Το ντεμπούτο της επιληψίας εμφανίζεται κυρίως στο παιδική ηλικία  (περίπου το 75% όλων των περιπτώσεων). Η επιληψία της παιδικής ηλικίας χαρακτηρίζεται από μεγάλο αριθμό επιληπτικών κρίσεων ανθεκτικών στη θεραπεία και πολυμορφισμό επιληπτικών κρίσεων και, κυρίως, από την παιδική ηλικία, μπορούν να κρύψουν πολλές σκοτεινές επώδυνες επιθέσεις, ομφαλικό κολικό, λιποθυμία, ακετοναιμικό εμετό

αλλεργικές περιόδους οργανικής φύσης, όπως υποδεικνύουν οι Jackson, Specht και Livingston. Παρόλα αυτά, η επιληψία δεν πρέπει να αποτελεί διάγνωση αποκλεισμού σε περιπτώσεις όπου δεν έχει βρεθεί άλλη διαγνωστική εξήγηση. Τα παιδιά που πάσχουν από επιληπτικές κρίσεις αναπτύσσουν γρήγορα λειτουργικές βλάβες, οι οποίες στη συνέχεια μετατρέπονται σε επίμονες αλλαγές στο χαρακτήρα, τη μνήμη, την προσοχή, τη συμπεριφορά και την απόδοση του σχολείου.

Διάγνωση και θεραπεία ανθεκτικών μορφών επιληψίας στα παιδιά

Βρεφικοί σπασμοί (IP) Κριτήρια διάγνωσης IP:

τις πρώτες κατασχέσεις κατά το 1ο έτος ζωής (μέγιστο 4-9 μήνες) ·

η ιδιαίτερη φύση των προσβολών με τη μορφή συσπάσεων των μυών του λαιμού, του κορμού και των άκρων με μικρές συσπάσεις καμπτήρων, εκτατών ή καμπτήρων,

υψηλή συχνότητα κατασχέσεων κατά τη διάρκεια της ημέρας,

καθυστερημένη ψυχοκινητική ανάπτυξη ποικίλης σοβαρότητας.

συγκεκριμένο πρότυπο ηλεκτροεγκεφαλογραφήματος (gipsarrhythmia) (υπερσυγχρονισμένος ρυθμός, υπεροχή αργών κυμάτων υψηλού πλάτους, αναμεμειγμένα με περιόδους διάχυτου γρήγορου ρυθμού ή επεισόδια επιπέδωσης της καμπύλης).

αντοχή σε σημαντικά βασικά αντισπασμωδικά.

IP θεραπεία

Τα βασικά φάρμακα στη θεραπεία της IP είναι τα παράγωγα του βαλπροϊκού οξέος. Η μέση θεραπευτική δόση είναι 20-70 mg kg ημερησίως. Ωστόσο, οι μέγιστες δόσεις που χρησιμοποιήσαμε ήταν 200 mg / kg ημερησίως. Ανάλογα με τη φύση των επιθέσεων (σπασμοί), τα ακόλουθα φάρμακα συνταγογραφούνται ως πρόσθετη θεραπεία για το βαλπροϊκό: βενζοδιαζεπίνες, λαμοτριγίνη. σουκκινιμίδια, καρβαμαζεπίνη. Σημαντική βελτίωση (μείωση των επιθέσεων κατά 75-100%) επιτεύχθηκε από εμάς σε 78% των περιπτώσεων. Με απόλυτη αντοχή στα φάρμακα αυτά, είναι δυνατό να πραγματοποιηθεί ορμονοθεραπεία (ACTH, depot synacthen, κορτικοτροπίνη, πρεδνιζολόνη, δεξαζόνη) σε συνδυασμό με αντισπασμωδικά.

Σύνδρομο Lennox Gasta

Κριτήρια για τη διάγνωση της SLG (σύμφωνα με την Lennox - Gastaut - Aicardi):

αιτιολογική ετερογένεια.

κατασχέσεις σε ηλικία 1 έως 7 ετών ·

πολυμορφισμός των επιληπτικών κρίσεων σε έναν ασθενή: άτυπες απουσίες, μυοκλονικές κρίσεις (νεύμα, τράχηλος, κνησμός), ατονικές-αστατικές και τονωτικές-ασπατικές κρίσεις, σύντομες τομολογικές σπασμοί, ειδικά στον ύπνο, κλονικές και τονικοκλονικές σπασμούς, λιγότερο συχνά μερικές κρίσεις).

υψηλή συχνότητα επιθέσεων κατά τη διάρκεια της ημέρας.

μεταβλητότητα των κατασχέσεων κατά ημέρα (καλές και κακές ημέρες) ·

νοητική καθυστέρηση και καθυστέρηση λόγου ·

Η ενεργητική δραστηριότητα αιχμής με διάχυτη ηλεκτρομαγνητική ακτινοβολία τύπου EEG είναι διμερής και συγχρονική με συχνότητα 1 2,5 Hz, συνήθως με έμφαση στους μετωπικούς και χρονικούς λοβούς. Ύπνος ( αργή φάση) προξενούν απότομα την παθολογική δραστηριότητα του τύπου πολυσπικού κύματος με συχνότητα 10 Ηζ, χαρακτηριστική των τοπιικών επιληπτικών κρίσεων.

Θεραπεία του SLH

Τα βασικά φάρμακα είναι παράγωγα βαλπροϊκού οξέος. Η μέση θεραπευτική δόση είναι 30 100 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους. Αποτελεσματικοί συνδυασμοί που εξαρτώνται από την επικράτηση ορισμένων επιθέσεων είναι: βαλπροϊκό + ηλεκτριμίδια, βαλπροϊκό + λαμοτριγίνη, βαλπροϊκό + καρβαμαζεπίνη.

Εάν υπάρχουν γενικευμένες κλονικές (τονικοκλονικές) κρίσεις και κατάσταση κατάστασης κρίσεων, τα παράγωγα του βαρβιτουρικού οξέος μπορούν να συνταγογραφηθούν ως το τρίτο φάρμακο. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας είναι 70%.

Διάγνωση και θεραπεία των ιδιοπαθών μορφών επιληψίας

Οι ιδιοπαθείς μορφές επιληψίας σχετίζονται γενικά με καλοήθεις μορφές. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, οι επιθέσεις είναι ανθεκτικές στα αρχικά αντισπασμωδικά. Η έλλειψη θεραπευτικής αποτελεσματικότητας σε μορφές όπως νεανική απόγνωση - επιληψία, επιληψία με μυοκλονική απουσία, επιληψία με μυοκλονικώς αστατικές επιθέσεις (οι τελευταίες δύο μορφές συχνά αναφέρονται ως κρυπτογενής γενικευμένη επιληψία) τονίζεται.

Παιδιατρική αποβολή επιληψίας (DAE)

Κριτήρια για τη διάγνωση του DAE:

ντεμπούτο σε 3-8 χρόνια.

πιο συχνά τα κορίτσια υποφέρουν.

οι τυπικοί σύνθετοι αδελφοί είναι ο κύριος τύπος επιληπτικών κρίσεων.

που χαρακτηρίζεται από τη μεγαλύτερη συχνότητα επιθέσεων: δεκάδες και εκατοντάδες ημερησίως.

σε περίπου 30% των περιπτώσεων, είναι δυνατή η ένταξη γενικευμένων σπασμών σε σπασμούς.

τυπικό πρότυπο ΕΕΓ γενικευμένης δραστηριότητας κύματος αιχμής με συχνότητα 3 Ηζ, το οποίο συμβαίνει, ιδιαίτερα συχνά, με υπεραερισμό.

Αρχές θεραπείας DAE:

Βασικά φάρμακα απουσία γενικευμένων σπαστικών σπασμών, ηλεκτριμιδίων και βαλπροϊκών. παρουσία γενικευμένων σπασμωδικών κρίσεων αποκλειστικά βαλπροϊκών. Οι μέσες θεραπευτικές δόσεις για σουκκινιμίδια είναι 10-15 mg / kg ημερησίως σε 2 δόσεις, για valproates 30-50 mg / kg ημερησίως. σε 3 4 δεξιώσεις. Εφεδρικά φάρμακα βενζοδιαζεπίνης και λαμοτριγίνης. Σε ανθεκτικές περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθοι συνδυασμοί: βαλπροϊκό + ηλεκτριμίδια; βαλπροϊκό + βενζοδιαζεπίνες; βαλπροϊκή λαμοτριγίνη. Η πλήρης θεραπευτική ύφεση μεταξύ των ασθενών που εξετάστηκαν από εμάς επιτεύχθηκε στο 70% των περιπτώσεων και σε άλλες σημειώθηκε σημαντική μείωση στη συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων.

Παιδική αποπνικτική επιληψία (ΗΑΕ)

Κριτήρια για τη διάγνωση των ΗΑΕ:

κατασχέσεις από 8 ετών και άνω (μέγιστο διάστημα 9 13 ετών) ·

απλή τυπική απουσία (μικρότερη και πιο σπάνια από ότι με AED) τον κύριο τύπο επιληπτικών κρίσεων.

υψηλό κίνδυνο σύνδεσης γενικευμένων σπασμωδικών κατασχέσεων έως 75%.

η εμφάνιση γενικευμένης δραστηριότητας κύματος κορυφής με συχνότητα 4 Hz και περισσότερο είναι χαρακτηριστική της EEG.

Αρχές θεραπείας των ΗΑΕ

Βασικά παρασκευάσματα που προέρχονται αποκλειστικά από βαλπροϊκό οξύ. Η μέση θεραπευτική δόση 30 50 mg / kg ημερησίως σε 3 4 δόσεις. Σε ανθεκτικές περιπτώσεις, ειδικά με την παρουσία συχνών γενικευμένων σπασμών, είναι δυνατοί συνδυασμοί: βαλπροϊκά + βαρβιτουρικά, βαλπροϊκά + λαμοτριγίνη. Η πλήρης θεραπευτική ύφεση επιτυγχάνεται λιγότερο συχνά από ότι με το AED, το 56% των περιπτώσεων και σημαντική βελτίωση κατά 37%. Η πρόγνωση επιδεινώνεται με την προσθήκη συχνών γενικευμένων σπασμών.

Επιληψία με απομονωμένες γενικευμένες σπασμωδικές κρίσεις (GSP).

Κριτήρια για τη διάγνωση του SHG:

ντεμπούτο σε πολύ ευρύ φάσμα ηλικιών από 3 έως 30 έτη (κατά μέσο όρο, 13-17 έτη) ·

εκδηλώνεται αποκλειστικά με τονικοκλονικούς σπασμούς, συνήθως περιορίζεται στο ξύπνημα ή στον ύπνο.

η συχνότητα των επιθέσεων είναι μικρή, σπάνια υπερβαίνει την 1 φορά ανά μήνα.

με την πάροδο του χρόνου, είναι δυνατόν να προστεθούν απουσίες ή μυοκλονικές κρίσεις με μετασχηματισμό σε μορφές απουσίας επιληψίας ή νεανικής μυοκλονικής επιληψίας.

Αρχές θεραπείας για SHG

Το βασικό φάρμακο είναι η καρβαμαζεπίνη. Η μέση δοσολογία είναι 15 έως 25 mg / kg ημερησίως σε 3 δόσεις. Εφεδρικά παρασκευάσματα βαλπροϊκών, βαρβιτουρικών, υδαντοϊνών. Σε ανθεκτικές περιπτώσεις, είναι δυνατοί συνδυασμοί: καρβαμαζεπίνη + βαλπροϊκό, καρβαμαζεπίνη + βαρβιτουρικά · καρβαμαζεπίνη + υδαντοΐνες: βαλπροϊκά + βαρβιτουρικά · βαρβιτουρικά + υδαντοΐνες. Όταν συνδέονται απουσίες ή μυοκλονικές κρίσεις, είναι απαραίτητη η άμεση αντικατάσταση της καρβαμαζεπίνης με βαλπροϊκά. Πλήρης ύφεση στο 70% των περιπτώσεων και σημαντική μείωση των επιθέσεων κατά 27%.

Στη ρεσεψιόν γύρισε νέος άνθρωπος για να πάρει βοήθεια από έναν ειδικό για την επιληψία . Είναι βασανισμένος από δύο τύπους επιθέσεων: πανικό και επιληψία. Ο άνθρωπος συμπεριφέρεται περιορισμένος, ζήτησε άδεια να καθίσει στην μακρινή γωνία του γραφείου, μη θέλοντας να πλησιάσει τον γιατρό.

Κάποτε ζούσα σε πολιτικό γάμο εδώ και πολλά χρόνια. Έφυγε όμως μετά από 3 μήνες από την εμφάνιση της νόσου. Γιατί να χαλάσει η ζωή ενός νεαρού όμορφο κορίτσι; Μετακόμισε στη γιαγιά.

Τώρα μπορώ μόνο να δουλεύω στο σπίτι, να εκτελώ απλές παραγγελίες, να δουλεύω ως ελεύθερος επαγγελματίας. Αλλά αυτό είναι πολύ λιγότερο αποτελεσματικό για μένα από πριν. Έχω δύο τριτοβάθμια εκπαίδευση, δούλεψα σε μια μεγάλη εταιρεία.

Τα βασικά προβλήματα είναι τώρα ο πανικός μου  , κατάθλιψη και κακή μνήμη. "

Οι ίδιες επιθέσεις συνέβησαν μετά από 3 μήνες, μετά από 1 και στη συνέχεια μετά από 2 μήνες. Ο ασθενής κάθε φορά συμβούλευε με διάφορους ειδικούς - νευρολόγους.

Στη θεραπεία, η δόση του Finlepsin αυξήθηκε σε μέτρια θεραπευτική, και στη συνέχεια η ταχεία απομάκρυνσή του. Στη συνέχεια, εισάγετε αμέσως τη λαμοτριγίνη σε χαμηλή δόση. Δεν παρατηρήθηκαν παρενέργειες στο φάρμακο. Στο νοσοκομείο διεξήχθη ταυτόχρονη θεραπεία: νοοτροπικά, βιταμίνες Β, αγγειακά, ηρεμιστικά.

Τώρα λαμβάνει λαμοτριγίνη σε χαμηλή δόση.

Εκτός από τις επιληπτικές κρίσεις, οι καταγγελίες για αίσθημα αδιαθεσίας είναι σημαντικές:

Γενική αδυναμία, αίσθημα κακουχίας, κόπωση.
  Απώλεια βάρους περίπου 5 kg για το τρέχον έτος.
  Κεφαλαλγία 1-2 φορές την εβδομάδα, στην μετωπική περιοχή ή διάχυτα, πιέζοντας, μέτρια έντονη οποιαδήποτε στιγμή της ημέρας.

Σύμφωνα με την έρευνα

Με EEG με στέρηση ύπνου - μέτριες διάχυτες αλλαγές στη βιοηλεκτρική δραστηριότητα του εγκεφάλου. Στο υπόβαθρο του EEG και του ύπνου EEG, η επιληπτική δραστηριότητα παρατηρήθηκε κυρίως στο πρόσθιο πρόσθιο μπροστινό μέρος, πιο αριστερά.


MRI του εγκεφάλου - Ανωμαλία στην ανάπτυξη του εγκεφάλου, υποεπενδυμική ετερόπυση της γκρίζας ύλης στην περιοχή των βαλβίδων στα αριστερά. Μικρή κοιλιακή ασυμμετρία. Η ρετροεγκεφαλική κύστη. Επέκταση των αραχνοειδών χώρων των μετωπιαίων και βρεγματικών λοβών.
  Αναλύσεις - χωρίς παθολογία.

Διεξήχθη μια διάγνωση: Συμπτωματική εστιακή επιληψία, επιληπτικές κρίσεις με δευτερογενή γενίκευση. Ανωμαλία στην ανάπτυξη του εγκεφάλου (ετεροτόπια της γκρίζας ύλης στην βρεγματική περιοχή στα αριστερά).

• Έτσι, στη ρεσεψιόν ένας ασθενής από άλλη πόλη. Απαιτείται εξέταση. Οι μεταβολές στη μαγνητική τομογραφία με τη μορφή μιας συγγενούς ανωμαλίας του εγκεφάλου, όταν εντοπίζεται ένα τμήμα της γκρίζας ύλης όπου δεν θα έπρεπε να είναι, στην περιοχή των μαρμαρυγών στα δεξιά (ετεροτοπία). Η θέση της ετεροτοπίας είναι συχνότερα μια ιδιαίτερα επιληπτογενής ζώνη. Έτσι, οι επιθέσεις μπορεί να είναι φαρμακοανθεκτικές.
    Παρά το γεγονός ότι αυτή η ανωμαλία είναι έμφυτη, το ντεμπούτο της επιληψίας δεν εμφανίστηκε στην παιδική ηλικία, αλλά σε ηλικία 28 ετών.
    Η προηγούμενη αντιεπιληπτική θεραπεία δεν ήταν αποτελεσματική και ασφαλής.

    Τι να κάνει με την επιληψία σε αυτή την περίπτωση;

Αλλάξτε το αντιεπιληπτικό φάρμακο; Αύξηση της δόσης του στο μέγιστο ανεκτό, επιδιώκοντας το αποτέλεσμα; Επιστρέφοντας στα παλιά φάρμακα, δεν είναι αποτελεσματικά λόγω παραβιάσεων των κανόνων τιτλοδότησης; Προσθέστε ένα δεύτερο αντιεπιληπτικό φάρμακο; Να εισαγάγει ένα φάρμακο από την ομάδα νέων φαρμάκων; Αναφερθείτε σε έναν νευροχειρουργό;
  Θα πρέπει επίσης να σημειωθεί ότι ο ασθενής έχει αναπτύξει μια συνυπάρχουσα κατάσταση: η κατάθλιψη, καθώς και οι κρίσεις πανικού και οι μετριοπαθείς διαταραχές της μνήμης σημειώνονται.

Η κοινωνική του θέση άλλαξε δραματικά.

Όλα αυτά τα προβλήματα θα πρέπει να λυθούν σε ένα σύνθετο. Και τα περισσότερα από αυτά τα προβλήματα μπορούν να λυθούν με επιτυχία.

Επιληπτικές επιθέσεις για 2 χρόνια ήταν μόνο πέντε, αλλά ο πανικός δηλώνει καθημερινά, εξαντλείται, δηλητηριάζει τη ζωή.

Τι είναι οι κρίσεις πανικού;

Οι κρίσεις πανικού (κρίσεις πανικού) είναι ξαφνικά επεισόδια σοβαρού άγχους.

• Οι κρίσεις πανικού περιγράφονται ως εξής. : «Καθίσταται φτωχός στο δωμάτιο, εμφανίζεται ζαλάδα, ένα χτύπημα στο λαιμό, δυσκολία στην αναπνοή, ναυτία, κοιλιακό άλγος, λιγότερο συχνά διάρροια, αίσθημα γρήγορου καρδιακού παλμού, μυρμήγκιασμα στα δάχτυλα και τα δάχτυλα των ποδιών, μούχλα στα μάτια, κακή αντίδραση σε άλλους. Ο φόβος μιας επίθεσης και μια πτώση, ότι μια επίθεση θα συμβεί στον άνθρωπο. Ο φόβος του θανάτου, ο φόβος να τρελαθεί.
• Τέτοιες επιθέσεις πανικού διαρκούν από μερικά λεπτά έως μία ώρα (κατά μέσο όρο 20 λεπτά). καθημερινά ή 2-4 φορές την εβδομάδα. από 1 έως 10 ή περισσότερες φορές την ημέρα. γίνονται όλο και συχνότερα εκτός του σπιτιού, σε ένα γεμάτο δωμάτιο. περνώντας απότομα ή σταδιακά, τίποτα δεν βοηθά στην ανακούφιση μιας τέτοιας επίθεσης μέχρι να περάσει. Η σοβαρότητα των επιθέσεων μπορεί να ποικίλει σε μεγάλο βαθμό: μπορεί να είναι ελαφρύ και αόρατη από άλλους και να απαιτεί επείγουσα περίθαλψη. "

Συχνά προκύπτουν ερωτήσεις, μπορεί να είναι επικίνδυνες οι κρίσεις πανικού;

  Οι κρίσεις πανικού προκαλούν ταλαιπωρία, επηρεάζουν σημαντικά τη ζωή, αναστατώνουν, παραλύουν τη θέληση, αλλά δεν απειλούν τη ζωή. Οι κρίσεις πανικού δεν μπορούν να είναι η αιτία θανάτου.

Επιθέσεις πανικού  συχνά οδηγούν σε άγχους και έξω από αυτές τις επιθέσεις. Ο φόβος εμφανίζεται επίσης σε καταστάσεις που προηγουμένως ήταν καλά ανεκτές. Οι άνθρωποι αποσύρονται. Εγκαταλείπουν προηγούμενες συνήθειες, σχέδια, επικοινωνία, ταξίδια. Οι συνέπειες των κρίσεων πανικού αντικατοπτρίζονται στην επαγγελματική και οικογενειακή ζωή.
Η παρουσία κρίσεων πανικού σε ασθενή με επιληψία απαιτεί θεραπεία.

Θεραπεία επίθεσης πανικού

Στη θεραπεία των κρίσεων πανικού χρησιμοποιήστε ψυχοτρόπων φαρμάκων. Η μεμονωμένη επιλογή του φαρμάκου και η πορεία του καθορίζουν την επιτυχία της θεραπείας.

Ψυχοτρόπα φάρμακα

Μέχρι σήμερα, υπάρχουν εκατοντάδες ψυχοτρόπων φαρμάκων. Σύμφωνα με τον μηχανισμό δράσης, συμβατικά διαιρούνται σε ομάδες: νευροληπτικά, ηρεμιστικά, αντικαταθλιπτικά, σταθεροποιητές διάθεσης, υπνωτικά, νοοτροπικά, ψυχοδιεγερτικά. Τα περισσότερα φάρμακα μπορούν να ανατεθούν σε πολλές ομάδες.

Οι κρίσεις πανικού μπορούν να αντιμετωπιστούν σε τρεις από αυτές τις ομάδες: νευροληπτικά, ηρεμιστικά, αντικαταθλιπτικά.

Ταρεμιστικά

Η δράση των ηρεμιστικών είναι ηρεμιστικό, υπνωτικό, μυοχαλαρωτικό, αντισπασμωδικό, αντι-άγχος.

