Az epilepszia debütálása főleg a gyermekkor   (az esetek 75% -a). A gyermekkori epilepsziát a rohamok és a rohamok polimorfizmusa ellenálló rohamok nagy száma jellemzi, és ami a legfontosabb, gyermekkorban sok homályos fájdalmas támadás, köldökkolika, ájulás, acetonémiás hányás rejtőzik.

szerves természetű leptikus rohamok, amint azt Jackson, Specht és Livingston jelezte. Az epilepszia azonban nem lehet a kizárás diagnózisa olyan esetekben, amikor más diagnosztikai magyarázatot nem találtak. Az epilepsziás rohamokban szenvedő gyermekek gyorsan kialakítják a funkcionális károsodásokat, amelyek ezután a karakter, a memória, a figyelem, a viselkedés és az iskolai teljesítmény állandó változásaira válnak.

A gyermekek epilepszia rezisztens formáinak diagnosztizálása és kezelése

Infantilis görcsök (IP) Az IP diagnosztizálásának kritériumai:

debütáló rohamok az első életévben (maximum 4 - 9 hónap);

a nyak, a törzs és a végtagok izmainak rövid flexor, extensor vagy flexor-extensor összehúzódása formájában a támadások sajátos jellege;

a rohamok magas gyakorisága a nap folyamán, szekvencia;

a különböző súlyosságú késleltetett pszichomotoros fejlődés;

a gipsarrhythmia specifikus EEG-mintázata (hiperszinkronizált ritmus, a nagy amplitúdójú lassú hullámok túlsúlya, a diffúz gyors ritmus periódusaihoz, vagy a görbe lapításának epizódjaihoz);

rezisztencia a fő kiindulási görcsoldókkal szemben.

IP kezelés

Az IP kezelés során alkalmazott alapanyagok valproinsav-származékok. Az átlagos terápiás dózis napi 20–70 mg kg. Azonban az általunk alkalmazott maximális dózis napi 200 mg / kg volt. A rohamok jellegétől függően a következő szereket kell felírni a valproát további kezelésére: benzodiazepinek, lamotrigin. szukcinimidek, karbamazepin. Az esetek 78% -ában jelentős javulást (75–100% -os támadások csökkentése) értünk el. Abban az esetben, ha abszolút rezisztenciát mutatnak ezekre a gyógyszerekre, lehetőség van hormonterápiára (ACTH, synacthen depot, kortikotropin, prednizolon, dexazone) antikonvulzív szerekkel kombinálva.

Lennox Gasta szindróma

Az SLG diagnosztizálásának kritériumai (Lennox - Gastaut - Aicardi szerint):

etiológiai heterogenitás;

debütáló rohamok 1-7 éves korban;

epilepsziás rohamok polimorfizmusa egy betegben: atípusos távollétek, mioklonikus rohamok (nyalábok, peckek, flinchok), atón-astatikus és tonikus-astatikus rohamok, rövid tónusos görcsök, különösen alvás, klónikus és tonikus-klónos görcsök, ritkábban részleges támadások;

a napi nagy támadások gyakorisága;

a rohamok napi változékonysága (jó és rossz napok);

mentális és beszéd-késleltetés;

Az EEG minta diffúz lassú csúcshullám aktivitása kétoldalú és szinkron 1 2,5 Hz frekvenciával, általában a frontális és a temporális lebenyekre összpontosítva. Alvás ( lassú fázis) élesen provokálja a polyspike-hullám típusának 10 Hz frekvenciájú patológiás aktivitását, amely a tonikus görcsökre jellemző.

SLH kezelése

Az alapvető gyógyszerek valproinsav-származékok; Az átlagos terápiás dózis 30 100 mg / 1 kg testtömeg. Az egyes rohamok gyakoriságától függően a hatékony kombinációk a következők: valproát + szukcinimidek, valproát + lamotrigin, valproát + karbamazepin.

Ha általánosított klónikus (tonikus-klónikus) rohamok és rohamok állapota áll fenn, a harmadik gyógyszerként barbiturinsav-származékokat lehet felírni. A kezelés hatékonysága 70%.

Az epilepszia idiopátiás formáinak diagnosztizálása és kezelése

Az epilepszia idiopátiás formái általában jóindulatú formákra vonatkoznak. Bizonyos esetekben azonban a támadások ellenállnak a kiindulási görcsoldóknak. Hangsúlyozzák a terápiás hatékonyság hiányát olyan formákban, mint a fiatalkori abszurdiás epilepszia, a mioklonikus abszurdiás epilepszia, az epilepszia mioklonikusan statikus támadásokkal (az utóbbi két formát gyakran kriptogén generalizált epilepsziának nevezik).

Gyermek tályog epilepszia (DAE)

A DAE diagnózisának feltételei:

3 - 8 év alatt debütált;

gyakrabban szenvednek a lányok;

a rohamok fő típusának tipikus komplex abszánjai;

a legmagasabb a támadások gyakorisága: naponta tíz és száz;

az esetek mintegy 30% -ában általánosított görcsrohamok bekapcsolódása lehetséges;

az általánosított csúcshullám aktivitásának tipikus EEG mintája, 3 Hz frekvenciával, ami különösen gyakran hiperventilációval fordul elő.

A kezelés alapelvei: DAE:

Alapvető gyógyszerek általánosított görcsrohamok, szukcinimidek és valproátok hiányában; általánosan görcsös görcsrohamok jelenlétében kizárólag valproatia. A szukcinimidek átlagos terápiás dózisa 10–15 mg / kg / nap 2 dózisban, a valproátok esetében 30–50 mg / kg / nap. 3 4 fogadásban. A benzodiazepin és a lamotrigin gyógyszerek. Rezisztens esetekben a következő kombinációkat alkalmazzuk: valproát + szukcinimidek; valproát + benzodiazepinek; valproatia lamotrigin. Teljes körű terápiás remisszió az általunk vizsgált betegek körében az esetek 70% -ában, míg másokban jelentősen csökkent a rohamok gyakorisága.

A fiatalkori abszurdiás epilepszia (Egyesült Arab Emírségek)

Az Egyesült Arab Emírségek diagnosztizálásának kritériumai:

8 éves és idősebb debütáló rohamok (maximum 9 13 év);

egyszerű jellegzetes abszurdia (rövidebb és ritkább, mint az AED esetében) a rohamok fő típusa;

az általánosított görcsrohamokhoz való csatlakozás magas kockázata 75% -ig;

az EEG-re jellemző az általánosított csúcshullám-aktivitás 4 Hz-es frekvenciájú megjelenése.

Az Egyesült Arab Emírségek kezelésének elvei

Az alapkészítmények kizárólag valproinsavból származnak. Az átlagos terápiás dózis 30 50 mg / kg / nap 3 4 adagban. Rezisztens esetekben, különösen gyakori generalizált görcsrohamok jelenlétében lehetséges kombinációk: valproátok + barbiturátok, valproátok + lamotrigin. A teljes terápiás remisszió ritkábban érhető el, mint az AED esetében, az esetek 56% -a és 37% -os jelentős javulás. A prognózis a gyakori generalizált görcsrohamok mellett súlyosbodik.

Epilepszia izolált generalizált görcsrohamokkal (GSP).

Az SHG diagnózisának feltételei:

nagyon széles korosztályban debütált 3 és 30 év között (átlagosan 13–17 év);

kizárólag tónusos-klónos görcsrohamokkal jelentkezik, általában a felébredés vagy elaludás;

a támadások gyakorisága kicsi, havonta ritkábban haladja meg az 1-et;

idővel lehetőség van arra, hogy epilepszia vagy juvenilis mioklonikus epilepszia hiányzó formáinak átalakításával távolléteket vagy mioklonikus görcsöket adjunk.

Az SHG-k kezelésének elvei

Az alap gyógyszer a karbamazepin. Az átlagos dózis napi 15 - 25 mg / kg, 3 adagban. Valproátok, barbiturátok, hidantoinok tartalékkészítményei. Rezisztens esetekben kombinációk lehetségesek: karbamazepin + valproát; karbamazepin + barbiturátok; karbamazepin + hidantoinok: valproátok + barbiturátok; barbiturátok + hidantoinok. Abszolút vagy mioklonikus rohamok rögzítésekor a karbamazepin azonnal cserélhető valproátokkal. Az esetek 70% -ában a teljes remisszió és a 27% -os támadások jelentős csökkenése.

A recepción fiatalembert kaptak egy epilepszia-szakember segítsége . Kétféle támadást szenved: pánik és epilepszia. A férfi korlátozottan viselkedik, kérte az engedélyt, hogy üljön az iroda távoli sarkában, és nem akarta megközelíteni az orvost.

Évek óta polgári házasságban éltem. De 3 hónap elteltével a betegség kezdetét követően hagyta el. Miért rontja meg egy fiatal, gyönyörű lány életét? Nagymama felé költözött.

Most már csak otthon dolgozhatok, egyedi megbízásokat tehetek, szabadúszóként dolgozhatok. De sokkal kevésbé hatékony számomra, mint korábban. Két felsőoktatásom van, nagy cégben dolgoztam.

A főbb problémák most az a pánikom   , depresszió és rossz memória. ”

Ugyanezek a támadások 3 hónap múlva, majd 1 után, majd 2 hónap után következtek be. A beteg minden alkalommal konzultált különböző szakemberekkel - neurológusokkal.

A terápiában a Finlepsin dózisát mérsékelt terápiás szintre emelték, majd gyorsan kivonták. Ezután azonnal adjuk be a lamotrigint alacsony dózisban. A gyógyszerre gyakorolt ​​mellékhatásokat nem figyelték meg. A kórházban egyidejűleg végzett terápia: nootropics, B-vitaminok, érrendszeri, nyugtató.

Most már alacsony dózisban kap lamotrigint.

Az epilepsziás rohamok mellett a rossz közérzetre vonatkozó panaszok is fontosak:

Általános gyengeség, rossz közérzet, fáradtság.
  A súlyvesztés körülbelül 5 kg az adott évben.
  Fejfájás heti 1-2 alkalommal, elülső területen vagy diffúzan, préseléssel, mérsékelten kifejezve a nap bármely időpontjában.

A felmérés szerint

tovább EEG alvás nélkül - mérsékelt diffúz változások az agy bioelektromos aktivitásában. A háttér EEG és az alvás EEG-nél az epilepsziás aktivitást főleg a frontális-parietális-időbeli elülső vezetésekben, több balra figyelték meg.


Az agy MRI - az agy rendellenes fejlődése, a szürke anyag szubependimális heterotopiája a baloldali parietális régióban. Kis kamrai aszimmetria. Retrocerebrális ciszta. Az elülső és parietális lebenyek arachnoid terének bővítése.
  Elemzések - patológia nélkül.

Diagnózis történt: tüneti fokális epilepszia, szenzoros-motoros rohamok másodlagos generalizációval. Az agy fejlődésének anomália (a bal oldali parietális régióban a szürke anyag heterotopia).

• Tehát a recepción egy másik városból származó beteg. A szükséges vizsgálatot elvégezték. A jobb oldali parietális régióban (a heterotopia) kimutatták, hogy az agyi MRI-ben az agy veleszületett anomáliája megváltozik, amikor a szürke anyag egy része található. A heterotopia helyszíne leggyakrabban erősen epileptogén zóna. Tehát a támadások lehetnek gyógyszerészek.
    Annak ellenére, hogy ez az anomália született, az epilepszia debütálása nem történt gyermekkorban, hanem 28 éves korában.
    A korábban végzett epilepsziás kezelés nem volt hatékony és biztonságos.

    Mi a teendő az epilepsziával ebben az esetben?

Az epilepsziás gyógyszer módosítása? Növelje a dózist a maximálisan tolerálható maximális értékre, keresve a hatását? Visszatérve a régi gyógyszerekhez, nem hatékonyak a titrálási szabályok megsértése miatt? Adjunk hozzá egy második antiepileptikumot? A kábítószer bevezetése az új gyógyszerek csoportjából? Nézze meg az idegsebészet?
  Azt is meg kell jegyezni, hogy a páciens kialakult egy komorbid állapotot: a depressziót, valamint a pánikrohamokat, valamint a mérsékelt memóriazavarokat.

A társadalmi helyzete drámaian megváltozott.

Mindezeket a problémákat komplexben kell megoldani. A legtöbb ilyen probléma sikeresen megoldható.

Az epilepsziás rohamok 2 évig csak öt volt, de pánikállapotok naponta, kimerítő, mérgező élet.

Mi a pánikroham?

A pánikrohamok (pánikrohamok) súlyos szorongás hirtelen epizódjai.

• A pánikrohamokat az alábbiakban ismertetjük. : „Szegénysé válik a szobában, szédülés jelenik meg, a torok csomóereje, légzési nehézség, hányinger, hasi fájdalom, kevésbé hasmenés, gyors szívverés érzés, bizsergés az ujjakban és a lábujjakban, a szemek elszappanása, mások rossz reakciója. A támadás és a bukás félelme, hogy az ember támadásra kerül. Félelem a haláltól, félelem az őrültségtől.
• Az ilyen pánikroham néhány perctől egy óráig tart (átlagosan 20 perc); napi vagy 2-4 alkalommal hetente; naponta 1-10 vagy több alkalommal; gyakori az otthonon kívül, zsúfolt szobában; hirtelen vagy fokozatosan halad, semmi sem segít enyhíteni egy ilyen támadást, amíg el nem megy. A támadások súlyossága nagymértékben változhat: lehetnek könnyűek és láthatatlanok mások számára, és sürgősségi ellátást igényelhetnek.

Gyakran felmerülnek a kérdések, hogy a pánikrohamok veszélyesek lehetnek?

  A pánikrohamok szenvedést okoznak, nagymértékben befolyásolják az életet, idegesítik, megbénítják az akaratát, de nem életveszélyesek. A pánikrohamok nem okozhatnak halált.

Pánikrohamok   gyakran vezet, hogy az emberek aggódnak, és ezekből a támadásokból. A félelem olyan helyzetekben is előfordul, amelyeket korábban jól toleráltak. Az emberek visszavonulnak. Elhagyják a korábbi szokásokat, terveket, kommunikációt, utazást. A pánikrohamok következményei tükröződnek a szakmai és családi életben.
Az epilepsziában szenvedő pánikrohamok jelenléte terápiát igényel.

Pánikrohamok kezelése

A pánikrohamok kezelésében pszichotróp gyógyszerek. A kezelés egyéni kiválasztása és annak tanfolyama határozza meg a kezelés sikerességét.

Pszichotróp gyógyszerek

Jelenleg pszichotróp gyógyszerek százai vannak. A cselekvési mechanizmus szerint ezek szokásos csoportokra oszthatók: neuroleptikumok, nyugtatók, antidepresszánsok, hangulatstabilizátorok, hipnotikumok, nootropikumok, pszichostimulánsok. A legtöbb gyógyszer több csoporthoz rendelhető.

A pánikrohamokat általában három csoportban kezelik: neuroleptikumok, nyugtatók, antidepresszánsok.

nyugtatók

A nyugtatók hatása nyugtató, hipnotikus, izomlazító, görcsoldó, szorongásellenes.

A szorongás, feszültség, szorongás elnyomása; pihenni; fokozzák az antiepileptikus gyógyszerek hatását. Csökkentse a pánikrohamok valószínűségét és mértékét. Legfeljebb 2 hónapig kell alkalmazni, hogy ne okozzon sérült figyelmet, memóriát.

