Állami felsőoktatási intézmény "Moszkvai Állami Orvostudományi és Fogorvosi Egyetem, Roszdrav"

Orvosi Kar

Martynov A.I., Maychuk E.Yu., Panchenkova L.A., Khamidova Kh.A.,

Yurkova T.E., Pak L.S., Zavyalova A.I.

Krónikus tüdőgyulladás

Oktatási segédlet a gyakorlati gyakorlatok elvégzéséhez a kórházi terápiában

Moszkva 2012

Recenzensek: Dr. med. Az FPPO PMGMU Belgyógyászati ​​Klinika vészhelyzeti osztályának professzora, N.M. Sechenova Shilov A.M.

d.m.s. A GOU VPO MGMSU 2. számú kórházi terápiás tanszékének professzora, Makoeva L.D.

Maychuk E.Yu., Martynov A.I., Panchenkova L.A., Khamidova Kh.A., Yurkova T.E., Pak L.S., Zavyalova A.I. Tankönyv az orvosi egyetemek hallgatóinak. Moszkva: MGMSU, 2012, 25 p.

A tankönyv részletezi az osztályozás modern fogalmait, a klinikai képet, a krónikus tüdőgyulladás diagnózisának és kezelésének elveit. A kézikönyv egy gyakorlati óra munkatervét, a leckére való felkészülés kérdéseit, a klinikai diagnózis alátámasztására szolgáló algoritmust tartalmaz; záró tesztleckék szerepelnek, amelyeket a tanulók önértékeléséhez terveztek, valamint a témával kapcsolatos szituációs feladatokat.

Ez a tanulmányi útmutató a "Kórházi terápia" tudományterv munkaterve szerint készült, amelyet 2008 -ban hagytak jóvá a Moszkvai Állami Orvosi és Fogászati ​​Egyetemen, az Orosz Föderáció Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériumának tantervei alapján. a "060101-General Medicine" szakirányú felsőoktatási állami oktatási színvonal.

A kézikönyv orvosi egyetemek tanárainak és hallgatóinak, valamint klinikai rezidenseknek és gyakornokoknak készült.

Kórházterápiás Osztály 1. sz

(Osztályvezető - Orvostudományok doktora, Maychuk E.Yu professzor)

Szerzők: professzor, MD Maychuk E.Yu., akadémikus, orvosi tudományok doktora Martynov A.I., professzor, orvos Panchenkova L.A., asszisztens, Ph.D. Khamidova Kh.A., asszisztens, Ph.D. Yurkova T.E., professzor, orvosi tudományok doktora Pak L.S., egyetemi docens, orvostudományi kandidátus, Zavyalova A.I.

MGMSU, 2012

Kórházterápiás Osztály, 2012. sz

Definíció és elméleti alapja Témák 4

A téma motivációs jellemzői 14

Diagnosztikai keresési lépések 15

Klinikai célok 18

Vizsgálati tételek 23

Irodalom 28

A TÉMA DEFINÍCIÓJA ÉS ELMÉLETI KÉRDÉSEI

Krónikus tüdőgyulladás (CP)- a jobb kamra hipertrófiája és / vagy tágulása pulmonális hipertóniával kombinálva, amely a tüdő szerkezetét és / vagy működését megzavaró különféle betegségek hátterében jelentkezik, kivéve azokat az eseteket, amikor a tüdőben bekövetkező elváltozások a tüdő elsődleges elváltozásai a bal szív vagy veleszületett szívhibák és nagy erek.

ETIOLÓGIA

A WHO bizottság (1961) által kidolgozott etiológiai osztályozás szerint a CLS kialakulásához vezető kóros folyamatok 3 csoportja van:

betegségek, amelyek a hörgőkben és az alveolusokban a levegő átjutásának elsődleges megsértéséhez vezetnek (krónikus obstruktív tüdőbetegség, bronchiális asztma, tüdőemfizéma, bronchiectasis, tüdő tuberkulózis, szilikózis, tüdőfibrózis, különböző etiológiájú tüdő granulomatosis, tüdőreszekció és mások) ;

mozgáskorlátozáshoz vezető betegségek mellkas(kyphoscoliosis, elhízás, mellhártyafibrózis, a bordaízületek csontosodása, thoracoplastia következményei, myasthenia gravis stb.);

a tüdőerek károsodásával járó betegségek (primer pulmonális hipertónia, vasculitis szisztémás betegségekben, visszatérő tüdőembólia).

Ennek fő oka a krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD), amely a krónikus tüdőbetegségek 70-80% -át teszi ki.

A KRÓNIKUS PULMONÁRIS SZÍV OSZTÁLYOZÁSA:

A kompenzáció mértéke szerint:

kompenzált;

dekompenzált.

Eredet:

érképződés;

bronchopulmonáris genezis;

thoracodiaphragmatikus genezis.

A KRÓNIKUS TÜDŐSZÍV PATHOGENÉZISE

A CLS fejlesztésében 3 szakasz van:

prekapilláris hipertónia a pulmonális keringésben;

a jobb kamra hipertrófiája;

jobb kamrai szívelégtelenség.

A pulmonális hipertónia kialakulása a CLS patogenezisének középpontjában áll.

A fő patogenetikai mechanizmusok:

A tüdő betegségei, a mellkas, a gerinc, a rekeszizom károsodása. A szellőzés és a légzésmechanika megsértése. A hörgők vezetésének megsértése (elzáródás). Csökkent légzőfelület (korlátozás).

Általános hipoxiás érszűkület az alveoláris hipoventiláció miatt (általános Euler-Liljestrand reflex), azaz a kis pulmonális erek tónusának általános növekedése következik be és a pulmonalis artériás hipertónia.

A humorális tényezők (leukotriének, PGF 2 α, tromboxán, szerotonin, tejsav) hipertóniás hatása.

Az erek ágyának csökkentése, szklerotikus és ateroszklerotikus elváltozások a pulmonális artéria ágaiban és a pulmonalis törzsben.

A vér viszkozitásának növekedése az eritrocitózis miatt, amely a krónikus hipoxémia hatására alakul ki.

Bronchopulmonalis anasztomózisok kialakulása.

Fokozott intraalveoláris nyomás obstruktív bronchitisben.

A CLS kialakulásának korai szakaszában a kompenzációs -adaptív reakciók vannak túlsúlyban, azonban a pulmonális artériában elhúzódó nyomásnövekedés idővel hipertrófiához vezet, a bronchopulmonális fertőzés ismételt súlyosbodásával, az obstrukció növekedésével - a tágulással és a jobb oldali kudarccal kamra.

KLINIKAI KÉP

A klinikai kép a következő tüneteket tartalmazza:

az alapbetegség, amely a HLS kialakulásához vezetett;

légzési elégtelenség;

szívelégtelenség (jobb kamra);

Panaszok

Légszomj, erőfeszítéssel rosszabb. Ellentétben a dekompenzált cor pulmonale bal kamrai elégtelenségben szenvedő betegekkel, a test helyzete nem befolyásolja a légszomj mértékét - a betegek szabadon feküdhetnek a hátukon vagy az oldalán. Az ortopnea atipikus számukra, mivel nincs torlódás a tüdőben, nincs "elzáródás" a kis körben, mint a bal szív elégtelensége esetén. A hosszú ideig tartó légszomj főleg légzési elégtelenségből adódik, a szívglikozidok alkalmazása nem befolyásolja, hörgőtágítók, oxigén használatával csökken. A nehézlégzés (tachypnea) súlyossága gyakran nem függ össze az artériás hipoxémia mértékével, ezért szerves diagnosztikai értékkel rendelkezik.

Tartós tachycardia.

Kardiálisok, amelyek kialakulása anyagcserezavarokkal (hipoxia, fertőző toxikus hatások), a biztosítékok elégtelen fejlődésével, a jobb koszorúér reflexszűkülésével (tüdő-koszorúér reflex), a koszorúerek feltöltődésének csökkenésével jár együtt a végső diasztolés nyomás a jobb kamra üregében.

Az aritmiák gyakoribbak a COPD súlyosbodásával, a cor pulmonale dekompenzációjának jelenlétében azoknál a betegeknél, akik egyidejűleg ischaemiás szívbetegségben, artériás hipertóniában, elhízásban szenvednek.

A neurológiai tünetek (kranialgia, szédülés, álmosság, sötétedés és kettős látás, beszédzavar, rossz gondolati koncentráció, eszméletvesztés) az agyi keringés zavaraival járnak.

Objektív jelek

Diffúz "meleg" cianózis (a végtagok disztális részei melegek a vérben felhalmozódó széndioxid értágító hatása miatt);

A nyaki vénák duzzanata a jobb pitvarba irányuló vér akadályozott kiáramlása miatt (a nyaki vénák csak kilégzéskor duzzadnak, különösen obstruktív tüdőbetegségben szenvedő betegeknél; szívelégtelenség csatlakoztatásakor duzzanatban maradnak belégzéskor).

A terminális phalange -ok ("dobszárak") és a körmök ("óraszemüveg") megvastagodása.

Az alsó végtagok duzzanata általában kevésbé hangsúlyos, és nem éri el az elsődleges szívbetegséggel azonos mértéket.

A máj megnagyobbodása, ascites, pozitív vénás pulzus, pozitív Plesha tünet (hepatojugularis tünet - a máj szélére nyomva nyilvánvalóvá válik a nyaki vénák duzzanata).

Szisztolés prekordialis és epigasztrikus pulzáció (a jobb kamra hipertrófiája miatt).

Az ütést a szív jobb határának abszolút és relatív szív tompultságának kitágulása határozza meg; ütőhang a szegycsont fogantyúja felett, dobhártya árnyalattal, és a xiphoid folyamat felett tompa-dobhártya vagy teljesen süket lesz.

A szívhangok süketsége.

A második hang kiemelése tüdőartéria(több mint kétszeres nyomásnövekedéssel).

Fokozott szisztolés zörej a xiphoid folyamat felett vagy a szegycsont bal oldalán a relatív szelep elégtelenség kialakulásával.

A KRÓNIKUS Tüdőszív diagnosztikája

Laboratóriumi adatok

A CLS -ben szenvedő betegek vérének klinikai elemzésében az eritrocitózist, a magas hematokritet és az ESR lelassulását határozzák meg.

A vér biokémiai elemzésében, a dekompenzáció kialakulásával a jobb kamrai típusban, a maradék nitrogén, a bilirubin, a hipoalbuminémia, a hiperglobulinémia növekedése lehetséges.

Röntgen jelek

Normál vagy megnövelt oldalirányú szívárnyék

Az RV ív relatív növekedése a bal (második) ferde helyzetben.

A pulmonális artéria közös törzsének kitágulása a jobb (első) ferde helyzetben.

A pulmonális artéria főágának tágulása 15 mm -nél nagyobb mértékben az oldalsó vetületben.

A pulmonális artéria fő szegmentális és alszegmentális ágainak árnyéka közötti különbség növekedése.

