Επιληψία στην παιδική ηλικία

Στην καλοήθη μερική επιληψία Παιδική ηλικίασχετίζομαι:

• αγαθός μερική επιληψίαμε κεντροκροταφικές αιχμές (rolandic επιληψία).

• καλοήθης μερική επιληψία με ινιακούς παροξυσμούς.

• καλοήθης μερική επιληψία με συναισθηματικά συμπτώματα (καλοήθης ψυχοκινητική επιληψία). Συζητείται επίσης το θέμα της υπαγωγής σε αυτήν την ομάδα 2 ακόμη μορφών:

• άτυπη καλοήθης μερική επιληψία:

• καλοήθης μερική επιληψία με ακραία σωματοαισθητικά προκλητά δυναμικά.

Καλοήθης μερική επιληψία με κεντροκροταφικές αιχμές. (Rolandic επιληψία)

Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Gastaut το 1952.

Συχνότητα.Η επιληψία Rolandic είναι σχετικά συχνή και ευθύνεται για το 15% όλων των επιληψιών σε παιδιά κάτω των 15 ετών. Η συχνότητα εμφάνισης, σε σύγκριση με τις απουσίες, είναι 4-7 φορές μεγαλύτερη. Προσβάλλονται κυρίως άνδρες.

γενετικά δεδομένα.Η κληρονομική επιβάρυνση για την επιληψία μπορεί να εντοπιστεί στο 17-59% των περιπτώσεων (Blom et al, 1972; Blom, Heijbel, 1982).

Κλινικό χαρακτηριστικό.Η Rolandic επιληψία εκδηλώνεται συχνότερα στην ηλικία των 4-10 ετών (Blom et al, 1972). Η προσβολή ξεκινά συνήθως με μονόπλευρες αισθητικές αισθήσεις (μούδιασμα, μυρμήγκιασμα) στην περιοχή του στοματογναθικού-δυθίου. Στο μέλλον, μπορεί να σημειωθεί τονική ένταση στους μύες του προσώπου, η κλονική ή τονικοκλονική σύσπαση των άκρων είναι λιγότερο συχνή. Όταν οι μύες του λάρυγγα και του φάρυγγα εμπλέκονται στη διαδικασία, σημειώνονται διαταραχές της ομιλίας (άναρθροι ήχοι, πλήρης αδυναμία προφοράς ήχων). Οι σπασμοί συμβαίνουν συχνά με ανέπαφη συνείδηση, ωστόσο, με γενίκευση των παροξυσμών, είναι δυνατή η απώλεια συνείδησης (Nayrac, Beaussart, 1958). Ένα από τα σημαντικά χαρακτηριστικά της επιληψίας Rolandic είναι η συχνή εμφάνιση κρίσεων τη νύχτα, κυρίως στη φάση του ύπνου, ή λίγο πριν το ξύπνημα. Οι επιληπτικές κρίσεις είναι συνήθως σπάνιες. Εμφανίζονται, κατά κανόνα, σε διαστήματα εβδομάδων, μηνών, μερικές φορές είναι μόνοι. Μόνο στο 20% των περιπτώσεων η συχνότητα των κρίσεων είναι σχετικά υψηλή (Lerman, 1985). Η νοημοσύνη είναι συνήθως φυσιολογική (Lerman, 1985; Dalla Bernardina et al, 1992). Μείωση της νοημοσύνης, αλλαγές στη συμπεριφορά παρατηρούνται μόνο σε μεμονωμένες περιπτώσεις (Beaumanoir et al, 1974; Lerman, 1985). Οι διαταραχές συμπεριφοράς δεν προκαλούνται από την ίδια τη νόσο, αλλά είναι δευτερογενείς και συνδέονται με τη γονική «υπερπροστασία» (Lerman, 1985). Διατριβή Απόλυτης Απουσίας στη Ρολαντική Επιληψία παθολογικές αλλαγέςαπό το κεντρικό νευρικό σύστημασυζητήσιμο (Morikawa et al, 1979). Ο Lerman (1985) επέστησε την προσοχή στο γεγονός ότι στο 3% των περιπτώσεων με rolandic επιληψία σημειώνεται ημιπάρεση. Η σχολική επίδοση σε παιδιά με επιληψία Rolandic είναι συνήθως ικανοποιητική και οι επαγγελματικές δεξιότητες έρχονται εύκολα.

Το ΗΕΓ είναι μια απαραίτητη μέθοδος για την επαλήθευση της διάγνωσης. Η επιληψία Rolandic χαρακτηρίζεται από την παρουσία φυσιολογικής βασικής δραστηριότητας και αιχμές αιχμηρών κυμάτων που εντοπίζονται στις κεντροκροταφικές περιοχές. Η συχνότητα των αιχμών και των απότομων κυμάτων κατά τη διάρκεια του ύπνου αυξάνεται. Στη φάση του αργού ύπνου, είναι δυνατός ο σχηματισμός αμφοτερόπλευρων ή αμοιβαία ανεξάρτητων εστιών επιληπτικής δραστηριότητας (Blom et al, 1972; Dalla Bernardina et al, 1992) και σε ορισμένες περιπτώσεις, η εμφάνιση γενικευμένων εστιών «κύματος ακίδας «συμπλέγματα με συχνότητα

3-4/sec (Lerman, 1985, 1992). Θα πρέπει να σημειωθεί ότι στο 30% των περιπτώσεων τα πρότυπα ΗΕΓ τυπικά της επιληψίας Rolandic καταγράφονται μόνο κατά τη διάρκεια του ύπνου (Lerman, 1985). Ωστόσο, το προφίλ ύπνου στην επιληψία Rolandic είναι συνήθως αμετάβλητο (Nayrac and Beaussart, 1958). Εφιστάται η προσοχή στο γεγονός ότι μερικές φορές (1,2-2,4% των περιπτώσεων) παρατηρούνται «ρολάντικες αιχμές» υγιείς ανθρώπους(Cavazutti et al, 1980) και σε ασθενείς με κάποια νευρολογικές παθήσεις(Degen et al, 1988).

Διαφορική Διάγνωσηθα πρέπει να γίνεται κυρίως με απλές και σύνθετες εστιακές κρίσεις που παρατηρούνται σε συμπτωματική μερική επιληψία. Στη ρολαντική επιληψία, σε σύγκριση με τη συμπτωματική μερική επιληψία, η νοημοσύνη είναι συνήθως φυσιολογική, δεν υπάρχουν έντονες διαταραχές συμπεριφοράς και δεν σημειώνονται παθολογικές αλλαγές σε νευροακτινολογικές μελέτες. Τυπικά μοτίβα καταγράφονται στο ΗΕΓ - φυσιολογική βασική δραστηριότητα και αιχμές κεντροκροταφικού εντοπισμού.

Η πιο δύσκολη διαφορική διάγνωση της επιληψίας Rolandic και πολύπλοκων μερικών παροξυσμών, σε συνδυασμό με διαταραχή της συνείδησης (Lerman, 1985). Οι δυσκολίες στη διαφορική διάγνωση συνδέονται με μια εσφαλμένη ερμηνεία των διαταραχών του λόγου στην επιληψία Rolandic ως διαταραχή της συνείδησης, καθώς και με την αδυναμία επαρκούς αξιολόγησης της μειωμένης συνείδησης. που συμβαίνει τη νύχτα. Με την κροταφική και μετωπιαία επιληψία, το ΗΕΓ αποκαλύπτει εστιακές αλλαγές στις αντίστοιχες περιοχές και με τη ρολαντική επιληψία ανιχνεύονται αιχμές κεντροκροταφικού εντοπισμού.

Θεραπεία.Το Sultiam έχει ικανοποιητική επίδραση στη θεραπεία της επιληψίας Rolandic (Doose et al, 1988) Η δόση του φαρμάκου καθορίζεται από τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου. Πρέπει να σημειωθεί ότι «η καταστολή της επιληπτικής εστίασης στο ΗΕΓ δεν είναι υποχρεωτική, αφού εξαφανίζεται από μόνη της στην εφηβεία.

Άτυπη καλοήθης παιδική επιληψία

Για πρώτη φορά, η παραδοχή νοσολογικής ανεξαρτησίας του άτυπου καλοήθης επιληψίαΗ παιδική ηλικία εκφράστηκε από τον Aicardi, Chevru το 1982. με βάση την εξέταση 7 ασθενών. Ωστόσο, από την άποψή μας, λόγω του μικρού αριθμού των παρατηρήσεων, το ζήτημα της νοσολογικής ανεξαρτησίας αυτής της μορφής επιληψίας απαιτεί περαιτέρω διευκρίνιση.

Κλινικό χαρακτηριστικό.Η ασθένεια εκδηλώνεται στην πρώιμη παιδική ηλικία. Είναι αξιοσημείωτο ότι στους 3 στους 7 ασθενείς που παρατηρήθηκαν από τον Aicardi, Chevru (1982), η ασθένεια εκδηλώθηκε με νυχτερινή γενικευμένη και ετερόπλευρη; επιληπτικές κρίσεις, σε συνδυασμό με σπάνιους μερικούς παροξυσμούς. Σημειώθηκαν επίσης απουσίες κατά τη διάρκεια της ημέρας, ατονικοί και μυοκλονικοί παροξυσμοί. Οι επιθέσεις είναι συχνά συχνές, προχωρούν με τη μορφή σειρών, 30 παροξυσμούς. σε μια μέρα. Ωστόσο, παρά την ποικιλία και τη μεγάλη συχνότητα των κρίσεων, η νευροψυχική ανάπτυξη αντιστοιχεί στην ηλικία. Στην ηλικία των 9 ετών, οι κρίσεις εξαφανίζονται αυθόρμητα.

Δεδομένα από εργαστηριακές και λειτουργικές μελέτες.Μια μελέτη EEG κατά τη διάρκεια του ύπνου μη REM αποκαλύπτει παρατεταμένα ή σχεδόν σταθερά σύμπλοκα κύματος αιχμής, καθώς και αιχμές Rolandic που εντοπίζονται στις κεντροκροταφικές ή βρεγματικές περιοχές. Επιπλέον, ακανόνιστα σύμπλοκα κύματος αιχμής καταγράφονται με συχνότητα 3 / δευτερόλεπτο κατά την αφύπνιση ή γενικευμένα συμπλέγματα αργής ακίδας-κύματος.

Διαφορική Διάγνωσηθα πρέπει να διεξάγεται με μια σειρά από προγνωστικά σοβαρά επιληπτικά σύνδρομα της παιδικής ηλικίας - σύνδρομο Lennox-Gastaut, μυοκλονική-αστατική επιληψία, καθώς και με σύνδρομο ESES. Το πιο συνηθισμένο διαγνωστικό λάθος είναι η άτυπη καλοήθης επιληψία ως σύνδρομο Lennox-Gastaut. Κατά τη διεξαγωγή μιας διαφορικής διάγνωσης, πρέπει να λαμβάνεται υπόψη ότι το σύνδρομο Lennox-Gastaut συνδυάζεται με έντονη καθυστέρηση στη νευροψυχική ανάπτυξη. Τυπικές για το σύνδρομο Lennox-Gastaut είναι οι νυχτερινές τονικές κρίσεις με χαρακτηριστικά σχήματα ΗΕΓ με τη μορφή γενικευμένων συμπλεγμάτων αργών κυμάτων αιχμής με συχνότητα 2-2,5/sec. Η αύξηση της συχνότητας αυτών των συμπλεγμάτων κατά τη διάρκεια του ύπνου στο σύνδρομο Lennox-Gastaut αποτελεί εξαίρεση.

Η μυοκλονική-αστατική επιληψία, σε σύγκριση με την άτυπη καλοήθη μερική επιληψία, χαρακτηρίζεται από μείωση της νοημοσύνης, δεν υπάρχουν μερικοί παροξυσμοί, καθώς και σύμπλοκα αργών κυμάτων αιχμής κατά τη διάρκεια του ύπνου.

Η διαφορική διάγνωση της άτυπης καλοήθους μερικής επιληψίας και του συνδρόμου ESES βασίζεται στα αποτελέσματα μιας πολυυπνογραφικής μελέτης που αποκαλύπτει τυπικά πρότυπα,

Θεραπεία.Οι κρίσεις συνήθως εξαφανίζονται αυθόρμητα. Δεδομένου ότι δεν υπάρχει μείωση της νοημοσύνης στην άτυπη καλοήθη μερική επιληψία, δεν συνιστάται συνδυασμένη αντισπασμωδική θεραπεία.

Καλοήθης μερική επιληψία παιδικής ηλικίας με ινιακούς παροξυσμούς

Η καλοήθης μερική επιληψία της παιδικής ηλικίας με ινιακούς παροξυσμούς περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Gastaut το 1950.

γενετικά δεδομένα.Ο ρόλος των γενετικών παραγόντων στη γένεση της νόσου είναι αναμφισβήτητος. Πολλοί ασθενείς έχουν οικογενειακό ιστορικό επιληψίας και ημικρανίας (Kuzniecky, Rosenblatt, 1987).

Κλινικό χαρακτηριστικό.Η νόσος εκδηλώνεται κυρίως στην ηλικία των 2-8 ετών. Ταυτόχρονα, περιγράφεται επίσης μια πρώιμη έναρξη της νόσου. Ο Gastaut (1992) σημείωσε ότι η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί σε ηλικία 5-17 ετών. Οι πιο τυπικές εκδηλώσεις κρίσεων σε αυτή τη μορφή επιληψίας είναι οι οπτικές διαταραχές - απλές και σύνθετες οπτικές ψευδαισθήσεις, ψευδαισθήσεις, αμαύρωση (Gastaut, 1992). Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να είναι μεμονωμένα ή να συνδυαστούν με σπασμωδικούς παροξυσμούς και παροδική ημιπάρεση. Συχνά κατά τη διάρκεια επιληπτικών κρίσεων σημειώνονται πονοκέφαλο, έμετος, στροφή του κεφαλιού και των ματιών, σε ορισμένες περιπτώσεις δυσαισθησία, δυσφαγία (Kivity, Lerman, 1992). Έχουν περιγραφεί κρίσεις με παρατεταμένη διαταραχή της συνείδησης - εντός 12 ωρών (Kivity, Lerman, 1992). Ο Παναγιωτόπουλος (1989) σημείωσε ότι τις περισσότερες φορές οι κρίσεις συμβαίνουν τη νύχτα και συνοδεύονται από διάφορους βαθμούς διαταραχής της συνείδησης, εμετούς, απόκλιση. βολβοί των ματιών.

Δεδομένα από εργαστηριακές και λειτουργικές μελέτες.Μια μελέτη ΗΕΓ καταγράφει κανονική βασική δραστηριότητα, μονόπλευρα ή αμφίπλευρα αιχμηρά κύματα υψηλού πλάτους (200-300 mV) ή σύμπλοκα κυμάτων αιχμής με εντοπισμό στις ινιακές περιοχές. Αυτές οι αλλαγές εξαφανίζονται όταν ανοίγουν τα μάτια. Ο υπεραερισμός και η φωτοδιέγερση δεν επηρεάζουν τη συχνότητα και τη φύση των επιληπτικών προτύπων ΗΕΓ. Στο 38% των περιπτώσεων, μια μελέτη ΗΕΓ αποκαλύπτει επίσης γενικευμένα αμφοτερόπλευρα σύγχρονα σύμπλοκα «κύματος ακίδας» ή «κύματος πολυακίδας».

Διαφορική Διάγνωσηθα πρέπει να γίνεται με απλούς και σύνθετους μερικούς παροξυσμούς, σύνδρομο Lennox-Gastaut, βασική ημικρανία. Συμπτωματικές μερικές επιληψίες λόγω δομικής βλάβης στον ινιακό λοβό αποκλείονται με βάση το ιστορικό, τη νευρολογική κατάσταση και τη νευροακτινολογική εξέταση, που συνήθως αποκαλύπτουν παθολογικές αλλαγές. Στις συμπτωματικές ινιακές επιληψίες, σε σύγκριση με τις καλοήθεις ινιακές επιληψίες, το άνοιγμα των ματιών δεν εμποδίζει την επιληπτική δραστηριότητα στο ΗΕΓ.

Η διαφορική διάγνωση με το σύνδρομο Lennox-Gastaut βασίζεται στην παρουσία τονικών σπασμών και μοτίβων ΗΕΓ χαρακτηριστικών αυτού του συνδρόμου. Με τη βασική ημικρανία, δεν υπάρχει επιληπτική δραστηριότητα στο ΗΕΓ. Θεραπεία. Το φάρμακο πρώτης επιλογής είναι η καρβαμαζεπίνη.

Καλοήθης μερική επιληψία με συναισθηματικά συμπτώματα. (Καλοήθης ψυχοκινητική επιληψία)

Κλινικό χαρακτηριστικό.Η νόσος εκδηλώνεται σε ηλικία 2-9 ετών. Τα κύρια συμπτώματα είναι οι κρίσεις φόβου. Αυτοί οι παροξυσμοί εμφανίζονται τόσο την ημέρα όσο και τη νύχτα. Δεν υπήρχαν διαφορές στις κλινικές εκδηλώσεις παροξυσμών κατά τη διάρκεια της ημέρας και της νύχτας. Τα πιο τυπικά σημάδια κρίσεων στην καλοήθη ψυχοκινητική επιληψία είναι οι παροξυσμοί φόβου: ο ασθενής ξαφνικά φοβάται, μπορεί να προσκολληθεί στη μητέρα του, μερικές φορές υπάρχουν αυτοματισμοί κατάποσης και μάσησης. Γέλιο, βογγητό, βλαστική-σπλαχνικές διαταραχές (υπεριδρωσία, σιελόρροια, κοιλιακό άλγος) μπορεί επίσης να παρατηρηθούν, σε ορισμένες περιπτώσεις - διακοπή της ομιλίας (Dalla Bernardina et al, 1992). Πρέπει να τονιστεί ότι με αυτή τη μορφή επιληψίας δεν παρατηρούνται τονωτικές, τονικοκλονικές, ατονικές κρίσεις.

Δεδομένα από εργαστηριακές και λειτουργικές μελέτες.Μια μελέτη ΗΕΓ καταγράφει τη φυσιολογική βασική δραστηριότητα, τις ρυθμικές αιχμές ή τα σύμπλοκα «οξείας-αργής κυματικής» με κυρίαρχη εντόπιση στις μετωποκροταφικές ή βρεγματο κροταφικές περιοχές (Dalla Bernardina et al, 1992). Η συχνότητα των επιληπτικών προτύπων αυξάνεται κατά τη διάρκεια του ύπνου non-REM.

Διαφορική Διάγνωσηπρέπει να πραγματοποιείται με σύνθετους μερικούς παροξυσμούς, επιληψία Rolandic, εφιάλτες.

Η διαφορική διάγνωση της καλοήθους μερικής επιληψίας με συναισθηματικά συμπτώματα με σύνθετους μερικούς παροξυσμούς βασίζεται στα χαρακτηριστικά αυτής της νόσου κριτήρια: έναρξη στην πρώιμη παιδική ηλικία, φυσιολογική νοημοσύνη, καμία αλλαγή στη νευρολογική κατάσταση και σε νευροακτινολογική εξέταση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η διαφορική διάγνωση με τη ρολαντική επιληψία είναι αρκετά δύσκολη. Όπως γνωρίζετε, η rolandic επιληψία συνοδεύεται συχνά από διαταραχή της ομιλίας, εντερικούς ήχους, σιελόρροια. Παρόμοιο σύμπλεγμα συμπτωμάτων παρατηρείται μερικές φορές στην καλοήθη μερική επιληψία με συναισθηματικά συμπτώματα. Υπέρ της καλοήθους μερικής επιληψίας με συναισθηματικά συμπτώματα αποδεικνύεται από έντονα ψυχοκινητικά συμπτώματα, τα οποία είναι πάντα παρόντα σε αυτή τη νόσο.

Οι νυχτερινοί τρόμοι είναι πολύ παρόμοιοι σε κλινικές εκδηλώσεις με επιληπτικές κρίσεις που παρατηρούνται στην καλοήθη ψυχοκινητική επιληψία. Σε σύγκριση με την καλοήθη ψυχοκινητική επιληψία, οι εφιάλτες εμφανίζονται αποκλειστικά τη νύχτα, χαρακτηρίζονται από συχνές κρίσεις και απουσία επιληπτικών προτύπων στο ΗΕΓ.

Θεραπεία.Η καρβαμαζεπίνη και η φαινυτοΐνη έχουν ικανοποιητική επίδραση στη θεραπεία της καλοήθους ψυχοκινητικής επιληψίας. Η πρόγνωση της νόσου είναι ευνοϊκή.

Καλοήθης μερική επιληψία με ακραία (γιγαντιαία) σωματοαισθητικά προκλητικά δυναμικά

Ο Dawson το 1947 ήταν ο πρώτος που έδειξε ότι προκλητά δυναμικά υψηλού πλάτους (έως 400 mV) προκύπτουν σε ορισμένους ασθενείς με μερικούς παροξυσμούς και βλάβη στις σωματοαισθητηριακές περιοχές κατά τη διάρκεια της σωματοαισθητικής διέγερσης. Αυτά τα δυναμικά καταγράφονται στην αντίθετη πλευρά της διέγερσης. Το υψηλότερο πλάτος δυναμικού σημειώνεται στις παραοβελιακές και βρεγματικές περιοχές. Ο De Marco το 1971 δημοσίευσε τα αποτελέσματα μιας μοναδικής παρατήρησης όπου το άγγιγμα της εξωτερικής άκρης του ποδιού προκάλεσε επιληπτικά μοτίβα στο ΗΕΓ. Αργότερα, οι De Marco, Tassinari (1981) διεξήγαγαν μια μεγάλη μελέτη, αναλύοντας 25.000 ηλεκτροεγκεφαλογραφήματα σε 1.500 παιδιά. Έχει βρεθεί ότι στο 1% των παιδιών, η αισθητηριακή διέγερση των τακουνιών, των άκρων των δακτύλων, των ώμων, των χεριών ή των μηρών προκαλεί γιγάντια σωματοαισθητικά προκλητικά δυναμικά. Αξιοσημείωτο είναι ότι το 30% των εξεταζόμενων παιδιών υπέφερε από επιληπτικούς παροξυσμούς, στο 15% επιληπτικοί παροξυσμοί εμφανίστηκαν αργότερα στη ζωή τους.

Κλινικό χαρακτηριστικό.Τα γιγάντια σωματοαισθητικά προκλητά δυναμικά εμφανίζονται στην ηλικία των 4-6 ετών, πιο συχνά στα αγόρια. Οι ασθενείς έχουν συχνά ιστορικό πυρετικών σπασμών. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι επιθέσεις συμβαίνουν κατά τη διάρκεια της ημέρας. Τις περισσότερες φορές, οι παροξυσμοί εκδηλώνονται με κινητικά συμπτώματα με μια αντίθετη συνιστώσα, αλλά είναι επίσης πιθανές γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις χωρίς προηγούμενες εστιακές διαταραχές. Τα επιληπτικά σωματοαισθητικά δυναμικά επιμένουν ακόμη και μετά από επιληπτικό παροξυσμό. Οι επιθέσεις είναι σχετικά σπάνιες, 2-6 φορές το χρόνο. Η διάνοια δεν υποφέρει.

Δεδομένα από εργαστηριακές και λειτουργικές μελέτες.Στην ηλικία των 2,5-3,5 ετών, προκύπτουν γιγάντια σωματοαισθητικά προκλητά δυναμικά, αργότερα στο ΗΕΓ καταγράφονται αυθόρμητα εστιακά επιληπτικά μοτίβα, που παρατηρούνται αρχικά μόνο στον ύπνο και στη συνέχεια κατά την εγρήγορση. Ένα χρόνο μετά την εμφάνιση επιληπτικών μοτίβων στο ΗΕΓ, εμφανίζονται επίσης κλινικά έντονοι επιληπτικοί παροξυσμοί.

διαφορική διάγνωση.Η πιο δύσκολη διαφορική διάγνωση με τη ρολαντική επιληψία. Τα κριτήρια που υποστηρίζουν τη διάγνωση της «καλοήθους μερικής επιληψίας με γιγάντια σωματοαισθητικά προκλητά δυναμικά» είναι: άθικτοι μύες του προσώπου τη στιγμή της προσβολής, παραοβελιαία και βρεγματική εντόπιση των προτύπων ΗΕΓ, αυθόρμητη εξαφάνιση των επιληπτικών σωματοαισθητηριακών προκλητικών δυναμικών.

Θεραπεία.Η αντισπασμωδική θεραπεία είναι αναποτελεσματική. Οι επιληπτικές κρίσεις συνήθως εξαφανίζονται αυθόρμητα

Σύνδρομο Landau Kleffner

Το σύνδρομο περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Landau, Kleffner 1957. Μέχρι σήμερα έχουν περιγραφεί περίπου 200 περιπτώσεις της νόσου (Deonna, 1991).

γενετικά δεδομένα.Σύμφωνα με τον Beaumanoir (1992), συχνά παρατηρείται κληρονομική επιβαρυμένη επιληψία.

Κλινικό χαρακτηριστικό.Η νόσος εκδηλώνεται σε ηλικία 3-7 ετών (Deonna, 1991). Η τριάδα των συμπτωμάτων της αφασίας, των επιληπτικών κρίσεων και των διαταραχών συμπεριφοράς είναι χαρακτηριστική. Τα πρώιμα συμπτώματα είναι η προοδευτική εξασθένηση του λόγου και η λεκτική αγνωσία (Pauquier et al, 1992). Οι διαταραχές του λόγου χαρακτηρίζονται από την εμφάνιση εμμονών λόγου, παραφασία, ορολογία-αφασία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν υπάρχει προϋπάρχουσα διαταραχή της ομιλίας (Echnne, 1990; Deonna, 1991). Οι αφασικές διαταραχές μπορεί να έχουν κυμαινόμενη πορεία με βραχυπρόθεσμες υφέσεις (Deonna et al, 1989). Σε 2/3-3/4 περιπτώσεις αναπτύσσονται επιληπτικοί παροξυσμοί. Οι κρίσεις είναι συνήθως απλές μερικές κινητικές κρίσεις. Λιγότερο συχνές είναι οι γενικευμένες τονικοκλονικές, ημικλονικές ή σύνθετες μερικές κρίσεις και απουσίες. Οι ατονικοί και τονικοί παροξυσμοί είναι εξαιρετικά σπάνιοι. Στο 1/3 των ασθενών, οι επιληπτικές κρίσεις είναι σπάνιες. Το status epilepticus αναπτύσσεται σπάνια. Ένα από τα χαρακτηριστικά των επιληπτικών παροξυσμών στο σύνδρομο Landau-Kleffner είναι ο νυχτερινός χαρακτήρας τους. Οι επιθέσεις είναι συνήθως σύντομες. Οι διαταραχές συμπεριφοράς εκδηλώνονται με επιθετικότητα, υπερκινητικότητα, αυτισμό.

Δεδομένα από εργαστηριακές και λειτουργικές μελέτες.Μια μελέτη ΗΕΓ καταγράφει κανονική βασική δραστηριότητα, εστιακές ή πολυεστιακές αιχμές, αιχμηρά κύματα, σύμπλοκα ακίδας-κύματος με κυρίαρχη εντόπιση στις κροταφικές, βρεγματικές-χρονικές ή βρεγματικές-ινιακές περιοχές. Σε ορισμένες περιπτώσεις, με το σύνδρομο Landau-Kleffner, εντοπίζονται αιχμές rolandic στο ΗΕΓ. Ένα τυπικό πρότυπο ΗΕΓ στο σύνδρομο Landau-Kleffner είναι η ηλεκτρική κατάσταση επιληπτικής κατάστασης κατά τη διάρκεια του ύπνου non-REM (ESES) (Rodriguez, Niedermeyer, 1982).

Η νευροακτινολογική εξέταση δεν έδειξε παθολογικές αλλαγές. Η φασματική τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων αποκαλύπτει μειωμένη αιμάτωση στην αριστερή μέση μετωπιαία έλικα και τη δεξιά μεσοκαρφική περιοχή (Mouridson et al, 1993). Η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων αποκαλύπτει μεταβολικές διαταραχές στην κροταφική περιοχή (Maquet et al, 1990), οι οποίες επιμένουν μετά την κλινική βελτίωση. Η διαφορική διάγνωση πρέπει, πρώτα απ 'όλα, να πραγματοποιείται με ασθένειες που σχετίζονται με αφασία - όγκους, λοιμώξεις, μεταβολικές διαταραχές.

Θεραπεία. Η αντισπασμωδική θεραπεία για τις διαταραχές του λόγου είναι πρακτικά αναποτελεσματική (Marescaux et al, 1990). Η ACTH έχει ευεργετική δράση, ωστόσο η μακροχρόνια χρήση της είναι αδύνατη. σημαντική προσοχή σε σύνθετη θεραπείαθα πρέπει να δίνονται σε μαθήματα λογοθεραπείας προκειμένου να διορθωθούν οι διαταραχές του λόγου.

Επιληπτικά σύνδρομα στα παιδιά: διάγνωση και θεραπεία

Mukhin Konstantin Yurievich
Petrukhin Andrey Sergeevich

Επιληψία- ένα από τα πιο επείγοντα προβλήματα στην παιδονευρολογία. Η συχνότητα της επιληψίας στον παιδικό πληθυσμό είναι 0,5-0,75% του παιδικού πληθυσμού και των εμπύρετων κρίσεων - έως και 5%. Πρέπει να σημειωθεί με λύπη ότι στη χώρα μας επικρατεί ακόμη μεγάλη σύγχυση για τη διαπίστωση της διάγνωσης της επιληψίας, γεγονός που αλλοιώνει σημαντικά τα στατιστικά στοιχεία. Τέτοιες διαγνώσεις όπως «επιληπτικό σύνδρομο», «σπασμωδικό σύνδρομο», «αυξημένη σπασμωδική ετοιμότητα» κ.λπ., στην πραγματικότητα, είναι επιληψία και θα πρέπει να συστηματοποιούνται σαφώς σύμφωνα με τη Διεθνή Ταξινόμηση. Σκοπός αυτής της δημοσίευσης είναι να εξοικειώσει τους γιατρούς με την ταξινόμηση, τις αρχές διάγνωσης και θεραπείας των κύριων μορφών επιληψίας στα παιδιά.

Ορισμός.Η επιληψία είναι μια χρόνια εγκεφαλική νόσος που χαρακτηρίζεται από επαναλαμβανόμενες, απρόκλητες προσβολές μειωμένων κινητικών, αισθητηριακών, αυτόνομων, νοητικών ή νοητικών λειτουργιών που προκύπτουν από υπερβολικές νευρωνικές εκκενώσεις. Ο παρουσιαζόμενος ορισμός περιέχει δύο σημαντικές διατάξεις. Πρώτον, η επιληψία δεν περιλαμβάνει μεμονωμένες κρίσεις, ανεξάρτητα από τις κλινικές εκδηλώσεις τους. Μόνο οι επαναλαμβανόμενες κρίσεις αποτελούν τη βάση για τη διάγνωση της επιληψίας. Δεύτερον, η επιληψία περιλαμβάνει αυθόρμητες, απρόκλητες κρίσεις (με εξαίρεση τις αντανακλαστικές μορφές). Εξ ορισμού, πυρετικοί σπασμοί, καθώς και κρίσεις που συμβαίνουν με οξείες εγκεφαλικές διαταραχές (π.χ. εγκεφαλίτιδα, υποσκληρίδιο αιμάτωμα, οξεία εγκεφαλική κυκλοφορίακ.λπ.) δεν είναι επιληψία.

Ταξινόμηση.Οι εκδηλώσεις της επιληψίας είναι εξαιρετικά ποικίλες, γεγονός που κατέστησε δύσκολη τη δημιουργία μιας ενοποιημένης ταξινόμησης από την αρχή της μελέτης της νόσου. Η σύγχρονη ταξινόμηση των επιληπτικών κρίσεων υιοθετήθηκε από τη Διεθνή Ένωση Επιληψίας το 1981 στο Κιότο (Ιαπωνία). Σε αντίθεση με προηγούμενες ταξινομήσεις, λαμβάνει υπόψη τόσο κλινικά όσο και νευροφυσιολογικά (EEG) κριτήρια για τους περισσότερους τύπους επιληπτικών κρίσεων (Πίνακας 1). Η ταξινόμηση υποδιαιρεί όλους τους τύπους επιληπτικών κρίσεων σε μερικές (εστιακές, εστιακές, τοπικές, εξαρτημένες από εντοπισμό), γενικευμένες και μη ταξινομημένες. Οι μερικές κρίσεις διαγιγνώσκονται όταν υπάρχουν σαφή κλινικά και ηλεκτροφυσιολογικά κριτήρια για την εμπλοκή ορισμένων εγκεφαλικών δομών κατά την έναρξη του παροξυσμού. Σε περίπτωση που η προσβολή ξεκινήσει ως μερική και στη συνέχεια εμπλέκονται ολόκληροι οι μύες του κορμού και των άκρων και ενδείξεις εμπλοκής και των δύο ημισφαιρίων στο ΗΕΓ, τότε θα πρέπει να ταξινομηθεί ως εστιακή με δευτερογενή γενίκευση.

Η ταξινόμηση διευκρίνισε την έννοια των απλών και πολύπλοκων μερικών κρίσεων. Απλές μερικές - επιληπτικές κρίσεις χωρίς απενεργοποίηση της συνείδησης. Οι σύνθετες μερικές κρίσεις πρέπει να νοούνται ως παροξυσμοί με πλήρη απενεργοποίηση της συνείδησης. Σύμφωνα με τη σύγχρονη ταξινόμηση, όλες οι κρίσεις που συμβαίνουν με φαινόμενα αποπροσωποποίησης, ονειρικές καταστάσεις, γνωστικές διαταραχές κ.λπ., δεν είναι σύνθετες, αλλά απλές μερικές, αφού η συνείδηση ​​του ασθενούς κατά τη διάρκεια αυτών των παροξυσμών αλλάζει, αλλά δεν απενεργοποιείται και η μνήμη του οι κρίσεις διατηρούνται. Η ταξινόμηση του 1981 προβλέπει επίσης ότι ένας ασθενής μπορεί να έχει πολλούς

διαφορετικών τύπων επιληπτικών κρίσεων. Για παράδειγμα, μια επίθεση, που ξεκινά ως απλή μερική, μπορεί να μετατραπεί σε σύνθετη μερική και στη συνέχεια σε δευτερεύουσα γενικευμένη. Ο όρος «πολυμορφικές κρίσεις» αφαιρέθηκε από την ταξινόμηση, ο οποίος δεν φέρει καμία πληροφορία και δεν συνιστάται για χρήση. Έτσι, η ταξινόμηση του Κιότο είναι σε αυτό το στάδιο η πληρέστερη συστηματοποίηση των επιληπτικών κρίσεων.

Με τη συσσώρευση κλινικής εμπειρίας, την εισαγωγή στην πράξη της μεθόδου παρακολούθησης βίντεο-ΗΕΓ, την ανάπτυξη μεθόδων νευροαπεικόνισης, μοριακής γενετικής και άλλων επιστημών, κατέστη προφανές ότι υπάρχουν ορισμένες ειδικές μορφές επιληψίας, οι οποίες χαρακτηρίζονται από δική της κλινική (τυπικοί τύποι επιληπτικών κρίσεων), πορεία και πρόγνωση . Μερικές από αυτές τις μορφές είναι γνωστές εδώ και πολύ καιρό, όπως το σύνδρομο West, το σύνδρομο Lennox-Gastaut, η επιληψία Rolandic. Άλλα -καλοήθεις οικογενείς νεογνικοί σπασμοί, σοβαρή μυοκλονική επιληψία της βρεφικής ηλικίας κ.λπ.- έχουν εντοπιστεί μόνο τα τελευταία χρόνια. Αυτές οι μορφές επιληψίας, ή, σύμφωνα με Διεθνής ταξινόμηση, τα επιληπτικά σύνδρομα, κατά κανόνα, εκδηλώνονται όχι με οποιονδήποτε τύπο κρίσεων, αλλά από τον συνδυασμό τους. Τα επιληπτικά σύνδρομα ορίζονται ως ξεχωριστές, ανεξάρτητες μορφές επιληψίας, που χαρακτηρίζονται από περιορισμένη ηλικία έναρξης κρίσεων, παρουσία ειδικού τύπου κρίσεων, συγκεκριμένες αλλαγές στο ΗΕΓ (χαρακτηριστικό αυτού του συνδρόμου), σχήματα πορείας και πρόγνωση. Για παράδειγμα, ένας τύπος κρίσεων - απουσίες - μπορεί να συμπεριληφθεί στη δομή ορισμένων επιληπτικών συνδρόμων: παιδική και νεανική επιληψία απουσίας, νεανική μυοκλονική επιληψία, επιληψία με μυοκλονικές απουσίες και άλλα, και η πορεία και η πρόγνωση για όλα αυτά τα σύνδρομα είναι διαφορετικά.

Ένα θεμελιωδώς νέο βήμα στην ανάπτυξη της επιληπτολογίας ήταν η δημιουργία μιας σύγχρονης ταξινόμησης «επιληψίας, επιληπτικών συνδρόμων και ασθενειών που σχετίζονται με επιληπτικές κρίσεις». Αυτή η ταξινόμηση υιοθετήθηκε από τη Διεθνή Ένωση κατά της Επιληψίας τον Οκτώβριο του 1989 στο Νέο Δελχί και είναι σήμερα γενικά αποδεκτή από τους επιληπτολόγους σε όλο τον κόσμο (Πίνακας 2).

Η ταξινόμηση των επιληπτικών συνδρόμων βασίζεται στις ακόλουθες αρχές:
Αρχή εντοπισμού:
Μορφές επιληψίας που εξαρτώνται από τον εντοπισμό (εστιακές, τοπικές, μερικές)
γενικευμένες μορφές?
μορφές που έχουν τόσο μερικά όσο και γενικευμένα χαρακτηριστικά.
Αρχή αιτιολογίας:
συμπτωματικός,
κρυπτογενής,
ιδιοπαθής.
Ηλικία έναρξης επιληπτικών κρίσεων:
νεογέννητα σχήματα,
βρέφος,
μωρό,
νεανικός.
Ο κύριος τύπος κρίσεων που καθορίζει την κλινική εικόνα του συνδρόμου:
απουσίες,
μυοκλονικές απουσίες,
βρεφικοί σπασμοί κ.λπ.
Χαρακτηριστικά του μαθήματος και πρόβλεψη:
αγαθός;
σοβαρή (κακοήθης).
Η ταξινόμηση υποδιαιρεί όλες τις μορφές επιληψίας σε συμπτωματική, ιδιοπαθή και κρυπτογενή. Συμπτωματικές μορφές είναι τα επιληπτικά σύνδρομα με γνωστή αιτιολογία και επαληθευμένες μορφολογικές διαταραχές (όγκοι, ουλές, γλοίωση, κύστεις, δυσγένεση κ.λπ.). Σε ιδιοπαθείς μορφές, δεν υπάρχουν ασθένειες που μπορούν να προκαλέσουν επιληψία και η επιληψία είναι, όπως λέγαμε, μια ανεξάρτητη ασθένεια. Επί του παρόντος, έχει εδραιωθεί ο γενετικός ντετερμινισμός των ιδιοπαθών μορφών επιληψίας. Ο όρος «κρυπτογόνο» (κρυφό) αναφέρεται σε εκείνα τα σύνδρομα, η αιτία των οποίων παραμένει κρυφή, ασαφής. Αυτά τα σύνδρομα δεν πληρούν τα κριτήρια για τις ιδιοπαθείς μορφές, αλλά δεν υπάρχουν στοιχεία για τη συμπτωματική τους φύση. Για παράδειγμα, στην περίπτωση συνδυασμού επιληψίας με ημιπάρεση ή ολιγοφρένεια, θεωρείται η συμπτωματική φύση της νόσου, αλλά οι μελέτες CT και MRI δεν απεικονίζουν αλλαγές στον εγκέφαλο. Αυτή η περίπτωση χαρακτηρίζεται ως κρυπτογενής. Προφανώς, με τη βελτίωση των τεχνικών δυνατοτήτων της νευροαπεικόνισης (για παράδειγμα, PET), οι περισσότερες κρυπτογενείς μορφές θα μεταφερθούν στην κατηγορία των συμπτωματικών.

Συμπτώματα.Η σημειολογία και η κλινική διαφόρων επιληπτικών κρίσεων περιγράφονται λεπτομερώς σε πολλά εγχειρίδια επιληψίας. Ωστόσο, η διάγνωση ορισμένων μορφών επιληψίας (επιληπτικά σύνδρομα) έχει λάβει ελάχιστη προσοχή στη βιβλιογραφία. Ας σταθούμε στα κριτήρια διάγνωσης και στις αρχές θεραπείας για τα κύρια επιληπτικά σύνδρομα της παιδικής και εφηβικής ηλικίας.

Βρεφική απουσία επιληψίας
Απουσίες- ένας τύπος γενικευμένων μη σπασμωδικών κρίσεων, που χαρακτηρίζονται από υψηλή συχνότητα και σύντομη διάρκειαπαροξυσμούς με απώλεια συνείδησης και παρουσία ενός συγκεκριμένου σχεδίου στο ΗΕΓ - γενικευμένη δραστηριότητα κύματος αιχμής με συχνότητα 3 Hz.

Το ντεμπούτο των απουσιών στην παιδική απουσία επιληψίας (DAE) παρατηρείται στο ηλικιακό εύρος από 2 έως 9 ετών, κατά μέσο όρο 5,3 έτη. Η ηλικιακή αιχμή εκδήλωσης είναι τα 4-6 έτη, με υπεροχή των κοριτσιών ανά φύλο.

Κλινικά, οι απουσίες χαρακτηρίζονται από ξαφνική σύντομη διακοπή λειτουργίας (ή σημαντική μείωση του επιπέδου) της συνείδησης με την απουσία ή ελάχιστα κινητικά φαινόμενα. Η αύρα, όπως και η σύγχυση μετά την επίθεση, δεν είναι χαρακτηριστική. Η διάρκεια των απουσιών κυμαίνεται από 2-3 έως 30 δευτερόλεπτα, κατά μέσο όρο 5-15 δευτερόλεπτα. Χαρακτηριστικό γνώρισμα των κρίσεων απουσίας είναι η υψηλή συχνότητά τους, που φτάνει τις δεκάδες και εκατοντάδες κρίσεις την ημέρα.

