Εστιακή επιληψία στα παιδιά: νέες προσεγγίσεις στη διάγνωση και τη θεραπεία. Καλοήθης μερική επιληψία της παιδικής ηλικίας

Εστιακή επιληψία στα παιδιά: νέες προσεγγίσεις στη διάγνωση και τη θεραπεία. Καλοήθης μερική επιληψία της παιδικής ηλικίας

- Αυτή είναι μια κοινή ιδιοπαθής εστιακή επιληψία εξαρτώμενη από την παιδική ηλικία με σπάνιες, πιο συχνά αυτόνομες κρίσεις και σοβαρή, παρατεταμένη αυτόνομη επιληπτική κατάσταση, ευνοϊκή πρόγνωση για ανάρρωση.

Ο συγγραφέας του Παναγιωτόπουλου έδωσε τον δικό του ορισμό για το σύνδρομο: Αυτή είναι η ηλικία - εξαρτώμενο σύνδρομο εστιακής ιδιοπαθούς επιληψίας, που εκδηλώνεται με εστιακές, κυρίως αυτόνομες (αυτόνομες) επιληπτικές κρίσεις, αυτόνομη (αυτόνομη) επιληπτική κατάσταση.

  • Αγαθός ινιακή επιληψίαμε νωρίς ντεμπούτο δεν είναι ινιακή , αφού από τις πολλές κλινικές εκδηλώσεις, μόνο ένα σύμπτωμα με τη μορφή κολλήματος ματιού στο πλάι δείχνει εστίαση στον ινιακό λοβό. Αυτό το σύμπτωμα μπορεί να μην υπάρχει ή να μην υπάρχει στην αρχή της επίθεσης. Σύμφωνα με το ΗΕΓ κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης ή μεταξύ επιθέσεων, η επιληπτική δραστηριότητα δεν καταγράφεται πάντα στην ινιακή περιοχή.
  • Σε περιπτώσεις που υπήρχε μόνο μία κρίση, το σύνδρομο Παναγιωτόπουλου δεν είναι επιληψία. Αυτή η παραλλαγή μιας μεμονωμένης κρίσης κατατάσσεται στην επικεφαλίδα "Συνθήκες και επιληπτικά σύνδρομα που δεν απαιτούν διάγνωση επιληψίας".

Ιστορία

1950 Ο H. Gastaut περιέγραψε καλοήθη ινιακή επιληψία.

1952 Οι Gibbs and Gibbs περιγράφουν συγκεκριμένη ινιακή επιληπτική δραστηριότητα στα παιδιά.

1999 έτος C.P. Παναγιωτόπουλοςπεριγράφει καλοήθη ινιακή επιληψία με πρώιμη έναρξη. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της παρατήρησης για την περίοδο 1973-1999 για 900 ασθενείς με επιληψία, ταύτισε 28 με περιόδους εμέτου και αυτόνομα συμπτώματα.

Συχνότητα εμφάνισης

  • 6% των μη ινιδικών επιληπτικών κρίσεων μεταξύ 1 και 15 ετών.
  • 13% σε ασθενείς με επιληψία από 3 έως 6 ετών.
  • 6% σε ασθενείς με επιληψία από 1 έως 16 ετών.
  • Ο Παναγιωτόπουλος περιέγραψε τη συχνότητα 2-3 ασθενείς ανά 1000 του γενικού πληθυσμού σε παιδιά κάτω των 15 ετών.
  • Είναι το ίδιο μεταξύ των κοριτσιών και των αγοριών.
  • Η ηλικία των πρώτων εκδηλώσεων είναι από 1 έως 8,5 έτη, συχνότερα 3-6 έτη.
  • Όσο νωρίτερα αρχίσει η επιληψία, τόσο περισσότερες επιληπτικές κρίσεις εμφανίζονται συνήθως.
  • Η ασθένεια δεν επιβεβαίωσε αύξηση της συχνότητας σε μια συγκεκριμένη περιοχή ή εθνικότητα, περιγράφεται με την ίδια συχνότητα παντού.

    Αιτιολογία και παθογένεια

Το σύνδρομο Παναγιωτόπουλου είναι κληρονομικός.

Αλλά η οικογενειακή επιβάρυνση της επιληψίας σπάνια βρίσκεται στο 1-30% των παιδιών.

Μπορούν να αποκαλύψουν την παρουσία καλοήθων ιδιοπαθών εστιακών επιληψιών μεταξύ συγγενών, οι πυρετικοί σπασμοί είναι συχνοί (4-17%).

C.P. Ο Παναγιωτόπουλος έχει ονομάσει την κοινή γενετική βάση της καλοήθους εστιακής επιληψίας ως σύνδρομο προδιάθεση για καλοήθεις επιληπτικές κρίσεις στην παιδική ηλικία,η οποία εκδηλώνεται μόνο με την παρουσία επιδραστικότητας με τη μορφή εστιακών συμπλεγμάτων, ένα οξύ-αργό κύμα στο ΗΕΓ χωρίς επιληπτικές κρίσεις.

Μόνο το 1% των περιπτώσεων αυτών που έχουν προδιάθεση για καλοήθεις μορφές επιληψίας εξελίσσονται σε επιληψία.

Καλοήθη παιδικά επιληπτικά μοτίβα (DEPD) - κληρονομείται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο με ατελή διείσδυση (γονιδιακή εκδήλωση).

Η έναρξη των κλινικών εκδηλώσεων του συνδρόμου Παναγιωτόπουλου στην ηλικία 1 έως 8,5 ετών εξηγείται από το γεγονός ότι σε αυτήν την περίοδο της παιδικής ηλικίας, η αυξημένη ευαισθησία των φυτικών κέντρων στις επιληπτικές εκκρίσεις και η διάχυτη επιληπτογένεση του εγκεφαλικού φλοιού συμπίπτουν, με άνιση κατανομή και επικράτηση στο ινιακό.

Κλινική εικόνα

Πιο συχνά (76%) η πρώτη επίθεση συμβαίνει σε ηλικία 3-6 ετών, με κορυφή στα 4-5 χρόνια.Οι υπόλοιπες περιπτώσεις εμφάνισης επιληψίας στο διάστημα από 1 έως 14 ετών, λιγότερο συχνά έως 16 ετών.

Οι προκλήσεις κατάσχεσης δεν περιγράφονται, η έναρξη είναι αυθόρμητη.

Οι προσβολές αναπτύσσονται οποιαδήποτε στιγμή της ημέρας, αλλά συχνότερα (στα 2/3 των ασθενών) τη νύχτα.

Οι επιθέσεις είναι μεταβλητές ως προς την εκδήλωση, αλλά υπάρχουν χαρακτηριστικά:

  • Ένας ιδιότυπος συνδυασμός φυτικών παροξυσμών: ναυτία, οίδημα, έμετος.
  • Αλλαγή συμπεριφοράς
  • Απόκλιση (θεσμός) των ματιών στο πλάι.

Επιλογές κατάσχεσης για το σύνδρομο Παναγιωτόπουλου:

  • μόνο φυτικές προσβολές ή φυτική κατάσταση στο 10% όλων των περιπτώσεων.
  • ένας συνδυασμός φυτικών συμπτωμάτων και εξασθενημένης συνείδησης - στο 90%.
  • ένας συνδυασμός φυτικών συμπτωμάτων και απόκλισης των ματιών - στο 60-80%.
  • ένας συνδυασμός φυτικών συμπτωμάτων και ημικλονιών - στο 26% όλων των περιπτώσεων.
  • συνδυασμός φυτικών συμπτωμάτων και δευτερογενών - γενικευμένων κρίσεων - στο 20%.

Οι αυτόνομες (αυτόνομες) επιληπτικές κρίσεις και η επιληπτική βλαστική κατάσταση είναι ένας χαρακτηριστικός τύπος επιληπτικών κρίσεων στο σύνδρομο Παναγιωτόπουλου.

Η κλασική εικόνα των γεγονότων κατά τη διάρκεια της βλαστικής επιληπτικής κατάστασης

Η αρχή της επίθεσης χωρίς απώλεια συνείδησης. Το ένα τρίτο των παιδιών ξεκινά τη νύχτα. Ξυπνώντας τη νύχτα, το παιδί παραπονιέται για ναυτία, κακή υγεία, ζάλη και αδιαθεσία. Συνοδεύεται από ωχρότητα υπερβολικός ιδρώταςκαι σάλιασμα. Η ωχρότητα μπορεί να αντικατασταθεί από ερυθρότητα, λιγότερο συχνά κυάνωση.

Ένα κοινό σύμπτωμα είναι ο πονοκέφαλος.


Η ναυτία στο 74% των περιπτώσεων μετά από 1-5 λεπτά αντικαθίσταται από την παρόρμηση για εμετό και έμετο.

  • 1. Εμετόςμπορεί να είναι μόνος, αλλά συχνότερα ο εμετός επαναλαμβάνεται και διαρκεί αρκετές ώρες, οδηγώντας σε αφυδάτωση.

Η ναυτία, το πρήξιμο και ο έμετος συνδυάζονται με άλλα αυτόνομα συμπτώματα:

  • Ωχρότητα του δέρματος, μαρμάρωση ή κυάνωση.
  • Αναπνευστικές διαταραχές: ακανόνιστη αναπνοή, άπνοια.
  • Καρδιακές διαταραχές - Αγγειακό σύστημα: αυξημένη συχνότητα (ταχυκαρδία) ή μειωμένος καρδιακός ρυθμός (βραδυκαρδία).
  • Τρέλα στο 6%.
  • Σύσπαση ή, πιο συχνά, διαστολή των μαθητών.
  • Ενίσχυση της κινητικότητας του εντέρου, κοιλιακός πόνος.
  • Ακράτεια ούρων και / ή κοπράνων. αυξημένα κόπρανα. Διάρροια εντοπίστηκε στο 3% των περιπτώσεων.
  • Διαταραχές θερμορύθμισης - αύξηση της θερμοκρασίας τόσο στην αρχή μιας επίθεσης όσο και μετά από αυτήν, ή υποθερμία έως 35,6 -36,4 βαθμούς Κελσίου.
  • Υπεριδρωσία;
  • Παλάμες και πέλματα κρύα στο άγγιγμα.
  • Βήχας.

Κατά κανόνα, οι άνθρωποι γύρω και οι περισσότεροι γιατροί έχουν μια σαφή παρανόηση σχετικά με την εντερική λοίμωξη , δηλητηρίαση, SARS ή επίθεση χολικής δυσκινησίας.

Δεν σκέφτονται την επιληψία με τέτοια εντερικά φυτικά συμπτώματα, επομένως, τα παιδιά μεταφέρονται στο τμήμα λοιμωδών νόσων ή στη μονάδα εντατικής θεραπείας σε μέτρια και σοβαρή κατάσταση για συμπτωματική θεραπεία. Απαιτείται αποκατάσταση της ισορροπίας νερού-άλατος, επανυδάτωση μέσω του στόματος ή έγχυση ενδοφλέβιων διαλυμάτων, έλεγχος του καρδιακού και αναπνευστικού συστήματος.

  • 2. Διαταραχές συμπεριφοράς : Άγχος, ενθουσιασμός ή αίσθημα φόβου.
    Το παιδί φαίνεται μπερδεμένο, με μια μάσκα τρόμου στο πρόσωπό του. Μπορείτε να ηρεμήσετε εν μέρει το παιδί, ψάχνει προστασία και βοήθεια από τους γονείς του, κλαίγοντας.

Οι άνθρωποι γύρω σας καταλαβαίνουν αμέσως ότι το παιδί είναι άρρωστο και συχνά καλείται ασθενοφόρο σε τέτοιες περιπτώσεις. Το ποσοστό νοσηλείας σε νοσοκομείο μολυσματικών ασθενειών είναι υψηλό.

Τα παιδιά βρίσκονται υπό την επίβλεψη γιατρών, λαμβάνουν συμπτωματική θεραπεία, αλλά η αιτιολογία μιας φυτικής επίθεσης παραμένει συχνά κρυφή. Αυτό σημαίνει ότι το παιδί δεν λαμβάνει αποτελεσματική βοήθεια που διακόπτει την πορεία μιας επιληπτικής κρίσης με τη βοήθεια επείγουσας αντιεπιληπτικής θεραπείας.

  • 3. Απόκλιση των ματιών μαζί με τον εμετό είναι ένα πολύ συχνό παροξυσμικό σύνδρομο. Η ανατροπή των ματιών στην ακραία πλευρική θέση μπορεί να συνοδεύεται από τη στροφή του κεφαλιού προς την ίδια κατεύθυνση. Η διάρκεια της εγκατάστασης του κεφαλιού και των ματιών είναι από αρκετά λεπτά έως αρκετές ώρες, αλλά συχνότερα ένα μικρό χρονικό διάστημα - 2-5 λεπτά.

Η απόκλιση των ματιών μπορεί να είναι σταθερή και διαλείπουσα - επεισόδια όταν τα μάτια είτε αποτρέπονται στο πλάι, στη συνέχεια μεταφέρονται στην κανονική τους κατάσταση. Σε αυτή την περίπτωση, το παιδί είναι συνειδητό, η όραση διατηρείται.

Στο πλαίσιο της επίμονης ναυτίας, μπορεί να εμφανιστεί παρόρμηση για έμετο και έμετο επιπλέον επιληπτικά γεγονότα :

  • 4. Παραβιάσεις της συνείδησης μπορεί να είναι βραχυπρόθεσμα από μερικά δευτερόλεπτα έως 5-10 λεπτά, κατά μέσο όρο περίπου 1 λεπτό. Η απώλεια συνείδησης περιγράφεται μόνο στο 20% των περιπτώσεων.

Η συνείδηση ​​μπορεί να εξασθενήσει μόνο εν μέρει όταν επιτευχθεί η απάντηση του παιδιού στα ερεθίσματα και η ατελής τήρηση των οδηγιών. Το παιδί αναστέλλεται, δεν ανταποκρίνεται ή ασθενώς ανταποκρίνεται στα ερεθίσματα. Το βάθος της διαταραχής της συνείδησης αυξάνεται με τις φάσεις της ανάπτυξης των συμπτωμάτων της επίθεσης.

Το επεισόδιο απώλειας συνείδησης περιγράφεται ως εξής: σταμάτημα του βλέμματος, «γυάλινο βλέμμα», διακοπή της δραστηριότητας, σάλιο.

  • 5. Μία από τις χαρακτηριστικές επιλογές απώλειας συνείδησης είναι παροξυσμική συγκοπή .
    Επιθέσεις που μοιάζουν με συγκοπή εκδηλώνεται στον ύπνο ή στην αφύπνιση σε απώλεια συνείδησης και ξαφνική πτώση του μυϊκού τόνου. Η διάρκεια μιας τέτοιας "επιληπτικής συγκοπής" είναι από 1 έως 30 λεπτά.
    Άλλοι θεωρούν αυτό το φαινόμενο όχι ως επιληπτική κρίση, αλλά λιποθυμία από πτώση της αρτηριακής πίεσης σε φόντο αφυδάτωσης.

Δεδομένου ότι απαιτείται ξεκούραση στο κρεβάτι κατά τη διάρκεια της βλαστικής κατάστασης, οι πτώσεις δεν καταγράφονται και το παιδί γίνεται λήθαργο, συνεχίζοντας να ξαπλώνει στο κρεβάτι. Αυτό το σύμπτωμα παραβλέπεται.

Η παρουσία εμετού και γενικής αδιαθεσίας και, ως αποτέλεσμα, το παιδί πρέπει να φαίνεται λήθαργο και υποτονικό. Έτσι, η συγκοπή ictal, η διάχυτη μυϊκή υποτονία, που εμφανίζεται μέσα σε λίγα λεπτά μπροστά σε γιατρούς και συγγενείς, περνά απαρατήρητη.

Τέτοιες βραχυπρόθεσμες διαταραχές της συνείδησης συνδέονται συχνότερα με συμπτώματα δηλητηρίασης (νευροτοξίκωση), αποδεικνύοντας την αυταπάτη τους για την τρέχουσα λοίμωξη.

  • 6. Τα φυτικά συμπτώματα στη μέση της φυτικής κατάστασης, μετά από λίγα λεπτά ή ώρες από την αρχή του, μπορούν να ενωθούν σπασμοί :
  • Ένας κοινός τύπος κρίσης είναι οφθαλμικά παροξύσματα : Αποστρέφοντας τα μάτια στο πλάι.
    Αυτό το σύμπτωμα μπορεί να εντοπιστεί αργότερα, με ενεργή ανάκριση των γονέων.
  • Δυνατόν κλωνικές κράμπες στα άκρα ... Οι κλώνοι στη μία πλευρά είναι χαρακτηριστικοί (περιγράφονται ως «συστροφή στα αριστερά ή δεξί χέρικαι (ή) πόδι, το μισό πρόσωπο »). Ημικλωνίες και ασύμμετροι κλώνοι διαρκεί από μερικά δευτερόλεπτα έως 5-10 λεπτά, κατά μέσο όρο 2-3 λεπτά. Ταυτόχρονα, το παιδί μπορεί να έχει τις αισθήσεις του.
  • Λιγότερο κοινό δευτερογενείς - γενικευμένες κρίσεις .
  • Σε ορισμένες περιπτώσεις, περιγράψτε κρίση παρόμοια με τη ρολαντική επιληψία : αδυναμία ομιλίας, ημιπροσωπικός σπασμός (κλώνοι στο μισό του προσώπου) και στοματολαρυγγικές κινήσεις (με περιγραφή: "γουργούρισμα ήχων, κινήσεις κατάποσης, σάλιο, ροχαλητό αναπνοή").
  • Λιγότερο συχνά έχουν κλώνοι Μάρτιος του Τζάκσον: ξεκινώντας από τα άκρα των βραχιόνων, σηκώνονται και αιχμαλωτίζουν ολόκληρο το άκρο.

Δη μετά, με προγραμματισμένο τρόπο, οι γονείς απευθύνονται σε νευρολόγο ή επιληπτολόγο με παράπονα για "σπασμούς στο πλαίσιο της λοίμωξης". Μπορεί επίσης να οδηγήσει μακριά από μια σωστή διάγνωση σε εμπύρετους σπασμούς.

  • 7. Στο 6% των περιπτώσεων που περιγράφουν οπτικά συμπτώματα με τη μορφή κηλίδων, κύκλων μπροστά στα μάτια, τύφλωση,οπτικές παραισθήσεις .
    Οπτικά παροξύσματα, ψευδαισθήσεις αναπτύσσονται στις περισσότερες περιπτώσεις μετά από φυτικές εκδηλώσεις. Δεδομένης της πρώιμης παιδικής ηλικίας των ασθενών με αυτή τη μορφή επιληψίας, οι γιατροί δεν μπόρεσαν να λάβουν ακριβή περιγραφή των οπτικών συμπτωμάτων.

Οι γονείς μπορούν να περιγράψουν ότι το παιδί είχε «παραισθήσεις». Κατά τη διάρκεια αυτών των οπτικών παροξυσμών, το παιδί ήταν συνειδητό, άκουσε και αντέδρασε στους άλλους, αλλά συμπεριφέρθηκε με ασυνήθιστο τρόπο. Φοβήθηκε, έκλαψε, κοίταξε γύρω, κοίταξε στο πλάι, κόλλησε στη μητέρα του.

Τα παράπονα των μεγαλύτερων παιδιών ακούγονται πιο ξεχωριστά: "Στην όραση με τη μορφή απώλειας μέρους των οπτικών πεδίων, σκοτεινιάζει". Τα οπτικά συμπτώματα είναι επίσης βραχύβια, περίπου 1-10 λεπτά, με ξαφνική εμφάνιση και ανάρρωση.

  • 8. Μεταξύ άλλων παροξυσμών, αυτοματισμοί του στόματος : μαστίγωμα, μάσημα, πιπίλισμα, φαινόμενα κατάποσης.
  • 9. Περιγράψτε την ξαφνική εμφάνιση ωχρότητα και κυάνωση .
  • Οι γονείς μπορεί να δώσουν προσοχή σε παροξυσμούς ασαφούς, εκτεταμένου λόγου - παροξυσμικού δυσαρθρία(παροξυσμός επιληπτικής γένεσης).
  • Ένας ασυνήθιστος και σπάνιος τύπος επιληπτικής κρίσης στο σύνδρομο Παναγιωτόπουλου είναι οι παροξυσμοί βήχας(επίσης παροξυσμός επιληπτικής προέλευσης).

Παρακαλώ σημειώστε ότι είναι φωτεινόπαθογνωμονικό σύμπτωμα - έμετος και παρόρμηση για έμετο, μπορεί να απουσιάζουν, και αντί για τα κύρια κριτήρια, σημειώνονται άλλα, από τις παραπάνω περιγραφείσες αυτόνομες και κινητικές επιληπτικές κρίσεις. Αυτό καθιστά τη διάγνωση πολύ πιο δύσκολη.

Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα του συνδρόμου Παναγιωτόπουλου

(κατά φθίνουσα σειρά συχνότητας):

  • επιθυμία για εμετό, έμετο, ναυτία.
  • αδιαθεσία, ωχρότητα
  • αυξημένη εντερική κινητικότητα, κοιλιακός πόνος.
  • αποστροφή των ματιών στο πλάι.
  • διάχυτη μυϊκή υπόταση.
  • πρήξιμο, ακανόνιστη αναπνοή, άπνοια, ταχυκαρδία ή βραδυκαρδία,
  • υπεριδρωσία
  • οπτικά συμπτώματα, παραισθήσεις, μυδρίαση.
  • υποθερμία ή υπερθερμία
  • ασύμμετροι κλώνοι, ασύμμετρη υπερτονικότητα, ημικλωνίες.
  • παραβίαση της συνείδησης.
  • αυξημένα κόπρανα?
  • δευτερογενείς - γενικευμένοι σπασμωδικοί σπασμοί, στοματικοί αυτοματισμοί.
  • μίωση?
  • ακράτεια ούρων και (ή) κοπράνων ·
  • μαρμαροποίηση, κυάνωση?
  • δυσαρθρία, βήχας.

Είναι χαρακτηριστικό υψηλή διάρκεια επιθέσεων και τάση ροής κατάστασης: με σύνδρομο Παναγιωτόπουλου, σε αντίθεση με άλλες μορφές επιληψίας από 5 λεπτά έως 48 ώρες ... Περισσότερες από τις μισές επιληπτικές κρίσεις διαρκούν περισσότερο από 30 λεπτά, το οποίο θεωρείται επιληπτικό βλαστική κατάσταση.

Το ένα τέταρτο όλων των επιθέσεων είναι μικρότερες - περίπου 9 λεπτά κατά μέσο όρο. Ένα παιδί χαρακτηρίζεται από παρόμοια και μεταβλητά συμπτωματολογία και διάρκεια επιληπτικών κρίσεων.

Η επίθεση μπορεί να σταματήσει αμέσως με αντιεπιληπτικά φάρμακα ή να σταματήσει μόνη της μετά 20 λεπτά - 7 ώρες... Αυτή τη στιγμή, παρέχεται στους ασθενείς συμπτωματική βοήθεια.

Σε ασθενή μετά από παρατεταμένη επίθεση απαιτεί ώρες ύπνου ... Μετά τον ύπνο έρχεται ΓΡΗΓΟΡΗ ΑΝΑΡΡΩΣΗ: η ευεξία επανέρχεται στο φυσιολογικό, δεν υπάρχει νευρολογικό έλλειμμα.

Η συχνότητα των επιθέσεων είναι επίσης περίεργη:

  • Το 27% των ασθενών έχουν μία επίθεση ανά ζωή.
  • στο 47% - 2-5 επιθέσεις ;
  • Το 5% έχει περισσότερες από 10 επιθέσεις.

Μπορεί να είναι εξαιρετικά σπάνιο άτυπη εξέλιξη(μετάβαση σε άλλη μορφή επιληψίας με την ηλικία).

Η εξέταση ασθενών κατά τη διάρκεια και εκτός των επιληπτικών κρίσεων δεν αποκαλύπτει εστιακές νευρολογικές διαταραχές. Εκτός από περιπτώσεις συννοσηρών καταστάσεων ή διάχυτης μικροσυμπτωματολογίας.

Η διανόηση δεν υποφέρει.

Άτυπη πορεία του συνδρόμου Παναγιωτόπουλου

C.P. Περιέγραψε ο Παναγιωτόπουλος άτυπες παραλλαγές του συνδρόμου:

  • Επεισόδια " ξαφνικός ύπνος ή πτώση χωρίς σπασμούς «.
  • « Παρατεταμένα επεισόδια με διαταραχές συμπεριφοράς, πονοκέφαλο ή άλλες αυτόνομες εκδηλώσεις (εκτός από τον εμετό), μεμονωμένα ή σε συνδυασμό μεταξύ τους ».
    Η άτυπη κλινική αναπτύσσεται σε παιδιά με κληρονομική προδιάθεση τόσο για εστιακή ιδιοπαθή επιληψία όσο και για άλλα μη επιληπτικά παροξυσμούς - κυκλικούς εμετούς και κοιλιακή ημικρανία.

Με την ενεργή ανάκριση, μπορείτε να αναγνωρίσετε οικογενειακές περιπτώσεις ημικρανίας μεταξύ συγγενών.

  • Άτυπες επιλογές είναι η παρουσία ήπιες γνωστικές και συμπεριφορικές διαταραχές : στα παιδιά, ο έλεγχος μπορεί να αποκαλύψει μη ακαθάριστες διανοητικές ή νευροψυχολογικές διαταραχές.
    Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει παιδιά με περιγεννητική βλάβη στο ΚΝΣ σε συνδυασμό με επιληψία.

Λειτουργικές μέθοδοι έρευνας

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση πραγματοποιείται.

Μια ευρεία ποικιλία επιλογών μπορεί να παρατηρηθεί στο ΗΕΓ :



Οι ενδείξεις για μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου είναι σχετικές.

Εάν η διάγνωση είναι αμφίβολη, απαιτείται μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου.

Σε περίπου 10% των περιπτώσεων, η μαγνητική τομογραφία επιβεβαιώνει ένα δομικό ελάττωμα στον ινιακό λοβό, επιβεβαιώνοντας τη διάγνωση της συμπτωματικής ινιακής επιληψίας.


Μερικοί από αυτούς τους ασθενείς, με μορφολογικές ανωμαλίες που περιγράφονται με μαγνητική τομογραφία, έχουν συνυπάρχουσες νόσους του εγκεφάλου που σχετίζονται με το σύνδρομο Παναγιωτόπουλου.

Διαφορική διάγνωση

Η διάγνωση του συνδρόμου Παναγιωτόπουλου είναι δύσκολο να γίνει, δεδομένης της έλλειψης πληροφοριών από τους περισσότερους γιατρούς σχετικά με αυτή τη μορφή επιληψίας. Μέχρι να εμφανιστούν σπασμοί, απώλεια συνείδησης ή οπτικά συμπτώματα, οι ασθενείς δεν παραπέμπονται σε νευρολόγο.

Η κλασσική βλαστική κατάσταση επιληψίας, είτε εμφανίζεται για πρώτη φορά είτε επαναλαμβάνεται αρκετές φορές, παραμένει ένα μυστήριο για τους γιατρούς και τους γονείς. Δραματικά γεγονότα της ανάπτυξης επίθεσης σε παιδιά 1-9 ετών μεταφέρονται συχνότερα σε νοσοκομείο μολυσματικών ασθενειών, όπου κάνουν λάθος διάγνωση.

Συνοδεύει τη φυτική κατάσταση πονοκέφαλοκαι ο εμετός διαφοροποιείται από αναπνευστικές ασθένειες, συχνότερα ARVI, μηνιγγίτιδα, υπερτασικό-υδροκεφαλικό σύνδρομο, ημικρανία, λειτουργική ζάλη κατά την ασθένεια της κίνησης.

Όταν συνδυάζονται με διάρροια, τείνουν να κάνουν διάγνωση εντερική λοίμωξη, γαστρεντερίτιδα, τροφική δηλητηρίαση.

Όταν η θερμοκρασία αυξάνεται με επιληπτικές κρίσεις, η διάγνωση τίθεται συχνότερα .


Πονοκέφαλος, έμετος, χαμηλού πυρετού, διαταραχές της συνείδησης - μάσκα εγκεφαλίτιδα ή μηνιγγίτιδα... Ένας ασθενής με νευρολοίμωξη πρέπει να υποβληθεί οσφυονωτιαια παρακεντηση, συνταγογραφούν αντιβακτηριακή και συμπτωματική θεραπεία. Ενώ σε νοσοκομείο μολυσματικών ασθενειών, μια λοίμωξη μπορεί συχνά να ενταχθεί. στις αναλύσεις, θα εμφανιστεί επιβεβαίωση της μολυσματικής φύσης της διαδικασίας και η θεραπεία θα διαρκέσει περισσότερο.

Η κατάσταση της βλάστησης με επιθέσεις που μοιάζουν με συγκοπή διαφοροποιείται από μη επιληπτική συγκοπή.

Κοιλιακός πόνος, φυτικά συμπτώματα με τη μορφή ωχρότητας, ασθένειες παρόμοιες με κοιλιακή άτυπη ημικρανία.

Η εγκεφαλογραφία αποστέλλεται μόνο μετά από υποψία επιληψίας, και ελλείψει επιληπτικών κρίσεων, αυτό συμβαίνει εξαιρετικά σπάνια. Χωρίς ΗΕΓ, η διάγνωση παραμένει ασαφής.

Μεταξύ των άλλων μορφών επιληψίας, η διαφορική διάγνωση γίνεται με ιδιοπαθή ινιακή επιληψία όψιμης έναρξης, την παραλλαγή Gastaut. Ρολάνδη επιληψία. συμπτωματική εστιακή (ινιακή) επιληψία.

Θεραπεία του συνδρόμου Panaytopulos

Ξεκινάμε εξηγώντας στους γονείς τη φύση των επιληπτικών κρίσεων.: οι επιθέσεις είναι παρατεταμένες, με τάση ροής κατάστασης. προφέρεται σοβαρή και μέτριοςαυτόνομα πολυμορφικά συμπτώματα. αλλά οι επιθέσεις δεν είναι συχνές: κατά τη διάρκεια της νόσου, κατά μέσο όρο, 2-5 επιθέσεις (από 1 έως 50), 1-2 επιθέσεις ετησίως.

Εάν η επίθεση δεν διαρκέσει πολύ (έως 20 λεπτά), τότε δεν υπάρχει ανάγκη παροχής βοήθειας έκτακτης ανάγκης. Μια σύντομη επίθεση σταματά από μόνη της .

Εάν η επίθεση διαρκεί περισσότερο από 30 λεπτά, αναπτύσσεται φυτική επιληπτική κατάσταση τότε είναι απαραίτητο την εισαγωγή βενζοδιαζεπινών ενδοφλεβίως (0,2-0,3 mg / kg ημερησίως) ή από το ορθό (0,5 mg / kg ημερησίως).

Επί του παρόντος, οι βενζοδιαζεπίνες σε ορθική μορφή δεν είναι καταχωρημένες στη χώρα μας. Επομένως, ούτε οι γιατροί ούτε οι γονείς μπορούν να σταματήσουν αποτελεσματικά, γρήγορα και εύκολα την επιληπτική κατάσταση, όπως συμβαίνει σε πολλές χώρες.

Σε ορισμένες περιπτώσεις πολύ σπάνιων, όχι σοβαρών και βραχυπρόθεσμων κρίσεων, μπορεί να μην συνταγογραφηθεί προφυλακτική αντιεπιληπτική θεραπεία, μετά από διαβούλευση με τους γονείς.

Μέχρι σήμερα, οι περισσότεροι επιληπτολόγοι δεν θεωρούν σωστό, αλλά μάλλον συζητήσιμο, να αφήσουν ένα παιδί με σύνδρομο Παναγιωτόπουλου χωρίς προγραμματισμένη αντιεπιληπτική θεραπεία.

Γιατί είναι επικίνδυνο να αφήσετε ένα παιδί χωρίς αντιεπιληπτικά φάρμακα:

  • Χωρίς μια εύχρηστη και αποτελεσματική μορφή του απαραίτητου φαρμάκου, λόγω της απρόσιτης πρόσβασης σε ορθικές μορφές βενζοδιαζεπινών, είναι δύσκολο να παρέχεται επείγουσα περίθαλψη σε περίπτωση επιληπτικής φυτικής κρίσης.
  • Περιγράφονται σπάνιες, απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις κατά τη διάρκεια της βλαστικής κατάστασης - καρδιακή και αναπνευστική ανακοπή.
  • Αφήνοντας τον ασθενή χωρίς προγραμματισμένη αντιεπιληπτική θεραπεία, δεν υπάρχει πλήρης εμπιστοσύνη στην επιτυχή έκβαση κάθε επιληπτικής κρίσης. Ένας κλινικός γιατρός που επιλέγει να μην κάνει θεραπεία πρέπει να λάβει υπόψη την πιθανότητα δραματικών συνεπειών.

Προετοιμασίες για προγραμματισμένη αντιεπιληπτική θεραπεία του συνδρόμου Panaytopulos

  • Το φάρμακο πρώτης γραμμής επιλογής στη θεραπεία της εστιακής επιληψίας είναι καρβαμαζεπίνη και οξκαρβαζεπίνη.
  • Δεδομένης της απίθανης εξέλιξης του συνδρόμου Παναγιωτόπουλου, η καρβαμαζεπίνη δεν προκαλεί επιδείνωση της πορείας της επιληψίας.
  • Παρατεταμένες μορφές καρβαμαζεπίνης χρησιμοποιούνται σε χαμηλές ή μεσαίες θεραπευτικές δόσεις (10-20 mg / kg / ημέρα):
  • Η Finlepsin καθυστερεί κατά μέσο όρο 0,2, 2 φορές την ημέρα στις 8 ώρες και 20 ώρες συνεχώς, για μεγάλο χρονικό διάστημα.
  • Διακυμάνσεις ανάλογα με το βάρος και τη σοβαρότητα του μαθήματος από 0,1 - 0,2 έως 0,4-0,6 σε 2 βήματα. Η διάρκεια της θεραπείας προτείνεται έως 2 έτη, ακολουθούμενη από σταδιακή απόσυρση εντός 4-6 μηνών.

Σπάνιες άτυπες μορφές μπορεί να είναι φαρμακοανθεκτικές.

  • Μπορεί να ανατεθεί βαλπροϊκό οξύ, κλοβαζάμη, λεβετιρακετάμη, σουλτιαμ σε χαμηλές θεραπευτικές δόσεις.

Πρόβλεψη
Μια ευνοϊκή πρόβλεψη καθορίζεται από τα γεγονότα:

  • Οι επιληπτικές κρίσεις δεν είναι συχνές - κατά μέσο όρο 2-5 επιληπτικές κρίσεις, περίπου το ένα πέμπτο των ασθενών έχουν περισσότερες από 10 επιληπτικές κρίσεις καθ 'όλη τη διάρκεια της επιληψίας, το ένα τρίτο των ασθενών έχει μόνο 1 κρίση.
  • Η διάρκεια της πορείας της επιληψίας είναι αρκετά χρόνια (από 1 έως 7), κατά μέσο όρο 1-2 χρόνια.
  • Όχι συχνά (στο ένα πέμπτο των περιπτώσεων) αναπτύσσονται άλλοι τύποι επιληπτικών κρίσεων στην μεγαλύτερη παιδική ηλικία και την εφηβεία, χαρακτηριστικοί της επιληψίας της Ρολάνδης ή της καλοήθους ινιακής επιληψίας με καθυστερημένη έναρξη, παραλλαγή Gastaut. λιγότερο συχνά υπάρχει άτυπη εξέλιξη με την ανάπτυξη απουσιών και περιόδων πτώσεων.
  • Ο κίνδυνος υποτροπής της επιληψίας σε ενήλικες είναι ελαφρώς υψηλότερος από τον γενικό πληθυσμό.
  • Μόνο σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις είναι δυνατή η επιληπτική σοβαρή βλαστική κατάσταση με επιπλοκές όπως καρδιακή ανακοπή και αναπνευστική ανακοπή.
  • Σε περίπτωση έναρξης θεραπείας με αντιεπιληπτικά φάρμακα σε χαμηλές θεραπευτικές δόσεις, συμβαίνει ταχεία ύφεση σε επιληπτικές κρίσεις, ακολουθούμενη από ηλεκτροεγκεφαλογραφική ύφεση. Μετά από 2 χρόνια λήψης αντιεπιληπτικού φαρμάκου, και μερικές φορές ακόμη νωρίτερα, η θεραπεία σταδιακά ακυρώνεται.
  • Υποτροπές επιληπτικών κρίσεων παρατηρήθηκαν μετά από μια σύντομη περίοδο θεραπείας (μετά από 3 μήνες - 1 έτος) και επακόλουθη αυτο -απόσυρση από τους ασθενείς μόνο στο 10% των περιπτώσεων.

Ομοιότητες και διαφορές μεταξύ και συνδρόμου κυκλικού εμετού.

(Σύνδρομο Κυκλικού Εμετού - CVS) - μια ασθένεια κυρίως της παιδικής ηλικίας, που εκδηλώνεται με στερεότυπα επαναλαμβανόμενα επεισόδια εμέτου, εναλλασσόμενα με περιόδους πλήρους ευεξίας.

Συχνότητα εμφάνισης 1,9 - 2,3 ανά 1000 παιδιά κάτω των 15 ετών.

παθολογική κατάσταση, κατά την οποία ο ασθενής υπέστη τρεις ή περισσότερες περιόδους με κρίσεις εμέτου, περισσότερα από τέσσερα επεισόδια εμέτου για κάθε περίοδο.

Συνήθως όχι περισσότερα από 2 επεισόδια την εβδομάδα. Διάρκεια επίθεσης από 2 ώρες έως 10 ημέρες, κατά μέσο όρο 1-2 ημέρες (24-48 ώρες). Τα συνολικά διαστήματα υγείας μεταξύ εμετού είναι διαφορετικά. Η εξέταση δεν αποκαλύπτει μια προφανή αιτία εμετού.

Διαγνωστικά κριτήρια για το σύνδρομο κυκλικού εμέτου:

1. Υποχρεωτικά συμπτώματα:

  • Πάνω από 3 επαναλαμβανόμενες σοβαρές κρίσεις ναυτίας και εμέτου
  • 4 - πολλαπλός ή πιο σοβαρός εμετός
  • Επεισόδια εμετού που διαρκούν από 2 ώρες έως 10 ημέρες ή περισσότερο (κατά μέσο όρο 24-48 ώρες)
  • Η συχνότητα του εμέτου είναι μικρότερη από 2 επεισόδια την εβδομάδα. κατά μέσο όρο κάθε 2-4 εβδομάδες
  • Περίοδοι πλήρους υγείας ποικίλης διάρκειας
  • Δεν υπάρχουν στοιχεία που να διερευνούν μια σαφή αιτία εμέτου

    2. Πρόσθετα κριτήρια:

  • Στερεοτυπικότητα: όλα τα επεισόδια εμέτου είναι παρόμοια σε χρόνο έναρξης, σοβαρότητας, διάρκειας, συχνότητας, συμπτωμάτων κατά την περίοδο αιχμής.
  • Πιθανότητα διακοπής της θεραπείας χωρίς θεραπεία.
  • Από πληροφορίες σχετικά με την κληρονομικότητα, αποκαλύπτονται περιπτώσεις ημικρανίας ή κυκλικού εμέτου σε συγγενείς.
  • Πληροφορίες σχετικά με την αφυδάτωση και απαιτούνται επείγουσα περίθαλψηενδοφλέβια χορήγηση διαλυμάτων κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης.

    3. Πρόσθετα συμπτώματα (όχι σε όλους τους ασθενείς):

  • Ναυτία, κοιλιακό άλγος, πονοκέφαλος, ασθένεια κίνησης κατά τη μεταφορά, έμετος με πρόσμιξη χολής, αυξημένη ευαισθησία στο φως και τον θόρυβο.

4. Πρόσθετες πινακίδες:

  • Πυρετός, ωχρότητα, διάρροια, αφυδάτωση, σιελόρροια, υπεριδρωσία, υψηλή αρτηριακή πίεση

Το κύριο καθήκον της διάγνωσης του συνδρόμου κυκλικού εμετού είναι ο αποκλεισμός όλων πιθανές ασθένειεςσυνοδεύεται από εμετό.

Ο κυκλικός εμετός προκαλείται από : κοιλιακή ημικρανία, ψυχοσωματικές διαταραχές, ψυχικές ασθένειες, συμπεριλαμβανομένης της ανορεξίας και της βουλιμίας, ανωμαλίες του γαστρεντερικού σωλήνα, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, κληρονομικές ασθένειεςανταλλαγή, όγκοι οποιουδήποτε εντοπισμού, χρόνιες μεταβολικές διαταραχές, ενδοκρινικές παθήσεις, χρόνια παραρρινοκολπίτιδα.

Η διάγνωση του συνδρόμου κυκλικού εμετού καθορίζεται μόνο όταν εξαιρούνται όλες οι πιθανές ασθένειες που εμφανίζονται με έμετο.

Να μη συμπεριληφθει κατι πιθανούς λόγουςαπαιτείται έμετος:

  • διεξοδική έρευνα, μελέτη όλων των μεθόδων έρευνας, ιατρικά αρχεία, εμπεριστατωμένη συλλογή ιστορικού ζωής, οικογενειακό ιστορικό ·
  • νευρολογική και σωματική εξέταση με λειτουργικές εξετάσεις.
  • διεξαγωγή παρακλινικών και λειτουργικών μεθόδων έρευνας ·
  • συμβουλές ειδικών: ΩΡΛ, οφθαλμίατρος, γαστρεντερολόγος, ενδοκρινολόγος, ψυχίατρος, ψυχολόγος, γενετιστής, χειρουργός, οδοντίατρος.

    Διαφορική διάγνωση μεταξύ Ιδιοπαθητική ινιακή επιληψία με πρώιμη έναρξη, σύνδρομο Παναγιωτόπουλουκαι σύνδρομο κυκλικού εμετού

Πινακίδες Σύνδρομο Παναγιωτόπουλου
Η αναλογία αγοριών και κοριτσιών 50:50 55:45
ΜΕΣΟΣ ΟΡΟΣ ΗΛΙΚΙΑΣ από 1 έως 8,5 ετών, συνήθως 3-6 ετών. 5,3 χρόνια
Συχνότητα εμφάνισης 2-3 ασθενείς ανά 1000 σε παιδιά κάτω των 15 ετών 1,9 - 2,3 ανά 1000 παιδιά κάτω των 15 ετών
Κάνω εμετό 1-20 φορές για ολόκληρη την επίθεση 1-6 φορές την ώρα, συχνότερα με πρόσμιξη χολής, στο ένα τρίτο των περιπτώσεων με πρόσμιξη αίματος
Ξεχωριστά συμπτώματα Ωχρότητα, μαρμάρωση ή κυάνωση · μυδρίαση ή μίωση · ακανόνιστη αναπνοή, επεισόδια άπνοιας.

Ταχυκαρδία ή βραδυκαρδία.

Τρέλα στο 6%.

Διαταραχές θερμορύθμισης - αύξηση της θερμοκρασίας, τόσο στην αρχή μιας επίθεσης όσο και μετά από αυτήν, ή υποθερμία έως 35,6 -36,4 C

Υπεριδρωσία.

Υπνηλία 96% Ωχρότητα 87% Πυρετός 29%

Drooling 13%

Επιληπτικά παροξύσματα με τη μορφή
  1. Μόνο φυτικές προσβολές ή φυτική κατάσταση στο 10% όλων των περιπτώσεων.
  2. Ένας συνδυασμός φυτικών συμπτωμάτων και εξασθενημένης συνείδησης - στο 90%.
  3. Ο συνδυασμός φυτικών συμπτωμάτων και απόκλισης των ματιών - σε 60-80%.
  4. Ένας συνδυασμός αυτόνομων συμπτωμάτων και ημικλονίας εμφανίζεται στο 26% όλων των περιπτώσεων.
  5. Συνδυασμός φυτικών συμπτωμάτων και δευτερογενών γενικευμένων κρίσεων - 20%.
Όχι τυπικό
Πρόσθετες επιληπτικές κρίσεις με τη μορφή Διαταραχές συνείδησης. Επιθέσεις που μοιάζουν με συγκοπή. Απόκλιση των ματιών. Ημικλονίων. Ασύμμετροι κλώνοι. Δευτερογενείς - γενικευμένοι σπασμωδικοί σπασμοί Επιληπτικές κρίσεις παρόμοιες με τη Ρολάνδη επιληψία (αδυναμία ομιλίας, ημιπροσωπικός σπασμός, στοματολαρυγγικές κινήσεις: γάργαροι ήχοι, κινήσεις κατάποσης, τρέξιμο, ροχαλητό αναπνοή). Λιγότερο συχνά κλωνοποίηση της πορείας του Τζάκσον. Σε 6%, οπτικά συμπτώματα με τη μορφή κηλίδων, κύκλων μπροστά στα μάτια, τύφλωση, οπτικές παραισθήσεις Το

Στοματικοί αυτοματισμοί (φαινόμενα μαστίγωμα, μάσημα, πιπίλισμα, κατάποση).

Παροξυσμική δυσαρθρία.

Παροξυσμίες βήχα.

Όχι τυπικό
Γαστρεντερικά συμπτώματα Συνδυασμός φυτικών παροξυσμών: ναυτία, οίδημα, έμετος. Αυξημένη κινητικότητα του εντέρου. Κοιλιακό άλγος

Ακράτεια ούρων και / ή κοπράνων.

Διάρροια 3%.

Κοιλιακός πόνος 80%, έμετος 78%, ανορεξία 74%,

ναυτία 72%,

διάρροια 36%

Κατά την περίοδο της επίθεσης, λήψη υγρού (φαρμάκων) από το στόμα Διαθέσιμος Αδύνατον
Νευρολογικά συμπτώματα κατά την περίοδο έναρξης Πονοκέφαλος, μυδρίαση ή μίωση Πονοκέφαλος 40%, φωτοφοβία 32%, ζάλη 22%
Νευρολογική κατάσταση Εκτός των επιθέσεων, δεν εντοπίζονται εστιακές νευρολογικές διαταραχές. Δεν εντοπίζονται εστιακές νευρολογικές διαταραχές.
Νοημοσύνη Δεν υποφέρει Δεν υποφέρει
Διαταραχές συμπεριφοράς Άγχος, ταραχή, φόβος.
Η πορεία της νόσου 27% των ασθενών έχουν μία κρίση ανά ζωή, 47% έχουν 2-5 επιληπτικές κρίσεις, 5% έχουν περισσότερες από 10 επιληπτικές κρίσεις.