Kerley vonalak (Kerley) - vízszintes keskeny sötétedés a costophrenic sinus felett. Úgy gondolják, hogy a terjeszkedésből származnak nyirokerek az interlobuláris hasadékok megvastagodásakor. A göndör vonal jelenlétében a pulmonális kapilláris nyomás meghaladja a 20 Hgmm -et. Művészet. (normál - 5-7 Hgmm).

Elektrokardiográfiás jelek

A hipertrófia és a jobb szív túlterhelésének jelei vannak.

A hipertrófia közvetlen jelei:

R hullám V1 -ben több mint 7 mm;

az R / S arány V1 -ben több mint 1;

saját eltérés V1 - 0,03 - 0,05 s;

qR forma a V1 -ben;

hiányos blokád jobb láb köteg His, ha R több mint 10 mm;

a jobb oldali kötegág blokkjának teljes blokádja, ha R több mint 15 mm;

kép a jobb kamra túlterheléséről a V1 -V2 -ben.

A hipertrófia közvetett jelei:

mellkasi vezetékek:

R-hullám V5-ben kevesebb, mint 5 mm;

S-hullám V5-ben több mint 7 mm;

Az R / S arány V5 -ben kisebb, mint 1;

S-hullám a V1-ben kevesebb, mint 2 mm;

Töltse ki a jobb oldali köteg elágazó blokkját, ha R kisebb, mint 15 mm;

Hiányos jobb köteg elágazó blokk, ha R kisebb 10 mm -nél;

szabványos vezetékek:

P-pulmonale II és III szabványos EKG-vezetékekben;

az EOS jobbról való eltérése;

típus S1, S2, S3.

Echokardiográfiás jelek

A jobb kamra hipertrófiája (elülső falának vastagsága meghaladja a 0,5 cm -t).

A jobb szív tágulása (a jobb kamra diasztolés vége több mint 2,5 cm).

Az interventricularis septum diasztolés paradox mozgása a bal szakaszok felé.

A jobb kamra "D" alakú alakja.

Tricuspid regurgitáció.

Az echokardiográfiával meghatározott szisztolés nyomás a pulmonális artériában általában 26-30 Hgmm. A pulmonális hipertónia mértékének meghatározása:

I - 31 - 50 Hgmm;

II - 51 - 75 Hgmm;

III - 75 Hgmm. Művészet. és magasabb.

KRÓNIKUS TÜGYI SZÍVKEZELÉS

A krónikus tüdőbetegségben szenvedő betegek kezelésének alapelvei:

A tüdőbetegségek megelőzése és kezelése.

A pulmonális hipertónia gyógyszeres csökkentése. A pulmonalis hypertonia éles, gyógyszer által kiváltott csökkenése azonban a tüdő gázcsere-funkciójának romlásához és a vénás vér shunt növekedéséhez vezethet, mivel a krónikus tüdőbetegségben szenvedő betegek mérsékelt pulmonalis hipertóniája a szellőzés kompenzációs mechanizmusa. perfúziós diszfunkció.

A jobb kamrai elégtelenség kezelése.

A CLS -ben szenvedő betegek kezelésének fő célja az oxigénszállítási paraméterek javítása a hipoxémia szintjének csökkentése és a jobb szív szívizom összehúzódási képességének javítása érdekében, ami a tüdőerek ellenállásának és érszűkületének csökkentésével érhető el.

Kezelés és megelőzés a fő betegség, például antikolinerg szerek, hörgőtágító szerek - antikolinerg gyógyszerek (atrovent, berodual), szelektív β2 -antagonisták (berotek, salbutomol), metil -xantinok, mukolitikus szerek. A folyamat súlyosbodásával - antibakteriális gyógyszerek, ha szükséges - kortikoszteroidok.

A CLS áramlás minden szakaszában patogenetikai kezelés hosszú távú oxigénterápiát alkalmaznak-oxigénnel dúsított levegő (30-40% oxigén) belélegzése orrkatéteren keresztül. Az oxigén áramlási sebessége 2-3 liter / perc nyugalomban és 5 liter / perc terhelés alatt. A hosszú távú oxigénterápia kijelölésének kritériumai: a PAO2 kevesebb, mint 55 Hgmm. és az oxigén telítettség (az eritrocita oxigénnel való telítettsége, SAO2) 90%alatti. A hosszú távú oxigénellátást a lehető leghamarabb kell előírni a vérgáz összetételének rendellenességeinek kijavítása, az artériás hipoxémia csökkentése és a pulmonális keringés hemodinamikai zavarainak megelőzése érdekében, ami lehetővé teszi a pulmonális hipertónia progressziójának megállítását és a pulmonális erek átalakulását. a túlélést és javítja a betegek életminőségét.

Kalcium antagonisták a tüdő- és a szisztémás keringés ereinek kitágulását okozzák, ezért közvetlen értágítóknak nevezik őket. A kalcium -antagonisták felírásának taktikája: a kezelés a gyógyszer kis adagjaival kezdődik, fokozatosan növelve a napi adagot, a maximális tolerálható értékre állítva; nifedipint írnak fel - 20-40 mg / nap, adalat - 30 mg / nap, diltiazem 30-60 mg / nap és 120-180 mg / nap között, izradin - 2,5 5,0 mg / nap, verapamil - 80-120-240 mg / nap, stb. A terápia 3-4 héttől 3-12 hónapig tart. A gyógyszer adagját a pulmonális artéria nyomásszintjének és a kalcium -antagonisták felírásakor fellépő mellékhatások differenciált megközelítésének figyelembevételével választják ki. A kalcium -antagonisták alkalmazása esetén nem várható azonnali hatás.

Nitrátok a pulmonális keringés artériáinak kitágulását okozzák; csökkentse a jobb kamra utóterhelését a kardiodiláció miatt, csökkentse a jobb kamra utóterhelését az LA hipoxiás érszűkületének csökkenése miatt; csökkentse a nyomást a bal pitvarban, csökkentse a kapilláris utáni pulmonális hipertóniát a bal kamra végdiasztolés nyomásának csökkentésével. Átlagos terápiás adag: nitrozorbid - 20 mg naponta kétszer.

ACE -gátlók (ACE -gátlók) jelentősen javítja a pangásos szívelégtelenségben szenvedő betegek túlélését és életkilátásait, beleértve a krónikus szívelégtelenséget is, mivel az ACE -gátló alkalmazása következtében csökken az artériás és vénás tónus, csökken a vér vénás visszatérése a szívbe , a diasztolés nyomás csökkenése a pulmonális artériában és a jobb pitvarban, fokozott szívteljesítmény. A Captoprilt (kapoten) felírják napi adag 75-100 mg, ramipril - 2,5-5 mg / nap, stb., Az adag a kezdeti vérnyomásszinttől függ. A mellékhatások vagy az ACE -gátlók intoleranciájának kialakulásával az AT II -receptorok antagonistái (lozartán, valzartán stb.) Írhatók fel.

Prosztaglandinok- csoport drogok, amelyek lehetővé teszik, hogy sikeresen csökkentse a nyomást a pulmonális artériában, minimális hatással a szisztémás véráramlásra. Alkalmazásuk korlátozása az intravénás adagolás időtartama, mivel a prosztaglandin E1 rövid felezési idővel rendelkezik. Hosszú távú infúzióhoz speciális hordozható szivattyút használnak, amelyet egy Hickman katéterhez csatlakoztatnak, és amelyet a nyaki vagy szubklaviai vénába helyeznek. A gyógyszer adagja 5 ng / kg / perc és 100 ng / kg / perc között változik.

Nitrogén-oxid hasonlóan hat az endotélium relaxáló faktorhoz. Krónikus tüdőbetegségben szenvedő betegeknél az NO inhalációs alkalmazása során a pulmonális artéria nyomásának csökkenése, a vér oxigén parciális nyomásának növekedése és a pulmonális érrendszeri ellenállás csökkenése figyelhető meg. Nem szabad azonban megfeledkeznünk a NO emberi szervezetre gyakorolt ​​mérgező hatásáról, amely megköveteli az egyértelmű adagolási rend betartását.

Prosztaciklin(vagy analógja, az iloproszt) értágító.

Vizelethajtók az ödéma megjelenésekor írják elő, kombinálva őket a folyadék és a sóbevitel korlátozásával (furoszemid, lasix, káliummegtakarító diuretikumok - triamteren, kombinált gyógyszerek). Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a vízhajtók a hörgők nyálkahártyájának kiszáradását okozhatják, csökkenthetik a tüdő nyálkahártya -indexét és ronthatják a vér reológiai tulajdonságait. A CLS fejlődésének kezdeti szakaszában, a folyadékvisszatartással a szervezetben a hyperaldosteronismus miatt, amelyet a hypercapnia serkentő hatása okoz a mellékvesekéreg glomeruláris zónájában, tanácsos elkülönítve felírni aldoszteron antagonistákat (veroshpiron - 50-100 reggel , naponta vagy minden második napon).

A kérelem megfelelőségének kérdése szívglikozidok krónikus tüdőbetegségben szenvedő betegek kezelésében továbbra is ellentmondásos. Úgy gondolják, hogy a szívglikozidok, pozitív inotróp hatással, a kamrák teljesebb kiürüléséhez vezetnek, növelve a szívteljesítményt. Mindazonáltal ebben a betegkategóriában, ahol nincs egyidejű szívbetegség, a szívglikozidok nem növelik a hemodinamikai paramétereket. A szívglikozidok szedésének hátterében krónikus tüdőbetegségben szenvedő betegeknél gyakrabban figyelhetők meg a digitalis mérgezés tünetei.

A kezelés fontos eleme a hemorheológiai rendellenességek korrekciója.

Használat véralvadásgátlók trombózis, tromboembóliás szövődmények kezelésére és megelőzésére. Kórházi körülmények között a heparint főként napi 5000 - 20 000 egység dózisban alkalmazzák szubkután, laboratóriumi paraméterek (véralvadási idő, aktivált parciális tromboplasztin idő) ellenőrzése mellett. Az orális antikoagulánsok közül előnyben részesítik a warfarint, amelyet egyénileg beállított dózisban írnak fel INR kontroll alatt.

Is használt vérlemezke -gátló szerek (acetilszalicilsav, curantil), hirudoterápia.

A megelőző intézkedéseknek a munka- és pihenőrend betartására kell irányulniuk. Szükséges a dohányzás teljes abbahagyása (beleértve a passzív dohányzást is), lehetőleg elkerülve a hipotermiát, és megelőzve az akut légúti vírusfertőzést.

ELŐREJELZÉS

A pulmonális hipertónia időtartama (megjelenésétől a halálig) körülbelül 8-10 év vagy több. A keringési elégtelenségben szenvedő betegek 30-37% -a és a szív- és érrendszeri betegségekben szenvedő betegek 12,6% -a hal meg a HLS dekompenzációjában.