Το κυριότερο είναι η διαίρεση των απουσιών σε απλές και σύνθετες. Οι απλές απουσίες χαρακτηρίζονται από διακοπή κάθε δραστηριότητας, «πάγωμα», «ξεθώριασμα» των ασθενών, σταθερό «απών» βλέμμα, μπερδεμένη υπομιμική έκφραση του προσώπου. Απλές απουσίες σε κλινική εικόναΟι DAE αντιπροσωπεύουν μόνο το 20%. Για το DAE, οι σύνθετες απουσίες είναι πιο χαρακτηριστικές, που εμφανίζονται με ένα ελάχιστο εξάρτημα κινητήρα. Υπάρχουν οι ακόλουθοι τύποι σύνθετων απουσιών: με μυοκλονική, τονωτική, ατονική, βλαστική συνιστώσα, καθώς και με αυτοματισμούς και εστιακά φαινόμενα. Συχνότερα δηλώνονται απουσίες με μυοκλονικά και τονωτικά συστατικά.

Απουσίες με μυοκλονικό συστατικό σημειώνονται στο 40% των ασθενών με DAE. Εκδηλώνεται: μυόκλωνος βλεφάρων; περιστοματικό μυόκλωνο (ρυθμικό τέντωμα των χειλιών σαν "χρυσόψαρο"). περιρινικός μυόκλωνος (ρυθμική σύσπαση των φτερών της μύτης). Σε αρκετούς ασθενείς κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης, παρατηρείται ένα μόνο ρίγος ή πολλές σύντομες αδύναμες συσπάσεις των μυών της ωμικής ζώνης και/ή των χεριών.

Οι απουσίες με τονωτικό συστατικό είναι πιο χαρακτηριστικές της DAE, και εμφανίζονται στο 50% των ασθενών. Εκδηλώνεται με την απόκλιση του κεφαλιού, και μερικές φορές του σώματος, της πλάτης (οπισθοπαλμικές απουσίες), τονωτική απαγωγή των βολβών προς τα πάνω ή στο πλάι. Μερικές φορές κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης υπάρχει μια ελαφριά τονωτική τάση (συνήθως ασύμμετρη) των μυών των άνω άκρων.

Οι απουσίες με ατονικό συστατικό δεν είναι τυπικές για τη ΔΑΕ και σημειώνονται μόνο σε μεμονωμένες περιπτώσεις, κυρίως σε άτυπες μορφές. Εκδηλώνεται με ξαφνική απώλεια μυϊκού τόνου στους μύες των χεριών (πέσιμο από αντικείμενα), στον αυχένα (παθητικό νεύμα), στα πόδια (ατονικές-αστατικές κρίσεις). Οι ατονικές απουσίες αναφέρονται συχνότερα ως άτυπες απουσίες (συχνότητα συμπλεγμάτων κύματος κορυφής μικρότερη από 2,5 Hz) στο σύνδρομο Lennox-Gastaut.

Απουσίες με φυτικό συστατικό παρατηρούνται, κατά μέσο όρο, στο 5% των ασθενών με DAE. Εκδηλώνεται με ακράτεια ούρων τη στιγμή της προσβολής, μυδρίαση, αποχρωματισμό του δέρματος του προσώπου και του λαιμού με την εμφάνιση εξανθήματος κνίδωσης στο δέρμα των περιοχών αυτών.

Απουσίες με εστιακή συνιστώσα σημειώνονται στο 15% των ασθενών και κυριαρχούν σημαντικά σε ασθενείς με τονωτικές απουσίες. Κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης, υπάρχει μια ελαφρά μονόπλευρη τάση των μυών του βραχίονα ή του προσώπου, μερικές φορές με μεμονωμένες μυοκλονικές συσπάσεις. γυρίζοντας το κεφάλι και τα μάτια στο πλάι. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι η εμφάνιση έντονων εστιακών φαινομένων κατά τη διάρκεια των επιθέσεων είναι ανησυχητική όσον αφορά την παρουσία μερικών παροξυσμών στους ασθενείς. Αυτοματισμοί στη δομή των απουσιών παρατηρούνται στο 35% των ασθενών που πάσχουν από DAE. Οι πιο συνηθισμένοι αυτοματισμοί των χειρονομιών είναι ο φαρυγγοστοματικός και ο λόγος.

Το καθεστώς των απουσιών στη ΔΑΕ σημειώνεται με συχνότητα περίπου 10%. Η κατάσταση αυτή εκδηλώνεται με απότομη αύξηση των απουσιών, που διαδέχονται η μία την άλλη άμεσα ή με πολύ μικρό διάστημα. Παρατηρούνται αμιμία, σιελόρροια, κινητική επιβράδυνση (στίλωμα). Η διάρκεια της κατάστασης κυμαίνεται από αρκετές ώρες έως αρκετές ημέρες.

Οι γενικευμένοι σπασμοί (GSP) διαγιγνώσκονται στο 1/3 των ασθενών με DAE. Περνούν αρκετοί μήνες ή χρόνια από τη στιγμή της έναρξης των κατασχέσεων απουσίας έως την ένταξη στο ΓΣΠ. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η HSP εντάσσεται 1-3 χρόνια μετά την έναρξη της νόσου (65% στην ομάδα ασθενών με HSP), λιγότερο συχνά - στην περιοχή 4-13 ετών (35%). Επικρατούν σπάνια γενικευμένα τονικοκλονικά σπασμωδικά παροξυσμά.

Παράγοντες που προκαλούν συχνότερες απουσίες περιλαμβάνουν τους ακόλουθους: υπεραερισμό. στέρηση ύπνου; φωτοδιέγερση; έντονη ψυχική δραστηριότητα ή, αντίθετα, μια χαλαρή, παθητική κατάσταση. Ο υπεραερισμός είναι ο κύριος προκλητικός παράγοντας στην εμφάνιση απουσιών. Η διεξαγωγή υπεραερισμού 3 λεπτών σε ασθενείς με DAE χωρίς θεραπεία προκαλεί την εμφάνιση απουσιών σχεδόν στο 100% των περιπτώσεων. και σε ασθενείς που λαμβάνουν AED, χρησιμεύει ως ένα από τα κριτήρια για την αποτελεσματικότητα της φαρμακευτικής θεραπείας.

Η συχνότητα της ανιχνευόμενης επιληπτικής δραστικότητας στην μεσοστεφανιαία περίοδο με DAE είναι υψηλή και ανέρχεται σε 75-85%. Το πιο τυπικό μοτίβο ΗΕΓ είναι οι εκρήξεις γενικευμένης δραστηριότητας κυμάτων αιχμής. Η συχνότητα των συμπλεγμάτων κύματος αιχμής κυμαίνεται από 2,5 έως 4-5 ανά δευτερόλεπτο. (συνήθως 3 Hz - τυπικές απουσίες).

Θεραπεία.Πλήρης θεραπευτική ύφεση στη ΔΑΕ επιτυγχάνεται στο 70-80% των περιπτώσεων και σημαντική μείωση των κρίσεων στους υπόλοιπους ασθενείς. Η θεραπεία πρέπει πάντα να ξεκινά με σκευάσματα βαλπροϊκού οξέος. Οι μέσες δόσεις είναι 30-50 mg / kg / ημέρα. σε 3 δόσεις. Εμφανίζεται επίσης υψηλής απόδοσηςσουξιμίδη στην ανακούφιση των κρίσεων απουσίας. Η μέση δόση του φαρμάκου είναι 15 mg / kg / ημέρα. σε 2-3 δόσεις. Ένα σημαντικό αρνητικό σημείο της θεραπείας με σουξιμίδη είναι η πλήρης απουσία της επίδρασης του φαρμάκου στο GSP. Με την αντίσταση των απουσιών στη μονοθεραπεία με βαλπροϊκό και ηλεκτριμίδια, συνταγογραφείται συνδυασμός βαλπροϊκού και σουξιμιδίου ή βαλπροϊκού και λαμοτριγίνης (Lamiktal). Η μέση ημερήσια δόση του Lamictal όταν συνδυάζεται με βαλπροϊκό είναι 1-5 mg / kg / ημέρα. σε 2 δόσεις. Η χρήση καρβαμαζεπίνης (φινλεψίνη, τεγκρετόλη, τιμονίλη) αντενδείκνυται κατηγορηματικά σε όλες τις μορφές επιληψίας απουσίας λόγω της μεγάλης πιθανότητας συχνότερων κρίσεων.

Επιληψία νεανικής απουσίας
Η νεανική επιληψία απουσίας (JAE) είναι ένας τύπος ιδιοπαθούς γενικευμένης επιληψίας, που χαρακτηρίζεται από τον κύριο τύπο κρίσεων - επιληπτικές κρίσεις απουσίας που εμφανίζονται στην εφηβική περίοδο με υψηλή πιθανότητα προσκόλλησης GSP και χαρακτηριστικές αλλαγές ΗΕΓ με τη μορφή γενικευμένης δραστηριότητας κύματος αιχμής με συχνότητα 3 Hz ή μεγαλύτερη.

Το ντεμπούτο των απουσιών στο JAE κυμαίνεται από 9 έως 21 χρόνια, με μέσο όρο τα 12,5 χρόνια. Στη σημαντική πλειοψηφία των ασθενών (75%), οι απουσίες ξεκινούν σε σχετικά σύντομο χρονικό διάστημα - 9-13 χρόνια. Σημαντικό χαρακτηριστικό της SIA είναι η συχνή εμφάνιση της νόσου με HSP - 40% των περιπτώσεων.

Οι απουσίες σε ασθενείς που πάσχουν από JAE εκδηλώνονται με σύντομο μπλακ άουτ με κατάψυξη και υπομιμία. Χαρακτηριστική είναι η επικράτηση των απλών απουσιών, δηλαδή των κρίσεων χωρίς κανένα κινητικό εξάρτημα. Η διάρκεια των επιθέσεων κυμαίνεται από 2 έως 30 δευτερόλεπτα, κατά μέσο όρο 5-7 δευτερόλεπτα. Παράλληλα, οι μισοί ασθενείς έχουν πολύ μικρές απουσίες, που δεν ξεπερνούν τα 3 δευτερόλεπτα. Χαρακτηριστικό γνώρισμα του JAE είναι η σχετικά χαμηλή συχνότητα των κρίσεων σε σύγκριση με το DAE. Στους περισσότερους ασθενείς κυριαρχούν μεμονωμένες απουσίες κατά τη διάρκεια της ημέρας ή 1 επίθεση σε 2-3 ημέρες.

Γενικευμένοι σπασμοί παρατηρούνται στην πλειοψηφία των ασθενών - 75%. Στην ομάδα των ασθενών με ΓΣΠ, η νόσος συχνά εμφανίζεται όχι με απουσίες, αλλά με τονικοκλονικούς σπασμωδικούς παροξυσμούς. Οι GSPs χαρακτηρίζονται από σύντομες, σπάνιες τονικοκλονικές κρίσεις που συνήθως συμβαίνουν κατά το ξύπνημα ή τον ύπνο.

Σε αντίθεση με το DAE, ο υπεραερισμός προκαλεί κρίσεις απουσίας σε όχι περισσότερο από το 10% των ασθενών με JAE. Το ΣΓΠ στο 20% των ασθενών προκαλείται από στέρηση ύπνου.

Στη μελέτη MCG στην ενδιάμεση περίοδο, τα αποτελέσματα κοντά στον κανόνα διαπιστώνονται στο 25% των ασθενών. Το κύριο σχήμα ΗΕΓ είναι μια γενικευμένη δραστηριότητα κύματος αιχμής με συχνότητα 3 Hz ή μεγαλύτερη (4-5 ανά δευτερόλεπτο), η οποία είναι κυρίως συμμετρική και αμφοτερόπλευρα σύγχρονη.

Θεραπεία.Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας στο JAE είναι σημαντικά χαμηλότερη από ό,τι στο DAE. Θεραπευτική ύφεση επιτυγχάνεται κατά μέσο όρο στο 60% των ασθενών, σημαντική μείωση των κρίσεων - 35%, χωρίς αποτέλεσμα - 5%. Η θεραπεία ξεκινά με μονοθεραπεία με βαλπροϊκό οξύ. Η μέση δόση είναι 30-50 mg / kg / ημέρα. Λόγω της εξαιρετικά υψηλής πιθανότητας προσκόλλησης GSP στην JAE, δεν ενδείκνυται η έναρξη θεραπείας με ηλεκτριμίδια, καθώς και η χρήση τους ως μονοθεραπεία. Ελλείψει σημαντικής επίδρασης της μονοθεραπείας με βαλπροϊκό σε επαρκώς υψηλές δόσεις, χρησιμοποιείται συνδυασμός βαλπροϊκών με ηλεκτριμίδια ή λαμικτάλη. Οι μέσες δόσεις σουξιμίδης είναι 20 mg/kg/ημέρα. Lamictal - 1-5 mg / kg / ημέρα.

Επιληψία με μεμονωμένες γενικευμένες κρίσεις
Η επιληψία με μεμονωμένο GSP ορίζεται ως το σύνδρομο της ιδιοπαθούς γενικευμένης επιληψίας, που εκδηλώνεται με τον μοναδικό τύπο κρίσεων - πρωτογενείς γενικευμένους τονικοκλονικούς σπασμωδικούς παροξυσμούς απουσία αύρας και σαφούς εστίασης στο ΗΕΓ.

Το ντεμπούτο της νόσου παρατηρείται σε ένα πολύ ευρύ ηλικιακό εύρος: από 1 έως 30 έτη με μέγιστο στην περίοδο της εφηβείας (μέσος όρος -13,5 έτη).

Κλινικά, το GSP εκδηλώνεται με ξαφνική (χωρίς αύρα) απώλεια συνείδησης με ασθενείς που πέφτουν, σπασμούς, συστολή του βολβού του ματιού, διαστολή της κόρης. Πρώτον, εμφανίζεται μια σύντομη τονική φάση, η οποία μετατρέπεται σε μια μακρύτερη κλωνική φάση, ακολουθούμενη από αναισθητοποίηση μετά την επίθεση. Η διάρκεια του GSP κυμαίνεται από 30 δευτερόλεπτα έως 10 λεπτά (μέσος όρος 3 λεπτά). Η συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων είναι χαμηλή - από μονήρης ανά έτος έως 1 φορά το μήνα, χωρίς τάση για σειριακή πορεία και πορεία. Χαρακτηριστικός είναι ο περιορισμός των περισσότερων επιθέσεων στην περίοδο της αφύπνισης και σπανιότερα του ύπνου. Ο πιο σημαντικός παράγοντας είναι η στέρηση ύπνου και η ξαφνική αναγκαστική αφύπνιση. Μπορεί να υπάρξει αύξηση των κρίσεων στην περιεμμηνορροϊκή περίοδο.

Η μελέτη ΗΕΓ στην ενδιάμεση περίοδο στους μισούς ασθενείς (!) Μπορεί να είναι εντός του φυσιολογικού εύρους. Χαρακτηρίζεται από γενικευμένη δραστηριότητα κύματος αιχμής με συχνότητα 3 Hz και άνω, συχνά με ασυμμετρία πλάτους ή διμετωπική υπεροχή. Μπορούν να εντοπιστούν διάφορα τοπικά πρότυπα.

Θεραπεία. Ύφεση επιτυγχάνεται στο 75-80% των ασθενών. Τα βασικά φάρμακα είναι η καρβαμαζεπίνη και το βαλπροϊκό. Ελλείψει γενικευμένης δραστηριότητας κύματος αιχμής στο ΗΕΓ, η θεραπεία ξεκινά με καρβαμαζεπίνη, η οποία είναι πιο αποτελεσματική από το βαλπροϊκό. Όταν συνδυάζονται γενικευμένες σπασμωδικές κρίσεις απουσιών ή μυοκλονικών παροξυσμών, ή όταν εμφανίζεται γενικευμένη δραστηριότητα κύματος αιχμής στο ΗΕΓ, το βασικό φάρμακο είναι μόνο τα βαλπροϊκά. Η μέση δόση καρβαμαζεπίνης είναι 15-25 mg / kg / ημέρα. σε 3 δόσεις? βαλπροϊκά 20-50 mg / kg / ημέρα. σε 3 δόσεις. Τα εφεδρικά φάρμακα περιλαμβάνουν βαρβιτουρικά (φαινοβαρβιτάλη 1,5-3,0 mg/kg/ημέρα σε 1-2 δόσεις· εξαμιδίνη, βενζονάλη), υδαντοΐνες (διφαινίνη 4-8 mg/kg/ημέρα σε 2 δόσεις). Σε σπάνιες ανθεκτικές περιπτώσεις, είναι δυνατοί συνδυασμοί: καρβαμαζεπίνη + βαλπροϊκό. καρβαμαζεπίνη + λαμοτριγίνη, καρβαμαζεπίνη + βαρβιτουρικά. βαλπροϊκά + βαρβιτουρικά. Με ανεπαρκή θεραπεία, είναι δυνατή η προσάρτηση απουσιών ή μυοκλονικών κρίσεων στο GSP με μετατροπή σε νεανική μυοκλονική επιληψία.

Νεανική μυοκλονική επιληψία
Η νεανική μυοκλονική επιληψία (JME) είναι μια μορφή ιδιοπαθούς γενικευμένης επιληψίας που χαρακτηρίζεται από έναρξη σε εφηβική ηλικίαμε την εμφάνιση μαζικών αμφοτερόπλευρων μυοκλονικών κρίσεων, κυρίως στα χέρια, την περίοδο μετά την αφύπνιση των ασθενών. Η JME είναι μια από τις πρώτες μορφές επιληψίας με γνωστό γενετικό ελάττωμα. Υποτίθεται ότι ένα μοντέλο κληρονομικότητας δύο θέσεων (κυρίαρχο-υπολειπόμενο), με το κυρίαρχο γονίδιο να εντοπίζεται στον βραχύ βραχίονα του χρωμοσώματος 6.

Το ντεμπούτο του JME ποικίλλει από 7 έως 21 ετών με μέγιστο εύρος ηλικίας 11-15 ετών. Η νόσος μπορεί να ξεκινήσει σε μικρότερη ηλικία με κρίσεις απουσίας ή GSP, ακολουθούμενες από την προσθήκη μυοκλονικών κρίσεων στην εφηβεία. Οι μυοκλονικές κρίσεις χαρακτηρίζονται από αστραπιαίες συσπάσεις διαφόρων μυϊκών ομάδων. είναι πιο συχνά αμφοτερόπλευρες, συμμετρικές, απλές ή πολλαπλές, ποικίλλουν σε πλάτος. Βρίσκονται κυρίως σε ωμική ζώνηκαι τα χέρια, κυρίως στις ομάδες εκτεινόντων μυών. Κατά τη διάρκεια των επιθέσεων, οι ασθενείς ρίχνουν αντικείμενα από τα χέρια τους ή τα πετούν μακριά στο πλάι. Στο 40% των ασθενών, οι μυοκλονικές κρίσεις συλλαμβάνουν επίσης τους μύες των ποδιών, ενώ ο ασθενής αισθάνεται σαν ένα ξαφνικό χτύπημα κάτω από τα γόνατα και ελαφρώς σκύβει ή πέφτει (μυοκλονικές-αστατικές κρίσεις). μετά σηκώνεται αμέσως. Η συνείδηση ​​κατά τη διάρκεια των επιληπτικών κρίσεων συνήθως διατηρείται. Οι μυοκλονικές κρίσεις εμφανίζονται ή γίνονται πιο συχνοί το πρωί, αφού ο ασθενής ξυπνήσει. Στο 90% των περιπτώσεων, συνδυάζονται με αφύπνιση ΓΣΠ και στο 40% - με απουσίες. Οι κύριοι παράγοντες πρόκλησης επιληπτικών κρίσεων είναι η στέρηση ύπνου και η ξαφνική αναγκαστική αφύπνιση. Περίπου το 1/3 των ασθενών με JME (συχνότερα γυναίκες) εμφανίζουν φωτοευαισθησία.

Η επιληπτική δραστηριότητα στο ΗΕΓ ανιχνεύεται στο 85% των ασθενών κατά την μεσοδόχο. Η πιο τυπική γενικευμένη γρήγορη (από 4 Hz και άνω) δραστηριότητα πολυκορυφών κυμάτων με τη μορφή σύντομων εκρήξεων. Είναι επίσης δυνατή η εμφάνιση δραστηριότητας κύματος αιχμής 3 Hz.

Θεραπεία.Μαζί με τη φαρμακευτική θεραπεία, είναι απαραίτητο να τηρείτε αυστηρά την τήρηση του ύπνου και της εγρήγορσης. αποφύγετε τη στέρηση ύπνου και τους παράγοντες φωτοδιέγερσης στην καθημερινή ζωή. Τα σκευάσματα βάσης είναι αποκλειστικά παράγωγα του βαλπροϊκού οξέος. Η μέση ημερήσια δόση είναι 40-60 mg/kg Σε περίπτωση ανεπαρκούς αποτελεσματικότητας, συνταγογραφείται πολυθεραπεία: βαλπροϊκό + σουξιλέπη (με ανθεκτικές απουσίες). βαλπροϊκό + φαινοβαρβιτάλη ή εξαμιδίνη (με ανθεκτικό GSP). βαλπροϊκό + λαμοτριγίνη ή κλοναζεπάμη (με ανθεκτικές μυοκλονικές κρίσεις και σοβαρή φωτοευαισθησία).

Πλήρης ιατρική ύφεση επιτυγχάνεται στο 75% των ασθενών και στις περισσότερες περιπτώσεις με μονοθεραπεία με βαλπροϊκό. Αργότερα όμως, με την κατάργηση του AED, σημειώνονται υποτροπές στους μισούς ασθενείς. Με αυτή τη μορφή επιληψίας, συνιστάται η ακύρωση του AED μετά από τουλάχιστον 4 χρόνια από την έναρξη της ύφεσης.

Καλοήθης μερική επιληψία παιδικής ηλικίας με κεντροχρονικές κορυφές (rolandic epilepsy).
Η Rolandic epilepsy (RE) είναι μια ιδιοπαθής μερική παιδική επιληψία που χαρακτηρίζεται από κυρίως σύντομους ημιπροσωπικούς κινητικούς νυχτερινούς σπασμούς, που συχνά προηγούνται από σωματοαισθητήρια αύρα και τυπικές αλλαγές ΗΕΓ.

Το ντεμπούτο της RH ποικίλλει στο ηλικιακό εύρος από 2 έως 14 ετών. Στο 85% των περιπτώσεων οι κρίσεις ξεκινούν στην ηλικία των 4-10 ετών με μέγιστο τα 9 έτη.

Υπάρχουν απλές μερικές (κινητικές, αισθητικές, βλαστικές), σύνθετες μερικές (κινητικές) και δευτερογενείς γενικευμένες σπασμωδικές κρίσεις. Οι πιο χαρακτηριστικοί είναι οι απλοί μερικοί κινητικοί ή/και αισθητικοί παροξυσμοί. Η έναρξη μιας προσβολής από την σωματοαισθητήρια αύρα είναι χαρακτηριστική: αίσθημα μυρμηγκιάσματος, μούδιασμα στη μία πλευρά στην περιοχή του φάρυγγα, της γλώσσας και των ούλων. Στη συνέχεια εμφανίζονται κινητικά φαινόμενα: μονόπλευροι τονικοί, κλονικοί ή τονικοκλονικοί σπασμοί των μυών του προσώπου, των χειλιών, της γλώσσας, του φάρυγγα, του λάρυγγα. φαρυγγοστοματικές προσβολές, που συχνά σχετίζονται με ανααρθρία και υπερσιελόρροια. Ταυτόχρονα, σε ένα όνειρο, οι ασθενείς κάνουν ιδιόρρυθμους ήχους στο λαιμό, όπως "γουργούρισμα", "γρύλισμα", "γαργάρα". Στο 20% των ασθενών, οι επιληπτικές κρίσεις μπορεί να εξαπλωθούν από τους μύες του προσώπου στο ομόπλευρο χέρι (βραχιοπροσωπικές κρίσεις) και σε περίπου 8% των περιπτώσεων αφορούν το πόδι. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, οι κρίσεις μπορεί να αλλάξουν κατεύθυνση. Δευτερογενείς γενικευμένοι σπασμοί παρατηρούνται στο 20-25% των ασθενών με RE. Η διάρκεια των επιθέσεων στο RE είναι μικρή: από λίγα δευτερόλεπτα έως 2-3 λεπτά. Η συχνότητα είναι συνήθως χαμηλή - κατά μέσο όρο 2-4 φορές το χρόνο. Τους πρώτους μήνες μετά την έναρξη της νόσου, οι κρίσεις μπορεί να είναι πιο συχνές, αλλά με την πάροδο του χρόνου εμφανίζονται όλο και λιγότερο, ακόμη και χωρίς θεραπεία. Οι παροξυσμοί RE συνδέονται «άκαμπτα» με τον ρυθμό ύπνου-εγρήγορσης. Οι πιο χαρακτηριστικές είναι οι νυχτερινές κρίσεις που συμβαίνουν κυρίως κατά τον ύπνο και το ξύπνημα. Μόνο στο 15-20% των ασθενών παρατηρούνται σπασμοί τόσο στον ύπνο όσο και στην εγρήγορση.

Στο ΗΕΓ στην ενδιάμεση περίοδο με υψηλή συχνότητα, ανιχνεύονται χαρακτηριστικά «ρολάνδικα» σύμπλοκα κύματος αιχμής με μια αναγκαστικά ανέπαφη βασική δραστηριότητα. Αυτά τα σύμπλοκα είναι αργές διφασικές κορυφές υψηλού πλάτους ή αιχμηρά κύματα (150 - 300 μV), ακολουθούμενα συχνά από αργά κύματα, συνολικής διάρκειας περίπου 30 ms. Αυτά τα σύμπλοκα μοιάζουν με κύματα ECG ORS. Τα συμπλέγματα Rolandic εντοπίζονται συνήθως στην κεντρική και χρονική περιοχή. μπορεί να εμφανιστεί τόσο μονόπλευρα (συνήθως ετερόπλευρα των ημιπροσωπικών κρίσεων) όσο και αμφοτερόπλευρα ανεξάρτητα. Χαρακτηριστική είναι η αστάθεια των μοτίβων ΗΕΓ, η μεταβλητότητά τους από τη μια εγγραφή στην άλλη.

Θεραπεία.Το βασικό φάρμακο είναι το βαλπροϊκό. Η μέση δόση είναι 20-40 mg / kg / ημέρα. σε 3 δόσεις. Με αναποτελεσματικότητα - η μετάβαση στην καρβαμαζεπίνη -10-20 mg / kg / ημέρα. σε 2-3 δόσεις. Δεν επιτρέπεται η πολυθεραπεία!

Πλήρης θεραπευτική ύφεση επιτυγχάνεται σχεδόν στο 100% των περιπτώσεων. Μετά την ηλικία των 14 ετών, οι κρίσεις εξαφανίζονται (με θεραπεία ή αυθόρμητα) στο 93% των ασθενών και μετά από 16 χρόνια - στο 98%. Δεδομένης της απολύτως ευνοϊκής πρόγνωσης, ορισμένοι συγγραφείς προτείνουν τη μη συνταγογράφηση θεραπείας για μια τεκμηριωμένη διάγνωση ΕΚ. Αυτή η άποψη είναι συζητήσιμη.

Ιδιοπαθής μερική επιληψία με ινιακούς παροξυσμούς
Η ιδιοπαθής μερική επιληψία με ινιακά παροξυσμά (καλοήθης ινιακή επιληψία (BE)) είναι μια μορφή ιδιοπαθούς επιληψίας σχετιζόμενης με εντοπισμό της παιδικής ηλικίας, που χαρακτηρίζεται από απλές επιληπτικές κρίσεις με οπτικές διαταραχές και παρουσία ειδικής δραστηριότητας κύματος αιχμής στις ινιακές απαγωγές στο ΗΕΓ .

Η ασθένεια ξεκινά στην ηλικία των 2-12 ετών με δύο κορυφές ντεμπούτου - περίπου 3 και 9 ετών. Χαρακτηριστικοί είναι οι απλοί μερικοί αισθητικοί παροξυσμοί με οπτικές διαταραχές. Χαρακτηρίζεται από απλές οπτικές παραισθήσεις, φωτοψία, οπτικές ψευδαισθήσεις (μακρο, μικροψία). Μπορεί να εμφανιστεί παροδική αμαύρωση και ομώνυμη ημιανοψία τεταρτημορίου. Κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης, συχνά παρατηρείται μια ερμηνευτική συνιστώσα με μια βίαιη στροφή των ματιών και του κεφαλιού. Με εστίαση στον ινιακό λοβό, παρατηρείται συχνά ακτινοβόληση της διέγερσης προς τα εμπρός (στον κροταφικό και μετωπιαίο λοβό) με την εμφάνιση πολύπλοκων δομικών παραισθήσεων. η απενεργοποίηση της συνείδησης και η εμφάνιση δευτερογενών γενικευμένων σπασμωδικών κρίσεων. Η εμφάνιση κρίσεων κατά τη διάρκεια του ύπνου είναι χαρακτηριστική, ειδικά όταν οι ασθενείς ξυπνούν. Οι κρίσεις συχνά συνοδεύονται από συμπτώματα ημικρανίας: πονοκέφαλο και έμετο. Οι πρώτες κρίσεις στα μικρά παιδιά είναι οι πιο σοβαρές και παρατεταμένες (έως αρκετές ώρες ή και μέρες).

Το ΗΕΓ δείχνει την εμφάνιση δραστηριότητας κύματος αιχμής υψηλού πλάτους σε μία από τις ινιακές απαγωγές ή βιοϊνιακά ανεξάρτητα. Η μορφολογία των μοτίβων μοιάζει με αυτή της επιληψίας Rolandic. Χαρακτηριστική είναι η εξαφάνιση της επιδραστικότητας κατά την εγγραφή ΗΚΓ με ανοιχτά μάτια.

Θεραπεία.Τα φάρμακα εκλογής είναι παράγωγα της καρβαμαζεπίνης. Η μέση ημερήσια δόση είναι περίπου 20 mg/kg. Με αναποτελεσματικότητα, χρησιμοποιούνται βαλπροϊκά - 30-50 mg / kg / ημέρα. Εφεδρικό φάρμακο φαινυτοΐνη - 3-7 mg / kg / ημέρα. Η θεραπεία πραγματοποιείται μόνο με μονοθεραπεία. Οι ανθεκτικές περιπτώσεις πρέπει να διαφοροποιούνται από τη συμπτωματική ινιακή επιληψία. Πλήρης θεραπευτική ύφεση παρατηρείται στο 95% των περιπτώσεων. Ταυτόχρονα, οι κρίσεις είναι πιο δύσκολο να σταματήσουν και οι δόσεις του AED είναι υψηλότερες από ό,τι στην επιληψία Rolandic.

σύνδρομο West
Το σύνδρομο West (WS) είναι μια ανθεκτική μορφή γενικευμένης επιληψίας στην πρώιμη παιδική ηλικία, που χαρακτηρίζεται από επιληπτικές κρίσεις με τη μορφή βρεφικών σπασμών, ψυχοκινητική καθυστέρηση και συγκεκριμένες αλλαγές στο MCG (υπρυθμία). Η ηλικιακή αιχμή εκδήλωσης είναι 4-7 μήνες. Υπάρχουν συμπτωματικές (δυσπλασίες του εγκεφάλου, κονδυλώδης σκλήρυνση, περιγεννητική εγκεφαλοπάθεια, θησαυρισμοί κ.λπ.) και κρυπτογενείς μορφές. Στη συμπτωματική μορφή, η ψυχοκινητική ανάπτυξη των παιδιών υποφέρει συνήθως από τη γέννηση, στην κρυπτογενή μορφή, από τη στιγμή που αρχίζουν οι κρίσεις.

Οι βρεφικοί σπασμοί εκδηλώνονται με μια ξαφνική σύσπαση των μυών του λαιμού, του κορμού, των άκρων, οι οποίοι, κατά κανόνα, είναι αμφοτερόπλευροι και συμμετρικοί. Οι πιο τυπικοί σπασμοί των καμπτήρων ("επιθέσεις του Σαλαάμ") με κάμψη του λαιμού, του κορμού, των χεριών. κάμψη, προσαγωγή και ανύψωση των ποδιών. Οι επιθέσεις είναι σύντομες, ομαδοποιημένες σε σειρά. συχνά εμφανίζονται αμέσως μετά την αφύπνιση των ασθενών.

Στη νευρολογική κατάσταση, αποκαλύπτεται μια μεγάλη καθυστέρηση στη νοητική και κινητική ανάπτυξη, συχνά τετραπυραμιδικά συμπτώματα.

Στο ΗΕΓ διαπιστώνεται υπαρρυθμία - υψηλού πλάτους ακανόνιστα, ασθενώς συγχρονισμένα αρρυθμικά αργά κύματα με εκκενώσεις αιχμής.

Θεραπείαξεκινά με βαλπροϊκό, βιγκαμπατρίνη (Sabril) ή ACTH. Σε κρυπτογενείς περιπτώσεις SV, χρησιμοποιείται ACTH (ή Sinakten-depot) σε δόση 0,1 mg/kg/ημέρα. ή πρεδνιζολόνη - 2-5 mg / kg / ημέρα. Με συμπτωματικό SV-βαλπροϊκό (50-100 mg / kg / ημέρα και άνω) ως μονοθεραπεία ή σε συνδυασμό με ACTH. Τα τελευταία χρόνια, σύμφωνα με πολλούς συγγραφείς, συνιστάται η χρήση βιγκαμπατρίνης σε δόση 100 mg/kg/ημέρα. Η βιγκαμπατρίνη είναι το φάρμακο εκλογής για τη θεραπεία της SV λόγω κονδυλώδους σκλήρυνσης. Ελλείψει της επίδρασης της μονοθεραπείας, οι βασικοί AEDs συνδυάζονται με λαμοτριγίνη, καρβαμαζεπίνη ή βενζοδιαζεπίνες.

Η πρόγνωση της νόσου είναι βαριά, τόσο από πλευράς κρίσεων όσο και ψυχοκινητικής ανάπτυξης. Τα περισσότερα παιδιά είναι ανάπηρα και δεν μπορούν να ζήσουν ανεξάρτητα. Με την πάροδο του χρόνου, το SW μετατρέπεται σε SLH (1/3 των περιπτώσεων) ή πολυεστιακή επιληψία.

Σύνδρομο Lennox-Gastaut
Το σύνδρομο Lennox-Gastaut (LSS) είναι μια επιληπτική εγκεφαλοπάθεια της παιδικής ηλικίας που χαρακτηρίζεται από πολυμορφισμό επιληπτικών κρίσεων, γνωστική εξασθένηση, συγκεκριμένες αλλαγές ΗΕΓ και αντίσταση στη θεραπεία. Η συχνότητα της SLH είναι περίπου 5% μεταξύ όλων των μορφών επιληψίας σε παιδιά και εφήβους. τα αγόρια αρρωσταίνουν πιο συχνά.

Η νόσος εμφανίζεται κυρίως στην ηλικία των 2-8 ετών (συνήθως 4-6 ετών). Εάν η SLH αναπτυχθεί κατά τη μεταμόρφωση από το σύνδρομο West, τότε είναι δυνατές 2 επιλογές:

1. Οι βρεφικοί σπασμοί μετατρέπονται σε τονωτικές κρίσεις απουσία λανθάνουσας περιόδου και περνούν ομαλά σε SLH.

2. Οι βρεφικοί σπασμοί εξαφανίζονται. η ψυχοκινητική ανάπτυξη του παιδιού βελτιώνεται κάπως. Το σχήμα ΗΕΓ ομαλοποιήθηκε σταδιακά. Στη συνέχεια έρχεται η λανθάνουσα περίοδος, η οποία ποικίλλει σε διάρκεια σε διαφορετικούς ασθενείς. υπάρχουν κρίσεις ξαφνικών πτώσεων, άτυπες απουσίες και διάχυτη αργή δραστηριότητα κύματος αιχμής στο MCG αυξάνει.

Η SLH χαρακτηρίζεται από μια τριάδα επιληπτικών κρίσεων: παροξυσμούς πτώσεων (ατονική και μυοκλωνική-αστατική). τονωτικές κρίσεις και άτυπες απουσίες. Οι πιο τυπικές κρίσεις ξαφνικών πτώσεων που προκαλούνται από τονωτικά, μυοκλονικά ή άτονα (αρνητικό μυόκλονο) παροξυσμούς. Η συνείδηση ​​μπορεί να διατηρηθεί ή να απενεργοποιηθεί για λίγο. Μετά την πτώση, δεν υπάρχουν σπασμοί και το παιδί σηκώνεται αμέσως. Οι συχνές κρίσεις πτώσεων οδηγούν σε σοβαρό τραύμα και αναπηρία των ασθενών.

Οι τονικές προσβολές είναι αξονικές, εγγύς ή ολικές. συμμετρική ή σαφώς πλευρική. Οι επιθέσεις περιλαμβάνουν ξαφνική κάμψη του λαιμού και του κορμού, ανύψωση των χεριών σε κατάσταση ημικάμψης ή έκτασης, έκταση των ποδιών, σύσπαση των μυών του προσώπου, περιστροφικές κινήσεις των βολβών, άπνοια, έξαψη του προσώπου. Μπορούν να εμφανιστούν τόσο κατά τη διάρκεια της ημέρας όσο και, ιδιαίτερα συχνά, τη νύχτα.

Οι άτυπες απουσίες είναι επίσης χαρακτηριστικές της SLH. Οι εκδηλώσεις τους ποικίλλουν. Η παραβίαση της συνείδησης είναι ελλιπής. Κάποιος βαθμός κινητικής δραστηριότητας και ομιλίας μπορεί να επιμένει. Υπάρχει υπομιμία, σιελόρροια. μυόκλωνος των βλεφάρων, στόμα? ατονικά φαινόμενα (το κεφάλι πέφτει στο στήθος, το στόμα είναι μισάνοιχτο). Οι άτυπες κρίσεις απουσίας συνήθως συνοδεύονται από μείωση του μυϊκού τόνου, που προκαλεί ένα είδος «μαλάκωσης» του σώματος, ξεκινώντας από τους μύες του προσώπου και του λαιμού.

Στη νευρολογική κατάσταση, υπάρχουν εκδηλώσεις πυραμιδικής ανεπάρκειας, συντονιστικές διαταραχές. Χαρακτηριστική είναι η μείωση της νοημοσύνης, η οποία όμως δεν φτάνει σε σοβαρό βαθμό. Η διανοητική ανεπάρκεια δηλώνεται από μικρή ηλικία, προηγείται της νόσου (συμπτωματικές μορφές) ή αναπτύσσεται αμέσως μετά την έναρξη των κρίσεων (κρυπτογενείς μορφές).

Μια μελέτη ΗΕΓ σε μεγάλο ποσοστό των περιπτώσεων αποκαλύπτει ακανόνιστη διάχυτη, συχνά με ασυμμετρία πλάτους, αργή δραστηριότητα κύματος αιχμής με συχνότητα 1,5-2,5 Hz κατά την εγρήγορση και γρήγορες ρυθμικές εκκενώσεις με συχνότητα περίπου 10 Hz κατά τον ύπνο.

Κατά τη νευροαπεικόνιση, μπορεί να εμφανιστούν διάφορες δομικές διαταραχές στον εγκεφαλικό φλοιό, συμπεριλαμβανομένων δυσπλασιών: υποπλασία του σκληρού σώματος, ημιμεγαλοεγκεφαλία, δυσπλασία του φλοιού κ.λπ.

Σε θεραπείαΤο FMS θα πρέπει να αποφεύγει φάρμακα που καταστέλλουν τις γνωστικές λειτουργίες (βαρβιτουρικά). Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα φάρμακα για την SLH είναι το βαλπροϊκό, η λαμοτριγίνη, η καρβαμαζεπίνη και οι βενζοδιαζεπίνες. Η θεραπεία ξεκινά με παράγωγα βαλπροϊκού οξέος, αυξάνοντάς τα σταδιακά στη μέγιστη ανεκτή δόση (70-100 mg / kg / ημέρα και άνω). Η καρβαμαζεπίνη είναι αποτελεσματική σε τονωτικές κρίσεις - 15-30 mg / kg / ημέρα, αλλά μπορεί να αυξήσει τη συχνότητα των απουσιών και των μυοκλονικών παροξυσμών. Ένας αριθμός ασθενών ανταποκρίνεται σε αύξηση της δόσης της καρβαμαζεπίνης με παράδοξη αύξηση των επιληπτικών κρίσεων. Οι βενζοδιαζεπίνες έχουν επίδραση σε όλους τους τύπους επιληπτικών κρίσεων, αλλά αυτή η επίδραση είναι προσωρινή. Στην ομάδα των βενζοδιαζεπινών, χρησιμοποιούνται κλοναζεπάμη, κλοβαζάμη (frizium) και νιτραζεπάμη (radedorm). Το Suxilep μπορεί να είναι αποτελεσματικό σε άτυπες απουσίες (αλλά όχι ως μονοθεραπεία). Έχουμε δείξει την υψηλή αποτελεσματικότητα του συνδυασμού βαλπροϊκού με λαμικτάλ (1-5 mg/kg/ημέρα και άνω) (Πίνακας 5). Αυτή η θεραπεία είναι η βέλτιστη τόσο από άποψη αποτελεσματικότητας όσο και από άποψη ανεκτικότητας (δεν καταστέλλει τις γνωστικές λειτουργίες). Στις ΗΠΑ χρησιμοποιείται ευρέως ο συνδυασμός βαλπροϊκού με φελμπαμάτη (Talox).

Η πρόγνωση για SLH είναι σοβαρή. Σταθερός έλεγχος των κρίσεων επιτυγχάνεται μόνο στο 5-15% των ασθενών. Η επικράτηση των μυοκλονικών κρίσεων και η απουσία μεγάλων δομικών αλλαγών στον εγκέφαλο είναι προγνωστικά ευνοϊκές. αρνητικοί παράγοντες είναι η κυριαρχία των τονικών κρίσεων και το ακαθάριστο πνευματικό έλλειμμα.

Συμπτωματική μερική επιληψία
Σε συμπτωματικές μερικές μορφές επιληψίας, ανιχνεύονται δομικές αλλαγές στον εγκεφαλικό φλοιό. Οι λόγοι που καθορίζουν την ανάπτυξή τους είναι διαφορετικοί και μπορούν να εκπροσωπηθούν από δύο κύριες ομάδες: περιγεννητικούς και μεταγεννητικούς παράγοντες. Περιγεννητική εγκεφαλοπάθεια στο ιστορικό σημειώνεται στο 35% των ασθενών. Μεταξύ των μεταγεννητικών παραγόντων, θα πρέπει να σημειωθούν νευρολοιμώξεις, κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις, όγκοι του εγκεφαλικού φλοιού.