A nyugtatók osztályozása nemzedékekenként

Ebben a csoportban három generációs gyógyszer található:

1. Az első generáció trankvillátorai: Meprobamát; hidroxizin; Benactyzine.

2. A második generáció - a benzodiazepin-sorozat gyógyszereinek - trankvillátorai.

3. Harmadik generációs nyugtatók: Buspirone; Oximetil-etil-piridin-szukcinát; Etifoxine.

• A második generáció széles körben alkalmazott gyógyszerei. A benzodiazepinek 3 csoportba sorolhatók a klinikai hatásuk szerint:

2.2.1. 1 A szoros szorongásgátló hatású benzodiazepinek: Phenazepam, Diazepam, Lorazepam, Alprazolam.

2.2.1.2. Mérsékelten kifejezett szorongásgátló hatásokkal: Gidazepam, klordiazepoxid, Bromazepam, Clobazam, Oxazepam.

2.2. 2. A benzodiazepinek kifejezett hipnotikus hatás   (alvó tablettaként használt): Temazepam, triazolam, nitrazepam, flurazepam, flunitrazepam, midazolám, Estazolam.

2.3. A benzodiazepinek kifejezett görcsoldó hatásúak: klonazepam, diazepam.

Nyugtató új generáció:

3.1. A Buspirone (nem rendelkezik nyugtató hatással, negatív hatással van a pszichomotoros funkciókra, nem okoz függőséget, gyógyszerfüggőséget és az elvonási tüneteket).

3.2. Etifoxin (szelektív hatás).

Napi nyugtatók listája   (domináns szorongásgátló és minimális nyugtató, hipnotikus és izomrelaxáns hatásokkal): Trioxazin, Tofizopam, Gidazepam, Prazepam, Mebikar, Trimetozin, Phenibut.

2. Antidepresszánsok

A pánikrohamok kezelésében a leghatékonyabb. A depresszió és a pánikrohamok kombinációjával bizonyították a magas hatékonyságot. A depresszió tüneteinek hiányában használatos.

Az antidepresszánsokat széles körben használják: Anafranil, Paxil, Sertralin, Tsipralex, Duloxetine (Simbalta), Imilnacipran (Ixel).

A pszichiáter felügyelete alatt a gyógyszer dózisának egyéni kiválasztását igényli, figyelembe véve a hatékonyságot és a tolerálhatóságot.
intenzitás mellékhatások   az antidepresszánsok és azok visszavonásaitól, bármilyen fórumon olvashat.

KV Voronkova, orvostudományok doktora, professzor, orosz orvostudományi egyetem. NI Pirogov "Az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma, Moszkva Kulcsszavak: epilepszia, epilepszia diagnózisa, görcsrohamok, gyermekek epilepszia formái, lázas rohamok.
Kulcsszavak: epilepszia, epilepsziás diagnózis, görcsrohamok, epilepszia gyermekeknél, lázas görcsök.

bevezetés

Az epilepszia a gyakori agybetegségek egy csoportja, amelyek nyilvánvalóan görcsöket mutatnak. A világon több mint 60 millió ember szenved epilepsziában, általában a lakosság körében - körülbelül 0,5–1%. Oroszországban - körülbelül 2 millió gyermek és felnőtt, és az Egyesült Államokban - 2,7 millió beteg. Egyes tanulmányok szerint az epilepszia gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél.

Az epilepszia a gyermekkori betegségek egyik leggyakoribb betegsége, amely gyakrabban fordul elő, mint például a bronchiás asztma vagy a tuberkulózis. Az esetek 2/3-án az epilepszia a 20 éves kor előtt kezdődik. Általánosságban elmondható, hogy a gyermekek epilepsziáját jóindulatú körülményeknek tekintik, amelyek önmagukban vagy a pubertás terápiájának hátterében áthaladhatnak, de ez nem így van. Sok gyermekkori epilepszia nehéz kezelni, és súlyos rendellenességekkel jár a magasabb mentális szférában. Sok gyermekkori epilepsziát nem ismerik fel időben és nem kezelik. A hiperdiagnózis akkor észlelhető, ha az ilyen állapotok, mint az enurézis, a viselkedési zavarok stb.

Azt is meg kell jegyezni, hogy a gyermekek epileptológiája rendkívül sokrétű, a felnőtteknél nem figyelhető meg a formák. Ezenkívül gyermekeknél az epilepszia megnyilvánulásait számos specifikus tényező befolyásolja. A gyermekeknél az epilepszia számos formája kiemelkedik egy bizonyos korban (korfüggő epilepsziás formák) történő debütálással - az újszülött időszaktól a serdülőkorig. A debütáló korszak az epilepszia ezen formáinak nevében szerepel. Például az újszülöttek jóindulatú görcsei, a gyermekek hiánya-epilepszia, a gyermekkori jóindulatú mioklonikus epilepszia stb. A betegség ezen formái esetében a rohamok kialakulása az egyik fontos jel, amely lehetővé teszi a helyes diagnózis elkészítését. Az epilepszia számos megnyilvánulása változhat az életkorral, és az agyi érés csökkenésével járhat. Például a csecsemő görcsök (Nyugat-szindróma) - támadások "csomók", "összecsukódás" ("Salaam támadások") formájában, az élet első 6 hónapjában kezdődnek, és csak az első 1-1,5 éves életkorban figyelhetők meg. Az 1-2 évesnél idősebb gyermekeknél ezek a támadások másokká alakulnak át, vagyis átalakulnak: esés támadások, „elhalványuló”, tónusos és tonikus-klónos rohamok, stb. Ezek a betegek gyakran értelmi fogyatékossággal rendelkeznek. Másrészt a gyermekkorban vagy serdülőkorban (gyermekkori és serdülőkori epilepszia részeként) kezdődő tipikus abszurdok az epilepszia „jóindulatú” formáinak jelei, amelyek általában nem járnak az intelligencia és más rendellenességek csökkenésével. idegrendszer. A debütálás kora és az epilepszia ezen formái, beleértve az esetleges fejlődést is, genetikailag meghatározott folyamat.

Ez a cikk aktualizálja a gyermekgyógyászati ​​epilepszia problémáját az általános orvosi gyakorlatban, mivel nemcsak a neurológusok és a pszichiáterek, hanem a különféle specialitások, és különösen a gyermekgyógyászok orvosai is jelentkezhetnek epilepszia megnyilvánulásaival. Kétségtelen, hogy a gyermekorvos feladata csak az epilepszia megnyilvánulásának felismerése a kóros tünetek között, és a gyermeknek egy szakértővel való konzultáció céljából történő elküldése.

Adjunk két klinikai példát a gyermek epilepszia differenciáldiagnózisának nehézségeire. Mindkét példa azt is jelzi, hogy lehetséges a diagnózis késleltetése, amely objektív okokból idővel megtehető, és további „bizonyítékok” megjelenése. Ugyanez vonatkozik az epilepszia diagnosztizálására is, hanem az űrlap létrehozására is. Néha sok évbe telik, amíg a betegség formája az epilepszia lehetséges átalakulásával és evolúciójával összefüggésben nyilvánvalóvá válik, ami gyakoribb a gyermekeknél, mint a felnőtteknél.

Lány, 12 éves . 8 évvel zavart okozott a ritka szédülés. Az utókor debütálása után néhány hónappal később a paroxizmális állapotok kezdtek megjelenni, szédüléstől és félelemtől kezdve, majd a fej és a test jobbra eső elfordulása, és a leesés, míg a lány tudatos volt. Az ilyen állapotok időtartama 1–5 perc volt, a gyakorisága hetente vagy havonta egyszer. A „vegetatív diszfunkció” diagnosztizálásával több éven át a neurológus által megfigyelt neurológus nootrop és vascularis terápiát írt elő, de pozitív hatás nélkül. 12 éves korban nőtt a paroxiszmák száma (hetente többször is), különösen ha alvás és izgalom hiányzik egy zavaros szobában. Szintén megjelentek az általánosított tonikus-klónos görcsrohamok, amelyek a komponens egy későbbi hányásával és az alvás utáni alvás utáni változattal rendelkeznek. A neuroimaging a megváltozott jel diffúz zónáját tárta fel a jobb parietális lebeny szürke anyagában. Videó EEG-monitorozást végeztünk az alváshiány hátterében, egy zavaros szobában és a stressz hátterében, amelynek során az EEG-en kifejlesztették az ellentétes fókuszos epilepsziás rohamok állapotát, ictal mintákkal együtt. A lány kórházba került egy kórházban, ahol diagnosztizálták a „tüneti lupusochny epilepsziát, az állapotot”, és az antikonvulzív terápiát (valproinsavat) választották, majd a rohamok egyre ritkábban fordultak elő, az epilepsziás rohamok állapota nem ismétlődött.

Lány, 10 év . A korai gyermekkorból egy neurológus megfigyelte a figyelemhiányos hiperaktivitás szindrómát. A betegség 9 éves korában debütált, éjjel egy álomban az arcizmok bal felének tónusos feszültsége a végtagok izomzatának klónos varrása mellett jelent meg. Hasonló támadás ismétlődött 2 hónap után, de hosszabb volt (legfeljebb 10 perc). A legtöbb roham alvással kapcsolatos. A lány egy éjszakai videó EEG-monitorozást hajtott végre, amelynek során az ún. a gyermekkori jóindulatú epileptiformkibocsátás a bal és jobb közép-idő és hátsó telkek között. „Gyermekkori jóindulatú epilepszia, közép-időbeli tapadásokkal, rolandikus” volt diagnosztizálva. Az antikonvulzív terápia (valproinsav) kinevezése után a rohamok nem ismétlődtek, a figyelem koncentrációja javult, a tanulási képesség, az érzelmi labilitás csökkent, a lány iskolában jobb lett.

Az epilepszia jellemző csoportja

Az epilepszia meghatározása. Az epilepszia az agy krónikus betegsége, amelyre jellemző, hogy a túlzott neurális kibocsátásokból eredő, ismételt, motoros, autonóm, szenzoros és mentális zavarok támadnak. Ezt a meghatározást az epileptológus orvos - az Epilepszia elleni Nemzetközi Liga (ILAE) több mint 100 éve létrehozott fő szerve adja meg.

A fogalommeghatározásból több következtetés következik:

1. Nagyon fontos kritérium a klinikai esemény megismétlődése, amelyre csak az orvos támaszkodhat, az "epilepszia" diagnosztizálására. Vannak azonban olyan helyzetek, amikor a diagnózis az első alkalommal történt.
2. Az epilepszia spontán (nem kivált) rohamok. A csak provokáló tényezők hatására bekövetkező támadások helyzetfeltételesek: a kisgyermekek láza (lázas görcsök), anyagcsere-zavarok (például cukorbetegségben), alkohol vagy kábítószer-használat stb. Ugyanez a kategória magában foglalja a betegségek hátterében fellépő támadásokat agy (neuroinfekciók, érrendszeri elváltozások, traumás agykárosodás). A kivétel az epilepszia reflex-formái, amelyekre specifikus támadást provokáló módszerek jellemzik. Ezek közé tartoznak a következők: fényérzékeny epilepszia (amelyben a fény rytmikus rázkódását okozzák), az epilepszia elolvasása, epilepszia eszik, támadások kiváltása tapintható stimulációval, különböző játékok, bizonyos gondolkodási folyamatok stb.
3. Az általánosított tonikus-klónos rohamokon kívül (hagyományosan az "epilepszia" fogalmához kapcsolódóan) számos különböző típusú rohamot írnak le. Például a vizuális érzékelés (vizuális illúziók), a rövid távú memóriakárosodás, a félelem érzése, az erőszakos gondolatok, a hasi fájdalom, hányás, fulladás és más, nem görcsökkel járó támadások formájában. Ha egy páciens, különösen gyermek, ilyen támadásokkal küzd, az orvosok az évek során gyakran nem ismerik fel az epilepsziás természetüket. Gyakran előfordul, hogy a diagnózist csak a betegség előrehaladása következtében kialakult görcsrohamok összekapcsolódása után állapítják meg, amint az az adott klinikai példákból látható. Az epilepszia egyes formáiban egy-egy betegnél különböző típusú rohamok fordulhatnak elő.
4. Az epilepszia minden klinikai megnyilvánulásának alapja mindig az agy agykéregének idegsejtjeiben kóros, túlzott mértékű kisülés, amelyet elektrofiziológiai diagnosztikai módszerekkel - elektroencefalográfiával vagy EEG-vel lehet regisztrálni.

Az epilepszia diagnózisa

Az "epilepszia" diagnózisa három összetevőből áll (az úgynevezett klinikai-elektro-anatómiai megközelítés a diagnózisba).

1. A rohamok klinikai megnyilvánulásai (az alábbiakban a görcsrohamokat és az epilepszia formáit elemezzük, amelyek gyakran megtalálhatók a gyermekgyógyászok gyakorlatában) és a történelem.
2. Az agy bioelektromos aktivitásának változása (elektroencefalográfia - EEG, videó-EEG monitorozás). EEG vizsgálatot kell végezni az összes epilepsziás gyanú esetén. Az epilepsziás betegek EEG-jén az epilepszis változásokat (tüskés vagy csúcshullám komplexek, egyedi tüskék, polyspikes, éles hullámok, akut hullámhullám komplexek stb.) Azonosíthatjuk, amelyek megfelelnek a lokalizációnak és eloszlásnak. abnormális kisülés a kéregben.
   Ezen túlmenően a legmodernebb és legmodernebb módszer az EEG hosszú távú rögzítése különböző funkcionális állapotokban (ébrenlét, alvás), a videó felvételével, ami a pácienssel történik - videó-EEG monitorozás. A Video EEG monitorozás nem csak az epilepszia pontosabb diagnózisát teszi lehetővé, hanem a kezelés eredményeinek figyelemmel kísérését is.
   Ebben a fejezetben figyelembe kell venni az „alacsony görcsös felkészültség” kifejezést, amelyet gyakran egy enkefalogramon írnak le, ami túldiagnózishoz és görcsoldó terápia kijelöléséhez vezet olyan esetekben, amikor a gyermek nem rendelkezik epilepsziával. Jelenleg ez a kifejezés helytelen. A megtalált jogsértések pontosabb leírása. A legtöbb esetben a kezelést csak akkor írják elő, ha a beteg támadásokkal jár együtt, amit az EEG epileptiform aktivitása kísér. Általában, ha az EEG változásait észlelik, és a támadások klinikai tüneteit nem észlelik, a kezelést nem szabad előírni. Amikor az EEG-t a panaszokról (pl fejfájás   és mások), de az epilepszia klinikai tünetei nélkül az epileptform aktivitás az esetek 2-3% -ában észlelhető.
   Azonban az ún. Epilepsziás encephalopathiák csoportjában vannak olyan állapotok, amikor maga az epileptikus aktivitás negatívan befolyásolja a gyermekek kognitív funkcióit, és nem minden epilepsziás rohamban jelentkezhet. Különösen fontos az alvás során végzett vizsgálat, amikor az epileptiform-kibocsátások helyettesítik a fiziológiai bioelektromos aktivitást. A kibocsátások neurális hálózatokkal rendelkeznek, amelyek felelősek az információ megőrzéséért, cselekvési program létrehozásáért. A gyerekek elveszíthetik megszerzett készségeiket, elveszíthetik beszédüket, hiperaktívvá, autistavá válnak, és az ilyen betegekkel végzett osztályok hatástalanok. A betegség ilyen formáit az utóbbi években fedezték fel. Ezek a következők: Landau-Kleffner-szindróma (szerzett epilepsziás afázia), ESES (lassú hullám alatti elektromos állapot), autista epileptform regresszió, stb. Ezeket a feltételeket kognitív szétesésnek is nevezik. Ezekben a kivételes esetekben az EEG-minta változásai, még görcsrohamok hiányában is, az epilepsziaellenes gyógyszerek felírásának megfontolására szolgálnak.
3. Az agyi struktúra változásai neurométerezési módszerekkel - számítógépes tomográfia (CT), mágneses rezonancia (MR) képalkotás, beleértve az epilepsziás szkennelési módban végzett nagyfelbontású MRI-t is. Az alkalmazott tanúvallomások és más technikák szerint.
4. Bizonyos esetekben a tanúvallomások szerint az anyagcsere-zavarok (aminoacidopathia, mitokondriális, peroxiszomális betegségek stb.) Csoportjából származó betegségek biokémiai markereinek genetikai kutatása és elemzése történik.