Καταστολή του άγχους, της έντασης, του άγχους. χαλαρώστε. να ενισχύσουν τη δράση των αντιεπιληπτικών φαρμάκων. Μειώστε την πιθανότητα και την έκταση των κρίσεων πανικού. Εφαρμόστε όχι περισσότερο από 2 μήνες, έτσι ώστε να μην προκαλείται μειωμένη προσοχή, μνήμη.

Η ταξινόμηση των ηρεμιστικών κατά γενιά

Υπάρχουν τρεις γενιές φαρμάκων σε αυτήν την ομάδα:

1. Ταλαντώσεις της πρώτης γενεάς: Μεπροβαμάτη. Υδροξυζίνη; Benaktizin.

2. Τακτικοποιητές της δεύτερης γενιάς - φάρμακα μιας σειράς βενζοδιαζεπίνης.

3. Ηρεμιστικά της τρίτης γενιάς: Buspirone. Ηλεκτρική πυριδίνη οξυμεθυλαιθυλίου. Ετιφοξίνη.

• Χρησιμοποιούνται ευρέως φάρμακα της δεύτερης γενιάς. Οι βενζοδιαζεπίνες υποδιαιρούνται σε 3 ομάδες ανάλογα με την κυρίαρχη κλινική τους επίδραση:

2.2.1. 1 Βενζοδιαζεπίνες με έντονο φαινόμενο κατά του άγχους: Φαιναζεπάμη, Διαζεπάμη, Λοραζεπάμη, Αλπραζολάμη.

2.2.1.2. Με μέτρια έντονα αποτελέσματα κατά του άγχους: Gidazepam, Chlordiazepoxide, Bromazepam, Clobazam, Oxazepam.

2.2. 2. Βενζοδιαζεπίνες με έντονη υπνωτική δράση  (χρησιμοποιείται ως υπνωτικό χάπι): τεμαζεπάμη, τριαζολάμη, νιτραζεπάμη, φλουραζεπάμη, φλουνιτραζεπάμη, μιδαζολάμη, εσταζολάμη.

2.3. Βενζοδιαζεπίνες με έντονη αντισπασμωδική δράση: Κλοναζεπάμη, Διαζεπάμη.

Ταλαντώσεις νέας γενιάς:

3.1. Buspirone (δεν έχει ηρεμιστικό αποτέλεσμα, αρνητική επίδραση στις ψυχοκινητικές λειτουργίες, δεν προκαλεί εθισμό, την εξάρτηση από τα ναρκωτικά και τα συμπτώματα απόσυρσης).

3.2. Ετικοπίνη (επιλεκτική δράση).

Κατάλογος καθημερινών ηρεμιστικών  (με κυρίαρχο αντι-άγχος και ελάχιστα ηρεμιστικά, υπνωτικά και μυοχαλαρωτικά αποτελέσματα): Τριοξαζίνη, Τοφιζοπάμη, Γιδαζεπάμη, Πράγιαππαμ, Μεμικάρ, Τριμετζοζίνη, Φενίμπουτ.

2. Αντικαταθλιπτικά

Πιο αποτελεσματικό στη θεραπεία των κρίσεων πανικού. Με ένα συνδυασμό κατάθλιψης και κρίσεων πανικού αποδείχθηκε η υψηλή τους απόδοση. Χρησιμοποιείται απουσία συμπτωμάτων κατάθλιψης.

Τα αντικαταθλιπτικά χρησιμοποιούνται ευρέως: Anafranil, Paxil, Sertralin, Tsipralex, ντουλοξετίνη (Simbalta), Imilnacipran (Ixel).

Υπό την επίβλεψη ενός ψυχίατρου απαιτεί μια μεμονωμένη επιλογή της δόσης του φαρμάκου, λαμβάνοντας υπόψη την αποτελεσματικότητα και την ανεκτικότητα.
Εκφραστικότητα παρενέργειες  από τη λήψη αντικαταθλιπτικών και τις ακυρώσεις τους, μπορείτε να διαβάσετε σε οποιοδήποτε φόρουμ.

Κ.ν. Voronkova, Ιατρός Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής, Εθνικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο της Ρωσίας. N.I. Pirogov "Υπουργείο Υγείας της Ρωσικής Ομοσπονδίας, Μόσχα Λέξεις κλειδιά: επιληψία, διάγνωση επιληψίας, τύποι επιληπτικών κρίσεων, μορφές επιληψίας σε παιδιά, εμπύρετες κρίσεις.
Λέξεις-κλειδιά: επιληψία, διάγνωση επιληψίας, τύποι επιληπτικών κρίσεων, επιληψία στα παιδιά, εμπύρετοι σπασμοί.

Εισαγωγή

Η επιληψία είναι μια ομάδα κοινών εγκεφαλικών νόσων που εκδηλώνουν επιληπτικές κρίσεις. Στον κόσμο, πάνω από 60 εκατομμύρια άνθρωποι υποφέρουν από επιληψία, γενικά στον πληθυσμό - περίπου 0,5-1%. Στη Ρωσία - περίπου 2 εκατομμύρια παιδιά και ενήλικες, και στις Ηνωμένες Πολιτείες - 2,7 εκατομμύρια ασθενείς. Σύμφωνα με μερικές μελέτες, η επιληψία είναι πιο συχνή στους άντρες παρά στις γυναίκες.

Η επιληψία είναι μια από τις πιο συχνές ασθένειες στην παιδική ηλικία, η οποία είναι συχνότερη από, για παράδειγμα, το βρογχικό άσθμα ή η φυματίωση. Σε 2/3 όλων των περιπτώσεων, η επιληψία αρχίζει πριν την ηλικία των 20 ετών. Σε γενικές γραμμές, η επιληψία στα παιδιά θεωρείται ως καλοήθεις συνθήκες που μπορούν να περάσουν από μόνα τους ή στο πλαίσιο της θεραπείας κατά την εφηβεία, αλλά αυτό δεν συμβαίνει. Πολλές παιδικές επιληψίες μπορεί να είναι δύσκολο να θεραπευτούν και συνοδεύονται από σοβαρές διαταραχές στην ανώτερη διανοητική σφαίρα. Πολλές επιληψίες στα παιδιά δεν αναγνωρίζονται έγκαιρα και δεν αντιμετωπίζονται. Υπερδιάγνωση μπορεί να παρατηρηθεί όταν τέτοιες καταστάσεις, όπως η ενούρηση, οι διαταραχές της συμπεριφοράς, κλπ., Εξάγονται στην επιληψία. Όλα αυτά έχουν αρνητικές συνέπειες για το παιδί.

Πρέπει επίσης να σημειωθεί ότι η επιληπτολογία των παιδιών είναι εξαιρετικά πολύπλευρη, υπάρχουν μορφές που δεν παρατηρούνται στους ενήλικες. Επιπλέον, στα παιδιά, οι εκδηλώσεις επιληψίας επηρεάζονται από πολλούς ειδικούς παράγοντες. Στα παιδιά, πολλές μορφές επιληψίας επισημαίνονται με ένα ντεμπούτο σε μια ορισμένη ηλικία (ηλικιακά εξαρτώμενες μορφές επιληψίας) - από τη νεογνική περίοδο έως την εφηβεία. Η ηλικία έναρξης εμφανίζεται στο όνομα αυτών των μορφών επιληψίας. Για παράδειγμα, οι καλοήθεις σπασμοί των νεογέννητων, η απουσία των παιδιών-επιληψία, η καλοήθης μυοκλονική επιληψία της βρεφικής ηλικίας κλπ. Για αυτές τις μορφές της νόσου, η εμφάνιση των επιληπτικών κρίσεων είναι ένα από τα σημαντικά σημάδια που επιτρέπουν τη σωστή διάγνωση. Πολλές εκδηλώσεις επιληψίας μπορούν να αλλάξουν με την ηλικία και να συσχετιστούν με την εξασθένιση της ωρίμανσης του εγκεφάλου. Για παράδειγμα, οι παιδικοί σπασμοί (δυτικός σύνδρομος) - οι επιθέσεις με τη μορφή «νεύρων», «πτύχωσης» («επιθέσεις Salaam»), κατά κανόνα, αρχίζουν τους πρώτους 6 μήνες ζωής και παρατηρούνται μόνο στα πρώτα 1-1,5 χρόνια της ζωής. Σε παιδιά ηλικίας άνω των 1-2 ετών, αυτές οι επιθέσεις περνούν ή μετασχηματίζονται σε άλλες: επιθέσεις από πτώσεις, επιθέσεις «εξασθένισης», τοξικές και τοξικο-κλονικές σπασμωδικές επιθέσεις κλπ. Οι ασθενείς αυτοί έχουν συχνά διανοητική αναπηρία. Από την άλλη πλευρά, οι τυπικές αδελφές που ξεκινούν από την παιδική ηλικία ή την εφηβεία (ως μέρος της παιδικής και εφηβικής επιληψίας) αποτελούν ένδειξη πιο «καλοήθεις» μορφών επιληψίας, που συνήθως δεν συνοδεύονται από μείωση της νοημοσύνης και άλλων διαταραχών νευρικό σύστημα. Η ηλικία έναρξης και η πορεία αυτών των μορφών επιληψίας, συμπεριλαμβανομένης της πιθανής εξέλιξης, είναι μια γενετικά καθορισμένη διαδικασία.

Αυτό το άρθρο πραγματεύει το πρόβλημα της παιδιατρικής επιληψίας στη γενική ιατρική πρακτική, καθώς όχι μόνο οι νευρολόγοι και οι ψυχίατροι αλλά και οι γιατροί διαφόρων ειδικοτήτων και ιδιαίτερα οι παιδίατροι μπορεί να αντιμετωπίσουν εκδηλώσεις επιληψίας. Αναμφισβήτητα, το καθήκον του παιδίατρο είναι να αναγνωρίσει μόνο την εκδήλωση της επιληψίας μεταξύ των παθολογικών συμπτωμάτων και να στείλει το παιδί για μια συμβουλή σε έναν ειδικό.

Ας δώσουμε δύο κλινικά παραδείγματα των δυσκολιών στη διαφορική διάγνωση της παιδιατρικής επιληψίας. Και τα δύο παραδείγματα υποδεικνύουν ότι είναι δυνατή μια καθυστέρηση στη διάγνωση, η οποία, για αντικειμενικούς λόγους, μπορεί να γίνει με την πάροδο του χρόνου και η εμφάνιση πρόσθετων "αποδεικτικών στοιχείων". Το ίδιο ισχύει όχι μόνο για τη διάγνωση της επιληψίας ως τέτοιας, αλλά και για την καθιέρωση της μορφής. Μερικές φορές χρειάζονται πολλά χρόνια για να καταστεί εμφανής η μορφή της νόσου σε σχέση με την πιθανή μεταμόρφωση και εξέλιξη της επιληψίας, η οποία είναι επίσης συχνότερη στα παιδιά παρά στους ενήλικες.

Κορίτσι, 12 χρονών . Με 8 χρόνια διαταραγμένη σπάνια ζάλη. Μετά από το ντεμπούτο του ζιζανίου, λίγους μήνες αργότερα, άρχισαν να εμφανίζονται παροξυσμικά κράτη ξεκινώντας από ζάλη και φόβο, ακολουθούμενη από την αντίθεση του κεφαλιού και του σώματος προς τα δεξιά και την πτώση, ενώ η κοπέλα ήταν συνειδητή. Η διάρκεια αυτών των καταστάσεων ήταν 1-5 λεπτά και η συχνότητα ήταν μία φορά την εβδομάδα ή το μήνα. Παρατηρήθηκε από νευρολόγο στον τόπο κατοικίας για αρκετά χρόνια με διάγνωση "φυτικής δυσλειτουργίας", συνταγογραφήθηκε νοοτροπική και αγγειακή θεραπεία, αλλά χωρίς θετικό αποτέλεσμα. Στην ηλικία των 12 ετών, παρατηρήθηκε αύξηση των παροξυσμών (μέχρι και αρκετές φορές την εβδομάδα), ειδικά όταν δεν υπήρχε ύπνος και ενθουσιασμός, σε ένα βουλωμένο δωμάτιο. Επίσης, εμφανίστηκαν γενικευμένες τονικοκλονικές σπασμωδικές κρίσεις με μια εκδοχή του συστατικού με επακόλουθο έμετο και παρατεταμένο ύπνο μετά τον ύπνο. Η νευροαπεικόνιση αποκάλυψε μια διάχυτη ζώνη του αλλαγμένου σήματος στην γκρίζα ύλη του δεξιού βρεγματικού λοβού. Μια παρακολούθηση βίντεο EEG διεξήχθη στο πλαίσιο της στέρησης του ύπνου, σε ένα βουλωμένο δωμάτιο και στο υπόβαθρο του στρες, κατά τη διάρκεια του οποίου αναπτύχθηκε στο ΕΗΓ η κατάσταση των εστιακών επιληπτικών επιληπτικών κρίσεων, συνοδευόμενων από ictal πρότυπα. Το κορίτσι νοσηλεύτηκε σε νοσοκομείο όπου διαγνώστηκε "συμπτωματική επιληψία lupusochny, πορεία κατάστασης" και επιλέχθηκε αντισπασμωδική θεραπεία (βαλπροϊκό οξύ), μετά την οποία οι επιληπτικές κρίσεις έγιναν πιο σπάνιες, η κατάσταση των επιληπτικών κρίσεων δεν επανεμφανίστηκε.

Κορίτσι, 10 χρόνια . Από την πρώιμη παιδική ηλικία, παρατηρήθηκε από νευρολόγο για το σύνδρομο υπερκινητικότητας έλλειψης προσοχής. Το ντεμπούτο της νόσου σημειώθηκε σε ηλικία 9 ετών, σε ένα όνειρο τη νύχτα εμφανίστηκε μια τονική τάση του αριστερού μισού των μυών του προσώπου με την προσθήκη κλονικής συσπάσεως των μυών των άκρων. Μια παρόμοια επίθεση επαναλαμβανόταν μετά από 2 μήνες, αλλά ήταν μακρύτερη (έως 10 λεπτά). Οι περισσότερες επιληπτικές κρίσεις σχετίζονται με τον ύπνο. Το κορίτσι πραγματοποίησε μια νυχτερινή παρακολούθηση βίντεο EEG, κατά τη διάρκεια της οποίας καταγράφηκαν τα λεγόμενα. καλοήθεις επιληπτικές εκφορτίσεις παιδικής ηλικίας στα αριστερά και δεξιά κεντρο-χρονικά και οπίσθια οικόπεδα. Η "καλοήθης επιληψία παιδικής ηλικίας με κεντρο-χρονικές συμφύσεις, ρολανδική" διαγνώστηκε. Μετά το διορισμό της αντισπασμωδικής θεραπείας (βαλπροϊκό οξύ), οι επιληπτικές κρίσεις δεν επανεμφανίστηκαν, η συγκέντρωση της προσοχής βελτιώθηκε, η ικανότητα να μάθει, η συναισθηματική αστάθεια μειώθηκε, η κοπέλα έγινε καλύτερη στο σχολείο.

Χαρακτηριστική ομάδα επιληψίας

Ορισμός της επιληψίας. Η επιληψία είναι μια χρόνια νόσο του εγκεφάλου που χαρακτηρίζεται από επαναλαμβανόμενες μη προκληθείσες επιθέσεις κινητικών, αυτόνομων, αισθητήριων και ψυχικών διαταραχών που οφείλονται σε υπερβολικές νευρικές εκκενώσεις. Ο ορισμός αυτός δίνεται από τον κύριο φορέα που ρυθμίζει τη δράση του θεράποντος ιατρού - του Διεθνούς Συνδέσμου κατά της Επιληψίας (ILAE), που ιδρύθηκε πριν από περισσότερα από 100 χρόνια.

Από τον ορισμό ακολουθούν αρκετά συμπεράσματα:

1. Ένα πολύ σημαντικό κριτήριο είναι η επανάληψη ενός κλινικού γεγονότος, μόνο στο οποίο μπορεί να βασιστεί ο γιατρός, διάγνωση της «επιληψίας». Ωστόσο, υπάρχουν περιπτώσεις όπου η διάγνωση γίνεται μετά το πρώτο επεισόδιο.
2. Η επιληψία είναι αυθόρμητες (μη προκληθείσες) κρίσεις. Οι επιθέσεις που εμφανίζονται μόνο υπό την επήρεια προκλητικών παραγόντων ρυθμίζονται κατάστασης: πυρετός σε μικρά παιδιά (εμπύρετοι σπασμοί), μεταβολικές διαταραχές (για παράδειγμα, σε σακχαρώδη διαβήτη), χρήση οινοπνεύματος ή ναρκωτικών κ.λπ. Η ίδια κατηγορία περιλαμβάνει επιθέσεις που εμφανίζονται στο υπόβαθρο ασθενειών του εγκεφάλου (νευρο-λοιμώξεις, αγγειακές βλάβες, τραυματική εγκεφαλική βλάβη). Η εξαίρεση είναι οι αντανακλαστικές μορφές επιληψίας, οι οποίες χαρακτηρίζονται από ειδικές μεθόδους πρόκλησης επιθέσεων. Αυτά περιλαμβάνουν: φωτοευαίσθητη επιληψία (στην οποία οι επιθέσεις προκαλούνται από ρυθμική τρεμούλιασμα του φωτός), ανάγνωση επιληψίας, κατανάλωση επιληψίας, πρόκληση επιθέσεων με απτική διέγερση, διάφορα παιχνίδια, ορισμένες διαδικασίες σκέψης κ.λπ.
3. Εκτός από τις γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις (που παραδοσιακά συνδέονται με την έννοια της "επιληψίας"), περιγράφονται πολλοί διαφορετικοί τύποι κρίσεων. Για παράδειγμα, επιθέσεις με τη μορφή παραβίασης της οπτικής αντίληψης (οπτικές ψευδαισθήσεις), βραχυπρόθεσμη εξασθένηση της μνήμης, αισθήματα φόβου, βίαιες σκέψεις, επιθέσεις υπό μορφή κοιλιακού πόνου, έμετος, ασφυξία και άλλοι, που δεν συνοδεύονται από σπασμούς. Εάν ένας ασθενής, ειδικά ένα παιδί, έχει τέτοιες επιθέσεις, οι γιατροί συχνά με τα χρόνια δεν μπορούν να αναγνωρίσουν την επιληπτική φύση τους. Συχνά, η διάγνωση διαπιστώνεται μόνο μετά τη σύνδεση των σπασμωδικών κρίσεων ως αποτέλεσμα της εξέλιξης της νόσου, όπως μπορεί να φανεί από τα δοθέντα κλινικά παραδείγματα. Σε ορισμένες μορφές επιληψίας, μπορεί να εμφανιστούν διαφορετικοί τύποι σπασμών σε έναν ασθενή.
4. Η βάση όλων των κλινικών εκδηλώσεων της επιληψίας είναι πάντοτε μια παθολογική, υπερβολικά ισχυρή απόρριψη στα νευρικά κύτταρα του εγκεφαλικού φλοιού του εγκεφάλου, η οποία μπορεί να καταχωρηθεί χρησιμοποιώντας ηλεκτροφυσιολογικές διαγνωστικές μεθόδους - ηλεκτροεγκεφαλογραφία ή EEG.

Διάγνωση της επιληψίας

Η διάγνωση της «επιληψίας» αποτελείται από τρία συστατικά (την αποκαλούμενη κλινικο-ηλεκτρο-ανατομική προσέγγιση στη διάγνωση).

1. Κλινικές εκδηλώσεις επιληπτικών κρίσεων (παρακάτω θα αναλύσουμε τις επιληπτικές κρίσεις και τις μορφές επιληψίας που βρίσκονται συχνά στην πρακτική ενός παιδιατρικού νευρολόγου) και την ιστορία.
2. Μεταβολές στη βιοηλεκτρική δραστηριότητα του εγκεφάλου (ηλεκτροεγκεφαλογραφία - EEG, παρακολούθηση βίντεο-ΗΕΓ). Μια μελέτη EEG θα πρέπει να διεξάγεται σε όλους τους ασθενείς με υποψία επιληψίας. Η EEG επιληπτικών δυνατόν να ανιχνευθούν αλλαγές επιληπτοειδής (με τη μορφή των συμπλοκών «ακίδα-κύματος» ή «αιχμής-κύματος» μεμονωμένες αιχμές polyspikes, απότομη σύμπλοκα κύμα «οξεία κύμα - βραδέων κυμάτων». Et αϊ) τα οποία αντιστοιχούν με τον εντοπισμό και τη διανομή μη φυσιολογική απόρριψη στον φλοιό.
   Επιπλέον, η πιο ενημερωτική και ενημερωμένη μέθοδος είναι η μακροπρόθεσμη καταγραφή του EEG σε διάφορες λειτουργικές καταστάσεις (εγρήγορση, ύπνος) με καταγραφή βίντεο για το τι συμβαίνει με τον ασθενή - παρακολούθηση βίντεο-ΗΕΓ. Η παρακολούθηση βίντεο EEG επιτρέπει όχι μόνο την ακριβέστερη διάγνωση της επιληψίας, αλλά και την παρακολούθηση των αποτελεσμάτων της θεραπείας.
   Σε αυτό το τμήμα, είναι απαραίτητο να εξεταστεί ο όρος «χαμηλή σπασμωδική ετοιμότητα», η οποία συχνά περιγράφεται σε ένα εγκεφαλογράφημα, γεγονός που οδηγεί σε υπερευαισθησία και το διορισμό της αντισπασμωδικής θεραπείας σε περιπτώσεις όπου το παιδί δεν έχει επιληψία. Επί του παρόντος, ο όρος αυτός θεωρείται εσφαλμένος. Μια ακριβέστερη περιγραφή των παραβιάσεων που βρέθηκαν. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η θεραπεία συνταγογραφείται μόνο όταν ο ασθενής έχει επιθέσεις, συνοδευόμενος από επιληπτική δραστηριότητα στο EEG. Κατά κανόνα, εάν εντοπιστούν αλλαγές στο ΗΕΓ και δεν υπάρχουν κλινικές εκδηλώσεις των επιθέσεων, η θεραπεία δεν πρέπει να συνταγογραφείται. Κατά τη διεξαγωγή ενός EEG σχετικά με οποιεσδήποτε καταγγελίες (όπως π.χ. κεφαλαλγία  και άλλα), αλλά χωρίς κλινικά σημεία επιληψίας, επιληπτική δραστηριότητα ανιχνεύεται σε 2-3% των περιπτώσεων.
   Ωστόσο, υπάρχουν συνθήκες από τη λεγόμενη ομάδα επιληπτικών εγκεφαλοπαθειών, όταν η ίδια η επιληπτική δραστηριότητα έχει αρνητικό αντίκτυπο στις γνωστικές λειτουργίες των παιδιών και δεν μπορεί να εκδηλώσει σε όλες τις επιληπτικές κρίσεις. Ιδιαίτερη σημασία έχει η μελέτη κατά τη διάρκεια του ύπνου, όταν οι επιληπτικές εκφορτίσεις αντικαθιστούν την φυσιολογική βιοηλεκτρική δραστηριότητα. Οι απορρίψεις υποφέρουν από νευρικά δίκτυα που είναι υπεύθυνα για τη διατήρηση πληροφοριών, δημιουργώντας ένα πρόγραμμα δράσης. Τα παιδιά μπορούν να χάσουν τις δεξιότητές τους, να χάσουν την ομιλία τους, να γίνουν υπερκινητικά, αυτιστικά και οι τάξεις με τέτοιους ασθενείς να γίνουν αναποτελεσματικές. Τέτοιες μορφές της ασθένειας έχουν ανακαλυφθεί τα τελευταία χρόνια. Αυτά περιλαμβάνουν το σύνδρομο Landau-Kleffner (επίκτητη επιληπτική αφασία), το ESES (ηλεκτρική κατάσταση ύπνου βραδείας κύματος), την αυτιστική επιληπτική παλινδρόμηση κλπ. Αυτές οι καταστάσεις ονομάζονται επίσης γνωστική αποσάθρωση. Σε αυτές τις εξαιρετικές περιπτώσεις, οι αλλαγές στο πρότυπο του ηλεκτροεγκεφαλογραφήματος (EEG), ακόμη και ελλείψει επιληπτικών κρίσεων, χρησιμεύουν ως ένδειξη για την εξέταση της συνταγογράφησης αντιεπιληπτικών φαρμάκων.
3. Μεταβολές στη δομή του εγκεφάλου που ανιχνεύονται με μεθόδους νευροαπεικόνισης - υπολογιστική τομογραφία (CT), απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MR), συμπεριλαμβανομένης της μαγνητικής τομογραφίας υψηλής ανάλυσης στον τρόπο επιληπτικής σάρωσης. Σύμφωνα με τη μαρτυρία που εφαρμόστηκε και άλλες τεχνικές.
4. Σε μερικές περιπτώσεις, σύμφωνα με τη μαρτυρία, διεξάγεται γενετική έρευνα και ανάλυση βιοχημικών δεικτών ασθενειών από την ομάδα των μεταβολικών διαταραχών (αμινοξέα, μιτοχονδριακές, υπεροσωματικές ασθένειες κλπ.).

