1.5-2.5 هرتز أثناء اليقظة والتفريغ الإيقاعي السريع بتردد حوالي 10 هرتز أثناء النوم.

أثناء التصوير العصبي ، يمكن أن تحدث اضطرابات هيكلية مختلفة في القشرة الدماغية ، بما في ذلك التشوهات: نقص تنسج الجسم الثفني ، ونقص تضخم الدماغ ، وخلل التنسج القشري ، إلخ.

في العلاجيجب أن يتجنب FMS الأدوية التي تثبط الوظائف المعرفية (الباربيتورات). الأدوية الأكثر استخدامًا لـ SLH هي فالبروات ولاموتريجين وكاربامازيبين والبنزوديازيبينات. يبدأ العلاج بمشتقات حمض الفالبرويك ، ويزيدها تدريجياً إلى الحد الأقصى للجرعة المسموح بها (70-100 مجم / كجم / يوم وما فوق). يعتبر الكاربامازيبين فعالاً في النوبات التشنجية - 15-30 مجم / كجم / يوم ، ولكنه قد يزيد من تواتر الغياب ونوبات الرمع العضلي. يستجيب عدد من المرضى لزيادة جرعة الكاربامازيبين مع زيادة متناقضة في النوبات. للبنزوديازيبينات تأثير على جميع أنواع النوبات ، لكن هذا التأثير مؤقت. في مجموعة البنزوديازيبين ، يتم استخدام كلونازيبام وكلوبازام (فريزيوم) ونترازيبام (راديدورم). قد يكون Suxilep فعالًا في حالات الغياب غير النمطية (ولكن ليس كعلاج وحيد). لقد أظهرنا الكفاءة العالية لتوليفة فالبروات مع لاميكتال (1-5 مجم / كجم / يوم وما فوق) (الجدول 5). هذا العلاج هو الأفضل من حيث الفعالية والتحمل (لا يضعف الوظائف المعرفية). في الولايات المتحدة ، يتم استخدام مزيج فالبروات مع فلبامات (تالوكس) على نطاق واسع.

إن تشخيص SLH شديد. تتحقق السيطرة المستقرة على الهجمات فقط في 5-15٪ من المرضى. إن غلبة نوبات الرمع العضلي وغياب التغيرات الهيكلية الإجمالية في الدماغ مواتية للتنبؤ ؛ العوامل السلبية هي هيمنة نوبات التوتر والعجز الفكري الإجمالي.

الصرع الجزئي المصحوب بأعراض
في أشكال الصرع الجزئية المصحوبة بأعراض ، يتم الكشف عن تغيرات هيكلية في القشرة الدماغية. تتنوع الأسباب التي تحدد تطورها ويمكن تمثيلها بمجموعتين رئيسيتين: عوامل الفترة المحيطة بالولادة وما بعد الولادة. لوحظ اعتلال الدماغ في الفترة المحيطة بالولادة في 35٪ من المرضى. من بين عوامل ما بعد الولادة ، يجب ملاحظة العدوى العصبية وإصابات الجمجمة وأورام القشرة الدماغية.

يختلف ظهور النوبات في الصرع الجزئي المصحوب بأعراض على مدى عمر كبير ، بحد أقصى في سن ما قبل المدرسة. تتميز هذه الحالات بوجود تغيرات في الحالة العصبية ، وغالبًا ما تترافق مع انخفاض في الذكاء ؛ ظهور الأنماط الإقليمية على مخطط كهربية الدماغ ، ومقاومة النوبات للدرهم الإماراتي. هناك أشكال جزئية من الصرع مصحوبة بأعراض: الصدغي والجبهي والجداري والقذالي. أول حالتين هما الأكثر شيوعًا ويمثلان ما يصل إلى 80٪ من جميع الحالات.

صرع الفص الصدغي المصحوب بأعراض
المظاهر السريرية لـ VE متنوعة للغاية. في بعض الحالات ، تسبق نوبات الحمى غير النمطية تطور المرض. يتجلى SE في نوبات بسيطة ومعقدة جزئية وثانوية معممة أو مزيج منها. السمة المميزة بشكل خاص هي وجود نوبات جزئية معقدة تحدث مع اضطراب في الوعي ، بالاقتران مع نشاط حركي محفوظ ولكن مؤتمت. يمكن أن تكون الأوتوماتيكية في النوبات الجزئية المعقدة أحادية الجانب ، وتحدث على الجانب الموازي للآفة ، وغالبًا ما ترتبط بوضع اليد المضطرب على الجانب المقابل. تنقسم AE إلى صرع اللوزة - الحصين (القشرة القديمة) والصرع الجانبي (القشرة المخية الحديثة).

يتميز صرع الفص الصدغي Amygdalo-hippocampal بحدوث نوبات مع اضطراب معزول في الوعي. هناك تجمد للمرضى بوجه يشبه القناع وعينين مفتوحتين "مندهشة" ونظرة ثابتة. في هذه الحالة ، يمكن التأكد من العديد من الظواهر الخضرية: ابيضاض الوجه ، اتساع حدقة العين ، التعرق ، عدم انتظام دقات القلب. هناك 3 أنواع من SPP مع اضطراب معزول في الوعي:

إطفاء الوعي بالتجميد والانقطاع المفاجئ للنشاط الحركي والعقلي ؛
إطفاء الوعي دون مقاطعة النشاط الحركي ؛
إطفاء الوعي بسقوط بطيء ("ليونة") بدون تشنجات ("إغماء زمني").
النوبات الحشوية الخضرية هي أيضًا خاصية مميزة. تتجلى النوبات من خلال الشعور بعدم الراحة في البطن ، وألم في السرة أو المنطقة الشرسوفية ، والندرة في البطن ، والحاجة إلى التبرز ، وإفراز الغاز (نوبات شرسوفي). ربما ظهور "إحساس صرع تصاعدي" ، يصفه المرضى بألم وحرقة وغثيان ، يخرج من البطن ويصعد إلى الحلق ، مع شعور بالضغط ، وضغط على الرقبة ، وكتلة في الحلق ، غالبًا ما يتبعها بفقدان الوعي والتشنجات. عندما يشارك مجمع اللوزة في العملية ، تحدث نوبات الخوف أو الذعر أو الغضب ؛ تهيج الخطاف يسبب الهلوسة الشمية. من الممكن حدوث نوبات مع ضعف الوظائف العقلية (حالات الحلم ، التي سبق رؤيتها أو لم نرها من قبل ، وما إلى ذلك).

يتجلى VE الجانبي من خلال النوبات مع ضعف السمع والرؤية والكلام. تتميز بظهور الهلوسة البصرية ذات الألوان الزاهية (على عكس الصرع القذالي) ، وكذلك الهلوسة السمعية المعقدة. حوالي ثلث النساء اللواتي يعانين من EE أبلغن عن زيادة في النوبات في فترة ما حول الحيض.

غالبًا ما يكشف الفحص العصبي للأطفال المصابين بـ VE عن الفحص المجهري الأعراض البؤرية، مقابل التركيز: قصور في وظيفة الأعصاب القحفية السابع والثاني عشر وفقًا للنوع المركزي ، وإحياء ردود الأوتار ، وظهور ردود الفعل المرضية ، واضطرابات التنسيق الخفيفة ، وما إلى ذلك مع تقدم العمر ، يصاب معظم المرضى باضطرابات عقلية مستمرة ، تتجلى بشكل رئيسي في الاضطرابات الذهنية أو النفسية أو الشخصية ؛ تتميز بظهور اضطرابات الذاكرة الواضحة. يعتمد الحفاظ على الذكاء بشكل أساسي على طبيعة التغيرات الهيكلية في الدماغ.

تُظهر دراسة EEG موجة الذروة أو نشاط الموجة البطيئة الإقليمية المستمرة (ثيتا) في الخيوط الزمنية ، وعادة ما تنتشر من الأمام. في 70٪ من المرضى ، تم الكشف عن تباطؤ واضح في النشاط الرئيسي للتسجيل في الخلفية. في معظم المرضى ، مع مرور الوقت ، يتم ملاحظة نشاط الصرع بشكل مؤقت. لتحديد بؤرة موضعية في مناطق القاع الأوسط ، يفضل استخدام الأقطاب الوتدية الغازية.

يكشف التصوير العصبي عن العديد من التشوهات الهيكلية الكبيرة في الدماغ. من النتائج الشائعة في التصوير بالرنين المغناطيسي التصلب الصدغي (القاطع). غالبًا ما يكون هناك أيضًا توسع محلي في الأخاديد ، وانخفاض في حجم الفص الصدغي المعني ، تضخم البطين الجزئي.

علاجالطاقة المتجددة مهمة صعبة ؛ العديد من المرضى يقاومون العلاج. المستحضرات الأساسية هي مشتقات من كاربامازيبين. متوسط ​​الجرعة اليومية 20 مجم / كجم. مع عدم الفعالية ، ترفع الجرعة إلى 30 مجم / كجم / يوم. وما فوق حتى ظهور تأثير إيجابي أو أولى علامات التسمم. إذا لم يكن هناك أي تأثير ، فيجب التخلي عن استخدام الكاربامازيبين ، وبدلاً من ذلك يجب وصف الفينيتوين للنوبات الجزئية المعقدة أو الفالبروات للنوبات الثانوية المعممة. جرعة الديفينين في علاج VE هي 8-15 مجم / كجم في اليوم ، فالبروات -50-100 مجم / كجم / يوم. في حالة عدم وجود تأثير العلاج الأحادي ، يمكن استخدام العلاج المتعدد: كاربامازيبين + فالبروات ، كاربامازيبين + لاميكتال ، كاربامازيبين + فينوباربيتال ، فينوباربيتال + ديفينين (التركيبة الأخيرة أقل تفضيلاً وتسبب انخفاضًا ملحوظًا في الانتباه والذاكرة ، خاصة في أطفال). بالإضافة إلى العلاج الأساسي للدرهم الإماراتي عند النساء ، يمكن استخدام الهرمونات الجنسية ، والتي تكون فعالة بشكل خاص في صرع الدورة الشهرية. يتم استخدام محلول أوكسي بروجستيرون كابرونات 12.5٪ 1-2 مل في العضل مرة واحدة في اليوم 20-22 من الدورة الشهرية.

يعتمد التكهن على طبيعة تلف الدماغ الهيكلي. مع تقدم العمر ، يصاب معظم المرضى باضطرابات عقلية مستمرة ، مما يعقد بشكل كبير التكيف الاجتماعي. بشكل عام ، حوالي 30 ٪ من مرضى TE مقاومون للعلاج التقليدي المضاد للصرع ومرشحون للتدخل الجراحي العصبي.

الصرع الجبهي المصحوب بأعراض
تتنوع الأعراض السريرية للصرع الجبهي. يتجلى المرض من خلال النوبات الجزئية البسيطة والمعقدة ، وكذلك النوبات المعممة بشكل ثانوي ، والتي تتميز بشكل خاص. تتميز الأشكال التالية من PE: المحرك ، الغماري ، الظهراني الوحشي ، المداري الأمامي ، القطب الأمامي الأمامي ، الحزامي ، الناشئ من منطقة المحرك الإضافي.

تحدث النوبات الحركية عندما يتهيج التلفيف المركزي الأمامي. تتميز بنوبات جاكسون التي تتطور بشكل معاكس للتركيز. غالبًا ما تكون النوبات رمعية بطبيعتها وقد تنتشر في مسيرة تصاعدية (وجه - ذراع - ذراع) أو نزولًا (وجه - ذراع - ساق) ؛ في بعض الحالات مع التعميم الثانوي. مع التركيز في الفصوص المجاورة للمركز ، يمكن ملاحظة التشنجات في الطرف المماثل أو بشكل ثنائي. ضعف الأطراف بعد الهجوم (شلل تود) هو ظاهرة شائعة في الانصمام الرئوي.

تحدث النوبات الجراحية عندما تتهيج المنطقة الغمارية للتلفيف الجبهي السفلي عند التقاطع مع الفص الصدغي. تتجلى في نوبات المضغ ، المص ، البلع ، الضرب ، اللعق ، السعال ؛ تتميز اللعاب. قد يكون هناك ارتعاش في الوجه أو اضطراب في الكلام أو النطق اللاإرادي.

تحدث النوبات الظهرية الوحشية عندما تتهيج التلافيف الأمامية العلوية والسفلية. يتجلى من خلال النوبات العدائية مع دوران عنيف للرأس والعينين ، وعادة ما يكون ذلك في مقابل بؤرة التهيج. مع إشراك الأقسام الخلفية للتلفيف الجبهي السفلي (مركز بروكا) ، لوحظ نوبات الحبسة الحركية.

تحدث النوبات الجبهية المدارية عندما تتهيج القشرة المدارية للتلفيف الجبهي السفلي وتتجلى من خلال مجموعة متنوعة من الظواهر الخضرية الحشوية. يتميز شرسوفي ، قلبية وعائية (ألم في منطقة القلب ، تغيرات في معدل ضربات القلب ، ضغط الدم) ، التنفس (ضيق التنفس ، الشعور بالاختناق ، انقباض الرقبة ، "غيبوبة" في الحلق). غالبًا ما توجد آليات بلعومية-شفوية مع اللعاب. من الجدير بالملاحظة وفرة الظواهر الخضرية في بنية النوبات: فرط التعرق ، شحوب الجلد ، غالبًا مع احمرار الوجه ، ضعف التنظيم الحراري ، إلخ.

تحدث النوبات الأمامية (النوبات الأمامية القطبية عندما يتهيج قطب الفص الجبهي. وتتميز بنوبات جزئية بسيطة مع ضعف في الوظائف العقلية. وتتجلى من خلال الشعور "بفشل الأفكار" المفاجئ ، "الفراغ في الرأس" ، الارتباك أو ، على العكس من ذلك ، ذكرى عنيفة ؛ شعور مؤلم ومؤلم بالحاجة إلى شيء. في محتوى النشاط العقلي الحالي ، ولا يملك المريض الفرصة للتخلص من هذه الأفكار حتى نهاية الهجوم.

تنشأ النوبات الحزامية من التلفيف الحزامي الأمامي للفص الجبهي الإنسي. غالبًا ما تكون نوبات صرع معقدة ، وغالبًا ما تكون نوبات جزئية بسيطة مع انتهاك للسلوك والمجال العاطفي. تتميز بنوبات جزئية معقدة مع آلية للإيماءات ، واحمرار الوجه ، والتعبير عن الخوف ، وحركات الوميض المماثل ، وأحيانًا التشنجات الارتجاجية في الأطراف المقابلة. ربما ظهور نوبات مزعجة انتيابية مع الحقد والعدوانية والانفعالات الحركية.

تم وصف المضبوطات المنبثقة من منطقة المحرك التكميلية لأول مرة بواسطة Penfield ، ولكن تم تنظيمها مؤخرًا فقط. هذا هو نوع شائع من النوبات ، لا سيما بالنظر إلى أن النوبات التي تحدث في أجزاء أخرى من الفص الأمامي غالبًا ما تشع إلى المنطقة الحركية الإضافية. إن وجود نوبات جزئية متكررة ، ليلية ، بسيطة مع تناوب الاختلاج النصفي ، والحركات القديمة هي سمة مميزة ؛ نوبات مع توقف الكلام ، أحاسيس حساسة غير واضحة ، ضعيفة الموضعية في الجذع والأطراف. عادة ما تتجلى النوبات الحركية الجزئية من خلال التشنجات التوترية التي تحدث على جانب أو آخر ، أو ثنائية (تبدو وكأنها معممة). يتميز بالتوتر التوتر مع ارتفاع الذراع المقابل وانقلاب الرأس والعينين (يبدو أن المريض ينظر إلى ذراعه المرتفعة). تم وصف حدوث نوبات "الفرامل" مع شلل نصفي الانتيابي. عادة ما تحدث هجمات الحركات القديمة في الليل بوتيرة عالية (تصل إلى 3-10 مرات في الليلة ، وغالبًا كل ليلة). تتميز بإيقاظ مفاجئ للمرضى ، صراخ ، كشر من الرعب ، عاصفة حركية: التلويح بالأذرع والساقين ، الملاكمة ، الدواسة (تذكرنا بركوب الدراجات) ، حركات الحوض (كما في الجماع) ، إلخ. درجة الضعف يتقلب الوعي ، ولكن في معظم الحالات يتم الحفاظ على الوعي. يجب التمييز بين هذه الهجمات والذعر الليلي الهستيري والانتيابي لدى الأطفال.

يمكن أن تظهر دراسة EEG في PE النتائج التالية: نشاط موجة الذروة الطبيعي أو التباطؤ (إيقاعي دوري أو مستمر) على المستوى الإقليمي في الخيوط الأمامية أو الأمامية أو الأمامية أو الأمامية ؛ مراكز موجة الذروة المستقلة ثنائية الجبهية ؛ التزامن الثنائي الثانوي ؛ نشاط سريع أمامي منخفض السعة (بيتا). قد لا تظهر الآفات الموجودة في المناطق الحركية الأمامية والخشبية والتكميلية تغييرات عند تطبيق أقطاب سطحية وتتطلب استخدام أقطاب كهربائية عميقة أو تصوير قشري. عندما تتأثر منطقة المحرك الإضافية في مخطط كهربية الدماغ ، غالبًا ما تكون الأنماط مماثلة للنوبات أو ثنائية ، أو توجد ظاهرة تزامن جاسبر ثنائي ثانوي.

علاجيتم إجراء LE وفقًا للمبادئ العامة للعلاج لأشكال الصرع المرتبطة بالتوطين. كاربامازيبين وديفينين هما الدواءان المختاران ؛ فالبروات ، لاموتريجين ، باربيتورات - احتياطي. فالبروات فعال بشكل خاص في حالة النوبات التشنجية الثانوية العامة. مع عدم فعالية العلاج الأحادي ، يتم استخدام العلاج المتعدد - مزيج من الأدوية المذكورة أعلاه. تعتبر المقاومة الكاملة للنوبات ضد العلاج المستمر باستخدام WGA سببًا للنظر في مسألة التدخل الجراحي.

يعتمد تشخيص PE على طبيعة الضرر الهيكلي للدماغ. تضعف الهجمات المتكررة المقاومة للعلاج بشكل كبير التكيف الاجتماعي للمرضى. عادة ما تكون النوبات التي تنشأ من منطقة المحرك التكميلية مقاومة لمضادات الصرع التقليدية وتتطلب علاجًا جراحيًا.

المبادئ العامةعلاج الصرع

حاليًا ، تم تطوير المعايير الدولية المقبولة عمومًا لعلاج الصرع ، والتي يجب مراعاتها من أجل زيادة فعالية العلاج وتحسين نوعية حياة المرضى.

لا يمكن بدء علاج الصرع إلا بعد إجراء تشخيص دقيق. إن مصطلحات "ما قبل الصرع" و "العلاج الوقائي للصرع" عبثية. وفقًا لمعظم أطباء الأعصاب ، يجب أن يبدأ علاج الصرع بعد نوبة ثانية. قد يكون النوبة المفردة "عرضية" ، بسبب الحمى ، السخونة الزائدة ، التسمم ، اضطرابات التمثيل الغذائي ولا علاقة لها بالصرع. في هذه الحالة ، لا يمكن تبرير الوصفة الفورية للدرهم ، لأن هذه الأدوية يحتمل أن تكون شديدة السمية ولا تستخدم لغرض "الوقاية". وبالتالي ، لا يمكن استخدام الصرع إلا في حالة نوبات الصرع المتكررة غير المستثارة (أي الصرع بحكم التعريف).
تم تحديد تشخيص الصرع وتقرر وصف مضادات الصرع. منذ الثمانينيات من القرن الماضي ، تم ترسيخ مبدأ العلاج الأحادي في علم الصرع السريري: يجب أن يتم تخفيف نوبات الصرع بشكل أساسي باستخدام دواء واحد. في الوقت الحاضر ، تم إثبات فشل المفهوم القديم لوصف عدد كبير من الصرع في وقت واحد بجرعات صغيرة. العلاج المتعدد له ما يبرره فقط في حالة الأشكال المقاومة للصرع ولا يزيد عن 3 دراهم في نفس الوقت.
لا ينبغي أن يكون اختيار درهم إماراتي تجريبيًا. يتم وصف الصرع بدقة وفقًا لشكل الصرع وطبيعة النوبات. يتم تحديد نجاح علاج الصرع إلى حد كبير من خلال دقة التشخيص المتلازمي (الجدول 1).
يتم تعيين AEPs بدءًا من جرعة صغيرة، مع زيادة تدريجية حتى الوصول الفعالية العلاجيةأو العلامات الأولى للآثار الجانبية. في هذه الحالة ، يكون العامل المحدد هو الفعالية السريرية وتحمل الدواء (الجدول 2).
إذا كان أحد الأدوية غير فعال ، فيجب استبداله تدريجيًا بمضخة أخرى فعالة في هذا النوع من الصرع. إذا كان أحد درهم إماراتي غير فعال ، فمن المستحيل إضافة دواء ثانٍ إليه على الفور ، أي التحول إلى العلاج المتعدد دون استخدام جميع احتياطيات العلاج الأحادي.
مؤشرات لتحديد محتوى AEP في الدم. يمكن أن يكون تحديد مستوى AEP في الدم مفيدًا في الممارسة السريرية في الحالات التالية:

ظهور علامات التسمم.
عدم الفعالية عند استخدام الجرعات المناسبة ؛
حالة المريض تسبب الانتهاكالحرائك الدوائية للدرهم الإماراتي (أمراض الكبد والكلى ، الحمل ، سن مبكرة ، إلخ) ؛
يوصى به في جميع حالات استخدام الفينيتوين (الحرائك الدوائية غير الخطية) ؛
استخدام المريض للعديد من الصرع أو الأدوية الأخرى التي تغير الحرائك الدوائية للدرهم ؛
إجراء الفحص الطبي.
يجب أن نتذكر دائمًا أنه لا توجد علاقة مباشرة واضحة بين الفعالية السريرية للدواء وتحمله وتركيز الدم. في هذا الصدد ، يجب أن يهيمن المعيار السريري للفعالية والتحمل دائمًا على المعلمات المختبرية.

إن استخدام عقاقير أخرى غير مضادات الصرع في علاج IE هو موضوع المناقشة. في بعض المرضى الذين تم فحصهم من قبلنا ، تم استخدام الأدوية الوعائية (سيناريزين ، كافينتون ، موعظة ، تانكان) في العلاج المركب ؛ منشط الذهن (منشط الذهن ، بانتوجام ، كوجيتوم ، أوكسيبرال) ؛ التمثيل الغذائي (Essentiale Forte ، حمض الفوليك) المخدرات. لم يتم تحليل تأثيرها على تواتر الهجمات والعافية العامة للمرضى. وفقًا للغالبية المطلقة من الباحثين الأجانب ، فإن أدوية هذه المجموعات ليس لها أي تأثير على مسار الصرع ولا تستخدم في هذا المرض. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، عندما يقترن الصرع بالصداع وضعف الذاكرة والتركيز ، قد يكون هناك ما يبرر التأثير السام للدرهم ، واستخدام الأدوية الوعائية ، منشط الذهن والأيض. ومع ذلك ، لا يوجد أي مبرر للعناد "المرضي" لبعض الأطباء الذين يصفون 5-8 عقاقير مختلفة للمرضى مثل مدرات البول والمواد الممتصة والفيتامينات وما إلى ذلك. دون أي الفطرة السليمة. يجب أن يكون تعيين أي دواء مسببًا بدقة.

مبادئ الانسحاب من العلاج

يمكن إلغاء AED بعد 2.5-4 سنوات من الغياب التام للنوبات. المعيار السريري (غياب النوبات) هو المعيار الرئيسي لوقف العلاج. مع معظم أشكال الصرع مجهولة السبب ، يمكن سحب الدواء بعد 2.5 (صرع رولاند) - 3 سنوات من الهدوء. في الأشكال الشديدة المقاومة (متلازمة لينوكس غاستو ، الصرع الجزئي المصحوب بأعراض) ، وكذلك في الصرع الرمعي العضلي ، تزداد هذه الفترة إلى 3-4 سنوات. مع فترة مغفرة علاجية كاملة لمدة 4 سنوات ، يجب إلغاء العلاج في جميع الحالات. لا يعد وجود تغيرات مرضية في مخطط كهربية الدماغ أو سن البلوغ من العوامل التي تؤخر سحب درهم إماراتي في حالة عدم حدوث نوبات لأكثر من 4 سنوات.

مثل. بتروخين ، K.Yu. موخين ، م. ميدفيديف

قسم الأمراض العصبية بكلية طب الأطفال (رئيس البروفيسور أ.
Petrukhin) الجامعة الطبية الحكومية الروسية ، موسكو

يعتبر الصرع من أكثر المشاكل إلحاحًا اليوم.
طب أعصاب الأطفال. معدل تكرار المرض لدى الأطفال يصل إلى
0.5 0.75٪. الصرع مشكلة عالمية. بشكل عام
المراضة ، وهي تحتل المرتبة الثالثة (بعد السكري)، إلى جانب
في بنية المراضة العصبية (19٪ من جميع أمراض الجهاز العصبي
أنظمة). من المثير للقلق أن حدوث الصرع باطراد
الزيادات بسبب أشكال الأعراض. الصرع مشكلة
تشخيص وعلاج متلازمات دقيق. التصنيف الحديث
يميز الصرع ومتلازمات الصرع والاضطرابات المماثلة حوالي 40
أشكال مختلفة من الصرع تختلف في الأعراض السريرية والمبادئ
العلاج والتشخيص.