A TÉMA MOTIVATÍV JELLEMZŐI

A téma ismerete szükséges a diákok készségeinek és képességeinek kialakításához a krónikus cor pulmonale diagnosztizálásában és kezelésében. A téma tanulmányozásához meg kell ismételni a légzőrendszer normális anatómiájának és fiziológiájának lefolyását, a patológia lefolyását légzőrendszerek s, belső betegségek propedeutikája, klinikai farmakológia.

A lecke célja: tanulmányozni a krónikus pulmonális szívbetegség etiológiáját, patogenezisét, klinikai megnyilvánulásait, diagnosztikai módszereit, megközelítéseit.

A tanulónak tudnia kell:

Kérdések a leckére való felkészüléshez:

A) A "Chronic cor pulmonale" fogalmának meghatározása.

B) A krónikus cor pulmonale etiológiai tényezői.

C) A krónikus cor pulmonale kialakulásának fő patofiziológiai mechanizmusai.

D) A krónikus cor pulmonale osztályozása.

E) A krónikus cor pulmonale laboratóriumi és műszeres diagnosztikája.

E) A krónikus pulmonális szívbetegség terápiájának modern megközelítései

A PH súlyos krónikus betegség, rossz prognózissal; célszerű ésszerű napi tevékenységet ajánlani a betegeknek. Minden beteg számára fontosak az általános ajánlások, amelyek betartása lehetővé teszi a betegség lefolyásának esetleges súlyosbodásának kockázatának csökkentését.
Epidurális érzéstelenítés ajánlott választásként a sebészeti beavatkozásokhoz PH -s betegeknél.

Hozzászólások. A PAH -ban szenvedő betegeknél az elektív műtétet magas kockázatnak tekintik. A legelőnyösebb érzéstelenítési módszer jelenleg az epidurális érzéstelenítés. Azoknál a betegeknél, akik orális PAH-specifikus terápiát kapnak, az előkészítés és az alkalmazás során sebészeti beavatkozások, meg lehet fontolni a gyógyszerek belélegzésének és / vagy intravénás beadásának kérdését.

3.2 Gyógyszeres kezelés.

Két szakasz van drog terápia PH -ben szenvedő betegeknél: szupportív terápia (orális antikoagulánsok és vérlemezke -gátló szerek, diuretikumok, szívglikozidok, oxigénterápia) és specifikus terápia, beleértve a kalcium -antagonistákat, a prosztanoidokat, az endotelinreceptor -antagonistákat, az 5. típusú foszfodiészteráz inhibitorokat.

3,2,1 Szupportív terápia.

Antikoagulánsok és vérlemezke -gátló szerek.
A warfarint azoknak a betegeknek ajánlják, akik anorektikus kezelés alatt részesülnek IPH -ban, öröklött PAH -ban.

Hozzászólások. A PAH cél INR értéke 1,5-2,5. A PH más formái esetében az antikoagulánsok felírásáról eseti alapon kell dönteni, a kockázat / hatékonyság arány értékelése alapján. Különösen a portopulmonális PH -ben szenvedő betegeknél nagy a kockázata a nyelőcső tágult vénáiból származó vérzésnek.
CTEPH -ban szenvedő betegeknek warfarint kell felírni.

Hozzászólások. A CTEPH -ban a warfarin -kezelés során ** a cél INR -értékek 2,5 - 3,5.
Az alacsony molekulatömegű heparinok használata javasolt a warfarin alternatívájaként olyan betegeknél, akiknél fokozott a vérzés kockázata, vagy az utóbbi intoleranciája esetén.
Az I. ajánlás erőssége (bizonyítási szint C).
Hozzászólások. A legkönnyebben elérhető alacsony molekulatömegű heparinok a nadroparin és az enoxaparin **. A terápia első hónapjában a nadroparin 15000 UAXaIC dózisokat naponta kétszer, vagy 1 mg / testtömeg-kilogramm enoxaparint naponta kétszer, ezt követően kisebb profilaktikus dózisokat alkalmazzák: nadoparin 7500 UAXaIC naponta 1-2 alkalommal és enoxaparin 20- 40 mg x 1-2 alkalommal ...
A vérlemezke -gátló szerek felírása ajánlott olyan PAH -betegek számára, akiknek pozitív a vasoreaktivitási tesztje, és nem tolerálják az orális antikoagulánsokat.
A IIb. Ajánlás erőssége (bizonyítási szint C).
Hozzászólások. A 75-150 mg acetilszalicilsav alkalmazása nem jár együtt laboratóriumi ellenőrzés szükségességével.
Súlyos klimaxos tünetek esetén a posztmenopauzális PH betegek hormonpótló terápiát javasolnak, feltéve, hogy az antikoaguláns terápia segítségével megfelelő hipokoagulációt érnek el.
A IIa. Ajánlás erőssége (bizonyítási szint C).
Hozzászólások. Még mindig vannak megválaszolatlan kérdések a helyettesítéssel kapcsolatban hormonterápia PAH -ban szenvedő betegeknél a menopauza alatt. Ez a fajta terápia valószínűleg fontolóra vehető a súlyos menopauza tünetei esetén.
Vizelethajtók
A diuretikumok kinevezése minden esetben ajánlott, ha RV -dekompenzáció lép fel PH -ban szenvedő betegeknél.
Az I. ajánlás erőssége (bizonyítási szint C).
Hozzászólások. A vízhajtó adagokat pontosan kell titrálni, hogy elkerüljék a keringő vér mennyiségének éles csökkenését és vérnyomás... Loop diuretikumokat alkalmaznak: furoszemid ** 20-120 mg / nap, etakrinsav 50-100 mg / nap, torazemid 5-20 mg / nap. Célszerű adoszteron antagonistákat hozzáadni: veroshpiron ** 25-150 mg, eplerenon 20 mg.
A diuretikumok felírásának minden esetben ajánlott gondosan ellenőrizni a vér elektrolitszintjét, valamint a vesefunkció állapotát. ...
Az I. ajánlás erőssége (bizonyítási szint C).
Oxigénterápia.
A krónikus obstruktív tüdőbetegségben (COPD) szenvedő PH -ben szenvedő betegeknél oxigénterápia ajánlott napi legalább 15 órán keresztül, hogy az artériás vérben a 8 kPA -nál nagyobb O2 parciális nyomás érhető el. ...
Az I. ajánlás erőssége (bizonyítási szint C).
Hozzászólások. Fontos, hogy az O2 telítettséget 90% -os vagy annál magasabb szinten tartsuk.
Járóbeteg alapon oxigénterápia javasolt a klinikai tünetek javítása és a testmozgás alatti deszaturáció korrigálása érdekében. ...
A IIb. Ajánlás erőssége (bizonyítási szint C).
Szívglikozidok és inotróp gyógyszerek.
A digoxin ** 0,25 mg / nap kinevezése ajánlott a kamrai ütem lassítására szupraventrikuláris tachyarrhythmiákban PH -s betegeknél. ...
Az I. ajánlás erőssége (bizonyítási szint C).
A szívglikozidok alkalmazása ajánlott a CHF progressziójához PH -s betegeknél. ...
A IIb. Ajánlás erőssége (bizonyítási szint C).
PH -ban szenvedő betegeknél a Dobutamint inotróp támogatásként ajánlják a betegség végső szakaszában.
Az I. ajánlás erőssége (bizonyítási szint C).
Egyéb szív- és érrendszeri gyógyszerek.
A vérszegénység / vashiány kezelése ajánlott PH -ben szenvedő betegeknél. ...
A IIb. Ajánlás erőssége (bizonyítási szint C).
Hozzászólások. A vashiány az IPH -ban szenvedő betegek 43% -ánál, a szisztémás szkleroderma miatt PAH -ban szenvedő betegek 46% -ánál és az Eisenmenger -szindrómában szenvedő betegek 56% -ánál fordul elő. Ezekben a betegkategóriákban kimutatták, hogy a vashiány a testmozgás toleranciájának romlásához és valószínűleg a mortalitás növekedéséhez vezethet, függetlenül a vérszegénység súlyosságától. A vashiány időben történő megállapításához és a vas-tartalmú gyógyszerekkel történő kezelés kijelöléséhez minden PAH-ban szenvedő betegnél rendszeresen ellenőrizni kell a vas-anyagcsere állapotát. Számos tanulmány kimutatta, hogy a vas felszívódása károsodott a PAH -ban, ezért előnyösnek tekinthető az intravénás beadás, bár ezen a területen nem végeztek kontrollált vizsgálatokat.
Az angiotenzin-konvertáló enzim gátlók, angiotenzin receptor blokkolók, β-blokkolók, ivabradin kinevezése PAH-ban szenvedő betegeknél nem javasolt egyidejű patológia hiányában.

Hozzászólások. Jelenleg nincsenek meggyőző adatok az angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorok és szartánok, β-blokkolók és ivabradin hatékonyságának és biztonságosságának javítására PAH-ban szenvedő betegeknél. Ezeknek a gyógyszereknek a kinevezése csak egyidejű szív- és érrendszeri betegségek, például artériás magas vérnyomás, koszorúér -betegség, bal kamrai szívelégtelenség esetén javasolt.

3,2,2 Specifikus terápia.