Εξετάστε τις εκδηλώσεις της επιληψίας, που μπορεί να εμφανιστούν σε παιδιά - επιληπτικές κρίσεις. Η λέξη «επίθεση» είναι μερικές φορές χρησιμοποιείται για να περιγράψει άλλες παροδικές διαταραχές που δεν σχετίζονται με την επιληψία :. Συγκοπή, ψυχογενείς κρίσεις, νυχτερινοί τρόμοι, θυμό, κλπ Επομένως, είναι επιθυμητό να χρησιμοποιούμε τον όρο «επιληπτική κρίση», αν πρόκειται για επιληψία. Από την άλλη πλευρά, στο ιατρικό λεξιλόγιο, υπάρχουν πολλοί άλλοι όροι χρησιμοποιούνται επίσης για να περιγράψουν επιληπτικές κρίσεις - επιληπτικής επεισόδια, επιληπτικές κρίσεις, σπασμούς, επιληπτικές κρίσεις, παροξυσμική επεισόδια «off» (συνείδηση), επίθεση, κλπ ..

Μια επιληπτική κρίση είναι ένα βραχυπρόθεσμο επεισόδιο παθολογικής υπερβολικής έκλυσης νευρικών κυττάρων του εγκεφαλικού φλοιού, προκαλώντας μια κατάσταση που είναι αισθητή ή ανεπαίσθητη για άτομο που έχει επίθεση ή για άλλους ανθρώπους.

Οι κλινικές εκδηλώσεις επιθέσεων είναι πολύ διαφορετικές σε διάφορους ασθενείς. Οι επιληπτικές κρίσεις έχουν συχνά ξαφνική εμφάνιση και συνήθως σταματούν αυθόρμητα, δηλαδή ανεξάρτητα. Συνήθως είναι σύντομες, διαρκούν από μερικά δευτερόλεπτα έως λίγα λεπτά και συχνά συνοδεύονται από μια περίοδο υπνηλίας ή σύγχυσης (περίοδο μετά την επίθεση). Υπάρχουν γενικώς αποδεκτές ταξινομήσεις επιληπτικών κατασχέσεων - Κυότο, 1981, και έχουν ήδη αναπτυχθεί στον 21ο αιώνα.

Πρώτα απ 'όλα, θα αναδείξουμε τέτοιες έννοιες ως εστιακή ή εστιακή κρίση και θα γενικευθούν. Οι εστιακές επιληπτικές κρίσεις είναι επιθέσεις που ξεκινούν από το ίδιο ημισφαίριο. Απλή (χωρίς απώλεια συνείδησης) και πολύπλοκες (απώλεια συνείδησης) εστιακές κρίσεις δεν είναι επί του παρόντος επισημαίνονται. Παρ 'όλα αυτά, προτείνεται να εκτιμηθεί η βλάβη της συνείδησης κατά τη στιγμή της επίθεσης. Οι εστιακές επιληπτικές κρίσεις μπορούν να μετατραπούν σε δευτερογενείς γενικευμένες. Στην περίπτωση αυτή, μιλούν για αύρα (η αύρα είναι, στην πραγματικότητα, η αρχή μιας επίθεσης). Η αύρα είναι πολύ σημαντική, καθώς υποδηλώνει την τοπική φύση της επίθεσης και προτείνει τον εντοπισμό της επιληπτικής εστίασης στον εγκεφαλικό φλοιό. Η αναγνώριση των εστιακών κατασχέσεων απαιτεί διευκρίνιση της αιτιολογίας (προέλευσης). Γενικευμένη επιληπτική κρίση - μια επίθεση που ξεκινά ταυτόχρονα από τα δύο ημισφαίρια του εγκεφάλου. Οι γενικευμένες επιληπτικές κρίσεις χωρίζονται σε σπασμούς και μη σπασμούς και ποικίλλουν σημαντικά στις κλινικές εκδηλώσεις και τη σοβαρότητα.

Οι κλινικές εκδηλώσεις μιας εστιακής κρίσης εξαρτώνται από την περιοχή του φλοιού στην οποία λαμβάνει χώρα η εκκένωση. Παραδείγματα περιλαμβάνουν τοπικές κρίσεις (π.χ., το πρόσωπο, το χέρι), αυτόνομου διαταραχές (ερυθρότητα ή ωχρότητα του προσώπου, πόνο, δυσκολία στην αναπνοή, εφίδρωση, ζαλάδα, ναυτία, και ακόμη πολλές ώρες που απομονώνονται έμετο), και την ευαισθησία της παραβίασης (ασυνήθιστη οπτική, ακουστική, οσφρητικές αισθήσεις, ψευδαισθήσεις ή ψευδαισθήσεις) ή ψυχικές διαταραχές (ασυνήθιστες σκέψεις, φόβοι, επιθετικότητα, αλλαγές στην πραγματικότητα του τι συμβαίνει, κλπ.).

Ένας ασθενής με απώλεια συνείδησης κατά τη διάρκεια μιας εστιακής επίθεσης μπορεί να τραβήξει τα ρούχα, να στρέψει αντικείμενα στα χέρια του, να περιπλανηθεί άσκοπα ("αυτόματη" συμπεριφορά ή "αυτοματισμός"). Μπορούν να παρατηρηθούν απομονωμένα ή σε διάφορους συνδυασμούς χείλη ή μάσημα, μούτρα, γκριμάτση, γδύσιμο και εκτέλεση άσκοπης δράσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η εμφάνιση εξωτερικής επιθετικότητας και αυτο-επιθετικότητας. Θα πρέπει να τονιστεί ότι ο ασθενής εκτελεί όλα αυτά ακούσια, σε κατάσταση αλλαγής συνείδησης, δεν θυμάται το επίτευγμα.

Εστιακές κρίσεις με δευτερογενή γενίκευση (δευτερευόντως γενικευμένων παροξυσμών) - Α εστιακές κρίσεις στην οποία ένα επιληπτικό απαλλαγή εξαπλώνεται στο φλοιό και των δύο ημισφαιρίων του εγκεφάλου στην ανάπτυξη των γενικευμένων επιληπτικών κρίσεων με κράμπες (συνήθως - τονικοκλονικές, τουλάχιστον - άλλους τύπους επιληπτικών κρίσεων), και απώλεια συνείδησης , μερικές φορές με δάγκωμα της γλώσσας, πιθανή ακράτεια ούρων (και μερικές φορές κοπράνων). Αν η απόρριψη εξαπλώνεται πολύ γρήγορα, τότε με εξωτερικές εκδηλώσεις μια δευτερογενής γενικευμένη επίθεση μπορεί να είναι δύσκολο να διακριθεί από την πρωτογενή γενικευμένη. Σε αυτές τις περιπτώσεις, μόνο το EEG (παρακολούθηση βίντεο-ΗΕΓ) θα βοηθήσει στην αποσαφήνιση του τύπου της επίθεσης. Μερικές φορές τα λεγόμενα συμπτώματα απώλειας μετά την επίθεση μπορούν να σηματοδοτήσουν τον γιατρό σχετικά με την εστιακή φύση της επίθεσης.

Η νέα ταξινόμηση περιγράφει νέους τύπους εστιακών επιθέσεων.

Για παράδειγμα, οι κολπικές κρίσεις περιγράφονται συχνότερα με υποθάλαμο χαραμόμα και εκδηλώνονται με σύντομο ή μακρύ (μέχρι κατάσταση) γέλιο σε συνδυασμό με εστιακές κρίσεις με κινητικά συμπτώματα, μυοκλονίες, αξονικές τοπιικές κρίσεις και σπασμούς καμπτήρων. Οι επιληπτικές κρίσεις γίνονται πιο συχνά πριν από 5 χρόνια, και στην περίπτωση της συσχέτισης με τις διαδικασίες στους μετωπικούς ή κροταφικούς λοβούς του εγκεφάλου, το ντεμπούτο παρατηρείται μετά από 5 χρόνια. Το EEG δεν είναι συγκεκριμένο (interictal και ictal) - περιφερειακές αιχμές, μπορεί να σημειωθούν γενικευμένες εκκενώσεις κύματος ακίδων.

Γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις (GTCS) - ο πιο συνηθισμένος τύπος γενικευμένων κρίσεων. Προηγουμένως, χαρακτηρίστηκαν από τους όρους "grand mal" κατασχέσεις, ή "μεγάλες σπασμωδικές κρίσεις", οι οποίες είναι γνωστές στους περισσότερους ανθρώπους ως επιληψία. Πριν από μια επίθεση, μια περίοδο με τη μορφή γενικής ενόχλησης, αδυναμία, μερικές φορές διαρκεί για ώρες, είναι δυνατή. Έτσι, ο ασθενής μπορεί να αισθανθεί ότι η επίθεση θα συμβεί σύντομα, αλλά δεν μπορεί να προβλέψει ακριβώς την εποχή της ανάπτυξής της. Οι κράμπες συνήθως σταματούν μετά από λίγα λεπτά. Αφού τελειώσει η επίθεση, αρχίζει η περίοδος μετά την επίθεση, μερικές φορές μπορεί να αναπτυχθεί υπνηλία, σύγχυση, πονοκέφαλος, ναυτία και έμετος. Μετά την παύση των κρίσεων εμφανίζεται συχνά βαθύ ύπνοη οποία μπορεί μερικές φορές να παρερμηνευτεί ως κατάσταση ασυνείδητου. Κατά την αφύπνιση, οι άρρωστοι δεν θυμούνται τι συνέβη. υπνηλία και κοινή πόνους πόνου  σε μυς, που σχετίζεται με την υπερβολική μυϊκή δραστηριότητα κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης.

Απουσία, που προηγουμένως ονομάζονταν περίοδοι μικρών επιθέσεων (petit mal). Οι επιθέσεις αυτού του τύπου ξεκινούν από την παιδική ηλικία και την εφηβεία. Κατά κανόνα, δεν βρίσκονται σε άλλες ηλικιακές ομάδες. Η εμφάνιση απουσιών σε ενήλικες απαιτεί τον αποκλεισμό εστιακών κρίσεων (επειδή μερικές φορές εστιακές κρίσεις μπορεί να μοιάζουν με απουσίες στις εξωτερικές τους εκδηλώσεις). Με την ανάπτυξη μιας επίθεσης, ο ασθενής σταματά ξαφνικά, το βλέμμα φαίνεται κενό, απουσιάζει (απλή απουσία). πρήξιμο του βλεφάρου, κατάποση και πτώση του κεφαλιού ή πτώση του κεφαλιού στο στήθος, ερυθρότητα ή ωχρότητα του προσώπου, είναι δυνατές οι αυτόματες κινήσεις (πολύπλοκη απουσία). Οι επιθέσεις είναι πολύ σύντομες (διαρκούν μερικά δευτερόλεπτα), και τόσο ο ασθενής όσο και οι γύρω μπορεί να τα παραβλέψει. Οι ενήλικες μπορούν να ερμηνεύσουν αυτά τα επεισόδια ως κακή συνήθεια, χαρακτηριστικά χαρακτήρα, απουσία ενός παιδιού. ονομάζονται επίσης "ιδέες" (το παιδί συχνά σκέφτεται), κλπ. Μερικές φορές οι απουσίες έρχονται στο φως όταν ένα παιδί εξετάζεται για μια παρακμή της σχολικής απόδοσης. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι συχνές απουσίες οδηγούν σε μειωμένη συγκέντρωση και, λόγω των συχνών "διακοπών", το παιδί χάνει εκπαιδευτικό υλικό, παρά το γεγονός ότι βρίσκεται στην τάξη. Κατά τη διάρκεια απουσιών στο ΗΕΓ, εντοπίζονται πολύ χαρακτηριστικές μεταβολές (γενικευμένες εκκενώσεις κύματος αιχμής με συχνότητα 3 Hz ή περισσότερο). Μπορούν να προκληθούν με υπεραερισμό (βαθιά, ρυθμική αναπνοή) κατά την καταγραφή του EEG. Η περιγραφόμενη εικόνα αντιστοιχεί στις τυπικές απουσίες. Επιθέσεις αυτού του τύπου εντοπίζονται στην επιληψία με καλή πρόγνωση. Σε γενικές γραμμές, η νοημοσύνη αυτών των παιδιών δεν μειώνεται.

Atypical absansy διαφέρουν λιγότερο ξαφνική έναρξη και τέλος, η συνείδηση ​​διαταραχθεί, αλλά δεν είναι εντελώς αναπηρία, το παιδί φαίνεται ανασταλεί. Οι αλλαγές στο EEG κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης διαφέρουν επίσης από εκείνες με τυπικές αδένες (αργή δραστηριότητα pwwave με συχνότητα μικρότερη από 3 Hz (συνήθως 2,5-1,5 Hz), διάχυτη ή γενικευμένη, αλλά συνήθως ασύμμετρη, μερικές φορές με εστιακή αρχή, ακανόνιστη φύση με διακυμάνσεις της συνείδησης). Η ατυπική απουσία είναι χαρακτηριστική των σοβαρών μορφών επιληψίας με κακή πρόγνωση, όπως το σύνδρομο Lennox-Gastaut, η συμπτωματική μετωπική επιληψία.

Οι μυοκλονικές κρίσεις είναι πολύ σύντομες, ξαφνικές, ακούσιες συσπάσεις που μπορεί να αφορούν ολόκληρο το σώμα ή μέρος του, όπως τα χέρια ή το κεφάλι. Μερικές φορές οι μυοκλονικές κρίσεις μπορεί να προκαλέσουν πτώση του ασθενούς, αλλά μετά από πτώση, η κρίση σταματά αμέσως. Στις μυοκλονικές κρίσεις που εμπλέκουν τα χέρια, οι ασθενείς πέφτουν ξαφνικά αντικείμενα (για παράδειγμα, ο ασθενής πετάει μια οδοντόβουρτσα όταν βουτάει τα δόντια του το πρωί ή τρώει αντικείμενα στο πρωινό). Συχνά οι μυοκλονικές επιθέσεις αναπτύσσονται το πρωί. Οι ασθενείς και οι συγγενείς δεν πηγαίνουν στον γιατρό, βλέποντας τέτοια «συστροφή», εξηγώντας τους ως εκδηλώσεις «νεύρωσης». Και μερικές φορές μόνο η είσοδος γενικευμένων τονικοκλονικών κρίσεων με σταγόνες οδηγεί τον ασθενή στον γιατρό, αλλά κατά την παραλαβή, οι ασθενείς αυτοί μπορεί να μην ενημερώσουν για τις προηγούμενες επιθέσεις «σπασμών» και ο γιατρός μπορεί να επιδείξει επιμονή και ο ίδιος να ζητήσει πρόσθετα παθολογικά συμπτώματα.

Η νέα ταξινόμηση υπογράμμισε έναν νέο τύπο γενικευμένου επιληπτικού μυοκλονιού - έναν μαζικό αμφοτερόπλευρο μυοκλώνα: απλό ή ομαδοποιημένο σε μια σειρά αξονικών βαρούλκων ολόκληρου του σώματος, κυρίως των άνω άκρων, συνοδευόμενη από γενικευμένη εκκένωση κύματος πολυ / ακίδων. Παρατηρήθηκε σε έφηβη μυοκλονική επιληψία, με σύνδρομο Drave.

Μυοκλωνία των βλεφάρων με αψάνες - συσπάσεις των βλεφάρων που προκαλούνται κυρίως με το κλείσιμο των ματιών και την φωτοδιέγερση σε συμπτωματικές και ιδιοπαθείς μορφές επιληψίας. Θεωρείται ότι οι μυοκλονικές συσπάσεις των ανοιχτών βλέφαρων μπορεί να είναι μια ανεξάρτητη, γενετικά καθορισμένη μορφή επιληψίας, η οποία αρχίζει στην παιδική ηλικία με μακρά ή δια βίου μάθηση.

Century Myoclonus χωρίς Absansa - εμφανίζεται στα πρώτα δευτερόλεπτα της εκφόρτισης στο EEG και περιλαμβάνει περισσότερες από τρεις συσπάσεις των βλεφάρων, ανυψώνοντας τα μάτια προς τα επάνω, παρατηρώντας κάθετη συστροφή, συστροφή των φρυδιών, κεφαλή, απόκλιση της κεφαλής και τα μάτια. Μερικές φορές υπάρχει μυοκλονία στα χέρια.

Ο επιληπτικός αρνητικός μυοκλώνος είναι η διακοπή της μυϊκής δραστηριότητας (χωρίς προηγούμενη μυοκλονία) που σχετίζεται με το χρόνο με μια ακίδα σε ένα EEG σε συνδυασμό με εστιακές, τονωτικές, γενικευμένες τονικοκλονικές ή ατονικές κρίσεις, αδένες, σπασμούς. Παρατηρήθηκε με ρολανδική επιληψία, ηλεκτρική κατάσταση αργός ύπνος, προοδευτική επιληψία μυοκλωνίου, με συμπτωματική επιληψία. Μπορεί να παρατηρηθεί ως μια επιπλοκή της αντιεπιληπτικής θεραπείας, και στη συνέχεια το φαινόμενο αυτό ονομάζεται «επιδείνωση της επιληψίας». Θα πρέπει να σημειωθεί ότι ο αρνητικός μυοκλώνος, στην πραγματικότητα, είναι μια εστιακή ανασταλτική επίθεση, και όχι γενικευμένη.

Η μυοκλονική -ατονική επίθεση (προηγουμένως - μυοκλονική -αστατική) είναι μια παραλλαγή της μυοκλονίας, όταν η ανακίνηση ακολουθείται από απώλεια μυϊκού τόνου κατά τη διάρκεια της μυοκλονικής -αστατικής επιληψίας. Η συστροφή συνδέεται με μια γενικευμένη εκκένωση ακίδας, η ατονία συνδέεται με ένα γενικευμένο αργό κύμα.

Οι επιληπτικές κρίσεις στον αττικό και τονωτικό τομέα είναι πιο σπάνιες μορφές επιληπτικών κρίσεων (λιγότερο από 1% όλων των κρίσεων με επιληψία). Βρίσκονται σε ορισμένες σοβαρές μορφές επιληψίας με εμφάνιση στην πρώιμη παιδική ηλικία, όπως το σύνδρομο Lennox-Gastaut. Οι ατονικές κρίσεις εκδηλώνονται με ξαφνική απώλεια του μυϊκού τόνου, ο ασθενής «ξεσπάει» και πέφτει (σιγά-σιγά «εγκαθίσταται»). Συγκεντρωτικές περικοπές  λείπουν. Κατά τη διάρκεια των τοκετικών κρίσεων, ο μυϊκός τόνος, αντίθετα, αυξάνεται, οι μύες γίνονται πολύ τεταμένοι ("σαν πέτρα"), ο οποίος επίσης συνοδεύεται από πτώση του ασθενούς, με αποτέλεσμα να μπορεί να προκληθεί τραυματισμός. Οι τοξικές και οι ατονικές κρίσεις είναι συχνά το αποτέλεσμα σοβαρής εγκεφαλικής βλάβης. Προτείνεται να διακρίνουμε δύο παραλλαγές των ατονικών κρίσεων - σύντομες (με μικρή απώλεια συνείδησης ή χωρίς αυτή, με ταχεία άνοδο μετά την ατονία) και παρατεταμένη (απώλεια συνείδησης και γενικευμένη ατονία διαρκούν μερικά λεπτά).