μεταξύ αυτών των 5%, οι κρίσεις είναι συχνές έως και 50 κατά τη διάρκεια της επιληψίας.

Το 47% των ασθενών αναφέρουν επιληπτικές κρίσεις κάθε 2-4 εβδομάδες, επεισόδια συμβαίνουν τη νύχτα ή νωρίς το πρωί στο 34-60% των ασθενών, στο 98% η πορεία των επιληπτικών κρίσεων είναι στερεότυπη εγκαίρως.
Διάρκεια επιληπτικών κρίσεων Από 5 λεπτά έως 48 ώρες. Κατά μέσο όρο 20 λεπτά - 7 ώρες. Τάση για ροή κατάστασης, περισσότερο από 30 λεπτά (βλαστική κατάσταση επιληψίας) Διάρκεια από 2 ώρες έως 10 ημέρες, κατά μέσο όρο 23-43 ώρες.
Διακοπή επίθεσης στην αρχή Η επίθεση σταματά με την εισαγωγή αντιεπιληπτικών φαρμάκων - βενζοδιαζεπινών ενδοφλεβίως (0,2-0,3 mg / kg ημερησίως) ή από το ορθό (0,5 mg / kg ημερησίως). Για κοιλιακό άλγος, ιβουπροφαίνη ή καταστολή της παραγωγής οξέος στο στομάχι (ομεπραζόλη, ρανιτιδίνη). Μερικές φορές αποτρέπει τον εμετό με οντασετρόνη. Για πονοκέφαλο, ένα φάρμακο κατά της ημικρανίας (σουματριπτάνη).
Βοήθεια στην περίοδο της επίθεσης Η επίθεση διακόπτεται με την εισαγωγή αντιεπιληπτικών φαρμάκων - βενζοδιαζεπινών ενδοφλεβίως (0,2-0,3 mg / kg ημερησίως) ή από το ορθό (0,5 mg / kg ημερησίως). Ενδοφλέβια υγρά και ηλεκτρολύτες · ενδοφλέβια οντασετρόνη.
Θεραπεία Τακτική αντιεπιληπτική θεραπεία Σε σοβαρές περιπτώσεις, για την πρόληψη επαναλαμβανόμενων επιθέσεων: κυπροεπταδίνη, αμιτριπτυλίνη. Εξάλειψη των προκλητικών παραγόντων.
Προκαλώντας παράγοντες Χωρίς πρόκληση Λοιμώξεις 41%, άγχος 34%, τροφικά λάθη 26%,

εμμηνόρροια 13%,

διάφοροι προκλητικοί παράγοντες - 68%

EEG Σε μια βλαστική επίθεση-μονόπλευρη ρυθμική δραστηριότητα θήτα ή δέλτα και μεμονωμένες συμφύσεις μικρού πλάτους στο ινιακό και μετωπιαίο καλώδιο. Στο ενδιάμεσο ΗΕΓ, το 90% των ειδικών συμπλεγμάτων είναι οξείας-αργής κύματος (DERD), υψηλού πλάτους. Εντοπισμός epiactivity: πολυεστιακή?

συχνά στο ινιακό, ίσως στο μετωπικό, λιγότερο συχνά στο κροταφικό,

σε 17% στις κορυφές κορυφής.

Σε 20%-επαναλαμβανόμενα κλωνοποιημένα συμπλέγματα πολυεστιακών κυμάτων αιχμής.

Σε 10% χωρίς επιδραστικότητα στη μεσοδιαθετική περίοδο.

Χωρίς επική δραστηριότητα
Χωρίς παθολογία Χωρίς παθολογία
Πρόβλεψη Οι επιληπτικές κρίσεις δεν είναι συχνές - κατά μέσο όρο 2-5 επιληπτικές κρίσεις, 20% περισσότερες από 10 επιληπτικές κρίσεις για όλη την περίοδο της επιληψίας, 30% μόνο 1 επιληπτική κρίση.

Η διάρκεια της πορείας της επιληψίας είναι από 1 έως 7 έτη, κατά μέσο όρο 1-2 χρόνια.

Οι επιληπτικές κρίσεις σταματούν αυθόρμητα πριν από την ηλικία των 16 ετών.

Όχι συχνά (στο 20%) άλλοι τύποι επιληπτικών κρίσεων εμφανίζονται στην μεγαλύτερη παιδική ηλικία και την εφηβεία, χαρακτηριστικοί για τη Ρολάνδη επιληψία ή την καλοήθη ινιακή επιληψία με καθυστερημένη έναρξη, παραλλαγή του Gastaut.

λιγότερο συχνά υπάρχει άτυπη εξέλιξη με την ανάπτυξη απουσιών και περιόδων πτώσεων.

Η διάρκεια της νόσου είναι 3,4 g · το 28% αργότερα πάσχει από ημικρανία.
Οικογενειακές περιπτώσεις ημικρανίας Στο 10-30% των ασθενών Στο 82% των ασθενών

Διαφορική διάγνωση συνδρόμου κυκλικού εμέτου

Παθολογικές καταστάσεις

Παρακλινικές μελέτες

Αίμα Ούρα, περιττώματα Μέθοδοι εργαλειακής έρευνας

Γαστρεντερική παθολογία

Πεπτικές βλάβες του γαστρεντερικού σωλήνα (οισοφαγίτιδα, πεπτικό έλκος) Οισοφάγο-γαστροδωδεκαδοσκόπηση με βιοψία
Αναπτυξιακές ανωμαλίες (π.χ. στρέβλωση του εντέρου, αρτηριομεσεντρική απόφραξη)
Φλεγμονώδης νόσος του εντέρου (ελκώδης κολίτιδα, νόσος του Crohn)
Χρόνια σκωληκοειδίτιδα ESR Ακτινογραφία βαρίου, αξονική τομογραφία κοιλίας
Ηπατοχολικές Διαταραχές ALT, GGTP Εξέταση της λειτουργίας της χοληδόχου κύστης
Παγκρεατίτιδα Αμυλάση, λιπάση (πιο ενημερωτικό όταν εξαιρείται η παγκρεατίτιδα) Υπερηχογράφημα κοιλίας
Διασυντονισμός με ψευδο-απόφραξη Μελέτη αντίθεσης ακτίνων Χ του άνω γαστρεντερικού σωλήνα και του λεπτού εντέρου

Νευρολογικές διαταραχές

Κοιλιακή ημικρανία Διαβούλευση νευρολόγου
Χρόνια ιγμορίτιδα Διαβούλευση ΩΡΛ, ακτινογραφική εξέταση των κόλπων με δυνατότητα αξονικής τομογραφίας,
Αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση
(όπως ένα νεόπλασμα του εγκεφάλου)
Ακτινογραφία των οστών του κρανίου, εξέταση του βυθού, αξονική ή μαγνητική τομογραφία
Κοιλιακή επιληψία EEG

Νεφρό

Οξεία υδρονέφρωση, απόφραξη της ουρήθρας Υπερηχογράφημα νεφρού
Νεφρολιθίαση Ανάλυση ούρων, αναλογία Ca 2+ / Cr, προσδιορισμός της καθημερινής απέκκρισης οξαλικών, ουρικών και άλλων αλάτων, λιθογόνες ιδιότητες των ούρων.

Μεταβολικές και ενδοκρινικές διαταραχές

(οι εργαστηριακές εξετάσεις πρέπει να γίνονται κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης)

Νόσος του Addison Ηλεκτρολύτες, κορτιζόλη
Διαβήτης Γλυκόζη Κετονικά σώματα
Φαιοχρωμοκύτωμα Κατεχολαμίνες
Οργανική οξυαιμία PH, HCO 3 Οργανικά οξέα
Διαταραχές οξείδωσης του λίπους Έστερ: αναλογία ελεύθερης καρνιτίνης Αναλογία εστέρα / ελεύθερης καρνιτίνης, οργανικά οξέα, κετόνες
Μιτοχονδριακή παθολογία Γαλακτικό, πυροσταφυλικό
Διαταραχές του κύκλου ουρίας ΝΗ 3
Αμινοακιδουρία Αμινοξέα
Οξεία διαλείπουσα πορφυρία -ALA, πορφοβιλινογόνο
Υποθαλαμική υπερλειτουργία ACTH, ADG
Διαταραχές της κετόλυσης Κετόνες (η δοκιμή δεν πρέπει να γίνεται με άδειο στομάχι)

Αλλοι λόγοι

Σύνδρομο Munchausen (εμετικό) Τοξικολογική έρευνα
Άγχος, κατάθλιψη, προσομοίωση Διαβούλευση με ψυχίατρο
Εγκυμοσύνη Χοριακή γοναδοτροπίνη

Με το σύνδρομο κυκλικού εμετού, όλες οι επιθέσεις προκαλούνται από διάφορους μη ειδικούς παράγοντες : άγχος, στιγμές arerezhny, διαταραχές στη διατροφή, συνοδές ασθένειες, περίοδος προσαρμογής σε νέες συνθήκες.

Πρόληψη επεισοδίων εμέτου συνίσταται στην εξάλειψη των προκλητικών παραγόντων, στη δημιουργία ενός φειδωλού καθεστώτος.

Θεραπεία του συνδρόμου κυκλικού εμετού

Υπάρχουν 4 περίοδοι σε κάθε επεισόδιο κυκλικού εμετού: η έναρξη της επίθεσης, η περίοδος έναρξης, η περίοδος ανάρρωσης και η ενδιάμεση περίοδος. Κάθε φάση απαιτεί διαφορετικές μεθόδους επιρροής.

Η αρχή της επίθεσης

Αύρα. Σε αυτή τη φάση, το παιδί αισθάνεται ήδη την έναρξη μιας επίθεσης. Η διάρκεια αυτής της περιόδου είναι από αρκετά λεπτά έως ώρες ή αυτή η φάση απουσιάζει. Η πιθανότητα λήψης φαρμάκων από το στόμα παραμένει.

Το προαίσθημα ενός επικείμενου γεγονότος μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να το αποτρέψει.

Η θεραπεία είναι συμπτωματική.

  • Για τον κοιλιακό άλγος, τα σπασμολυτικά, τα φάρμακα που καταστέλλουν την παραγωγή οξέος στο στομάχι (ομεπραζόλη ή ρανιτιδίνη) ή κατασταλτικός έμετος (οντασετρόνη) είναι αποτελεσματικά.
  • Για πονοκεφάλους, η παρακεταμόλη ή η σουματριπτάνη χρησιμοποιείται συχνότερα.
  • Για συχνούς και έντονους πονοκεφάλους, μπορούν να χρησιμοποιηθούν φάρμακα κατά της ημικρανίας.

Φάρμακα για τη θεραπεία ημικρανιών (φάρμακα κατά της ημικρανίας):

  1. Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (παρακεταμόλη, ακετυλοσαλικυλικό οξύ, κιτραμόνη, σολπαδεΐνη).
  2. Παρασκευάσματα Ergot (μη εκλεκτικοί αγωνιστές του 5HT 1 - υποδοχείς - diidergot, διϋδροταμινικός, κοφεταμίνη).
  3. Αγωνιστές σεροτονίνης (εκλεκτικοί αγωνιστές υποδοχέα 5ΗΤ 1 - σουματριπτάνη, ελετριπτάνη, ζολμιτριπτάνη).
  4. Αντιεπιληπτικά φάρμακα (τοπιραμάτη, βαλπροϊκό οξύ).
  5. Αντικαταθλιπτικά (αμιτριπτυλίνη).
  6. Β-αδρενεργικοί αναστολείς (προπρανολόλη, μετοπροναλόλη).
  7. Αναστολείς διαύλων ασβεστίου (βεραπαμίλη).

Περίοδος έναρξης

Η περίοδος ξεκινά με ναυτία και επαναλαμβανόμενο έμετο. Όλα όσα λαμβάνονται από το στόμα εκκενώνονται αμέσως με εμετό, εντείνοντας τις εκδηλώσεις της νόσου.

Τα παιδιά είναι λήθαργοι, λήθαργοι, υπνηλία, αρνητικά. Έχουν μια ταλαιπωρημένη έκφραση στα πρόσωπά τους. Απαιτούν παρηγοριά και προσεκτική θεραπεία από γονείς και γιατρούς. Ελλείψει γονέων, χωρίς βοήθεια, ή με αναίσθητη θεραπεία, τα συμπτώματα της νόσου αυξάνονται σημαντικά.

Ο επαναλαμβανόμενος εμετός οδηγεί σε αφυδάτωση.

Για να σταματήσουν τα φαινόμενα αφυδάτωσης, απαιτείται να πραγματοποιηθεί θεραπεία με έγχυση, συχνότερα σε συνθήκες ΜΕΘ: ενδοφλέβια υγρά και ηλεκτρολύτες.

Απεικονίζεται ενδοφλέβια χορήγηση ondasetrona.

Με επιδείνωση της κατάστασης στη ΜΕΘ, πραγματοποιείται φαρμακευτική αγωγή βαθύ όνειρο, καθώς αυτό βοηθά να σταματήσει ο εμετός. Ο προτεινόμενος συνδυασμός χλωροπρομαζίνης και διφαινυλοϋδραμίνης ενδοφλεβίως για όλη την περίοδο της επίθεσης κάθε 3-4 ώρες. Δεδομένου ότι υπάρχει κίνδυνος εισρόφησης εμέτου, η θεραπεία θα πρέπει να πραγματοποιείται σε μονάδα εντατικής θεραπείας.

Περίοδος ανάρρωσης

Ο εμετός σταμάτησε. Τα παιδιά γίνονται πιο ενεργά, εμφανίζεται η όρεξη. Το δέρμα γίνεται ροζ. Τα παιδιά είναι πιο ήρεμα, πιο πρόθυμα να έρθουν σε επαφή.

Απαιτείται να συνεχιστεί η ομαλοποίηση της ισορροπίας νερού-αλατιού: πραγματοποιούμε ενυδάτωση μέσω του στόματος, προσφέροντας να πίνετε 5-100 ml υγρού κάθε 30 λεπτά(rehydron, τσάι, νερό), διευρύνοντας τη σύνθεση και τον όγκο της ποσότητας μεθυσμένου. Προσφέρουμε επίσης σταδιακά μια μικρή ποσότητα υγρών τροφίμων (ζωμός, σούπα, υγρός χυλός) για ανοχή.

Διαδικαστική περίοδος

Η ευημερία των παιδιών δεν υποφέρει. Τα παιδιά δεν θέλουν να θυμούνται την ασθένεια.

Για την πρόληψη επαναλαμβανόμενων επιθέσεωνπροτείνεται η χρήση: κυπροεπταδίνη, αμιτριπτυλίνη. Μετά τη λήψη του φαρμάκου, θα ακολουθήσει ο ύπνος. Η επιλογή της δόσης είναι ατομική.

Φαρμακευτική αγωγή ασθενών με σύνδρομο κυκλικού εμέτου

Φάρμακο, σειρά χορήγησης, δόση Σκοπός, μηχανισμός δράσης

Υποστηρικτική θεραπεία

Ενδοφλέβια χορήγηση διαλυμάτων γλυκόζης -αλατούχου διαλύματος με προσθήκη καλίου Καταπολέμηση της αφυδάτωσης, του προσθετισμού, της οξέωσης
Demerol IV ή IV, 1-2 mg / kg κάθε 4-6 ώρες Αναισθησία
Διφαινυδραμίνη IV, 1,25 mg / kg κάθε 6 ώρες Ηρεμιστικό, αντιεμετικό
Λοραζεπάμη IV 0,05-0,1 mg / kg κάθε 6 ώρες Ηρεμιστικό, ηρεμιστικό, αντιεμετικό
Loestrin Με επιθέσεις που σχετίζονται με την έμμηνο ρύση

Για να σταματήσουν οι επιληπτικές κρίσεις

Granisetron 10 mg / kg IV κάθε 4-6 ώρες Αντιεμετικό (ανταγωνιστής 5-HT 3)
Ketorolac IV 0,5-1,0 mg / kg κάθε 6-8 ώρες Αντι-ημικρανική δράση (μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα)
Ονδανσετρόνη IV 0,3-0,4 mg / kg, από το στόμα 4-8 mg κάθε 4-6 ώρες Αντιεμετικό (ανταγωνιστής 5-HT 3)
Σουματριπτάνη έως 20 mg ενδορινικά (εάν ο ασθενής ζυγίζει περισσότερο από 40 κιλά) Αντιμικραίνης αγωνιστής 5-HT 1D

Προληπτική θεραπεία
(εάν η επίθεση συμβαίνει λιγότερο από 1 το μήνα,

τα φάρμακα συνταγογραφούνται από το στόμα 1 φορά την ημέρα)

Αμιτριπτυλίνη<6 лет: 10-40 мг/кг/сут, внутрь
6-12 ετών: 30-60 mg / kg / ημέρα, από το στόμα
> 12 ετών: 50-100 mg / ημέρα, από το στόμα
Αντι-ημικρανία
Κυπροεπταδίνη 0,3 mg / kg / ημέρα κάθε 6-8 ώρες Η αντιμικραίνη, η αντισεροτονίνη, αναστέλλει την έκκριση ACTH, αυξάνει την όρεξη
Ερυθρομυκίνη 20 mg / kg / ημέρα για 2-4 δόσεις Προκινητικό αποτέλεσμα (στη Ρωσία, καθώς δεν χρησιμοποιείται προκινητικό)
Φαινοβαρβιτάλη 2-3 mg / kg (επιλέγω τη δόση και τη συχνότητα χορήγησης ξεχωριστά)
Topamax 5-9 mg / kg (επιλέγω τη δόση και τη συχνότητα χορήγησης ξεχωριστά) Αντιμικραίνη, αντιεπιληπτικό
Προπρανολόλη 10 mg 2-4 φορές την ημέρα Αντι-ημικρανία

Δικές του παρατηρήσεις

Ας δώσουμε αρκετά κλινικά παραδείγματα από την πρακτικήπου έχουν υποβάλει πρόσφατα αίτηση για ραντεβού με έναν επιληπτολόγο ο οποίος διαγνώστηκε με καλοήθη ινιακή επιληψία με πρώιμη έναρξη, μια παραλλαγή του Παναγιωτόπουλου.

Παράδειγμα 1. Κορίτσι Δ., 5 ετών.

Καταγγελίες κατά την εξέταση:

Σπασμοί. Ντεμπούτο πριν από 1 χρόνο. Το παιδί ξύπνησε το πρωί με εμετό. Σημειώθηκε αδυναμία. Μετά από εμετό, ύπνος, διάρκειας 1,5 ώρας. Η δεύτερη και η τρίτη κρίση κάθε 3 μήνες είναι οι ίδιες.

4 κρίση κατά την αφύπνιση για μια ώρα ύπνου στο νηπιαγωγείο. Μετά τον εμετό, ξάπλωσε, δεν αντέδρασε για περίπου 5-10 λεπτά, στη συνέχεια ήταν νωθρή. Υπήρχε απώλεια ούρων, αφόδευση. Η διάρκεια της επίθεσης είναι 2 ώρες.
Μεταφέρθηκε με ασθενοφόρο στο μολυσματικό νοσοκομείο και στη συνέχεια μεταφέρθηκε στο νευρολογικό τμήμα. Σύμφωνα με το EEG - πολυπεριφερειακή επική δραστηριότητα. Η διάγνωση τέθηκε: Καλοήθης ινιακή επιληψία με πρώιμη έναρξη, παραλλαγή του Παναγιωτόπουλου. Εισήχθη depakin-chronosphere 250-350 mg.
Μετά από 2 εβδομάδες υπήρξε η 5η επίθεση, στη συνέχεια 2 εβδομάδες αργότερα η 6η οι ίδιες επιθέσεις: κατά την αφύπνιση, την παρόρμηση για εμετό, έμετο, διάρκεια 30 λεπτά. Τότε κοιμήσου.
Σύμφωνα με τα αποτελέσματα των δοκιμών: η συγκέντρωση της depakin είναι -75 (σε ποσοστό 50-100), Γενική ανάλυσηαίμα - χωρίς παθολογία, αιμοπετάλια 293.
Σχετικά παράπονα: Ενούρηση. Υπερκινητικότητα, ανησυχία. Καθυστέρηση στον ρυθμό ανάπτυξης της ομιλίας: φραστική ομιλία από 2,5 ετών, υστερεί σε σχέση με τους συνομηλίκους.
Η κινητική ανάπτυξη ήταν στην ηλικία.

Ιστορικό ασθενειών:

Η κληρονομικότητα για την επιληψία επιβαρύνεται - ένας συγγενής της τρίτης γραμμής σχέσεων στην παιδική ηλικία έχει επιληψία.

Εγκυμοσύνη και τοκετός με ήπια παθολογία (γέζωση, χρόνια αντισταθμισμένη ανεπάρκεια πλακούντα). Έπαθε δευτερογενή πυώδη μηνιγγίτιδα σε 10 ημέρες.

Παρατηρήθηκε από ενδοκρινολόγο με συγγενή υποθυρεοειδισμό.
Γενικός έλεγχος:
Η νευρολογική κατάσταση καθυστέρησε την ανάπτυξη της ομιλίας, διαγράφηκε η δυσαρθρία. ήπια μυϊκή υπόταση παραβίαση της στάσης του σώματος. Τα υπόλοιπα - χωρίς εστιακή παθολογία.
Διάγνωση: Καλοήθης ινιακή επιληψία με πρώιμη έναρξη, παραλλαγή του Παναγιωτόπουλου. :

Συστάσεις:
1. ΗΕΓ (υπόβαθρο + ύπνος) μετά από 3 μήνες.
2. Πλήρης αιμοληψία (διογκωμένα + αιμοπετάλια), βιοχημεία (AST, ALT, ουρία), συγκέντρωση depakine στο αίμα σε 1-2 μήνες.
3. Φαρμακευτική θεραπεία:
Για να αυξήσετε το βαλπροϊκό οξύ σε κόκκους παρατεταμένης δράσης 375 mg - 500 mg συνεχώς, για μεγάλο χρονικό διάστημα.
4. Κρατήστε ημερολόγιο κρίσεων.
5. Επιθεώρηση σε 1-3 μήνες.

2 επιθεωρήσεις μετά από 2 μήνες

Καταγγελίες για τη 2η εξέταση: Η τελευταία επίθεση (6η) πριν από 4 μήνες. Οι επιληπτικές κρίσεις δεν επαναλήφθηκαν μετά την αύξηση της δόσης της χρωνόσφαιρας depakin. Σημειώνει τρόμο στα χέρια κατά το σχέδιο. Διεξήγαγε έλεγχο ελέγχου.

Υπάρχει καθυστέρηση στην ανάπτυξη της ομιλίας - υστερεί σε σχέση με τους συνομηλίκους, "δεν ακούει" τον δάσκαλο.
Αποτελέσματα έρευνας:
ΗΕΓ (υπόβαθρο + ύπνος) - μικρές διάχυτες αλλαγές στη βιοηλεκτρική δραστηριότητα του εγκεφάλου. Περιφερειακή επικωπία στις ινιακές περιοχές με εξάπλωση στο βρεγματικό, κεντρικό, μετωπικό διπολικό (υψηλός δείκτης επιδραστικότητας).


Πλήρης αιμοληψία - χωρίς παθολογία, αιμοπετάλια - 200, B / x (ALT, AST, ουρία) - αυξημένη AST 53 (κανονική - 36), συγκέντρωση depakine στο αίμα - 133 (πάνω από το φυσιολογικό, προηγουμένως 75).
Διάγνωση: Καλοήθης ινιακή επιληψία με πρώιμη έναρξη, μια παραλλαγή του Παναγιωτόπουλου, που περιπλέκεται από την παρατεταμένη επιδραστικότητα στο ΗΕΓ.
Mπια γνωστική εξασθένηση στο υπολειπόμενο περιγεννητικό υπόβαθρο.
Συστάσεις:
1. ΗΕΓ (υπόβαθρο + ύπνος) μετά από 3-4 μήνες.
2. Γενική εξέταση αίματος (διογκωμένα + αιμοπετάλια) μετά από 3-4 μήνες, βιοχημεία (AST, ALT, ουρία)-μετά από 1 μήνα, στη συνέχεια έλεγχος μετά από 3-4 μήνες,
Ανάλυση για τη συγκέντρωση της δεπακίνης στο αίμα μετά από 1-2 μήνες.
3. Φαρμακευτική θεραπεία:
Μειώστε το βαλπροϊκό οξύ σε κόκκους παρατεταμένης δράσης στα 250 mg - 375 mg συνεχώς, για μεγάλο χρονικό διάστημα.
4. Εισάγετε λεβετιρασετάμη (κεπρά, λεβεθινόλη) 250 mg τη νύχτα για 1 εβδομάδα, στη συνέχεια 250 mg * 2 φορές την ημέρα για 1 εβδομάδα, έπειτα 250 mg - 500 mg συνεχώς, για μεγάλο χρονικό διάστημα
5. Ηπατοπροστατευτικά (Liv-52, Essentiale, Corsil) 1 κάψουλα * 3 φορές την ημέρα για 1 μήνα.
6. Επιθεώρηση σε 1-3 μήνες.

3 επιθεωρήσεις μετά από 2 μήνες

Καταγγελίες: Τελευταία 7η επίθεση πριν από 1 μήνα. Από τις 18 η ώρα οι καταγγελίες ναυτίας, περνούσαν περιοδικά και εμφανίζονταν ξανά. Με τον ύπνο, η ναυτία συνεχίστηκε. Σε 24ωρη αφύπνιση, 1πλάσιο έμετο, μετά τον ύπνο. Το πρωί, η κατάσταση της υγείας δεν υπέστη. Λαμβάνει depakin -chronosphere 250 mg - 375 mg, keppra 250 mg - 500 mg συνεχώς, για μεγάλο χρονικό διάστημα

Νωρίτερα (6η επίθεση) - πριν από 5 μήνες. Μετά την αύξηση της δόσης της δεπακίνης της χρονόσφαιρας, υπήρξε μεγαλύτερη διακοπή των επιληπτικών κρίσεων. Ο τρόμος επιμένει στα χέρια όταν σχεδιάζετε. Υπάρχει καθυστέρηση στην ανάπτυξη της ομιλίας - υστερεί σε σχέση με τους συνομηλίκους στην ομιλία, η κατάσταση είναι σταθερή.

Η έρευνα πραγματοποιήθηκε:

B / x (ALT, AST, ουρία) - ALT 10, AST 35 (κανόνας - 36), ουρία 5.1. Η συγκέντρωση της depakine στο αίμα 1 ώρα μετά τη λήψη του φαρμάκου είναι 129 (πάνω από τον κανόνα, προηγουμένως 133, λαμβάνοντας υπόψη τον τοκετό μετά τη λήψη depakine, το είχε πάρει προηγουμένως με άδειο στομάχι).

Διάγνωση: Καλοήθης ινιακή επιληψία με πρώιμη έναρξη, μια παραλλαγή του Παναγιωτόπουλου, που περιπλέκεται από την παρατεταμένη επιδραστικότητα στο ΗΕΓ.

Mπια γνωστική εξασθένηση στο υπολειπόμενο περιγεννητικό υπόβαθρο.

2. Πλήρης αριθμός αίματος (διογκωμένα + αιμοπετάλια) μετά από 2 μήνες, βιοχημεία (AST, ALT, ουρία) - μετά από 2 μήνες, η συγκέντρωση της δεπακίνης στο αίμα μετά από 2 μήνες.

3. Φαρμακευτική θεραπεία:

Για τη μείωση του βαλπροϊκού οξέος σε κόκκους παρατεταμένης δράσης 250 mg - 250 mg συνεχώς, για μεγάλο χρονικό διάστημα.

4. Συνεχίστε με το levetirac (, levetinol) 250 mg - 500 mg συνεχώς, για μεγάλο χρονικό διάστημα.

5. Παντοκαλσίνη 0,5 1 δισκίο * 2 φορές την ημέρα για 2 μήνες.

6. Επιθεώρηση μετά από 2-3 μήνες.

Σε 1 κλινικό παράδειγμα, ένα παιδί έχει αυτόνομες επιληπτικές καταστάσεις διάρκειας 2-4 ωρών (με ναυτία, έμετο, απώλεια συνείδησης, παροξυσμική συγκοπή). Η κληρονομικότητα για την επιληψία επιβαρύνεται. Το ντεμπούτο των επιληπτικών κρίσεων σε ηλικία 4 ετών. Οι επιθέσεις είναι αρκετά συχνές: 1 φορά σε 2 εβδομάδες - 5 μήνες, μόνο 7 επιθέσεις. Επιληψία στο πλαίσιο της ταυτόχρονης παθολογίας - συγγενής υποθυρεοειδισμός. Ιστορικό μηνιγγίτιδας. Υπάρχει καθυστέρηση στο ρυθμό ανάπτυξης της ομιλίας. Το ΗΕΓ δείχνει συνεχή επική δραστηριότητα. Στη θεραπεία, λαμβάνει 2 αντιεπιληπτικά φάρμακα: το βαλπροϊκό οξύ και τη λεβετιρασετάμη. Η πρόγνωση για την επιληψία είναι καλή.

Παράδειγμα 2. Κορίτσι V., 5 ετών.

Καταγγελίες σε 1 επιθεώρηση : Τελευταία επίθεση 2 χρόνια 7 μήνες πριν. Λαμβάνει depakin -chrono (πιο βολικό για λήψη, άρνηση του κοινωνικού πακέτου) 300 - 450 mg συνεχώς, για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Προετοιμασία για το σχολείο. Υστερεί πίσω από τους συνομηλίκους στην ομιλία.

Διαταραχή βάδισης. Υποβάλαμε αίτηση για παραπομπή για αποκατάσταση σε ημερήσιο νοσοκομείο.

Αναμνηστική:

Για πρώτη φορά απευθύνθηκαν σε επιληπτολόγο στα 4,6 ετών, αφού ανίχνευσαν περιφερειακή επιληπτική δραστηριότητα στο ΗΕΓ.

Παρατηρήθηκαν με διάγνωση εγκεφαλικής παράλυσης, ημιπληγικής μορφής.

Οι επιθέσεις διαψεύστηκαν.

Το μαιευτικό και γυναικολογικό ιστορικό επιβαρύνεται. Εγκυμοσύνη στο πλαίσιο της προεκλαμψίας, χρόνιου FPN. Παράδοση εγκαίρως, με τον ομφάλιο λώρο να πλέκεται γύρω από το λαιμό.

Από 6 μηνών, παρατήρησαν ότι δεν χρησιμοποιούσαν το αριστερό τους χέρι. Αναπτύχθηκε με καθυστερημένη κινητική ανάπτυξη - κάθεται από 7 μήνες, περπατά από 1 έτος 7 μήνες. Από 1 έτος 2 μηνών διαγνώστηκε εγκεφαλική παράλυση.

Μόλις 2 χρόνια αργότερα στράφηκαν ξανά σε επιληπτολόγο (σε ηλικία 7 ετών).

Η πρώτη επίθεση πριν από 2 μήνες στις 23 η ώρα σε ηλικία 5 ετών. Κατά τη διάρκεια του ύπνου, ξυπνήστε, ακολουθούμενος από τριπλό έμετο. Υπήρχε μια στάση του βλέμματος, η εγκατάσταση των ματιών. Κοιμήθηκε, μετά ξύπνησε ουρλιάζοντας, φοβούμενος, κλαίγοντας.

Στις 5 η ώρα, τοποθετώντας το κεφάλι στο πλάι, δευτερογενής - γενικευμένη τονική - κλονική κρίση, διάρκειας 10 λεπτών.

Το κορίτσι μεταφέρθηκε με ασθενοφόρο στο νευρολογικό νοσοκομείο, όπου η κρίση συνελήφθη.

Το νοσοκομείο διαγνώστηκε με καλοήθη ινιακή επιληψία με πρώιμη έναρξη, μια παραλλαγή του Παναγιωτόπουλου. Ανταγωνιστική διάγνωση: Συμπτωματική εστιακή (ινιακή) επιληψία. Ταυτόχρονη διάγνωση: εγκεφαλική παράλυση, ημιπληγική μορφή.

Σύμφωνα με το EEG - περιφερειακή δραστικότητα στα κεντρικά - βρεγματικά τμήματα.

Η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου είναι μια εστία κυστικού εκφυλισμού στον αριστερό βρεγματικό λοβό. Υποπλασία του αριστερού ημισφαιρίου.

Στη θεραπεία, το βαλπροϊκό οξύ εισήχθη 250-500 mg συνεχώς, για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Με μια ενεργή έρευνα, αποδείχθηκε ότι από την ηλικία των 4 ετών, το κορίτσι είχε επιθέσεις με εμετό τη νύχτα, με συχνότητα 1 κάθε 3 μήνες. Σε ηλικία 5,5 ετών, ο εμετός συνοδεύτηκε από διακοπή του βλέμματος για 4 λεπτά.

Μετά την εισαγωγή του βαλπροϊκού οξέος, οι επιθέσεις δεν επαναλήφθηκαν.

Άλλα παράπονα περιλαμβάνουν: Μαθησιακές δυσκολίες στην τάξη 1 (δεν μπορώ να διαβάσω). Διαταραχή βάδισης.

Μέχρι σήμερα, σύμφωνα με τα αποτελέσματα πρόσθετων μεθόδων έρευνας:

ΗΕΓ (υπόβαθρο) - μέτριες διάχυτες αλλαγές στη βιοηλεκτρική δραστηριότητα του εγκεφάλου. Δεν υπάρχει επική δραστηριότητα.

Προηγούμενες μελέτες (πριν από 6 μήνες):

Πλήρης αιμοληψία - χωρίς παθολογία, τα αιμοπετάλια είναι φυσιολογικά, ηωσινόφιλα - 7 (πάνω από το φυσιολογικό).
Η συγκέντρωση της δεπακίνης στο αίμα είναι 85 (φυσιολογική).

ΗΕΓ - μέτριες διάχυτες αλλαγές στη βιοηλεκτρική δραστηριότητα. Ενιαίο επικό σύνθετο στο αριστερό ημισφαίριο.

Αντικειμενική κατάσταση:

Ενεργός. Η νοημοσύνη είναι λίγο κάτω από το φυσιολογικό.
Το κρανίο είναι στρογγυλό, ανώδυνο, με περίμετρο κεφαλής 52 cm (φυσιολογικό).
FMN - η σύγκλιση αποδυναμώνεται, διαφορετικά χωρίς παθολογία.
Κινητική σφαίρα: κεντρική πάρεση στα δεξιά άκρα έως 3-4 βαθμούς. Ο μυϊκός τόνος στα δεξιά άκρα είναι υψηλός. Τα αντανακλαστικά των τενόντων είναι σπαστικά, κυρίως στα δεξιά.
Παραβίαση της βάδισης σύμφωνα με τον ημισπαστικοπαρετικό τύπο.

Διάγνωση: G40.0 Καλοήθη ινιακή επιληψία παιδικής ηλικίας με πρώιμη έναρξη, παραλλαγή Παναϊτόπουλου, κλινική 2 έτη 7 μηνών.

Εγκεφαλική παράλυση, ημιπληγική μορφή, όψιμο υπολειμματικό στάδιο, ημιπάρεση δεξιάς πλευράς, ήπια γνωστική εξασθένηση.

4. Μειώνουμε το βαλπροϊκό οξύ σε κόκκους παρατεταμένης δράσης 250 mg - 250 mg μία φορά την ημέρα για 1 μήνα, στη συνέχεια 125 mg -250 mg για 1 μήνα, στη συνέχεια 125 mg * 2 φορές την ημέρα για 1 μήνα, στη συνέχεια 125 mg τη νύχτα για 1 μήνα και μετά ακύρωση ...

5. Διαβούλευση ψυχίατρου, PMPK μπροστά στο σχολείο.
6. Συμμετοχή σε 2-3 μήνες με αναλύσεις και ΗΕΓ.

Στο 2ο κλινικό παράδειγμα, εφαρμόστηκαν για πρώτη φορά 2,5 χρόνια πριν από την έναρξη των επιληπτικών κρίσεων, με επιληπτική δραστηριότητα που ανιχνεύτηκε από το ΗΕΓ. Η έρευνα πραγματοποιήθηκε σύμφωνα με το πρότυπο παρατήρησης για εγκεφαλική παράλυση. Περαιτέρω επιθέσεις εμφανίστηκαν σε ηλικία 4 ετών με έμετο τη νύχτα, με συχνότητα 1 επίθεσης σε 3 μήνες. Στην ηλικία των 5,5 ετών, υπήρξε ένα μόνο επεισόδιο με το βλέμμα να σταματά για 4 λεπτά κατά τη διάρκεια επιθέσεων με εμετό.

Μόνο στην ηλικία των 7 ετών, με φόντο μια φυτική κατάσταση που διαρκεί περισσότερο από 7 ώρες, η οποία ξεκίνησε με εμετό, στη συνέχεια με παραβίαση συμπεριφοράς, άγχος και αίσθημα φόβου. Στον τελικό με μια δευτερεύουσα ανάπτυξη - γενικευμένη κρίση διάρκειας 10 λεπτών,συνελήφθη με αντιεπιληπτικά φάρμακα σε νοσοκομείο.

Μετά την ταυτοποίησημε EEG περιφερειακής δραστικότητας στις κεντρικές - βρεγματικές διαιρέσεις.

Η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου δείχνει εστία κυστικού εκφυλισμού στον αριστερό βρεγματικό λοβό. Υποπλασία του αριστερού ημισφαιρίου. Στο νοσοκομείο σε ηλικία 7 ετών, έγινε η διάγνωση: Καλοήθης ινιακή επιληψία με πρώιμη έναρξη, παραλλαγή του Παναγιωτόπουλου. Ανταγωνιστική διάγνωση: Συμπτωματική εστιακή (ινιακή) επιληψία. Ταυτόχρονη διάγνωση: εγκεφαλική παράλυση, ημιπληγική μορφή.

Μετά την εισαγωγή του βαλπροϊκού οξέος στη θεραπεία, επιτεύχθηκε ύφεση στους σπασμούς για 2 χρόνια 7 μήνες.

Λαμβάνοντας υπόψη την παρουσία εγκεφαλικής παράλυσης στο παιδί, σημειώνονται εστιακά νευρολογικά συμπτώματα, καθυστερημένη ανάπτυξη κινητήρα και ομιλίας. Σύμφωνα με το EEG, η επιδραστικότητα δεν καταγράφεται για 6,5 χρόνια. Ξεκίνησε μια σταδιακή απόσυρση της αντιεπιληπτικής θεραπείας. Η πρόγνωση για την επιληψία είναι καλή.

Παράδειγμα 3. Αγόρι Μ., 6 ετών.

Καταγγελίες κατά την εξέταση:

Η τελευταία επίθεση ήταν 2 χρόνια 6 μήνες πριν.
Λαμβάνει depakin - chronosphere 250-375 mg συνεχώς, για μεγάλο χρονικό διάστημα.
Ξεκινήσαμε να παρακολουθούμε μαθήματα για να προετοιμαστούμε για το σχολείο. Προσπάθειες ανάγνωσης συλλαβών
Η ενούρηση επιμένει μία φορά την εβδομάδα.

Αναμνηστική:

Η εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων στην ηλικία των 4,5 ετών, κατά τη διάρκεια ύπνο κατά τη διάρκεια της ημέρας- ίδρυμα βολβούς ματιώνπρος τα αριστερά, κλώνοι στα άκρα, στραβό πρόσωπο, διάρκεια 5 λεπτά. Στη συνέχεια, μετά από 1 ώρα, επαναλήφθηκε το ίδιο παροξυσμό διάρκειας 30 λεπτών με εμετό. Σύμφωνα με το ασθενοφόρο στο νευρολογικό νοσοκομείο.

Διαγνώστηκε με καλοήθη ινιακή επιληψία πρώιμης έναρξης της παιδικής ηλικίας, μια παραλλαγή του Παναϊτόπουλου.

Η θεραπεία με αντιεπιληπτικά φάρμακα δεν συνταγογραφείται.

2 επίθεσημετά από 3 μήνες στις 13 η ώρα κατά τη διάρκεια του ύπνου κατά τη διάρκεια της ημέρας: κλίση των ματιών προς τα αριστερά, κλώνοι στα άκρα, παραμόρφωση του προσώπου, διάρκεια 5 λεπτά. Στη συνέχεια, στις 22 η ώρα σε ένα όνειρο επαναλήφθηκε το ίδιο παροξυσμό διάρκειας 20-30 λεπτών με εμετό. Επανειλημμένα από ασθενοφόρο στο νευρολογικό νοσοκομείο.

Διάγνωση: το ίδιο. Εισήχθη βαλπροϊκό οξύ σε κόκκους παρατεταμένης δράσης 250 mg * 2 φορές την ημέρα συνεχώς, για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Η αξονική τομογραφία εγκεφάλου δεν έδειξε καμία παθολογία.

Σύμφωνα με το ΗΕΓ - στοιχεία επιδραστικότητας στις κροταφοπαραγωγικές διαιρέσεις.

Οι επιληπτικές κρίσεις δεν επαναλήφθηκαν μετά τη χορήγηση του αντιεπιληπτικού φαρμάκου. Το ΗΕΓ δεν έδειξε καμία δραστικότητα μετά από 2 χρόνια.

Από την ιστορία της ζωής:

Ένα παιδί από νέους, υγιείς γονείς. Η κληρονομικότητα για την επιληψία δεν επιβαρύνεται. Η εγκυμοσύνη και ο τοκετός (σύμφωνα με δηλώσεις και λέξεις) προχώρησαν χωρίς παθολογία. Έφτασε για μόνιμη διαμονή από γειτονικές χώρες σε ηλικία 3 ετών.

Αναπτύχθηκε με καθυστέρηση στην ανάπτυξη της κινητικότητας και της ομιλίας: κάθεται από 9 μήνες, περπατά από 1 έως 7 μήνες. Φραστική ομιλία από 4 ετών. Μέχρι τώρα, έχει μείνει πίσω στην ομιλία των συνομηλίκων της.

Τα αποτελέσματα πρόσθετων εξετάσεων που πραγματοποιήθηκαν πριν από την εξέταση:

Το ΗΕΓ δεν πραγματοποιήθηκε για περισσότερο από 6 μήνες.

EEG πριν από 7 μήνες (υπόβαθρο + ύπνος) - μέτριες διάχυτες αλλαγές στη βιοηλεκτρική δραστηριότητα του εγκεφάλου. Δεν υπάρχει επική δραστηριότητα (βελτίωση).
Η συγκέντρωση της depakin στο αίμα - 25 (κάτω από το φυσιολογικό) - από τα λόγια του Πάπα ξεχνά να λάβει; (Ο μπαμπάς σχεδόν δεν μιλάει ρωσικά - φράγμα στη γλώσσα).

Νωρίτερα πριν από 6 μήνες:

Πλήρης αιμοληψία - χωρίς παθολογία.
Η συγκέντρωση της δεπακίνης στο αίμα είναι 68 (φυσιολογική).
Βιοχημική εξέταση αίματος - χωρίς παθολογία.

ΗΕΓ (πριν από 13 μήνες, υπόβαθρο + ύπνος) - μέτριες διάχυτες αλλαγές στη βιοηλεκτρική δραστηριότητα του εγκεφάλου. Περιφερειακή επικωπία στις δεξιές μετωπιαίες-κεντρικές και βρεγματικές-κεντρικές περιοχές.


Αντικειμενική κατάσταση:

Ενεργός. Η νοημοσύνη είναι κάτω από το κανονικό, γλωσσικό εμπόδιο (μιλάει άσχημα στα ρωσικά · τα αιτήματα δεν γίνονται κατανοητά από όλους).
Το κρανίο είναι στρογγυλό, ανώδυνο, περιφέρεια κεφαλής 54 εκατοστά.
FMN - χωρίς παθολογία.
Κινητική σφαίρα - χωρίς πάρεση. Ο μυϊκός τόνος μειώνεται ελαφρώς διάχυτα. Αντανακλαστικά τενόντων: ζωντανά, ίσα.
Σταθερός στη θέση Ρόμπεργκ. Δάχτυλο - εκτελεί με σιγουριά τη ρινική εξέταση

2. Πλήρης αιμοληψία (διογκωμένα + αιμοπετάλια) μετά από 2 μήνες,
Β / Κ (ALT, AST, ουρία) σε 1-2 μήνες,
Η συγκέντρωση της depakine στο αίμα μετά από 2 μήνες.
3. Συνεχίστε τη χορήγηση βαλπροϊκού οξέος 300 mg - 450 mg μία φορά την ημέρα συνεχώς, για μεγάλο χρονικό διάστημα.
4. Εμφάνιση σε 1-2 μήνες με τα αποτελέσματα της εξέτασης για επίλυση του ζητήματος διακοπής της θεραπείας.

Στο 3ο κλινικό παράδειγμα, εφαρμόστηκαν για πρώτη φορά σε ηλικία 4,5 ετών σύμφωνα με το ασθενοφόρο με επίθεση κατά τη διάρκεια του ύπνου: εγκατάσταση των βολβών των ματιών προς τα αριστερά, κλώνοι στα άκρα, παραμόρφωση του προσώπου, διάρκεια 5 λεπτά. Μετά από 1 ώρα, επαναλήφθηκε το ίδιο παροξυσμό 30 λεπτών με έμετο.

Σύμφωνα με το ΗΕΓ - στοιχεία επιδραστικότητας στις κροταφοπαραγωγικές διαιρέσεις.

Μετά από 3 μήνες, η ίδια επίθεση επαναλήφθηκε κατά τη διάρκεια του ύπνου: η εγκατάσταση των βολβών των ματιών προς τα αριστερά, κλώνοι στα άκρα, παραμόρφωση του προσώπου, διάρκεια 5 λεπτά. Μετά από 9 ώρες, το ίδιο παροξυσμό επαναλήφθηκε διάρκειας 20-30 λεπτών με έμετο.

Οι επιληπτικές κρίσεις δεν επαναλήφθηκαν μετά τη χορήγηση του αντιεπιληπτικού φαρμάκου. Σύμφωνα με το ΗΕΓ μετά από 2 χρόνια, η επιληπτικότητα δεν καταγράφηκε. Αξονική τομογραφία - χωρίς παθολογία. Αναπτύχθηκε με καθυστέρηση στην ανάπτυξη της κινητικότητας και της ομιλίας. Ενούρηση. Η ακύρωση του βαλπροϊκού οξέος προγραμματίζεται μετά από 2 χρόνια και 8 μήνες ύφεσης, μετά από εξέταση παρακολούθησης. Η πρόγνωση για την επιληψία είναι καλή.