Fontolja meg az epilepszia megnyilvánulásait, amelyek a gyermekeknél fordulhatnak elő. A "lefoglalás" szót néha más, az epilepsziához nem kapcsolódó rövid távú rendellenességek leírására használják: ájulás, pszichogén támadások, éjszakai rémülések, haragok kitörése stb. Ezért kívánatos az epilepsziás roham kifejezésének alkalmazása. Másrészt az orvosi szókincsben sok más kifejezés is alkalmazható az epilepsziás rohamok - ictal epizódok, rohamok, görcsök, görcsök, paroxiszmák, "leválasztás" (tudat), támadások stb.

Az epilepsziás roham egy rövid távú epizód az agykéreg idegsejtjeinek kóros túlzott kibocsátásának, ami olyan állapotot okoz, amely észlelhető vagy észrevehetetlen egy támadó személy, vagy más emberek számára.

A támadások klinikai megnyilvánulásai nagyon különbözőek a különböző betegeknél. Az epilepsziás rohamok gyakran hirtelen kezdődnek és általában spontán megállnak, vagyis önállóan. Ezek általában rövidek, néhány másodperctől néhány percig tartanak, és gyakran álmosságot vagy zavartsággal járnak (támadás utáni időszak). Az epilepsziás rohamok általánosan elfogadott osztályozása - Kyoto, 1981, és már a XXI.

Először is, olyan fogalmakat fogunk kiemelni, mint egy fókuszos vagy fókuszos lefoglalást és általánosítást. A fókuszos epilepsziás rohamok ugyanazon a féltekén kezdődő támadások. Az egyszerű (tudatvesztés nélküli) és összetett (tudatvesztés) fokális rohamok jelenleg nincsenek kiemelve. Mindazonáltal azt javasoljuk, hogy a támadás idején értékeljük a tudatosság megsértését. A fókusz lefoglalások másodlagos generalizáltak lehetnek. Ebben az esetben beszélnek aura (az aura valójában a támadás kezdete). Az aura nagyon fontos, mivel a támadás helyi jellegét jelzi, és az epilepsziás fókusz lokalizációját javasolja az agykéregben. A fokális rohamok azonosítása megköveteli az etiológiájuk (eredetük) tisztázását. Általánosított epilepsziás roham - az agy egyidejűleg kezdődő támadása. A generalizált rohamok konvulzív és nem konvulzív részekre oszlanak, és klinikailag megnyilvánulnak és súlyosságukban jelentősen eltérnek.

A fókuszos roham klinikai megnyilvánulása attól függ, hogy melyik kéreg területéről van szó. Ilyenek például a helyi rohamok (például az arcban, a kézben), az autonóm betegségek (az arc pirossága vagy sápasága, fájdalom, légszomj, fokozott izzadás, szédülés, hányinger és még sok órányi izolált hányás), valamint az érzékenység megsértése (szokatlan vizuális, hallás, ízlés, szaglás, tapintható érzések, illúziók vagy hallucinációk) vagy mentális zavarok (szokatlan gondolatok, félelmek, agresszió, változások a valóságban, stb.).

Egy tudatosságvesztéssel rendelkező páciens a fókusztámadás során húzhatja a ruhákat, forgathat tárgyakat a kezében, céltalanul vándorol („automatikus” viselkedés, vagy „automatizmus”). Az elrejtő ajkak vagy a rágás, a dörzsölés, a grimaszolás, a levetkőzés és a céltalan cselekedetek végrehajtása külön-külön vagy különböző kombinációkban figyelhető meg. Bizonyos esetekben a külső agresszió és az automatikus agresszió megjelenése. Hangsúlyozni kell, hogy a páciens mindezt akaratlanul végzi, megváltozott tudatállapotban, nem emlékszik a teljesítményre.

A másodlagos generalizációval (másodlagos generalizált rohamokkal) rendelkező fokális rohamok olyan fókuszos rohamok, amelyekben az epilepsziás kisülés az agy mindkét félteke kéregébe terjed, általános roham kialakulásával, rohamok megjelenésével (gyakrabban - tonikus-klónos, kevésbé gyakran más típusú rohamok), eszméletvesztés néha a nyelv csípésével, a vizelet esetleges inkontinenciájával (és néha székletgel). Ha a kisülés nagyon gyorsan terjed, akkor külső megnyilvánulásokkal egy másodlagos általánosított támadás nehéz lehet megkülönböztetni az elsődleges általánosítottatól. Ezekben az esetekben csak az EEG (videó-EEG monitorozás) segít tisztázni a támadás típusát. Néha az úgynevezett post-attack veszteség tünetei jelezhetik az orvosnak a támadás fókusz jellegét.

Az új besorolás a fókusztámadások új típusait részletezi.

Például a zselatikus rohamokat gyakrabban hipotalamikus hamartómával írják le, és rövid vagy hosszú (akár státuszú) nevetéssel együtt jelentkeznek a motoros tünetekkel, myocloniasokkal, axiális tonikus rohamokkal és flexor görcsekkel. A rohamok leggyakrabban 5 évig debütálnak, és az agy elülső vagy időbeli lebenyeivel való folyamatokhoz való kapcsolódás esetén a debütálás 5 év után jelentkezik. Az EEG nem specifikus (interictal és ictal) - regionális tüskék, általános tüskés hullámkibocsátás figyelhető meg.

Generalizált tonikus-klónos rohamok (GTCS) - az általánosított rohamok leggyakoribb típusa. Korábban a „nagy mal” rohamok vagy „nagy görcsrohamok” kifejezéssel jelölték őket, amelyeket a legtöbb ember epilepsziának ismer. A támadás előtt lehetséges az általános kényelmetlenség, rossz közérzet, néha órákig tartó időszak. Így a páciens úgy érzi, hogy a támadás hamarosan megtörténik, de nem tudja pontosan megjósolni a fejlődését. A görcsök általában néhány perc múlva állnak le. A támadás befejezése után kezdődik a támadás utáni időszak, álmosság, zavartság, fejfájás, hányinger és hányás előfordulhat. A rohamok megszűnése után gyakran előfordul mély alvásamely néha eszméletlen állapotként értelmezhető. Ébredéskor a beteg nem emlékszik arra, mi történt; álmosság és gyakori fájó fájdalmak   az izomzatban, amely támadás közben túlzott izomaktivitással jár.

Korábban a petit mal (kis támadások) elnevezése. Az ilyen típusú támadások gyermekkorban és serdülőkorban kezdődnek. Általában nem találhatók más korcsoportokban. A felnőttek távollétének megjelenése megköveteli a fókuszos rohamok kizárását (mivel a fókuszos rohamok néha hasonlíthatnak külső megjelenésük hiányára). A támadás kialakulásával a beteg hirtelen megáll, a megjelenés üres, hiányzik (egyszerű távollét); szemhéj tremor, a fej lenyelése és eldugulása, vagy a fej lebomlása a mellkason, az arc pirossága vagy sápasága, automatikus mozgások (komplex távollét) lehetségesek. A támadások nagyon rövidek (néhány másodpercig tartanak), és mind a páciens, mind a környező emberek figyelmen kívül hagyhatják őket. A felnőttek ezeket az epizódokat rossz szokásnak, karakterjellemzőnek, gyermek hiányzónak tekinthetik; „ötleteknek” is nevezik őket (a gyermek gyakran „gondolkodik”), stb. Néha a távollétek jelennek meg, amikor egy gyermeket vizsgálnak az iskolai teljesítmény csökkenése miatt. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a gyakori távollétek a koncentráció romlásához vezetnek, és a gyakori „áramkimaradások” miatt a gyermek hiányzik az oktatási anyagból, annak ellenére, hogy az osztályban van. Az EEG hiányában nagyon jellegzetes változások észlelhetők (általánosított csúcshullámok 3 Hz vagy annál nagyobb frekvenciával). Az EEG-felvétel közben a hyperventiláció (mély, ritmikus légzés) kiváltható. A leírt kép megfelel a tipikus távolléteknek. Az ilyen típusú támadások jó prognózisú epilepsziában találhatók. Általában a gyermekek intelligenciája nem csökken.

Az atipikus abszurdok kevésbé hirtelen kezdetét és végét különböztetik meg, a tudat zavart, de nem teljesen le van tiltva, a gyermek gátoltnak tűnik. Az EEG-ben a támadás során bekövetkezett változások eltérnek a tipikus abszánoktól is (lassú picwave aktivitás 3 Hz-nél kisebb frekvenciával (általában 2,5–1,5 Hz), diffúz vagy generalizált, de általában aszimmetrikus, néha fókusz kezdetével, a csoportkisülések néha szabálytalan a tudat ingadozásával). Az epilepszia súlyos, rossz prognózisú formáira jellemző atípusos abszurdia, például Lennox-Gastaut szindróma, tüneti frontális epilepszia.

A mioklonikus rohamok nagyon rövid, hirtelen, akaratlan összehúzódások, amelyek magukban foglalhatják az egész testet vagy annak egy részét, például a kezét vagy a fejét. Néha a myoklonikus rohamok a beteg leesését okozhatják, de az esés után a roham azonnal leáll. A kezeket magában foglaló mioklonikus rohamokban a betegek hirtelen eldobják az objektumokat (például a beteg egy fogkefét dob ​​a foga fogmosásakor, vagy reggelizés közben). A myoclonikus rohamok gyakran reggel alakulnak ki. A betegek és a rokonok nem mennek az orvoshoz, és látják, hogy ilyen "rángatás", és magyarázza őket a "neurózis" megnyilvánulásának. És néha csak az általánosított tonikus-klónos rohamok cseppekkel való csatlakozása vezet a beteghez az orvoshoz, de a fogadáskor ezek a betegek nem tájékoztatják a korábbi "rángás" támadásokat, és ebben az esetben az orvos kitartást mutathat, és maga is kéri a további kóros tüneteket.

Az új osztályozás egy újfajta általánosított epilepsziás myoclonust - egy masszív kétoldalú myoclonust - kiemelte: egy vagy több csoportba sorolva az egész test axiális csörlőit, főként a felső végtagokat, és egy általánosított poli / tüskés hullám mentesít. Megfigyelték a serdülő myoclonikus epilepsziában, Drave-szindrómában.

Szemhéj mioklónia, abszurdokkal - szemhéjösszehúzódások, amelyeket főként a szemek bezárásával és az epilepszia szimptómás és idiopátiás formai fotostimulációjával váltanak ki. Feltételezhető, hogy a hiányzó szemhéjak myoklonikus összehúzódása független, genetikailag meghatározott epilepsziaforma lehet, amely gyermekkorban hosszú vagy egész életen át tartó debütált.

Század Myoclonus az Absansa nélkül - az EEG-en történő kibocsátás első másodpercében fordul elő, és több mint három szemhéjösszehúzódást tartalmaz, felemelve a szemet, függőleges rángásukat, a szemöldök rángását, a fejét, a fej és a szem eltérését. Néha a kezében myoclonia van.

Az epilepsziás negatív myoclonus az izomaktivitás letartóztatása (előzetes myoclonia nélkül), amely időben az EEG tüskéjéhez kapcsolódik, fókuszos, tonikus, generalizált tonikus-klónos vagy atónusos rohamokkal, abszolákkal, görcsekkel együtt. Rolandikus epilepsziával, elektromos állapotmal figyelték meg lassú alvásprogresszív myoclonus epilepszia, tüneti epilepsziával. Megfigyelhető az epilepsziaellenes terápia komplikációjaként, majd ezt a jelenséget „epilepszia súlyosbodásának” nevezik. Meg kell jegyezni, hogy a negatív myoclonus valójában egy fókuszt gátló támadás, és nem általánosított.

A mioklonikus támadás (korábban - myoclonic-astatic) a myoclonia egy változata, amikor a rázást az izomtónus elvesztése követi a myoclonical-astatic epilepszia során. A flinching általánosított tüskéskisüléssel jár, az atónia pedig egy általánosított lassú hullámhoz kapcsolódik.

Az atónikus és tonikus rohamok ritkább rohamok (az epilepsziás rohamok kevesebb mint 1% -a). Néhány súlyos epilepsziás formában találhatók, amelyek korai gyermekkorban jelentkeznek, mint például a Lennox-Gastaut szindróma. Az atónusos rohamok az izomtónus hirtelen elvesztésével jelentkeznek, a páciens „elbomlik” és elesik (lassan „leáll”). Konvulzív vágások   hiányoznak. A tónusos rohamok során az izomtónus, éppen ellenkezőleg, növekszik, az izmok nagyon feszültek („mint a kő”), amellyel a beteg is elesik, aminek következtében a sérülés következhet be. A tonikus és az atónusos rohamok gyakran súlyos agykárosodás következményei. Azt javasoljuk, hogy különböztessük meg az atónusos rohamok két változatát - rövid (rövid eszméletvesztéssel vagy anélkül, gyors emelkedéssel az atónia után) és hosszabbodva (az eszméletvesztés és az általánosított atónia legfeljebb néhány percig tart).

A gyermekkori epilepszia formái

Meg kell jegyezni, hogy gyermekkorban az epilepszia szinte minden formája előfordulhat. Az epilepszia és az epilepsziás szindrómák nemzetközi osztályozása (1989) általánosan elfogadott és hozzáférhető, amelyben két alapelv születik, amelyek szerint az epilepszia és az epilepsziás szindrómák az etiológia (idiopátiás, tüneti, kriptogén) és a természet (részleges (fókusz) és általánosított) szerint oszlanak meg. a) rohamok. Ezenkívül figyelembe vesszük a debütáló korszakot, a vezető roham típusát és a prognózist. A XXI. Században új megközelítéseket javasolnak az epilepszia besorolására - ez az ismert, életkori osztályozás stb.

Nem fogunk az epilepszia fókuszos tüneti formáira támaszkodni, amelyek a leggyakoribbak az epilepsziás felnőtt betegeknél, de gyakran gyermekeknél is. Az ilyen formákban a rohamok szemiológiája jól ismert, és korrelálhat a patológiai folyamat lokalizációjával és az eljárás és az epileptform aktivitás terjedésével az agy más területein.