Μορφές παιδικής επιληψίας

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι στην παιδική ηλικία μπορεί να εμφανιστούν σχεδόν όλες οι μορφές επιληψίας. Κοινή και προσβάσιμη είναι μια διεθνής ταξινόμηση των επιληψιών και επιληπτικών συνδρόμων (1989), το οποίο έθεσε δύο βασικές αρχές, σύμφωνα με την οποία όλα τα επιληψιών και επιληπτικών συνδρόμων είναι ταξινομημένα ανά αιτιολογία (ιδιοπαθής, συμπτωματική, κρυπτογενής) και το χαρακτήρα (μερική (εστιακή) ή γενικευμένη α) επιληπτικές κρίσεις. Επιπλέον, λαμβάνεται υπόψη η ηλικία έναρξης, ο τύπος και η πρόγνωση που αφορούν τον επιληπτικό έλεγχο. Στον XXI αιώνα προτείνονται νέες προσεγγίσεις για την ταξινόμηση της επιληψίας - πρόκειται για έναν κατάλογο γνωστών κατηγοριών ηλικίας κλπ.

Δεν θα σταθούμε στις εστιακές συμπτωματικές μορφές επιληψίας, οι οποίες είναι συχνότερες σε ενήλικες ασθενείς με επιληψία αλλά συχνά σε παιδιά. Η ημιιολογία των επιληπτικών κρίσεων σε αυτές τις μορφές είναι γνωστή και μπορεί να συσχετιστεί με τον εντοπισμό της παθολογικής διαδικασίας και την εξάπλωση της διαδικασίας και της επιληπτικής δράσης σε άλλες περιοχές του εγκεφάλου.

Οι σπασμοί που εμφανίζονται σε μικρά παιδιά (από 6 μήνες έως 6 έτη) στο παρασκήνιο υψηλή θερμοκρασίαονομάζονται εμπύρετες κρίσεις. Τέτοιες επιθέσεις δεν θεωρούνται επιληψία και σχετίζονται με καταστάσεις που προκαλούνται από επιθέσεις. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι επιθέσεις στην περίπτωση αυτή συμβαίνουν μόνο σε μια συγκεκριμένη κατάσταση (αύξηση της θερμοκρασίας) και μόνο σε μια ορισμένη ηλικία. Οι αυθόρμητες επιθέσεις (που δεν σχετίζονται με τη θερμοκρασία του σώματος) σε αυτές τις περιπτώσεις δεν πρέπει να εμφανιστούν. Η εξέταση (συμπεριλαμβανομένης της εξέτασης του νευροπαθολόγου, της εκτίμησης της ανάπτυξης του παιδιού και του ΗΕΓ εκτός της επίθεσης) δεν αποκαλύπτει παθολογικές αλλαγές. Η μακροχρόνια αντιεπιληπτική θεραπεία δεν συνταγογραφείται για τέτοια παιδιά, αν και υπάρχει μεγάλη πιθανότητα επανεμφάνισης εμπύρετων κρίσεων σε επακόλουθες ασθένειες του παιδιού, συνοδευόμενη από πυρετό. Συνιστάται να αποφευχθεί η αύξηση της θερμοκρασίας, να εφαρμοστούν οι μέθοδοι για τη μείωση της θερμοκρασίας των ιατρικών και μη ναρκωτικών στο φόντο μολυσματικών ασθενειών. και σε μερικές περιπτώσεις, τα φάρμακα για τη θεραπεία της επιληψίας συνταγογραφούνται προφυλακτικά για μια περίοδο οξείας μολυσματικής νόσου. Με την ηλικία (μετά από 5-6 χρόνια), οι εμπύρετες κρίσεις εξαφανίζονται χωρίς ίχνος. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, οι εμπύρετες κρίσεις είναι η πρώτη εκδήλωση της επιληψίας και συνοδεύονται περαιτέρω από την εμφάνιση αυθόρμητων επιληπτικών κρίσεων που δεν σχετίζονται με πυρετό. Το όριο μεταξύ των εμπύρετων σπασμών που δεν απαιτούν θεραπεία και της επιληψίας, που απαιτεί το διορισμό μακροχρόνιας αντιεπιληπτικής θεραπείας, καθορίζεται από το γιατρό.

Πρόωρη επιληπτική εγκεφαλοπάθεια σε βρέφη με κατασταλτικές εκρηκτικές αλλαγές στο σύνδρομο EEG - Otahara (CO). Σε CO, παρατηρείται στις περισσότερες περιπτώσεις προγεννητική εγκεφαλική βλάβη. Η νόσος αρχίζει σε ηλικία 3 μηνών, πιο συχνά - στον 1ο μήνα της ζωής ενός παιδιού. Ο κύριος τύπος σπασμών είναι οι τοκετοί σπασμοί διάρκειας 10 δευτερολέπτων. Συχνά εμφανίζονται ως σειρά (10-40 σπασμοί μπορεί να εμφανιστούν σε μία σειρά). Ο συνολικός αριθμός σπασμών μπορεί να φτάσει τα 300-400 ημερησίως. Παρεμπιπτόντως παρατηρούνται επίσης μικρές εστιακές κρίσεις. Υπάρχουν σημαντικές καθυστερήσεις στην ψυχική και κινητική ανάπτυξη, διαταραχές στη νευρολογική κατάσταση. Χαρακτηρίζεται από αντοχή στη θεραπεία και κακή πρόγνωση της νόσου με υψηλή θνησιμότητα κατά την παιδική ηλικία. Είναι δυνατός ο μετασχηματισμός στο δυτικό σύνδρομο.

Δυτικό σύνδρομο (SV) . Η νέα ταξινόμηση αναφέρεται στην ομάδα εξαρτημένων από την ηλικία επιληπτικών εγκεφαλοπαθειών της βρεφικής ηλικίας. Το SV χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα κριτήρια: έναν ειδικό τύπο επιληπτικών κρίσεων - βρεφικοί σπασμοί, αλλαγές στο ηλεκτροεγκεφαλογράφημα με τη μορφή γυψαρρυθμίας, καθυστερημένη ψυχοκινητική ανάπτυξη. Με την ηλικία, η πλειοψηφία των περιπτώσεων SV μετασχηματίζονται σε εστιακές μορφές επιληψίας, λιγότερο συχνά στο σύνδρομο Lennox-Gastaut. Οι αλλαγές έρχονται στο φως: καθυστέρηση της ψυχικής και κινητικής ανάπτυξης.

Σύνδρομο Lennox-Gasto (SLH) . Αυτή η μορφή επιληψίας, σύμφωνα με τη νέα ταξινόμηση, ανήκει στην ομάδα παιδικών επιληπτικών εγκεφαλοπαθειών. Η ασθένεια ξεκινά από την ηλικία των 2 έως 8 ετών με μέγιστη έναρξη 3-5 ετών. Σε περίπου 20% των περιπτώσεων, η SLH μετασχηματίζεται από το σύνδρομο West. Οι φλεγμονώδεις κρίσεις προηγούνται της ανάπτυξης του συνδρόμου σε 10% των περιπτώσεων. Στην SLG παρατηρούνται διάφορες επιθέσεις: τοξικές αξονικές, χαλαρωτικές σταγόνες, άτυπες απουσίες, επιληπτική κατάσταση «μικρών κινητικών κρίσεων», μυοκλονικές, γενικευμένες σπαστικές, εστιακές. Η επιληπτική κατάσταση παρατηρείται στο 75% των ασθενών με SLH. Συχνά μπορεί να υπάρχουν ψυχικές διαταραχές.

Καλοήθης παιδική επιληψία με κεντρικές χρονικές συμφύσεις - ρολανδική επιληψία . Αυτή η μορφή επιληψίας αρχίζει στην ηλικία των 3-14 ετών (σε 85% των περιπτώσεων στην ηλικία των 4-10 ετών). Τα φάρυγγα-στοματικά παροξυσμικά κυριαρχούν: ο λαιμός ακούγεται σαν "γαργαλισμός", υπεραπαλλαγή ( υπερβολική σιελόρροια), ανάρθρια (μειωμένη ομιλία) με άθικτη συνείδηση. Την ίδια στιγμή, η αίσθηση του "τσούξιμο" στον ουρανό, το στόμα σπρώχνοντας τα χείλη ή τη γλώσσα. Συχνά υπάρχουν εστιακές κλονικές κινητικές κρίσεις με εντοπισμό στους μύες του προσώπου, καθώς και στο χέρι, λιγότερο συχνά - με τη συμμετοχή των ποδιών στην ίδια πλευρά και δευτερογενώς γενικευμένων. Οι επιθέσεις είναι σπάνιες και σύντομες. Χαρακτηρίζονται από την εμφάνισή τους κατά την αφύπνιση ή τον ύπνο. Η νοημοσύνη δεν υποφέρει. Μερικά παιδιά έχουν μειωμένη συγκέντρωση με υπερκινητικότητα. Στο EEG εντοπίζονται συγκεκριμένα σημεία - καλοήθεις επιληπτικές εκκρίσεις παιδικής ηλικίας (DERD) με εντοπισμό στα κεντρικά χρονικά καλώδια. Είναι χαρακτηριστική η αύξηση της επιληπτικής δραστηριότητας κατά την περίοδο του αργού ύπνου. Η πρόγνωση είναι συχνά ευνοϊκή, αλλά μπορεί επίσης να συμβεί και η άτυπη εξέλιξη της επιληπτικής κατάστασης ενός ύπνου αργού κύματος (που περιγράφεται παραπάνω).

Καλοήθης επιληψία από την παιδική ηλικία . Υπάρχουν 2 διαφορετικά σύνδρομα: με ένα νωρίς (3-6 χρόνια) ντεμπούτο, η παραλλαγή Παναγιωτοπούλου και μια καθυστερημένη (συνήθως 6-14 ετών) αρχή, η γαστρονομική παραλλαγή. Η ασθένεια εκδηλώνεται με απομονωμένη οπτική αύρα, με αυτόνομες σπλαχνικές συμπτώματα (μπορεί να είναι ναυτία, έμετος και άλλα συμπτώματα), εστιακές κρίσεις κινητήρα. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση επιθέσεων μετά τον ύπνο και πριν ξυπνήσει. Κεφαλαλγία, έμετος (αυτά τα συμπτώματα είναι επίσης πιθανά στο τέλος της επίθεσης), αντιπαλότητα (στροφή) των ματιών και το κεφάλι προς τα πλάγια. αιμομυελικοί σπασμοί (σπασμοί του μισού του σώματος). πιθανή δευτερογενής γενίκευση. Το σύνδρομο Παναγιωτοπούλου εκδηλώνεται με επιθέσεις με παρατεταμένη απώλεια συνείδησης. Τα μεγαλύτερα παιδιά αντιμετωπίζουν οπτικές αισθήσεις - στοιχειώδεις οπτικές ψευδαισθήσεις σε απομόνωση ή πριν από την έναρξη μιας "μεγάλης επίθεσης" ή όταν αλλάζουν σε άλλους τύπους επιθέσεων. Η συχνότητα των επιθέσεων είναι χαμηλή.

Το σύνδρομο Landau-Kleffner (SLC), ή "σύνδρομο επίκτητης επιληπτικής αφασίας", σύμφωνα με τη νέα ταξινόμηση, ανήκει στην ομάδα των επιληπτικών εγκεφαλοπαθειών της παιδικής ηλικίας. Το SLK ξεκινάει στην ηλικία των 3-7 ετών. Μέχρι την εμφάνιση της νόσου, η κινητική, η διανοητική και η ανάπτυξη της ομιλίας των ασθενών είναι κατάλληλες για την ηλικία. Οι διαταραχές του λόγου αναπτύσσονται σταδιακά, ξεκινώντας από τις διαταραχές του λόγου, και στη συνέχεια συνδέεται η κινητική αφασία. Στην περίπτωση του SLC, παρατηρούνται επιληπτικές κρίσεις: εστιακές κρίσεις κινητήρα, άτυπες απουσίες, ατονικές, μυοκλονικές και δευτερογενώς γενικευμένες παρορμητικές παροξυσμούς. Σε 25% των ασθενών, το SLK συμβαίνει απουσία επιληπτικών κρίσεων ή της παρουσίας των ατόμων στην αναμνησία. Τα εστιακά συμπτώματα απουσιάζουν από τη νευρολογική κατάσταση. Στο EEG, επιληπτικές διαταραχές ανιχνεύονται στο 100% των περιπτώσεων. Η μορφολογία της επιλεκτικότητας αντιστοιχεί στο DER. Η επιληπτική δραστηριότητα αυξάνεται στον ύπνο. Η πρόγνωση για την SLK όσον αφορά τις επιληπτικές κρίσεις: σε σχεδόν το 100% των ασθενών, οι κρίσεις σταματάν τελείως και η επιληπτική δραστηριότητα εμποδίζεται από την αρχή της εφηβείας (υπό την επίδραση της ΑΕΡ ή αυθόρμητα). Και η πρόγνωση σχετικά με τις ομιλούμενες, γνωστικές και συμπεριφορικές διαταραχές δεν είναι τόσο ευνοϊκή.

Επιληψία παιδικού αποστήματος (DAE) . Το ντεμπούτο των απουσιών στην παιδική αποβολή επιληψίας εμφανίζεται στην ηλικιακή κλίμακα από 3 έως 9 έτη. Στα κορίτσια, αυτή η μορφή επιληψίας είναι πιο συχνή. Οι πολύπλοκες απουσίες είναι πιο χαρακτηριστικές του AED, ειδικά με κινήσεις κεφαλής (εύκολη πτώση και συστροφή), μετακινώντας το μάτι πάνω από 3 έως 30 δευτερόλεπτα (συνήθως 5-15 δευτερόλεπτα) και συχνότητα δεκάδων και εκατοντάδων ημερησίως. Πριν από το τέλος της επίθεσης, οι ασθενείς μπορεί να έχουν σύντομα αυτοματισμούς (χτύπημα, ανακατεύθυνση κ.λπ.). Ο υπερθεραπεία (βαθιά και συχνή αναπνοή) είναι ο κύριος παράγοντας ενεργοποίησης για την εμφάνιση απουσιών. Γενικευμένες σπασμωδικές κρίσεις παρατηρούνται σε περίπου 25% των ασθενών με AED.

Παιδική αποπνικτική επιληψία (ΗΑΕ) . Το ντεμπούτο των απουσιών στην επιληψία από τους έφηβους αποστήματα - συνήθως σε 9-13 χρόνια. Η απορρόφηση στο ΣΑΕ είναι συνήθως βραχύτερη και λιγότερο συχνή σε σχέση με την ΑΕΔ. Χαρακτηριστικό είναι η κυριαρχία των απλών απουσιών, δηλαδή, χωρίς συνιστώσα κινητήρα, που διαρκεί περίπου 6 δευτερόλεπτα. Σε 65-90% των περιπτώσεων, οι ασθενείς με ΗΑΕ έχουν γενικευμένες σπασμωδικές κρίσεις.

Επιληψία με απομονωμένες γενικευμένες σπασμωδικές κρίσεις . Το ντεμπούτο της νόσου παρατηρείται σε ένα ευρύ φάσμα ηλικιών. Είναι κλινικά εκδηλωμένος με το μόνο είδος επιληπτικών κρίσεων - γενικευμένες σπασμωδικές κρίσεις.

Η νεανική μυοκλονική επιληψία (UME, σύνδρομο Janz) . Το ντεμπούτο της νεανικής μυοκλονικής επιληψίας παρατηρείται στην ηλικιακή κλίμακα 11-15 ετών. Τις περισσότερες φορές τα κορίτσια υποφέρουν. Το κύριο σύμπτωμα είναι οι μυοκλονικές κρίσεις, οι οποίες εντοπίζονται κυρίως στην ζώνη ώμου και στους βραχίονες, κυρίως στις εκτεινόμενες μυϊκές ομάδες, και λιγότερο συχνά συλλάβουν τους μύες των ποδιών. Η συνείδηση ​​κατά τη διάρκεια των μυοκλονικών επιθέσεων έσωσε. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ή την αύξηση των επιθέσεων στα πρώτα λεπτά και ώρες μετά την αφύπνιση των ασθενών. Σε 90% των περιπτώσεων παρατηρούνται επίσης αφυπνίσεις από την AHEC και σε 30% - απουσίες. Παράγοντες που προκαλούν επιληπτικές κρίσεις στο UME είναι η στέρηση του ύπνου, η ξαφνική βίαιη αφύπνιση, η ρυθμική τρεμούλιασμα του φωτός κ.λπ.

Συμπερασματικά  Πρέπει να σημειωθεί ότι η επιληψία των παιδιών είναι πολύ διαφορετική. Είναι απαραίτητο να δοθεί προσοχή στα παροξυσμικά συμπτώματα καθώς και σε διάφορους τύπους διαταραχών στην ανώτερη διανοητική σφαίρα. Εάν υπάρχει κάποια υποψία επιληψίας, ένα παιδί θα πρέπει να παραπεμφθεί για εξέταση και εξέταση σε ειδικό.

Παραπομπές:

1. Voronkova Κ.ν., Petrukhin Α. S., Pylaeva Ο.Α., Kholin Α.Α. Η επιληψία είναι θεραπευτική! Συστάσεις για τους ασθενείς και τους αγαπημένους τους. Μόσχα, εκδοτικός οίκος "Litterra", 2012, 176 σ.
2. Karpova V.I., Krushinskaya Ν.δ., Mukhin Κ.Υυ. Επιληψία. Ιστορία. Διάγνωση Πρακτική Θεραπεία. Συμβουλές για ασθενείς. Μόσχα, "System Solutions", 2011, 224 σελ.
3. Mukhin Κ.Υυ., Mironov ΜΒ, Petrukhin Α.δ. Επιληπτικά σύνδρομα. Διάγνωση και θεραπεία. Ένας οδηγός για τους γιατρούς. Μόσχα, "System Solutions", 2014, 376 p.
4. Devinsky Ο., Epilepsy. Οδηγός ασθενών και οικογενειών. Demos Medical Publishing, 2008, 394 σελ.
5. Winkler Α.Ν. Επιληψία 199 Απαντήσεις. Demos Medical Publishing, 2008, 250 σελ.

Επιληψία στα παιδιά

Τι είναι η επιληψία στα παιδιά -

Επιληψία - Μια ασθένεια με επαναλαμβανόμενες επιληπτικές κρίσεις (περισσότερες από δύο) και ψυχοπαθολογικές διαταραχές. Μια επιληπτική κρίση (επίθεση) είναι μια εκδήλωση υπερβολικής και ανώμαλης απόρριψης εγκεφαλικών νευρώνων, η οποία προκαλεί την εμφάνιση ξαφνικών παθολογικών φαινομένων που εκδηλώνονται με κινητικές, αυτόνομες, ψυχικές διαταραχές και αλλαγές στη συνείδηση. Επί του παρόντος, η επιληψία είναι ένα από τα πιο επείγοντα προβλήματα της παιδιατρικής νευρολογίας. Η συχνότητα της νόσου στον παιδιατρικό πληθυσμό είναι έως 0,5-0,75%. Η πρωτοπαθής επιληψία μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, ανάλογα με τη μορφή της νόσου. Η επιληψία στην παιδική ηλικία χαρακτηρίζεται από μεγάλο αριθμό επιληπτικών κρίσεων ανθεκτικών στη θεραπεία και κλινικής συμπτωματολογίας.

Τι προκαλεί / Αιτίες της επιληψίας στα παιδιά:

Ο ρόλος του παράγοντα ενεργοποίησης (ενεργοποίησης) στην ανάπτυξη μιας τέτοιας ανισορροπίας μπορεί να παίξει μολύνσεις, τραυματισμούς και άλλα αίτια. Τα τελευταία χρόνια, η υπόθεση της αυτοάνοσης φύσης της επιληψίας και των επιληπτικών συνδρόμων έχει εκφραστεί όλο και πιο εύλογα. Η εγκυρότητά του επιβεβαιώνεται από την παρουσία αυτοαντισωμάτων στα νευροαντιγόνα στο αίμα των ασθενών με επιληψία. Οι νευροανοσοποιητικές διεργασίες προκύπτουν, κατά κανόνα, δευτερογενώς και είναι ένας από τους παθογενετικούς μηχανισμούς της εξέλιξης της νόσου.

Παθογένεια (τι συμβαίνει;) Κατά τη διάρκεια της επιληψίας στα παιδιά:

Στην παθογένεση της επιληψίας στα παιδιά, ο ηγετικός ρόλος διαδραματίζει διαταραχές στο σχηματισμό και την ωρίμανση του εγκεφάλου κατά την προγεννητική περίοδο, τα χαρακτηριστικά των βιοχημικών και αυτοάνοσων διεργασιών που μπορεί να είναι γενετικά ακριβείς. Σε ασθενείς με επιληψία και άμεσων οικογενειών τους είναι ανωμαλίες στις ισοζυγίου υγρών και ηλεκτρολυτών, οξεοβασική ισορροπία, υδατάνθρακα, λίπους, ανταλλαγή νευροδιαβιβαστή, ως μέρος των κλασμάτων πρωτεΐνης, και άλλοι. Ιδιαίτερης σημασίας είναι ο ρόλος των νευροδιαβιβαστών (GABA, σεροτονίνη, κυνουρενίνης και άλλοι.) την κατάσταση της μεμβράνης των νευρώνων, τη διαπερατότητα τους. Υπάρχει μια θεωρία της παρουσίας στο σώμα ενός συστήματος ενδογενών σπασμών και αντισπασμωδικών, η ανισορροπία των οποίων μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη της νόσου.

Οι επιληπτικές κρίσεις χωρίζονται σε 2 τύπους: μερικές και γενικευμένες. Με τη σειρά τους, οι μερικές και γενικευμένες επιληπτικές κρίσεις χωρίζονται σε απλές και σύνθετες.

Μερικές επιληπτικές κρίσεις

Η ανάπτυξη μιας απλής μερικής κρίσης εξαρτάται από τη θέση της επιληπτικής εστίας στον εγκέφαλο. Κατά τη διάρκεια της επίθεσης, το παιδί είναι συνειδητό, μπορεί να περιγράψει ανεξάρτητα τα συναισθήματά του. Απλές μερικές επιληπτικές κρίσεις συνοδεύονται από κινητικές διαταραχές (σπασμοί στο πρόσωπο, τα πόδια, τα χέρια). ειδικά αισθητήρια συμπτώματα, για παράδειγμα ψευδαισθήσεις σε οποιαδήποτε μορφή. σωματική βλάβη (στα χέρια και στα πόδια ή στο ήμισυ του προσώπου). βλεννογονικές διαταραχές (εφίδρωση, ωχρότητα ή ερυθρότητα του δέρματος, διασταλμένες κόρες κ.λπ.) · ψυχικές διαταραχές.

