Meggyógyítható a Hakim Adams szindróma? Normotenzív hydrocephalus - mi ez? Hogyan alakul ki egy kóros állapot, és lehet-e gyógyítani? A Hakim-Adams szindróma klinikai megnyilvánulásai

1. Shtulman D.R., Yakhno N.N. A vereség fő szindrómái idegrendszer... / A könyvben: Idegrendszeri betegségek. Útmutató orvosoknak. Szerk. N. N. Yakhno, D. R. Shtulman, P. V. Melnichuk. 1. köt. -M.: Orvostudomány, 1995. -S.112-114

2. Godwin-Austen R., Bendall J. Az idősek neurológiája. -London stb.: Springer-Verlag, 1990

3. Moretti J.-L. "A cerebrospinális folyadék kinetikájának változásainak értékelése." / In: Radionuclide Imaging of the Brain. Szerk. írta B.L. Holman. -New York stb.: Churchill Livingstone, 1985. -185-223.

4. Golden J.A., Bonneman C.G. „Fejlődési szerkezeti rendellenességek”. // In: A klinikai neurológia tankönyve. C. C. Goetz, E. J. Pappert (szerk.). - Philadelphia stb.: W.B.Saunders Company, 1998

5. Graff-Radford N.L., Godersky J.C., Peterson R.C. "A tünetekkel járó hydrocephalus klinikai megközelítése időseknél." / In: Demens betegségek kézikönyve. Szerk. írta: J. C. Morris. -New York stb.: Marcel Dekker, Inc., 1994. -P.377-391

6. Vanneste J.A.L. – Három évtizedes normál nyomású vízfejűség: bölcsebbek vagyunk? // J. Neurol. Neurosurg. Pszichiátria. -1994. -57. köt. -P.1021-1025

7. Adams R.D., Fisher C. M., Hakim S. et al. "Tünetekkel járó okkult hydrocephalus" normál "cerebrospinális folyadéknyomással: kezelhető szindróma". // N. Engl. J. Med. -1965. -273. köt. -P.117-126

8. Hakim S., Adams R.D. „A tünetekkel járó hydrocephalus speciális klinikai problémája normál cerebrospinális folyadéknyomás mellett. Észrevételek a cerebrospinális folyadék hidrodinamikájáról”. // J. Neurol. Sci. -1965. -2. köt. -P.307-327

9. Vinogradova I.N. Normotenzív hydrocephalus és kezelése. // Kérdés idegsebész. -1986. 4. sz. -S.46-49

10. Fernandez R., Samuels M. Az értelem megsértése. / A könyvben: Neurológia. Szerk. M. Samuliels. Per. angolról -M .: Gyakorlat, 1997. -S.60-93

11. Ojemann R.G., Fisher C.M., Adams R.D. et al. "További tapasztalatok a" normál "nyomásos hydrocephalus" szindrómával kapcsolatban. // J. Neurosurg. -1969. -31. évf. 3. sz. -P.279-294

12. Ketonen L.M., Berg M.J. Klinikai Neuroradiológia. 100 Maxim. -London stb: Arnold, 1997

13. Damulin I.V. Discirculatory encephalopathia idős és szenilis korban. Diss. ... dok. édesem. tudományok. -M., 1997

14. Levin O.S. A diszcirkulációs encephalopathia klinikai mágneses rezonancia tomográfiás vizsgálata. Diss. ... Cand. édesem. tudományok. -M., 1996

15. Levin O.S., Damulin I.V. A diffúz fehérállomány változásai és a vaszkuláris demencia problémája. // A könyvben: Achievements in neurogeriatrics. / Szerk. N. N. Yakhno, I. V. Damulina. -M .: MMA, 1995. -S.189-228

16. Yakhno N.N. A neurogeriátria aktuális kérdései. // A könyvben: Achievements in neurogeriatrics. Szerk. N. N. Yakhno, I. V. Damulina. -M .: MMA, 1995. -S.9-29

17. Krauss J. K., Regel J. P., Vach W. et al. Vaszkuláris kockázati tényezők és arterioscleroticus betegség idősek idiopátiás normálnyomású hydrocephalusában. // Stroke. -1996. -27. évf. 1. sz. -P.24-29

18. Blomsterwall E., Bilting M., Stephensen H., Wikkelso C. A járási rendellenesség nem az egyetlen motoros zavar normál nyomású hydrocephalusban. // Scand. J. Rehabil. Med. -1995. -27. évf. 4. sz. -P.205-209

19. Chawla J.C., Woodward J. Motorzavar „normál nyomású” hydrocephalusban. // Brit. Med. J. -1972. -1. köt. -P.485-486

20. Kwentus J.A., Hart R.P. Normál nyomású hydrocephalus, mánia formájában. // J. Nerv. Ment. Dis. -1987. -175. évf. 8. sz. -P.500-502

21. Golomb J., de-Leon M. J., George A.E. et al. A hippocampalis atrófia korrelál a súlyos kognitív károsodással olyan idős betegeknél, akiknél feltételezhető, hogy normális nyomású hydrocephalus. // J. Neurol. Neurosurg. Pszichiátria. -1994. -57. évf., N5. -P.590-593

22. Kramer J.H., Duffy J.M. Afázia, apraxia és agnosia a demencia diagnózisában. // Demencia. -1996. -7. évf. 1. sz. -P.23-26

23. Wood J.H., Bartlet D., James A.E., Udvarhelyi G.B. Normál nyomású hydrocephalus: Diagnózis és betegválasztás shunt műtéthez. // Neurológia (Minneap.). -1974. -24. évf., N.6. -P.517-526

24. Giladi N., Kao R., Fahn S. Fagyás jelenség Parkinson-kórban szenvedő betegeknél. // Mov. Zavar. -1997. -12. évf., N.3. -P.302-305

25. Krauss J. K.,. Droste D.W. Az intracranialis nyomásingadozások előrejelzése normál nyomású hydrocephalus gyanúja esetén transzkraniális Doppler ultrahanggal. // Neurol. Res. -1994. -16. évf., N5. -P.398-402

26. Razumovsky A.E., Shakhnovich A.R., Simernitsky B.P. et al. A cerebrospinális rendszer rugalmas tulajdonságai és a CSF dinamikája intracranialis hipertóniában és normotenzív hydrocephalusban felnőtteknél. // Kérdés idegsebész. -1986. 6. sz. -VAL VEL. 53-58

27. Drayer B.P., Rosenbaum A.E. A cerebrospinális folyadékrendszer dinamikája a koponya számítógépes tomográfiával meghatározottak szerint. / In: „A cerebrospinális folyadék neurobiológiája. egy". Szerk. írta: J. H. Wood. -New York, London: Plenum Press, 1980. -P.405-431

28. Jack C.R., Mokri B., Laws E.R. et al. MR-leletek normál nyomású hydrocephalusban: Jelentősége és összehasonlítása a demencia más formáival. // J. Comput. Segít. Tomogr. -1987. -11. évf., N.6. -P.923-931

29. Bradley W. G., Scalzo D., Queralt J. et al. Normál nyomású hydrocephalus: értékelés agy-gerincvelői folyadék áramlási mérésekkel MR képalkotáson. // Radiológia. -1996. -198. évf., 2. sz. -P.523-529

30. Kristensen B., Malm J., Fagerland M. et al. Regionális agyi véráramlás, fehérállomány-rendellenességek és a cerebrospinális folyadék hidrodinamikája idiopátiás felnőttkori hydrocephalus szindrómában szenvedő betegeknél. // J. Neurol. Neurosurg. Pszichiátria. -1996. -60. évf. 3. sz. -P.282-288

31. Tanaka A., Kimura M., Nakayama Y. et al. Agyi véráramlás és autoreguláció normál nyomású hydrocephalusban. // Neurosurg. -1997. -40. évf., N.6. -P.1161-1165

32. Tedeschi E., Hasselbalch S. G., Waldemar G. et al. Heterogén agyi glükóz metabolizmus normál nyomású hydrocephalusban. // J. Neurol. Neurosurg. Pszichiátria. -1995. -59. évf. 6. sz. -P.608-615

33. Kushner M., Younkin D., Weinberger J. et al. Agyi hemodinamika a normál nyomású hydrocephalus diagnózisában. // Neurológia (Cleveland). -1984. -34. évf. 1. sz. -96-99

34. Markusse H.M., Hilkens P.H., van den Bent M.J., Vecht C.J. A prednizonra reagáló rheumatoid arthritishez társuló normál nyomású hydrocephalus. // J. Rheumatol. -1995. -22. évf., N.2. -P.342-343

35. Danek A., Uttner I., Yoursry T., Pfister H. W. Lyme neuroborreliosis normál nyomású hydrocephalusnak álcázva. // Neurológia. -1996. -46. évf., N.6. -P.1743-1745

36. Christensen P.B. Normál nyomású hydrocephalus myotoniás dystrophiában. Eur. Neurol. -1988. -28. köt. -P.285-287

37. Fukatsu R., Tamura T., Miyachi T. et al. Krónikus neuropátia, magas fehérjeszint az agy-gerincvelői folyadékban, valamint B1-vitamin- és foláthiány normál nyomású hydrocephalusban szenvedő betegeknél. // Nippon Ronen Igakkai Zasshi. -1997. -34. évf., N.6. -P.521-528

38. Dublin A.B., Dublin W.B. Agyi pszeudoatrophia és számítógépes tomográfia: Két szemléltető esetismertetés. // Surg. Neurol. -1978. -10. köt. -P.209-212

39. Romero-Lopez J., Moreno-Carretero M. J., Escriche D. Normotenzív hydrocephalus mint a meningovascularis szifilisz megnyilvánulása. // Rev. Neurol. -1996. -24. köt. -P.1543-1545

40. Malm J., Kristensen B., Karlsson T. et al. A cerebrospinális folyadék dinamikus tesztjeinek prediktív értéke idiopátiás felnőttkori hydrocephalus szindrómában szenvedő betegeknél. // Arch. Neurol. -1995. -52. évf. 8. sz. -P.783-789

Hydrocephalus, normál nyomás (G91.2)

Idegsebészet

Általános információ

Rövid leírás

Az oroszországi idegsebészek szövetsége

Tábornok információ.
Normál nyomású hydrocephalus ( G91.2 Hydrocephalus Normál nyomás ) vagy normotenzív hydrocephalus (NTH), mint önálló betegség, 1965-ben írták le S. Hakim és R. D. Adams. ... Azon orvosok nevével, akik a hydrocephalus ezen formájának különálló betegségként történő elkülönítését javasolták, a fő szindrómát általában Hakim-Adams triádnak nevezik. Ez a forma A hydrocephalust a kamrai rendszer lassú kiterjedése jellemzi a formálisan normális koponyaűri nyomás hátterében és a klinikai triász fokozatos fejlődése: járászavar, demencia és vizelet-inkontinencia. Emlékeztetni kell arra, hogy a teljes triász csak az esetek 1/3-ában fordul elő. Más betegeknél a triádból két tünet kombinációja fordul elő. Az egyetlen tünetként említik az NTG megnyilvánulását - járászavart. Az NTG főleg idős korban alakul ki, de ez jellemző az idiopátiás hydrocephalusra. A másodlagos NVT-nek nincs korhatára. Másodlagos IGT alakulhat ki különböző etiológiájú intracranialis vérzések, különböző súlyosságú agysérülések, agy- és membrángyulladásos betegségek, műtéti beavatkozások után. Az idiopátiás NTG-nek nincs nyilvánvaló oka a betegség megjelenése előtt. E betegség patogenezisének alapja a CSF felszívódási helyek elzáródása, a vérbe szállítás nehézsége. Ezt bizonyítja egy olyan mutató, mint a cerebrospinális folyadék kiáramlásával szembeni ellenállás, amely jelentősen növekszik az NTG-ben szenvedő betegeknél, és a sebészeti kezelés után csökken. A cerebrospinális folyadék felszívódásának nehézségei miatt a koponyaűri nyomás (ICP) relatív növekedése egyrészt a cerebrospinális folyadék szállításának javítására szolgáló kompenzációs mechanizmus, másrészt a cerebrospinális elzáródás következménye. folyadékpályák, de ennek ellenére az ICP az életkori normán belül marad. Ez a körülmény diktálta a nevét a hydrocephalus ezen formájának.

Az NTG prevalenciája meglehetősen magas. A hydrocephalus állami nyilvántartásával rendelkező országok szerint az NTG prevalenciája 20-22 fő/100 000 lakos, ami összemérhető a glia agydaganatok prevalenciájával, és meghaladja az agyi aneurizmák prevalenciáját. Különböző szerzők szerint az NTG-t a demenciában szenvedő betegek 6-10%-ában mutatják ki. A gyakorisági változékonyság a demencia különböző diagnosztikai kritériumaihoz kapcsolódik. ...

Klinikai kép

Tünetek, természetesen

Klinikai kép normotenzív hydrocephalus

Az NTG fő klinikai szindróma a Hakim-Adams triád. Nem szabad azonban elfelejteni, hogy az 1965-ben leírt klasszikus kép csak a betegek 32-48% -ánál figyelhető meg. Gyakran csak két tünet van, általában járászavar és demencia (30%). Az elszigetelt tünetek kevésbé gyakoriak, és általában ez csak a járás romlása (körülbelül 10%). Tudnia kell, hogy egy ilyen "jól ismert klasszikus kép a hydrocephalusról", mint fejfájás, hányinger, hányás, látásromlás NTG-vel egyáltalán nem jelentkezik.

A triász leggyakoribb eleme (kb. 90%) a járászavar (R26 Járás- és mozgászavarok). A betegekre jellemző a csoszogó járás a szélesen elhelyezett lábakon, a lépés magasságának és hosszának csökkenése, a mozgás ritmusának és sebességének csökkenése, a test kilengésének csökkenése, "csúszás", tehetetlenség a forduláskor. Ez a járás „mágneses”, „csoszogó”, „rövid lépés”, „ragadós láb” néven írható le. A betegek gyakran használnak további támogatási vagy támogatási eszközöket. A betegség előrehaladtával a járási aktus elején nehézségek észlelhetők, a lépések száma a kanyarban növekszik, végrehajtásuk lassúsága és nehézségei. A lábak izomtónusa általában piramisszerűen növekszik. Súlyosabb esetekben az alsó végtagokban spasticitás, hyperreflexia és alsó paraparesis lép fel. A járászavarok hátterében feltehetően az agy laterális kamráinak, főként az elülső szarvaknak a kitágulása, a piramispálya megnyúlása, a bazális magok elválasztása a frontális régióktól, a frontális kéreg diszfunkciója, valamint a szenzomotoros integráció zavara áll.