Kalcium antagonisták.
A kalcium -antagonistákat nagy dózisban ajánlják olyan betegeknek, akik IPH -ban, öröklött PAH -ban, PAH -ban szenvednek a pozitív RPE -vel rendelkező gyógyszerek miatt.
Az I. ajánlás erőssége (bizonyítási szint C).
Hozzászólások. Lehetőség van dihidropiridin AA és diltiazem használatára. Azok a betegek, akik nyugalmi pulzusszáma kevesebb, mint 80 ütés / perc. Hosszan tartó nifedipin vagy más dihidropiridin AA ajánlott III generáció... Relatív tachycardia (nyugalmi pulzusszám több mint 80 ütés / perc) esetén a diltiazem 240-720 mg-os adagban ajánlott.
A jobb kamrai szívelégtelenség tüneteivel rendelkező PH betegeknél az amlodipin ajánlott választás.
A IIa. Ajánlás erőssége (bizonyítási szint C).
Hozzászólások. A hatásosnak bizonyult AK napi adagjai elég magasak - nifedipin ** esetén - 120-240 mg, amlodipin ** esetében - akár 10-15 mg. Ajánlott a gyógyszer adagját fokozatosan, több hét alatt titrálni a maximális tolerálható értékig.
Az idiopátiás / öröklött PAH-ban szenvedő betegek, akik nagy dózisú AA-t szedő gyógyszerek miatt PAH-t szenvednek, gondos dinamikus monitorozást igényelnek, 3-4 hónap múlva ismételt látogatással. A terápia megkezdése után.
Az I. ajánlás erőssége (bizonyítási szint C).
Hozzászólások. Szükséges az AK klinikai hatásának stabilitásának szabályozása. Azoknál a betegeknél, akiknél az IPH pozitív OPP-vel rendelkezik 3-4 hónapos folyamatos AK-terápia után, ajánlott a kötelező CPOS-kezelés hatékonyságának értékelése 3-4 hónap múlva. Nem megfelelő válasz esetén - ha nem éri el az I vagy II FC (WHO), a hemodinamikai paraméterek jelentős javulásának hiányát / szinte normalizálódását - a terápia korrekciója szükséges. Bizonyos esetekben szükség van az AK kombinálására más PAH-specifikus gyógyszerekkel, mivel az előbbiek eltörlése a klinikai állapot romlásához vezet.
Az AA kezelés folytatása nagy dózisokban ajánlott azoknak a betegeknek, akik idiopátiás / öröklött PAH-ban, PAH-ban szenvednek, mivel az FC I-II-ben gyógyszert szednek, és jelentős normalizálódáshoz közeli hemodinamikai javulást okoznak. ...
Az I. ajánlás erőssége (bizonyítási szint C).
A PAH-specifikus terápia kiegészítését idiopátiás / öröklött PAH-ban, PAH-ban szenvedő betegeknél javasolták az FC III-IV.
Az I. ajánlás erőssége (bizonyítási szint C.
A nagy dózisú AA adagolása nem ajánlott az RP nélküli PAH-ban szenvedő betegeknél vagy negatív RP esetén, kivéve azokat a klinikai helyzeteket, amikor a standard dózisú gyógyszerek felírását más javallatok okozzák. ...
A III. Ajánlás erőssége (bizonyítási szint C).
Hozzászólások. Az AK kinevezése RP vagy negatív RP nélkül tele van súlyos mellékhatások - hipotenzió, ájulás, jobb kamrai szívelégtelenség - kialakulásával.
Prosztaglandinok / prosztanoidok.
Prosztaglandinok. Ez az egyedi szerkezetű lipidvegyületek egy csoportja, amely az arachidonsav egyetlen szubsztrátumából képződik. ... A prosztaglandin E1 (PGE1) értágító prosztaglandin, amely antiaggregátor és antiproliferatív hatású. A rövid felezési idő (3-5 perc) miatt lehetséges az adag gyors titrálása a maximális értékre, és szükség esetén a gyógyszer hatásának gyors leállítása. A PGE1 90% -a inaktiválódik a tüdőben, ezért intravénásan beadva a szisztémás keringésbe jutása rendkívül kicsi, emiatt nincs kifejezett szisztémás hipotenzió.
Javasolt intravénás PGE1 használata 30 ng / kg / perc sebességig RP esetén CPOS alatt.
A IIb. Ajánlás erőssége (bizonyítási szint C).
Hozzászólások. Korábban a PGE1-t intravénás aneuréziás infúziók formájában használták 2-3 hétig a kalcium-antagonistákkal való hosszú távú kezelés hátterében. Jelenleg az inhalációs iloproszt és az orális PAH-specifikus terápia megjelenése miatt racionális, ha kizárólag RP-ben a vazoreaktivitás tesztelésére használják.
Az intravénás PGE1 használata folyamatos terápiában nem ajánlott. ...
A III. Ajánlás erőssége (bizonyítási szint C).
Prosztaciklin (prosztaglandin I2). Erőteljes endogén értágító, további hatások széles skálájával - véralvadásgátló, antiproliferatív és citoprotektív, amelyek célja a tüdő vaszkuláris átalakulásának megelőzése - az endothelsejtek károsodásának és a hiperkoagulációnak a csökkentése. Különböző etiológiájú PH -s betegeknél a prosztaciklin -termelés megsértését bizonyították, amint azt a prosztaciklin -szintáz expressziójának csökkenése bizonyítja a pulmonális artériákban, a prosztaciklin -metabolitok vizeletben történő kiválasztásának csökkenése. A különböző farmakokinetikai jellemzőkkel és hasonló farmakodinámiás hatással rendelkező prosztanoidok osztályából hazánkban az egyetlen ajánlott gyógyszer az inhalációs formában lévő iloproszt.
Iloproszt. A prosztaciklin kémiailag stabil analógját inhalációs aeroszol formájában alkalmazzák PH -s betegeknél mono- és kombinált PAH -specifikus terápia formájában. Az inhalált iloproszt hatékonyságát egy randomizált, placebo-kontrollos AIR-1 vizsgálatban értékelték PAH-ban szenvedő betegeknél és a CTEPH nem működőképes formáiban FC III-IV (NYHA) betegeknél. Az iloproszt / placebo inhalációit 6-9 alkalommal végeztük, 2,5-5 mcg belégzésenként a nap folyamán (átlagosan 30 mcg naponta). Az Iloprost javította a klinikai tüneteket, a testmozgástűrést, befolyásolta a PVR -t és a klinikai események gyakoriságát.
Az iloproszt inhalációs formában ajánlott a PH mérsékelt és súlyos formáinak kezelésére: IPH, amelyet a PAH örököl, a PAH a CTD miatt, a PAH gyógyszerek szedése közben, a CTEPH működésképtelen formái.
Az I. ajánlás erőssége (B bizonyíték szint) az FC III -as betegeknél.

Hozzászólások. A STEP vizsgálatban 60 olyan betegnél, akik korábban boszentánt kaptak, az inhalációs iloproszt betartása a D6MX növekedését eredményezte (p< 0,051) по сравнению с плацебо . Илопрост отличается хорошей переносимостью. Наиболее частыми mellékhatások hőhullámok és fájdalom volt az állkapocsban.
Endotelin receptor antagonisták.
Endotelin-1 (ET-1). Ez egy endoteliális eredetű peptid, amelyet erős érösszehúzó és mitogén tulajdonságok jellemeznek a simaizomsejtekhez képest. A PAH -ban szenvedő betegeknél az endotelin rendszer aktiválását a plazma- és szövetkoncentrációjának felmérése mutatja. Ez az indoka az ARE -k használatának, amelyek blokkolják az A típusú receptorokat (ETA) vagy mindkét típusú receptort, az ETA -t és az ETV -t, egyidejűleg. A simaizomsejtek ETA- és ETV -receptorainak aktiválása érszűkítő és mitogén hatásokat okoz. Az ETT receptorok stimulálása elősegíti az ET-1 clearance-t a tüdőben, növeli a NO és prosztaciklin termelését. A PAH -ban azonban nyilvánvaló az ETOT -receptorok hiánya az endotéliumban. Három nagy randomizált klinikai vizsgálatot (RCT) végeztek az ARE -val. Most bebizonyosodott, hogy a különböző receptorok iránti aktivitásbeli különbségek ellenére a kettős és szelektív ARE -k hatékonysága összehasonlítható a PAH -ban szenvedő betegeknél.
Ambrisentan. A nem-szulfonamid ARE, a propánsav származéka, az ETA-receptorok szelektív antagonistája. A gyógyszert kísérleti kísérletben tanulmányozták, és két placebo-kontrollált, két 12 hetes, placebo-kontrollos RCT-ben ARIES-1 (n = 202) és ARIES-2 (n = 192) vizsgálták a különböző dózisrendszerekben alkalmazott ambriszentán hatékonyságát és biztonságosságát- 2,5 mg vagy 5 mg ARIES-1-ben; 5 mg vagy 10 mg ARIES-2-ben. Mindkét RCT-ben 18 évnél idősebb, különböző etiológiájú PAH-val (IPH, anorektika miatt fellépő PAH, PAH-CTST vagy PAH-HIV) rendelkező betegek szerepeltek, bármilyen PK-val. A legtöbb betegnek azonban FC II (ARIES-1: 32%; ARIES-2: 45%) vagy III (ARIES-1: 58%; ARIES-2: 52%) volt, kis része az FC I-nek (ARIES- 1: 2, 5%; KOS-2: 1,5%) és IV (KOS-1: 7%; KOS-2: 2%). A D6MX átlagos, placebóval korrigált növekedése a kezelés 12. hetére (elsődleges végpont) az ARIES-1-ben + 31 m (p = 0,008) és + 51 m (p = 0,001) volt az 5 mg-os és 10 mg-os kezelési csoportokban; ARIES-2-ben + 32 m (p = 0,02) és + 59 m (p = 0,001) a 2,5, illetve 5 mg ambriszentán kezelési csoportban. 280 betegnél, akik 48 hetes ambriszentán -monoterápiát fejeztek be, a D6MX javulása + 39 millió volt a kiindulási értékhez képest. Három különböző dózisú terápiás csoportban a D6MX növekedése +31 és + 59 m között változott.
A placebóval összehasonlítva az ambriszentán nem befolyásolta a halál kockázatát vagy a kórházi kezelés szükségességét. Az ARIES-1/2 RCT-ben a halálozási gyakoriság és a PAH progressziója miatt a kórházi kezelés szükségessége nem különbözött szignifikánsan az ambrisentán és a placebo csoportok között.
Az ambriszentánt PAH -betegek kezelésére ajánlják a tolerancia javítása érdekében a fizikai aktivitás lassítja a progressziót klinikai tünetek(9. táblázat).

A IIb. Ajánlás erőssége (C bizonyíték szint) az FC IV -es betegeknél.
Hozzászólások. Az RCT-kben a gyógyszer hatékonyságát IPH-ban, öröklött PAH-ban, CTD-ben szenvedő PAH-ban szenvedő betegeknél állapították meg FC II-III-mal (WHO). Az ajánlott adag 5 mg naponta egyszer, és esetlegesen 10 mg -ra emelhető. A májműködési zavar előfordulási gyakorisága 0,8-3%, ami havi ellenőrzést igényel. Az ambriszentán terápia hátterében a perifériás ödéma gyakrabban fordul elő, mint más ARE -k.
Bosentán. Az ARE-t, amely mindkét típusú receptort blokkolja, 6 RCT-ben (tanulmány: 351, BREATHE-1, BREATHE-2, BREATHE-5, EARLY, COMPASS-2) értékelték PAH-ban (IPH, PAH-CTD, Eisenmenger-szindróma). Bebizonyította, hogy képes javítani a terheléstoleranciát és az FC, a hemodinamikai és echokardiográfiás paramétereket, és megnöveli a PAH -betegek klinikai romlásáig eltelt időt a placebóval összehasonlítva.
A Bosentan ** ajánlott az IPH -ban, a CTD -vel összefüggő PAH -ban, az Eisenmenger -szindrómában szenvedő betegeknél a testmozgás tolerancia javítása és a betegség progressziójának lassítása érdekében.
Az I. ajánlás erőssége (A bizonyíték szint) az FC II-III-as betegeknél.
A IIb ajánlás erőssége (C bizonyíték szint) az FC IV -es betegeknél (9. táblázat).
A boszentánt napi kétszer 62,5 mg -os kezdő adagban kell felírni, majd az adagot naponta kétszer 125 mg -ra kell emelni a májenzimek havi szoros ellenőrzése mellett.