يُلاحظ ظهور الصرع لأول مرة بشكل رئيسي في مرحلة الطفولة (حوالي 75٪
جميع الحالات). يتميز الصرع في الطفولة بعدد كبير
أشكال مقاومة للعلاج وتعدد الأشكال من النوبات ، وكذلك ، على وجه الخصوص
المهم ، فقد كان في مرحلة الطفولة للعديد من نوبات الألم الغامضة ، السرة
المغص ، الإغماء ، القيء الأسيتونيمي يمكن أن يختبئ مقنعا
هذه المظاهر هي نوبات صرع ذات طبيعة عضوية ، والتي
كما أشار كل من جاكسون وسبخت ولفينجستون إلى ذلك. ومع ذلك ، لا ينبغي أن الصرع
يكون تشخيص الإقصاء عند عدم وجود غيره
تفسيرات التشخيص. عند الأطفال المصابين بنوبات الصرع ،
تتطور الاضطرابات الوظيفية بسرعة ، والتي تتحول بعد ذلك إلى
التغييرات المستمرة في الشخصية والذاكرة والانتباه والسلوك والأداء المدرسي.

وتجدر الإشارة إلى أنه في مجال تشخيص وعلاج الصرع ، كان هناك أ
الوضع المأساوي. تشخيص الصرع لا يرقى إلى المستوى الحديث
المبادئ الدولية لتصنيف أنواع النوبات وأشكال الصرع. غالباً
الظواهر والظروف غير الصرعية (مثل السير أثناء النوم والذعر الليلي ،
نوبات التحويل) تعتبر صرعًا. بعض الخبراء
استقراء للصرع واعتبرت ظواهر صرع للاضطراب ،
المرتبطة بالمرض الأساسي (الاضطرابات السلوكية ، والصداع النصفي ، وسلس البول ،
الظواهر النفسية المرضية لدى المرضى وذويهم حسب القديم
مفاهيم تسمى أمراض دائرة الصرع). مثل هؤلاء المرضى
تم تناول الأدوية المضادة للصرع (AEDs) لسنوات دون التأثير المطلوب. على
في الواقع ، كما هو الحال مع أي مرض متعدد العوامل ، وهو
الصرع ، في نسب المرضى والمريض نفسه ، يمكنك أن تجد الكثير
الاضطرابات الانتيابية ذات الطبيعة غير الصرع.

التطور السريع لعلم الأدوية العصبية في العقود الأخيرة ، توليف جديد
مضادات الصرع عالية الفعالية ، مراجعة أساسية للعديد من مبادئ علاج الصرع
سمح بتصنيف الصرع على أنه مرض قابل للشفاء.
وفقًا للبيانات المعممة لمراكز الصرع الرائدة في العالم ،
يتم تحقيق تأثير علاجي واضح في 80-85 ٪ من المرضى الذين يعانون من
الصرع. حاليًا ، يمكن أن يكون المبدأ الرئيسي لعلاج الصرع
تمت صياغته على النحو التالي: أقصى فعالية علاجية في
الحد الأدنى من الآثار الجانبية. يجب على مرضى الصرع القيام بذلك
استخدم الأدوية المضادة للصرع لسنوات عديدة. ونتيجة لهذا
من المتطلبات الهامة للعلاج المستمر بمضادات الاختلاج عدم وجود
تأثير سلبي على نوعية حياة المرضى.

لا يمكن أن يبدأ علاج الصرع إلا بعد تحديد دقيق
تشخبص. مصطلحات ما قبل الصرع والعلاج الوقائي للصرع هي
سخيف. وفقًا لمعظم الخبراء ، يجب أن يكون علاج الصرع
تبدأ بعد الانتكاس. قد يكون نوبة واحدة عرضية ،
بسبب الحمى وارتفاع درجة الحرارة والتسمم والتمثيل الغذائي
الاضطرابات التي لا تتعلق بالصرع. في هذه الحالة ، التعيين الفوري
مضادات الاختلاج لا يمكن تبريرها ، لأن هذه الأدوية
يحتمل أن تكون شديدة السمية ولا تستخدم للأغراض الوقائية.
يمكن تعيين علاج مضاد للصرع بعد النوبة الأولى
وجود مجموعة من العلامات التالية:

منذ الثمانينيات ، بدأ مبدأ
العلاج الأحادي: يجب تخفيف نوبات الصرع
في الغالب مع دواء واحد. مع ظهور الأساليب الكروماتوجرافية
تحديد مستوى مضادات الاختلاج في الدم ، أصبح من الواضح أن الكثيرين
مضادات الاختلاج لها عداء متبادل ومتزامن
يمكن أن يؤدي التطبيق إلى إضعاف التأثير المضاد للاختلاج بشكل كبير. يستثني
بالإضافة إلى ذلك ، فإن استخدام العلاج الأحادي يتجنب حدوث الآثار الجانبية الشديدة.
المظاهر التي يزداد تواترها بشكل ملحوظ مع تعيين العديد
المخدرات في نفس الوقت. لا يمكن استخدام العلاج المتعدد (دواءان) إلا في
حالة عدم الفعالية المطلقة للعلاج الأحادي. يمكن أن يكون استخدام AEP
أجريت فقط في حالات معزولة مع أشكال مقاومة من الصرع وينبغي
تكون مبررة بقوة. الاستخدام المتزامن لأكثر من 3 مضادات الاختلاج
في علاج الصرع غير مقبول قطعا!

يجب أن يتم علاج الصرع حسب شكل الصرع
ليس على طبيعة النوبات. على سبيل المثال ، تحدث نوبات الرمع العضلي
مع صرع رمعي الأحداث ، متلازمة لينوكس غاستو ، التدريجي
الصرع الرمع العضلي ، وما إلى ذلك ؛ الأساليب العلاجية والتشخيص لهذه الأشكال
تختلف اختلافا جذريا.

يبدأ العلاج بالدواء الأساسي لهذا النوع من الصرع. بيت
- الجرعة تقارب 1/4 من متوسط ​​الجرعة العلاجية. مع حسن
تحمل الدواء ، تزداد الجرعة إلى ما يقرب من 3/4 من المتوسط
علاجي لمدة 2 3 أسابيع. في حالة عدم وجود تأثير كاف ، الجرعة
زيادة إلى المتوسط ​​العلاجي. في حالة عدم وجود تأثير علاجي
الجرعة في غضون شهر واحد ، من الضروري زيادة جرعة الدواء بشكل تدريجي
للحصول على تأثير إيجابي واضح أو ظهور آثار جانبية.
في حالة عدم وجود تأثير علاجي وظهور علامات التسمم
يتم استبدال الدواء تدريجيًا بآخر. عند استلام صريح
يجب تقييم التأثير العلاجي ووجود آثار جانبية
طبيعة وشدة هذا الأخير وتقرر ما إذا كان ينبغي مواصلة العلاج
أو استبدال المخدرات. يجب استبدال الباربيتورات والبنزوديازيبينات
تدريجيًا خلال 2-4 أسابيع أو أكثر بسبب وجود متلازمة انسحاب واضحة.
يمكن إجراء استبدال الصرع الأخرى بسرعة أكبر في غضون أسبوع إلى أسبوعين. درجة
لا يمكن إجراء فعالية الدواء إلا بعد شهر واحد من اللحظة
ابدأ بأخذه.

لذلك علاج الصرع يمكن أن تكون فعالة جدًا في ظل عدد من الشروط: - التصنيف الدقيق لنوع النوبة وتحديد شكل الصرع ؛ - استخدام الصهاريج حسب طبيعة عملها ، المنشأة وفقًا للتجارب السريرية. يعتمد اختيار الدواء على نوع النوبة و أشكال الصرع. - التقيد الصارم بجرعة مزيل الرجفان الخارجي الآلي مع اهتمام خاص بالمرحلة الأولية العلاج (معايرة الدواء) مع مراعاة نظام الوصفات الطبية لكل منهما دواء؛ - يبدأ علاج الصرع بجرعات صغيرة من الدواء بشكل تدريجي زيادتها لتحقيق السيطرة الكاملة على النوبات ؛ - يتم تحديد تواتر استخدام الدواء من خلال شكل إطلاقه و الخصائص الدوائية. في الجرعات العالية ، يجب أن يكون درهم إماراتي أدخلها كثيرًا (3 مرات على الأقل) لتجنب السلبية الآثار الناجمة عن ذروة تركيزات السمية. هؤلاء يمكن تجنب العواقب باستخدام أشكال متخلفة ؛ - يجب تجنب العلاج المركب ، خاصة في بداية العلاج وأثناءه تجنب زيادة السمية والعقاقير التي لا يمكن التنبؤ بها التفاعلات. - من المستحيل إجراء تغيير متكرر للغاية للدواء وعدد من الانسحاب المفاجئ للأدوية (خاصة الباربيتورات والبنزوديازيبينات). يمكن أن تستغرق عملية استبدال الباربيتورات بأدوية أخرى عدة أسابيع. وأشهر ، لأن الإلغاء السريع جدًا يمكن أن يثير حالة الصرع - يجب أن يتم العلاج وفقًا للشروط المحددة لكل منهما أشكال الصرع. يؤدي التوقف المبكر عن العلاج إلى الانتكاس الصرع وعدم حساسية المستقبلات مع إعادة تعيين السابق المخدرات؛ - قبل بدء العلاج يجب أن يشرح المريض مبادئ العلاج و ضع في اعتبارك العوامل الاجتماعية والعائلية عند اختيار برنامج العلاج (خاصة هام في علاج الأشكال المقاومة). يجب إقناع الآباء المريض نفسه ، أن يتم إجراء تغييرات في نظام العلاج أو تغيير الدواء من أجل البحث بشكل منهجي عن التأثير العلاجي الأمثل.

حاليًا ، تم تصنيع حوالي 30 مضادًا للاختلاج ،
مع طيف مختلف من النشاط المضاد للاختلاج. في روسيا
يتم استخدام معظم مضادات الصرع الأساسية المستخدمة في الممارسة العالمية (انظر.
طاولة). ومع ذلك ، فإن الممارسين على دراية قليلة بالدرهم الإماراتي الجديد والحديث
مبادئ علاج الصرع. في معظم الحالات ، الموعد
مضادات الصرع المتقادمة مثل الفينوباربيتال ، البنزونال ، هيكسامدين ، كلوراكون ، تريميتين ،
بالإضافة إلى كتلة الأموال المصاحبة الإضافية ، التي لا يتم التفاعل معها
تمت دراستها ، ويتم اختيار التراكيب تجريبياً. هذه الأدوية تمنع بشكل كبير
وظائف قشرية أعلى وتتميز فقط بتكلفة منخفضة.

الغرض من هذا المنشور هو مساعدة أطباء الأعصاب والأطباء النفسيين و
أطباء الأطفال في تشخيص وعلاج الصرع وتحسين رعاية الأطفال ،
مرضى الصرع. قد تكون النتيجة النهائية لهذه الجهود تقليل كليهما
الضرر الشخصي الناجم عن المرض الأساسي ، وكذلك الخسائر الاقتصادية والاجتماعية
للمجتمع بسبب الخطأ العلاج من الإدمانو
التصحيح النفسي والتربوي. بالطبع ، نحن نفهم ذلك بوضوح
يجب أن يكون علاج الصرع فرديًا ، بحيث لا يتم علاج المرض ولكن يتم علاج المريض ،
وبالتالي فإن توصياتنا تتعلق فقط بالمؤسس طويل الأمد
خبرة في التوظيف السريري الأدويةمن نوع النوبات إلى الأشكال
الصرع. تم تطوير مبادئ هذا العلاج من قبل أخصائيي الصرع البارزين لينوكس ،
Janz و Doose وفي بلدنا P.M. Sarajishvili و V.A. كارلوف.

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن جميع الأدوية المستخدمة لعلاج الصرع ، في
إلى حد ما شديدة السمية. أنها تؤثر على الإدراك
وظائف الجهاز المكونة للدم ، يمكن أن تسبب اضطرابات في وظائف الكبد والكلى ،
يؤدي إلى تأثيرات ماسخة. في هذا الصدد ، بدء علاج الصرع ،
يجب على الطبيب أن يأخذ في الاعتبار أن درجة خطورة استخدام درهم إماراتي يجب ألا تكون أعلى
خطر حدوث مضاعفات المرض الأساسي. يجب أن يكون المرضى والأقارب
على علم المضاعفات المحتملةيجب إعطاؤهم AEP
تعليمات حول تكتيكات العمل عند ظهورها.

تشخيص وعلاج أشكال الصرع المقاومة عند الأطفال

التشنجات الطفولية (IS)

معايير تشخيص IS:

• بداية النوبات في السنة الأولى من العمر (بحد أقصى 4-9 أشهر) ؛
• الطبيعة المحددة للنوبات في شكل انثناء قصير ،
  انقباضات الباسطة أو الانثناء الباسطة لعضلات الرقبة والجذع و
  الأطراف.
• ارتفاع وتيرة النوبات خلال النهار ، والتسلسل ؛
• تأخر التطور الحركي النفسي بدرجات متفاوتة
  التعبير.
• نمط EEG المحدد من نقص ضربات القلب (فرط التزامن
  الإيقاع ، غلبة الموجات البطيئة ذات السعة العالية ، مختلطة بفترات
  إيقاع سريع منتشر ، أو حلقات من تسطيح المنحنى) ؛
• مقاومة مضادات الاختلاج الأساسية الرئيسية.

هو العلاج

مشتقات حمض الفالبرويك هي الأدوية الأساسية في علاج داء داعش.
متوسط ​​الجرعات العلاجية 20-70 مجم / كجم يوميا. ومع ذلك ، فإن الحد الأقصى
كانت الجرعات المستخدمة من قبلنا 200 مجم / كجم يوميًا. حسب الطبيعة
النوبات (التشنجات) كعلاج إضافي لفالبروات ،
الأدوية التالية: البنزوديازيبينات ، لاموتريجين. سكسينيميد ، كاربامازيبين.
تم تحقيق تحسن كبير (وقف النوبات بنسبة 75-100٪) من قبلنا في
78٪ من الحالات.
مع المقاومة المطلقة لهذه الأدوية ، من الممكن القيام بها
العلاج الهرموني (ACTH ، مستودع synacthen ، كورتيكوتروبين ، بريدنيزون ، ديكسازون
) بالاشتراك مع مضادات الاختلاج.

متلازمة لينوكس جاستو

معايير تشخيص SLH(وفقًا لـ Lennox-Gastaut-Aicardi):

• عدم التجانس المسبب.
• بداية النوبات في سن 17 عامًا ؛
• تعدد أشكال نوبات الصرع في مريض واحد:
  نوبات الغياب غير النمطية ، نوبات الرمع العضلي (الإيماء ، النقر ، المذهل) ،
  نوبات عصبية - استاتيكية ونوبات - استاتيكية ، منشط قصير
  التشنجات ، خاصة أثناء النوم ، والتشنجات الارتجاجية والتشنجات الارتجاجية ، في كثير من الأحيان
  نوبات جزئية) ؛
• ارتفاع وتيرة النوبات خلال النهار.
• تقلب النوبات في اليوم (الأيام الجيدة والسيئة) ؛
• التخلف العقلي وتطور الكلام.
• نشاط موجة الذروة البطيئة المنتشرة في مخطط كهربية الدماغ
  ثنائي ومتزامن بتردد ١-٢.٥ هرتز ، عادةً مع التركيز على الجبهة و
  الفص الصدغي. دريم ( مرحلة بطيئة) يثير النشاط المرضي بشكل حاد
  اكتب موجة polyspike بتردد 10 هرتز ، وهي سمة من سمات النوبات التوترية.

علاج SLH

المستحضرات الأساسية هي مشتقات حمض الفالبرويك. واسطة
الجرعات العلاجية 30-100 مجم لكل 1 كجم من وزن الجسم. فعال
مجموعات اعتمادًا على غلبة نوبات معينة هي:
فالبروات + سكسينيميدات ، فالبروات + لاموتريجين ، فالبروات + كاربامازيبين.
في وجود النوبات الارتجاجية المعممة (منشط الارتجاجية) و
مسار حالة المضبوطات ، يمكن وصف المشتقات كدواء ثالث
حمض الباربيتوريك. فعالية العلاج 70٪.

تشخيص وعلاج الصرع مجهول السبب

عادةً ما تكون أشكال الصرع مجهولة السبب حميدة
نماذج. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، تكون النوبات مقاومة لمضادات الاختلاج الأساسية.
يتم التأكيد على نقص الفعالية العلاجية في أشكال مثل
غياب الأحداث - صرع ، صرع مع غياب رمعي عضلي ، صرع مع
نوبات الصرع الرمع العضلي (يشار إلى الشكلين الأخيرين في كثير من الأحيان باسم
الصرع المعمم المشفر).

صرع غياب الطفولة (CEA)

معايير تشخيص DAE:

• لاول مرة في 3 8 سنوات من العمر ؛
• الفتيات يعانين في كثير من الأحيان ؛
• نوبات الغياب المعقدة النموذجية هي النوع الرئيسي من النوبات ؛
• تتميز بأعلى معدل تكرار للنوبات: عشرات ومئات في
  يوم؛
• الاتصال ممكن في حوالي 30٪ من الحالات
  نوبات تشنجية معممة
• نمط EEG النموذجي معمم نشاط موجة الذروة
  بتردد 3 هرتز ، والذي يحدث غالبًا مع فرط التنفس.

مبادئ علاج DAE:

الأدوية الأساسية في حالة عدم وجود نوبات تشنجية معممة
السكسينيميدات والفالبروات ؛ في وجود نوبات تشنجية معممة
حصريا فالبروات. الجرعات العلاجية المتوسطة هي لـ
succinimides 10 15 مجم / كجم يوميًا في جرعتين ، للفالبروات 30 50 مجم / كجم يوميًا في
3 4 ريسيبشن. أدوية احتياطي البنزوديازيبينات واموتريجين. في المقاومة
تنطبق الحالات المجموعات التالية: فالبروات + سكسينيميد. فالبروات +
البنزوديازيبينات. فالبروات لاموتريجين. مغفرة علاجية كاملة بين
من المرضى الذين تم فحصهم من قبلنا تم تحقيقه في 70٪ من الحالات وفي البقية
انخفاض واضح في وتيرة النوبات.

صرع غياب الأحداث (JAE)

معايير تشخيص التهاب المفاصل الروماتويدي:

• بداية النوبات ، بدءًا من عمر 8 سنوات وما فوق (بحد أقصى 9 13
  سنين)؛
• غيابات نموذجية بسيطة (أقصر وأندر من مع
  DAE) النوع الرئيسي من النوبات ؛
• مخاطر عالية من التشنج المعمم
  نوبات تصل إلى 75٪ ؛
• يتميز مخطط كهربية الدماغ بظهور موجة ذروة معممة
  بتردد 4 هرتز أو أكثر.

مبادئ علاج التهاب المفاصل الروماتويدي

المستحضرات الأساسية هي مشتقات حصرية لحمض الفالبرويك. واسطة
الجرعة العلاجية 30-50 مجم / كجم / يوم مقسمة إلى 3-4 جرعات. في الحالات المقاومة ،
خاصة في وجود نوبات تشنجية معممة متكررة ، ممكن
التركيبات: فالبروات + باربيتورات ، فالبروات + لاموتريجين. مكتمل
يتم تحقيق الهدأة العلاجية بشكل متكرر أقل من حالة DAE ، و 56 ٪ من الحالات و
تحسن ملحوظ بنسبة 37٪. يتفاقم التكهن مع إضافة متكررة
نوبات معممة.
الصرع المصحوب بنوبات معممة منعزلة (GSE)
معايير تشخيص HSP:

• لاول مرة في مجموعة عمرية واسعة جدًا تتراوح من 3 إلى 30 عامًا (في
  متوسط ​​13 و 17 سنة) ؛
• يتجلى حصرا من خلال النوبات التوترية الرمعية
  النوبات ، وعادة ما يتم توقيتها للاستيقاظ أو النوم ؛
• تواتر الهجمات منخفض ، ونادراً ما يتجاوز مرة واحدة في الشهر ؛
• بمرور الوقت ، من الممكن الانضمام إلى الغيابات أو
  نوبات الرمع العضلي مع التحول إلى أشكال غياب الصرع أو
  الصرع رمعي الأحداث.

مبادئ معالجة نظام الأفضليات المعمم

الدواء الأساسي هو كاربامازيبين. متوسط ​​الجرعة 15-25 مجم / كجم لكل جرعة
اليوم في 3 جرعات. احتياطي الأدوية فالبروات ، باربيتورات ، هيدانتوين. في
في الحالات المقاومة ، يمكن الجمع بين: كاربامازيبين + فالبروات ؛
كاربامازيبين + الباربيتورات. كاربامازيبين + هيدانتوين: فالبروات + باربيتورات ؛
الباربيتورات + الهيدانتوين. مع إضافة الغياب أو النوبات الرمعية
الاستبدال الفوري لكاربامازيبين بالفالبروات ضروري. مغفرة كاملة 70٪
الحالات وانخفاض ملحوظ في النوبات 27٪. رمعي الأحداث
الصرع (JME)

معايير تشخيص JME:

• لاول مرة في 8 سنوات وما فوق (متوسط ​​العمر 13-18) ؛
• تلزم نوع من النوبات نوبات رمع عضلي ضخمة ،
  تنشأ عادة بعد إيقاظ المرضى ويحدثها الحرمان من النوم ؛
• النوبات التشنجية المعممة تنضم إلى 95٪
  الحالات والغياب في 30٪ ؛
• لوحظت ظاهرة الحساسية للضوء في 30٪ من المرضى.
• يتميز مخطط كهربية الدماغ بقمة سريعة معممة و
  نشاط موجة polypeak.

مبادئ العلاج

مشتقات الأدوية الأساسية لحمض الفالبرويك. متوسط ​​الجرعة 30 50
مجم / كجم يوميا مقسمة على 3 جرعات. بالنسبة لنوبات الغياب المقاومة ، فإن الجمع
فالبروات + سكسينيميدات أو فالبروات + لاموتريجين ، وبشكل عام
الفالبروات المتشنجة + الباربيتورات.
مع حساسية شديدة للضوء ، فالبروات + كلونازيبام. مغفرة كاملة 71٪
الحالات وانخفاض النوبات بنسبة 29٪.
الصرع الجزئي الحميد في الطفولة مع الصدغي المركزي
المسامير (الصرع الرولاندي مجهول السبب) (RE)

معايير تشخيص RE:

• لاول مرة في عمر 2-12 سنة (بحد أقصى 5-9 سنوات) ؛
• غلبة الأولاد
• عادة وجود نوبات قصيرة الوجه والعضد ، والتي
  يسبقه تنمل في تجويف الفم والبلعوم.
• عادة ما تكون النوبات بسيطة جزئية و
  تشنج ثانوي معمم
• الهجمات الليلية هي سمة مميزة ؛
• نادرًا ما يتجاوز تواتر الهجمات مرة واحدة في الشهر ؛
• يتميز مخطط كهربية الدماغ بظهور موجة ذروة رولانديك
  المجمعات التي تنشأ بشكل رئيسي في التخصيصات المركزية والزمنية ؛
• في الغالبية العظمى من الحالات (96 ٪) هناك كاملة
  مغفرة تلقائية للنوبات بعد 13 عامًا.

مبادئ علاج الطاقة المتجددة

الدواء الأساسي هو كاربامازيبين. متوسط ​​الجرعة - 10
20 مجم / كجم / يوم مقسمة على 2 3 جرعات. الأدوية الاحتياطية هي hydantoins ،
فالبروات. غير مسموح بالمعالجة المتعددة! لوحظ هدوء تام في 97٪ من المرضى.

تشخيص وعلاج الأشكال الجزئية (المشروطة بالتوطين)
الصرع (أعراض أو خفي)

تخصيص الأشكال القذالية والجدارية والجبهة والزمانية
الصرع المرتبط بالتوطين. تتنوع العوامل المسببة (الأورام ،
إصابات الدماغ ، تشوهات الأوعية الدموية ، رضوض الولادة والاختناق ، التشوهات
تطور الدماغ ، نتيجة للعدوى العصبية ، وما إلى ذلك) ، سن البداية
عامل. يتجلى من خلال النوبات الجزئية البسيطة والمعقدة كذلك
نوبات متشنجة ثانوية معممة. تعتمد الأعراض على
توطين التركيز الصرع. يظهر مخطط كهربية الدماغ الإقليمية
نشاط ذروة الموجة. يكشف الفحص الإشعاعي العصبي
التغييرات الهيكلية في المنطقة المقابلة من القشرة الدماغية (أعراض
الشكل) أو لم يتم تصور هذه التغييرات (شكل مشفر).

مبادئ العلاج:

إذا كانت هناك أعراض ، فاستبعد الحاجة إلى العلاج الجراحي.
لا تعتمد مبادئ وصف AED على توطين تركيز الصرع. أساسي
المخدرات كاربامازيبين. متوسط ​​الجرعة 15-30 مجم / كجم لكل جرعة
يوم في 3 4 جرعات. الأدوية الاحتياطية: hydantoins ، valproates ، barbiturates ،
لاموتريجين. مع المعالجة المتعددة ، يمكن استخدام أي مجموعة من الأدوية المذكورة.
في النوبات الجزئية البسيطة مع التعميم الثانوي ، قد يكون هناك
يوصى بمزج كاربامازيبين مع فالبروات. يعتمد التكهن إلى حد كبير
عن طبيعة تلف الدماغ (العامل المسبب للصرع).