Όταν πολύπλοκες μερικές επιληπτικές κρίσεις παρατηρούσαν αλλαγές στη συνείδηση. Οι επιληπτικές κρίσεις αρχίζουν με απλές μερικές επιληπτικές κρίσεις με περαιτέρω εξασθένιση της συνείδησης. Συγκρότημα εστιακές επιληπτικές κρίσεις συχνά συνοδεύονται από μια αύρα - μια ποικιλία από βραχυπρόθεσμα συναισθήματα δυσφορίας στο στομάχι και ναυτία, γενική αδυναμία, κεφαλαλγία και ζάλη, μούδιασμα στα χέρια, τα χείλη, τη γλώσσα, και την παρατηρούμενη συμπίεση στο λαιμό, πόνο στο στήθος, δύσπνοια, υπνηλία, ακουστικές και οσφρητικές ψευδαισθήσεις, αυτοματοποιημένες κινήσεις.

Σε ασθενείς με δευτερογενώς γενικευμένες τονικοκλονικές, τονικές ή κλονικές επιληπτικές κρίσεις οι οποίες αρχίζουν μετά από απλή ή πολύπλοκη μερική κρίση. Τις περισσότερες φορές, αρχίζουν ξαφνικά με αύρα, η οποία διαρκεί μερικά δευτερόλεπτα, τότε ο ασθενής χάνει τις αισθήσεις του, τότε εκδηλώνεται σπασμούς - κορμό, τα χέρια και τα πόδια απλωμένα και είναι τεταμένη, με το κεφάλι ριγμένο πίσω ή στο πλάι, η αναπνοή έχει καθυστερήσει, το σαγόνι σφιγμένα. Η επιληπτική κρίση διαρκεί 15-20 δευτερόλεπτα. Έπειτα υπάρχουν κλονικές σπασμοί. Εκδηλώνονται με συστολή των μυών των χεριών και των ποδιών, του κορμού, του λαιμού. Η αναπνοή είναι βραχνή, θορυβώδης, ο αφρός απελευθερώνεται από το στόμα, συχνά αναμιγνύεται με το αίμα, επειδή κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης το παιδί δαγκώνει τη γλώσσα ή τα μάγουλά του. Στο τέλος της επίθεσης έρχεται γενική χαλάρωση των μυών. Σε αυτή την κατάσταση, ο ασθενής δεν ανταποκρίνεται σε εξωτερικά ερεθίσματα, οι μαθητές του είναι διασταλμένοι, δεν υπάρχει αντίδραση στο φως, δεν υπάρχουν τένοντες και προστατευτικά αντανακλαστικά, παρατηρείται ακούσια ούρηση. Κλωνική φάση της επίθεσης επιληψία  διαρκεί 2-3 λεπτά

Γενικευμένες κατασχέσεις

Οι γενικευμένες επιληπτικές κρίσεις συνοδεύονται από απουσία, για την οποία οι χαρακτήρες είναι ξαφνικά μειωμένοι στη συνείδηση ​​με ελάχιστες κινητικές εκδηλώσεις ή την απουσία τους. Οι επιθέσεις αρχίζουν ξαφνικά, οι ασθενείς γίνονται ανενεργοί, ακινητοί με ένα χαμένο βλέμμα, υπομομιτικό πρόσωπο. Κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης, ο ασθενής μπορεί να έχει μερικές αναμνήσεις για τα γεγονότα ή την πλήρη απουσία τους στη μνήμη. Κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης, οι ασθενείς μπορεί να ανταποκριθούν σε σκληρούς ήχους ή ερεθισμούς του πόνου. Η πιο χαρακτηριστική παραβίαση ακολουθείται από την ταχεία ανάκαμψη. Η αύρα και η σύγχυση μετά την επίθεση δεν είναι τυπικά. η παρουσία τους συνήθως υποδεικνύει την εμφάνιση σύνθετων μερικών κρίσεων («ψευδοαυτοσυγκέντρωση»). Οι ασθενείς και οι γονείς των παιδιών δεν αισθάνονται πάντα σύντομες απουσίες, η διάρκεια των οποίων κυμαίνεται από 2-3 έως 30 s.

Absansy χωρίζεται σε απλό και σύνθετο. Οι απλές απουσίες χαρακτηρίζονται από όλα τα παραπάνω συμπτώματα. Οι περίπλοκες απουσίες διαφέρουν στην έντονη εκδήλωση των συμπτωμάτων των επιληπτικών κρίσεων. Χαρακτηρίζονται από: ξαφνική βραχυπρόθεσμη βίαιη συστροφή διαφόρων μυϊκών ομάδων, ο ασθενής είναι συνειδητός. Οι γονείς σημειώνουν ότι τα παιδιά τους πέφτουν ή ακούγονται αντικείμενα. Οι ασθενείς περιγράφουν τον πόνο με τη μορφή ξαφνικού χτυπήματος κάτω από τα γόνατα, μετά το οποίο σφίγγουν ακούσια, μερικές φορές πέφτουν ακόμη και στα γόνατα ή τους γλουτούς τους και μπορεί να χάσουν ή να χάσουν συνείδηση. Κατά τη διάρκεια μιας πτώσης, οι ασθενείς μπορεί να έχουν σπασμούς, έναν οφθαλμικό οργανισμό, διαστολή των μαθητών, ένταση των μυών, η οποία πηγαίνει σε κλονισμό μυϊκών συσπάσεων. Η διάρκεια της σπασμικής επίθεσης κυμαίνεται από 30 δευτερόλεπτα έως 10 λεπτά. Στους περισσότερους ασθενείς, η διάρκεια δεν υπερβαίνει τα 5 λεπτά.

Συμπτώματα επιληψίας στα παιδιά:

Δεδομένου του εντοπισμού της επιληπτικής διαδικασίας, καθώς και του ιστορικού στο οποίο παρουσιάστηκαν οι επιληπτικές κρίσεις, η ασθένεια έχει μεγάλο αριθμό μορφών ανάλογα με τη θέση, την ηλικία, τα συμπτώματα, τα συμπτώματα των συνδρόμων:

Rolandic επιληψία  - μια από τις μορφές επιληψίας, η οποία εκδηλώνεται σε οποιαδήποτε ηλικία ενός παιδιού, που κυμαίνεται από 2 έως 14 ετών, συνοδεύεται συχνότερα από επιληπτικές κρίσεις προσώπου σύντομης νύχτας. Η ασθένεια έχει ευνοϊκή πρόγνωση.

Στην κλινική συμπτωματολογία διακρίνονται απλές μερικές (κινητικές, αισθητικές, λιγότερο συχνά φυτικές), πολύπλοκες μερικές (κινητικές και δευτερογενείς γενικευμένες) κρίσεις. Συχνά κατά τη διάρκεια του ύπνου, οι ασθενείς μπορούν να κάνουν περίεργους ήχους όπως "γαργάλισμα", "πρήξιμο" ή "γαργαλισμό". Ελάχιστη εκδήλωση κινητικών και αισθητικών παροξυσμών (βραχυχρόνιες διαταραχές), επομένως οι γονείς μπορεί να μην τους δίνουν προσοχή.

Η ρολανδική επιληψία ξεκινά με μια κρίση με μια σωματοαισθητική αύρα: ένα αίσθημα τσούξιμο, μούδιασμα, «ηλεκτρικό τσούξιμο» στην περιοχή του φάρυγγα, της γλώσσας και των ούλων. Μετά από αυτή την επίθεση μπορεί να σταματήσει ή να πάει σε μερική κινητική επίθεση. Μπορεί να υπάρξουν προσβολές όταν το παιδί κοιμάται. Η διάρκεια των επιθέσεων είναι σύντομη: από λίγα δευτερόλεπτα έως 2-3 λεπτά. Ένας μικρός αριθμός σοβαρών μακροχρόνιων επιθέσεων που τελειώνουν σε παροδική παρωδία μετά την επίθεση () καταγράφηκε. Η συχνότητα των επιθέσεων κατά μέσο όρο 2-4 φορές το χρόνο. Όταν ένα παιδί είναι 1-2 ετών, οι επιληπτικές κρίσεις μπορεί να εμφανίζονται πιο συχνά, αλλά με την πάροδο του χρόνου θα εμφανίζονται όλο και λιγότερο. Σε μικρά παιδιά, κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους από την έναρξη της διάγνωσης, η συχνότητα των επιθέσεων μπορεί να είναι υψηλή - εβδομαδιαία και ακόμη και καθημερινά. Τυπικές θεωρούνται νυχτερινές επιθέσεις, κυρίως όταν κοιμούνται και ξυπνούν. Το ρεύμα αυτής της φόρμας επιληψία  ευνοϊκή και έχει καλή πρόγνωση με αυθόρμητη ύφεση σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις.

Idiopathic μερική επιληψία  με ινιακά παροξυσμικά (IZE)  - μια μορφή της ασθένειας της παιδικής ηλικίας με απλές μερικές κρίσεις με διαταραχές της όρασης - παραισθήσεις, fotoggsiya (φλας φωτός), οπτικές ψευδαισθήσεις (μακρο micropsia, μεταμορφωμένα-psiya), τα συμπτώματα της ημικρανίας-όπως - κεφαλαλγία, διάχυτες ή ένα σύμπλεγμα τύπου κεφαλαλγία, ναυτία, έμετος , καθώς και κινητικές και σπασμωδικές διαταραχές. Προς το παρόν, εντοπίζονται 2 παραλλαγές του IZE - με νωρίς και με καθυστερημένο ντεμπούτο. Η νόσος ξεκινάει στην ηλικιακή κλίμακα 2-12 ετών με δύο κορυφαίες κορυφές - στα 3-5 (πρώιμα) και 9 (αργά) χρόνια, εκδηλώνεται ως απλή (κινητική και αισθητική), σύνθετη (κινητική και ψυχοκινητική) μερική και δευτερογενής γενικευμένη σπαστική επιληπτικές κρίσεις. Η κλασική έκδοση του IZE είναι η ινιακή επιληψία με καθυστερημένο ντεμπούτο ().

Τα φυτικά παροξυσμικά περιλαμβάνουν επιγαστρικές αισθήσεις, ναυτία, έμετο, κεφαλαλγία, ζάλη. Η διάρκεια των επιθέσεων κυμαίνεται από λίγα λεπτά έως αρκετές ώρες. η συχνότητα είναι συνήθως μικρή. Υπάρχει μια ποικιλία IZE με ένα πρώιμο ντεμπούτο των επιθέσεων - σε ηλικία περίπου 4 ετών (επιληψία Παναγιωτοπούλου). Χαρακτηρίζεται από σοβαρές επιθέσεις, ξεκινώντας με έμετο, κεφαλαλγία, ακολουθούμενη από τονωτική απαγωγή των ματιών και του κεφαλιού. Οι επιθέσεις συνήθως τελειώνουν με μονόπλευρες ή γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις. Υπάρχει μια πολύ μεγάλη απώλεια συνείδησης - από δεκάδες λεπτά έως αρκετές ώρες. Τυπικές κρίσεις κατά τη διάρκεια του ύπνου, ειδικά πριν από την αφύπνιση των ασθενών. Η πρόγνωση για το IZE είναι ευνοϊκή. Η πλήρης ύφεση εμφανίζεται σε 95% των περιπτώσεων.

Πρωτοπαθής επιληψία κατά την ανάγνωση -μια μορφή επιληψίας με τεκμαιρόμενο εντοπισμό της βλάβης στην περιοχή της προσωρινής κοιλίας, τα κύρια κλινικά σημεία είναι προκλήσεις επιληπτικών κρίσεων κατά την ανάγνωση. Η ηλικία των ασθενών κυμαίνεται από 12 έως 29 έτη. Οι επιθέσεις εμφανίζονται μετά την ανάγνωση των πρώτων λέξεων του κειμένου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι επιθέσεις μπορούν να προκαλέσουν παιχνίδι σκακιού, κάρτες και άλλα επιτραπέζια παιχνίδια, νοητική αριθμητική, γραφή. Οι κλινικές εκδηλώσεις χαρακτηρίζονται από απλά μερικά κινητικά και σωματοαισθητικά παροξυσμικά. Ένα τυπικό αίσθημα μούδιασμα, δυσκαμψία, συσπάσεις ή συσπάσεις στους μύες που εμπλέκονται στην πράξη της ανάγνωσης δυνατά: οι μύες της κάτω γνάθου, της γλώσσας, του λαιμού, των χειλιών και των μυών του προσώπου. Κλονιστική τράνταγμα στους μύες της κάτω γνάθου - η συχνότερη κλινικό σύμπτωμα. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι οι κινητικές και αισθητήριες εκδηλώσεις κατά τις κρίσεις είναι συνήθως διμερείς και συμμετρικές και παρατηρούνται μόνο περιστασιακά στη μία πλευρά. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις περιγράφονται συμπτώματα όπως οπτική (απλή και σύνθετη), παροξυσμική δυσλεξία και επιληπτική. Απλά μερικά παροξυσμικά μπορεί να εμφανιστούν τόσο σε απομόνωση όσο και με επακόλουθη γενίκευση σε τονικοκλονικούς σπασμούς.

Καλοήθεις ιδιοπαθείς νεογνικές οικογενειακές σπασμοί  - σπάνια μορφή επιληψία. Ένα οικογενειακό ιστορικό ασθενών με ιδιοπαθή νεογνική οικογένεια σπασμούς (HCC) επιδεινώνεται από την παρουσία παρόμοιων επιθέσεων στη νεογνική περίοδο στην άμεση οικογένεια. Έχει θεσπιστεί ένας αυτοσωματικός κυρίαρχος τρόπος κληρονομιάς. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια αρχίζει από την 2η ή 3η ημέρα της μεταγεννητικής ζωής ενός παιδιού, σε μεμονωμένες περιπτώσεις κατά τη διάρκεια του πρώτου μήνα ζωής.

Κλινικά ιδιοπαθή HCC εκδηλώνεται κυρίως εστιακή ή πολυεστιακή γενικευμένες κλονικές κρίσεις με σύντομες περιόδους, στερεότυπη κινητήρα και οφθαλμοκινητική φαινόμενα με τη μορφή αξονική τάση των τονικών μυών, απόκλιση μάτι, τονωτικό αντανακλαστικά φαινόμενα πετάλι στερεότυπες ανώμαλη στάση. Επιπλέον, μπορεί να υπάρχουν φυτο-σπλαγχνικές διαταραχές με τη μορφή άφθονης σίτισης, ερυθρότητα του προσώπου και του λαιμού, αλλαγές στον αναπνευστικό ρυθμό και τον καρδιακό ρυθμό. Η ανωμαλία του ηλεκτροεγκεφαλογραφήματος στην διασταυρούμενη περίοδο, κατά κανόνα, λείπει ή σημειώνεται εναλλασσόμενη μηδενική δραστηριότητα. Κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης καταγράφονται οι αλλαγές που παρατηρούνται στις μη οικογενείς ιδιοπαθείς νεογνικές κρίσεις.

Οι καλοήθεις ιδιοπαθείς νεογνικές μη οικογενειακές σπασμοί (NNS)εμφανίζονται στα νεογέννητα στο υπόβαθρο της σχετικής ευεξίας την 3η-7η ημέρα της μεταγεννητικής ζωής (πιο συχνά την 5η ημέρα). Εμφανίστηκε με τη μορφή επιληπτικής κατάστασης γενικευμένων πολυεστιακών ή εστιακών κλονικών κρίσεων, η διάρκεια των οποίων δεν υπερβαίνει τις 24 ώρες. Οι γενικευμένες πολυεστιακές κλονικές κρίσεις είναι ασύγχρονες κλονικές συστολές των μυών των επιμέρους τμημάτων του σώματος, του προσώπου και των άκρων. Το χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό τους είναι ένας μεταναστευτικός χαρακτήρας, στον οποίο η κλωνική συστολή εξαπλώνεται εξαιρετικά γρήγορα από ένα μέρος του σώματος σε άλλο, αυθόρμητα και χαοτικά, που περιλαμβάνει εναλλάξ τους μύες του προσώπου του προσώπου, τους μυς της κοιλιάς και τα άκρα. Η συνείδηση ​​του παιδιού συνήθως δεν διαταράσσεται. Χαρακτηρίζεται από σειριακές επιληπτικές κρίσεις.

Η καλοήθης μυοκλονική επιληψία της βρεφικής ηλικίας (DMEM) - Μια από τις σπάνιες μορφές επιληψίας με σύντομες γενικευμένες μυοκλονικές κρίσεις χωρίς να σβήνει το μυαλό. Οι μυοκλονικές κρίσεις κυριαρχούν στους μυς του λαιμού και των άνω άκρων. Συνήθως, οι μύες της ζώνης ώμου εμπλέκονται με την άμεση ανύψωση των ώμων, την αραίωση των αγκώνων στις πλευρές, την εύκολη πρόσφυση και την κάμψη των βραχιόνων στις αρθρώσεις του αγκώνα. Όταν ένα παιδί αρχίζει να περπατά, σημειώνονται μυοκλονικές επιθέσεις στους μύες των ποδιών: στιγμιαία κάμψη των κάτω άκρων με ελαφρά οκλαδόν ή πιθανή πτώση στους γλουτούς. Οι πτώσεις (μυοκλονικοί σπασμοί) με αυτό το σύνδρομο σπάνια παρατηρούνται, αλλά αν συμβεί αυτό, το παιδί ανεβαίνει αμέσως και συνεχίζει να είναι ενεργό. Κατά κανόνα, βραχυπρόθεσμα (μερικά δευτερόλεπτα) και μη εντατικές επιθέσεις, η συνείδηση ​​και η μνήμη των επιθέσεων συνήθως διατηρούνται. Οι επιθέσεις μπορεί να συμβούν οποιαδήποτε στιγμή κατά τη διάρκεια της ημέρας, σε κατάσταση νωθρότητας, κατά τη διάρκεια της εγρήγορσης. Η νόσος κάνει το ντεμπούτο της στην ηλικιακή κλίμακα από 4 μήνες έως 3 χρόνια. Η μέση ηλικία του παιδιού στην αρχή των επιθέσεων είναι ο 21ος μήνας.

Επιληψία παιδικού αποστήματος (DAE)  - μια μορφή επιληψίας που εκδηλώνεται από τον κύριο τύπο επιληπτικών κρίσεων - αδένες με ντεμπούτο σε παιδιά από 1 έως 9 ετών. Κλινικά, οι απουσίες χαρακτηρίζονται από μια ξαφνική σύντομη διακοπή (ή σημαντική μείωση στο επίπεδο) της συνείδησης με ελάχιστα κινητικά φαινόμενα ή την απουσία τους. Έναρξη επιληπτικών κρίσεων επιληψία  αναπάντεχα, οι ασθενείς διακόπτουν ή επιβραδύνουν τη δραστηριότητά τους, γίνονται ακίνητοι με κενό κενό, σταθερό βλέμμα, υπομομιτικό πρόσωπο (απλές αδένες). Συνήθως βαθιά διαταραχή της συνείδησης που ακολουθείται από την άμεση αποκατάστασή της. Πολύ σύντομες αδένες δεν αισθάνονται πάντοτε άρρωστοι και μπορεί να είναι απαρατήρητοι στους γονείς για μεγάλο χρονικό διάστημα, γίνονται εμφανείς μόνο με τη χρήση ειδικών εξετάσεων. Η διάρκεια των απουσιών κυμαίνεται από 2-3 έως 30 s. Ένα χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό του absensov - η υψηλή τους συχνότητα, φτάνοντας σε δεκάδες και εκατοντάδες επιθέσεις την ημέρα. Συχνά, οι ασθενείς για ολόκληρη την περίοδο της νόσου εμφανίζουν μόνο 1-2 επιληπτικές κρίσεις. Πλήρης θεραπευτική ύφεση επιτυγχάνεται σε 70-80% των περιπτώσεων.

Απόψυξη νεαρής ηλικίας (ΗΑΕ)  - ποικιλία επιληψία με τον κύριο τύπο επιληπτικών κρίσεων - απουσία στην αρχή της δεκαετίας του εφήβου με μεγάλη πιθανότητα να ενταχθούν σε γενικευμένες σπασμωδικές κρίσεις. Η ηλικία στο ντεμπούτο των αδελφών κυμαίνεται από 9 έως 21 χρόνια. Το ντεμπούτο των απουσιών μετά από 17 χρόνια παρατηρείται μόνο σε μεμονωμένες περιπτώσεις. Απουσία που εκδηλώνεται από ένα σύντομο κλείσιμο της συνείδησης με τη φρύξη και την υπομεμία. Ένα χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό της SAA είναι η υπεροχή των ασθενών με απλές απουσίες, δηλ. επιληπτικές κρίσεις χωρίς εξαρτήματα κινητήρα. Η διάρκεια των επιθέσεων κυμαίνεται από 3 έως 30 s.

Νεανική μυοκλονική επιληψία (YME)- μια μορφή επιληψίας στην εφηβεία με καθιερωμένο γενετικό ελάττωμα, με σπασμωδικές κρίσεις, κυρίως στα χέρια μετά την αφύπνιση των ασθενών. Η εμφάνιση της νόσου κυμαίνεται από 2 έως 22 έτη.

Κατά τη διάρκεια επιθέσεων, απροσδόκητες, βραχείες, βίαιες συσπάσεις διαφόρων μυϊκών ομάδων συμβαίνουν με ένα υγιές μυαλό. Οι επιθέσεις περιλαμβάνουν πάντα τους μύες των βραχιόνων και της ζώνης ώμων, ως αποτέλεσμα των οποίων οι ασθενείς ακούσια εκτοξεύουν αντικείμενα στο πλάι. Κατά τη διάρκεια των επιθέσεων, μπορούν να προκαλέσουν ακούσια πλήγματα στους γύρω τους. Οι επιθέσεις είναι συνήθως έντονη, ωστόσο, η ένταση των συσπάσεων μπορεί να είναι ελάχιστη και μόνο οι ίδιοι οι ασθενείς είναι σε θέση να τις αισθανθούν.