Hozzászólások. Egy kísérleti, 12 hetes kísérleti vizsgálatban, amelyben 351-en vettek részt 32 IPH-t és PAH-FDST FC III-IV placebót kapó betegben, a D6MX korrigált növekedése a boszentán csoportban + 76 m volt (95% CI, 12-139; p = 0,021). A BREATHE-1 RCT-ben 213 IPH-val és PAH-FDST-vel kezelt beteget randomizáltak 1: 1: 1 arányban, hogy 62,5 mg boszentánt vagy placebót kapjanak naponta kétszer 4 hétig, majd 125 mg vagy 250 mg naponta kétszer 12 héten keresztül. A boszentán a D6MX értékét 44 millióval növelte a placebóhoz képest (95% CI, 21-67 m; p = 0,001). Az RCT BREATHE -5 -ben FC III Eisenmenger -szindrómában szenvedő betegeknél a boszentán a placebóhoz képest 16 hétig csökkentette a PVR -indexet -472,0 dyne / sec / cm 5 értékkel (p = 0,04), DLAav. - -5,5 mm -rel, p = 0,04), és a D6MX + 53,1 m -rel nőtt (p = 0,008). A korai RCT-k, akik boszentánt használtak az FC II (WHO) -ban szenvedő PAH-betegeknél (IPH, öröklött PAH, PAH-CFST, PAH-HIV, PAH-anorectikumok, PAH-CHD), jelentős javulást mutattak a hemodinamikában, és megnövelték a PAH progressziójáig eltelt időt . A hemodinamikai paraméterek 6 hónapos értékelésekor. A kezelés a PVR csökkenését mutatta -22,6% (95% CI, -33,5 -10,0), valamint a klinikai romlás kockázatának csökkenését -77% -kal (p = 0,01) 24 héttel. A placebóval korrigált D6MX növekedés a boszentán csoportban + 19 m volt (95% CI, -33,6-10; p = 0,07).
A boszentán -kezelés alatt PAH -betegek havi vérvizsgálata javasolt.
Az I. ajánlás erőssége (A bizonyíték szint).
Hozzászólások. A boszentán RCT -kben azonosított mellékhatásai közé tartozik a kóros májfunkció, megemelkedett transzaminázszint, perifériás ödéma, szívdobogásérzés és mellkasi fájdalom. A boszentánt kapó betegeknél ajánlott havonta ellenőrizni a vér transzamináz szintjét. A transzaminázok szintjének emelkedése a betegek körülbelül 10% -ánál figyelhető meg dózisfüggő módon, és visszafordítható a dózis csökkentése vagy a gyógyszer abbahagyása után. A boszentán májenzimek szintjére gyakorolt ​​hatásának legvalószínűbb mechanizmusa az epesókkal való dózisfüggő verseny, amely a hepatocitákban való visszatartáshoz vezet.
A boszentánt kapó PAH -betegeknél ajánlott ellenőrizni a hemoglobin és a vér hematokrit szintjét.
Az I. ajánlás erőssége (A bizonyíték szint).
Hozzászólások. PH -ban szenvedő betegeknél a boszentán vérszegénységet okozhat.
A Macitentan PAH-betegeknek ajánlott a betegség progressziójának megelőzése érdekében (halál, parenterális prosztanoidok iránti igény, a PAH klinikai rosszabbodása (D6MH csökkenése, klinikai tünetek romlása, további PAH-specifikus terápia szükségessége) (9. táblázat).
Az I. ajánlás erőssége (B bizonyíték szint) az FC II-III-as betegeknél.
A IIb. Ajánlás erőssége (C bizonyíték szint) az FC IV -es betegeknél.
Hozzászólások. A Macitentan kettős ARE, amelyet egy hosszú távú, többközpontú, kettős vak, placebo-kontrollos SERAPHIN klinikai vizsgálatban vizsgáltak, hogy értékeljék a terápia hatását a PAH-ban szenvedő betegek morbiditására és mortalitására. 742 IPH-ban vagy öröklött PAH-ban, PAH-CFST-ben, PAH-ban szenvedő beteget CHD-szisztémás-pulmonális shunt, PAH-HIV műtéti korrekcióját követően vagy a gyógyszer / toxin bevitele miatt randomizáltak 1: 1: 1 arányban, hogy 3 mg macitentánt kapjanak ( n = 250) és 10 mg (n = 242) vagy placebo (n = 250) naponta egyszer körülbelül 100 héten keresztül. A kombinált elsődleges végpont a PAH súlyosbodásával járó első klinikai esemény (betegség progressziója, parenterális prosztanoid terápia megkezdése, tüdőtranszplantáció, pitvari septosztómia) vagy halálos kimenetel kialakulása előtti időszak volt. A PAH progresszióját akkor állapították meg, amikor három kritérium kombinációját sikerült elérni - a D6MX 15% -os vagy annál nagyobb csökkenése a kezdeti értékhez képest (az eredményt két vizsgálaton, két héten belül két héten belül megerősítették), a PAH klinikai tüneteinek rosszabbodása (az FC rosszabbodása, a hasnyálmirigy dekompenzációjának jelei, szignifikáns dinamika nélkül, orális diuretikumok alkalmazása esetén), további kezelés szükségessége. A macitentán 3 mg (RR 0,70 (97,5% CI, 0,52-0,96; p = 0,01) és 10 mg (RR 0,55 (97,5% CI, 0,39-0,76; p = 0,001) dózisban történő alkalmazása a placebóval összehasonlítva csökkentette a kockázatot a morbiditás és a mortalitás a PAH-ban 30% -kal, illetve 45% -kal. A terápia hatása nem függött attól, hogy a betegek kezdetben egyidejűleg kaptak-e PAE-specifikus kezelést PDE5, orális vagy inhalációs prosztanoidokkal a placebo-követés 6. hónapjában csoportban a D6MX 9,4 m-rel csökkent, a macitentánnal kezelt csoportokban a távolság növekedése +7,4 m volt, amikor 3 mg-os adagot írtak fel (a terápiás hatás + 16,8 m a placebóhoz képest (97,5% CI, 2,7-3,4; p = 0,01) és +12,5 m 10 mg-os kinevezéssel (terápiás hatás +22,0 m, szemben a placebóval 97,5% CI, 3,2-40,8; p = 0,008) Az FC javult a kiindulási értékhez képest a kezelés 6. hónapjában a betegek 13% -ában placebo csoportban, 20% a 3 mg -os macitentán csoportban (p = 0,04) és 22% a 10 mg -os csoportban (p = 0,006) A placebo csoporthoz képest a macitentán terápia a PVR jelentős csökkenését és a CI növekedését okozta. A Rapia macitentant kedvező toleranciaprofil jellemzi. A transzaminázok több mint 3-szoros növekedési gyakorisága és a perifériás ödéma kialakulása nem különbözött a kezelési csoportokban, ami a gyógyszer hepatotoxicitásának hiányára utal. A macitentán kinevezésével az anaemiát szignifikánsan gyakrabban észlelték a placebóval összehasonlítva. A hemoglobin ≤ 8 g / dl csökkenését figyelték meg a 10 mg / nap macitentant szedő betegek 4,3% -ánál.
Az ARE -t szedő nőknél megfelelő fogamzásgátlás javasolt, figyelembe véve a lehetséges teratogén hatást.
Az I. ajánlás erőssége (A bizonyíték szint).
5. típusú foszfodiészteráz inhibitorok.
A cGMP-függő foszfodiészteráz (5. típus) gátlói megakadályozzák a cGMP lebomlását, ami az NO / cGMP rendszerre gyakorolt ​​hatás miatt értágulathoz vezet, és csökkenti a PVR és RV túlterhelést. Szildenafil. Erős, szelektív gátló az 5 -ös típusú foszfodiészteráz (IFDE5) szájon át történő alkalmazásához. A PAH -ban szenvedő betegek 4 RCT -jében a szildenafil pozitív hatása javult edzéstolerancia, klinikai tünetek és / vagy hemodinamika formájában.
A szildenafilt PAH -ok kezelésére ajánlják a terheléstolerancia javítása érdekében (9. táblázat).
Az I. ajánlás erőssége (A bizonyíték szint) az FC II-III-as betegeknél.
A IIb. Ajánlás erőssége (C bizonyíték szint) az FC IV -es betegeknél.

- a jobb szív patológiája, amelyet a jobb pitvar és a kamra növekedése (hipertrófia) és tágulása (tágulása) jellemez, valamint a keringési elégtelenség, amely a pulmonális keringés magas vérnyomása következtében alakul ki. A cor pulmonale kialakulását megkönnyítik a bronchopulmonáris rendszer kóros folyamatai, a tüdő edényei, a mellkas. Az akut pulmonális szívbetegség klinikai megnyilvánulásai közé tartozik a légszomj, a mellkasi fájdalom, a bőrcianózis és a tachycardia növekedése, a pszichomotoros izgatottság, a hepatomegalia. A vizsgálat feltárja a szív határainak jobbra emelkedését, vágtatási ritmust, kóros lüktetést, a jobb szív túlterhelésének jeleit az EKG -n. Ezenkívül mellkasi röntgenfelvételt, a szív ultrahangját, a nagynyomású funkció vizsgálatát és a vérgáz-elemzést végzik.

ICD-10

I27,9 Pulmonális szívelégtelenség, pontosítás nélkül

Általános információ

- a jobb szív patológiája, amelyet a jobb pitvar és a kamra növekedése (hipertrófia) és tágulása (tágulása) jellemez, valamint a keringési elégtelenség, amely a pulmonális keringés magas vérnyomása következtében alakul ki. A cor pulmonale kialakulását megkönnyítik a bronchopulmonáris rendszer kóros folyamatai, a tüdő edényei, a mellkas.

A cor pulmonale akut formája gyorsan, néhány perc, óra vagy nap alatt alakul ki; krónikus - több hónap vagy év alatt. A krónikus hörgő -tüdőbetegségben szenvedő betegek közel 3% -ánál fokozatosan fejlődik ki a cor pulmonale. Tüdő szív jelentősen súlyosbítja a kardiopatológia lefolyását, és a 4. helyet foglalja el a szív- és érrendszeri betegségek halálozási okai között.

A cor pulmonale kialakulásának okai

A tüdő szív bronchopulmonalis formája a hörgők és a tüdő elsődleges elváltozásaiban alakul ki krónikus obstruktív hörghurut, bronchiális asztma, bronchiolitis, tüdőtágulás, különböző eredetű diffúz pneumosclerosis, policisztás tüdőbetegség, bronchiectasis, tuberkulózis, sarcoidosis, pneumoconiosis következtében , Hammen -szindróma - Rich formája körülbelül 70 bronchopulmonalis betegséget okozhat, amelyek az esetek 80% -ában hozzájárulnak a cor pulmonale kialakulásához.

A cor pulmonale thoracodiaphragmatikus formájának kialakulását elősegítik a mellkas, a rekeszizom elsődleges elváltozásai, mozgásuk korlátozása, jelentősen megzavarva a légzést és a tüdő hemodinamikáját. Ide tartoznak a mellkasot deformáló betegségek (kyphoscoliosis, spondylitis ankylopoetica, stb.), Neuromuscularis betegségek (poliomyelitis), a mellhártya, a rekeszizom patológiái (torakoplasztika után, pneumosclerosis, rekeszizom parézis, Pickwick -szindróma elhízásban stb.).