طاولة. درهم يستخدم في روسيا

وفقا لبياناتنا ، الأكثر أسباب شائعةغير كافٍ
تأثير علاجيما يلي:

• سوء تصنيف أنواع النوبات وأشكال الصرع ؛
• اختيار غير صحيح للدرهم الإماراتي ؛
• جرعات غير كافية من AEP ؛
• مزيج غير صحيح من عدة صرع ؛
• التغيير المتكرر للأدوية ؛
• الانسحاب المبكر من الأدوية
• التغيرات المورفولوجية الإجمالية في الدماغ.
• شرح غير كافٍ لمبادئ العلاج للمريض ؛
• التقليل من العوامل الاجتماعية والعائلية.

مبادئ سحب مضادات الاختلاج

يمكن إيقاف الصرع بعد 2 إلى 4 سنوات من الغياب التام للنوبات.
المعيار السريري (غياب النوبات) هو المعيار الرئيسي للتوقف
مُعَالَجَة. مع أشكال الصرع الحميدة (DAE ، RE) ، انسحاب المخدرات
يمكن إجراؤها بعد 2-2.5 سنة من مغفرة. في حالات الصرع الشديدة (متلازمة
Lennox-Gastaut ، الصرع الجزئي المصحوب بأعراض) هذه الفترة
يزيد إلى 3 4 سنوات. عند الوصول إلى مغفرة علاجية كاملة في 4
سنوات ، يجب التوقف عن العلاج في جميع الحالات. وجود مرضي
التغييرات في مخطط كهربية الدماغ أو سن البلوغ للمرضى ليست من العوامل
تأخير سحب مضادات الاختلاج في حالة عدم وجود نوبات لأكثر من 4 سنوات. لا
هناك إجماع على مسألة تكتيكات الانسحاب المضادة للاختلاج. علاج
قد يتم التخلص التدريجي منها على مدار 13 شهرًا أو كلها مرة واحدة ، حسب التقدير
طبيب.

في الختام ، تجدر الإشارة إلى أن برنامج علاج الصرع المقدم
مصممة للعلاج التمهيدي ، خاصة في المستشفى. وإذا كان في
نتيجة للاختيار الصحيح للدواء ، توقفت النوبات تحت الظروف
هذا لا يعني وقف النوبات خارج أسواره. لهذا
يجب إجراء مزيد من المراقبة للمرضى مركزيًا في الظروف
مراكز الصرع المتخصصة. بالإضافة إلى العلاج الدوائي ،
التكيف الاجتماعي ، فرصة تلقي التعليم ، العمل
مهارات. لتحقيق هذا الهدف ، هناك منظمات عامة
خلقت في بلدنا.

جاء شاب إلى الاستقبال لاستقبال مساعدة من أخصائي الصرع . يعاني من نوعين من النوبات: الهلع والصرع. يتصرف الرجل بصلابة ، ويطلب الإذن بالجلوس في الزاوية البعيدة من المكتب ، ولا يريد الاقتراب من الطبيب.

كنت أعيش في زواج مدني لسنوات عديدة. لكنه غادر بعد 3 أشهر من بداية المرض. لماذا تفسد حياة فتاة شابة جميلة؟ انتقلت للعيش مع جدتي.

الآن يمكنني العمل في المنزل فقط ، وأقوم بتنفيذ الطلبات لمرة واحدة ، وأعمل بالقطعة. لكن هذا أقل فاعلية بالنسبة لي من ذي قبل. لدي اثنين تعليم عالىعملت في شركة كبيرة.

المشاكل الرئيسية الآن ذعريوالاكتئاب وضعف الذاكرة.

حدثت نفس الهجمات بعد 3 أشهر ، ثم بعد 1 ثم بعد شهرين. كان المريض يتشاور في كل مرة مع أخصائيين مختلفين - أطباء أعصاب.

في العلاج ، تمت زيادة جرعة Finlepsin إلى متوسط ​​الجرعة العلاجية ، ثم إلغاؤها السريع. ثم أدخل لاموتريجين على الفور بجرعة منخفضة. لم تكن هناك آثار جانبية على الدواء. في المستشفى ، تم إجراء العلاج المصاحب: منشط الذهن ، فيتامينات ب ، الأوعية الدموية ، المهدئات.

هي حاليا على جرعة منخفضة من لاموتريجين.

بالإضافة إلى نوبات الصرع ، فإن الشكاوى من سوء الحالة الصحية مهمة:

ضعف عام ، توعك ، إرهاق متزايد.
فقدان الوزن بنحو 5 كيلوجرام في العام الحالي.
صداع 1-2 مرات في الأسبوع ، في المنطقة الأمامية أو منتشر ، ضغط ، معتدل شديد في أي وقت من اليوم.

حسب نتائج الاستطلاع

بواسطة تخطيط كهربية الدماغ مع الحرمان من النوم - تغيرات منتشرة معتدلة في النشاط الكهربائي الحيوي للدماغ. في الخلفية EEG و EEG أثناء النوم ، لوحظ نشاط الصرع بشكل رئيسي في الخيوط الأمامية-الجدارية- الأمامية الصدغية ، أكثر على اليسار.


التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ - الشذوذ التطوري للدماغ تباين المادة الرمادية تحت البطانة في المنطقة الجدارية على اليسار. عدم تناسق طفيف في البطينين. كيس خلفى. تمدد الفراغات العنكبوتية في الفصوص الأمامية والجدارية.
التحليلات - بدون علم الأمراض.

تم التشخيص: الصرع البؤري العرضي ، النوبات الحسية الحركية مع التعميم الثانوي. شذوذ في تطور الدماغ (تغاير المادة الرمادية في المنطقة الجدارية على اليسار).

• إذن في حفل الاستقبال مريض من مدينة أخرى. تم إجراء الفحص اللازم. كشف التصوير بالرنين المغناطيسي عن تغيرات في شكل شذوذ خلقي في الدماغ ، عندما توجد منطقة من المادة الرمادية حيث لا ينبغي أن تكون - في المنطقة الجدارية على اليمين (heterotopia). غالبًا ما يكون موقع الانتباذ المغاير منطقة شديدة الإصابة بالصرع. هذا يعني أن النوبات يمكن أن تكون مقاومة للأدوية.
  على الرغم من أن هذا الشذوذ خلقي ، إلا أن ظهور الصرع لم يحدث في الطفولة ، ولكن في سن 28.
  لم يكن العلاج السابق المضاد للصرع فعالًا وآمنًا.

  ماذا تفعل مع الصرع في هذه الحالة؟

تغيير دواء الصرع؟ زيادة جرعته إلى الحد الأقصى المسموح به ، وتحقيق تأثير؟ العودة إلى الأدوية القديمة التي لم تعد فعالة بسبب مخالفة قواعد المعايرة؟ أضف دواء آخر مضاد للصرع؟ إدخال دواء من مجموعة الأدوية الجديدة؟ تشير إلى جراح أعصاب؟
يجب أيضًا أن يؤخذ في الاعتبار أن المريض قد طور حالة مرضية مشتركة: لوحظ الاكتئاب ، وكذلك نوبات الهلع ، وحتى ضعف الذاكرة المعتدل.

تغير وضعه الاجتماعي بشكل كبير.

كل هذه المشاكل تحتاج إلى معالجة شاملة. ويمكن حل معظم هذه المشاكل بنجاح.

كانت هناك خمس نوبات صرع فقط في عامين ، ولكن ظروف الذعر اليومية ، المنهكة ، تسمم الحياة.

ما هي نوبات الهلع؟

نوبات الهلع (نوبات الهلع) هي نوبات مفاجئة من القلق الشديد.

• توصف نوبات الهلع بأنها : "يصبح الأمر سيئًا في الغرفة ، هناك دوار ، ورم في الحلق ، وضيق في التنفس ، وغثيان ، وآلام في البطن ، وغالبًا ما يكون الإسهال ، والشعور بنبض القلب السريع ، والتنميل في أصابع اليدين والقدمين ، وعدم وضوح الرؤية ، ورد فعل ضعيف الى الاخرين. الخوف من الهجوم والسقوط ، أن الهجوم سيحدث في الأماكن العامة. الخوف من الموت ، الخوف من الجنون.
• تستمر نوبات الخوف من الذعر من عدة دقائق إلى ساعة (متوسط ​​20 دقيقة) ؛ يوميًا أو 2-4 مرات في الأسبوع ؛ من 1 إلى 10 مرات أو أكثر في اليوم ؛ يزداد تواترًا خارج المنزل ، في غرفة مزدحمة ؛ بشكل حاد أو تدريجي ، لا شيء يساعد على إزالة مثل هذا الهجوم حتى يمر من تلقاء نفسه. يمكن أن تختلف شدة الهجمات بشكل كبير: يمكن أن تكون خفيفة وغير محسوسة للآخرين ، وتتطلب رعاية طارئة.

غالبًا ما تُطرح أسئلة ، هل يمكن أن تكون نوبات الهلع خطيرة؟

نوبات الهلع تسبب المعاناة ، وتؤثر بشكل كبير على الحياة ، وتضطرب ، وتشل الإرادة ، ولكنها لا تهدد الحياة. لا يمكن أن تسبب نوبات الهلع الموت.

نوبات ذعرغالبًا ما يؤدي إلى حقيقة أن الناس يصبحون قلقين خارج هذه الهجمات. ينشأ الخوف أيضًا في المواقف التي كانت جيدة التحمل في السابق. يصبح الناس منغلقين. يتخلون عن عاداتهم القديمة وخططهم واتصالاتهم وسفرهم. تنعكس عواقب نوبات الهلع في الحياة المهنية والأسرية.
يتطلب وجود نوبات الهلع لدى مريض الصرع تعيين علاج.

علاج نوبات الهلع

يستخدم في علاج نوبات الهلع عقار ذات التأثيرالنفسي. يحدد الاختيار الفردي للدواء ومسار تناوله نجاح العلاج.

عقار ذات التأثيرالنفسي

حتى الآن ، عُرفت مئات العقاقير المؤثرة على العقل. وفقًا لآلية العمل ، يتم تقسيمهم بشكل مشروط إلى مجموعات: مضادات الذهان ، المهدئات ، مضادات الاكتئاب ، مثبتات المزاج ، المنومات ، منشط الذهان ، المنشطات النفسية. يمكن تصنيف معظم الأدوية إلى عدة مجموعات.

عادة ما يتم التعامل مع نوبات الهلع مع ثلاث مجموعات من هذه المجموعات: مضادات الذهان والمهدئات ومضادات الاكتئاب.

المهدئات

مفعول المهدئات هو مهدئ ، منوم ، مرخي للعضلات ، مضاد للاختلاج ، مضاد للقلق.

قمع القلق والتوتر والقلق. يستريح؛ تقوية عمل الأدوية المضادة للصرع. تقليل احتمالية وشدة نوبات الهلع. لا تستخدم أكثر من شهرين ، حتى لا تسبب ضعف الانتباه والذاكرة.

تصنيف المهدئات بالجيل

هناك ثلاثة أجيال من الأدوية في هذه المجموعة:

1. الجيل الأول من المهدئات: Meprobamate؛ هيدروكسيزين. بناكتزين.

2. المهدئات من الجيل الثاني - عقاقير سلسلة البنزوديازيبين.

3. المهدئات من الجيل الثالث: بوسبيرون. هيدروكسي ميثيل إثيل بيريدين سكسينات ؛ إيتيفوكسين.

• الأدوية المستخدمة على نطاق واسع من الجيل الثاني. تنقسم البنزوديازيبينات إلى 3 مجموعات حسب تأثيرها السريري السائد:

2.2.1. 1 البنزوديازيبينات مع تأثير واضح مضاد للقلق: فينازيبام ، ديازيبام ، لورازيبام ، ألبرازولام.

2.2.1.2. مع تأثير معتدل مضاد للقلق: Gidazepam ، Chlordiazepoxide ، Bromazepam ، Clobazam ، Oxazepam.

2.2. 2. البنزوديازيبينات مع وضوحا تأثير منوم(نستخدمها كحبوب نوم): تيمازيبام ، تريازولام ، نيترازيبام ، فلورازيبام ، فلونيترازيبام ، ميدازولام ، إستازولام.

2.3 البنزوديازيبينات ذات التأثير المضاد للاختلاج الواضح: كلونازيبام ، ديازيبام.

المهدئات من الجيل الجديد:

3.1. بوسبيرون (ليس له تأثير مهدئ ، تأثيرات سلبية على الوظائف الحركية ، لا يسبب الإدمان ، إدمان المخدرات وأعراض الانسحاب).

3.2 إيتيفوكسين (عمل انتقائي).

قائمة المهدئات النهارية(مع مضادات القلق السائدة وتأثيرات مهدئة ، منومة ومهدئة للعضلات): Trioxazine ، Tofisopam ، Gidazepam ، Prazepam ، Mebicar ، Trimetozin ، Phenibut.

2. مضادات الاكتئاب

الأكثر فعالية في علاج نوبات الهلع. أثبتت مجموعة من نوبات الهلع والاكتئاب أنها فعالة للغاية. كما أنها تستخدم في حالة عدم وجود أعراض الاكتئاب.

تستخدم مضادات الاكتئاب على نطاق واسع: Anafranil ، Paxil ، Sertraline ، Cipralex ، Duloxetine (Cymbalta) ، Imilnacipran (Ixel).

تحت إشراف طبيب نفسي ، يلزم اختيار فردي لجرعة الدواء ، مع مراعاة الفعالية والتحمل.
يمكن قراءة شدة الآثار الجانبية الناتجة عن تناول مضادات الاكتئاب وإلغائها في أي منتدى.

الصرع- مرض مزمن في الدماغ ، يتجلى في نوبات متكررة غير مبررة مع ضعف الوظائف الحركية ، والحسية ، واللاإرادية ، والمعرفية ، والعقلية الناجمة عن الإفرازات العصبية المفرطة في المادة الرمادية في القشرة الدماغية.

يحتوي التعريف المقدم على حكمين هامين: 1) النوبات المتكررة هي الأساس لتشخيص الصرع. 2) يشمل الصرع نوبات عفوية غير مبررة (باستثناء الأشكال الانعكاسية ، على سبيل المثال ، صرع الحساسية للضوء). التشنجات الحموية ليست صرعًا ، وكذلك التشنجات التي تحدث في أمراض الدماغ الحادة (على سبيل المثال ، التهاب الدماغ ، ورم دموي تحت الجافية ، وحادث وعائي دماغي حاد ، وما إلى ذلك).

بدأت الأفكار الحديثة حول المرض تتشكل فقط مع أواخر التاسع عشرالخامس. في عام 1888 ، عرّف ج. جاكسون الصرع بأنه "... اضطراب موضعي عرضي ومفاجئ ومفرط في المادة الرمادية للدماغ". وصفت "الهجمات غير المخفية" (الهلوسة الشمية في صرع الفص الصدغي) و "حالات الحلم" (الهجمات مع ضعف الوظيفة العقلية). و انا. قسّم كوزيفنيكوف (1898) جميع أشكال الصرع إلى "عضوي" (وفقًا للمصطلحات الحديثة - أعراض) ودستوري (مجهول السبب). تم إجراء أول محاولة لتصنيف نوبات الصرع من قبل طبيب الأعصاب الإنجليزي دبليو غاورز في عام 1903. تم إنشاء النهج المتلازمي لتشخيص الصرع من قبل دبليو لينوكس في عام 1961 ، و. المساهمة في دراسة الصرع قدمها العلماء المحليون P.M. Sarajishvili و V.A. كارلوف.

في نهاية القرن العشرين. أصبح الصرع مرضا قابلا للشفاء. ينص التصنيف الحديث لمتلازمات الصرع في عام 1989 على أن هناك العديد من أشكال الصرع (المتلازمات) التي لها أنماطها الخاصة بالطبع والتنبؤ بالتطور ، اعتمادًا على التفريغ الكهربائي الذي يحدث في القشرة الدماغية ، حيث يتم توطينها ، وكيفية انتشارها و وما هي الهجمات التي تحدث في نفس الوقت في المريض. تلعب تقنيات التصوير العصبي (التصوير المقطعي المحوسب ، التصوير بالرنين المغناطيسي عالي الدقة ، التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني ، التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني) ، وتخطيط الدماغ الرقمي ، ومراقبة تخطيط أمواج الدماغ بالفيديو دورًا مهمًا في دراسة الصرع. حاليًا ، ما يقرب من 65٪ من حالات الصرع قابلة للشفاء تمامًا. في 20٪ من الحالات يتم تحقيق ذلك بالطرق الجراحية.

لقد تغير الموقف تجاه المرضى أيضًا ، وتحسن تكيفهم الاجتماعي. ومع ذلك ، حتى الآن ، لم يتم دراسة العديد من آليات التسبب في هذا المرض الشديد ؛ موجود عدد كبير منأشكال غير نمطية ، مما يعقد بشكل كبير التشخيص الدقيق ؛ لا تزال بعض أشكال الصرع المقاومة بدون علاج.

تصل نسبة انتشار الصرع في عموم السكان إلى 0.5 - 0.75٪ وفي الأطفال - 1٪. في 75٪ من المرضى ، يظهر الصرع لأول مرة في مرحلة الطفولة والمراهقة ، وهو أحد أكثر الأمراض شيوعًا الظروف المرضيةأعصاب الطفل.

تنقسم جميع أشكال الصرع وفقًا للمسببات إلى مجهول السبب وأعراض ومشفرة.

ل أشكال مجهولة السبب يتميز بالذكاء الطبيعي ، وغياب الأعراض البؤرية والتغيرات الهيكلية في الدماغ لدى المريض ، وكذلك الاستعداد الوراثي (حالات الصرع عند الأقارب). يرجع السبب الرئيسي في ذلك إلى اعتلال القناة - عدم الاستقرار المنتشر وراثيًا للأغشية العصبية. تم التعرف على جينات ثلاثة أشكال رئيسية وراثية من الصرع: الصرع الجبهي الصبغي الجسدي السائد مع نوبات النوبات الليلية (موضع 20ql3.2 و 15q24) ، نوبات الصرع العائلية الحميدة الوليدية (الموضع 20ql3.2 و 8q24) ، والصرع المعمم مع التشنجات الحموية. (locus 19ql3.1). ، طفرة في جين SCN1B ؛ 2q21-q33 ، طفرة في جين SCN1A). يتم تحديد الأشكال الأخرى بواسطة عدة جينات (الوراثة متعددة الجينات). وهي تشمل صرع الرمع العضلي للأحداث ، والصرع الرولاندي ، والصرع الجزئي الحميد (العائلي) للرضع ، وما إلى ذلك. لا تزيد عن 10٪.

أشكال الأعراض يتميز الصرع بوجود إلزامي للركيزة المورفولوجية: الأورام ، والخراجات ، والندوب الدبقية ، والتشوهات الدماغية وتمدد الأوعية الدموية. يتم الكشف عنها باستخدام تقنيات التصوير العصبي.

شرط "مشفر" ("من المحتمل أن يكون أصله عرضي") يحدد أشكال الصرع هذه ، والتي لا يزال سببها غير واضح حتى مع استخدام جميع طرق الفحص الحديثة. على سبيل المثال ، في حالة وجود مزيج من الصرع مع شلل نصفي أو تخلف عقلي خلقي ، يُفترض طبيعة أعراض المرض ، لكن دراسات التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي لا تكشف عن تغيرات في الدماغ.

الارتكاز يتم شرح النوبات وأشكال الصرع من خلال مفهوم "التركيز الصرع" القشري ، والذي يلعب دور "منظم ضربات القلب". يتضمن التفريغ المفرط المتزامن الذي نشأ فيه عددًا كبيرًا من الخلايا العصبية القشرية ، تنتشر إلى المناطق المجاورة من الدماغ.

في المعممة أشكال الصرع ، النوبات معممة منذ البداية ، وهو ما تؤكده بيانات EEG (الانتشار الثنائي المتزامن إلى نصفي الكرة الأرضية). لا يزال التسبب في الأشكال المعممة من الصرع غير واضح بما فيه الكفاية. تشرح الفرضية الرئيسية للمهاد القشري ظهور التعميم الأولي من خلال نظام تكاملي يتكون من القشرة الدماغية والمهاد (المهاد القشري والمهاد القشري). من المفترض أن يكون مصدر الإفرازات موجودًا في القشرة المخية ، وتتزامن الوصلات المهاد القشرية مع تفريغ موجة الذروة المعممة ، كما أن التكوين الشبكي لجذع الدماغ (الدماغ المتوسط ​​بشكل أساسي) يعدل مستوى "فرط الحساسية" للقشرة المخية للإفرازات. التلفيف الحزامي ، القشرة الأمامية المدارية ، معقد اللوزة-الحصين ، والمادة السوداء تشارك أيضًا في توزيع وتعميم إفرازات الصرع. عندما يتم تحفيز نظام المهاد القشري ، يمكن أن يحدث نشاط موجة الذروة المعمم على مخطط كهربية الدماغ ، بالإضافة إلى التصريفات الانتيابية المتزامنة ثنائية الجانب لموجات دلتا الإيقاعية.

يحدث الصرع المعمم بشكل أساسي في حالة وجود استثارة عالية بشكل غير طبيعي للنظام المهاد القشري. من المحتمل أن يتم تحديد مستوى الاستثارة وراثيًا ويرجع ذلك إلى عدم استقرار أغشية الخلايا العصبية وعدم القدرة على الحفاظ على التدرج الطبيعي لأيونات Na و K و Cl.

تصنيف نوبات الصرع تم اعتماده من قبل الرابطة الدولية لمكافحة الصرع في عام 1981 في كيوتو (اليابان). تنقسم نوبات الصرع إلى: 1) بؤرية (بؤرية ، بؤرية ، محلية ، مكيفة محليًا) ؛ 2) معمم ؛ 3) غير مصنف (جدول 20).

نوبات بؤرية (بؤرية ، بؤرية) يتم تشخيصها عندما تكون هناك في بداية النوبة معايير سريرية وفسيولوجية كهربائية واضحة لإشراك بعض هياكل الدماغ. على سبيل المثال ، مع التشنجات الارتجاجية لنصف الوجه والذراع على جانب واحد (النوبات الوجهية العضدية) ، يقع بؤرة الصرع في الأجزاء الوسطى السفلية من الجزء الأمامي.

التلفيف المركزي مع الهلوسة الشمية - في منطقة خطاف التلفيف الصدغي ؛ مع photopsia - في قشرة الفص القذالي. مع "فشل الفكر" (نوبات خلل الذاكرة) - في الفص الجبهي ، إلخ. مع النوبات الجزئية البسيطة ، لا ينزعج الوعي. على مخطط كهربية الدماغ أثناء الهجوم ، لوحظ وجود إفرازات صرع محلية ، بدءًا من المنطقة المقابلة من القشرة الدماغية.

هجوم بؤري مع تعميم ثانوي قد يبدأ بشكل جزئي ، ولكن بعد ذلك يصبح معممًا ، بحيث يشمل جميع عضلات الجذع والأطراف ، مع انتشار النشاط الصرعي على مخطط كهربية الدماغ إلى كلا نصفي الكرة الأرضية.

النوبات البؤرية المعقدة يحدث مع انتهاك للوعي (أثناء الهجوم ، لا يستجيب المريض للخطاب الموجَّه ، ولا يتبع الأمر ، ويفقد الذاكرة للهجوم). يكشف مخطط كهربية الدماغ أثناء نوبة جزئية معقدة عن إفرازات صرع أحادية أو ثنائية ، في كثير من الأحيان في الخيوط الزمنية أو الأمامية (الجدول 21).

ل نوبات معممة تشمل الغياب النموذجي وغير النمطي ، والنوبات الارتجاجية ، والنوبات التوترية ، والنوبات الارتجاجية ، والنوبات التوترية ، وكذلك الرمع العضلي.

الجدول 20التصنيف الدولي لنوبات الصرع (كيوتو ، 1981)

لقد ثبت أن الصرع ليس مرضًا منفردًا له نوبات مختلفة ، ولكنه ينقسم إلى أشكال منفصلة -

متلازمات الصرع. تتميز بعلاقة مستقرة من المعايير السريرية والكهربائية والتشريحية ؛ تختلف في الاستجابة للعلاج المضاد للصرع والتشخيص (الجدول 21).

الجدول 21يتغير مخطط كهربية الدماغ مع نوبات مختلفة

الجدول 22.التصنيف الدولي للصرع ومتلازمات الصرع (نيودلهي ، 1989)

1. أشكال موضعية من الصرع (بؤري ، محلي ، بؤري)

1.1 مجهول السبب (مع ظهور مرتبط بالعمر)

صرع الطفولة الحميد مع قمم زمنية مركزية (Rolandic).

صرع الطفولة مع النوبات القذالية.

صرع القراءة الأولية.

1.2 مصحوب بأعراض

الصرع الجزئي التقدمي المزمن (متلازمة كوزيفنيكوف).

تتميز المضبوطات بأساليب استفزاز محددة.

أشكال أخرى من الصرع مع مسببات معروفة أو تغيرات عضوية في الدماغ.