Gyermekeknél (6 hónaptól 6 évig) előforduló görcsrohamok a háttérben magas hőmérsékletnevezik lázas rohamoknak. Az ilyen támadásokat nem tekintik epilepsziának, és a helyzetileg okozott támadásokhoz kapcsolódnak. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy ebben az esetben a támadások csak bizonyos helyzetben fordulnak elő (hőmérséklet emelkedés) és csak bizonyos korban. Ilyen esetekben a spontán támadások (amelyek nem kapcsolódnak a testhőmérséklethez) nem fordulhatnak elő. A vizsgálat (beleértve a neuropatológus vizsgálatát, a gyermek fejlődésének és a támadáson kívüli EEG felmérését) nem mutat kóros változásokat. Hosszú távú epilepsziaellenes terápiát nem írnak elő ilyen gyermekek számára, bár nagy valószínűséggel fordul elő a lázas rohamok a gyermek későbbi betegségeiben, lázzal együtt. Javasoljuk, hogy elkerüljék a hőmérséklet emelkedését, alkalmazzuk az orvosi és nem gyógyszeres hőmérséklet-csökkentési módszereket a fertőző betegségek hátterében; és bizonyos esetekben az epilepszia kezelésére szolgáló gyógyszereket megelőzően írják elő akut fertőző betegségek időszakában. Az életkor (5-6 év után) a lázas rohamok nyom nélkül eltűnnek. Bizonyos esetekben azonban a lázas rohamok az epilepszia első megnyilvánulása, és a spontán epilepsziás rohamok megjelenése, amelyek nem járnak lázzal. A kezelést nem igénylő lázas görcsök és a hosszú távú epilepsziaellenes terápiát igénylő epilepszia közötti határt az orvos határozza meg.

Korai csecsemő epilepsziás encephalopathia az EEG-Otahara szindrómában (CO) elnyomó-robbanásveszélyes változásokkal. A CO-ban a legtöbb esetben a prenatális agykárosodás figyelhető meg. A betegség 3 hónapos korban kezdődik, gyakrabban - a gyermek életének első hónapjában. A rohamok fő típusa a 10 másodperces időtartamú tonikus görcs. Gyakran sorozatokként fordulnak elő (egy sorozatban 10-40 spazmus fordulhat elő). A görcsök száma naponta elérheti a 300-400-at. Rövid fokális görcsöket is megfigyeltek. Jelentős késleltetett mentális és motoros fejlődés, neurológiai állapotú rendellenességek. Jellemzői a terápia ellenállása és a betegség rossz prognózisa, a csecsemőkor magas halálozási aránya. Nyugat-szindrómává történő átalakulás lehetséges.

Nyugati szindróma (SV) . Az új osztályozás a csecsemő korától függő epilepsziás encephalopathiák csoportjára vonatkozik. Az SV-t az alábbi kritériumok jellemzik: speciális epilepsziás rohamok - csecsemő görcsök, elektrokefhalogram változásai gypsarhythmia formájában, késleltetett pszichomotoros fejlődés. Az életkorban az SV legtöbb esete epilepszia fókuszos formájává alakul, kevésbé Lennox-Gastaut szindrómába. A változások világossá válnak: a mentális és motoros fejlődés késleltetése.

Lennox-Gasto szindróma (SLH) . Az epilepszia e formája az új besorolás szerint a gyermekkori epilepsziás encephalopathiák csoportjába tartozik. A betegség 2-8 éves korban kezdődik, 3–5 éves csúcsidővel. Az esetek körülbelül 20% -ában az SLH-t West-szindrómából transzformáljuk. A tünetek kialakulását az esetek 10% -ában megelőzik a lázas rohamok. Az SLG-ben különböző támadások figyelhetők meg: tonikus axiális, miatoni cseppek, atipikus hiányok, „kis motoros rohamok” epilepsziás állapota, myoclonikus, generalizált görcsös, fókusz. Az epilepticus státusza az SLH-betegek 75% -ánál fordul elő. Gyakran lehet mentális zavarok.

Jóindulatú gyermekkori epilepszia, központi időbeli tapadásokkal - rolandikus epilepszia . Ez az epilepsziaforma 3–14 éves korban kezdődik (az esetek 85% -ában 4-10 éves korban). A faringó-orális paroxiszmák érvényesülnek: a torok úgy hangzik, mint a „gurging”, a hypersalivation ( túlzott nyálkásodás), anarthria (beszédkárosodás) érintetlen tudattal. Ugyanakkor az "érzés" az égen, a szájban az ajkak vagy a nyelv beszorulása. Gyakran ritkábban fordulnak elő az arcizmokban lokalizálódó fókuszmotoros kónikus rohamok, ugyanakkor a lábak ugyanazon az oldalon való részvételével és a másodlagos általánosítással. A támadások ritkák és rövidek. Jellemzője az ébredés vagy az elalvás megjelenése. Az értelem nem szenved. Néhány gyermeknek csökkent koncentrációja van hiperaktivitással. Az EEG-en specifikus tüneteket azonosítanak - a gyermekkori jóindulatú epileptiform-kibocsátás (DERD) a központi időbeli vezetések lokalizációjával. Jellemző az epileptiform aktivitás növekedése a lassú alvás időszakában. A prognózis gyakran kedvező, de előfordulhat, hogy a lassú hullám alatti epilepsziás állapotban az epilepsziás állapot (pl. Fent leírt) evolúciója is lehetséges.

Jóindulatú gyermekkori epilepszia . Két különálló szindróma van: korai (3–6 éves) debütálás, a Panayotopoulos variáns és a késői (általában 6-14 év) kezdet, a Gasto variáns. A betegség izolált vizuális aura, az autonóm-visceralis tünetek (hányinger, hányás és egyéb tünetek), fokális motoros rohamok. Jellemzője, hogy elaludták a támadásokat, mielőtt felébrednének. Fejfájás, hányás (ezek a tünetek a támadás végén is lehetségesek), a szemek elfordulása (fordulata) és az oldalirányú fej; hemiklonikus görcsök (a test egyik fele görcsök); lehetséges másodlagos általánosítás. A Panayotopulos-szindrómát megnyilvánuló támadások megnyilvánulnak. Az idősebb gyermekek vizuális érzéseket tapasztalnak - elemi vizuális hallucinációkat izolálva vagy egy „nagy támadás” megkezdése előtt, vagy más típusú támadásokra való áttéréskor. A támadások gyakorisága alacsony.

Landau-Kleffner-szindróma (SLC), vagy az "újonnan megszerzett epilepsziás afázia szindróma", az új osztályozás szerint a gyermekkori epilepsziás encephalopathiák csoportjába tartozik. Az SLK 3–7 éves korában kezdődik. A betegség kezdetéig a betegek motoros, mentális és beszédfejlődése megfelelő. A beszédbetegségek fokozatosan fejlődnek, kezdve a beszédbetegségekkel, majd a motoros afázia csatlakozik. SLC esetén epilepsziás rohamok figyelhetők meg: fókuszos motoros rohamok, atipikus hiányok, atónikus, mioklonikus és szekunder generalizált görcsös paroxiszmák. A betegek 25% -ánál az SLK epilepsziás rohamok hiányában vagy az anamnézisben szenvedő személyek jelenlétében jelentkezik. A fókusz tünetei nincsenek neurológiai állapotban. EEG-en az epileptiform-rendellenességek az esetek 100% -ában észlelhetők. Az epiactivitás morfológiája megfelel a DER-nek. Az epilepsziás aktivitás az alvásban nő. Az SLK epilepsziás rohamokkal kapcsolatos prognózisa: a betegek majdnem 100% -ánál a rohamok teljesen leálltak, és az epileptform aktivitást a pubertás kezdete (az AEP hatása alatt vagy spontán módon) blokkolja. A beszéd, a kognitív és a viselkedési zavarok előrejelzése nem olyan kedvező.

Gyermek tályog epilepszia (DAE) . A gyermekkori tályog epilepsziában előforduló távollétek debütálása 3 és 9 év közötti korosztályban fordul elő. A lányoknál az epilepszia ilyen formája gyakrabban fordul elő. A komplikált távollétek jellemzőbbek az AED-re, különösen a fejmozgásoknál (könnyű visszahúzódás és rángatózás), 3–30 másodpercig (általában 5–15 másodpercig), és tíz és százszoros gyakorisággal. A támadás vége előtt a páciensek rövid automatizmussal rendelkezhetnek (dörzsölés, keverés stb.). A hiperventiláció (mély és gyakori légzés) a fő hiányzó tényező. Az AED-ben szenvedő betegek mintegy 25% -ánál általánosított görcsrohamokat figyeltek meg.

A fiatalkori abszurdiás epilepszia (Egyesült Arab Emírségek) . A serdülők tályog epilepsziájának hiánya, általában 9-13 év. A SAE-ben való felszívódás általában rövidebb időtartamú, és ritkábban gyakoribb, mint az AED-ben. Jellemző az egyszerű távollétek túlsúlya, azaz motorkomponens nélkül, körülbelül 6 másodpercig. Az esetek 65–90% -ában az Egyesült Arab Emírségekben szenvedő betegek konvulzív görcsöket általánosítottak.

Epilepszia izolált generalizált görcsrohamokkal . A betegség debütálása széles körben megfigyelhető. Klinikailag megnyilvánul az egyetlen görcsroham - általánosított görcsrohamok.

Juvenilis mioklonikus epilepszia (UME, Janz-szindróma) . A 11-15 éves korosztályban a juvenilis myoclonikus epilepszia debütálása figyelhető meg. A lányok gyakrabban szenvednek. A fő tünet a mioklonikus rohamok, amelyek főként a vállövben és a karokban lokalizálódnak, főként az extensor izomcsoportokban, és kevésbé gyakori a lábak izmait. A tudat a mioklonikus támadások során mentett. A rohamok előfordulása vagy növekedése a betegek felébredését követő első percekben és órákban jellemző. Az esetek 90% -ában az AHEC felébredés is megfigyelhető, és 30% -ban hiányzik. Az UME-ben a rohamokat provokáló tényezők az alváshiány, a hirtelen erőszakos ébredés, a ritmusos villogás a fényben stb.

Végezetül   Meg kell jegyezni, hogy a gyermekek epilepszia nagyon változatos. Szükséges figyelmet fordítani a paroxiszmális tünetekre, valamint a magasabb mentális szférában fellépő különböző típusú betegségekre. Ha bármilyen epilepsziás gyanúra van szükség, a gyermeket konzultációhoz és vizsgálathoz kell fordítani egy szakemberhez.

Irodalom:

1. Voronkova K. V., Petrukhin A.S., Pylaeva O.A., Kholin A.A. Az epilepszia gyógyítható! Ajánlások a betegek és szeretteik számára. Moszkva, kiadó "Litterra", 2012, 176 p.
2. Karpova V.I., Krushinskaya N.S., Mukhin K.Yu. Epilepszia. History. Diagnózis. Gyakorlat. A kezelés. Tippek a betegeknek. Moszkva, "System Solutions", 2011, 224 p.
3. Mukhin K.Yu, Mironov MB, Petrukhin A.S. Epilepsziás szindrómák. Diagnózis és terápia. Útmutató az orvosoknak. Moszkva, "System Solutions", 2014, 376 p.
4. Devinsky O., Epilepszia. Beteg- és családi útmutató. Demos Medical Publishing, 2008, 394 p.
5. Winkler A.N. Epilepszia 199 Válasz. Demos Medical Publishing, 2008, 250 p.

Epilepszia gyermekeknél

Mi az a gyermek epilepszia -

epilepszia - Egy ismétlődő epilepsziás rohamokkal (több mint két) és pszichopatológiai rendellenességgel járó betegség. Az epilepsziás roham (támadás) az agyi neuronok túlzott és rendellenes kisülésének megnyilvánulása, amely a motoros, autonóm, mentális zavarok és tudatváltozások által kiváltott hirtelen kóros jelenségek megjelenését provokálja. Jelenleg az epilepszia a gyermekgyógyászati ​​neurológia egyik legsürgetőbb problémája. A gyermekpopulációban a betegség gyakorisága 0,5-0,75%. A betegség formájától függően minden korban debütáló epilepszia fordulhat elő. A gyermekkori epilepsziát a kezelésre és a klinikai tünetekre rezisztens rohamok nagy száma jellemzi.

Milyen kiváltó / okozza az epilepsziát gyermekeknél:

A trigger (trigger) tényező szerepe az ilyen egyensúlyhiány kialakulásában fertőzést, sérüléseket és egyéb okokat játszhat. Az elmúlt években az epilepszia és az epilepsziás szindrómák autoimmun természetének feltételezése egyre inkább ésszerűbb volt. Érvényességét megerősíti az epilepsziás betegek vérében a neuroantigénekkel szembeni autoantitestek jelenléte. A neuroimmun folyamatok általában másodlagosan jelentkeznek, és a betegség progressziójának egyik patogén mechanizmusa.

Patogenezis (mi történik?) Gyermekek epilepsziája során:

A gyermekek epilepszia patogenezisében a vezető szerepet az agy kialakulásának és érlelésének zavarai a prenatális időszakban, a biokémiai és autoimmun folyamatok jellemzői, amelyek genetikailag pontosak lehetnek. Az epilepsziás betegek és közvetlen rokonaik esetében a víz-elektrolit egyensúly, a sav-bázis állapot, a szénhidrát, a zsír, a mediátor anyagcseréje, a fehérje frakciók részeként történt eltérések találhatók, a mediátorok (GABA, szerotonin, kinurenin, stb.) Szerepe különösen fontos. a neuronok membránjainak állapota, permeabilitása. Van egy elmélet az endogén konvulzív és görcsoldó rendszer jelenlétéről a szervezetben, amelynek egyensúlyhiánya a betegség kialakulásához vezethet.

Az epilepsziás rohamok két típusra oszthatók: részleges és általánosított. A részleges és általánosított rohamok viszont egyszerű és összetettre oszlanak.

Részleges rohamok

Egy egyszerű részleges roham kialakulása függ az epileptogén fókusz (fókusz) helyétől az agyban. A támadás során a gyermek tudatos, függetlenül leírhatja érzéseit. Az egyszerű részleges rohamokat motoros rendellenességek (görcsök az arcban, lábak, kezek) kísérik; specifikus érzékszervi tünetek, például hallucinációk bármilyen formában; szomatoszenzoros károsodás (a karokban és a lábakban, vagy az arc felén); vegetatív rendellenességek (izzadás, bőrpír vagy bőrpír, tágult tanulók stb.); mentális zavarok.

Amikor a komplex részleges rohamok észlelték a tudatosság változásait. A görcsrohamok egyszerű részleges rohamokkal kezdődnek, további tudatcsökkenéssel. A bonyolult részleges rohamokat gyakran magában foglalja aura - különböző rövid távú érzések a gyomorban és a hányingerben, az általános gyengeségben, a fejfájásban és a szédülésben, a kezek zsibbadásában, az ajkakban, a nyelvben, míg a torok, a mellkasi fájdalom, a levegő hiánya, álmosság, hallási és szagló hallucinációk, automatizált mozgások.