Η έναρξη των κρίσεων στη συμπτωματική μερική επιληψία ποικίλλει σε μεγάλο εύρος ηλικιών, με μέγιστο στην προσχολική ηλικία. Αυτές οι περιπτώσεις χαρακτηρίζονται από την παρουσία αλλαγών στη νευρολογική κατάσταση, συχνά σε συνδυασμό με μείωση της νοημοσύνης. η εμφάνιση τοπικών προτύπων στο ΗΕΓ, η αντίσταση των επιληπτικών κρίσεων στον AED. Υπάρχουν συμπτωματικές μερικές μορφές επιληψίας: κροταφική, μετωπιαία, βρεγματική και ινιακή. Οι δύο πρώτες είναι οι πιο συχνές και αντιπροσωπεύουν έως και το 80% όλων των περιπτώσεων.

Συμπτωματική επιληψία κροταφικού λοβού
Οι κλινικές εκδηλώσεις της VE είναι εξαιρετικά διαφορετικές. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι άτυπες πυρετικές κρίσεις προηγούνται της ανάπτυξης της νόσου. Η SE εκδηλώνεται με απλές, σύνθετες μερικές, δευτερογενείς γενικευμένες κρίσεις ή συνδυασμό αυτών. Ιδιαίτερα χαρακτηριστική είναι η παρουσία σύνθετων μερικών κρίσεων που συμβαίνουν με διαταραχή της συνείδησης, σε συνδυασμό με διατηρημένη, αλλά αυτοματοποιημένη κινητική δραστηριότητα. Οι αυτοματισμοί σε πολύπλοκες μερικές κρίσεις μπορεί να είναι μονόπλευροι, να εμφανίζονται στην ομόπλευρη πλευρά της βλάβης και συχνά σχετίζονται με δυστονική τοποθέτηση χεριών στην ετερόπλευρη πλευρά. Η ΑΕ υποδιαιρείται σε αμυγδαλο-ιππόκαμπη (παλαιοφλοιώδης) και πλάγια (νεοφλοιώδης) επιληψία.

Η επιληψία του κροταφικού λοβού αμυγδαλο-ιππόκαμπου χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση σπασμών με μεμονωμένη διαταραχή της συνείδησης. Παρατηρείται πάγωμα ασθενών με πρόσωπο που μοιάζει με μάσκα, ορθάνοιχτα «έκπληκτα» μάτια και καρφωμένο βλέμμα. Σε αυτή την περίπτωση μπορούν να διαπιστωθούν διάφορα βλαστικά φαινόμενα: λεύκανση του προσώπου, διεσταλμένες κόρες, εφίδρωση, ταχυκαρδία. Υπάρχουν 3 τύποι SPP με μεμονωμένη διαταραχή της συνείδησης:

απενεργοποίηση της συνείδησης με πάγωμα και ξαφνική διακοπή της κινητικής και νοητικής δραστηριότητας.
απενεργοποίηση της συνείδησης χωρίς διακοπή της κινητικής δραστηριότητας.
απενεργοποίηση της συνείδησης με αργή πτώση («απαλότητα») χωρίς σπασμούς («χρονική συγκοπή»).
Χαρακτηριστικοί είναι και οι φυτικοί-σπλαχνικοί παροξυσμοί. Οι προσβολές εκδηλώνονται με αίσθημα κοιλιακής δυσφορίας, πόνο στον ομφαλό ή στο επιγάστριο, βουητό στην κοιλιά, παρόρμηση για αφόδευση, εκκρίσεις αερίων (επιγαστρικές κρίσεις). Ίσως η εμφάνιση μιας «ανερχόμενης επιληπτικής αίσθησης», που περιγράφεται από τους ασθενείς ως πόνος, καούρα, ναυτία, που προέρχεται από την κοιλιά και ανεβαίνει στον λαιμό, με αίσθημα συμπίεσης, συμπίεση του λαιμού, ένα εξόγκωμα στο λαιμό, που συχνά ακολουθείται με απώλεια συνείδησης και σπασμούς. Όταν το σύμπλεγμα της αμυγδαλής εμπλέκεται στη διαδικασία, εμφανίζονται κρίσεις φόβου, πανικού ή οργής. ο ερεθισμός του γάντζου προκαλεί οσφρητικές παραισθήσεις. Επιληπτικές κρίσεις με εξασθενημένες νοητικές λειτουργίες είναι πιθανές (ονειρικές καταστάσεις, που έχουν ήδη δει ή δεν έχουν δει ποτέ, κ.λπ.).

Η πλευρική VE εκδηλώνεται με επιληπτικές κρίσεις με μειωμένη ακοή, όραση και ομιλία. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση φωτεινών δομικών (σε αντίθεση με την ινιακή επιληψία) οπτικών παραισθήσεων, καθώς και σύνθετων ακουστικών ψευδαισθήσεων. Περίπου το 1/3 των γυναικών που πάσχουν από EE αναφέρει αύξηση των επιληπτικών κρίσεων στην περιεμμηνορροϊκή περίοδο.

Η νευρολογική εξέταση παιδιών με ΦΕ συχνά αποκαλύπτει μικροσκοπική εστιακά συμπτώματα, ετερόπλευρα της εστίασης: ανεπάρκεια της λειτουργίας του 7ου και 12ου κρανιακού νεύρου σύμφωνα με τον κεντρικό τύπο, αναβίωση τενοντιακών αντανακλαστικών, εμφάνιση παθολογικών αντανακλαστικών, ήπιες διαταραχές συντονισμού κ.λπ. Με την ηλικία, οι περισσότεροι ασθενείς αναπτύσσουν επίμονες ψυχικές διαταραχές εκδηλώνεται κυρίως με διανοητικές-μνηστικές ή συναισθηματικές-προσωπικές διαταραχές. που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση έντονων διαταραχών μνήμης. Η διατήρηση της νοημοσύνης εξαρτάται κυρίως από τη φύση των δομικών αλλαγών στον εγκέφαλο.

Μια μελέτη ΗΕΓ δείχνει δραστηριότητα αιχμής ή πιο συχνά επίμονη περιφερειακή δραστηριότητα αργού κύματος (θήτα) στις χρονικές απαγωγές, που συνήθως εξαπλώνεται προς τα εμπρός. Στο 70% των ασθενών, ανιχνεύεται έντονη επιβράδυνση της κύριας δραστηριότητας της καταγραφής στο παρασκήνιο. Στους περισσότερους ασθενείς, με την πάροδο του χρόνου, η επιληπτική δραστηριότητα σημειώνεται διχρονικά. Για τον εντοπισμό μιας εστίας εντοπισμένης στις μεσοβασικές περιοχές, προτιμάται η χρήση επεμβατικών σφηνοειδών ηλεκτροδίων.

Η νευροαπεικόνιση αποκαλύπτει διάφορες μακροδομικές ανωμαλίες στον εγκέφαλο. Ένα κοινό εύρημα στην μαγνητική τομογραφία είναι η έσω κροταφική σκλήρυνση. Συχνά υπάρχει επίσης τοπική επέκταση των αυλακώσεων, μείωση του όγκου του εμπλεκόμενου κροταφικού λοβού, μερική κοιλιομεγαλία.

ΘεραπείαΤο RE είναι ένα δύσκολο έργο. πολλοί ασθενείς είναι ανθεκτικοί στη θεραπεία. Τα σκευάσματα βάσης είναι παράγωγα της καρβαμαζεπίνης. Η μέση ημερήσια δόση είναι 20 mg/kg. Με αναποτελεσματικότητα, αυξήστε τη δόση στα 30 mg / kg / ημέρα. και πάνω μέχρι την εμφάνιση θετικής επίδρασης ή τα πρώτα σημάδια μέθης. Εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα, η χρήση της καρβαμαζεπίνης θα πρέπει να εγκαταλειφθεί, αντ' αυτού θα πρέπει να συνταγογραφείται φαινυτοΐνη για σύνθετους επιληπτικούς σπασμούς ή βαλπροϊκό για δευτερογενείς γενικευμένους παροξυσμούς. Η δοσολογία της διφαινίνης στη θεραπεία της VE είναι 8-15 mg/kg την ημέρα, το βαλπροϊκό -50-100 mg/kg/ημέρα. Ελλείψει της επίδρασης της μονοθεραπείας, είναι δυνατή η χρήση πολυθεραπείας: καρβαμαζεπίνη + βαλπροϊκά, καρβαμαζεπίνη + λαμικτάλη, καρβαμαζεπίνη + φαινοβαρβιτάλη, φαινοβαρβιτάλη + διφαινίνη (ο τελευταίος συνδυασμός είναι λιγότερο προτιμότερος και προκαλεί σημαντική μείωση της προσοχής και της μνήμης, ειδικά σε παιδιά). Εκτός από τη βασική θεραπεία του AED στις γυναίκες, μπορούν να χρησιμοποιηθούν ορμόνες φύλου, οι οποίες είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικές στην εμμηνορροϊκή επιληψία. Οξυπρογεστερόνη καπρονικό διάλυμα 12,5% 1-2 ml ενδομυϊκά χρησιμοποιείται μία φορά την 20-22η ημέρα του εμμηνορροϊκού κύκλου.

Η πρόγνωση εξαρτάται από τη φύση της δομικής βλάβης του εγκεφάλου. Με την ηλικία, οι περισσότεροι ασθενείς αναπτύσσουν επίμονες ψυχικές διαταραχές, οι οποίες περιπλέκουν σημαντικά την κοινωνική προσαρμογή. Γενικά, περίπου το 30% των ασθενών με ΤΕ είναι ανθεκτικοί στην παραδοσιακή αντιεπιληπτική θεραπεία και είναι υποψήφιοι για νευροχειρουργική παρέμβαση.

Συμπτωματική μετωπιαία επιληψία
Τα κλινικά συμπτώματα της μετωπιαίας επιληψίας (LE) ποικίλλουν. Η νόσος εκδηλώνεται με απλές και σύνθετες επιμέρους κρίσεις, καθώς και, ιδιαίτερα χαρακτηριστικούς, δευτερογενώς γενικευμένους παροξυσμούς. Διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές ΠΕ: κινητική, οπίσθια, ραχιαία, πλάγια, τροχιακή, πρόσθια μετωπιοπολική, δακτυλιοειδής, προερχόμενη από την επικουρική κινητική ζώνη.

Τα κινητικά παροξυσμά συμβαίνουν όταν η πρόσθια κεντρική έλικα είναι ερεθισμένη. Χαρακτηρίζεται από κρίσεις Τζάκσον που αναπτύσσονται ετερόπλευρα προς την εστία. Οι επιληπτικές κρίσεις είναι κυρίως κλονικής φύσης και μπορεί να εξαπλωθούν σε ανιούσα (πόδι-χέρι-πρόσωπο) ή φθίνουσα πορεία (πρόσωπο-χέρι-πόδι). σε ορισμένες περιπτώσεις με δευτερογενή γενίκευση. Με εστίαση στους παρακεντρικούς λοβούς, μπορούν να παρατηρηθούν σπασμοί στο ομόπλευρο άκρο ή αμφοτερόπλευρα. Η αδυναμία των άκρων μετά την επίθεση (παράλυση Todd) είναι ένα συχνό φαινόμενο ΠΕ.

Οι οφθαλμικές κρίσεις συμβαίνουν όταν η οφθαλμική ζώνη της κάτω μετωπιαίας έλικας ερεθίζεται στη συμβολή με τον κροταφικό λοβό. Εκδηλώνεται με παροξυσμούς μάσησης, πιπίλισμα, κινήσεις κατάποσης, χτύπημα, γλείψιμο, βήχα. χαρακτηρίζεται από υπερσιελόρροια. Μπορεί να υπάρχει ομόπλευρη σύσπαση του προσώπου, διαταραχή της ομιλίας ή ακούσια φωνητική φωνή.

Οι ραχιονοπλάγιες κρίσεις συμβαίνουν όταν ο άνω και ο κάτω μετωπιαίος γύρος είναι ερεθισμένοι. Εκδηλώνεται με δυσμενείς κρίσεις με βίαιη στροφή του κεφαλιού και των ματιών, συνήθως αντίθετα προς την εστία του ερεθισμού. Με την προσβολή των οπίσθιων τμημάτων της κάτω μετωπιαίας έλικας (κέντρο Broca), σημειώνονται παροξυσμοί κινητικής αφασίας.

Οι κόγχοι μετωπιαίοι σπασμοί συμβαίνουν όταν ο τροχιακός φλοιός της κάτω μετωπιαίας έλικας είναι ερεθισμένος και εκδηλώνεται με ποικίλα βλαστικά-σπλαχνικά φαινόμενα. Χαρακτηρίζεται από επιγαστρικό, καρδιαγγειακό (πόνος στην περιοχή της καρδιάς, αλλαγές στον καρδιακό ρυθμό, πίεση αίματος), αναπνευστικές (αναπνευστική δύσπνοια, αίσθημα ασφυξίας, σύσπαση στον αυχένα, «κώμα» στο λαιμό) κρίσεις. Συχνά υπάρχουν φαρυγγοστοματικοί αυτοματισμοί με υπερσιελόρροια. Η αφθονία των φυτικών φαινομένων στη δομή των κρίσεων είναι αξιοσημείωτη: υπεριδρωσία, ωχρότητα του δέρματος, συχνά με έξαψη του προσώπου, μειωμένη θερμορύθμιση κ.λπ. Μπορεί να εμφανιστούν τυπικά πολύπλοκα μερικά (ψυχοκινητικά) παροξυσμά με αυτοματισμούς χειρονομιών.

Πρόσθιο (οι μετωπιοπολικοί σπασμοί συμβαίνουν όταν ο πόλος των μετωπιαίων λοβών είναι ερεθισμένος. Χαρακτηρίζονται από απλές επιμέρους κρίσεις με διαταραγμένες νοητικές λειτουργίες. Εκδηλώνονται με αίσθημα ξαφνικής «αστοχίας σκέψεων», «κενό στο κεφάλι», σύγχυση ή, αντίστροφα, μια βίαιη ανάμνηση· ένα οδυνηρό, οδυνηρό συναίσθημα της ανάγκης για κάτι Μια βίαιη «εισροή σκέψεων», ένας «στρόβιλος ιδεών» είναι δυνατή - μια αίσθηση ξαφνικής εμφάνισης στο μυαλό σκέψεων που δεν σχετίζονται σε περιεχόμενο στην τρέχουσα νοητική δραστηριότητα.Ο ασθενής δεν έχει την ευκαιρία να απαλλαγεί από αυτές τις σκέψεις μέχρι το τέλος της επίθεσης.

Οι δακτυλιοειδείς κρίσεις προέρχονται από την πρόσθια έλικα των έσω μετωπιαίων λοβών. Είναι κυρίως πολύπλοκες, λιγότερο συχνά απλές επιληπτικές κρίσεις με παραβίαση της συμπεριφοράς και της συναισθηματικής σφαίρας. Χαρακτηρίζεται από πολύπλοκες μερικές κρίσεις με αυτοματισμούς χειρονομιών, κοκκίνισμα του προσώπου, έκφραση τρόμου, ομόπλευρες κινήσεις που αναβοσβήνουν και μερικές φορές κλονικούς σπασμούς των ετερόπλευρων άκρων. Ίσως η εμφάνιση παροξυσμικών δυσφορικών επεισοδίων με κακία, επιθετικότητα, ψυχοκινητική διέγερση.

Οι επιληπτικές κρίσεις που προέρχονται από τη συμπληρωματική κινητική περιοχή περιγράφηκαν για πρώτη φορά από τον Penfield, αλλά μόλις πρόσφατα συστηματοποιήθηκαν. Αυτός είναι ένας αρκετά κοινός τύπος επιληπτικών κρίσεων, ειδικά αν ληφθεί υπόψη ότι οι παροξυσμοί που εμφανίζονται σε άλλα μέρη του μετωπιαίου λοβού συχνά ακτινοβολούν στην πρόσθετη κινητική περιοχή. Χαρακτηριστική είναι η παρουσία συχνών, συνήθως νυχτερινών, απλών επιληπτικών κρίσεων με εναλλασσόμενους ημισπασμούς, αρχαϊκές κινήσεις. επιληπτικές κρίσεις με διακοπή της ομιλίας, δυσδιάκριτες, κακώς εντοπισμένες ευαίσθητες αισθήσεις στον κορμό και στα άκρα. Οι μερικές κινητικές κρίσεις συνήθως εκδηλώνονται με τονικούς σπασμούς που συμβαίνουν στη μία ή στην άλλη πλευρά ή αμφοτερόπλευρα (μοιάζουν με γενικευμένους). Χαρακτηρίζεται από τονική ένταση με ανάταση του ετερόπλευρου βραχίονα, ανατροπή της κεφαλής και των ματιών (ο ασθενής φαίνεται να κοιτάζει το σηκωμένο του χέρι). Περιγράφεται η εμφάνιση κρίσεων «φρεναρίσματος» με παροξυσμική ημιπάρεση. Οι επιθέσεις αρχαϊκών κινήσεων εμφανίζονται συνήθως τη νύχτα με υψηλή συχνότητα (έως 3-10 φορές τη νύχτα, συχνά κάθε βράδυ). Χαρακτηρίζονται από ένα ξαφνικό ξύπνημα ασθενών, μια κραυγή, μια γκριμάτσα φρίκης, μια καταιγίδα κινητήρα: κουνώντας χέρια και πόδια, πυγμαχία, πετάλι (θυμίζει ποδήλατο), πυελικές κινήσεις (όπως στη συνουσία) κ.λπ. Ο βαθμός βλάβης Η συνείδηση ​​παρουσιάζει διακυμάνσεις, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις η συνείδηση ​​διατηρείται. Αυτές οι κρίσεις πρέπει να διαφοροποιούνται από τους υστερικούς και παροξυσμικούς νυχτερινούς τρόμους στα παιδιά.

Η μελέτη ΗΕΓ στην ΠΕ μπορεί να δείξει τα ακόλουθα αποτελέσματα: φυσιολογική δραστηριότητα με κύμα αιχμής ή επιβράδυνση (περιοδική ρυθμική ή συνεχιζόμενη) τοπικά στις μετωπικές, μετωπιοκεντρικές ή μετωπιο-χρονικές απαγωγές. διμετωπιαία ανεξάρτητα κέντρα κυμάτων αιχμής. δευτερογενής διμερής συγχρονισμός. περιφερειακή μετωπιαία χαμηλού πλάτους γρήγορη (βήτα) δραστηριότητα. Οι βλάβες που εντοπίζονται στις τροχιομετωπιαίες, τις οφθαλμικές και τις συμπληρωματικές κινητικές περιοχές μπορεί να μην παρουσιάζουν αλλαγές όταν εφαρμόζονται επιφανειακά ηλεκτρόδια και απαιτούν τη χρήση εν τω βάθει ηλεκτροδίων ή κορτικογραφίας. Όταν επηρεάζεται η επικουρική κινητική ζώνη του ΗΕΓ, τα μοτίβα είναι συχνά ομόπλευρα ως προς τις κρίσεις ή αμφοτερόπλευρα ή υπάρχει ένα φαινόμενο δευτερογενούς αμφοτερόπλευρου συγχρονισμού Jasper.

ΘεραπείαΤο LE πραγματοποιείται σύμφωνα με τις γενικές αρχές θεραπείας για μορφές επιληψίας που σχετίζονται με εντοπισμό. Η καρβαμαζεπίνη και η διφενίνη είναι τα φάρμακα εκλογής. βαλπροϊκά, λαμοτριγίνη και βαρβιτουρικά - αποθεματικό. Το βαλπροϊκό είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικό στην περίπτωση δευτερογενών γενικευμένων σπασμών. Με την αναποτελεσματικότητα της μονοθεραπείας, χρησιμοποιείται πολυθεραπεία - συνδυασμός των παραπάνω φαρμάκων. Η πλήρης αντίσταση των επιληπτικών κρίσεων στη συνεχιζόμενη θεραπεία με WGA είναι ένας λόγος να εξεταστεί το ζήτημα της χειρουργικής επέμβασης.

Η πρόγνωση της ΠΕ εξαρτάται από τη φύση της δομικής βλάβης στον εγκέφαλο. Οι συχνές προσβολές, ανθεκτικές στη θεραπεία, βλάπτουν σημαντικά την κοινωνική προσαρμογή των ασθενών. Οι σπασμοί που προέρχονται από την συμπληρωματική κινητική περιοχή είναι συνήθως ανθεκτικοί στους παραδοσιακούς AED και απαιτούν χειρουργική θεραπεία.

Γενικές αρχέςθεραπεία επιληψίας

Επί του παρόντος, έχουν αναπτυχθεί γενικά αποδεκτά διεθνή πρότυπα για τη θεραπεία της επιληψίας, τα οποία πρέπει να τηρούνται προκειμένου να αυξηθεί η αποτελεσματικότητα της θεραπείας και να βελτιωθεί η ποιότητα ζωής των ασθενών.

Η θεραπεία της επιληψίας μπορεί να ξεκινήσει μόνο αφού έχει γίνει ακριβής διάγνωση. Οι όροι «προεπιληψία» και «προληπτική θεραπεία της επιληψίας» είναι παράλογοι. Σύμφωνα με τους περισσότερους νευρολόγους, η θεραπεία της επιληψίας πρέπει να ξεκινά μετά από ένα δεύτερο επεισόδιο. Ένας μόνο παροξυσμός μπορεί να είναι «τυχαίος», λόγω πυρετού, υπερθέρμανσης, μέθης, μεταβολικών διαταραχών και να μην σχετίζεται με επιληψία. Σε αυτή την περίπτωση, η άμεση συνταγογράφηση ΑΕΦ δεν μπορεί να δικαιολογηθεί, καθώς τα φάρμακα αυτά είναι δυνητικά εξαιρετικά τοξικά και δεν χρησιμοποιούνται για σκοπούς «προφύλαξης». Έτσι, οι AEDs μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνο στην περίπτωση επαναλαμβανόμενων απρόκλητων επιληπτικών κρίσεων (δηλαδή, επιληψία εξ ορισμού).
Τέθηκε η διάγνωση της επιληψίας και αποφασίστηκε η συνταγογράφηση AED. Από τη δεκαετία του 1980, η αρχή της μονοθεραπείας έχει εδραιωθεί σταθερά στην κλινική επιληπτολογία: η ανακούφιση των επιληπτικών κρίσεων πρέπει να πραγματοποιείται κυρίως με ένα φάρμακο. Επί του παρόντος, έχει αποδειχθεί πλήρως η αποτυχία της παλιάς ιδέας της συνταγογράφησης μεγάλου αριθμού AEDs ταυτόχρονα σε μικρές δόσεις. Η πολυθεραπεία δικαιολογείται μόνο σε περίπτωση ανθεκτικών μορφών επιληψίας και όχι πάνω από 3 AEDs ταυτόχρονα.
Η επιλογή του AED δεν πρέπει να είναι εμπειρική. Τα AEDs συνταγογραφούνται αυστηρά σύμφωνα με τη μορφή της επιληψίας και τη φύση των κρίσεων. Η επιτυχία της θεραπείας της επιληψίας καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από την ακρίβεια της συνδρομικής διάγνωσης (Πίνακας 1).
Οι ΑΕΠ εκχωρούνται ξεκινώντας από μικρή δόση, με σταδιακή αύξηση μέχρι να φτάσει θεραπευτική αποτελεσματικότηταή τα πρώτα σημάδια παρενεργειών. Στην περίπτωση αυτή, ο καθοριστικός παράγοντας είναι η κλινική αποτελεσματικότητα και ανεκτικότητα του φαρμάκου (Πίνακας 2).
Εάν ένα φάρμακο είναι αναποτελεσματικό, θα πρέπει σταδιακά να αντικατασταθεί από ένα άλλο AED που είναι αποτελεσματικό σε αυτή τη μορφή επιληψίας. Εάν ένας AED είναι αναποτελεσματικός, είναι αδύνατο να προσθέσετε αμέσως ένα δεύτερο φάρμακο σε αυτό, δηλαδή να μεταβείτε στην πολυθεραπεία χωρίς να χρησιμοποιήσετε όλα τα αποθέματα μονοθεραπείας.
Ενδείξεις για τον προσδιορισμό της περιεκτικότητας ΑΕΠ στο αίμα. Ο προσδιορισμός του επιπέδου της AEP στο αίμα μπορεί να είναι χρήσιμος στην κλινική πράξη στις ακόλουθες περιπτώσεις:

Η εμφάνιση σημείων μέθης.
Έλλειψη αποτελεσματικότητας κατά τη χρήση επαρκών δόσεων.
την κατάσταση του ασθενούς, προκαλώντας παραβίασηφαρμακοκινητική του AED (ηπατική και νεφρική νόσο, εγκυμοσύνη, νεαρή ηλικία, κ.λπ.)
Συνιστάται σε όλες τις περιπτώσεις χρήσης φαινυτοΐνης (μη γραμμική φαρμακοκινητική).
Η χρήση από τον ασθενή αρκετών AED ή άλλων φαρμάκων που αλλάζουν τη φαρμακοκινητική των AED.
Διεξαγωγή ιατρικής εξέτασης.
Θα πρέπει πάντα να θυμόμαστε ότι δεν υπάρχει σαφής άμεση σχέση μεταξύ της κλινικής αποτελεσματικότητας του φαρμάκου, της ανεκτικότητάς του και της συγκέντρωσης στο αίμα. Από αυτή την άποψη, το κλινικό κριτήριο της αποτελεσματικότητας και της ανεκτικότητας θα πρέπει πάντα να κυριαρχεί έναντι των εργαστηριακών παραμέτρων.

Η χρήση άλλων φαρμάκων εκτός των αντιεπιληπτικών στη θεραπεία της ΙΕ είναι το αντικείμενο συζήτησης. Σε ορισμένους από τους ασθενείς που εξετάσαμε, χρησιμοποιήθηκαν αγγειακά φάρμακα (cinnarizine, cavinton, sermion, tanakan) σε σύνθετη θεραπεία. νοοτροπικό (nootropil, pantogam, cogitum, oxybral); μεταβολικό (Essentiale Forte, φολικό οξύ) φάρμακα. Η επιρροή τους στη συχνότητα των κρίσεων και στη γενική ευημερία των ασθενών δεν αναλύθηκε. Σύμφωνα με την απόλυτη πλειοψηφία των ξένων ερευνητών, τα φάρμακα αυτών των ομάδων δεν έχουν καμία επίδραση στην πορεία της επιληψίας και δεν χρησιμοποιούνται σε αυτή τη νόσο. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, όταν η επιληψία συνδυάζεται με πονοκεφάλους, μειωμένη μνήμη και συγκέντρωση, η τοξική επίδραση των AEDs, η χρήση αγγειακών, νοοτροπικών και μεταβολικών φαρμάκων μπορεί να δικαιολογείται. Δεν δικαιολογείται όμως το «παθολογικό» πείσμα κάποιων γιατρών που συνταγογραφούν 5-8 διαφορετικά φάρμακα όπως διουρητικά, απορροφήσιμα, βιταμίνες κ.λπ. χωρίς κανένα ΚΟΙΝΗ ΛΟΓΙΚΗ. Ο διορισμός οποιουδήποτε φαρμάκου πρέπει να είναι αυστηρά αιτιολογημένος.

Αρχές απόσυρσης της θεραπείας

Ο AED μπορεί να ακυρωθεί μετά από 2,5-4 χρόνια πλήρους απουσίας επιληπτικών κρίσεων. Το κλινικό κριτήριο (απουσία επιληπτικών κρίσεων) είναι το κύριο κριτήριο για τη διακοπή της θεραπείας. Με τις περισσότερες ιδιοπαθείς μορφές επιληψίας, η απόσυρση του φαρμάκου μπορεί να πραγματοποιηθεί μετά από 2,5 (ρολαντική επιληψία) - 3 χρόνια ύφεσης. Σε σοβαρές ανθεκτικές μορφές (σύνδρομο Lennox-Gastaut, συμπτωματική μερική επιληψία), καθώς και σε νεανική μυοκλονική επιληψία, η περίοδος αυτή αυξάνεται σε 3-4 χρόνια. Με διάρκεια πλήρους θεραπευτικής ύφεσης για 4 χρόνια, η θεραπεία θα πρέπει να ακυρώνεται σε όλες τις περιπτώσεις. Η παρουσία παθολογικών αλλαγών στο ΗΕΓ ή η εφηβεία των ασθενών δεν είναι παράγοντες που καθυστερούν την απόσυρση του AED απουσία επιληπτικών κρίσεων για περισσότερα από 4 χρόνια.

ΟΠΩΣ ΚΑΙ. Petrukhin, K.Yu. Mukhin, M.I. Μεντβέντεφ

Τμήμα Νευρικών Παθήσεων Παιδιατρικής Σχολής (Υπεύθυνος Καθ. Α.Σ.
Petrukhin) Ρωσικό Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο, Μόσχα

Η επιληψία είναι ένα από τα πιο πιεστικά προβλήματα σήμερα.
παιδονευρολογία. Η συχνότητα της νόσου στον παιδιατρικό πληθυσμό είναι μέχρι
0,5 0,75%. Η επιληψία είναι ένα παγκόσμιο πρόβλημα. στο σύνολο
νοσηρότητας, κατατάσσεται στην τρίτη θέση (μετά Διαβήτης), καθώς
στη δομή της νευρολογικής νοσηρότητας (19% όλων των παθήσεων του νευρικού
συστήματα). Είναι ανησυχητικό ότι η συχνότητα της επιληψίας είναι σταθερή
αυξάνεται λόγω συμπτωματικών μορφών. η επιληψία είναι ένα πρόβλημα
ακριβής διάγνωση και θεραπεία του συνδρόμου. Σύγχρονη ταξινόμηση
επιληψία, επιληπτικά σύνδρομα και παρόμοιες διαταραχές διακρίνει περίπου 40
διάφορες μορφές επιληψίας, που διαφέρουν σε κλινικά συμπτώματα, αρχές
θεραπεία, πρόγνωση.

Το ντεμπούτο της επιληψίας παρατηρείται κυρίως στην παιδική ηλικία (περίπου 75%
όλες οι περιπτώσεις). Η επιληψία στην παιδική ηλικία χαρακτηρίζεται από μεγάλο αριθμό
μορφές ανθεκτικές στη θεραπεία και τον πολυμορφισμό των επιληπτικών κρίσεων, καθώς και ιδιαίτερα
σημαντικό, ήταν στην παιδική ηλικία για πολλές σκοτεινές κρίσεις πόνου, ομφάλιου
κολικοί, λιποθυμία, ακετοναιμικός έμετος μπορεί να κρύβονται μεταμφιεσμένοι
οι εκδηλώσεις αυτές είναι επιληπτικές κρίσεις οργανικής φύσης, στις οποίες
Οι Jackson, Specht και Livingston έχουν επίσης επισημάνει. Ωστόσο, η επιληψία δεν πρέπει
είναι διάγνωση αποκλεισμού όταν δεν υπάρχει άλλη
διαγνωστικές εξηγήσεις. Σε παιδιά με επιληπτικές κρίσεις,
οι λειτουργικές διαταραχές αναπτύσσονται γρήγορα, οι οποίες στη συνέχεια μετατρέπονται σε
επίμονες αλλαγές χαρακτήρα, μνήμης, προσοχής, συμπεριφοράς και σχολικής απόδοσης.

Να σημειωθεί ότι στον τομέα της διάγνωσης και θεραπείας της επιληψίας έχει υπάρξει α
δραματική κατάσταση. Η διάγνωση της επιληψίας δεν ανταποκρίνεται στη σύγχρονη
διεθνείς αρχές για την ταξινόμηση των τύπων κρίσεων και των μορφών επιληψίας. Συχνά
μη επιληπτικά φαινόμενα και καταστάσεις (όπως υπνοβασία, νυχτερινοί τρόμοι,
κρίσεις μετατροπής) θεωρούνται ως επιληψία. Μερικοί ειδικοί
παρεκτείνεται στην επιληψία και θεωρείται ως επιληπτικά φαινόμενα της διαταραχής,
που σχετίζεται με την υποκείμενη νόσο (διαταραχές συμπεριφοράς, ημικρανία, ενούρηση,
ψυχοπαθολογικά φαινόμενα σε ασθενείς και συγγενείς τους, σύμφωνα με τα παλιά
έννοιες που χαρακτηρίζονται ως ασθένειες του επιληπτικού κύκλου). Τέτοιοι ασθενείς
Τα αντιεπιληπτικά φάρμακα (AEDs) λαμβάνονται εδώ και χρόνια χωρίς το επιθυμητό αποτέλεσμα. Επί
Πράγματι, όπως συμβαίνει με κάθε πολυπαραγοντική ασθένεια, που είναι
επιληψία, στην γενεαλογία των ασθενών και στον ίδιο τον ασθενή, μπορείτε να βρείτε πολλά
παροξυσμικές διαταραχές μη επιληπτικής φύσης.

Η ραγδαία ανάπτυξη της νευροφαρμακολογίας τις τελευταίες δεκαετίες, η σύνθεση νέων
εξαιρετικά αποτελεσματικά αντιεπιληπτικά φάρμακα, μια θεμελιώδης αναθεώρηση πολλών αρχών της θεραπείας της επιληψίας
επιτρέπεται να ταξινομήσει την επιληψία ως ιάσιμη ασθένεια.
Σύμφωνα με τα γενικευμένα δεδομένα των κορυφαίων αντιεπιληπτικών κέντρων του κόσμου,
έντονο θεραπευτικό αποτέλεσμα επιτυγχάνεται στο 80-85% των ασθενών που πάσχουν από
επιληψία. Επί του παρόντος, η κύρια αρχή της θεραπείας της επιληψίας μπορεί να είναι
διατυπώνεται ως εξής: μέγιστη θεραπευτική αποτελεσματικότητα σε
ελάχιστες παρενέργειες. Οι ασθενείς με επιληψία πρέπει να
χρησιμοποιούν αντιεπιληπτικά φάρμακα για πολλά χρόνια. Εξαιτίας αυτού
Μια σημαντική απαίτηση για τη συνεχιζόμενη αντισπασμωδική θεραπεία είναι η απουσία
αρνητικές επιπτώσεις στην ποιότητα ζωής των ασθενών.

Η θεραπεία της επιληψίας μπορεί να ξεκινήσει μόνο αφού προσδιοριστεί το ακριβές
διάγνωση. Οι όροι προεπιληψία και προφυλακτική θεραπεία της επιληψίας είναι
παράλογος. Σύμφωνα με τους περισσότερους ειδικούς, η θεραπεία της επιληψίας πρέπει να είναι
έναρξη μετά από υποτροπή. Ένας μόνο παροξυσμός μπορεί να είναι τυχαίος,
λόγω πυρετού, υπερθέρμανσης, μέθης, μεταβολικών
διαταραχές και δεν σχετίζονται με την επιληψία. Σε αυτή την περίπτωση, άμεσο ραντεβού
τα αντισπασμωδικά δεν μπορούν να δικαιολογηθούν, καθώς αυτά τα φάρμακα είναι
δυνητικά εξαιρετικά τοξικά και δεν χρησιμοποιούνται για προφυλακτικούς σκοπούς.
Ο διορισμός αντιεπιληπτικής θεραπείας μετά την πρώτη επίθεση είναι δυνατός με
η παρουσία ενός συνδυασμού των ακόλουθων σημείων:

Από τη δεκαετία του 1980, η αρχή του
μονοθεραπεία: πρέπει να πραγματοποιείται ανακούφιση των επιληπτικών κρίσεων
κυρίως με ένα φάρμακο. Με την έλευση των χρωματογραφικών μεθόδων
προσδιορισμός του επιπέδου των αντισπασμωδικών στο αίμα, έγινε φανερό ότι πολλά
τα αντισπασμωδικά έχουν αμοιβαίο ανταγωνισμό και την ταυτόχρονη τους
Η εφαρμογή μπορεί να αποδυναμώσει σημαντικά την αντισπασμωδική δράση του καθενός. Εκτός
Επιπλέον, η χρήση μονοθεραπείας αποφεύγει την εμφάνιση σοβαρών παρενεργειών.
εκδηλώσεις, η συχνότητα των οποίων αυξάνεται σημαντικά με το διορισμό αρκετών
ναρκωτικά ταυτόχρονα. Η χρήση πολυθεραπείας (2 φάρμακα) είναι δυνατή μόνο σε
περίπτωση απόλυτης αναποτελεσματικότητας της μονοθεραπείας. Η χρήση της ΑΕΠ μπορεί να είναι
πραγματοποιείται μόνο σε μεμονωμένες περιπτώσεις με ανθεκτικές μορφές επιληψίας και πρέπει
δικαιολογείται έντονα. Ταυτόχρονη χρήση περισσότερων από 3 αντισπασμωδικών
στη θεραπεία της επιληψίας είναι κατηγορηματικά απαράδεκτη!

Η θεραπεία της επιληψίας πρέπει να πραγματοποιείται ανάλογα με τη μορφή της επιληψίας και
όχι σχετικά με τη φύση των επιληπτικών κρίσεων. Για παράδειγμα, εμφανίζονται μυοκλονικοί παροξυσμοί
με νεανική μυοκλονική επιληψία, σύνδρομο Lennox Gastaut, προοδευτική
μυοκλονική επιληψία, κ.λπ. θεραπευτικές προσεγγίσεις και πρόγνωση για αυτές τις μορφές
θεμελιωδώς διαφορετικό.

Η θεραπεία ξεκινά με το βασικό φάρμακο για αυτή τη μορφή επιληψίας. Σπίτι
η δόση είναι περίπου το 1/4 της μέσης θεραπευτικής δόσης. Με το καλό
ανεκτικότητας του φαρμάκου, η δόση αυξάνεται περίπου στα 3/4 του μέσου όρου
θεραπευτικό για 2 3 εβδομάδες. Σε περίπτωση απουσίας ή ανεπαρκούς επίδρασης, η δόση
αύξηση στο μέσο θεραπευτικό. Ελλείψει της επίδρασης του θεραπευτικού
δόση μέσα σε 1 μήνα, είναι απαραίτητη περαιτέρω σταδιακή αύξηση της δόσης του φαρμάκου
για να αποκτήσετε έντονο θετικό αποτέλεσμα ή εμφάνιση παρενεργειών.
Ελλείψει θεραπευτικού αποτελέσματος και εμφάνισης σημείων μέθης
το φάρμακο σταδιακά αντικαθίσταται από ένα άλλο. Μετά την παραλαβή των εκφρασμένων
πρέπει να αξιολογηθεί το θεραπευτικό αποτέλεσμα και η παρουσία παρενεργειών
τη φύση και τη σοβαρότητα του τελευταίου και να αποφασίσουν εάν θα συνεχίσουν τη θεραπεία
ή υποκατάσταση φαρμάκου. Πρέπει να γίνεται αντικατάσταση βαρβιτουρικών και βενζοδιαζεπινών
σταδιακά σε διάστημα 2-4 εβδομάδων ή περισσότερο λόγω της παρουσίας έντονου στερητικού συνδρόμου.
Η αντικατάσταση άλλων AED μπορεί να πραγματοποιηθεί πιο γρήγορα σε 1-2 εβδομάδες. Βαθμός
η αποτελεσματικότητα του φαρμάκου μπορεί να γίνει μόνο μετά από 1 μήνα από τη στιγμή
αρχίστε να το παίρνετε.

Ως εκ τούτου, η θεραπεία της επιληψίας μπορεί να είναι αρκετά αποτελεσματικό υπό διάφορες προϋποθέσεις: - ακριβής ταξινόμηση του τύπου της κρίσης και καθιέρωση της μορφής επιληψίας. – τη χρήση των AED σύμφωνα με τη φύση της δράσης τους, που καθορίζεται σύμφωνα με κλινικές δοκιμές. Η επιλογή του φαρμάκου εξαρτάται από τον τύπο της κρίσης και μορφές επιληψίας? – αυστηρή τήρηση της δοσολογίας του AED με ιδιαίτερη προσοχή στο αρχικό στάδιο θεραπεία («τιτλοποίηση» του φαρμάκου) και λαμβάνοντας υπόψη το συνταγογραφούμενο σχήμα του για καθένα φάρμακο; - η θεραπεία της επιληψίας ξεκινά με μικρές δόσεις του φαρμάκου και σταδιακά Αυξήστε τα για να επιτευχθεί πλήρης έλεγχος των επιληπτικών κρίσεων. - η συχνότητα χρήσης του φαρμάκου καθορίζεται από τη μορφή απελευθέρωσής του και φαρμακοκινητικά χαρακτηριστικά. Σε υψηλές δόσεις, ο AED θα πρέπει εισάγετέ τα πιο συχνά (τουλάχιστον 3 φορές) για να αποφύγετε αρνητικά επιδράσεις που προκαλούνται από τις μέγιστες συγκεντρώσεις τοξικών. Αυτά τα Οι συνέπειες μπορούν να αποφευχθούν με τη χρήση καθυστερημένων μορφών. - Η συνδυαστική θεραπεία θα πρέπει να αποφεύγεται, ιδιαίτερα στην αρχή της θεραπείας, κατά τη διάρκεια αποφεύγοντας την αυξημένη τοξικότητα και το απρόβλεπτο φάρμακο αλληλεπιδράσεις? - είναι αδύνατο να γίνει πολύ συχνή αλλαγή του φαρμάκου και για έναν αριθμό από απότομη διακοπή φαρμάκων (ιδιαίτερα βαρβιτουρικά και βενζοδιαζεπίνες). Η διαδικασία αντικατάστασης των βαρβιτουρικών με άλλους AEDs μπορεί να διαρκέσει αρκετές εβδομάδες. και μήνες, καθώς η πολύ γρήγορη ακύρωση μπορεί να προκαλέσει επιληπτική κατάσταση? - η θεραπεία πρέπει να πραγματοποιείται σύμφωνα με τους όρους που καθορίζονται για το καθένα μορφές επιληψίας. Η πρόωρη διακοπή της θεραπείας οδηγεί σε υποτροπή επιληψία και αναισθησία των υποδοχέων με τον επαναδιορισμό του προηγούμενου φάρμακα; - Πριν από την έναρξη της θεραπείας, πρέπει να εξηγηθούν στον ασθενή οι αρχές της θεραπείας και λάβετε υπόψη κοινωνικούς και οικογενειακούς παράγοντες κατά την επιλογή ενός προγράμματος θεραπείας (ειδικά σημαντική για τη θεραπεία ανθεκτικών μορφών). Οι γονείς πρέπει να πειστούν τον ίδιο τον ασθενή, ότι πραγματοποιούνται αλλαγές στο θεραπευτικό σχήμα ή αλλαγή φαρμάκου γιατρό προκειμένου να αναζητήσει συστηματικά το βέλτιστο θεραπευτικό αποτέλεσμα.