Az IGT-ben szenvedő betegek kognitív károsodása (F02.8 * Demencia más meghatározott betegségekben; F06.7 Enyhe kognitív károsodás) általában enyhe vagy közepes súlyosságú, és lassabban fejlődik ki, mint Alzheimer-kórban. Az érzelmi háttér általában tompa, a saját állapot kritikája csökkent vagy hiányzik, spontaneitizmus, önelégültség, dezorientáció van, inkább időben, mint helyben. Egyes betegeknél mániák, káprázatos megnyilvánulások, depresszió alakulhatnak ki. A betegség előrehaladott stádiumában vegetatív állapot kialakulása lehetséges. A kognitív károsodások a memória csökkenésében, a mentális folyamatok és a pszichomotoros reakciók sebességének lelassulásával, a megszerzett ismeretek felhasználási képességének csökkenésével, a szokásos munkavégzés képtelenségével, apátiával nyilvánulnak meg, amely az elülső részek diszfunkciójával jár. az agy és az úgynevezett szubkortikális demenciára jellemző. A kognitív károsodás gyakran nem a fő tünet. A korai stádiumban a gnózis és más kérgi funkciók általában érintetlenek.

A kismedencei rendellenességek gyakrabban vizelet-inkontinencia jellegűek (N39.4 A vizelet-inkontinencia egyéb meghatározott típusai), de korai stádiumban előfordulhat gyakori vizelés és nocturia. A jövőben az imperatív késztetés és hamarosan a vizelet inkontinencia is csatlakozik. A húgyúti rendellenesség nem fő tünet a Hakim-Adams triádban. A széklet inkontinencia ritka. ...

Diagnosztika

Preoperatív diagnosztika

Az NTG klinikai és radiológiai kritériumai a következők:

1) teljes vagy hiányos Hakim-Adams triád jelenléte (járászavar, kognitív károsodás, a kismedencei szervek működésének megzavarása, elsősorban vizelés).

2) az agy kamráinak tágulása: az Evans-index több mint 0,3, gyakran az oldalsó repedések konvexitális CSF-tereinek szimmetrikus kiterjedésével kombinálva, a parasagittalis területek normál vagy viszonylag szűkült CSF-tereinek hátterében.

ALAPÉRTELMEZETT :

1. Teljes klinikai vizsgálat, beleértve a neurológiai és szemészeti vizsgálatot, neuropszichológiai vizsgálatot (1. melléklet), járásvizsgálatot (2. melléklet) a műtét előtt és 7-8 nappal azután.

2. Agyi MRI készítése a CSF dinamikájának vizsgálatával (fáziskontraszt MRI kardioszinkronizációval, Time SLIP) műtét előtt, MRI szűrés műtét után.

3. NTG-s betegek kognitív funkcióinak és járásának vizsgálata pontértékeléssel a műtéti kezelés tervezésének szakaszában és annak eredményei alapján.

4. Lumbálpunkció elvégzése minden NTG-gyanús betegnek ICP méréssel, CSF dinamikus tesztekkel, "tapteszttel" (3. sz. melléklet) a "tap-teszt" utáni neuropszichológiai vizsgálat és járás értékelésével.

Pozitív tesztnek tekintjük a kognitív funkciók mutatóinak több mint 10%-os javulását, például az MMSE skála használata esetén az összpontszám 3 vagy több ponttal történő növekedése. A járásfunkció értékelésénél a javulás kritériuma a járássebesség 20%-os vagy annál nagyobb növekedése, a lépésmagasság növelése és az alaptámasz szűkítése. Az alacsonyabb értékekkel végzett tesztek teljesítményének javulása nem tekinthető informatívnak vagy kétségesnek. Ennek tartalmaznia kell a páciens szubjektív javulásáról szóló nyilatkozatát is, nyilvánvaló objektív változások hiányában. Negatív eredménynek minősül a beteg állapotában bekövetkezett változások hiánya vagy az állapot rosszabbodása. A pozitív vizsgálati eredmény a műtéti kezelés jelzése.

5. Ha a "tap-test" eredménye negatív vagy megkérdőjelezhető, infúziós terhelési tesztet kell végezni. A reszorpció csökkenésére vagy a cerebrospinális folyadék kiáramlásával szembeni ellenállás növekedésére vonatkozó adatok beszerzése hiporeszorbens hydrocephalus jelenlétét jelzi a betegben, és ennek patognomonikus jele - shunt-műtétet jeleznek.

6. Az előző két vizsgálat negatív vagy kétes eredménye esetén 72 órán keresztül 10 ml/óra agy-gerincvelői folyadék kiürülési sebességgel külső lumbális drenázst végzünk, amelyet a neurológiai állapot felmérése, neuropszichológiai vizsgálat, ill. járásértékelés. A pozitív teszteredmény (a kritériumok ugyanazok, mint a "tap-teszt" esetében) a sebészi kezelés indikációja.

OPCIÓK:

1. Ellenjavallatok vagy az MRI-hez való hozzáférés hiánya esetén agyi CT végezhető.

Kezelés külföldön

Kapjon kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban

Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban

Kezelés

Kezelés

Azon NTG-s betegek kezelése, akiknél pozitív a teszteredmény, azonnali kezelés. A műtéti indikációt a klinikai kép (teljes vagy hiányos Hakim-Adams triász), az MRI (CT) szerinti hydrocephalus kép és az elvégzett vizsgálatok eredményei (pozitív eredmény) összesítése alapján határozzák meg. az elvégzett vizsgálatok abszolút indikációt jelentenek a műtéti kezelésre) (4. melléklet).

A sebészeti beavatkozás ellenjavallatával rendelkező betegek konzervatív kezelését neurológusok, pszichiáterek, neurorehabilitológusok végzik.

ALAPÉRTELMEZETT:

1. A cerebrospinális folyadék kiáramlásának és felszívódásának alternatív útvonalának megteremtése.

Az NTG-ben szenvedő betegek fő kezelési módja a ventriculoperitonealis vagy lumboperitonealis shunting. Előnyben kell részesíteni a szelepvezérlésű rendszereket, amelyekben az anti-szifonszerkezet és a programozható, változtatható nyomású szelepes rendszereket a lehető legnagyobb szerkezetileg kis nyitási nyomáslépéssel.

A posztoperatív időszakban az NTG-ben szenvedő betegek komplex rehabilitációs és rehabilitációs kezelésen esnek át rehabilitációs terapeuta és neurológus felügyelete mellett. Figyelemmel kell kísérni a neuropszichológiai állapot, a járás és az MRI mintázat változásait. Ha a tünetek kiújulnak, idegsebészi vizsgálat indokolt, esetleg a söntrendszer szelep nyitónyomásának további csökkentése, illetve sönt működési zavar esetén a szelep vagy a teljes rendszer cseréje.

Ha nem lehetséges programozható szelep, akkor állandó közepes vagy alacsony nyomású szelepek használhatók. Ugyanakkor figyelembe kell venni a szelepcsere ismételt műveleteinek nagy valószínűségét (10-20%) a rendszer nem megfelelő működése miatt.

OPCIÓK:

1. Alternatív útvonal kialakítása a cerebrospinális folyadék agykamráiból való kiáramlására.

Az endoszkópos műtétek, amelyek a CSF-üregek mesterségesen kialakított sztómáin és bazális CSF-ciszternákon keresztül történő kiáramlásának alternatív útvonalát célozzák, a legkevésbé invazív, hagyományos modern módszer a hydrocephalus túlnyomóan elzáródó formáinak kezelésére. Az agy-gerincvelői folyadék pályáinak elzáródása esetén ezek a műtétek a választandó műtétek. A közelmúltban bizonyíték van az endoszkópos triventriculocisternostomia (ETV) bizonyos hatékonyságára a hydrocephalus hiporeszorbens formáiban szenvedő betegeknél, beleértve az NTG-t is. Ezek a publikációk azonban némileg ellentmondásosak az endoszkópos műtétek hatékonyságát illetően NTG-ben szenvedő betegeknél.

A CSF utak elzáródásának (szűkületének) objektív igazolásával az NTG klinika hátterében a sebészeti kezelés endoszkópos triventriculocisternostomiával kezdődik. Klinikai hatás hiányában CSF sönt beavatkozásokat végeznek.

2. A sebészi kezelés csak a klinikai kép (teljes vagy hiányos Hakim-Adams triád) és az MRI (CT) szerinti hydrocephalus kép alapján végezhető liquorodinamikai vizsgálatok elvégzése nélkül. Ugyanakkor emlékezni kell az ilyen taktikával végzett sebészeti kezelés lehetséges hatástalanságára a posztoperatív szövődmények ismert magas kockázata miatt. Az is előfordulhat, hogy van egy olyan betegcsoport, akiknél az agy-gerincvelői folyadék elvezetése akár három napon belül is elégtelen az érzékelhető állapotváltozások kialakulásához. Ezeknél a betegeknél pozitív szerepet játszhat a vizsgálatok elvégzése nélkül, illetve elméletileg negatív vagy megkérdőjelezhető eredménnyel végzett műtét.

Kontroll az elvégzett műtéti kezelés után

SZABVÁNYOK:

1. Agy MRI-vizsgálata a műtét után 3 hónappal, majd 6 hónapig 1 évig, majd évente.

2. Idegsebész kontrollvizsgálatok MRI vizsgálat eredményeivel a műtét után 3, 6, 12 hónappal, majd évente.

A tünetek kiújulásával vagy fokozódásával idegsebész kontrollvizsgálat. Ha a sönt működési zavarának egyéb okait kizárták, lehetőség van a söntszelep nyitónyomásának további csökkentésére (vagy a szelep cseréjére).

1. Neurológus szakorvosi felügyelete

2. Rehabilitációs és rehabilitációs kezelés lefolytatása speciális központban.

Információ

Források és irodalom

1. Klinikai irányelvek Az oroszországi idegsebészek szövetsége
   1. 1. Vinogradova I.N. Normotenzív hydrocephalus és kezelése (Review) // J. Vopr. idegsebészet. - 1986. - 4. sz. - P. 46-49 2. Damulin I.V., Oryshich N.A., Ivanova E.A. Normotenzív hydrocephalus // Neurológiai folyóirat. - 1999. - 6. sz. - P.51-56 3. Kravchuk A.D., Likhterman LB, Shukhrai V.A. A poszttraumás normotenzív hydrocephalus monoszimptómás klinikai lefolyása. // J. Vopr. Idegsebészet. - 2011. - 75. v., 1. sz. - S.42-46. 4. Yakhno NN Idegrendszeri betegségek: Útmutató orvosok számára. - M .: Orvostudomány, 2005. 5. Yakhno N.N., Zakharov V.V., Lokshina A.B., Koberskaya N.N., Mkhitaryan E.A. Elmebaj. Útmutató orvosoknak. –M .: MEDpress. - 2011 .-- 272 p. 6. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S., Ojemann R.G., Sweet W.H. Tünetekkel járó okkult hydrocephalus "normál" cerebrospinalis-folyadéknyomással. Kezelhető szindróma.//N. Engl. J. Med. -1965. - Vol.273, No. 7. –P.117-126. 7. AWMF irányelvei Normál nyomású vízfejűség. http:// www. awmf.org/leitlinien/detail/ll/030-063.html. 8. Fritsch M., Kehler U., Meier U. Normal Pressure Hydrocephalus .: Thieme. 2014. 151 p. 9. Hellstrom P., Edsbagge M., Archer T., Tissel M., Tullberg M., Wikkelso C. Klinikailag diagnosztizált idiopátiás normálnyomású hydrocephalusban szenvedő betegek neuropszichológiája.// Neurosurgery.-2007.-61. évf. 6.- P. 1219-1226 10. Katzman R., Hussey F. Egy egyszerű állandó infúziós manometriás teszt a CSF-abszorpció mérésére. I. Indoklás és módszer // Neurology. 1970 Vol. 20 No. 6 P 534-544. 11. Marmarou A., Bergsneider M., Relkin N., Klinge P., Black P.M. Irányelvek kidolgozása az idiopátiás normálnyomású hydrocephalus bevezetéséhez.// Idegsebészet.-2005.-57. évf., 3. sz. (melléklet).-S1-S3. 12.Relkin N., Marmarou A., Klinge P., Bergsneider P., Black P.M. Idiopathiás normálnyomású hydrocephalus diagnosztizálása.// Idegsebészet.-2005.-57. évf., 3. sz. (melléklet).-S4-S16.

Információ

A standardok a diagnózis és a kezelés általánosan elfogadott alapelvei, amelyeket multicentrikus prospektív randomizált vizsgálatok vagy független nagy, nem randomizált prospektív és retrospektív vizsgálatok eredményei támasztanak alá.

Az ajánlások a legtöbb szakértő által javasolt terápiás és diagnosztikai intézkedések, amelyeket adott klinikai helyzetekben a kezelés kiválasztásának lehetőségének tekintenek. Az adatokat nem randomizált prospektív vagy retrospektív tanulmányok támasztják alá.

melléklet 1. sz

DIAGNOSZTIKAI ZAVAROK VIZSGÁLATA:

I. A mentális állapot rövid vizsgálata

Mini mentális állapot vizsgálat (MMSE)

A mentális egészség rövid vizsgálata a legszélesebb körben alkalmazott módszer a demencia szűrésére és súlyosságának felmérésére.

Értékelés (pont)

1. Tájékozódás időben: 0 - 5

Mi a dátum (nap, hónap, év, hét napja)

2. Helyben tájolás: 0 - 5

Hol vagyunk? (ország, régió, város, klinika, szoba)

3. Érzékelés: 0 - 3

Ismételje meg három szót: ceruza, ház, penny

4. Figyelemkoncentráció: 0 - 5

Sorozatszámlálás ("100-ból 7-et kivonni") - ötször

Vagy: Mondja ki a „föld” szót fordítva

5. Memória 0 - 3

Emlékezz 3 szóra (lásd a 3. pontot)

6. Beszéd 0 - 2

Cím (toll és óra)

Ismételje meg a mondatot: "Nem, ha, és vagy de"

7,3 fokozatú parancs: 0 - 1

"Vegyél elő egy papírlapot a jobb kezeddel, hajtsd félbe és tedd az asztalra."

8. Olvasás: "Olvasás és követés" 0 - 3

a) csukd be a szemed

b) Írj egy mondatot!

9. Vázolja fel a rajzot 0 - 3

ÖSSZPONT 0 - 30

Utasítás

1. Tájékozódás az időben. Kérdezze meg a betegtől a teljes dátumot, hónapot, évet és a hét napját. A maximális pontszám (5) akkor jár, ha a beteg önállóan és helyesen nevezi meg a napot, a hónapot és az évet. Ha további kérdéseket kell feltennie, 4 pontot adnak. További kérdések a következők lehetnek: ha a beteg csak egy számot nevez meg, akkor megkérdezi: "Milyen hónapban?", "Milyen évben?", "A hét melyik napján?" Minden hiba vagy válasz hiánya egy ponttal csökkenti az osztályzatot.