1.3 مشفر

تجدر الإشارة إلى أنه منذ عام 1989 ، أصبح النقص في التصنيف واضحًا ، حيث لم يتم تضمين بعض الأشكال (على سبيل المثال ، متلازمة لينوكس الزائفة). بالإضافة إلى ذلك ، لا تنتمي العديد من أشكال أعراض متلازمة ويست ومتلازمة لينوكس غاستو إلى الصرع المعمم ، لأنها صرع جزئي مع ظاهرة التزامن الثنائي الثانوي. في عام 2001 ، أصدرت اللجنة الدولية للتصنيف والمصطلحات مشروع تصنيف جديد لنوبات الصرع ومتلازمات الصرع (الجدول 22). بالإضافة إلى التقسيم الكلاسيكي إلى نوبات بؤرية ونوبات معممة ، فإنه ينص على أنه بالنسبة للعديد من متلازمات الصرع الحميدة والمحدودة ذاتيًا ، يجب استبدال مصطلح "الصرع" بـ "النوبات". على سبيل المثال ، ليس "الصرع الكحولي" ، ولكن "الهجمات المرتبطة بالانسحاب من الكحول" ، وما إلى ذلك. تم وصف العديد من أشكال الصرع الجديدة على أنها راسخة ، وتم إدخال مصطلحات جديدة. تم استبدال مصطلح "النوبات الجزئية والصرع الجزئي" بعبارة "النوبات البؤرية والأشكال البؤرية للصرع" ؛ "أشكال مجفرة" إلى "أشكال عرضية على الأرجح". في تعريف المتلازمات ، يوصى باستبدال كلمة "تشنجات" بكلمة "هجمات". مفهوم "النوبات" أوسع بكثير من مفهوم "التشنجات" ، ولا تتجلى جميع النوبات على وجه التحديد من خلال التشنجات. تم إلغاء تقسيم النوبات البؤرية إلى بسيطة ومعقدة اعتمادًا على ضعف الوعي ، لأنه في معظم الحالات يظل تقييم مستوى الوعي مؤشراً. ميزة التصنيف هي تطوير مفهوم اعتلال الدماغ الصرع في مرحلة الطفولة.

التشخيصيشمل الصرع الخوارزمية التالية:

1. وصف الحدث الانتيابي (ممكن فقط وفقًا لسجل الدم).

2. تصنيف النوبات (التاريخ ، العيادة ، تخطيط كهربية الدماغ ، مراقبة تخطيط الدماغ بالفيديو).

3. تشخيص الشكل (سوابق المريض ، العيادة ، مخطط كهربية الدماغ ، مراقبة تخطيط الدماغ بالفيديو ، تصوير الأعصاب).

4. تحديد المسببات (التصوير بالرنين المغناطيسي ، التنميط النووي ، الدراسات البيوكيميائية ، خزعة العضلات ، إلخ).

5. تشخيص الأمراض المصاحبة وتحديد درجة الإعاقة.

يعتبر تشخيص الصرع سريريًا كهربائيًا تشريحيًا. في القرن ال 21 لتحديد تشخيص دقيق للصرع ، لا يكفي الحصول على وصف للنوبات من قبل الأقارب. مطلوب تأكيد تخطيط كهربية الدماغ (معيار كهربائي) وتصوير عصبي (معيار تشريحي). ل التعريف الدقيقالتشخيص ووصف العلاج الصحيح ، بالإضافة إلى الطرق الروتينية ، من الضروري إجراء مراقبة فيديو EEG طويلة المدى ، ومراقبة EEG الليلية ، والتصوير بالرنين المغناطيسي عالي الدقة في وضع التصوير ثلاثي الأبعاد ، إلخ.

14.1. الأشكال البؤرية مجهولة السبب

صرع الطفولة الجزئي الحميد المترافق مع قمم زمنية مركزية (صرع رولاند) [RE] - تتميز بنوبات قصيرة في البلعوم والنصف الحركي ، تحدث عادةً عند الاستيقاظ والنوم ، فضلاً عن التغيرات النموذجية في مخطط كهربية الدماغ (الشكل 14.1). RE هو أكثر أشكال الصرع شيوعًا في مرحلة الطفولة. معدل الإصابة هو 21 لكل 100،000 طفل من السكان.

يبدأ المرض في سن 2 إلى 14 عامًا (بحد أقصى 7-9 سنوات) ، وغالبًا ما يكون الأولاد مرضى. تتميز بنوبات بؤرية بسيطة تحدث في 80٪ من الحالات عند الاستيقاظ أو النوم. يبدأ الهجوم بهالة حسية جسدية: إحساس بالوخز ، وخدر في جانب واحد في منطقة البلعوم واللسان واللثة. ثم يصدر المرضى أصواتًا غريبة في الحلق مثل "الغرغرة" و "الشخير" و "الغرغرة" ؛ لوحظ فرط اللعاب و anarthria (النوبات البلعومية). تشنجات عضلات التقليد مميزة: منشط أحادي الجانب ، رمعي

أرز. 14.1.مخطط كهربية الدماغ لطفل يبلغ من العمر 4 سنوات يعاني من الصرع الرولاندي

أو التشنجات التوترية الرمعية لعضلات الوجه والشفتين وكذلك اللسان والبلعوم والحنجرة (نوبات نصف الوجه). في 20٪ من المرضى ، تنتشر النوبات من عضلات الوجه إلى الذراع المتجانسة (نوبات عضدية وجهية) ؛ في حوالي 8٪ من الحالات تظهر أيضًا في الساق (نوبات أحادية الجانب). مع تقدم المرض ، قد تغير النوبات اتجاهها.

تحدث النوبات التشنجية الثانوية المعممة في 25٪ من الأطفال. تستمر الهجمات في RE من بضع ثوانٍ إلى 1-2 دقيقة. ترددها في المتوسط ​​2-6 مرات في السنة. بمرور الوقت ، تحدث بشكل أقل وأقل (حتى بدون علاج) ، ولا يتم ملاحظتها عند البالغين.

يتم تحديد تغييرات EEG في فترة النشبات في 90 ٪ من الحالات ، والنمط النموذجي هو مركب موجة بطيئة حادة. يتكون المكون الأولي عادةً من موجة حادة ثلاثية الطور تليها موجة بطيئة تشبه المجمعات QRSTعلى مخطط كهربية القلب. يتم تحديد هذا النشاط في الخيوط المركزية الزمانية ويسمى "رولانديك" أو له اسم شائع - "الاضطرابات الصرعية الحميدة للطفولة" (BEND). لتأكيد تشخيص RE ، من المهم أن

تخطيط كهربية الدماغ أثناء النوم - مراقبة ليلية لتخطيط كهربية الدماغ ، حيث يتم اكتشاف المجمعات الرولاندية حصريًا أثناء النوم في حوالي 30٪ من الأطفال المصابين بالذكاء الاصطناعي.

مُعَالَجَة.بالنظر إلى الدورة الحميدة ، من الممكن عدم وصف العلاج المضاد للصرع. ومع ذلك ، لا يتم استبعاد الخطأ التشخيصي ، وكذلك احتمال تحول RE إلى متلازمة لينوكس الزائفة في حوالي 5٪ من الحالات لدى الأطفال دون سن 7 سنوات. يوصى ببدء العلاج بهجمات متكررة. يتم إجراء العلاج دائمًا بدواء واحد (العلاج المتعدد غير مقبول) ، بدءًا من مشتقات حمض الفالبرويك (ديباكين ، محدب ، متشنج). يتم وصف الفالبروات بجرعة تدريجية تصل إلى 15-30 مجم / كجم يوميًا (متوسط ​​600-1500 مجم / يوم) على جرعتين مقسمتين.

مع عدم الكفاءة أو عدم تحمل الفالبروات ، يوصف توبيراميت (توباماكس) بجرعة 50-150 مجم / يوم (3-5 مجم / كجم). أيضًا ، يتم استخدام الأدوية من مجموعة الكاربامازيبين (tegretol ، finlepsin) في الوسط جرعة يومية 15-20 مجم / كجم (300-600 مجم / يوم). في بعض الحالات ، يمكن أن يؤدي الكاربامازيبين إلى زيادة في مؤشر DEND على مخطط كهربية الدماغ وزيادة النوبات - وهي ظاهرة التفاقم. في هذا الصدد ، لا يوصى بوصف الكاربامازبين كعلاج أولي ، وكذلك في جميع الحالات عند الأطفال دون سن 7 سنوات. استخدام الباربيتورات والهيدانتوين هو بطلان!

مطلوب مراقبة EEG ، بما في ذلك مراقبة EEG للنوم. يتم تحقيق مغفرة في RE في 100٪ من الحالات بعمر 16 عامًا.

الصرع الجزئي مجهول السبب مع النوبات القذالية (الصرع القذالي الحميد ، DZE)- يتميز بنوبات مع ضعف الوظيفة البصرية ، وأعراض تشبه الصداع النصفي ووجود نمط DEND في المنطقة القذالية في مخطط كهربية الدماغ. يمثل DZE حوالي 20٪ من جميع أشكال الصرع الجزئي مجهول السبب في مرحلة الطفولة. تم تمييز نوعين مختلفين من DZE: مع ظهور مبكر ومتأخر للمرض.

البداية المبكرة للصرع القذالي الحميد (متلازمة بانايوتوبولوس) يبدأ بين 1 و 13 سنة ، مع ظهور ذروته في عمر 3-6 سنوات. يتجلى المرض من خلال الهجمات الشديدة النادرة مع الاضطرابات الخضرية ، وفقدان الوعي لفترات طويلة والميل إلى مسار الحالة. تحدث النوبات أثناء النوم ، خاصة قبل الاستيقاظ ؛ تبدأ بالتقيؤ ، والصداع ، وابيضاض في الوجه ، ثم تحول في الرأس والعينين إلى الجانب. عادة ما تنتهي النوبات في تشنجات نصفية أو تشنجات معممة. هناك "syncopations ictal" ، يتجلى لفترة طويلة

فقدان الوعي وانخفاض حاد في توتر العضلات يستمر من 30 دقيقة إلى 7 ساعات بمتوسط ​​ساعتين وينتهي الأمر بمعظم المرضى في وحدة العناية المركزة. يمكن أن يسبق "إغماء Ictal" اختلاجات منشط ارتجاجية ثانوية معممة أو تحدث بمعزل عنها. على الرغم من مسار الحالة القاسية ، فإن تواتر مثل هذه الهجمات منخفض. في بعض الحالات ، يكون هناك هجوم واحد فقط طوال فترة المرض. التكهن موات للغاية.

بداية الصرع القذالي الحميد المتأخر (شكل Gastaut) لاول مرة من 3 إلى 15 عامًا ، في المتوسط ​​بعمر 8 سنوات. تتميز بنوبات حسية بؤرية بسيطة مع اضطرابات بصرية على شكل هلوسة بصرية بسيطة (أشكال دائرية صغيرة متعددة الألوان) ، والتي تحدث غالبًا في مجال الرؤية المحيطي وتتحرك في الاتجاه المعاكس للتركيز. تستمر الهجمات من بضع ثوانٍ إلى 1-3 دقائق. يمكن أن تحدث الهلوسة في نفس نصفي المجالات المرئية. غالبًا ما يتم ملاحظة عنصر متعدد الاستخدامات - تحويل العينين والرأس إلى الجانب المقابل للتركيز مع الوعي السليم. قد تؤدي النوبات إلى نوبات توترية رمعية من جانب واحد أو ثانوي. في نصف المرضى ، بعد نوبة ، يحدث صداع شديد يشبه الصداع النصفي ، مصحوبًا بغثيان وقيء. عادة ما يكون تواتر الهجمات منخفضًا ، على الرغم من أنه يمكن أن يكون أسبوعيًا في بعض الحالات. يكشف مخطط كهربية الدماغ عن مجمعات موجات بطيئة حادة عالية السعة تحدث في ثلثي المرضى فقط في الخيوط القذالية. يشبه مورفولوجيا المجمعات الاضطرابات الصرعية الحميدة في الطفولة. في ثلث المرضى ، يمكن أيضًا تسجيل نشاط الصرع في مناطق أخرى (غالبًا في الخيوط الزمنية المركزية).

مُعَالَجَة.الأدوية المفضلة في علاج DZE هي أملاح حمض الفالبرويك (ديباكين ، محدب ، كونفولسوفين) بمتوسط ​​جرعة يومية من 30-40 مجم / كجم. يوصف الدواء على جرعتين مع جرعة قصوى في المساء.

مع عدم كفاية الفعالية ، يمكن استخدام العلاج الأحادي باستخدام مستحضرات كاربامازيبين (فينليبسين ، تيجريتول) بجرعة متوسطة 15-20 مجم / كجم / يوم أو توبيراميت بجرعة 75-200 مجم / يوم (3-6 مجم / كجم / يوم) .

مع متلازمة بانايوتوبولوس ، تحدث مغفرة كاملة للنوبات بنسبة 9 سنوات في 92٪ من المرضى. في المرضى الذين يعانون من شكل Gastaut ، يتم ملاحظة الهدوء في 82٪ من الحالات بعمر 15 عامًا وفي 100٪ بحلول سن 18 عامًا.

صرع الفص الجبهي السائد مع نوبات ليلية

هو شكل مجهول السبب. تم تحديد اثنين من الجينات المسؤولة عن تطور هذا المرض: 20q13.2و 15 q ، ولكن تحدث أيضًا حالات متفرقة. يتراوح عمر الظهور من شهرين إلى 52 عامًا ، بحد أقصى في العقد الأول من العمر. تبدأ النوبات في 70٪ من المرضى بهالة غير محددة: "رجفة تشبه البرد" ، صداع ، هلوسة سمعية ، دوار ، أحاسيس حسية جسدية (حكة في الجذع) ، وبعدها تكون نوبات التشنجات مع أوتوماتيكية مفرطة الحركة نموذجية. يبدأون بالتنفس المتشنج ، الشخير ، صرخة قوية مثل العواء. عيون مفتوحة على مصراعيها ، والوجه مذعور. يرفع المريض رأسه ويجلس في السرير. تظهر ظواهر فرط الحركة وخلل التوتر. أحيانًا يقوم المريض (غالبًا ما يكون بالغًا) بحركات فوضوية بذراعيه (مثل حركات الملاكمة) والساقين (مثل الدواسة) ؛ يتأرجح على أربع ويصنع حركات يتأرجح مع الحوض. عادة لا يتم إزعاج الوعي أثناء النوبات. إن حدوث النوبات حصريًا أثناء النوم هو سمة مميزة ، ويمكن تكرارها عدة مرات أثناء الليل على شكل سلسلة ، ثم هناك استراحة لعدة أيام أو أسابيع ، وتستأنف السلسلة مرة أخرى. مدة الهجمات - من بضع ثوان إلى دقيقة واحدة. في حالات نادرة ، من الممكن ظهور نوبات معممة ثانوية.

إن إيقاظ مخطط كهربية الدماغ غير محدد. تعتبر بيانات مراقبة EEG للنوم الليلي ومراقبة الفيديو EEG ذات أهمية تشخيصية ، والتي تكشف عن نشاط صرعي منخفض السعة في شكل معقد موجة بطيئة حادة تحدث محليًا في أحد الخيوط الأمامية أو الأمامية أو الأمامية غير المتزامنة.

يبدأ العلاج الأولي بمستحضرات الكاربامازيبين ، مرتين كحد أقصى قبل النوم. الجرعة اليومية هي 600-1000 مجم / يوم (15-30 مجم / كجم / يوم). إذا كان غير فعال ، يوصف توبيراميت بجرعة 100-400 مجم / يوم (3-10 مجم / كجم / يوم) ، مرتين بحد أقصى قبل النوم. المرحلة التالية من العلاج هي العلاج بالفالبروات الأحادي. يتم وصف Convulex مرتين في جرعة

900-1800 مجم / يوم (20-40 مجم / كجم / يوم).

في حالات نادرة من المقاومة ، يمكن استخدام المعالجة المتعددة ، والتي تتكون من مزيج من اثنين من الأدوية المضادة للصرع الأساسية (حمض فالبرويك مع كاربامازيبين أو توبيراميت). يتم تحقيق مغفرة طبية في معظم الحالات.

14.2. الأشكال البؤرية لأعراض الصرع

الصرع الجبهي المصحوب بأعراض (SLE) هو شكل مشروط محليًا مع اضطرابات مورفولوجية تم التحقق منها داخل الفص الجبهي للدماغ. يمثل 30-40 ٪ من جميع أشكال الصرع البؤرية العرضية ويحتل المرتبة الثانية من حيث التكرار بعد صرع الفص الصدغي (في مرحلة الطفولة يمكن أن يتفوق على صرع الفص الصدغي في تواتر حدوثه).

تشمل المسببات إصابات الدماغ الرضحية ، والأورام وأكياس الفص الجبهي ، وخلل التنسج القشري البؤري ، والدبق نتيجة لاعتلال الدماغ في الفترة المحيطة بالولادة ، والتشوهات الوعائية.

في إطار SLE ، يتم تمييز عدة أشكال.

المحرك (المحرك ، جاكسونيان) SLE يحدث عندما يتهيج التلفيف المركزي الأمامي. تتميز بنوبات صرع حركية بؤرية بسيطة مع تشنجات في الأطراف المقابلة للبؤرة. تبدأ مسيرة "جاكسون" بتشنجات في اليد أو القدم ، مع إشراك تدريجي للذراع والساق وعضلات الوجه من نفس الجانب. غالبًا ما ينتهي الهجوم بشلل جزئي عابر لتود.

SLE الجراحي يحدث عندما تتهيج المنطقة الخيشومية من الفص الجبهي. يتميز بنوبات بؤرية معقدة (ديالية) مع الأتمتة الفموية الغذائية ؛ ارتعاش مماثل لعضلات الوجه ، ظواهر نباتية.

Orbitofrontal SLE يحدث عندما تتهيج القشرة المدارية للتلفيف الجبهي السفلي. يتميز بنوبات بؤرية معقدة ونوبات حشوية ونوبات مع نطق عنيف وغياب غير نمطي.

الظهرية الوحشية (قبل الجبهية) الذئبة الحمراء ينشأ من الأقسام الخلفية للتلفيف الأمامي العلوي والسفلي. يتجلى من خلال النوبات العدائية المنشطة مع دوران العينين والرأس في الاتجاه المعاكس للتركيز ؛ من الممكن أيضًا اختطاف ورفع اليد التي تم تثبيت نظرات المريض عليها. غالبًا ما يكون ظهور الحبسة الحركية في توطين التركيز في نصف الكرة السائد.

فرونتوبولار SLE يحدث عندما يكون تركيز الصرع موضعيًا في منطقة قطب الفص الجبهي. يتم تمثيله بنوبات جزئية بسيطة مع ضعف الوظائف المعرفية (تدفق الأفكار ، "فشل" الأفكار ، تغيير في تدفق الوقت) والنوبات الجزئية المعقدة (الدياليتيك).

Cingular SLEلوحظ مع تهيج في الجزء الأمامي من التلفيف الحزامي. يتجلى ذلك على أنه نوبات جزئية معقدة مع الأوتوماتيكية الإيمائية ، وحركات الوميض المماثل ، وكذلك "النوبات الحوفية": تعبير عن الخوف ، واحمرار الوجه ، وانتهاك المجال العاطفي - خلل النطق.

SLE الناشئة من منطقة المحرك التكميلية (الذئبة الأمامية الحركية) ، - أحد أكثر أشكال الصرع الجبهي شيوعًا ، ويتميز بنوبات صرع منشط قصيرة غير متكافئة (تشنجات) تظهر بشكل ثنائي في الأطراف القريبة (على سبيل المثال ، نوع "وضع المبارز"). الهجمات هي في الغالب ليلية ، تحدث بشكل متسلسل. هناك أيضًا هجمات توقف في الكلام بعقل صافٍ أو نطق في شكل صراخ ، أصوات عواء. من الممكن حدوث هجمات بأتمتة نمطية مفرطة الحركة: حركات فوضوية للذراعين (مثل الملاكمة) ، والساقين (حركات الدواسة) ، والحوض.

النوبات قصيرة ، مع فقدان قصير أو غير كامل للوعي ، والارتباك التالي للندوب ، ودورة مضطربة متسلسلة ، وتحدث بشكل سائد في الليل.

تعتمد نتائج الفحص العصبي على مسببات مرض الذئبة الحمراء. مع وجود آفة واسعة في الفص الجبهي (على سبيل المثال ، التكوين الحجمي) ، يتم الكشف عن شلل نصفي على الجانب المقابل للتركيز (ردود الفعل العالية ، ردود الفعل المرضية) ؛ ممكن انقسام الدم. غالبًا ما يتكون الاضطراب السلوكي وفقًا لنوع "النفس الأمامية".

مخطط كهربية الدماغ في فترة النشبات غير مفيد أو غير محدد. يُفضل رصد مخطط كهربية الدماغ على المدى الطويل (ودائمًا أثناء النوم) ، والذي يكشف عن أنماط الشكل الصرعي الإقليمية (موجة بطيئة حادة) ، وتباطؤ إقليمي مستمر في أحد الخيوط الأمامية ، ظاهرة التزامن الثنائي الثانوي.

يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي للكشف عن عيب هيكلي.

يبدأ العلاج بتوبيراميت (توباماكس) بجرعة أولية من 12.5-25 مجم / يوم. تزداد الجرعة تدريجياً بمقدار 12.5-25 مجم مرة واحدة في الأسبوع إلى 50-500 مجم / يوم (3-10 مجم / كجم / يوم) بجرعتين (صباحاً ومساءً) بفاصل 12 ساعة. الخيار الثاني هو كاربامازيبين carbamazepine الذي يستخدم بجرعة 600-1800 مجم / يوم (15-35 مجم / كجم / يوم) مرتين في اليوم. يعتبر كاربامازيبين وأوكسكاربازيبين فعالين بشكل خاص في غسيل الكلى. مع "النوبات الزائفة المعممة"

الفخذ "وظاهرة التزامن الثنائي الثانوي على مخطط كهربية الدماغ ، كاربامازيبين هو بطلان لأنه يمكن أن يؤدي إلى تفاقم النوبات.

وسائل الخيار الثالث - تستخدم مستحضرات حمض الفالبرويك (محدب ، ديباكين ، كونفولسوفين) بجرعة 1000-3000 مجم / يوم (30-60 مجم / كجم / يوم) مرتين في اليوم.

مع عدم فعالية الأدوية الأساسية الثلاثة ، يوصى بالمعالجة المتعددة - مزيج من توبيراميت أو فالبروات مع سكسينيميدات. يوصف Ethosuximide (suxilep) بجرعات 500-1000 مجم / يوم (20-40 مجم / كجم / يوم) في 3 جرعات مقسمة. في حالات أخرى ، يتم وصف مزيج من مضادات الصرع الأساسية: توبيراميت + فالبروات ، فالبروات + كاربامازيبين ، كاربامازيبين + توبيراميت.

الأدوية الاحتياطية للعلاج المتعدد هي لاموتريجين (لاميكتال) وليفيتيراسيتام (كيبرا). يستخدم لاموتريجين (3-7 مجم / كجم / يوم) فقط مع مضادات الصرع الأساسية. متوسط ​​الجرعات - 100-400 مجم / يوم بالاشتراك مع توبيراميت أو كاربامازيبين و 100-200 مجم / يوم مع فالبروات. ليفيتيراسيتام فعال بالاشتراك مع الصرع الأساسي بجرعة 1000-4000 ملغ / يوم (30-60 ملغ / كغ / يوم) للحركة البؤرية والنوبات الثانوية المعممة.

دائمًا ما يكون تشخيص المرض في مرض الذئبة الحمراء أمرًا خطيرًا ، ويرتبط بوجود خلل بنيوي في القشرة ، وخزل نصفي ، وضعف إدراكي شديد. يتم تحقيق الشفاء الطبي فقط في 20٪ من المرضى. في حالات أخرى ، من الممكن تقليل وتيرة النوبات بشكل كبير. يستخدم للنوبات المقاومة جراحة. النوع الرئيسي من الجراحة هو الاستئصال القشري البؤري.

صرع الفص الصدغي المصحوب بأعراض (SVE) هو شكل مشروط محليًا مع مسببات واضطرابات مورفولوجية معروفة في الفص الصدغي للدماغ (تصلب قرن أمون ، أورام خِلقية حميدة في الفص الصدغي ، خلل التنسج القشري البؤري ، نتيجة لتلف الفترة المحيطة بالولادة). هناك نوعان رئيسيان من SVE: حوفي (مرادفات: paleocortical ، amygdalo-hippocampal) و neocortical (مرادف: الوحشي).

في 75٪ من الحالات ، تبدأ النوبات الهالات.يجب تحديد مفهوم الهالة بوضوح ويجب تمييزه عن سلائف نوبة الصرع. الهالة (من اليونانية - التنفس) يجب أن تُفهم على أنها ظواهر سريرية تحدث من تلقاء نفسها

أو قبل نوبة ثانوية عامة أو جزئية. تحدث الهالة بسبب إفرازات صرع موضعية في منطقة معينة من القشرة الدماغية ، وهي في الواقع نوبة جزئية بسيطة. تشير طبيعة الهالة إلى توطين التركيز. تتميز الأنواع التالية من الأورة: الحسية الجسدية ، البصرية ، حاسة الشم ، الذوقية ، السمعية ، الدوخة ، الذهنية ، اللاإرادية ، البطنية. هاربينجرزتحدث قبل عدة دقائق أو ساعات أو أيام من نوبة الصرع ، وعادة ما تظهر على شكل أعراض عقلية أو نباتية ، غير مصحوبة بإفرازات قشرية موضعية.

Amygdalo-hippocampal (قشر حوفي ، حوفي) - الشكل الأكثر شيوعًا ، حيث يمثل حوالي 65 ٪ من جميع حالات SVE. غالبًا ما يعتمد المرض على التصلب (gliosis) في الأجزاء الوسطى من الفص الصدغي بسبب تلف في الفترة المحيطة بالولادة أو نوبات حمى غير نمطية. يبدأ المرض عادةً بنوبات حموية طويلة الأمد ، غالبًا ما تكون نصفي كلوني ، قبل سن 3 سنوات. يتبع ذلك فترة من الرفاه الخيالي - الهجمات غائبة حتى فترة ما قبل البلوغ. الأكثر شيوعًا (70٪ من الحالات) هي النوبات البؤرية المعقدة مع فقدان الوعي (الجدلية) أو الأوتوماتيكية (الآلية). في حالة النوبات الديالية ، يتوقف المريض فجأة عن النشاط الحركي ، ويتجمد بعيون واسعة ، وبصره يعبر عن الذهول أو الخوف ("نظرة تحدق").