Σε περίπτωση επιθέσεων στα πόδια, οι ασθενείς αισθάνονται σαν ένα ξαφνικό χτύπημα κάτω από τα γόνατα και ελαφρώς καταλήγουν ακούσια. Με ογκώδη παροξυσμό, είναι δυνατό να πέσει "σαν να χτυπήθηκε κάτω" στα γόνατα ή τους γλουτούς. Η συχνότητα της επίθεσης ποικίλλει από πολλές φορές την ημέρα έως μία φορά το μήνα. Η διάρκεια του είναι ένα κλάσμα του δευτερολέπτου. Χαρακτηρίζεται από επιθέσεις αμέσως μετά την αφύπνιση των ασθενών. Στους περισσότερους ασθενείς, οι κρίσεις εμφανίζονται μόνο το πρωί, μέσα σε 30-60 λεπτά μετά το ξύπνημα. Η ανάπτυξη παροξυσμών μπορεί να παρατηρηθεί όταν κοιμάται ή κατά τη διάρκεια ξαφνικής νυκτερινής αφύπνισης, σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να συμβεί καθ 'όλη τη διάρκεια της ημέρας.

Επιληψία με απομονωμένες γενικευμένες σπασμωδικές κρίσεις (επιληψία με επεισόδια διέγερσης).Αυτή η μορφή επιληψίας ορίζεται ως ένα σύνδρομο που εκδηλώνεται αποκλειστικά με γενικευμένους σπασμούς, ελλείψει σαφούς εστίασης στο EEG, δομικής βλάβης στον εγκέφαλο και παρουσίας οποιασδήποτε ασθένειας που μπορεί να προκαλέσει επιληψία. Το ντεμπούτο των γενικευμένων σπαστικών σπασμών (ΣΓΠ) ποικίλλει σε ένα ευρύ φάσμα ηλικιών: από 1 έτος έως 30 έτη με μέγιστη εφηβεία.

Κλινικά, οι SHG εκδηλώνονται με ξαφνική (χωρίς αύρα) απενεργοποίηση με την πτώση των ασθενών, τη δημιουργία οφθαλμών και τη διαστολή των μαθητών. Αρχικά έρχεται η φάση του κοντινού τόνου της επίθεσης με την κυρίαρχη ένταση των αξονικών μυών, η οποία τελειώνει με ένα τρόμο με τη μετάβαση σε κλονισμό μυϊκών συσπάσεων. Η διάρκεια της επίθεσης κυμαίνεται από 30 δευτερόλεπτα έως 10 λεπτά. Οι σπάνιες κρίσεις είναι τυπικές. Μια ξεχωριστή κατανομή των επιληπτικών κρίσεων ανά ώρα της ημέρας είναι χαρακτηριστική, τα παροξυσμικά κυριαρχούν κατά την περίοδο αφύπνισης, ύπνου και ύπνου.

Δυτικού συνδρόμου  - ηλικία-επιληπτικά σύνδρομο με ένα συγκεκριμένο τύπο επιληπτικές κρίσεις (βρεφικοί σπασμοί) - μαζική μείωση της μυϊκής ειδική πραγματοποίηση αλλαγών EEG - και καθυστερημένη ψυχοκινητική razvitiya.Ochen βρεφικοί σπασμοί συμβαίνουν συχνά σε σειρά 10-15 σπασμούς, πρακτικά χωρίς διακοπή ακόλουθα ένα μετά το άλλο.

Σύνδρομο Lennox-Gasto  Αναφέρεται σε γενικευμένες μορφές επιληψίας με διάφορους τύπους επιληπτικών κρίσεων, συμπεριλαμβανομένων επιληπτικών κρίσεων, άτυπων απουσιών και επεισοδίων τοκετικών σπασμών ή απουσιών, με σημαντική καθυστέρηση πνευματικής και κινητικής εξέλιξης. Το σύνδρομο Lennox-Gastaut εμφανίζεται σε παιδιά ηλικίας από 1 έως 8 ετών, συνήθως από 3 έως 5 έτη, συμβαίνει συχνά μετά από άλλα επιληπτικά σύνδρομα, συνηθέστερα μετά από το σύνδρομο West. Κλινική εικόνα  Το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από επαναλαμβανόμενες καθημερινές επιθέσεις και από τη μείωση των γνωστικών λειτουργιών. Οι πιο συνηθισμένοι τύποι σπασμών είναι άτυπες απουσίες από τονωτικό, αλλά μπορεί να υπάρχουν και άλλες κρίσεις. Ένας τυπικός συνδυασμός περισσότερων από δύο τύπων κατασχέσεων. Η συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων είναι υψηλή, υπάρχει επιληπτική κατάσταση. Οι επιληπτικές κρίσεις χαρακτηρίζονται από κινήσεις κάμψης της κεφαλής και του κορμού, συνήθως με εξασθενημένη συνείδηση. Μπορεί να υπάρχουν κρίσεις με απαγωγή και αύξηση χεριών και πτώση. Επιπρόσθετα, σημειώνονται επιληπτικές κρίσεις με αργή επέκταση των άκρων και απαγωγή των βλεφάρων με βλαστικά συμπτώματα και επιβράδυνση της αναπνοής.

Οι επιληπτικές κρίσεις με τη μορφή άτυπων απουσιών χαρακτηρίζονται από ξαφνική έναρξη και λήξη, μπορούν να εκφράζονται μετρίως και να είναι δύσκολο να προσδιοριστούν κλινικά. Η απώλεια της συνείδησης μπορεί να είναι ελλιπής. Ο βαθμός εξασθένισης της συνείδησης είναι ατελής, χαρακτηριζόμενος από σειριακούς σπασμούς, μεγαλύτερης διάρκειας σπασμωδικών κρίσεων (αρκετές ημέρες, εβδομάδες), με τάση επανεμφάνισης.

Η καθυστερημένη ψυχοκινητική ανάπτυξη παρατηρείται στο 90% των παιδιών, ενώ το υπόλοιπο διατηρεί κανονική νοημοσύνη ακόμα και μετά παρατεταμένη ασθένεια. Τα περισσότερα παιδιά καθυστερούν στην ανάπτυξη πριν από την εμφάνιση των επιληπτικών κρίσεων. Όσο νωρίτερα αρχίζουν οι κατασχέσεις, τόσο πιο έντονη είναι η μείωση της νοημοσύνης. Η συχνότητα εμφάνισης επιληπτικών κρίσεων και επεισοδίων, καθώς και η πολυθεραπεία, μπορεί να επηρεάσουν το επίπεδο ανάπτυξης. Τα αυτιστικά χαρακτηριστικά γνωρίσματα, το έλλειμμα προσοχής, η υπερδραστηριότητα και η επιθετικότητα σημειώνονται επίσης, διαταράσσοντας την κοινωνική προσαρμογή και μειώνοντας τις σχολικές επιδόσεις.

Επιληψία με μυοκλονίες-αστατικές κρίσεις (σύνδρομο Duse)- μία από τις μορφές γενικευμένης επιληψίας, οι κρίσεις αρχίζουν στην προσχολική ηλικία. Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου περιλαμβάνουν διάφορους τύπους επιληπτικών κρίσεων: μυοκλονικό, μυοκλονικό-αστατικό, τυπικές απουσίες, γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις με πιθανή προσθήκη μερικών παροξυσμών. Οι κύριες εκδηλώσεις του μυοκλονικού σταγόνου επιληψία  - μυοκλονικές και μυοκλονικές -αστατικές επιθέσεις: σύντομες, αστραπιαίες συσπάσεις μικρού πλάτους στα πόδια και τους βραχίονες, "νεύουν" με ελαφρά πρόωση του σώματος. το αίσθημα του "χτυπάει κάτω από τα γόνατα". Η συνείδηση ​​σε αυτές τις επιθέσεις παραμένει άθικτη (απουσία απουσιών), οι ασθενείς αμέσως ανεβαίνουν μετά από μια πτώση. Η συχνότητα των μυοκλονικών επιθέσεων είναι υψηλή. Γενικευμένες σπασμωδικές κρίσεις, όπως και απουσίες, παρατηρούνται σχεδόν σε όλους τους ασθενείς. Χαρακτηρίζεται από σύντομες απλές μερικές κινητικές επιθέσεις, η συχνότητα των οποίων δεν υπερβαίνει 1 φορά την εβδομάδα.

Πρόωρη μυοκλονική εγκεφαλοπάθεια  - σπάνιο σε ηλικία επιληπτικό σύνδρομο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος αρχίζει σε ηλικία που δεν υπερβαίνει τους 3 μήνες. Ο κύριος τύπος κατασχέσεων είναι οι μυοκλονίες, κυρίως με τη μορφή κατακερματισμού. Επιπλέον, μπορεί να υπάρξουν συχνές αιφνίδιες επιληπτικές κρίσεις και ηπικοί σπασμοί. Ένα τυπικό σημάδι θα πρέπει να θεωρείται συχνές αποσπασματικές μυοκλονίες, οι οποίες δεν είναι μόνο ο συχνότερος τύπος επιληπτικών κρίσεων, αλλά θεωρούνται επίσης ότι είναι το νωτιαίο σύμπτωμα της νόσου. Κατά τη διάρκεια της νόσου, οι αποσπασματικές μυοκλονίες σταδιακά δίνουν τη θέση τους σε έναν κύριο κλινικό ρόλο συχνών μερικών επιληπτικών κρίσεων. Οι μυοκλονίες συμβαίνουν όχι μόνο στην κατάσταση της αφύπνισης, αλλά και κατά τη διάρκεια του ύπνου. Από την άποψη της σοβαρότητας, μπορούν να ποικίλουν από μια ελαφρά συστροφή των απομακρυσμένων φαλαγγιών των δακτύλων στη μυοκλονία των χεριών, των βραχιόνων, των βλεφάρων και της γωνίας του στόματος. Η συχνότητά τους είναι από μερικές ημέρες την ημέρα έως αρκετές δεκάδες ανά λεπτό.

Το χαρακτηριστικό αποτέλεσμα της νόσου είναι ο θάνατος των ασθενών κατά τα πρώτα 5 χρόνια της ζωής. οι επιζώντες υποφέρουν από σοβαρές ψυχοκινητικές διαταραχές.

Η πρώιμη επιληπτική εγκεφαλοπάθεια (σύνδρομο Otahara)- μια μορφή εγκεφαλοπάθειας, το πρώιμο εξαρτώμενο από την ηλικία επιληπτικό σύνδρομο στο ντεμπούτο του. Οι επιθέσεις κάνουν το ντεμπούτο τους τους πρώτους 2 ή 3 μήνες. αλλά ιδιαίτερα συχνά στον 1ο μήνα. Ο κύριος τύπος επιληπτικών κρίσεων είναι οι σειριακοί ή απομονωμένοι κνησμοί. Οι επιθέσεις επαναλαμβάνονται όχι μόνο σε κατάσταση εγρήγορσης αλλά και τη νύχτα. Εκτός από τονωτικό σπασμό, σχεδόν στις μισές περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστούν μερικές επιληπτικές κρίσεις, μερικές φορές σύμφωνα με το hemitipu. Οι μυοκλονικές κρίσεις δεν είναι χαρακτηριστικές, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να συμβούν. Η διάρκεια του τονωτικού σπασμού είναι περίπου 10 δευτερόλεπτα. σε μια σειρά μπορεί να παρατηρηθεί από 10 έως 40 σπασμούς. Ο συνολικός ημερήσιος αριθμός σπασμών είναι αρκετά μεγάλος και μπορεί να φτάσει τα 300-400.

Ηλεκτρική επιληπτική κατάσταση κατά τη διάρκεια αργού ύπνου (σύνδρομο ESES)που εκδηλώνεται κατά τον αργό ύπνο είναι μια ηλεκτροεγκεφαλογραφική διάγνωση και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να μην συνοδεύεται από κλινικές εκδηλώσεις. Εμφανίζεται σε ηλικία 8 μηνών. - 11,5 χρόνια, συχνότερα - σε 4-14 έτη. Μετά από 15 χρόνια, το σύνδρομο συνήθως δεν εμφανίζεται. Συχνά, οι επιληπτικές κρίσεις εμφανίζονται τη νύχτα, μπορούν να είναι γενικευμένες και μερικές: επιληπτικές κρίσεις κινητήρα (μυοκλονικά αποστήματα, γενικευμένες κλονικές κρίσεις, οροφικές παροξυσμούς). Η συχνότητα των επιθέσεων είναι μεταβλητή - από σπάνιες σε καθημερινές. Σε ορισμένες περιπτώσεις, με το σύνδρομο ESES, υπάρχουν επιθέσεις με διαταραχές ομιλίας.

Σύνδρομο Landau-Kleffnerεμφανίζεται σε ηλικία 3-7 ετών. Χαρακτηρίζεται από μια τριάδα συμπτωμάτων: αφασία, επιληπτικές κρίσεις, συμπεριφορικές διαταραχές. Τα πρώιμα συμπτώματα είναι η προοδευτική εξασθένηση της ομιλίας και η λεκτική αγνωσία. Οι διαταραχές του λόγου χαρακτηρίζονται από επίμονη ομιλία, παραφασία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι διαταραχές ομιλίας πριν από τη νόσο απουσιάζουν. Επιπλέον, το παιδί έχει επιληπτικές παροξυσμούς. Επίθεση, κατά κανόνα, απλή μερική κινητήρα. Λιγότερο συχνές είναι οι γενικευμένες τονικοκλονικές, ημικυκλικές ή πολύπλοκες μερικές κρίσεις και απουσίες. Τα ατονικά και τοξικά παροξυσμικά είναι εξαιρετικά σπάνια. Ένα από τα χαρακτηριστικά των επιληπτικών παροξυσμών στο σύνδρομο Landau-Kleffner είναι η νυκτερινή τους φύση. Οι επιθέσεις είναι συνήθως σύντομες. Οι διαταραχές συμπεριφοράς εκφράζονται από επιθετικότητα, υπερκινητικότητα, αυτισμό.

Επιληπτικές κρίσεις- Παραβιάσεις σπασμωδικής φύσης σε παιδιά ηλικίας 6 μηνών. μέχρι 5 ετών με πυρετό. Οι επιληπτικές κρίσεις χωρίζονται σε τυπικές (απλές) και άτυπες (σύνθετες).

Οι απλές επιληπτικές κρίσεις έχουν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• μη επιβαρυμένη οικογενειακή κληρονομικότητα για επιληπτικές διαταραχές (με εξαίρεση τις ίδιες τις εμπύρετες κρίσεις) ·
• η διάρκεια της επίθεσης από 1 έως 5 λεπτά, το πολύ 10 λεπτά?
• η απουσία εστιακών νευρολογικών διαταραχών τόσο πριν όσο και μετά την επίθεση.
• η παρουσία υπερθερμίας (θερμοκρασία σώματος κατά τη διάρκεια επίθεσης 38,5 ° C ή μεγαλύτερης) ·
• γενικευμένο τονωτικό ή κλονικό-τονωτικό χαρακτήρα.
• βραχυπρόθεσμη ανοησία ή νωθρότητα μετά από μια επίθεση είναι δυνατή.

Δυσκολίες εμπύρετες κρίσεις:

• η ηλικία του ασθενούς κατά το χρόνο της πρώτης παροξυσμού είναι μεγαλύτερη των 5 ετών.
• η παρουσία νευρολογικής παθολογίας, αποκλίσεις στην ψυχοκινητική ανάπτυξη πριν ή μετά την επίθεση,
• επιβαρύνουν την οικογενειακή κληρονομική επιληψία.
• μακρά, περισσότερο από 10 λεπτά επίθεση?
• την μεταγενέστερη ή εστιακή φύση της κρίσης, καθώς και την επανάληψή της τις επόμενες 24 ώρες.
• παρουσία εστιακής ή επιληπτικής δραστηριότητας στο EEG.

Κατάσταση επιληπτικήςορίζεται ως μια κατάσταση στην οποία κάθε διαδοχική κρίση εμφανίζεται νωρίτερα από ότι ο ασθενής έχει αφήσει τελείως την προηγούμενη επίθεση, δηλ. εξακολουθεί να έχει έντονες διαταραχές συνείδησης, αιμοδυναμικής, αναπνοής ή ομοιοστασίας.

Οι κύριες αιτίες της επιληπτικής κατάστασης με την καθιερωμένη διάγνωση επιληψία: παραβιάσεις του καθεστώτος · διακοπή λήψης αντιεπιληπτικών φαρμάκων. υπερβολική ταχεία απομάκρυνση των αντιεπιληπτικών φαρμάκων. σωματικά και σωματικά λοιμώδεις νόσοι. εφηβική εγκυμοσύνη? μια σχετική μείωση της δόσης των αντιεπιληπτικών φαρμάκων λόγω της σημαντικής αύξησης του σωματικού βάρους (για παράδειγμα, καθώς μεγαλώνει στα παιδιά). Η κατάσταση epilepticus μπορεί να διαρκέσει από 1 λεπτό έως πάνω από 60 λεπτά.

Διάγνωση επιληψίας στα παιδιά:

Για τη διάγνωση χρησιμοποιήθηκαν εργαστηριακές και μελετητικές μελέτες. Η ηλεκτροεγκεφαλογραφία είναι ένα από τα κορυφαία σημεία στη διάγνωση της επιληψίας. Είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη ότι περίπου το 50% των ασθενών με επιληψία στη διακλαδική περίοδο έχουν φυσιολογική ΗΕΓ και οι λειτουργικές εξετάσεις (υπεραερισμό, φωτοδιέγερση και στέρηση ύπνου) στο 90% των ασθενών μπορούν να καθορίσουν τις αλλαγές στο EEG. Ελλείψει μεταβολών EEG μετά από λειτουργικά φορτία, εκτελείται επανεξέταση ή παρακολούθηση του EEG.

Η νευροαπεικόνιση είναι επίσης ένας από τους κύριους διαγνωστικούς δεσμούς. Στόχος του είναι η αναγνώριση της οργανικής βλάβης του εγκεφάλου, ο καθορισμός συνθετικής και αιτιολογικής διάγνωσης, ο προσδιορισμός της πρόγνωσης, η τακτική θεραπείας. Οι μέθοδοι νευροαπεικόνισης περιλαμβάνουν CT, MRI. Η απεικόνιση με μαγνητικό συντονισμό πραγματοποιείται με επιληπτικές κρίσεις με μερική έναρξη σε οποιαδήποτε ηλικία. παρουσία εστιακών νευρολογικών συμπτωμάτων. ανθεκτικές στη θεραπεία μορφές επιληψία. επανάληψη των κατασχέσεων. Σύμφωνα με τη μαρτυρία της κατάστασης της υγείας των ασθενών με επιληψία πραγματοποιούνται εργαστηριακές δοκιμές: αίμα, ούρα, βιοχημεία (ηλεκτρολύτες, λευκωματίνη, ανοσοσφαιρίνες, ασβέστιο, τρανσαμινάσες, αλκαλική φωσφατάση, θυρεοειδικές ορμόνες, φωσφορικά, μαγνήσιο, χολερυθρίνη, ουρία, γλυκόζη, κρεατινίνη, αμυλάση, σίδηρο, κερουλοπλασμίνη, γαλακτικά, προλακτίνη, πορφυρίνες), ορολογικές. Εάν είναι απαραίτητο, το σχέδιο ερευνών περιλαμβάνει: υπερηχογραφική ντοπαρογραφία των βρογχοκεφαλικών αγγείων, παρακολούθηση ΗΚΓ, ανάλυση του ΚΠΣ.

Θεραπεία της επιληψίας στα παιδιά:

Η βασική αρχή της θεραπείας της επιληψίας: η μέγιστη θεραπευτική αποτελεσματικότητα με ελάχιστες ανεπιθύμητες εκδηλώσεις φαρμάκων. Η αντιεπιληπτική θεραπεία συνταγογραφείται μετά από επανειλημμένες επιθέσεις και με συνδυασμό χαρακτηριστικών συμπτωμάτων, καθώς και μετά από έρευνα.

Η θεραπεία της επιληψίας μπορεί να ξεκινήσει μετά από μια ακριβή διάγνωση. Η θεραπεία αρχίζει με τη χρήση ενός μόνο φαρμάκου. Τα πλεονεκτήματα της μονοθεραπείας σε σχέση με την πολυθεραπεία είναι:

• Η υψηλή κλινική αποτελεσματικότητα (πλήρης διακοπή ή ελαχιστοποίηση των επιληπτικών κρίσεων επιτυγχάνεται στο 70-80% των ασθενών).
• Η ικανότητα να εκτιμάται η καταλληλότητα αυτού του φαρμάκου για τη θεραπεία ενός συγκεκριμένου ασθενούς, να επιλέγεται η αποτελεσματικότερη δόση και ο τρόπος χορήγησης. Ο γιατρός αποφεύγει τη χρήση χημικών ενώσεων που είναι άχρηστες για τον ασθενή.
• Λιγότερες πιθανότητες ανεπιθύμητων ενεργειών κατά τη διάρκεια της θεραπείας Επιπλέον, είναι πάντοτε σαφές ποιο φάρμακο είναι υπεύθυνο για την ανεπιθύμητη ενέργεια · διευκολύνονται τα μέτρα για την εξάλειψή του (μείωσης της δόσης ή ακύρωσης αυτού του φαρμάκου).
• Έλλειψη αμοιβαίου ανταγωνισμού με την ταυτόχρονη χρήση αρκετών αντιεπιληπτικών φαρμάκων.

Για επαρκή κατάληψη αντιεπιληπτική θεραπεία καθορίζουν τη φύση του ασθενούς, έτσι θεωρούνται ιδιαίτερα επιληπτική σύνδρομο (ηλικία του ασθενούς στο άνοιγμα, η συχνότητα των επιθέσεων, η παρουσία των νευρολογικών συμπτωμάτων, διανόηση), την τοξικότητα του φαρμάκου και την πιθανότητα παρενεργειών. Η επιλογή του αντιεπιληπτικού φαρμάκου καθορίζεται κυρίως από τη φύση των επιθέσεων και, σε πολύ μικρότερο βαθμό, από τη μορφή της επιληψίας.

Η θεραπεία αρχίζει με μια τυπική μέση ηλικιακή δόση. Δεν χορηγείται αμέσως, αλλά σταδιακά, σε περίπτωση απουσίας ή ανεπαρκούς επίδρασης, αλλάζουν τη χρήση ολόκληρης της ηλικιακής δόσης (σε 1-3% των ασθενών, οι κρίσεις μπορούν να εξαλειφθούν με μια δόση του φαρμάκου μικρότερη από την τυπική μέση ηλικία). Η δόση του φαρμάκου επιλέγεται ξεχωριστά για κάθε ασθενή.