2. Helyben tájolás. Felteszik a kérdést: "Hol vagyunk?" Ha a beteg nem válaszol teljes mértékben, további kérdéseket tesznek fel. A páciensnek meg kell neveznie az országot, régiót, várost, intézményt, ahol a vizsgálat történik, szobaszámot (vagy emeletet). Minden hiba vagy válasz hiánya egy ponttal csökkenti az osztályzatot.

3. Érzékelés. A következő utasítást adják: "Ismételje meg és próbáljon megjegyezni három szót: ceruza, ház, penny." A szavakat a lehető legvilágosabban kell kiejteni, másodpercenként egy szóval. A páciens egy szó helyes ismétlését minden szónál egy ponton becsüli meg. A szavakat annyiszor kell előadni, ahányszor szükséges, hogy az alany helyesen ismételje meg őket. Azonban csak az első ismétlést pontozzák.

4. A figyelem koncentrálása. A rendszer arra kéri, hogy egymás után vonjon ki 100-tól 7-ig. Öt kivonás elegendő (a "65" eredményig). Minden hiba egy ponttal csökkenti az osztályzatot. Alternatív megoldásként a „föld” szót fordítva kell kiejteni. Minden hiba egy ponttal csökkenti az osztályzatot. Például, ha „yalmez” helyett „yamlez” ejtik, 4 pontot kapunk; ha "yamlze" - 3 pont stb.

5. Memória. Kérje meg a pácienst, hogy emlékezzen a 3. oldalon megjegyzett szavakra.

6. Beszéd. Felmutatnak egy tollat, és megkérdezik: „Mi ez?”, Hasonlóképpen - egy óra. Minden helyes válasz egy pontot ér.
A pácienst megkérjük, hogy ismételje meg a fenti nyelvtanilag nehéz mondatot. A helyes ismétlés egy pontot ér.

7. A parancs szóban adható, amely három cselekvés egymás utáni végrehajtását írja elő. Minden akció egy pontot ér.

8-9. Három írásos parancsot adnak; a beteget megkérjük, hogy olvassa el és végezze el.

A parancsokat elég nagy nyomtatott betűkkel kell írni egy üres papírlapra. A második parancs helyes végrehajtása előírja, hogy a páciensnek önállóan kell írnia egy értelmes és nyelvtanilag teljes mondatot. A harmadik parancs végrehajtásakor a beteg kap egy mintát (két egymást metsző, egyenlő szögű ötszög), amelyet újra kell rajzolnia vonal nélküli papírra. Ha az újrarajzolás során térbeli torzulások vagy vonalak nem kapcsolódnak össze, a parancs végrehajtása hibásnak minősül. A parancsok helyes végrehajtásáért egy pont jár.

A kapott eredmények értelmezése

A teszt eredményét az egyes tételek eredményeinek összegzésével kapjuk meg.

Ezen a teszten a maximális pontszám 30 pont, ami a legmagasabb kognitív képességeknek felel meg. Minél alacsonyabb a teszt eredménye, annál kifejezettebb a kognitív hiány. Különböző kutatók szerint a teszteredmények a következő jelentéssel bírhatnak.

28-30 pont - nincs kognitív károsodás

24 - 27 pont - demencia előtti kognitív károsodás

20-23 pont - enyhe demencia

11 -19 pont - mérsékelt demencia

0-10 pont - súlyos demencia

Meg kell jegyezni, hogy a fenti technika érzékenysége nem abszolút: enyhe demencia esetén a teljes MMSE pontszám a normál tartományon belül maradhat. Ennek a tesztnek az érzékenysége különösen alacsony a kéreg alatti struktúrák domináns elváltozásával járó demenciában vagy az agy elülső lebenyeinek domináns elváltozásával járó demenciában.

II. Elülső diszfunkciós akkumulátor
Elülső értékelő akkumulátor (FAB)

A technikát a homloklebenyek vagy a kéreg alatti agyi struktúrák túlnyomórészt elváltozásával járó demencia szűrésére javasolták, vagyis amikor az MMSE érzékenység esetleg nem elegendő.

1. Konceptualizálás... A pácienst megkérdezik: "Mi a közös az alma és a körte között?" A válasz akkor tekinthető helyesnek, ha kategorikus általánosítást tartalmaz ("Ez gyümölcs"). Ha a páciens nehéznek találja, vagy más választ ad, közöljük vele a helyes választ.

Aztán megkérdezik: "Mi a közös a kabát és a kabát között?" ... "Mi a közös az asztal és a szék között?" Minden kategorikus általánosítás 1 pontot ér. Ebben a résztesztben a maximális pontszám 3, a minimum 0.

2. A beszéd folyékonysága... Azt kérik, hogy csukja be a szemét, és egy percre mondjon "s" betűt tartalmazó szavakat. Ebben az esetben a tulajdonnevek nem számítanak bele. Eredmény: több mint 9 szó percenként - 3 pont, 7-től 9-ig - 2 pont, 4-től 6-ig - 1 pont, kevesebb, mint 4 - 0 pont.

3. Dinamikus gyakorlat. A pácienst felkérik, hogy egy kézzel ismételjen meg három mozdulatsort az orvos mögött: ököl (vízszintesen, az asztal felületével párhuzamosan) - él (egy kefe függőlegesen van elhelyezve a középső élre) - tenyér (kéz). vízszintesen van elhelyezve, tenyérrel lefelé). A sorozat első bemutatóján a páciens csak az orvost követi, a másodikon az orvos mozdulatait ismétli, végül a következő két sorozatot önállóan végzi el. Önmegvalósításkor a páciensnek szóló felszólítások elfogadhatatlanok. Eredmény: három mozdulatsor helyes végrehajtása - 3 pont, két sorozat - 2 pont, egy sorozat (orvossal együtt) - 1 pont.

4. Választás egyszerű reakciója... A következő utasítást adják: „Most ellenőrizni fogom a figyelmedet. Megrázzuk a ritmust. Ha egyszer eltalálom. Egymás után kétszer kell ütni. Ha kétszer egymás után ütök, neked csak egyszer kell eltalálnod." A következő ritmust ütögetjük: 1-1-2-1-2-2-2-1-1-2. Az eredmény értékelése: helyes végrehajtás - 3 pont, legfeljebb 2 hiba - 2 pont, sok hiba - 1 pont, az orvosi ritmus teljes másolása - 0 pont.

5. Választható bonyolult reakció... A következő utasítást adják: „Most, ha egyszer ütök, akkor nem kell semmit sem tenned. Ha kétszer egymás után ütök, neked csak egyszer kell eltalálnod." A ritmus ütögetve: 1-1-2-1-2-2-2-1-1-2. Az eredmény becslése hasonló a 4. tételhez.

6. Megragadó reflexek kutatása... A beteg leül, megkérjük, hogy tegye a kezét a térdére, tenyérrel felfelé, és ellenőrizzük a markoló reflexet. A fogóreflex hiánya 3 pontra becsülhető. Ha a beteg megkérdezi, hogy meg kell-e fognia, 2 pontot kell adni. Ha a beteg megragad, akkor utasítják, hogy ezt ne tegye, és ismét ellenőrzik a megfogási reflexet. Ha a reflex hiányzik az ismételt vizsgálat során, 1, ellenkező esetben 0 pont jár.

Így a teszt eredménye 0 és 18 között változhat; a legmagasabb kognitív képességeknek megfelelő 18 ponttal.

A domináns elülső lebeny elváltozással járó demencia diagnosztizálásánál fontos a FAB és MMSE eredmények összehasonlítása: a frontális demenciát rendkívül alacsony FAB eredmény (kevesebb mint 11 pont) jelzi viszonylag magas MMSE eredménnyel (24 ill. több pont). Enyhe Alzheimer-típusú demencia esetén ezzel szemben az MMSE index elsősorban csökken (20-24 pont), míg a FAB index maximum marad, vagy enyhén csökken (több mint 11 pont).

Végül, az Alzheimer-típusú közepesen súlyos demenciában mind az MMSE, mind a FAB csökken.

III. Órarajz teszt

A teszt egyszerűsége és magas információtartalma, beleértve az enyhe demenciát is, az egyik leggyakrabban használt eszközzé teszi a klinikai szindróma diagnosztizálására.

A tesztet a következőképpen hajtjuk végre. A beteg kap egy üres, vonal nélküli papírlapot és egy ceruzát. Az orvos azt mondja: "Kérlek, rajzolj egy kerek órát számokkal a számlapon, és úgy, hogy az óra mutatói negyed kettőre mutassák." A páciensnek önállóan kell kört rajzolnia, mind a 12 számot a megfelelő helyre kell tennie, és a megfelelő helyre mutató nyilakat kell rajzolnia, ez a feladat általában soha nem okoz nehézséget. Ha hibák fordulnak elő, azokat egy 10 pontos skálán számszerűsítik:

10 pont - a norma, kört húzunk, a számok a megfelelő helyen vannak, a nyilak a beállított időt mutatják.

9 pont - kisebb pontatlanságok a nyilak elhelyezkedésében.

8 pont - észrevehetőbb hibák a nyilak helyzetében

7 pont - a nyilak teljesen rossz időt mutatnak

6 pont - a nyilak nem töltik be funkciójukat (pl. a megfelelő idő karikázva)

5 pont - a számok rossz elrendezése a tárcsán: fordított sorrendben következnek (az óramutató járásával ellentétes irányban), vagy a számok közötti távolság nem azonos.

4 pont - az óra integritása elveszett, néhány szám hiányzik vagy a körön kívül található

3 pont - a számok és a tárcsa már nem kapcsolódnak egymáshoz

2 pont - a beteg tevékenysége azt mutatja, hogy megpróbálja követni az utasítást, de sikertelenül

1 pont - a beteg nem kísérli meg követni az utasítást

Ennek a tesztnek a teljesítménye romlik mind a frontális demenciában, mind az Alzheimer-féle demenciában, valamint a kéreg alatti struktúrák túlnyomóan elváltozásával járó demenciában. Ezen állapotok differenciáldiagnózisához hibás önrajzolás esetén a pácienst arra kérik, hogy egészítse ki a számlapon lévő nyilakat a már kirajzolt számokkal (az orvos által). A frontális típusú demenciával és a kéreg alatti struktúrák enyhe és közepes súlyosságú elváltozásával járó demenciával csak a független rajzolás szenved, miközben megmarad a nyilak elhelyezésének képessége a már megrajzolt számlapon. Az Alzheimer-típusú demencia esetén mind a független rajzolás, mind a mutatók helyzete a már kész számlapon károsodik.

IV. Általános romlási skála

(Globális romlási besorolás)

A kognitív károsodás súlyosságának felmérésére kvantitatív neuropszichológiai módszereket és klinikai skálákat is alkalmaznak, amelyek értékelik, ill.

a demencia kognitív és egyéb (viselkedési, érzelmi, funkcionális) tünetei. Ez az általános romlási skála (Global Deterioration Rating) az egyik legteljesebb klinikai skála, amelyet nagyon gyakran alkalmaznak a gyakorlatban. A skála 2. és 3. pozíciója enyhe kognitív károsodásnak, a 4-7. pozíció pedig demenciának felel meg (az ICD-10 szerint).

1 - nincsenek szubjektív vagy objektív tünetei a memóriazavarnak vagy más kognitív funkcióknak.

2 - nagyon enyhe rendellenességek: emlékezetkieséssel kapcsolatos panaszok, leggyakrabban kétféle (a) - nem emlékszik, mit hova tett; (b) elfelejti közeli ismerőseinek nevét. A pácienssel folytatott beszélgetés során a memóriazavarok nem észlelhetők. A páciens teljesen megbirkózik a munkával, a mindennapi életben önálló. Megfelelően riasztott a meglévő tünetek.

3 - enyhe rendellenességek: enyhe, de klinikailag körülhatárolt tünetek. Az alábbiak közül legalább egy: (a) képtelenség eligazodni, amikor ismeretlen helyre utazik; (b) a páciens munkatársai tisztában vannak kognitív problémáival; c) az otthoniak számára nyilvánvaló a szókeresés nehézségei és a névfeledés; (d) a beteg nem emlékszik arra, amit éppen olvasott; e) nem emlékszik azoknak az embereknek a nevére, akikkel találkozik; f) eltette valahova, és nem talált fontos tárgyat; (g) A sorozatszámlálás károsodhat a neuropszichológiai vizsgálatok során. Az ilyen súlyosságú kognitív zavarok tárgyiasítása csak a magasabb agyi funkciók alapos vizsgálata segítségével lehetséges. A jogsértések hatással lehetnek a munkára és a mindennapi életre. A beteg elkezdi tagadni a jogsértéseit. Gyakran enyhe vagy közepes szorongás.

4 - közepesen súlyos zavarok: nyilvánvaló tünetek. A fő megnyilvánulások: (a) a beteg nincs kellően tisztában a körülötte zajló eseményekkel; b) egyes életesemények emlékezete megzavarodik; (c) a soros fiókot megsértették; (d) az útkeresés, a pénzügyi tranzakciók lebonyolítása stb. képességének károsodása. Általában nem sértik meg (a) az időben és a saját személyiségben való tájékozódást; b) közeli ismerősök felismerése; c) az ismerős út megtalálásának képessége. Nehéz feladatok elvégzésének elmulasztása. A hiba tagadása a pszichológiai védekezés fő mechanizmusává válik. Megfigyelhető az affektusok ellaposodása és a problémás helyzetek elkerülése.

5 - közepesen súlyos jogsértések: a függetlenség elvesztése. Képtelenség megjegyezni fontos életkörülményeket, például lakcímet vagy telefonszámot, családtagok (például unokák) nevét, annak az oktatási intézménynek a nevét, amelyben végzett. Általában dezorientáció időben vagy helyen. Sorozatszámlálási nehézségek (40-től 4-ig vagy 20-tól 2-ig). Ugyanakkor megőrződnek az alapvető információk önmagunkról és a környezetünkről. A betegek soha nem felejtik el saját nevüket, házastársuk és gyermekeik nevét. Nincs szükség segítségre az étkezéshez és az erőnléthez, bár az öltözködés nehézkes lehet.

6 - súlyos jogsértések: nem mindig lehet megjegyezni annak a házastársnak vagy más személynek a nevét, akitől a mindennapi életben teljes mértékben függenek. Amnézia a legtöbb életeseményre. Dezorientáció az időben. Nehézségek a 10-től 1-ig, néha 1-től 10-ig történő számolás során. Legtöbbször külső segítségre van szüksége, bár néha megmarad az ismerős út megtalálásának képessége. Az alvás-ébrenlét ciklus gyakran megszakad. Szinte mindig biztonságos, ha megjegyzi a saját nevét. Az ismerős emberek felismerése általában megmarad. A személyiség és az érzelmi állapot megváltozik. Előfordulhatnak: (a) téveszmék és hallucinációk, például olyan elképzelések, hogy a házastárs megváltozott, képzeletbeli arccal vagy saját tükörképével beszél; b) megszállottság; (c) szorongás, pszichomotoros izgatottság, agresszió; d) kognitív abulia - a céltudatos tevékenység hiánya az arra való képesség elvesztése következtében.