Επί του παρόντος, έχουν συντεθεί περίπου 30 αντισπασμωδικά,
με διαφορετικό φάσμα αντισπασμωδικής δράσης. Στην Ρωσία
Οι περισσότεροι από τους βασικούς AED που χρησιμοποιούνται στην παγκόσμια πρακτική χρησιμοποιούνται (βλ.
τραπέζι). Ωστόσο, οι επαγγελματίες είναι ελάχιστα εξοικειωμένοι με τους νέους AED και τους σύγχρονους
αρχές της θεραπείας της επιληψίας. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το ραντεβού
απαρχαιωμένα AEDs όπως φαινοβαρβιτάλη, βενζονάλη, εξαμιδίνη, χλωρακόνη, τριμετίνη,
καθώς και η μάζα των πρόσθετων συνοδών κεφαλαίων, η αλληλεπίδραση των οποίων δεν είναι
μελετώνται και οι συνθέσεις επιλέγονται εμπειρικά. Αυτοί οι AED αναστέλλουν σημαντικά
υψηλότερες λειτουργίες του φλοιού και έχουν το μόνο πλεονέκτημα του χαμηλού κόστους.

Σκοπός αυτής της δημοσίευσης είναι να βοηθήσει νευρολόγους, ψυχιάτρους και
παιδιάτρους στη διάγνωση και θεραπεία της επιληψίας, τη βελτίωση της φροντίδας για τα παιδιά,
ασθενείς με επιληψία. Το τελικό αποτέλεσμα αυτών των προσπαθειών μπορεί να είναι η μείωση και των δύο
προσωπικές βλάβες από την υποκείμενη νόσο, καθώς και οικονομικές και κοινωνικές απώλειες
για την κοινωνία λόγω του λάθους φαρμακευτική θεραπείαΚαι
ψυχολογική και παιδαγωγική διόρθωση. Φυσικά, το καταλαβαίνουμε ξεκάθαρα
Η θεραπεία της επιληψίας πρέπει να είναι ατομική, ώστε να μην αντιμετωπίζεται η ασθένεια, αλλά ο ασθενής,
και ως εκ τούτου οι συστάσεις μας αφορούν μόνο τα καθιερωμένα μακροπρόθεσμα
κλινική εμπειρία πρόσληψης φάρμακααπό τον τύπο των επιληπτικών κρίσεων έως τις μορφές
επιληψία. Οι αρχές μιας τέτοιας θεραπείας αναπτύχθηκαν από τους εξέχοντες επιληπτολόγους Lennox,
Janz, Doose, και στη χώρα μας ο P.M. Sarajishvili και V.A. Κάρλοβ.

Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι όλα τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της επιληψίας, σε
σε κάποιο βαθμό εξαιρετικά τοξικό. Επηρεάζουν τη γνωστική
λειτουργίες, το αιμοποιητικό σύστημα, μπορεί να προκαλέσει παραβιάσεις των λειτουργιών του ήπατος και των νεφρών,
οδηγούν σε τερατογόνες επιδράσεις. Από αυτή την άποψη, η έναρξη της θεραπείας της επιληψίας,
ο γιατρός θα πρέπει να λάβει υπόψη ότι ο βαθμός επικινδυνότητας από τη χρήση AED δεν πρέπει να είναι υψηλότερος
τον κίνδυνο επιπλοκών της υποκείμενης νόσου. Οι ασθενείς και οι συγγενείς πρέπει να είναι
ενημερώθηκε για πιθανές επιπλοκέςΑΕΠ, να δοθούν
οδηγίες για την τακτική δράσης όταν εμφανίζονται.

Διάγνωση και θεραπεία ανθεκτικών μορφών επιληψίας στα παιδιά

Βρεφικοί σπασμοί (IS)

Κριτήρια για τη διάγνωση IS:

• έναρξη επιληπτικών κρίσεων στο 1ο έτος της ζωής (μέγιστο 4–9 μήνες).
• την ειδική φύση των επιληπτικών κρίσεων με τη μορφή βραχείας κάμψης,
  συσπάσεις εκτεινόντων ή κάμψης-εκτατικών των μυών του λαιμού, του κορμού και
  άκρα?
• υψηλή συχνότητα επιληπτικών κρίσεων κατά τη διάρκεια της ημέρας, σειριακό χαρακτήρα.
• καθυστερημένη ψυχοκινητική ανάπτυξη ποικίλου βαθμού
  εκφραστικότητα?
• συγκεκριμένο πρότυπο ΗΕΓ υπεραρρυθμίας (υπερσυγχρονισμένο
  ρυθμός, η κυριαρχία αργών κυμάτων υψηλού πλάτους, ανάμεικτα με περιόδους
  διάχυτος γρήγορος ρυθμός ή επεισόδια ισοπέδωσης της καμπύλης).
• αντοχή στα κύρια βασικά αντισπασμωδικά.

θεραπεία IS

Τα παράγωγα του βαλπροϊκού οξέος είναι τα βασικά φάρμακα στη θεραπεία της IS.
Οι μέσες θεραπευτικές δόσεις είναι 20-70 mg kg ημερησίως. Ωστόσο, το μέγιστο
οι δόσεις που χρησιμοποιήθηκαν από εμάς ήταν 200 mg/kg την ημέρα. Ανάλογα με τη φύση
επιληπτικές κρίσεις (σπασμοί) ως πρόσθετη θεραπεία στα βαλπροϊκά,
τα ακόλουθα φάρμακα: βενζοδιαζεπίνες, λαμοτριγίνη. ηλεκτριμίδια, καρβαμαζεπίνη.
Σημαντική βελτίωση (διακοπή των κρίσεων κατά 75-100%) επιτεύχθηκε από εμάς στο
78% των περιπτώσεων.
Με απόλυτη αντίσταση σε αυτά τα φάρμακα, είναι δυνατό να πραγματοποιηθεί
ορμονοθεραπεία (ACTH, synacthen-depot, κορτικοτροπίνη, πρεδνιζόνη, δεξαζόνη
) σε συνδυασμό με αντισπασμωδικά.

Σύνδρομο Lennox Gastaut

Κριτήρια διάγνωσης SLH(σύμφωνα με τον Lennox-Gastaut-Aicardi):

• αιτιολογική ετερογένεια;
• έναρξη των επιληπτικών κρίσεων στην ηλικία των 17 ετών.
• πολυμορφισμός επιληπτικών κρίσεων σε έναν ασθενή:
  άτυπες κρίσεις απουσίας, μυοκλονικοί σπασμοί (γνέμισμα, ράμφισμα, τρόμο),
  ατονικές-αστατικές και τονωτικές-αστατικές κρίσεις, βραχύ τονωτικό
  σπασμοί, ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια του ύπνου, κλονικοί και τονικοκλονικοί σπασμοί, λιγότερο συχνά
  μερικές κρίσεις)?
• υψηλή συχνότητα επιληπτικών κρίσεων κατά τη διάρκεια της ημέρας.
• μεταβλητότητα των επιληπτικών κρίσεων ανά ημέρα (καλές και κακές μέρες).
• νοητική υστέρηση και ανάπτυξη ομιλίας.
• Μοτίβο ΗΕΓ-διάχυτη δραστηριότητα αργού κύματος αιχμής
  αμφίπλευρη και σύγχρονη με συχνότητα 1-2,5 Hz, συνήθως με έμφαση στο μετωπιαίο και
  κροταφικούς λοβούς. Ονειρο ( αργή φάση) προκαλεί έντονα παθολογική δραστηριότητα
  τύπου polyspike-wave με συχνότητα 10 Hz, χαρακτηριστικό των τονικών κρίσεων.

Θεραπεία της SLH

Τα βασικά παρασκευάσματα είναι παράγωγα του βαλπροϊκού οξέος. Μεσαίο
Οι θεραπευτικές δόσεις είναι 30-100 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους. Αποτελεσματικός
συνδυασμοί ανάλογα με την επικράτηση ορισμένων κρίσεων είναι:
βαλπροϊκά + ηλεκτριμίδια, βαλπροϊκά + λαμοτριγίνη, βαλπροϊκά + καρβαμαζεπίνη.
Παρουσία γενικευμένων κλονικών (τονικοκλονικών) σπασμών και
κατάσταση πορεία των επιληπτικών κρίσεων, τα παράγωγα μπορούν να συνταγογραφηθούν ως τρίτο φάρμακο
βαρβιτουρικό οξύ. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας είναι 70%.

Διάγνωση και θεραπεία ιδιοπαθών μορφών επιληψίας

Οι ιδιοπαθείς μορφές επιληψίας είναι γενικά καλοήθεις
μορφές. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, οι κρίσεις είναι ανθεκτικές στα βασικά αντισπασμωδικά.
Η έλλειψη θεραπευτικής αποτελεσματικότητας τονίζεται με μορφές όπως
νεανική απουσία - επιληψία, επιληψία με μυοκλονικές απουσίες, επιληψία με
μυοκλονικά αστατικές κρίσεις (οι δύο τελευταίες μορφές αναφέρονται συχνότερα ως
κρυπτογενής γενικευμένη επιληψία).

Επιληψία Παιδικής Απουσίας (CEA)

Κριτήρια για τη διάγνωση της DAE:

• ντεμπούτο σε ηλικία 3 8 ετών.
• Τα κορίτσια υποφέρουν πιο συχνά.
• Οι τυπικές σύνθετες κρίσεις απουσίας είναι ο κύριος τύπος κρίσεων.
• χαρακτηρίζεται από την υψηλότερη συχνότητα επιληπτικών κρίσεων: δεκάδες και εκατοντάδες ανά
  ημέρα;
• σύνδεση είναι δυνατή σε περίπου 30% των περιπτώσεων
  γενικευμένοι σπασμοί?
• τυπικό πρότυπο ΗΕΓ γενικευμένη δραστηριότητα κύματος αιχμής
  με συχνότητα 3 Hz, που εμφανίζεται, ιδιαίτερα συχνά, με υπεραερισμό.

Αρχές θεραπείας της ΔΑΕ:

Βασικά φάρμακα απουσία γενικευμένων σπασμωδικών κρίσεων
ηλεκτριμίδια και βαλπροϊκά· παρουσία γενικευμένων σπασμωδικών κρίσεων
αποκλειστικά βαλπροϊκό. Οι μέσες θεραπευτικές δόσεις είναι για
ηλεκτριμίδια 10 15 mg/kg την ημέρα σε 2 δόσεις, για τα βαλπροϊκά 30 50 mg/kg την ημέρα σε
3 4 δεξιώσεις. Αποθεματικά φάρμακα βενζοδιαζεπίνες και λαμοτριγίνη. Σε αντίσταση
ισχύουν περιπτώσεις τους παρακάτω συνδυασμούς: βαλπροϊκά + ηλεκτριμίδια. βαλπροϊκοί +
βενζοδιαζεπίνες; βαλπροϊκή λαμοτριγίνη. Πλήρης θεραπευτική ύφεση μεταξύ
των ασθενών που εξετάστηκαν από εμάς επιτεύχθηκε στο 70% των περιπτώσεων και στα υπόλοιπα
έντονη μείωση της συχνότητας των επιληπτικών κρίσεων.

Επιληψία απουσίας νεαρών (JAE)

Κριτήρια για τη διάγνωση της JAE:

• έναρξη επιληπτικών κρίσεων, ξεκινώντας από την ηλικία των 8 ετών και άνω (μέγιστο 9 13
  χρόνια)·
• απλές τυπικές απουσίες (συντομότερες και πιο σπάνιες από ό,τι με
  ΔΑΕ) ο κύριος τύπος κατασχέσεων·
• υψηλός κίνδυνος γενικευμένων σπασμών
  επιληπτικές κρίσεις έως και 75%·
• το ΗΕΓ χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ενός γενικευμένου κύματος κορυφής
  δραστηριότητα με συχνότητα 4 Hz ή μεγαλύτερη.

Αρχές θεραπείας JAE

Τα σκευάσματα βάσης είναι αποκλειστικά παράγωγα του βαλπροϊκού οξέος. Μεσαίο
Η θεραπευτική δόση είναι 30-50 mg/kg την ημέρα σε 3-4 δόσεις. Σε ανθεκτικές περιπτώσεις,
ιδιαίτερα παρουσία συχνών γενικευμένων σπασμών, πιθανών
συνδυασμοί: βαλπροϊκό + βαρβιτουρικά, βαλπροϊκό + λαμοτριγίνη. Πλήρης
θεραπευτική ύφεση επιτυγχάνεται λιγότερο συχνά από ότι με DAE, 56% των περιπτώσεων και
σημαντική βελτίωση 37%. Η πρόγνωση επιδεινώνεται με την προσθήκη συχνών
γενικευμένες κρίσεις.
Επιληψία με μεμονωμένες γενικευμένες κρίσεις (GSE)
Κριτήρια για τη διάγνωση της HSP:

• ντεμπούτο σε πολύ μεγάλο εύρος ηλικιών από 3 έως 30 ετών (σε
  μέσος όρος 13 17 ετών).
• που εκδηλώνεται αποκλειστικά με τονικοκλονικές κρίσεις
  επιληπτικές κρίσεις, συνήθως χρονισμένες για να ξυπνήσουν ή να αποκοιμηθούν.
• η συχνότητα των επιθέσεων είναι χαμηλή, σπάνια υπερβαίνει τη 1 φορά το μήνα.
• με την πάροδο του χρόνου, είναι δυνατή η ένταξη απουσιών ή
  μυοκλονικές κρίσεις με μετατροπή σε μορφές απουσίας επιληψίας ή
  νεανική μυοκλονική επιληψία.

Αρχές θεραπείας ΓΣΠ

Το βασικό φάρμακο είναι η καρβαμαζεπίνη. Η μέση δόση είναι 15-25 mg/kg ανά
ημέρα σε 3 δόσεις. Αποθεματικά φάρμακα βαλπροϊκά, βαρβιτουρικά, υδαντοΐνες. ΣΕ
Σε ανθεκτικές περιπτώσεις, είναι δυνατοί συνδυασμοί: καρβαμαζεπίνη + βαλπροϊκό.
καρβαμαζεπίνη + βαρβιτουρικά? καρβαμαζεπίνη + υδαντοΐνες: βαλπροϊκά + βαρβιτουρικά.
βαρβιτουρικά + υδαντοΐνες. Με την προσθήκη απουσιών ή μυοκλονικών κρίσεων
είναι απαραίτητη η άμεση αντικατάσταση της καρβαμαζεπίνης με βαλπροϊκό. Πλήρης ύφεση 70%
περιπτώσεις και σημαντική μείωση των κρίσεων 27%. Νεανική μυοκλονική
επιληψία (JME)

Κριτήρια για τη διάγνωση της JME:

• ντεμπούτο σε ηλικία 8 ετών και άνω (μέση ηλικία 13-18).
• υποχρεωτικός τύπος κρίσεων μαζικοί μυοκλονικοί παροξυσμοί,
  συνήθως εμφανίζεται μετά την αφύπνιση των ασθενών και προκαλείται από στέρηση ύπνου.
• οι γενικευμένοι σπασμοί ενώνονται στο 95%
  περιπτώσεις και απουσίες στο 30%?
• το φαινόμενο της φωτοευαισθησίας παρατηρείται στο 30% των ασθενών.
• το ΗΕΓ χαρακτηρίζεται από μια γενικευμένη γρήγορη κορυφή και
  δραστηριότητα πολυκορυφών κυμάτων.

Αρχές θεραπείας

Βασικά φάρμακα παράγωγα του βαλπροϊκού οξέος. Μέση δόση 30 50
mg/kg ημερησίως σε 3 διηρημένες δόσεις. Για επιληπτικές κρίσεις απουσίας, ο συνδυασμός
βαλπροϊκά + ηλεκτριμίδια ή βαλπροϊκά + λαμοτριγίνη, και σε γενικευμένη
σπασμωδικά βαλπροϊκά + βαρβιτουρικά.
Με σοβαρή φωτοευαισθησία, βαλπροϊκό + κλοναζεπάμη. Πλήρης ύφεση 71%
κρούσματα και μείωση των κρίσεων κατά 29%.
Καλοήθης παιδική μερική επιληψία με κεντρική κροταφική
αιχμές (ιδιοπαθής ρολαντική επιληψία) (RE)

Κριτήρια για τη διάγνωση της RE:

• ντεμπούτο σε ηλικία 2-12 ετών (μέγιστο σε ηλικία 5-9 ετών).
• επικράτηση των αγοριών?
• τυπικά η παρουσία βραχέων σπασμών στο πρόσωπο-βραχίονα, που
  προηγείται παραισθησία στη στοματική κοιλότητα, φάρυγγα.
• οι κρίσεις είναι συνήθως απλές μερικές και
  δευτερογενής γενικευμένη σπασμωδική?
• Οι κυρίως νυχτερινές επιθέσεις είναι χαρακτηριστικές.
• η συχνότητα των επιθέσεων σπάνια υπερβαίνει τη 1 φορά το μήνα.
• Το ΗΕΓ χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση κύματος κορυφής Rolandic
  τα συμπλέγματα που προκύπτουν κυρίως σε κεντρικές και χρονικές αναθέσεις·
• στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων (96%) υπάρχει πλήρης
  αυθόρμητη ύφεση των επιληπτικών κρίσεων μετά από 13 χρόνια.

Αρχές θεραπείας RE

Το βασικό φάρμακο είναι η καρβαμαζεπίνη. Η μέση δόση είναι 10
20 mg / kg την ημέρα σε 2 3 δόσεις. Τα εφεδρικά φάρμακα είναι οι υδαντοΐνες,
βαλπροϊκά. Δεν επιτρέπεται η πολυθεραπεία! Πλήρης ύφεση παρατηρείται στο 97% των ασθενών.

Διάγνωση και θεραπεία μερικών (εντοπισμένων-ρυθμιζόμενων) μορφών
επιληψία (συμπτωματική ή κρυπτογενής)

Εκχωρήστε ινιακές, βρεγματικές, μετωπικές και κροταφικές μορφές
επιληψία που σχετίζεται με εντοπισμό. Οι αιτιολογικοί παράγοντες είναι ποικίλοι (όγκοι,
εγκεφαλική βλάβη, αγγειακές δυσπλασίες, τραύμα γέννησης και ασφυξία, δυσπλασίες
ανάπτυξη του εγκεφάλου, συνέπεια νευρολοιμώξεων κ.λπ.), ηλικία έναρξης
μεταβλητός. Εκδηλώνεται με μερικές απλές και σύνθετες κρίσεις, καθώς και
δευτερογενείς γενικευμένοι σπασμωδικοί παροξυσμοί. Τα συμπτώματα εξαρτώνται από
εντοπισμός της επιληπτογενούς εστίας. Το ΗΕΓ δείχνει μια περιφερειακή
δραστηριότητα κύματος αιχμής. Η νευροακτινολογική εξέταση αποκαλύπτει
δομικές αλλαγές στην αντίστοιχη περιοχή του εγκεφαλικού φλοιού (συμπτωματικές
μορφή) ή αυτές οι αλλαγές δεν οπτικοποιούνται (κρυπτογενής μορφή).

Αρχές θεραπείας:

Εάν είναι συμπτωματικό, αποκλείστε την ανάγκη για χειρουργική θεραπεία.
Οι αρχές της συνταγογράφησης του AED δεν εξαρτώνται από τον εντοπισμό της επιληπτογόνου εστίας. Βασικός
φάρμακο είναι η καρβαμαζεπίνη. Η μέση δόση είναι 15-30 mg/kg ανά
ημέρα σε 3 4 δόσεις. Εφεδρικά φάρμακα: υδαντοΐνες, βαλπροϊκά, βαρβιτουρικά,
λαμοτριγίνη. Με την πολυθεραπεία, είναι δυνατός οποιοσδήποτε συνδυασμός των φαρμάκων που αναφέρονται.
Σε απλές μερικές κρίσεις με δευτερογενή γενίκευση, μπορεί να υπάρχουν
Συνιστάται ο συνδυασμός καρβαμαζεπίνης με βαλπροϊκό. Η πρόγνωση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό
σχετικά με τη φύση της εγκεφαλικής βλάβης (αιτιολογικός παράγοντας επιληψίας).

Τραπέζι. AED που χρησιμοποιείται στη Ρωσία

Σύμφωνα με τα στοιχεία μας, τα περισσότερα κοινές αιτίεςανεπαρκής
θεραπευτικό αποτέλεσμαείναι οι ακόλουθες:

• εσφαλμένη ταξινόμηση των τύπων επιληπτικών κρίσεων και των μορφών επιληψίας.
• εσφαλμένη επιλογή AED.
• ανεπαρκείς δόσεις ΑΕΠ.
• Εσφαλμένος συνδυασμός πολλών AEDs.
• πολύ συχνή αλλαγή φαρμάκων.
• πρόωρη απόσυρση φαρμάκων.
• μεγάλες μορφολογικές αλλαγές στον εγκέφαλο.
• ανεπαρκής εξήγηση στον ασθενή των αρχών της θεραπείας.
• υποτίμηση κοινωνικών και οικογενειακών παραγόντων.

Αρχές για την απόσυρση των αντισπασμωδικών

Τα AEDs μπορεί να διακοπούν μετά από 2 έως 4 χρόνια πλήρους απουσίας επιληπτικών κρίσεων.
Το κλινικό κριτήριο (απουσία επιληπτικών κρίσεων) είναι το κύριο κριτήριο διακοπής
θεραπεία. Με καλοήθεις μορφές επιληψίας (DAE, RE), στέρηση φαρμάκων
μπορεί να πραγματοποιηθεί μετά από 2-2,5 χρόνια ύφεσης. Σε σοβαρές μορφές επιληψίας (σύνδρομο
Lennox-Gastaut, συμπτωματική μερική επιληψία) αυτή την περίοδο
αυξάνεται σε 3 4 έτη. Μετά την επίτευξη πλήρους θεραπευτικής ύφεσης σε 4
χρόνια, η θεραπεία θα πρέπει να διακόπτεται σε όλες τις περιπτώσεις. Η παρουσία παθολογικών
Οι αλλαγές στο ΗΕΓ ή η εφηβεία των ασθενών δεν είναι παράγοντες
καθυστέρηση της απόσυρσης των αντισπασμωδικών σε απουσία επιληπτικών κρίσεων για περισσότερα από 4 χρόνια. Δεν
υπάρχει συναίνεση στο θέμα των αντισπασμωδικών τακτικών απόσυρσης. Θεραπεία
μπορεί να καταργηθεί σταδιακά σε διάστημα 13 μηνών ή ταυτόχρονα, κατά τη διακριτική ευχέρεια
γιατρός.

Συμπερασματικά, θα πρέπει να σημειωθεί ότι το πρόγραμμα θεραπείας της επιληψίας που παρουσιάζεται
σχεδιασμένο για εισαγωγική θεραπεία, κυρίως σε νοσοκομειακό περιβάλλον. Και αν μέσα
ως αποτέλεσμα της σωστής επιλογής του φαρμάκου, οι κρίσεις σταμάτησαν υπό συνθήκες
νοσοκομείο, αυτό δεν σημαίνει παύση των κρίσεων έξω από τα τείχη του. Να γιατί
Η περαιτέρω παρακολούθηση των ασθενών θα πρέπει να πραγματοποιείται κεντρικά σε συνθήκες
εξειδικευμένα επιληπτολογικά κέντρα. Εκτός από τη φαρμακευτική θεραπεία,
κοινωνική προσαρμογή, ευκαιρία για εκπαίδευση, εργασία
δεξιότητες. Για την επίτευξη αυτού του στόχου, υπάρχουν δημόσιοι οργανισμοί που
δημιουργήθηκε στη χώρα μας.

Ένας νεαρός άνδρας ήρθε στη δεξίωση για να παραλάβει βοήθεια από ειδικό επιληψίας . Υποφέρει από δύο τύπους κρίσεων: πανικού και επιληψίας. Ο άντρας συμπεριφέρεται άκαμπτα, ζήτησε άδεια να καθίσει στην άκρη του γραφείου, μη θέλοντας να πλησιάσει τον γιατρό.

Ζούσα σε πολιτικό γάμο για πολλά χρόνια. Έφυγε όμως μετά από 3 μήνες από την έναρξη της νόσου. Γιατί να χαλάσετε τη ζωή μιας νεαρής όμορφης κοπέλας; Μετακόμισε με τη γιαγιά μου.

Τώρα μπορώ να δουλέψω μόνο στο σπίτι, εκπληρώνω εφάπαξ παραγγελίες, εργάζομαι ως ελεύθερος επαγγελματίας. Αλλά αυτό είναι πολύ λιγότερο αποτελεσματικό για μένα από πριν. έχω δύο ανώτερη εκπαίδευσηΔούλευα σε μια μεγάλη εταιρεία.

Τα κύρια προβλήματα τώρα είναι ο πανικός μου, κατάθλιψη και κακή μνήμη.

Οι ίδιες κρίσεις έγιναν μετά από 3 μήνες, μετά μετά από 1 και μετά μετά από 2 μήνες. Ο ασθενής κάθε φορά συμβουλευόταν διαφορετικούς ειδικούς - νευρολόγους.

Στη θεραπεία, η δόση της Finlepsin αυξήθηκε στη μέση θεραπευτική δόση και στη συνέχεια η ταχεία ακύρωσή της. Στη συνέχεια εισάγετε αμέσως λαμοτριγίνη σε χαμηλή δόση. Δεν υπήρχαν παρενέργειες στο φάρμακο. Στο νοσοκομείο, πραγματοποιήθηκε ταυτόχρονη θεραπεία: νοοτροπικά, βιταμίνες Β, αγγειακά, ηρεμιστικά.

Αυτή τη στιγμή παίρνει χαμηλή δόση λαμοτριγίνης.

Εκτός από τις επιληπτικές κρίσεις, τα παράπονα για κακή υγεία είναι σημαντικά:

Γενική αδυναμία, αδιαθεσία, αυξημένη κόπωση.
Απώλεια βάρους περίπου 5 κιλών το τρέχον έτος.
Πονοκέφαλος 1-2 φορές την εβδομάδα, στη μετωπιαία περιοχή ή διάχυτος, πιεστικός, μέτριας έντασης οποιαδήποτε ώρα της ημέρας.

Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της έρευνας

Με ΗΕΓ με στέρηση ύπνου - μέτριες διάχυτες αλλαγές στη βιοηλεκτρική δραστηριότητα του εγκεφάλου. Στο ΗΕΓ φόντου και του ΗΕΓ ύπνου, επιληπτική δραστηριότητα σημειώθηκε κυρίως στις μετωπο-βρεγτικές-προσθωροταφικές απαγωγές, περισσότερο στα αριστερά.


μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου - αναπτυξιακή ανωμαλία του εγκεφάλου υποεπενδυματική ετεροτοπία φαιάς ουσίας στη βρεγματική περιοχή στα αριστερά. Ελαφρά ασυμμετρία των κοιλιών. Οπισθοεγκεφαλική κύστη. Επέκταση των αραχνοειδών διαστημάτων του μετωπιαίου και βρεγματικού λοβού.
Αναλύσεις - χωρίς παθολογία.

Τέθηκε η διάγνωση: Συμπτωματική εστιακή επιληψία, αισθητηριοκινητικές κρίσεις με δευτερογενή γενίκευση. Ανωμαλία στην ανάπτυξη του εγκεφάλου (ετεροτοπία της φαιάς ουσίας στη βρεγματική περιοχή στα αριστερά).

• Στην υποδοχή λοιπόν, ασθενής από άλλη πόλη. Έχει γίνει η απαραίτητη εξέταση. Η μαγνητική τομογραφία αποκάλυψε αλλαγές με τη μορφή μιας συγγενούς ανωμαλίας του εγκεφάλου, όταν μια περιοχή φαιάς ουσίας βρίσκεται εκεί που δεν θα έπρεπε - στη βρεγματική περιοχή στα δεξιά (ετεροτοπία). Η περιοχή της ετεροτοπίας είναι, τις περισσότερες φορές, μια άκρως επιληπτογόνος ζώνη. Αυτό σημαίνει ότι οι επιληπτικές κρίσεις μπορεί να είναι φαρμακοανθεκτικές.
  Παρά το γεγονός ότι αυτή η ανωμαλία είναι συγγενής, η εμφάνιση της επιληψίας δεν εμφανίστηκε στην παιδική ηλικία, αλλά στην ηλικία των 28 ετών.
  Η προηγούμενη αντιεπιληπτική θεραπεία δεν ήταν αποτελεσματική και ασφαλής.

  Τι να κάνετε με την επιληψία σε αυτή την περίπτωση;

Αλλάξτε το αντιεπιληπτικό; Αυξήστε τη δόση του στο μέγιστο ανεκτό, επιτυγχάνοντας το αποτέλεσμα του ? Επιστρέψτε στα παλιά φάρμακα που δεν είναι αποτελεσματικά λόγω παραβιάσεων των κανόνων τιτλοδότησης; Προσθήκη δεύτερου αντιεπιληπτικού; Εισάγετε ένα φάρμακο από την ομάδα των νέων φαρμάκων; Να αναφερθώ σε νευροχειρουργό;
Θα πρέπει επίσης να ληφθεί υπόψη ότι ο ασθενής ανέπτυξε μια συννοσηρή πάθηση: κατάθλιψη, καθώς και κρίσεις πανικού, ακόμη και μέτριες διαταραχές της μνήμης.

Η κοινωνική του θέση άλλαξε δραματικά.

Όλα αυτά τα προβλήματα πρέπει να αντιμετωπιστούν ολοκληρωμένα. Και τα περισσότερα από αυτά τα προβλήματα μπορούν να λυθούν με επιτυχία.

Υπήρξαν μόνο πέντε κρίσεις επιληψίας σε 2 χρόνια, αλλά καταστάσεις πανικού καθημερινά, εξουθενωτική, δηλητηριαστική ζωή.

Τι είναι οι κρίσεις πανικού;

Οι κρίσεις πανικού (κρίσεις πανικού) είναι ξαφνικά επεισόδια έντονου άγχους.

• Οι κρίσεις πανικού περιγράφονται ως : «Γίνεται άσχημα στο δωμάτιο, υπάρχει ζάλη, ένα εξόγκωμα στο λαιμό, δύσπνοια, ναυτία, κοιλιακό άλγος, λιγότερο συχνά διάρροια, αίσθημα γρήγορου καρδιακού παλμού, μυρμήγκιασμα στα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών, θολή όραση, αδύναμη αντίδραση σε άλλους. Φόβος επίθεσης και πτώσης, ότι μια επίθεση θα συμβεί δημόσια. Φόβος θανάτου, φόβος μήπως τρελαθούμε.
• Τέτοιες κρίσεις φόβου πανικού διαρκούν από αρκετά λεπτά έως μία ώρα (μέσος όρος 20 λεπτά). καθημερινά ή 2-4 φορές την εβδομάδα. 1 έως 10 ή περισσότερες φορές την ημέρα. γίνονται πιο συχνοί έξω από το σπίτι, σε ένα γεμάτο δωμάτιο. περάσουν απότομα ή σταδιακά, τίποτα δεν βοηθά να αφαιρέσετε μια τέτοια επίθεση μέχρι να περάσει από μόνη της. Η σοβαρότητα των επιθέσεων μπορεί να ποικίλλει πολύ: μπορεί να είναι ήπιες και ανεπαίσθητες από τους άλλους και να απαιτούν επείγουσα φροντίδα.

Συχνά προκύπτουν ερωτήματα, μπορεί οι κρίσεις πανικού να είναι επικίνδυνες;

Οι κρίσεις πανικού προκαλούν ταλαιπωρία, επηρεάζουν πολύ τη ζωή, αναστατώνουν, παραλύουν τη θέληση, αλλά δεν είναι απειλητικές για τη ζωή. Οι κρίσεις πανικού δεν μπορούν να προκαλέσουν θάνατο.

κρίσεις πανικούσυχνά οδηγούν στο γεγονός ότι οι άνθρωποι γίνονται ανήσυχοι έξω από αυτές τις επιθέσεις. Ο φόβος προκύπτει επίσης σε καταστάσεις που προηγουμένως ήταν καλά ανεκτές. Οι άνθρωποι κλείνουν. Εγκαταλείπουν τις παλιές τους συνήθειες, τα σχέδια, την επικοινωνία, τα ταξίδια. Οι συνέπειες των κρίσεων πανικού αντικατοπτρίζονται στην επαγγελματική και οικογενειακή ζωή.
Η παρουσία κρίσεων πανικού σε ασθενή με επιληψία απαιτεί το διορισμό θεραπείας.

Θεραπεία για κρίσεις πανικού

Χρησιμοποιείται στη θεραπεία των κρίσεων πανικού ψυχοφάρμακα. Η ατομική επιλογή του φαρμάκου και η λήψη του στην πορεία καθορίζει την επιτυχία της θεραπείας.

Ψυχοτρόπα φάρμακα

Μέχρι σήμερα είναι γνωστά εκατοντάδες ψυχοφάρμακα. Σύμφωνα με τον μηχανισμό δράσης, χωρίζονται υπό όρους σε ομάδες: αντιψυχωσικά, ηρεμιστικά, αντικαταθλιπτικά, σταθεροποιητές διάθεσης, υπνωτικά, νοοτροπικά, ψυχοδιεγερτικά. Τα περισσότερα φάρμακα μπορούν να ταξινομηθούν σε διάφορες ομάδες.

Οι κρίσεις πανικού αντιμετωπίζονται συνήθως με τρεις από αυτές τις ομάδες: νευροληπτικά, ηρεμιστικά, αντικαταθλιπτικά.

ηρεμιστικά

Η δράση των ηρεμιστικών είναι καταπραϋντική, υπνωτική, μυοχαλαρωτική, αντισπασμωδική, κατά του άγχους.

Καταστολή άγχους, έντασης, άγχους. χαλαρώστε; ενισχύουν τη δράση των αντιεπιληπτικών φαρμάκων. Μειώστε την πιθανότητα και τη σοβαρότητα των κρίσεων πανικού. Εφαρμόστε όχι περισσότερο από 2 μήνες, για να μην προκαλέσετε μειωμένη προσοχή, μνήμη.

Ταξινόμηση ηρεμιστικών ανά γενιά

Υπάρχουν τρεις γενιές φαρμάκων σε αυτήν την ομάδα:

1. Ηρεμιστικά πρώτης γενιάς: Meprobamate; Υδροξυζίνη; Μπενακτιζίνη.

2. Ηρεμιστικά δεύτερης γενιάς - φάρμακα της σειράς βενζοδιαζεπινών.

3. Ηρεμιστικά τρίτης γενιάς: Buspirone; Ηλεκτρική υδροξυμεθυλαιθυλοπυριδίνη; Ετιφοξίνη.

• Ευρέως χρησιμοποιούμενα φάρμακα δεύτερης γενιάς. Οι βενζοδιαζεπίνες χωρίζονται σε 3 ομάδες ανάλογα με την κυρίαρχη κλινική τους δράση:

2.2.1. 1 Βενζοδιαζεπίνες με έντονη αντιαγχώδη δράση: Φαιναζεπάμη, Διαζεπάμη, Λοραζεπάμη, Αλπραζολάμη.

2.2.1.2. Με μέτρια έντονο αντι-αγχολυτικό αποτέλεσμα: Gidazepam, Chlordiazepoxide, Bromazepam, Clobazam, Oxazepam.

2.2. 2. Βενζοδιαζεπίνες με έντονες υπνωτικό αποτέλεσμα(χρησιμοποιούμε ως υπνωτικό χάπι): Temazepam, Triazolam, Nitrazepam, Flurazepam, Flunitrazepam, Midazolam, Estazolam.

2.3. Βενζοδιαζεπίνες με έντονη αντισπασμωδική δράση: Clonazepam, Diazepam.

Ηρεμιστικά νέας γενιάς:

3.1. Buspirone (δεν έχει ηρεμιστική δράση, αρνητικές επιδράσεις στις ψυχοκινητικές λειτουργίες, δεν προκαλεί εθισμό, εξάρτηση από τα ναρκωτικά και συμπτώματα στέρησης).

3.2. Ετιφοξίνη (επιλεκτική δράση).

Λίστα με ηρεμιστικά κατά τη διάρκεια της ημέρας(με κυρίαρχη την αντιαγχώδη και ελάχιστη ηρεμιστική, υπνωτική και μυοχαλαρωτική δράση): Trioxazine, Tofisopam, Gidazepam, Prazepam, Mebicar, Trimetozin, Phenibut.

2. Αντικαταθλιπτικά

Το πιο αποτελεσματικό στη θεραπεία των κρίσεων πανικού. Με συνδυασμό κατάθλιψης και κρίσεων πανικού έχουν αποδειχθεί ιδιαίτερα αποτελεσματικές. Χρησιμοποιούνται επίσης απουσία συμπτωμάτων κατάθλιψης.

Τα αντικαταθλιπτικά χρησιμοποιούνται ευρέως: Anafranil, Paxil, Sertraline, Cipralex, Duloxetine (Cymbalta), Imilnacipran (Ixel).

Υπό την επίβλεψη ψυχιάτρου, απαιτείται ατομική επιλογή της δόσης του φαρμάκου, λαμβάνοντας υπόψη την αποτελεσματικότητα και την ανεκτικότητα.
Η σοβαρότητα των παρενεργειών από τη λήψη αντικαταθλιπτικών και οι ακυρώσεις τους μπορούν να διαβαστούν σε οποιοδήποτε φόρουμ.

Επιληψία- μια χρόνια ασθένεια του εγκεφάλου, που εκδηλώνεται με επαναλαμβανόμενες απρόκλητες κρίσεις με εξασθενημένες κινητικές, αισθητικές, αυτόνομες, γνωστικές, νοητικές λειτουργίες που προκαλούνται από υπερβολικές νευρωνικές εκκενώσεις στη φαιά ουσία του εγκεφαλικού φλοιού.

Ο παρουσιαζόμενος ορισμός περιέχει δύο σημαντικές διατάξεις: 1) μόνο οι επαναλαμβανόμενες κρίσεις αποτελούν τη βάση για τη διάγνωση της επιληψίας. 2) η επιληψία περιλαμβάνει αυθόρμητες, απρόκλητες κρίσεις (με εξαίρεση τις αντανακλαστικές μορφές, για παράδειγμα, την επιληψία φωτοευαισθησίας). Οι εμπύρετοι σπασμοί δεν είναι επιληψία, καθώς και οι σπασμοί που εμφανίζονται σε οξείες εγκεφαλικές παθήσεις (για παράδειγμα, με εγκεφαλίτιδα, υποσκληρίδιο αιμάτωμα, οξύ εγκεφαλοαγγειακό ατύχημα κ.λπ.).

Οι σύγχρονες ιδέες για την ασθένεια άρχισαν να διαμορφώνονται μόνο με τέλη XIX V. Ο J. Jackson το 1888 όρισε την επιληψία ως «...μια τυχαία, ξαφνική και υπερβολική τοπική διαταραχή της φαιάς ουσίας του εγκεφάλου». περιέγραψε «επιθέσεις uncus» (οσφρητικές παραισθήσεις στην επιληψία κροταφικού λοβού) και «ονειρικές καταστάσεις» (επιθέσεις με μειωμένη νοητική λειτουργία). ΚΑΙ ΕΓΩ. Ο Kozhevnikov (1898) χώρισε όλες τις μορφές επιληψίας σε «οργανικές» (σύμφωνα με τη σύγχρονη ορολογία - συμπτωματική) και συνταγματική (ιδιοπαθή). Η πρώτη προσπάθεια ταξινόμησης των επιληπτικών κρίσεων έγινε από τον Άγγλο νευρολόγο W. Gowers το 1903. Η συνδρομολογική προσέγγιση στη διάγνωση της επιληψίας καθιερώθηκε από τους W. Lennox το 1961, H. Gasteau το 1966 και G. Doose το 1980. συνεισφορά στη μελέτη της επιληψίας έγινε από εγχώριους επιστήμονες P.M. Sarajishvili και V.A. Κάρλοβ.

Στα τέλη του ΧΧ αιώνα. η επιληψία έχει γίνει ιάσιμη ασθένεια. Η σύγχρονη ταξινόμηση των επιληπτικών συνδρόμων το 1989 αναφέρει ότι υπάρχουν πολλές μορφές επιληψίας (σύνδρομα) που έχουν τα δικά τους πρότυπα πορείας και πρόγνωσης ανάπτυξης, ανάλογα με το ποιες ηλεκτρικές εκκενώσεις εμφανίζονται στον εγκεφαλικό φλοιό, πού εντοπίζονται, πώς εξαπλώνονται και μετατροπή, και ποιες επιθέσεις συμβαίνουν ταυτόχρονα στον ασθενή. Οι τεχνικές νευροαπεικόνισης (CT, MRI υψηλής ανάλυσης, PET, SPECT), η ψηφιακή παρακολούθηση ΗΕΓ και βίντεο-ΗΕΓ παίζουν σημαντικό ρόλο στη μελέτη της επιληψίας. Επί του παρόντος, περίπου το 65% των περιπτώσεων επιληψίας είναι πλήρως ιάσιμες. στο 20% των περιπτώσεων αυτό επιτυγχάνεται με χειρουργικές μεθόδους.

Η στάση απέναντι στους ασθενείς έχει επίσης αλλάξει, η κοινωνική τους προσαρμογή έχει βελτιωθεί. Ωστόσο, μέχρι τώρα, πολλοί μηχανισμοί παθογένεσης αυτής της σοβαρής ασθένειας δεν έχουν μελετηθεί. υπάρχει ένας μεγάλος αριθμός απόάτυπες μορφές, που περιπλέκουν σημαντικά την ακριβή διάγνωση. ορισμένες ανθεκτικές μορφές επιληψίας παραμένουν ακόμη χωρίς θεραπεία.

Ο επιπολασμός της επιληψίας στο γενικό πληθυσμό φτάνει το 0,5-0,75%, και στα παιδιά - 1%. Στο 75% των ασθενών, η επιληψία εμφανίζεται στην παιδική και εφηβική ηλικία, και είναι μια από τις πιο συχνές παθολογικές καταστάσειςπαιδική νευρολογία.

Όλες οι μορφές επιληψίας ανάλογα με την αιτιολογία διακρίνονται σε ιδιοπαθείς, συμπτωματικές και κρυπτογενείς.