Τα δισκία με βραδεία απελευθέρωση της δραστικής ουσίας έχουν σημαντικό πλεονέκτημα έναντι των συμβατικών παρασκευασμάτων (παράγωγα βαλπροϊκού οξέος - αποκακινχρόνιο, επιβραδυντικό κοκουλίνης, παράγωγα καρβαμαζεπίνης - tegretolretard, timonilretard). Η χρήση τους μειώνει τον κίνδυνο ανεπιθύμητων ενεργειών και εξασφαλίζει τη σταθερότητα της θεραπευτικής δράσης.

Εάν επιτευχθεί η μέγιστη ανεκτή δόση του φαρμάκου, αλλά οι κρίσεις δεν σταματούν μέσα σε ένα μήνα, το φάρμακο της δεύτερης και στη συνέχεια της τρίτης σειράς εγχύεται βαθμιαία και η προηγούμενη ακυρώνεται σταδιακά.

Η αντικατάσταση των αντιεπιληπτικών φαρμάκων γίνεται σταδιακά για 1-2 εβδομάδες. και περισσότερο. Λόγω της παρουσίας σημαντικού συνδρόμου στέρησης, πρέπει να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στα βαρβιτουρικά και στις βενζοδιαζεπίνες.

Εάν οι διαδοχικές μονοθεραπεία διαφορετικές επιληπτικές κρίσεις αντιεπιληπτικά φάρμακα δεν έχουν περικοπεί, έτσι ώστε η αντίσταση του ασθενούς φάρμακο, το οποίο συχνά συμβαίνει με πρώιμη επιληψία έναρξη, σειριακή επιληπτικές παροξυσμούς, πολύπλοκες μερικές κρίσεις, την παρουσία του ασθενούς συχνά (περισσότερο από 4 ανά μήνα), επιληπτικές κρίσεις, ή διάφορους τύπους παροξυσμών , μειωμένη νοημοσύνη, εγκεφαλική δυσγένεση.

Η παρουσία αντοχής σε φάρμακα είναι ένδειξη για την πολυθεραπεία (συνήθως όχι περισσότερο από 2 φάρμακα). Πρέπει να τονιστεί ότι τα αντιεπιληπτικά φάρμακα συνδυάζονται με διαφορετική φαρμακοδυναμική και σύμφωνα με το φάσμα της δράσης τους με φάρμακα που ελαχιστοποιούν τη συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων κατά τη διάρκεια της μονοθεραπείας. Όταν επιτυγχάνεται ένα καλό θεραπευτικό αποτέλεσμα της φαρμακοθεραπείας φάρμακα  ακυρωθεί, λαμβάνοντας υπόψη την απουσία βραχυπρόθεσμων διαταραχών. Στην περίπτωση αυτή, η εξομάλυνση του EEG δεν είναι καθοριστική.

Σε πολλές συμπτωματικές μορφές επιληψίας (επιληψία με μυοκλονικές απουσίες, μυοκλονική -αστατική επιληψία, σύνδρομο Lennox-Gastaut, συμπτωματική μερική επιληψία κλπ.), Μια ατελής περίοδος πρέπει να είναι τουλάχιστον 4 έτη.

Στην πλειοψηφία των ιδιοπαθών (καλοήθων) μορφών επιληψίας (ρολανδικών, παιδιατρικών απουσιών, νεανικών αδενών κλπ.), Η αντιεπιληπτική θεραπεία μπορεί να ακυρωθεί 2 χρόνια μετά την παύση των επιληπτικών κρίσεων.

Η πρόωρη διακοπή της θεραπείας μπορεί να οδηγήσει σε υποτροπή. επιληψία. Σε πολλές περιπτώσεις, οι ασθενείς αναγκάζονται να παίρνουν αντιεπιληπτικά φάρμακα για ζωή. Η αφαίρεση της θεραπείας πρέπει να γίνεται σταδιακά (για να αποφευχθεί η εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων μέχρι την επιληπτική κατάσταση) μέσα σε 3-6 μήνες. υπό τον έλεγχο του EEG, μειώνοντας αργά τη δόση των φαρμάκων.

Ένα έντονο θεραπευτικό αποτέλεσμα επιτυγχάνεται σε 80-85% των ασθενών. επιληψία. Σύγχρονη αντιεπιληπτικά ή αναστέλλουν παθολογική νευρωνική δραστηριότητα σε μία επιληπτική εστίασης (π.χ., φαινυτοΐνη, αιθοσουξιμίδιο, κλπ), Or παραβιάζουν την εξάπλωση των διέγερσης από αυτό, και η συμμετοχή άλλων νευρώνων που εμποδίζουν επιληπτικές κρίσεις (π.χ., φαινοβαρβιτάλη, κλπ).

Για να συσχετιστεί η μορφή της επιληψίας (και ως εκ τούτου, σε κάποιο βαθμό, και εστίες καθώς ο πληθυσμός των νευρώνων, η πρώτη που γεννήθηκε από επιληπτικών απορρίψεις) και ο μηχανισμός δράσης, στο σημείο εφαρμογής είναι αρκετά ορισμένα αντιεπιληπτικά φάρμακα ουσιαστικά αδύνατη.

Βαλπροϊκό νάτριο και βαλπροϊκό ασβέστιο  χορηγούνται ενδοφλεβίως και χορηγούνται από το στόμα κατά τη διάρκεια των γευμάτων. Τα φάρμακα υπό την επίδραση του όξινου περιβάλλοντος του στομάχου μετατρέπονται σε βαλπροϊκό οξύ, το οποίο απορροφάται από τη γαστρεντερική οδό. Η παρατεταμένη δράση των βαλπροϊκών (depakinchrono, concouleksretard) συνταγογραφείται 1 φορά την ημέρα.

(+38 044) 206-20-00

Εάν έχετε ολοκληρώσει οποιαδήποτε έρευνα Βεβαιωθείτε ότι έχετε πάρει τα αποτελέσματά τους σε μια συζήτηση με έναν γιατρό.   Εάν δεν πραγματοποιήθηκαν οι μελέτες, θα κάνουμε ό, τι είναι απαραίτητο στην κλινική μας ή με τους συναδέλφους μας σε άλλες κλινικές.

Εσείς; Πρέπει να είστε πολύ προσεκτικοί σχετικά με τη γενική υγεία σας. Οι άνθρωποι δεν δίνουν αρκετή προσοχή συμπτώματα της νόσου  και δεν συνειδητοποιούν ότι αυτές οι ασθένειες μπορεί να είναι απειλητικές για τη ζωή. Υπάρχουν πολλές ασθένειες που αρχικά δεν εκδηλώνονται στο σώμα μας, αλλά τελικά αποδεικνύεται ότι, δυστυχώς, είναι ήδη πολύ αργά για να θεραπευτούν. Κάθε ασθένεια έχει τα δικά της ειδικά σημεία, χαρακτηριστικές εξωτερικές εκδηλώσεις - το λεγόμενο συμπτώματα της νόσου. Η αναγνώριση των συμπτωμάτων είναι το πρώτο βήμα στη διάγνωση των ασθενειών εν γένει. Για να το κάνετε αυτό, χρειάζεται μόνο αρκετές φορές το χρόνο. να εξεταστεί από γιατρό, όχι μόνο για να αποτρέψουμε μια φοβερή ασθένεια, αλλά και για να διατηρήσουμε ένα υγιές μυαλό στο σώμα και στο σώμα ως σύνολο.

Εάν θέλετε να κάνετε μια ερώτηση σε έναν γιατρό - χρησιμοποιήστε την ενότητα ηλεκτρονικών συμβουλών, ίσως θα βρείτε τις απαντήσεις στις ερωτήσεις σας και να τις διαβάσετε συμβουλές αυτοεξυπηρέτησης. Εάν ενδιαφέρεστε για σχόλια σχετικά με κλινικές και γιατρούς - προσπαθήστε να βρείτε τις πληροφορίες που χρειάζεστε στην ενότητα. Επίσης, εγγραφείτε στο ιατρική πύλη Ευρώεργαστήριο, να ενημερώνεστε συνεχώς με τα τελευταία νέα και ενημερώσεις του ιστότοπου, τα οποία θα σας αποσταλούν αυτόματα μέσω ταχυδρομείου.

Άλλες ασθένειες της ομάδας: Παιδική νόσος (παιδιατρική):

Bacillus cereus στα παιδιά

Λοίμωξη αδενοϊού στα παιδιά

Διατροφική δυσπεψία

Αλλεργική διάθεση στα παιδιά

Αλλεργική επιπεφυκίτιδα στα παιδιά

Αλλεργική ρινίτιδα στα παιδιά

Στηθάγχη στα παιδιά

Κοιλιακό διάφραγμα ανευρύσματος

Ανευρύσματα στα παιδιά

Αναιμία στα παιδιά

Αρρυθμία στα παιδιά

Υπέρταση στα παιδιά

Ασκαρίαση στα παιδιά

Ασφυξία νεογνών

Ατοπική δερματίτιδα στα παιδιά

Αυτισμός στα παιδιά

Λύσσα στα παιδιά

Βλεφαρίτιδα στα παιδιά

Καρδιά σε παιδιά

Πλευρική κύστη λαιμού στα παιδιά

Ασθένεια Marfan (σύνδρομο)

Hirschsprung ασθένεια στα παιδιά

Η νόσος του Lyme (κροταφογυρισμένη μπορέλωση) στα παιδιά

Νοσήματα λεγεωνάριων στα παιδιά

Η νόσος του Meniere στα παιδιά

Botulism στα παιδιά

Βρογχικό άσθμα στα παιδιά

Βρογχοπνευμονική δυσπλασία

Βρουκέλλωση στα παιδιά

Τυφοειδής πυρετός στα παιδιά

Άνοιξη Κατάρ στα παιδιά

Κοτόπουλο ευλογιάς στα παιδιά

Ιογενής επιπεφυκίτιδα στα παιδιά

Χρονική επιληψία στα παιδιά

Σπάνια λεϊσμανίαση στα παιδιά

HIV λοίμωξη στα παιδιά

Ενδοκρανιακό τραυματισμό

Εντερική φλεγμονή σε ένα παιδί

Συγγενή καρδιακά ελαττώματα (CHD) στα παιδιά

Αιμορραγική νόσος του νεογέννητου

Αιμορραγικός πυρετός με νεφρικό σύνδρομο (HFRS) στα παιδιά

Αιμορραγική αγγειίτιδα στα παιδιά

Αιμορροφιλία στα παιδιά

Αιμορροφιλική μόλυνση στα παιδιά

Γενικευμένη έλλειψη εκμάθησης στα παιδιά

Γενικευμένη διαταραχή άγχους στα παιδιά

Γεωγραφική γλώσσα του παιδιού

Ηπατίτιδα G στα παιδιά

Ηπατίτιδα Α στα παιδιά

Ηπατίτιδα Β στα παιδιά

Ηπατίτιδα D στα παιδιά

Ηπατίτιδα Ε στα παιδιά

Ηπατίτιδα C στα παιδιά

Έρπης στα παιδιά

Έρπης στα νεογνά

Υδροκεφαλικό σύνδρομο στα παιδιά

Υπερκινητικότητα στα παιδιά

Υπερβιταμίνωση σε παιδιά

Υπερ-ευερεθιστότητα στα παιδιά

Υποβιταμίνωση σε παιδιά

Υποξία εμβρύου

Υπόταση στα παιδιά

Υπότροφη σε ένα παιδί

Η ιστιοκυττάρωση στα παιδιά

Γλαύκωμα στα παιδιά

Κώφωση (κωφάλατος)

Gonoblene στα παιδιά

Γρίπη στα παιδιά

Δακρυαδενίτιδα στα παιδιά

Δακρυοκυστίτιδα στα παιδιά

Κατάθλιψη στα παιδιά

Δυσεντερία (shigellosis) στα παιδιά

Δυσβακτηρίωση σε παιδιά

Δυσομεταβολική νεφροπάθεια στα παιδιά

Διφθερίτιδα στα παιδιά

Καλοήθης λεμφορεκτομή σε παιδιά

Αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου σε ένα παιδί

Κίτρινος πυρετός στα παιδιά

Επιληπτική επιληψία στα παιδιά

Καούρα (GERD) στα παιδιά

Ανοσοανεπάρκεια στα παιδιά

Impetigo στα παιδιά

Εντερική διόγκωση

Μολυσματική μονοπυρήνωση στα παιδιά

Καμπυλότητα του ρινικού διαφράγματος στα παιδιά

Η ισχαιμική νευροπάθεια στα παιδιά

Campylobacteriosis σε παιδιά

Καννακυτταρίτιδα στα παιδιά

Candidiasis (τσίχλα) στα παιδιά

Καρωτίδα-σπηλαιώδης αναστόμωση στα παιδιά

Κερατίτιδα στα παιδιά

Klebsiella στα παιδιά

Τυφός που φέρει κρότωνα στα παιδιά

Εγκεφαλίτιδα που προσβάλλεται από κρότωνες στα παιδιά

Clostridioses στα παιδιά

Συσχέτιση της αορτής στα παιδιά

Δερματική λεϊσμανίαση στα παιδιά

Βήχας βήχας στα παιδιά

Coxsackie- και ECHO σε παιδιά

Επιπεφυκίτιδα στα παιδιά

Λοίμωξη από κοροναϊό στα παιδιά

Ιλαρά στα παιδιά

Σκουπίδια

Craniosynostosis

Κνίδωση στα παιδιά

Ερυθρά στα παιδιά

Cryptorchidism στα παιδιά

Κούπα μωρού

Κροψική πνευμονία στα παιδιά

Αιμορραγικό πυρετό Κριμαίας (CHF) στα παιδιά

Q πυρετό στα παιδιά

Λαβυρίντιδα στα παιδιά

Έλλειψη λακτάσης στα παιδιά

Λαρυγγίτιδα (οξεία)

Πνευμονική υπέρταση του νεογέννητου

Λευχαιμία στα παιδιά

Αλλεργίες φαρμάκων στα παιδιά

Λεπτοκίτιδα στα παιδιά

Η ληθαργική εγκεφαλίτιδα στα παιδιά

Λεμφογροουλωματώση στα παιδιά

Λέμφωμα στα παιδιά

Λιστερίαση στα παιδιά

Έμπολα στα παιδιά

Μετωπική επιληψία στα παιδιά

Η κακή απορρόφηση στα παιδιά

Η ελονοσία στα παιδιά

Άρης στα παιδιά

Μαστοειδίτιδα στα παιδιά

Μηνιγγίτιδα στα παιδιά

Μηνιγγιτιδοκοκκική λοίμωξη στα παιδιά

Μηνιγγιτιδοκοκκική μηνιγγίτιδα στα παιδιά

Μεταβολικό σύνδρομο σε παιδιά και εφήβους

Μυασθένεια στα παιδιά

Ημικρανία στα παιδιά

Μυκοπλάσμωση στα παιδιά

Μυοκαρδιακή δυστροφία στα παιδιά

Μυοκαρδίτιδα στα παιδιά

Μυοκλονική επιληψία της πρώιμης παιδικής ηλικίας

Μήτρα στένωση

Η ουρολιθίαση (ICD) στα παιδιά

Κυστική ίνωση στα παιδιά

Εξωτερική ωτίτιδα στα παιδιά

Διαταραχές του λόγου στα παιδιά

Νευρώσεις στα παιδιά

Μη ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας

Ατελής περιστροφή του εντέρου

Αισθητηριακή απώλεια ακοής στα παιδιά

Νευροϊνωμάτωση στα παιδιά

Διαβήτης insipidus στα παιδιά

Νεφροτικό σύνδρομο στα παιδιά

Αιμορραγία πεντάλ στα παιδιά

Ψυχαναγκαστική διαταραχή στα παιδιά

Αποφρακτική βρογχίτιδα στα παιδιά

Παιδική παχυσαρκία

Η καλοήθης μερική επιληψία της παιδικής ηλικίας περιλαμβάνει:

• καλοήθη μερική επιληψία με κεντρο-χρονικές συμφύσεις (ρολανδική επιληψία).

• καλοήθη μερική επιληψία με ινιακά παροξυσμικά

• καλοήθη μερική επιληψία με συναισθηματικά συμπτώματα (καλοήθη ψυχοκινητική επιληψία). Εξετάζεται επίσης το ζήτημα της συμμετοχής σε αυτήν την ομάδα άλλων 2 μορφών:

• άτυπη καλοήθη μερική επιληψία:

• Καλοήθης μερική επιληψία με εξαιρετικά σωματοαισθητικά προκλητά δυναμικά.

Μικρή επιληψία με κεντρο-χρονικές συμφύσεις. (Rolandic επιληψία)

Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Gastaut το 1952.

Συχνότητα  Η ραλανδική επιληψία εμφανίζεται σχετικά συχνά και είναι 15% μεταξύ όλων των επιληψιών σε παιδιά ηλικίας κάτω των 15 ετών. Η συχνότητα εμφάνισης, σε σύγκριση με τις απουσίες, είναι 4-7 φορές υψηλότερη. Κυρίως αρσενικά είναι άρρωστα.

Γενετικά δεδομένα.  Το κληρονομικό βάρος της επιληψίας μπορεί να ανιχνευθεί σε 17-59% των περιπτώσεων (Blom et A1, 1972, Blom, Heijbel, 1982).

Κλινικό χαρακτηριστικό. Η ρολανδική επιληψία εκδηλώνεται συχνότερα μεταξύ των ηλικιών 4-10 ετών (Blom et A1, 1972). Η επίθεση συνήθως ξεκινά με αισθητικές αισθήσεις μονόπλευρης (μούδιασμα, μυρμήγκιασμα) στην οροφαιομανική περιοχή. Στο μέλλον, μπορεί να σημειωθεί η τόνωση των μυών του προσώπου, η κλονική ή η τονοκλονική συστροφή των άκρων είναι λιγότερο συχνή. Όταν οι μύες του λάρυγγα και του φάρυγγα εμπλέκονται στη διαδικασία, παρατηρούνται διαταραχές ομιλίας (ακανόνιστοι ήχοι, η πλήρης αδυναμία να ακούγονται οι ήχοι). Οι επιθέσεις συμβαίνουν συχνά με ένα υγιές μυαλό, ωστόσο, με τη γενίκευση των παροξυσμών, είναι δυνατή η απώλεια συνείδησης (Nayrac, Beaussart, 1958). Ένα από τα σημαντικά χαρακτηριστικά της ρολανδικής επιληψίας είναι η συχνή εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων τη νύχτα, κυρίως στη φάση του ύπνου ή λίγο πριν την αφύπνιση. Οι επιθέσεις είναι συνήθως σπάνιες. Εμφανίζονται, κατά κανόνα, σε διαστήματα εβδομάδων, μηνών και μερικές φορές είναι ενιαίες. Μόνο στο 20% των περιπτώσεων, η συχνότητα των επιθέσεων είναι σχετικά υψηλή (Lerman, 1985). Η νοημοσύνη είναι συνήθως φυσιολογική (Lerman, 1985, Dalla Bernardina et al., 1992). Μείωση της νοημοσύνης, οι αλλαγές στη συμπεριφορά παρατηρούνται μόνο σε μεμονωμένες περιπτώσεις (Beaumanoir et al, 1974, Lerman, 1985). Οι διαταραχές της συμπεριφοράς δεν προκαλούνται από την ίδια την ασθένεια, αλλά είναι δευτερογενείς και σχετίζονται με τη γονική «υπερ-φροντίδα» (Lerman, 1985). Η διατριβή για την απόλυτη απουσία παθολογικών μεταβολών στο κεντρικό νευρικό σύστημα στην επιληψία Rolandic είναι αμφισβητήσιμη (Morikawa et al., 1979). Ο Lerman (1985) επέστησε την προσοχή στο γεγονός ότι η ημιπάρεση παρατηρείται στο 3% των περιπτώσεων με ρολανδική επιληψία. Η σχολική επίδοση στα παιδιά με ρολανδική επιληψία είναι συνήθως ικανοποιητική και οι επαγγελματικές δεξιότητες είναι εύκολες.

Το EEG είναι μια απαραίτητη μέθοδος για την επαλήθευση της διάγνωσης. Για τη ρολανδική επιληψία χαρακτηρίζεται από την παρουσία κανονικής πρωτογενούς δραστηριότητας και αιχμηρών αιχμηρών κυμάτων, εντοπισμένων στις κεντρο-χρονικές περιοχές. Η συχνότητα των αιχμών και των αιχμηρών κυμάτων στον ύπνο αυξάνεται. Η φάση του ύπνου βραδέων κυμάτων είναι δυνατόν να σχηματιστεί διμερείς ή ανεξάρτητες η μία από εστίες επιληπτική δραστηριότητα (Blom et a1 1972? Dalla Bernardina et α1, 1992), και σε ορισμένες περιπτώσεις, η εμφάνιση των εξάρσεων γενικευμένων συμπλοκών «ακίδα-κύματος» συχνότητα

3-4 / δευτ. (Lerman, 1985, 1992). Θα πρέπει να σημειωθεί ότι σε 30% των περιπτώσεων, τα πρότυπα ΗΕΓ που είναι τυπικά για τη ρολανδική επιληψία καταγράφονται μόνο στον ύπνο (Lerman, 1985). Ωστόσο, το προφίλ ύπνου της ρολανδικής επιληψίας συνήθως δεν αλλάζει (Nayrac, Beaussart, 1958). Αξίζει να σημειωθεί ότι οι "ρολανδικές συγκολλήσεις" εμφανίζονται μερικές φορές (1,2-2,4% των περιπτώσεων) υγιείς ανθρώπους  (Cavazutti et al, 1980) και σε ασθενείς με ορισμένες νευρολογικές παθήσεις (Degen et al., 1988).

Διαφορική διάγνωση  θα πρέπει να πραγματοποιείται κυρίως με απλές και σύνθετες εστιακές κρίσεις που παρατηρούνται με συμπτωματική μερική επιληψία. Με τη ρολανδική επιληψία, σε σύγκριση με τα συμπτωματικά μερικά, η νοημοσύνη είναι συνήθως φυσιολογική, δεν υπάρχουν έντονες συμπεριφορικές διαταραχές, δεν παρατηρούνται παθολογικές αλλαγές στις νεοραδιολογικές μελέτες. Στην EEG καταγράφονται τυπικά μοτίβα - κανονική βασική δραστηριότητα και συμφύσεις κεντρο-χρονικού εντοπισμού.