Παράδειγμα 4. Κορίτσι Ν., 6 ετών.

Η εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων στην ηλικία των 4 ετών: έμετος, έμετος. Συνοδεύτηκε από "παραισθήσεις" - σύμφωνα με την περιγραφή, "κοίταξε γύρω, φοβήθηκε, έκλαψε". Η διάρκεια μιας επίθεσης με έμετο ήταν 5 ώρες, υπήρχαν 2 επεισόδια παραισθήσεων. Σε ασθενοφόρο στο νοσοκομείο λοιμώξεων.

Οι ίδιες επιθέσεις με έμετο για πολλές ώρες επαναλήφθηκαν μετά από 6 μήνες - 1 g για 8 μήνες. Συνολικά υπήρχαν 4 τέτοιες επιθέσεις με έμετο, η κάθε μία για 5-6 ώρες, αλλά μόνο σε 1 επίθεση υπήρξαν παραισθήσεις. Η θεραπεία πραγματοποιήθηκε σε νοσοκομείο μολυσματικών ασθενειών.

Το SEGEEG δείχνει στοιχεία επικής δραστηριότητας στην κεντρική περιοχή.

Η μαγνητική τομογραφία δεν έδειξε παθολογία.

Το ιστορικό της επιληψίας δεν επιβαρύνεται. Πρώιμη ιστορία - χωρίς αποκλίσεις. Μεγαλώνει και αναπτύσσεται με την ηλικία. Σε νευρολογική κατάσταση χωρίς εστιακή νευρολογική παθολογία. Η νοημοσύνη είναι φυσιολογική.

Διαγνώστηκε με καλοήθη ινιακή επιληψία με πρώιμη έναρξη, παραλλαγή του Παναγιωτόπουλου.

Το βαλπροϊκό οξύ εισήχθη σε χρονομορφή σε χαμηλή θεραπευτική δόση. Οι επιθέσεις δεν επαναλήφθηκαν. Το ΗΕΓ δεν έδειξε ευεξία μετά από 6 μήνες. Το φάρμακο ακυρώθηκε μετά από 5 μήνες λήψης (σε συμφωνία με τους γονείς), σε ύφεση για 10 μήνες. Η πιθανότητα επίθεσης με πρόωρη ακύρωση του AED είναι 10%. Η πρόγνωση για την επιληψία είναι καλή.

Παράδειγμα 5. Κορίτσι Γ, 10 ετών.

Καταγγελίες κατά την εξέταση:Πονοκέφαλος στην μετωπική περιοχή, συμπιεστικού χαρακτήρα, που συνοδεύεται από επανειλημμένο έμετο, πιο συχνά το πρωί, που διαρκεί έως 3-12 ώρες, βελτιώνεται μετά τον ύπνο.

Διαταραγμένος από 4 ετών, με συχνότητα 1 κάθε 2 εβδομάδες ή διαλείμματα έως 4 μήνες. Πρόσφατα, 1 φορά σε 2 μήνες, μπορεί να υπάρχουν πιο συχνά 2 επεισόδια σε 2 ημέρες.
Περιοδικά, κατά τη διάρκεια ενός πονοκεφάλου, υπάρχει δυσκολία στην ομιλία, μούδιασμα του προσώπου, των χεριών.

Πριν από 2 μήνες υπήρχε μια εφάπαξ κατάσταση με διακοπή δραστηριότητας, αναστέλλεται και μετά αποκοιμάται.

Αναμνηστική:

Η έναρξη των επιληπτικών κρίσεων στους 4 μήνες: διακοπή της δραστηριότητας, δεν αναπνέει, τονική ένταση στο δεξί χέρι, υπήρξαν συνολικά 4 επιληπτικές κρίσεις.
Διεξήγαγε εξέταση σε νευρολογικό νοσοκομείο, με διάγνωση καλοήθων εστιακών επιληπτικών κρίσεων της βρεφικής ηλικίας. Έλαβε depakin για 4 χρόνια.

Από την ηλικία των 5 ετών, 1 χρόνο μετά την κατάργηση του βαλπροϊκού οξέος, η κατάσταση κατά τη διάρκεια του ύπνου διαταράσσεται: ξυπνά από πονοκέφαλο, επαναλαμβανόμενο εμετό.
Σύμφωνα με το ΗΕΓ κατά τη διάρκεια του παροξυσμού στην ηλικία των 5 ετών, υπάρχει μια περιφερειακή επιβράδυνση στις αριστερές κροταφο-ινιακές περιοχές. Διαγνώστηκε με Ημικρανία.
Επιπλέον, η συχνότητα των επιθέσεων είναι αμετάβλητη 1 - 3 φορές το μήνα. Στην ηλικία των 6 ετών, το Topamax χορηγήθηκε 25 mg / ημέρα τη νύχτα συνεχώς, για μεγάλο χρονικό διάστημα. Οι επιθέσεις ήταν λιγότερο συχνές και ευκολότερες, αλλά από την ηλικία των 9 - πιο συχνές επιθέσεις.

Στην ηλικία των 10 ετών, υπό τις συνθήκες του νευρολογικού τμήματος, σύμφωνα με το υπόβαθρο του ΗΕΓ - δεν υπάρχει επιληπτικότητα. Το Topamax ακυρώθηκε μετά από 4 χρόνια. Επαναλαμβάνεται μετά από 6 μήνες ΗΕΓ (υπόβαθρο + ύπνος) - μικρές διάχυτες αλλαγές στη βιοηλεκτρική δραστηριότητα του εγκεφάλου. Δεν υπάρχει επική δραστηριότητα.

Σε νευρολογική κατάσταση: χωρίς εστιακή νευρολογική παθολογία. Η νοημοσύνη είναι φυσιολογική. Η συμπεριφορά είναι επαρκής.

Διάγνωση: G43 Ημικρανία. Διαφορική διάγνωση: επιληψία.

Τα αντιεπιληπτικά φάρμακα δεν ενδείκνυνται επί του παρόντος.

Ο χρόνος θα δείξει την πρόβλεψη.

Ανάλυση στατιστικών για καλοήθη ινιακή επιληψία με πρώιμη έναρξη, σύνδρομο Παναγιωτόπουλου.

Αναλύσαμε τη μακροχρόνια εργασία των επιληπτολόγων στο μητρώο του City Epilepsy Center of Novosibirsk.

Επί του παρόντος, σύμφωνα με το μητρώο, μεταξύ 1699 ασθενείς σε ηλικία από 1 μήνα έως 18 ετών - 95 άτομα με ινιακή επιληψία.

Από αυτούς 95 - 47 ασθενείςμε καλοήθη ινιακή επιληψία με πρώιμη έναρξη, σύνδρομο Παναγιωτόπουλου - αυτό ήταν 44,65%.

Από αυτά, 1 παιδί (0,47%) υπέστη μετατροπή σε ιδιοπαθή γενικευμένη επιληψία με την ηλικία.

Προληπτικότητα σε αυτούς τους 47 ασθενείςπαρουσιάζεται σε μικρούς αριθμούς: μόνο στοιχεία περιφερειακής ενεργητικότητας στην ινιακή, μετωπική, βρεγματική, κεντρική περιοχή. Με επαναλαμβανόμενο ΗΕΓ, μπορεί να εξαφανιστεί εντελώς ή, μετά από μερικούς μήνες, να ανιχνευθεί ξανά (επιμένει). Μετά από 1-2 χρόνια, η περιφερειακή επιδραστικότητα δεν καταγράφεται στους περισσότερους ασθενείς.

Η επιληψία δεν διαγνώστηκε χωρίς ανίχνευση επιληπτικότητας με ΗΕΓ.

Ορισμένοι ασθενείς έχουν υψηλός.

Μεταξύ 47 ασθενών, καταγράφηκαν 6 (2,82%) ΗΕΓ ηλεκτρική κατάσταση επιληψίας σε φάση αργός ύπνος.

Στη θεραπεία της καλοήθους ινιακής επιληψίας με πρώιμη έναρξη, σύνδρομο Παναγιωτόπουλου, χρησιμοποιήθηκαν οι ακόλουθες επιλογές:


Εγκαταλειμμένος χωρίς θεραπεία 13 ασθενείς (28%) - για όχι σοβαρές και σπάνιες επιθέσεις (1-2 επιθέσεις)
Βαλπροϊκό - 18 ασθενείς (38%)- οι περισσότεροι ασθενείς. Σημειώθηκε ένα καλό αποτέλεσμα της θεραπείας: συνήθως η κλινική - εγκεφαλογραφική ύφεση συνέβη γρήγορα, το φάρμακο ακυρώθηκε μετά από 1,5 - 3 χρόνια (κατά μέσο όρο μετά από 2 χρόνια) από την έναρξη της θεραπείας.
Με την πρόωρη ακύρωση, συχνότερα αυτοακύρωση από τους γονείς, η επανεμφάνιση των επιληπτικών κρίσεων παρατηρήθηκε στο 10% των παιδιών.

Οξκαρβαζεπίνη - σε 5 ασθενείς (11%).
Τοπιραμάτη 2 ασθενείς (4%).Τα αποτελέσματα της θεραπείας ήταν εξίσου καλά με αυτά των βαλπροϊκών.
Levetiracetam 2 ασθενείς (4%).Συνταγογραφήθηκε σε ασθενείς με υψηλό δείκτη επιδραστικότητας. Σημειώθηκε ένα καλό αποτέλεσμα της θεραπείας, ο δείκτης επιδραστικότητας μειώθηκε σταδιακά. Η διάρκεια εισόδου είναι 3 έτη, ακολουθούμενη από σταδιακή ακύρωση σε 3-5 μήνες.
Χρησιμοποιήθηκαν και συνδυασμοί: βαλπροϊκό και λεβετιρασετάμη 7 ασθενείς (13%)λόγω της αύξησης του δείκτη επιδραστικότητας με την πάροδο του χρόνου, τα δεύτερα φάρμακα χορηγήθηκαν λεβετιρασετάμη. Αυτός ο συνδυασμός έδωσε ένα υψηλό αποτέλεσμα - κλινική και εγκεφαλογραφική ύφεση. Η θεραπεία διήρκεσε κατά μέσο όρο 1,5-3 χρόνια.
Συνδυασμός: τοπιραμάτη και λεβετιρασετάμη 1 ασθενής (2%)είναι παρόμοια με την παράγραφο 6.
Συνδυασμός τοπιραμάτη και βαλπροϊκό 1 ασθενής (2%)- με αναποτελεσματικότητα και επιμονή σπασμών σε 1 φάρμακο.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, στη θεραπεία χρησιμοποιήθηκαν πρωτότυπα φάρμακα και όχι γενόσημα.

συμπεράσματα

Έτσι, μετά την ανάλυση πληροφοριών από τη βιβλιογραφία, το ιστορικό, τα δεδομένα πολλών ετών εμπειρίας στην παρακολούθηση ασθενών με ειδική μορφή - Καλοήθης ινιακή επιληψία με πρώιμη έναρξη, σύνδρομο Παναγιωτόπουλου, εντοπίσαμε τις δυσκολίες εντοπισμού και ερμηνείας των συμπτωμάτων της νόσου Το Μείναμε λεπτομερώς σε μια κατάσταση παρόμοια σε κλινικές εκδηλώσεις: Σύνδρομο κυκλικού εμέτου.

Με βάση μόνο πέντε περιγραφόμενα κλινικά παραδείγματα, αποκαλύφθηκε μια μεγάλη ποικιλία πορείας καλοήθους ινιακής επιληψίας με πρώιμη έναρξη, το σύνδρομο Παναγιωτόπουλου.

Τα παιδιά με αυτή τη μορφή επιληψίας κατηγοριοποιούνται ως Δύσκολοι Ασθενείς.

Υπάρχει μεγάλη πιθανότητα υποδιάγνωσης - οι περισσότερες περιπτώσεις επιληψίας περνούν κάτω από άλλες διαγνώσεις.

Υπάρχει πιθανότητα εσφαλμένης αναγνώρισης της μορφής της επιληψίας.

Η δυσκολία είναι επίσης στον προσδιορισμό ακριβώς μεταξύ της συμπτωματικής ινιακής επιληψίας και της καλοήθους ινιακής επιληψίας με πρώιμη έναρξη, το σύνδρομο Παναγιωτόπουλου σε συνδυασμό με άλλες ασθένειες του εγκεφάλου.

Η διάγνωση πρέπει να τεθεί για να αποφασιστεί ο χρόνος διακοπής της αντιεπιληπτικής θεραπείας: σε περίπτωση συμπτωματικής μορφής, η θεραπεία είναι μεγαλύτερη (3 ή περισσότερα έτη). με το σύνδρομο Παναγιωτόπουλου, η διάρκεια της θεραπείας συνιστάται μικρότερη - κατά μέσο όρο 1-2 χρόνια όταν επιτυγχάνεται ύφεση. Σε περίπτωση άτυπης πορείας επιληψίας, η διάρκεια της θεραπείας επιμηκύνεται.

Τα παραπάνω παραδείγματα από την πρακτική ενός επιληπτολόγου δείχνουν πόσο διαφορετικά είναι τα συμπτώματα σε μία μορφή επιληψίας.

Αυτό το βίντεο δείχνει πώς μεγάλο κύκλο διάφορες ασθένειεςπου ρέει από εμετό.

Κ.Β. Voronkova, Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Καθηγήτρια, Κρατικό Προϋπολογιστικό Εκπαιδευτικό δρυμα Ανώτατης Επαγγελματικής Εκπαίδευσης «Ρωσικό Εθνικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο με το όνομα Ν.Ι. Pirogov "Υπουργείο Υγείας της Ρωσικής Ομοσπονδίας, Μόσχα Λέξεις -κλειδιά: επιληψία, διάγνωση επιληψίας, τύποι επιληπτικών κρίσεων, μορφές επιληψίας σε παιδιά, εμπύρετες κρίσεις.
Λέξεις κλειδιά: επιληψία, διάγνωση επιληψίας, τύποι επιληπτικών κρίσεων, μορφές επιληψίας σε παιδιά, εμπύρετοι σπασμοί.

Εισαγωγή

Η επιληψία είναι μια ομάδα κοινών ασθενειών του εγκεφάλου που εκδηλώνονται ως επιληπτικές κρίσεις. Στον κόσμο, περισσότεροι από 60 εκατομμύρια άνθρωποι πάσχουν από επιληψία, στο γενικό πληθυσμό - περίπου 0,5-1%. Στη Ρωσία - περίπου 2 εκατομμύρια παιδιά και ενήλικες, και στις Ηνωμένες Πολιτείες - 2,7 εκατομμύρια ασθενείς. Σύμφωνα με ορισμένες μελέτες, η επιληψία είναι πιο συχνή στους άνδρες παρά στις γυναίκες.

Η επιληψία είναι μια από τις πιο συχνές παιδικές ασθένειες και είναι πιο συχνή από, για παράδειγμα, το βρογχικό άσθμα ή η φυματίωση. Στα 2/3 όλων των περιπτώσεων, η επιληψία ξεκινά πριν από την ηλικία των 20 ετών. Γενικά, η επιληψία στα παιδιά θεωρείται μια καλοήθης κατάσταση που μπορεί να υποχωρήσει μόνη της ή με θεραπεία κατά την εφηβεία, αλλά αυτό δεν συμβαίνει. Πολλές παιδικές επιληψίες μπορεί να είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν και μπορεί να σχετίζονται με σοβαρές υψηλότερες ψυχικές διαταραχές. Πολλές επιληψίες στα παιδιά δεν αναγνωρίζονται και θεραπεύονται εγκαίρως. Η υπερδιάγνωση μπορεί επίσης να συμβεί όταν οι συνθήκες όπως η ενούρηση, οι διαταραχές συμπεριφοράς κλπ. Επεκταθούν σε επιληψία Όλα αυτά έχουν αρνητικές συνέπειες για το παιδί.

Θα πρέπει επίσης να σημειωθεί ότι η παιδιατρική επιληπτολογία είναι εξαιρετικά πολύπλευρη · υπάρχουν μορφές που δεν παρατηρούνται στους ενήλικες. Επιπλέον, πολλοί συγκεκριμένοι παράγοντες επηρεάζουν την εκδήλωση της επιληψίας στα παιδιά. Είναι στα παιδιά ότι μια σειρά από μορφές επιληψίας έχουν ταυτιστεί με εμφάνιση σε μια ορισμένη ηλικία (μορφές επιληψίας εξαρτώμενες από την ηλικία) - από τη νεογνική περίοδο έως την εφηβεία. Η ηλικία έναρξης αναφέρεται στο όνομα αυτών των μορφών επιληψίας. Για παράδειγμα, καλοήθεις νεογνικοί σπασμοί, επιληψία απουσίας παιδικής ηλικίας, καλοήθης μυοκλονική επιληψία της βρεφικής ηλικίας κ.λπ. Για αυτές τις μορφές της νόσου, η ηλικία έναρξης των επιληπτικών κρίσεων είναι ένα από τα σημαντικά σημάδια που καθιστούν δυνατή τη σωστή διάγνωση. Πολλές εκδηλώσεις επιληψίας μπορούν να αλλάξουν με την ηλικία και να σχετίζονται με διαταραχή της ωρίμανσης του εγκεφάλου. Έτσι, για παράδειγμα, βρεφικοί σπασμοί (σύνδρομο West) - επιληπτικές κρίσεις με τη μορφή «νεύματος», «πτυχώσεων» («κρίσεις Salaam»), κατά κανόνα, ξεκινούν τους πρώτους 6 μήνες της ζωής και παρατηρούνται μόνο στον πρώτο 1-1,5 χρόνια ζωής. Σε παιδιά άνω των 1–2 ετών, αυτές οι επιληπτικές κρίσεις περνούν ή μετατρέπονται σε άλλες: πτώσεις, επιληπτικές κρίσεις «εξασθένισης», τονωτικές και τονικοκλονικές σπασμωδικές κρίσεις κ.λπ. Σε τέτοιους ασθενείς, συχνά παρατηρείται διανοητική ανεπάρκεια. Από την άλλη πλευρά, οι τυπικές απουσίες που ξεκινούν στην παιδική ή εφηβική ηλικία (στο πλαίσιο της επιληψίας απουσίας παιδικής και εφηβικής ηλικίας) είναι ένα σημάδι πιο «καλοήθων» μορφών επιληψίας, που συνήθως δεν συνοδεύονται από μείωση της νοημοσύνης και άλλων διαταραχών. νευρικό σύστημα... Η ηλικία έναρξης και η πορεία αυτών των μορφών επιληψίας, συμπεριλαμβανομένης της πιθανής εξέλιξης, είναι μια γενετικά καθορισμένη διαδικασία.

Αυτό το άρθρο πραγματώνει το πρόβλημα της παιδικής επιληψίας στη γενική ιατρική πρακτική, καθώς όχι μόνο οι νευρολόγοι και οι ψυχίατροι, αλλά και γιατροί διαφόρων ειδικοτήτων, και ιδιαίτερα οι παιδίατροι, μπορούν να αντιμετωπίσουν εκδηλώσεις επιληψίας. Αναμφίβολα, το καθήκον του παιδίατρου είναι μόνο να αναγνωρίσει την εκδήλωση επιληψίας μεταξύ των παθολογικών συμπτωμάτων και να στείλει το παιδί για διαβούλευση σε έναν ειδικό.

Ακολουθούν δύο κλινικά παραδείγματα της πολυπλοκότητας της διαφορικής διάγνωσης της παιδικής επιληψίας. Και τα δύο παραδείγματα υποδεικνύουν ότι είναι δυνατή μια καθυστέρηση στη διάγνωση, η οποία, για αντικειμενικούς λόγους, μπορεί να γίνει με την πάροδο του χρόνου και την εμφάνιση πρόσθετων "στοιχείων". Το ίδιο ισχύει όχι μόνο για τη διάγνωση της επιληψίας, αλλά και για την καθιέρωση της μορφής. Μερικές φορές χρειάζονται πολλά χρόνια για να γίνει εμφανής η μορφή της νόσου λόγω του πιθανού μετασχηματισμού και εξέλιξης της επιληψίας, η οποία είναι επίσης συχνότερη στα παιδιά παρά στους ενήλικες.

Κορίτσι, 12 ετών ... Από την ηλικία των 8 ετών, ανησυχούσα για τη σπάνια ζάλη. Μετά την έναρξη του ίλιγγο, αρκετούς μήνες αργότερα, άρχισαν να εμφανίζονται παροξυσμικές καταστάσεις, ξεκινώντας με ζάλη και φόβο, ακολουθούμενη από ανατροπή του κεφαλιού και του κορμού προς τα δεξιά και πτώση, ενώ το κορίτσι είχε τις αισθήσεις του. Η διάρκεια τέτοιων καταστάσεων ήταν 1-5 λεπτά και η συχνότητα ήταν 1 φορά την εβδομάδα ή το μήνα. Παρατηρήθηκαν από νευρολόγο στον τόπο κατοικίας για αρκετά χρόνια με διάγνωση "αυτόνομης δυσλειτουργίας", συνταγογραφήθηκε νοοτροπική και αγγειακή θεραπεία, αλλά χωρίς θετικό αποτέλεσμα. Στην ηλικία των 12 ετών, παρατηρήθηκε αύξηση των παροξυσμών (έως και αρκετές φορές την εβδομάδα), ειδικά με έλλειψη ύπνου και ενθουσιασμού, σε ένα βουλωμένο δωμάτιο. Εμφανίστηκαν επίσης γενικευμένοι τονικοκλονικοί σπασμοί με ένα ευπροσάρμοστο συστατικό, ακολουθούμενοι από έμετο και παρατεταμένο ύπνο μετά την επίθεση. Η νευροαπεικόνιση αποκάλυψε μια διάχυτη ζώνη του αλλοιωμένου σήματος στη φαιά ουσία του δεξιού βρεγματικού λοβού. Η παρακολούθηση βίντεο-ΗΕΓ πραγματοποιήθηκε στο πλαίσιο της στέρησης ύπνου, σε ένα βουλωμένο δωμάτιο και στο πλαίσιο του άγχους, κατά τη διάρκεια του οποίου αναπτύχθηκε η κατάσταση των αρνητικών εστιακών επιληπτικών κρίσεων, συνοδευόμενων από ictal μοτίβα στο ΗΕΓ. Το κορίτσι εισήχθη στο νοσοκομείο, όπου διαγνώστηκε με «συμπτωματική οσφυϊκή επιληψία, πορεία κατάστασης» και επιλέχθηκε αντισπασμωδική θεραπεία (βαλπροϊκό οξύ), μετά την οποία οι επιληπτικές κρίσεις έγιναν πιο σπάνιες, η κατάσταση των επιληπτικών κρίσεων δεν επανεμφανίστηκε.

Κορίτσι, 10 ετών ... Από την παιδική ηλικία, παρατηρήθηκε από νευρολόγο για διαταραχή ελλειμματικής προσοχής και υπερκινητικότητας. Το ντεμπούτο της νόσου σημειώθηκε στην ηλικία των 9 ετών, σε ένα όνειρο τη νύχτα υπήρξε μια τονική ένταση του αριστερού μισού των μυών του προσώπου με την προσθήκη κλωνικής συσπάσεως των μυών των άκρων. Μια παρόμοια επίθεση επαναλήφθηκε 2 μήνες αργότερα, αλλά ήταν μεγαλύτερη (έως και 10 λεπτά). Οι περισσότερες από τις επιθέσεις περιορίζονται στον ύπνο. Το κορίτσι υποβλήθηκε σε νυχτερινή παρακολούθηση βίντεο-ΗΕΓ, κατά την οποία το λεγόμενο. καλοήθεις επιληπτικές εκκρίσεις της παιδικής ηλικίας στην αριστερή και δεξιά κεντρική κροταφική και οπίσθια περιοχή του μετώπου. Διαγνώστηκε με «καλοήθη παιδική επιληψία με κεντρικές χρονικές συμφύσεις, Ρολάνδη». Μετά το διορισμό αντισπασμωδικής θεραπείας (βαλπροϊκό οξύ), οι επιληπτικές κρίσεις δεν επαναλήφθηκαν, η συγκέντρωση της προσοχής, η μαθησιακή ικανότητα βελτιώθηκε, η συναισθηματική αστάθεια μειώθηκε, το κορίτσι άρχισε να αποδίδει καλύτερα στο σχολείο.

Χαρακτηριστικά της ομάδας επιληψίας

Ορισμός της επιληψίας... Η επιληψία είναι μια χρόνια ασθένεια του εγκεφάλου, που χαρακτηρίζεται από επανειλημμένες απρόκλητες επιθέσεις διαταραχών κινητικών, αυτόνομων, αισθητηριακών και νοητικών λειτουργιών, που προκύπτουν από υπερβολικές νευρωνικές εκκρίσεις. Αυτός ο ορισμός δόθηκε από τον κύριο φορέα που ρυθμίζει τη δράση ενός επιληπτολόγου - το International League Against Epilepsy (ILAE), που δημιουργήθηκε πριν από περισσότερα από 100 χρόνια.

Πολλά συμπεράσματα προκύπτουν από τον ορισμό:

  1. Το κριτήριο της επανεμφάνισης ενός κλινικού συμβάντος είναι πολύ σημαντικό, μόνο στο οποίο μπορεί να βασιστεί ένας γιατρός κατά τη διάγνωση της επιληψίας. Ωστόσο, υπάρχουν καταστάσεις όπου η διάγνωση τίθεται μετά την εμφάνιση του πρώτου επεισοδίου.
  2. Η επιληψία είναι αυθόρμητες (απρόκλητες) επιληπτικές κρίσεις. Οι επιληπτικές κρίσεις που συμβαίνουν μόνο με τη δράση προκλητικών παραγόντων καθορίζονται κατά περίπτωση: πυρετός σε μικρά παιδιά (εμπύρετοι σπασμοί), μεταβολικές διαταραχές (για παράδειγμα, με σακχαρώδης διαβήτης), η χρήση αλκοόλ ή ναρκωτικών, κλπ. Αυτή η κατηγορία περιλαμβάνει τις επιληπτικές κρίσεις που συμβαίνουν στο πλαίσιο εγκεφαλικών παθήσεων (νευρολοιμώξεις, αγγειακές βλάβες, τραυματική εγκεφαλική βλάβη). Εξαίρεση αποτελούν οι αντανακλαστικές μορφές επιληψίας, οι οποίες χαρακτηρίζονται από συγκεκριμένες μεθόδους πρόκλησης επιληπτικών κρίσεων. Αυτές περιλαμβάνουν: φωτοευαίσθητη επιληψία (στην οποία οι επιληπτικές κρίσεις προκαλούνται από ρυθμική αναλαμπή φωτός), ανάγνωση επιληψίας, τροφή επιληψίας, πρόκληση επιληπτικών κρίσεων με απτική διέγερση, διάφορα παιχνίδια, ορισμένες διαδικασίες σκέψης κ.λπ.
  3. Εκτός από τις γενικευμένες τονικοκλονικές επιληπτικές κρίσεις (παραδοσιακά συνδεδεμένες με επιληψία), έχουν περιγραφεί πολλοί διαφορετικοί τύποι κρίσεων. Για παράδειγμα, επιληπτικές κρίσεις με τη μορφή εξασθενημένης οπτικής αντίληψης (οπτικές ψευδαισθήσεις), βραχυπρόθεσμη εξασθένηση της μνήμης, συναισθήματα φόβου, βίαιες σκέψεις, επιληπτικές κρίσεις με τη μορφή κοιλιακού πόνου, έμετου, ασφυξίας και άλλων, που δεν συνοδεύονται από σπασμούς. Εάν ένας ασθενής, ειδικά ένα παιδί, έχει τέτοιες επιληπτικές κρίσεις, οι γιατροί συχνά δεν μπορούν να αναγνωρίσουν την επιληπτική τους φύση για πολλά χρόνια. Συχνά, η διάγνωση τίθεται μόνο μετά την προσθήκη σπασμωδικών κρίσεων ως αποτέλεσμα της εξέλιξης της νόσου, όπως φαίνεται από τα κλινικά παραδείγματα που δίνονται. Σε ορισμένες μορφές επιληψίας, ένας ασθενής μπορεί να έχει διαφορετικούς τύπους επιληπτικών κρίσεων.
  4. Όλες οι κλινικές εκδηλώσεις επιληψίας βασίζονται πάντα σε μια παθολογική, υπερβολικά ισχυρή εκκένωση στα νευρικά κύτταρα του εγκεφαλικού φλοιού, η οποία μπορεί να καταγραφεί χρησιμοποιώντας ηλεκτροφυσιολογικές διαγνωστικές μεθόδους - ηλεκτροεγκεφαλογραφία ή ΗΕΓ.

Διάγνωση επιληψίας

Η διάγνωση της επιληψίας αποτελείται από τρία συστατικά (η λεγόμενη κλινική-ηλεκτροανατομική προσέγγιση στη διάγνωση).

  1. Κλινικές εκδηλώσεις επιληπτικών κρίσεων (παρακάτω θα αναλύσουμε λεπτομερέστερα τις επιληπτικές κρίσεις και τις μορφές επιληψίας που είναι συχνές στην πρακτική ενός παιδονευρολόγου) και την ανάμνηση.
  2. Αλλαγές στη βιοηλεκτρική δραστηριότητα του εγκεφάλου (ηλεκτροεγκεφαλογραφία - ΗΕΓ, παρακολούθηση βίντεο -ΗΕΓ). Σε όλους τους ασθενείς με υποψία επιληψίας πρέπει να διεξαχθεί μελέτη EEG. Στο ΗΕΓ ενός ασθενούς με επιληψία, είναι δυνατό να εντοπιστούν επιληπτικές αλλαγές (με τη μορφή συμπλεγμάτων "κύματος αιχμής" ή "κορυφαίου κύματος", μεμονωμένες αιχμές, πολυσπονδύλια, αιχμηρά κύματα, συμπλέγματα "οξύ κύμα-αργό κύμα" , κ.λπ.), που αντιστοιχούν στον εντοπισμό και την κατανομή παθολογικών εκκρίσεων στον φλοιό.
    Επιπλέον, το πιο κατατοπιστικό και σύγχρονη μέθοδοςείναι μια μακροχρόνια καταγραφή του ΗΕΓ σε διάφορες λειτουργικές καταστάσεις (εγρήγορση, ύπνος) με βιντεοσκόπηση του τι συμβαίνει με τον ασθενή - παρακολούθηση βίντεο ΗΕΓ. Η παρακολούθηση βίντεο EEG επιτρέπει όχι μόνο ακριβέστερη διάγνωση επιληψίας, αλλά και παρακολούθηση των αποτελεσμάτων της θεραπείας.
    Σε αυτήν την ενότητα, είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη ο όρος "μειωμένη σπασμωδική ετοιμότητα", ο οποίος περιγράφεται συχνά στο εγκεφαλογράφημα, γεγονός που οδηγεί σε υπερδιάγνωση και διορισμό αντισπασμωδικής θεραπείας σε περιπτώσεις όπου το παιδί δεν έχει επιληψία. Ο όρος αυτός θεωρείται προς το παρόν εσφαλμένος. Απαιτείται ακριβέστερη περιγραφή των διαπιστωμένων παραβάσεων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η θεραπεία συνταγογραφείται μόνο όταν ο ασθενής έχει επιληπτικές κρίσεις συνοδευόμενες από επιληπτική δραστηριότητα στο ΗΕΓ. Κατά κανόνα, εάν εντοπιστούν αλλαγές στο ΗΕΓ και δεν υπάρχουν κλινικές εκδηλώσεις σπασμών, η θεραπεία δεν πρέπει να συνταγογραφείται. Κατά τη διεξαγωγή ΗΕΓ για τυχόν παράπονα (όπως πονοκέφαλος κ.λπ.), αλλά χωρίς κλινικά σημεία επιληψίας, επιληπτική δραστηριότητα ανιχνεύεται στο 2-3% των περιπτώσεων.
    Ωστόσο, υπάρχουν συνθήκες από τη λεγόμενη ομάδα επιληπτικών εγκεφαλοπαθειών, όταν η ίδια η επιληπτική δραστηριότητα έχει αρνητική επίδραση στις γνωστικές λειτουργίες των παιδιών και μπορεί να μην εκδηλώνεται καθόλου ως επιληπτικές κρίσεις. Ιδιαίτερη σημασία έχει η μελέτη κατά τη διάρκεια του ύπνου, όταν οι επιληπτικές εκκρίσεις αντικαθιστούν τη φυσιολογική βιοηλεκτρική δραστηριότητα. Τα νευρωνικά δίκτυα που είναι υπεύθυνα για τη διατήρηση πληροφοριών και τη δημιουργία προγράμματος δράσης υποφέρουν από τις απορρίψεις. Τα παιδιά μπορούν να χάσουν τις αποκτηθείσες δεξιότητες, να χάσουν την ομιλία, να γίνουν υπερκινητικά, αυτιστικά και τα μαθήματα με τέτοιους ασθενείς να γίνουν αναποτελεσματικά. Τέτοιες μορφές της νόσου έχουν ανακαλυφθεί τα τελευταία χρόνια. Αυτά περιλαμβάνουν: Σύνδρομο Landau-Kleffner (επίκτητη επιληπτική αφασία), ESES (ηλεκτρική κατάσταση αργού κύματος ύπνου), αυτιστική επιληπτική παλινδρόμηση κ.λπ. Τέτοιες καταστάσεις ονομάζονται επίσης γνωστική αποσύνθεση. Σε αυτές τις εξαιρετικές περιπτώσεις, οι αλλαγές στο πρότυπο του ΗΕΓ, ακόμη και ελλείψει επιληπτικών κρίσεων, χρησιμεύουν ως ένδειξη για την εξέταση του διορισμού αντιεπιληπτικών φαρμάκων.
  3. Αλλαγές στη δομή του εγκεφάλου που ανιχνεύονται με μεθόδους νευροαπεικόνισης - υπολογιστική τομογραφία (CT), απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MR), συμπεριλαμβανομένης μαγνητικής τομογραφίας υψηλής ανάλυσης σε επιληπτολογική λειτουργία σάρωσης. Άλλες τεχνικές χρησιμοποιούνται επίσης σύμφωνα με τις ενδείξεις.
  4. Σε ορισμένες περιπτώσεις, σύμφωνα με ενδείξεις, διεξάγεται γενετική έρευνα και αναλύσεις για βιοχημικούς δείκτες ασθενειών από την ομάδα των μεταβολικών διαταραχών (αμινοξιδιοπάθειες, μιτοχονδριακές, υπεροξυσωματικές ασθένειες κ.λπ.).

Εξετάστε τις εκδηλώσεις επιληψίας που μπορεί να εμφανιστούν στα παιδιά - επιληπτικές κρίσεις. Η λέξη "επιληπτική κρίση" χρησιμοποιείται μερικές φορές για να περιγράψει άλλες βραχυπρόθεσμες διαταραχές που δεν σχετίζονται με επιληψία: λιποθυμία, ψυχογενείς κρίσεις, νυχτερινούς φόβους, εκρήξεις θυμού κλπ. Επομένως, είναι σκόπιμο να χρησιμοποιείται ο όρος "επιληπτική κρίση" όταν πρόκειται στην επιληψία. Από την άλλη πλευρά, υπάρχουν πολλοί άλλοι όροι στο ιατρικό λεξιλόγιο που χρησιμοποιούνται επίσης για να περιγράψουν επιληπτικές κρίσεις - εικονικά επεισόδια, επιληπτικές κρίσεις, σπασμούς, σπασμούς, παροξυσμούς, επεισόδια «τερματισμού» (συνείδηση), επιθέσεις κ.λπ.

Η επιληπτική κρίση είναι ένα βραχυπρόθεσμο επεισόδιο μη φυσιολογικής υπερφόρτωσης των νευρικών κυττάρων στον εγκεφαλικό φλοιό, προκαλώντας μια κατάσταση που είναι αισθητή ή αόρατη στο άτομο που έχει την κρίση ή στους γύρω του.

Οι κλινικές εκδηλώσεις των επιληπτικών κρίσεων είναι πολύ διαφορετικές σε διαφορετικούς ασθενείς. Οι επιληπτικές κρίσεις συχνά έχουν ξαφνική έναρξη και συνήθως σταματούν αυθόρμητα, δηλαδή από μόνες τους. Συνήθως είναι σύντομες, διαρκούν από λίγα δευτερόλεπτα έως λίγα λεπτά και συχνά συνοδεύονται από μια περίοδο υπνηλίας ή σύγχυσης (μετά την επίθεση). Υπάρχουν γενικά αποδεκτές ταξινομήσεις επιληπτικών κρίσεων - Kyoto, 1981, και αναπτύχθηκαν ήδη στον 21ο αιώνα.

Πρώτα απ 'όλα, ας επισημάνουμε έννοιες όπως εστιακή ή εστιακή κρίση και γενικευμένες. Οι εστιακές επιληπτικές κρίσεις είναι κρίσεις που ξεκινούν σε ένα ημισφαίριο. Απλές (χωρίς απώλεια συνείδησης) και σύνθετες (με απώλεια συνείδησης) εστιακές κρίσεις δεν διακρίνονται επί του παρόντος. Παρ 'όλα αυτά, προτείνεται να εκτιμηθεί η βλάβη της συνείδησης τη στιγμή της επίθεσης. Οι εστιακές επιληπτικές κρίσεις μπορούν να μετατραπούν σε δευτερογενείς γενικευμένες κρίσεις. Σε αυτή την περίπτωση, μιλούν για αύρα (μια αύρα είναι, στην πραγματικότητα, η αρχή μιας επίθεσης). Η αύρα είναι πολύ σημαντική, καθώς υποδεικνύει την τοπική φύση της κρίσης και υποδηλώνει τον εντοπισμό της επιληπτικής εστίας στον εγκεφαλικό φλοιό. Ο εντοπισμός των εστιακών επιληπτικών κρίσεων απαιτεί διευκρίνιση της αιτιολογίας (προέλευσης) τους. Η γενικευμένη επιληπτική κρίση είναι μια κρίση που ξεκινά ταυτόχρονα από δύο ημισφαίρια του εγκεφάλου. Οι γενικευμένοι σπασμοί χωρίζονται σε σπασμωδικούς και μη σπασμωδικούς σπασμούς και διαφέρουν σημαντικά στις κλινικές εκδηλώσεις και τη σοβαρότητα.

Οι κλινικές εκδηλώσεις μιας εστιακής επίθεσης εξαρτώνται από την περιοχή του φλοιού στην οποία συμβαίνει η έκκριση. Παραδείγματα περιλαμβάνουν τοπικές επιληπτικές κρίσεις (για παράδειγμα, στο πρόσωπο, στο χέρι), αυτόνομες διαταραχές (ερυθρότητα ή ωχρότητα του προσώπου, πόνος, δύσπνοια, αυξημένη εφίδρωση, ζάλη, ναυτία, ακόμη και μεμονωμένοι έμετοι για πολλές ώρες), και αισθητηριακές διαταραχές (ασυνήθιστες οπτικές, ακουστικές, γευστικές, οσφρητικές, απτικές αισθήσεις, ψευδαισθήσεις ή παραισθήσεις) ή ψυχικές διαταραχές (ασυνήθιστες σκέψεις, φόβοι, επιθετικότητα, αλλαγή της πραγματικότητας αυτού που συμβαίνει κ.λπ.).

Ένας ασθενής κατά τη διάρκεια μιας εστιακής επίθεσης με απώλεια συνείδησης μπορεί να βιδώσει με ρούχα, να στρίψει αντικείμενα στα χέρια του, να περιπλανηθεί άσκοπα («αυτόματη» συμπεριφορά ή «αυτοματισμοί»). Το χτύπημα ή το μάσημα των χειλιών, το μουρμούρισμα, το γκριμάρισμα, το γδύσιμο και η άσκοπη δράση μπορούν να παρατηρηθούν μεμονωμένα ή σε διάφορους συνδυασμούς. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η εμφάνιση εξωτερικής επιθετικότητας και αυτοεπιθετικότητας είναι πιθανή. Θα πρέπει να τονιστεί ιδιαίτερα ότι ο ασθενής τα κάνει όλα αυτά ακούσια, σε κατάσταση αλλοιωμένης συνείδησης, δεν θυμάται τι έγινε.

Οι εστιακές επιληπτικές κρίσεις με δευτερογενή γενίκευση (δευτερογενείς γενικευμένες επιληπτικές κρίσεις) είναι εστιακές επιληπτικές κρίσεις στις οποίες μια επιληπτική έκκριση εξαπλώνεται στον φλοιό και των δύο εγκεφαλικών ημισφαιρίων με την ανάπτυξη μιας γενικευμένης κρίσης με την εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων (πιο συχνά τονικό-κλωνικό, λιγότερο συχνά άλλους τύπους επιληπτικές κρίσεις), απώλεια συνείδησης, μερικές φορές - με δάγκωμα της γλώσσας, πιθανή ακράτεια ούρων (και μερικές φορές περιττώματα). Εάν η απόρριψη εξαπλωθεί πολύ γρήγορα, τότε από εξωτερικές εκδηλώσεις, μια δευτερογενής γενικευμένη επίθεση μπορεί να είναι δύσκολο να διακριθεί από μια πρωτογενή γενικευμένη. Σε αυτές τις περιπτώσεις, μόνο το ΗΕΓ (παρακολούθηση βίντεο-ΗΕΓ) θα βοηθήσει στη διευκρίνιση του τύπου της κρίσης. Μερικές φορές τα λεγόμενα συμπτώματα πρόπτωσης μετά την επίθεση μπορούν να σηματοδοτήσουν το γιατρό για την εστιακή φύση της επίθεσης.

Η νέα ταξινόμηση περιγράφει λεπτομερώς τους νέους τύπους εστιακών επιληπτικών κρίσεων.

Για παράδειγμα, οι γελαστικές επιληπτικές κρίσεις περιγράφονται συχνότερα στο υποθαλαμικό αμάρτωμα και εκδηλώνονται με σύντομο ή παρατεταμένο γέλιο σε συνδυασμό με εστιακές επιληπτικές κρίσεις με κινητικά συμπτώματα, μυόκλονους, αξονικούς τονικούς σπασμούς και σπασμούς καμπτήρων. Οι επιληπτικές κρίσεις κάνουν το ντεμπούτο τους πιο συχνά πριν από την ηλικία των 5 ετών, και σε περίπτωση συσχέτισης με διαδικασίες στους μετωπικούς ή κροταφικούς λοβούς του εγκεφάλου, το ντεμπούτο σημειώνεται μετά από 5 χρόνια. Το ΗΕΓ δεν είναι συγκεκριμένο (interictal και ictal) - μπορεί να υπάρχουν τοπικές συμφύσεις, γενικευμένες εκκενώσεις κύματος αιχμής.

Οι γενικευμένοι τονικοκλονικοί σπασμοί (GTCS) είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος γενικευμένης κρίσης. Αυτά αναφέρονταν προηγουμένως ως "επιληπτικές κρίσεις" ή "μεγάλες επιληπτικές κρίσεις", τις οποίες οι περισσότεροι άνθρωποι γνωρίζουν ως επιληψία. Πριν από μια επίθεση, είναι δυνατή μια περίοδος γενικής δυσφορίας, κακουχίας, μερικές φορές που διαρκεί για ώρες. Έτσι, ο ασθενής μπορεί να αισθανθεί ότι η επίθεση θα συμβεί σύντομα, αλλά δεν μπορεί να προβλέψει τον ακριβή χρόνο ανάπτυξης της. Οι επιληπτικές κρίσεις συνήθως σταματούν μετά από λίγα λεπτά. Αφού τελειώσει η επίθεση, ξεκινά η περίοδος μετά την επίθεση, μερικές φορές μπορεί να αναπτυχθεί υπνηλία, σύγχυση, πονοκέφαλος, ναυτία και έμετος. Μετά τη διακοπή των επιληπτικών κρίσεων, συμβαίνει συχνά βαθύς ύπνος, ο οποίος μερικές φορές μπορεί να παρερμηνευθεί ως αναίσθητος. Με το ξύπνημα, οι ασθενείς δεν θυμούνται τι συνέβη. η υπνηλία είναι συχνή και πονεμένος πόνοςστους μυς που σχετίζονται με υπερβολική μυϊκή δραστηριότητα κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης.

Οι απουσίες παλαιότερα ονομάζονταν επιληπτικές κρίσεις petit mal (μικρές επιληπτικές κρίσεις). Αυτός ο τύπος επίθεσης ξεκινά στην παιδική ηλικία και την εφηβεία. Κατά κανόνα, δεν βρίσκονται σε άλλες ηλικιακές ομάδες. Η εμφάνιση απουσιών σε ενήλικες απαιτεί τον αποκλεισμό των εστιακών επιληπτικών κρίσεων (αφού μερικές φορές οι εστιακές κρίσεις μπορεί να μοιάζουν με απουσίες στις εξωτερικές τους εκδηλώσεις). Με την ανάπτυξη μιας επίθεσης, ο ασθενής παγώνει ξαφνικά, το βλέμμα φαίνεται κενό, απόν (απλή απουσία). τρέμουλο των βλεφάρων, κατάποση και ρίψη του κεφαλιού προς τα πίσω ή πτώση του κεφαλιού στο στήθος, ερυθρότητα ή ωχρότητα του προσώπου, αυτόματες κινήσεις (δύσκολη απουσία) είναι δυνατές. Οι κρίσεις είναι πολύ σύντομες (διαρκούν μερικά δευτερόλεπτα) και τόσο ο ασθενής όσο και οι άλλοι μπορεί να μην τις παρατηρήσουν. Οι ενήλικες μπορούν να ερμηνεύσουν αυτά τα επεισόδια ως κακή συνήθεια, χαρακτηριστικά της προσωπικότητας, απουσία του παιδιού. ονομάζονται επίσης "ιδέες" (το παιδί συχνά "σκέφτεται"), κλπ. Μερικές φορές οι απουσίες εντοπίζονται τυχαία κατά την εξέταση ενός παιδιού σχετικά με την πτώση της σχολικής επίδοσης. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι συχνές απουσίες οδηγούν σε διαταραχή της συγκέντρωσης και λόγω των συχνών "μπλακ άουτ" που χάνει το παιδί εκπαιδευτικό υλικόπαρά το γεγονός ότι ήταν στην τάξη. Με απουσίες, το ΗΕΓ αποκαλύπτει πολύ χαρακτηριστικές αλλαγές (γενικευμένες εκκενώσεις αιχμής με συχνότητα 3 Hz ή περισσότερο). Μπορούν να προκληθούν από υπεραερισμό (βαθιά ρυθμική αναπνοή) κατά την εγγραφή ΗΕΓ. Η περιγραφόμενη εικόνα αντιστοιχεί σε τυπικές απουσίες. Οι επιληπτικές κρίσεις αυτού του τύπου εμφανίζονται σε μορφές επιληψίας με καλή πρόγνωση. Γενικά, η ευφυΐα τέτοιων παιδιών δεν μειώνεται.