Για ιδιοπαθείς μορφές χαρακτηρίζεται από φυσιολογική νοημοσύνη, απουσία εστιακών συμπτωμάτων και δομικών αλλαγών στον εγκέφαλο στον ασθενή, καθώς και κληρονομική προδιάθεση (περιπτώσεις επιληψίας σε συγγενείς). Η αιτιολογία οφείλεται κυρίως σε καναλοπάθεια - γενετικά καθορισμένη διάχυτη αστάθεια των νευρωνικών μεμβρανών. Τα γονίδια για τρεις κύριες μονογονικά κληρονομικές μορφές επιληψίας έχουν ταυτοποιηθεί: αυτοσωματική επικρατούσα μετωπιαία επιληψία με νυχτερινούς παροξυσμούς (τόπος 20ql3.2 και 15q24), καλοήθεις οικογενείς νεογνικές κρίσεις (τόπος 20ql3.2 και γενική συντριβή 8q24), (τόπος 19ql 3.1, μετάλλαξη του γονιδίου SCN1B· 2q21-q33, μετάλλαξη του γονιδίου SCN1A). Άλλες μορφές καθορίζονται από πολλά γονίδια (πολυγονική κληρονομικότητα). Αυτές περιλαμβάνουν τη νεανική μυοκλονική επιληψία, τη ρολαντική επιληψία, την καλοήθη μερική (οικογενή) επιληψία της βρεφικής ηλικίας κ.λπ. Από πρακτική άποψη, πρέπει να θυμόμαστε ότι εάν ένας από τους γονείς έχει ιδιοπαθή επιληψία, η πιθανότητα να αποκτήσει ένα άρρωστο παιδί θα είναι όχι περισσότερο από 10%.

Συμπτωματικές μορφές Οι επιληψίες χαρακτηρίζονται από την υποχρεωτική παρουσία ενός μορφολογικού υποστρώματος: όγκοι, κύστεις, γλοιακές ουλές, εγκεφαλικές ανωμαλίες και ανευρύσματα. Ανιχνεύονται με μεθόδους νευροαπεικόνισης.

Ορος "κρυπτογόνος" («πιθανώς συμπτωματικής προέλευσης») ορίζει εκείνες τις μορφές επιληψίας, η αιτία της οποίας παραμένει ασαφής ακόμη και με τη χρήση όλων των σύγχρονων μεθόδων εξέτασης. Για παράδειγμα, στην περίπτωση συνδυασμού επιληψίας με ημιπάρεση ή συγγενή νοητική υστέρηση, θεωρείται η συμπτωματική φύση της νόσου, αλλά οι μελέτες CT ή MRI δεν αποκαλύπτουν αλλαγές στον εγκέφαλο.

Εστιακός οι επιληπτικές κρίσεις και οι μορφές επιληψίας εξηγούνται από την έννοια της «επιληπτογενούς εστίας» του φλοιού, η οποία παίζει το ρόλο του «βηματοδότη». Η υπερσύγχρονη εκκένωση που έχει προκύψει σε αυτό περιλαμβάνει μεγάλο αριθμό νευρώνων του φλοιού, που εξαπλώνονται σε γειτονικές περιοχές του εγκεφάλου.

Στο γενικευμένη μορφές επιληψίας, οι κρίσεις γενικεύονται από την αρχή, κάτι που επιβεβαιώνεται από δεδομένα ΗΕΓ (αμφίπλευρα σύγχρονη εξάπλωση και στα δύο ημισφαίρια). Η παθογένεια των γενικευμένων μορφών επιληψίας δεν είναι ακόμη αρκετά σαφής. Η κύρια θαλαμοφλοιώδης υπόθεση εξηγεί την εμφάνιση της πρωτογενούς γενίκευσης από ένα ολοκληρωμένο σύστημα που αποτελείται από τον εγκεφαλικό φλοιό και τον θάλαμο (θαλαμο-φλοιώδη και φλοιοθαλαμικά μονοπάτια). Η πηγή των εκκενώσεων πιθανώς εντοπίζεται στον εγκεφαλικό φλοιό, οι θαλαμο-φλοιώδεις συνδέσεις συγχρονίζουν τις γενικευμένες εκκενώσεις κυμάτων κορυφής και ο δικτυωτός σχηματισμός του εγκεφαλικού στελέχους (κυρίως του μεσεγκεφάλου) ρυθμίζει το επίπεδο «υπερευαισθησίας» του φλοιού στις εκκενώσεις. Στην κατανομή και τη γενίκευση της επιληπτικής έκκρισης εμπλέκονται επίσης η κυκλική έλικα, ο τροχιακός μετωπιαίος φλοιός, το σύμπλεγμα αμυγδαλής-ιππόκαμπου και η μέλαινα ουσία. Όταν διεγείρεται το σύστημα θαλαμοφλοιώδους φλοιού, μπορεί να συμβεί γενικευμένη δραστηριότητα κύματος αιχμής στο ΗΕΓ, καθώς και αμφοτερόπλευρα σύγχρονες παροξυσμικές εκκενώσεις ρυθμικών κυμάτων δέλτα.

Η πρωταρχικά γενικευμένη επιληψία εμφανίζεται υπό την προϋπόθεση μιας ασυνήθιστα υψηλής διεγερσιμότητας του θαλαμοφλοιώδους συστήματος. Το επίπεδο διεγερσιμότητας πιθανώς προσδιορίζεται γενετικά και οφείλεται στην αστάθεια των νευρωνικών μεμβρανών και στην αδυναμία διατήρησης μιας φυσιολογικής βαθμίδας ιόντων Na, K και Cl.

Ταξινόμηση των επιληπτικών κρίσεων υιοθετήθηκε από τη Διεθνή Ένωση κατά της Επιληψίας το 1981 στο Κιότο (Ιαπωνία). Οι επιληπτικές κρίσεις χωρίζονται σε: 1) εστιακές (εστιακές, εστιακές, τοπικές, τοπικά εξαρτημένες). 2) γενικευμένη? 3) μη ταξινομημένο (Πίνακας 20).

Εστιακές (εστιακές, εστιακές) κρίσεις διαγιγνώσκονται όταν στην αρχή του παροξυσμού υπάρχουν σαφή κλινικά και ηλεκτροφυσιολογικά κριτήρια για την εμπλοκή ορισμένων εγκεφαλικών δομών. Για παράδειγμα, με κλονικούς σπασμούς του μισού προσώπου και του βραχίονα στη μία πλευρά (σπασμοί του προσώπου), η επιληπτική εστία εντοπίζεται στα μεσαία κάτω μέρη του πρόσθιου

κεντρική έλικα? με οσφρητικές παραισθήσεις - στην περιοχή του γάντζου της κροταφικής έλικας. με φωτοψία - στον φλοιό του ινιακού λοβού. με "αστοχίες σκέψης" (δυσμνησιακές κρίσεις) - στον μετωπιαίο λοβό κ.λπ. Με απλές μερικές κρίσεις, η συνείδηση ​​δεν διαταράσσεται. Στο ΗΕΓ κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης, σημειώνεται μια τοπική επιληπτική έκκριση, ξεκινώντας από την αντίστοιχη περιοχή του εγκεφαλικού φλοιού.

Εστιακή επίθεση με δευτερογενή γενίκευση μπορεί να ξεκινήσει ως μερική, αλλά στη συνέχεια γενικεύεται, εμπλέκοντας όλους τους μύες του κορμού και των άκρων, με την εξάπλωση της επιληπτικής δραστηριότητας στο ΗΕΓ και στα δύο ημισφαίρια.

Σύνθετες εστιακές κρίσεις συμβαίνουν με παραβίαση της συνείδησης (κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης, ο ασθενής δεν ανταποκρίνεται στην ομιλία που απευθύνεται, δεν ακολουθεί την εντολή, αμνηστεύει την επίθεση). Το ΗΕΓ κατά τη διάρκεια μιας σύνθετης μερικής κρίσης αποκαλύπτει μια μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη επιληπτική έκκριση, πιο συχνά στις κροταφικές ή μετωπιαίες απαγωγές (Πίνακας 21).

ΠΡΟΣ ΤΗΝ γενικευμένες κρίσεις περιλαμβάνουν τυπικές και άτυπες απουσίες, κλονικές, τονικές, κλονικοτονικές και άτονες κρίσεις, καθώς και μυόκλωνο.

Πίνακας 20Διεθνής ταξινόμηση των επιληπτικών κρίσεων (Κιότο, 1981)

Έχει διαπιστωθεί ότι η επιληψία δεν είναι μια ενιαία ασθένεια με διάφορες κρίσεις, αλλά χωρίζεται σε ξεχωριστές μορφές -

επιληπτικά σύνδρομα. Χαρακτηρίζονται από μια σταθερή σχέση κλινικών, ηλεκτρικών και ανατομικών κριτηρίων. διαφέρουν ως προς την απόκριση στην αντιεπιληπτική θεραπεία και την πρόγνωση (Πίνακας 21).

Πίνακας 21Το ΗΕΓ αλλάζει με διαφορετικούς κρίσεις

Πίνακας 22.Διεθνής ταξινόμηση της επιληψίας, των επιληπτικών συνδρόμων (Νέο Δελχί, 1989)

1. Τοπικές μορφές επιληψίας (εστιακή, τοπική, εστιακή)

1.1. Ιδιοπαθής (με έναρξη σχετιζόμενη με την ηλικία)

Καλοήθης παιδική επιληψία με κεντρικές κροταφικές κορυφές (Rolandic).

Επιληψία παιδικής ηλικίας με ινιακούς παροξυσμούς.

Πρωτοπαθής αναγνωστική επιληψία.

1.2. Συμπτωματικός

Χρόνια προοδευτική μερική επιληψία (σύνδρομο Kozhevnikov).

Επιληπτικές κρίσεις που χαρακτηρίζονται από συγκεκριμένες μεθόδους πρόκλησης.

Άλλες μορφές επιληψίας με γνωστή αιτιολογία ή οργανικές αλλαγές στον εγκέφαλο.

1.3. Κρυπτογενής

Πρέπει να σημειωθεί ότι από το 1989, η ατέλεια της ταξινόμησης έχει γίνει εμφανής, αφού ορισμένες μορφές (για παράδειγμα, το σύνδρομο ψευδο-Lennox) δεν περιλαμβάνονταν σε αυτήν. Επιπλέον, πολλές συμπτωματικές μορφές του συνδρόμου West και του συνδρόμου Lennox-Gastaut δεν ανήκουν στη γενικευμένη επιληψία, αφού είναι μερική επιληψία με το φαινόμενο του δευτερογενούς αμφοτερόπλευρου συγχρονισμού. Το 2001, η Διεθνής Επιτροπή Ταξινόμησης και Ορολογίας δημοσίευσε ένα σχέδιο νέας ταξινόμησης των επιληπτικών κρίσεων και των επιληπτικών συνδρόμων (Πίνακας 22). Εκτός από την κλασική διαίρεση σε εστιακούς και γενικευμένους κρίσεις, αναφέρει ότι για πολλά καλοήθη και αυτοπεριοριζόμενα επιληπτικά σύνδρομα, ο όρος «επιληψία» θα πρέπει να αντικατασταθεί από τους «σπασμούς». Για παράδειγμα, όχι «αλκοολική επιληψία», αλλά «επιθέσεις που σχετίζονται με στέρηση αλκοόλ» κ.λπ. Πολλές νέες μορφές επιληψίας περιγράφονται ως καθιερωμένες, εισάγονται νέοι όροι. Ο όρος "μερικές κρίσεις και μερικές επιληψίες" έχει αντικατασταθεί από "εστιακές κρίσεις και εστιακές μορφές επιληψίας". «κρυπτογόνες μορφές» έως «πιθανώς συμπτωματικές μορφές». Στον ορισμό των συνδρόμων, συνιστάται η αντικατάσταση της λέξης «σπασμοί» με «επιθέσεις». Η έννοια των «σπασμών» είναι πολύ ευρύτερη από την έννοια των «σπασμών» και δεν εκδηλώνονται όλες οι κρίσεις ακριβώς με σπασμούς. Ο διαχωρισμός των εστιακών κρίσεων σε απλούς και σύνθετους ανάλογα με τη διαταραχή της συνείδησης έχει καταργηθεί, αφού στις περισσότερες περιπτώσεις η εκτίμηση του επιπέδου συνείδησης παραμένει ενδεικτική. Το πλεονέκτημα της ταξινόμησης είναι η ανάπτυξη της έννοιας των παιδικών επιληπτικών εγκεφαλοπαθειών.

ΔιαγνωστικάΗ επιληψία περιλαμβάνει τον ακόλουθο αλγόριθμο:

1. Περιγραφή του παροξυσμικού συμβάντος (δυνατή μόνο σύμφωνα με το ιστορικό).

2. Ταξινόμηση επιληπτικών κρίσεων (ιστορικό, κλινική, ΗΕΓ, παρακολούθηση βίντεο ΗΕΓ).

3. Διάγνωση της φόρμας (αναμνησία, κλινική, ΗΕΓ, παρακολούθηση βίντεο ΗΕΓ, νευροαπεικόνιση).

4. Καθιέρωση αιτιολογίας (MRI, καρυότυπος, βιοχημικές μελέτες, βιοψία μυών κ.λπ.).

5. Διάγνωση συνοδών νοσημάτων και προσδιορισμός του βαθμού αναπηρίας.

Η διάγνωση της επιληψίας είναι κλινικο-ηλεκτροανατομική. Στον 21ο αιώνα Για να τεθεί μια ακριβής διάγνωση της επιληψίας, δεν αρκεί η περιγραφή των κρίσεων που παρέχεται από συγγενείς. Απαιτείται ηλεκτροεγκεφαλογραφική επιβεβαίωση (ηλεκτρικό κριτήριο) και νευροαπεικόνιση (ανατομικό κριτήριο). Για ακριβής ορισμόςδιάγνωση και συνταγογράφηση της σωστής θεραπείας, εκτός από τις μεθόδους ρουτίνας, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μακροχρόνια παρακολούθηση βίντεο ΗΕΓ, νυχτερινή παρακολούθηση ΗΕΓ, μαγνητική τομογραφία υψηλής ανάλυσης σε λειτουργία τρισδιάστατης απεικόνισης κ.λπ.

14.1. Ιδιοπαθείς εστιακές μορφές

Καλοήθης μερική παιδική επιληψία με κεντρικές κροταφικές κορυφές (rolandic epilepsy) [RE] - χαρακτηρίζεται από σύντομους σπασμοί του φάρυγγα και του ημιπροσωπικού κινητήρα, που εμφανίζονται συνήθως κατά το ξύπνημα και τον ύπνο, καθώς και τυπικές αλλαγές στο ΗΕΓ (Εικ. 14.1). Η RE είναι η πιο κοινή μορφή επιληψίας στην παιδική ηλικία. Το ποσοστό επίπτωσης είναι 21 ανά 100.000 παιδικό πληθυσμό.

Η ασθένεια ξεκινά στην ηλικία των 2 έως 14 ετών (μέγιστο στα 7-9 έτη), τα αγόρια είναι πιο συχνά άρρωστα. Χαρακτηρίζεται από απλές εστιακές κρίσεις που εμφανίζονται στο 80% των περιπτώσεων κατά το ξύπνημα ή τον ύπνο. Η επίθεση ξεκινά με μια σωματοαισθητική αύρα: αισθήσεις μυρμηκίασης, μούδιασμα στη μία πλευρά στην περιοχή του φάρυγγα, της γλώσσας και των ούλων. Στη συνέχεια, οι ασθενείς κάνουν περίεργους ήχους στο λαιμό όπως "γουργούρισμα", "γρύλισμα", "γαργάρα". Σημειώνεται υπερσιελόρροια και αναρθρία (φαρυγγιοστομικές κρίσεις). Οι σπασμοί των μιμικών μυών είναι χαρακτηριστικοί: μονόπλευροι τονωτικοί, κλονικοί

Ρύζι. 14.1.ΗΕΓ ενός παιδιού 4 ετών με επιληψία Rolandic

ή τονικοκλονικούς σπασμούς των μυών του προσώπου, των χειλιών, καθώς και της γλώσσας, του φάρυγγα, του λάρυγγα (ημιπροσωπικές κρίσεις). Στο 20% των ασθενών, οι κρίσεις εξαπλώνονται από τους μύες του προσώπου στον ομοιόπλευρο βραχίονα (βραχιοπροσωπικές κρίσεις). σε περίπου 8% των περιπτώσεων εμφανίζονται και στο πόδι (μονόπλευρες κρίσεις). Καθώς η νόσος εξελίσσεται, οι κρίσεις μπορεί να αλλάξουν κατεύθυνση.

Οι δευτερογενείς γενικευμένοι σπασμοί εμφανίζονται στο 25% των παιδιών. Οι επιθέσεις στο RE διαρκούν από λίγα δευτερόλεπτα έως 1-2 λεπτά. Η συχνότητά τους είναι κατά μέσο όρο 2-6 φορές το χρόνο. Με την πάροδο του χρόνου, εμφανίζονται όλο και λιγότερο (ακόμη και χωρίς θεραπεία), και δεν παρατηρούνται σε ενήλικες.

Οι αλλαγές του ηλεκτροεγκεφαλογραφήματος στην μεσόστελη περίοδο προσδιορίζονται στο 90% των περιπτώσεων, ένα τυπικό μοτίβο είναι ένα σύμπλεγμα οξέος-αργού κύματος. Το αρχικό στοιχείο συνήθως αποτελείται από ένα τριφασικό οξύ κύμα που ακολουθείται από ένα αργό κύμα, το οποίο μοιάζει με σύμπλοκα QRSTστο ΗΚΓ. Αυτή η δραστηριότητα εντοπίζεται στις κεντρικές-χρονικές απαγωγές και ονομάζεται "rolandic" ή έχει ένα κοινό όνομα - "καλοήθεις επιληπτικές διαταραχές της παιδικής ηλικίας" (BEND). Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της RE, είναι σημαντικό να

ΗΕΓ κατά τη διάρκεια του ύπνου - νυχτερινή παρακολούθηση ΗΕΓ, αφού σε περίπου 30% των παιδιών με ΡΕ, τα συμπλέγματα rolandic ανιχνεύονται αποκλειστικά κατά τη διάρκεια του ύπνου.

Θεραπεία.Λαμβάνοντας υπόψη την καλοήθη πορεία, είναι δυνατόν να μην συνταγογραφηθεί αντιεπιληπτική θεραπεία. Ωστόσο, δεν αποκλείεται ένα διαγνωστικό λάθος, καθώς και η πιθανότητα μετατροπής του RE σε σύνδρομο ψευδο-Lennox σε περίπου 5% των περιπτώσεων σε παιδιά κάτω των 7 ετών. Συνιστάται η έναρξη θεραπείας με επαναλαμβανόμενες επιθέσεις. Η θεραπεία πραγματοποιείται πάντα με ένα φάρμακο (η πολυθεραπεία είναι απαράδεκτη), ξεκινώντας με παράγωγα βαλπροϊκού οξέος (depakin, convulex, convulsofin). Τα βαλπροϊκά συνταγογραφούνται με σταδιακή αύξηση της δόσης έως και 15-30 mg / kg ημερησίως (μέσος όρος 600-1500 mg / ημέρα) σε 2 διηρημένες δόσεις.

Με αναποτελεσματικότητα ή δυσανεξία στο βαλπροϊκό, η τοπιραμάτη (Topamax) συνταγογραφείται σε δόση 50-150 mg / ημέρα (3-5 mg / kg). Επίσης, φάρμακα από την ομάδα της καρβαμαζεπίνης (tegretol, finlepsin) χρησιμοποιούνται στη μέση ημερήσια δόση 15-20 mg/kg (300-600 mg/ημέρα). Σε ορισμένες περιπτώσεις, η καρβαμαζεπίνη μπορεί να οδηγήσει σε αύξηση του δείκτη DEND στο ΗΕΓ και αύξηση των επιληπτικών κρίσεων - το φαινόμενο της επιδείνωσης. Από αυτή την άποψη, δεν συνιστάται η συνταγογράφηση καρβαμαζεπίνης ως αρχική θεραπεία, καθώς και σε όλες τις περιπτώσεις σε παιδιά ηλικίας κάτω των 7 ετών. Η χρήση βαρβιτουρικών και υδαντοϊνών αντενδείκνυται!

Απαιτείται παρακολούθηση ΗΕΓ, συμπεριλαμβανομένης της παρακολούθησης του ύπνου ΗΕΓ. Η ύφεση στην RE επιτυγχάνεται στο 100% των περιπτώσεων μέχρι την ηλικία των 16 ετών.

Ιδιοπαθής μερική επιληψία με ινιακούς παροξυσμούς (καλοήθης ινιακή επιληψία, DZE)- χαρακτηρίζεται από προσβολές με μειωμένη οπτική λειτουργία, συμπτώματα που μοιάζουν με ημικρανία και παρουσία μοτίβου DEND στην ινιακή περιοχή στο ΗΕΓ. Το DZE αντιπροσωπεύει περίπου το 20% όλων των ιδιοπαθών μερικών μορφών παιδικής επιληψίας. Δύο παραλλαγές του DZE έχουν διακριθεί: με πρώιμη και όψιμη εκδήλωση της νόσου.

Καλοήθης ινιακή επιληψία πρώιμης έναρξης (σύνδρομο Παναγιωτόπουλου) ξεκινά μεταξύ 1 και 13 ετών, με μέγιστη εκδήλωση στα 3-6 έτη. Η νόσος εκδηλώνεται με σπάνιες σοβαρές προσβολές με βλαστικές διαταραχές, παρατεταμένη απώλεια συνείδησης και τάση για πορεία κατάστασης. Οι επιθέσεις συμβαίνουν κατά τη διάρκεια του ύπνου, ειδικά πριν από το ξύπνημα. ξεκινήστε με έμετο, πονοκέφαλο, λεύκανση του προσώπου, ακολουθούμενη από στροφή του κεφαλιού και των ματιών στο πλάι. Οι κρίσεις συνήθως καταλήγουν σε ημισπασμωδικούς ή γενικευμένους σπασμούς. Υπάρχουν «ικτικές συγκοπές», που εκδηλώνονται με μακρά

απώλεια συνείδησης και απότομη πτώση του μυϊκού τόνου, που διαρκεί από 30 λεπτά έως 7 ώρες, κατά μέσο όρο 2 ώρες.Οι περισσότεροι ασθενείς καταλήγουν στην εντατική. Η «ικανική συγκοπή» μπορεί είτε να προηγείται των δευτερογενών γενικευμένων τονικοκλονικών σπασμών είτε να εμφανιστεί μεμονωμένα από αυτούς. Παρά τη σοβαρή κατάσταση, η συχνότητα τέτοιων επιθέσεων είναι χαμηλή. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει μόνο μία επίθεση για ολόκληρη την περίοδο της νόσου. Η πρόγνωση είναι απολύτως ευνοϊκή.

Καλοήθης ινιακή επιληψία όψιμης έναρξης (μορφή Gastaut) κάνει ντεμπούτο από 3 έως 15 ετών, κατά μέσο όρο σε ηλικία 8 ετών. Χαρακτηρίζεται από απλές εστιακές αισθητηριακές κρίσεις με οπτικές διαταραχές με τη μορφή απλών οπτικών παραισθήσεων (μικρές πολύχρωμες κυκλικές φιγούρες), οι οποίες συχνά εμφανίζονται στο περιφερειακό οπτικό πεδίο και κινούνται προς την αντίθετη κατεύθυνση από την εστίαση. Οι επιθέσεις διαρκούν από λίγα δευτερόλεπτα έως 1-3 λεπτά. Οι ψευδαισθήσεις μπορεί να εμφανιστούν στα ίδια μισά των οπτικών πεδίων. Συχνά σημειώνεται ένα συνθετικό στοιχείο - στροφή των ματιών και του κεφαλιού αντίθετα προς την εστίαση με άθικτη συνείδηση. Οι κρίσεις μπορεί να οδηγήσουν σε μονομερείς ή δευτερογενείς τονικοκλονικές κρίσεις. Στους μισούς ασθενείς, μετά από προσβολή, εμφανίζεται ένας έντονος παλλόμενος πονοκέφαλος που μοιάζει με ημικρανία, που συνοδεύεται από ναυτία και έμετο. Η συχνότητα των επιθέσεων είναι συνήθως χαμηλή, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να είναι εβδομαδιαία. Το ΗΕΓ αποκαλύπτει σύμπλοκα απότομων-αργών κυμάτων υψηλού πλάτους που εμφανίζονται στα 2/3 των ασθενών μόνο στις ινιακές απαγωγές. Η μορφολογία των συμπλεγμάτων είναι παρόμοια με τις καλοήθεις επιληπτικές διαταραχές της παιδικής ηλικίας. Στο 1/3 των ασθενών, η επιληπτική δραστηριότητα μπορεί να καταγραφεί και σε άλλες περιοχές (πιο συχνά στις κεντρικές κροταφικές απαγωγές).

Θεραπεία.Τα φάρμακα πρώτης επιλογής στη θεραπεία του DZE είναι τα άλατα του βαλπροϊκού οξέος (depakin, convulex, convulsofin) σε μέση ημερήσια δόση 30-40 mg/kg. Το φάρμακο συνταγογραφείται σε δύο δόσεις με μέγιστη δόση το βράδυ.

Με ανεπαρκή αποτελεσματικότητα, είναι δυνατή η μονοθεραπεία με σκευάσματα καρβαμαζεπίνης (φινλεψίνη, τεγκρετόλη) σε μέση δόση 15-20 mg / kg / ημέρα ή τοπιραμάτη σε δόση 75-200 mg / ημέρα (3-6 mg / kg / ημέρα). .

Με το σύνδρομο Παναγιωτόπουλου, πλήρης ύφεση των κρίσεων κατά 9 χρόνια εμφανίζεται στο 92% των ασθενών. Σε ασθενείς με τη μορφή Gastaut, ύφεση παρατηρείται στο 82% των περιπτώσεων στην ηλικία των 15 ετών και στο 100% στην ηλικία των 18 ετών.

Αυτοσωμική επικρατούσα επιληψία μετωπιαίου λοβού με νυχτερινές κρίσεις

είναι μια ιδιοπαθής μορφή. Έχουν εντοπιστεί δύο γονιδιακές θέσεις που ευθύνονται για την ανάπτυξη αυτής της ασθένειας: 20q13.2και 15q, αλλά εμφανίζονται και σποραδικές περιπτώσεις. Η ηλικία του ντεμπούτου ποικίλλει από 2 μήνες έως 52 έτη, με μέγιστο την πρώτη δεκαετία της ζωής. Οι κρίσεις στο 70% των ασθενών ξεκινούν με μια μη ειδική αύρα: «τρέμουλο που μοιάζει με ρίγος», πονοκέφαλος, ακουστικές παραισθήσεις, ζάλη, σωματοαισθητικές αισθήσεις (φαγούρα στον κορμό), μετά τις οποίες είναι χαρακτηριστικές κρίσεις με υπερκινητικούς αυτοματισμούς. Ξεκινούν με σπασμωδική αναπνοή, γρύλισμα, ένα δυνατό κλάμα σαν ουρλιαχτά. Μάτια ορθάνοιχτα, πρόσωπο τρομαγμένο. Ο ασθενής σηκώνει το κεφάλι του, κάθεται στο κρεβάτι. εμφανίζονται υπερκινητικά και δυστονικά φαινόμενα. Μερικές φορές ο ασθενής (συνήθως ένας ενήλικας) κάνει χαοτικές κινήσεις με τα χέρια του (όπως κινήσεις του μποξ) και τα πόδια του (όπως το πετάλι). παίρνει στα τέσσερα και κάνει αιωρούμενες κινήσεις με τη λεκάνη. Η συνείδηση ​​κατά τη διάρκεια των επιθέσεων συνήθως δεν διαταράσσεται. Η εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων αποκλειστικά στον ύπνο είναι χαρακτηριστική, μπορούν να επαναληφθούν πολλές φορές κατά τη διάρκεια της νύχτας με τη μορφή μιας σειράς, μετά γίνεται ένα διάλειμμα για αρκετές ημέρες ή εβδομάδες και η σειρά συνεχίζει ξανά. Η διάρκεια των επιθέσεων - από λίγα δευτερόλεπτα έως 1 λεπτό. Σε σπάνιες περιπτώσεις είναι δυνατή η εμφάνιση δευτερογενών γενικευμένων παροξυσμών.

Το ΗΕΓ εγρήγορσης είναι μη ειδικό. Τα δεδομένα της παρακολούθησης ΗΕΓ του νυχτερινού ύπνου και της παρακολούθησης βίντεο-ΗΕΓ είναι διαγνωστικά σημαντικά, τα οποία αποκαλύπτουν επιληπτική δραστηριότητα χαμηλού πλάτους με τη μορφή συμπλέγματος οξέων-αργών κυμάτων που εμφανίζεται τοπικά σε μία από τις μετωπικές, μετωποκροταφικές απαγωγές ή αμφίμετωπια ασύγχρονα.

Η αρχική θεραπεία ξεκινά με σκευάσματα καρβαμαζεπίνης, δύο φορές με μέγιστο πριν τον ύπνο. Η ημερήσια δόση είναι 600-1000 mg / ημέρα (15-30 mg / kg / ημέρα). Εάν είναι αναποτελεσματική, η τοπιραμάτη συνταγογραφείται σε δόση 100-400 mg / ημέρα (3-10 mg / kg / ημέρα), δύο φορές με μέγιστο πριν από τον ύπνο. Το επόμενο στάδιο της θεραπείας είναι η μονοθεραπεία με βαλπροϊκό. Το Convulex συνταγογραφείται δύο φορές σε δόση

900-1800 mg/ημέρα (20-40 mg/kg/ημέρα).

Σε σπάνιες περιπτώσεις αντοχής, μπορεί να χρησιμοποιηθεί πολυθεραπεία, που αποτελείται από συνδυασμό δύο βασικών AEDs (βαλπροϊκό οξύ με καρβαμαζεπίνη ή τοπιραμάτη). Στις περισσότερες περιπτώσεις επιτυγχάνεται ιατρική ύφεση.

14.2. Συμπτωματικές εστιακές μορφές επιληψίας

Συμπτωματική μετωπιαία επιληψία (ΣΕΛ) είναι μια τοπικά ρυθμισμένη μορφή με επαληθευμένες μορφολογικές διαταραχές στους μετωπιαίους λοβούς του εγκεφάλου. Αντιπροσωπεύει το 30-40% όλων των συμπτωματικών εστιακών μορφών επιληψίας και κατατάσσεται δεύτερη σε συχνότητα μετά την επιληψία του κροταφικού λοβού (στην παιδική ηλικία μπορεί να ξεπεράσει την επιληψία του κροταφικού λοβού σε συχνότητα εμφάνισης).

Η αιτιολογία περιλαμβάνει τραυματική εγκεφαλική βλάβη, όγκους και κύστεις του μετωπιαίου λοβού, εστιακή δυσπλασία του φλοιού, γλοίωση ως συνέπεια περιγεννητικής εγκεφαλοπάθειας και αγγειακές ανωμαλίες.

Στο πλαίσιο του ΣΕΛ διακρίνονται διάφορες μορφές.

Κινητήρας (προκινητήρας, Jacksonian) SLE εμφανίζεται όταν η πρόσθια κεντρική έλικα είναι ερεθισμένη. Χαρακτηρίζεται από απλές εστιακές κινητικές κρίσεις με σπασμούς στα άκρα αντίθετα προς την εστία. Η πορεία «Τζακσονία» ξεκινά με κράμπες στο χέρι ή το πόδι, με τη σταδιακή εμπλοκή των μυών του χεριού, του ποδιού και του προσώπου της ίδιας πλευράς. Αρκετά συχνά η επίθεση τελειώνει με παροδική πάρεση του Todd.

Οπτικός ΣΕΛ εμφανίζεται όταν η οφθαλμική ζώνη του μετωπιαίου λοβού είναι ερεθισμένη. Χαρακτηρίζεται από πολύπλοκες εστιακές (διαληπτικές) κρίσεις με στοματοπεπτικούς αυτοματισμούς. πιθανή ομόπλευρη σύσπαση των μυών του προσώπου, φυτικά φαινόμενα.

Τροχιακό μετωπιαίο ΣΕΛ εμφανίζεται όταν ο τροχιακός φλοιός της κάτω μετωπιαίας έλικας ερεθίζεται. Χαρακτηρίζεται από πολύπλοκες εστιακές, βλαστικές-σπλαχνικές κρίσεις, παροξυσμούς με βίαιη φωνή, άτυπες απουσίες.

Ραχιοπλάγιο (προμετωπιαίο) ΣΕΛ προκύπτει από τα οπίσθια τμήματα της άνω και κάτω μετωπιαίας γύρος. Εκδηλώνεται με τονωτικές αντίθετες κρίσεις με στροφή των ματιών και του κεφαλιού προς την αντίθετη κατεύθυνση από την εστίαση. είναι επίσης δυνατό να απαγάγετε και να σηκώσετε το χέρι στο οποίο είναι καρφωμένο το βλέμμα του ασθενούς. Συχνά η εμφάνιση κινητικής αφασίας στον εντοπισμό της εστίας στο κυρίαρχο ημισφαίριο.

Μετωποπολικός ΣΕΛ εμφανίζεται όταν η επιληπτογόνος εστία εντοπίζεται στην περιοχή του πόλου των μετωπιαίων λοβών. Αντιπροσωπεύεται από απλές μερικές κρίσεις με εξασθενημένες γνωστικές λειτουργίες (εισροή σκέψεων, «αποτυχία» σκέψεων, αλλαγή στη ροή του χρόνου) και σύνθετες μερικές (διαληπτικές) κρίσεις.

Cingular SLEπαρατηρείται με ερεθισμό του πρόσθιου τμήματος της έλικας. Εκδηλώνεται ως πολύπλοκες επιληπτικές κρίσεις με χειρονομιακούς αυτοματισμούς, ομόπλευρες κινήσεις που αναβοσβήνουν, καθώς και "μεταβιβαστικά παροξυσμά": έκφραση φόβου, κοκκίνισμα του προσώπου, παραβίαση της συναισθηματικής σφαίρας - δυσφορία.

SLE που προέρχεται από την περιοχή του συμπληρωματικού κινητήρα (premotor SLE), - μία από τις πιο κοινές μορφές μετωπιαίας επιληψίας, που χαρακτηρίζεται από σύντομους ασύμμετρους τονικούς κρίσεις (σπασμοί) που εμφανίζονται αμφοτερόπλευρα στα εγγύς άκρα (για παράδειγμα, ο τύπος «στάση του ξιφομάχου»). Οι επιθέσεις είναι κυρίως νυχτερινές, συμβαίνουν σειριακά. Υπάρχουν επίσης επιθέσεις με στάση στην ομιλία με καθαρό μυαλό ή φωνές με τη μορφή κραυγών, ήχων ουρλιαχτών. Επιθέσεις με στερεοτυπικούς υπερκινητικούς αυτοματισμούς είναι πιθανές: χαοτικές κινήσεις των χεριών (όπως πυγμαχία), των ποδιών (κινήσεις πετάλι) και της λεκάνης.

Οι επιληπτικές κρίσεις είναι σύντομες, με σύντομη ή ατελή απώλεια συνείδησης, ελάχιστη σύγχυση στο postictal, σειριακή κυκλοληπτική πορεία και κυρίαρχη εμφάνιση τη νύχτα.

Τα αποτελέσματα της νευρολογικής εξέτασης εξαρτώνται από την αιτιολογία του ΣΕΛ. Με μια εκτεταμένη βλάβη του μετωπιαίου λοβού (για παράδειγμα, ογκομετρικός σχηματισμός), η ημιπάρεση ανιχνεύεται στην πλευρά απέναντι από την εστία (υψηλά αντανακλαστικά, παθολογικά αντανακλαστικά). πιθανή ημιταξία. Συχνά μια διαταραχή συμπεριφοράς σχηματίζεται σύμφωνα με τον τύπο της «μετωπιαίας ψυχής».

Το ΗΕΓ στην ενδιάμεση περίοδο είναι μη πληροφοριακό ή μη ειδικό. Προτιμάται η μακροχρόνια παρακολούθηση του ΗΕΓ (και πάντα κατά τη διάρκεια του ύπνου), η οποία αποκαλύπτει τοπικά επιληπτικά μοτίβα (οξύ-αργό κύμα), συνεχιζόμενη περιφερειακή επιβράδυνση σε μία από τις μετωπιαίες απαγωγές, το φαινόμενο του δευτερογενούς αμφοτερόπλευρου συγχρονισμού.

Εκτελείται μαγνητική τομογραφία για την ανίχνευση δομικού ελαττώματος.

Η έναρξη της θεραπείας ξεκινά με τοπιραμάτη (τοπαμάξ) σε αρχική δόση 12,5-25 mg / ημέρα. Η δόση αυξάνεται σταδιακά κατά 12,5-25 mg 1 φορά την εβδομάδα σε 50-500 mg/ημέρα (3-10 mg/kg/ημέρα), σε 2 δόσεις (πρωί και βράδυ) με μεσοδιάστημα 12 ωρών. η δεύτερη επιλογή είναι η καρβαμαζεπίνη, που χρησιμοποιείται σε δόση 600-1800 mg / ημέρα (15-35 mg / kg / ημέρα), 2 φορές την ημέρα. Η καρβαμαζεπίνη και η οξκαρβαζεπίνη είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικές στη διαληψία. Με «ψευδογενικευμένες κρίσεις»

βουβωνική χώρα» και το φαινόμενο του δευτερογενούς αμφοτερόπλευρου συγχρονισμού στο ΗΕΓ, η καρβαμαζεπίνη αντενδείκνυται γιατί μπορεί να επιδεινώσει τις επιληπτικές κρίσεις.

Μέσα της τρίτης επιλογής - τα παρασκευάσματα βαλπροϊκού οξέος (convulex, depakine, convulsofin) χρησιμοποιούνται σε δόση 1000-3000 mg / ημέρα (30-60 mg / kg / ημέρα), 2 φορές την ημέρα.

Με την αναποτελεσματικότητα των τριών βασικών φαρμάκων, συνιστάται η πολυθεραπεία - συνδυασμός τοπιραμάτης ή βαλπροϊκού με ηλεκτριμίδια. Το Ethosuximide (suxilep) συνταγογραφείται σε δόσεις των 500-1000 mg/ημέρα (20-40 mg/kg/ημέρα) σε 3 διηρημένες δόσεις. Σε άλλες περιπτώσεις, συνταγογραφείται συνδυασμός βασικών AED: τοπιραμάτη + βαλπροϊκό, βαλπροϊκό + καρβαμαζεπίνη, καρβαμαζεπίνη + τοπιραμάτη.

Τα εφεδρικά φάρμακα για την πολυθεραπεία είναι η λαμοτριγίνη (lamiktal) και η λεβετιρακετάμη (keppra). Η λαμοτριγίνη (3-7 mg/kg/ημέρα) χρησιμοποιείται μόνο σε συνδυασμό με βασικούς AEDs. Μέσες δόσεις - 100-400 mg / ημέρα σε συνδυασμό με τοπιραμάτη ή καρβαμαζεπίνη και 100-200 mg / ημέρα με βαλπροϊκό. Το levetiracetam είναι αποτελεσματικό σε συνδυασμό με βασικούς AEDs σε δόση 1000-4000 mg/ημέρα (30-60 mg/kg/ημέρα) για εστιακές κινητικές και δευτερογενείς γενικευμένες κρίσεις.

Η πρόγνωση της νόσου στον ΣΕΛ είναι πάντα σοβαρή, η οποία σχετίζεται με την παρουσία δομικού ελαττώματος στο φλοιό, ημιπάρεση και σοβαρή γνωστική εξασθένηση. Ιατρική ύφεση επιτυγχάνεται μόνο στο 20% των ασθενών. Σε άλλες περιπτώσεις, είναι δυνατό να μειωθεί σημαντικά η συχνότητα των κρίσεων. Χρησιμοποιείται για ανθεκτικές κρίσεις χειρουργική επέμβαση. Ο κύριος τύπος χειρουργικής επέμβασης είναι η εστιακή εκτομή του φλοιού.

Συμπτωματική επιληψία κροταφικού λοβού (SVE) είναι μια τοπικά εξαρτημένη μορφή με γνωστή αιτιολογία και μορφολογικές διαταραχές στους κροταφικούς λοβούς του εγκεφάλου (σκλήρυνση του κέρατος Ammon, καλοήθεις συγγενείς όγκοι του κροταφικού λοβού, εστιακή δυσπλασία του φλοιού, συνέπεια περιγεννητικής βλάβης). Υπάρχουν δύο κύριες μορφές SVE: η μεταιχμιακή (συνώνυμα: παλαιοφλοιώδης, αμυγδαλο-ιππόκαμπος) και η νεοφλοιώδης (συνώνυμο: πλευρική).

Στο 75% των περιπτώσεων, οι επιληπτικές κρίσεις ξεκινούν με αύρες.Η έννοια της αύρας θα πρέπει να ορίζεται με σαφήνεια και θα πρέπει να διακρίνεται από τους προδρόμους μιας επιληπτικής κρίσης. Η αύρα (από τα ελληνικά - ανάσα) πρέπει να νοείται ως κλινικά φαινόμενα που συμβαίνουν από μόνα τους

ή πριν από μια δευτερογενή γενικευμένη ή μερική κρίση. Η αύρα προκαλείται από μια τοπική επιληπτική έκκριση σε μια συγκεκριμένη περιοχή του εγκεφαλικού φλοιού και, στην πραγματικότητα, είναι μια απλή μερική κρίση. Η φύση της αύρας υποδηλώνει τον εντοπισμό της εστίας. Διακρίνονται οι εξής τύποι αύρας: σωματοαισθητήρια, οπτική, οσφρητική, γευστική, ακουστική, ζάλη, νοητική, αυτόνομη, κοιλιακή (κοιλιακή). Προάγγελοιεμφανίζονται πολλά λεπτά, ώρες ή ημέρες πριν από μια επιληπτική κρίση, συνήθως εκδηλώνονται ως ψυχικά ή φυτικά συμπτώματα, που δεν συνοδεύονται από τοπικές εκκρίσεις του φλοιού.

Αμυγδαλο-ιππόκαμπος (παλαιοφλοιώδης, μεταιχμιακός) - η πιο κοινή μορφή, που αντιπροσωπεύει περίπου το 65% όλων των περιπτώσεων SVE. Η ασθένεια συχνά βασίζεται στη σκλήρυνση (γλοιώση) των μεσοβασικών τμημάτων του κροταφικού λοβού λόγω περιγεννητικής βλάβης ή άτυπων εμπύρετων κρίσεων. Η νόσος ξεκινά συνήθως με παρατεταμένους, συχνά ημικλονικούς, εμπύρετους κρίσεις πριν από την ηλικία των 3 ετών. Ακολουθεί μια περίοδος φανταστικής ευεξίας - οι επιθέσεις απουσιάζουν μέχρι την προεφηβική περίοδο. Οι πιο χαρακτηριστικές (70% των περιπτώσεων) είναι σύνθετες εστιακές κρίσεις με απώλεια συνείδησης (διαληπτικοί) ή αυτοματισμοί (αυτοκινητικοί). Σε περίπτωση διαληπτικών κρίσεων, ο ασθενής σταματά ξαφνικά την κινητική του δραστηριότητα, παγώνει με ορθάνοιχτα μάτια, το βλέμμα του εκφράζει έκπληξη ή τρόμο («βλέμμα επίμονα»).