Szekunder generalizált tonikus-klónos, tonikus vagy klónikus epilepsziás rohamokkal rendelkező betegeknél, akik egyszerű vagy összetett részleges roham után kezdődnek. Leggyakrabban hirtelen egy pár másodpercig tartó aurával kezdődik, majd a beteg veszít eszméletéből, miután görcsök jelennek meg - a törzs, a karok és a lábak feszültek, míg a fej visszahúzódik vagy oldalra fordul, a légzés késik, az állkapcsok összeszorulnak. A tonikus roham 15-20 másodpercig tart. Ezután vannak klónos görcsök. Ezek a karok és a lábak izmainak összehúzódása, a törzs, a nyak összehúzódása. A lélegzés rekedt, zajos, a hab a szájból szabadul fel, gyakran összekeverik a vérrel, mert a támadás során a gyermek megharapja a nyelvét vagy az arcát. A támadás végén általános izomlazítás érhető el. Ebben az állapotban a páciens nem reagál külső ingerekre, tanítványai tágulnak, nincs reakció a fényre, nincs ín és védő reflex, nem szándékos vizelés figyelhető meg. A támadás klónos fázisa epilepszia   2-3 percig tart

Generalizált rohamok

Az általánosított rohamokat abszurdok kísérik, amelyeknél a karakterek a tudat hirtelen rövid leállítása, minimális motoros megnyilvánulásokkal vagy egyáltalán nem. A támadások hirtelen megkezdődnek, a betegek inaktívvá válnak, hiányoznak a hiányzó megjelenés, a hipomimetikus arc. A támadás során a páciensnek lehetnek részleges emlékei az eseményekről vagy azok teljes hiányáról a memóriában. A támadás során a betegek válaszolhatnak erős zajokra vagy fájdalom ingerekre. A leggyakoribb jogsértést a gyors fellendülés követi. Aura és a támadás utáni zavartság nem jellemző; jelenléte általában komplex részleges rohamok előfordulását jelzi („pszeudoabsances”). A gyerekek és a szülők nem mindig érzik a rövid távollétet, amelynek időtartama 2-3-tól változik.

Absansy egyszerű és összetett. Az egyszerű tüneteket a fenti tünetek jellemzik. A bonyolult távollétek eltérnek a rohamok tüneteinek erős megnyilvánulásában. Jellemzőik: a különböző izomcsoportok hirtelen rövid távú erőszakos rángása, a beteg tudatos. A szülők tudomásul veszik, hogy gyermekeik cseppek vagy akaratlanul cseppek tárgyakat. A betegek a fájdalmat a térd alatt álló hirtelen ütés formájában írják le, aztán önkéntelenül gúnyolódnak, néha még térdre vagy fenékre is esnek, és tudatukat elveszíthetik vagy elveszíthetik. Őszi időszakban a betegek görcsöket, szemészeti intézményt, tanulói dilatációt, izomfeszültséget szenvedhetnek, ami klónos izomrángásba kerül. A görcsös támadás időtartama 30 s és 10 perc között mozog. A legtöbb beteg esetében az időtartam nem haladja meg az 5 percet.

Gyermekek epilepsziájának tünetei:

Tekintettel az epilepsziás folyamat lokalizációjára, valamint a rohamok előfordulásának hátterére, a betegségnek számos formája van, attól függően, hogy a szindrómák helye, életkora, tünetei, tünetei milyenek:

Rolandikus epilepszia   - az epilepszia egyik formája, amely a gyermek 2 és 14 éves kor közötti bármely korában nyilvánul meg, leggyakrabban rövid éjszakai arc-rohamokkal jár. A betegség kedvező prognózisa van.

A klinikai tünetek során megkülönböztetünk egyszerű részleges (motoros, szenzoros, ritkábban vegetatív), összetett részleges (motoros és másodlagos generalizált) rohamokat. Az alvás során gyakran a betegek sajátos hangokat adhatnak, mint például a "gurgling", "grunting" vagy "gargling". A motoros és érzékszervi paroxiszmák (rövid távú zavarok) minimális megnyilvánulása, így a szülők nem figyelhetnek rájuk.

A rolandikus epilepszia a szomatoszenzoros aurával való rohammal kezdődik: a bizsergés, zsibbadás, "elektromos bizsergés" érzése a garat, a nyelv és az íny területén. Miután ez a támadás véget ér, vagy részleges motoros támadásba kerülhet. A gyermek alvás közben támadások történhetnek. A támadások időtartama rövid: néhány másodperctől 2-3 percig. Kisszámú, súlyos, hosszan tartó, átmeneti támadás utáni támadást regisztráltunk. A támadások gyakorisága évente átlagosan 2-4-szer. Amikor a gyermek 1-2 éves, a rohamok gyakrabban fordulhatnak elő, de idővel egyre kevésbé fognak előfordulni. Kisgyermekeknél a diagnózis kezdetétől számított első évben a támadások gyakorisága magas lehet - heti és naponta. Tipikusan éjszakai támadásoknak tekintik, főleg ha elalszik és ébred. Az űrlap aktuális értéke epilepszia   kedvező, és szinte minden esetben jó előrejelzést mutat spontán remisszióval.

idiopátiás részleges epilepszia   nyolcszögű paroxizmussal (IZE)   - ennek a gyermekkori betegségnek a formája, amely egyszerű részleges görcsrohamokkal rendelkezik - hallucinációk, fényérzékelés (fényvillanások), vizuális illúziók (makro, mikroszkópia, metamorfopia), migrénszerű tünetek - fejfájás, diffúz vagy hemicran, hányinger, hányás valamint motoros és görcsös betegségek. Jelenleg az IZE 2 változatát azonosítják - korai és késői debütálással. A betegség 2-12 éves korosztályban kezdődik, két debütáló csúcsmal - 3-5 (korai formában) és 9 (késői formában) évben, egyszerű (motoros és érzékszervi), komplex (motoros és pszichomotoros) részleges és másodlagos generalizált görcsöként jelentkezik. támadásokat. Az IZE klasszikus változata a nyaki epilepszia késői debütálással ().

A vegetatív paroxiszmák közé tartoznak az epigasztikus érzések, hányinger, hányás, fejfájás, szédülés. A támadások időtartama néhány perctől néhány óráig változik; gyakorisága általában kicsi. Különböző IZE-k a korai támadásokkal kezdődnek - körülbelül 4 éves korban (Panayotopoulos epilepszia). Jellemző súlyos támadások, hányás, fejfájás, majd a szem és a fej tonikus elrablása. A támadások általában egyoldalú vagy általánosított tonikus-klónos rohamokkal zárulnak. Nagyon hosszú eszméletvesztés van - tíz percről több órára. Tipikus rohamok alvás közben, különösen a betegek felébredése előtt. Az IZE prognózisa kedvező. A teljes remisszió 95% -ban fordul elő.

Elsődleges epilepszia olvasáskor -az epilepszia egy formája, amely a sérülés feltételezett lokalizációjával rendelkezik a temporo-parietális régióban, a fő klinikai tünetek az epilepsziás rohamok provokációja az olvasáskor. A betegek életkora 12 és 29 év között változik. A támadások a szöveg első szavainak elolvasása után következnek be. Bizonyos esetekben a támadások sakk-, kártya- és egyéb társasjátékokat, mentális aritmetikát, írást okozhatnak. A klinikai megnyilvánulásokat egyszerű részleges motoros és szomatoszenzoros paroxiszmák jellemzik. Tipikus érzés az érzékelés, merevség, rángás vagy rángás érzésében a hangosan olvasó izmokban: az alsó állkapocs, a nyelv, a torok, az ajkak és az izmok izmait. Klónikus rángatózó az alsó izmokban - a leggyakoribb klinikai tünet. Fontos megjegyezni, hogy a rohamok során a motoros és érzékszervi megnyilvánulások általában kétoldalúak és szimmetrikusak, és csak egy alkalommal megfigyelhetők az egyik oldalon. Egyes esetekben olyan tüneteket írnak le, mint a vizuális (egyszerű és összetett), paroxiszmális diszlexia és epilepszia. Az egyszerű részleges paroxizmák izolálódhatnak és a későbbiekben a tonizáló-klónos rohamok általánosabbá válhatnak.

Jóindulatú idiopátiás újszülöttkori görcsök   - ritka forma epilepszia. Az idiopátiás újszülöttkori görcsökkel (HCC) rendelkező betegek családtörténetét súlyosbítja a hasonló rokonok az újszülött időszakban a közvetlen rokonokban. Meghatározták az autoszomális domináns öröklési módot. A legtöbb esetben a betegség a gyermek posztnatális életének második vagy harmadik napjától kezdődik, az élet első hónapjában az egyes esetekben.

Klinikailag az idiopátiás NSS főként generalizált multifokális vagy fókuszos, rövid ideig tartó, klónikus rohamokkal, sztereotípiás motoros és oculomotoros jelenségekkel jelentkezik az axiális izmok tonikus feszültsége, a szem eltérése, a tonikus reflexek, a pedálozás jelenségei, a sztereotípiás pomotoni reakciók formájában. Ezenkívül vegetatív-visceralis zavarok is lehetnek a bőséges drooling, az arc és a nyak bőrpírja, a légzési sebesség és a pulzusszám változása formájában. Az interakciós periódusban az EEG rendellenesség általában hiányzik, vagy változó nulla aktivitás figyelhető meg. A támadás során a nem családias idiopátiás újszülöttkori rohamokban megfigyelt változásokat rögzítették.

Jóindulatú idiopátiás újszülöttek nem családos görcsök (NNS)az újszülötteknél a posztnatális élet 3. és 7. napja közötti relatív jólét hátterében fordul elő (gyakrabban az 5. napon). Az általánosított multifokális vagy fokális klónos rohamok epilepsziás állapotában mutatkozik meg, amelynek időtartama nem haladja meg a 24 órát. A generalizált multifokális klónos rohamok a test, az arc és a végtagok egyes részeinek az aszinkron klónos összehúzódása. Kiemelkedő sajátossága a vándorló karakter, amelyben a klónos összehúzódás rendkívül gyorsan terjed a test egyik részéből a spontán és kaotikusan, felváltva az arc izmait, a has izmait és a végtagokat. A gyermek tudatosságát általában nem zavarják. Soros rohamok jellemzik.

Gyermekkori jóindulatú mioklonikus epilepszia (DMEU) - Az epilepszia egyik ritka formája, rövid generalizált myoclonus rohamokkal, az elme kikapcsolása nélkül. A nyak és a felső végtagok izmaiban a mioklonikus rohamok dominálnak. Általában a vállpánt izmait a vállak gyors felemelésével, a könyökek oldalra történő hígításával, a karok könnyű elhelyezésével és hajlításával végezzük. Amikor egy gyermek elkezd járni, a lábak izmaiban fellépő mioklonikus támadások figyelhetők meg: az alsó végtagok rövid hajlításával, vagy a fenékre való esetleges csökkenéssel. A szindrómával járó vízesések (myoclonikus astatikus rohamok) ritkán fordulnak elő, de ha ez megtörténik, a gyermek azonnal felemelkedik és továbbra is aktív. Általában a rövid távú (több másodperc) és a nem intenzív támadásokat, a támadások tudatosságát és emlékét általában megőrzik. A támadások bármikor történhetnek a nap folyamán, álmosság állapotában, ébredés közben. A betegség 4 hónaptól 3 évig terjedő korosztályban debütál. A gyermek átlagos életkora a támadások kezdetén a 21. hónap.

Gyermek tályog epilepszia (DAE)   - az epilepszia egyfajta formája, amely a rohamok fő típusa, az 1–9 év közötti gyermekek debütálása. Klinikailag a távolléteket a tudatosság hirtelen rövid leállítása (vagy jelentős mértékű csökkenése) jellemzi, minimális motorjelenségekkel vagy azok hiányával. A rohamok kialakulása epilepszia   váratlan, a betegek megszakítják vagy lelassítják tevékenységüket, mozdulatlanná válnak egy üres üres rögzített megjelenéssel, hipomimetikus arccal (egyszerű abszurdok). Jellemzően mély tudatzavar, amit azonnali helyreállítás követ. A nagyon rövid távolléteket nem mindig érezhetik betegnek, és a szülők számára már régóta észrevehetetlenek lehetnek, csak speciális tesztek alkalmazásával válnak nyilvánvalóvá. A távollétek időtartama 2-3 másodpercig változik. Az absensov jellemzője - magas frekvenciájuk, naponta több tíz és több száz támadás elérése, gyakran a betegség teljes időtartama alatt csak 1-2 görcsroham. A teljes terápiás remisszió az esetek 70-80% -ában érhető el.

Ifjúsági tályog epilepszia (JAE)   - fajta epilepszia a rohamok fő típusával - a serdülőkorban az abszurdiás debütálás nagy valószínűséggel csatlakozik az általánosított görcsrohamokhoz. Az abszurdok debütáló kora 9 és 21 év között változik. A 17 év elteltével történt előadások debütálása csak egyes esetekben figyelhető meg. Absansy a tudatosság rövid leállításával, a hamisítással és a hypomimiaval nyilvánul meg. Az SAA egyik jellemzője az egyszerű távollétű betegek túlnyomó része, azaz a betegek túlélése. motoros komponens nélkül. A támadások időtartama 3-30 s.

Juvenilis mioklonikus epilepszia (JME)- az epilepszia egy olyan formája a serdülőkorban, akiknek genetikai rendellenessége van, görcsrohamokkal, főként a betegek felébresztése után. A betegség kezdete 2-22 év.

A támadások során a különböző izomcsoportok váratlan, rövid, erőszakos rángása zajlik. A támadások mindig magukban foglalják a karok és a vállövek izmait, aminek következtében a betegek akaratlanul dobnak tárgyakat az oldalra. A támadások során akaratlan fújásokat okozhatnak a körülöttük lévő embereknek. A támadások általában hangsúlyosak, azonban a rángás intenzitása minimális lehet, és csak a betegek képesek érzékelni őket.

A lábakban bekövetkező támadások esetén a páciensek úgy érzik, mintha egy hirtelen ütés lennének a térd alatt, és kissé guggolni akarnak. A masszív paroxizmussal a térdre vagy a fenékre „leesik”. A támadás gyakorisága naponta többször havonta egyszer változik. Időtartama egy másodperc töredéke. A betegek ébredés után azonnal támadások jellemzik. A legtöbb betegnél a rohamok csak reggel, 30-60 perccel az ébredés után jelentkeznek. A paroxiszmák növekedése alvás közben vagy hirtelen ébredéskor megfigyelhető, ritkán előfordulhatnak egész nap.

Epilepszia izolált generalizált görcsrohamokkal (epilepszia arousalis epizódokkal).Az epilepszia ezt a formáját olyan szindrómának nevezzük, amely kizárólag általánosított görcsökkel nyilvánul meg, az EEG, az agy szerkezeti károsodása és az olyan betegségek jelenléte miatt, amelyek az alábbiakat okozhatják: epilepszia. Az általánosított görcsrohamok (GSP) debütálása széles korosztályban változik: 1 évtől 30 évig a legnagyobb a pubertás idején.

Klinikailag az SHG-k hirtelen (aura nélkül) deaktiválódnak a betegek leesésével, a szemgolyók kialakításával és a diákok tágulásával. Először a támadás rövid tonikus fázisa az axiális izmok túlnyomó feszültsége, amely egy tremorral végződik, amely átáll a klónos izomrángásra. A támadás időtartama 30 másodperc és 10 perc között mozog. A ritka rohamok jellemzőek. Jellemző, hogy a görcsök napról-napra elkülönülő eloszlása ​​jellemző, az ébredés, az elalvás és az alvás időszakában a paroxiszmák dominálnak.