A pulmonális szív vaszkuláris formája a pulmonális erek elsődleges elváltozásaival alakul ki: primer pulmonalis hipertónia, pulmonalis vasculitis, a pulmonalis arteria ágainak thromboemboliája (PE), a pulmonalis törzs aorta aneurizma általi összenyomódása, pulmonalis ateroszklerózis, mediastinalis daganatok.

Az akut pulmonális szívbetegség fő okai a masszív PE, a bronchiális asztma súlyos rohamai, a billentyűs pneumothorax, az akut tüdőgyulladás. A szubakut pulmonális szívbetegség ismétlődő tüdőembólia, rákos lymphangitis, a tüdő, poliomyelitis, botulizmus, myasthenia gravis okozta krónikus hipoventiláció esetén alakul ki.

A cor pulmonale kialakulásának mechanizmusa

Az artériás pulmonális hipertónia vezető szerepet játszik a cor pulmonale kialakulásában. A kezdeti szakaszban a szívteljesítmény reflex -növekedésével is összefüggésbe hozható a megnövekedett légzési funkció és a légzési elégtelenség során fellépő szöveti hipoxia hatására. A pulmonális szív vaszkuláris formájában a pulmonális keringés artériáiban a véráramlással szembeni ellenállás elsősorban a pulmonális erek lumenének szerves szűkülése miatt nő, amikor az embóliák elzárják őket (thromboembolia esetén), a falak gyulladásos vagy tumoros beszivárgása, valamint lumenük eltömődése (szisztémás vaszkulitisz esetén). A pulmonális szív bronchopulmonalis és thoracodiaphragmatikus formáiban a pulmonális erek lumenének szűkülése a mikrotrombózisuk, a kötőszövetek túlburjánzása vagy a gyulladás, a tumoros folyamat vagy a szklerózis területein bekövetkező összenyomódás, valamint a tüdő nyújtási képességének gyengülése miatt következik be. és az erek összeomlása a tüdő megváltozott szegmenseiben. De a legtöbb esetben a vezető szerepet a pulmonális artériás hipertónia kialakulásának funkcionális mechanizmusai játsszák, amelyek a légzésfunkció károsodásával, a lélegeztetéssel és a hipoxiával járnak.

A pulmonális keringés artériás hipertóniája a jobb szív túlterheléséhez vezet. A betegség előrehaladtával a sav-bázis egyensúly elmozdulása következik be, ami kezdetben kompenzálható, de később a rendellenességek dekompenzációja is előfordulhat. A cor pulmonale esetében a jobb kamra mérete megnő, és a pulmonális keringés nagy ereinek izomhártyája hipertrófiás, lumenük további keményedéssel szűkül. A kis ereket gyakran több vérrög érinti. Fokozatosan dystrophia és nekrotikus folyamatok alakulnak ki a szívizomban.

Tüdő szív besorolása

Megölési arány szerint klinikai megnyilvánulások A cor pulmonale lefolyásának számos változata létezik: akut (néhány óra vagy nap alatt alakul ki), szubakut (hetek és hónapok alatt alakul ki) és krónikus (fokozatosan, hónapok vagy évek alatt jelentkezik a tartós légzési elégtelenség hátterében) ).

A krónikus cor pulmonale kialakulásának folyamata a következő szakaszokon megy keresztül:

• preklinikai - nyilvánul meg átmeneti pulmonális hipertóniában és a jobb kamra intenzív munkájának jeleiben; csak műszeres kutatás során észlelhető;
• kompenzált - jobb kamrai hipertrófia és stabil pulmonális hipertónia jellemzi, keringési elégtelenség tünetei nélkül;
• dekompenzált (kardiopulmonális elégtelenség) - a jobb kamrai elégtelenség tünetei jelennek meg.

A cor pulmonale három etiológiai formája létezik: bronchopulmonalis, thoracodiaphragmaticus és vascularis.

Kompenzáció alapján a krónikus cor pulmonale kompenzálható vagy dekompenzálható.

Tüdő szív tünetei

A cor pulmonale klinikai képét a szívelégtelenség tüneteinek kialakulása jellemzi a pulmonális hipertónia hátterében. Az akut pulmonális szívbetegség kialakulását a hirtelen fájdalom megjelenése jellemzi a mellkas mögött, súlyos légszomj; a vérnyomás csökkenése, egészen az összeomlás kialakulásához, a bőr cianózisa, a nyaki vénák duzzanata, fokozott tachycardia; a máj progresszív megnagyobbodása fájdalommal a jobb hipochondriumban, pszichomotoros izgatottság. Jellemzője a megnövekedett kóros pulzálás (prekordialis és epigasztrikus), a szív határának jobbra tágulása, vágta ritmusa a xiphoid folyamat zónájában, EKG - a jobb pitvar túlterhelésének jelei.

Masszív PE -vel néhány perc alatt kialakul sokk állapot, tüdőödéma . Gyakran csatlakozik az akut koszorúér -elégtelenség, amelyet ritmuszavarok, fájdalom szindróma kísér. Az esetek 30-35% -ában van hirtelen halál... A szubakut cor pulmonale hirtelen mérsékelt fájdalomban, légszomjban és tachycardiában, rövid ájulásban, hemoptysisben, pleuropneumonia jeleiben nyilvánul meg.

A krónikus cor pulmonale kompenzációjának fázisában az alapbetegség tünetei figyelhetők meg a hiperfunkció fokozatos megnyilvánulásával, majd a jobb szív hipertrófiájával, amelyek általában enyhék. Néhány beteg pulzál a felső hasban, amelyet a jobb kamra megnagyobbodása okoz.

A dekompenzáció szakaszában jobb kamrai elégtelenség alakul ki. A fő megnyilvánulás a légszomj, amelyet súlyosbít a fizikai erőfeszítés, a hideg levegő belélegzése, fekvő helyzetben. Fájdalmak jelennek meg a szív területén, cianózis (meleg és hideg cianózis), szívdobogásérzés, a nyaki vénák duzzanata, amelyek továbbra is fennállnak, a máj megnagyobbodása, perifériás ödéma, ellenállnak a kezelésnek.

A szív vizsgálata során a szívhangok süketsége derül ki. A vérnyomás normális vagy alacsony, az artériás hipertónia a pangásos szívelégtelenségre jellemző. A cor pulmonale tünetei a tüdőben fellépő gyulladásos folyamat súlyosbodásával fokozódnak. A késői szakaszban a duzzanat fokozódik, a máj megnagyobbodása (hepatomegália) előrehalad, neurológiai rendellenességek jelennek meg (szédülés, fejfájás, apátia, álmosság), csökken a diurézis.

A pulmonális szív diagnosztikája

A cor pulmonale diagnosztikai kritériumai a betegségek jelenléte - a cor pulmonale okozó tényezői, pulmonális hipertónia, a jobb kamra megnagyobbodása és kitágulása, a jobb kamrai szívelégtelenség. Az ilyen betegeknek konzultációra van szükségük pulmonológussal és kardiológussal. A beteg vizsgálatakor figyelmet fordítanak a légzési elégtelenség jeleire, a bőr cianózisára, a szívfájdalomra stb. Az EKG -n a jobb kamra hipertrófia közvetlen és közvetett jeleit határozzák meg.

A cor pulmonale előrejelzése és megelőzése

A cor pulmonale dekompenzációjának kialakulása esetén a munkaképesség, a minőség és a várható élettartam előrejelzése nem kielégítő. Általában a cor pulmonale betegeknél a munkaképesség már a betegség korai szakaszában szenved, ami diktálja a racionális foglalkoztatás szükségességét és a fogyatékossági csoport kiosztásának kérdésének megoldását. A komplex terápia korai megkezdése jelentősen javíthatja a szülés előrejelzését és növelheti a várható élettartamot.

A cor pulmonale megelőzése érdekében megelőzésre, az ahhoz vezető betegségek időben történő és hatékony kezelésére van szükség. Először is, ez a krónikus bronchopulmonalis folyamatokra vonatkozik, azok súlyosbodásának megelőzésére és a légzési elégtelenség kialakulására. A cor pulmonale dekompenzációjának megelőzése érdekében ajánlott a mérsékelt fizikai aktivitás betartása.

Ez a fájl a Medinfo gyűjteményből származik

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

E-mail: medinfo@mail.admiral.ru

vagy medreferats@usa.net

vagy pazufu@altern.org

FidoNet 2: 5030/434 Andrey Novicov

Absztraktokat írunk megrendelésre - e -mail: medinfo@mail.admiral.ru

A Medinfo rendelkezik a legnagyobb orosz orvosi gyűjteménnyel

kivonatok, esettanulmányok, irodalom, képzési programok, tesztek.

Látogassa meg a http://www.doktor.ru - orosz orvosi szervert mindenkinek!

ELŐADÁS BELSŐ BETEGSÉGEKRŐL.

TÉMA: Tüdőszív.

A téma relevanciája: A bronchopulmonalis rendszer, a mellkas betegségei nagy jelentőséggel bírnak a szívkárosodásban. A szerzők többsége a corpus pulmonale kifejezéssel jelöli a kardiovaszkuláris rendszer vereségét a bronchopulmonáris rendszer betegségeiben.

A krónikus cor pulmonale a krónikus tüdőbetegségekben szenvedő betegek körülbelül 3% -ában alakul ki, és a pangásos szívelégtelenség miatti halálozás általános szerkezetében a krónikus cor pulmonale az esetek 30% -át teszi ki.

A cor pulmonale hipertrófia és a jobb kamra tágulása vagy csak tágulása a pulmonális keringés magas vérnyomása következtében, amely a hörgők és a tüdő betegségei, a mellkasi deformitások vagy a pulmonális artériák elsődleges elváltozásai következtében alakult ki. (WHO 1961).

A jobb kamra hipertrófiája és annak kitágulása az elsődleges szívkárosodás következtében bekövetkező változásokkal, vagy veleszületett rendellenességek nem tartoznak a cor pulmonale fogalmába.

A közelmúltban a klinikusok észrevették, hogy a hipertrófia és a jobb kamra tágulása már a cor pulmonale késői megnyilvánulásai, amikor az ilyen betegeket már nem lehet racionálisan kezelni, ezért a cor pulmonale új meghatározását javasolták:

„A cor pulmonale a pulmonális keringés hemodinamikai zavarainak összessége, amely a bronchopulmonalis készülék betegségei, a mellkasi deformitások és a pulmonális artériák elsődleges elváltozásai következtében alakul ki. az utolsó szakaszban jobb kamrai hipertrófiában és progresszív keringési elégtelenségben nyilvánul meg ”.

A TÜDŐSZÍV ETIOLÓGIÁJA.