Το SVE χαρακτηρίζεται από αυτοματισμούς με τη μορφή χειρονομιών (τρίψιμο χεριών, δάχτυλα, σφίξιμο του χεριού, διαλογή ρούχων) και στοματοτροφικές ενέργειες (χτύπημα, κατάποση, γλείψιμο). Στο πλάι της εστίας παρατηρούνται αυτοματισμοί στο χέρι και στην αντίθετη πλευρά η δυστονική ρύθμιση των δακτύλων. Η διάρκεια των κρίσεων αυτοκινήτου είναι από 30 δευτερόλεπτα έως 3 λεπτά, γίνονται γρήγορα πιο συχνές και γίνονται ανθεκτικές στη θεραπεία.

Αρκετά συχνά οι προσβολές ακολουθούνται από διαταραχή των βλαστικών λειτουργιών. Τα επιγαστρικά παροξυσμά είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικά με καθαρή συνείδηση. Ο ασθενής αισθάνεται πόνο, πληρότητα, δυσφορία στον ομφαλό. είναι δυνατό να περάσουν αέρια. Αυτή η «ανερχόμενη επιληπτική αίσθηση» ανεβαίνει από την κοιλιά μέχρι το λαιμό, συνοδευόμενη από ένα αίσθημα συστολής του λαιμού, μετά την οποία η συνείδηση ​​μπορεί να σβήσει.

Χαρακτηριστικές είναι επίσης απλές εστιακές κρίσεις με μειωμένες νοητικές λειτουργίες: οι ονειρεμένες καταστάσεις του Τζάκσον («ονειρικές καταστάσεις»), που εκδηλώνονται με ξαφνικές ιδιόμορφες αισθήσεις

"ξυπνημένα όνειρα"? αίσθημα "ήδη δει" ή "δεν έχω δει ποτέ"? η εμφάνιση αποπραγματοποίησης (αίσθημα μη πραγματικότητας του περιβάλλοντος) ή αποπροσωποποίησης (παραβίαση της αντίληψης της δικής του προσωπικότητας). Με τη συμμετοχή του συμπλέγματος της αμυγδαλής, εμφανίζονται σύντομες κρίσεις φόβου χωρίς κίνητρο, δυσφορίας και επιθετικότητας.

Πλευρική (νεοφλοιώδης) ΣΒΕ εμφανίζεται με βλάβη στα άνω πλάγια μέρη του κροταφικού λοβού. Οι ακόλουθοι τύποι επιληπτικών κρίσεων είναι πιθανοί: ακουστικές παραισθήσεις (παροξυσμικές αισθήσεις θορύβου, μουσικής, φωνών). οπτικές παραισθήσεις (παροξυσμική εμφάνιση σύνθετων φωτεινών πανοραμικών οπτικών εικόνων, συχνά με στοιχεία αναμνήσεων παρελθόντων γεγονότων). κρίσεις μη συστηματικής ζάλης, συχνά σε συνδυασμό με βλαστικές εκδηλώσεις (ωχρότητα του δέρματος, υπεριδρωσία, ταχυκαρδία). παροξυσμική αισθητηριακή αφασία με εντοπισμό της επιληπτογόνου εστίας στο κυρίαρχο ημισφαίριο. «χρονική συγκοπή» με συσκότιση, χωλότητα και αργή πτώση χωρίς σπασμούς.

Η νευρολογική εξέταση συχνά αποκαλύπτει πυραμιδικά συμπτώματα αντίθετα προς την εστίαση: εξασθενημένη λειτουργία των κρανιακών νεύρων VII και XII, ασυμμετρία μυϊκού τόνου, ανισορεφλεξία, παθολογικά αντανακλαστικά. Σε ενήλικες ασθενείς με μακρά πορεία της νόσου, αναπτύσσονται διαταραχές της προσωπικότητας και των γνωστικών διαταραχών, που υποδηλώνονται με τον όρο "γλισχροειδία": ιξώδες, ακαμψία, αδράνεια σκέψης, δυσκολία εναλλαγής, "κολλήσει" σε μικροπράγματα, επιμονή της συγκίνησης. μείωση της μνήμης και της προσοχής.

ΗΕΓ στην ενδιάμεση περίοδο στο 50% των περιπτώσεων - χωρίς παθολογικές αλλαγές. Η δραστηριότητα των κυμάτων αιχμής στους κροταφικούς λοβούς δεν καταγράφεται σε περισσότερο από 20% των ασθενών.

Στην μαγνητική τομογραφία στη στεφανιαία προβολή, μπορεί να ανιχνευθεί σκλήρυνση του ιππόκαμπου, επέκταση του κάτω κέρατος της πλάγιας κοιλίας, μείωση του όγκου του προσβεβλημένου κροταφικού λοβού και σε ορισμένες περιπτώσεις εστιακή δυσπλασία του φλοιού.

Η θεραπεία ξεκινά με σκευάσματα καρβαμαζεπίνης (finlepsin retard, tegretol CR), σε δόση 600-1800 mg / ημέρα (15-35 mg / kg / ημέρα) σε 2 δόσεις με διάστημα 12 ωρών ή σε 3 δόσεις με 8- μεσοδιάστημα ώρας. Η οξκαρβαζεπίνη (τριλεπτάλη) συνταγογραφείται σε δόση 600–2400 mg/ημέρα (20–40 mg/kg/ημέρα). Το φάρμακο δεύτερης επιλογής - τοπιραμάτη, συνταγογραφείται με σταδιακή αύξηση της δόσης σε 100-400 mg / ημέρα (4-8 mg / kg / ημέρα), 2 φορές την ημέρα.

Μέσα της τρίτης επιλογής - τα παρασκευάσματα βαλπροϊκού οξέος χρησιμοποιούνται σε δόση 1000-3000 mg / ημέρα (30-70 mg / kg / ημέρα) σε 2 ή 3 δόσεις σε ίσα χρονικά διαστήματα.

Με την αναποτελεσματικότητα των τριών βασικών φαρμάκων, συνιστάται η πολυθεραπεία: συνδυασμοί καρβαμαζεπίνης (ή οξκαρβαζεπίνης) με βαλπροϊκό, τοπιραμάτη. βαλπροϊκό με τοπιραμάτη. Εφεδρικά φάρμακα για πολυθεραπεία - λαμοτριγίνη (3-7 mg / kg / ημέρα, μόνο σε συνδυασμό με βασικούς AEDs) και λεβετιρακετάμη.

Π πρόβλεψη.Ιατρική ύφεση επιτυγχάνεται μόνο στο 1/3 των ασθενών. Στους υπόλοιπους ασθενείς, στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι δυνατό να μειωθεί σημαντικά η συχνότητα των επιθέσεων. Σε περιπτώσεις ανθεκτικές στα φάρμακα, χρησιμοποιείται χειρουργική θεραπεία, ιδιαίτερα εκλεκτική αμυγδαλή-ιπποκαμποτομή.

Συμπτωματική ινιακή επιληψία (SZE) χαρακτηρίζεται από την παρουσία επιληπτικής εστίας και μορφολογικές αλλαγές στην ινιακή περιοχή. Αιτιολογικοί παράγοντες είναι εστιακή δυσπλασία του φλοιού, συνέπεια περιγεννητικών βλαβών, ινιακές ασβεστώσεις με κοιλιοκάκη, αγγειακές ανωμαλίες (σύνδρομο Sturge-Weber), MELAS, προοδευτική μυοκλονική επιληψία με σώματα Lafora, όγκοι, εγκεφαλικό επεισόδιο στη λεκάνη της οπίσθιας αρτηρίας.

Η ηλικία έναρξης του SES είναι μεταβλητή. Διαπιστώνονται οι ακόλουθοι τύποι κρίσεων: απλές εστιακές αισθητηριακές με οπτικές διαταραχές (μακρο-, μικροψία, στοιχειώδεις οπτικές ψευδαισθήσεις), με οφθαλμοκινητικές διαταραχές (προσβολή της κεφαλής και των ματιών στην αντίθετη κατεύθυνση από την εστίαση, εξαναγκασμένο παροξυσμικό βλεφάρισμα, νυσταγμός). φυτικό-σπλαχνικό (ναυτία, έμετος, πονοκέφαλος). δευτερογενής γενικευμένος σπασμός. Συχνά, η αμαύρωση και η ομώνυμη ημιανοψία του τεταρτημορίου παρατηρούνται στη δομή μιας προσβολής (ή ως συμπτώματα πρόπτωσης μετά την επίθεση). Είναι χαρακτηριστικός ένας πονοκέφαλος που μοιάζει με ημικρανία μετά την επίθεση.

Η νευρολογική εξέταση σε ορισμένες περιπτώσεις προσδιορίζει στραβισμό, αμβλυωπία, στένωση των οπτικών πεδίων ή ημιανοψία. Μελέτη ΗΕΓ στην μεσοστεφανιαία περίοδο στο 30% των ασθενών με SZE δεν αποκαλύπτει παθολογικές αλλαγές. Πιο συχνά, η περιφερειακή επιβράδυνση ή η επιληπτική δραστηριότητα αιχμής κύματος προσδιορίζεται σε μία από τις ινιακές απαγωγές ή βιοϊνιακό με υπεροχή του πλάτους στην πλευρά της εστίας.

Η νευροαπεικόνιση αποκαλύπτει δυσπλασία του ινιακού φλοιού, τοπική γλοίωση λόγω προηγούμενης περιγεννητικής εγκεφαλοπάθειας (ουληγιρία), ασβεστώσεις και αγγειακές ανωμαλίες.

Θεραπείαξεκινήστε με σκευάσματα καρβαμαζεπίνης σε δόση 600-1800 mg / ημέρα (15-35 mg / kg / ημέρα), σε 2 δόσεις με μεσοδιάστημα 12 ωρών. Η καρβαμαζεπίνη σε υψηλές δόσεις είναι ιδιαίτερα αποτελεσματική σε μεμονωμένες οπτικές αύρες και εστιακές κρίσεις με μειωμένες αυτόνομες λειτουργίες. Πολλοί συγγραφείς συνιστούν την έναρξη θεραπείας με SZE με οξκαρβαζεπίνη σε δόση 600–2400 mg/ημέρα (20–40 mg/ημέρα).

Το φάρμακο δεύτερης επιλογής - τοπιραμάτη συνταγογραφείται σε δόση 100-400 mg / ημέρα (5-8 mg / kg / ημέρα) 2 φορές την ημέρα. Με δευτερεύοντα αμφοτερόπλευρο συγχρονισμό στο ΗΕΓ, το Topamax μπορεί να είναι ένα φάρμακο έναρξης.

Το φάρμακο εκλογής είναι το βαλπροϊκό οξύ. Μέσες δόσεις - 1000-2000 mg / ημέρα (30-60 mg / kg / ημέρα), εάν είναι απαραίτητο - υψηλότερες, σε 2 ή 3 δόσεις.

Σε ανθεκτικές περιπτώσεις χρησιμοποιείται πολυθεραπεία. Συνδυασμοί καρβαμαζεπίνης (ή οξκαρβαζεπίνης) με βαλπροϊκό, βαλπροϊκού με τοπιραμάτη και λιγότερο συχνά καρβαμαζεπίνης με τοπιραμάτη είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικοί. Όταν προσθέτετε ένα δεύτερο φάρμακο, η δόση του πρώτου, κατά κανόνα, δεν μειώνεται. Τα εφεδρικά φάρμακα για την πολυθεραπεία είναι η λαμοτριγίνη και η λεβετιρακετάμη.

Πρόβλεψηεξαρτάται από τη φύση του δομικού ελαττώματος του εγκεφάλου και τις οδούς εξάπλωσης της διέγερσης στον φλοιό. Στο 40-50% των ασθενών μπορεί να επιτευχθεί σταθερή ιατρική ύφεση. Σε ανθεκτικές περιπτώσεις SZE, ελλείψει της επίδρασης της χρήσης AEDs, η μόνη μέθοδος πραγματικής βοήθειας για τους ασθενείς είναι η νευροχειρουργική παρέμβαση - η εκτομή του φλοιού.

Η επιληψία του Kozhevnikov και η εγκεφαλίτιδα του Rasmussen (EC) είναι μια πολυαιτιολογική νόσος που εκδηλώνεται με συνδυασμό μυοκλονικών, εστιακών κινητικών, δευτερογενών γενικευμένων κρίσεων με εστιακά νευρολογικά συμπτώματα.

Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Ρώσο νευρολόγο καθηγητή Alexei Yakovlevich Kozhevnikov με το όνομα "epilepsia corticalis sive partialis continua". Στις 21 Ιανουαρίου 1894, σε μια συνάντηση της Εταιρείας Νευρολόγων και Ψυχιάτρων της Μόσχας που δημιούργησε, έκανε μια παρουσίαση με θέμα «Σχετικά με έναν ειδικό τύπο φλοιικής επιληψίας». Η έκθεση βασίστηκε σε μια μελέτη 4 περιπτώσεων φλοιώδους επιληψίας που παρατηρήθηκαν από τον συγγραφέα στην κλινική νευρικών παθήσεων στη Μόσχα και ήταν

η αρχική περιγραφή της νόσου, μέχρι τότε άγνωστη ακόμη. Η κλινική εικόνα της νόσου και στους 4 ασθενείς ήταν εξαιρετικά παρόμοια: «... συνδυασμός γενικευμένων επιληπτικών κρίσεων με συνεχείς κλονικούς σπασμούς σε αυστηρά καθορισμένα σημεία του σώματος. Από αυτούς τους συνεχείς σπασμούς αναπτύχθηκαν: 1) τυπικοί σπασμοί Jackson στο ένα μισό του σώματος και 2) οι προαναφερθείσες γενικές κρίσεις, οι οποίες επίσης αναπτύχθηκαν κατά τον τύπο Jackson. Ένα άλλο όνομα για αυτή την ασθένεια προτάθηκε από τον καθηγητή N.F. Filatov - "Επιληψία Κοζέβνικοφ". Στη δεκαετία του '40 του περασμένου αιώνα, η σχέση μεταξύ ΕΚ και άνοιξης-καλοκαιριού εγκεφαλίτιδα που μεταδίδεται από κρότωνες(Ρωσική εγκεφαλίτιδα).

Το 1958, οι T. Rasmussen και J. Obzhevsky περιέγραψαν την κλινική εικόνα της χρόνιας εστιακής εγκεφαλίτιδας, ένα από τα βασικά συμπτώματα της οποίας ήταν η ΕΚ. Αργότερα, αυτή η ασθένεια ονομάστηκε εγκεφαλίτιδα Rasmussen, ή σύνδρομο Rasmussen (SR). Μέχρι τώρα παραμένει μυστήριο ποια ασθένεια A.Ya. Ο Kozhevnikov περιέγραψε το σύμπλεγμα συμπτωμάτων του EC - με ρωσική εγκεφαλίτιδα ή εγκεφαλίτιδα Rasmussen. Κατά τη γνώμη μας, η A.Ya. Ο Kozhevnikov, ο οποίος ασκούσε το επάγγελμα στη Μόσχα, περιέγραψε τη μορφή της επιληψίας του ακριβώς με χρόνια εστιακή εγκεφαλίτιδα, καθώς κανένα από τα ιστορικά περιστατικών που παρουσίασε δεν υποδεικνύει οξεία εγκεφαλίτιδα που υπέφεραν από ασθενείς.

Εκτός από την εγκεφαλίτιδα που μεταδίδεται από κρότωνες, τα EC προκαλούν φυματιώδη μηνιγγοεγκεφαλίτιδα, νευροσύφιλη, τραυματική εγκεφαλική βλάβη, όγκους εγκεφάλου, εστιακές φλοιώδεις δυσπλασίες, κληρονομικά νοσήματαανταλλαγή.

Χρόνια εστιακή εγκεφαλίτιδα [Εγκεφαλίτιδα Rasmussen, σύνδρομο Rasmussen (SR)]. Το SR είναι μια σοβαρή εγκεφαλική νόσος - χρόνια προοδευτική εστιακή εγκεφαλίτιδα. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μια τριάδα συμπλεγμάτων κλινικών συμπτωμάτων: επιληπτικές κρίσεις (όπως η επιληψία Kozhevnikov), διαταραχές κίνησης (κεντρική ημιπάρεση) και διαταραχή ανώτερων νοητικών λειτουργιών. Η αιτιολογία είναι άγνωστη, πιθανώς η νόσος αποδίδεται σε αργές νευρολοιμώξεις ιογενούς αιτιολογίας, αλλά ο ιός δεν έχει ταυτοποιηθεί.

Ντεμπούτο στην παιδική ηλικία - από 1 έως 14 ετών, με κορύφωση στην ηλικία 5-6 ετών με επιληπτικές κρίσεις (εστιακή κινητικότητα ή δευτερογενής γενικευμένη, λιγότερο συχνά - διαληπτική). στο 20% των περιπτώσεων - με επιληψία

κατάσταση τικ. Συχνά υπάρχει σωματοαισθητήρια αύρα (κάψιμο, μυρμήγκιασμα, μούδιασμα). Ήδη στα αρχικά στάδια της νόσου, αναπτύσσεται παροδική οπίσθια μονοπάρεση (ή ημιπάρεση) - πάρεση Todd. Συνήθως, λίγους μήνες μετά την εμφάνιση των πρώτων εστιακών κρίσεων, ενώνονται με μακροχρόνιες (έως και αρκετές ημέρες) και στη συνέχεια μόνιμες, εντοπισμένες στο μισό του κορμού και των άκρων, μυοκλωνικά παροξυσμικά, τα οποία μπορούν να μετατραπούν σε γενικευμένα σπασμοί. Αυτό το σύμπλεγμα συμπτωμάτων είναι η επιληψία του Kozhevnikov. Με την πάροδο του χρόνου, ο επιληπτικός μυόκλωνος εξαπλώνεται σε όλα τα άκρα, τους μύες του προσώπου, τους μύες του πρόσθιου κοιλιακό τοίχωμακαι γίνεται μόνιμο, χωρίς να εξαφανίζεται ούτε σε όνειρο. Αναπτύσσεται επίμονη ημιπάρεση. Υπάρχει παραβίαση της ευαισθησίας του τύπου αγωγιμότητας και απώλεια οπτικών πεδίων. Η γνωστική εξασθένηση, η δυσαρθρία είναι σε άνοδο. Στο 25% των περιπτώσεων είναι πιθανή η παχυσαρκία και η πρόωρη σεξουαλική ανάπτυξη.

Στο ΗΕΓ στο προχωρημένο στάδιο της νόσου, στο 100% των περιπτώσεων υπάρχει προοδευτική επιβράδυνση της κύριας δραστηριότητας του υποβάθρου, συνεχιζόμενη περιφερειακή επιβράδυνση (στις μετωποκροταφικές απαγωγές). συνεχιζόμενη δραστηριότητα κύματος αιχμής. Καθώς η εξέλιξη της επιληπτικής δραστηριότητας εμφανίζεται διάχυτα.

Η νευροαπεικόνιση είναι κρίσιμη για τη διάγνωση. Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου δείχνει αύξηση της ημιτροφίας στη δυναμική. Η ατροφία ξεκινά συνήθως στη βρεγματική-κροταφική περιοχή με τη μορφή τοπικής επέκτασης της σχισμής Sylvian και με την πάροδο του χρόνου εξαπλώνεται «σαν κηλίδα λαδιού σε ένα φύλλο περγαμηνής», συλλαμβάνοντας το «υγιές» ημισφαίριο.

Η ΕΚ αναφέρεται σε ανθεκτικά επιληπτικά σύνδρομα. Έναρξη θεραπείας - βαλπροϊκά (depakin, convulex, convulsofin) σε υψηλές δόσεις: έως 50-100 mg / kg / ημέρα. Περαιτέρω, συνιστάται συνδυασμός βαλπροϊκού με λεβετιρακετάμη ή τοπιραμάτη. Η λεβετιρακετάμη έχει αποδειχθεί αποτελεσματική σε εστιακές κινητικές, δευτερογενείς γενικευμένες και μυοκλονικές κρίσεις εντός ΕΚ, η δόση της είναι 30-70 mg/kg/ημέρα. Η δόση της τοπιραμάτης είναι περίπου 10 mg/kg/ημέρα. Στο προχωρημένο στάδιο της νόσου, είναι δυνατή η χρήση βαρβιτουρικών (φαινοβαρβιτάλη 5-8 mg / kg / ημέρα). Η προσθήκη αιθοσουξιμίδης (έως 30 mg/kg/ημέρα) σε βασικούς AEDs σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να είναι αποτελεσματική σε ανθεκτικές μυοκλονικές κρίσεις.

Οι βενζοδιαζεπίνες (κλοβαζάμη 1 mg/kg/ημέρα ή κλοναζεπάμη 0,5-4,0 mg/ημέρα) χρησιμοποιούνται σε ασθενείς με υποτροπιάζουσες επιληπτικές κρίσεις και μια πορεία κατάστασης. Ο διορισμός της καρβαμαζεπίνης ως μονοθεραπεία δεν συνιστάται λόγω της πιθανής επιδείνωσης των μυοκλονικών κρίσεων.

Στη θεραπεία της ίδιας της εγκεφαλίτιδας, χρησιμοποιούνται διάφορα φάρμακα: αντιιικά (ζιδοβουδίνη, ακυκλοβίρη, γκανσικλοβίρη). ορμονική (μεθυλπρεδνιζολόνη ενδοφλεβίως 400 mg / m 2 επιφάνειας σώματος για 3 ημέρες, πρεδνιζολόνη, δεξαμεθαζόνη). ανοσοσφαιρίνες (οκτάγαμη, IVIC 400 mg/kg/ημέρα ενδοφλεβίως για 3 ημέρες). κυτταροστατικά (αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη), πλασμαφαίρεση. Ωστόσο χορηγηθεί θεραπείαμπορεί μόνο να επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου.

Μια αποτελεσματική νευροχειρουργική παρέμβαση είναι η λειτουργική ημισφαιροτομή, η οποία πρέπει να γίνεται όσο το δυνατόν νωρίτερα. Η συχνότητα σταθερής ύφεσης μετά την επέμβαση είναι 23-52%. Χωρίς χειρουργική θεραπεία, η SR εξελίσσεται και τελειώνει μοιραία μέσα σε 2-15 χρόνια (μέσος όρος 3 χρόνια) από την έναρξη. Περιγράφονται ξεχωριστές περιπτώσεις αυθόρμητης σταθεροποίησης της νόσου.

14.3. Ιδιοπαθείς γενικευμένες μορφές επιληψίας

Καλοήθης μυοκλονική επιληψία βρεφικής ηλικίας κάνει ντεμπούτο σε ηλικία 4 μηνών έως 3 ετών. Μόνο οι μυοκλονικές κρίσεις είναι χαρακτηριστικές με τη μορφή ενεργού μυόκλονου στους μύες του λαιμού και στα εγγύς τμήματα των άνω άκρων: σύντομοι νεμοί με ελαφρά κλίση του κορμού προς τα εμπρός, στιγμιαία ανύψωση των ώμων και εξάπλωση των αγκώνων στα πλάγια. Συνήθως οι επιθέσεις είναι σειριακές, γίνονται πιο συχνές μετά το ξύπνημα. Η συνείδηση ​​δεν διαταράσσεται. Οι μυοκλονικές κρίσεις στα κάτω άκρα είναι πολύ λιγότερο συχνές - στιγμιαία κάμψη των ποδιών με ένα ελαφρύ squat και ακόμη και μια πιθανή ξαφνική πτώση στους γλουτούς.

Η νευρολογική κατάσταση αποκάλυψε μυϊκή υπόταση και αταξία. Η ψυχοκινητική ανάπτυξη δεν επηρεάζεται. Στο ΗΕΓ, η κύρια δραστηριότητα δεν αλλάζει. Η επιληπτική δραστηριότητα καταγράφεται μόνο τη στιγμή της προσβολής. Χαρακτηρίζεται από σύντομες εκκενώσεις γενικευμένης δραστηριότητας κυμάτων πολυκορυφής που συμβαίνει συγχρόνως με μυοκλονικές κρίσεις. Η παρακολούθηση βίντεο-EEG είναι απαραίτητη για την καταγραφή σύντομων μυοκλονικών κρίσεων. Δεν υπάρχουν αλλαγές στη νευροαπεικόνιση.

Εκκίνηση θεραπείαπραγματοποιείται με παρασκευάσματα βαλπροϊκού οξέος. Εκχωρήστε convulex ή depakine σε σιρόπι ή σταγόνες (μετά από 1-2 χρόνια - δισκία) σε δόση 300-1500 mg / ημέρα (15-50 mg / kg / ημέρα). Στις περισσότερες περιπτώσεις, εμφανίζεται ύφεση. Σε περίπτωση αναποτελεσματικότητας, χρησιμοποιείται πολυθεραπεία. Ταυτόχρονα, τα βαλπροϊκά παραμένουν πάντα οι βασικοί AEDs. Αντιστοιχίστε έναν συνδυασμό βαλπροϊκών με ηλεκτριμίδια (αιθοσουξιμίδη σε δόση 250-750 mg / ημέρα, 15-25 mg / kg / ημέρα, σε 2-3 δόσεις). Πιθανοί συνδυασμοί βαλπροϊκού με τοπιραμάτη σε δόση 25-100 mg / ημέρα (3-5 mg / kg / ημέρα) σε 2 δόσεις. βαλπροϊκά με βενζοδιαζεπίνες, για παράδειγμα, κλοβαζάμη (frizium) σε δόση 5-20 mg / ημέρα (0,5-1,0 mg / kg / ημέρα) σε 2 διηρημένες δόσεις. Η συνταγογράφηση καρβαμαζεπίνης και λαμοτριγίνης είναι περιορισμένη λόγω της πιθανότητας επιδείνωσης των μυοκλονικών κρίσεων.

Πρόβλεψηευνοϊκός. Η ψυχική ανάπτυξη δεν υποφέρει και η ύφεση του φαρμάκου εμφανίζεται σχεδόν στο 100% των περιπτώσεων. Η διάρκεια της θεραπείας είναι 3 χρόνια, οι υποτροπές είναι εξαιρετικά σπάνιες.

Επιληψία με μυοκλονικές-αστατικές κρίσεις (σύνδρομο Doose) ντεμπούτο στην ηλικία από 1 έως 5 ετών, πιο συχνά με γενικευμένους σπασμωδικούς σπασμούς που συμβαίνουν οποιαδήποτε στιγμή της ημέρας. Στο 11% των περιπτώσεων, σημειώνεται ιστορικό πυρετικών σπασμών. Οι τυπικές μυοκλονικές και μυοκλονικές-αστατικές κρίσεις συνήθως ενώνονται μόνο μετά από 3 χρόνια. Οι κρίσεις χαρακτηρίζονται από σύντομες, αστραπιαίες, συνήθως ασύγχρονες και αρρυθμικές συσπάσεις στα πόδια και τα χέρια, πιο συχνά στις εγγύς περιοχές. Χαρακτηριστική είναι η εμφάνιση μυοκλονικών «νόμπων» σε συνδυασμό με ελαφριά ώθηση του κορμού και ανύψωση των ώμων («ενεργά κόμβοι»). Η συχνότητα των μυοκλονικών κρίσεων μπορεί να είναι πολύ υψηλή. Δεν είναι ασυνήθιστο οι κρίσεις να εμφανίζονται επανειλημμένα μέσα σε ένα λεπτό ή ακόμα και συνεχώς, ειδικά μετά το ξύπνημα (status epilepticus). Με μυοκλονικές κρίσεις στα κάτω άκρα, εμφανίζονται καταρράκτες καταλήψεις με πιθανή ξαφνική πτώση στα γόνατα ή τους γλουτούς (μυοκλονικές-αστατικές κρίσεις). ενώ διατηρείται η συνείδηση. Απουσίες παρατηρούνται στο 60-90% των ασθενών. Κυριαρχούν σύντομες τυπικές απλές απουσίες, καθώς και απουσίες με μυοκλονική συνιστώσα. Μεγάλη η συχνότητα των απουσιών, με μέγιστο το πρωί.

Στη νευρολογική κατάσταση, σημειώνονται μονομερή πυραμιδικά συμπτώματα, διαταραχές συντονισμού. τις μισές ώρες - τραχύ

καθυστερημένη ψυχοφρική ανάπτυξη. Το ΗΕΓ αποκαλύπτει σύντομες γενικευμένες και τοπικές εκκενώσεις δραστηριότητας κύματος αιχμής και πολυκορυφής. Οι αλλαγές νευροαπεικόνισης συνήθως απουσιάζουν. Σε ορισμένες περιπτώσεις, σημειώνεται μέτρια υποατροφία του φλοιού.

Εκκίνηση θεραπείαπραγματοποιείται με παρασκευάσματα βαλπροϊκού οξέος σε δόση 600-1750 mg / ημέρα (20-100 mg / kg / ημέρα). Το φάρμακο εκλογής είναι η τοπιραμάτη σε 2 διηρημένες δόσεις σε δόσεις 50–200 mg/ημέρα (3–7 mg/kg/ημέρα). Σε περίπτωση αναποτελεσματικότητας, χρησιμοποιείται πολυθεραπεία. Ταυτόχρονα, πρώτα τα βαλπροϊκά και στη συνέχεια η τοπιραμάτη παραμένουν οι βασικοί AEDs. Χρησιμοποιήστε συνδυασμό βαλπροϊκού με ηλεκτριμίδια, βαλπροϊκού με τοπιραμάτη, βαλπροϊκού με βενζοδιαζεπίνες. Σε ορισμένες ανθεκτικές περιπτώσεις, είναι δυνατό να συνταγογραφηθούν τρεις AEDs: βαλπροϊκά, τοπιραμάτη και ηλεκτριμίδες (ή βενζοδιαζεπίνες). Η χρήση καρβαμαζεπίνης αντενδείκνυται λόγω της πιθανότητας επιδείνωσης των μυοκλονικών κρίσεων.

Πρόβλεψη.Τα περισσότερα παιδιά καταφέρνουν να σταματήσουν τις κρίσεις. Περίπου στο 1/3 των ασθενών, οι επιληπτικές κρίσεις επιμένουν, οι τονικές κρίσεις και οι άτυπες απουσίες ενώνονται και το γνωστικό ελάττωμα βαθαίνει.

Απουσία μορφών επιληψίας. Οι πιο συχνές και καλά μελετημένες μορφές απουσιών είναι η παιδική και νεανική επιληψία απουσίας. Εκδηλώνονται με τυπικές απουσίες - σύντομες πρωτογενείς γενικευμένες κρίσεις με απώλεια συνείδησης, εξασθένηση, ελάχιστα κινητικά φαινόμενα και παρουσία συμμετρικής αμφοτερόπλευρης σύγχρονης δραστηριότητας αιχμής στο ΗΕΓ με συχνότητα 3 ή περισσότερων συμπλεγμάτων ανά δευτερόλεπτο (Εικ. 14.2). Υπάρχουν απλές (ξεθώριασμα χωρίς εξάρτημα κινητήρα) και σύνθετες (με ελάχιστα κινητικά φαινόμενα) απουσίες. Οι περίπλοκες περιλαμβάνουν απουσίες με τονωτικό (κλίση του κεφαλιού προς τα πίσω, σηκώνοντας τα μάτια προς τα πάνω), μυοκλονικές (εκκίνηση, συσπάσεις των βλεφάρων, φρυδιών, φτερών της μύτης, ώμων), ατονικές (ρίψη του κεφαλιού στο στήθος, κλίση του κορμού), βλαστική (αποχρωματισμός του δέρματος, ακούσια ούρηση), καθώς και με ασύμμετρες εκδηλώσεις (για παράδειγμα, με ελαφρά στροφή του κεφαλιού). Η διάρκεια των κρίσεων απουσίας κυμαίνεται από 2 έως 30 δευτερόλεπτα, η συχνότητα είναι έως και 100 ή περισσότερες την ημέρα.

Επιληψία απουσίας παιδικής ηλικίας (πυκνοληψία) είναι η πιο κοινή μορφή επιληψίας απουσίας. Μεταλλαγμένα γονίδια υποδοχέα GABA έχουν χαρτογραφηθεί

Ρύζι. 14.2.ΗΕΓ κατά τη διάρκεια επιληπτικών κρίσεων (απουσία)

αρκετοί τόποι χρωμοσωμάτων: 6p, 8q24, 15q24. Η νόσος εμφανίζεται στην ηλικία των 3-9 ετών με τυπικές απουσίες. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η νόσος ξεκινά με γενικευμένους σπασμωδικούς σπασμούς, ακολουθούμενες από την προσθήκη απουσιών. Τα κορίτσια αρρωσταίνουν πιο συχνά. Χαρακτηριστικός τύπος κρίσεων είναι οι κρίσεις απουσίας με τονωτικό συστατικό: ελαφρά ανατροπή του κεφαλιού και δημιουργία βολβών. Οι προσβολές προκαλούνται από υπεραερισμό, λιγότερο συχνά από μέτρηση από το στόμα. Με ανεπαρκή θεραπεία, περίπου το 30% των ασθενών εντάσσονται στο ΓΣΠ. Στο ΗΕΓ κατά τη διάρκεια του υπεραερισμού, εμφανίζονται συνεχείς γενικευμένες εκκενώσεις δραστηριότητας κύματος αιχμής με συχνότητα 3 Hz. Η μαγνητική τομογραφία δεν δείχνει αλλαγές.

Αντι-απουσία δράση κατέχουν: βαλπροϊκά, ηλεκτριμίδια, βενζοδιαζεπίνες, λαμοτριγίνη, τοπιραμάτη. Η χρήση ναρκωτικών

Η καρβαμαζεπίνη αντενδείκνυται γιατί προκαλούν αύξηση των κρίσεων. Η αρχική θεραπεία πραγματοποιείται με σκευάσματα βαλπροϊκού οξέος 2 φορές την ημέρα, σε δόση 600-1800 mg / ημέρα (30-50 mg / kg / ημέρα). Στους περισσότερους ασθενείς, οι κρίσεις ανακουφίζονται πλήρως με μονοθεραπεία με βαλπροϊκό. Τα φάρμακα δεύτερης επιλογής είναι τα ηλεκτριμίδια. Οι ηλεκτριμίδες χρησιμοποιούνται ως μονοθεραπεία παρουσία μεμονωμένων απουσιών σε έναν ασθενή, η δόση της αιθοσουξιμίδης είναι 500-1000 mg / ημέρα (15-30 mg / kg / ημέρα) σε 3 διηρημένες δόσεις.

Σε σπάνιες ανθεκτικές περιπτώσεις, χρησιμοποιείται πολυθεραπεία: βαλπροϊκό + ηλεκτριμίδια, βαλπροϊκό και λαμοτριγίνη. Πλήρης θεραπευτική ύφεση επιτυγχάνεται στο 90-97% των περιπτώσεων, συνήθως με μονοθεραπεία. Η ακύρωση των φαρμάκων αρχίζει 3 χρόνια μετά τη διακοπή των κρίσεων.

Επιληψία νεανικής απουσίας (JAE) είναι μια μορφή ιδιοπαθούς γενικευμένης μορφής επιληψίας, που χαρακτηρίζεται από τυπικές απουσίες που εμφανίζονται στην εφηβική περίοδο με υψηλή πιθανότητα προσκόλλησης αλλαγών HSP και EEG με τη μορφή σύντομων εκκενώσεων γενικευμένης δραστηριότητας ταχείας αιχμής. Αιτιολογία - μετάλλαξη του γονιδίου του νικοτινικού υποδοχέα ακετυλοχολίνης που σχετίζεται με τα χρωμοσώματα 5, 8, 18 και 21. Η νόσος ξεκινά στην ηλικία των 9-21 ετών (μέγιστο - κατά την εφηβεία). Στο 40% των περιπτώσεων, η επιληψία εμφανίζεται με GSP, στις υπόλοιπες - με απουσίες. Χαρακτηρίζεται από απλές απουσίες, μικρότερης διάρκειας και συχνότητας από ό,τι στην παιδική μορφή. Σε ορισμένες περιπτώσεις, διαπιστώνονται πολύ σύντομες (έως 3 δευτερόλεπτα) απουσίες με μυοκλονικό συστατικό: ξεθώριασμα, εύκολος βολβός των ματιών προς τα πάνω και ταχεία σύσπαση των βλεφάρων. Στο 75% των ασθενών υπάρχει συνδυασμός απουσιών με ΓΣΠ. Οι σπασμοί συνήθως εμφανίζονται το πρωί, μετά το ξύπνημα των ασθενών. Η συχνότητα των επιθέσεων είναι μικρή - 1-4 φορές το χρόνο.

Το ΗΕΓ χαρακτηρίζεται από κανονική βασική δραστηριότητα, έναντι της οποίας ανιχνεύονται σύντομες εκκενώσεις γενικευμένης γρήγορης (4 Hz) δραστηριότητας κυμάτων αιχμής. Μεγάλη διαγνωστική σημασία έχει η εμφάνιση επιληπτικής δραστηριότητας κατά τη στέρηση ύπνου, τη ρυθμική φωτοδιέγερση και το κλείσιμο των ματιών. Με JAE, η φωτοευαισθησία είναι 20,5%, και με DAE, είναι 10%. Μια δοκιμή με υπεραερισμό σε JAE δεν είναι πληροφοριακή.

Η αρχική θεραπεία πραγματοποιείται με σκευάσματα βαλπροϊκού οξέος σε δόση 900-2000 mg / ημέρα (30-40 mg / kg / ημέρα) σε 2 δόσεις. Στο

ελλείψει της επίδρασης της μονοθεραπείας, μεταπηδούν σε θεραπεία συνδυασμού (βαλπροϊκό + τοπιραμάτη, βαλπροϊκό + ηλεκτριμίδη).

Πλήρης θεραπευτική ύφεση επιτυγχάνεται κατά μέσο όρο στο 70% των ασθενών. Η ακύρωση της θεραπείας πραγματοποιείται σταδιακά, όχι λιγότερο από 4 χρόνια πλήρους απουσίας επιληπτικών κρίσεων.

Επιληψία με μεμονωμένες γενικευμένες κρίσεις (επιληψία με γενικευμένες κρίσεις αφύπνισης) (EGSP) είναι μια μορφή ιδιοπαθούς γενικευμένης επιληψίας στην οποία ο μόνος τύπος κρίσεων είναι οι πρωτογενείς γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις χωρίς αύρα και σαφή εστίαση στο ΗΕΓ. Σχήμα που καθορίζεται από τα γονίδια CLCN2 στο χρωμόσωμα 3q26 και στο γονιδίωμα CACNB4 στο χρωμόσωμα 2q22-23.

Το ντεμπούτο της νόσου σε ένα ευρύ ηλικιακό εύρος - από 10 έως 30 χρόνια (μέγιστο - στην περίοδο της εφηβείας). Οι γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις συμβαίνουν χωρίς αύρα, χρονολογημένες στην περίοδο της αφύπνισης ή του ύπνου. Προκαλούνται από στέρηση ύπνου (μείωση της συνολικής διάρκειας ύπνου, αργοπορημένος ύπνος, αφύπνιση σε ασυνήθιστα πρώιμο χρόνο). Η διάρκεια του GSP είναι από 30 s έως 10 min, η συχνότητά τους είναι χαμηλή. Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν όχι περισσότερες από 2-5 κρίσεις το χρόνο.

Το ΗΕΓ στην ενδιάμεση περίοδο στο 50% των ασθενών είναι φυσιολογικό. Συνιστάται ΗΕΓ μετά από στέρηση ύπνου και νυχτερινή παρακολούθηση βίντεο-ΗΕΓ. Στην ενδιάμεση περίοδο, παρατηρούνται σύντομες γενικευμένες εκκενώσεις κυμάτων αιχμής. Η τονική φάση του HSP χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση στο ΗΕΓ ενός διάχυτου, αυξανόμενου σε πλάτος γρήγορου ρυθμού με συχνότητα 20-40 Hz, επιβραδύνοντας σταδιακά στα 10 Hz. Κατά τη διάρκεια της κλονικής φάσης, αυτός ο ρυθμός αντικαθίσταται σταδιακά από τη γενικευμένη πολυκορυφή κυματική δραστηριότητα. Στη φάση της χαλάρωσης μετά την επίθεση, η διάχυτη δραστηριότητα δέλτα είναι κυρίαρχη. δεν υπάρχουν περιφερειακά φαινόμενα.

Με το EGSP, υπάρχει μια αρκετά υψηλή αποτελεσματικότητα όλων των κύριων ομάδων AED: βαρβιτουρικά, υδαντοΐνες, καρβαμαζεπίνη, οξκαρβαζεπίνη, βαλπροϊκά, τοπιραμάτη, λεβετιρακετάμη. Η φαινοβαρβιτάλη και η διφενίνη, λόγω έντονων παρενεργειών, χρησιμοποιούνται τελευταία ελλείψει της επίδρασης των βασικών AEDs. Τα βασικά φάρμακα για την επιληψία με GSP είναι η τοπιραμάτη, το βαλπροϊκό και η ομάδα της καρβαμαζεπίνης.

Η θεραπεία ξεκινά με τοπιραμάτη σε δόση 100-400 mg/ημέρα (4-10 mg/kg/ημέρα) σε 2 διηρημένες δόσεις. Το φάρμακο δεύτερης επιλογής είναι το βαλπροϊκό οξύ σε δόση 1000-2000 mg/ημέρα (30-50 mg/kg/ημέρα) σε 2 διηρημένες δόσεις. Το φάρμακο τρίτης επιλογής είναι η καρβαμαζεπίνη ή η οξκαρβαζεπίνη (τριλεπτάλη).

Σε ορισμένες ανθεκτικές περιπτώσεις, είναι δυνατή η μονοθεραπεία με βαρβιτουρικά ή υδαντοΐνες, η οποία είναι αποτελεσματική, αλλά συχνά οδηγεί στην ανάπτυξη σοβαρών παρενεργειών και μείωση της ποιότητας ζωής των ασθενών. Σε σπάνιες ανθεκτικές περιπτώσεις, είναι απαραίτητο να καταφύγουμε στην πολυθεραπεία. Ο βέλτιστος συνδυασμός: τοπιραμάτη + βαλπροϊκό. ενώ οι δόσεις των φαρμάκων παραμένουν αμετάβλητες.