Οι άτυπες απουσίες χαρακτηρίζονται από μια λιγότερο ξαφνική έναρξη και λήξη, η συνείδηση ​​είναι εξασθενημένη, αλλά όχι εντελώς απενεργοποιημένη, το παιδί φαίνεται ανασταλμένο. Οι αλλαγές στο ΗΕΓ κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης διαφέρουν επίσης από αυτές σε τυπικές απουσίες (αργή δραστηριότητα αιχμής με συχνότητα μικρότερη από 3 Hz (συνήθως 2,5-1,5 Hz), διάχυτη ή γενικευμένη, αλλά συνήθως ασύμμετρη, μερικές φορές με εστιακή έναρξη, ομάδα οι απορρίψεις φοριούνται μερικές φορές ακανόνιστος χαρακτήρας με φαινόμενα διακύμανσης της συνείδησης). Οι άτυπες απουσίες είναι χαρακτηριστικές για σοβαρές μορφές επιληψίας με κακή πρόγνωση, όπως το σύνδρομο Lennox-Gastaut, συμπτωματική μετωπική επιληψία.

Οι μυοκλονικές κρίσεις είναι πολύ σύντομες, ξαφνικές, ακούσιες συσπάσεις που μπορούν να αφορούν ολόκληρο το σώμα ή μέρος αυτού, όπως τα χέρια ή το κεφάλι. Μερικές φορές οι μυοκλονικές κρίσεις μπορεί να προκαλέσουν την πτώση του ασθενούς, αλλά μετά την πτώση, η επιληπτική κρίση σταματά αμέσως. Όταν οι μυοκλονικές κρίσεις αφορούν τα χέρια, οι άνθρωποι πετούν ξαφνικά αντικείμενα (για παράδειγμα, ο ασθενής πετάει την οδοντόβουρτσα όταν βουρτσίζει τα δόντια του το πρωί ή τα σκεύη στο πρωινό). Συχνά, οι μυοκλονικές κρίσεις αναπτύσσονται τις πρωινές ώρες. Ασθενείς και συγγενείς δεν πηγαίνουν στο γιατρό, βλέποντας τέτοιες «συσπάσεις», εξηγώντας τους ως εκδηλώσεις «νεύρωσης». Και μερικές φορές μόνο η προσθήκη γενικευμένων τονικοκλονικών σπασμών με πτώσεις οδηγεί τον ασθενή στον γιατρό, αλλά στην υποδοχή αυτοί οι ασθενείς μπορεί να μην αναφέρουν προηγούμενες κρίσεις "συσπάσεων" και ο γιατρός σε αυτή την περίπτωση μπορεί να είναι επίμονος και να ρωτήσει για επιπλέον παθολογικά συμπτώματα.

Η νέα ταξινόμηση εντόπισε έναν νέο τύπο γενικευμένου επιληπτικού μυοκλώνου - μαζικό διμερή μυόκλονιο: μονόκλινο ή ομαδοποιημένο σε μια σειρά αξονικών τρόμων ολόκληρου του σώματος, κυρίως των άνω άκρων, συνοδευόμενα από γενικευμένη εκκένωση κύματος πολυ / ακίδων. Παρατηρείται στη νεανική μυοκλονική επιληψία, με σύνδρομο Dravet.

Μυοκλωνία βλεφάρων με απουσίες - συσπάσεις των βλεφάρων, που προκαλείται κυρίως από το κλείσιμο των ματιών και τη φωτοδιέγερση σε συμπτωματικές και ιδιοπαθείς μορφές επιληψίας. Θεωρείται ότι οι μυοκλονικές συσπάσεις των βλεφάρων με απουσίες μπορεί να είναι μια ανεξάρτητη, γενετικά καθορισμένη μορφή επιληψίας, που ξεκινά στην παιδική ηλικία με μια μακρά ή δια βίου πορεία.

Μυοκλωνία των βλεφάρων χωρίς απουσία - συμβαίνει στα πρώτα δευτερόλεπτα της έκκρισης στο ΗΕΓ και περιλαμβάνει περισσότερες από τρεις συσπάσεις των βλεφάρων, που φέρνουν τα μάτια ψηλά, τις κάθετες συσπάσεις τους, συσπάσεις των φρυδιών, το κεφάλι, την απόκλιση του κεφαλιού και των ματιών να τηρούνται. Μερικές φορές παρατηρείται μυόκλωνος στα χέρια.

Ο επιληπτικός αρνητικός μυόκλωνος είναι μια διακοπή της μυϊκής δραστηριότητας (χωρίς προηγούμενο μυοκλώνο) που σχετίζεται έγκαιρα με αιχμή του ΗΕΓ σε συνδυασμό με εστιακές, τονικές, γενικευμένες τονικοκλονικές ή ατονικές κρίσεις, απουσίες, σπασμούς. Παρατηρείται στην επιληψία του Ρολάνδη, στην ηλεκτρική κατάσταση του αργού ύπνου, στην προοδευτική επιληψία του μυοκλώνου και στη συμπτωματική επιληψία. Μπορεί να παρατηρηθεί ως επιπλοκή της αντιεπιληπτικής θεραπείας και τότε αυτό το φαινόμενο ονομάζεται «επιδείνωση της επιληψίας». Πρέπει να σημειωθεί ότι ο αρνητικός μυόκλωνος είναι, στην πραγματικότητα, μια εστιακή ανασταλτική επίθεση, όχι γενικευμένη.

Η μυοκλονική-ατονική κρίση (προηγουμένως-μυοκλονική-αστική) είναι μια παραλλαγή του μυοκλονισμού, όταν η τρομακτική ακοή ακολουθείται από απώλεια μυϊκού τόνου σε μυοκλονική-στατική επιληψία. Το τράνταγμα σχετίζεται με μια γενικευμένη εκκένωση ακίδας, ατονία - με ένα γενικευμένο αργό κύμα.

Οι ατονικές και τονικές επιληπτικές κρίσεις είναι πιο σπάνιοι τύποι επιληπτικών κρίσεων (λιγότερο από το 1% όλων των επιληπτικών κρίσεων στην επιληψία). Εμφανίζονται σε κάποια σοβαρή επιληψία πρώιμης έναρξης, όπως το σύνδρομο Lennox-Gastaut. Οι ατονικοί σπασμοί εκδηλώνονται με ξαφνική απώλεια μυϊκού τόνου, ο ασθενής «γίνεται κουτσός» και πέφτει (αργά «κατακάθεται»). Σπασμωδικές συσπάσειςαπών. Κατά τη διάρκεια των τονικών επιληπτικών κρίσεων, ο μυϊκός τόνος, αντίθετα, αυξάνεται, οι μύες γίνονται πολύ τεταμένοι ("σαν πέτρα"), το οποίο συνοδεύεται επίσης από πτώση του ασθενούς, ως αποτέλεσμα του οποίου είναι δυνατός ο τραυματισμός. Οι τονικές και ατονικές κρίσεις είναι συχνά αποτέλεσμα σοβαρής εγκεφαλικής βλάβης. Προτείνεται η διάκριση δύο παραλλαγών ατονικών επιληπτικών κρίσεων - σύντομες (με σύντομη απώλεια συνείδησης ή χωρίς αυτό με γρήγορο ξύπνημα μετά από ατονία) και παρατεταμένες (απώλεια συνείδησης και γενικευμένη ατονία διαρκούν έως και αρκετά λεπτά).

Μορφές παιδικής επιληψίας

Πρέπει να σημειωθεί ότι σχεδόν όλες οι μορφές επιληψίας μπορεί να εμφανιστούν στην παιδική ηλικία. Το γενικά αποδεκτό και προσβάσιμο είναι η Διεθνής Ταξινόμηση Επιληψίας και Επιληπτικών Συνδρόμων (1989), η οποία περιέχει δύο βασικές αρχές, σύμφωνα με τις οποίες όλες οι επιληψίες και τα επιληπτικά σύνδρομα διαιρούνται κατά αιτιολογία (ιδιοπαθή, συμπτωματική, κρυπτογόνο) και από τη φύση (μερική (εστιακή ) και γενικευμένες) επιθέσεις. Επιπλέον, λαμβάνεται υπόψη η ηλικία έναρξης, ο κύριος τύπος κρίσης και η πρόγνωση. Τον 21ο αιώνα, προτείνονται νέες προσεγγίσεις για την ταξινόμηση της επιληψίας - αυτός είναι ένας κατάλογος των γνωστών, ταξινόμηση ηλικίας κ.λπ.

Δεν θα σταθούμε λεπτομερώς στις εστιακές συμπτωματικές μορφές επιληψίας, οι οποίες είναι πιο συχνές σε ενήλικες ασθενείς με επιληψία, αλλά είναι συχνές και στα παιδιά. Η σημειολογία των επιληπτικών κρίσεων σε αυτές τις μορφές είναι πολύ γνωστή και μπορεί να σχετίζεται με τον εντοπισμό της παθολογικής διαδικασίας και την εξάπλωση της διαδικασίας και της επιληπτικής δραστηριότητας σε άλλες περιοχές του εγκεφάλου.

Σπασμωδικές κρίσεις που εμφανίζονται σε μικρά παιδιά (από 6 μηνών έως 6 ετών) στο παρασκήνιο υψηλή θερμοκρασίαονομάζονται πυρετικοί σπασμοί. Τέτοιες επιληπτικές κρίσεις δεν θεωρούνται επιληψία και ταξινομούνται ως επιληπτικές κρίσεις που σχετίζονται με την κατάσταση. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι επιληπτικές κρίσεις σε αυτή την περίπτωση συμβαίνουν μόνο σε μια συγκεκριμένη κατάσταση (αύξηση θερμοκρασίας) και μόνο σε μια ορισμένη ηλικία. Αυθόρμητες κρίσεις (που δεν σχετίζονται με τη θερμοκρασία του σώματος) δεν πρέπει να εμφανίζονται σε αυτές τις περιπτώσεις. Η εξέταση (συμπεριλαμβανομένης της εξέτασης από νευρολόγο, αξιολόγηση της ανάπτυξης του παιδιού και του ΗΕΓ εκτός της επιληπτικής κρίσης) δεν αποκαλύπτει παθολογικές αλλαγές... Η μακροχρόνια αντιεπιληπτική θεραπεία δεν συνταγογραφείται για τέτοια παιδιά, αν και υπάρχει μεγάλη πιθανότητα επανεμφάνισης εμπύρετων κρίσεων σε επόμενες ασθένειες του παιδιού, συνοδευόμενες από πυρετό. Συνιστάται να αποφύγετε την αύξηση της θερμοκρασίας, να εφαρμόσετε τις μεθόδους φαρμακευτικής αγωγής και μη φαρμακευτικής αγωγής που μειώνουν τη θερμοκρασία στο πλαίσιο μολυσματικών ασθενειών. και σε ορισμένες περιπτώσεις, φάρμακα για τη θεραπεία της επιληψίας συνταγογραφούνται προληπτικά για την περίοδο των οξέων μολυσματικών ασθενειών. Με την ηλικία (μετά από 5-6 χρόνια), οι εμπύρετες κρίσεις εξαφανίζονται χωρίς ίχνος. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, οι πυρετικοί σπασμοί είναι η πρώτη εκδήλωση επιληψίας και συνοδεύονται στη συνέχεια από την εμφάνιση αυθόρμητων επιληπτικών κρίσεων που δεν σχετίζονται με πυρετό. Το όριο μεταξύ των εμπύρετων κρίσεων που δεν απαιτούν θεραπεία και της επιληψίας που απαιτεί μακροχρόνια αντιεπιληπτική θεραπεία καθορίζεται από το γιατρό.

Πρώιμη βρεφική επιληπτική εγκεφαλοπάθεια με κατασταλτικές -εκρηκτικές αλλαγές στο ΗΕΓ - σύνδρομο Otahar (SO)... Με το CO, στις περισσότερες περιπτώσεις, σημειώνεται προγεννητική εγκεφαλική βλάβη. Η ασθένεια ξεκινά πριν από την ηλικία των 3 μηνών, συχνότερα - στον 1ο μήνα της ζωής του παιδιού. Ο κύριος τύπος κρίσης είναι οι τονωτικοί σπασμοί που διαρκούν μέσα σε 10 δευτερόλεπτα. Συχνά εμφανίζονται με τη μορφή σειράς (σε μία σειρά, μπορούν να σημειωθούν 10-40 σπασμοί). Ο συνολικός αριθμός σπασμών μπορεί να φτάσει τα 300-400 την ημέρα. Παρατηρούνται επίσης σύντομες εστιακές κρίσεις. Υπάρχει έντονη καθυστέρηση στην πνευματική και κινητική ανάπτυξη, διαταραχές στη νευρολογική κατάσταση. Χαρακτηριστική είναι η αντίσταση στη θεραπεία και η κακή πρόγνωση της νόσου με υψηλή θνησιμότητα στη βρεφική ηλικία. Πιθανή μετατροπή σε σύνδρομο West.

Σύνδρομο West (SV) ... Στη νέα ταξινόμηση, ανήκει στην ομάδα της ηλικιακής επιληπτικής εγκεφαλοπάθειας της βρεφικής ηλικίας. Ο SV χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα κριτήρια: ένας ειδικός τύπος επιληπτικών κρίσεων - βρεφικοί σπασμοί, αλλαγές στο ηλεκτροεγκεφαλογράφημα με τη μορφή της υπεραρρυθμίας, καθυστερημένη ψυχοκινητική ανάπτυξη. Με την ηλικία, οι περισσότερες περιπτώσεις SV μετατρέπονται σε εστιακές μορφές επιληψίας, λιγότερο συχνά σε σύνδρομο Lennox-Gastaut. Αποκαλύπτονται αλλαγές: καθυστέρηση της νοητικής και κινητικής ανάπτυξης.

Σύνδρομο Lennox-Gastaut (SLH) ... Σύμφωνα με τη νέα ταξινόμηση, αυτή η μορφή επιληψίας ανήκει στην ομάδα της παιδικής επιληπτικής εγκεφαλοπάθειας. Η νόσος αρχίζει στην ηλικία των 2 έως 8 ετών με κορυφαία έναρξη στα 3-5 χρόνια. Σε περίπου 20% των περιπτώσεων, η SLH μετατρέπεται από το σύνδρομο West. Οι πυρετικοί σπασμοί προηγούνται της ανάπτυξης του συνδρόμου στο 10% των περιπτώσεων. Με το SLH, σημειώνονται μια ποικιλία επιληπτικών κρίσεων: τονικό αξονικό, μυατονικές πτώσεις, άτυπες απουσίες, επιληπτική κατάσταση «μικρών κινητικών κρίσεων», μυοκλονικές, γενικευμένες σπασμωδικές, εστιακές. Η κατάσταση επιληψίας εμφανίζεται στο 75% των ασθενών με SLH. Συχνά μπορεί να σημειωθούν διαταραχές της νόησης.

Καλοήθης παιδική επιληψία με κεντρικές χρονικές συμφύσεις - ρολαντική επιληψία ... Αυτή η μορφή επιληψίας ξεκινά στην ηλικία των 3-14 ετών (στο 85% των περιπτώσεων-στην ηλικία των 4-10 ετών). Τα φαρυγγοστοματικά παροξύσματα κυριαρχούν: ο λαιμός ακούγεται σαν «γάργαρο», η υπερβολική σιελόρροια ( αυξημένη σιελόρροια), αναρθρία (διαταραχή λόγου) με διατηρημένη συνείδηση. Σε αυτή την περίπτωση, είναι δυνατό να αισθανθείτε μυρμήγκιασμα στην περιοχή του ουρανίσκου, του βλεννογόνου του στόματος. συσπάσεις του χείλους ή της γλώσσας. Εστιακές κλονικές κινητικές κρίσεις συμβαίνουν συχνά με εντοπισμό στους μυς του προσώπου, καθώς και στο χέρι, λιγότερο συχνά με τη συμμετοχή του ποδιού στην ίδια πλευρά και δευτερογενείς γενικευμένες. Οι επιθέσεις είναι σπάνιες και μικρής διάρκειας. Η εμφάνισή τους είναι χαρακτηριστική όταν ξυπνάτε ή κοιμάστε. Η διανόηση δεν υποφέρει. Μερικά παιδιά έχουν μειωμένο εύρος προσοχής με υπερκινητικότητα. Το ΗΕΓ αποκαλύπτει συγκεκριμένα σημεία - καλοήθεις επιληπτικές εκκρίσεις στην παιδική ηλικία (DEDD) με εντοπισμό στα κεντρικά χρονικά άκρα. Χαρακτηριστική είναι η αύξηση της επιληπτικής δραστηριότητας κατά τη διάρκεια του αργού ύπνου. Η πρόγνωση είναι συχνά ευνοϊκή, αλλά μπορεί επίσης να συμβεί μια άτυπη εξέλιξη σε κατάσταση επιληψίας αργού κύματος (περιγράφηκε παραπάνω).

Καλοήθης ινιακή επιληψία της παιδικής ηλικίας ... Υπάρχουν 2 ανεξάρτητα σύνδρομα: με πρώιμη έναρξη (ηλικίας 3-6 ετών) - η παραλλαγή Παναγιωτόπουλου και καθυστερημένη (συνήθως 6-14 ετών) έναρξη - η παραλλαγή Gastaut. Η νόσος εκδηλώνεται με μεμονωμένη οπτική αύρα, φυτικά-σπλαχνικά συμπτώματα (ναυτία, έμετος και άλλα συμπτώματα μπορεί να υπάρχουν) και εστιακές κινητικές κρίσεις. Χαρακτηρίζεται από την έναρξη των επιθέσεων μετά τον ύπνο και πριν από το ξύπνημα. Υπάρχει κεφαλαλγία, έμετος (αυτά τα συμπτώματα είναι επίσης πιθανά στο τέλος της επίθεσης), ανατροπή (στροφή) των ματιών και του κεφαλιού στο πλάι. ημικλονικοί σπασμοί (επιληπτικές κρίσεις του μισού σώματος). είναι δυνατή η δευτερογενής γενίκευση. Το σύνδρομο Παναγιωτόπουλου εκδηλώνεται με επιληπτικές κρίσεις με παρατεταμένη απώλεια συνείδησης. Τα μεγαλύτερα παιδιά αναπτύσσουν οπτικές αισθήσεις - στοιχειώδεις οπτικές ψευδαισθήσεις μεμονωμένα ή πριν από την έναρξη μιας «μεγάλης επίθεσης» ή κατά τη μετάβαση σε άλλους τύπους επιληπτικών κρίσεων. Η συχνότητα των επιθέσεων είναι χαμηλή.

Σύνδρομο Landau-Kleffner (SLK), ή «σύνδρομο επίκτητης επιληπτικής αφασίας», σύμφωνα με τη νέα ταξινόμηση, ανήκει στην ομάδα των παιδικών επιληπτικών εγκεφαλοπαθειών. Το SLK ξεκινά στην ηλικία των 3-7 ετών. Μέχρι την εμφάνιση της νόσου, η κινητική, νοητική και ομιλία των ασθενών αντιστοιχεί στην ηλικία τους. Οι διαταραχές της ομιλίας αναπτύσσονται σταδιακά, ξεκινώντας με διαταραχές κατανόησης του λόγου, στη συνέχεια ενώνεται η κινητική αφασία. Με το SLK, μπορεί να εμφανιστούν επιληπτικές κρίσεις: εστιακές κινητικές κρίσεις, άτυπες απουσίες, ατονικές, μυοκλονικές και δευτερογενείς γενικευμένες κρίσεις. Στο 25% των ασθενών, το SLS εμφανίζεται απουσία επιληπτικών κρίσεων ή παρουσία ενός μόνο ιστορικού. Δεν υπάρχουν εστιακά συμπτώματα στη νευρολογική κατάσταση. Στο ΗΕΓ, οι επιληπτικές διαταραχές ανιχνεύονται στο 100% των περιπτώσεων. Η μορφολογία της επικής δραστηριότητας αντιστοιχεί στο DEDD. Η επιληπτική δραστηριότητα αυξάνεται κατά τη διάρκεια του ύπνου. Η πρόγνωση για το SLS σε σχέση με τις επιληπτικές κρίσεις: σχεδόν στο 100% των ασθενών, οι επιληπτικές κρίσεις σταματούν εντελώς και η επιληπτική δραστηριότητα αποκλείεται από την αρχή της εφηβείας (υπό την επίδραση του AED ή αυθόρμητα). Και η πρόγνωση για διαταραχές λόγου, γνωστικής και συμπεριφοράς δεν είναι τόσο ευνοϊκή.

Επιληψία απουσίας παιδικής ηλικίας (DAE) ... Το ντεμπούτο των απουσιών στην παιδική επιληψία απουσίας παρατηρείται στην ηλικία από 3 έως 9 ετών. Κορίτσια δεδομένη μορφήη επιληψία είναι πιο συχνή. Για την DAE, οι περίπλοκες απουσίες είναι πιο τυπικές, ειδικά με τις κινήσεις του κεφαλιού (ελαφριά ρίψη προς τα πίσω και συστροφή), με τα μάτια προς τα πάνω για 3 έως 30 δευτερόλεπτα (συνήθως 5-15 δευτερόλεπτα) και μια συχνότητα δεκάδων και εκατοντάδων την ημέρα. Πριν από το τέλος της επίθεσης, οι ασθενείς μπορεί να βιώσουν σύντομους αυτοματισμούς (να χτυπήσουν τα χείλη τους, να αγγίξουν τα χέρια τους κ.λπ.). Ο υπεραερισμός (βαθιά και γρήγορη αναπνοή) είναι ο κύριος πυροδότης για απουσίες. Γενικευμένες κρίσεις παρατηρούνται σε περίπου 25% των ασθενών με DAE.

Επιληψία νεανικής απουσίας (ΗΑΕ) ... Το ντεμπούτο των απουσιών στην εφηβική απουσία επιληψίας είναι πιο συχνά στην ηλικία των 9-13 ετών. Οι απουσίες στο JAE είναι συνήθως μικρότερες σε διάρκεια και λιγότερο συχνές σε συχνότητα από ό, τι στις DAE. Χαρακτηριστική είναι η επικράτηση απλών απουσιών, δηλαδή χωρίς κινητικό στοιχείο, διάρκειας περίπου 6 δευτερολέπτων. Στο 65-90% των περιπτώσεων, οι ασθενείς με JAE έχουν γενικευμένους σπασμούς.

Επιληψία με μεμονωμένες γενικευμένες κρίσεις ... Η εμφάνιση της νόσου παρατηρείται σε ένα ευρύ φάσμα ηλικιών. Κλινικά εκδηλώνεται ως ένας μόνο τύπος επιληπτικών κρίσεων - γενικευμένοι σπασμωδικοί σπασμοί.

Νεανική μυοκλονική επιληψία (JME, σύνδρομο Yantz) ... Το ντεμπούτο της νεανικής μυοκλονικής επιληψίας σημειώνεται στην ηλικία των 11-15 ετών. Τα κορίτσια υποφέρουν συχνότερα. Το κύριο σύμπτωμα είναι οι μυοκλονικές επιληπτικές κρίσεις, οι οποίες εντοπίζονται κυρίως στη ζώνη του ώμου και στα χέρια, κυρίως στις εκτατικές μυϊκές ομάδες, λιγότερο συχνά αφορούν τους μυς των ποδιών. Η συνείδηση ​​κατά τη διάρκεια των μυοκλονικών κρίσεων διατηρείται. Χαρακτηρίζεται από την έναρξη ή την αυξημένη συχνότητα προσβολών τα πρώτα λεπτά και ώρες μετά την αφύπνιση των ασθενών. Στο 90% των περιπτώσεων σημειώνονται επίσης GTCS αφύπνισης και στο 30% των απουσιών. Οι παράγοντες που προκαλούν κρίση στο JME είναι η στέρηση ύπνου, η ξαφνική βίαιη αφύπνιση, η ρυθμική αναλαμπή του φωτός κ.λπ.

Τελικάπρέπει να σημειωθεί ότι οι παιδικές επιληψίες είναι πολύ διαφορετικές. Είναι απαραίτητο να δοθεί προσοχή τόσο στα παροξυσμικά συμπτώματα όσο και στα διάφορα είδη διαταραχών στην ανώτερη ψυχική σφαίρα. Εάν υπάρχει υποψία επιληψίας, είναι απαραίτητο να παραπέμψετε το παιδί για διαβούλευση και εξέταση σε εξειδικευμένο ειδικό.

Βιβλιογραφία:

  1. Voronkova K.V., Petrukhin A.S., Pylaeva O.A., Kholin A.A. Η επιληψία θεραπεύεται! Συστάσεις για τους ασθενείς και τα αγαπημένα τους πρόσωπα. Μόσχα, εκδοτικός οίκος "Litterra", 2012, 176 σελ.
  2. Karpova V.I., Krushinskaya N.S., Mukhin K.Yu. Επιληψία. Ιστορία. Διαγνωστικά. Πρακτική. Θεραπεία. Συμβουλές στους ασθενείς. Μόσχα, "Λύσεις συστήματος", 2011, 224 σελ.
  3. Mukhin K.Yu., Mironov M.B., Petrukhin A.S. Επιληπτικά σύνδρομα. Διαγνωστικά και θεραπεία. Ένας οδηγός για τους γιατρούς. Μόσχα, "Λύσεις συστήματος", 2014, 376 σελ.
  4. Devinsky O., Επιληψία. Οδηγός ασθενούς και οικογένειας. Ιατρική Έκδοση Demos, 2008, 394 σελ.
  5. Winkler A.N. Επιληψία 199 Απαντήσεις. Ιατρική Έκδοση Demos, 2008, 250 σελ.

Επιληψία στα παιδιά

Τι είναι η επιληψία στα παιδιά -

Επιληψία- ασθένεια με επανειλημμένες επιληπτικές κρίσεις (περισσότερες από δύο) και ψυχοπαθολογικές διαταραχές. Η επιληπτική κρίση (επίθεση) είναι μια εκδήλωση υπερβολικής και ανώμαλης εκκένωσης των εγκεφαλικών νευρώνων, η οποία προκαλεί την εμφάνιση ξαφνικών παθολογικών φαινομένων που εκδηλώνονται με κινητικές, αυτόνομες, ψυχικές διαταραχές και αλλαγές στη συνείδηση. Επί του παρόντος, η επιληψία είναι ένα από τα πιο πιεστικά προβλήματα στην παιδιατρική νευρολογία. Η επίπτωση της νόσου στον παιδιατρικό πληθυσμό είναι έως 0,5-0,75%. Η έναρξη της επιληψίας μπορεί να εκδηλωθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, ανάλογα με τη μορφή της νόσου. Η επιληψία της παιδικής ηλικίας χαρακτηρίζεται από μεγάλο αριθμό ανθεκτικών στη θεραπεία μορφών και κλινικών συμπτωμάτων επιληπτικών κρίσεων.

Τι προκαλεί / Αιτίες επιληψίας στα παιδιά:

Λοιμώξεις, τραυματισμοί και άλλες αιτίες μπορούν να παίξουν ρόλο παράγοντα σκανδάλης (σκανδάλης) στην ανάπτυξη μιας τέτοιας ανισορροπίας. Τα τελευταία χρόνια, η παραδοχή της αυτοάνοσης φύσης της επιληψίας και των επιληπτικών συνδρόμων ήταν όλο και πιο δικαιολογημένη. Η εγκυρότητά του επιβεβαιώνεται από την παρουσία αυτοαντισωμάτων στα νευροαντιγόνα στο αίμα ασθενών με επιληψία. Οι νευροάνοσες διεργασίες συμβαίνουν, κατά κανόνα, δευτερευόντως και αποτελούν έναν από τους παθογενετικούς μηχανισμούς εξέλιξης της νόσου.

Παθογένεια (τι συμβαίνει;) Κατά τη διάρκεια της επιληψίας σε παιδιά:

Στην παθογένεση της επιληψίας στα παιδιά, ο πρωταγωνιστικός ρόλος αποδίδεται στις διαταραχές στο σχηματισμό και την ωρίμανση του εγκεφάλου κατά την προγεννητική περίοδο, στις ιδιαιτερότητες των βιοχημικών και αυτοάνοσων διεργασιών, οι οποίες μπορεί να είναι γενετικά ακριβείς. Σε ασθενείς με επιληψία και την άμεση οικογένειά τους, διαπιστώνονται αποκλίσεις στο ισορροπία νερού και ηλεκτρολυτών, κατάσταση οξέος-βάσης, υδατάνθρακες, λίπος, μεταβολισμός μεσολαβητή, στη σύνθεση κλασμάτων πρωτεΐνης, κ.λπ. Ιδιαίτερη σημασία αποδίδεται στο ρόλο των μεσολαβητών (GABA, σεροτονίνη, κινουρενίνη κ.λπ.), την κατάσταση των νευρωνικών μεμβρανών, τη διαπερατότητά τους Το Υπάρχει μια θεωρία για την παρουσία στο σώμα ενός συστήματος ενδογενών σπασμών και αντισπασμωδικών, η ανισορροπία των οποίων μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη της νόσου.

Οι επιληπτικές κρίσεις χωρίζονται σε 2 τύπους: μερικούς και γενικευμένους. Με τη σειρά τους, οι επιμέρους και γενικευμένες κρίσεις χωρίζονται σε απλές και πολύπλοκες.

Μερικές κρίσεις

Η ανάπτυξη μιας απλής μερικής κρίσης εξαρτάται από τη θέση της επιληπτογενούς εστίασης (εστίασης) στον εγκέφαλο. Κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης, το παιδί είναι συνειδητό, μπορεί να περιγράψει ανεξάρτητα τα συναισθήματά του. Οι απλοί μερικοί σπασμοί συνοδεύονται από κινητικές διαταραχές (κράμπες στο πρόσωπο, τα πόδια, τα χέρια). συγκεκριμένα αισθητήρια συμπτώματα, όπως παραισθήσεις σε οποιαδήποτε μορφή. σωματοαισθητικές διαταραχές (στα χέρια και τα πόδια ή στο μισό του προσώπου). φυτικές διαταραχές (εφίδρωση, ωχρότητα ή ερυθρότητα του δέρματος, διασταλμένες κόρες κ.λπ.). ψυχικές διαταραχές.

Με σύνθετους μερικούς σπασμούς, παρατηρούνται αλλαγές στη συνείδηση. Οι επιληπτικές κρίσεις ξεκινούν ως απλές επιληπτικές κρίσεις με περαιτέρω διαταραχή της συνείδησης. Οι σύνθετοι μερικοί σπασμοί συχνά συνοδεύονται από αύρα - διάφορες βραχυπρόθεσμες αισθήσεις με τη μορφή δυσφορίας στο στομάχι και ναυτίας, γενικής αδυναμίας, πονοκεφάλου και ζάλης, μούδιασμα των χεριών, των χειλιών, της γλώσσας, ενώ υπάρχει συμπίεση στο λαιμό, πόνος στο στήθος, δύσπνοια, υπνηλία, ακουστικές και οσφρητικές ψευδαισθήσεις, αυτοματοποιημένες κινήσεις.

Οι ασθενείς έχουν δευτερογενείς γενικευμένες τονικοκλονικές, τονικές ή κλωνικές επιληπτικές κρίσεις που ξεκινούν μετά από μια απλή ή σύνθετη μερική κρίση. Τις περισσότερες φορές, ξεκινούν ξαφνικά με μια αύρα που διαρκεί για αρκετά δευτερόλεπτα, στη συνέχεια ο ασθενής χάνει τις αισθήσεις του, μετά από τους οποίους εμφανίζονται σπασμοί - το σώμα, τα χέρια και τα πόδια είναι τεντωμένα και τεντωμένα, ενώ το κεφάλι πέφτει πίσω ή γυρίζει στο πλάι, αναπνέοντας καθυστερεί, τα σαγόνια σφίγγονται. Μια τονική κρίση διαρκεί 15-20 δευτερόλεπτα. Στη συνέχεια, υπάρχουν κλωνικοί σπασμοί. Εκδηλώνονται με τη συστολή των μυών των χεριών και των ποδιών, του κορμού, του λαιμού. Η αναπνοή είναι βραχνή, θορυβώδης, αφρός βγαίνει από το στόμα, συχνά αναμιγνύεται με αίμα, επειδή κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης το παιδί δαγκώνει τη γλώσσα ή τα μάγουλά του. Στο τέλος της επίθεσης, εμφανίζεται γενική μυϊκή χαλάρωση. Σε αυτή την κατάσταση, ο ασθενής δεν ανταποκρίνεται σε εξωτερικά ερεθίσματα, οι κόρες του είναι διασταλμένες, δεν υπάρχει αντίδραση στο φως, δεν υπάρχουν τένοντες και προστατευτικά αντανακλαστικά, παρατηρείται ακούσια ούρηση. Η κλωνική φάση της κρίσης επιληψίαδιαρκεί 2-3 λεπτά.

Γενικευμένες κρίσεις

Οι γενικευμένοι σπασμοί συνοδεύονται από απουσίες, οι οποίες χαρακτηρίζονται από ξαφνικές, σύντομες διακοπές της συνείδησης με ελάχιστες ή καθόλου κινητικές εκδηλώσεις. Οι προσβολές ξεκινούν ξαφνικά, οι ασθενείς γίνονται αδρανείς, ακίνητοι με ένα απόν βλέμμα, υπομιμιτικό πρόσωπο. Κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης, η μνήμη του ασθενούς μπορεί να διατηρήσει μερικές μνήμες γεγονότων ή την πλήρη απουσία τους. Κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης, οι ασθενείς μπορεί να αντιδράσουν σε σκληρούς ήχους ή επώδυνα ερεθίσματα. Την πιο τυπική διαταραχή ακολουθεί η ταχεία ανάρρωσή της. Η αύρα και η σύγχυση μετά την επίθεση είναι ασυνήθιστες. η παρουσία τους υποδηλώνει συνήθως την εμφάνιση σύνθετων μερικών κρίσεων («ψευδοαπόψεις»). Οι ασθενείς και οι γονείς των παιδιών δεν αισθάνονται πάντα σύντομες απουσίες, η διάρκεια των οποίων κυμαίνεται από 2-3 έως 30 δευτερόλεπτα.

Οι απουσίες χωρίζονται σε απλές και πολύπλοκες. Για απλές απουσίες, όλα τα παραπάνω συμπτώματα είναι χαρακτηριστικά. Οι δύσκολες απουσίες διαφέρουν ως προς τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων κρίσης. Χαρακτηρίζονται από: ξαφνική βραχυπρόθεσμη βίαιη συσπάση διαφόρων ομάδων μυών, ο ασθενής έχει τις αισθήσεις του. Οι γονείς αναφέρουν ότι τα παιδιά τους ρίχνουν ή ακούσια ρίχνουν αντικείμενα. Οι ασθενείς περιγράφουν τον πόνο με τη μορφή ενός ξαφνικού χτυπήματος κάτω από τα γόνατα, μετά από το οποίο ακουμπάνε ακούσια, μερικές φορές ακόμη και πέφτουν στα γόνατα ή τους γλουτούς, ενώ μπορεί ή μπορεί να χάσουν τις αισθήσεις τους. Όταν πέφτουν, οι ασθενείς μπορεί να έχουν κράμπες, βολβούς των ματιών, διασταλμένες κόρες, μυϊκή ένταση, η οποία μετατρέπεται σε κλωνική μυϊκή συσπάση. Η διάρκεια μιας σπασμωδικής επίθεσης κυμαίνεται από 30 δευτερόλεπτα έως 10 λεπτά. Στους περισσότερους ασθενείς, η διάρκεια δεν υπερβαίνει τα 5 λεπτά.

Συμπτώματα επιληψίας στα παιδιά:

Λαμβάνοντας υπόψη τον εντοπισμό της επιληπτικής διαδικασίας, καθώς και το υπόβαθρο στο οποίο εμφανίστηκαν οι επιληπτικές κρίσεις, η ασθένεια έχει μεγάλο αριθμό μορφών, ανάλογα με τη θέση, την ηλικία, τα συμπτώματα, τις εκδηλώσεις των συνδρόμων:

Ρολάνδη επιληψία- μία από τις μορφές επιληψίας, η οποία εκδηλώνεται σε οποιαδήποτε ηλικία του παιδιού, από 2 έως 14 ετών, συνοδεύεται συχνότερα από σύντομες νυχτερινές κρίσεις προσώπου. Η νόσος έχει ευνοϊκή πρόγνωση.

Στα κλινικά συμπτώματα των επιληπτικών κρίσεων, διακρίνονται απλοί μερικοί (κινητικοί, αισθητήριοι, λιγότερο συχνά φυτικοί), σύνθετοι μερικοί (κινητικοί και δευτερογενείς γενικευμένοι) σπασμοί. Συχνά κατά τη διάρκεια του ύπνου, οι ασθενείς μπορούν να κάνουν περίεργους ήχους όπως "γουργούρισμα", "γκρίνια" ή "γαργάρες". Η εκδήλωση κινητικών και αισθητηριακών παροξυσμών (βραχυπρόθεσμες διαταραχές) είναι ελάχιστη, επομένως οι γονείς μπορεί να μην τους δώσουν προσοχή.

Η επιληψία της Ρολάνδης ξεκινά με μια επίθεση με μια σωματοαισθητική αύρα: ένα αίσθημα μυρμήγκιασμα, μούδιασμα, «ηλεκτρικό μυρμήγκιασμα» στο φάρυγγα, τη γλώσσα και τα ούλα. Μετά από αυτό, η κρίση μπορεί να τελειώσει ή να μετατραπεί σε μερική κρίση κινητήρα. Οι επιληπτικές κρίσεις μπορεί να εμφανιστούν ενώ το παιδί κοιμάται. Η διάρκεια των επιθέσεων είναι μικρή: από μερικά δευτερόλεπτα έως 2-3 λεπτά. Καταγράφηκε ένας μικρός αριθμός σοβαρών, παρατεταμένων επιθέσεων, που τελείωναν με παροδική (μετά) επίθεση μετά την επίθεση (). Η συχνότητα των επιθέσεων είναι κατά μέσο όρο 2-4 φορές το χρόνο. Όταν ένα παιδί είναι 1 ή 2 ετών, οι επιληπτικές κρίσεις μπορεί να εμφανίζονται συχνότερα, αλλά με την πάροδο του χρόνου θα εμφανίζονται όλο και λιγότερο. Στα μικρά παιδιά, κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους διάγνωσης, η συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων μπορεί να είναι υψηλή - εβδομαδιαία ή ακόμη και καθημερινά. Οι νυχτερινές κρίσεις θεωρούνται τυπικές, κυρίως όταν κοιμάστε και ξυπνάτε. Η ροή μιας δεδομένης μορφής επιληψίαευνοϊκή και έχει καλή πρόγνωση με αυτόματη ύφεση σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις.

Ιδιοπαθητική μερική επιληψία με ινιακή παροξυσμία (ISE)- μια μορφή αυτής της ασθένειας της παιδικής ηλικίας με απλές μερική επιληπτικές κρίσεις με οπτικές διαταραχές - παραισθήσεις, φωτογένεση (λάμψεις φωτός), οπτικές ψευδαισθήσεις (μακρο-, μικροψία, μεταμόρφωση), συμπτώματα που μοιάζουν με ημικρανία - πονοκέφαλος, διάχυτη ή από τον τύπο της ημικρανίας , ναυτία, έμετος καθώς και διαταραχές κινητικών και επιληπτικών κρίσεων. Επί του παρόντος, έχουν εντοπιστεί 2 παραλλαγές του IZE - με πρώιμο και αργό ντεμπούτο. Η ασθένεια ξεκινά στην ηλικία των 2-12 ετών με δύο αιχμές έναρξης-στα 3-5 (πρώιμη μορφή) και 9 (όψιμη μορφή) ετών, εκδηλώνεται ως απλή (κινητική και αισθητηριακή), σύνθετη (κινητική και ψυχοκινητική) μερικές και δευτερογενείς γενικευμένες σπασμωδικές κρίσεις. Η κλασική παραλλαγή του ISE είναι η ινιακή επιληψία με καθυστερημένη έναρξη ().

Τα φυτικά παροξύσματα περιλαμβάνουν επιγαστρικές αισθήσεις, ναυτία, έμετο, πονοκέφαλο, ζάλη. Η διάρκεια των επιθέσεων ποικίλλει: από αρκετά λεπτά έως αρκετές ώρες. η συχνότητα είναι συνήθως χαμηλή. Μια ποικιλία ISE διακρίνεται με πρώιμη έναρξη επιληπτικών κρίσεων - σε ηλικία περίπου 4 ετών (επιληψία Παναγιωτόπουλος). Χαρακτηρίζεται από σοβαρές προσβολές, που ξεκινούν με έμετο, πονοκέφαλο, ακολουθούμενη από τονική αφαίρεση των ματιών και του κεφαλιού. Οι επιληπτικές κρίσεις συνήθως καταλήγουν σε μονομερείς ή γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις. Σημειώνεται εξαιρετικά παρατεταμένη απώλεια συνείδησης - από δεκάδες λεπτά έως αρκετές ώρες. Οι κρίσεις ύπνου είναι τυπικές, ειδικά πριν ξυπνήσουν οι ασθενείς. Η πρόγνωση για το ISE είναι ευνοϊκή. Πλήρης ύφεση συμβαίνει στο 95% των περιπτώσεων.

Πρωτοπαθής επιληψία κατά την ανάγνωση -μια μορφή επιληψίας με έναν υποτιθέμενο εντοπισμό της εστίασης στην κροταφογονική περιοχή, το κύριο κλινικό σημάδι είναι η πρόκληση επιληπτικών κρίσεων κατά την ανάγνωση. Η ηλικία των ασθενών κυμαίνεται από 12 έως 29 ετών. Οι επιθέσεις εμφανίζονται μετά την ανάγνωση των πρώτων λέξεων του κειμένου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι κρίσεις μπορούν να προκληθούν παίζοντας σκάκι, χαρτιά και άλλα επιτραπέζια παιχνίδια, νοητική αριθμητική, γραφή. Οι κλινικές εκδηλώσεις χαρακτηρίζονται από απλά μερικά κινητικά και σωματοαισθητικά παροξύσματα. Τα αισθήματα μούδιασμα, δυσκαμψία, τσίμπημα ή συσπάσεις είναι τυπικά στους μυς που εμπλέκονται στην πράξη της ανάγνωσης: οι μύες της κάτω γνάθου, της γλώσσας, του φάρυγγα, των χειλιών και των μυών του προσώπου. Το κλονικό τράνταγμα στους μυς της κάτω γνάθου είναι το πιο συχνό κλινικό σύμπτωμα... Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι οι κινητικές και αισθητηριακές εκδηλώσεις κατά τη διάρκεια των επιληπτικών κρίσεων είναι συνήθως αμφίπλευρες και συμμετρικές και σημειώνονται περιστασιακά μόνο στη μία πλευρά. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, περιγράφονται συμπτώματα όπως οπτικά (απλά και σύνθετα), παροξυσμική δυσλεξία, επιληπτικά. Απλές μερική παροξυσμοί μπορούν να εμφανιστούν τόσο μεμονωμένα όσο και με επακόλουθη γενίκευση σε τονικοκλωνικούς σπασμούς.

Καλοήθεις ιδιοπαθείς νεογνικές οικογενειακές κρίσεις- σπάνια μορφή επιληψία... Το οικογενειακό ιστορικό ασθενών με ιδιοπαθείς νεογνικές οικογενειακές κρίσεις (HCC) επιδεινώνεται από την παρουσία παρόμοιων κρίσεων στη νεογνική περίοδο στους επόμενους συγγενείς. Έχει δημιουργηθεί ένας αυτοσωματικός κυρίαρχος τύπος κληρονομικότητας. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος κάνει ντεμπούτο τη 2η ή την 3η ημέρα της μεταγεννητικής ζωής του παιδιού, σε μεμονωμένες περιπτώσεις κατά τον πρώτο μήνα της ζωής.

Κλινικά, το ιδιοπαθές HSS εκδηλώνεται κυρίως με γενικευμένες πολυεστιακές ή εστιακές κλονικές κρίσεις με σύντομες περιόδους, στερεότυπα κινητικά και οφθαλμοκινητικά φαινόμενα με τη μορφή τονικής τάσης των αξονικών μυών, απόκλιση των ματιών, τονωτικά αντανακλαστικά, φαινόμενα πεταλούδας και στερεότυπες στάσεις του σώματος. Επιπλέον, μπορεί να εμφανιστούν βλαστικές-σπλαχνικές διαταραχές με τη μορφή άφθονης σιελόρροιας, ερυθρότητας του προσώπου και του λαιμού, αλλαγές στον αναπνευστικό ρυθμό και τον καρδιακό ρυθμό. Η διαταραχή του ΗΕΓ στη μεσοδιαθετική περίοδο, κατά κανόνα, απουσιάζει ή σημειώνεται εναλλακτική μηδενική δραστηριότητα. Κατά τη διάρκεια της κρίσης, καταγράφονται οι αλλαγές που παρατηρούνται στις μη οικογενειακές ιδιοπαθείς νεογνικές κρίσεις.

Καλοήθεις ιδιοπαθείς νεογνικές μη οικογενειακές κρίσεις (BNC)εμφανίζονται σε νεογέννητα με φόντο τη σχετική ευημερία την 3-7η ημέρα της μεταγεννητικής ζωής (συχνότερα την 5η ημέρα). Εκδηλώνεται με τη μορφή επιληπτικής κατάστασης γενικευμένων πολυεστιακών ή εστιακών κλονικών επιληπτικών κρίσεων, η διάρκεια των οποίων δεν υπερβαίνει τις 24 ώρες. Οι γενικευμένες πολυεστιακές κλονικές κρίσεις είναι ασύγχρονες κλωνικές μυϊκές συσπάσεις μεμονωμένων τμημάτων του κορμού, του προσώπου και των άκρων. Το διακριτικό τους χαρακτηριστικό είναι η μεταναστευτική φύση, στην οποία η κλωνική συστολή εξαπλώνεται εξαιρετικά γρήγορα από το ένα μέρος του σώματος στο άλλο αυθόρμητα και χαοτικά, εμπλέκοντας εναλλάξ τους μύες του προσώπου, τους κοιλιακούς μυς και τα άκρα. Η συνείδηση ​​του παιδιού συνήθως δεν επηρεάζεται. Οι σειριακές κρίσεις είναι χαρακτηριστικές.