تتميز SVE بالأتمتة في شكل الإيماءات (فرك اليدين والأصابع والضغط على اليد وفرز الملابس) والإجراءات الغذائية (الضرب والبلع واللعق). لوحظت الأوتوماتيكية في اليد على جانب البؤرة ، والإعداد المزعج للأصابع على الجانب الآخر. تتراوح مدة نوبات الصرع الآلية من 30 ثانية إلى 3 دقائق ، وسرعان ما تصبح أكثر تكرارا وتصبح مقاومة للعلاج.

غالبًا ما يتبع الهجمات اضطراب في الوظائف الخضرية. تتميز نوبات شرسوفي بشكل خاص بالوعي الواضح. يشعر المريض بالألم والامتلاء وعدم الراحة في السرة. من الممكن تمرير الغازات. هذا "الإحساس الصاعد بالصرع" يرتفع من البطن إلى الحلق ، مصحوبًا بشعور بانقباض في الرقبة ، وبعد ذلك قد ينقطع الوعي.

ومن السمات المميزة أيضًا النوبات البؤرية البسيطة مع ضعف الوظائف العقلية: حالات حلم جاكسون ("حالات حالمة") ، والتي تتجلى في أحاسيس غريبة مفاجئة

"أحلام اليقظة" ؛ الشعور "بالرؤية" أو "لم يسبق له مثيل" ؛ حدوث الاغتراب عن الواقع (الشعور بعدم واقعية البيئة) أو تبدد الشخصية (انتهاك تصور الفرد لشخصيته). مع تورط مجمع اللوزة ، تظهر هجمات قصيرة من الخوف غير الدافع ، وخلل النطق ، والعدوان.

الجانبي (القشرة المخية الحديثة) SVE يحدث مع تلف الأجزاء الجانبية العلوية للفص الصدغي. الأنواع التالية من النوبات ممكنة: الهلوسة السمعية (الإحساس الانتيابي للضوضاء والموسيقى والأصوات) ؛ الهلوسة البصرية (المظهر الانتيابي للصور المرئية البانورامية الساطعة المعقدة ، غالبًا مع عناصر ذكريات الأحداث الماضية) ؛ نوبات دوار غير جهازي ، غالبًا مع مظاهر نباتية (شحوب الجلد ، فرط التعرق ، عدم انتظام دقات القلب) ؛ الحبسة الحسية الانتيابية مع توطين تركيز الصرع في نصف الكرة المهيمن ؛ "إغماء مؤقت" مع إغماء وعرج وسقوط بطيء بدون تشنجات.

غالبًا ما يكشف الفحص العصبي عن أعراض هرمية مقابل التركيز: ضعف وظيفة الأعصاب القحفية السابع والثاني عشر ، وعدم تناسق توتر العضلات ، وانعكاس الانعكاس ، وردود الفعل المرضية. في المرضى البالغين الذين يعانون من مسار طويل من المرض ، تتطور الشخصية والضعف الإدراكي ، ويُشار إليها بمصطلح "glischroidia": اللزوجة ، والصلابة ، والخمول الذاتي في التفكير ، وصعوبة التحول ، و "التعثر" في الأشياء الصغيرة ، واستمرار التأثير ؛ انخفاض في الذاكرة والانتباه.

EEG في فترة النشبات في 50٪ من الحالات - بدون تغيرات مرضية. يتم تسجيل نشاط ذروة الموجة في الفص الصدغي في ما لا يزيد عن 20٪ من المرضى.

في التصوير بالرنين المغناطيسي في الإسقاط التاجي ، يمكن الكشف عن تصلب الحُصين ، وتمدد القرن السفلي للبطين الجانبي ، وانخفاض حجم الفص الصدغي المصاب ، وفي بعض الحالات خلل التنسج القشري البؤري.

يبدأ العلاج بمستحضرات carbamazepine (finlepsin retard ، tegretol CR) ، بجرعة 600-1800 مجم / يوم (15-35 مجم / كجم / يوم) على جرعتين بفاصل 12 ساعة أو في 3 جرعات مع 8. فاصل ساعة. يتم وصف Oxcarbazepine (trileptal) بجرعة 600-2400 مجم / يوم (20-40 مجم / كجم / يوم). يتم وصف الدواء الثاني - توبيراميت ، عن طريق زيادة الجرعة تدريجياً إلى 100-400 مجم / يوم (4-8 مجم / كجم / يوم) ، مرتين في اليوم.

وسائل الاختيار الثالث - تستخدم مستحضرات حمض الفالبرويك بجرعة 1000-3000 مجم / يوم (30-70 مجم / كجم / يوم) في 2 أو 3 جرعات على فترات زمنية متساوية.

مع عدم فعالية الأدوية الأساسية الثلاثة ، يوصى بالمعالجة المتعددة: مزيج من كاربامازيبين (أو أوكسكاربازيبين) مع فالبروات ، توبيراميت ؛ فالبروات مع توبيراميت. الأدوية الاحتياطية للمعالجة المتعددة - لاموتريجين (3-7 مجم / كجم / يوم ، فقط بالاشتراك مع الصرع الأساسي) وليفيتيراسيتام.

ص تنبؤ بالمناخ.يتم تحقيق مغفرة طبية فقط في ثلث المرضى. في المرضى الباقين ، في معظم الحالات ، من الممكن تقليل تواتر النوبات بشكل كبير. في الحالات المقاومة للأدوية ، يتم استخدام العلاج الجراحي ، ولا سيما بضع اللوزة - الحصين الانتقائي.

الصرع القذالي (SZE) يتميز بوجود تركيز صرع وتغيرات شكلية في المنطقة القذالية. العوامل المسببة هي خلل التنسج القشري البؤري ، نتيجة لآفات الفترة المحيطة بالولادة ، والتكلسات القذالية مع مرض الاضطرابات الهضمية ، والتشوهات الوعائية (متلازمة ستورج ويبر) ، MELAS ، صرع الرمع العضلي التدريجي مع أجسام Lafora ، والأورام ، والسكتة الدماغية في حوض الشريان الدماغي الخلفي.

عمر ظهور SES متغير. يتم التحقق من الأنواع التالية من النوبات: الحسية البؤرية البسيطة مع الاضطرابات البصرية (الهلوسة الكلية ، الدقيقة ، الهلوسة البصرية الأولية) ، مع اضطرابات حركية للعين (انقلاب الرأس والعينين في الاتجاه المعاكس للبؤرة ، وميض الانتيابي القسري ، والرأرأة) ؛ حشوي نباتي (غثيان ، قيء ، صداع) ؛ متشنج ثانوي معمم. في كثير من الأحيان ، يُلاحظ حدوث خلل في العمود الفقري وشق عمي رباعي متجانس اللفظ في بنية الهجوم (أو كأعراض تدلي ما بعد الهجوم). يعتبر الصداع الشبيه بالصداع النصفي التالي للهجوم أمرًا معتادًا.

يحدد الفحص العصبي في بعض الحالات الحول ، والحول ، وتضييق المجال البصري أو عمى البصر. دراسة EEG في فترة النشبات في 30 ٪ من المرضى الذين يعانون من SZE لا تكشف عن تغيرات مرضية. في كثير من الأحيان ، يتم تحديد نشاط صرعي التباطؤ الإقليمي أو ذروة الموجة في أحد الخيوط القذالية أو biooccipitally مع غلبة السعة على جانب البؤرة.

يكشف التصوير العصبي عن خلل التنسج القشري القذالي ، والدبق الموضعي بسبب اعتلال الدماغ السابق للولادة (ulegiria) ، والتكلسات ، والتشوهات الوعائية.

علاجابدأ بمستحضرات الكاربامازيبين بجرعة 600-1800 مجم / يوم (15-35 مجم / كجم / يوم) بجرعتين بفاصل 12 ساعة. الكاربامازيبين بجرعات عالية فعال بشكل خاص في الهالات البصرية المعزولة والنوبات البؤرية مع ضعف الوظائف اللاإرادية. يوصي العديد من المؤلفين ببدء العلاج بـ SZE مع oxcarbazepine بجرعة 600-2400 مجم / يوم (20-40 مجم / يوم).

يتم وصف الدواء الثاني - توبيراميت بجرعة 100-400 مجم / يوم (5-8 مجم / كجم / يوم) مرتين في اليوم. مع التزامن الثنائي الثانوي على مخطط كهربية الدماغ ، يمكن أن يكون توباماكس دواءً أوليًا.

الدواء المفضل هو حمض الفالبرويك. متوسط ​​الجرعات - 1000-2000 مجم / يوم (30-60 مجم / كجم / يوم) ، إذا لزم الأمر - أعلى ، في 2 أو 3 جرعات.

في الحالات المقاومة ، يتم استخدام المعالجة المتعددة. إن توليفات الكاربامازيبين (أو أوكسكاربازيبين) مع الفالبروات ، والفالبروات مع توبيراميت ، وغالبًا ما تكون الكاربامازيبين مع توبيراميت فعالة بشكل خاص. عند إضافة دواء ثانٍ ، لا تنقص جرعة الدواء الأول ، كقاعدة عامة. الأدوية الاحتياطية للعلاج المتعدد هي لاموتريجين وليفيتيراسيتام.

تنبؤ بالمناخيعتمد على طبيعة الخلل البنيوي للدماغ ومسارات انتشار الإثارة في القشرة. في 40-50 ٪ من المرضى ، يمكن تحقيق مغفرة طبية مستقرة. في الحالات المقاومة لـ SZE ، في غياب تأثير استخدام الصرع ، فإن الطريقة الوحيدة للمساعدة الحقيقية للمرضى هي التدخل الجراحي العصبي - الاستئصال القشري.

صرع كوزيفنيكوف والتهاب دماغ راسموسن (EC) هو مرض متعدد الأوجه يتجلى من خلال مجموعة من النوبات الرمعية ، والحركية البؤرية ، والنوبات الثانوية المعممة مع الأعراض العصبية البؤرية.

تم وصف المرض لأول مرة من قبل طبيب الأعصاب الروسي البروفيسور أليكسي ياكوفليفيتش كوزيفنيكوف تحت اسم "الصرع القشري sive partisation Continua". في 21 يناير 1894 ، في اجتماع لجمعية موسكو لأطباء الأعصاب والأطباء النفسيين الذي أنشأه ، قدم عرضًا تقديميًا حول موضوع "حول نوع خاص من الصرع القشري". استند التقرير إلى دراسة 4 حالات من الصرع القشري لاحظها المؤلف في عيادة الأمراض العصبية في موسكو ، وكان

الوصف الأصلي للمرض ، حتى ذلك الحين لم يعرف بعد. كانت الصورة السريرية للمرض في جميع المرضى الأربعة متشابهة للغاية: "... مزيج من نوبات الصرع المعممة مع التشنجات الارتجاجية المستمرة في أجزاء محددة بدقة من الجسم. من هذه التشنجات المستمرة: 1) نوبات جاكسون النموذجية في نصف الجسم و 2) النوبات العامة المذكورة أعلاه ، والتي تطورت أيضًا وفقًا لنوع جاكسون. تم اقتراح اسم آخر لهذا المرض من قبل البروفيسور ن. فيلاتوف - "صرع كوزيفنيكوف". في الأربعينيات من القرن الماضي ، كانت العلاقة بين المجموعة الأوروبية والربيع والصيف إلتهاب الدماغ المعدي(التهاب الدماغ الروسي).

في عام 1958 ، وصف T. في وقت لاحق ، تم تسمية هذا المرض باسم التهاب الدماغ راسموسن ، أو متلازمة راسموسن (SR). حتى الآن ، ما زال مرض A.Ya. وصف Kozhevnikov مجمع أعراض EC - مع التهاب الدماغ الروسي أو التهاب الدماغ Rasmussen. في رأينا ، A.Ya. وصف Kozhevnikov ، الذي مارسه في موسكو ، شكله من الصرع على وجه التحديد مع التهاب الدماغ البؤري المزمن ، حيث لا يشير أي من تاريخ الحالة الذي قدمه إلى التهاب الدماغ الحاد الذي يعاني منه المرضى.

بالإضافة إلى التهاب الدماغ الذي ينتقل عن طريق القراد ، تسبب ECs التهاب السحايا السلي ، والزهري العصبي ، وإصابات الدماغ الرضحية ، وأورام الدماغ ، وخلل التنسج القشري البؤري ، الأمراض الوراثيةتبادل.

التهاب الدماغ البؤري المزمن [التهاب الدماغ راسموسن ، متلازمة راسموسن (SR)]. SR هو مرض شديد في الدماغ - التهاب الدماغ البؤري التقدمي المزمن. يتميز المرض بثالوث من معقدات الأعراض السريرية: نوبات الصرع (مثل صرع كوزيفنيكوف) ، واضطرابات الحركة (شلل نصفي مركزي) ، واضطراب في الوظائف العقلية العليا. المسببات غير معروفة ، ويفترض أن المرض يُعزى إلى بطء العدوى العصبية للمسببات الفيروسية ، لكن لم يتم التعرف على الفيروس.

لاول مرة في مرحلة الطفولة - من 1 إلى 14 عامًا ، مع ذروتها في سن 5-6 سنوات مع نوبات صرع (محرك بؤري أو ثانوي معمم ، في كثير من الأحيان - دياليتي) ؛ في 20٪ من الحالات - مع الصرع

حالة التشنج اللاإرادي. غالبًا ما توجد هالة حسية جسدية (حرق ، وخز ، وخدر). بالفعل في المراحل الأولى من المرض ، يتطور شلل جزئي موحد خلفي عابر (أو شلل نصفي) - شلل جزئي تود. عادة ، بعد بضعة أشهر من ظهور النوبات البؤرية الأولى ، تنضم إليها نوبات طويلة المدى (تصل إلى عدة أيام) ، ثم دائمة ، موضعية في نصف الجذع والأطراف ، نوبات الرمع العضلي ، والتي يمكن أن تتحول إلى نوبات معممة تشنجات. مجمع الأعراض هذا هو صرع كوزيفنيكوف. بمرور الوقت ، ينتشر الرمع العضلي الصرع إلى جميع الأطراف وعضلات الوجه وعضلات الجزء الأمامي جدار البطنويصبح دائما لا يختفي حتى في المنام. يتطور الشلل النصفي المستمر. هناك انتهاك لحساسية نوع التوصيل وفقدان المجال البصري. يزداد ضعف الإدراك وعسر التلفظ. في 25٪ من الحالات ، تكون السمنة والنمو الجنسي المبكر ممكنين.

في EEG في المرحلة المتقدمة من المرض ، في 100 ٪ من الحالات ، هناك تباطؤ تدريجي في النشاط الرئيسي للخلفية ، والتباطؤ الإقليمي المستمر (في الخطوط الأمامية الأمامية) ؛ استمرار نشاط موجة الذروة. مع تطور نشاط الصرع بشكل منتشر.

التصوير العصبي أمر بالغ الأهمية في التشخيص. يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ زيادة في ضمور الدم في الديناميكيات. يبدأ الضمور عادةً في المنطقة الجدارية والزمانية على شكل توسع موضعي للشق السيلفي وينتشر بمرور الوقت "مثل بقعة زيت على ورقة من ورق البرشمان" ، مما يؤدي إلى التقاط نصف الكرة الأرضية "الصحي".

يشير EC إلى متلازمات الصرع المقاومة. بدء العلاج - فالبروات (ديباكين ، محدب ، كونفولسوفين) بجرعات عالية: تصل إلى 50-100 مجم / كجم / يوم. علاوة على ذلك ، يوصى بمزيج من فالبروات مع ليفيتيراسيتام أو توبيراميت. لقد ثبت أن Levetiracetam فعال في النوبات الحركية البؤرية والثانوية المعممة والرمع العضلي داخل EC ، جرعته هي 30-70 مجم / كجم / يوم. تبلغ جرعة توبيراميت حوالي 10 مجم / كجم / يوم. في المرحلة المتقدمة من المرض ، يمكن استخدام الباربيتورات (الفينوباربيتال 5-8 مجم / كجم / يوم). يمكن أن تكون إضافة إيثوسكسيميد (حتى 30 مجم / كجم / يوم) إلى مضادات الصرع الأساسية في بعض الحالات فعالة في نوبات الرمع العضلي المقاومة.

تستخدم البنزوديازيبينات (كلوبازام 1 مجم / كجم / يوم أو كلونازيبام 0.5-4.0 مجم / يوم) في المرضى الذين يعانون من نوبات متكررة ودورة الحالة. لا يُنصح بتعيين كاربامازيبين كعلاج أحادي نظرًا لاحتمال تفاقم نوبات الرمع العضلي.

في علاج التهاب الدماغ نفسه ، يتم استخدام العديد من الأدوية: مضادات الفيروسات (زيدوفودين ، أسيكلوفير ، جانسيكلوفير) ؛ هرموني (ميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد 400 مجم / م 2 من سطح الجسم لمدة 3 أيام ؛ بريدنيزولون ، ديكساميثازون) ؛ الغلوبولين المناعي (octagam ، IVIC 400 مجم / كجم / يوم في الوريد لمدة 3 أيام) ؛ تثبيط الخلايا (الآزوثيوبرين ، سيكلوفوسفاميد) ، فصادة البلازما. لكن يعطى العلاجيمكن أن يبطئ فقط من تطور المرض.

التدخل الجراحي العصبي الفعال هو بضع نصف كروي وظيفي ، والذي يجب إجراؤه في أقرب وقت ممكن. معدل الهدوء المستقر بعد الجراحة هو 23-52٪. بدون علاج جراحي ، يتطور SR وينتهي بشكل قاتل في غضون 2-15 سنة (متوسط ​​3 سنوات) من البداية. تم وصف حالات منفصلة من الاستقرار التلقائي للمرض.

14.3. أشكال الصرع المعممة مجهولة السبب

الصرع الرمعي الحميد في الطفولة لاول مرة في سن 4 أشهر إلى 3 سنوات. نوبات الرمع العضلي هي الوحيدة المميزة في شكل رمع عضلي نشط في عضلات الرقبة والأجزاء القريبة من الأطراف العلوية: إيماءات قصيرة مع إمالة طفيفة من الجذع إلى الأمام ، ورفع الكتفين بشكل فوري وانتشار المرفقين على الجانبين. عادة ما تكون الهجمات متسلسلة ، وتصبح أكثر تكرارا بعد الاستيقاظ. الوعي لا ينزعج. نوبات الرمع العضلي في الأطراف السفلية أقل شيوعًا - الانحناء الفوري للساقين مع قرفصاء طفيف وحتى السقوط المفاجئ على الأرداف.

كشفت الحالة العصبية عن انخفاض ضغط الدم العضلي وترنح. لا يتأثر التطور النفسي الحركي. على EEG ، لا يتم تغيير النشاط الرئيسي ؛ يتم تسجيل نشاط الصرع فقط في وقت الهجوم. تتميز بالإفرازات القصيرة لنشاط الموجة متعددة الذراعين المعمم التي تحدث بشكل متزامن مع نوبات الرمع العضلي. لا غنى عن مراقبة مخطط كهربية الدماغ بالفيديو لتسجيل نوبات الرمع العضلي القصيرة. لا توجد تغييرات على التصوير العصبي.

ابتداء علاجباستخدام مستحضرات حمض الفالبرويك. قم بتعيين محدب أو ديباكين في شراب أو قطرات (بعد 1-2 سنوات - أقراص) بجرعة 300-1500 مجم / يوم (15-50 مجم / كجم / يوم). في معظم الحالات ، تحدث مغفرة. في حالة عدم الكفاءة ، يتم استخدام العلاج المتعدد ؛ في الوقت نفسه ، تظل الفالبروات دائمًا هي الصرع الأساسي. عيّن توليفة من الفالبروات مع السكسينيميدات (إيثوسكسيميد بجرعة 250-750 مجم / يوم ، 15-25 مجم / كجم / يوم ، في 2-3 جرعات). التوليفات الممكنة من فالبروات مع توبيراميت بجرعة 25-100 مجم / يوم (3-5 مجم / كجم / يوم) في جرعتين ؛ فالبروات مع البنزوديازيبينات ، على سبيل المثال ، كلوبازام (فريزيوم) بجرعة 5-20 مجم / يوم (0.5-1.0 مجم / كجم / يوم) مقسمة على جرعتين. وصفة الكاربامازيبين واللاموتريجين محدودة بسبب احتمال تفاقم نوبات الرمع العضلي.

تنبؤ بالمناخملائم. لا يعاني النمو العقلي ، وتحدث مغفرة الدواء في حوالي 100٪ من الحالات. مدة العلاج 3 سنوات ، الانتكاسات نادرة للغاية.

الصرع مع النوبات الرمع العضلي (متلازمة دوس) لاول مرة في الفئة العمرية من 1 إلى 5 سنوات ، في كثير من الأحيان مع النوبات التشنجية المعممة التي تحدث في أي وقت من اليوم. في 11٪ من الحالات ، لوحظ وجود تاريخ من التشنجات الحموية. عادة ما تنضم النوبات الرمعية العضلية والنوبات الرمع العضلي النموذجية بعد 3 سنوات فقط. تتميز النوبات بنوبات قصيرة وسريعة البرق ، وعادة ما تكون غير متزامنة وغير منتظمة في الساقين والذراعين ، وغالبًا في المناطق القريبة. إن ظهور "إيماءات" الرمع العضلي هو سمة مميزة ، مقترنة بدفع طفيف للجذع وارتفاع الكتفين ("الإيماءات النشطة"). يمكن أن يكون تواتر نوبات الرمع العضلي مرتفعًا جدًا ؛ ليس من غير المألوف أن تحدث النوبات بشكل متكرر خلال دقيقة واحدة أو حتى بشكل مستمر ، خاصة بعد الاستيقاظ (حالة الصرع). مع نوبات الرمع العضلي في الأطراف السفلية ، تحدث القرفصاء المتتالية مع احتمال السقوط المفاجئ في الركبتين أو الأرداف (نوبات رمع عضلي عضلي) ؛ بينما يتم الحفاظ على الوعي. لوحظ الغياب في 60-90٪ من المرضى. يسود الغياب البسيط النموذجي القصير ، وكذلك الغياب مع مكون رمعي. تواتر الغياب مرتفع ، بحد أقصى في الصباح.

في الحالة العصبية ، لوحظت أعراض هرمية أحادية الجانب ، واضطرابات تنسيقية ؛ نصف الوقت - خشن

تأخر النمو النفسي. يكشف EEG عن تصريفات قصيرة معممة وإقليمية لنشاط موجة الذروة و polypeak. عادة ما تكون تغييرات التصوير العصبي غائبة ؛ في بعض الحالات ، لوحظ ضمور معتدل للقشرة.

ابتداء علاجباستخدام مستحضرات حمض الفالبرويك بجرعة 600-1750 مجم / يوم (20-100 مجم / كجم / يوم). الدواء المختار هو توبيراميت على جرعتين مقسمتين بجرعات 50-200 مجم / يوم (3-7 مجم / كجم / يوم). في حالة عدم الكفاءة ، يتم استخدام العلاج المتعدد ؛ في الوقت نفسه ، تظل الفالبروات أولاً ثم توبيراميت هي الأدوية الأساسية للدرهم. استخدام مزيج من فالبروات مع السكسينيميدات ، فالبروات مع توبيراميت ، فالبروات مع البنزوديازيبينات. في بعض الحالات المقاومة ، من الممكن وصف ثلاثة أدوية: فالبروات ، توبيراميت وسكسينيميدات (أو البنزوديازيبينات). استخدام كاربامازيبين هو بطلان بسبب احتمال تفاقم النوبات الرمع العضلي.

تنبؤ بالمناخ.يتمكن معظم الأطفال من إيقاف النوبات. في حوالي ثلث المرضى تقريبًا ، تستمر نوبات الصرع ، وتنضم نوبات الصرع والغياب غير النمطي ، ويتعمق الخلل المعرفي.

غياب أشكال الصرع. أكثر أشكال الغياب شيوعًا ومدروسة جيدًا هي الصرع في مرحلة الطفولة والشباب. تتجلى في حالات الغياب النموذجية - النوبات الأولية القصيرة المعممة مع فقدان الوعي ، والتلاشي ، والحد الأدنى من الظواهر الحركية ووجود نشاط موجة ذروة متماثل ثنائي متزامن على EEG بتردد 3 أو أكثر من المجمعات في الثانية (الشكل 14.2). هناك غيابات بسيطة (تتلاشى بدون مكون حركي) ومعقدة (مع الحد الأدنى من الظواهر الحركية). تشمل المعقدات الغياب مع منشط (إمالة الرأس إلى الخلف ، ورفع العينين) ، ورمع عضلي (البدء ، وارتعاش الجفون ، والحواجب ، وأجنحة الأنف ، والكتفين) ، ووتوني (إسقاط الرأس على الصدر ، وإمالة الجذع) ، نباتي (تلون الجلد ، التبول اللاإرادي) ، وكذلك مع المظاهر غير المتماثلة (على سبيل المثال ، مع دوران طفيف في الرأس). تتراوح مدة نوبات الغياب من 2 إلى 30 ثانية ، ويصل التكرار إلى 100 أو أكثر في اليوم.