7 - nagyon súlyos rendellenességek: A beszéd általában hiányzik. Vizelet inkontinencia, segítségre van szükség a táplálékfelvételhez. Az alapvető pszichomotoros készségek elvesznek, beleértve a járáskészségeket is. Az agy már nem képes irányítani a testet. A decortication neurológiai tünetei figyelhetők meg.

V. „10 SZÓ” módszer (rövid távú hallási-beszédmemória értékelése)

A technikát A. R. Luria javasolta, és az önkéntes memorizálás folyamatának tanulmányozására használják. Ugyanakkor maga a memorizálás menete is képet ad arról

a figyelem olyan tulajdonságai, mint a stabilitás és a koncentráció.

Eljárás a

A kísérlet során az alanynak 10 egy- vagy kétszótagos szót kell bemutatnia, amelyek jelentésben nem kapcsolódnak egymáshoz (kívánatos, hogy több ilyen halmaz legyen). Előfeltétel a teljes csend betartása a helyiségben.
Mielőtt elkezdené, célszerű tisztázni az előttünk álló munka értelmét.

Utasítás

„Most szeretném kipróbálni, hogyan tudsz szavakat megjegyezni. Megnevezem a szavakat, te pedig figyelmesen figyelj, és próbálj emlékezni rájuk. Ha végeztem, annyi szót fog ismételni, amennyire emlékszik, bármilyen sorrendben.”

Az orvos felolvassa a szavakat, majd meghallgatja a választ.

Útmutató a második bemutatóhoz

„Most még egyszer megismétlem ugyanazokat a szavakat. Utánam ismételgetni fogod, és kimondod azokat a szavakat, amiket a múltkor már említettél, és újakat, amelyekre emlékszel."

A harmadik és negyedik előadáson elég csak annyit mondani: "Figyelj még egyszer." A szavak ötödik bemutatásakor azt kell mondani a páciensnek: „Most felolvasom a szavakat utoljáraés megpróbálsz minél több szót elismételni."

Az előadások közötti időközökben az instrukciókon kívül a kísérletező ne mondjon többet, és ne adjon lehetőséget a páciensnek. Azokban az esetekben azonban, amikor az alany nagyon lassan és bizonytalanul reprodukálja a szavakat, egy kicsit serkentheti a következő szavakkal: „Tovább! Próbálj meg újra emlékezni!”

Egy idő után a pácienst megkérik, hogy idézze fel a megjegyzett szavakat (késleltetett lejátszás). Azokban az esetekben, amikor a páciens egyetlen szóra sem emlékszik, emlékeztetheti őt a bemutatott készlet első szavára.

A kísérlet átlagosan öt-hét percig tart.

Az eredmények elemzése

Általában (jó eredmény) az első előadásnál öt-hat szó, az ötödiknél - nyolc - tíz szó reprodukálódik.

Hét-kilenc szó késleltetett reprodukciója az alany jól fejlett emlékezetére utal.

Vi. E. Beck depressziós skála

Vizsgálati utasítások

Olvassa el az állítást, és válassza ki azt a válaszlehetőséget, amely a legpontosabban írja le az Ön jelenlegi érzéseit.

TESZT

1. Válassza ki a válaszlehetőségek egyikét:

1. Jól érzem magam;

2. rosszul érzem magam;

3. Folyton szomorú vagyok, és nem tudok segíteni magamon;

4. Annyira unatkozom és szomorú vagyok, hogy nem bírom tovább.

2. Válasszon egyet a válaszlehetőségek közül:

1. a jövő nem ijeszt meg;

2. Félek a jövőtől;

3. Semmi sem tetszik nekem;

4. reménytelen a jövőm.

3. Válassza ki a válaszlehetőségek egyikét:

1. az életben többnyire szerencsém volt;

2. Több kudarcot és kudarcot szenvedtem el, mint bárki másnak;

3. nem értem el semmit az életben;

4.Teljes fiaskó voltam - szülőként, partnerként, gyerekként, szakmailag

szinten – egyszóval mindenhol.

4. Válassza ki a válaszlehetőségek egyikét:

1. Nem mondhatom, hogy elégedetlen vagyok;

2. általában hiányzik;

3. bármit csinálok, semmi sem tetszik, olyan vagyok, mint egy futó autó;

4. Nem vagyok megelégedve abszolút mindennel;

5. Válassza ki a válaszlehetőségek egyikét:

1. Nem érzem úgy, hogy megbántottam valakit;

2. lehet, hogy megbántottam valakit, nem magam akarva, de nem tudok róla semmit;

3. Az az érzésem, hogy mindenkinek csak szerencsétlenséget hozok;

4. Rossz ember vagyok, túl gyakran bántottam meg másokat.

6. Válasszon egyet a válaszlehetőségek közül:

1. Elégedett vagyok magammal;

2. néha undorítónak érzem magam;

3. néha kisebbrendűségi komplexusom van;

4. Teljesen értéktelen ember vagyok.

7. Válasszon egyet a válaszlehetőségek közül:

1. Nem az a benyomásom, hogy olyasmit tettem, ami büntetést érdemel;

2. Úgy érzem, hogy megbüntetnek vagy meg fognak büntetni valamiért, amiben vétkes vagyok;

3. Tudom, hogy megérdemlem a büntetést;

4. Azt akarom, hogy az élet megbüntessen.

8. Válasszon egyet a válaszlehetőségek közül:

1. Soha nem csalódtam magamban;

2. Sokszor tapasztaltam csalódást magamban;

3. Nem szeretem magam;

4. Utálom magam.

9. Válasszon egyet a válaszlehetőségek közül:

1. Nem vagyok rosszabb, mint mások;

2. néha hibázok;

3. egyszerűen szörnyű, milyen szerencsétlen vagyok;

4. Boldogtalanságot vetek magam köré.

10. Válasszon egyet a válaszlehetőségek közül:

1. Szeretem magam és nem sértem meg magam;

2. néha van kedvem belevágni, de nem merem;

3. jobb lenne egyáltalán nem élni;

4. Az öngyilkosságon gondolkodom.

11. Válasszon egyet a válaszlehetőségek közül:

1. Nincs okom sírni;

2. megesik, hogy sírni fogok;

3. Most folyton sírok, ezért nem tudok sírni;

4. Régebben sírtam, de most valahogy nem megy, még akkor sem, ha szeretném.

12. Válasszon egyet a válaszlehetőségek közül:

1. Nyugodt vagyok;

2. Könnyen bosszankodom;

3. Állandó feszültségben vagyok, mint egy felrobbanni készülő gőzkazán;

4. most minden közömbös számomra; ami korábban bosszantott, most úgy tűnik, nem érdekel.

13. Válasszon egyet a válaszlehetőségek közül:

1. a döntés meghozatala nem okoz különösebb problémát;

2. néha későbbre halasztom a döntést;

3. a döntés meghozatala problémás számomra;

4. Soha nem döntök semmiről.

14. Válasszon egyet a válaszlehetőségek közül:

1. Nem hiszem, hogy rosszul vagy rosszabbul nézek ki, mint korábban;

2. Aggódom, hogy nem nézek ki jól;

3. Rosszul nézek ki;

4. Csúnya vagyok, csak visszataszító külsőm van.

15. Válasszon egyet a válaszlehetőségek közül:

1. cselekedni nem jelent problémát számomra;

2. Kényszerítenem kell magam az életem bármely fontos lépésére;

3. ahhoz, hogy döntsek valamiben, sokat kell dolgoznom magamon;

4. Egyáltalán nem vagyok képes megvalósítani semmit.

16. Válasszon egyet a válaszlehetőségek közül:

1. Jól alszom és eleget alszom;

2. Reggel fáradtabban ébredek, mint elalvás előtt;

3. Korán ébredek és álmosnak érzem magam;

4. néha álmatlanság gyötör, néha éjjel többször is felébredek, összesen legfeljebb napi öt órát alszom.

17. Válasszon egyet a válaszlehetőségek közül:

1. Ugyanolyan munkaképességű vagyok;

2. gyorsan elfáradok;

3. Fáradtnak érzem magam akkor is, ha szinte semmit sem csinálok;

4. Annyira fáradt vagyok, hogy nem tudok mit csinálni.

18. Válasszon egyet a válaszlehetőségek közül:

1. az étvágyam ugyanolyan, mint mindig;

2. Elment az étvágyam;

3. az étvágyam sokkal rosszabb, mint korábban;

4. Egyáltalán nincs étvágyam.

19. Válasszon egyet a válaszlehetőségek közül:

1. a nyilvánosság előtt ugyanolyan kellemes számomra, mint korábban;

2. Kényszerítenem kell magam, hogy találkozzak emberekkel;

3. Nincs kedvem a társadalomhoz tartozni;

4. Nem járok sehova, nem érdekelnek az emberek, egyáltalán nem érdekel semmi idegen.

20. Válasszon egyet a válaszlehetőségek közül:

1. erotikus-szexuális érdeklődésem ugyanazon a szinten maradt;

2. A szex nem érdekel annyira, mint korábban;

3. most könnyen megbírom szex nélkül;

4. A szex egyáltalán nem érdekel, teljesen elvesztettem iránta való vonzódásomat.

21. Válasszon egyet a válaszlehetőségek közül:

1. Egészen egészségesnek érzem magam, és ugyanúgy vigyázok az egészségemre, mint korábban;

2. állandóan fájdalmaim vannak;

3. az egészség komoly dolog, állandóan gondolok rá;

4. a testi egészségem szörnyű, a sebek csak gyötörnek.

A VIZSGÁLATI EREDMÉNYEK FELDOLGOZÁSA ÉS ÉRTELMEZÉSE

A teszt kulcsa

A válaszokért pontokat adunk a következő rendszer szerint:

Válasz "1" - 0 pont,

"2" - 1 pont,

"3" - 3 pont,

"4" - 4 pont.

A teszteredmények értelmezése

A depresszió mértéke:

0-4 pont - nincs depresszió;

5-7 pont - enyhe depresszió;

8-15 pont - a depresszió átlagos szintje;

16 vagy több pont - magas szintű depresszió.

Vii. Hamilton depressziós skála

Az értékelési idő "most" vagy "az elmúlt héten belül" van meghatározva.

Kilenc elem pontszáma 0-tól 4-ig terjed. Az a hat tétel, amelyben a változók nem számszerűsíthetők, minőségileg – 0-tól 2-ig – kerülnek értékelésre.

Az utolsó 4 elem nem a depresszió súlyosságát méri, hanem annak típusát vagy ritka tüneteit tükrözi.

A nem depressziós egyének pontszáma nulla. A maximális lehetséges összpontszám 52, és a depressziós szindróma rendkívüli súlyosságát tükrözi.

A mérés pontossága a vizsgáló képzettségétől és tapasztalatától, valamint a felhasznált információk pontos rögzítésétől függ. A beteget nem szabad nyomás alá helyezni, elegendő időt kell adni neki, hogy részletesen megválaszolja a kérdést. Ugyanakkor nem szabad megengednie, hogy eltérjen a kérdés témájától. A közvetlen kérdéseket minimálisra kell csökkenteni. A kérdéseket többféleképpen kell feltenni, kombinálva az igen vagy nem válaszokat.

Célszerű a beteg hozzátartozóitól, barátaitól, egészségügyi személyzettől stb. tájékozódni, ha kétségei vannak a beteg válaszainak helyességével kapcsolatban.

Az ismételt méréseket egymástól függetlenül kell elvégezni. Ugyanakkor a kutatónak nem szabad látnia a korábbi mérések eredményeit, ezért csak egy üres regisztrációs űrlapot kell kitöltenie. Amennyire lehetséges, kerülni kell azokat a kérdéseket, amelyek a páciens állapotában az utolsó vizsgálat óta bekövetkezett változással kapcsolatosak.

Az értékeléshez azt a válaszlehetőséget kell választani, amely a legpontosabban jellemzi a beteg állapotát.

A 7. tételhez (munka és egyéb tevékenységek) a kutató hozzátartozóitól vagy egészségügyi személyzettől szerezhet információkat.

A 16. pont (fogyás) igen vagy nem választ igényel, pl. vagy a 16 A vagy 16 B ponton. A terápia során célszerű objektív értékelést végezni (16 B).

Az anamnesztikus értékelést csak kezdeti, terápia előtt használják.

18. pont (napi ingadozás): napi ingadozás hiányában a 18A. pontra "0" pontot adnak, a 18B. pont pedig üresen marad; napidíj megléte mellett

ingadozások a 18A. pontban, a napszakot fel kell jegyezni, amikor a tünet a legsúlyosabb mértékben, az ingadozás mértékét vagy súlyosságát pedig a 18B.

A Hamilton-skála első 17 pontjában szereplő pontok összege az ICD-10-re vonatkoztatva megfelel (G.P. Panteleeva, 1998):

- 7-16 pont - enyhe depressziós epizód;

- 7-27 pont - mérsékelt depressziós epizód;

- több mint 27 pont - súlyos depressziós epizód.

1. CSÖKKENT HANGULAT

(szomorúság, kilátástalanság, saját tehetetlenség és kevés érték)

Függelék 2

TESTA TÚRADÁS
A járászavarok az NTG legfontosabb klinikai tünetei. A járás jelentős javulása gyakran csak néhány órával a CSF-tisztulási teszt után látható. A járásértékelés nemcsak az NTG súlyosságának érzékeny markere, hanem az esetleges további tolatás hatékonyságának markereként is szolgál.
Általános vizsgálat alapján a járás lassúnak, széles alappal jellemezhető, ataxiás, csoszogó, szabálytalan, mágneses. A leírás önmagában azonban nem elegendő az elvégzett vizsgálatok eredményeként bekövetkezett változások pontos igazolására. Ezért olyan tesztekkel kell leírni, amelyek tárgyiasítják a jogsértéseket és azok dinamikáját. Meg kell jegyezni, hogy ha a mindennapi életben a betegnek bármilyen támogatásra van szüksége, akkor a vizsgálatok elvégzése során ezeket az eszközöket használja.
Lépéshossz.
A lépéshossz mérésének egyik módja a lépéshossz leírása a páciens lábhosszához viszonyítva (például lépéshossz = a láb hosszának fele). Ez objektívebb mutató, mint egy szóbeli leírás. Ez a mutató azonban jelentősen eltérhet.
Forgatás 180 ° / 360 °
A pácienst megkérik, hogy forduljon 180°-kal vagy 360°-kal, és megszámolja a páciens által megtett lépések számát. A normál értékek 2-3 lépés 180°-nál, 4-5 lépés 360°-nál.
Séta sebessége 10 méter
A 10 m-es távolság megtételéhez szükséges idő és lépések száma számításba vehető Ebben az esetben természetesen a járás minden árnyalata felmérhető: sebesség, alaptámasz szélessége, szélessége, hossza és magassága lépés, bizonytalanság vagy általában a járásba vetett bizalom.
Teszt « állj fel és megy "(Timed Up and Go teszt (TUG))
Kezdetben a beteg ül. Megkérik, hogy álljon fel a székből, sétáljon 3 métert, hajtson végre egy megfordulást, térjen vissza a székhez és üljön le újra. Normál idő:<10 секунд. Это сложная задача с различными действиями.
Videófelvétel a járásról
Az összes elvégzett járástesztről videófelvételt kell készíteni a későbbi elemzés, jobb összehasonlítás és a járásbeli különbségek meghatározása érdekében az invazív tesztek előtt és után. Lehetővé válik a változások és a függetlenség kimutatása az orvos szubjektív felfogásától. Ez az indoklás az igazságügyi szakértőkkel folytatott beszélgetésekben vagy az orvosi ellátás vizsgálatakor is. Ha azonban ez a mindennapi klinikai gyakorlatban nem lehetséges, akkor a legmegbízhatóbb tesztek a 10 méteres gyaloglási sebesség és a felkelés és járás teszt.