Nyugati szindróma   - korfüggő epilepsziás szindróma, különleges típusú epilepsziás rohamokkal (csecsemő görcsökkel) - masszív izomösszehúzódásokkal, az EEG-változások sajátos variációjával - és pszichomotoros késleltetéssel, nagyon gyakran 10-15 görcsös sorozatokban fordulnak elő, amelyek gyakorlatilag szünet nélkül egymást követik.

Lennox-Gasto szindróma   Az epilepszia általánosított formáira vonatkozik különböző típusú rohamokkal, beleértve a görcsöket, az atipikus hiányokat és a tonikus görcsök vagy távollétek epizódjait, jelentős mentális és motoros fejlődési késéssel. A Lennox-Gastaut szindróma 1–8 éves gyermekeknél fordul elő, leggyakrabban 3–5 év között, gyakran más epilepsziás szindrómák után fordul elő, leggyakrabban a nyugati szindróma után. Klinikai kép   A szindrómát az ismétlődő napi támadások és a kognitív funkciók csökkenése jellemzi. A rohamok leggyakoribb típusai az atipikus tónusok hiánya, de más rohamok is előfordulhatnak. A rohamok több mint két típusának tipikus kombinációja. A rohamok gyakorisága magas, epilepsziás állapota van. A rohamokat a fej és a törzs hajlító mozgása jellemzi, általában károsodott tudattal. Lehet, hogy rohamok vannak elrablással, és kezeket emelnek és leesnek. Ezenkívül a végtagok lassú megnyúlásával és a szemgolyók vegetatív tünetekkel való elrablásával és a légzés lassulásával kapcsolatos rohamok jelennek meg.

Az atipikus távollétek formájában fellépő rohamokat hirtelen megjelenés és megszűnés jellemzi, mérsékelten kifejezhetőek és klinikailag nehézkesen meghatározhatók. Az eszméletvesztés hiányos lehet. Az eszméletvesztés mértéke nem teljes, a soros tonikus görcsök, a görcsrohamok hosszabb időtartama (néhány nap, hét) jellemzi, és az ismételt kialakulásra hajlamos.

A gyermekek 90% -ában késleltetett pszichomotoros fejlődést figyeltek meg, a többi a normális intelligenciát még azután is fenntartja tartós betegség. A legtöbb gyermek lemarad a fejlődésben a rohamok kialakulása előtt. Minél hamarabb kezdődnek meg a rohamok, annál kifejezettebb az intelligencia csökkenése. Az epilepsziás rohamok és epizódok, valamint a politerápia gyakorisága befolyásolhatja a fejlődés szintjét. Az autista jelleggörbék, a figyelemhiány, a hiperaktivitás és az agresszivitás is gyakran szerepelnek a társadalmi alkalmazkodás megzavarásában és az iskolai teljesítmény csökkenésében.

Epilepszia myoclonias-astatikus rohamokkal (Duse-szindróma)- az általánosított epilepszia egyik formája, a rohamok az iskola előtti korban kezdődnek. A betegség klinikai megnyilvánulásai közé tartozik a különböző görcsrohamok: myoclonikus, mioklonikus, astatikus, tipikus távollétek, általánosított tonikus-klónos rohamok, részleges paroxizmussal kiegészítve. A myocloniastagical fő megnyilvánulásai epilepszia   - myoklonikus és mioklonikus-asztatikus támadások: rövid, villámgyorsan kismértékű amplitúdójú kanyarok a lábakban és a karokban; az "érzés a térd alatt" érzése. Ezeknek a támadásoknak a tudatossága változatlan marad (távollét hiányában), a betegek azonnal csökkennek az esés után. A myoclonikus rohamok gyakorisága magas. Szinte minden betegben általánosított görcsrohamokat és távolléteket figyeltek meg. Rövid, egyszerű részleges motoros támadások jellemzik, amelyek gyakorisága hetente nem haladja meg az 1-et.

Korai myoclonic encephalopathia   - ritka korfüggő epilepsziás szindróma. A legtöbb esetben a betegség nem haladja meg a 3 hónapot. A rohamok fő típusa a myoclonias, főként fragmentáció formájában. Emellett gyakran előfordulhatnak hirtelen részleges görcsrohamok és tonikus görcsök. Egy tipikus jelet gyakori töredékes myocloniasnak kell tekinteni, amelyek nemcsak a leggyakoribb rohamok, hanem a betegség korai tünetei is. A betegség folyamán a töredékes myocloniasok fokozatosan átadják a gyakori részleges rohamok vezető klinikai szerepét. A mioklóniák nemcsak az ébrenléti állapotban fordulnak elő, hanem alvás közben is. A súlyosság szempontjából az ujjak disztális phalangjainak enyhe rángásától a kezek, alkarok, szemhéjak és a száj szöge közötti eltérések lehetnek. Gyakoriságuk naponta több és több tíz perc között van.

A betegség jellegzetes eredménye az első 5 életévben a betegek halála; túlélők súlyos pszichomotoros betegségekben szenvednek.

Korai epilepsziás encephalopathia (Otahara szindróma)- az encephalopathia egyfajta formája, a legkorábbi korfüggő epilepsziás szindróma a debütálásában. A támadások az első 2 vagy 3 hónapban debütálnak. életében, de különösen gyakran az első hónapban. A rohamok fő típusa a soros vagy izolált tonikus görcsök. A támadások nemcsak az ébrenléti állapotban, hanem éjszaka is megismétlődnek. A tonizáló görcsök mellett a betegek közel felében a motoros részleges rohamok előfordulhatnak, néha hemitipu szerint. A mioklonikus rohamok nem jellemzőek, bár bizonyos esetekben előfordulhatnak. A tonikus spazmus időtartama körülbelül 10 másodperc; egy sorozatban 10-40 spazmus figyelhető meg. A görcsök teljes napi száma elég nagy, és elérheti a 300-400 értéket.

Elektromos epilepsziás állapot lassú alvás közben (ESES-szindróma)a lassú alvás során megnyilvánuló elektroencefalográfiai diagnózis, és egyes esetekben nem járhat klinikai tünetekkel. 8 hónapos korban fordul elő. - 11,5 év, gyakrabban 4-14 év alatt. 15 év elteltével a szindróma általában nem fordul elő. Gyakran éjszaka előfordulnak görcsrohamok, lehetnek általánosítottak és részlegesek is: motoros rohamok (myoclonikus tályogok, általánosított klónos rohamok, orofacialis paroxiszmák). A támadások gyakorisága változó - ritka és naponta. Egyes esetekben az ESES-szindrómával beszédbetegségek támadnak.

Landau-Kleffner szindróma3-7 éves korban jelenik meg. A tünetek hármasa jellemzi: afázia, epilepsziás rohamok, viselkedési zavarok. A korai tünetek a progresszív beszédkárosodás és a verbális agnózia. A beszéd-rendellenességeket a beszéd-kitartás, a parafázia jellemzi. A legtöbb esetben a betegség előtti beszédbetegségek hiányoznak. Továbbá, a gyermeknek epilepsziás paroxiszmája van. A támadások általában egyszerű részmotorok. Kevésbé gyakori a generalizált tonikus-klónos, hemiklonikus vagy komplex részleges rohamok és távollétek. Az atonikus és a tonikus paroxizmák rendkívül ritkák. A Landau-Kleffner-szindrómában az epilepsziás paroxizmák egyik jellemzője az éjszakai természet. A támadások általában rövidek. A viselkedési zavarokat agresszió, hiperaktivitás, autizmus fejezi ki.

Lázas rohamok- 6 hónapos gyermekeknél a görcsös természet megsértése. legfeljebb 5 évig lázzal. A lázas görcsök tipikus (egyszerű) és atipikus (komplex).

Az egyszerű lázas rohamok a következő tünetekkel rendelkeznek:

• az epilepsziás rendellenességek nem terhelt családi öröksége (a lázas rohamok kivételével);
• a támadás időtartama 1-5 perc, legfeljebb 10 perc;
• a fokális neurológiai rendellenességek hiánya a támadás előtt és után;
• a hipertermia jelenléte (testhőmérséklet 38,5 ° C vagy annál nagyobb roham esetén);
• általánosított tonikus vagy klón-tonikus karakter;
• a támadás után rövid távú ostobaság vagy álmosság lehetséges.

Nehéz lázas rohamok:

• a beteg életkora az első paroxiszmus idején több mint 5 év;
• a neurológiai patológia jelenléte, a pszichomotoros fejlődés eltérése a támadás előtt vagy után;
• terhelt családi örökletes epilepszia;
• hosszú, több mint 10 perc támadás;
• a lefoglalás oldalirányú vagy fókuszos jellege, valamint annak ismétlése a következő 24 órában;
• fokozatos vagy epilepsziás aktivitás jelenléte az EEG-en.

Állapot epilepticusolyan állapot, amelyben minden egymást követő roham korábban előfordul, mint a beteg teljesen elhagyta az előző támadást, azaz még mindig a tudatosság, a hemodinamika, a légzés vagy a homeosztázis kifejezett rendellenessége.

Az epilepsziás állapot fő okai a megállapított diagnózissal epilepszia: a rendszer megsértése; az epilepsziás gyógyszerek szedése; az epilepszia elleni szerek túl gyors eltávolítása; szomatikus és fertőző betegségek; tizenéves terhesség; az antiepileptikus gyógyszerek dózisának relatív csökkenése a testtömeg jelentős növekedése miatt (például gyermekkorban). Az epilepticus állapot 1 perctől 60 percig tarthat.

Gyermekek epilepszia diagnózisa:

A diagnózishoz laboratóriumi és műszeres tanulmányokat végeztünk. Az elektroencefalográfia az epilepszia diagnózisának egyik vezető helye. Figyelembe kell venni, hogy az epilepsziás betegek kb. 50% -a normális EEG-vel rendelkezik, és a betegek 90% -ánál a funkcionális tesztek (hiperventiláció, fotostimuláció és alváshiány) meghatározhatják az EEG változásait. EEG hiányában a funkcionális terhelések után az EEG újbóli vizsgálata vagy monitorozása történik.

A neuroimaging szintén az egyik fő diagnosztikai kapcsolat. Célja az agyi károsodás, a szindrómás és etiológiai diagnózis felállítása, a prognózis, a kezelési taktika meghatározása. A neurométerezés módszerei közé tartozik a CT, MRI. A mágneses rezonanciás képalkotást olyan epilepsziás rohamokkal hajtjuk végre, amelyek bármely korban részlegesen jelentkeznek; gyulladásos neurológiai tünetek jelenlétében; kezelésre rezisztens formák epilepszia; a rohamok folytatása. Az epilepsziás betegek egészségére vonatkozó tanúvallomások szerint laboratóriumi vizsgálatokat végeznek: vér, vizelet, biokémiai (elektrolitok, albumin, immunglobulinok, kalcium, transzaminázok, lúgos foszfatáz, pajzsmirigy hormonok, foszfátok, magnézium, bilirubin, karbamid, glükóz, kreatinin, amiláz, vas, ceruloplasmin, laktátok, prolaktin, porfirinek), szerológiai. Szükség esetén a felmérési terv a következőket tartalmazza: a brachiocephalikus hajók ultrahangdopográfia, EKG monitorozás, a CSF elemzése.

Epilepszia kezelése gyermekeknél:

Az epilepszia kezelésének alapelve: a maximális terápiás hatékonyság a gyógyszerek nemkívánatos megnyilvánulásaival. Az epilepsziaellenes terápiát ismételt támadások, valamint jellegzetes tünetek kombinációjával, valamint a kutatás elvégzése után írják elő.

Az epilepszia kezelése pontos diagnózis után kezdődhet. A kezelés egyetlen gyógyszer használatával kezdődik. A monoterápia előnyei a polyterápiához képest:

• Magas klinikai hatékonyság (a betegek 70-80% -ánál sikerült teljesen megállítani vagy csökkenteni a rohamokat).
• Az a képesség, hogy megítélhessük e gyógyszer alkalmasságát egy adott beteg kezelésére, a leghatékonyabb dózis és az adagolás módjának megválasztására. Az orvos elkerüli a kémiai vegyületek használatát, amelyek haszontalanok a beteg számára.
• Kevesebb mellékhatás a kezelés során. Emellett mindig világos, hogy melyik gyógyszer felelős a nemkívánatos hatásért, megkönnyítik az intézkedések megszüntetését (az adag csökkentése vagy a gyógyszer törlése).
• A kölcsönös antagonizmus hiánya több antiepileptikus gyógyszer egyidejű alkalmazásával.

Megfelelő antiepileptikus terápia esetén meghatározzuk a beteg rohamának jellegét, figyelembe véve az epilepsziás szindróma sajátosságait (a beteg kora a nyitáskor, a rohamok gyakoriságát, a neurológiai tünetek jelenlétét, az intelligenciát), a gyógyszer toxicitását és a mellékhatások lehetőségét. Az antiepileptikus szer kiválasztását elsősorban a támadások jellege, és sokkal kisebb mértékben az epilepszia alakja határozza meg.

A kezelés egy átlagos átlagos életkorral kezdődik. Ez nem azonnal teljes, hanem fokozatosan, hiányában vagy elégtelen hatásában kerül átadásra a teljes korosztály használatára (a betegek 1-3% -ánál a rohamok megszüntethetők a standard dózisnál alacsonyabb dózisnál). A gyógyszer dózisát külön-külön választjuk ki minden beteg számára.

A hatóanyag lassú felszabadulásával rendelkező tabletták fontos előnyt jelentenek a hagyományos készítményekhez képest (szelepsav-származékok - depakinchrono, conculex retard; karbamazepin-származékok - tegretolretard, timonilretard). Használatuk csökkenti a nemkívánatos hatások kockázatát és biztosítja a terápiás hatás stabilitását.

Ha eléri a gyógyszer maximális tolerálható dózisát, de a rohamok nem állnak le egy hónapon belül, akkor a második és a harmadik sor gyógyszerét fokozatosan befecskendezik, és az előzőt fokozatosan törlik.

Az epilepsziás szerek cseréje fokozatosan történik 1-2 hét alatt. és hosszabb ideig. A jelzett visszavonási szindróma miatt különös figyelmet kell fordítani a barbiturátokra és a benzodiazepinekre.

Ha az egymást követő monoterápia különböző antiepileptikus szerekkel nem állítja le a támadásokat, akkor a beteg gyógyszerrezisztenciával rendelkezik, amely leggyakrabban az epilepszia korai debütálása, a soros epilepsziás paroxiszmák, a komplex részleges rohamok során fordul elő, a beteg gyakori (több mint 4 havonta) rohamok vagy többféle paroxiszmus , csökkent intelligencia, agyi diszgenesis.

A gyógyszerrezisztencia jelenléte a politerápia (általában legfeljebb 2 gyógyszer) indikációja. Hangsúlyozni kell, hogy az antiepileptikumokat különböző farmakodinamikával kombinálják, és hatásuk spektrumával összhangban olyan gyógyszerekkel, amelyek minimálisra csökkentik a rohamok gyakoriságát a monoterápia során. A gyógyszeres terápia jó terápiás hatásának elérésekor gyógyszerek   törölve, figyelembe véve a rövid távú betegségek hiányát. Ebben az esetben az EEG normalizálása nem döntő.