Ύφεση επιτυγχάνεται στο 90% των ασθενών. Η έλλειψη αποτελέσματος συνδέεται συχνά με λανθασμένη διάγνωση. Με ανεπαρκή θεραπεία, είναι δυνατόν να επισυναφθούν κρίσεις απουσίας ή μυόκλωνος με μετατροπή σε JAE και JME.

Νεανική μυοκλονική επιληψία (Σύνδρομο JME - Yants) είναι μια μορφή ιδιοπαθούς γενικευμένης επιληψίας, που χαρακτηρίζεται από την έναρξη στην εφηβεία και την παρουσία μαζικών μυοκλονικών κρίσεων που εμφανίζονται κυρίως την περίοδο μετά την αφύπνιση των ασθενών.

Η JME είναι μια ετερογενής νόσος που σχετίζεται με τη μετάλλαξη πολλών γονιδίων, μεταξύ των οποίων Γονίδιο GABRA1(OMIM 137160) στο χρωμόσωμα 5q34-q35, Γονίδιο CACNB4(OMIM 601949) στο χρωμόσωμα 2q22-q23 και μετάλλαξη CLCN2-γονίδιο (OMIM 600570) στο χρωμόσωμα 3q26. Ο κίνδυνος επιληψίας σε παιδιά σε οικογένεια όπου ένας από τους γονείς έχει JME είναι περίπου 8%. Γενικευμένη δραστηριότητα κύματος αιχμής στο ΗΕΓ παρατηρείται στο 18% των κλινικά υγιών συγγενών του ανιχνευτή που πάσχουν από JME.

Η νόσος ξεκινά στην ηλικία των 7 έως 21 ετών με μέγιστο την ηλικία των 11-15 ετών. Ο κύριος τύπος κρίσεων είναι οι μυοκλονικοί παροξυσμοί, που χαρακτηρίζονται από αστραπιαίες συσπάσεις διαφόρων μυϊκών ομάδων. Είναι πιο συχνά αμφοτερόπλευρες, συμμετρικές, απλές ή πολλαπλές, ποικίλλουν σε πλάτος. εμφανίζονται συχνά με τη μορφή μιας σειράς βολέ. Εντοπίζονται κυρίως στην ωμική ζώνη και τους βραχίονες, κυρίως στις ομάδες εκτεινόντων μυών. Η συνείδηση ​​κατά τη διάρκεια των μυοκλονικών κρίσεων διατηρείται. Στο 30% των ασθενών, οι μυοκλονικές κρίσεις πιάνουν τους μύες των ποδιών, ενώ ο ασθενής αισθάνεται ένα ξαφνικό χτύπημα κάτω από τα γόνατα και ελαφρώς σκύβει ή πέφτει (μυοκλονικές-αστατικές κρίσεις). Εμφανίζονται μυοκλονικές κρίσεις ή

γίνονται πιο συχνές τα πρώτα λεπτά και ώρες μετά το ξύπνημα. Η μειωμένη εγρήγορση, η υπνηλία, το χασμουρητό, το κάλυμμα των ματιών αυξάνουν την πιθανότητα επιληπτικών κρίσεων το πρωί.

Στο 90% των περιπτώσεων, οι μυοκλονικές κρίσεις συνδυάζονται με την αφύπνιση GSP - αυτός ο τύπος σπασμών ονομάζεται κλονικο-τονικό-κλονικός. Στο 40% των ασθενών ενώνονται και οι σύντομες απουσίες.

Προκλητικοί παράγοντες είναι η στέρηση ύπνου και το ξαφνικό αναγκαστικό ξύπνημα. Σε ορισμένους ασθενείς, οι μυοκλονικές κρίσεις εμφανίζονται αποκλειστικά με έλλειψη ύπνου. Περίπου το 1/3 των ασθενών με JME (συχνότερα γυναίκες) έχουν φωτοευαίσθητες κρίσεις: προκαλούνται από την παρακολούθηση τηλεόρασης, τα παιχνίδια στον υπολογιστή και τα φώτα που τρεμοπαίζουν στις ντίσκο. Το κύριο μοτίβο ΗΕΓ είναι σύντομες εκκενώσεις γενικευμένης ταχείας δραστηριότητας πολυκορυφών κυμάτων, οι οποίες ανιχνεύονται στο 80-95% των ασθενών στην ενδιάμεση περίοδο. Η πιο τυπική γενικευμένη γρήγορη (4 Hz και άνω) δραστηριότητα πολυκορυφών κυμάτων. ΗΕΓ με JME θα πρέπει να εκτελείται νωρίς το πρωί μετά από μια νύχτα με στέρηση ύπνου.

Η διαφορική διάγνωση της JME γίνεται με τικ, χορεία, καθώς και με διάφορες μορφές προοδευτικής επιληψίας με μυόκλονο. Μαζί με τη φαρμακευτική θεραπεία, είναι απαραίτητο να τηρείτε αυστηρά το σχήμα ύπνου και εγρήγορσης. αποφυγή παραγόντων φωτοδιέγερσης στην καθημερινή ζωή.

Αρχική θεραπεία - παρασκευάσματα βαλπροϊκού οξέος σε δόση 1000-2500 mg / ημέρα (30-50 mg / kg / ημέρα). Προκειμένου να αποφευχθούν ανεπιθύμητες ενέργειες στα κορίτσια (διαταραχές εμμήνου ρύσεως, παχυσαρκία, υπερτριχισμός, πολυκυστικές ωοθήκες, μειωμένη γονιμότητα), η θεραπεία μπορεί να ξεκινήσει με τοπιραμάτη ή λεβετιρακετάμη ως μονοθεραπεία. Η τοπιραμάτη συνταγογραφείται σε δόση 200-400 mg/ημέρα (5-10 mg/kg/ημέρα) σε 2 διηρημένες δόσεις. Το Levetiracetam συνταγογραφείται σε δόση 30-60 mg/kg/ημέρα

(1000-3000 mg/ημέρα) σε 2 διηρημένες δόσεις.

Με ανεπαρκή αποτελεσματικότητα, συνταγογραφείται πολυθεραπεία: βαλπροϊκά + ηλεκτριμίδια (με ανθεκτικές απουσίες). βαλπροϊκό + τοπιραμάτη ή λεβετιρακετάμη (με ανθεκτικό GSP). βαλπροϊκά + βενζοδιαζεπίνες (με σοβαρή φωτοευαισθησία). Τα σκευάσματα καρβαμαζεπίνης αντενδείκνυνται.

Πλήρης ιατρική ύφεση επιτυγχάνεται στο 85-95% των ασθενών και στις περισσότερες περιπτώσεις όταν χρησιμοποιείται μονοθεραπεία. Το πρόβλημα έγκειται στο υψηλό ποσοστό υποτροπών μετά τη διακοπή των AED. Η ακύρωση των φαρμάκων, ακόμη και μετά από 4-5 χρόνια πλήρους κλινικής ύφεσης, προκαλεί

επανεμφάνιση σπασμών σε τουλάχιστον 50% των ασθενών. Η σταδιακή απόσυρση του AED συνιστάται όχι νωρίτερα από 4 χρόνια χωρίς επιληπτικές κρίσεις.

14.4. Επιληπτικές εγκεφαλοπάθειες βρεφικής και παιδικής ηλικίας

σύνδρομο West - συμπτωματική ή κρυπτογενής μορφή γενικευμένης επιληψίας, που χαρακτηρίζεται από κρίσεις βρεφικών σπασμών, υπεραρρυθμία στο ΗΕΓ, ψυχοκινητική καθυστέρηση. Η νόσος πρωτοεμφανίζεται τον 1ο χρόνο της ζωής, κυρίως στην ηλικία των 6-8 μηνών. Ο κύριος τύπος κρίσεων είναι οι καμπτήρες βρεφικοί σπασμοί («Σαλαάμ σπασμοί»): το παιδί λυγίζει το κεφάλι και τον κορμό του, σηκώνει και λυγίζει τα χέρια και τα πόδια του. Οι επιθέσεις είναι πολύ σύντομες, δευτερόλεπτα. συχνά ομαδοποιούνται σε σειρά - έως και 100 ή περισσότεροι σπασμοί σε 1 σειρά. Παρατηρούνται έως και 10-50 επεισόδια την ημέρα σε ασθενείς με αύξηση μετά την αφύπνιση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι δυνατή η έντονη ασυμμετρία των σπασμών, σε άλλες - επέκταση του κορμού και των άκρων (εκτατικοί τονικοί σπασμοί). Συχνά υπάρχει έντονη καθυστέρηση στην ψυχοκινητική ανάπτυξη και τετραπάρεση. Σε συμπτωματικές περιπτώσεις, αλλαγές στη νευρολογική κατάσταση ανιχνεύονται αμέσως μετά τη γέννηση. με κρυπτογενή - μόνο με την έναρξη των επιληπτικών κρίσεων.

Το ΗΕΓ χαρακτηρίζεται από διάχυτη ακανόνιστη υψηλού πλάτους δραστηριότητα αργών κυμάτων με ένα λεπτό συστατικό αιχμής - την υψαρρυθμία. Πιθανή ασυμμετρία επιληπτικών προτύπων και επικράτησή τους στις ινιακές απαγωγές (Εικ. 14.3).

Η νευροαπεικόνιση αποκαλύπτει διάχυτη ατροφία, δυσπλασίες του εγκεφάλου και τις συνέπειες της περιγεννητικής εγκεφαλοπάθειας. Ως ξεχωριστή αιτία ανάπτυξης της νόσου, διακρίνεται η κονδυλώδης σκλήρυνση, καθώς και ορισμένες κληρονομικές εκφυλιστικές και μεταβολικές ασθένειες.

Η έγκαιρη χορήγηση του φαρμάκου είναι απαραίτητη για τους βρεφικούς σπασμούς. Η αρχική θεραπεία ξεκινά με βιγκαμπατρίνη (σαβρίλ) - 50-100 mg / kg / ημέρα ή βαλπροϊκό - 50-100 mg / kg / ημέρα. Η τοπιραμάτη (Topamax) σε δόση 5-10 mg/kg/ημέρα μπορεί να είναι φάρμακο δεύτερης ή τρίτης επιλογής. Για ανθεκτικούς κρίσεις, συνδυασμός αυτών των βασικών AED με βενζοδιαζεπίνες (κλοναζεπάμη 0,25-2 mg/ημέρα, κλοβαζάμη 1 mg/kg/ημέρα) ή φαινοβαρβιτάλη (5-15 mg/kg/ημέρα), καθώς και με σουξιλέπη (15- 30 mg/kg/ημέρα). Σε ασύμμετρες κρίσεις, μπορεί να προστεθεί καρβαμαζεπίνη (φινλεψίνη, τεγκρετόλη) σε δόση 10-20 mg/kg/ημέρα.

Ρύζι. 14.3.ΗΕΓ στο σύνδρομο West (υψαρρυθμία)

Μια εναλλακτική μέθοδος είναι η χρήση κορτικοστεροειδών ορμονών (ενδομυϊκή αποθήκη συνακτένης, δεξαμεθαζόνη, από του στόματος πρεδνιζολόνη) και ανοσοσφαιρινών (οκτάγαμη). Η μέση δόση πρεδνιζολόνης είναι 1-2,5 mg / kg / ημέρα, ακολουθούμενη από μια μετάβαση στην ελάχιστη δόση συντήρησης. Οι ορμόνες συνήθως συνταγογραφούνται σε συνδυασμό με βασικούς AEDs. Η θεραπεία με στεροειδή πραγματοποιείται από ειδικούς στην κλινική λόγω της απειλής σοβαρών παρενεργειών.

Η πρόγνωση είναι δύσκολη. Τα σύγχρονα AED καθιστούν δυνατή τη διακοπή των επιληπτικών κρίσεων στο 60% των ασθενών, ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις, παραμένει ένα έντονο νοητικό ελάττωμα και συμπεριφορά που μοιάζει με αυτισμό. Όταν οι κρίσεις επιμένουν, παρατηρείται μεταμόρφωση σε σοβαρή πολυεστιακή επιληψία ή σύνδρομο Lennox-Gastaut.

Σύνδρομο Lennox-Gastaut (παιδική επιληπτική εγκεφαλοπάθεια με διάχυτα αργά κύματα αιχμής στο ΗΕΓ) (SLH) - κρυπτογενής (συμπτωματική) γενικευμένη επιληψία, που χαρακτηρίζεται από συχνές πολυμορφικές κρίσεις, συγκεκριμένες αλλαγές στο ΗΕΓ, μειωμένη νοημοσύνη και αντίσταση στη θεραπεία. Η αιτιολογία είναι άγνωστη στις περισσότερες περιπτώσεις. Η PSH είναι μια από τις πιο σοβαρές μορφές επιληψίας.

Η ασθένεια εμφανίζεται πιο συχνά στην ηλικία των 3 έως 8 ετών. Χαρακτηριστική είναι μια τριάδα κρίσεων, η οποία παρατηρείται σχεδόν στο 100% των περιπτώσεων: τονική αξονική, άτυπες απουσίες και κρίσεις πτώσεων. Οι τονικές κρίσεις εκδηλώνονται με σύντομη έντονη τάση των μυών του κορμού και των άκρων, εμφανίζονται πιο συχνά τη νύχτα. Μερικές φορές είναι μακρύτερες, συνοδεύονται από ήπιες κλονικές συσπάσεις των άκρων (τονωτικές-δονητικές κρίσεις) και σοβαρά συμπτώματα του αυτόνομου συστήματος (άπνοια, βραδυκαρδία). Οι άτυπες απουσίες χαρακτηρίζονται από πιο σταδιακή έναρξη και λήξη των κρίσεων σε σχέση με τις τυπικές απουσίες. Η συνείδηση ​​συχνά παρουσιάζει διακυμάνσεις. Παρατηρούνται ατονικά φαινόμενα (πτώσεις κεφαλής στο στήθος, χαμήλωμα ώμων, κλίση κορμού, κάμψη ποδιών). Οι προσβολές πτώσεων μπορεί να είναι απότομης τονωτικής φύσης («πέφτουν σαν άγαλμα») ή πιο ομαλές - μυατονικές (αρχικό μυοκλονικό συστατικό, μετά ατονία). Κατά τη διάρκεια αυτών των πτώσεων, τα παιδιά δέχονται διάφορους τραυματισμούς στο κεφάλι και τον κορμό. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρούνται μυοκλονικοί και γενικευμένοι σπασμοί. η εμφάνιση εστιακών κρίσεων είναι αντικείμενο συζήτησης. Χαρακτηρίζεται από την υψηλότερη συχνότητα κρίσεων με αύξηση του ύπνου, κατά την αφύπνιση, κατά την παθητική εγρήγορση. Αντίθετα, η ενεργητική εγρήγορση συμβάλλει στη μείωση των επιληπτικών κρίσεων [«η δραστηριότητα του εγκεφάλου είναι ο ανταγωνισμός των επιληπτικών κρίσεων» (Gastaut)]. Οι ασθενείς με PH έχουν υψηλό κίνδυνο διαδοχικών κρίσεων και status epilepticus (τονωτικές κρίσεις και άτυπες απουσίες). Η κατάσταση των τονικών κρίσεων μπορεί να αποτελέσει άμεση απειλή για τη ζωή των ασθενών.

Στη νευρολογική κατάσταση, προσδιορίζεται η διάχυτη μυϊκή υπόταση και η αταξία. Τα συμπτώματα της βλάβης στην πυραμιδική οδό, κατά κανόνα, απουσιάζουν. Η νοημοσύνη μειώνεται σε όλες τις περιπτώσεις. μπορεί να παρατηρηθεί υπερκινητική, αυτιστική ή ψυχοπαθητική συμπεριφορά.

Τρία κύρια μοτίβα αποκαλύπτονται στο ΗΕΓ: επιβράδυνση της κύριας δραστηριότητας της καταγραφής φόντου, αργά διάχυτα συμπλέγματα ενός οξέος-αργού κύματος, διαδρομές γρήγορης (10-20 Hz) δραστηριότητας, πιο συχνά κατά τη διάρκεια του ύπνου (Εικ. 14.4).

Η νευροαπεικόνιση δεν αποκαλύπτει τοπικά δομικά ελαττώματα στον εγκέφαλο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, προσδιορίζεται η διάχυτη ατροφία του φλοιού.

Η θεραπεία παρουσιάζεται στον πίνακα. 23.

Ρύζι. 14.4.ΗΕΓ στο σύνδρομο Lennox-Gastaut

Πίνακας 23Θεραπεία του συνδρόμου Lennox-Gastaut

Τα αντιεπιληπτικά φάρμακα κατέχουν ηγετική θέση στη θεραπεία της PH. όλες οι άλλες μέθοδοι είναι βοηθητικές. Η αρχική θεραπεία ξεκινά με τοπιραμάτη. Η αρχική του δόση είναι συνήθως

12,5 mg/ημέρα Για να αποφευχθούν πιθανές παρενέργειες, ενδείκνυται αργή τιτλοποίηση της δόσης - αύξηση 12,5 mg κάθε εβδομάδα. Οι δόσεις τοπιραμάτης είναι 75-350 mg/ημέρα (3-10 mg/kg/ημέρα) ή περισσότερες σε 2 διηρημένες δόσεις. Το φάρμακο εκλογής είναι το βαλπροϊκό οξύ. Τα παρασκευάσματα βαλπροϊκού οξέος συνταγογραφούνται με σταδιακή αύξηση στα 900-2500 mg / ημέρα (40-80) mg / kg / ημέρα και άνω στη μέγιστη ανεκτή δόση.

Με ανεπαρκή επίδραση της μονοθεραπείας (στις περισσότερες περιπτώσεις), συνιστάται η μετάβαση σε συνδυασμό φαρμάκων: τοπιραμάτη + βαλπροϊκό, βαλπροϊκό + ηλεκτριμίδια, βαλπροϊκό ή τοπιραμάτη + λαμοτριγίνη. Οι ηλεκτριμίδες χρησιμοποιούνται σε δόση 500-1000 mg/ημέρα (20-35 mg/kg/ημέρα) σε 3 διηρημένες δόσεις. Η λαμοτριγίνη ξεκινά με 12,5 mg/ημέρα, αυξάνοντας τη δόση κατά 12,5 mg μία φορά την εβδομάδα. η μέση δόση του φαρμάκου είναι 75-200 mg / ημέρα (3-7 mg / kg / ημέρα) σε 2 δόσεις.

Με τονωτικές κρίσεις ανθεκτικές στη θεραπεία, η καρβαμαζεπίνη μπορεί να προστεθεί στους βασικούς AEDs. Σε αυτές τις περιπτώσεις, το βέλτιστο σχήμα είναι βαλπροϊκό + καρβαμαζεπίνη. Οι καρβαμαζεπίνες πρέπει να συνταγογραφούνται σε μικρές ή μεσαίες δόσεις και μόνο σε συνδυασμό με βασικούς AEDs. Η μέση δόση των καρβαμαζεπινών είναι 100-600 mg / ημέρα (10-20 mg / kg / ημέρα) σε 2 διηρημένες δόσεις. Η λεβετιρακετάμη σε δόση 1000–3000 mg/ημέρα (30–60 mg/kg/ημέρα) μπορεί να είναι αποτελεσματική σε μυοκλονικές και γενικευμένες κρίσεις. Με την επικράτηση των τονικών κρίσεων, είναι δυνατός ο συνδυασμός βαλπροϊκών και υδαντοϊνών. Το Difenin χρησιμοποιείται σε δόση 75-200 mg / ημέρα (3-7 mg / kg / ημέρα) σε 2 δόσεις.

Ελλείψει της επίδρασης της συνεχιζόμενης θεραπείας στο θεραπευτικό σχήμα, είναι δυνατή η εισαγωγή βενζοδιαζεπινών σε συνδυασμό με βασικά αντιεπιληπτικά φάρμακα. Μεταξύ των βενζοδιαζεπινών, μόνο η κλοβαζάμη μπορεί να χρησιμοποιηθεί για μακροχρόνια θεραπεία ασθενών με PH. Η κλοβαζάμη χορηγείται σε δόση 10-30 mg/ημέρα (0,5-1,0 mg/kg/ημέρα). Όλες οι άλλες βενζοδιαζεπίνες θα πρέπει να χορηγούνται από το στόμα μόνο ως «φάρμακα πυρόσβεσης» για ανεξέλεγκτη διαδοχική αύξηση των κρίσεων.

Τοπιραμάτη + βαλπροϊκό + ηλεκτριμίδια (ή κλοβαζάμη) είναι ο πιο κοινός συνδυασμός για ανθεκτικούς κρίσεις σε ασθενείς με PH.

Πρόβλεψηδυσμενής για SLH. Μόνο το 5-15% των ασθενών καταφέρνουν να επιτύχουν ύφεση. Σε άλλες περιπτώσεις, η θεραπεία με σύγχρονα AEDs μπορεί να μειώσει τη συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων, να αποφύγει την εμφάνιση του status epilepticus και να μειώσει την πνευματική-μνηστική

έλλειμμα. Το προσδόκιμο ζωής εξαρτάται από τη φροντίδα του ασθενούς. Οι περισσότεροι ασθενείς είναι βαριά ανάπηροι, ανίκανοι για ανεξάρτητη διαβίωση.

Σύνδρομο Landau-Kleffner [επίκτητη επιληπτική αφασία (SLK)] είναι μια πιθανώς ιδιοπαθής μορφή επιληψίας. Για πρώτη φορά, η ηλεκτροκλινική εικόνα της νόσου περιγράφηκε από τους V. Landau και F. Klefner το 1957. Πρόκειται για μια μάλλον σπάνια μορφή παιδικής επιληψίας, που εκδηλώνεται με επίκτητη αισθητικοκινητική αφασία σε συνδυασμό με διάφορες επιληπτικές κρίσεις και διάχυτες αλλαγές στο ΗΕΓ. Το SLK εμφανίζεται σε ηλικία 3-7 ετών. Μέχρι την εμφάνιση της νόσου, η κινητική, νοητική και ομιλική ανάπτυξη των ασθενών αντιστοιχεί στην ηλικία τους.

Οι διαταραχές του λόγου είναι ένα βασικό σύμπτωμα της νόσου. Συχνά αναπτύσσονται σταδιακά, σε αρκετές εβδομάδες ή μήνες, λιγότερο συχνά - καταστροφικά γρήγορα, σε λίγες μέρες. Το πρώτο σύμπτωμα της νόσου, κατά κανόνα, είναι του ίδιου τύπου: οι γονείς σημειώνουν ότι το παιδί παύει να ανταποκρίνεται επαρκώς στην απευθυνόμενη ομιλία (εκδηλώσεις αισθητηριακής αφασίας). Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, μπορεί να εμφανιστούν έντονες διαταραχές συμπεριφοράς: συναισθηματική αστάθεια, διεγερσιμότητα, υπερκινητικότητα. αρνητισμός, σημειώνονται εστίες επιθετικότητας. Στο μέλλον, συμβαίνουν παραβιάσεις της εκφραστικής ομιλίας: οι ασθενείς αρχίζουν να μιλούν με απλές φράσεις, στη συνέχεια χρησιμοποιούν μόνο μεμονωμένες λέξεις και σταματούν να μιλούν καθόλου.

Το δεύτερο σύμπλεγμα συμπτωμάτων της SLK είναι οι επιληπτικές κρίσεις. Χαρακτηριστικές είναι οι εστιακές κινητικές κρίσεις (φαρυγγορραγικές και ημιπροσωπικές), καθώς και οι άτυπες κρίσεις απουσίας. Οι ατονικοί, μυοκλονικοί και γενικευμένοι σπασμωδικοί παροξυσμοί είναι λιγότερο συχνοί. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι επιληπτικές κρίσεις είναι σπάνιες. παρατηρείται κατά τη διάρκεια του ύπνου και της αφύπνισης. Στο 1/4 των ασθενών απουσιάζουν οι επιληπτικές κρίσεις. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η διάγνωση τίθεται με βάση την εμφάνιση επίκτητης αφασίας, σοβαρής γνωστικής εξασθένησης και δεδομένων ΗΕΓ.

Δεν υπάρχουν εστιακά συμπτώματα στη νευρολογική κατάσταση. Ο ψυχολογικός έλεγχος αποκαλύπτει αισθητηριακή ή ολική αφασία, διαταραχές της πράξης. οι διαταραχές συμπεριφοράς είναι χαρακτηριστικές.

Το ΗΕΓ καθορίζει την παρουσία επιληπτικών διαταραχών στο 100% των περιπτώσεων. Τυπικά τοπικά αιχμηρά κύματα υψηλού πλάτους (200-400 μV) ή σύμπλοκα απότομων-αργών κυμάτων, εντοπισμένα

μπάνια κυρίως στις οπίσθιες κροταφικές ή βρεγματοκοταμικές περιοχές. Η επιληπτική δραστηριότητα αυξάνεται κατά τη διάρκεια του ύπνου (στη φάση τόσο του ύπνου REM όσο και του μη-REM), εξαπλώνεται διάχυτα, διατηρώντας συνήθως την υπεροχή του πλάτους του κυρίαρχου ημισφαιρίου για την ομιλία. Σε ορισμένες εποχές καταγραφής ύπνου, ο δείκτης επιληπτικής δραστηριότητας μπορεί να φτάσει το 100%. Είναι η επιληπτική δραστηριότητα που οδηγεί στην ανάπτυξη σοβαρών διαταραχών του λόγου (εκδήλωση γνωστικής επιληπτικής διάσπασης). Η μαγνητική τομογραφία είναι συνήθως φυσιολογική.

Το θεραπευτικό σχήμα για το SLK εξαρτάται από την παρουσία ή απουσία επιληπτικών κρίσεων. Για SLK χωρίς επιληπτικές κρίσεις, η μονοθεραπεία με ηλεκτριμίδια ή βενζοδιαζεπίνες είναι αποτελεσματική. Η αρχική θεραπεία είναι με ηλεκτριμίδια. Η αιθοσουξιμίδη συνταγογραφείται σε δόση 500-1000 mg/ημέρα (25-35 mg/kg/ημέρα) σε 3 διηρημένες δόσεις. Το φάρμακο δεύτερης επιλογής είναι η κλοβαζάμη σε δόση 10-30 mg/ημέρα (0,5-1,0 mg/kg/ημέρα) σε 2-3 δόσεις. Αυτά τα φάρμακα εμποδίζουν τη συνεχιζόμενη διάχυτη επιληπτική δραστηριότητα στο ΗΕΓ, οδηγώντας στην αποκατάσταση των λειτουργιών της ομιλίας. Με την παρουσία επιληπτικών κρίσεων, χρησιμοποιούνται μόνο ως πρόσθετα AEDs.

Για SLK με επιληπτικές κρίσεις, η θεραπεία ξεκινά με βαλπροϊκό οξύ σε δόση 900-2000 mg / ημέρα (30-70 mg / kg / ημέρα) σε 2 διηρημένες δόσεις. Το φάρμακο εκλογής είναι η τοπιραμάτη. Το Topamax συνταγογραφείται με σταδιακή αύξηση της δόσης σε 50-150 mg / ημέρα (3-7 mg / kg / ημέρα) σε 2 διηρημένες δόσεις. Εάν η μονοθεραπεία αποτύχει, θα πρέπει να εξεταστεί το ενδεχόμενο συνδυαστικής θεραπείας. Βέλτιστοι συνδυασμοί για SLK: βαλπροϊκά + ηλεκτριμίδια, βαλπροϊκά + τοπιραμάτη, βαλπροϊκά + βενζοδιαζεπίνες. Ένα από τα πιο σημαντικά κριτήρια για την αποτελεσματικότητα της θεραπείας είναι η παρεμπόδιση του φαινομένου του δευτερογενούς αμφοτερόπλευρου συγχρονισμού στο ΗΕΓ (διάχυτες εκκρίσεις).

Η χρήση της καρβαμαζεπίνης αντενδείκνυται λόγω της πιθανής αύξησης των κρίσεων, του αυξημένου δευτερογενούς αμφοτερόπλευρου συγχρονισμού στο ΗΕΓ και της εμβάθυνσης των διαταραχών της ομιλίας.

Τα κορτικοστεροειδή (synacthen-depot, dexamethasone) είναι εφεδρικά φάρμακα. Επιδρούν θετικά ως προς την αποκατάσταση του λόγου. Πιθανή παλμική θεραπεία με δεξαμεθαζόνη σε δόση 1 mg/kg/ημέρα. Η μέθοδος συνίσταται στη συνταγογράφηση του φαρμάκου κάθε 2 εβδομάδες. τότε το μεσοδιάστημα χωρίς τη χρήση δεξαμεθαζόνης είναι 4-8 εβδομάδες, μετά πάλι ένα μάθημα 2 εβδομάδων. Στην περίπτωση αυτή η βασική θεραπεία της ΑΕΠ γίνεται χωρίς διακοπή.

Οι υποδοχικές τομές χρησιμοποιούνται ως χειρουργική θεραπεία για το SLK.

Πρόβλεψημε το SLX, είναι ευνοϊκό σε σχέση με τις επιληπτικές κρίσεις: στο 100% των ασθενών, οι κρίσεις διακόπτονται εντελώς από την περίοδο της εφηβείας (υπό τη δράση του AED ή αυθόρμητα). Ωστόσο, ελλείψει θεραπείας ή ανεπαρκούς θεραπείας (πιθανώς λόγω της μη αναγνωρισμένης επιληπτικής φύσης της νόσου), μπορεί να επιμείνουν οι διαταραχές της ομιλίας και της γνωστικής λειτουργίας.

Επιληψία με ηλεκτρική κατάσταση epilepticus σε αργό ύπνο (συνώνυμα: επιληψία με συνεχή δραστηριότητα κύματος αιχμής στο ΗΕΓ κατά τη διάρκεια αργού ύπνου, σύνδρομο ESES - ηλεκτρική κατάσταση επιληπτικής κατάστασης κατά τη διάρκεια του αργού ύπνου), σύμφωνα με την ταξινόμηση του 1989, αναφέρεται σε μορφές που έχουν χαρακτηριστικά γενικευμένου και μερικού. Η παθογένεση του συνδρόμου συνδέεται με τον συνεχή «βομβαρδισμό» της συνεχιζόμενης επιληπτικής δραστηριότητας των φλοιωδών κέντρων με την ανάπτυξη της λειτουργικής αναστολής τους και τη ρήξη νευρωνικών συνδέσεων, που οδηγεί στην ανάπτυξη σοβαρής γνωστικής εξασθένησης.

Η παρουσία εστιακών και ψευδογενικευμένων επιληπτικών κρίσεων σε συνδυασμό με σοβαρή γνωστική εξασθένηση και ένα μοτίβο συνεχιζόμενης διάχυτης επιληπτικής δραστηριότητας κατά τον ύπνο non-REM, που διαρκεί συνεχώς για πολλούς μήνες και χρόνια, είναι παθογνωμονική.

Κατανομή ιδιοπαθών και συμπτωματικών παραλλαγών του συνδρόμου. Στη συμπτωματική παραλλαγή, ψυχοκινητική καθυστέρηση, εστιακά νευρολογικά συμπτώματα (στραβισμός, ημιπαρετική μορφή εγκεφαλικής παράλυσης, αταξία), δομικές αλλαγές κατά τη νευροαπεικόνιση υπάρχουν πριν από την έναρξη των κρίσεων. Με την «κλασική» (ιδιοπαθή) παραλλαγή, αυτά τα σημάδια απουσιάζουν. Η ηλικία έναρξης των επιληπτικών κρίσεων ποικίλλει, σύμφωνα με τον Tassinari (2002), από 8 μηνών έως 12 ετών, κατά μέσο όρο 4,7 έτη. Μεταξύ των ασθενών κυριαρχούν τα αγόρια. Τουλάχιστον το 1/3 των ασθενών δεν έχουν επιληπτικές κρίσεις. Σε αυτή την περίπτωση, η διάγνωση τίθεται με βάση έναν συνδυασμό συνεχούς συνεχούς επιληπτικής δραστηριότητας αργός ύπνοςμε σοβαρή γνωστική έκπτωση.

Η έναρξη της νόσου είναι χαρακτηριστική με εστιακούς κινητικούς (φαρυγγορραγικούς, ημιπροσωπικούς, μονόπλευρους) κρίσεις ή εναλλασσόμενους ημισπασμούς, που συμβαίνουν κυρίως κατά τη διάρκεια

ώρα ύπνου (ειδικά πριν ξυπνήσετε). Στο 15% των περιπτώσεων, σημειώνεται ιστορικό πυρετικών σπασμών. Οι επιληπτικές κρίσεις είναι συνήθως σπάνιες. σε ορισμένες περιπτώσεις - single. Σε αυτό το στάδιο, δεν υπάρχουν ακόμη έντονες γνωστικές βλάβες. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου της νόσου, η διάγνωση δεν μπορεί να καθοριστεί.

Η δεύτερη περίοδος (λεπτομερείς κλινικές εκδηλώσεις) εμφανίζεται λίγους μήνες ή χρόνια μετά την έναρξη των πρώτων προσβολών. Κλινικά χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση «ψευδογενικευμένων» κρίσεων και κυρίως άτυπων απουσιών, συνήθως με ατονική συνιστώσα («νεύματα», κάμψη κορμού προς τα εμπρός, κάμψη ποδιών). Επιπλέον, είναι πιθανές μυοκλονικές κρίσεις, παροξυσμοί πτώσεων και γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις. Οι περισσότερες από αυτές τις κρίσεις είναι αποτέλεσμα του φαινομένου του δευτερογενούς αμφοτερόπλευρου συγχρονισμού στο ΗΕΓ. Με την εμφάνιση αυτού του φαινομένου, οι γνωστικές βλάβες γίνονται αισθητές και αυξάνονται γρήγορα. Μια διαταραχή των γνωστικών λειτουργιών (μνήμη, προσοχή, ταχύτητα αντίδρασης, εκτέλεση εντολών κ.λπ.) με μειωμένη κοινωνική προσαρμογή και αδυναμία μάθησης ονομάζεται «επιληπτική γνωστική αποσύνθεση των παιδιών». Αλλαγές συμπεριφοράς (ψυχοπαθητικά, σχιζοφρενικά, αυτιστικά σύνδρομα). Οι διαταραχές της ομιλίας περιλαμβάνουν αισθητηριακή ή κινητική αφασία, στοματοπαρεγκεφαλοκινητική δυσπραξία και ακουστική αγνωσία. Υπάρχει επίμονη ημιπάρεση ή αταξία (όταν η επιληπτική εστία εντοπίζεται κυρίως στον κινητικό φλοιό). Σπάνια συμπτώματα περιλαμβάνουν αλεξία, ασβεστία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, όλα τα είδη παραβιάσεων συνδυάζονται στον έναν ή τον άλλο βαθμό. Η εμφάνιση στην κλινική της νόσου «ψευδογενικευμένων» κρίσεων και παραβιάσεων ανώτερων νοητικών λειτουργιών συσχετίζεται με την εμφάνιση στο ΗΕΓ συνεχιζόμενης επιληπτικής δραστηριότητας σε ύπνο μη REM.

Στο τρίτο, τελευταίο στάδιο, η συχνότητα των κρίσεων μειώνεται σταδιακά. γίνονται σπάνια, μόνοι, πιο ευαίσθητα στη θεραπεία. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει σταδιακή σταθερή βελτίωση των ανώτερων νοητικών και κινητικών λειτουργιών (συνήθως με την έναρξη της εφηβείας).

Το ΗΕΓ παίζει καθοριστικό ρόλο στη διάγνωση της EECM. Ίσως η απουσία επιληπτικής δραστηριότητας κατά τη διάρκεια της εγρήγορσης. Χαρακτηριστική είναι η εμφάνιση και η απότομη αύξηση της διάχυτης επιληπτικής δραστηριότητας κατά τον ύπνο non-REM με τον υψηλότερο δείκτη της, που φτάνει το 85-100% σε αυτή τη φάση. Αυτή η δραστηριότητα

συνεχίζεται για πολλούς μήνες και χρόνια. Τα φυσιολογικά πρότυπα ύπνου εξαφανίζονται. Κατά τη διάρκεια του ύπνου REM, η επιληπτική δραστηριότητα μειώνεται ή εμποδίζεται.

Οι μέθοδοι νευροαπεικόνισης στις περισσότερες περιπτώσεις δεν αποκαλύπτουν παραβιάσεις. Με συμπτωματικές παραλλαγές, σημειώνονται τοπικές διαταραχές που εμφανίζονται ως αποτέλεσμα περιγεννητικής βλάβης, δυσγένεσης του εγκεφάλου.

Η τακτική θεραπείας εξαρτάται από την παρουσία ή απουσία επιληπτικών κρίσεων στο σύνδρομο EECM. Στην ηλεκτρική επιληπτική κατάσταση του ύπνου non-REM χωρίς επιληπτικές κρίσεις, η μονοθεραπεία με ηλεκτριμίδια ή βενζοδιαζεπίνες είναι αποτελεσματική. Η αιθοσουξιμίδη συνταγογραφείται σε δόση 500-1000 mg/ημέρα (25-35 mg/kg/ημέρα) σε 3 διηρημένες δόσεις. Το φάρμακο εκλογής είναι οι βενζοδιαζεπίνες. Η κλοβαζάμη χρησιμοποιείται σε δόση 10-30 mg/ημέρα (0,5-1,0 mg/kg/ημέρα) σε 2-3 δόσεις. Αυτά τα φάρμακα εμποδίζουν απότομα τη συνεχιζόμενη διάχυτη επιληπτική δραστηριότητα στο ΗΕΓ και έμμεσα οδηγούν σε βελτίωση των γνωστικών λειτουργιών.

Παρουσία επιληπτικών κρίσεων, χρησιμοποιούνται μόνο ως πρόσθετα AED και η αρχική θεραπεία πραγματοποιείται με σκευάσματα βαλπροϊκού οξέος και στη συνέχεια με τοπιραμάτη ως μονοθεραπεία. Τα βαλπροϊκά συνταγογραφούνται σε δόση 600-2000 mg/ημέρα (30-70 mg/kg/ημέρα) σε 2 διηρημένες δόσεις. Το φάρμακο της δεύτερης επιλογής - τοπιραμάτη, συνταγογραφείται με σταδιακή αύξηση της δόσης σε 50-150 mg / ημέρα (3-7 mg / kg / ημέρα) σε 2 διηρημένες δόσεις.

Με ανεπαρκή αποτελεσματικότητα της μονοθεραπείας, χρησιμοποιείται συνδυασμένη θεραπεία. Βέλτιστοι συνδυασμοί: βαλπροϊκά + ηλεκτριμίδια, βαλπροϊκά + τοπιραμάτη, βαλπροϊκά + βενζοδιαζεπίνες (κλοβαζάμη). Το πιο σημαντικό κριτήριο για την αποτελεσματικότητα της θεραπείας είναι η μείωση του δείκτη ή ο πλήρης αποκλεισμός της συνεχιζόμενης επιληπτικής δραστηριότητας στο ΗΕΓ. Η χρήση καρβαμαζεπίνης αντενδείκνυται λόγω της πιθανότητας εμφάνισης ή αύξησης των κρίσεων, καθώς και του αυξημένου δευτερογενούς αμφοτερόπλευρου συγχρονισμού στο ΗΕΓ και της εμβάθυνσης της γνωστικής εξασθένησης.

Σε ανθεκτικές περιπτώσεις, τα κορτικοστεροειδή (sinacten-depot, πρεδνιζολόνη, metipred, δεξαμεθαζόνη κ.λπ.) πρέπει να προστεθούν στους βασικούς AEDs. Το Sinakten-depot συνταγογραφείται, ξεκινώντας με 0,1 mg / ημέρα, με αύξηση σταδιακά κατά 0,1 mg κάθε 3-5 ημέρες σε 1,0 mg / ημέρα. Η διάρκεια της θεραπείας κυμαίνεται από 3-4 εβδομάδες έως αρκετούς μήνες με σταδιακή απόσυρση. Παράλληλα, η βασική θεραπεία της ΑΕΠ

πραγματοποιηθεί χωρίς διακοπή. Οι ορμόνες έχουν έντονη ανασταλτική επίδραση στην επιληπτική δραστηριότητα στο ΗΕΓ και συμβάλλουν στη βελτίωση των λειτουργιών της ομιλίας.

Σε περίπτωση συμπτωματικής φύσης, είναι δυνατή η χειρουργική θεραπεία - εκτομή του φλοιού. Για παράδειγμα, στην ημιγαλοεγκεφαλία, η μόνη μέθοδος αποφυγής σοβαρής μη αναστρέψιμης γνωστικής αποσύνθεσης είναι η λειτουργική ημισφαιροτομή.

Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή για επιληπτικές κρίσεις και σοβαρή για γνωστική εξασθένηση. Οι κρίσεις ανταποκρίνονται καλά στην επαρκή θεραπεία με AED και συνήθως εξαφανίζονται μετά από 10-12 χρόνια. Με τη σταδιακή εξαφάνιση της συνεχιζόμενης επιληπτικής δραστηριότητας κατά τη διάρκεια του ύπνου non-REM, οι γνωστικές λειτουργίες βελτιώνονται επίσης με την έναρξη της εφηβείας. Ωστόσο, οι μισοί ασθενείς «βγαίνουν» από τη νόσο με έντονο διανοητικό-μνηστικό ελάττωμα και αδυνατούν να σπουδάσουν σε γενικό σχολείο.

συγκεκριμένα σύνδρομα. Μεταξύ των ειδικών συνδρόμων στην παιδιατρική νευρολογία, οι εμπύρετοι σπασμοί και το status epilepticus είναι ιδιαίτερα σημαντικά.

14.5. Πυρετοί σπασμοί

Πυρετοί σπασμοί (FS) - σπασμοί σε παιδιά ηλικίας 6 μηνών έως 5 ετών, που συμβαίνουν σε θερμοκρασία που δεν σχετίζεται με νευρολοίμωξη. Οι σπασμοί σε παιδιά στο οξύ στάδιο της μηνιγγίτιδας, η εγκεφαλίτιδα δεν ανήκουν στην κατηγορία των FS, αλλά θεωρούνται ως συμπτωματικές εκδηλώσεις νευρολοίμωξης. ΣΠ εμφανίζεται στο 5% των παιδιών. Το FS βασίζεται σε μια γενετικά καθορισμένη μείωση του ορίου ετοιμότητας για σπασμούς με την εμφάνιση γενικευμένων σπασμωδικών εκκρίσεων κατά την υπερθερμία. Η κληρονομικότητα είναι πολυγονιδιακή. υπάρχουν ύποπτα ελαττώματα στον τόπο FEB1 (χρωμόσωμα 8ql3-q21) και FEB4 στο χρωμόσωμα 5ql4ql5. Η πιθανότητα εμφάνισης FS σε παιδιά, εάν ένας από τους γονείς είχε ιστορικό τους, μπορεί να είναι αρκετά υψηλή - 5-20%.