الصرع الغياب الطفولة (الصرع pycnolepsy) هو الشكل الأكثر شيوعًا لغياب الصرع. تم تعيين جينات مستقبلات GABA المتحولة إلى

أرز. 14.2.مخطط كهربية الدماغ أثناء النوبة (غياب)

عدة مواقع للكروموسومات: 6p ، 8q24 ، 15q24. يظهر المرض لأول مرة في سن 3-9 سنوات مع غياب نموذجي. في حالات نادرة ، يبدأ المرض بنوبات تشنجية معممة ، تليها إضافة حالات الغياب. تمرض الفتيات في كثير من الأحيان. نوع مميز من النوبات هو النوبات المصحوبة بغيبة مع عنصر منشط: انقلاب طفيف في الرأس وتكوين مقل العيون. يتم إثارة الهجمات بسبب فرط التنفس ، وغالبًا ما يكون ذلك عن طريق العد الشفوي. مع عدم كفاية العلاج ، ينضم حوالي 30٪ من المرضى إلى برنامج الأفضليات المعمم. على مخطط كهربية الدماغ أثناء فرط التنفس ، تظهر التصريفات المعممة المستمرة لنشاط موجة الذروة بتردد 3 هرتز. لا يظهر التصوير بالرنين المغناطيسي أي تغييرات.

يمتلك نشاط مكافحة الغياب: فالبروات ، سكسينيميد ، بنزوديازيبينات ، لاموتريجين ، توبيراميت. استخدام العقاقير

كاربامازيبين هو بطلان لأنها تسبب زيادة في النوبات. تتم المعالجة الأولية باستخدام مستحضرات حمض الفالبرويك مرتين في اليوم بجرعة 600-1800 مجم / يوم (30-50 مجم / كجم / يوم). في معظم المرضى ، يتم تخفيف النوبات تمامًا باستخدام العلاج الأحادي بالفالبروات. عقاقير الاختيار الثاني هي السكسينيميدات. يتم استخدام Succinimides كعلاج وحيد في حالة وجود غيابات معزولة في المريض ، وتكون جرعة ethosuximide 500-1000 مجم / يوم (15-30 مجم / كجم / يوم) في 3 جرعات مقسمة.

في حالات نادرة المقاومة ، يتم استخدام المعالجة المتعددة: فالبروات + سكسينيميد ، فالبروات ولاموتريجين. تتحقق مغفرة علاجية كاملة في 90-97٪ من الحالات ، عادة بالعلاج الأحادي. يبدأ إلغاء الأدوية بعد 3 سنوات من توقف النوبات.

صرع غياب الأحداث (JAE) هو شكل من أشكال الصرع المعمم مجهول السبب ، يتميز بغياب نموذجي يظهر لأول مرة في فترة البلوغ مع احتمال كبير لربط تغييرات HSP و EEG في شكل تصريفات قصيرة لنشاط موجة الذروة السريعة المعمم. المسببات - طفرة في جين مستقبلات الأسيتيل كولين النيكوتين المرتبط بالكروموسومات 5 و 8 و 18 و 21. يبدأ المرض في سن 9-21 سنة (الحد الأقصى - خلال فترة البلوغ). في 40 ٪ من الحالات ، يظهر الصرع لأول مرة مع GSP ، وفي البقية - مع الغياب. تتميز بغيابات بسيطة ، أقصر مدتها ووتيرتها مما كانت عليه في شكل الطفل. في بعض الحالات ، تم العثور على فترات غياب قصيرة جدًا (تصل إلى 3 ثوانٍ) مع مكون رمعي عضلي: تلاشي وسهل مقل العيون إلى الأعلى والارتعاش السريع في الجفون. في 75٪ من المرضى ، هناك مزيج من حالات الغياب مع نظام الأفضليات المعمم. عادة ما تحدث النوبات التشنجية في الصباح بعد استيقاظ المريض. تواتر الهجمات صغير - 1-4 مرات في السنة.

يتميز مخطط كهربية الدماغ بالنشاط الأساسي الطبيعي ، حيث يتم الكشف عن تصريفات قصيرة لنشاط موجة الذروة السريعة المعممة (4 هرتز). من الأهمية التشخيصية الكبيرة ظهور نشاط صرعي أثناء الحرمان من النوم ، والتحفيز الضوئي الإيقاعي ، وإغلاق العين. مع JAE ، تكون الحساسية للضوء 20.5٪ ، ومع DAE ، تكون 10٪. اختبار مع فرط التنفس في JAE غير مفيد.

يتم إجراء العلاج الأولي باستخدام مستحضرات حمض الفالبرويك بجرعة 900-2000 مجم / يوم (30-40 مجم / كجم / يوم) على جرعتين. في

في حالة عدم وجود تأثير العلاج الأحادي ، يتحولون إلى العلاج المركب (فالبروات + توبيراميت ، فالبروات + سكسينيميد).

يتم تحقيق مغفرة علاجية كاملة في المتوسط ​​في 70٪ من المرضى. يتم إلغاء العلاج تدريجياً ، على الأقل 4 سنوات من الغياب التام للنوبات.

الصرع مع نوبات معممة منعزلة (الصرع مع نوبات اليقظة المعممة) (EGSP) هو شكل من أشكال الصرع المعمم مجهول السبب حيث يكون النوع الوحيد من النوبات هو النوبات التوترية الارتجاجية المعممة الأساسية بدون هالة وتركيز واضح على مخطط كهربية الدماغ. الشكل الذي تحدده الجينات CLCN2 على الكروموسوم 3q26 والجينوم CACNB4 على الكروموسوم 2q22-23.

ظهور المرض لأول مرة في نطاق عمري واسع - من 10 إلى 30 عامًا (الحد الأقصى - في فترة البلوغ). تحدث النوبات التوترية الارتجاجية المعممة بدون هالة ، وتتزامن مع فترة الاستيقاظ أو النوم. إنها ناتجة عن الحرمان من النوم (انخفاض في إجمالي مدة النوم ، وتأخر النوم ، والاستيقاظ في وقت مبكر بشكل غير عادي). مدة نظام الأفضليات المعمم من 30 ثانية إلى 10 دقائق ، ترددها منخفض. لا يعاني معظم المرضى من أكثر من 2-5 نوبات كل عام.

يعتبر تخطيط كهربية الدماغ في فترة النشبات لدى 50٪ من المرضى طبيعياً. يوصى باستخدام مخطط كهربية الدماغ بعد الحرمان من النوم ومراقبة الفيديو الليلي. في فترة النشبات ، لوحظ تصريفات موجات ذروة معممة قصيرة. يتميز الطور المنشط لـ HSP بظهور منتشر على مخطط كهربية الدماغ ، ويزيد من سعة الإيقاع السريع بتردد 20-40 هرتز ، ويتباطأ تدريجياً إلى 10 هرتز. خلال المرحلة الارتجاجية ، يتم استبدال هذا الإيقاع تدريجيًا بنشاط موجة بوليبيك المعمم. في مرحلة الاسترخاء بعد الهجوم ، يكون نشاط دلتا المنتشر هو المسيطر ؛ لا توجد ظواهر إقليمية.

مع EGSP ، هناك كفاءة عالية إلى حد ما لجميع المجموعات الرئيسية للدرهم: الباربيتورات ، الهيدانتوين ، كاربامازيبين ، أوكسكاربازيبين ، فالبروات ، توبيراميت ، ليفيتيراسيتام. يتم استخدام الفينوباربيتال والديفينين ، بسبب الآثار الجانبية الواضحة ، أخيرًا في حالة عدم وجود تأثير الصرع الأساسي. الأدوية الأساسية للصرع مع GSP هي توبيراميت ، فالبروات ومجموعة كاربامازيبين.

يبدأ العلاج بتوبيراميت بجرعة 100-400 مجم / يوم (4-10 مجم / كجم / يوم) مقسمة على جرعتين. الخيار الثاني هو حمض الفالبرويك بجرعة 1000-2000 مجم / يوم (30-50 مجم / كجم / يوم) مقسمة على جرعتين. الخيار الثالث للدواء هو كاربامازيبين أو أوكسكاربازيبين (trileptal).

في بعض الحالات المقاومة ، يكون العلاج الأحادي بالباربيتورات أو الهيدانتوين ممكنًا ، وهو فعال ، ولكنه غالبًا ما يؤدي إلى ظهور آثار جانبية حادة وانخفاض جودة حياة المرضى. في حالات نادرة المقاومة ، من الضروري اللجوء إلى العلاج المتعدد. التركيبة المثلى: توبيراميت + فالبروات ؛ بينما تبقى جرعات الأدوية دون تغيير.

يتم تحقيق مغفرة في 90٪ من المرضى. غالبًا ما يرتبط نقص التأثير بالتشخيص الخاطئ. مع العلاج غير الكافي ، من الممكن إرفاق نوبات الغياب أو الرمع العضلي بالتحول إلى JAE و JME.

صرع رمعي الأحداث (متلازمة JME - Yants) هو شكل من أشكال الصرع المعمم مجهول السبب ، يتميز ببداية مرحلة المراهقة ووجود نوبات رمع عضلي ضخمة تحدث بشكل رئيسي في الفترة التي تلي استيقاظ المرضى.

JME هو مرض غير متجانس يرتبط بطفرة العديد من الجينات ، بما في ذلك جين GABRA1(OMIM 137160) على الكروموسوم 5q34-q35 ، جين CACNB4(OMIM 601949) على الكروموسوم 2q22-q23 والطفرة CLCN2-جين (OMIM 600570) على الكروموسوم 3q26. يبلغ خطر الإصابة بالصرع عند الأطفال في الأسرة التي يكون فيها أحد الوالدين مصابًا بالتهاب المفاصل الروماتويدي حوالي 8 ٪. لوحظ نشاط ذروة الموجة المعمم على مخطط كهربية الدماغ في 18٪ من الأقارب الأصحاء سريريًا للمرض الذي يعاني من التهاب الدماغ الياباني.

يبدأ المرض في سن 7 إلى 21 سنة بحد أقصى 11-15 سنة. النوع الرئيسي من النوبات هو نوبات الرمع العضلي ، والتي تتميز بتشنجات سريعة البرق لمجموعات عضلية مختلفة. غالبًا ما تكون ثنائية أو متناظرة أو مفردة أو متعددة ، متفاوتة السعة ؛ غالبًا ما تظهر في شكل سلسلة من وابل. هم مترجمة بشكل رئيسي في حزام الكتف والذراعين ، بشكل رئيسي في مجموعات العضلات الباسطة. يتم الحفاظ على الوعي أثناء نوبات الرمع العضلي. في 30٪ من المرضى ، تلتقط نوبات الرمع العضلي عضلات الساقين ، بينما يشعر المريض بضربة مفاجئة تحت الركبتين وينحني قليلاً أو يسقط (نوبات رمع عضلي عضلي). تحدث نوبات رمع عضلي أو

تصبح أكثر تواترا في الدقائق والساعات الأولى بعد الاستيقاظ. قلة اليقظة والنعاس والتثاؤب وتغطية العينين تزيد من احتمالية حدوث النوبات في الصباح.

في 90 ٪ من الحالات ، يتم الجمع بين نوبات الرمع العضلي مع إيقاظ GSP - وهذا النوع من النوبات يسمى الارتجاجية الارتجاجية. في 40 ٪ من المرضى ، تنضم فترات الغياب القصير.

العوامل المؤثرة هي الحرمان من النوم والاستيقاظ القسري المفاجئ. في بعض المرضى ، تحدث نوبات الرمع العضلي حصريًا مع قلة النوم. يعاني ما يقرب من ثلث المرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل الروماتويدي (غالبًا من الإناث) من نوبات حساسة للضوء: يتم استفزازهم من خلال مشاهدة التلفزيون ولعب ألعاب الكمبيوتر والأضواء الخافتة في المراقص. النمط الرئيسي لتخطيط كهربية الدماغ هو التصريفات القصيرة لنشاط موجة عديد الذرات السريعة المعممة ، والتي يتم اكتشافها في 80-95٪ من المرضى في فترة النشبات. النشاط الأكثر شيوعًا للموجة السريعة المعممة (4 هرتز وما فوق). يجب إجراء مخطط كهربية الدماغ مع JME في وقت مبكر من الصباح بعد ليلة مع الحرمان من النوم.

يتم إجراء التشخيص التفريقي لـ JME مع التشنجات اللاإرادية ، والرقص ، وكذلك مع أشكال مختلفة من الصرع التدريجي مع الرمع العضلي. إلى جانب العلاج الدوائي ، من الضروري التقيد الصارم بنظام النوم واليقظة ؛ تجنب عوامل التحفيز الضوئي في الحياة اليومية.

المعالجة الأولية - مستحضرات حمض الفالبرويك بجرعة 1000-2500 مجم / يوم (30-50 مجم / كجم / يوم). من أجل تجنب الآثار الجانبية عند الفتيات (عدم انتظام الدورة الشهرية ، السمنة ، الشعرانية ، تكيس المبايض ، انخفاض الخصوبة) ، يمكن البدء بالعلاج باستخدام توبيراميت أو ليفيتيراسيتام كعلاج وحيد. يوصف توبيراميت بجرعة 200-400 مجم / يوم (5-10 مجم / كجم / يوم) مقسمة على جرعتين. يوصف Levetiracetam بجرعة 30-60 مجم / كجم / يوم

(1000-3000 مجم / يوم) مقسمة على جرعتين.

مع عدم كفاية الفعالية ، يتم وصف المعالجة المتعددة: فالبروات + سكسينيميدات (مع غيابات مقاومة) ؛ فالبروات + توبيراميت أو ليفيتيراسيتام (مع GSP المقاوم) ؛ الفالبروات + البنزوديازيبينات (مع حساسية شديدة للضوء). مستحضرات كاربامازيبين هي بطلان.

يتم تحقيق مغفرة طبية كاملة في 85-95٪ من المرضى ، وفي معظم الحالات عند استخدام العلاج الأحادي. تكمن المشكلة في معدل التكرار المرتفع بعد التوقف عن استخدام الصرع. أسباب إلغاء الأدوية ، حتى بعد 4-5 سنوات من مغفرة سريرية كاملة

تكرار النوبات لدى 50٪ على الأقل من المرضى. يوصى بالسحب التدريجي للدرهم الإماراتي في موعد لا يتجاوز 4 سنوات بدون نوبات.

14.4. اعتلال الدماغ الصرع في الرضاعة والطفولة

متلازمة الغرب - شكل مصحوب بأعراض أو مجهول المنشأ من الصرع المعمم ، يتميز بنوبات التشنجات الطفولية ، عدم انتظام ضربات القلب على مخطط كهربية الدماغ ، التخلف الحركي النفسي. يظهر المرض لأول مرة في السنة الأولى من العمر ، وخاصة في سن 6-8 أشهر. النوع الرئيسي من النوبات هو التشنجات الطفولية المثنية ("نوبات السلام"): يحني الطفل رأسه وجذعه ويرفع ويثني ذراعيه وساقيه. الهجمات قصيرة جدًا ، ثوانٍ ؛ غالبًا ما يتم تجميعها في سلسلة - ما يصل إلى 100 أو أكثر من التشنجات في سلسلة واحدة. يتم ملاحظة ما يصل إلى 10-50 نوبة يوميًا في المرضى الذين يعانون من زيادة بعد الاستيقاظ. في بعض الحالات ، من الممكن عدم تناسق واضح للتشنجات ، في حالات أخرى - تمديد الجذع والأطراف (تشنجات منشط الباسطة). غالبًا ما يكون هناك تأخير واضح في التطور الحركي النفسي والربع الرابع. في حالات الأعراض ، يتم الكشف عن التغيرات في الحالة العصبية بعد الولادة بفترة وجيزة ؛ مع cryptogenic - فقط مع بداية النوبات.

يتميز مخطط كهربية الدماغ (EEG) بالنشاط المنتشر غير المنتظم للموجة البطيئة ذات السعة العالية مع عنصر تصاعد دقيق - عدم انتظام ضربات القلب. عدم التناسق المحتمل للأنماط الصرعية وغلبة في الخيوط القذالية (الشكل 14.3).

يكشف التصوير العصبي عن ضمور منتشر وتشوهات في الدماغ وعواقب اعتلال الدماغ في الفترة المحيطة بالولادة. كسبب منفصل لتطور المرض ، يتميز التصلب الحدبي ، وكذلك بعض الأمراض الوراثية التنكسية والتمثيل الغذائي.

الإدارة المبكرة للدواء ضرورية للتشنجات الطفولية. يبدأ العلاج الأولي بـ vigabatrin (sabril) - 50-100 مجم / كجم / يوم أو فالبروات - 50-100 مجم / كجم / يوم. قد يكون عقار توبيراميت (توباماكس) بجرعة 5-10 مجم / كجم / يوم هو الخيار الثاني أو الثالث. بالنسبة للنوبات المقاومة ، مزيج من هذه الصرع الأساسي مع البنزوديازيبينات (كلونازيبام 0.25-2 مجم / يوم ، كلوبازام 1 مجم / كجم / يوم) أو الفينوباربيتال (5-15 مجم / كجم / يوم) ، وكذلك مع سوكسيليب (15- 30 مجم / كجم / يوم). مع النوبات غير المتماثلة ، يمكن إضافة الكاربامازيبين (فينليبسين ، تيجريتول) بجرعة 10-20 مجم / كجم / يوم.

أرز. 14.3.متلازمة الغرب EEG (نقص ضربات القلب)

طريقة بديلة هي استخدام هرمونات الكورتيكوستيرويد (مستودع synacthen العضلي ؛ ديكساميثازون ، بريدنيزولون عن طريق الفم) والغلوبولين المناعي (أوكتاجام). متوسط ​​جرعة بريدنيزولون هو 1-2.5 مجم / كجم / يوم ، يتبعه الانتقال إلى الحد الأدنى من جرعة المداومة. عادة ما توصف الهرمونات بالاشتراك مع مضادات الصرع الأساسية. يتم العلاج بالستيرويدات من قبل متخصصين في العيادة بسبب خطر الآثار الجانبية الشديدة.

التكهن صعب. تجعل مضادات الصرع الحديثة من الممكن إيقاف النوبات في 60 ٪ من المرضى ، ومع ذلك ، في معظم الحالات ، يبقى خلل فكري واضح وسلوك شبيه بالتوحد. عندما تستمر النوبات ، يلاحظ التحول إلى صرع شديد متعدد البؤر أو متلازمة لينوكس غاستو.

متلازمة لينوكس غاستو (اعتلال دماغي صرع في الطفولة مصحوب بموجات ذروة بطيئة منتشرة على مخطط كهربية الدماغ) (SLH) - صرع معمم مجهول المنشأ (أعراض) ، يتميز بنوبات متكررة متعددة الأشكال ، تغيرات محددة في مخطط كهربية الدماغ ، انخفاض الذكاء ، ومقاومة العلاج. المسببات غير معروفة في معظم الحالات. PSH هو أحد أشد أشكال الصرع.

يظهر المرض في كثير من الأحيان في سن 3 إلى 8 سنوات. ثلاثي النوبات هو سمة مميزة ، والتي لوحظت في ما يقرب من 100 ٪ من الحالات: محوري منشط ، غيابات غير نمطية ونوبات السقوط. تتجلى النوبات التوترية من خلال توتر شديد قصير لعضلات الجذع والأطراف ، وتحدث في كثير من الأحيان في الليل. في بعض الأحيان تكون أطول ، مصحوبة بوخز خفيف في الأطراف (نوبات اهتزازية منشط) وأعراض شديدة اللاإرادي (انقطاع النفس ، بطء القلب). تتميز حالات الغياب غير النمطية ببداية ونهاية تدريجي للنوبات أكثر من حالات الغياب النموذجية ؛ غالبًا ما يتقلب الوعي ؛ لوحظت الظواهر الوراثية (سقوط الرأس على الصدر ، انخفاض الكتفين ، ميل الجذع ، انحناء الساقين). يمكن أن تكون هجمات السقوط منشطًا حادًا بطبيعته ("السقوط مثل التمثال") أو أكثر نعومة - عضلي (مكون رمعي عضلي أولي ، ثم ونوني). خلال هذه السقوط ، يصاب الأطفال بإصابات مختلفة في الرأس والجذع. في بعض الحالات ، لوحظت نوبات رمع عضلي ونوبات تشنجية عامة ؛ ظهور النوبات البؤرية هو موضوع المناقشة. تتميز بأعلى تواتر للنوبات مع زيادة في النوم ، عند الاستيقاظ ، أثناء اليقظة السلبية. على العكس من ذلك ، فإن اليقظة النشطة تساهم في تقليل النوبات ["نشاط الدماغ هو نقيض النوبات" (Gastaut)]. المرضى الذين يعانون من PH لديهم مخاطر عالية من النوبات التسلسلية والحالة الصرعية (النوبات التوترية والغيابات غير النمطية). يمكن أن تشكل حالة النوبات التوترية تهديدًا مباشرًا لحياة المرضى.

في الحالة العصبية ، يتم تحديد انخفاض ضغط الدم العضلي المنتشر والرنح. أعراض تلف المسالك الهرمية ، كقاعدة عامة ، غائبة. يتم تقليل الاستخبارات في جميع الحالات ؛ يمكن ملاحظة السلوك المفرط النشاط أو التوحد أو الاضطراب النفسي.

تم الكشف عن ثلاثة أنماط رئيسية في مخطط كهربية الدماغ: تباطؤ النشاط الرئيسي للتسجيل في الخلفية ، والمجمعات المنتشرة البطيئة لموجة بطيئة حادة ، وسريعات من النشاط السريع (10-20 هرتز) ، في كثير من الأحيان أثناء النوم (الشكل 14.4).

لا يكشف التصوير العصبي عن عيوب بنيوية محلية في الدماغ ؛ في معظم الحالات ، يتم تحديد الضمور القشري المنتشر.

يتم عرض العلاج في الجدول. 23.

أرز. 14.4.EEG في متلازمة لينوكس غاستو

الجدول 23علاج متلازمة لينوكس غاستو

تحتل الأدوية المضادة للصرع مكانة رائدة في علاج PH ؛ جميع الطرق الأخرى مساعدة. يبدأ العلاج الأولي بالتوبيراميت. جرعته الأولية عادة

12.5 مجم / يوم لتجنب الآثار الجانبية المحتملة ، تتم الإشارة إلى المعايرة البطيئة للجرعة - بزيادة قدرها 12.5 مجم كل أسبوع. جرعات توبيراميت 75-350 مجم / يوم (3-10 مجم / كجم / يوم) أو أكثر في جرعتين مقسمتين. الدواء المفضل هو حمض الفالبرويك. توصف مستحضرات حمض الفالبرويك بزيادة تدريجية إلى 900-2500 مجم / يوم (40-80) مجم / كجم / يوم وما فوق إلى الحد الأقصى للجرعة المسموح بها.

مع عدم كفاية تأثير العلاج الأحادي (في معظم الحالات) ، يوصى بالتبديل إلى مجموعة من الأدوية: توبيراميت + فالبروات ، فالبروات + سكسينيميد ، فالبروات أو توبيراميت + لاموتريجين. يتم استخدام Succinimides بجرعة 500-1000 مجم / يوم (20-35 مجم / كجم / يوم) في 3 جرعات مقسمة. يبدأ لاموتريجين بـ 12.5 مجم / يوم ، وتزيد الجرعة بمقدار 12.5 مجم مرة في الأسبوع ؛ متوسط ​​جرعة الدواء 75-200 مجم / يوم (3-7 مجم / كجم / يوم) على جرعتين.

مع نوبات الصرع المقاومة للعلاج ، يمكن إضافة الكاربامازبين إلى الصرع الأساسي. في هذه الحالات ، يكون المخطط الأمثل هو فالبروات + كاربامازيبين. يجب وصف الكاربامازيبينات بجرعات صغيرة أو متوسطة وبالاقتران فقط مع مضادات الصرع الأساسية. متوسط ​​جرعة الكاربامازيبين هو 100-600 مجم / يوم (10-20 مجم / كجم / يوم) مقسمة على جرعتين. قد يكون ليفيتيراسيتام بجرعة 1000-3000 مجم / يوم (30-60 مجم / كجم / يوم) فعالاً في نوبات الرمع العضلي والنوبات المعممة. مع غلبة النوبات التوترية ، يمكن الجمع بين الفالبروات والهيدانتوين. يستخدم Difenin بجرعة 75-200 مجم / يوم (3-7 مجم / كجم / يوم) على جرعتين.

في غياب تأثير العلاج المستمر في نظام العلاج ، من الممكن إدخال البنزوديازيبينات مع الأدوية الأساسية المضادة للصرع. من بين البنزوديازيبينات ، يمكن استخدام عقار كلوبازام فقط للعلاج طويل الأمد للمرضى الذين يعانون من PH. تدار Clobazam بجرعة 10-30 مجم / يوم (0.5-1.0 مجم / كجم / يوم). يجب إعطاء جميع البنزوديازيبينات الأخرى عن طريق الفم فقط "كأدوية لمكافحة الحرائق" من أجل الزيادة التسلسلية غير المنضبطة في النوبات.

يعتبر التوبيراميت + فالبروات + السكسينيميدات (أو كلوبازام) أكثر التركيبة شيوعًا للنوبات المقاومة في مرضى الرقم الهيدروجيني.

تنبؤ بالمناخغير مواتٍ لـ SLH. فقط 5-15٪ من المرضى يتمكنون من تحقيق الشفاء. في حالات أخرى ، يمكن أن يقلل العلاج باستخدام الصرع الحديث من تواتر النوبات ، وتجنب ظهور الحالة الصرعية ، وتقليل الذهن الفكري.

عجز. متوسط ​​العمر المتوقع يعتمد على رعاية المريض. معظم المرضى يعانون من إعاقة شديدة وغير قادرين على العيش المستقل.