Az epilepszia számos tüneti formája (epilepszia, mioklonikus távollét, mioklonikus-asztatikus epilepszia, Lennox-Gastaut szindróma, tüneti részleges epilepszia stb.), A hiányos időszaknak legalább 4 évnek kell lennie.

Az epilepszia idiopátiás (jóindulatú) formáinak többségében (rolandikus, gyermekkori abszurdok, fiatalkori absans stb.) Az epilepsziaellenes terápia 2 évvel a rohamok megszűnését követően törölhető.

A kezelés korai leállítása visszaesést okozhat. epilepszia. Sok esetben a betegek kénytelenek az epilepsziás szereket életre tartani. A terápia megszakítása fokozatosan (annak érdekében, hogy elkerülje a rohamok kialakulását az epilepsziás állapotig) 3-6 hónapon belül legyen. az EEG ellenőrzése alatt, lassan csökkentve a gyógyszerek adagját.

A betegek 80-85% -ában kifejezett terápiás hatás érhető el. epilepszia. A modern antiepileptikumok elnyomják az epilepsziás fókuszban lévő neuronok patológiai aktivitását (például difenint, etoszuximidet stb.), Vagy megzavarják a gerjesztés terjedését, más neuronok bevonását és ezáltal megakadályozzák a rohamokat (például fenobarbitál, stb.).

Szinte lehetetlen az epilepszia alakja (és bizonyos mértékig a fókusz lokalizációja, mint az idegsejtek populációja), valamint a hatásmechanizmus, a jól meghatározott antiepileptikus szerek alkalmazási helye.

Nátrium-valproát és kalcium-valproát   intravénásan adagolva és étkezés közben orálisan adagolva. A gyomor savas környezetének hatására ható szereket valproinsavvá alakítják át, amely a gyomor-bélrendszerből felszívódik. Valproaty tartós hatás (depakinchrono, concouleksretard) naponta 1 alkalommal előírt.

(+38 044) 206-20-00

Ha végzett bármilyen kutatással győződjön meg róla, hogy az orvoshoz forduljon.    Ha a vizsgálatokat nem végezték el, akkor mindent megteszünk a klinikánkban vagy más klinikák munkatársaival.

Tényleg? Nagyon óvatosnak kell lennie az általános egészségi állapotában. Az emberek nem fordítanak elég figyelmet betegség tünetei   és nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Sok betegség először nem jelenik meg testünkben, de végül kiderül, hogy sajnos már túl későn gyógyulnak. Minden betegség saját sajátos jeleivel, jellegzetes külső megnyilvánulásaival - az ún tünetei. A tünetek azonosítása az első lépés a betegségek diagnosztizálásában általában. Ehhez évente többször kell. orvosnak kell megvizsgálnianemcsak a szörnyű betegségek megelőzésére, hanem a test és a test egészének egészséges elme fenntartására is.

Ha kérdéseket szeretne feltenni egy orvosnak - használja az online konzultációs szakaszt, talán megtalálhatja a kérdéseire adott válaszokat és olvassa el öngondoskodási tippek. Ha érdekel a klinikákról és az orvosokról szóló vélemények - próbáld meg megtalálni a szükséges információkat a szekcióban. Is regisztráljon orvosi portál eurólabor, hogy folyamatosan frissüljenek a legfrissebb hírekkel és frissítésekkel a webhelyen, amelyet automatikusan küldünk Önnek postán.

A csoport egyéb betegségei: Gyermekbetegség (gyermekgyógyászat):

Bacillus cereus gyermekeknél

Adenovírus fertőzés gyermekeknél

Emésztési dyspepsia

Allergiás diathesis gyermekeknél

Allergiás kötőhártya-gyulladás gyermekeknél

Allergiás rhinitis gyermekeknél

Gyermekkori angina

A pitvari septum aneurizma

Aneurysma gyermekeknél

Gyermekek vérszegénysége

Gyermekek aritmia

Gyermekek magas vérnyomása

Ascariasis gyermekeknél

Az újszülöttek tünetei

Atópiás dermatitis gyermekeknél

Autizmus gyerekekben

Veszettség a gyermekeknél

Blefaritis gyermekeknél

Szívblokk gyermekeknél

Oldalsó nyak ciszta a gyermekeknél

Marfan-betegség (szindróma)

Hirschsprung betegség gyermekeknél

Lyme-kór (kullancsos borreliosis) gyermekeknél

Legionárius betegség gyermekeknél

Meniere betegsége a gyermekeknél

Botulizmus gyerekekben

Bronchialis asztma gyermekeknél

Bronchopulmonalis diszplázia

Brucellózis gyermekeknél

Tífusz láz a gyermekeknél

Tavaszi Katar a gyerekekben

Csirkepox gyermekekben

Vírusos kötőhártya-gyulladás gyermekeknél

Gyermekkori epilepszia

Viscerális leishmaniasis gyermekeknél

HIV-fertőzés gyermekeknél

Intrakraniális születési sérülés

Gyermek bélgyulladása

Gyermekek veleszületett szívhibái (CHD)

Az újszülött vérzéses betegsége

Hemorrhagiás láz, vese szindrómával (HFRS) gyermekeknél

Hemorrhagiás vaszkulitisz gyermekeknél

Hemofília gyermekeknél

Hemofil fertőzés gyermekeknél

Gyermekek általános tanulási hiánya

Generalizált szorongásos zavar gyermekeknél

A gyermek földrajzi nyelve

G-hepatitis gyermekeknél

A hepatitis A gyermekeknél

Hepatitis B gyermekeknél

Hepatitis D gyermekeknél

Hepatitis E gyermekeknél

Hepatitis C gyermekeknél

Herpes gyermekeknél

Herpes újszülötteknél

Gyermekek szénhidrogén szindróma

Gyermekek hiperaktivitása

Hypervitaminosis gyermekeknél

Hyper-ingerlékenység a gyermekeknél

Hypovitaminosis gyermekeknél

Magzati hipoxia

Gyermekek hipotenziója

Hypotrophia egy gyermekben

Hisztocitózis gyermekeknél

Glaucoma gyermekeknél

Süketség (siketek)

Gonoblene gyermekeknél

Influenza gyermekeknél

Dacryadenitis gyermekeknél

Dacryocystitis gyermekeknél

Depresszió gyermekeknél

Dysentery (shigellosis) gyermekeknél

Dysbacteriosis gyermekeknél

Dysmetabolikus nephropathia gyermekeknél

Gyermekek diftéria

Jóindulatú lymporeetózis gyermekeknél

Vashiányos vérszegénység gyermeknél

Gyermekek sárga láza

A nyaki epilepszia gyermekeknél

Gyomorégés (GERD) gyermekeknél

Gyermekek immunhiánya

Impetigo gyerekekben

Bélfertőzés

Gyermekek fertőző mononukleózisa

Gyermekek orrfalának görbülete

Ischaemiás neuropathia gyermekeknél

Campylobacteriosis gyermekeknél

Canaliculitis gyermekeknél

Kandiasis (thrush) gyermekeknél

A carotis-cavernous anastomosis gyermekeknél

Keratitis gyermekeknél

Klebsiella gyerekekben

Gyulladásos tüphus gyermekeknél

Gyulladásos gyulladásgyulladás gyermekeknél

Clostridioses gyermekeknél

A gyermekek aortájának koarctációja

A bőrön lévő leishmaniasis gyermekeknél

Gyermek köhögés

Coxsackie- és ECHO-fertőzés gyermekeknél

Gyermekek konjunktivitise

Coronavirus fertőzés gyermekeknél

A gyermekek kanyaró

clubhand

craniosynostosis

Urticaria gyermekeknél

Gyermekek rubeola

Cryptorchidism a gyermekeknél

Baba csoport

Gyermekek csoportos tüdőgyulladása

Krími vérzéses láz (CHF) gyermekeknél

Q láz a gyermekeknél

Gyermekek labirintitisz

Laktázhiány gyermekeknél

Laryngitis (akut)

Az újszülött pulmonális hypertonia

Gyermekek leukémia

Gyermekek allergiája

Leptospirózis gyermekeknél

Beteggyulladás a gyermekeknél

Lymphogranulomatosis gyermekeknél

Lymphoma gyermekeknél

Listeriosis gyermekeknél

Ebola gyermekekben

Gyermekek frontális epilepsziája

Malabszorpció gyermekeknél

Malária gyermekeknél

Mars gyerekekben

Mastoiditis gyermekeknél

Gyermekgyulladás

Meningococcus fertőzés gyermekeknél

Meningococcalis meningitis gyermekeknél

Metabolikus szindróma gyermekeknél és serdülőknél

Myasthenia gyermekeknél

Migrén gyermekeknél

Mycoplasmosis gyermekeknél

Gyermekek myocardialis distrofiája

Gyermekek myocarditis

Korai gyermekkori mioklonikus epilepszia

Mitrális szűkület

Urolitiasis (ICD) gyermekeknél

Cisztás fibrózis gyermekeknél

Gyermekek külső fülgyulladása

Beszéd rendellenességek gyermekeknél

Neurózis gyermekeknél

Mitrális szelep elégtelenség

Hiányos bélmozgás

Gyermekek érzékszervi hallásvesztése

Neurofibromatózis gyermekeknél

Diabétesz insipidus gyerekekben

Nefrotikus szindróma gyermekeknél

Gyermekek vérzése

Obszesszív kompulzív zavar gyermekeknél

Gyermekek obstruktív hörghurutja

Gyermekkori elhízás

Gyermekkori jóindulatú részleges epilepszia:

• jóindulatú részleges epilepszia centrum-időbeli tapadásokkal (rolandikus epilepszia);

• jóindulatú részleges epilepszia a nyakszívó paroxiszmákkal;

• jóindulatú részleges epilepszia affektív tünetekkel (jóindulatú pszichomotoros epilepszia). A másik 2 formanyomtatvány ebbe a csoportjába való bejutás kérdése is megvitatásra kerül:

• atípusos jóindulatú részleges epilepszia:

• jóindulatú részleges epilepszia szélsőséges szomatoszenzoros kiváltott potenciállal.

Jóindulatú részleges epilepszia centrum-időbeli tapadással. (Rolandikus epilepszia)

A betegséget először Gastaut írta le 1952-ben.

Frekvencia.   A rolandikus epilepszia viszonylag gyakran fordul elő, és 15% a 15 év alatti gyermekek összes epilepsziája között. Az előfordulási gyakoriság a távollétekhez képest 4-7-ször nagyobb. Főként a férfiak betegek.

Genetikai adatok.   Az epilepszia örökletes terhe 17-59% -ban nyomon követhető (Blom és A1, 1972; Blom, Heijbel, 1982).

Klinikai jellemző. A rolandikus epilepszia leggyakrabban 4-10 éves korban jelentkezik (Blom és A1, 1972). A támadás általában egyoldalú érzékszervekkel (zsibbadás, bizsergés) kezdődik az orofacioman-dibularis régióban. A jövőben észrevehetjük az arc izomzatában a tonikus feszültséget, a végtagok klónikus vagy tonikus-klónikus ritmusa kevésbé gyakori. Amikor a gége és a garat izmai részt vesznek a folyamatban, a beszéd rendellenességek észlelhetők (inarticulate hangok, a hangok teljes kihagyása). A támadások gyakran hangos gondolattal fordulnak elő, azonban a paroxizmák általánosításával lehetséges az eszméletvesztés (Nayrac, Beaussart, 1958). A rolandikus epilepszia egyik fontos jellemzője a rohamok gyakori előfordulása éjszaka, főleg az elalvás fázisában, vagy röviddel az ébredés előtt. A támadások általában ritkák. Ezek rendszerint hetente, hónapokonként, és néha egyedül vannak. Az esetek 20% -ában a támadások gyakorisága viszonylag magas (Lerman, 1985). Az intelligencia általában normális (Lerman, 1985; Dalla Bernardina és mtsai1, 1992). Az intelligencia csökkenése, a viselkedésváltozások csak az egyes esetekben figyelhetők meg (Beaumanoir és mtsai1, 1974; Lerman, 1985). A viselkedési rendellenességeket nem maga a betegség okozza, hanem másodlagos és a szülői „hiper-ellátással” (Lerman, 1985). A központi idegrendszer patológiás változásainak abszolút hiányáról szóló disszertáció vitatható (Morikawa és mtsai1, 1979). Lerman (1985) felhívta a figyelmet arra, hogy a rolandikus epilepsziás esetek 3% -ában hemiparezist figyeltek meg. A rolandikus epilepsziás gyermekek iskolai teljesítménye általában kielégítő, és a szakmai készségek egyszerűek.

Az EEG a diagnózis igazolásához szükséges módszer. A rolandikus epilepsziára jellemző a normál elsődleges aktivitás és az éles hullámok tüskék, amelyek a centrum-időbeli régiókban lokalizálódnak. A tüskék és az éles hullámok gyakorisága az alvásban növekszik. A lassú alvás fázisában az epilepsziás aktivitás kétoldalú vagy egymástól független fókuszának kialakulása lehetséges (Blom és mtsai1, 1972; Dalla Bernardina és mtsai1, 1992), és bizonyos esetekben a "spike-wave" komplexek általánosított kitöréseinek előfordulása.

3-4 / sec. (Lerman, 1985, 1992). Meg kell jegyezni, hogy az esetek 30% -ában a rolandikus epilepsziára jellemző EEG-mintákat csak alvás közben rögzítik (Lerman, 1985). A rolandikus epilepszia alvási profilja azonban általában nem változik (Nayrac, Beaussart, 1958). Figyelemre méltó, hogy a "rolandikus tapadások" néha (az esetek 1,2-2,4% -a) fordulnak elő egészséges emberek   (Cavazutti és mtsai1, 1980) és bizonyos neurológiai betegségekben szenvedő betegeknél (Degen et a1, 1988).

Differenciáldiagnózis   mindenekelőtt a tüneti részleges epilepsziával megfigyelt egyszerű és összetett gyulladásos rohamokkal kell végezni. A rolandikus epilepszia esetén a szimptómás részlegeshez viszonyítva az intelligencia általában normális, nincsenek kifejezett viselkedési zavarok, a neuroradiológiai vizsgálatok során nem észleltek patológiás változásokat. Az EEG-en tipikus mintákat rögzítenek - normál alaptevékenység és központi időbeli lokalizációs tapadások.

A legbonyolultabb a rolandikus epilepszia és a komplex részleges paroxizmák differenciáldiagnosztikája, a károsodott tudattal kombinálva (Lerman, 1985). A differenciáldiagnózis nehézségei a rolandikus epilepsziában a beszéd rendellenességek hibás értelmezésével kapcsolatosak, mint a tudat zavarai, valamint a tudat zavarainak megfelelő értékelésének lehetetlensége. éjszaka előfordul. Időbeli és frontális epilepsziával az EEG fókuszos változásokat tárt fel az egyes területeken, és rolandikus epilepsziával, a közép-idő lokalizáció tapadásával.

A kezelés.   A szultimám kielégítő hatással van a rolandikus epilepszia kezelésére (Doose et A1, 1988). A gyógyszer dózisát a betegség klinikai megnyilvánulásai határozzák meg. Meg kell jegyezni, hogy „az EEG-hez való epilumbális fókusz elnyomása nem kötelező, mivel a pubertás során önmagában eltűnik. A rohamok hiányában 2-3 év elteltével végső vizsgálatra van szükség, és a kezelés felfüggesztésének kérdését meg kell oldani. kinevezni.