Υπάρχουν τυπικά (απλά) και άτυπα (σύνθετα) ΦΣ. Τα τυπικά FS καθορίζονται γενετικά, εμφανίζονται σε νευρολογικά υγιή παιδιά και αποτελούν έως και το 90% όλων των περιπτώσεων FS. Εκδηλώνεται με γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις σε φόντο υψηλού πυρετού. Το FS τείνει να εμφανίζεται την 1η ημέρα του πυρετού, συνήθως όταν το παιδί πέφτει για ύπνο. Διάρκεια

οι κρίσεις δεν ξεπερνούν τα 10 λεπτά, τα συμπτώματα της πρόπτωσης μετά την επίθεση απουσιάζουν. Το ΗΕΓ στην ενδιάμεση περίοδο ήταν εντός του φυσιολογικού εύρους. Πάνω από το 50% των παιδιών έχουν υποτροπιάζοντα FS. Τα τυπικά FS δεν επηρεάζουν την ανάπτυξη του παιδιού και περνούν εντελώς χωρίς θεραπεία μετά από 5 χρόνια. Ο κίνδυνος μετατροπής σε επιληψία (κυρίως ιδιοπαθείς μορφές) δεν υπερβαίνει το 10%.

Το άτυπο FS (σύνθετο) αντιπροσωπεύει περίπου το 10% όλων των περιπτώσεων FS. Χαρακτηρίζονται από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά

Ηλικία ντεμπούτου πριν από 1 έτος ή μετά από 5 χρόνια.

Υψηλή διάρκεια επιληπτικών κρίσεων - πάνω από 30 λεπτά.

Η πρώτη κρίση μπορεί να εμφανιστεί με status epilepticus που απαιτεί ανάνηψη.

Επιληπτικές κρίσεις με εστιακή συνιστώσα: προσβολή της κεφαλής και των ματιών, ημισπασμοί, «χαλά».

Εμφάνιση συμπτωμάτων πρόπτωσης μετά από προσβολή (π.χ. παράλυση Todd, αφασία).

Εντοπίζονται εστιακά νευρολογικά συμπτώματα και γνωστική εξασθένηση.

Τοπική επιβράδυνση του ΗΕΓ σε ένα από τα χρονικά απαγωγά.

Στη μαγνητική τομογραφία, προσδιορίζεται ένα τρομερό σημάδι άτυπου FS - η μεσοχρονική σκλήρυνση (το αποτέλεσμα ισχαιμικού εγκεφαλικού επεισοδίου με παρατεταμένο FS, που επιτίθεται στον ανώριμο εγκέφαλο).

Τα άτυπα FS έχουν κακή πρόγνωση. Συχνά συνδέονται με γνωστική εξασθένηση. Ο κίνδυνος μετατροπής σε επιληψία είναι περίπου 15%. παρουσία μέσης κροταφικής σκλήρυνσης, αυξάνεται απότομα. Η παρατεταμένη μη ελεγχόμενη άτυπη FS μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη οξέος εγκεφαλοαγγειακού επεισοδίου ισχαιμικού τύπου και στην εμφάνιση επίμονου κινητικού ελλείμματος. Σε αυτή την περίπτωση, μετά από ένα επεισόδιο FS, αναπτύσσεται ημιπάρεση και ανθεκτική επιληψία με ημισπασμωδικές κρίσεις: σύνδρομο HHE (επιληψία με ημισπασμούς και ημιπληγία).

Οι ασθενείς με τυπικό FS δεν χρειάζονται μακροχρόνια θεραπεία και φαρμακευτική προφύλαξη. Η φυσική ψύξη συνιστάται κατά την υπερθερμία (αερισμός, τρίψιμο με οινόπνευμα, ξύδι), την εισαγωγή λυτικών μειγμάτων. Με επαναλαμβανόμενο FS, συνιστάται να διδάσκονται στους γονείς να χορηγούν σκευάσματα διαζεπάμης σε δόση 0,5-1,5 ml ενδομυϊκά τη στιγμή της προσβολής. Αυτό γίνεται για να αποτραπεί η ανάπτυξη παρατεταμένης προσβολής και επιληπτικής κατάστασης. Θεραπεία

ΑΕΠ δεν πραγματοποιείται. Σε ορισμένες περιπτώσεις είναι δυνατή η προφυλακτική χορήγηση βενζοδιαζεπινών ή φαινοβαρβιτάλης σε θεραπευτική δόση για την περίοδο του πυρετού (3-5 ημέρες). Ωστόσο, η αποτελεσματικότητα μιας τέτοιας «πρόληψης» δεν έχει αποδειχθεί.

Σε περίπτωση διάγνωσης άτυπου FS, αντίθετα, είναι απαραίτητο να συνταγογραφηθεί θεραπεία, όπως στην επιληψία (για παράδειγμα, φάρμακα καρβαμαζεπίνης ή βαλπροϊκό σε δόσεις ηλικίας). Σε ένα σοβαρό παρατεταμένο επεισόδιο άτυπου FS, λαμβάνονται τα ίδια μέτρα όπως στο status epilepticus.

Διαφορική Διάγνωση η επιληψία πραγματοποιείται με συγκοπή, ψυχογενείς διαταραχές, διαταραχές ύπνου, μη επιληπτικό μυόκλωνο, ημικρανία, υπερκίνηση. Στην κλινική πράξη, η μεγαλύτερη δυσκολία είναι η διαφορική διάγνωση της επιληψίας με συγκοπή και επιληπτικές κρίσεις μετατροπής (ψυχογενείς).

14.6. Γενικές αρχές για τη θεραπεία της επιληψίας

Η βασική αρχή: μέγιστη θεραπευτική αποτελεσματικότητα με ελάχιστες παρενέργειες. Οι ασθενείς που πάσχουν από επιληψία αναγκάζονται να χρησιμοποιούν AED για πολλά χρόνια. Από αυτή την άποψη, μια σημαντική προϋπόθεση για τη συνεχιζόμενη θεραπεία είναι η απουσία αρνητικής επίδρασης των φαρμάκων στην ποιότητα ζωής των ασθενών.

Ο ασθενής πρέπει να συμμορφώνεται με τον ύπνο και την εγρήγορση. αποφύγετε τη στέρηση ύπνου, το αργοπορημένο ύπνο και το πρόωρο (ιδιαίτερα ξαφνικό) ξύπνημα. Οι έφηβοι και οι ενήλικες συνιστάται να απέχουν από την κατανάλωση αλκοόλ. Η έκθεση σε ρυθμική διέγερση φωτός θα πρέπει να αποφεύγεται σε μορφές επιληψίας με σοβαρή φωτοευαισθησία. Η αυστηρή τήρηση αυτών των κανόνων μπορεί να μειώσει τη συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων στο 20% των ασθενών.

Η θεραπεία της επιληψίας μπορεί να ξεκινήσει μόνο αφού έχει γίνει ακριβής διάγνωση. Η προληπτική αντιμετώπιση της επιληψίας είναι απαράδεκτη! Αλλαγές στο ΗΕΓ απουσία συμπτωμάτων της νόσου δεν αποτελούν λόγο για συνταγογράφηση θεραπείας. Εξαίρεση αποτελεί η σοβαρή τραυματική εγκεφαλική κάκωση (εγκεφαλική θλάση, αιμάτωμα), μετά την οποία είναι δυνατή η συνταγογράφηση βασικού AED για περίοδο 6-12 μηνών. Στις επιληπτικές εγκεφαλοπάθειες, η θεραπεία μπορεί να συνταγογραφηθεί απουσία επιληπτικών κρίσεων που βασίζεται σε συνδυασμό διάχυτης επιληπτικής δραστηριότητας με σοβαρή έκπτωση ανώτερων νοητικών λειτουργιών.

Η θεραπεία της επιληψίας πρέπει να ξεκινήσει μετά από μια δεύτερη επίθεση. Ένας μόνο παροξυσμός μπορεί να είναι «τυχαίος», λόγω πυρετού, μεταβολικών διαταραχών και να μην σχετίζεται με επιληψία. Το AED συνταγογραφείται μόνο σε περίπτωση επαναλαμβανόμενων απρόκλητων επιληπτικών κρίσεων. Σε ορισμένα καλοήθη επιληπτικά σύνδρομα της παιδικής ηλικίας (κυρίως RE) και αντανακλαστικές μορφές επιληψίας (επιληψία ανάγνωσης, πρωτοπαθής επιληψία φωτοευαισθησίας), οι ασθενείς μπορούν να αντιμετωπιστούν χωρίς AED εάν οι κρίσεις είναι πολύ σπάνιες και εμφανίζονται εύκολα κατά τη διάρκεια προληπτικών μέτρων.

Κατά τη συνταγογράφηση AED, είναι σημαντικό να λαμβάνεται υπόψη η αρχή της μονοθεραπείας: η αρχική θεραπεία πραγματοποιείται με ένα φάρμακο. Η μονοθεραπεία αποφεύγει την εμφάνιση σοβαρών παρενεργειών και τερατογόνων επιδράσεων, η συχνότητα των οποίων αυξάνεται σημαντικά με τη χορήγηση πολλών φαρμάκων ταυτόχρονα. Εξαίρεση αποτελούν οι ανθεκτικές μορφές επιληψίας (σύνδρομο West, σύνδρομο Lennox-Gastaut, συμπτωματική εστιακή επιληψία), στις οποίες είναι αδύνατο να επιτευχθεί αποτέλεσμα χωρίς τη χρήση συνδυαστικής θεραπείας. Τα φάρμακα συνταγογραφούνται αυστηρά σύμφωνα με τη μορφή της επιληψίας και τη φύση των κρίσεων. Η επιτυχία της θεραπείας της επιληψίας καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από την ακρίβεια της συνδρομικής διάγνωσης.

Για πρώτη φορά, το φάρμακο συνταγογραφείται, ξεκινώντας με χαμηλή δόση, αυξάνοντάς το σταδιακά μέχρι να επιτευχθεί ένα θεραπευτικό αποτέλεσμα ή να εμφανιστούν τα πρώτα σημάδια παρενεργειών. Αυτό λαμβάνει υπόψη την αποτελεσματικότητα και την ανεκτικότητα του φαρμάκου και όχι το περιεχόμενό του στο αίμα. Η αρχική δόση είναι συνήθως 1/8 - 1/4 της εκτιμώμενης μέσης θεραπευτικής αγωγής. Η αύξηση της δοσολογίας συμβαίνει κάθε 5-7 ημέρες (ανάλογα με την ανεκτικότητα του φαρμάκου και τα χαρακτηριστικά της πορείας της επιληψίας).

Είναι απαραίτητο να συνταγογραφηθεί AED σε επαρκείς δόσεις ηλικίας. Η χρήση χαμηλών δόσεων είναι μία από τις κύριες αιτίες «ψευδοανθεκτικότητας» στην κλινική πράξη. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι σε σοβαρές μορφές επιληψίας, η μόνη ευκαιρία να βοηθηθεί πραγματικά ο ασθενής είναι η συνταγογράφηση AED σε υψηλές δόσεις (Πίνακας 24).

Εάν το φάρμακο είναι αναποτελεσματικό, αντικαθίσταται σταδιακά από ένα άλλο, δυνητικά αποτελεσματικό σε αυτή τη μορφή επιληψίας. Δεν μπορείτε να προσθέσετε αμέσως ένα δεύτερο φάρμακο, δηλαδή να μεταβείτε στην πολυθεραπεία.

Υπάρχουν περίπου 30 AEDs με διαφορετικό φάσμα αντιεπιληπτικής δράσης και παρενέργειες. Προτιμούνται τα σύγχρονα AED, τα οποία έχουν ευρύ φάσμα κλινικής αποτελεσματικότητας και είναι καλά ανεκτά (βαλπροϊκά, τοπιραμάτη). Η θεραπεία συνιστάται με παρατεταμένα σκευάσματα που συνταγογραφούνται 2 φορές την ημέρα (convulex retard, depakine-chrono, finlepsin retard, tegretol CR). Τα βασικά AED περιλαμβάνουν τα βαλπροϊκά (depakin, convulex, convulsofin) και την καρβαμαζεπίνη (finlepsin, tegretol, trileptal). Οι ηλεκτριμίδες (suxilep), οι βενζοδιαζεπίνες (clonazepam, clobazam) και η lamotrigine (lamiktal) χρησιμοποιούνται ως συμπληρωματική θεραπεία στα παιδιά. Τα νέα AEDs (τοπιραμάτη, λεβετιρακετάμη, οξκαρβαζεπίνη) συνταγογραφούνται ως μονοθεραπεία και σε συνδυασμό με βασικά AEDs. Οι παλιοί AED περιλαμβάνουν βαρβιτουρικά (φαινοβαρβιτάλη, εξαμιδίνη, βενζονάλη) και υδαντοΐνες (διφενίνη, φαινυτοΐνη). έχουν σοβαρές παρενέργειες και πρόσφατα συνταγογραφούνται όλο και λιγότερο.

Για τον έλεγχο της θεραπείας και των παρενεργειών, είναι απαραίτητο να γίνεται μία φορά κάθε 3 μήνες. κλινική ανάλυσηαίματος με υποχρεωτική μελέτη του επιπέδου των αιμοπεταλίων, καθώς και βιοχημική εξέταση αίματος με προσδιορισμό της περιεκτικότητας σε χολερυθρίνη, χοληστερόλη, ηπατικά ένζυμα. Μία φορά κάθε 6 μήνες πραγματοποιείται υπερηχογράφημα των οργάνων της κοιλιάς. Συνιστάται επίσης η παρακολούθηση του επιπέδου των αντιεπιληπτικών φαρμάκων στο αίμα σε κάθε εξέταση. Είναι υποχρεωτική η τήρηση ημερολογίου από τον ασθενή ή τους γονείς του.

Πίνακας 24Λόγοι έλλειψης αποτελέσματος από τον ορισμό ΑΕΔ

Σε ανθεκτικές περιπτώσεις, ενδείκνυται η χειρουργική εκτομή, η διέγερση του πνευμονογαστρικού νεύρου και η κετογονική δίαιτα. Οι ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία θα πρέπει να τηρούνται αυστηρά· οι ασθενείς πρέπει να υποβάλλονται σε προχειρουργική εξέταση, η οποία είναι δυνατή μόνο σε εξειδικευμένα κέντρα. Σε συμπτωματικές εστιακές μορφές επιληψίας που είναι ανθεκτικές στο AED, η χειρουργική θεραπεία μπορεί να είναι ο μόνος τρόπος για να σωθούν πλήρως οι ασθενείς από επιληπτικές κρίσεις.

Επίμονη ύφεση - δεν υπάρχουν κρίσεις για 1 έτος ή περισσότερο. Πλήρης ύφεση λέγεται απουσία επιληπτικών κρίσεων και ομαλοποίησης του ΗΕΓ.

Οι όροι για τη μείωση και την ακύρωση του AED είναι αυστηρά ατομικοί και εξαρτώνται κυρίως από τη μορφή της επιληψίας και τα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου. Σε ιδιοπαθείς εστιακές μορφές και επιληψία απουσίας παιδικής ηλικίας, μια μείωση της ΑΕΠ μπορεί να ξεκινήσει μετά από 3 χρόνια χωρίς επιληπτικές κρίσεις. με συμπτωματική εστιακή επιληψία, νεανικές παραλλαγές ιδιοπαθούς γενικευμένης επιληψίας - όχι νωρίτερα από 4 χρόνια ύφεσης. Η πλήρης κατάργηση του ΑΕΔ πραγματοποιείται σταδιακά, συνήθως εντός 1 έτους.

Δυσμενείς παράγοντες πρόγνωσης: ιστορικό προωρότητας, πρώιμη έναρξη επιληπτικών κρίσεων, status epilepticus, εστιακές νευρολογικές διαταραχές, μειωμένη νοημοσύνη, σοβαρές διαταραχές συμπεριφοράς, παρουσία συνεχιζόμενης περιφερειακής επιβράδυνσης ή φαινόμενο δευτερογενούς αμφοτερόπλευρου συγχρονισμού στο ΗΕΓ, δομικές αλλαγές κατά τη νευροαπεικόνιση, έλλειψη επίδραση από τη χρήση βασικών αντιεπιληπτικών φαρμάκων σε επαρκείς δόσεις. Επί του παρόντος, χάρη στη χρήση ολόκληρου του οπλοστασίου των AED, γενικά, το 65% των ασθενών μπορεί να επιτύχει σταθερή ύφεση των επιληπτικών κρίσεων.

14.7. Επιληπτική κατάσταση

Επιληπτική κατάσταση (ES) είναι μια επίθεση που διαρκεί περισσότερο από 30 λεπτά ή επαναλαμβανόμενες συχνές κρίσεις, μεταξύ των οποίων η συνείδηση ​​δεν αποκαθίσταται πλήρως. Καταστάσεις που απειλούνται από την ανάπτυξη SE: παρατεταμένη (περισσότερη από 5 λεπτά) επιληπτικές κρίσεις ή περισσότερες από 3 γενικευμένες σπασμωδικές κρίσεις που σημειώθηκαν εντός 24 ωρών.

Η μέση συχνότητα εμφάνισης ES είναι 28 περιπτώσεις ανά 100.000 του γενικού πληθυσμού και 41 ανά 100.000 παιδιά. Το 5% των ενηλίκων ασθενών και το 20% των παιδιών με επιληψία είχαν ιστορικό ES. Στο 26% των περιπτώσεων, το ES εμφανίζεται σε παιδιά ηλικίας 1 έτους, στο 43% των περιπτώσεων -

τα πρώτα 2 χρόνια και τα πρώτα 3 χρόνια - στο 54%. Η SE αντιπροσωπεύει έως και το 4% όλων των περιπτώσεων στην επείγουσα νευρολογία. Η θνησιμότητα σε ES ελλείψει εξειδικευμένης φροντίδας είναι έως και 50%, και με επαρκή θεραπεία - 5-12%.

Η επιδείνωση της πορείας της επιληψίας, η ακατάλληλη χρήση αντιεπιληπτικών φαρμάκων, μεταδοτικές ασθένειεςμε πυρετό. Τα ES περιπλέκουν την ΤΒΙ, το αιμάτωμα, το εγκεφαλικό επεισόδιο, τις νευρολοιμώξεις, τις εξωγενείς δηλητηριάσεις, τις σοβαρές μεταβολικές διαταραχές κ.λπ.

Η παθογένεση του ΕΣ περιλαμβάνει 2 φάσεις.

1. Η συνεχής δραστηριότητα επιληπτικών κρίσεων επιταχύνει τον μεταβολισμό του εγκεφάλου, ως απόκριση στην αυξημένη εγκεφαλική ροή αίματος και τη ροή οξυγόνου και γλυκόζης. Σταδιακά, οι αντισταθμιστικοί μηχανισμοί εξαντλούνται, αναπτύσσεται οξέωση και τα επίπεδα γαλακτικού οξέος αυξάνονται στους ιστούς του εγκεφάλου. Αυτό οδηγεί σε παραβίαση της καρδιακής δραστηριότητας: αύξηση της αρτηριακής πίεσης, της καρδιακής παροχής και του καρδιακού ρυθμού. Η αύξηση της δραστηριότητας του συμπαθητικού συστήματος προκαλεί την εμφάνιση υπερσιελόρροιας, εφίδρωσης, αύξηση της βρογχικής έκκρισης και υπερπυρεξία. Υπάρχει υπεργλυκαιμία λόγω αύξησης της απελευθέρωσης αδρεναλίνης και νορεπινεφρίνης.

2. Η διαταραχή των αντισταθμιστικών μηχανισμών οδηγεί στην ανάπτυξη οιδήματος και εκφυλισμού των νευρώνων, περαιτέρω ενίσχυση της επιληπτογένεσης. Η εγκεφαλική ροή αίματος αρχίζει να εξαρτάται από τη συστηματική αρτηριακή πίεση. Η υπόταση επιδεινώνεται από την υποξία, μερικές φάρμακα(για παράδειγμα, ενδοφλέβια χορήγηση Relanium). Αναπτύσσεται εγκεφαλικό οίδημα, μειώνεται η εγκεφαλική ροή αίματος. Αποτέλεσμα όλων αυτών των αλλαγών είναι η εγκεφαλική ισχαιμία, η υποξία και η οξέωση. Αργότερα, ενώνεται η ανεπάρκεια πολλαπλών οργάνων: συστηματική οξέωση, υπογλυκαιμία, ηπατική δυσλειτουργία, νεφρική ανεπάρκεια, ραβδομυόλυση, DIC. Επιπλοκές της εντατικής θεραπείας είναι πιθανές: λοιμώξεις, πνευμονική εμβολή, ανισορροπία ηλεκτρολυτών.

Κατά τη διάρκεια του ΕΣ διαθέτετε:

Προ-κατάσταση (0-9 λεπτά από την έναρξη των κρίσεων).

Αρχικό (10-30 λεπτά);

Διευρυμένη (31-60 min);

Πυρίμαχο (πάνω από 60 λεπτά).

Σπασματικό ESείναι μια κατάσταση κατά την οποία οι επίμονοι ή διαλείποντες τονικοκλονικοί σπασμοί επιμένουν για περισσότερο από 30 λεπτά χωρίς ανάκτηση της συνείδησης μεταξύ των κρίσεων. Το σπασμωδικό ES αποτελεί το 10-25% όλων των περιπτώσεων ES. Αρχικά, οι επιθέσεις γίνονται πιο συχνές ή παρατεταμένες (με την ανάπτυξη ενός κράτους που απειλείται από ES). Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, η ανάπτυξη του ES μπορεί να αποτραπεί. Οι τυπικοί τονικοκλονικοί σπασμοί γίνονται πιο συχνοί με την πάροδο του χρόνου, υπάρχει πλήρης απώλεια συνείδησης. Σε κατάσταση κώματος, η κλονική δραστηριότητα μπορεί να μειωθεί - σχεδόν μέχρι το σημείο της πλήρους εξαφάνισης. Αυτή την περίοδο αυξάνονται οι αναπνευστικές, κυκλοφορικές και μεταβολικές διαταραχές. Στο ΗΕΓ κατά τη διάρκεια της σπασμωδικής SE, παρατηρείται γενικευμένη επιληπτική δραστηριότητα με τη μορφή αιχμηρών κυμάτων, αιχμών, συμπλεγμάτων γρήγορων ακίδων-κύματος, ακολουθούμενα από επιβράδυνση. Η βιοηλεκτρική δραστηριότητα καλύπτεται από μεγάλο αριθμό μυογραφικών και κινητικών αντικειμένων. Στο δεύτερο στάδιο του ES, η κύρια δραστηριότητα επιβραδύνεται και ισοπεδώνεται. Η εμφάνιση «περιοδικών πλευρικών επιληπτικών διαταραχών» και τριφασικών κυμάτων παρατηρείται με μεγάλη διάρκεια ES και αποτελεί δείκτη δυσμενούς πρόγνωσης (θανατηφόρο έκβαση ή ανάπτυξη βλαστικής κατάστασης). Η θνησιμότητα σε σπασμωδικό ES είναι 5-19% και εξαρτάται από την αιτιολογία. Οι νευρολογικές και ψυχικές διαταραχές είναι ανάλογες με τη διάρκεια της κατάστασης.

Μια ειδική μορφή ΕΣ στα παιδιά είναι ημισπασμωδικό-ημιπληγικό επιληπτικό σύνδρομο.Εμφανίζεται σε παιδιά των πρώτων 4 ετών της ζωής, συχνότερα με πυρετό, και χαρακτηρίζεται από σοβαρή, παρατεταμένη κατάσταση γενικευμένων σπασμών με ευδιάκριτη μονόπλευρη έμφαση. Μετά το τέλος της κατάστασης, ο ασθενής έχει παρατεταμένη ημιπληγία, η οποία εμφανίζεται στην πλευρά της επικράτησης των κρίσεων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πρόγνωση είναι κακή - στο μέλλον, το 85% των παιδιών αναπτύσσει συμπτωματική εστιακή επιληψία ανθεκτική στη θεραπεία με διανοητικές-μνηστικές διαταραχές και κινητικά ελλείμματα.

ES στην επιληψία Kozhevnikov που εκδηλώνεται με συνεχείς μυοκλονικές κρίσεις, περιορισμένες σε ένα συγκεκριμένο τμήμα του σώματος. Περιοδικά, μπορεί να εμφανιστούν κινητικές κρίσεις Jackson με δευτερογενή γενίκευση.

ES μυοκλονικών κρίσεων εκδηλώνεται με μη ελεγχόμενο συχνό, σχεδόν συνεχή μυόκλονο, εντονότερο στα άπω άκρα και συνοδεύεται από

λήθαργος, όχι πλήρης απώλεια συνείδησης. Το μυοκλονικό status epilepticus προχωρά ύπουλα, εμφανίζεται σταδιακά και μπορεί να διαρκέσει για αρκετές ημέρες, μήνες ακόμη και χρόνια, συνοδευόμενο από προοδευτική άνοια. Το ΗΕΓ σε μυοκλονική κατάσταση συνήθως αποκαλύπτει πολλαπλές εκκενώσεις πολλαπλών ακίδων απουσία φυσιολογικής δραστηριότητας υποβάθρου, καθώς και διάχυτη συνεχιζόμενη επιβράδυνση διάσπαρτη με πολλαπλές πολυεστιακές αιχμές και διάχυτα και γενικευμένα σύμπλοκα κυμάτων ακίδας και πολυακίδας.

Μη σπασμωδικό ES (κατάσταση απουσίας) χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση κανονικής γενικευμένης δραστηριότητας κύματος αιχμής στο ΗΕΓ. Ο πιο τυπικός τύπος κατάστασης απουσίας στην παιδική ηλικία είναι το ES των τυπικών απουσιών (λήθη κύματος αιχμής). Τις περισσότερες φορές, παρατηρείται στο πλαίσιο της παιδικής και νεανικής επιληψίας απουσίας, λιγότερο συχνά στη νεανική μυοκλονική επιληψία. Εκδηλώνεται με απότομη αύξηση των απουσιών, που διαδέχονται η μία την άλλη άμεσα ή με πολύ μικρό διάστημα. Εμφανίζονται αμιμία, σιελόρροια, λήθαργος. Το παιδί φαίνεται ονειροπόλο, οι κινήσεις είναι αργές. Ο βαθμός βλάβης της συνείδησης ποικίλλει. Τα παιδιά μερικές φορές διατηρούν την ικανότητα να ανταποκρίνονται στην κλήση και να εκτελούν απλές εργασίες. Μπορεί να προσδιοριστεί ο μυόκλωνος των μυών του προσώπου, των ώμων, των χεριών. Διάρκεια κατάστασης - από αρκετά λεπτά έως αρκετές ώρες και ακόμη και ημέρες. Η κατάσταση των απουσιών εμφανίζεται συχνά το πρωί, αμέσως μετά την αφύπνιση των ασθενών και συχνά τελειώνει με γενικευμένο σπασμό. Στους μισούς ασθενείς, η κατάσταση επανεμφανίζεται με ανεπαρκή θεραπεία. Η κατάσταση απουσίας προκαλείται από έλλειψη ύπνου ή ακατάλληλη θεραπεία, ιδιαίτερα τη χρήση καρβαμαζεπίνης και βιγκαμπατρίνης.

ES σύνθετων εστιακών κρίσεων κλινικά μεταβλητή. Συνήθως ξεκινά με μια περίοδο σύγχυσης που διαρκεί από αρκετές ώρες έως αρκετές ημέρες. Τα μάτια είναι ορθάνοιχτα, το πρόσωπο είναι υπομοριακό. Παρατηρούνται μακροχρόνιοι περιπατητικοί αυτοματισμοί, που εξωτερικά μοιάζουν με σκόπιμες, σκόπιμες και συντονισμένες κινήσεις, συνήθως με αλληλεπίδραση. Σε αυτή την κατάσταση, οι ασθενείς μπορεί να περιπλανώνται άσκοπα στους δρόμους. μπείτε στα μέσα μεταφοράς, φύγετε για άλλες πόλεις. Συχνά η συνείδηση ​​δεν είναι εντελώς απενεργοποιημένη και μπορεί να διατηρηθεί μερική επαφή με τον ασθενή. Πιθανοί προδιαθεσικοί παράγοντες περιλαμβάνουν την κατανάλωση αλκοόλ, την εξάρτηση από τα ναρκωτικά, τις λοιμώξεις, την έμμηνο ρύση, τα ηλεκτρικά

θεραπεία ερυσίπελας. Στο ΗΕΓ, υπάρχει μια σταθερή ή περιοδική, περιφερειακή (συχνότερα στις χρονικές απαγωγές) παροξυσμική δραστηριότητα με τη μορφή συμπλεγμάτων κύματος αιχμής, μεμονωμένες κορυφές ή βραδείας δραστηριότητας κυμάτων αιχμής.

Θεραπεία του status epilepticus. Στα αρχικά στάδια, συνιστάται η χρήση φαρμάκων ταχείας δράσης και σε μεταγενέστερα στάδια - φάρμακα που δεν συσσωρεύονται στο σώμα και έχουν ελάχιστες παρενέργειες. Τα θεραπευτικά μέτρα για το ES διαφοροποιούνται αυστηρά ανάλογα με το στάδιο του ES: στο 1ο στάδιο, τα θεραπευτικά μέτρα γίνονται στο προνοσοκομειακό στάδιο; στο 2ο και 3ο - στις συνθήκες της μονάδας εντατικής θεραπείας του νευρολογικού τμήματος · στο 4ο - στη μονάδα εντατικής θεραπείας. Στο 2ο στάδιο, είναι απαραίτητο να γίνουν όλα τα διαγνωστικά μέτρα για τον εντοπισμό της αιτιολογίας του ΕΣ και την παρακολούθηση των ζωτικών σημείων.

I. Προκαταρκτική κατάσταση (0-9 λεπτά από την έναρξη των κρίσεων) - η επαρκής θεραπεία που ξεκινά έγκαιρα μπορεί να αποτρέψει την ανάπτυξη σοβαρού ES:

Διασφάλιση της βατότητας της αναπνευστικής οδού.

οξυγονοθεραπεία?

Διαζεπάμη (σε 2 ml 10 mg) IV 0,25 mg/kg, ρυθμός χορήγησης - 2-4 mg/min. Μπορεί να επαναλαμβάνεται κάθε 30 λεπτά. Η συνολική δόση του φαρμάκου ανά ημέρα δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 40 mg. Η κύρια παρενέργεια είναι η αναπνευστική καταστολή.

II. Πρόωρη κατάσταση (10-30 λεπτά):

συνέχισε διαζεπάμη?

Λοραζεπάμη (σε 1 ml 4 mg) 0,05-0,1 mg/kg με ρυθμό 2 mg/min. Χορηγείται 1 ή 2 φορές με μεσοδιάστημα 20 λεπτών, συνολικά - όχι περισσότερο από 4 mg. Παρενέργειες: ανάπτυξη ανοχής μετά από 1-2 ενέσεις. σπάνια - αναπνευστική καταστολή (λιγότερο έντονη από ό, τι με τη διαζεπάμη), αρτηριακή υπόταση.

Φαινυτοΐνη (διφαντοΐνη) (σε 5 ml 250 mg) IV, αραιωμένη σε φυσιολογικό ορό 5-20 mg/ml. Δοσολογία - 15-20 mg / kg με ρυθμό 25 mg / λεπτό. Είναι δυνατή η εκ νέου χορήγηση του φαρμάκου κάθε 6 ώρες σε δόση 5 mg/kg ενδοφλέβια ή από του στόματος μέσω σωλήνα. Η συγκέντρωση της φαινυτοΐνης στο αίμα θα πρέπει να διατηρείται στα επίπεδα των 20-25 mcg/ml.

Παρενέργειες: καρδιακή ανακοπή, αρτηριακή υπόταση, φλεβοσκλήρωση. Απουσία φαινυτοΐνης, είναι δυνατή η ενδοφλέβια χορήγηση οξυβουτυρικού νατρίου (GHB) (σε 1 ml διαλύματος 20% των 200 mg). Δοσολογία - 100-150 mg / kg με ρυθμό 400 mg / λεπτό. Παράπλευρη επίδραση- υποκαλιαιμία.

III. Εκτεταμένη κατάσταση (31-60 λεπτά):

διαζεπάμη ή λοραζεπάμη?

Φαινοβαρβιτάλη (σε 1 ml 200 mg) IV. Δοσολογία για παιδιά κάτω του 1 έτους - 20 mg / kg, στη συνέχεια - 15 mg / kg με ρυθμό έως και 100 mg / λεπτό. Μια εφάπαξ δόση δεν πρέπει να υπερβαίνει τη μέγιστη ηλικία ή να είναι μεγαλύτερη από 1000 mg. Είναι δυνατή η χορήγηση του φαρμάκου κάθε 8 ώρες σε δόση 3-5 mg / kg / ημέρα από το στόμα μέσω ενός σωλήνα. Παρενέργειες: μείωση της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου, αναπνευστική καταστολή, καταστολή της συνείδησης, αρτηριακή υπόταση.

Μια εναλλακτική λύση είναι η ενδοφλέβια χορήγηση δεπακίνης για ενδοφλέβιες ενέσειςσε δόση 20-25 mg / kg για τα πρώτα 5-10 λεπτά, στη συνέχεια - 2 mg / kg / ώρα. Η τυπική δόση είναι 25 mg/kg/ημέρα. Χορηγείται δόση συντήρησης 5 mg 4 φορές την ημέρα ή πραγματοποιείται σταθερή έγχυση σε δόση 1 mg / kg / ώρα. Η δεπακίνη για ενδοφλέβια χορήγηση δεν καταστέλλει την αναπνοή και την καρδιακή δραστηριότητα. η απαιτούμενη συγκέντρωση στο πλάσμα του αίματος επιτυγχάνεται γρήγορα. αποφεύγει τη διασωλήνωση του ασθενούς. εξαιρετικά αποτελεσματικό (80-90%), συμπεριλαμβανομένης της αναποτελεσματικότητας της διαζεπάμης και της φαινυτοΐνης. εγγυάται την απουσία υποτροπής των κρίσεων εντός 24 ωρών.

IV. Η ανθεκτική κατάσταση (πάνω από 60 λεπτά) συνοδεύεται από σοβαρές, συχνά μη αναστρέψιμες αλλαγές στον εγκέφαλο και εσωτερικά όργανα, μεταβολικές διαταραχές:

Διασωλήνωση του ασθενούς με μεταφορά σε τεχνητό αερισμό του πνεύμονα στη μονάδα εντατικής θεραπείας.

Βαρβιτουρική αναισθησία: η εισαγωγή θειοπεντάλης νατρίου (σε 1 ml διαλύματος 2,5% των 25 mg) ενδοφλεβίως σε μέση δόση 100-250 mg για 20 δευτερόλεπτα. Εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα, μια πρόσθετη χορήγηση του φαρμάκου σε δόση 50 mg ενδοφλέβια κάθε 3 λεπτά μέχρι να ανακουφιστούν πλήρως οι κρίσεις. Περαιτέρω, η μετάβαση σε δόση συντήρησης - κατά μέσο όρο 3-5 mg / kg IV κάθε ώρα (απαραίτητη είναι η συνεχής παρακολούθηση του επιπέδου του φαρμάκου στο αίμα). Η συνολική δόση του φαρμάκου δεν πρέπει να υπερβαίνει το 1 g Η διάρκεια της βαρβιτουρικής αναισθησίας είναι συνήθως 12-24 ώρες Επιπλοκές: μειωμένη συσταλτικότητα του μυοκαρδίου, σοβαρή αναπνευστική καταστολή,

αρτηριακή υπόταση, τοξική ηπατίτιδα και παγκρεατίτιδα, αναφυλακτικό σοκ.

Μετά την εξάλειψη του ES και με την αποκατάσταση της συνείδησης - η μετάβαση στην από του στόματος χορήγηση των απαραίτητων αντιεπιληπτικών φαρμάκων.

Κατά τη διάρκεια του 2ου-4ου σταδίου του ES, πραγματοποιείται πρόσθετη θεραπεία με στόχο τη διόρθωση ζωτικών λειτουργιών, ηλεκτρολυτικές διαταραχές, η καταπολέμηση του εγκεφαλικού οιδήματος (άλας νατρίου δεξαμεθαζόνης 4 mg IV κάθε 6 ώρες ή μαννιτόλη 1,0-1,5 g/kg ενδοφλέβια ενστάλαξη με ρυθμό 60-80 σταγόνες/λεπτό).

Για τη θεραπεία του status epilepticus σε παιδιά ηλικίας 1 έτους ισχύουν:

Βενζοδιαζεπίνες

Διαζεπάμη (0,5 mg/kg ανά ορθό, IM ή IV),

Λοραζεπάμη (0,2 mg/kg ανά ορθό ή IV),

Μιδαζολάμη (0,15-0,4 mg / kg IV bolus, έγχυση συντήρησης - 1-3 mcg / kg / λεπτό).

Υδαντοΐνες

Φωσφαινυτοΐνη (20 mg/kg IV),

Φαινυτοΐνη (20 mg / kg IV, ο μέγιστος ρυθμός χορήγησης είναι 25 mg / λεπτό, η συγκέντρωση στο πλάσμα είναι 20-25 μg / ml).

Για πυρίμαχη κατάσταση ισχύουν:

Υδροξυβουτυρικό νάτριο (GHB) σε δόση 100-150 mg/kg με ρυθμό 400 mg/min.

Φαινοβαρβιτάλη (20 mg / kg IV, επαναλαμβανόμενη δόση μετά από 20-30 λεπτά, η μέγιστη δόση είναι 100 mg / kg την ημέρα).

Προποφόλη (3 mg/kg IV bolus ακολουθούμενη από έγχυση 100 mcg/kg/min).

Ενέσιμη δεπακίνη 400 mg σε 1 φιαλίδιο: αρχική δόση - 15-25 mg / kg, μετά έγχυση συντήρησης - 1-4 mg / kg / ώρα.

Πρόβλεψη.Τα αποτελέσματα του ES μπορεί να είναι: πλήρης ανάρρωση, ανάρρωση με παρουσία επίμονων διαταραχών, θάνατος. Γενικά, ο κίνδυνος εμφάνισης διαφόρων επιπλοκών είναι μεγαλύτερος, όσο μικρότερο είναι το παιδί. Σε πολλούς ασθενείς μετά από σπασμωδικό ES, η αξονική ή η μαγνητική τομογραφία αποκαλύπτουν διάχυτη ή τοπική ατροφία του εγκεφαλικού φλοιού. Πριν την εφαρμογή σύγχρονες μεθόδουςθεραπεία στις αρχές του εικοστού αιώνα. Η θνησιμότητα από SE ήταν 51%. στα τέλη του εικοστού αιώνα. -18%. Η θνησιμότητα είναι υψηλότερη σε ES που σχετίζεται με εγκεφαλικό επεισόδιο, εγκεφαλίτιδα, τραυματική εγκεφαλική βλάβη και όγκους εγκεφάλου. Θάνατοςεξαιρετικά σπάνια σε ES ως μέρος της ιδιοπαθούς γενικευμένης επιληψίας (όχι περισσότερο από 1% των περιπτώσεων).

1. Karlov V.A. Convulsive status epilepticus: επιλύθηκε και δεν επιλύθηκε // Νευρολογικό περιοδικό. - 2000. - ? 3. - Σ. 4-8.

2. Litvinovich EF, Savchenko A.Yu., Pospolit A.V.Σύγχρονες πτυχές της φαρμακοθεραπείας του status epilepticus // Κλινική επιληπτολογία. - 2007. - ? 1. - Σ. 28-32.

3. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S.Ιδιοπαθείς μορφές επιληψίας: συστηματική, διάγνωση, θεραπεία. - Μ.: Ιατρική, 2000. -

319 σελ.

4. Petrukhin A.S.Επιληπτολογία παιδικής ηλικίας. - Μ.: Ιατρική,

2000. - 623 σελ.

5. Aicardi J., Chevrie J.J.Επιληπτική κατάσταση σπασμών σε βρέφη και παιδιά // Επιληψία. - 1970. - Τόμ. 11. - R. 187-197.

6. Aminoff M.J., Simon R.P. Status epilepticus: αίτια, κλινικά χαρακτηριστικά και συνέπειες σε 98 ασθενείς // Am. J. Med. - 1980. - Τόμ. 69.-

R. 657-666.

7. Brown J.K., Hussain N.H. Status epilepticus 1: παθογένεση // Dev. Med. Clin. Neurol. - 1991. - Τόμ. 33. - Σελ. 3-17.

8. Cascino G.D., Hesdorffer D., Logroscino G., Hauser W.A.Νοσηρότητα της μη εμπύρετης κατάστασης επιληπτικής στο Ρότσεστερ, Μινεσότα, 1965-1984 //

επιληψία. - 1998. - Τόμ. 39/8. - Σ. 829-832.

9. Cockerel O.C., Walker S.M., Sander J.W., Shorvon S.D.σύνθετη μερική

status epilepticus: ένα επαναλαμβανόμενο πρόβλημα // J. Neurol. Νευροχειρουργική Ψυχιατρική. -

1994. - Τόμ. 57.-Σ. 835-837.

10. DeLorenzo R.J., Garnett L.K., Towne A.R. et al.Σύγκριση του status epilepticus με παρατεταμένα επεισόδια σπασμών που διαρκούν από 10 έως 29 λεπτά //

επιληψία. - 1999. - Τόμ. 40/2. - Σ. 164-169.

11. Philips S.A., Shanahan R.J.Αιτιολογία και θνησιμότητα του status epilepticus σε παιδιά // Arch Neurol. - 1989. - Τόμ. 46 - R. 74-76.

12. Sander J.W.A.S., Hart Y.M., Trevisol-Bittencourt P.S.Κατάσταση απουσίας //

Νευρολογία. - 1990. - Τόμ. 40. - Σελ. 1010.

13. Shorvon S.D. Status epilepticus: κλινικά χαρακτηριστικά και θεραπεία σε παιδιά και ενήλικες. - Cambridge: Cambridge University Press, 1994.

14. Wasterlain C.G. και Treiman D.M. Status Epilepticus: μηχανισμοί και διαχείριση. - Λονδίνο: The MIT Press, 2006.

15. Treiman D.M. Status epilepticus // In: Textbook of epilepsy. - Επιμ. J. Laidlaw, Α. Richens, D. Chadwick. - Εδιμβούργο: Churchill-Livingstone,

1993. - Σ. 205-220.