Καλοήθης μυοκλονική επιληψία της βρεφικής ηλικίας (DMEM)- μία από τις σπάνιες μορφές επιληψίας με σύντομες γενικευμένες μυοκλονικές κρίσεις χωρίς διακοπή της συνείδησης. Οι μυοκλονικοί σπασμοί κυριαρχούν στους μυς του λαιμού και των άνω άκρων. Συνήθως εμπλέκονται οι μύες ζώνη ώμουμε άμεση ανύψωση των ώμων, αγκώνες χωρισμένοι, μικρή προσαγωγή και κάμψη των χεριών στις αρθρώσεις των αγκώνων. Όταν το παιδί αρχίζει να περπατά, σημειώνονται μυοκλονικοί σπασμοί στους μυς των ποδιών: στιγμιαία κάμψη των κάτω άκρων με ελαφρά κατάληψη ή πιθανή πτώση στους γλουτούς. Οι πτώσεις (μυοκλονικές-στατικές κρίσεις) με αυτό το σύνδρομο είναι σπάνιες, αλλά αν συμβεί αυτό, το παιδί σηκώνεται αμέσως και συνεχίζει να είναι ενεργό. Κατά κανόνα, οι επιληπτικές κρίσεις είναι βραχύβιες (λίγα δευτερόλεπτα) και όχι έντονες, η συνείδηση ​​και η μνήμη των επιληπτικών κρίσεων συνήθως διατηρούνται. Επιθέσεις μπορεί να συμβούν οποιαδήποτε στιγμή της ημέρας, κατά τη διάρκεια της υπνηλίας, ενώ είστε ξύπνιοι. Η εμφάνιση της νόσου στην ηλικία κυμαίνεται από 4 μηνών έως 3 ετών. Η μέση ηλικία ενός παιδιού κατά την έναρξη των επιληπτικών κρίσεων είναι 21 μήνες.

Επιληψία απουσίας παιδικής ηλικίας (DAE)- μια μορφή επιληψίας, που εκδηλώνεται με τον κύριο τύπο επιληπτικών κρίσεων - απουσίες με ντεμπούτο στην παιδική ηλικία από 1 έως 9 ετών. Κλινικά, οι απουσίες χαρακτηρίζονται από ξαφνικό σύντομο κλείσιμο (ή σημαντική μείωση του επιπέδου συνείδησης) με ελάχιστα ή καθόλου κινητικά φαινόμενα. Η έναρξη των επιληπτικών κρίσεων επιληψίααπροσδόκητα, οι ασθενείς διακόπτουν ή επιβραδύνουν τη δραστηριότητά τους, ακινητοποιούνται με ένα κενό, απόν στερεωμένο βλέμμα, ένα υπομιμιμικό πρόσωπο (απλές απουσίες). Τυπικά βαθιά εξασθένηση της συνείδησης που ακολουθείται από την άμεση αποκατάστασή της. Οι πολύ σύντομες απουσίες δεν γίνονται πάντα αισθητές από τους ασθενείς και μπορούν να είναι αόρατες στους γονείς για μεγάλο χρονικό διάστημα, ανιχνεύοντας μόνο με τη χρήση ειδικών εξετάσεων. Η διάρκεια των απουσιών κυμαίνεται από 2-3 έως 30 δευτερόλεπτα. Χαρακτηριστικό γνώρισμα των απουσιών είναι η υψηλή συχνότητά τους, που αγγίζουν δεκάδες και εκατοντάδες σπασμούς την ημέρα.Συχνά, οι ασθενείς έχουν μόνο 1-2 επιληπτικές κρίσεις καθ 'όλη τη διάρκεια της νόσου. Πλήρης θεραπευτική ύφεση επιτυγχάνεται στο 70-80% των περιπτώσεων.

Νεανική απουσία επιληψία (ΗΑΕ)- ποικιλία επιληψίαμε τον κύριο τύπο επιληπτικών κρίσεων - απουσίες, που κάνουν το ντεμπούτο τους στην εφηβική περίοδο με μεγάλη πιθανότητα προσχώρησης γενικευμένων σπασμωδικών κρίσεων. Η ηλικία κατά την έναρξη των απουσιών κυμαίνεται από 9 έως 21 ετών. Το ντεμπούτο των απουσιών μετά από 17 χρόνια σημειώνεται μόνο σε μεμονωμένες περιπτώσεις. Οι απουσίες εκδηλώνονται με ένα σύντομο κλείσιμο της συνείδησης με πάγωμα και υπονομία. Χαρακτηριστικό γνώρισμα του JAE είναι ο επιπολασμός ασθενών με απλές απουσίες, δηλ. επιληπτικές κρίσεις χωρίς κανένα στοιχείο κινητήρα. Η διάρκεια των επιθέσεων κυμαίνεται από 3 έως 30 δευτερόλεπτα.

Νεανική μυοκλονική επιληψία (ΥΜΕ)- μια μορφή επιληψίας εφήβων με καθιερωμένο γενετικό ελάττωμα, με σπασμωδικές κρίσεις, κυρίως στα χέρια μετά την αφύπνιση των ασθενών. Η έναρξη της νόσου ποικίλλει από 2 έως 22 ετών.

Κατά τη διάρκεια των επιληπτικών κρίσεων, συμβαίνει απρόσμενη σύντομη βίαιη συσπάση διαφόρων ομάδων μυών ενώ η συνείδηση ​​είναι ανέπαφη. Οι επιθέσεις περιλαμβάνουν πάντα τους μυς των χεριών και της ζώνης ώμου, με αποτέλεσμα οι ασθενείς να ρίχνουν ακούσια αντικείμενα στα πλάγια. Κατά τη διάρκεια των επιληπτικών κρίσεων, μπορούν να προκαλέσουν ακούσια χτυπήματα σε άλλους. Οι προσβολές, κατά κανόνα, είναι έντονες, ωστόσο, η ένταση του σπασμού μπορεί να είναι ελάχιστη, ενώ μόνο οι ίδιοι οι ασθενείς είναι σε θέση να τις αισθανθούν.

Σε περίπτωση επιληπτικών κρίσεων στα πόδια, οι ασθενείς αισθάνονται σαν ένα ξαφνικό χτύπημα κάτω από τα γόνατα και κάμπτονται ελαφρώς άθελά τους. Με μαζικά παροξυσμούς, είναι δυνατό να πέσετε «σαν να πέσετε κάτω» στα γόνατα ή τους γλουτούς. Η συχνότητα της επίθεσης κυμαίνεται από αρκετές φορές την ημέρα έως μία φορά το μήνα. Η διάρκειά του είναι κλάσματα του δευτερολέπτου. Οι προσβολές είναι χαρακτηριστικές αμέσως μετά την αφύπνιση των ασθενών. Στους περισσότερους ασθενείς, οι προσβολές συμβαίνουν μόνο το πρωί, εντός 30-60 λεπτών μετά το ξύπνημα. Μπορεί να παρατηρηθεί αύξηση των παροξυσμών κατά τον ύπνο ή κατά τη διάρκεια ξαφνικής νυχτερινής αφύπνισης, σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να σημειωθεί καθ 'όλη τη διάρκεια της ημέρας.

Επιληψία με μεμονωμένες γενικευμένες σπασμωδικές κρίσεις (επιληψία με κρίσεις διέγερσης).Αυτή η μορφή επιληψίας ορίζεται ως σύνδρομο που εκδηλώνεται αποκλειστικά ως γενικευμένες επιληπτικές κρίσεις ελλείψει σαφούς εστίασης στο ΗΕΓ, δομικές βλάβες στον εγκέφαλο και παρουσία οποιασδήποτε ασθένειας που μπορεί να προκαλέσει επιληψία... Η έναρξη γενικευμένων επιληπτικών κρίσεων (GSP) ποικίλλει σε μεγάλο εύρος ηλικιών: από 1 έτος έως 30 ετών με μέγιστο στην εφηβεία.

Κλινικά, οι SHG εκδηλώνονται με ξαφνική (χωρίς αύρα) διακοπή της συνείδησης με την πτώση των ασθενών, την εγκατάσταση βολβών του ματιού και διασταλμένες κόρες. Πρώτον, εμφανίζεται μια σύντομη τονωτική φάση μιας επίθεσης με κυρίαρχη τάση των αξονικών μυών, η οποία τελειώνει με τρόμο με μετάβαση σε κλονικούς μυϊκούς συσπάσεις. Η διάρκεια της επίθεσης είναι από 30 δευτερόλεπτα έως 10 λεπτά. Οι σπάνιες κρίσεις είναι χαρακτηριστικές. Χαρακτηρίζεται από μια σαφή κατανομή των επιθέσεων κατά την ώρα της ημέρας, τα παροξύσματα επικρατούν κατά την περίοδο της αφύπνισης, του ύπνου, σε ένα όνειρο.

Σύνδρομο West- επιληπτικό σύνδρομο που σχετίζεται με την ηλικία με ειδικό τύπο επιληπτικές κρίσεις(βρεφικοί σπασμοί) - μαζικές συσπάσεις μυών, μια συγκεκριμένη παραλλαγή αλλαγών στο ΗΕΓ - και καθυστερημένη ψυχοκινητική ανάπτυξη. Πολύ συχνά, οι βρεφικοί σπασμοί εμφανίζονται σε σειρά 10-15 σπασμών, που ακολουθούν σχεδόν χωρίς διακοπή ο ένας μετά τον άλλο.

Σύνδρομο Lennox-Gastautαναφέρεται σε γενικευμένες μορφές επιληψίας με διάφορους τύπους επιληπτικών κρίσεων, συμπεριλαμβανομένων επιληπτικών κρίσεων, άτυπων απουσιών και επεισοδίων τονικών επιληπτικών κρίσεων ή απουσιών, με έντονη καθυστέρηση στην πνευματική και κινητική ανάπτυξη. Το σύνδρομο Lennox-Gastaut εκδηλώνεται σε παιδιά ηλικίας 1 έως 8 ετών, συχνότερα από 3 έως 5 ετών, συχνά εμφανίζεται μετά από άλλα επιληπτικά σύνδρομα, πιο συχνά μετά από το σύνδρομο West. Κλινική εικόνατο σύνδρομο χαρακτηρίζεται από επαναλαμβανόμενες καθημερινές κρίσεις και μείωση των γνωστικών λειτουργιών. Οι πιο συνηθισμένοι τύποι επιληπτικών κρίσεων είναι οι τονικοί άτυπες επιληπτικές κρίσεις, αλλά μπορεί να υπάρχουν και άλλες επιληπτικές κρίσεις. Χαρακτηριστικός είναι ένας συνδυασμός περισσότερων από δύο τύπων επιληπτικών κρίσεων. Η συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων είναι υψηλή και εμφανίζεται επιληπτική κατάσταση. Οι επιληπτικές κρίσεις χαρακτηρίζονται από κάμψη της κεφαλής και του κορμού, συνήθως με διαταραχή της συνείδησης. Μπορεί να υπάρχουν επιληπτικές κρίσεις με απαγωγή και ανύψωση όπλων και πτώση. Επιπλέον, σημειώνονται επιληπτικές κρίσεις με αργή επέκταση των άκρων και απαγωγή των βολβών των ματιών με φυτικά συμπτώματα και αργή αναπνοή.

Οι άτυπες επιληπτικές κρίσεις χαρακτηρίζονται από ξαφνική έναρξη και λήξη και μπορεί να είναι ήπιες και δύσκολο να εντοπιστούν κλινικά. Η απώλεια συνείδησης μπορεί να είναι ατελής. Ο βαθμός διαταραχής της συνείδησης είναι ελλιπής, οι σειριακοί τονικοί σπασμοί είναι χαρακτηριστικοί, μεγάλη διάρκεια σπασμωδικών κρίσεων (αρκετές ημέρες, εβδομάδες), με τάση να αναπτυχθούν εκ νέου.

Καθυστερημένη ψυχοκινητική ανάπτυξη παρατηρείται στο 90% των παιδιών, τα υπόλοιπα διατηρούν τη φυσιολογική νοημοσύνη ακόμη και μετά μακρά ασθένεια... Τα περισσότερα παιδιά έχουν αναπτυξιακή καθυστέρηση πριν από την έναρξη των επιληπτικών κρίσεων. Όσο νωρίτερα αρχίσουν οι κρίσεις, τόσο πιο έντονη είναι η μείωση της νοημοσύνης. Το αναπτυξιακό επίπεδο μπορεί να επηρεαστεί από τη συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων και επεισοδίων επιληπτικής κατάστασης, καθώς και από την πολυθεραπεία. Επίσης, συχνά παρατηρούνται χαρακτηριστικά αυτιστικού χαρακτήρα, έλλειψη προσοχής, υπερκινητικότητα και επιθετικότητα, τα οποία διαταράσσουν την κοινωνική προσαρμογή και μειώνουν τις σχολικές επιδόσεις.

Επιληψία με μυοκλονικές-στατικές κρίσεις (σύνδρομο Duse)- μία από τις μορφές γενικευμένης επιληψίας, οι επιληπτικές κρίσεις ξεκινούν στην προσχολική ηλικία. Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου περιλαμβάνουν διάφορους τύπους επιληπτικών κρίσεων: μυοκλονικές, μυοκλονικές-αστατικές, τυπικές απουσίες, γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις με πιθανή προσάρτηση μερικών παροξυσμών. Οι κύριες εκδηλώσεις του μυοκλονικού-ασταγικού επιληψία-μυοκλονικές και μυοκλονικές-στατικές επιληπτικές κρίσεις: σύντομη, αστραπιαία συστροφή μικρού πλάτους στα πόδια και τα χέρια, «γνέφει» με μια μικρή πρόωση του κορμού. αίσθημα «χτυπήματος κάτω από τα γόνατα». Η συνείδηση ​​κατά τη διάρκεια αυτών των επιθέσεων παραμένει άθικτη (ελλείψει απουσιών), οι ασθενείς σηκώνονται αμέσως μετά την πτώση. Η συχνότητα των μυοκλονικών κρίσεων είναι υψηλή. Γενικευμένοι σπασμοί, καθώς και απουσίες, παρατηρούνται σχεδόν σε όλους τους ασθενείς. Χαρακτηρίζεται από σύντομους απλούς μερικούς σπασμούς κινητήρα, η συχνότητα των οποίων δεν υπερβαίνει την 1 φορά την εβδομάδα.

Πρώιμη μυοκλονική εγκεφαλοπάθεια- ένα σπάνιο επιληπτικό σύνδρομο που σχετίζεται με την ηλικία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια ξεκινά πριν από την ηλικία των 3 μηνών. Ο κύριος τύπος επιληπτικών κρίσεων είναι ο μυόκλωνος, κυρίως με τη μορφή ενός αποσπασματικού. Επιπλέον, μπορεί να εμφανιστούν συχνές ξαφνικές μερικές επιληπτικές κρίσεις και τονικοί σπασμοί. Οι συχνές αποσπασματικές μυοκλονίες, που δεν είναι μόνο ο πιο συχνός τύπος επιληπτικών κρίσεων, αλλά θεωρούνται επίσης το πρώτο, πρώιμο σύμπτωμα της νόσου, θα πρέπει να θεωρούνται τυπικό σημάδι. Με την πορεία της νόσου, ο κατακερματισμένος μυοκλώνιος σταδιακά δίνει τη θέση του στον κύριο κλινικό του ρόλο στις συχνές μερική κρίσεις. Ο μυόκλωνος εμφανίζεται όχι μόνο σε κατάσταση εγρήγορσης, αλλά και κατά τη διάρκεια του ύπνου. Σε σοβαρότητα, μπορεί να διαφέρουν από ήπιες συσπάσεις άπω φάλαγγεςδάχτυλα στο μυόκλωνο των χεριών, των αντιβραχίων, των βλεφάρων και της γωνίας του στόματος. Η συχνότητά τους είναι από αρκετές την ημέρα έως αρκετές δεκάδες ανά λεπτό.

Το χαρακτηριστικό αποτέλεσμα της νόσου είναι ο θάνατος των ασθενών στα πρώτα 5 χρόνια της ζωής. οι επιζώντες υποφέρουν από σοβαρές ψυχοκινητικές διαταραχές.

Πρώιμη επιληπτική εγκεφαλοπάθεια (σύνδρομο Otahara)- μια μορφή εγκεφαλοπάθειας, το πρώιμο ξεκίνημα εξαρτώμενο από την ηλικία επιληπτικό σύνδρομο. Οι επιληπτικές κρίσεις ξεκινούν τους πρώτους 2 ή 3 μήνες. ζωή, αλλά ιδιαίτερα συχνά τον 1ο μήνα. Ο κύριος τύπος κρίσης είναι οι σειριακοί ή μεμονωμένοι τονωτικοί σπασμοί. Οι επιθέσεις επαναλαμβάνονται όχι μόνο όταν είμαστε ξύπνιοι, αλλά και τη νύχτα. Εκτός από τους τονωτικούς σπασμούς, οι μερική κινητικές κρίσεις μπορεί να εμφανιστούν σχεδόν στις μισές περιπτώσεις, μερικές φορές σύμφωνα με το ημίτυπο. Οι μυοκλονικές κρίσεις είναι σπάνιες, αν και περιστασιακά μπορεί να εμφανιστούν. Η διάρκεια του τονικού σπασμού είναι περίπου 10 δευτερόλεπτα. σε μια σειρά, μπορούν να σημειωθούν από 10 έως 40 σπασμοί. Ο συνολικός ημερήσιος αριθμός σπασμών είναι αρκετά μεγάλος και μπορεί να φτάσει τα 300-400.

Ηλεκτρική κατάσταση επιληψίας κατά τη διάρκεια του αργού ύπνου (σύνδρομο ESES)εκδηλώνεται κατά τη διάρκεια του αργού κύματος ύπνου είναι μια ηλεκτροεγκεφαλογραφική διάγνωση και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να μην συνοδεύεται από κλινικές εκδηλώσεις. Εμφανίζεται στην ηλικία των 8 μηνών. - 11,5 ετών, πιο συχνά - σε 4-14 ετών. Μετά από 15 χρόνια, το σύνδρομο συνήθως δεν εμφανίζεται. Συχνά, οι επιληπτικές κρίσεις συμβαίνουν τη νύχτα, μπορεί να είναι γενικευμένες και μερικές: κινητικές επιληπτικές κρίσεις (μυοκλονικές απουσίες, γενικευμένες κλονικές κρίσεις, στοματοπροσωπικές παροξυσμοί). Η συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων ποικίλλει από σπάνιες έως καθημερινές. Σε ορισμένες περιπτώσεις, με το σύνδρομο ESES, παρατηρούνται επιληπτικές κρίσεις με προβλήματα ομιλίας.

Σύνδρομο Landau-Kleffnerεκδηλώνεται σε ηλικία 3-7 ετών. Χαρακτηριστική είναι μια τριάδα συμπτωμάτων: αφασία, επιληπτικές κρίσεις, διαταραχές συμπεριφοράς. Τα πρώτα συμπτώματα είναι η προοδευτική διαταραχή της ομιλίας και η λεκτική αγνωσία. Οι διαταραχές της ομιλίας χαρακτηρίζονται από επιμονή στην ομιλία, παραφασία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν υπάρχουν διαταραχές λόγου που προηγούνται της νόσου. Επιπλέον, το παιδί αναπτύσσει επιληπτικά παροξύσματα. Οι επιληπτικές κρίσεις είναι συνήθως απλές μερική κινητικές κρίσεις. Λιγότερο συχνές είναι οι γενικευμένοι τονικοκλονικοί, ημικλονικοί ή σύνθετοι μερικοί σπασμοί και απουσίες. Τα ατονικά και τονωτικά παροξύσματα είναι εξαιρετικά σπάνια. Ένα από τα χαρακτηριστικά των επιληπτικών παροξυσμών στο σύνδρομο Landau-Kleffner είναι η νυχτερινή τους φύση. Οι επιθέσεις είναι συνήθως σύντομες. Οι διαταραχές της συμπεριφοράς εκφράζονται με επιθετικότητα, υπερκινητικότητα, αυτισμό.

Πυρετικοί σπασμοί- διαταραχές σπασμωδικής φύσης σε παιδιά ηλικίας 6 μηνών. έως 5 ετών με αύξηση της θερμοκρασίας. Οι εμπύρετες κρίσεις χωρίζονται σε τυπικές (απλές) και άτυπες (πολύπλοκες).

Οι απλές εμπύρετες κρίσεις έχουν τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • απλή κληρονομικότητα της οικογένειας για επιληπτικές διαταραχές (με εξαίρεση τους ίδιους τους εμπύρετους σπασμούς).
  • η διάρκεια της επίθεσης είναι από 1 έως 5 λεπτά, το πολύ 10 λεπτά.
  • η απουσία εστιακών νευρολογικών διαταραχών πριν και μετά την επίθεση.
  • παρουσία υπερθερμίας (η θερμοκρασία του σώματος κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης είναι 38,5 ° C ή περισσότερο).
  • γενικευμένος τονωτικός ή κλονικός-τονωτικός χαρακτήρας.
  • πιθανό βραχυπρόθεσμο ζάλη ή υπνηλία μετά από μια επίθεση.

Σύνθετες, εμπύρετες κρίσεις:

  • η ηλικία του ασθενούς κατά το πρώτο παροξυσμό είναι πάνω από 5 χρόνια.
  • η παρουσία νευρολογικής παθολογίας, αποκλίσεις στην ψυχοκινητική ανάπτυξη πριν ή μετά από μια επίθεση.
  • επιβαρυμένη οικογενειακή κληρονομικότητα για επιληψία.
  • παρατεταμένη, περισσότερο από 10 λεπτά, επίθεση.
  • πλάγια ή εστιακή φύση της κρίσης, καθώς και η επανάληψή της τα επόμενα 24ωρα.
  • την παρουσία εστιακής ή επιληπτικής δραστηριότητας στο ΗΕΓ.

Κατάσταση επιληψίαςορίζεται ως μια κατάσταση στην οποία κάθε επόμενη επιληπτική κρίση συμβαίνει νωρίτερα από ό, τι ο ασθενής αναρρώσει πλήρως από την προηγούμενη κρίση, δηλ. έχει έντονες διαταραχές της συνείδησης, αιμοδυναμική, αναπνοή ή ομοιόσταση.

Οι κύριες αιτίες επιληπτικής κατάστασης κατά τη διάγνωση επιληψία: παραβίαση του καθεστώτος · ένα διάλειμμα στη λήψη αντιεπιληπτικών φαρμάκων. πολύ γρήγορη απόσυρση των αντιεπιληπτικών φαρμάκων. σωματικά και μεταδοτικές ασθένειες? εγκυμοσύνη σε εφήβους. σχετική μείωση της δόσης αντιεπιληπτικών φαρμάκων λόγω σημαντικής αύξησης του σωματικού βάρους (για παράδειγμα, με την ανάπτυξη στα παιδιά). Η κατάσταση επιληψίας μπορεί να διαρκέσει από 1 λεπτό έως πάνω από 60 λεπτά.

Διάγνωση επιληψίας σε παιδιά:

Για τη διάγνωση, χρησιμοποιούνται εργαστηριακές και οργανολογικές μελέτες. Η ηλεκτροεγκεφαλογραφία καταλαμβάνει μία από τις κορυφαίες θέσεις στη διάγνωση της επιληψίας. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι περίπου στο 50% των ασθενών με επιληψία στη μεσοδιακοπή, καταγράφεται ένα φυσιολογικό ΗΕΓ και κατά τη διάρκεια λειτουργικών εξετάσεων (υπεραερισμός, φωτοδιέγερση και στέρηση ύπνου) στο 90% των ασθενών είναι δυνατόν να προσδιοριστούν οι αλλαγές του ΗΕΓ. Ελλείψει αλλαγών του ΗΕΓ μετά από λειτουργικά φορτία, πραγματοποιείται επανεξέταση ή παρακολούθηση ΗΕΓ.

Η νευροαπεικόνιση είναι επίσης ένας από τους κύριους συνδέσμους στη διάγνωση. Στοχεύει στον εντοπισμό οργανικής βλάβης στον εγκέφαλο, στη σύνδρομη και αιτιολογική διάγνωση, στον προσδιορισμό της πρόγνωσης και στις τακτικές θεραπείας. Οι μέθοδοι νευροαπεικόνισης περιλαμβάνουν αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία. Η μαγνητική τομογραφία πραγματοποιείται για επιληπτικές κρίσεις με μερική έναρξη σε οποιαδήποτε ηλικία. παρουσία εστιακών νευρολογικών συμπτωμάτων. ανθεκτικές στη θεραπεία μορφές επιληψία? επανέναρξη των κρίσεων. Σύμφωνα με τις ενδείξεις της κατάστασης της υγείας των ασθενών με επιληψία, διεξάγονται εργαστηριακές εξετάσεις: αίμα, ούρα, βιοχημικά (ηλεκτρολύτες, λευκωματίνη, ανοσοσφαιρίνες, ασβέστιο, τρανσαμινάσες, αλκαλική φωσφατάση, θυρεοειδικές ορμόνες, φωσφορικά, μαγνήσιο, χολερυθρίνη, ουρία, γλυκόζη, κρεατινίνη, αμυλάση, σίδηρος, σερουλοπλασμίνη, γαλακτικά, προλακτίνη, πορφυρίνες), ορολογικά. Εάν είναι απαραίτητο, το πλάνο εξέτασης περιλαμβάνει: Υπερηχογράφημα Doppler των βραχιοκεφαλικών αγγείων, παρακολούθηση ΗΚΓ, ανάλυση ΕΝΥ.

Θεραπεία για επιληψία σε παιδιά:

Η βασική αρχή της θεραπείας της επιληψίας: μέγιστη θεραπευτική αποτελεσματικότητα με ελάχιστες ανεπιθύμητες εκδηλώσεις φαρμάκων. Η αντιεπιληπτική θεραπεία συνταγογραφείται μετά από παρουσία επαναλαμβανόμενων κρίσεων και με συνδυασμό χαρακτηριστικών συμπτωμάτων, καθώς και μετά από έρευνα.

Η θεραπεία για την επιληψία μπορεί να ξεκινήσει μετά την ακριβή διάγνωση. Η θεραπεία ξεκινά με τη χρήση ενός φαρμάκου. Τα πλεονεκτήματα της μονοθεραπείας έναντι της πολυθεραπείας είναι:

  • Υψηλή κλινική αποτελεσματικότητα (είναι δυνατόν να σταματήσουν ή να ελαχιστοποιηθούν οι επιληπτικές κρίσεις στο 70-80% των ασθενών).
  • Η ικανότητα εκτίμησης της καταλληλότητας ενός δεδομένου φαρμάκου για τη θεραπεία ενός συγκεκριμένου ασθενούς, για την επιλογή της πιο αποτελεσματικής δόσης και τρόπου χρήσης. Ο γιατρός αποφεύγει να συνταγογραφήσει χημικές ενώσεις που είναι άχρηστες για τον ασθενή.
  • Λιγότερη πιθανότητα ανεπιθύμητες ενέργειεςκατά τη διάρκεια της θεραπείας. Επιπλέον, είναι πάντα σαφές ποιο φάρμακο ευθύνεται για την ανεπιθύμητη ενέργεια και διευκολύνονται τα μέτρα για την εξάλειψή του (μείωση δόσης ή απόσυρση αυτού του φαρμάκου).
  • Έλλειψη αμοιβαίου ανταγωνισμού με ταυτόχρονη χρήση αρκετών αντιεπιληπτικών φαρμάκων.

Για επαρκή αντιεπιληπτική θεραπεία, προσδιορίζεται η φύση της κρίσης στον ασθενή, λαμβάνοντας υπόψη τα χαρακτηριστικά του επιληπτικού συνδρόμου (ηλικία του ασθενούς κατά την έναρξη, συχνότητα επιληπτικών κρίσεων, παρουσία νευρολογικών συμπτωμάτων, ευφυΐα), τοξικότητα το φάρμακο και η πιθανότητα παρενέργειες... Η επιλογή ενός αντιεπιληπτικού φαρμάκου καθορίζεται κυρίως από τη φύση των επιληπτικών κρίσεων και, σε πολύ μικρότερο βαθμό, από τη μορφή της επιληψίας.

Η θεραπεία ξεκινά με μια τυπική μέση δόση ηλικίας. Δεν συνταγογραφείται αμέσως πλήρως, αλλά σταδιακά, απουσία ή ανεπαρκές αποτέλεσμα, μεταβαίνουν στη χρήση ολόκληρης της δόσης ηλικίας (στο 1-3% των ασθενών, οι επιληπτικές κρίσεις μπορούν να εξαλειφθούν με μια δόση του φαρμάκου μικρότερη από την τυπική, μέση ηλικία). Η δόση του φαρμάκου επιλέγεται ξεχωριστά για κάθε ασθενή.

Ένα σημαντικό πλεονέκτημα έναντι των συμβατικών φαρμάκων διαθέτουν δισκία με αργή απελευθέρωση της δραστικής ουσίας (παράγωγα βαλπροϊκού οξέος - depacynchrono, convulexretard. Παράγωγα καρβαμαζεπίνης - tegretolretard, timonylretard). Κατά τη χρήση τους, ο κίνδυνος μειώνεται ανεπιθύμητες ενέργειεςκαι εξασφαλίζεται η σταθερότητα της θεραπευτικής δράσης.

Εάν επιτευχθεί η μέγιστη ανεκτή δόση του φαρμάκου, αλλά οι επιθέσεις δεν σταματήσουν μέσα σε ένα μήνα, το φάρμακο της δεύτερης και στη συνέχεια της τρίτης γραμμής εισάγεται σταδιακά και η προηγούμενη σταδιακά ακυρώνεται.

Η αντικατάσταση των αντιεπιληπτικών φαρμάκων πραγματοποιείται σταδιακά σε διάστημα 1-2 εβδομάδων. και περισσότερο. Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δοθεί στα βαρβιτουρικά και τις βενζοδιαζεπίνες ενόψει της παρουσίας ενός έντονου συνδρόμου στέρησης.

Εάν, με διαδοχική μονοθεραπεία με διάφορα αντιεπιληπτικά φάρμακα, οι επιληπτικές κρίσεις δεν σταματούν, αυτό σημαίνει ότι ο ασθενής έχει αντοχή στα φάρμακα, η οποία συμβαίνει συχνότερα με νωρίς ντεμπούτοεπιληψία, σειριακές επιληπτικές κρίσεις, σύνθετες μερική επιληπτικές κρίσεις, παρουσία συχνών (περισσότερων από 4 το μήνα) επιληπτικών κρίσεων ή αρκετών τύπων κρίσεων στον ασθενή, μειωμένη νοημοσύνη, εγκεφαλική δυσγενεσία.

Η παρουσία αντοχής στα φάρμακα είναι ένδειξη για πολυθεραπεία (συνήθως όχι περισσότερα από 2 φάρμακα). Πρέπει να τονιστεί ότι τα αντιεπιληπτικά φάρμακα συνδυάζονται με διαφορετική φαρμακοδυναμική και, σύμφωνα με το φάσμα δράσης τους, με φάρμακα που μειώνουν στο μέγιστο τη συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων κατά τη διάρκεια της μονοθεραπείας. Όταν επιτυγχάνεται ένα καλό θεραπευτικό αποτέλεσμα της φαρμακοθεραπείας φάρμακαακυρώθηκε, λαμβάνοντας υπόψη την απουσία βραχυπρόθεσμων διαταραχών. Σε αυτή την περίπτωση, η ομαλοποίηση του ΗΕΓ δεν είναι καθοριστική.

Σε πολλές συμπτωματικές μορφές επιληψίας (επιληψία με μυοκλονικές απουσίες, μυοκλονική-στατική επιληψία, σύνδρομο Lennox-Gastaut, συμπτωματική μερική επιληψία κ.λπ.), η απρόσιτη περίοδος πρέπει να είναι τουλάχιστον 4 έτη.

Στις περισσότερες ιδιοπαθείς (καλοήθεις) μορφές επιληψίας (ρολαντική, παιδική απουσία, νεανική απουσία κ.λπ.), η αντιεπιληπτική θεραπεία μπορεί να ακυρωθεί μετά από 2 χρόνια από τη στιγμή που σταματούν οι κρίσεις.

Η πρόωρη διακοπή της θεραπείας μπορεί να οδηγήσει σε υποτροπή επιληψία... Σε πολλές περιπτώσεις, οι ασθενείς αναγκάζονται να λαμβάνουν αντιεπιληπτικά φάρμακα εφ 'όρου ζωής. Η ακύρωση της θεραπείας θα πρέπει να είναι σταδιακή (προκειμένου να αποφευχθεί η εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων έως την επιληπτική κατάσταση) εντός 3-6 μηνών. υπό έλεγχο EEG, μειώνοντας αργά τη δόση των φαρμάκων.

Ένα έντονο θεραπευτικό αποτέλεσμα επιτυγχάνεται στο 80-85% των ασθενών επιληψία... Τα σύγχρονα αντιεπιληπτικά φάρμακα είτε καταστέλλουν την παθολογική δραστηριότητα των νευρώνων στην επιληπτική εστία (για παράδειγμα, διφαινίνη, αιθοσουξιμίδη κ.λπ.), είτε διαταράσσουν τη διάδοση της διέγερσης από αυτήν, τη συμμετοχή άλλων νευρώνων και έτσι αποτρέπουν τις επιληπτικές κρίσεις (για παράδειγμα, φαινοβαρβιτάλη, και τα λοιπά.).

Είναι σχεδόν αδύνατο να πραγματοποιηθεί συσχέτιση μεταξύ της μορφής της επιληψίας (και ως εκ τούτου, σε κάποιο βαθμό, και του εντοπισμού της εστίασης ως πληθυσμού νευρώνων που είναι οι πρώτοι που γεννούν επιληπτική έκκριση) και του μηχανισμού δράσης , ο χώρος εφαρμογής αρκετά συγκεκριμένων αντιεπιληπτικών φαρμάκων.

Βαλπροϊκό νάτριο και βαλπροϊκό ασβέστιοχορηγείται ενδοφλεβίως και χορηγείται από το στόμα κατά τη διάρκεια των γευμάτων. Τα φάρμακα υπό την επίδραση του όξινου περιβάλλοντος του στομάχου μετατρέπονται σε βαλπροϊκό οξύ, το οποίο απορροφάται από το γαστρεντερικό σωλήνα. Τα βαλπροϊκά παρατεταμένης δράσης (depakynchrono, convulexretard) συνταγογραφούνται μία φορά την ημέρα.

(+38 044) 206-20-00

Εάν έχετε πραγματοποιήσει προηγουμένως οποιαδήποτε έρευνα, φροντίστε να λάβετε τα αποτελέσματά τους για διαβούλευση με το γιατρό σας.Εάν η έρευνα δεν έχει πραγματοποιηθεί, θα κάνουμε ό, τι είναι απαραίτητο στην κλινική μας ή με τους συναδέλφους μας σε άλλες κλινικές.

Εσείς? Πρέπει να είστε πολύ προσεκτικοί για τη συνολική σας υγεία. Οι άνθρωποι δεν δίνουν αρκετή προσοχή συμπτώματα ασθενειώνκαι δεν συνειδητοποιούν ότι αυτές οι ασθένειες μπορεί να είναι απειλητικές για τη ζωή. Υπάρχουν πολλές ασθένειες που στην αρχή δεν εκδηλώνονται στο σώμα μας, αλλά στο τέλος αποδεικνύεται ότι, δυστυχώς, είναι πολύ αργά για τη θεραπεία τους. Κάθε ασθένεια έχει τα δικά της συγκεκριμένα σημεία, χαρακτηριστικές εξωτερικές εκδηλώσεις - τις λεγόμενες συμπτώματα της νόσου... Ο εντοπισμός των συμπτωμάτων είναι το πρώτο βήμα για τη διάγνωση των ασθενειών γενικότερα. Για να γίνει αυτό, αρκεί να το κάνετε αρκετές φορές το χρόνο. εξεταστεί από γιατρό, προκειμένου όχι μόνο να αποτρέψουμε μια φοβερή ασθένεια, αλλά και να διατηρήσουμε ένα υγιές μυαλό στο σώμα και το σώμα στο σύνολό του.

Εάν θέλετε να κάνετε μια ερώτηση στον γιατρό, χρησιμοποιήστε την ενότητα της διαδικτυακής διαβούλευσης, ίσως βρείτε τις απαντήσεις στις ερωτήσεις σας εκεί και διαβάστε συμβουλές αυτο-φροντίδας... Εάν ενδιαφέρεστε για κριτικές κλινικών και γιατρών, προσπαθήστε να βρείτε τις πληροφορίες που χρειάζεστε στην ενότητα. Επίσης εγγραφείτε στο ιατρική πύλη Ευρώεργαστήριογια να είστε ενήμεροι για τα τελευταία νέα και ενημερώσεις πληροφοριών στον ιστότοπο, οι οποίες θα αποστέλλονται αυτόματα στην αλληλογραφία σας.

Άλλες ασθένειες από την ομάδα Ασθένειες του παιδιού (παιδιατρική):

Bacillus cereus στα παιδιά
Λοίμωξη από αδενοϊό στα παιδιά
Διατροφική δυσπεψία
Αλλεργική διάθεση στα παιδιά
Αλλεργική επιπεφυκίτιδα στα παιδιά
Αλλεργική ρινίτιδα στα παιδιά
Στηθάγχη στα παιδιά
Ανεύρυσμα κολπικού διαφράγματος
Ανεύρυσμα στα παιδιά
Αναιμία στα παιδιά
Αρρυθμία στα παιδιά
Αρτηριακή υπέρταση στα παιδιά
Ασκαρίαση στα παιδιά
Ασφυξία νεογέννητων
Ατοπική δερματίτιδα στα παιδιά
Ο αυτισμός στα παιδιά
Λύσσα στα παιδιά
Βλεφαρίτιδα στα παιδιά
Καρδιακό μπλοκ στα παιδιά
Πλάγια κύστη του λαιμού στα παιδιά
Νόσος (σύνδρομο) του Marfan
Η νόσος του Hirschsprung στα παιδιά
Νόσος του Lyme (βαρελίωση που μεταδίδεται με κρότωνες) σε παιδιά
Η νόσος των λεγεωνάριων στα παιδιά
Η νόσος του Meniere στα παιδιά
Μποτουλισμός στα παιδιά
Βρογχικό άσθμα στα παιδιά
Βρογχοπνευμονική δυσπλασία
Βρουκέλλωση στα παιδιά
Τυφοειδής πυρετός στα παιδιά
Άνοιξη καταρροής στα παιδιά
Η ανεμοβλογιά στα παιδιά
Ιική επιπεφυκίτιδα στα παιδιά
Χρονική επιληψία στα παιδιά
Σπλαχνική λεϊσμανίαση στα παιδιά
Μόλυνση από HIV στα παιδιά
Ενδοκρανιακός τραυματισμός γέννησης
Φλεγμονή των εντέρων σε ένα παιδί
Συγγενή καρδιακά ελαττώματα (CHD) στα παιδιά
Αιμορραγική νόσος του νεογέννητου
Αιμορραγικός πυρετός με νεφρικό σύνδρομο (HFRS) σε παιδιά
Αιμορραγική αγγειίτιδα στα παιδιά
Αιμορροφιλία στα παιδιά
Αιμοφιλική λοίμωξη στα παιδιά
Γενικευμένες μαθησιακές δυσκολίες στα παιδιά
Γενικευμένη διαταραχή άγχους στα παιδιά
Γεωγραφική γλώσσα σε ένα παιδί
Ηπατίτιδα G στα παιδιά
Ηπατίτιδα Α στα παιδιά
Ηπατίτιδα Β στα παιδιά
Ηπατίτιδα D στα παιδιά
Ηπατίτιδα Ε στα παιδιά
Ηπατίτιδα C στα παιδιά
Έρπης στα παιδιά
Έρπης σε νεογέννητα
Υδροκεφαλικό σύνδρομο στα παιδιά
Υπερκινητικότητα στα παιδιά
Υπερβιταμίνωση στα παιδιά
Υπερδιέγερση στα παιδιά
Υποβιταμίνωση στα παιδιά
Εμβρυϊκή υποξία
Υπόταση στα παιδιά
Υποτροφία σε ένα παιδί
Ιστοκυττάρωση στα παιδιά
Γλαύκωμα στα παιδιά
Κώφωση (κώφωση-βουβή)
Gonoblennorrhea στα παιδιά
Γρίπη στα παιδιά
Δακρυοαδενίτιδα στα παιδιά
Δακρυοκυστίτιδα στα παιδιά
Κατάθλιψη στα παιδιά
Δυσεντερία (shigellosis) στα παιδιά
Δυσβακτηρίωση στα παιδιά
Δυσμεταβολική νεφροπάθεια στα παιδιά
Διφθερίτιδα στα παιδιά
Καλοήθης λεμφορητίτιδα στα παιδιά
Αναιμία από έλλειψη σιδήρου σε ένα παιδί
Κίτρινος πυρετός στα παιδιά
Ινιακή επιληψία στα παιδιά
Καούρα (ΓΟΠΝ) στα παιδιά
Ανοσοανεπάρκεια στα παιδιά
Ορθογραφία στα παιδιά
Εντερική ενδοσκόπηση
Λοιμώδης μονοπυρήνωση στα παιδιά
Καμπυλότητα του ρινικού διαφράγματος στα παιδιά
Ισχαιμική νευροπάθεια στα παιδιά
Καμπυλοβακτηρίωση στα παιδιά
Καναλιτίτιδα στα παιδιά
Καντιντίαση (τσίχλα) στα παιδιά
Καρωτιδο-σπηλαιώδες συρίγγιο στα παιδιά
Κερατίτιδα στα παιδιά
Klebsiella στα παιδιά
Τύφος που μεταδίδεται με κρότωνες σε παιδιά
Εγκεφαλίτιδα που προκαλείται από κρότωνες σε παιδιά
Κλωστριδιώσεις στα παιδιά
Έμφραξη της αορτής στα παιδιά
Δερματική λεϊσμανίαση στα παιδιά
Μαύρος βήχας στα παιδιά
Μόλυνση Coxsackie και ECHO σε παιδιά
Επιπεφυκίτιδα στα παιδιά
Μόλυνση από κορονοϊό στα παιδιά
Ιλαρά στα παιδιά
Clubhand
Κρανιοσυνοστέωση
Κνίδωση στα παιδιά
Ερυθρά στα παιδιά
Κρυπτορχιδισμός στα παιδιά
Παιδική κρούπα
Κρουφώδης πνευμονία στα παιδιά
Αιμορραγικός πυρετός της Κριμαίας (CHF) σε παιδιά
Πυρετός Q στα παιδιά
Λαβυρινθίτιδα στα παιδιά
Ανεπάρκεια λακτάσης στα παιδιά
Λαρυγγίτιδα (οξεία)
Πνευμονική υπέρταση νεογέννητων
Λευχαιμία στα παιδιά
Φαρμακευτική αλλεργία στα παιδιά
Λεπτοσπείρωση στα παιδιά
Ληθαργική εγκεφαλίτιδα στα παιδιά
Λεμφογαστροφαλωμάτωση στα παιδιά
Λέμφωμα στα παιδιά
Λιστερίωση στα παιδιά
Πυρετός Έμπολα στα παιδιά
Μετωπική επιληψία στα παιδιά
Δυσαπορρόφηση στα παιδιά
Ελονοσία στα παιδιά
MARS στα παιδιά
Μαστοειδίτιδα στα παιδιά
Μηνιγγίτιδα στα παιδιά
Μηνιγγιτιδοκοκκική νόσος στα παιδιά
Μηνιγγιτιδοκοκκική μηνιγγίτιδα στα παιδιά
Μεταβολικό σύνδρομο σε παιδιά και εφήβους
Μυασθένεια gravis στα παιδιά
Ημικρανία στα παιδιά
Μυκοπλάσμωση στα παιδιά
Δυστροφία του μυοκαρδίου στα παιδιά
Μυοκαρδίτιδα στα παιδιά
Μυοκλονική επιληψία στην πρώιμη παιδική ηλικία
Μιτροϊκή στένωση
Ουρολιθίαση (Ουρολιθίαση) στα παιδιά
Κυστική ίνωση στα παιδιά
Εξωτερική ωτίτιδα στα παιδιά
Διαταραχές ομιλίας στα παιδιά
Νευρώσεις στα παιδιά
Ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας
Ατελής στροφή του εντέρου
Αισθητηριακή απώλεια ακοής στα παιδιά
Νευροϊνωμάτωση στα παιδιά
Άτομος διαβήτης στα παιδιά
Νεφρωσικό σύνδρομο στα παιδιά
Επίσταξη στα παιδιά
Ιδεοψυχαναγκαστική διαταραχή στα παιδιά
Αποφρακτική βρογχίτιδα στα παιδιά
Παχυσαρκία στα παιδιά

Επιληπτικά σύνδρομα σε παιδιά: διάγνωση και θεραπεία

Mukhin Konstantin Yurievich
Petrukhin Andrey Sergeevich

Επιληψίαείναι ένα από τα πιο πιεστικά προβλήματα στην παιδιατρική νευρολογία. Η επίπτωση της επιληψίας στον παιδιατρικό πληθυσμό είναι 0,5-0,75% του παιδιατρικού πληθυσμού και η επίπτωση πυρετικών επιληπτικών κρίσεων είναι έως και 5%. Θα πρέπει να σημειωθεί με λύπη ότι στη χώρα μας εξακολουθεί να υπάρχει μεγάλη σύγχυση στην καθιέρωση της διάγνωσης της επιληψίας, η οποία στρεβλώνει σημαντικά τις στατιστικές. Τέτοιες διαγνώσεις όπως "επιληπτικό σύνδρομο", "σπαστικό σύνδρομο", "αυξημένη ετοιμότητα σπασμών" κ.λπ., στην πραγματικότητα, είναι επιληψία και θα πρέπει να συστηματοποιούνται σαφώς σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση. Ο σκοπός αυτής της δημοσίευσης είναι να εξοικειώσει τους γιατρούς με την ταξινόμηση, τις αρχές διάγνωσης και θεραπείας των κύριων μορφών επιληψίας στα παιδιά.