Függelék 3 ÉSINVAZÍV TESZTEK DLA ELŐREJELZÉS HATÉKONYSÁG FOLYADÉK TOLATÁSBEAVATKOZÁSOK

1. Tap-teszt
· A páciens neurológiai állapotának felmérése.
· Kognitív és mnesztikus funkciók labdapontszáma. · A járás báltermi értékelése videós regisztrációval.
· Végzett lumbálpunkció a szokásos technika az oldalán fekvő beteggel. A CSF nyomását manométerrel mérik. 40 ml cerebrospinális folyadék ürül ki.
· 2-4 óra elteltével ugyanezekkel a tesztekkel értékeljük a beteg állapotának dinamikáját.

2. Infúzió teszt.
· Az eredeti módszert Katzman & Hussey írta le.
· Az oldalt fekvő helyzetben lumbálpunkciót végeznek két tűvel (20G). Az egyik nyomásmérőhöz kapcsolódik, a másikat infúzióhoz és folyadék eltávolításához használják.
· Az egyik tűt sóoldattal fújják be. Az infúzió sebessége állandó, 0,8 ml/perc. A livora nyomását legalább 45 percig folyamatosan rögzítjük, hogy állandó nyomásállapotot lehessen létrehozni. A plató az a nyomásszint, amelyen a reszorpció egyensúlyban van a termeléssel és az infúzióval. A nyomás plató szintje magasabb, mint 22 Hgmm. kóros (teszt pozitív). Ez a nyomásszint körülbelül 14 Hgmm/ml/perc CSF kiáramlási ellenállásnak felel meg.
· Ha az agy-gerincvelői folyadék nyomása folyamatosan 40 Hgmm-re emelkedik. vagy több plató nélkül, akkor a teszt leáll és pozitívnak minősül.
Az infúzió befejezése után a kanülöket addig hagyják, amíg 10 percen belül vissza nem állnak a stabil kezdeti nyomásértékek.

3. Kiterjedt külső vízelvezetés
· A punkciós módszert külső ágyéki vízelvezetés kialakítására használják.
· Az agy-gerincvelői folyadék kiválasztása 10 ml / óra sebességgel történik 72 órán keresztül.
· A teszt után az állapot- és járáspontszámokat ugyanazokkal a módszerekkel értékelik.
· Pozitív eredmény esetén a tesztet 72 óránál korábban is meg lehet szakítani.

4. függelék

Az NTG-ben szenvedő betegek diagnosztikájának és kezelésének sémája. (A. Marmarou)

Csatolt fájlok

Figyelem!

• Az öngyógyítás helyrehozhatatlan egészségkárosodást okozhat.
• A MedElement honlapján és a „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta útmutató” mobilalkalmazásokban közzétett információk nem helyettesíthetik és nem is helyettesíthetik az orvossal való személyes konzultációt. Feltétlenül forduljon egészségügyi szolgáltatóhoz, ha bármilyen egészségügyi állapota vagy tünete zavarja Önt.
• A gyógyszerek kiválasztását és adagolását szakemberrel kell megbeszélni. Csak orvos írhatja fel a szükséges gyógyszert és annak adagját, figyelembe véve a betegséget és a beteg testének állapotát.
• A MedElement webhely és a „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta útmutatója” mobilalkalmazások kizárólag információs és referenciaforrások. Az ezen az oldalon közzétett információk nem használhatók fel az orvosi rendelvények jogosulatlan megváltoztatására.
• A MedElement szerkesztői nem vállalnak felelősséget az oldal használatából eredő egészségkárosodásért vagy anyagi károkért.

A normotenzív hydrocephalus (más néven Hakim-Adams szindróma) egy olyan rendellenesség, amely klinikailag járászavarral, kognitív funkciókkárosodott és visszatartási zavarokkal jelentkezik.

Ezek a tünetek, különösen az idősebb betegeknél, meglehetősen gyakoriak, és nem mindig könnyen hozhatók kapcsolatba a gyanúval.

Etiopatogenezis és patofiziológia

Egyes Hakim-Adams szindrómával gyanúsított betegek történetében a központi idegrendszer gyulladását lehet találni, amely az évek során a kamrai rendszer tágulásához, majd dekompenzációjához és klinikai megnyilvánulásaihoz vezetett.

A legtöbb betegnek azonban idiopátiás rendellenessége van, ahol nem figyelhető meg egyértelmű ok-okozati összefüggés.

Kórélettani szempontból felismerhető a kamrákban a cerebrospinális folyadék pulzációinak megnövekedett nyomása az intravénás nyomás növekedése nélkül, ami hidrocephalus kialakulásához vezet.

Az agy-gerincvelői folyadék károsodott elvezetésének számos oka lehet. Társítható veleszületett rendellenességek megnyilvánulásával, következménye lehet, vagy az életkor tudatában is kialakulhat.

A jogsértés lefolyásának változatai

A Hakim-Adams szindrómának két típusa van - akut és krónikus formában.

A normotenzív hydrocephalus funkcionális osztályozása:

• obstruktív;
• kommunikatív;
• hiperszekréciós;
• hiporeszorptív.

A dinamika szempontjából (fontos a kezelés szempontjából)

• aktív;
• passzív.

Klinikai kép

A normotenzív hydrocephalus kialakulására utaló tünetek:

• járászavar(frontális): járás lassítása, lépéslépés csökkentése, lépésmagasság csökkentése;
• kognitív zavar amelyek a demencia jeleire emlékeztetnek - apátia, csökkent koncentráció, érdeklődés elvesztése, memóriazavarok, pszichomotoros lelassulás általában;
• a kontinencia megsértése- a vizelettartás első szakaszos zavara egészen inkontinenciaig, beleértve a széklet inkontinenciát is.

A tünetek többféleképpen is kifejezhetők. Leggyakrabban először a járászavar jelenik meg, amely megelőzi a kognitív károsodást, és utoljára a kontinentális károsodás.

Az esetlegesen előforduló további tünetek (pl. pszichoaffektív zavarok) nem jellemzőek, de nem zárják ki az NG diagnózisát. Általában a 60 év feletti betegekre jellemzőek, ezért ezek a klinikai megnyilvánulások az öregedésnek tulajdoníthatók, előfordulásukat a kezelőorvos alábecsülheti.

Diagnosztikai módszerek

A betegség diagnosztizálására a következő kutatási módszereket alkalmazzák.

Ha betegség gyanúja merül fel, akkor el kell végezni, ami a kamrai rendszer tágulását jelzi.

Ki kell zárni a hidrocephalushoz vezető egyéb kóros elváltozásokat (daganatok, veleszületett rendellenességek, érrendszeri rendellenességek) és az esetleges "ex vacuo" hydrocephalust, amelyben a kamrai rendszer expanziója az agysorvadásból alakul ki, és a klinikai megnyilvánulások hasonlóak lehetnek.

A CT-vizsgálat eredményei és a normotenzív hydrocephalus klinikai gyanúja alapján a beteget neurológus vizsgálja meg, aki szerkezetileg megfelelőbb MRI-vel és klinikai értékeléssel differenciáldiagnózist készít (más típusú demencia és járászavarok - degeneratív, mérgezés, metabolikus). ,), és az egyéb okok kizárása után a megfelelő osztályra irányítja a beteget további klinikai kivizsgálásra, járásvizsgálatra és kognitív tesztekre.

Betegség gyanúja esetén CSF dinamikus vizsgálatot végzünk.

Lumbális punkció

A legegyszerűbb vizsgálat a lumbális punkció, melynek során az ágyéki régióban lévő lumbális gerinccsatornába tűt szúrnak, és koponyán belüli nyomást mérnek (potenciális kivétel), majd 30-50 ml limbális folyadékot (CSF) szívnak ki. A teszt érzékenysége körülbelül 50-60%.

Ágyéki vízelvezetés

Ha a fenti tesztek negatívak, de nagy klinikai gyanú mellett, akár 90%-os érzékenységgel is végezhető az ágyéki drenázs.

Az agy-gerincvelői folyadék folyamatos elvezetése 10 ml/h-val 3 napon keresztül az EP shunt bevezetését utánozza, és klinikai javuláshoz vezet.

Terápiás lehetőségek

A Hakim-Adams szindróma fő kezelése a ventriculoperitonealis (VP) shunt bevezetése. A műtét körülbelül egy órát vesz igénybe, és közben az oldalkamrát dolgozzák fel, amely egy csövön keresztül kapcsolódik a hasüreg bőr alatti szövete által vezetett szelephez.

Vannak alternatívák is - ventriculoatrialis és lumboperitoneális shunt. Az utóbbi években ventculostromiát is végeztek, melynek során a harmadik kamrát endoszkóposan fenestrálják.

Az agy CT-ellenőrzésére a műtét után 2-3 nappal kerül sor az esetleges szövődmények elkerülése érdekében. Ezek közé tartozik a vérzés, a sönt eltolódása stb. Hosszú távon fertőzéshez vezethet, ami a sönt záródásának romlásához és újbóli kezelés szükségességéhez vezethet.

A söntök antibiotikumokkal történő impregnálása a fertőzések számának csökkenéséhez vezet. A fertőzés kockázata az első évben csak 5% volt.

Helyes jelzés esetén a járászavarok viszonylag gyorsan és jelentős mértékben javulnak. A kontinentális rendellenességek javulása fokozatos, és a jelentős kognitív károsodásban szenvedő betegek kevésbé reagálnak pozitívan.

Hatékony kezelés után azonban rendszeres (évente egyszer) CT-vel végzett klinikai monitorozás szükséges.

Komplikációk és prognózis

Az irodalom szerint a műtét utáni szövődmények gyakorisága NG-ben szenvedő betegeknél eltérő. A mortalitás nem haladja meg a 2%-ot, és egyes szerzők szerint inkább társul kísérő betegségekhez, mint söntbeültetéshez.

A szubdurális rendellenességek kialakulása 2-17% tartományban van megadva. Ezeknek a szövődményeknek az aránya nagymértékben csökken a modern programozható szelepek használatával.

A fertőzéses szövődmények kockázata viszonylag alacsony, nem haladja meg az 5-6%-ot. Egyéb szövődmények lehetnek a hibás működésben sönt, kamrai punkció után kialakuló és egyenletes.

A műtét előtti járásromlás időtartama fontos szerepet játszik, és az 1 évnél rövidebb járászavarban szenvedő betegek prognózisa a legjobb.

A betegség kezelésének fenti módszereinek pozitív hatása a betegek 70-80% -a. Több év leforgása alatt a sönthatás csökken, és a bypass nyomást is rendszeresen csökkenteni kell.

Annak érdekében, hogy ne váljon a betegség áldozatává, az embernek tisztában kell lennie az óvintézkedésekkel. A kockázatos munkavégzés során mindig le kell fedni a fejet, motorozáskor bukósisakot kell használni, időben észlelni és kezelni a fertőző és gyulladásos betegségeket, megelőzni a fej hipotermiáját.

M1 NEMZETKÖZI Ideggyógyászati ​​FOLYÓIRAT

NEMZETKÖZI NEUROLÓGIAI FOLYÓIRAT 1

EREDETI KUTATÁSOK /

UDC 616.831.38-008.811.1 (048.8)

IVANOVA M.F12, EVTUSHENKO S.K. 2, SEMENOVA A.B.1, SAVCHENKO E.A. 2

1 Gerontológiai Intézet elnevezése D.F. Chebotarev Ukrajna Nemzeti Orvostudományi Akadémia, Kijev

2 Sürgősségi és Helyreállító Sebészeti Intézet VC. Gusak, az Ukrán Nemzeti Orvostudományi Akadémiától

KHAKIMA – ADAMSA NORMATÍV HIDROCEFALIA (TUDOMÁNYOS ÁTTEKINTÉS ÉS SZEMÉLYES MEGFIGYELÉS)

Összegzés. Az áttekintés tükrözi a "normotenzív hydrocephalus" kifejezés modern értelmezését, az etiológiára, patogenezisre, a klinikai megnyilvánulások jellemzőire és a diagnózisra vonatkozó adatokat. Leírják az idegsebészeti és a konzervatív kezelés megközelítéseit. Egy igazolt normotenzív hydrocephalus (Hakim-Adams szindróma) klinikai esetének személyes megfigyelése, melynek jellemzője a beteg fiatal kora, a betegség kedvező klinikai és neuroradiológiai lefolyása idegsebészeti ill. gyógyszeres kezelés... A szakirodalom szerint ez a kórkép leggyakrabban időskorúaknál fordul elő, demencia, járászavar és kismedencei szervek működésének oka lehet. A cikk alátámasztja a normotenzív hydrocephalus további tanulmányozásának fontosságát a klinikai gyakorlatban.

Kulcsszavak: normotenzív hydrocephalus, Hakim-Adams szindróma, klinikai eset, fiatal kor, diagnózis, kezelés.

A Hakim-Adams szindrómát vagy normotenzív hydrocephalust (NH) a CSF dinamikájának krónikus zavara, a kamrai rendszer kiterjedése jellemzi az intracranialis nyomás (ICP) szintjének jelentős növekedése nélkül, amely klinikailag a klasszikus tünethármasban nyilvánul meg: járászavar, demencia és kismedencei rendellenességek.

Az NG-t először S. Hakim kolumbiai idegsebész írta le szindrómaként 1957-ben. Az angol nyelvű szakirodalomban a "normotenzív hydrocephalus" kifejezést R. Adams amerikai idegsebész vezette be a New England Journalban 1965-ben megjelent cikkében, amely az NG három klinikai megfigyelését írta le - két poszttraumás és egy idiopátiás genezist. .