A cor pulmonale három csoport betegségének következménye:

A hörgők és a tüdő betegségei, amelyek elsősorban a levegő és az alveolusok áthaladását érintik. Ebbe a csoportba körülbelül 69 betegség tartozik. Az esetek 80% -ában cor pulmonale kialakulását okozzák.

krónikus obstruktív bronchitis

bármilyen etiológiájú pneumoszklerózis

pneumoconiosis

a tuberkulózis, nem önmagában, mint a tuberkulózis utáni kimenetel

SLE, Boeck -szarkoidózis, fibrózisos alveolitis (endogén és exogén)

Elsősorban a mellkas, a rekeszizom mozgáskorlátozott betegségei:

kyphoscoliosis

több bordasérülés

Elhízás Pickwick -szindróma

spondylitis ankylopoetica

mellhártyagyulladás a mellhártyagyulladás után

Elsősorban a tüdőedényeket érintő betegségek

primer artériás hipertónia (Ayerza -kór)

visszatérő tüdőembólia (PE)

a pulmonális artéria összenyomódása a vénákból (aneurizma, tumor stb.).

A második és a harmadik csoport betegségei az esetek 20% -ában okozzák a cor pulmonale kialakulását. Ezért azt mondják, hogy az etiológiai tényezőtől függően a cor pulmonale három formáját különböztetik meg:

bronchopulmonalis

thoracodiaphragmaticus

ér-

A pulmonális keringés hemodinamikáját jellemző értékekre vonatkozó szabványok.

A pulmonális artériában a szisztolés nyomás körülbelül ötször kisebb, mint a szisztémás keringésben.

Pulmonális hipertónia akkor fordul elő, ha a nyugalmi pulmonális artériában a szisztolés nyomás több mint 30 Hgmm, a diasztolés nyomás több mint 15, és az átlagos nyomás több mint 22 Hgmm.

PATHOGENESIS.

A pulmonalis hypertonia a cor pulmonale patogenezisének sarokköve. Mivel a cor pulmonale leggyakrabban bronchopulmonalis betegségek esetén alakul ki, ezzel kezdjük. Minden betegség, különösen a krónikus obstruktív hörghurut, elsősorban légzési (tüdő) elégtelenséghez vezet. A tüdőelégtelenség olyan állapot, amelyben a vér normális gázösszetétele megszakad.

Ez a test állapota, amelyben vagy nem biztosított a normál vérgáz -összetétel fenntartása, vagy ez utóbbi a készülék rendellenes működésével érhető el külső légzés, ami a test funkcionális képességeinek csökkenéséhez vezet.

A tüdőelégtelenség 3 szakasza van.

Az artériás hipoxémia a krónikus szívbetegségek, különösen a krónikus obstruktív hörghurut patogenezisének hátterében áll.

Mindezek a betegségek légzési elégtelenséghez vezetnek. Az artériás hipoxémia egyidejűleg alveoláris hipoxiához vezet, ami a pneumofibrosis, a tüdőemfizéma és az intraalveoláris nyomás növekedése miatt alakul ki. Az artériás hipoxémia körülményei között a tüdő nem légző funkciója megzavarodik - biológiai hatóanyagok kezdenek termelődni, amelyek nemcsak hörgőgörcsös, hanem érgörcsös hatást is kifejtenek. Ugyanakkor megsértik a tüdő vaszkuláris architektonikáját - az erek egy része meghal, néhány kitágul stb. Az artériás hipoxémia szöveti hipoxiához vezet.

A patogenezis második szakasza: az artériás hipoxémia a központi hemodinamika átstrukturálódásához fog vezetni - különösen a keringő vér mennyiségének növekedéséhez, policitémiához, polyglobuliához, a vér viszkozitásának növekedéséhez. Az alveoláris hipoxia az Euler-Liestrand-reflexnek nevezett reflex-úton hipoxémiás érszűkülethez vezet. Az alveoláris hipoxia hipoxémiás érszűkülethez, az artérián belüli nyomás növekedéséhez vezetett, ami a kapillárisok hidrosztatikus nyomásának növekedéséhez vezet. A tüdő nem légzőfunkciójának károsodása szerotonin, hisztamin, prosztaglandinok, katekolaminok felszabadulásához vezet, de a legfontosabb az, hogy szöveti és alveoláris hipoxia esetén az interstitium több angiotenzin-konvertáló enzimet kezd termelni. A tüdő a fő szerv, ahol ez az enzim termelődik. Az angiotenzin 1 -et angiotenzin 2 -vé alakítja. A hipoxémiás érszűkület, a biológiailag aktív anyagok felszabadulása a központi hemodinamika szerkezetátalakításának körülményei között nemcsak a tüdőartéria nyomásnövekedéséhez, hanem annak tartós növekedéséhez (30 Hgmm felett) vezet. , azaz a pulmonális hipertónia kialakulásához. Ha a folyamatok tovább folytatódnak, ha az alapbetegséget nem kezelik, akkor természetesen a pulmonális artéria egyes erek elhalnak a pneumosclerosis miatt, és a nyomás folyamatosan nő a pulmonális artériában. Ugyanakkor a tartós másodlagos pulmonális hipertónia a pulmonális artéria és a hörgő artériák közötti söntök megnyitásához vezet, és az oxigénmentes vér a hörgővénákon keresztül belép a szisztémás keringésbe, és hozzájárul a jobb kamra munkájának növekedéséhez.

Tehát a harmadik szakasz a tartós pulmonális hipertónia, a vénás shuntok kialakulása, amelyek fokozzák a jobb kamra munkáját. A jobb kamra önmagában nem erőteljes, és gyorsan fejlődik benne a tágulási elemekkel járó hipertrófia.

A negyedik szakasz a hipertrófia vagy a jobb kamra tágulása. A jobb kamra szívizom -disztrófiája hozzájárul a szöveti hipoxiához.

Tehát az artériás hipoxémia másodlagos pulmonális hipertóniához és a jobb kamra hipertrófiájához, annak tágulásához és túlnyomórészt jobb kamrai keringési elégtelenséghez vezetett.

A cor pulmonale kialakulásának patogenezise a thoracodiaphragmaticus formában: ebben a formában a vezető a tüdő hipoventilációja a kyphoscoliosis, a pleura suppuration, a gerinc deformitásai vagy az elhízás miatt, amelyben a rekeszizom magasra emelkedik. A tüdő hipoventilációja elsősorban korlátozó típusú légzési elégtelenséghez vezet, szemben a krónikus cor pulmonale okozta obstruktív. És akkor a mechanizmus ugyanaz - a korlátozó típusú légzési elégtelenség artériás hipoxémiához, alveoláris hipoxémiához stb.

A pulmonális szív érrendszeri fejlődésének patogenezise az, hogy a pulmonális artériák fő ágainak trombózisával a tüdőszövet vérellátása élesen csökken, mivel a fő ágak trombózisával együtt barátságos reflexszűkület következik be. kis ágak. Ezenkívül vaszkuláris formában, különösen primer pulmonális hipertóniában, a cor pulmonale kialakulását elősegítik a kifejezett humorális változások, vagyis a szertonin, prosztaglandinok, katekolaminok mennyiségének észrevehető növekedése, a konvertáz, az angiotenzin felszabadulása -átalakító enzim.

A cor pulmonale patogenezise többlépcsős, többlépcsős, egyes esetekben nem teljesen egyértelmű.

Tüdőszív -osztályozás.

A cor pulmonale -nak nincs egységes osztályozása, de az első nemzetközi osztályozás elsősorban etiológiai (WHO, 1960):

bronchopulmonalis szív

thoracodiaphragmaticus

ér-

A cor pulmonale hazai osztályozását javasolják, amely előírja a cor pulmonale fejlettségi ütem szerinti felosztását:

• szubakut

  krónikus

Akut tüdőgyulladás néhány órán, percen, maximum napon belül alakul ki. A szubakut cor pulmonale több hét vagy hónap alatt alakul ki. A krónikus tüdőgyulladás több év alatt (5-20 év) alakul ki.

Ez a besorolás kompenzációt ír elő, de az akut cor pulmonale mindig dekompenzált, vagyis azonnali segítséget igényel. A szubakut kompenzálható és dekompenzálható elsősorban a jobb kamra típusával. A krónikus cor pulmonale kompenzálható, alkompenzált, dekompenzált.

A genezis szerint az akut cor pulmonale vaszkuláris és bronchopulmonáris formában alakul ki. A szubakut és krónikus cor pulmonale lehet vascularis, bronchopulmonalis, thoracodiaphragmatikus.

Az akut tüdőgyulladás elsősorban:

embóliával - nemcsak tromboembóliával, hanem gázzal, daganattal, zsírral stb.

tüdőgyulladással (különösen szeleppel),

bronchiális asztma rohamával (különösen asztmás státusszal - a bronchiális asztmában szenvedő betegek minőségileg új állapota, a béta2 -adrenerg receptorok teljes blokádja és akut cor pulmonale);

akut vízelvezető tüdőgyulladással

jobb oldali teljes mellhártyagyulladás

A szubakut pulmonális szívbetegség gyakorlati példája a pulmonális artériák kis ágainak visszatérő trombolizálása, bronchiális asztma támadásával. Klasszikus példa a rákos lymphangitis, különösen a chorionepitheliomákkal, perifériás tüdőrákkal. A thoracodiphragmaticus forma központi vagy perifériás eredetű hipoventilációval alakul ki - myasthenia gravis, botulizmus, poliomyelitis stb.

Annak megkülönböztetésére, hogy a cor pulmonale melyik szakaszában lép át a légzési elégtelenség stádiumából a szívelégtelenség szakaszába, egy másik osztályozást javasoltak. A cor pulmonale három szakaszra oszlik:

látens látens elégtelenség - a külső légzés funkciójának megsértése van - a VC / FVC 40%-ra csökken, de a vér gázösszetételében nincs változás, vagyis ez a szakasz jellemzi az 1- 2 szakasz.

súlyos tüdőelégtelenség stádiumában - hypoxemia, hypercapnia kialakulása, de a periférián szívelégtelenség jelei nélkül. Nyugalmi állapotban nehézlégzés van, ami nem tulajdonítható szívkárosodásnak.

különböző fokú pulmonális szívelégtelenség stádiuma (ödéma a végtagokban, a has növekedése stb.).

A krónikus cor pulmonale a tüdőelégtelenség, az artériás oxigéntelítettség, a jobb kamrai hipertrófia és a keringési elégtelenség tekintetében négy szakaszra oszlik:

az első szakasz - az I. fokú tüdőelégtelenség - a VC / CVC 20%-ra csökken, a gázösszetétel nem zavart. Az EKG -n nincs jobb kamrai hipertrófia, de az echokardiogramon hipertrófia van. Ebben a szakaszban nincs keringési hiba.

tüdőelégtelenség 2 - VC / VC 40%-ig, oxigéntelítettség 80%-ig, a jobb kamra hipertrófia első közvetett jelei jelennek meg, keringési elégtelenség +/-, azaz csak nyugalmi légszomj.

a harmadik szakasz - tüdőelégtelenség 3 - VC / FVC kevesebb, mint 40%, artériás vér telítettsége akár 50%, a jobb kamra hipertrófia jelei az EKG -n közvetlen jelek formájában jelennek meg. Keringési elégtelenség 2A.

negyedik stádium - tüdőelégtelenség 3. A vér oxigén telítettsége kevesebb, mint 50%, jobb kamrai hipertrófia dilatációval, keringési elégtelenség 2B (dystrophic, refrakter).