Ορισμός.Η επιληψία είναι μια χρόνια ασθένεια του εγκεφάλου, που χαρακτηρίζεται από επανειλημμένες απρόκλητες επιθέσεις βλάβης κινητικών, αισθητηριακών, αυτόνομων, νοητικών ή νοητικών λειτουργιών που προκύπτουν από υπερβολικές νευρωνικές εκκρίσεις. Αυτός ο ορισμός περιέχει δύο σημαντικά σημεία. Πρώτον, η επιληψία δεν περιλαμβάνει μεμονωμένες κρίσεις, ανεξάρτητα από τις κλινικές εκδηλώσεις τους. Μόνο οι επανειλημμένες κρίσεις αποτελούν τη βάση για τη διάγνωση της επιληψίας. Δεύτερον, η επιληψία περιλαμβάνει αυθόρμητες, απρόκλητες κρίσεις (με εξαίρεση τις αντανακλαστικές μορφές). Εξ ορισμού, οι εμπύρετες κρίσεις, καθώς και οι επιληπτικές κρίσεις που εμφανίζονται σε οξείες εγκεφαλικές παθήσεις (για παράδειγμα, με εγκεφαλίτιδα, υποσκληρίδιο αιμάτωμα, οξεία εγκεφαλική κυκλοφορίακλπ) δεν είναι επιληψία.

Ταξινόμηση.Οι εκδηλώσεις της επιληψίας είναι εξαιρετικά ποικίλες, οι οποίες, από την αρχή της μελέτης της νόσου, δυσκόλεψαν τη δημιουργία μιας ενοποιημένης ταξινόμησης. Η σύγχρονη ταξινόμηση των επιληπτικών κρίσεων υιοθετήθηκε από τη Διεθνή Ένωση κατά της Επιληψίας το 1981 στο Κιότο (Ιαπωνία). Σε αντίθεση με τις προηγούμενες ταξινομήσεις, λαμβάνει υπόψη τόσο τα κλινικά όσο και τα νευροφυσιολογικά κριτήρια (ΗΕΓ) για τους περισσότερους τύπους επιληπτικών κρίσεων (Πίνακας 1). Η ταξινόμηση υποδιαιρεί όλους τους τύπους επιληπτικών κρίσεων σε μερικούς (εστιακούς, εστιακούς, τοπικούς, σχετικούς με τον εντοπισμό), γενικευμένους και μη ταξινομημένους. Οι μερικοί σπασμοί διαγιγνώσκονται όταν υπάρχουν σαφή κλινικά και ηλεκτροφυσιολογικά κριτήρια για τη συμμετοχή ορισμένων δομών του εγκεφάλου κατά την εμφάνιση του παροξυσμού. Σε περίπτωση που μια επίθεση ξεκινά ως μερική, και στη συνέχεια εμπλέκεται ολόκληρος ο μυϊκός κορμός και τα άκρα και σημάδια εμπλοκής και των δύο ημισφαιρίων στο ΗΕΓ, τότε θα πρέπει να ταξινομηθεί ως εστιακή με δευτερογενή γενίκευση.

Η ταξινόμηση διευκρίνισε την έννοια των απλών και σύνθετων μερικών κρίσεων. Απλή μερική - επιληπτικές κρίσεις χωρίς απενεργοποίηση της συνείδησης. Οι σύνθετοι μερικοί σπασμοί θα πρέπει να νοούνται ως παροξυσμοί με πλήρη διακοπή της συνείδησης. Σύμφωνα με τη σύγχρονη ταξινόμηση, όλες οι επιληπτικές κρίσεις που συμβαίνουν με τα φαινόμενα της αποπροσωποποίησης, των ονείρων, των γνωστικών διαταραχών κ.λπ., δεν είναι περίπλοκες, αλλά απλές μερική, καθώς η συνείδηση ​​του ασθενούς κατά τη διάρκεια αυτών των παροξυσμών αλλάζει, αλλά δεν απενεργοποιείται και η μνήμη των κατασχέσεων σώζεται. Επίσης, η ταξινόμηση του 1981 προβλέπει ότι ένας ασθενής μπορεί να έχει αρκετούς

διαφορετικούς τύπους επιληπτικών κρίσεων. Για παράδειγμα, μια κρίση, η οποία ξεκίνησε ως απλή μερική, μπορεί να μετατραπεί σε σύνθετη μερική και στη συνέχεια σε δευτερογενή γενικευμένη. Ο όρος "πολυμορφικές κρίσεις" αφαιρέθηκε από την ταξινόμηση, ο οποίος δεν περιέχει καμία πληροφορία και δεν συνιστάται για χρήση. Έτσι, η ταξινόμηση του Κιότο είναι σε αυτό το στάδιο η πληρέστερη συστηματοποίηση επιληπτικών κρίσεων.

Με τη συσσώρευση κλινικής εμπειρίας, την εισαγωγή στην πράξη της μεθόδου παρακολούθησης βίντεο-ΗΕΓ, την ανάπτυξη μεθόδων νευροαπεικόνισης, μοριακής γενετικής και άλλων επιστημών, έγινε προφανές ότι υπάρχουν διάφορες ειδικές μορφές επιληψίας, οι οποίες χαρακτηρίζονται από δική σας κλινική (τυπικοί τύποι επιληπτικών κρίσεων), πορεία και πρόγνωση. ... Μερικές από αυτές τις μορφές είναι γνωστές εδώ και πολύ καιρό, όπως το σύνδρομο West, το σύνδρομο Lennox-Gastaut, η επιληψία Roaland. Άλλα - καλοήθεις οικογενειακές νεογνικές επιληπτικές κρίσεις, σοβαρή μυοκλονική επιληψία της βρεφικής ηλικίας κ.λπ. - έχουν εντοπιστεί μόνο τα τελευταία χρόνια. Αυτές οι μορφές επιληψίας, ή, σύμφωνα με Διεθνής ταξινόμηση, τα επιληπτικά σύνδρομα, κατά κανόνα, δεν εκδηλώνονται με κανέναν τύπο επιληπτικών κρίσεων, αλλά από το συνδυασμό τους. Τα επιληπτικά σύνδρομα ορίζονται ως ξεχωριστές, ανεξάρτητες μορφές επιληψίας, που χαρακτηρίζονται από περιορισμένη ηλικία εμφάνισης επιληπτικών κρίσεων, παρουσία ειδικού τύπου επιληπτικών κρίσεων, ειδικές αλλαγές στο ΗΕΓ (χαρακτηριστικό αυτού του συνδρόμου), κανονικότητες της πορείας και πρόγνωση. Για παράδειγμα, ένας τύπος κρίσης - επιληπτικές κρίσεις - μπορεί να είναι μέρος της δομής ενός αριθμού επιληπτικών συνδρόμων: επιληψία παιδικής και εφηβικής απουσίας, νεανική μυοκλονική επιληψία, επιληψία με μυοκλονικές απουσίες και άλλα, και τα χαρακτηριστικά της πορείας και της πρόγνωσης γιατί όλα αυτά τα σύνδρομα είναι διαφορετικά.

Ένα ουσιαστικά νέο βήμα στην ανάπτυξη της επιληπτολογίας ήταν η δημιουργία μιας σύγχρονης ταξινόμησης «επιληψίας, επιληπτικών συνδρόμων και ασθενειών που σχετίζονται με επιληπτικές κρίσεις». Αυτή η ταξινόμηση υιοθετήθηκε από τη Διεθνή Ένωση κατά της Επιληψίας τον Οκτώβριο του 1989 στο Νέο Δελχί και τώρα είναι γενικά αποδεκτή από τους επιληπτολόγους σε όλο τον κόσμο (Πίνακας 2).

Η ταξινόμηση των επιληπτικών συνδρόμων βασίζεται στις ακόλουθες αρχές:
Αρχή εντοπισμού:

μορφές επιληψίας που σχετίζονται με τον εντοπισμό (εστιακή, τοπική, μερική).
γενικευμένες μορφές ·
μορφές που έχουν χαρακτηριστικά τόσο μερικών όσο και γενικευμένων.
Η αρχή της αιτιολογίας:
συμπτωματικός,
κρυπτογόνο,
ιδιοπαθής.
Ηλικία εμφάνισης επιληπτικών κρίσεων:
μορφές νεογέννητων,
βρέφος,
μωρό,
νεανικός.
Ο κύριος τύπος επιληπτικών κρίσεων που καθορίζει την κλινική εικόνα του συνδρόμου:
απουσίες,
μυοκλονικές απουσίες,
βρεφικοί σπασμοί κ.λπ.
Χαρακτηριστικά του μαθήματος και πρόβλεψη:
αγαθός;
σοβαρή (κακοήθης).
Η ταξινόμηση χωρίζει όλες τις μορφές επιληψίας σε συμπτωματική, ιδιοπαθή και κρυπτογόνο. Οι συμπτωματικές μορφές σημαίνουν επιληπτικά σύνδρομα με γνωστή αιτιολογία και επαληθευμένες μορφολογικές διαταραχές (όγκοι, ουλές, γλοίωση, κύστεις, δυσγενέσεις κ.λπ.). Στις ιδιοπαθείς μορφές, δεν υπάρχουν ασθένειες που θα μπορούσαν να προκαλέσουν επιληψία, και η επιληψία είναι, όπως ήταν, μια ανεξάρτητη ασθένεια. Επί του παρόντος, έχει καθιερωθεί ο γενετικός ντετερμινισμός των ιδιοπαθών μορφών επιληψίας. Ο όρος "κρυπτογόνος" (λανθάνουσα) αναφέρεται σε εκείνα τα σύνδρομα, η αιτία των οποίων παραμένει λανθάνουσα, ασαφής. Αυτά τα σύνδρομα δεν πληρούν τα κριτήρια για ιδιοπαθείς μορφές, αλλά δεν υπάρχουν στοιχεία για τη συμπτωματική τους φύση. Για παράδειγμα, στην περίπτωση ενός συνδυασμού επιληψίας με ημιπάρεση ή ολιγοφρένεια, θεωρείται η συμπτωματική φύση της νόσου, αλλά με μελέτες αξονικής και μαγνητικής τομογραφίας, οι αλλαγές στον εγκέφαλο δεν είναι ορατές. Αυτή η περίπτωση χαρακτηρίζεται ως κρυπτογόνος. Προφανώς, με τη βελτίωση των τεχνικών δυνατοτήτων της νευροαπεικόνισης (για παράδειγμα, PET), οι περισσότερες από τις κρυπτογόνες μορφές θα μεταφερθούν στην κατηγορία των συμπτωματικών.

Συμπτώματα.Η σημειολογία και η κλινική παρουσίαση διαφόρων επιληπτικών κρίσεων περιγράφεται λεπτομερώς σε πολλά εγχειρίδια επιληψίας. Ταυτόχρονα, δεν έχει δοθεί επαρκής προσοχή στη διάγνωση ορισμένων μορφών επιληψίας (επιληπτικά σύνδρομα) στη βιβλιογραφία. Ας σταθούμε στα διαγνωστικά κριτήρια και τις αρχές της θεραπείας για τα κύρια επιληπτικά σύνδρομα της παιδικής και εφηβικής ηλικίας.

Επιληψία απουσίας παιδικής ηλικίας
Απουσίες- ένας τύπος γενικευμένων μη σπασμωδικών κρίσεων, που χαρακτηρίζονται από υψηλή συχνότητα και σύντομη διάρκειαπαροξυσμοί με απενεργοποίηση της συνείδησης και παρουσία συγκεκριμένου μοτίβου στο ΗΕΓ - γενικευμένη δραστηριότητα αιχμής -κύματος με συχνότητα 3 Hz.

Το ντεμπούτο των απουσιών στην παιδική επιληψία απουσίας (DAE) παρατηρείται σε ηλικιακό εύρος από 2 έως 9 ετών, κατά μέσο όρο 5,3 ετών. Η μέγιστη ηλικία εκδήλωσης είναι 4-6 ετών, με κυριαρχία των κοριτσιών κατά φύλο.

Κλινικά, οι απουσίες χαρακτηρίζονται από ξαφνικό σύντομο κλείσιμο (ή σημαντική μείωση του επιπέδου συνείδησης) χωρίς καθόλου ή ελάχιστα κινητικά φαινόμενα. Η αύρα, όπως και η σύγχυση μετά την επίθεση, δεν είναι τυπική. Η διάρκεια των απουσιών κυμαίνεται από 2-3 έως 30 δευτερόλεπτα, κατά μέσο όρο 5-15 δευτερόλεπτα. Χαρακτηριστικό γνώρισμα των απουσιών είναι η υψηλή συχνότητά τους, που αγγίζουν δεκάδες και εκατοντάδες κρίσεις την ημέρα.

Είναι απαραίτητο να χωριστούν οι απουσίες σε απλές και πολύπλοκες. Οι απλές απουσίες χαρακτηρίζονται από τη διακοπή κάθε δραστηριότητας, το «πάγωμα», το «ξεθώριασμα» των ασθενών, το σταθερό «απόν» βλέμμα, η συγκεχυμένη υπομιμιμική έκφραση του προσώπου. Οι απλές απουσίες στην κλινική εικόνα της DAE είναι μόνο 20%. Για την DAE, οι πολύπλοκες απουσίες είναι πιο τυπικές, που συμβαίνουν με ένα ελάχιστο στοιχείο κινητήρα. Υπάρχουν οι ακόλουθοι τύποι σύνθετων απουσιών: με μυοκλονικά, τονωτικά, ατονικά, φυτικά συστατικά, καθώς και με αυτοματισμούς και εστιακά φαινόμενα. Οι συχνότερα αναφερόμενες απουσίες είναι μυοκλονικά και τονωτικά συστατικά.

Απουσίες με μυοκλονικό συστατικό σημειώνονται στο 40% των ασθενών με DAE. Εκδηλώνεται με: μυοκλωνία των βλεφάρων. περιφερική μυοκλωνία (ρυθμικό τέντωμα των χειλιών σαν "χρυσόψαρο"). περιγεννητικός μυόκλωνος (ρυθμική συσπάση των φτερών της μύτης). Σε ορισμένους ασθενείς, κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης, υπάρχει ένα μόνο τράνταγμα ή αρκετές σύντομες, αδύναμες συσπάσεις των μυών της ζώνης ώμου και / ή των βραχιόνων.

Οι απουσίες με τονωτικό συστατικό είναι οι πιο χαρακτηριστικές για την DAE, που εμφανίζονται στο 50% των ασθενών. Εκδηλώνεται με απόκλιση του κεφαλιού, και μερικές φορές του κορμού, της πλάτης (αναδρομικές παλλόμενες απουσίες), τονική απαγωγή των βολβών των ματιών προς τα πάνω ή στο πλάι. Μερικές φορές κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης, υπάρχει μια μικρή τονική ένταση (πιο συχνά ασύμμετρη) των μυών των άνω άκρων.

Οι απουσίες με ένα ατονικό συστατικό δεν είναι τυπικές για το DAE και σημειώνονται μόνο σε μεμονωμένες περιπτώσεις, κυρίως σε άτυπες μορφές. Εκδηλώνεται με ξαφνική απώλεια μυϊκού τόνου στους μύες των χεριών (απώλεια αντικειμένων), λαιμό (παθητικό νεύμα), πόδια (ατονικές-στατικές κρίσεις). Οι ατονικές απουσίες αναφέρονται συχνότερα ως άτυπες απουσίες (συχνότητα συμπλεγμάτων αιχμής κύματος μικρότερες από 2,5 Hz) στο σύνδρομο Lennox-Gastaut.

Παρατηρούνται απορροφήσεις με φυτικό συστατικό, κατά μέσο όρο, στο 5% των ασθενών με DAE. Εκδηλώνεται με ακράτεια ούρων τη στιγμή της επίθεσης, μυδρίαση, αποχρωματισμό του δέρματος του προσώπου και του λαιμού με την εμφάνιση κνιδωτικού εξανθήματος στο δέρμα αυτών των περιοχών.

Απουσίες με εστιακό συστατικό εντοπίζονται στο 15% των ασθενών και κυριαρχούν σημαντικά σε ασθενείς με τονικές απουσίες. Κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης, εμφανίζεται μια μικρή μονομερής τάση των μυών του βραχίονα ή του προσώπου, μερικές φορές με περιστασιακές μυοκλονικές συσπάσεις. γυρίζοντας το κεφάλι και τα μάτια στο πλάι. Πρέπει να θυμόμαστε ότι η εμφάνιση έντονων εστιακών φαινομένων κατά τη διάρκεια των επιληπτικών κρίσεων είναι ανησυχητική για την παρουσία μερικών παροξυσμών σε ασθενείς. Αυτοματισμοί στη δομή των απουσιών παρατηρούνται στο 35% των ασθενών με DAE. Οι πιο συνηθισμένοι είναι οι αυτοματισμοί χειρονομίας, οι φαρυγγοστομικοί και οι προφορικοί.

Η κατάσταση απουσίας στο DAE σημειώνεται με συχνότητα περίπου 10%. Αυτή η κατάσταση εκδηλώνεται με απότομη αύξηση της συχνότητας των απουσιών, που διαδέχονται η μία μετά την άλλη άμεσα ή με πολύ μικρό διάστημα. Παρατηρούνται αμιμίες, σιελόρροια και κινητική καθυστέρηση (στούχος). Η διάρκεια της κατάστασης κυμαίνεται από αρκετές ώρες έως αρκετές ημέρες.

Οι γενικευμένοι σπασμωδικές κρίσεις (GSP) διαγιγνώσκονται στο 1/3 των ασθενών με DAE. Αρκετοί μήνες ή χρόνια περνούν από τη στιγμή που οι απουσίες κάνουν ντεμπούτο μέχρι να ενταχθεί ο SHG. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα SHB προστίθενται 1-3 χρόνια μετά την εμφάνιση της νόσου (65% στην ομάδα των ασθενών με SHB), λιγότερο συχνά-στο διάστημα 4-13 ετών (35%). Κυριαρχούν σπάνια γενικευμένα τονικοκλονικά σπασμωδικά παροξύσματα.

Οι παράγοντες που προκαλούν αύξηση της συχνότητας των απουσιών περιλαμβάνουν τα ακόλουθα: υπεραερισμό. στέρηση ύπνου; φωτοδιέγερση? έντονη πνευματική δραστηριότητα ή, αντίθετα, μια χαλαρή, παθητική κατάσταση. Ο υπεραερισμός είναι ο κύριος πυροδότης απουσιών. Η διενέργεια υπεραερισμού 3 λεπτών σε μη θεραπευόμενους ασθενείς με DAE προκαλεί απουσίες σχεδόν στο 100% των περιπτώσεων. και σε ασθενείς που λαμβάνουν AED, χρησιμεύει ως ένα από τα κριτήρια για την αποτελεσματικότητα της φαρμακευτικής θεραπείας.

Η συχνότητα ανιχνευόμενης επιληπτικής δραστηριότητας στη μεσοστατική περίοδο με DAE είναι υψηλή και ανέρχεται στο 75-85%. Το πιο τυπικό πρότυπο EEG είναι εκρήξεις γενικευμένης δραστηριότητας αιχμής. Η συχνότητα των συμπλεγμάτων αιχμής-κυμάτων κυμαίνεται από 2,5 έως 4-5 ανά δευτερόλεπτο. (συνήθως 3 Hz - τυπικές απουσίες).

Θεραπεία.Πλήρης θεραπευτική ύφεση με DAE επιτυγχάνεται στο 70-80% των περιπτώσεων και σημαντική μείωση των επιληπτικών κρίσεων σε άλλους ασθενείς. Η θεραπεία πρέπει πάντα να ξεκινά με παρασκευάσματα βαλπροϊκού οξέος. Οι μέσες δόσεις είναι 30-50 mg / kg / ημέρα. σε 3 βήματα. Το Suximide έχει επίσης αποδειχθεί ότι είναι εξαιρετικά αποτελεσματικό στη διακοπή των απουσιών. Η μέση δοσολογία του φαρμάκου είναι 15 mg / kg / ημέρα. σε 2-3 δόσεις. Μια σημαντική αρνητική πτυχή της θεραπείας με σουξιμίδιο είναι η πλήρης απουσία της επίδρασης του φαρμάκου στα SHG. Εάν οι απουσίες είναι ανθεκτικές στη μονοθεραπεία με βαλπροϊκό και ηλεκτριμίδιο, συνταγογραφείται ένας συνδυασμός βαλπροϊκού και ηλεκτριμιδίου, ή βαλπροϊκού και λαμοτριγίνης (Lamictal). Μέση τιμή ημερήσια δόσηΤο Lamiktal όταν συνδυάζεται με βαλπροϊκό είναι 1-5 mg / kg / ημέρα. σε 2 βήματα. Η χρήση καρβαμαζεπίνης (φινλεψίνη, τεγκρετόλη, τιμονίλη) αντενδείκνυται κατηγορηματικά σε όλες τις μορφές απουσίας επιληψίας λόγω της μεγάλης πιθανότητας αυξημένης συχνότητας κρίσεων.

Νεανική απουσία επιληψία
Η επιληψία νεανικής απουσίας (JAE) είναι ένας τύπος ιδιοπαθούς γενικευμένης επιληψίας, που χαρακτηρίζεται από τον κύριο τύπο επιληπτικών κρίσεων - απουσίες, ντεμπούτο στην εφηβεία με μεγάλη πιθανότητα προσκόλλησης SHG και χαρακτηριστικές αλλαγές ΗΕΓ με τη μορφή γενικευμένης δραστηριότητας αιχμής με συχνότητα 3 Hz ή περισσότερο.

Το ντεμπούτο των απουσιών στο JAE ποικίλλει από 9 έως 21 έτη, με μέσο όρο 12,5 έτη. Στη συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών (75%) οι απουσίες ξεκινούν σε σχετικά μικρό χρονικό διάστημα - 9-13 χρόνια. Ένα σημαντικό χαρακτηριστικό του JAZ είναι η συχνή εμφάνιση της νόσου με SHB - 40% των περιπτώσεων.

Οι απουσίες σε ασθενείς που πάσχουν από JAE εκδηλώνονται με σύντομη απενεργοποίηση της συνείδησης με συμφόρηση και υπομιμία. Η επικράτηση των απλών απουσιών, δηλαδή των επιληπτικών κρίσεων χωρίς κανένα κινητικό στοιχείο, είναι χαρακτηριστική. Η διάρκεια των επιθέσεων κυμαίνεται από 2 έως 30 δευτερόλεπτα, κατά μέσο όρο 5-7 δευτερόλεπτα. Ταυτόχρονα, οι μισοί ασθενείς έχουν πολύ σύντομες απουσίες, που δεν υπερβαίνουν τα 3 δευτερόλεπτα. Χαρακτηριστικό γνώρισμα του JAE είναι επίσης μια σχετικά χαμηλή συχνότητα επιληπτικών κρίσεων σε σύγκριση με την DAE. Στους περισσότερους ασθενείς κυριαρχούν οι απλές απουσίες κατά τη διάρκεια της ημέρας ή 1 επίθεση σε 2-3 ημέρες.

Γενικευμένοι σπασμωδικοί σπασμοί σημειώνονται στην πλειοψηφία των ασθενών -75%. Στην ομάδα των ασθενών με SHB, η νόσος συχνά ξεκινά όχι από απουσίες, αλλά από τονικοκλονικούς σπασμούς. Τα SHG χαρακτηρίζονται από σύντομες, σπάνιες τονικοκλονικές κρίσεις, που συνήθως συμβαίνουν κατά την αφύπνιση ή τον ύπνο.

Σε αντίθεση με το DAE, ο υπεραερισμός προκαλεί απουσίες όχι περισσότερο από το 10% των ασθενών με JAE. Οι SHGs στο 20% των ασθενών προκαλούνται από στέρηση ύπνου.

Στην περίπτωση της εξέτασης ZZH κατά τη διακοπή της περιόδου, τα αποτελέσματα κοντά στον κανόνα σημειώνονται στο 25% των ασθενών. Το κύριο μοτίβο EEG είναι γενικευμένη δραστηριότητα αιχμής-κύματος με συχνότητα 3 Hz ή περισσότερο (4-5 ανά δευτερόλεπτο), η οποία είναι κυρίως συμμετρική και διμερώς σύγχρονη.

Θεραπεία.Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας με JAE είναι σημαντικά χαμηλότερη από ό, τι με τη DAE. Η θεραπευτική ύφεση επιτυγχάνεται κατά μέσο όρο στο 60%των ασθενών, σημαντική μείωση των επιληπτικών κρίσεων - 35%, χωρίς αποτέλεσμα - 5%. Η θεραπεία ξεκινά με μονοθεραπεία με βαλπροϊκό οξύ. Η μέση δοσολογία είναι 30-50 mg / kg / ημέρα. Λόγω της εξαιρετικά μεγάλης πιθανότητας ένταξης του SHG στην JAE, δεν αποδεικνύεται ότι ξεκινά η θεραπεία με ηλεκτριμίδια, καθώς και ότι χρησιμοποιούνται ως μονοθεραπεία. Ελλείψει σημαντικής επίδρασης από τη μονοθεραπεία με βαλπροϊκό σε επαρκώς υψηλές δόσεις, χρησιμοποιείται ένας συνδυασμός βαλπροϊκού με ηλεκτριμίδια ή lamictal. Οι μέσες δόσεις σουξιμιδίου είναι 20 mg / kg / ημέρα. Lamiktala - 1-5 mg / kg / ημέρα.

Επιληψία με μεμονωμένες γενικευμένες κρίσεις
Η επιληψία με απομονωμένο SHB ορίζεται ως σύνδρομο ιδιοπαθούς γενικευμένης επιληψίας, που εκδηλώνεται με τον μόνο τύπο επιληπτικών κρίσεων - πρωτογενείς γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις απουσία αύρας και σαφή εστίαση στο ΗΕΓ.

Η έναρξη της νόσου παρατηρείται σε πολύ μεγάλο εύρος ηλικιών: από 1 έως 30 ετών με μέγιστο στην εφηβεία (μέσος όρος -13,5 έτη).

Κλινικά, οι SHG εκδηλώνονται με ξαφνική (χωρίς αύρα) διακοπή της συνείδησης με την πτώση των ασθενών, σπασμούς, άνοιγμα των βολβών του ματιού και διασταλμένες κόρες. Πρώτον, υπάρχει μια σύντομη τονωτική φάση, η οποία μετατρέπεται σε μεγαλύτερη κλωνική φάση, ακολουθούμενη από αναισθητοποίηση μετά την επίθεση. Η διάρκεια του SHG είναι από 30 δευτερόλεπτα έως 10 λεπτά (κατά μέσο όρο, 3 λεπτά). Η συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων είναι χαμηλή - από άγαμος ετησίως έως 1 φορά το μήνα, χωρίς τάση για σειριακή πορεία και κατάσταση. Χαρακτηρίζεται από τον περιορισμό των περισσότερων επιθέσεων στην περίοδο της αφύπνισης και, σπανιότερα, του ύπνου. Ο πιο σημαντικός προκλητικός παράγοντας είναι η στέρηση ύπνου και η ξαφνική βίαιη αφύπνιση. Πιο συχνές προσβολές κατά την εμμηνορροϊκή περίοδο είναι πιθανές.

Η μελέτη του ΗΕΓ κατά τη μεσοδιαθετική περίοδο στους μισούς ασθενείς (!) Μπορεί να είναι εντός των φυσιολογικών ορίων. Χαρακτηριστική είναι η γενικευμένη δραστηριότητα αιχμής-κύματος με συχνότητα 3 Hz και υψηλότερη, συχνά με ασυμμετρία πλάτους ή διμετωπική επικράτηση. Μπορούν να εντοπιστούν διάφορα περιφερειακά πρότυπα.

Θεραπεία. Η ύφεση επιτυγχάνεται στο 75-80% των ασθενών. Τα βασικά φάρμακα είναι η καρβαμαζεπίνη και το βαλπροϊκό. Ελλείψει γενικευμένης δραστηριότητας αιχμής στο ΗΕΓ, η θεραπεία ξεκινά με καρβαμαζεπίνη, η οποία είναι πιο αποτελεσματική από το βαλπροϊκό. Όταν συνδέεστε με γενικευμένους σπασμωδικούς σπασμούς απουσιών ή μυοκλονικών παροξυσμών ή όταν γενικευμένη δραστηριότητα αιχμής κυμάτων εμφανίζεται στο ΗΕΓ, το βασικό φάρμακο είναι μόνο το βαλπροϊκό. Η μέση δοσολογία της καρβαμαζεπίνης είναι 15-25 mg / kg / ημέρα. σε 3 βήματα? βαλπροϊκό 20-50 mg / kg / ημέρα. σε 3 βήματα. Τα εφεδρικά φάρμακα περιλαμβάνουν βαρβιτουρικά (φαινοβαρβιτάλη 1,5-3,0 mg / kg / ημέρα σε 1-2 δόσεις. Εξαμιδίνη, βενζονική), υδαντοΐνες (διφαινίνη 4-8 mg / kg / ημέρα σε 2 δόσεις). Σε σπάνιες ανθεκτικές περιπτώσεις, είναι δυνατοί συνδυασμοί: καρβαμαζεπίνη + βαλπροϊκό. καρβαμαζεπίνη + λαμοτριγίνη, καρβαμαζεπίνη + βαρβιτουρικά · βαλπροϊκά + βαρβιτουρικά. Σε περίπτωση ανεπαρκούς θεραπείας, είναι πιθανό οι απουσίες ή οι μυοκλονικές κρίσεις με μετατροπή σε νεανική μυοκλονική επιληψία να ενωθούν με SHG.

Νεανική μυοκλονική επιληψία
Η νεανική μυοκλονική επιληψία (JME) είναι μία από τις μορφές της ιδιοπαθούς γενικευμένης επιληψίας, που χαρακτηρίζεται από έναρξη στην εφηβεία με την έναρξη μαζικών διμερών μυοκλονικών κρίσεων, κυρίως στα χέρια, κατά την περίοδο μετά την αφύπνιση των ασθενών. Το JME είναι μία από τις πρώτες μορφές επιληψίας με γνωστό γενετικό ελάττωμα. Υποτίθεται ένα μοντέλο κληρονομικότητας δύο τόπων (κυρίαρχο-υπολειπόμενο), με το κυρίαρχο γονίδιο να εντοπίζεται στο βραχίονα του χρωμοσώματος 6.

Το ντεμπούτο του ΥΜΕ κυμαίνεται από 7 έως 21 ετών με μέγιστο το εύρος ηλικίας 11-15 ετών. Η ασθένεια μπορεί να ξεκινήσει σε νεότερη ηλικία με απουσίες ή SHG, ακολουθούμενη από την προσθήκη μυοκλονικών κρίσεων κατά την εφηβεία. Οι μυοκλονικές κρίσεις χαρακτηρίζονται από αστραπιαίες συσπάσεις διαφόρων μυϊκών ομάδων. είναι συχνότερα διμερείς, συμμετρικές, μονές ή πολλαπλές, ποικίλλουν σε πλάτος. Εντοπίζεται κυρίως στη ζώνη του ώμου και τα χέρια, κυρίως στις εκτατικές μυϊκές ομάδες. Κατά τη διάρκεια των επιληπτικών κρίσεων, οι ασθενείς ρίχνουν αντικείμενα από τα χέρια τους ή τα πετούν πολύ στο πλάι. Στο 40% των ασθενών, οι μυοκλονικές κρίσεις καταλαμβάνουν επίσης τους μυς των ποδιών, ενώ ο ασθενής αισθάνεται σαν ένα ξαφνικό χτύπημα κάτω από τα γόνατα και ελαφρώς καταλήψεις ή πτώσεις (μυοκλονικές-στατικές κρίσεις). τότε σηκώνεται αμέσως. Η συνείδηση ​​κατά τη διάρκεια των κρίσεων συνήθως διατηρείται. Οι μυοκλονικές κρίσεις εμφανίζονται ή γίνονται πιο συχνές το πρωί, αφού ο ασθενής ξυπνήσει. Σε 90% των περιπτώσεων, συνδυάζονται με αφύπνιση SHG και στο 40% με απουσίες. Οι κύριες αιτίες των επιληπτικών κρίσεων είναι η στέρηση ύπνου και η ξαφνική βίαιη αφύπνιση. Περίπου το 1/3 των ασθενών με JME (κυρίως γυναίκες) παρουσιάζουν φωτοευαισθησία.

Η επιληπτική δραστηριότητα στο ΗΕΓ ανιχνεύεται στο 85% των ασθενών κατά τη μεσοδιάστημα. Η πιο τυπική γενικευμένη γρήγορη (από 4 Hz και άνω) δραστηριότητα πολυπύρεου κύματος με τη μορφή σύντομων ριπών. Η εμφάνιση της δραστηριότητας αιχμής-κύματος 3 Hz είναι επίσης δυνατή.

Θεραπεία.Μαζί με τη φαρμακευτική θεραπεία, είναι απαραίτητο να τηρείτε αυστηρά τη συμμόρφωση με τον ύπνο και την εγρήγορση. αποφύγετε την έλλειψη ύπνου και τους παράγοντες φωτοδιέγερσης στην καθημερινή ζωή. Τα βασικά φάρμακα είναι αποκλειστικά παράγωγα του βαλπροϊκού οξέος. Η μέση ημερήσια δοσολογία είναι 40-60 mg / kg. Σε περίπτωση ανεπαρκούς αποτελεσματικότητας, συνταγογραφείται πολυθεραπεία: βαλπροϊκό + σουξιλέπ (για ανθεκτικές απουσίες). βαλπροϊκό + φαινοβαρβιτάλη ή εξαμιδίνη (για ανθεκτικά SHG). βαλπροϊκό + λαμοτριγίνη ή κλοναζεπάμη (με ανθεκτικές μυοκλονικές κρίσεις και σοβαρή φωτοευαισθησία).

Πλήρης ύφεση του φαρμάκου επιτυγχάνεται στο 75% των ασθενών και στις περισσότερες περιπτώσεις σε μονοθεραπεία με βαλπροϊκό. Ωστόσο, αργότερα, όταν ακυρωθεί το AED, παρατηρούνται υποτροπές στους μισούς ασθενείς. Με αυτή τη μορφή επιληψίας, συνιστάται η ακύρωση του AED μετά από τουλάχιστον 4 χρόνια μετά την έναρξη της ύφεσης.

Καλοήθης παιδική μερική επιληψία με κεντρικές κροταφικές κορυφές (ρολαντική επιληψία).
Η ρολαντική επιληψία (RE) είναι ιδιοπαθής μερική επιληψία της παιδικής ηλικίας, που χαρακτηρίζεται κυρίως από σύντομες ημιπροσωπικές κινητικές κρίσεις τη νύχτα, συχνά με προηγούμενη σωματοαισθητική αύρα και τυπικές αλλαγές ΗΕΓ.

Η εμφάνιση της RH ποικίλλει στο εύρος ηλικιών από 2 έως 14 ετών. Στο 85% των περιπτώσεων, οι επιληπτικές κρίσεις ξεκινούν μεταξύ 4-10 ετών, με ανώτατο όριο τα 9 έτη.

Υπάρχουν απλοί μερικοί (κινητικοί, αισθητήριοι, αυτόνομοι), σύνθετοι μερικοί (κινητικοί) και δευτερογενείς γενικευμένοι σπασμοί. Οι πιο συνηθισμένες είναι απλές μερικές κινητικές ή / και αισθητηριακές παροξυσμοί. Η έναρξη μιας επίθεσης με μια σωματοαισθητική αύρα είναι χαρακτηριστική: ένα αίσθημα μυρμήγκιασμα, μούδιασμα στη μία πλευρά στην περιοχή του φάρυγγα, τη γλώσσα, τα ούλα. Στη συνέχεια εμφανίζονται κινητικά φαινόμενα: μονόπλευροι τονωτικοί, κλωνικοί ή τονικοκλονικοί σπασμοί των μυών του προσώπου, των χειλιών, της γλώσσας, του φάρυγγα, του λάρυγγα. φαρυγγοστοματικές κρίσεις, συχνά σε συνδυασμό με αναρθρία και υπεραπόλυση. Ταυτόχρονα, σε ένα όνειρο, οι ασθενείς εκπέμπουν περίεργους ήχους του λαιμού όπως "γουργούρισμα", "γκρίνια", "γαργάρες". Στο 20% των ασθενών, οι επιληπτικές κρίσεις μπορούν να εξαπλωθούν από τους μυς του προσώπου στον ομόπλευρο βραχίονα (βραχιονοπροσωπικές κρίσεις) και περίπου στο 8% των περιπτώσεων να αφορούν το πόδι. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, οι επιληπτικές κρίσεις μπορεί να αλλάξουν πλευρά. Δευτερογενείς γενικευμένες κρίσεις παρατηρούνται στο 20-25% των ασθενών με ΕΚ. Η διάρκεια των επιληπτικών κρίσεων στο RE είναι μικρή: από μερικά δευτερόλεπτα έως 2-3 λεπτά. Η συχνότητα είναι συνήθως χαμηλή - κατά μέσο όρο 2-4 φορές το χρόνο. Τους πρώτους μήνες μετά την εμφάνιση της νόσου, οι επιθέσεις μπορεί να είναι πιο συχνές, αλλά με την πάροδο του χρόνου εμφανίζονται λιγότερο συχνά, ακόμη και χωρίς θεραπεία. Οι παροξυσμοί ER σχετίζονται "άκαμπτα" με τον ρυθμό ύπνου-αφύπνισης. Οι πιο χαρακτηριστικές είναι οι νυχτερινές κρίσεις, οι οποίες συμβαίνουν κυρίως όταν κοιμάστε και ξυπνάτε. Μόνο στο 15-20% των ασθενών παρατηρούνται επιληπτικές κρίσεις τόσο στον ύπνο όσο και σε κατάσταση εγρήγορσης.

Στο ΗΕΓ κατά τη διάρκεια της περιόδου, εντοπίζονται χαρακτηριστικά σύμπλοκα "Roaland" κορυφαίου κύματος με υψηλή συχνότητα, ενώ η κύρια δραστηριότητα διατηρείται αναγκαστικά. Αυτά τα σύμπλοκα είναι αργές διφασικές κορυφές μεγάλου πλάτους ή αιχμηρά κύματα (150 - 300 μV), συχνά ακολουθούμενα από αργά κύματα, συνολικής διάρκειας περίπου 30 ms. Αυτά τα σύμπλοκα μοιάζουν με κύματα ΗΚΓ ORS. Τα συγκροτήματα Roaland συνήθως εντοπίζονται στις κεντρικές και χρονικές περιοχές. μπορεί να παρατηρηθεί από την πλευρά του ασθενούς (συνήθως αντίθετη με τις επιληπτικές κρίσεις του ημιπροσωπικού) ή από αμφίπλευρη ανεξαρτησία. Η αστάθεια των προτύπων ΗΕΓ είναι χαρακτηριστική, η μεταβλητότητά τους από τη μία εγγραφή στην άλλη.

Θεραπεία.Το βασικό φάρμακο είναι το βαλπροϊκό. Η μέση δοσολογία είναι 20-40 mg / kg / ημέρα. σε 3 βήματα. Εάν δεν είναι αποτελεσματικό, μεταβείτε στην καρβαμαζεπίνη -10-20 mg / kg / ημέρα. σε 2-3 δόσεις. Η πολυθεραπεία δεν επιτρέπεται!

Πλήρης θεραπευτική ύφεση επιτυγχάνεται σχεδόν στο 100% των περιπτώσεων. Μετά την ηλικία των 14 ετών, οι επιληπτικές κρίσεις εξαφανίζονται (με θεραπεία ή αυθόρμητα) στο 93% των ασθενών και μετά από 16 χρόνια - στο 98%. Δεδομένης της απολύτως ευνοϊκής πρόγνωσης, ορισμένοι συγγραφείς προτείνουν να μην συνταγογραφηθεί θεραπεία για μια καθιερωμένη διάγνωση της ΑΠ. Αυτή η άποψη είναι συζητήσιμη.

Ιδιοπαθητική μερική επιληψία με ινιακή παροξυσμία
Η ιδιοπαθής μερική επιληψία με ινιακή παροξυσμούς (καλοήθη ινιακή επιληψία (ΕΟΚ)) είναι μια μορφή επιληψίας που σχετίζεται με τον ιδιοπαθή εντοπισμό της παιδικής ηλικίας, που χαρακτηρίζεται από απλές μερική κρίσεις με διαταραχές της όρασης και παρουσία συγκεκριμένης δραστηριότητας αιχμής στο ινιακό ΗΕΓ.

Η ασθένεια ξεκινά στην ηλικία των 2-12 ετών με δύο κορυφές έναρξης - περίπου 3 και 9 ετών. Χαρακτηριστικές είναι οι απλές μερικές αισθητηριακές παροξυσμοί με οπτικές διαταραχές. Χαρακτηριστικές είναι οι απλές οπτικές παραισθήσεις, οι φωτοψίες, οι οπτικές ψευδαισθήσεις (μακροεντολή, μικροψία). Η εμφάνιση παροδικής αμαύρωσης και ομώνυμης τεταρτημόριας ημιανοψίας είναι δυνατή. Κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης, συχνά παρατηρείται ένα ευπροσάρμοστο στοιχείο με βίαιη στροφή των ματιών και του κεφαλιού. Με έμφαση στον ινιακό λοβό, συχνά παρατηρείται ακτινοβολία διέγερσης μπροστά (στους κροταφικούς και μετωπικούς λοβούς) με την εμφάνιση σύνθετων δομικών ψευδαισθήσεων. απενεργοποίηση της συνείδησης και εμφάνιση δευτερογενών γενικευμένων σπασμωδικών κρίσεων. Οι κρίσεις ύπνου είναι συχνές, ειδικά όταν οι ασθενείς ξυπνούν. Οι προσβολές συχνά συνοδεύονται από συμπτώματα ημικρανίας: πονοκέφαλος και έμετος. Οι πρώτες προσβολές σε μικρά παιδιά είναι οι πιο σοβαρές και διαρκούν (έως αρκετές ώρες ή και ημέρες).

Το ΗΕΓ καθορίζει την εμφάνιση δραστηριότητας υψηλού κύματος κορυφής κύματος σε έναν από τους ινιακούς αγωγούς ή βιοκυτταρικά ανεξάρτητα. Η μορφολογία των προτύπων μοιάζει με εκείνη της επιληψίας του Ρολάνδη. Η εξαφάνιση της πραγματικότητας είναι χαρακτηριστική κατά την εγγραφή του EZG με ανοιχτά μάτια.

Θεραπεία.Τα φάρμακα εκλογής είναι παράγωγα καρβαμαζεπίνης. Η μέση ημερήσια δόση είναι περίπου 20 mg / kg. Εάν δεν είναι αποτελεσματικό, χρησιμοποιείται βαλπροϊκό - 30-50 mg / kg / ημέρα. Αποθεματικό φαρμάκου φαινυτοΐνη - 3-7 mg / kg / ημέρα. Η θεραπεία πραγματοποιείται μόνο με μονοθεραπεία. Τα ανθεκτικά περιστατικά πρέπει να διαφοροποιούνται από τη συμπτωματική ινιακή επιληψία. Πλήρης θεραπευτική ύφεση παρατηρείται στο 95% των περιπτώσεων. Ταυτόχρονα, οι επιληπτικές κρίσεις είναι πιο δύσκολο να σταματήσουν και οι δόσεις AED είναι υψηλότερες από ό, τι στην επιληψία Roland.

Σύνδρομο West
Το σύνδρομο West (SV) είναι μια ανθεκτική μορφή γενικευμένης επιληψίας της πρώιμης παιδικής ηλικίας, που χαρακτηρίζεται από επιληπτικές κρίσεις με τη μορφή βρεφικών σπασμών, καθυστερημένη ψυχοκινητική ανάπτυξη και συγκεκριμένες αλλαγές στο ZZH (υπερρυθμία). Η μέγιστη ηλικία εκδήλωσης είναι 4-7 μήνες. Εκχωρήστε συμπτωματικές (δυσπλασίες του εγκεφάλου, φυματιώδη σκλήρυνση, περιγεννητική εγκεφαλοπάθεια, θησαυρισμό, κ.λπ.) και κρυπτογόνες μορφές. Στη συμπτωματική μορφή, η ψυχοκινητική ανάπτυξη των παιδιών συνήθως υποφέρει από τη γέννηση, στην κρυπτογόνο μορφή - από τη στιγμή που ξεκινούν οι επιληπτικές κρίσεις.

Οι βρεφικοί σπασμοί εκδηλώνονται με ξαφνική σύσπαση των μυών του λαιμού, του κορμού, των άκρων, οι οποίοι είναι συνήθως αμφοτερόπλευροι και συμμετρικοί. Οι πιο χαρακτηριστικοί είναι οι σπασμοί καμπτήρων ("επιθέσεις σαλαάμ") με κάμψη του λαιμού, του κορμού, των χεριών. κάμψη, προσαγωγή και ανύψωση των ποδιών. Οι επιθέσεις είναι σύντομες, ομαδοποιημένες σε μια σειρά. πιο συχνά εμφανίζονται αμέσως μετά την αφύπνιση των ασθενών.

Η νευρολογική κατάσταση αποκαλύπτει μια μεγάλη καθυστέρηση στην πνευματική και κινητική ανάπτυξη, συχνά τετραπυραμιδικά συμπτώματα.

Στο ΗΕΓ, διαπιστώνεται η υπεραρρυθμία - ακανόνιστα υψηλού πλάτους, κακώς συγχρονισμένα αρρυθμικά αργά κύματα με εκκενώσεις αιχμών.

Θεραπείαξεκινά με βαλπροϊκό, βιγκαμπατρίνη (Sabril) ή ACTH. Σε κρυπτογόνες περιπτώσεις SV, χρησιμοποιείται ACTH (ή Synakten-depot) σε δόση 0,1 mg / kg / ημέρα. ή πρεδνιζολόνη - 2-5 mg / kg / ημέρα. Με συμπτωματικό SV-βαλπροϊκό (50-100 mg / kg / ημέρα και άνω) ως μονοθεραπεία ή σε συνδυασμό με ACTH. Τα τελευταία χρόνια, σύμφωνα με πολλούς συγγραφείς, συνιστάται η χρήση βιγκαμπατρίνης σε δόση 100 mg / kg / ημέρα. Η βιγκαμπατρίνη είναι το φάρμακο απόλυτης επιλογής στη θεραπεία του SV που σχετίζεται με τη σκλήρυνση κατά πλάκας. Ελλείψει της επίδρασης της μονοθεραπείας, τα βασικά AEDs συνδυάζονται με λαμοτριγίνη, καρβαμαζεπίνη ή βενζοδιαζεπίνες.

Η πρόγνωση της νόσου είναι δύσκολη, τόσο όσον αφορά τις επιληπτικές κρίσεις όσο και την ψυχοκινητική ανάπτυξη. Τα περισσότερα παιδιά είναι ανάπηρα, δεν μπορούν να ζήσουν ανεξάρτητα. Με την πάροδο του χρόνου, ο SV μετατρέπεται σε SLH (1/3 των περιπτώσεων) ή πολυεστιακή επιληψία.