Jelenleg létezik primer (idiopátiás) és másodlagos (tüneti)

NG. A másodlagos NG leggyakrabban korábbi szubarachnoidális vérzés (23%), agyhártyagyulladás (4,5%), traumás agysérülés (12,5%) után alakul ki, de más okok is lehetnek.

Az „idiopátiás” kifejezés azt jelenti, hogy az NG etiológiája végső soron ismeretlen. A mai napig nincs konszenzus a betegség kockázati tényezőiről, patogén

Ivanova Marina Fedorovna

04114, Kijev, Vyshgorodskaya, 67

Állami Intézmény „A Gerontológiai Intézet D.F. Chebotareva

Ukrajna NAMS"

E-mail: MF_Ivanova@mail.ru

© Ivanova M.F., Evtushenko S.K., Semenova A.V.,

Savchenko E.A., 2016 © "International Neurological Journal", 2016 © Zaslavsky A.Yu., 2016

a kamrai dilatáció és a környező velő egyidejű károsodásának kialakulásának tic mechanizmusai.

A rendelkezésre álló epidemiológiai adatok továbbra is következetlenek, részben az elfogadott diagnosztikai kritériumok eltérősége és az elvégzett populációs vizsgálatok elégtelen száma miatt. Ennek ellenére feltételezhető, hogy a primer és másodlagos IH megbetegedések száma növekedni fog, nagy valószínűséggel az orvosi ellátás minőségének javulása, a neuroimaging vizsgálati módszerek szélesebb körű bevezetése és a várható élettartam növekedése miatt. A modern szerzők szerint az idiopátiás és a tünetekkel járó formák aránya hozzávetőlegesen 1:1. Jelenleg az NG-t gyakrabban tekintik a 60-80 éves idősek betegségének, bár a szakirodalom leír közép-, sőt gyermekkorban is előforduló eseteket. .

A Hakim-Adams triász, amely magában foglalja a demenciát, a járászavart és a kismedencei szervek működési zavarait, az NG jellegzetes megnyilvánulása. Emlékeztetni kell azonban arra, hogy az 1965-ben leírt klasszikus kép csak a betegek 32-48% -ánál figyelhető meg. Gyakran csak két tünetet észlelnek, általában járászavart és demencia (30%), ritkábban 3 tünet közül az egyik jelentkezik, és általában csak a járás romlása (kb. 10%). Mindazonáltal a járászavar továbbra is a leggyakoribb tünet az NG-ben, és általában az izomcsoportok fokozatos aktiválódásának egyensúlyhiányában nyilvánul meg, amit a kéreg alatti mozgásszabályozó rendszerek zavarának kell tekinteni, nem pedig úgy. a piramis traktus elsődleges zavara. Az NG előrehaladtával a corticospinalis pálya érintettsége hangsúlyosabbá válik. A járás leírása szerint apraxiás, bradikinetikus, mágneses, parkinson-kóros. A betegek fordulási nehézségei is lehetnek. Az NG-vel nincs változás a kézmozdulatok barátságosságában járás közben.

A kognitív zavarokat a pszichomotoros funkciók lelassulása, a koncentrációs zavarok és az enyhe memóriazavar jellemzi. Az ilyen változások gyakran az agy elülső részeinek diszfunkciójához kapcsolódnak, és meglehetősen jellemzőek az úgynevezett szubkortikális demenciára. A magasabb agyi funkciók elsődleges zavarai (afázia, apraxia, agnosia, acalculia), valamint pszichózisok ritkák. Néhány beteg azonban zavartságot, hallucinációkat, mániát, delíriumot, depressziót és epilepsziás rohamokat tapasztalhat. Fontos megjegyezni,

hogy az NG-ben szenvedő betegekre nem jellemző a hydrocephalus olyan jól ismert klasszikus képe, mint a fejfájás, hányinger, hányás, látásromlás. A szemfenék vizsgálatakor a porckorongok ödémája nincs.

A kismedencei diszfunkció a vizeletürítés gyakoriságának növekedésével debütál, különösen éjszaka, a vizelet-inkontinencia fokozatos kialakulásával. Az NG-ben a kismedencei rendellenességek a vizeletürítési rendellenességek frontális típusának tulajdoníthatók, amelyet a késztetés hiánya, a páciens közömbös hozzáállása jellemez az akaratlan vizelés tényéhez. A széklet inkontinencia ritka, általában előrehaladott betegségben szenvedő betegeknél.

2002-ben megalakult egy nemzetközi kutatócsoport az idiopátiás NG (ING) tanulmányozására, amely 2005-ben útmutatást adott ki. Nemzetközi kritériumok szerint anamnézis, klinikai kép, neurológiai vizsgálat, fiziológiai kritériumok, valamint a neuroimaging eredményei alapján azonosítják a valószínű, lehetséges és kétséges ING-t. Az esetek 80%-ában azonban az ING időben nem diagnosztizálódik, a klinikai gyakorlatban számos neurodegeneratív betegség manifesztációjához hasonlít. A fenti tünetek vaszkuláris demenciával, más típusú vízfejűséggel, fertőző betegségekkel stb. is összefüggésbe hozhatók. Néhány ilyen betegséget az alábbiakban mutatunk be.

Differenciáldiagnózist igénylő betegségek normotenzív hydrocephalusszal

Vaszkuláris demencia:

Cerebrovaszkuláris betegség.

Stroke.

Több infarktusos állapot.

Binswanger-kór.

Agyi autoszomális domináns arteriopathia, szubkortikális infarktus és leukoen-cephalopathia.

Vertebrobasilaris elégtelenség.

A hydrocephalus egyéb típusai:

A vízvezeték szűkülete.

Nem kommunikáló hydrocephalus.

Neurodegeneratív betegségek:

Alzheimer kór.

Parkinson kór.

Lewy test demencia.

Huntington-kór.

Frontális demencia.

Corticobasalis degeneráció.

Progresszív szupranukleáris bénulás.

Amiotróf laterális szklerózis.

Többrendszerű atrófia.

Creutzfeldt-Jakob betegség.

Fertőző betegségek:

Lyme-kór.

Szifilisz.

Urológiai rendellenességek:

Az urogenitális rendszer fertőző betegségei.

Prosztata- vagy hólyagrák.

A prosztata hiperplázia.

Más okok:

B12-vitamin hiány.

Szisztémás kötőszöveti betegségek.

Epilepszia.

Depresszió.

Traumás agysérülés.

Gerinc ferdülés.

Chiari malformáció.

Wernicke encephalopathia.

Karcinómás agyhártyagyulladás.

Gerincvelő daganatok.

Számos további vizsgálat is javíthatja a diagnózis pontosságát és megjósolhatja a további idegsebészeti kezelés hatékonyságát. Minden valószínű és lehetséges INH-ban szenvedő beteg számára ajánlottak a nemzetközi kritériumoknak megfelelően. További módszerek a következők: tap-test, külső ágyéki drenázs és a cerebrospinális folyadék felszívódásával szembeni ellenállás mérése, amelyeket általában speciális idegsebészeti klinikákon végeznek. A technika megválasztása számos tényezőtől függ, beleértve a prediktív értéket, a személyes tapasztalatokat, a felszerelést és a személyzet rendelkezésre állását.

Az ICD-10-ben a normál nyomású hydrocephalusnak G 91.2 kódja van. A részletes diagnózis felállításakor fel kell tüntetni a lefolyást (gyorsan előrehaladó, lassan progrediáló, stacionárius) vagy a bypass műtét utáni kompenzáció mértékét (teljes, részleges).

Ukrajnában az ukrán egészségügyi minisztérium 2008. június 13-i, 317. számú rendeletével jóváhagyták a hydrocephalusban szenvedő betegek orvosi ellátásának klinikai protokolljait az "idegsebészet" szakterületen.

Az NNG kezelésének idegsebészeti módszerei hasonlóak a hydrocephalus egyéb formáinak kezeléséhez, ventriculoperitoneális (VP), ventriculoatriális (VA) és lumboperitoneális (LP) bypass graftok alkalmazásával.

Kísérleti vizsgálatok kimutatták, hogy a tolatás a regionális véráramlás, a CSF dinamikájának és az agyi anyagcserének megváltozásához vezet. Gondosan kiválasztott betegek számára

Az idegsebészeti beavatkozások a jövőben pozitív, hosszú távú kezelési eredménnyel járhatnak, különösen, ha a jövőben idegsebészek profilaktikusan felügyelik őket, akik szorosan figyelemmel kísérik a söntkészülék egészségét. Ma különféle söntelési lehetőségek állnak rendelkezésre, amelyeket folyamatosan fejlesztenek.

A shunt eszközt minden beteg számára egyénileg javasoljuk. A fő posztoperatív szövődmények a következők: szubdurális hematóma (2-17%), fertőzések (3-6%), görcsrohamok (3-11%), shunt-revízió szükségessége (21%).

A klinikai hatás idegsebészeti kezelés után ING-ben szenvedő betegeknél 5-7 évig stabil lehet. Egyes betegek állapota már a korai posztoperatív időszakban javul, van, aki akár 6 hónapot is igénybe vesz a jelentős klinikai hatás elérése érdekében. A bypass műtét utáni első évben két-három posztoperatív látogatás javasolt. Általános szabály, hogy a legtöbb szövődmény ebben az időszakban fordul elő. A rutinvizsgálat mellett az első évben agyi CT vagy MRI vizsgálatot kell végezni. A neuroimaging gyakoriságának további megválasztása egyénileg történik, figyelembe véve a lehetséges kockázat profilját vagy jelentős klinikai romlás esetén. Azok a betegek, akiknél a bypass műtét után valamivel tünetek jelentkeznek, fokozott figyelmet érdemelnek, mivel ez bypass-elzáródás vagy más ok jele lehet.

A preoperatív és posztoperatív időszakban a betegek orvosi kezelésének megközelítései további fejlesztést igényelnek.

A személyes megfigyelés bemutatása.

K. beteg, 35 éves, szakmáját tekintve mérnök, kohászati ​​üzemben dolgozik, 2013.04.03., orvosi segítséget kért neuropatológus szakorvoshoz, a "Sürgősségi és Helyreállító Sebészeti Intézet" Állami Intézmény. VC. Gusak, az Ukrajna Nemzeti Orvostudományi Akadémiájának munkatársa, „a lábak elnehezítésével, bizonytalanságával és járásmódosulásával kapcsolatos panaszokkal. A beteg elmondása szerint az állapota 2013-03-03-án meredeken romlott, amikor a lába gyengeségét észlelte, ami miatt elesett, és egy ideig nem tudott önállóan felkelni, szülei kérésére, akik észrevették. járásmódosulása miatt apja kíséretében orvosi segítséget kért. A páciens édesapjának hozzáadásával: fiánál az elmúlt 6-8 hónapban járásváltozást kezdtek észrevenni. A romlás előestéjén - traumatikus mindennapi helyzet.

A korai anamnézisben az anya (orvosi dokumentumok nélkül) teljes korban született, fulladásos tünetekkel, 1988-tól 1993-ig

a lakóhelyi gyermekneurológus "episzindróma" diagnózissal (három eszméletvesztéssel járó roham volt, vizelet inkontinencia), lamictalt vett be. Ezzel egyidőben elvégezték az agy spirálkomputertomográfiáját (SCT), amely állítólag az agykamrák kitágulását tárta fel. 1993-ban törölték a "D" -lajstromból. Ezt követően a neurológust nem figyelték meg, elégedettnek érezte magát. Időnként, az elmúlt néhány évben, izgalom közben ujjai remegését észlelte.

Neurológiai állapot a vizsgálat során: tiszta tudat. A figyelem némileg szétszóródik, az állapotkritika csökken, az asszociációs folyamatok lelassulnak. Szemrések - D> S, pupillák - D = S. A fotoreakciók mentésre kerülnek. Nincs nystagmus. Nyelv a középvonalban. A nyelés, a fonáció, a beszéd nem zavart. A bal szájzug le van engedve. A kéz ínreflexei magasak: D> S, térd - magas: D> S, Achilles - polikinetikus válaszreakcióval. Hasi reflexek: a felső élénk, a középső és az alsó reflexek csökkennek. A fájdalomérzékenység meggyőző zavarai nem mutatnak rezgésérzékenységet 12 s-ig a lábakban. Az MSCh nem sérül. Romberg pozícióban bizonytalanság, szándék, diszmetria a PNP mindkét oldalról történő végrehajtása során. Séta közben enyhe ataxia. A járás apraxiás (a felsőtest némi előrehajlítása, a karok és a térd hajlításával kombinálva, a felső végtagok automatikus kilengése enyhén csökken, a lábak kissé távol vannak egymástól). Strumpel, Babinsky tünete mindkét oldalon. Meningealis jelek nincsenek. A végtagok tónusa némileg csökkent, nincs parézis.

A feltárt panaszokkal, neurológiai állapotváltozással összefüggésben vizsgálatot írtak elő, pl. az agy és a nyaki gerincvelő MRI elvégzése. Általános klinikai elemzések elvégzésekor ( általános elemzés vér, általános vizelet elemzés, vércukor), vérvizsgálat RW, FLG, EKG, pajzsmirigy ultrahang, patológiát nem tártak fel. Szemész vizsgálja - a szemfenékben nincs patológia.

04.04.13 Nyaki gerinc MRI vizsgálat készült: nyaki gerinc osteochondrosisa C5-C6, C6-C7 protruzióval csigolyaközi lemezek... Spondyloarthrosis.

04/04/13, agy MRI, MR-angiográfia (Panorama készülék a Philipstől, MRI 0,23 T) (1. ábra) - belső hydrocephalust mutattak ki, valószínűsíthetően a Sylvian aqueduct szintjén blokkolva, demyelinizáció jelenlétével zónák a parietális területek fehérállományában, mindkét oldalon az oldalkamrák testeinek háti részeihez képest periventricularisan. Intravénás kontrasztanyagos MRI javasolt. A vizsgálat időpontjában a véráramlás változására utaló MR-jelek nem mutatkoztak.

04/08/13, agy MRI, MR-angiográfia intravénás beadással megismétlődött

1. ábra K. beteg agyának MRI-je 2013.04.04

tomovist 20 ml. Kontrasztanyag intravénás beadása után kóros elváltozás a mágneses rezonancia jel intenzitása az agyszövetben nem volt kimutatható. MRI kontroll 1-3 hónap után javasolt. javallatok szerint idegsebész konzultáció.

Az agyi MRI-n feltárt változásokkal kapcsolatban, a "normotenzív hydrocephalus (Hakim-Adams szindróma)" előzetes diagnózisával 2013. szeptember 4-én a Donyecki Regionális Orvosi és Klinikai Egyesület idegsebésze konzultált vele. az idegsebészeti osztályra került kórházba, ahol 13. 10. 04-től 13. 04. 27-ig volt .13 (esettörténeti szám: 10250).

Az osztályon a beteget 2015. április 10-én ismét szemorvos vizsgálta meg - a látóideg feje nem változott, a határok tiszták, a vénák szűkültek, az artériák normál kaliberűek.