متلازمة لانداو-كليفنر [حبسة الصرع المكتسبة (SLK)] هو شكل مجهول السبب من الصرع. لأول مرة ، وصف ف. لانداو وف. كليفنر الصورة الإكلينيكية للمرض في عام 1957. هذا شكل نادر إلى حد ما من صرع الأطفال ، يتجلى من خلال فقدان القدرة على الكلام الحسي المكتسب مع نوبات صرع مختلفة وتغيرات منتشرة في مخطط كهربية الدماغ. يظهر SLK في سن 3-7 سنوات. حتى بداية المرض ، فإن التطور الحركي والعقلي والكلامي للمرضى يتوافق مع أعمارهم.

تعتبر اضطرابات النطق من الأعراض الأساسية للمرض. غالبًا ما تتطور تدريجيًا ، على مدار عدة أسابيع أو أشهر ، وبوتيرة أقل - بسرعة كارثية ، في غضون أيام قليلة. العَرَض الأول للمرض ، كقاعدة عامة ، هو من نفس النوع: يلاحظ الآباء أن الطفل يتوقف عن الاستجابة بشكل كافٍ للكلام الموجه (مظاهر الحبسة الحسية). خلال هذه الفترة ، قد تظهر اضطرابات سلوكية واضحة: القدرة العاطفية ، والاستثارة ، وفرط النشاط. السلبية ، ويلاحظ تفشي العدوان. في المستقبل ، تحدث انتهاكات في الكلام التعبيري: يبدأ المرضى في التحدث بعبارات بسيطة ، ثم يستخدمون كلمات فردية فقط ويتوقفون عن الكلام على الإطلاق.

عقدة الأعراض الثانية لـ SLK هي نوبات الصرع. نوبات الصرع الحركية البؤرية (البلعوم ونصف الوجه) هي نوبات صرعية مميزة ، وكذلك نوبات الغياب غير النمطية. النوبات التشنجية الأوتونية والرمع العضلي والتشنج المعمم أقل شيوعًا. في معظم الحالات ، تكون النوبات نادرة ؛ لوحظ أثناء النوم والاستيقاظ. في 1/4 مرضى نوبات الصرع غائبة. في هذه الحالات ، يتم التشخيص بناءً على حدوث الحبسة المكتسبة والضعف الإدراكي الشديد وبيانات مخطط كهربية الدماغ.

لا توجد أعراض بؤرية في الحالة العصبية. يكشف الاختبار النفسي عن فقدان القدرة على الكلام الحسي أو الكلي ، واضطرابات التطبيق. الاضطرابات السلوكية مميزة.

يحدد مخطط كهربية الدماغ وجود الاضطرابات الصرعية في 100٪ من الحالات. السعة العالية النموذجية (200-400 μV) الموجات الحادة الإقليمية أو مجمعات الموجات البطيئة الحادة ، المترجمة

الحمامات بشكل رئيسي في المناطق الخلفية الصدغية أو الجدارية. يزداد نشاط الصرع أثناء النوم (في مرحلة كل من نوم الريم ونوم الريم) ، وينتشر بشكل منتشر ، وعادة ما يحافظ على غلبة الاتساع في نصف الكرة المهيمن على الكلام. في فترات معينة من تسجيل النوم ، يمكن أن يصل مؤشر نشاط الصرع إلى 100٪. إنه نشاط صرعي يؤدي إلى تطور اضطرابات الكلام الحادة (مظهر من مظاهر التفكك الصرعي المعرفي). عادة ما يكون التصوير بالرنين المغناطيسي طبيعيًا.

يعتمد نظام علاج SLK على وجود أو عدم وجود نوبات صرع. بالنسبة لـ SLK بدون نوبات الصرع ، يكون العلاج الأحادي بالسكسينيميدات أو البنزوديازيبينات فعالًا. العلاج الأولي هو السكسينيميدات. يوصف Ethosuximide بجرعة 500-1000 مجم / يوم (25-35 مجم / كجم / يوم) في 3 جرعات مقسمة. الخيار الثاني هو عقار clobazam بجرعة 10-30 مجم / يوم (0.5-1.0 مجم / كجم / يوم) في 2-3 جرعات. تمنع هذه الأدوية استمرار نشاط الصرع المنتشر على مخطط كهربية الدماغ ، مما يؤدي إلى استعادة وظائف الكلام. في حالة وجود نوبات صرع ، يتم استخدامها فقط كصرع إضافي.

بالنسبة لـ SLK مع نوبات الصرع ، يبدأ العلاج بحمض الفالبرويك بجرعة 900-2000 مجم / يوم (30-70 مجم / كجم / يوم) مقسمة على جرعتين. الدواء المفضل هو توبيراميت. يوصف Topamax بزيادة تدريجية في الجرعة إلى 50-150 مجم / يوم (3-7 مجم / كجم / يوم) على جرعتين مقسمتين. إذا فشل العلاج الأحادي ، فيجب التفكير في العلاج المركب. التركيبات المثلى لـ SLK: فالبروات + سكسينيميدات ، فالبروات + توبيراميت ، فالبروات + بنزوديازيبينات. أحد أهم معايير فعالية العلاج هو منع ظاهرة التزامن الثنائي الثانوي على مخطط كهربية الدماغ (التفريغ المنتشر).

استخدام كاربامازيبين هو بطلان بسبب الزيادة المحتملة في النوبات ، وزيادة التزامن الثنائي الثانوي على مخطط كهربية الدماغ وتعميق اضطرابات الكلام.

الستيرويدات القشرية (مستودع synacthen-depot ، ديكساميثازون) هي أدوية احتياطية. لها تأثير إيجابي من حيث استعادة الكلام. ممكن علاج النبض بالديكساميثازون بجرعة 1 مجم / كجم / يوم. تتكون الطريقة من وصف الدواء كل أسبوعين ؛ ثم الفاصل الزمني بدون استخدام ديكساميثازون هو 4-8 أسابيع ، ثم مرة أخرى دورة لمدة أسبوعين. في هذه الحالة ، يتم تنفيذ العلاج الأساسي لـ AEP دون انقطاع.

تُستخدم الشقوق تحت القصبة كعلاج جراحي لـ SLK.

تنبؤ بالمناخمع SLX ، يكون مناسبًا فيما يتعلق بنوبات الصرع: في 100 ٪ من المرضى ، يتم إيقاف النوبات تمامًا بحلول فترة البلوغ (تحت تأثير AED أو تلقائيًا). ومع ذلك ، في غياب العلاج أو العلاج غير الكافي (ربما بسبب طبيعة الصرع غير المعترف بها للمرض) ، قد يستمر ضعف الكلام والإدراك.

الصرع مع الحالة الكهربائية صرع في النوم البطيء (المرادفات: الصرع مع نشاط موجة الذروة المستمر على EEG أثناء النوم البطيء ، متلازمة ESES - الحالة الكهربائية للصرع أثناء النوم البطيء) ، وفقًا لتصنيف 1989 ، يشير إلى الأشكال التي لها سمات عامة وجزئية. يرتبط التسبب في المتلازمة بـ "القصف" المستمر للنشاط الصرعي المستمر للمراكز القشرية مع تطور تثبيطها الوظيفي وتمزق الوصلات العصبية ، مما يؤدي إلى تطور ضعف إدراكي شديد.

يعد وجود نوبات صرع بؤرية ومعممة كاذبة مصحوبة بضعف إدراكي شديد ونمط من النشاط الصرعي المنتشر المستمر أثناء نوم غير حركة العين السريعة ، والذي يستمر باستمرار لعدة أشهر وسنوات ، أمرًا مرضيًا.

تخصيص المتغيرات مجهولة السبب والأعراض من المتلازمة. في متغير الأعراض ، التخلف الحركي النفسي ، والأعراض العصبية البؤرية (الحول ، شكل شلل نصفي من الشلل الدماغي ، ترنح) ، التغيرات الهيكلية أثناء التصوير العصبي موجودة قبل بداية النوبات. مع البديل "الكلاسيكي" (مجهول السبب) ، هذه العلامات غائبة. يختلف عمر ظهور نوبات الصرع ، وفقًا لتاسيناري (2002) ، من 8 أشهر إلى 12 عامًا ، بمتوسط ​​4.7 سنوات. يسود الأولاد بين المرضى. ما لا يقل عن ثلث المرضى لا يعانون من نوبات صرع. في هذه الحالة ، يتم تحديد التشخيص على أساس مزيج من النشاط الصرعي المستمر في نوم بطيءمع ضعف إدراكي شديد.

يكون ظهور المرض نموذجيًا مع النوبات الحركية البؤرية (البلعوم ، نصف الوجه ، أحادية الجانب) أو الاختلاجات النصفية المتناوبة ، والتي تحدث بشكل رئيسي خلال

وقت النوم (خاصة قبل الاستيقاظ). في 15٪ من الحالات ، لوحظ وجود تاريخ من التشنجات الحموية. عادة ما تكون النوبات نادرة. في بعض الحالات - واحد. في هذه المرحلة ، لا توجد حتى الآن إعاقات إدراكية واضحة. خلال هذه الفترة من المرض ، لا يمكن تحديد التشخيص.

الفترة الثانية (المظاهر السريرية المفصلة) تحدث بعد بضعة أشهر أو سنوات من بداية النوبات الأولى. سريريًا ، يتميز بظهور نوبات "شبه معممة" ، وقبل كل شيء ، غيابات غير نمطية ، عادةً مع مكون ووني ("الإيماءات" ، الانحناء الأمامي للجذع ، ثني الساقين). بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن حدوث نوبات الرمع العضلي ، ونوبات السقوط ، والنوبات التوترية الرمعية المعممة. معظم هذه النوبات ناتجة عن ظاهرة التزامن الثنائي الثانوي على مخطط كهربية الدماغ. مع ظهور هذه الظاهرة ، تصبح الإعاقات المعرفية ملحوظة وتزداد بسرعة. يُطلق على اضطراب الوظائف المعرفية (الذاكرة والانتباه وسرعة رد الفعل وتنفيذ الأوامر وما إلى ذلك) مع ضعف التكيف الاجتماعي وعدم القدرة على التعلم "التفكك المعرفي الصرعي للأطفال". التغيرات السلوكية (متلازمات السيكوباتية ، الفصام ، التوحد). تشمل اضطرابات الكلام الحبسة الحسية أو الحركية ، وعسر القراءة الشدقي الفموي الحركي ، والعمود السمعي. يوجد شلل نصفي أو ترنح مستمر (عندما يكون تركيز الصرع موجودًا بشكل رئيسي في القشرة الحركية). تشمل الأعراض النادرة أليكسيا ، أكلكوليا. في معظم الحالات ، يتم الجمع بين جميع أنواع الانتهاكات بدرجة أو بأخرى. يرتبط ظهور مرض النوبات "الزائفة المعممة" في العيادة وانتهاكات الوظائف العقلية العليا بظهور نشاط صرعي مستمر في النوم غير الريمي على مخطط كهربية الدماغ.

في المرحلة الثالثة ، النهائية ، يتناقص تواتر النوبات تدريجياً ؛ يصبحون نادرون ، عازبون ، أكثر حساسية للعلاج. في هذه الحالة ، هناك تحسن تدريجي مطرد في الوظائف العقلية والحركية العليا (عادة مع بداية سن البلوغ).

يلعب مخطط كهربية الدماغ دورًا مهمًا في تشخيص EECM. ربما عدم وجود نشاط صرعي أثناء اليقظة. السمة هي المظهر والزيادة الحادة لنشاط الصرع المنتشر أثناء النوم غير الريمي مع أعلى مؤشر له ، يصل إلى 85-100٪ في هذه المرحلة. هذا النشاط

يستمر لعدة أشهر وسنوات. تختفي الأنماط الفسيولوجية للنوم. أثناء نوم حركة العين السريعة ، يتناقص نشاط الصرع أو يتوقف.

طرق التصوير العصبي في معظم الحالات لا تكشف عن الانتهاكات. مع المتغيرات العرضية ، لوحظت الاضطرابات الموضعية التي تحدث نتيجة تلف الفترة المحيطة بالولادة ، خلل تكوين الدماغ.

تعتمد أساليب العلاج على وجود أو عدم وجود نوبات صرع في متلازمة EECM. في حالة الصرع الكهربائي لنوم غير حركة العين السريعة بدون نوبات صرع ، يكون العلاج الأحادي بالسكسينيميدات أو البنزوديازيبينات فعالاً. يوصف Ethosuximide بجرعة 500-1000 مجم / يوم (25-35 مجم / كجم / يوم) في 3 جرعات مقسمة. الدواء المفضل هو البنزوديازيبينات. يستخدم Clobazam بجرعة 10-30 مجم / يوم (0.5-1.0 مجم / كجم / يوم) في 2-3 جرعات. تمنع هذه الأدوية بشكل حاد استمرار نشاط الصرع المنتشر على مخطط كهربية الدماغ وتؤدي بشكل غير مباشر إلى تحسن في الوظائف الإدراكية.

في حالة وجود نوبات الصرع ، يتم استخدامها فقط كعلاج إضافي للصرع ، ويتم العلاج الأولي باستخدام مستحضرات حمض الفالبرويك ، ثم باستخدام توبيراميت كعلاج أحادي. يوصف الفالبروات بجرعة 600-2000 مجم / يوم (30-70 مجم / كجم / يوم) مقسمة على جرعتين. يوصف عقار الخيار الثاني - توبيراميت ، مع زيادة تدريجية في الجرعة إلى 50-150 مجم / يوم (3-7 مجم / كجم / يوم) على جرعتين مقسمتين.

مع عدم كفاية فعالية العلاج الأحادي ، يتم استخدام العلاج المشترك. التركيبات المثلى: فالبروات + سكسينيميدات ، فالبروات + توبيراميت ، فالبروات + بنزوديازيبينات (كلوبازام). أهم معيار لفعالية العلاج هو انخفاض المؤشر أو الحجب الكامل للنشاط الصرعي المستمر على مخطط كهربية الدماغ. استخدام كاربامازيبين هو بطلان بسبب احتمال حدوث أو زيادة النوبات ، فضلا عن زيادة التزامن الثنائي الثانوي على EEG وتعميق ضعف الإدراك.

في الحالات المقاومة ، يجب إضافة الكورتيكوستيرويدات (مستودع sinacten-depot ، بريدنيزولون ، metipred ، dexamethasone ، إلخ) إلى الصرع الأساسي. يوصف Sinakten-depot ، بدءًا من 0.1 مجم / يوم ، مع زيادة تدريجية بمقدار 0.1 مجم كل 3-5 أيام إلى 1.0 مجم / يوم. تتراوح مدة العلاج من 3-4 أسابيع إلى عدة أشهر مع الانسحاب التدريجي. في نفس الوقت ، العلاج الأساسي لـ AEP

نفذت دون انقطاع. للهرمونات تأثير منع واضح على نشاط الصرع على مخطط كهربية الدماغ وتساهم في تحسين وظائف الكلام.

في حالة الطبيعة العرضية ، يكون العلاج الجراحي ممكنًا - الاستئصال القشري. على سبيل المثال ، في hemimegalencephaly ، الطريقة الوحيدة لتجنب التفكك المعرفي الشديد الذي لا رجعة فيه هي بضع نصف الكرة المخية الوظيفي.

التشخيص مناسب لنوبات الصرع وخطير للضعف الإدراكي. تستجيب النوبات بشكل جيد للعلاج المناسب بالدرهم الإماراتي وعادة ما تختفي بعد 10-12 سنة. مع الاختفاء التدريجي للنشاط الصرعي المستمر أثناء النوم غير الريمي ، تتحسن الوظائف المعرفية أيضًا مع بداية سن البلوغ. ومع ذلك ، فإن نصف جميع المرضى "يخرجون" من المرض بعيب فكري - عقلي واضح وغير قادرين على الدراسة في مدرسة أساسية.

متلازمات محددة. من بين المتلازمات المحددة في طب الأعصاب لدى الأطفال ، تعتبر التشنجات الحموية وحالة الصرع ذات صلة بشكل خاص.

14.5. التشنجات الحموية

التشنجات الحموية (FS) - تشنجات عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 6 أشهر و 5 سنوات ، وتحدث عند درجة حرارة غير مرتبطة بعدوى الأعصاب. التشنجات عند الأطفال في المرحلة الحادة من التهاب السحايا والتهاب الدماغ لا تنتمي إلى فئة FS ، ولكنها تعتبر من مظاهر أعراض العدوى العصبية. تحدث FS في 5 ٪ من الأطفال. يعتمد FS على انخفاض محدد وراثيًا في عتبة الاستعداد المتشنج مع حدوث إفرازات متشنجة معممة أثناء ارتفاع الحرارة. الوراثة متعددة الجينات. يشتبه في وجود عيوب في موضع FEB1 (كروموسوم 8ql3-q21) و FEB4 على الكروموسوم 5ql4ql5. يمكن أن يكون احتمال الإصابة بـ FS عند الأطفال ، إذا كان لأحد الوالدين تاريخًا معهم ، مرتفعًا جدًا - 5-20 ٪.

هناك FS نموذجية (بسيطة) وغير نمطية (معقدة). يتم تحديد FS النموذجي وراثيًا ، ويحدث عند الأطفال الأصحاء من الناحية العصبية ويمثل ما يصل إلى 90 ٪ من جميع حالات FS. يتجلى من خلال النوبات التوترية الرمعية المعممة على خلفية ارتفاع في درجة الحرارة. تميل FS إلى الحدوث في اليوم الأول من الحمى ، عادة عندما ينام الطفل. مدة

الهجمات لا تتجاوز 10 دقائق ، وأعراض ما بعد النوبة من التدلي غائبة. كان مخطط كهربية الدماغ في فترة النشبات ضمن النطاق الطبيعي. أكثر من 50٪ من الأطفال يعانون من تكرار FS. لا يؤثر FS النموذجي على نمو الطفل ويمر تمامًا دون علاج بعد 5 سنوات. لا يزيد خطر التحول إلى الصرع (بشكل أساسي مجهول السبب) عن 10٪.

يمثل FS غير النموذجي (المركب) حوالي 10 ٪ من جميع حالات FS. تتميز بالميزات التالية

سن الظهور قبل عام واحد أو بعد 5 سنوات.

ارتفاع مدة النوبات - أكثر من 30 دقيقة.

قد تظهر النوبة الأولى بحالة صرع تتطلب الإنعاش.

نوبات ذات مكون بؤري: انقلاب الرأس والعينين ، تشنج نصفي ، "تراخي".

حدوث أعراض التدلي بعد النوبة (مثل شلل تود ، الحبسة الكلامية).

يتم تحديد الأعراض العصبية البؤرية والضعف الإدراكي.

تباطؤ إقليمي على مخطط كهربية الدماغ في أحد الخيوط الزمنية.

في التصوير بالرنين المغناطيسي ، يتم تحديد علامة هائلة على FS غير نمطي - التصلب الصدغي الإنسي (نتيجة السكتة الدماغية مع FS لفترات طويلة ، متراكبة على الدماغ غير الناضج).

FS غير النموذجية لديها تشخيص ضعيف. غالبًا ما ترتبط بالضعف الإدراكي. تبلغ مخاطر التحول إلى الصرع حوالي 15٪ ؛ في وجود التصلب الصدغي الإنسي ، فإنه يرتفع بشكل حاد. يمكن أن يؤدي FS غير النمطي غير المنضبط لفترات طويلة إلى تطور حادث وعائي دماغي حاد من النوع الإقفاري وظهور عجز حركي مستمر. في هذه الحالة ، بعد نوبة FS ، يتطور الشلل النصفي والصرع المقاوم مع نوبات الصرع النصفي: متلازمة HHE (الصرع مع تشنج نصفي وشلل نصفي).

المرضى الذين يعانون من FS نموذجي لا يحتاجون إلى علاج طويل الأمد واتقاء دوائي. يوصى بالتبريد الفيزيائي أثناء ارتفاع الحرارة (التهوية ، الاحتكاك بالكحول ، الخل) ، وإدخال الخلائط اللايتية. مع تكرار FS ، يوصى بتعليم الوالدين إدارة مستحضرات الديازيبام بجرعة 0.5-1.5 مل في العضل في وقت الهجوم. يتم ذلك لمنع تطور نوبة طويلة وحالة صرع. مُعَالَجَة

لا يتم تنفيذ AEP. في بعض الحالات ، يمكن إعطاء البنزوديازيبينات أو الفينوباربيتال الوقائي بجرعة علاجية لفترة الحمى (3-5 أيام). ومع ذلك ، لم يتم إثبات فعالية مثل هذا "المنع".

في حالة تشخيص FS غير نمطي ، على العكس من ذلك ، من الضروري وصف العلاج ، كما هو الحال في الصرع (على سبيل المثال ، أدوية الكاربامازيبين أو الفالبروات في جرعات العمر). في هجوم طويل وشديد من FS غير النمطي FS ، يتم اتخاذ نفس التدابير كما في حالة الصرع.

تشخيص متباين يتم إجراء الصرع مع الإغماء والاضطرابات النفسية واضطرابات النوم والرمع العضلي غير الصرع والصداع النصفي وفرط الحركة. في الممارسة السريرية ، تكمن الصعوبة الأكبر في التشخيص التفريقي للصرع مع الإغماء والنوبات التحويلية (نفسية المنشأ).

14.6. مبادئ عامة لعلاج الصرع

المبدأ الأساسي: أقصى قدر من الفعالية العلاجية مع الحد الأدنى من الآثار الجانبية. يضطر المرضى الذين يعانون من الصرع إلى استخدام درهم إماراتي لسنوات عديدة. في هذا الصدد ، من المتطلبات المهمة للعلاج المستمر هو عدم وجود تأثير سلبي للأدوية على نوعية حياة المرضى.

يجب على المريض الامتثال للنوم واليقظة ؛ تجنب الحرمان من النوم والتأخر في النوم والاستيقاظ المبكر (خاصة المفاجئة). ينصح المراهقون والبالغون بالامتناع عن شرب الكحول. يجب تجنب التعرض لتحفيز الضوء الإيقاعي في أشكال الصرع مع حساسية شديدة للضوء. التقيد الصارم بهذه القواعد يمكن أن يقلل من تكرار نوبات الصرع في 20٪ من المرضى.

لا يمكن بدء علاج الصرع إلا بعد إجراء تشخيص دقيق. العلاج الوقائي من الصرع غير مقبول! التغييرات في مخطط كهربية الدماغ في حالة عدم وجود أي أعراض للمرض ليست سببًا لوصف العلاج. الاستثناء هو إصابات الدماغ الرضية الشديدة (كدمة في الدماغ ، ورم دموي) ، وبعد ذلك يمكن وصف درهم إماراتي أساسي لمدة 6-12 شهرًا. في حالات اعتلال الدماغ الصرع ، يمكن وصف العلاج في حالة عدم وجود نوبات تعتمد على مزيج من النشاط الصرعي المنتشر مع ضعف شديد في الوظائف العقلية العليا.

يجب أن يبدأ علاج الصرع بعد نوبة ثانية. قد يكون النوبة المفردة "عرضية" بسبب الحمى واضطرابات التمثيل الغذائي ولا علاقة لها بالصرع. يوصف AED فقط في حالة تكرار نوبات الصرع غير المبررة. في بعض متلازمات الصرع الحميدة في الطفولة (في المقام الأول RE) وأشكال الصرع الانعكاسية (قراءة الصرع ، صرع التحسس الضوئي الأولي) ، يمكن إدارة المرضى بدون AED إذا كانت النوبات نادرة جدًا وتحدث بسهولة أثناء الإجراءات الوقائية.

عند وصف درهم إماراتي ، من المهم مراعاة مبدأ العلاج الأحادي: يتم إجراء العلاج الأولي باستخدام دواء واحد. يتجنب العلاج الأحادي حدوث الآثار الجانبية الشديدة والآثار المسخية ، والتي يزداد تواترها بشكل كبير مع تعيين العديد من الأدوية في نفس الوقت. الاستثناء هو الأشكال المقاومة للصرع (متلازمة ويست ، متلازمة لينوكس غاستو ، الصرع البؤري المصحوب بأعراض) ، حيث يستحيل تحقيق تأثير دون استخدام العلاج المركب. يتم وصف الأدوية بدقة وفقًا لشكل الصرع وطبيعة النوبات. يتم تحديد نجاح علاج الصرع إلى حد كبير من خلال دقة التشخيص المتلازمي.

لأول مرة ، يتم وصف الدواء ، بدءًا بجرعة منخفضة ، ثم زيادته تدريجياً حتى يتحقق التأثير العلاجي أو تظهر العلامات الأولى للآثار الجانبية. هذا يأخذ في الاعتبار فعالية الدواء وتحمله ، وليس محتواه في الدم. جرعة البداية عادة ما تكون 1/8 - 1/4 من المتوسط ​​العلاجي المقدر. تحدث الزيادة في الجرعة كل 5-7 أيام (حسب تحمل الدواء وخصائص مسار الصرع).

من الضروري وصف درهم بجرعات مناسبة للعمر. يعد استخدام الجرعات المنخفضة أحد الأسباب الرئيسية "للمقاومة الزائفة" في الممارسة السريرية. يجب أن نتذكر أنه في حالات الصرع الشديدة ، فإن الفرصة الوحيدة لمساعدة المريض حقًا هي وصف درهم بجرعات عالية (الجدول 24).

إذا كان الدواء غير فعال ، يتم استبداله تدريجيًا بآخر ، يحتمل أن يكون فعالًا في هذا النوع من الصرع. لا يمكنك إضافة دواء ثانٍ على الفور ، أي التحول إلى العلاج المتعدد.