Σύνδρομο Lennox-Gastaut
Το σύνδρομο Lennox-Gastaut (SLH) είναι μια παιδική επιληπτική εγκεφαλοπάθεια που χαρακτηρίζεται από πολυμορφισμό επιληπτικών κρίσεων, γνωστική εξασθένηση, ειδικές αλλαγές ΗΕΓ και αντοχή στη θεραπεία. Η συχνότητα της SLH είναι περίπου 5% μεταξύ όλων των μορφών επιληψίας σε παιδιά και εφήβους. συχνότερα τα αγόρια είναι άρρωστα.

Η νόσος κάνει ντεμπούτο κυρίως σε ηλικία 2-8 ετών (συχνότερα 4-6 ετών). Εάν το SLH αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια του μετασχηματισμού από το σύνδρομο West, τότε είναι δυνατές 2 επιλογές:

1. Οι βρεφικοί σπασμοί μετατρέπονται σε τονωτικές κρίσεις απουσία λανθάνουσας περιόδου και ομαλά μετατρέπονται σε SLH.

2. Οι βρεφικοί σπασμοί εξαφανίζονται. η ψυχοκινητική ανάπτυξη του παιδιού είναι κάπως βελτιωμένη. η εικόνα του ΗΕΓ ομαλοποιείται σταδιακά. Στη συνέχεια έρχεται η περίοδος καθυστέρησης, η οποία ποικίλλει σε διάρκεια σε διαφορετικούς ασθενείς. υπάρχουν περίοδοι ξαφνικών πτώσεων, άτυπες απουσίες και διάχυτη αργή δραστηριότητα αιχμής του κύματος στο ZZH αυξάνεται.

Μια τριάδα επιληπτικών κρίσεων είναι χαρακτηριστική της SLH: παροξυσμοί πτώσεων (ατονική- και μυοκλονική-αστατική). τονωτικές κρίσεις και άτυπες απουσίες. Οι πιο χαρακτηριστικές προσβολές ξαφνικών πτώσεων προκαλούνται από τονωτικά, μυοκλονικά ή ατονικά (αρνητικά μυοκλωνία) παροξυσμούς. Η συνείδηση ​​μπορεί να αποθηκευτεί ή να απενεργοποιηθεί για μικρό χρονικό διάστημα. Μετά από πτώση, δεν παρατηρούνται επιληπτικές κρίσεις και το παιδί σηκώνεται αμέσως. Οι συχνές πτώσεις οδηγούν σε σοβαρό τραύμα και αναπηρία των ασθενών.

Οι τονικές επιληπτικές κρίσεις είναι αξονικές, εγγύς ή ολικές. συμμετρικά ή σαφώς πλευρικά. Οι προσβολές περιλαμβάνουν ξαφνική κάμψη του λαιμού και του κορμού, ανύψωση των χεριών σε κατάσταση ημι-κάμψης ή έκτασης, έκταση των ποδιών, συστολή των μυών του προσώπου, περιστροφικές κινήσεις των βολβών των ματιών, άπνοια και έξαψη προσώπου. Μπορούν να εμφανιστούν τόσο κατά τη διάρκεια της ημέρας όσο και, ιδιαίτερα συχνά, τη νύχτα.

Οι άτυπες απουσίες είναι επίσης συχνές με το SLH. Οι εκδηλώσεις τους είναι ποικίλες. Η εξασθένηση της συνείδησης είναι ατελής. Μπορεί να επιμείνει κάποιος βαθμός κινητικής και ομιλίας. Υπομιμία, παρατηρείται σιελόρροια. μυοκλωνία των βλεφάρων, στόμα. ατονικά φαινόμενα (το κεφάλι πέφτει στο στήθος, το στόμα είναι ανοιχτό). Οι άτυπες απουσίες συνοδεύονται συνήθως από μείωση του μυϊκού τόνου, η οποία προκαλεί ένα είδος «κουτσού» του σώματος, ξεκινώντας από τους μυς του προσώπου και του λαιμού.

Στη νευρολογική κατάσταση, υπάρχουν εκδηλώσεις πυραμιδικής ανεπάρκειας, διαταραχές συντονισμού. Χαρακτηριστική είναι η μείωση της νοημοσύνης, η οποία όμως δεν φτάνει σε σοβαρό βαθμό. Το πνευματικό έλλειμμα διαπιστώνεται από μικρή ηλικία, πριν από τη νόσο (συμπτωματικές μορφές) ή αναπτύσσεται αμέσως μετά την έναρξη των επιληπτικών κρίσεων (κρυπτογενείς μορφές).

Μια μελέτη EEG σε μεγάλο ποσοστό περιπτώσεων αποκαλύπτει μια ακανόνιστη διάχυτη, συχνά με ασυμμετρία πλάτους, αργή δραστηριότητα αιχμής με συχνότητα 1,5-2,5 Hz κατά τη διάρκεια της εγρήγορσης και γρήγορες ρυθμικές εκφορτίσεις με συχνότητα περίπου 10 Hz κατά τη διάρκεια του ύπνου.

Κατά τη νευροαπεικόνιση, μπορεί να εμφανιστούν διάφορες δομικές ανωμαλίες στον εγκεφαλικό φλοιό, συμπεριλαμβανομένων των δυσπλασιών: υποπλασία του κορμού του κορμού, ημι -μεγαλοφαγία, φλοιώδης δυσπλασία κ.λπ.

Σε θεραπείαΤο SLH πρέπει να αποφεύγεται με φάρμακα που καταστέλλουν τις γνωστικές λειτουργίες (βαρβιτουρικά). Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα φάρμακα για το SLH είναι το βαλπροϊκό, η λαμοτριγίνη, η καρβαμαζεπίνη, οι βενζοδιαζεπίνες. Η θεραπεία ξεκινά με παράγωγα βαλπροϊκού οξέος, σταδιακά αυξάνοντάς τα στη μέγιστη ανεκτή δόση (70-100 mg / kg / ημέρα και άνω). Η καρβαμαζεπίνη είναι αποτελεσματική για τονωτικούς σπασμούς - 15-30 mg / kg / ημέρα, αλλά μπορεί να αυξήσει τις απουσίες και τα μυοκλονικά παροξύσματα. Ένας αριθμός ασθενών ανταποκρίνεται σε αύξηση της δόσης καρβαμαζεπίνης με μια παράδοξη αύξηση της συχνότητας κρίσεων. Οι βενζοδιαζεπίνες έχουν επίδραση σε όλους τους τύπους επιληπτικών κρίσεων, αλλά η επίδραση είναι προσωρινή. Στην ομάδα βενζοδιαζεπίνης, χρησιμοποιούνται κλοναζεπάμη, κλοβαζάμη (φρίσιο) και νιτραζεπάμη (ραδιενέργεια). Το Suxilep μπορεί να είναι αποτελεσματικό σε άτυπες απουσίες (αλλά όχι ως μονοθεραπεία). Έχουμε δείξει την υψηλή απόδοση του συνδυασμού βαλπροϊκού με lamictal (1-5 mg / kg / ημέρα και άνω) (Πίνακας 5). Αυτή η θεραπεία είναι η πλέον βέλτιστη τόσο ως προς την αποτελεσματικότητα όσο και ως προς την ανοχή (δεν αναστέλλει τις γνωστικές λειτουργίες). Στις Ηνωμένες Πολιτείες, ο συνδυασμός βαλπροϊκού με φελμπαμάτη (Taloxa) χρησιμοποιείται ευρέως.

Η πρόγνωση για την SLH είναι δύσκολη. Σταθερός έλεγχος επιληπτικών κρίσεων επιτυγχάνεται μόνο στο 5-15% των ασθενών. Η επικράτηση των μυοκλονικών κρίσεων και η απουσία ακαθάριστων δομικών αλλαγών στον εγκέφαλο είναι προγνωστικά ευνοϊκές. αρνητικοί παράγοντες είναι η κυριαρχία των τονικών επιληπτικών κρίσεων και των μεγάλων πνευματικών ελλειμμάτων.

Συμπτωματική μερική επιληψία
Σε συμπτωματικές μερικές μορφές επιληψίας, αποκαλύπτονται δομικές αλλαγές στον εγκεφαλικό φλοιό. Οι λόγοι που καθορίζουν την ανάπτυξή τους είναι ποικίλοι και μπορούν να αναπαρασταθούν από δύο κύριες ομάδες: περιγεννητικούς και μεταγεννητικούς παράγοντες. Στο 35% των ασθενών διαγιγνώσκεται ιστορικό περιγεννητικής εγκεφαλοπάθειας. Μεταξύ των μεταγεννητικών παραγόντων, πρέπει να σημειωθούν νευρολοιμώξεις, κρανιοεγκεφαλικά τραύματα και όγκοι εγκεφαλικού φλοιού.

Η έναρξη των επιληπτικών κρίσεων στη συμπτωματική μερική επιληψία ποικίλλει σε μεγάλο εύρος ηλικιών, με μέγιστο στην προσχολική ηλικία. Αυτές οι περιπτώσεις χαρακτηρίζονται από την παρουσία αλλαγών στη νευρολογική κατάσταση, συχνά σε συνδυασμό με μείωση της νοημοσύνης. την εμφάνιση περιφερειακών προτύπων στο ΗΕΓ, την αντίσταση των επιληπτικών κρίσεων στο AED. Υπάρχουν συμπτωματικές μερικές μορφές επιληψίας: κροταφική, μετωπική, βρεγματική και ινιακή. Τα δύο πρώτα είναι τα πιο κοινά και αντιπροσωπεύουν έως και το 80% όλων των περιπτώσεων.

Συμπτωματική επιληψία κροταφικού λοβού
Οι κλινικές εκδηλώσεις του VE είναι εξαιρετικά ποικίλες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, άτυπες εμπύρετες κρίσεις προηγούνται της ανάπτυξης της νόσου. Η VE εκδηλώνεται με απλές, πολύπλοκες μερικές, δευτερογενείς γενικευμένες κρίσεις ή τον συνδυασμό τους. Ιδιαίτερα χαρακτηριστική είναι η παρουσία σύνθετων μερικών κρίσεων, που προχωρούν με διαταραχή της συνείδησης, σε συνδυασμό με άθικτη, αλλά αυτοματοποιημένη κινητική δραστηριότητα. Οι αυτοματισμοί σε πολύπλοκες μερικές επιληπτικές κρίσεις μπορεί να είναι μονόπλευροι, που προκύπτουν στο πλάι ομόπλευρα στην εστία και συχνά συνδυάζονται με δυστονική τοποθέτηση χεριών στην αντίθετη πλευρά. Η ΕΕ υποδιαιρείται σε αμυγδαλο-ιππόκαμπο (παλαιοκορδική) και πλευρική (νεοφλοιώδης) επιληψία.

Η επιληψία του κροταφικού λοβού αμυγδαλής-ιππόκαμπου χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων με μεμονωμένη διαταραχή της συνείδησης. Υπάρχει πάγωμα ασθενών με πρόσωπο που μοιάζει με μάσκα, ορθάνοιχτα «έκπληκτα» μάτια και βλέμμα καρφωμένο σε ένα σημείο. Σε αυτή την περίπτωση, μπορούν να διαπιστωθούν διάφορα φυτικά φαινόμενα: χλωμό πρόσωπο, διασταλμένες κόρες, εφίδρωση, ταχυκαρδία. Υπάρχουν 3 τύποι SPP με μεμονωμένη διαταραχή συνείδησης:

απενεργοποίηση της συνείδησης με πάγωμα και ξαφνική διακοπή της κινητικής και πνευματικής δραστηριότητας.
απενεργοποίηση της συνείδησης χωρίς διακοπή της κινητικής δραστηριότητας.
απενεργοποίηση της συνείδησης με αργή πτώση («κουτσός») χωρίς σπασμούς («χρονική συγκοπή»).
Χαρακτηριστικά είναι επίσης τα φυτικά-σπλαγχνικά παροξύσματα. Οι επιθέσεις εκδηλώνονται με αίσθημα κοιλιακής δυσφορίας, πόνου στον ομφαλό ή επιγαστρίου, βρυχηθμό στην κοιλιά, ώθηση για αφόδευση, έκκριση αερίων (επιγαστρικές κρίσεις). Perhapsσως η εμφάνιση μιας «ανοδικής επιληπτικής αίσθησης», που περιγράφεται από τους ασθενείς ως πόνος, καούρα, ναυτία, που προέρχεται από την κοιλιά και ανεβαίνει στο λαιμό, με αίσθημα στένωσης, συμπίεση του λαιμού, εξόγκωμα στο λαιμό, συχνά με επακόλουθη διακοπή της συνείδησης και των σπασμών. Όταν το σύμπλεγμα αμυγδαλής εμπλέκεται στη διαδικασία, εμφανίζονται επιθέσεις φόβου, πανικού ή οργής. ο ερεθισμός του γάντζου προκαλεί οσφρητικές ψευδαισθήσεις. Είναι δυνατές οι επιληπτικές κρίσεις με διαταραχές των νοητικών λειτουργιών (ονειρικές καταστάσεις, που έχουν ήδη δει ή δεν έχουν δει ποτέ κ.λπ.).

Η πλευρική VE εκδηλώνεται με επιληπτικές κρίσεις με προβλήματα ακοής, όρασης και λόγου. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση φωτεινών χρωματικών δομικών (σε αντίθεση με την ινιακή επιληψία) οπτικές παραισθήσεις, καθώς και πολύπλοκες ακουστικές ψευδαισθήσεις. Περίπου το 1/3 των γυναικών με EE αναφέρουν συχνότερες κρίσεις κατά την εμμηνορρυσιακή περίοδο.

Η νευρολογική εξέταση παιδιών με ΕΕ αποκαλύπτει συχνά μικροεστιακά συμπτώματα, αντίθετα προς την εστία: ανεπάρκεια της λειτουργίας του 7ου και 12ου κρανιακού νεύρου στον κεντρικό τύπο, αναζωογόνηση των αντανακλαστικών των τενόντων, εμφάνιση παθολογικών αντανακλαστικών, ήπιες διαταραχές συντονισμού κ.λπ. ., που εκδηλώνεται κυρίως με διανοητικές-πνευματικές ή συναισθηματικές διαταραχές προσωπικότητας. η εμφάνιση έντονων διαταραχών μνήμης είναι χαρακτηριστική. Η διατήρηση της νοημοσύνης εξαρτάται κυρίως από τη φύση των δομικών αλλαγών στον εγκέφαλο.

Σε μια μελέτη ΗΕΓ, υπάρχει δραστηριότητα αιχμής ή πιο συχνά επίμονης περιφερειακής δραστηριότητας αργού κύματος (θήτα) στους χρονικούς αγωγούς, συνήθως με πρόσθια διάδοση. Στο 70% των ασθενών, αποκαλύπτεται έντονη επιβράδυνση στην κύρια δραστηριότητα της καταγραφής στο παρασκήνιο. Στους περισσότερους ασθενείς, με την πάροδο του χρόνου, η επιληπτική δραστηριότητα σημειώνεται δυαδικά. Για τον εντοπισμό μιας βλάβης εντοπισμένης στις μεσο-βασικές περιοχές, είναι προτιμότερο να χρησιμοποιηθούν διηθητικά σφηνοειδή ηλεκτρόδια.

Η νευροαπεικόνιση αποκαλύπτει διάφορες μακροδομικές ανωμαλίες στον εγκέφαλο. Ένα κοινό εύρημα στη μαγνητική τομογραφία είναι η μέση κροταφική (κοπτική) σκλήρυνση. Συχνά, υπάρχει επίσης τοπική διεύρυνση των αυλακώσεων, μείωση του όγκου του εμπλεκόμενου κροταφικού λοβού και μερική κοιλιακή οξύτητα.

ΘεραπείαΤο VE είναι δύσκολο έργο. πολλοί ασθενείς είναι ανθεκτικοί στη θεραπεία. Τα βασικά φάρμακα είναι παράγωγα καρβαμαζεπίνης. Η μέση ημερήσια δοσολογία είναι 20 mg / kg. Σε περίπτωση αναποτελεσματικότητας, αυξήστε τη δόση στα 30 mg / kg / ημέρα. και υψηλότερα έως ότου εμφανιστεί ένα θετικό αποτέλεσμα ή τα πρώτα σημάδια μέθης. Ελλείψει αποτελέσματος, η χρήση καρβαμαζεπίνης θα πρέπει να εγκαταλειφθεί και, αντίθετα, η φαινυτοΐνη θα πρέπει να συνταγογραφείται για σύνθετους μερικούς σπασμούς ή βαλπροϊκό για δευτερογενή γενικευμένα παροξύσματα. Η δοσολογία της διφαινίνης στη θεραπεία του VE είναι 8-15 mg / kg ημερησίως, βαλπροϊκό -50-100 mg / kg / ημέρα. Ελλείψει της επίδρασης της μονοθεραπείας, είναι δυνατή η χρήση πολυθεραπείας: καρβαμαζεπίνη + βαλπροϊκό, καρβαμαζεπίνη + λαμικτάλη, καρβαμαζεπίνη + φαινοβαρβιτάλη, φαινοβαρβιτάλη + διφαινίνη (ο τελευταίος συνδυασμός είναι λιγότερο προτιμώμενος και προκαλεί σημαντική μείωση της προσοχής και της μνήμης, ιδιαίτερα σε παιδιά). Εκτός από τη βασική θεραπεία για το AED, οι ορμόνες φύλου μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε γυναίκες, οι οποίες είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικές για την εμμηνορροϊκή επιληψία. Το διάλυμα οξυπρογεστερόνης καπρονική 12,5% 1-2 ml / m χρησιμοποιείται μία φορά την 20η-22η ημέρα του εμμηνορροϊκού κύκλου.

Η πρόγνωση εξαρτάται από τη φύση της δομικής βλάβης του εγκεφάλου. Με την ηλικία, οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν επίμονες ψυχικές διαταραχές που περιπλέκουν σημαντικά την κοινωνική προσαρμογή. Γενικά, περίπου το 30% των ασθενών με ΕΕΥ είναι ανθεκτικοί στην παραδοσιακή αντιεπιληπτική θεραπεία και είναι υποψήφιοι για νευροχειρουργική παρέμβαση.

Συμπτωματική μετωπική επιληψία
Τα κλινικά συμπτώματα της μετωπικής επιληψίας (LE) είναι ποικίλα. Η ασθένεια εκδηλώνεται με απλές και σύνθετες μερική επιληπτικές κρίσεις, καθώς και, το οποίο είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικό, δευτερογενή γενικευμένα παροξύσματα. Διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές LE: κινητική, οφθαλμική, ραχιαία, τροχιακή, μετωπιαία, πρόσθιο μετωποπολική, κυκλική, που προέρχεται από την πρόσθετη κινητική ζώνη.

Τα κινητικά παροξύσματα εμφανίζονται όταν ο πρόσθιος κεντρικός γύρος ερεθίζεται. Χαρακτηρίζεται από επιληπτικές κρίσεις Jacksonian που αναπτύσσουν αντίθετο προς την εστίαση. Οι σπασμοί είναι κυρίως κλωνικοί στη φύση και μπορούν να εξαπλωθούν σε μια πορεία ανόδου (πόδι-χέρι-πρόσωπο) ή κατηφόρα (πρόσωπο-χέρι-πόδι). σε ορισμένες περιπτώσεις με δευτερογενή γενίκευση. Με εστίαση στους παρακεντρικούς λοβούς, μπορεί να εμφανιστούν επιληπτικές κρίσεις στο ομόπλευρο άκρο ή αμφίπλευρα. Η αδυναμία μετά την επίθεση στα άκρα (παράλυση του Todd) είναι ένα κοινό φαινόμενο LE.

Οι οφθαλμικές επιληπτικές κρίσεις εμφανίζονται όταν η οφθαλμική ζώνη του κάτω μετωπιαίου γύρου ερεθίζεται στη συμβολή με τον κροταφικό λοβό. Εκδηλώνεται με παροξυσμούς μάσησης, πιπιλίσματος, κινήσεων κατάποσης, χτυπήματος, γλείψιμου, βήχα. η υπερβολική σίλυση είναι χαρακτηριστική. Πιθανώς ομόπλευρη συστροφή του προσώπου, διαταραχή της ομιλίας ή ακούσια φωνή.

Οι ραχιαίες επιληπτικές κρίσεις συμβαίνουν όταν ο άνω και ο κάτω μετωπικός γύρος είναι ερεθισμένοι. Εκδηλώνεται με αρνητικές επιληπτικές κρίσεις με βίαιη στροφή του κεφαλιού και των ματιών, συνήθως αντίθετες προς την εστία του ερεθισμού. Με τη συμμετοχή των οπίσθιων τμημάτων του κάτω μετωπιαίου γύρου (κέντρο του Broca), σημειώνονται παροξυσμοί κινητικής αφασίας.

Οι τροχιομετωπικές κρίσεις εμφανίζονται όταν ο τροχιακός φλοιός του κάτω μετωπιαίου γύρου είναι ερεθισμένος και εκδηλώνονται με διάφορα φυτικά-σπλαχνικά φαινόμενα. Χαρακτηρίζεται από επιγαστρικές, καρδιαγγειακές (πόνο στην καρδιά, αλλαγές στον καρδιακό ρυθμό, αρτηριακή πίεση), αναπνευστικές (εισπνευστική δύσπνοια, αίσθημα ασφυξίας, συμπίεση στον αυχένα, «κώμα» στο λαιμό). Συχνά εμφανίζονται φαρυγγοστοματικοί αυτοματισμοί με υπεραλίωση. Εφιστάται η προσοχή στην αφθονία των φυτικών φαινομένων στη δομή των επιληπτικών κρίσεων: υπεριδρωσία, ωχρότητα του δέρματος, συχνά με έξαψη προσώπου, μειωμένη θερμορύθμιση κ.λπ. Η εμφάνιση τυπικών πολύπλοκων μερικών (ψυχοκινητικών) παροξυσμών με αυτοματισμούς χειρονομιών είναι δυνατή.

Μπροστά (οι μετωπικές επιληπτικές κρίσεις συμβαίνουν όταν ο πόλος των μετωπιαίων λοβών είναι ερεθισμένος. Χαρακτηρίζονται από απλές μερική επιληπτικές κρίσεις με διαταραχές των νοητικών λειτουργιών. Εκδηλώνονται με ένα αίσθημα ξαφνικής "αποτυχίας των σκέψεων", "κενό στο κεφάλι", σύγχυση, ή, αντιστρόφως, βίαιη ανάμνηση · οδυνηρό, επώδυνο αίσθημα ανάγκης για κάτι Πιθανή βίαιη «εισροή σκέψεων», «δίνη ιδεών» - αίσθημα ξαφνικής εμφάνισης στο μυαλό σκέψεων που δεν σχετίζονται με το περιεχόμενο του ρεύματος νοητική δραστηριότητα. Ο ασθενής δεν έχει την ευκαιρία να απαλλαγεί από αυτές τις σκέψεις μέχρι το τέλος της επίθεσης.

Οι επιληπτικές επιληπτικές κρίσεις προέρχονται από τον πρόσθιο τζίντζα ​​γύρο των έσω μετωπιαίων λοβών. Εκδηλώνονται κυρίως σε πολύπλοκες, λιγότερο συχνά απλές επιληπτικές κρίσεις με μειωμένη συμπεριφορά και συναισθηματική σφαίρα. Χαρακτηρίζεται από σύνθετους μερικούς σπασμούς με αυτοματισμούς χειρονομιών, κοκκίνισμα προσώπου, εκφράσεις τρόμου, κινήσεις βλεφαρίδων από αμφίπλευρες πλευρές και μερικές φορές κλωνικούς σπασμούς των ετερόπλευρων άκρων. Η εμφάνιση παροξυσμικών δυσφορικών επεισοδίων με κακία, επιθετικότητα, ψυχοκινητική διέγερση είναι δυνατή.

Οι επιληπτικές κρίσεις που προέρχονται από την πρόσθετη ζώνη κινητήρα περιγράφηκαν για πρώτη φορά από τον Penfield, αλλά συστηματοποιήθηκαν πρόσφατα. Αυτός είναι ένας αρκετά συνηθισμένος τύπος επιληπτικής κρίσης, ειδικά όταν σκεφτείτε ότι τα παροξύσματα που εμφανίζονται σε άλλα μέρη του μετωπιαίου λοβού συχνά ακτινοβολούν στην πρόσθετη κινητική ζώνη. Χαρακτηριστική είναι η παρουσία συχνών, συνήθως νυχτερινών, απλών μερικών επιληπτικών κρίσεων με εναλλασσόμενους ημιασπασμούς, αρχαϊκές κινήσεις. επιληπτικές κρίσεις με διακοπή του λόγου, ασαφή, κακώς εντοπισμένες αισθήσεις στον κορμό και στα άκρα. Οι μερικοί σπασμοί κινητήρα συνήθως εκδηλώνονται με τονικούς σπασμούς, που προκύπτουν από τη μία ή την άλλη πλευρά, ή διμερώς (ενώ μοιάζουν γενικευμένοι). Χαρακτηριστική είναι η τονική ένταση με την ανύψωση του αντίπλευρου βραχίονα, την ανατροπή του κεφαλιού και των ματιών (ο ασθενής κοιτάζει το ανασηκωμένο χέρι του, όπως ήταν). Περιγράφεται η εμφάνιση «ανασταλτικών» επιθέσεων με παροξυσμική ημιπάρεση. Επιθέσεις αρχαϊκών κινήσεων συμβαίνουν συνήθως τη νύχτα με υψηλή συχνότητα (έως 3-10 φορές τη νύχτα, συχνά κάθε βράδυ). Χαρακτηρίζονται από ξαφνική αφύπνιση ασθενών, κλάμα, μούτρα τρόμου, καταιγίδα: κουνώντας χέρια και πόδια, πυγμαχία, πετάλι (θυμίζει ποδήλατο), πυελικές κινήσεις (όπως στην κοίτα), κ.λπ. της εξασθένησης της συνείδησης αυξομειώνεται, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις η συνείδηση ​​διατηρείται. Αυτές οι επιθέσεις θα πρέπει να διαφοροποιούνται από υστερικούς και παροξυσμικούς νυχτερινούς φόβους στα παιδιά.

Η μελέτη ΗΕΓ με LE μπορεί να δείξει τα ακόλουθα αποτελέσματα: κανόνας, δραστηριότητα αιχμής-κύματος ή επιβράδυνση (περιοδική ρυθμική ή συνεχής) περιφερειακά στους μετωπικούς, μετωπικούς-κεντρικούς ή μετωπικούς-χρονικούς αγωγούς. διμετωπικές ανεξάρτητες εστίες αιχμής-κύματος. δευτερογενής διμερής συγχρονισμός. περιφερειακή μετωπική δραστηριότητα χαμηλού πλάτους γρήγορης (βήτα). Οι βλάβες που εντοπίζονται στις τροχιακές μετωπιαίες, οφθαλμικές και πρόσθετες κινητικές ζώνες ενδέχεται να μην αλλάξουν όταν εφαρμόζονται επιφανειακά ηλεκτρόδια και απαιτούν τη χρήση ηλεκτροδίων βάθους ή κορτικογραφίας. Όταν επηρεάζεται η πρόσθετη κινητική ζώνη του MEG, τα μοτίβα είναι συχνά αμφίπλευρα σε επιθέσεις ή διμερή, ή συμβαίνει το φαινόμενο του δευτερογενούς διμερούς συγχρονισμού του Jasper.

ΘεραπείαΤο LE πραγματοποιείται σύμφωνα με τις γενικές αρχές της θεραπείας για μορφές επιληψίας που σχετίζονται με τον εντοπισμό. Η καρβαμαζεπίνη και η διφαινίνη είναι τα φάρμακα εκλογής. διατηρούνται βαλπροϊκά, λαμοτριγίνη και βαρβιτουρικά. Τα βαλπροϊκά είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικά στην περίπτωση δευτερογενών γενικευμένων κρίσεων. Εάν η μονοθεραπεία είναι αναποτελεσματική, χρησιμοποιείται πολυθεραπεία - ένας συνδυασμός των παραπάνω φαρμάκων. Η πλήρης αντίσταση των επιθέσεων στη συνεχιζόμενη θεραπεία του WAD είναι ο λόγος για τον οποίο εξετάζεται το ζήτημα της χειρουργικής παρέμβασης.

Η πρόγνωση του LE εξαρτάται από τη φύση της δομικής βλάβης στον εγκέφαλο. Οι συχνές επιθέσεις, ανθεκτικές στη θεραπεία, επηρεάζουν σημαντικά την κοινωνική προσαρμογή των ασθενών. Οι επιληπτικές κρίσεις που προέρχονται από τη βοηθητική κινητική ζώνη είναι συνήθως ανθεκτικές στα συμβατικά AED και απαιτούν χειρουργική θεραπεία.

Γενικές αρχές θεραπείας επιληψίας

Επί του παρόντος, έχουν αναπτυχθεί γενικά αποδεκτά διεθνή πρότυπα για τη θεραπεία της επιληψίας, τα οποία πρέπει να τηρούνται για να αυξηθεί η αποτελεσματικότητα της θεραπείας και να βελτιωθεί η ποιότητα ζωής των ασθενών.

Η θεραπεία για την επιληψία μπορεί να ξεκινήσει μόνο αφού έχει τεθεί ακριβής διάγνωση. Οι όροι «προ-επιληψία» και «προφυλακτική θεραπεία της επιληψίας» είναι παράλογοι. Σύμφωνα με τους περισσότερους νευρολόγους, η θεραπεία της επιληψίας πρέπει να ξεκινήσει μετά από μια δεύτερη κρίση. Ένα μεμονωμένο παροξυσμό μπορεί να είναι "τυχαίο" λόγω πυρετού, υπερθέρμανσης, μέθης, μεταβολικών διαταραχών και όχι επιληψίας. Σε αυτή την περίπτωση, ο άμεσος διορισμός του AED δεν μπορεί να δικαιολογηθεί, καθώς αυτά τα φάρμακα είναι δυνητικά εξαιρετικά τοξικά και δεν χρησιμοποιούνται για σκοπούς "προφύλαξης". Έτσι, τα AED μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνο στην περίπτωση επαναλαμβανόμενων απρόκλητων επιληπτικών κρίσεων (δηλαδή, επιληψία εξ ορισμού).
Η διάγνωση της επιληψίας καθιερώθηκε και αποφασίστηκε να συνταγογραφηθεί AED. Από τη δεκαετία του 1980, η αρχή της μονοθεραπείας έχει εδραιωθεί σταθερά στην κλινική επιληπτολογία: η ανακούφιση των επιληπτικών κρίσεων πρέπει να πραγματοποιείται κυρίως με ένα φάρμακο. Επί του παρόντος, η ασυνέπεια της παλιάς ιδέας της συνταγογράφησης μεγάλου αριθμού AEDs ταυτόχρονα σε μικρές δόσεις έχει αποδειχθεί πλήρως. Η πολυθεραπεία δικαιολογείται μόνο στην περίπτωση ανθεκτικών μορφών επιληψίας και όχι περισσότερα από 3 AED τη φορά.
Η επιλογή ενός AED δεν πρέπει να είναι εμπειρική. Τα AED συνταγογραφούνται αυστηρά σύμφωνα με τη μορφή της επιληψίας και τη φύση των επιληπτικών κρίσεων. Η επιτυχία της θεραπείας της επιληψίας καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από την ακρίβεια της συνδρομολογικής διάγνωσης (Πίνακας 1).
Τα AED εκχωρούνται ξεκινώντας από μικρή δόση, με σταδιακή αύξηση έως ότου εμφανιστούν η θεραπευτική αποτελεσματικότητα ή τα πρώτα σημάδια παρενεργειών. Σε αυτή την περίπτωση, ο καθοριστικός παράγοντας είναι η κλινική αποτελεσματικότητα και η ανεκτικότητα του φαρμάκου (Πίνακας 2).
Εάν ένα φάρμακο είναι αναποτελεσματικό, θα πρέπει σταδιακά να αντικατασταθεί από ένα άλλο AED που είναι αποτελεσματικό σε αυτή τη μορφή επιληψίας. Εάν ένα AED είναι αναποτελεσματικό, δεν μπορεί να προσθέσει αμέσως ένα δεύτερο φάρμακο σε αυτό, δηλαδή να περάσει στην πολυθεραπεία χωρίς να χρησιμοποιήσει όλα τα αποθέματα μονοθεραπείας.
Ενδείξεις για τον προσδιορισμό της περιεκτικότητας AED στο αίμα. Ο προσδιορισμός του επιπέδου AED στο αίμα μπορεί να είναι χρήσιμος στην κλινική πράξη στις ακόλουθες περιπτώσεις:

Η εμφάνιση σημείων μέθης.
Έλλειψη αποτελεσματικότητας κατά τη χρήση επαρκών δόσεων.
Ο ασθενής έχει συνθήκες ενοχλητικόφαρμακοκινητική του AED (ασθένειες του ήπατος και των νεφρών, εγκυμοσύνη, πρώιμη ηλικία κ.λπ.).
Συνιστάται σε όλες τις περιπτώσεις χρήσης φαινυτοΐνης (μη γραμμική φαρμακοκινητική).
Η χρήση από έναν ασθενή πολλών AED ή άλλων φαρμάκων που μεταβάλλουν τη φαρμακοκινητική των AED.
Ιατρική εξέταση.
Πρέπει πάντα να θυμόμαστε ότι δεν υπάρχει σαφής άμεση σχέση μεταξύ της κλινικής αποτελεσματικότητας του φαρμάκου, της ανοχής του και της συγκέντρωσης στο αίμα. Από αυτή την άποψη, το κλινικό κριτήριο της αποτελεσματικότητας και της ανοχής πρέπει πάντα να κυριαρχεί στις εργαστηριακές παραμέτρους.

Η χρήση άλλων φαρμάκων εκτός των αντιεπιληπτικών φαρμάκων στη θεραπεία της ΙΕ αποτελεί αντικείμενο συζήτησης. Σε μερικούς από τους ασθενείς που εξετάσαμε σύνθετη θεραπείαχρησιμοποιήθηκαν αγγειακά (cinnarizine, cavinton, sermion, tanakan). νοοτροπικό (nootropil, pantogam, kogitum, oxybral). μεταβολικό (Essentiale-forte, φολικό οξύ) φάρμακα. Η επίδρασή τους στη συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων και στη γενική ευημερία των ασθενών δεν αναλύθηκε. Κατά τη γνώμη της απόλυτης πλειοψηφίας ξένων ερευνητών, τα φάρμακα αυτών των ομάδων δεν έχουν καμία επίδραση στην πορεία της επιληψίας και δεν χρησιμοποιούνται για αυτήν την ασθένεια. Ταυτόχρονα, σε ορισμένες περιπτώσεις, όταν η επιληψία συνδυάζεται με πονοκεφάλους, μειωμένη μνήμη και συγκέντρωση, μπορεί να δικαιολογηθεί η τοξική επίδραση των AED, η χρήση αγγειακών, νοοτροπικών και μεταβολικών φαρμάκων. Ωστόσο, δεν υπάρχει δικαιολογία για το «παθολογικό» πείσμα ορισμένων γιατρών, οι οποίοι συνταγογραφούν 5-8 διαφορετικά φάρμακα σε ασθενείς, όπως διουρητικά, απορροφήσιμα, βιταμίνες κ.λπ. χωρίς κανένα ΚΟΙΝΗ ΛΟΓΙΚΗ... Ο διορισμός οποιουδήποτε φαρμάκου πρέπει να είναι αυστηρά αιτιολογημένος.

Αρχές απόσυρσης της θεραπείας

Το AED μπορεί να ακυρωθεί μετά από 2,5-4 χρόνια πλήρους απουσίας επιληπτικών κρίσεων. Το κλινικό κριτήριο (απουσία επιληπτικών κρίσεων) είναι το κύριο κριτήριο για τη διακοπή της θεραπείας. Στις περισσότερες ιδιοπαθείς μορφές επιληψίας, η απόσυρση του φαρμάκου μπορεί να πραγματοποιηθεί μετά από 2,5 (επιληψία Ρολάνδος) - 3 χρόνια ύφεσης. Σε σοβαρές ανθεκτικές μορφές (σύνδρομο Lennox-Gastaut, συμπτωματική μερική επιληψία), καθώς και σε νεανική μυοκλονική επιληψία, αυτή η περίοδος αυξάνεται σε 3-4 χρόνια. Με τη διάρκεια της πλήρους θεραπευτικής ύφεσης για 4 χρόνια, η θεραπεία θα πρέπει να ακυρώνεται σε όλες τις περιπτώσεις. Η παρουσία παθολογικών αλλαγών στο ΗΕΓ ή η εφηβική περίοδος των ασθενών δεν είναι παράγοντες που καθυστερούν την κατάργηση του ΑΕΔ απουσία σπασμών για περισσότερο από 4 χρόνια.

Επιληψία- ασθένεια με επανειλημμένες επιληπτικές κρίσεις (περισσότερες από δύο) και ψυχοπαθολογικές διαταραχές. Η επιληπτική κρίση (επίθεση) είναι μια εκδήλωση υπερβολικής και ανώμαλης εκκένωσης των εγκεφαλικών νευρώνων, η οποία προκαλεί την εμφάνιση ξαφνικών παθολογικών φαινομένων που εκδηλώνονται με κινητικές, αυτόνομες, ψυχικές διαταραχές και αλλαγές στη συνείδηση. Επί του παρόντος, η επιληψία είναι ένα από τα πιο πιεστικά προβλήματα στην παιδιατρική νευρολογία. Η επίπτωση της νόσου στον παιδιατρικό πληθυσμό είναι έως 0,5-0,75%. Η έναρξη της επιληψίας μπορεί να εκδηλωθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, ανάλογα με τη μορφή της νόσου. Η επιληψία της παιδικής ηλικίας χαρακτηρίζεται από μεγάλο αριθμό ανθεκτικών στη θεραπεία μορφών και κλινικών συμπτωμάτων επιληπτικών κρίσεων.

Τι προκαλεί / Αιτίες επιληψίας στα παιδιά

Λοιμώξεις, τραυματισμοί και άλλες αιτίες μπορούν να παίξουν ρόλο παράγοντα σκανδάλης (σκανδάλης) στην ανάπτυξη μιας τέτοιας ανισορροπίας. Τα τελευταία χρόνια, η παραδοχή της αυτοάνοσης φύσης της επιληψίας και των επιληπτικών συνδρόμων ήταν όλο και πιο δικαιολογημένη. Η εγκυρότητά του επιβεβαιώνεται από την παρουσία αυτοαντισωμάτων στα νευροαντιγόνα στο αίμα ασθενών με επιληψία. Οι νευροάνοσες διεργασίες συμβαίνουν, κατά κανόνα, δευτερευόντως και αποτελούν έναν από τους παθογενετικούς μηχανισμούς εξέλιξης της νόσου.

Παθογένεια (τι συμβαίνει;) Κατά τη διάρκεια της επιληψίας στα παιδιά

Στην παθογένεση της επιληψίας στα παιδιά, ο πρωταγωνιστικός ρόλος αποδίδεται στις διαταραχές στο σχηματισμό και την ωρίμανση του εγκεφάλου κατά την προγεννητική περίοδο, στις ιδιαιτερότητες των βιοχημικών και αυτοάνοσων διεργασιών, οι οποίες μπορεί να είναι γενετικά ακριβείς. Σε ασθενείς με επιληψία και τους στενούς συγγενείς τους, διαπιστώνονται αποκλίσεις στην ισορροπία νερού-ηλεκτρολύτη, κατάσταση οξέος-βάσης, υδατάνθρακες, λίπος, μεταβολισμός μεσολαβητή, στη σύνθεση κλασμάτων πρωτεϊνών κ.λπ. Ιδιαίτερη σημασία αποδίδεται στο ρόλο των μεσολαβητών ( GABA, σεροτονίνη, κινουρενίνη κ.λπ.), η κατάσταση των μεμβρανών των νευρώνων, η διαπερατότητά τους. Υπάρχει μια θεωρία για την παρουσία στο σώμα ενός συστήματος ενδογενών σπασμών και αντισπασμωδικών, η ανισορροπία των οποίων μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη της νόσου.

Οι επιληπτικές κρίσεις χωρίζονται σε 2 τύπους: μερικούς και γενικευμένους. Με τη σειρά τους, οι επιμέρους και γενικευμένες κρίσεις χωρίζονται σε απλές και πολύπλοκες.

Μερικές κρίσεις

Η ανάπτυξη μιας απλής μερικής κρίσης εξαρτάται από τη θέση της επιληπτογενούς εστίασης (εστίασης) στον εγκέφαλο. Κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης, το παιδί είναι συνειδητό, μπορεί να περιγράψει ανεξάρτητα τα συναισθήματά του. Οι απλοί μερικοί σπασμοί συνοδεύονται από κινητικές διαταραχές (κράμπες στο πρόσωπο, τα πόδια, τα χέρια). συγκεκριμένα αισθητήρια συμπτώματα, όπως παραισθήσεις σε οποιαδήποτε μορφή. σωματοαισθητικές διαταραχές (στα χέρια και τα πόδια ή στο μισό του προσώπου). φυτικές διαταραχές (εφίδρωση, ωχρότητα ή ερυθρότητα του δέρματος, διασταλμένες κόρες κ.λπ.). ψυχικές διαταραχές.

Με σύνθετους μερικούς σπασμούς, παρατηρούνται αλλαγές στη συνείδηση. Οι επιληπτικές κρίσεις ξεκινούν ως απλές επιληπτικές κρίσεις με περαιτέρω διαταραχή της συνείδησης. Οι σύνθετοι μερικοί σπασμοί συχνά συνοδεύονται από αύρα - διάφορες βραχυπρόθεσμες αισθήσεις με τη μορφή δυσφορίας στο στομάχι και ναυτίας, γενικής αδυναμίας, πονοκεφάλου και ζάλης, διαταραχών ομιλίας, μούδιασμα των χεριών, των χειλιών, της γλώσσας, ενώ υπάρχει συμπίεση ο λαιμός, πόνος στο στήθος, δύσπνοια, υπνηλία, ακουστικές και οσφρητικές ψευδαισθήσεις, αυτοματοποιημένες κινήσεις.

Οι ασθενείς έχουν δευτερογενείς γενικευμένες τονικοκλονικές, τονικές ή κλωνικές επιληπτικές κρίσεις που ξεκινούν μετά από μια απλή ή σύνθετη μερική κρίση. Τις περισσότερες φορές, ξεκινούν ξαφνικά με μια αύρα που διαρκεί για αρκετά δευτερόλεπτα, στη συνέχεια ο ασθενής χάνει τις αισθήσεις του, μετά από τους οποίους εμφανίζονται σπασμοί - το σώμα, τα χέρια και τα πόδια είναι τεντωμένα και τεντωμένα, ενώ το κεφάλι πέφτει πίσω ή γυρίζει στο πλάι, αναπνέοντας καθυστερεί, τα σαγόνια σφίγγονται. Μια τονική κρίση διαρκεί 15-20 δευτερόλεπτα. Στη συνέχεια, υπάρχουν κλωνικοί σπασμοί. Εκδηλώνονται με τη συστολή των μυών των χεριών και των ποδιών, του κορμού, του λαιμού. Η αναπνοή είναι βραχνή, θορυβώδης, αφρός βγαίνει από το στόμα, συχνά αναμιγνύεται με αίμα, επειδή κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης το παιδί δαγκώνει τη γλώσσα ή τα μάγουλά του. Στο τέλος της επίθεσης, εμφανίζεται γενική μυϊκή χαλάρωση. Σε αυτή την κατάσταση, ο ασθενής δεν ανταποκρίνεται σε εξωτερικά ερεθίσματα, οι κόρες του είναι διασταλμένες, δεν υπάρχει αντίδραση στο φως, δεν υπάρχουν τένοντες και προστατευτικά αντανακλαστικά, παρατηρείται ακούσια ούρηση. Η κλωνική φάση της κρίσης επιληψίαδιαρκεί 2-3 λεπτά.

Γενικευμένες κρίσεις

Οι γενικευμένοι σπασμοί συνοδεύονται από απουσίες, οι οποίες χαρακτηρίζονται από ξαφνικές, σύντομες διακοπές της συνείδησης με ελάχιστες ή καθόλου κινητικές εκδηλώσεις. Οι προσβολές ξεκινούν ξαφνικά, οι ασθενείς γίνονται αδρανείς, ακίνητοι με ένα απόν βλέμμα, υπομιμιτικό πρόσωπο. Κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης, η μνήμη του ασθενούς μπορεί να διατηρήσει μερικές μνήμες γεγονότων ή την πλήρη απουσία τους. Κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης, οι ασθενείς μπορεί να αντιδράσουν σε σκληρούς ήχους ή επώδυνα ερεθίσματα. Η πιο χαρακτηριστική διαταραχή είναι μια διαταραχή της συνείδησης, ακολουθούμενη από την ταχεία ανάρρωσή της. Η αύρα και η σύγχυση μετά την επίθεση είναι ασυνήθιστες. η παρουσία τους υποδηλώνει συνήθως την εμφάνιση σύνθετων μερικών κρίσεων («ψευδοαπόψεις»). Οι ασθενείς και οι γονείς των παιδιών δεν αισθάνονται πάντα σύντομες απουσίες, η διάρκεια των οποίων κυμαίνεται από 2-3 έως 30 δευτερόλεπτα.

Οι απουσίες χωρίζονται σε απλές και πολύπλοκες. Για απλές απουσίες, όλα τα παραπάνω συμπτώματα είναι χαρακτηριστικά. Οι δύσκολες απουσίες διαφέρουν ως προς τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων κρίσης. Χαρακτηρίζονται από: ξαφνική βραχυπρόθεσμη βίαιη συσπάση διαφόρων ομάδων μυών, ο ασθενής έχει τις αισθήσεις του. Οι γονείς αναφέρουν ότι τα παιδιά τους ρίχνουν ή ακούσια ρίχνουν αντικείμενα. Οι ασθενείς περιγράφουν τον πόνο με τη μορφή ενός ξαφνικού χτυπήματος κάτω από τα γόνατα, μετά από το οποίο ακουμπάνε ακούσια, μερικές φορές ακόμη και πέφτουν στα γόνατα ή τους γλουτούς, ενώ μπορεί ή μπορεί να χάσουν τις αισθήσεις τους. Όταν πέφτουν, οι ασθενείς μπορεί να έχουν κράμπες, βολβούς των ματιών, διασταλμένες κόρες, μυϊκή ένταση, τρόμο, το οποίο μετατρέπεται σε κλωνικό μυϊκό σπασμό. Η διάρκεια μιας σπασμωδικής επίθεσης κυμαίνεται από 30 δευτερόλεπτα έως 10 λεπτά. Στους περισσότερους ασθενείς, η διάρκεια δεν υπερβαίνει τα 5 λεπτά.