13.04.11-én lumbálpunkciót végeztek: színtelen átlátszó gerincvelői folyadék nyomás alatt ülő helyzetben 450 mm H2O, fekvő helyzetben - 130 mm H2O. A CSF-tesztek elvégzésekor nincs blokk. A folyadék összetétele - 1. adag: citózis - 1 μl, fehérje - 0,15 g / l, Pandey reakció - poz., 2. adag: citózis - 1 μl, fehérje - 0,11 g / l, Pandey reakció - poz.

04.16.13 - EEG: jelentős zavarok a nyugalmi EEG-ben a felső szárszint nem specifikus szabályozórendszereinek hatásának csökkenése miatt (a törzs retikuláris formációjának hatásainak megszüntetése a thalamus és corticalis struktúrákon), károsodás jelei diencephaliás képződményekre, főleg thalamusra, ezen struktúrák kifejezett hiperaktiválásával, kifejezett megsértések jeleivel

2. ábra K. beteg agyának SCT-je 13.04.17-től - műtét utáni kontroll

3. ábra: K. páciens agyának SCT-je, 2013. 04. 25. - kontroll az idegsebészeti osztályról való elbocsátás előtt

intratalamikus internukleáris interakciók, a harmadik kamra fundusának mérsékelt irritációjának jelei és a paroxizmális készenlét küszöbének csökkenése.

04.16.13 - Agyi MRI (Gyroscan T10 készülék, Philips, Holland, MRI 1,0 T): az agy fehér- és szürkeállománya közötti differenciálódás kifejezett csökkenése, az intratekális terek nem nyomon követhetők végig. További képződményeket nem azonosítottak. Az agyalapi mirigy és az agytörzs nem változik. A cerebelláris mandulák a foramen magnum bejáratánál helyezkednek el. A középső struktúrák nem tolódnak el. A harmadik kamra kifejezett tágulása 4,5 cm-ig, az oldalsó kamráké - akár 4,5 cm-ig a testek szintjén. A negyedik kamra méretei nem változnak. Silviev vízvezeték nyomon követve

töredékek, szűkítve. Az oldalkamrák körül legfeljebb 0,5 cm széles zónák találhatók, amelyekben az MR jel megnövekszik a T2 I / I-ben és a FLAIR-ben.

2013. április 17-én megtörtént a műtét (az orvostudományok kandidátusa, egyetemi docens Korovka S.Ya.): a jobb oldalkamra hátsó szarván keresztül alacsony nyomású ventriculoperitoneális sönt (VPS) került beépítésre. A műtét során kamrai CSF-et kaptak: citózis - 0, fehérje - 0,03 g / l, Pandey reakciója - negatív.

2013. április 17-én a műtét után megtörtént az agy SCT kontrollja (2. ábra): a jobb oldali occipitalis régióban egy marólyuk található, melynek vetületében egy sönt látható, ami nyomon követhető a jobb oldalkamra testében. Kis mennyiségű levegő a bazális csoport ciszternáiban, a csont alatti szubarachnoidális terekben a temporális és frontális régiókban, főként a jobb oldalon. A középső struktúrák nem tolódnak el. Oldalkamrák a testek szintjén - 3,5 cm, elülső szarvak a jobb oldalon - 1,2 cm, bal oldalon - 1,4 cm, III kamra - 1,4 cm, IV kamra - 1,2 x 0,4 cm 1,35 cm temporális szarvak. A szubarachnoidális terek mindkét oldalon nincsenek nyomon. Az orrmelléküregek kellően pneumatikusak.

Az osztályon gyógyszeres terápiát kapott: dexalgin, dexametazon, medaxon, omez, fluconazol, erius, keltikan, citicoline, actovegin.

Az osztályon való tartózkodása alatt a beteg állapota javult. Neurológiai státuszban - fejfájás nem zavar, járás javult, bizonytalanság, elnehezülés a lábakban, nincs nystagmus, nyelv középvonalban, nyelés, fonáció, beszéd nem zavart, bal szájzug lesüllyedt, ínreflexek a kezek felől magasak - D> S , térd magasak - D> S, Achilles - polikinetikus válaszreakcióval. Meningealis jelek nincsenek. A paresis tesztek negatívak. Egyedül jár. Az életjelek stabilak, a varratok eltávolításra kerültek, a seb elsődleges szándékkal gyógyult. 2013. április 25-én megtörtént az agy SCT kontrollja (3. ábra). 13. 04. 27-én a beteget kielégítő állapotban bocsátották ki az osztályról normotenzív hydrocephalus diagnosztizálásával, 13. 04. 17-i műtét utáni állapot, további kezelés és neurológusi megfigyelés, agy MRI ellenőrzése 4. 6 hónap javasolt.

Az idegsebészeti osztályról való elbocsátása után fekvőbeteg-kezelésben részesült az INVH im. Állami Intézet rekonstrukciós angioneurológiai és idegrehabilitációs osztályán. VC. Gusak NAMSU "13. 04. 29-től 05. 17. 13-ig (esettörténet: 6378) normotenzív hydrocephalus (Hakim-Adams szindróma) diagnózisával, műtét utáni állapot (13. 04. 17. - a VPS alacsonyra állítása nyomás), tetrapiramidális reflex-elégtelenséggel, átmeneti parézissel a lábakban (03/23/13),

statikus-mozgásos ataxia, enyhe járási apraxia, a tünetek regressziós szakasza reziduális háttéren (szülési fulladás, gyermekkori episzindróma anamnézisében).

Az osztályon gyógyszeres terápiát kapott: gliatilin, neuroubin, actovegin, neuromedin, nucleo CMF, citicoline.

Az osztályról folyamatos szubjektív és objektív (nincs fejfájás, nincs apraxia, nincs ataxia járás közben) javulással, ambuláns kezelésre, lakóhelyi neurológus felügyelete mellett.

Ezt követően járóbeteg alapon továbbra is kapott neurometabolikus gyógyszereket, neuroprotektorokat és B-vitaminokat.

A járóbeteg-kezelés ideje alatt (a betegszabadságnak megfelelően) az állapot stabil maradt, szubjektíven tovább javult, panasz nem volt, nem volt hajlandó MSEC-re jelentkezni, és elbocsátották.

A dinamikában K. beteg követéses megfigyelése során az agy MRI-jét figyelték: 13.12.11 (4. ábra) - 10 hónappal a műtét után, 14.12.13 (5. fotó) - 22 hónap a későbbiekben.

Az agy MRI-je 12.11.13-tól (0,23 T): VPS műtét utáni állapot (2013. április 17-i műtét) periventrikuláris demyelinizációs zónák jelenlétével. A subarachnoidális terek bővítése. Az oldalkamrák mérsékelt tágulása.

Agy MRI-vizsgálata 12.13.14-től (Gyroscan T10 készülék, Philips, Holland, MRI 1.0T): agy MRI tomogramjainak sorozatán axiális, frontális és sagittalis vetületekben T1 és T2 súlyozott képeken a occipitalis régióban a jobb oldalon egy sönt látható, amely a jobb oldalkamra testének elülső részére vezethető vissza. Periventricularisan mindkét oldalon kifejezett demyelinizációs zónák láthatók, amelyek szélessége legfeljebb 0,6-0,8 cm, fokozott MR-jellel a T2 I / I-ben és a FLAIR-ben. Ezenkívül a corpus callosumban hasonló MR jelű gócokat határoznak meg, amelyek mérete legfeljebb 0,5 cm, az agyalapi mirigy és az agytörzs nem változik. A középső struktúrák nem tolódnak el. Meghatározzuk a harmadik kamra tágulatát 0,65 cm-re Az oldalkamrák teste 0,9 cm. A fronto-parietális régiókban az intratekális terek mérsékelt tágulása figyelhető meg, pl. oldalsó hasítékok. Az agyi artériák MR-angiogramjain mindkét belső nyaki artériák, A jobb vertebralis artéria MR jele viszonylag csökkent, maga az artéria valamivel keskenyebb, mint a bal. Más kórosan megváltozott erek nem voltak: körvonaluk egyenletes, tiszta volt, a kaliber nem változott.

Ugyanakkor a 2013 májusától 2014 decemberéig tartó ambuláns megfigyelési időszakra időszakosan

(tavasz, ősz) neurometabolikus gyógyszereket, neuroprotektorokat, B-vitamint kaptak.

A cikk írásakor a beteg állapota stabil, panasza nincs, szakterületén, ugyanazon a munkahelyen dolgozik tovább.

4. ábra: K. beteg agyának MRI kontrollja 13.12.11-től, 10 hónappal a műtét után

WSNÖSTE-CEiffER

2S-08-1977 39so m G1M1 "

GvroKan Inlere Tic

5. ábra: K. beteg agyának MRI kontrollja 14.12.13-tól, 22 hónappal a műtét után

A bemutatott klinikai eset sajátossága a beteg fiatal életkora, az NG időben történő korai diagnosztizálása, pozitív klinikai és neuroradiológiai dinamika (agyi MRI vizsgálatok szerint, a beteg nyomon követése mellett végzett) műtéti idegsebészeti ill. helyreállító gyógyszeres kezelés.

Ebben a tekintetben a probléma további vizsgálata továbbra is releváns, mivel a NG valódi előfordulása a lakosság körében nem ismert, különösen a fiatalok körében. A multidiszciplináris megközelítés, és mindenekelőtt a neurológus, radiológus, idegsebész összehangolt interakciója jelentősen befolyásolja az NG-ben szenvedő betegek ellátásának minőségét, annak időben történő diagnosztizálását, az idegsebészeti és gyógyszeres kezelés lehetséges pozitív hatását, segít megelőzni a progressziót. a betegség, az azt követő rokkantság, szakmai, a beteg társadalmi jelentőségének és életminőségének megőrzése érdekében.

Bibliográfia

1. Hakim S. Néhány megfigyelés a CSF nyomásával kapcsolatban: hydrocephalic syndroma felnőtteknél „normál” CSF nyomással. - Bogotá: Universidade Javeriana da Faculdade de Medicina. - 1964. - P. 1-40.

2. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. Tünetekkel járó okkult hydrocephalus "normál" cerebrospinális folyadéknyomással: kezelhető szindróma // N. Engl. J. Med. - 1965 .-- 273 .-- P. 117-126.

3. Kiefer M, Unterberg A. A normálnyomású hydrocephalus differenciáldiagnosztikája és kezelése // Dtsch. Arztebl. Int. - 2012 .-- 109 (1-2). - P. 15-26.

4. Klinge P., Marmarou A., Bergsneider M. et al. A tolatás eredménye idiopátiás normálnyomású hydrocephalusban és a kimenetel értékelésének értéke söntött betegeknél // Idegsebészet. - 2005 .-- 57 (3). - P. 40-52.

5. Bergsneider M., Black P.M., Kllinge P., Marmarou A., Rel-kin N. Az idiopátiás normálnyomású hydrocephalus sebészeti kezelése // Neurosurgery. - 57 (3). - P. 29-39.

6. Marmarou A., Bergsneider M, Klinge P., Relkin N., Black P.M. A kiegészítő prognosztikai tesztek értéke az idiopátiás normálnyomású hydrocephalus preoperatív értékeléséhez // Idegsebészet. - 2005 .-- 57 (3). - P. 17-28.

7. Relkin N, Marmarou A., Klinge P., Bergsneider M., Black P.M. Diagnózis - idiopátiás normál nyomású hydrocephalus // Idegsebészet. - 2005 .-- 57 (3). - P. 4-16.

8. Marmarou A. et al. Az idiopátiás normálnyomású hydrocephalus irányelveinek kidolgozása: bevezetés // Idegsebészet. - 2005 .-- 57 (3). - P. 1-3.

9. Tsymbalyuk B.I. Idegsebészet: főasszisztens / B.I. Tsimbalyuk, P.S. Gudak, T.I. nempie; a szerk. KETTŐS. Tsimbalyu. - Ternoml: TDMU; Ukrmedkniga, 2013 .-- 254p .: y., Tab.

10. Pujari S., Kharkar S., Metellus P., Shuck J., Williams M.A., Rigamonti D. Normál nyomású hydrocephalus: hosszú távú kimenetel

shunt műtét után // J. Neurol. Neurosurg. Pszichiátria. - 2008 .-- 79 (11). - P. 1282-1286.

11. McGirt M.J, Woodworth G, Coon A.L., Thomas G, Williams M.A., Rigamonti D. Diagnózis, kezelés és hosszú távú eredmények elemzése idiopátiás normálnyomású hydrocephalusban // Neurosurgery. - 2005 .-- 57 (4). - P. 699-705.

12. Bradley W.G. Normál nyomású hydrocephalus: új fogalmak az etiológiáról és a diagnózisról // Am. J. Neuroradiol. - 2000 .-- 21 (9). - P. 1586-1590.

13. Woodworth G. F., McGirt M. J., Williams M. A., Rigamonti D. A cerebrospinális folyadék elvezetése és dinamikája a normál nyomású hydrocephalus diagnosztizálásában // Idegsebészet. - 2009 .-- 64 (5). - P. 919-925.

14. Gallia G.L., Rigamonti D, Williams M.A. Az idiopátiás normál nyomású hydrocephalus diagnózisa és kezelése // Nat. Clin. Gyakorlat. Neurol. - 2006. - 2. - P. 375-381.

15. Barnett G.H., Hahn J.F., Palmer J. Normal pressure hydrocephalus in children and young adults // Neurosurgery. - 1987 .-- 20 (6). - P. 904-907.

16. Bret P., Chazfll J. Krónikus ("normálnyomású") hydrocephalus gyermek- és serdülőkorban. 16 eset áttekintése és a szindróma újraértékelése // Childs. Nerv. Syst. - 1995 .-- 11 (12). - P. 687-691.

17. Barasnyev Yu.I., Bakharev V.A., Novikov P.V. Gyermekkori veleszületett és örökletes betegségek diagnosztikája és kezelése (klinikai genetikai útmutató). - M .: Triada-X, 2004 .-- 560 p.

18. Damulin I.V. Másodlagos demencia (kognitív zavarok az agy traumás és daganatos elváltozásaiban, fertőző és autoimmun betegségekben): Módszertani útmutató orvosok számára. - M .: MMA im. ŐKET. Sechenov, 2009 .-- S. 9-14.

19. Dzyak L.A. A normál nyomású idiopátiás hydrocephalus diagnosztikája / L.A. Dzyak, A.G. Sirko, A.A. Marchenko, E.V. Mizyakina // Ukrán idegsebészeti folyóirat. - 2011. - 4. szám - S. 10-17.

20. Yakhno N.N. Az idegrendszer betegségei: Útmutató orvosok számára. - M .: Orvostudomány, 2005 .-- 743 p.

21. Fritsch M., Kehler U., Meier U. Normal Pressure Hydrocephalus // Thieme. - 2014 .-- 151 p.

22. Gismatullina E.I., Tokareva N.V., Esin R.G. Normotenzív hydrocephalus. Klinikai megfigyelés // Gyakorlati orvoslás. - 2012 .-- 2 (57). - S. 192-194.