Η πιο περίπλοκη είναι η διαφορική διάγνωση της ρολανδικής επιληψίας και σύνθετων μερικών παροξυσμών σε συνδυασμό με την εξασθενημένη συνείδηση ​​(Lerman, 1985). Οι δυσκολίες της διαφορικής διάγνωσης συνδέονται με την λανθασμένη ερμηνεία των διαταραχών της ομιλίας στη ρολανδική επιληψία ως διαταραχές της συνείδησης, καθώς και την αδυναμία μιας επαρκούς εκτίμησης των διαταραχών της συνείδησης. που συμβαίνουν τη νύχτα. Με την προσωρινή και μετωπική επιληψία, το ΕΕΓ αποκάλυψε εστιακές αλλαγές στις αντίστοιχες περιοχές και με ρολανδική επιληψία, συμφύσεις του κεντρο-χρονικού εντοπισμού.

Θεραπεία.  Το Sultimam έχει ικανοποιητικό αποτέλεσμα στη θεραπεία της ρολανδικής επιληψίας (Doose et Α1, 1988). Η δόση του φαρμάκου προσδιορίζεται από τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η «εστίαση pticheskogo καταστολή-EPIL στο EEG δεν απαιτείται, από την εφηβεία που εξαφανίζεται από μόνη της. Σε 2-3 χρόνια, με την απουσία των επιθέσεων συνιστάται con 1 εξέταση ROLL και απόφαση σχετικά με την κατάργηση της θεραπείας. Prg παρουσία σπάνιων περιόδους της θεραπείας δεν μπορεί να να διοριστούν.

Ατυπική καλοήθης επιληψία της παιδικής ηλικίας

Για πρώτη φορά η υπόθεση της νοσολογικής ανεξαρτησίας της άτυπης καλοήθη επιληψία  την ηλικία της παιδικής ηλικίας εκφράστηκε το Aicardi, το Chevru το 1982. με βάση μια έρευνα σε 7 ασθενείς. Ωστόσο, από την άποψή μας, ενόψει του μικρού αριθμού παρατηρήσεων, το ζήτημα της νοσολογικής ανεξαρτησίας αυτής της μορφής επιληψίας απαιτεί περαιτέρω αποσαφήνιση.

Κλινικό χαρακτηριστικό. Η ασθένεια εκδηλώνεται στην πρώιμη παιδική ηλικία. Αξίζει να σημειωθεί ότι σε τρεις από τους 7 ασθενείς που παρατηρήθηκαν από τον Aicardi, Chevru (1982), η νόσος εκδηλώθηκε γενικά και μονομερώς νυκτερινά; οι επιθέσεις σε συνδυασμό με σπάνια μερικά παροξυσμικά. Παρατηρήθηκαν επίσης ημερήσιες επιληπτικές κρίσεις, αποστήματα, ατοπικές και μυοκλονικές παροξύνσεις. Οι επιθέσεις είναι συχνά συχνές, συμβαίνουν με τη μορφή μιας σειράς από 30 παροξυσμούς. ανά ημέρα. Ωστόσο, παρά την ποικιλομορφία και την υψηλή συχνότητα των κρίσεων, η νευροψυχική ανάπτυξη είναι κατάλληλη για την ηλικία. Στα 9 χρονών οι επιθέσεις είναι αυθόρμητες, αλλά εξαφανίζονται.

Δεδομένα από εργαστηριακές και λειτουργικές μελέτες.  EEG μελέτης (κατά τη διάρκεια του ύπνου REM αποκαλύπτει παρατεταμένη ή σχεδόν συνεχή σύμπλοκα «ακίδα-κύματος» και rolandic συμφύσεις εντοπισμένη στο κέντρο-κροταφικό και βρεγματικό περιοχές. Επιπλέον, τα καταγεγραμμένα ακανόνιστη σύμπλοκα «ακίδα-κύματος» συχνότητας H / sec συνυπάρχοντας ή γενικευμένα σύνθετα αργά ακίδων.

Διαφορική διάγνωση  θα πρέπει να διεξάγεται με αρκετά προγνωστικά σοβαρά επιληπτικά σύνδρομα στην παιδική ηλικία - σύνδρομο Lennox-Gastaut, μυοκλονία-αστατική επιληψία, καθώς και με σύνδρομο ESES. Το πιο συνηθισμένο διαγνωστικό σφάλμα είναι να θεωρηθεί άτυπη καλοήθης επιληψία ως σύνδρομο Lennox-Gasta. Κατά τη διεξαγωγή διαφορικής διάγνωσης, είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη ότι το σύνδρομο Lennox-Gastaut συνδυάζεται με σημαντική νευροψυχική αναπτυξιακή καθυστέρηση. Χαρακτηριστικά για το σύνδρομο Lennox Gastou είναι νυκτερινές τοκοειδείς επιθέσεις με χαρακτηριστικά EEG πρότυπα υπό τη μορφή γενικευμένων αργών ακτίνων κύματος σύνθετα με συχνότητα 2-2,5 / sec. Η αύξηση της συχνότητας αυτών των συμπλεγμάτων κατά τη διάρκεια του ύπνου με το σύνδρομο Lennox-Gastaut αποτελεί εξαίρεση.

Στη μυοκλονική -αστατική επιληψία, σε σύγκριση με την άτυπη καλοήθη μερική επιληψία, είναι χαρακτηριστική η μείωση της νοημοσύνης, δεν υπάρχουν μερικά παροξυσμικά, καθώς και αργά σύμπλοκα ακίδων κατά τη διάρκεια του ύπνου.

Η διαφορική διάγνωση της άτυπης καλοήθης μερικής επιληψίας και του συνδρόμου ESES βασίζεται στα αποτελέσματα μιας πολυσωματικής μελέτης που αποκαλύπτει τυπικά πρότυπα,

Θεραπεία.  Οι επιθέσεις, κατά κανόνα, εξαφανίζονται αυθόρμητα. Δεδομένου ότι δεν υπάρχει μείωση της νοημοσύνης με άτυπη καλοήθη μερική επιληψία, δεν συνιστάται συνδυασμένη αντισπασμωδική θεραπεία.

Καλοήθης μερική επιληψία παιδικής ηλικίας με ινιακά παροξυσμικά

Η καλοήθης μερική επιληψία της παιδικής ηλικίας με ινιακά παροξυσμικά περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Gastaut το 1950.

Γενετικά δεδομένα.  Ο ρόλος των γενετικών παραγόντων στη γένεση της νόσου είναι αναμφισβήτητος. Σε πολλούς ασθενείς, εντοπίζεται ένα κληρονομικό βάρος της επιληψίας και της ημικρανίας (Kuzniecky, Rosenblatt, 1987).

Κλινικό χαρακτηριστικό.  Η ασθένεια εκδηλώνεται κυρίως σε ηλικία 2-8 ετών. Ωστόσο, περιγράφεται επίσης και το νωρίτερο ντεμπούτο της νόσου. Ο Gastaut (1992) σημείωσε ότι η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί σε 5-17 χρόνια. Οι πιο χαρακτηριστικές εκδηλώσεις κρίσεων σε αυτή τη μορφή επιληψίας είναι οι οπτικές διαταραχές - απλές και σύνθετες οπτικές ψευδαισθήσεις, αυταπάτες, αμαύρωση (Gastaut, 1992). Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να απομονωθούν ή να συνδυαστούν με παροξυσμικά παροξυσμικά και παροδική ημιπάρεση. Συχνά κατά τις επιθέσεις παρατηρείται πονοκέφαλος, έμετος, στροφή της κεφαλής και τα μάτια, σε μερικές περιπτώσεις δυσαισθησία, δυσφαγία (Kivity, Lerman, 1992). Οι επιληπτικές κρίσεις με μακροχρόνια εξασθένιση της συνείδησης περιγράφονται - για 12 ώρες (Kivity, Lerman, 1992). Ο Παναγιωτοπούλου (1989) σημείωσε ότι οι επιληπτικές κρίσεις συμβαίνουν συχνότερα τη νύχτα και συνοδεύονται από διάφορους βαθμούς βλάβης της συνείδησης, εμέτου και απόκλισης των ματιών.

Δεδομένα από εργαστηριακές και λειτουργικές μελέτες.  Όταν η μελέτη EEG καταγράφηκε κανονική πρωταρχική δραστηριότητα, μονομερή ή διμερή αιχμηρά κύματα υψηλού πλάτους (200-300 mV) ή σύμπλοκα "κύμα ακίδων" με εντοπισμό στις ινιακές περιοχές. Αυτές οι αλλαγές εξαφανίζονται όταν ανοίγετε τα μάτια σας. Ο υποβιβλιοσμός και η φωτοδιέγερση δεν επηρεάζουν τη συχνότητα και τη φύση των επιληπτικών εγκεφαλικών προτύπων. Σε 38% των περιπτώσεων, η μελέτη EEG αποκάλυψε επίσης γενικευμένα διμερή σύγχρονα σύμπλοκα "ακίδα-κύμα" ή "polyspike-κύμα".

Διαφορική διάγνωση  θα πρέπει να διεξάγεται με απλά και σύνθετα μερικά παροξυσμικά, σύνδρομο Lennox-Gastaut, βασική ημικρανία. Η συμπτωματική μερική επιληψία, που προκαλείται από δομική βλάβη στον ινιακό λοβό, αποκλείεται με βάση την ιστορία, τη νευρολογική κατάσταση και τη νευροακτινολογική έρευνα, η οποία, κατά κανόνα, αποκαλύπτει παθολογικές αλλαγές. Με τη συμπτωματική περιφερική επιληψία, σε σύγκριση με την καλοήθη ινιακή, το άνοιγμα των ματιών δεν εμποδίζει την επιληπτική δραστηριότητα στο EEG.

Η διαφορική διάγνωση με το σύνδρομο Lennox-Gastaut βασίζεται στην παρουσία τοπιικών κρίσεων και των προτύπων ΗΕΓ που είναι χαρακτηριστικές αυτού του συνδρόμου. Όταν βασική ημικρανία σε EEG δεν υπάρχει επιληπτική δραστηριότητα. Θεραπεία. Η καρβαμαζεπίνη είναι το φάρμακο πρώτης επιλογής.

Μικρή μερική επιληψία με συναισθηματικά συμπτώματα. (Καλοήθης ψυχοκινητική επιληψία)

Κλινικό χαρακτηριστικό.  Η ασθένεια εκδηλώνεται σε ηλικία 2-9 ετών. Τα κυριότερα συμπτώματα είναι περιόδους φόβου. Αυτά τα παροξυσμικά εμφανίζονται τόσο την ημέρα όσο και τη νύχτα. Δεν υπήρχαν διαφορές μεταξύ των κλινικών εκδηλώσεων των παροξυσμών κατά τη διάρκεια της ημέρας και της νύχτας. Τα πιο χαρακτηριστικά συμπτώματα κρίσεων με καλοήθη ψυχοκινητική επιληψία είναι οι παροξυσμοί του φόβου: ο ασθενής ξαφνικά φοβίζει, μπορεί να φωλιάζει στη μητέρα, μερικές φορές υπάρχουν αυτομάδες κατάποσης και μάσησης. Μπορούν επίσης να παρατηρηθούν γέλια, στεναγμοί, διαταραχές της βλάστησης (υπεριδρωσία, σάλιο, κοιλιακό άλγος) και σε ορισμένες περιπτώσεις δυσλειτουργία της ομιλίας (Dalla Bernardina et al., 1992). Θα πρέπει να τονιστεί ότι σε αυτή τη μορφή επιληψίας δεν παρατηρούνται τονικό, τονοκλονικό, ατονικό σπασμό.

Δεδομένα από εργαστηριακές και λειτουργικές μελέτες.  Μια μελέτη EEG καταγράφει φυσιολογική κύρια δραστηριότητα, ρυθμικές αιχμές ή συμπλέγματα "οξείας βραδείας κύματος" με κυρίαρχο εντοπισμό στις εμπρόσθια και στομαχιοκρατούμενη περιοχή (Dalla Bernardina et al., 1992). Η συχνότητα των επιληπτικών προτύπων αυξάνεται στη φάση του αργού ύπνου.

Διαφορική διάγνωση  θα πρέπει να διεξάγονται με σύνθετα μερικά παροξυσμικά, ρολανδική επιληψία, εφιάλτες.

Η διαφορική διάγνωση της καλοήθους μερικής επιληψίας με συναισθηματικά συμπτώματα με σύνθετα μερικά παροξυσμικά βασίζεται στα ακόλουθα ειδικά για την ασθένεια κριτήρια: πρώιμη παιδική ηλικία, φυσιολογική νοημοσύνη, μεταβολές στη νευρολογική κατάσταση και στη νευροακτινολογική έρευνα. Η διαφορική διάγνωση με μια ρολανδική επιληψία είναι μάλλον δύσκολη σε ορισμένες περιπτώσεις. Όπως γνωρίζετε, η ρολανδική επιληψία συνοδεύεται συχνά από μια διαταραχή της ομιλίας, τους κραυγάζοντες ήχους, το σάλιο. Ένα τέτοιο σύμπλεγμα παρατηρείται μερικές φορές σε περιπτώσεις καλοήθους μερικής επιληψίας με συναισθηματικά συμπτώματα. Προς την καλοήθη μερική επιληψία με συναισθηματικά συμπτώματα που αποδεικνύονται από έντονα ψυχοκινητικά συμπτώματα, πάντα παρόντα σε αυτή την ασθένεια.

Οι εφιάλτες είναι παρόμοιοι σε κλινικές εκδηλώσεις με επιληπτικές κρίσεις που παρατηρούνται σε καλοήθη ψυχοκινητική επιληψία. Σε σύγκριση με την καλοήθη ψυχοκινητική επιληψία, οι εφιάλτες εμφανίζονται αποκλειστικά τη νύχτα, που χαρακτηρίζονται από συχνές επιθέσεις και την απουσία επιληπτικών μοτίβων στο ΗΕΓ.

Θεραπεία. Η καρβαμαζεπίνη και η φαινυτοΐνη έχουν ικανοποιητικό αποτέλεσμα στη θεραπεία της καλοήθους ψυχοκινητικής επιληψίας. Η πρόγνωση της νόσου είναι ευνοϊκή.

Η καλοήθης μερική επιληψία με ακραία (γιγάντια) σωματοαισθητικά προκλητά δυναμικά

Dawson το 1947 έδειξε πρώτη ότι η διέγερση σωματαισθητικό σε ορισμένους ασθενείς με παροξυσμική και μερική βλάβη των σωματοαισθητικά περιοχές που έχουν μεγάλο πλάτος (400 mV), προκλητών δυναμικών. Αυτά τα δυναμικά καταγράφονται στην πλευρά, τον ετερόπλευρο ερεθισμό. Το υψηλότερο πλάτος των δυνατοτήτων σημειώνεται στις παρασιτικές και βρεγματικές περιοχές. Ο De Marco, το 1971, δημοσίευσε τα αποτελέσματα μιας μοναδικής παρατήρησης όταν έρχεται σε επαφή με το εξωτερικό άκρο του ποδιού και προκάλεσε επιληπτικά σχήματα στο ΗΕΓ. Αργότερα, ο De Marco, Tassinari (1981) διενήργησε μια μεγάλη μελέτη, αναλύοντας 25.000 ηλεκτροεγκεφαλογράφημα σε 1.500 παιδιά. Διαπιστώθηκε ότι στο 1% των παιδιών, οι αισθητικοί ερεθισμοί των τακουνιών, των άκρων των δαχτύλων, των ώμων, των βραχιόνων ή των ισχίων προκαλούν γιγαντιαία σωματοαισθητικά προκλητά δυναμικά. Αξίζει να σημειωθεί ότι το 30% των ερωτηθέντων παιδιών υπέφεραν από επιληπτικά παροξυσμικά, το 15% είχαν επιληπτικές παροξυσμούς αργότερα.

Κλινικό χαρακτηριστικό.  Τα γιγαντιαία σωματοαισθητικά προκλητά δυναμικά εμφανίζονται στην ηλικία των 4-6 ετών, πιο συχνά στα αγόρια. Συχνά στο ιστορικό ασθενών με εμπύρετες κρίσεις. Στις περισσότερες περιπτώσεις παρατηρούνται επιληπτικές κρίσεις κατά τη διάρκεια της ημέρας. Τα παροξυσμικά εμφανίζονται συχνότερα από κινητικά συμπτώματα με ένα ευπροσάρμοστο συστατικό, αλλά γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις είναι δυνατές χωρίς προηγούμενες εστιακές διαταραχές. Τα επιληπτικά σωματοαισθητικά δυναμικά παραμένουν ακόμη και μετά από επιληπτικό παροξυσμό. Οι επιθέσεις είναι σχετικά σπάνιες, 2-6 φορές το χρόνο. Η νοημοσύνη δεν υποφέρει.

Δεδομένα από εργαστηριακές και λειτουργικές μελέτες.  Στην ηλικία των 2,5-3,5 ετών εμφανίζονται γιγαντιαία σωματοαισθητικά προκλητά δυναμικά, αργότερα παρατηρούνται αυθόρμητα εστιακά επιληπτικά σχήματα, παρατηρούμενα αρχικά μόνο κατά τον ύπνο και στη συνέχεια κατά τη διάρκεια της εγρήγορσης. Ένα χρόνο μετά την εμφάνιση επιληπτικών μοτίβων στο EEG, εμφανίζονται κλινικά επιληπτικά παροξυσμικά.

Διαφορική διάγνωση. Η πιο δύσκολη διαφορική διάγνωση με τη ρολανδική επιληψία. Κριτήρια, αποδεικτικά στοιχεία υπέρ της διάγνωσης της «καλοήθους μερική επιληψία με γιγαντιαία σωματοαισθητικά προκλητά δυναμικά» είναι άθικτο κατά τη στιγμή της επίθεσης μιμούνται μυών του προσώπου, και στον βρεγματικό παραοβελιαίων εντοπισμός των προτύπων ΗΕΓ, αυθόρμητη εξαφάνιση των επιληπτικών σωματοαισθητικά προκλητά δυναμικά.

Θεραπεία.  Η αντισπασμωδική θεραπεία είναι αναποτελεσματική. Οι επιληπτικές κρίσεις εξαφανίζονται, συνήθως αυθόρμητα.

Το σύνδρομο Landau Kleffner

Το σύνδρομο περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Landau, Kleffner 1957. Μέχρι σήμερα έχουν περιγραφεί περίπου 200 περιπτώσεις της νόσου (Deonna, 1991).

Γενετικά δεδομένα.  Σύμφωνα με τον Beaumanoir (1992), συχνά παρατηρείται κληρονομική επιβάρυνση για επιληψία.

Κλινικό χαρακτηριστικό.  Η νόσος εκδηλώνεται σε ηλικία 3-7 ετών (Deonna, 1991). Χαρακτηρίζεται από μια τριάδα συμπτωμάτων αφασίας, επιληπτικές κρίσεις, διαταραχές της συμπεριφοράς. Τα πρώτα συμπτώματα είναι η προοδευτική εξασθένηση της ομιλίας και η λεκτική αγνωσία (Pauquier et Α1, 1992). Οι διαταραχές του λόγου χαρακτηρίζονται από την εμφάνιση επιμείνειας ομιλίας, παραφάσεις, αργαλ-αφασία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν υπάρχουν διαταραχές στις διαταραχές της λειτουργίας της ομιλίας που προηγούνται της εξέλιξης (Echnne, 1990, Deonna, 1991). Οι αφφασικές διαταραχές μπορούν να παρουσιάσουν διακύμανση με βραχυπρόθεσμες υποχωρήσεις (Deonna et Α1, 1989). Σε 2 / 3-3 / 4 αναπτύσσονται περιπτώσεις επιληπτικών παροξυσμών. Επίθεση, κατά κανόνα, απλή μερική κινητήρα. Λιγότερο συχνές είναι οι γενικευμένες τονικοκλονικές, ημικυκλικές ή πολύπλοκες μερικές κρίσεις και απουσίες. Τα ατονικά και τοξικά παροξυσμικά είναι εξαιρετικά σπάνια. Το 1/3 των ασθενών σπάνια έχουν επιληπτικές κρίσεις. Πολύ σπάνια αναπτύσσεται επιληπτική κατάσταση. Ένα από τα χαρακτηριστικά των επιληπτικών παροξυσμών στο σύνδρομο Landau-Kleffner είναι η νυκτερινή τους φύση. Οι επιθέσεις είναι συνήθως σύντομες. Οι διαταραχές της συμπεριφοράς εκδηλώνονται με επιθετικότητα, υπερκινητικότητα, αυτισμό.

Δεδομένα από εργαστηριακές και λειτουργικές μελέτες.  Σε μια μελέτη της EEG καταγράφονται κανονική βασική δραστικότητα, εστιακή ή πολυεστιακή αιχμές, αιχμηρά κύματα, σύμπλοκα «ακίδα-κύματος» κατά προτίμηση εντοπισμένη στους κροταφικούς, βρεγματικού-κροταφική ή parietooccipital περιοχές. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το σύνδρομο Landand-Kleffner στο EEG αποκάλυψε ρολανδικές συμφύσεις. Ένα τυπικό πρότυπο ΗΕΓ στο σύνδρομο Landau-Kleffner είναι η επιληπτική ηλεκτρική κατάσταση κατά τη φάση ύπνου (ESES) (Rodriguez, Niedermeyer, 1982).

Όταν πραγματοποιείται νεοα ραδιολογική έρευνα, δεν υπάρχουν παθολογικές αλλαγές. Η τομογραφία εκπομπής φασματικών εκπομπών ποζιτρονίων αποκαλύπτει μια ελάττωση της διάχυσης στην αριστερή μετωπική μετωπική γύρη και στη δεξιά μεσοσφαιρική περιοχή (Mouridson et al, 1993). Η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων αποκαλύπτει μεταβολικές διαταραχές στην χρονική περιοχή (Maquet et Α1, 1990), οι οποίες παραμένουν μετά από κλινική βελτίωση. Η διαφορική διάγνωση πρέπει πρώτα απ 'όλα να πραγματοποιηθεί με νόσους συνδυασμένες με αφασία, όπως όγκοι, λοιμώξεις και μεταβολικές διαταραχές.

Θεραπεία. Η αντισπασμωδική θεραπεία για διαταραχές του λόγου είναι πρακτικά μη αποτελεσματική (Marescaux et al, 1990). Η ACTH έχει ευεργετικό αποτέλεσμα, αλλά η μακροχρόνια χρήση της δεν είναι εφικτή. Σημαντική προσοχή στη σύνθετη θεραπεία πρέπει να δοθεί στις τάξεις λογοθεραπείας για τη διόρθωση των διαταραχών της ομιλίας.