Συμπτώματα επιληψίας στα παιδιά

Λαμβάνοντας υπόψη τον εντοπισμό της επιληπτικής διαδικασίας, καθώς και το υπόβαθρο στο οποίο εμφανίστηκαν οι επιληπτικές κρίσεις, η ασθένεια έχει μεγάλο αριθμό μορφών, ανάλογα με τη θέση, την ηλικία, τα συμπτώματα, τις εκδηλώσεις των συνδρόμων:

Μετωπική επιληψία

Ινιακή επιληψία

Επιληψία κροταφικού λοβού

Βρεγματική επιληψία

Ρολάνδη επιληψία- μία από τις μορφές επιληψίας, η οποία εκδηλώνεται σε οποιαδήποτε ηλικία του παιδιού, από 2 έως 14 ετών, συνοδεύεται συχνότερα από σύντομες νυχτερινές κρίσεις προσώπου. Η νόσος έχει ευνοϊκή πρόγνωση.

Στα κλινικά συμπτώματα των επιληπτικών κρίσεων, διακρίνονται απλοί μερικοί (κινητικοί, αισθητήριοι, λιγότερο συχνά φυτικοί), σύνθετοι μερικοί (κινητικοί και δευτερογενείς γενικευμένοι) σπασμοί. Συχνά κατά τη διάρκεια του ύπνου, οι ασθενείς μπορούν να κάνουν περίεργους ήχους όπως "γουργούρισμα", "γκρίνια" ή "γαργάρες". Η εκδήλωση κινητικών και αισθητηριακών παροξυσμών (βραχυπρόθεσμες διαταραχές) είναι ελάχιστη, επομένως οι γονείς μπορεί να μην τους δώσουν προσοχή.

Η επιληψία της Ρολάνδης ξεκινά με μια επίθεση με μια σωματοαισθητική αύρα: ένα αίσθημα μυρμήγκιασμα, μούδιασμα, «ηλεκτρικό μυρμήγκιασμα» στο φάρυγγα, τη γλώσσα και τα ούλα. Μετά από αυτό, η κρίση μπορεί να τελειώσει ή να μετατραπεί σε μερική κρίση κινητήρα. Οι επιληπτικές κρίσεις μπορεί να εμφανιστούν ενώ το παιδί κοιμάται. Η διάρκεια των επιθέσεων είναι μικρή: από μερικά δευτερόλεπτα έως 2-3 λεπτά. Καταγράφηκε ένας μικρός αριθμός σοβαρών, παρατεταμένων επιθέσεων, που τελείωναν με παροδική μετά την επίθεση πάρεση (παράλυση του Τοντ). Η συχνότητα των επιθέσεων είναι κατά μέσο όρο 2-4 φορές το χρόνο. Όταν ένα παιδί είναι 1 ή 2 ετών, οι επιληπτικές κρίσεις μπορεί να εμφανίζονται συχνότερα, αλλά με την πάροδο του χρόνου θα εμφανίζονται όλο και λιγότερο. Στα μικρά παιδιά, κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους διάγνωσης, η συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων μπορεί να είναι υψηλή - εβδομαδιαία ή ακόμη και καθημερινά. Οι νυχτερινές κρίσεις θεωρούνται τυπικές, κυρίως όταν κοιμάστε και ξυπνάτε. Η ροή μιας δεδομένης μορφής επιληψίαευνοϊκή και έχει καλή πρόγνωση με αυτόματη ύφεση σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις.

Ιδιοπαθητική μερική επιληψία με ινιακή παροξυσμία (ISE)- μια μορφή αυτής της ασθένειας της παιδικής ηλικίας με απλές μερική επιληπτικές κρίσεις με οπτικές διαταραχές - παραισθήσεις, φωτογένεση (λάμψεις φωτός), οπτικές ψευδαισθήσεις (μακρο-, μικροψία, μεταμόρφωση), συμπτώματα που μοιάζουν με ημικρανία - πονοκέφαλος, διάχυτη ή από τον τύπο της ημικρανίας , ναυτία, έμετος, ζάλη, καθώς και κινητικές και σπασμωδικές διαταραχές. Επί του παρόντος, έχουν εντοπιστεί 2 παραλλαγές του IZE - με πρώιμο και αργό ντεμπούτο. Η ασθένεια ξεκινά στην ηλικία των 2-12 ετών με δύο αιχμές έναρξης-στα 3-5 (πρώιμη μορφή) και 9 (όψιμη μορφή) ετών, εκδηλώνεται ως απλή (κινητική και αισθητηριακή), σύνθετη (κινητική και ψυχοκινητική) μερικές και δευτερογενείς γενικευμένες σπασμωδικές κρίσεις. Η κλασική παραλλαγή του ISE είναι η ινιακή επιληψία με καθυστερημένη έναρξη (επιληψία Gastaut).

Τα φυτικά παροξύσματα περιλαμβάνουν επιγαστρικές αισθήσεις, ναυτία, έμετο, πονοκέφαλο, ζάλη. Η διάρκεια των επιθέσεων ποικίλλει: από αρκετά λεπτά έως αρκετές ώρες. η συχνότητα είναι συνήθως χαμηλή. Μια ποικιλία ISE διακρίνεται με πρώιμη έναρξη επιληπτικών κρίσεων - σε ηλικία περίπου 4 ετών (επιληψία Παναγιωτόπουλος). Χαρακτηρίζεται από σοβαρές προσβολές, που ξεκινούν με έμετο, πονοκέφαλο, ακολουθούμενη από τονική αφαίρεση των ματιών και του κεφαλιού. Οι επιληπτικές κρίσεις συνήθως καταλήγουν σε μονομερείς ή γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις. Σημειώνεται εξαιρετικά παρατεταμένη απώλεια συνείδησης - από δεκάδες λεπτά έως αρκετές ώρες. Οι κρίσεις ύπνου είναι τυπικές, ειδικά πριν ξυπνήσουν οι ασθενείς. Η πρόγνωση για το ISE είναι ευνοϊκή. Πλήρης ύφεση συμβαίνει στο 95% των περιπτώσεων.

Πρωτοπαθής επιληψία κατά την ανάγνωση -μια μορφή επιληψίας με έναν υποτιθέμενο εντοπισμό της εστίασης στην κροταφογονική περιοχή, το κύριο κλινικό σημάδι είναι η πρόκληση επιληπτικών κρίσεων κατά την ανάγνωση. Η ηλικία των ασθενών κυμαίνεται από 12 έως 29 ετών. Οι επιθέσεις εμφανίζονται μετά την ανάγνωση των πρώτων λέξεων του κειμένου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι κρίσεις μπορούν να προκληθούν παίζοντας σκάκι, χαρτιά και άλλα επιτραπέζια παιχνίδια, νοητική αριθμητική, γραφή. Οι κλινικές εκδηλώσεις χαρακτηρίζονται από απλά μερικά κινητικά και σωματοαισθητικά παροξύσματα. Τα αισθήματα μούδιασμα, δυσκαμψία, τσίμπημα ή συσπάσεις είναι τυπικά στους μυς που εμπλέκονται στην πράξη της ανάγνωσης: οι μύες της κάτω γνάθου, της γλώσσας, του φάρυγγα, των χειλιών και των μυών του προσώπου. Η κλωνική συστροφή στους μυς της κάτω γνάθου είναι το πιο κοινό κλινικό σύμπτωμα. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι οι κινητικές και αισθητηριακές εκδηλώσεις κατά τη διάρκεια των επιληπτικών κρίσεων είναι συνήθως αμφίπλευρες και συμμετρικές και σημειώνονται περιστασιακά μόνο στη μία πλευρά. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, περιγράφονται συμπτώματα όπως οπτικές παραισθήσεις (απλά και σύνθετα), παροξυσμική δυσλεξία και επιληπτικός νυσταγμός. Απλές μερική παροξυσμοί μπορούν να εμφανιστούν τόσο μεμονωμένα όσο και με επακόλουθη γενίκευση σε τονικοκλωνικούς σπασμούς.

Καλοήθεις ιδιοπαθείς νεογνικές οικογενειακές κρίσεις- σπάνια μορφή επιληψία... Το οικογενειακό ιστορικό ασθενών με ιδιοπαθείς νεογνικές οικογενειακές κρίσεις (HCC) επιδεινώνεται από την παρουσία παρόμοιων κρίσεων στη νεογνική περίοδο στους επόμενους συγγενείς. Έχει δημιουργηθεί ένας αυτοσωματικός κυρίαρχος τύπος κληρονομικότητας. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος κάνει ντεμπούτο τη 2η ή την 3η ημέρα της μεταγεννητικής ζωής του παιδιού, σε μεμονωμένες περιπτώσεις κατά τον πρώτο μήνα της ζωής.

Κλινικά, το ιδιοπαθές HSS εκδηλώνεται κυρίως με γενικευμένες πολυεστιακές ή εστιακές κλονικές επιληπτικές κρίσεις με σύντομες περιόδους άπνοιας, στερεοτυπικά κινητικά και οφθαλμοκινητικά φαινόμενα με τη μορφή τονικής τάσης των αξονικών μυών, απόκλιση των ματιών, τονωτικά αντανακλαστικά, φαινόμενα πεταλούδας και στερεότυπα στάση αντιδράσεις. Επιπλέον, μπορεί να εμφανιστούν βλαστικές-σπλαχνικές διαταραχές με τη μορφή άφθονης σιελόρροιας, ερυθρότητας του προσώπου και του λαιμού, αλλαγές στον αναπνευστικό ρυθμό και τον καρδιακό ρυθμό. Η διαταραχή του ΗΕΓ στη μεσοδιαθετική περίοδο, κατά κανόνα, απουσιάζει ή σημειώνεται εναλλακτική μηδενική δραστηριότητα. Κατά τη διάρκεια της κρίσης, καταγράφονται οι αλλαγές που παρατηρούνται στις μη οικογενειακές ιδιοπαθείς νεογνικές κρίσεις.

Καλοήθεις ιδιοπαθείς νεογνικές μη οικογενειακές κρίσεις (BNC)εμφανίζονται σε νεογέννητα με φόντο τη σχετική ευημερία την 3-7η ημέρα της μεταγεννητικής ζωής (συχνότερα την 5η ημέρα). Εκδηλώνεται με τη μορφή επιληπτικής κατάστασης γενικευμένων πολυεστιακών ή εστιακών κλονικών επιληπτικών κρίσεων, η διάρκεια των οποίων δεν υπερβαίνει τις 24 ώρες. Οι γενικευμένες πολυεστιακές κλονικές κρίσεις είναι ασύγχρονες κλωνικές μυϊκές συσπάσεις μεμονωμένων τμημάτων του κορμού, του προσώπου και των άκρων. Το διακριτικό τους χαρακτηριστικό είναι η μεταναστευτική φύση, στην οποία η κλωνική συστολή εξαπλώνεται εξαιρετικά γρήγορα από το ένα μέρος του σώματος στο άλλο αυθόρμητα και χαοτικά, εμπλέκοντας εναλλάξ τους μύες του προσώπου, τους κοιλιακούς μυς και τα άκρα. Η συνείδηση ​​του παιδιού συνήθως δεν επηρεάζεται. Οι σειριακές κρίσεις είναι χαρακτηριστικές.

Καλοήθης μυοκλονική επιληψία της βρεφικής ηλικίας (DMEM)- μία από τις σπάνιες μορφές επιληψίας με σύντομες γενικευμένες μυοκλονικές κρίσεις χωρίς διακοπή της συνείδησης. Οι μυοκλονικοί σπασμοί κυριαρχούν στους μυς του λαιμού και των άνω άκρων. Συνήθως, οι μύες της ζώνης ώμου εμπλέκονται με άμεση ανύψωση των ώμων, αγκώνες χωρισμένους, ελαφρά προσαγωγή και κάμψη των χεριών στις αρθρώσεις των αγκώνων. Όταν το παιδί αρχίζει να περπατά, σημειώνονται μυοκλονικοί σπασμοί στους μυς των ποδιών: στιγμιαία κάμψη των κάτω άκρων με ελαφρά κατάληψη ή πιθανή πτώση στους γλουτούς. Οι πτώσεις (μυοκλονικές-στατικές κρίσεις) με αυτό το σύνδρομο είναι σπάνιες, αλλά αν συμβεί αυτό, το παιδί σηκώνεται αμέσως και συνεχίζει να είναι ενεργό. Κατά κανόνα, οι επιληπτικές κρίσεις είναι βραχύβιες (λίγα δευτερόλεπτα) και όχι έντονες, η συνείδηση ​​και η μνήμη των επιληπτικών κρίσεων συνήθως διατηρούνται. Επιθέσεις μπορεί να συμβούν οποιαδήποτε στιγμή της ημέρας, κατά τη διάρκεια της υπνηλίας, ενώ είστε ξύπνιοι. Η εμφάνιση της νόσου στην ηλικία κυμαίνεται από 4 μηνών έως 3 ετών. Η μέση ηλικία ενός παιδιού κατά την έναρξη των επιληπτικών κρίσεων είναι 21 μήνες.

Επιληψία απουσίας παιδικής ηλικίας (DAE)- μια μορφή επιληψίας, που εκδηλώνεται με τον κύριο τύπο επιληπτικών κρίσεων - απουσίες με ντεμπούτο στην παιδική ηλικία από 1 έως 9 ετών. Κλινικά, οι απουσίες χαρακτηρίζονται από ξαφνικό σύντομο κλείσιμο (ή σημαντική μείωση του επιπέδου συνείδησης) με ελάχιστα ή καθόλου κινητικά φαινόμενα. Η έναρξη των επιληπτικών κρίσεων επιληψίααπροσδόκητα, οι ασθενείς διακόπτουν ή επιβραδύνουν τη δραστηριότητά τους, ακινητοποιούνται με ένα κενό, απόν στερεωμένο βλέμμα, ένα υπομιμιμικό πρόσωπο (απλές απουσίες). Τυπικά βαθιά εξασθένηση της συνείδησης που ακολουθείται από την άμεση αποκατάστασή της. Οι πολύ σύντομες απουσίες δεν γίνονται πάντα αισθητές από τους ασθενείς και μπορούν να είναι αόρατες στους γονείς για μεγάλο χρονικό διάστημα, ανιχνεύοντας μόνο με τη χρήση ειδικών εξετάσεων. Η διάρκεια των απουσιών κυμαίνεται από 2-3 έως 30 δευτερόλεπτα. Χαρακτηριστικό γνώρισμα των απουσιών είναι η υψηλή συχνότητά τους, που αγγίζουν δεκάδες και εκατοντάδες σπασμούς την ημέρα.Συχνά, οι ασθενείς έχουν μόνο 1-2 επιληπτικές κρίσεις καθ 'όλη τη διάρκεια της νόσου. Πλήρης θεραπευτική ύφεση επιτυγχάνεται στο 70-80% των περιπτώσεων.

Νεανική απουσία επιληψία (ΗΑΕ)- ποικιλία επιληψίαμε τον κύριο τύπο επιληπτικών κρίσεων - απουσίες, που κάνουν το ντεμπούτο τους στην εφηβική περίοδο με μεγάλη πιθανότητα προσχώρησης γενικευμένων σπασμωδικών κρίσεων. Η ηλικία κατά την έναρξη των απουσιών κυμαίνεται από 9 έως 21 ετών. Το ντεμπούτο των απουσιών μετά από 17 χρόνια σημειώνεται μόνο σε μεμονωμένες περιπτώσεις. Οι απουσίες εκδηλώνονται με ένα σύντομο κλείσιμο της συνείδησης με πάγωμα και υπονομία. Χαρακτηριστικό γνώρισμα του JAE είναι ο επιπολασμός ασθενών με απλές απουσίες, δηλ. επιληπτικές κρίσεις χωρίς κανένα στοιχείο κινητήρα. Η διάρκεια των επιθέσεων κυμαίνεται από 3 έως 30 δευτερόλεπτα.

Νεανική μυοκλονική επιληψία (ΥΜΕ)- μια μορφή επιληψίας εφήβων με καθιερωμένο γενετικό ελάττωμα, με σπασμωδικές κρίσεις, κυρίως στα χέρια μετά την αφύπνιση των ασθενών. Η έναρξη της νόσου ποικίλλει από 2 έως 22 ετών.

Κατά τη διάρκεια των επιληπτικών κρίσεων, συμβαίνει απρόσμενη σύντομη βίαιη συσπάση διαφόρων ομάδων μυών ενώ η συνείδηση ​​είναι ανέπαφη. Οι επιθέσεις περιλαμβάνουν πάντα τους μυς των χεριών και της ζώνης ώμου, με αποτέλεσμα οι ασθενείς να ρίχνουν ακούσια αντικείμενα στα πλάγια. Κατά τη διάρκεια των επιληπτικών κρίσεων, μπορούν να προκαλέσουν ακούσια χτυπήματα σε άλλους. Οι προσβολές, κατά κανόνα, είναι έντονες, ωστόσο, η ένταση του σπασμού μπορεί να είναι ελάχιστη, ενώ μόνο οι ίδιοι οι ασθενείς είναι σε θέση να τις αισθανθούν.

Σε περίπτωση επιληπτικών κρίσεων στα πόδια, οι ασθενείς αισθάνονται σαν ένα ξαφνικό χτύπημα κάτω από τα γόνατα και κάμπτονται ελαφρώς άθελά τους. Με μαζικά παροξυσμούς, είναι δυνατό να πέσετε «σαν να πέσετε κάτω» στα γόνατα ή τους γλουτούς. Η συχνότητα της επίθεσης κυμαίνεται από αρκετές φορές την ημέρα έως μία φορά το μήνα. Η διάρκειά του είναι κλάσματα του δευτερολέπτου. Οι προσβολές είναι χαρακτηριστικές αμέσως μετά την αφύπνιση των ασθενών. Στους περισσότερους ασθενείς, οι προσβολές συμβαίνουν μόνο το πρωί, εντός 30-60 λεπτών μετά το ξύπνημα. Μπορεί να παρατηρηθεί αύξηση των παροξυσμών κατά τον ύπνο ή κατά τη διάρκεια ξαφνικής νυχτερινής αφύπνισης, σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να σημειωθεί καθ 'όλη τη διάρκεια της ημέρας.

Επιληψία με μεμονωμένες γενικευμένες σπασμωδικές κρίσεις (επιληψία με κρίσεις διέγερσης).Αυτή η μορφή επιληψίας ορίζεται ως σύνδρομο που εκδηλώνεται αποκλειστικά ως γενικευμένες επιληπτικές κρίσεις ελλείψει σαφούς εστίασης στο ΗΕΓ, δομικές βλάβες στον εγκέφαλο και παρουσία οποιασδήποτε ασθένειας που μπορεί να προκαλέσει επιληψία... Η έναρξη γενικευμένων επιληπτικών κρίσεων (GSP) ποικίλλει σε μεγάλο εύρος ηλικιών: από 1 έτος έως 30 ετών με μέγιστο στην εφηβεία.

Κλινικά, οι SHG εκδηλώνονται με ξαφνική (χωρίς αύρα) διακοπή της συνείδησης με την πτώση των ασθενών, σπασμούς, άνοιγμα των βολβών του ματιού και διασταλμένες κόρες. Πρώτον, εμφανίζεται μια σύντομη τονωτική φάση μιας επίθεσης με κυρίαρχη τάση των αξονικών μυών, η οποία τελειώνει με τρόμο με μετάβαση σε κλονικούς μυϊκούς συσπάσεις. Η διάρκεια της επίθεσης είναι από 30 δευτερόλεπτα έως 10 λεπτά. Οι σπάνιες κρίσεις είναι χαρακτηριστικές. Χαρακτηρίζεται από μια σαφή κατανομή των επιθέσεων κατά την ώρα της ημέρας, τα παροξύσματα επικρατούν κατά την περίοδο της αφύπνισης, του ύπνου, σε ένα όνειρο.

Σύνδρομο West- εξαρτώμενο από την ηλικία επιληπτικό σύνδρομο με ειδικό τύπο επιληπτικών επιληπτικών κρίσεων (βρεφικοί σπασμοί) - μαζικές μυϊκές συσπάσεις, συγκεκριμένη παραλλαγή αλλαγών στο ΗΕΓ - υπεραρρυθμία και καθυστερημένη ψυχοκινητική ανάπτυξη. Πολύ συχνά, οι βρεφικοί σπασμοί εμφανίζονται σε σειρά 10-15 σπασμών, μετά σχεδόν χωρίς διακοπή το ένα μετά το άλλο.

Σύνδρομο Lennox-Gastautαναφέρεται σε γενικευμένες μορφές επιληψίας με διάφορους τύπους επιληπτικών κρίσεων, συμπεριλαμβανομένων επιληπτικών κρίσεων, άτυπων απουσιών και επεισοδίων τονικών επιληπτικών κρίσεων ή απουσιών, με έντονη καθυστέρηση στην πνευματική και κινητική ανάπτυξη. Το σύνδρομο Lennox-Gastaut εκδηλώνεται σε παιδιά ηλικίας 1 έως 8 ετών, συχνότερα από 3 έως 5 ετών, συχνά εμφανίζεται μετά από άλλα επιληπτικά σύνδρομα, πιο συχνά μετά από το σύνδρομο West. Η κλινική εικόνα του συνδρόμου χαρακτηρίζεται από επαναλαμβανόμενες καθημερινές κρίσεις και μείωση των γνωστικών λειτουργιών. Οι πιο συνηθισμένοι τύποι επιληπτικών κρίσεων είναι οι τονικοί άτυπες επιληπτικές κρίσεις, αλλά μπορεί να υπάρχουν και άλλες επιληπτικές κρίσεις. Χαρακτηριστικός είναι ένας συνδυασμός περισσότερων από δύο τύπων επιληπτικών κρίσεων. Η συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων είναι υψηλή και εμφανίζεται επιληπτική κατάσταση. Οι επιληπτικές κρίσεις χαρακτηρίζονται από κάμψη της κεφαλής και του κορμού, συνήθως με διαταραχή της συνείδησης. Μπορεί να υπάρχουν επιληπτικές κρίσεις με απαγωγή και ανύψωση όπλων και πτώση. Επιπλέον, σημειώνονται επιληπτικές κρίσεις με αργή επέκταση των άκρων και απαγωγή των βολβών των ματιών με φυτικά συμπτώματα και αργή αναπνοή.

Οι άτυπες επιληπτικές κρίσεις χαρακτηρίζονται από ξαφνική έναρξη και λήξη και μπορεί να είναι ήπιες και δύσκολο να εντοπιστούν κλινικά. Η απώλεια συνείδησης μπορεί να είναι ατελής. Ο βαθμός διαταραχής της συνείδησης είναι ελλιπής, οι σειριακοί τονικοί σπασμοί είναι χαρακτηριστικοί, μεγάλη διάρκεια σπασμωδικών κρίσεων (αρκετές ημέρες, εβδομάδες), με τάση να αναπτυχθούν εκ νέου.

Παρατηρείται καθυστέρηση στην ψυχοκινητική ανάπτυξη στο 90% των παιδιών, τα υπόλοιπα διατηρούν τη φυσιολογική νοημοσύνη ακόμη και μετά από μακρά ασθένεια. Τα περισσότερα παιδιά έχουν αναπτυξιακή καθυστέρηση πριν από την έναρξη των επιληπτικών κρίσεων. Όσο νωρίτερα αρχίσουν οι κρίσεις, τόσο πιο έντονη είναι η μείωση της νοημοσύνης. Το αναπτυξιακό επίπεδο μπορεί να επηρεαστεί από τη συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων και επεισοδίων επιληπτικής κατάστασης, καθώς και από την πολυθεραπεία. Επίσης, συχνά παρατηρούνται χαρακτηριστικά αυτιστικού χαρακτήρα, έλλειψη προσοχής, υπερκινητικότητα και επιθετικότητα, τα οποία διαταράσσουν την κοινωνική προσαρμογή και μειώνουν τις σχολικές επιδόσεις.

Επιληψία με μυοκλονικές-στατικές κρίσεις (σύνδρομο Duse)- μία από τις μορφές γενικευμένης επιληψίας, οι επιληπτικές κρίσεις ξεκινούν στην προσχολική ηλικία. Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου περιλαμβάνουν διάφορους τύπους επιληπτικών κρίσεων: μυοκλονικές, μυοκλονικές-αστατικές, τυπικές απουσίες, γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις με πιθανή προσάρτηση μερικών παροξυσμών. Οι κύριες εκδηλώσεις του μυοκλονικού-ασταγικού επιληψία-μυοκλονικές και μυοκλονικές-στατικές επιληπτικές κρίσεις: σύντομη, αστραπιαία συστροφή μικρού πλάτους στα πόδια και τα χέρια, «γνέφει» με μια μικρή πρόωση του κορμού. αίσθημα «χτυπήματος κάτω από τα γόνατα». Η συνείδηση ​​κατά τη διάρκεια αυτών των επιθέσεων παραμένει άθικτη (ελλείψει απουσιών), οι ασθενείς σηκώνονται αμέσως μετά την πτώση. Η συχνότητα των μυοκλονικών κρίσεων είναι υψηλή. Γενικευμένοι σπασμοί, καθώς και απουσίες, παρατηρούνται σχεδόν σε όλους τους ασθενείς. Χαρακτηρίζεται από σύντομους απλούς μερικούς σπασμούς κινητήρα, η συχνότητα των οποίων δεν υπερβαίνει την 1 φορά την εβδομάδα.

Πρώιμη μυοκλονική εγκεφαλοπάθεια- ένα σπάνιο επιληπτικό σύνδρομο που σχετίζεται με την ηλικία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια ξεκινά πριν από την ηλικία των 3 μηνών. Ο κύριος τύπος επιληπτικής κρίσης είναι ο μυόκλωνος, κυρίως με τη μορφή κατακερματισμένου μυοκλώνου. Επιπλέον, μπορεί να εμφανιστούν συχνές ξαφνικές μερικές επιληπτικές κρίσεις και τονικοί σπασμοί. Οι συχνές αποσπασματικές μυοκλονίες, που δεν είναι μόνο ο πιο συχνός τύπος επιληπτικών κρίσεων, αλλά θεωρούνται επίσης το πρώτο, πρώιμο σύμπτωμα της νόσου, θα πρέπει να θεωρούνται τυπικό σημάδι. Με την πορεία της νόσου, ο κατακερματισμένος μυοκλώνιος σταδιακά δίνει τη θέση του στον κύριο κλινικό του ρόλο στις συχνές μερική κρίσεις. Ο μυόκλωνος εμφανίζεται όχι μόνο σε κατάσταση εγρήγορσης, αλλά και κατά τη διάρκεια του ύπνου. Σε σοβαρότητα, μπορεί να ποικίλλουν από μια μικρή συστροφή των άπω φαλαγγών των δακτύλων έως το μυόκλωνο των χεριών, των βραχιόνων, των βλεφάρων και της γωνίας του στόματος. Η συχνότητά τους είναι από αρκετές την ημέρα έως αρκετές δεκάδες ανά λεπτό.

Το χαρακτηριστικό αποτέλεσμα της νόσου είναι ο θάνατος των ασθενών στα πρώτα 5 χρόνια της ζωής. οι επιζώντες υποφέρουν από σοβαρές ψυχοκινητικές διαταραχές.

Πρώιμη επιληπτική εγκεφαλοπάθεια (σύνδρομο Otahara)- μια μορφή εγκεφαλοπάθειας, το πρώιμο ξεκίνημα εξαρτώμενο από την ηλικία επιληπτικό σύνδρομο. Οι επιληπτικές κρίσεις ξεκινούν τους πρώτους 2 ή 3 μήνες. ζωή, αλλά ιδιαίτερα συχνά τον 1ο μήνα. Ο κύριος τύπος κρίσης είναι οι σειριακοί ή μεμονωμένοι τονωτικοί σπασμοί. Οι επιθέσεις επαναλαμβάνονται όχι μόνο όταν είμαστε ξύπνιοι, αλλά και τη νύχτα. Εκτός από τους τονωτικούς σπασμούς, οι μερική κινητικές κρίσεις μπορεί να εμφανιστούν σχεδόν στις μισές περιπτώσεις, μερικές φορές σύμφωνα με το ημίτυπο. Οι μυοκλονικές κρίσεις είναι σπάνιες, αν και περιστασιακά μπορεί να εμφανιστούν. Η διάρκεια του τονικού σπασμού είναι περίπου 10 δευτερόλεπτα. σε μια σειρά, μπορούν να σημειωθούν από 10 έως 40 σπασμοί. Ο συνολικός ημερήσιος αριθμός σπασμών είναι αρκετά μεγάλος και μπορεί να φτάσει τα 300-400.

Ηλεκτρική κατάσταση επιληψίας κατά τη διάρκεια του αργού ύπνου (σύνδρομο ESES)εκδηλώνεται κατά τη διάρκεια του αργού κύματος ύπνου είναι μια ηλεκτροεγκεφαλογραφική διάγνωση και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να μην συνοδεύεται από κλινικές εκδηλώσεις. Εμφανίζεται στην ηλικία των 8 μηνών. - 11,5 ετών, πιο συχνά - σε 4-14 ετών. Μετά από 15 χρόνια, το σύνδρομο συνήθως δεν εμφανίζεται. Συχνά, οι επιληπτικές κρίσεις συμβαίνουν τη νύχτα, μπορεί να είναι γενικευμένες και μερικές: κινητικές επιληπτικές κρίσεις (μυοκλονικές απουσίες, γενικευμένες κλονικές κρίσεις, στοματοπροσωπικές παροξυσμοί). Η συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων ποικίλλει από σπάνιες έως καθημερινές. Σε ορισμένες περιπτώσεις, με το σύνδρομο ESES, παρατηρούνται επιληπτικές κρίσεις με προβλήματα ομιλίας.

Σύνδρομο Landau-Kleffnerεκδηλώνεται σε ηλικία 3-7 ετών. Χαρακτηριστική είναι μια τριάδα συμπτωμάτων: αφασία, επιληπτικές κρίσεις, διαταραχές συμπεριφοράς. Τα πρώτα συμπτώματα είναι η προοδευτική διαταραχή της ομιλίας και η λεκτική αγνωσία. Οι διαταραχές της ομιλίας χαρακτηρίζονται από επιμονή στην ομιλία, παραφασία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν υπάρχουν διαταραχές λόγου που προηγούνται της νόσου. Επιπλέον, το παιδί αναπτύσσει επιληπτικά παροξύσματα. Οι επιληπτικές κρίσεις είναι συνήθως απλές μερική κινητικές κρίσεις. Λιγότερο συχνές είναι οι γενικευμένοι τονικοκλονικοί, ημικλονικοί ή σύνθετοι μερικοί σπασμοί και απουσίες. Τα ατονικά και τονωτικά παροξύσματα είναι εξαιρετικά σπάνια. Ένα από τα χαρακτηριστικά των επιληπτικών παροξυσμών στο σύνδρομο Landau-Kleffner είναι η νυχτερινή τους φύση. Οι επιθέσεις είναι συνήθως σύντομες. Οι διαταραχές της συμπεριφοράς εκφράζονται με επιθετικότητα, υπερκινητικότητα, αυτισμό.

Πυρετικοί σπασμοί- διαταραχές σπασμωδικής φύσης σε παιδιά ηλικίας 6 μηνών. έως 5 ετών με αύξηση της θερμοκρασίας. Οι εμπύρετες κρίσεις χωρίζονται σε τυπικές (απλές) και άτυπες (πολύπλοκες).

Οι απλές εμπύρετες κρίσεις έχουν τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • απλή κληρονομικότητα της οικογένειας για επιληπτικές διαταραχές (με εξαίρεση τους ίδιους τους εμπύρετους σπασμούς).
  • η διάρκεια της επίθεσης είναι από 1 έως 5 λεπτά, το πολύ 10 λεπτά.
  • η απουσία εστιακών νευρολογικών διαταραχών πριν και μετά την επίθεση.
  • παρουσία υπερθερμίας (η θερμοκρασία του σώματος κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης είναι 38,5 ° C ή περισσότερο).
  • γενικευμένος τονωτικός ή κλονικός-τονωτικός χαρακτήρας.
  • πιθανό βραχυπρόθεσμο ζάλη ή υπνηλία μετά από μια επίθεση.

Σύνθετες, εμπύρετες κρίσεις:

  • η ηλικία του ασθενούς κατά το πρώτο παροξυσμό είναι πάνω από 5 χρόνια.
  • η παρουσία νευρολογικής παθολογίας, αποκλίσεις στην ψυχοκινητική ανάπτυξη πριν ή μετά από μια επίθεση.
  • επιβαρυμένη οικογενειακή κληρονομικότητα για επιληψία.
  • παρατεταμένη, περισσότερο από 10 λεπτά, επίθεση.
  • πλάγια ή εστιακή φύση της κρίσης, καθώς και η επανάληψή της τα επόμενα 24ωρα.
  • την παρουσία εστιακής ή επιληπτικής δραστηριότητας στο ΗΕΓ.

Κατάσταση επιληψίαςορίζεται ως μια κατάσταση στην οποία κάθε επόμενη επιληπτική κρίση συμβαίνει νωρίτερα από ό, τι ο ασθενής αναρρώσει πλήρως από την προηγούμενη κρίση, δηλ. έχει έντονες διαταραχές της συνείδησης, αιμοδυναμική, αναπνοή ή ομοιόσταση.

Οι κύριες αιτίες επιληπτικής κατάστασης κατά τη διάγνωση επιληψία: παραβίαση του καθεστώτος · ένα διάλειμμα στη λήψη αντιεπιληπτικών φαρμάκων. πολύ γρήγορη απόσυρση των αντιεπιληπτικών φαρμάκων. σωματικές και μολυσματικές ασθένειες · εγκυμοσύνη σε εφήβους. σχετική μείωση της δόσης αντιεπιληπτικών φαρμάκων λόγω σημαντικής αύξησης του σωματικού βάρους (για παράδειγμα, με την ανάπτυξη στα παιδιά). Η κατάσταση επιληψίας μπορεί να διαρκέσει από 1 λεπτό έως πάνω από 60 λεπτά.

Διάγνωση της επιληψίας στα παιδιά

Για τη διάγνωση, χρησιμοποιούνται εργαστηριακές και οργανολογικές μελέτες. Η ηλεκτροεγκεφαλογραφία καταλαμβάνει μία από τις κορυφαίες θέσεις στη διάγνωση της επιληψίας. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι περίπου στο 50% των ασθενών με επιληψία στη μεσοδιακοπή, καταγράφεται ένα φυσιολογικό ΗΕΓ και κατά τη διάρκεια λειτουργικών εξετάσεων (υπεραερισμός, φωτοδιέγερση και στέρηση ύπνου) στο 90% των ασθενών είναι δυνατόν να προσδιοριστούν οι αλλαγές του ΗΕΓ. Ελλείψει αλλαγών του ΗΕΓ μετά από λειτουργικά φορτία, πραγματοποιείται επανεξέταση ή παρακολούθηση ΗΕΓ.

Η νευροαπεικόνιση είναι επίσης ένας από τους κύριους συνδέσμους στη διάγνωση. Στοχεύει στον εντοπισμό οργανικής βλάβης στον εγκέφαλο, στη σύνδρομη και αιτιολογική διάγνωση, στον προσδιορισμό της πρόγνωσης και στις τακτικές θεραπείας. Οι μέθοδοι νευροαπεικόνισης περιλαμβάνουν αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία. Η μαγνητική τομογραφία πραγματοποιείται για επιληπτικές κρίσεις με μερική έναρξη σε οποιαδήποτε ηλικία. παρουσία εστιακών νευρολογικών συμπτωμάτων. ανθεκτικές στη θεραπεία μορφές επιληψία? επανέναρξη των κρίσεων. Σύμφωνα με τις ενδείξεις της κατάστασης της υγείας των ασθενών με επιληψία, διεξάγονται εργαστηριακές εξετάσεις: αίμα, ούρα, βιοχημικά (ηλεκτρολύτες, λευκωματίνη, ανοσοσφαιρίνες, ασβέστιο, τρανσαμινάσες, αλκαλική φωσφατάση, θυρεοειδικές ορμόνες, φωσφορικά, μαγνήσιο, χολερυθρίνη, ουρία, γλυκόζη, κρεατινίνη, αμυλάση, σίδηρος, σερουλοπλασμίνη, γαλακτικά, προλακτίνη, πορφυρίνες), ορολογικά. Εάν είναι απαραίτητο, το πλάνο εξέτασης περιλαμβάνει: Υπερηχογράφημα Doppler των βραχιοκεφαλικών αγγείων, παρακολούθηση ΗΚΓ, ανάλυση ΕΝΥ.

Θεραπεία της επιληψίας στα παιδιά

Η βασική αρχή της θεραπείας της επιληψίας: μέγιστη θεραπευτική αποτελεσματικότητα με ελάχιστες ανεπιθύμητες εκδηλώσεις φαρμάκων. Η αντιεπιληπτική θεραπεία συνταγογραφείται μετά από παρουσία επαναλαμβανόμενων κρίσεων και με συνδυασμό χαρακτηριστικών συμπτωμάτων, καθώς και μετά από έρευνα.

Η θεραπεία για την επιληψία μπορεί να ξεκινήσει μετά την ακριβή διάγνωση. Η θεραπεία ξεκινά με τη χρήση ενός φαρμάκου. Τα πλεονεκτήματα της μονοθεραπείας έναντι της πολυθεραπείας είναι:

  • Υψηλή κλινική αποτελεσματικότητα (είναι δυνατόν να σταματήσουν ή να ελαχιστοποιηθούν οι επιληπτικές κρίσεις στο 70-80% των ασθενών).
  • Η ικανότητα εκτίμησης της καταλληλότητας ενός δεδομένου φαρμάκου για τη θεραπεία ενός συγκεκριμένου ασθενούς, για την επιλογή της πιο αποτελεσματικής δόσης και τρόπου χρήσης. Ο γιατρός αποφεύγει να συνταγογραφήσει χημικές ενώσεις που είναι άχρηστες για τον ασθενή.
  • Λιγότερη πιθανότητα ανεπιθύμητων ενεργειών κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Επιπλέον, είναι πάντα σαφές ποιο φάρμακο ευθύνεται για την ανεπιθύμητη ενέργεια και διευκολύνονται τα μέτρα για την εξάλειψή του (μείωση δόσης ή απόσυρση αυτού του φαρμάκου).
  • Έλλειψη αμοιβαίου ανταγωνισμού με ταυτόχρονη χρήση αρκετών αντιεπιληπτικών φαρμάκων.

Για επαρκή αντιεπιληπτική θεραπεία, καθορίζεται η φύση της κρίσης στον ασθενή, λαμβάνοντας υπόψη τις ιδιαιτερότητες του επιληπτικού συνδρόμου (ηλικία του ασθενούς κατά την έναρξη, συχνότητα επιληπτικών κρίσεων, παρουσία νευρολογικών συμπτωμάτων, ευφυΐα), τοξικότητα το φάρμακο και η πιθανότητα παρενεργειών. Η επιλογή ενός αντιεπιληπτικού φαρμάκου καθορίζεται κυρίως από τη φύση των επιληπτικών κρίσεων και, σε πολύ μικρότερο βαθμό, από τη μορφή της επιληψίας.

Η θεραπεία ξεκινά με μια τυπική μέση δόση ηλικίας. Δεν συνταγογραφείται αμέσως πλήρως, αλλά σταδιακά, απουσία ή ανεπαρκές αποτέλεσμα, μεταβαίνουν στη χρήση ολόκληρης της δόσης ηλικίας (στο 1-3% των ασθενών, οι επιληπτικές κρίσεις μπορούν να εξαλειφθούν με μια δόση του φαρμάκου μικρότερη από την τυπική, μέση ηλικία). Η δόση του φαρμάκου επιλέγεται ξεχωριστά για κάθε ασθενή.

Ένα σημαντικό πλεονέκτημα έναντι των συμβατικών φαρμάκων διαθέτουν δισκία με αργή απελευθέρωση της δραστικής ουσίας (παράγωγα βαλπροϊκού οξέος - depacynchrono, convulexretard. Παράγωγα καρβαμαζεπίνης - tegretolretard, timonylretard). Κατά τη χρήση τους, ο κίνδυνος ανεπιθύμητων ενεργειών μειώνεται και εξασφαλίζεται η σταθερότητα του θεραπευτικού αποτελέσματος.

Εάν επιτευχθεί η μέγιστη ανεκτή δόση του φαρμάκου, αλλά οι επιθέσεις δεν σταματήσουν μέσα σε ένα μήνα, το φάρμακο της δεύτερης και στη συνέχεια της τρίτης γραμμής εισάγεται σταδιακά και η προηγούμενη σταδιακά ακυρώνεται.

Η αντικατάσταση των αντιεπιληπτικών φαρμάκων πραγματοποιείται σταδιακά σε διάστημα 1-2 εβδομάδων. και περισσότερο. Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δοθεί στα βαρβιτουρικά και τις βενζοδιαζεπίνες ενόψει της παρουσίας ενός έντονου συνδρόμου στέρησης.

Εάν οι επιληπτικές κρίσεις δεν σταματήσουν με διαδοχική μονοθεραπεία με διάφορα αντιεπιληπτικά φάρμακα, αυτό σημαίνει ότι ο ασθενής έχει αντοχή στα φάρμακα, η οποία συμβαίνει συχνότερα με πρώιμη έναρξη επιληψίας, σειριακές επιληπτικές κρίσεις, σύνθετους μερικούς σπασμούς, ο ασθενής έχει συχνές (περισσότερες από 4 το μήνα ) επιληπτικές κρίσεις ή διάφοροι τύποι επιληπτικών κρίσεων, μειωμένη νοημοσύνη, δυσγενεσία εγκεφάλου.

Η παρουσία αντοχής στα φάρμακα είναι ένδειξη για πολυθεραπεία (συνήθως όχι περισσότερα από 2 φάρμακα). Πρέπει να τονιστεί ότι τα αντιεπιληπτικά φάρμακα συνδυάζονται με διαφορετική φαρμακοδυναμική και, σύμφωνα με το φάσμα δράσης τους, με φάρμακα που μειώνουν στο μέγιστο τη συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων κατά τη διάρκεια της μονοθεραπείας. Όταν επιτυγχάνεται ένα καλό θεραπευτικό αποτέλεσμα της φαρμακοθεραπείας, τα φάρμακα ακυρώνονται, λαμβάνοντας υπόψη την απουσία βραχυπρόθεσμων διαταραχών. Σε αυτή την περίπτωση, η ομαλοποίηση του ΗΕΓ δεν είναι καθοριστική.

Σε πολλές συμπτωματικές μορφές επιληψίας (επιληψία με μυοκλονικές απουσίες, μυοκλονική-στατική επιληψία, σύνδρομο Lennox-Gastaut, συμπτωματική μερική επιληψία κ.λπ.), η απρόσιτη περίοδος πρέπει να είναι τουλάχιστον 4 έτη.

Στις περισσότερες ιδιοπαθείς (καλοήθεις) μορφές επιληψίας (ρολαντική, παιδική απουσία, νεανική απουσία κ.λπ.), η αντιεπιληπτική θεραπεία μπορεί να ακυρωθεί μετά από 2 χρόνια από τη στιγμή που σταματούν οι κρίσεις.

Η πρόωρη διακοπή της θεραπείας μπορεί να οδηγήσει σε υποτροπή επιληψία... Σε πολλές περιπτώσεις, οι ασθενείς αναγκάζονται να λαμβάνουν αντιεπιληπτικά φάρμακα εφ 'όρου ζωής. Η ακύρωση της θεραπείας θα πρέπει να είναι σταδιακή (προκειμένου να αποφευχθεί η εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων έως την επιληπτική κατάσταση) εντός 3-6 μηνών. υπό έλεγχο EEG, μειώνοντας αργά τη δόση των φαρμάκων.

Ένα έντονο θεραπευτικό αποτέλεσμα επιτυγχάνεται στο 80-85% των ασθενών επιληψία... Τα σύγχρονα αντιεπιληπτικά φάρμακα είτε καταστέλλουν την παθολογική δραστηριότητα των νευρώνων στην επιληπτική εστία (για παράδειγμα, διφαινίνη, αιθοσουξιμίδη κ.λπ.), είτε διαταράσσουν τη διάδοση της διέγερσης από αυτήν, τη συμμετοχή άλλων νευρώνων και έτσι αποτρέπουν τις επιληπτικές κρίσεις (για παράδειγμα, φαινοβαρβιτάλη, και τα λοιπά.).

Είναι σχεδόν αδύνατο να πραγματοποιηθεί συσχέτιση μεταξύ της μορφής της επιληψίας (και ως εκ τούτου, σε κάποιο βαθμό, και του εντοπισμού της εστίασης ως πληθυσμού νευρώνων που είναι οι πρώτοι που γεννούν επιληπτική έκκριση) και του μηχανισμού δράσης , ο χώρος εφαρμογής αρκετά συγκεκριμένων αντιεπιληπτικών φαρμάκων.

Βαλπροϊκό νάτριο και βαλπροϊκό ασβέστιοχορηγείται ενδοφλεβίως και χορηγείται από το στόμα κατά τη διάρκεια των γευμάτων. Τα φάρμακα υπό την επίδραση του όξινου περιβάλλοντος του στομάχου μετατρέπονται σε βαλπροϊκό οξύ, το οποίο απορροφάται από το γαστρεντερικό σωλήνα. Τα βαλπροϊκά παρατεταμένης δράσης (depakynchrono, convulexretard) συνταγογραφούνται μία φορά την ημέρα.

Καρβαμαζεπίνηαπορροφάται αργά από το γαστρεντερικό σωλήνα όταν λαμβάνεται από το στόμα με τα γεύματα. Πολλαπλό ραντεβού 2-4 φορές την ημέρα. Οι καθυστερημένες μορφές καρβαμαζεπίνης συνταγογραφούνται μία φορά την ημέρα.

Οξκαρβαζεπίνη (τριπλέτα)όταν λαμβάνεται από το στόμα, απενεργοποιείται από το γαστρικό χυμό, επομένως συνταγογραφείται 1-1,5 ώρες πριν



προβολές

Αποθήκευση στο Odnoklassniki Αποθήκευση VKontakte