23. Kézikönyv az idegrendszeri betegségek klinikai diagnózisának megfogalmazásához / Szerk. V.P. Stock, O.S. Villám. - M .: MIA, 2006 .-- 520 p.

24. Klinikai protokollok idegsebészeti segítségnyújtáshoz a hydrocephalusban szenvedő betegségek megsegítésére // Ukrajna Egészségügyi Minisztériumának 2008. június 13-i végzése a 317. sz. „Az idegtudományok speciális orvosi segítségnyújtásának keményített kulcsprotokolljairól” / ua / portál / dn_20080613_317.html

25. Klinge P. M., Brooks D. J., Samii A. et al. A lokális agyi véráramlás (CBF) korrelációi normál nyomású hydrocephalusban szenvedő betegeknél söntelés előtt és után - A [(15) O] H (2) O PET-CBF vizsgálatok retrospektív elemzése 65 páciensen // Clin. Neurol. Neurosurg. - 2008 .-- 110 (4). - P. 369-375.

26. Miyamoto J., Tatsuzawa K., Inoue Y. et al. Az oxigén anyagcsere megváltozása idiopátiás normál nyomású betegeknél

drocephalus tolatási művelet előtt és után // Acta Neurol. Scand. - 2007 .-- 116 (3). - P. 137-143.

27. Petrella G, Czosnyka M, Keong N. et al. Hogyan változik a CSF dinamikája tolatás után? // Acta Neurol. Scand. - 2008 .-- 118 (3). - P. 182-188.

28. Esmonde T, Cooke S. Shunting for normal pressure hydrocephalus (NPH) // Cochrane adatbázis a szisztematikus áttekintésekről. - 2002, 3. szám. - D0I: 10.1002 / 14651858.CD003157.

29. Kahlon B, Sjunnesson J., Rehncrona S. Hosszú távú kimenetel normál nyomású hydrocephalus gyanúja esetén // Idegsebészet. - 2007. - 60 (2). - P. 327-332.

30. Savolainen S., Hurskainen H., Paljarvi L. et al. A normál nyomású hydrocephalus ötéves eredménye sönttel vagy anélkül: a klinikai tünetek prediktív értéke, neuropszichológiai értékelés és infúziós teszt // Acta Neurochir. - 2002. -144 (6). - P. 515-523.

Beérkezett: 15.03.13 U

Ivanova M.F.1,2, Svtushenko S.K.2, Szemjonova O.B.1, Savchenko O.A.2

11 Gerontológiai Intézet. A.F. Chebotarova NAMS Ukrajna, M. Ki! In

21 intézet bűnös vagyok! xipypri "iM. B.K. Gusaka NAMS Ukrajna

PDROCEPH ^ I XAKiMA - ADAMSA NORMO-TENZÍVE (TUDOMÁNYOS KITEKINTÉS és SPECIÁLIS FREKVENCIA)

Összegzés. Egy oglyadiban van egy modern értelmezése a "normotenzív pdrocephalus" kifejezéseknek, dátumok az etyuloggyuról, a patogenezisről, különösen az akut megnyilvánulásokról, a diagnosztikáról. Leírta az idegsebészeti és konzervatív megtévesztés módját. Irányította a különleges tiszt a jegyző vipadku verifshavano! normotenzív! pdrocephalp (Chaim-Adams szindróma), különösen yaky buli juvenilis vzh paschenta, barátságos és kedves i neuroradiofágális reabszorpció neuroprotektív és gyógyszer okozta csaláshoz. Zgscno zggeraturnymi danimi, tsya patolopia leggyakrabban egy elrabolt személy OSB-jén észlelhető, ami demencia, járászavar és a kismedencei szervek működésének oka lehet. A Roboának kiemelt jelentősége van az adott vivchennya normotenzívnek! g1drocephal ^ th a klinikai gyakorlatban.

Kulcsszavak: normotenzív hydrocephalus, Hayum-Adams szindróma, klinikai vipadok, fiatal vzh, diagnosztika, lykuvannya.

Ivanovo M.F.12, Jevtusenko S.K.2, Szemjonova O.V.1, Savchenko O.A.2

11. Gerontológiai Intézet, amelyet D.F. Chebotariov, Ukrajna Nemzeti Orvostudományi Akadémiája, Kijev

2 Sürgős és Helyreállító Sebészeti Intézet V.K. Husak, Ukrajna Nemzeti Orvostudományi Akadémiája, Ukrajna

NORMÁL NYOMÁS HYDROCEPHALUS VAGY HAKIM-ADAMS SZINDRÓMA (TUDOMÁNYOS ÁTTEKINTÉS ÉS KLINIKAI ESETJELENTÉS)

Összegzés. Az áttekintés bemutatja a "normál nyomású hydrocephalus" kifejezés modern értelmezését, az etiológiára, a patogenezisre, a klinikai megnyilvánulásokra és a diagnózisra vonatkozó adatokat. Leírják az idegsebészeti és a konzervatív kezelés megközelítéseit. Bemutatjuk az igazolt normálnyomású hydrocephalus (Hakim-Adams szindróma) klinikai megfigyelését, melynek jellemzője a beteg fiatal kora, a betegség kedvező klinikai és neuroradiológiai lefolyása idegsebészeti és orvosi kezelés után. A szakirodalmi adatok szerint ez a patológia leggyakrabban időskorúaknál fordul elő, demencia, járászavarok és kismedencei szervek működésének oka lehet. A munka bebizonyította a normál nyomású hydrocephalus további tanulmányozásának fontosságát a klinikai gyakorlatban.

Kulcsszavak: normál nyomású hydrocephalus, Hakim-Adams szindróma, klinikai eset, fiatal kor, diagnózis, kezelés.

A betegséget S. Hakim és R. D. Adams írta le először 1965-ben. ... Ez a nyitott hydrocephalus egyik változata. Mert ezt a betegséget a kamrai rendszer lassú tágulása jellemzi a cerebrospinális folyadék normál nyomásán. Ez a tünetek hármasának (Hakim-Adams triád) kialakulásához vezet. Ide tartozik a csökkent járás, a demencia és a vizelet inkontinencia. ...

Járványtan. Az irodalomban különböző adatok vannak erről a pontszámról. A betegség általában az időseket érinti. A diagnózist a 65 év feletti lakosság 0,41%-ánál, demens betegeknél 0,4-6%-ánál, járászavarban szenvedő betegeknél 15%-ánál állapítják meg. D. Jaraj et al. (2014) megállapították, hogy a normotenzív hydrocephalus az esetek 0,2%-ában fordul elő 70-79 éves korban, és 5,9%-ban - 80 éves kor felett. A szerzők azonban azon a véleményen vannak, hogy a valós számok jóval magasabbak. Figyelemre méltó, hogy már gyermekkorban is diagnosztizálták ezt a betegséget. A prevalencia férfiak és nők között azonos. ...

Etiológia. Vannak primer és másodlagos normotenzív hydrocephalusok. Az első esetben nem lehet azonosítani a betegség kialakulásának okait. Az ilyen betegek az esetek felét és egyharmadát teszik ki. A másodlagos hydrocephalus szubarachnoidális vérzés (30J, meningitis (15%)), traumás agysérülés (10%), idegsebészeti műtétek következménye.

Patogenezis. A betegség középpontjában a cerebrospinális folyadék szekréciója és felszívódása közötti egyensúlyhiány kialakulása, a CSF dinamikájának károsodása áll. Ennek eredményeként nő a cerebrospinális folyadék térfogata, csökken a térfogata agyszövet... Ez visszafordíthatatlan ischaemiás és degeneratív fehér- és szürkeállományhoz vezet az agyban. Ebben az esetben a neurológiai rendellenességek frontális jellegének túlsúlya a jellemző. Úgy gondolják, hogy ez az oldalsó kamrák elülső szarvának túlnyomóan kitágulása miatt következik be, ami a homloklebenyek mély szakaszainak, a corpus callosum elülső szakaszainak összenyomódásához, a kéreg és az alsó végtagokkal összekötő motorpályák összenyomásához vezet. , a bazális magok disszociációja a frontális kéregből, a homloklebenyek működési zavara, a szenzomotoros integráció károsodása ... ... Egyes esetekben az agy véráramlása csökken. ...

Klinikai kép... A klinikán a betegséget a klasszikus tünethármas (járászavar, demencia és vizelet-inkontinencia) fokozatos kialakulása jellemzi, több hónap vagy év alatt. Traumatikus agysérülés vagy subarachnoidális vérzés után azonban a tünetek az első napokban és hetekben megjelenhetnek. ...

A járászavarok általában a betegség első jelei. A járás lelassul, majd instabillá válik, és esések lehetségesek. Továbbá megjelenik a járás apraxiája (bizonytalanság állás és járás közben, mozgáskezdési nehézség). Ugyanakkor a beteg fekve és ülve könnyen utánozza a járási mozdulatokat, és függőleges helyzetben ez azonnal elvész. A végtagok ereje nem romlik. ... Posturális tremor, akinetic-rigid szindróma („fagyás” jelenség) kimutatható. Ez közelebb hozza a betegséget a Parkinson-kór merev formájához (ezt a diagnózist gyakran felállítják kezdetben). A vizsgálat során azonban az izommerevséget nem észlelik. Néha pseudobulbar szindróma fordul elő. ...

A kognitív károsodásokat fronto-szubkortikális jelleg jellemzi, amely általában a már meglévő motoros megnyilvánulások hátterében alakul ki. ... Megnyilvánul a rövid és hosszú távú memória elvesztése, időbeni dezorientáció. A betegek nehezen tudják beszámolni anamnézisüket. Problémák merülnek fel a tervezésben, a koncentrációban, az absztrakt gondolkodásban, a szemantikai memória zavarában. Az érzelmi oldal megritkul, megjelenik az apátia, az önelégültség. Nem ritka az agnózia (különféle észlelési módok megsértése: vizuális, hallási, tapintási). A mentális folyamatok és a pszichomotoros reakciók sebessége lelassul. A kognitív károsodás mértéke változó. ...

A kismedencei szervek diszfunkciója a korai stádiumban aktív kérdezősködéssel - gyakori vizelés és nocturia - derül ki. Ezenkívül sürgető vágy, majd vizelet-inkontinencia lép fel. A kognitív károsodás előrehaladtával a betegek elvesztik a probléma kritikáját, és közömbösen kezelik azt. ...

Diagnosztika. A diagnózis egy tünethármas alapján történik megnagyobbodott kamrai rendszerrel, normál koponyaűri nyomás mellett.

Klinikai és radiológiai kritériumok:

1 ) teljes vagy hiányos Hakim-Adams triád jelenléte (járászavar, kognitív károsodás, a kismedencei szervek működésének megzavarása, elsősorban vizelés)

2 ) az NTG jellegzetes röntgenképe jelenléte, amely a következő jelek kombinációját tartalmazza:

• [agy] kamráinak tágulása: az Evans-index több mint 0,3 (30%), az oldalkamrák temporális szarvainak tágulása pedig több mint 2 mm (referenciaként: a kamrai-féltekei Evans-index az arány az oldalkamrák elülső szarvai legtávolabbi pontjai és a koponya legnagyobb belső átmérője közötti távolság)
• a subarachnoidális terek aránytalan tágulása (DESH-tünet): a koponyaalap ciszternáinak, az agy laterális repedéseinek tágulása az interhemispheric fissura és a parasagittalis subarachnoidális terek összenyomásával kombinálva a parietalis régióban.

A diagnózis felállítása során lumbálpunkciót is alkalmaznak a cerebrospinális folyadék nyomásának meghatározására. A CSF-nyomás normális marad ennél a betegségnél.

Emellett egy TAP-TESZT is folyamatban van. Miller-Fisher tesztnek, ágyéktesztnek vagy gerinctesztnek is nevezik. Ezt a következőképpen hajtják végre: lumbálpunkciót végeznek 30-50 ml cerebrospinális folyadék eltávolításával. A vizsgálat előtt és után a járást rögzítjük. A teszt akkor tekinthető pozitívnak, ha az agy-gerincvelői folyadék kiürítése után jelentős javulás tapasztalható a járásban vagy egyéb tünetekben. A pozitív teszt megerősíti a normotenzív hydrocephalus diagnózisát. Még nem dőlt el véglegesen, hogy mikor és hogyan értékeljék ennek a tesztnek az eredményeit. Alapvetően az értékelés 1 nap után történik. Normotenzív hydrocephalusban a járás és a kognitív funkciók átmenetileg javulnak ezen eljárás után. Azonban K. Kang et al. (2013) olyan beteget írtak le, aki 1 nap után nem reagált, de a javulás 7 nap után következett be. ... A páciens állapotának javulásának mértéke a vizsgálat után egybeesik a bypass műtét hatásával. Még a betegség legalább egy tünetének megnyilvánulásának rövid távú csökkenése is kedvező prognosztikai jelnek minősül. ...

Kezelés. Ezeknél a betegeknél a fő kezelési módszer a bypass műtét ventriculoperitoneális, ventriculoatriális vagy lumboperitoneális bypass bevezetésével. Pozitív eredmények a betegek 60%-66%-75%-ánál tapasztalhatók. Előrejelzés műtéti beavatkozás rosszabbodik a betegség előrehaladtával. ... Előnyös a szelepvezérlésű szifonszűrős rendszereket és a programozható változtatható nyomású szelepes rendszereket a lehető legnagyobb szerkezetileg kis nyitási nyomáslépéssel. ...

A posztoperatív időszakban komplex rehabilitációs kezelésre van szükség.

Bibliográfia:

1. Az idegrendszer betegségei: Útmutató orvosoknak: 2 kötetben - T. 1 / Szerk. N.N. Yakhno, D.R.Shtulman. - 2. kiadás , átdolgozva és add hozzá. - M .: Orvostudomány, 2001.
2. https://laesus-de-liro.livejournal.com/285115. html
3. Gusev E. N., Nikiforov A. S. Neurológiai tünetek, szindrómák és betegségek. - M .: GEOTAR-Media, 2006
4. Moretti J. -L. „A cerebrospinális folyadék kinetikájának változásainak értékelése. ”/ In: Radionuclide Imaging of the Brain. Szerk. szerző: B. L. Holman. -New York stb.: Churchill Livingstone, 1985. -P. 185-223
5. Adams R. D., Fisher C. M., Hakim S. et al. "Tünetekkel járó okkult hydrocephalus" normál "cerebrospinális folyadéknyomással: kezelhető szindróma". // N. Engl. J. Med. -1965. -Vol. 273. -P. 117-126
6. Ketonen L. M., Berg M. J. Clinical Neuroradiology. 100 Maxim. -London stb: Arnold, 1997