هناك حوالي 30 درهمًا مع طيف مختلف من النشاط المضاد للصرع والآثار الجانبية. تعطى الأفضلية لمضادات الصرع الحديثة ، والتي لها مدى واسع من الفعالية السريرية وجيدة التحمل (فالبروات ، توبيراميت). يوصى بالعلاج باستخدام المستحضرات المطولة التي يتم وصفها مرتين في اليوم (مثبط محدب ، ديباكين كرونو ، فينليبسين يؤخر ، تيجريتول CR). تشمل الصرع الأساسي فالبروات (ديباكين ، محدب ، كونفولسوفين) وكاربامازيبين (فينليبسين ، تيجريتول ، تريلبتال). يتم استخدام Succinimides (suxilep) ، والبنزوديازيبينات (clonazepam ، clobazam) ، و lamotrigine (lamiktal) كعلاج مساعد في الأطفال. توصف الأدوية المضادة للصرع الجديدة (توبيراميت ، ليفيتيراسيتام ، أوكسكاربازيبين) كعلاج وحيد وبالاقتران مع مضادات الصرع الأساسية. تشمل مضادات الصرع القديمة الباربيتورات (الفينوباربيتال ، الهكساميدين ، البنزون) والهيدانتوين (الديفينين ، الفينيتوين) ؛ لديهم آثار جانبية شديدة وقد تم وصفهم مؤخرًا أقل وأقل.

للسيطرة على العلاج والآثار الجانبية ، من الضروري القيام بذلك مرة واحدة كل 3 أشهر. التحليل السريريالدم مع دراسة إلزامية لمستوى الصفائح الدموية ، وكذلك اختبار الدم البيوكيميائي مع تحديد محتوى البيليروبين والكوليسترول وأنزيمات الكبد. مرة كل ستة أشهر ، يتم إجراء تصوير بالموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن. يوصى أيضًا بمراقبة مستوى الأدوية المضادة للصرع في الدم عند كل فحص. يجب على المريض أو والديه تدوين مذكرات.

الجدول 24أسباب عدم التأثير من تعيين درهم

في الحالات المقاومة ، تتم الإشارة إلى الاستئصال الجراحي وتحفيز العصب المبهم والنظام الغذائي الكيتون. يجب التقيد الصارم بمؤشرات العلاج الجراحي ؛ يجب أن يخضع المرضى لفحص ما قبل الجراحة ، وهو أمر ممكن فقط في المراكز المتخصصة. في الأشكال البؤرية المصحوبة بأعراض الصرع المقاوم لـ AED ، قد يكون العلاج الجراحي هو الطريقة الوحيدة لإنقاذ المرضى تمامًا من النوبات.

مغفرة مستمرة - لا توجد نوبات لمدة عام أو أكثر. يقال مغفرة كاملة في غياب النوبات وتطبيع مخطط كهربية الدماغ.

تعتبر شروط تقليل وإلغاء AED فردية تمامًا وتعتمد في المقام الأول على شكل الصرع وخصائص مسار المرض. في الأشكال البؤرية مجهولة السبب وغياب الصرع عند الأطفال ، قد يبدأ الانخفاض في AEP بعد 3 سنوات بدون نوبات ؛ مع أعراض الصرع البؤري ، متغيرات الأحداث من الصرع المعمم مجهول السبب - ليس قبل 4 سنوات من مغفرة. يتم تنفيذ الإلغاء الكامل لـ AED تدريجيًا ، عادةً في غضون عام واحد.

عوامل التشخيص غير المواتية: تاريخ الخداج ، والبدء المبكر للنوبات ، وحالة الصرع ، والاضطرابات العصبية البؤرية ، وانخفاض الذكاء ، والاضطرابات السلوكية الشديدة ، ووجود تباطؤ إقليمي مستمر أو ظاهرة التزامن الثنائي الثانوي في مخطط كهربية الدماغ ، والتغيرات الهيكلية أثناء التصوير العصبي ، ونقص من تأثير استخدام الأدوية الأساسية المضادة للصرع بجرعات مناسبة. حاليًا ، بفضل استخدام كامل ترسانة الصرع ، بشكل عام ، يمكن لـ 65 ٪ من المرضى تحقيق مغفرة مستقرة للنوبات.

14.7. حالة الصرع

حالة الصرع (ES) عبارة عن هجوم يستمر لأكثر من 30 دقيقة أو نوبات متكررة متكررة لا يتم خلالها استعادة الوعي بشكل كامل. الحالات التي يهددها تطور SE: نوبة طويلة (أكثر من 5 دقائق) أو أكثر من 3 نوبات تشنجية عامة حدثت في غضون 24 ساعة.

متوسط ​​معدل الإصابة بـ ES هو 28 حالة لكل 100.000 من عامة السكان و 41 لكل 100.000 طفل. 5 ٪ من المرضى البالغين و 20 ٪ من الأطفال المصابين بالصرع لديهم تاريخ من ES. في 26٪ من الحالات ، تحدث ES عند الأطفال بعمر سنة واحدة ، في 43٪ من الحالات -

في أول سنتين ، وفي أول 3 سنوات - 54٪. يمثل SE ما يصل إلى 4 ٪ من جميع الحالات في طب الأعصاب في حالات الطوارئ. تصل نسبة الوفيات في ES في حالة عدم وجود رعاية متخصصة إلى 50٪ ومع العلاج المناسب - 5-12٪.

تفاقم مسار الصرع ، والاستخدام غير السليم للأدوية المضادة للصرع ، أمراض معديةمع الحمى. ES يعقد إصابات الدماغ الرضية ، الورم الدموي ، السكتة الدماغية ، العدوى العصبية ، التسمم الخارجي ، اضطرابات التمثيل الغذائي الشديدة ، إلخ.

يشمل التسبب في ES على مرحلتين.

1. يؤدي استمرار النوبات إلى تسريع عملية التمثيل الغذائي للدماغ ، استجابةً لزيادة تدفق الدم في المخ وتدفق الأكسجين والجلوكوز. تدريجيًا ، يتم استنفاد الآليات التعويضية ، ويتطور الحماض ، وتزيد مستويات اللاكتات في أنسجة المخ. هذا يؤدي إلى انتهاك نشاط القلب: ضغط الدم والناتج القلبي وزيادة معدل ضربات القلب. تؤدي زيادة نشاط الجهاز السمبثاوي إلى ظهور اللعاب والتعرق وزيادة إفراز الشعب الهوائية وفرط الحموضة. هناك ارتفاع السكر في الدم بسبب زيادة في إفراز الأدرينالين والنورادرينالين.

2. تعطيل الآليات التعويضية يؤدي إلى تطور الوذمة وتنكس الخلايا العصبية ، مما يزيد من تقوية تكوين الصرع. يبدأ تدفق الدم الدماغي بالاعتماد على الضغط الشرياني الجهازي. يتفاقم انخفاض ضغط الدم بسبب نقص الأكسجة ، بعض الأدوية(على سبيل المثال ، الحقن في الوريد من Relanium). تتطور الوذمة الدماغية ، ويقل تدفق الدم في المخ. نتيجة كل هذه التغييرات هي نقص التروية الدماغية ونقص الأكسجة والحماض. في وقت لاحق ، ينضم فشل الأعضاء المتعددة: الحماض الجهازي ، ونقص السكر في الدم ، واختلال وظائف الكبد ، والفشل الكلوي ، وانحلال الربيدات ، و DIC. مضاعفات العناية المركزة ممكنة: الالتهابات ، الانسداد الرئوي ، عدم توازن الكهارل.

أثناء تخصيص ES:

الوضع المسبق (0-9 دقائق منذ بداية النوبات) ؛

الأولي (10-30 دقيقة) ؛

موسع (31-60 دقيقة) ؛

حراري (أكثر من 60 دقيقة).

متشنج ESهي حالة تستمر فيها التشنجات التوترية الارتجاجية المستمرة أو المتقطعة لأكثر من 30 دقيقة دون استعادة الوعي بين النوبات. تمثل ES المتشنجة 10-25 ٪ من جميع حالات ES. في البداية ، تصبح الهجمات أكثر تكرارا أو مطولة (مع تطور دولة مهددة من قبل ES). خلال هذه الفترة ، يمكن منع تطور ES. تصبح التشنجات الارتجاجية النموذجية أكثر تكرارا بمرور الوقت ، وهناك فقدان كامل للوعي. في حالة الغيبوبة ، قد ينخفض ​​النشاط الرمعي - تقريبًا إلى نقطة الاختفاء التام. في هذا الوقت ، تزداد اضطرابات الجهاز التنفسي والدورة الدموية والتمثيل الغذائي. على مخطط كهربية الدماغ أثناء SE المتشنج ، لوحظ نشاط صرعي معمم في شكل موجات حادة ، وموجات ، ومجمعات موجة سبايك سريعة ، يتبعها تباطؤ. يتم إخفاء النشاط الكهربائي الحيوي من خلال عدد كبير من المصنوعات اليدوية والحركية. في المرحلة الثانية من ES ، يتباطأ النشاط الرئيسي ويتسطح. لوحظ ظهور "اضطرابات صرعية جانبية دورية" وموجات ثلاثية الأطوار مع فترة طويلة من ES وهي علامة على تشخيص غير موات (نتيجة قاتلة أو تطور حالة إنباتية). معدل الوفيات في ES المتشنج هو 5-19٪ ويعتمد على المسببات. تتناسب الاضطرابات العصبية والعقلية مع مدة الحالة.

شكل خاص من ES عند الأطفال هو متلازمة الصرع الشلل النصفي.يحدث عند الأطفال في السنوات الأربع الأولى من العمر ، وغالبًا ما يكونون مصحوبين بالحمى ، ويتميز بحالة شديدة وطويلة الأمد من النوبات التشنجية المعممة بلهجة أحادية الجانب مميزة. بعد انتهاء الحالة ، يعاني المريض من شلل نصفي طويل الأمد ، والذي يحدث بجانب غلبة النوبات. في معظم الحالات ، يكون التشخيص ضعيفًا - في المستقبل ، يصاب 85 ​​٪ من الأطفال بصرع بؤري مقاوم للأعراض مع اضطرابات ذهنية وعجز حركي.

ES في الصرع Kozhevnikov تتجلى في نوبات رمع عضلي مستمرة ، تقتصر على جزء معين من الجسم. بشكل دوري ، قد تحدث نوبات موتى جاكسون مع التعميم الثانوي.

ES للنوبات الرمع العضلي يتجلى من خلال رمع عضلي متكرر غير منضبط ، شبه مستمر ، أكثر وضوحًا في الأطراف البعيدة ، ويرافقه

ذهول ، وليس فقدان كامل للوعي. يستمر الصرع الرمعي العضلي بشكل خبيث ويحدث تدريجيًا ويمكن أن يستمر لعدة أيام وشهور وحتى سنوات ، مصحوبًا بالخرف التدريجي. عادةً ما يكشف مخطط كهربية الدماغ في حالة الرمع العضلي عن تصريفات متعددة للموجات متعددة الأشواك في غياب نشاط الخلفية الفسيولوجية ، فضلاً عن التباطؤ المستمر المنتشر الذي يتخلله ارتفاعات متعددة البؤر ومجمعات موجات متصاعدة ومتعددة ومعممة منتشرة ومعممة.

غير متشنج ES (حالة الغياب) تتميز بظهور نشاط موجة الذروة المعمم المنتظم على مخطط كهربية الدماغ. النوع الأكثر شيوعًا لحالة الغياب في الطفولة هو ES لغياب نموذجي (ذهول موجة الذروة). غالبًا ما يتم ملاحظته في إطار الطفولة وغياب الصرع الشبابي ، وغالبًا ما يكون في صرع الرمع العضلي الأحداث. يتجلى ذلك من خلال زيادة حادة في الغياب ، متبوعًا واحدًا تلو الآخر بشكل مباشر أو بفاصل زمني قصير جدًا. الأميميا ، سيلان اللعاب ، ذهول يحدث. يبدو الطفل حالماً ، والحركات بطيئة. تختلف درجة ضعف الوعي. يحتفظ الأطفال أحيانًا بالقدرة على الاستجابة للمكالمة وأداء المهام البسيطة. يمكن تحديد الرمع العضلي لعضلات الوجه والكتفين والذراعين. مدة الحالة - من عدة دقائق إلى عدة ساعات وحتى أيام. غالبًا ما تحدث حالة الغياب في الصباح ، مباشرة بعد استيقاظ المرضى وغالبًا ما تنتهي بنوبة تشنجية عامة. في نصف المرضى ، تتكرر الحالة مع عدم كفاية العلاج. حالة الغياب ناتجة عن قلة النوم أو العلاج غير المناسب ، ولا سيما استخدام كاربامازيبين وفيغاباترين.

ES من النوبات البؤرية المعقدة متغير سريريا. تبدأ عادةً بفترة ارتباك تستمر من عدة ساعات إلى عدة أيام. العيون مفتوحتان على مصراعيها ، والوجه ضئيل. لوحظت آليات متنقلة طويلة المدى ، تشبه ظاهريًا حركات هادفة وهادفة ومنسقة ، وعادة ما تكون مع التفاعل. في هذه الحالة ، قد يتجول المرضى في الشوارع بلا هدف ؛ ادخل إلى وسائل النقل ، غادر إلى مدن أخرى. غالبًا لا يتم إيقاف الوعي تمامًا ، ويمكن الحفاظ على الاتصال الجزئي مع المريض. تشمل العوامل المؤهبة المحتملة تناول الكحول ، والاعتماد على المخدرات ، والعدوى ، والحيض ، والكهرباء

علاج الحمرة. على مخطط كهربية الدماغ ، هناك نشاط إقليمي ثابت أو دوري (غالبًا في الخيوط الزمنية) في شكل مجمعات ذروة الموجة ، أو قمم معزولة ، أو نشاط موجة ذروة بطيء.

علاج حالة الصرع. في المراحل الأولية ، يُنصح باستخدام الأدوية سريعة المفعول ، وفي المراحل اللاحقة - الأدوية التي لا تتراكم في الجسم ولها حد أدنى من الآثار الجانبية. يتم تمييز التدابير العلاجية لـ ES بشكل صارم اعتمادًا على المرحلة ES: في المرحلة الأولى ، يتم تنفيذ التدابير العلاجية في مرحلة ما قبل دخول المستشفى؛ في الثاني والثالث - في ظروف وحدة العناية المركزة في قسم الأعصاب ؛ في الرابع - في وحدة العناية المركزة. في المرحلة الثانية ، من الضروري تنفيذ جميع التدابير التشخيصية لتحديد مسببات ES ومراقبة العلامات الحيوية.

1. الوضع المسبق (0-9 دقائق من بداية النوبات) - العلاج المناسب الذي يبدأ في الوقت المناسب يمكن أن يمنع تطور ES الشديدة:

ضمان سالكية الجهاز التنفسي.

العلاج بالأوكسجين؛

ديازيبام (في 2 مل 10 مجم) IV 0.25 مجم / كجم ، معدل الإعطاء - 2-4 مجم / دقيقة. يمكن تكرارها كل 30 دقيقة. يجب ألا تتجاوز الجرعة الإجمالية للدواء في اليوم 40 مجم. التأثير الجانبي الرئيسي هو تثبيط الجهاز التنفسي.

ثانيًا. الحالة المبكرة (10-30 دقيقة):

تواصل الديازيبام

لورازيبام (في 1 مل 4 مجم) 0.05 - 0.1 مجم / كجم بمعدل 2 مجم / دقيقة. يتم إعطاؤه مرة أو مرتين بفاصل 20 دقيقة ، في المجموع - لا يزيد عن 4 ملغ. الآثار الجانبية: تطوير التسامح بعد 1-2 حقنة. نادرا - تثبيط تنفسي (أقل وضوحا من الديازيبام) ، انخفاض ضغط الدم الشرياني ؛

الفينيتوين (ديفانتوين) (5 مل 250 مجم) IV ، مخفف في محلول ملحي 5-20 مجم / مل. الجرعة - 15-20 مجم / كجم بمعدل 25 مجم / دقيقة. من الممكن إعادة إعطاء الدواء كل 6 ساعات بجرعة 5 مجم / كجم عن طريق الفم أو عن طريق الفم من خلال أنبوب. يجب الحفاظ على تركيز الفينيتوين في الدم عند مستوى 20-25 ميكروغرام / مل.

الآثار الجانبية: السكتة القلبية ، انخفاض ضغط الدم الشرياني ، تصلب الشرايين. في حالة عدم وجود الفينيتوين ، من الممكن إعطاء أوكسيبوتيرات الصوديوم (GHB) (في 1 مل من محلول 20 ٪ من 200 مجم) عن طريق الوريد. الجرعة - 100-150 مجم / كجم بمعدل 400 مجم / دقيقة. عن طريق التأثير- نقص بوتاسيوم الدم.

ثالثا. الحالة الموسعة (31-60 دقيقة):

ديازيبام أو لورازيبام.

فينوباربيتال (في 1 مل 200 ملغ) رابعا. جرعة الأطفال أقل من سنة واحدة - 20 مجم / كجم ، ثم - 15 مجم / كجم بمعدل يصل إلى 100 مجم / دقيقة. يجب ألا تتجاوز الجرعة الواحدة الحد الأقصى للعمر أو تزيد عن 1000 مجم. من الممكن إعطاء الدواء كل 8 ساعات بجرعة 3-5 مجم / كجم / يوم عن طريق الفم من خلال أنبوب. الآثار الجانبية: انخفاض في انقباض عضلة القلب ، تثبيط الجهاز التنفسي ، تثبيط الوعي ، انخفاض ضغط الدم الشرياني.

البديل هو إعطاء عن طريق الوريد ديباكين ل الحقن في الوريدبجرعة 20-25 مجم / كجم لأول 5-10 دقائق ، ثم - 2 مجم / كجم / ساعة. الجرعة القياسية هي 25 مجم / كجم / يوم. يتم إعطاء جرعة صيانة مقدارها 5 مجم 4 مرات في اليوم أو يتم إجراء التسريب المستمر بجرعة 1 مجم / كجم / ساعة. Depakine للإعطاء عن طريق الوريد لا يثبط التنفس ونشاط القلب ؛ يتم تحقيق التركيز المطلوب في بلازما الدم بسرعة ؛ يتجنب تنبيب المريض ؛ عالية الفعالية (80-90٪) ، بما في ذلك عدم فعالية الديازيبام والفينيتوين ؛ يضمن عدم تكرار النوبات خلال 24 ساعة.

رابعا. حالة الحراريات (أكثر من 60 دقيقة) مصحوبة بتغيرات شديدة لا رجعة فيها في كثير من الأحيان في الدماغ و اعضاء داخلية، اضطرابات التمثيل الغذائي:

تنبيب المريض مع النقل إلى جهاز تهوية الرئة الاصطناعية في وحدة العناية المركزة ؛

تخدير الباربيتوريك: إدخال ثيوبنتال الصوديوم (في 1 مل من محلول 2.5٪ من 25 مجم) عن طريق الوريد بمتوسط ​​جرعة 100-250 مجم لمدة 20 ثانية. إذا لم يكن هناك تأثير ، يتم إعطاء جرعة إضافية من الدواء بجرعة 50 مجم في الوريد كل 3 دقائق حتى يتم التخلص من النوبات تمامًا. علاوة على ذلك ، فإن الانتقال إلى جرعة صيانة - بمعدل 3-5 مجم / كجم IV كل ساعة (المراقبة المستمرة لمستوى الدواء في الدم ضرورية). يجب ألا تزيد الجرعة الإجمالية للدواء عن 1 غرام ، ومدة التخدير الباربيتوري عادة ما تكون 12-24 ساعة.المضاعفات: انخفاض انقباض عضلة القلب ، والاكتئاب الشديد في الجهاز التنفسي ،

انخفاض ضغط الدم الشرياني ، التهاب الكبد السام والتهاب البنكرياس ، صدمة الحساسية.

بعد التخلص من ES ومع استعادة الوعي - الانتقال إلى تناول الأدوية المضادة للصرع عن طريق الفم.

خلال المراحل الثانية والرابعة من ES ، يتم إجراء علاج إضافي يهدف إلى تصحيح الوظائف الحيوية ، اضطرابات المنحل بالكهرباء، مكافحة الوذمة الدماغية (ديكساميثازون ملح الصوديوم 4 مجم IV كل 6 ساعات أو مانيتول 1.0-1.5 جم / كجم بالتنقيط الوريدي بمعدل 60-80 نقطة / دقيقة).

لعلاج حالة الصرع عند الاطفال بعمر سنة واحدة يتقدم:

البنزوديازيبينات

ديازيبام (0.5 مجم / كجم لكل مستقيم ، عضلي أو وريدي) ،

لورازيبام (0.2 مجم / كجم لكل مستقيم أو IV) ،

ميدازولام (0.15-0.4 ملغم / كغم بلعة وريدية ، تسريب الصيانة - 1-3 ميكروغرام / كغ / دقيقة) ؛

Hydantoins

فوسفينيتوين (20 مغ / كغ عن طريق الوريد) ،

الفينيتوين (20 مجم / كجم عن طريق الوريد ، الحد الأقصى لمعدل الإعطاء هو 25 مجم / دقيقة ، وتركيز البلازما 20-25 ميكروغرام / مل).

للحصول على حالة حرارية يتقدم:

هيدروكسي بوتيرات الصوديوم (GHB) بجرعة 100-150 مجم / كجم بمعدل 400 مجم / دقيقة ؛

الفينوباربيتال (20 مجم / كجم عن طريق الوريد ، جرعة متكررة بعد 20-30 دقيقة ، الجرعة القصوى هي 100 مجم / كجم في اليوم) ؛

البروبوفول (3 مغ / كغ بلعة وريدية تليها 100 ميكروغرام / كغ / دقيقة تسريب).

حقن ديباكين 400 مجم في قارورة واحدة: الجرعة الأولية - 15-25 مجم / كجم ، ثم تسريب الصيانة - 1-4 مجم / كجم / ساعة.

تنبؤ بالمناخ.يمكن أن تكون نتائج ES: الشفاء التام ، الشفاء مع وجود اضطرابات مستمرة ، الموت. بشكل عام ، يكون خطر الإصابة بمضاعفات مختلفة أعلى ، كلما كان الطفل أصغر سنًا. في العديد من المرضى بعد التشنج ES ، CT أو التصوير بالرنين المغناطيسي تكشف عن ضمور منتشر أو موضعي في القشرة الدماغية. قبل التطبيق الأساليب الحديثةالعلاج في أوائل القرن العشرين. كان معدل الوفيات من SE 51 ٪ ؛ في نهاية القرن العشرين. -18٪. معدل الوفيات أعلى في ES المرتبطة بالسكتة الدماغية والتهاب الدماغ وإصابات الدماغ وأورام الدماغ. موتنادر للغاية في ES كجزء من الصرع المعمم مجهول السبب (لا يزيد عن 1 ٪ من الحالات).

1. كارلوف ف.حالة الصرع المتشنجة: تم حلها ولم يتم حلها // مجلة العصبية. - 2000. -؟ 3. - س 4-8.

2. ليتفينوفيتش إي أف ، سافتشينكو إيه يو ، بوسبوليت إيه في.الجوانب الحديثة للعلاج الدوائي لحالة الصرع // السريرية الصرع. - 2007. -؟ 1. - س 28-32.

3. Mukhin K.Yu. ، Petrukhin A.S.أشكال الصرع مجهولة السبب: المنهجية والتشخيص والعلاج. - م: الطب ، 2000. -

319 ص.

4. بتروخين أ.صرع الطفولة. - م: الطب ،

2000. - 623 ص.

5. إيكاردي ج. ، تشيفري ج.صرع الحالة المتشنجة عند الرضع والأطفال // الصرع. - 1970. - المجلد. 11. - ر. 187-197.

6. أمينوف إم جي ، سيمون ر.حالة الصرع: الأسباب والمظاهر السريرية والعواقب في 98 مريضا // صباحا. جيه ميد. - 1980. - المجلد. 69.-

ر 657-666.

7. براون ج.ك. ، حسين ن.حالة الصرع 1: الإمراضية // ديف. ميد. كلين. نيورول. - 1991. - المجلد. 33. - ص 3-17.

8. Cascino G.D.، Hesdorffer D.، Logroscino G.، Hauser W.A.مراضة الصرع غير الحملي في روتشستر ، مينيسوتا ، 1965-1984 //

الصرع. - 1998. - المجلد. 39/8. - ص 829-832.

9. Cockerel O.C، Walker SM، Sander JW، Shorvon S.D.جزئية معقدة

حالة الصرع: مشكلة متكررة // J. Neurol. الطب النفسي العصبي. -

1994. - المجلد. 57. - ص 835-837.

10. DeLorenzo R.J.، Garnett L.K.، Towne A.R. وآخرون.مقارنة بين حالة الصرع ونوبات نوبات مطولة تدوم من 10 إلى 29 دقيقة //

الصرع. - 1999. - المجلد. 40/2. - ص 164-169.

11. Philips S.A، Shanahan R.J.المسببات والوفيات من حالة الصرع عند الأطفال // قوس نيورول. - 1989. - المجلد. 46 - ر 74-76.

12. ساندر JWA.S. ، Hart Y.M. ، Trevisol-Bittencourt P.حالة الغياب //

علم الأعصاب. - 1990. - المجلد. 40. - ص 1010.

13. Shorvon S.D.حالة الصرع: مظاهره السريرية وعلاجه عند الأطفال والبالغين. - كامبريدج: مطبعة جامعة كامبريدج ، 1994.

14. Wasterlain C.G. وتريمان د.حالة الصرع: الآليات والإدارة. - لندن: مطبعة معهد ماساتشوستس للتكنولوجيا ، 2006.

15. ترييمان د.حالة الصرع // في: كتاب الصرع. - محرران. ج. ليدلو ، أ.ريتشينز ، د. تشادويك. - إدنبرة: تشرشل ليفينجستون ،

1993. - ص 205-220.