A gyermekkori atípusos jóindulatú epilepszia

Először az atipikus szociológiai függetlenség feltételezése jóindulatú epilepszia   gyermekkorban Aicardi, Chevru 1982-ben fejeződött ki. 7 beteg felmérése alapján. Tekintettel azonban a megfigyelések kis számára való tekintettel, az epilepszia ezen formájának nologi függetlenségének kérdése további tisztázást igényel.

Klinikai jellemző. A betegség korai gyermekkorban jelentkezik. Figyelemre méltó, hogy 7 Aicardi, Chevru (1982) által megfigyelt beteg közül 3-ban általánosan és egyoldalúan nyilvánult meg a betegség? a támadások ritka részleges paroxizmussal kombinálva. A napi rohamokat, a tályogokat, az atópiás és a mioklonikus paroxiszmákat is megfigyeltük. A támadások gyakran gyakoriak, 30 paroxiszms sorozat formájában fordulnak elő; naponta. Ugyanakkor a rohamok sokfélesége és magas gyakorisága ellenére a neuropszichikus fejlődés megfelelő. 9 évesen a támadások spontának, de eltűnnek.

Laboratóriumi és funkcionális vizsgálatok adatai.   Az EEG-vizsgálat (a lassú alvás idején hosszan tartó vagy szinte állandó tüskés hullámkomplexek, valamint a közép-időbeli vagy parietális régiókban lokalizálódó roland tüskék jelennek meg). ébredt vagy általánosított lassú tüskés hullám komplexek.

Differenciáldiagnózis   gyermekkorban számos prognosztikailag súlyos epilepsziás szindrómával kell végezni - Lennox-Gastaut szindróma, myoclonias-astatic epilepszia, valamint ESES szindróma. A leggyakoribb diagnosztikai hiba az atípusos jóindulatú epilepszia, mint Lennox-Gasta szindróma. A differenciáldiagnózis lefolytatásakor figyelembe kell venni, hogy a Lennox-Gastaut-szindrómát kombinálják a jelentősebb neuropszichikus fejlődési késleltetéssel. A Lennox Gastou-szindrómára jellemző, hogy az éjszakai tonikus támadások jellegzetes EEG-mintákkal rendelkeznek, általánosított, lassú tüskés-hullám komplexek formájában, 2-2,5 / s frekvenciával. Kivételt képeznek ezeknek a komplexeknek a gyakorisága alvás közben a Lennox-Gastaut szindrómával.

A mioklonikus-astatikus epilepsziában az atipikus jóindulatú részleges epilepsziához képest az intelligencia csökkenése jellemző, nincsenek részleges paroxizmák, valamint az alvás közben lassú tüskés hullám komplexek.

Az atípusos jóindulatú részleges epilepszia és az ESES-szindróma differenciáldiagnosztikája egy tipikus mintákat feltáró poliszomnográfiai vizsgálat eredményein alapul.

A kezelés.   A támadások általában eltűnnek spontán módon. Mivel az atipikus jóindulatú parciális epilepsziában az intelligencia nem csökken, a kombinált görcsoldó terápia nem javasolt.

A gyermekkori jóindulatú részleges epilepszia a nyakszívó paroxiszmussal

A gyermekkori jóindulatú részleges epilepsziát a nyakszívó paroxizmussal először Gastaut írta le 1950-ben.

Genetikai adatok.   A genetikai tényezők szerepe a betegség kialakulásában tagadhatatlan. Számos betegben az örökletes epilepsziás és migrénes terhelés nyomon követhető (Kuzniecky, Rosenblatt, 1987).

Klinikai jellemző.   A betegség főleg 2-8 éves korban jelentkezik. Ugyanakkor a betegség korábbi debütálása is le van írva. Gastaut (1992) megjegyezte, hogy a betegség 5-17 év alatt jelentkezhet. Az epilepsziás rohamok legjellemzőbb megnyilvánulása a látászavarok - egyszerű és összetett vizuális hallucinációk, illúziók, amaurosis (Gastaut, 1992). Ezek a tünetek izolálhatók, vagy görcsös paroxiszmussal és átmeneti hemiparezissel kombinálhatók. Gyakran a támadások során fejfájás, hányás, fej és szemek fordulása, bizonyos esetekben dysesthesia, dysphagia (Kivity, Lerman, 1992). A hosszútávú tudat-károsodást mutató görcsöket 12 órán keresztül írják le (Kivity, Lerman, 1992). Panayiotopoulos (1989) megjegyezte, hogy a rohamok éjszaka leggyakrabban előfordulnak, és különböző fokú tudat-, hányás- és eltérési fokú kíséri a szemgolyókat.

Laboratóriumi és funkcionális vizsgálatok adatai.   Amikor az EEG-vizsgálat normál elsődleges aktivitást, nagy amplitúdót (200-300 mV) rögzített egyoldalú vagy kétoldalú éles hullámok vagy komplexek "tüskéshullám" -ként, a nyelőcsúcs régióiban. Ezek a változások eltűnnek, amikor kinyitja a szemét. A hiperventiláció és a fotostimuláció nem befolyásolja az epilepsziás EEG minták gyakoriságát és jellegét. Az esetek 38% -ában az EEG-tanulmány általánosított kétoldalú szinkron komplexeket is „spike-wave” vagy „polyspike-wave”.

Differenciáldiagnózis   egyszerű és összetett paroxizmussal, Lennox-Gastaut-szindrómával, basilarus migrénnel kell végezni. Az okcipitalis lebeny szerkezeti károsodása okozta tüneti részleges epilepszia kizárásra kerül a történelem, a neurológiai állapot és a neuroradiológiai kutatások alapján, amelyek általában kóros változásokat mutatnak. A szimptomatikus occipitalis epilepszia esetén a jóindulatú occipitalishoz viszonyítva a szem megnyitása nem gátolja az EEG epilepsziás aktivitását.

A Lennox-Gastaut-szindróma differenciáldiagnosztikája a szindrómára jellemző tónusos rohamok és EEG-minták jelenlétén alapul. Amikor az EEG-ben lévő basilarus migrén epilepsziás aktivitást mutat. A kezelés. A karbamazepin az első választás.

Jóindulatú részleges epilepszia affektív tünetekkel. (Jóindulatú pszichomotoros epilepszia)

Klinikai jellemző.   A betegség 2-9 éves korban jelentkezik. A vezető tünetek a félelmek. Ezek a paroxizmák éjjel-nappal jelentkeznek. A nappali és éjszakai paroxiszmák klinikai megnyilvánulásai között nem volt különbség. A jóindulatú pszichomotoros epilepsziás rohamok legjellemzőbb jelei a félelem paroxiszmák: a páciens hirtelen megijedt, fészkelhet az anyára, néha nyelési és rágási automatizmusok vannak. Nevetés, nyögések, vegetoviszcerális zavarok (hiperhidrosis, drooling, hasi fájdalom) szintén megfigyelhetők, és bizonyos esetekben a beszédfunkció (Dalla Bernardina és mtsai1, 1992). Hangsúlyozni kell, hogy az epilepszia ebben a formájában nem figyeltek meg tonikus, tonikus-klónikus, atónusos rohamokat.

Laboratóriumi és funkcionális vizsgálatok adatai.   Az EEG tanulmány a normál főaktivitást, a ritmikus tüskéket vagy az „akut lassú hullám” komplexeket regisztrálja, amelyek domináns lokalizációval rendelkeznek a frontotemporális vagy parietális-időbeli területeken (Dalla Bernardina et a1, 1992). Az epilepsziás minták gyakorisága a lassú alvás fázisában nő.

Differenciáldiagnózis   komplex részleges paroxizmussal, rolandikus epilepsziával, rémálmokkal kell végezni.

A jóindulatú részleges epilepszia differenciáldiagnosztikája komplex részleges paroxizmussal rendelkező affektív tünetekkel az alábbi betegségspecifikus kritériumokon alapul: korai gyermekkori debütálás, normál intelligencia, neurológiai állapot változása és neuroradiológiai kutatás. A rolandikus epilepsziás differenciáldiagnózis bizonyos esetekben meglehetősen nehéz. Mint tudják, a rolandikus epilepsziát gyakran beszédbetegség, gutturalis hangok, drooling kísérik. Ilyen komplexet néha jóindulatú részleges epilepsziában, affektív tünetekkel jeleznek. A jóindulatú parciális epilepszia mellett a pszichomotoros tünetek által jelzett affektív tünetek mindig jelen vannak ebben a betegségben.

A rémálmok nagyon hasonlóak a jóindulatú pszichomotoros epilepsziában megfigyelt görcsrohamokkal. A jóindulatú pszichomotoros epilepsziával összehasonlítva, csak éjszaka jelentkeznek rémálmok, amelyeket gyakori támadások és epilepsziás minták hiánya jellemez az EEG-en.

A kezelés. A karbamazepin és a fenitoin kielégítő hatással van a jóindulatú pszichomotoros epilepszia kezelésére. A betegség prognózisa kedvező.

Jóindulatú részleges epilepszia szélsőséges (óriás) szomatoszenzoros kiváltott potenciállal

Dawson 1947-ben először megmutatta, hogy a szomatoszenzoros irritációval az egyes betegekben részleges paroxizmussal és a szomatoszenzoros régiók károsodásával magas amplitúdójú (400 mV-ig) kiváltott potenciál keletkezik. Ezeket a potenciálokat az oldalsó, ellentétes irritáció rögzíti. A legmagasabb potenciál amplitúdót a parazagittális és parietális régiókban észlelik. De Marco 1971-ben közzétette az egyedülálló megfigyelés eredményeit, amikor megérintette a láb külső szélét az EEG epilepsziás mintázatával. Később De Marco, Tassinari (1981) nagy tanulmányt végzett, melyben 25 000 elektroencefalogramot vizsgáltak 1500 gyermekben. Azt találták, hogy a gyermekek 1% -ában a sarok, az ujjhegyek, a vállak, a karok vagy a csípő érzékszervi irritációi óriási szomatoszenzoros kiváltott potenciálokat okoznak. Figyelemre méltó, hogy a megkérdezett gyermekek 30% -a szenvedett epilepsziás paroxiszmust, 15% -uk volt epilepsziás paroxiszmussal a későbbi életkorban.

Klinikai jellemző.   Az óriási szomatoszenzoros kiváltott potenciálok 4-6 éves korban jelentkeznek, gyakrabban fiúkban. Gyakran előfordul a lázas rohamokkal rendelkező betegek története. A legtöbb esetben a rohamokat a nap folyamán észlelik. A paroxiszmust leggyakrabban a motoros tünetek sokoldalú összetevőjével fejezik ki, de az általánosított tonikus-klónos rohamok előzetes fókusz zavarok nélkül lehetségesek. Az epilepsziás szomatoszenzoros potenciálok az epilepsziás paroxiszmust követően is fennállnak. A támadások viszonylag ritkák, évente 2-6 alkalommal. Az értelem nem szenved.

Laboratóriumi és funkcionális vizsgálatok adatai.   2,5-3,5 éves korban óriási szomatoszenzoros kiváltott potenciálok jelennek meg, később az EEG-ben spontán keletkeznek a fókuszos epilepsziás minták, amelyeket először csak alvás közben, majd ébrenlét közben figyeltek meg. Egy évvel az EEG epilepsziás mintáinak megjelenését követően klinikailag expresszált epilepsziás paroxizmák is megjelennek.

Differenciáldiagnózis. A legnehezebb differenciáldiagnózis a rolandikus epilepsziával. A jóindulatú részleges epilepszia gigantikus szomatoszenzoros kiváltotta potenciálok diagnosztizálásának kritériumai: az arc izmainak támadás idején az intaktitás, az EEG minták parazitális és parietális lokalizációja, az epilepsziás szomatoszenzoros kiváltott potenciálok spontán eltűnése.

A kezelés.   Az antikonvulzív terápia hatástalan. Az epilepsziás rohamok általában spontán módon eltűnnek.

Landau Kleffner szindróma

A szindrómát először Landau, Kleffner 1957 írta le. Napjainkban a betegség mintegy 200 esetét leírták (Deonna, 1991).

Genetikai adatok.   Beaumanoir (1992) szerint gyakran megfigyelt örökletes epilepsziát.

Klinikai jellemző.   A betegség 3-7 éves korban jelentkezik (Deonna, 1991). Jellemzője az apáziás tünetek, az epilepsziás rohamok, a viselkedési zavarok. A korai tünetek a progresszív beszédkárosodás és a verbális agnózia (Pauquier et A1, 1992). A beszéd-rendellenességeket a beszédmegmaradás, a parafhasiasok, a szleng-afázia megjelenése jellemzi. A legtöbb esetben nincsenek beszédfunkciós zavarok (Echnne, 1990; Deonna, 1991). Az afáziás rendellenességek ingadozhatnak, rövid távú remissziókkal (Deonna és A1, 1989). 2 / 3-3 / 4-ben epilepsziás paroxiszmák alakulnak ki. A támadások általában egyszerű részmotorok. Kevésbé gyakori a generalizált tonikus-klónos, hemiklonikus vagy komplex részleges rohamok és távollétek. Az atonikus és a tonikus paroxizmák rendkívül ritkák. A betegek egyharmada ritkán fordul elő epilepsziás roham. Nagyon ritkán alakul ki epilepsziás állapot. A Landau-Kleffner-szindrómában az epilepsziás paroxizmák egyik jellemzője az éjszakai természet. A támadások általában rövidek. A viselkedési zavarok agresszió, hiperaktivitás, autizmus.

Laboratóriumi és funkcionális vizsgálatok adatai.   Amikor az EEG-tanulmány normál elsődleges aktivitást, fókuszos vagy multifokális adhéziókat, éles hullámokat, komplexeket, "spike-wave" -ot regisztrált, amely domináns lokalizációval rendelkezett az időbeli, parietális-temporális vagy parietális occipitalális területeken. Bizonyos esetekben a Landand-Kleffner szindróma az EEG-n rolandikus tapadásokat tárt fel. A Landau-Kleffner-szindrómában tipikus EEG-minta az epilepticus elektromos állapota az alvási fázisban (ESES) (Rodriguez, Niedermeyer, 1982).

Ha a neuroradiológiai kutatás során kóros változások nem következnek be. A spektrális pozitron emissziós tomográfia a perfúzió csökkenését mutatja a bal középső frontális gyrusban és a jobb mediolis területen (Mouridson és mtsai1, 1993). A pozitron emissziós tomográfia a metabolikus rendellenességeket tárja fel a temporális régióban (Maquet et A1, 1990), amelyek a klinikai javulás után is fennállnak. A differenciáldiagnosztikát először az afáziával kombinált betegségekkel, például tumorokkal, fertőzésekkel és metabolikus rendellenességekkel kell elvégezni.

kezelés. A beszédbetegségek antikonvulzív kezelése gyakorlatilag nem hatékony (Marescaux et a1, 1990). Az ACTH-nak kedvező hatása van, de hosszú távú alkalmazása nem lehetséges. A beszédterápiák javítása érdekében a beszédterápiás osztályoknak jelentős figyelmet kell fordítaniuk a komplex terápiában.