Akut tüdőszív klinika.

A fejlődés leggyakoribb oka a PE, az intrathoracalis nyomás akut növekedése a bronchiális asztma támadása miatt. Az akut cor pulmonale artériás prekapilláris hipertóniája, akárcsak a krónikus cor pulmonale vaszkuláris formája, a pulmonális rezisztencia növekedésével jár. Ezután következik a jobb kamra dilatációjának gyors fejlődése. Az akut jobb kamrai elégtelenség abban nyilvánul meg, hogy kifejezett légszomj alakul át belégzési nehézlégzéssé, gyorsan növekvő cianózis, különböző típusú mellkasi fájdalom, sokk vagy összeomlás, gyorsan növekvő májméret, ödéma a lábakon, ascites, epigasztrikus pulzáció, tachycardia (120- 140), nehezen lélegzik, néhol legyengült hólyagos; nedves, tarka zihálás hallható, különösen ben alsó szakaszok tüdő. Az akut pulmonális szív kialakulásában nagy jelentőségűek a további kutatási módszerek, különösen az EKG: az elektromos tengely éles eltérése jobbra (R 3> R 2> R 1, S 1> S 2> S 3), P- pulmonale jelenik meg - hegyes fogak P, a második, a harmadik standard vezet. A jobb köteg elágazó blokkja teljes vagy hiányos, ST inverzió (gyakran emelkedő), S az első vezetékben mély, Q a harmadik ólomban mély. Negatív S hullám a második és a harmadik vezetésben. Ugyanezek a tünetek jelentkezhetnek a hátsó fal akut miokardiális infarktusában is.

A sürgősségi ellátás az akut cor pulmonale okától függ. Ha volt PE, akkor fájdalomcsillapítókat, fibrinolitikus és véralvadásgátló gyógyszereket (heparin, fibrinolizin), streptodecase, streptokinase) írnak fel, sebészeti kezelésig.

Asthmaticus állapotban - nagy dózisú intravénás glükokortikoidok, hörgőtágító szerek bronchoszkóppal, transzfer mechanikus lélegeztetésre és hörgőtöblítésre. Ha ezt nem teszik meg, a beteg meghal.

Szelepes pneumothoraxszal - sebészeti kezelés. Drenációs tüdőgyulladással, antibiotikum -kezeléssel együtt szükségszerűen diuretikumokat és szívglikozidokat írnak fel.

A KRÓNIKUS TÜGYSZÍV KLINIKA.

A betegeket aggasztja a légszomj, amelynek jellege a tüdő kóros folyamatától, a légzési elégtelenség típusától (obstruktív, korlátozó, vegyes) függ. Obstruktív folyamatok esetén a kilégzési jellegű légszomj változatlan légzési gyakorisággal, korlátozó folyamatokban a kilégzés időtartama csökken, és a légzésszám növekszik. Egy objektív vizsgálatban az alapbetegség jeleivel együtt megjelenik a cianózis, leggyakrabban diffúz, meleg a perifériás véráramlás megőrzése miatt, ellentétben a szívelégtelenségben szenvedő betegekkel. Néhány betegnél a cianózis olyan hangsúlyos, hogy a bőr öntöttvas színt kap. Duzzadt nyaki vénák, alsó végtagok ödémája, ascites. Az impulzus felgyorsul, a szív határai jobbra, majd balra tágulnak, a hangok tompák az emfizéma miatt, a második hang ékezete a pulmonális artéria felett. Szisztolés zörej a xiphoid folyamatban a jobb kamra tágulása és a jobb tricuspidalis szelep relatív elégtelensége miatt. Bizonyos esetekben súlyos szívelégtelenség esetén diasztolés zörejt hallhat a pulmonális artérián - a Graham -Still zörejét, amely a pulmonális szelep relatív elégtelenségével jár. A tüdő ütése felett a hang boxy, hólyagos légzés, kemény. A tüdő alsó részein stagnáló, nem hangzó nedves zörgések. A has tapintásakor - megnagyobbodott máj (a cor pulmonale egyik megbízható, de nem korai jele, mivel a máj emfizéma miatt elmozdulhat). A tünetek súlyossága a stádiumtól függ.

Az első szakasz: az alapbetegség hátterében a légszomj fokozódik, a cianózis akrocianózis formájában jelenik meg, de a szív jobb határa nem tágul, a máj nem bővül, a tüdőben lévő fizikai adatok a alapbetegség.

A második szakasz - a légszomj fulladási rohamokká alakul, légzési nehézséggel a cianózis diffúzvá válik, az objektív kutatás adatai alapján: pulzálás jelenik meg az epigasztrikus régióban, a hangok tompák, a második hang ékezete a pulmonális artérián nem állandó. A máj nincs megnagyobbodva, elhagyható.

A harmadik szakasz - a jobb kamrai elégtelenség jelei csatlakoznak - a szív tompultságának jobb határának növekedése, a máj méretének növekedése. Állandó duzzanat az alsó végtagokban.

A negyedik szakasz - légszomj nyugalomban, kényszerhelyzet, gyakran légzési ritmuszavarokkal, például Cheyne -Stokes és Biota kíséretében. Az ödéma állandó, nem kezelhető, az impulzus gyenge, gyakori, szarvasmarha szív, tompa hangok, szisztolés zörej a xiphoid folyamatban. A tüdőben nedves zihálás tömege van. A máj jelentős méretű, nem összehúzódik glikozidok és vízhajtók hatására, mivel fibrózis alakul ki. A betegek folyamatosan alszanak.

A thoracodiaphragmaticus szív diagnosztizálása gyakran nehéz, mindig emlékezni kell annak lehetőségére, hogy kifejlődjön kyphoscoliosis, spondylitis ankylopoetica, stb. A legfontosabb jel a cianózis korai megjelenése, és a légszomj észrevehető növekedése asztmás rohamok nélkül. A Pickwick -szindrómát a tünetek hármasa jellemzi - elhízás, álmosság, súlyos cianózis. Ezt a szindrómát először Dickens írta le a Pickwick Club posztumusz papírjaiban. A traumás agysérüléssel összefüggésben az elhízást szomjúság, bulimia, artériás magas vérnyomás kíséri. Gyakran alakul ki cukorbetegség.

A krónikus cor pulmonale -t primer pulmonalis hipertóniában Aerza -betegségnek nevezik (1901 -ben írták le). Az ismeretlen eredetű polietológiai betegség elsősorban a 20 és 40 év közötti nőket érinti. A patomorfológiai vizsgálatok megállapították, hogy primer pulmonális hipertónia esetén a preapilláris artériák intimájának megvastagodása következik be, vagyis a közeg megvastagodása figyelhető meg az izomtípusú artériákban, és fibrinoid nekrózis alakul ki, amelyet szklerózis és a gyors fejlődés követ. pulmonális hipertónia. A tünetek változatosak, általában gyengeségre, fáradtságra, szív- vagy ízületi fájdalmakra panaszkodnak, a betegek egyharmada ájulást, szédülést, Raynaud -szindrómát tapasztalhat. És a jövőben a légszomj fokozódik, ami azt jelzi, hogy az elsődleges pulmonális hipertónia stabil végső stádiumba megy át. A cianózis gyorsan növekszik, ami öntöttvas árnyalatban fejeződik ki, állandósul, a duzzanat gyorsan növekszik. Az elsődleges pulmonális hipertónia diagnózisát kizárással állapítják meg. Leggyakrabban ez a diagnózis patológiás. Ezeknél a betegeknél az egész klinika háttér nélkül halad obstruktív vagy korlátozó légzési rendellenességek formájában. Az echokardiográfiával a pulmonális artéria nyomása eléri a maximális értékeket. A kezelés hatástalan, a halál thromboemboliából következik be.

További kutatási módszerek a cor pulmonale esetében: krónikus folyamatban a tüdőben - leukocitózis, az eritrociták számának növekedése (az artériás hipoxémia miatt megnövekedett eritropoézissel járó policitémia). Röntgen adatok: nagyon későn jelennek meg. Az egyik korai tünet a röntgenfelvételen a pulmonális artéria törzsének kidülledése. A pulmonális artéria domború, gyakran ellaposítja a szív derekát, és sok orvos ezt a szívet tévesztik össze a szív mitrális konfigurációjával.

EKG: a jobb kamra hipertrófiájának közvetett és közvetlen jelei vannak:

a szív elektromos tengelyének eltérése jobbra - R 3> R 2> R 1, S 1> S 2> S 3, a szög több mint 120 fok. A legalapvetőbb közvetett jel az R hullám intervallumának növekedése V 1 -ben több mint 7 mm -rel.

közvetlen jelek - kötegének jobb kötegének blokádja, az R hullám amplitúdója a V 1 -ben több mint 10 mm, a kötege jobb kötegének teljes blokádjával. Negatív T hullám megjelenése a hullám elmozdulásával az izolin alatt a harmadik, második standard ólomban, V1-V3.

Nagy jelentősége van a spirográfiának, amely feltárja a légzési elégtelenség típusát és mértékét. Az EKG -n a jobb kamra hipertrófiájának jelei nagyon későn jelentkeznek, és ha csak az elektromos tengely jobbra való eltérései jelennek meg, akkor már kifejezett hipertrófiáról beszélnek. A legalapvetőbb diagnosztika a Doppler -kardiográfia, az echokardiográfia - a jobb szív növekedése, a nyomás növekedése a pulmonális artériában.

A TÜDŐSZÍV KEZELÉS ELVEI.

A cor pulmonale kezelése az alapbetegség kezeléséből áll. Az obstruktív betegségek súlyosbodásával hörgőtágítókat, köptetőket írnak fel. Pickwick -szindrómával - elhízás kezelése stb.

Csökkentse a nyomást a pulmonális artériában kalcium -antagonistákkal (nifedipin, verapamil), perifériás értágítókkal, amelyek csökkentik az előterhelést (nitrátok, korvaton, nátrium -nitroprusszid). A legnagyobb jelentőségű a nátrium-nitroprusszid angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorokkal kombinálva. Nitroprusszid 50-100 mg intravénásan, kapoten 25 mg naponta 2-3 alkalommal, vagy enalapril (második generáció, 10 mg naponta). Prostaglandin E kezelést, antiszerotonin gyógyszereket stb. Is alkalmaznak. De mindezek a gyógyszerek csak a betegség legelején hatékonyak.

Szívelégtelenség kezelése: diuretikumok, glikozidok, oxigénterápia.

Antikoaguláns, vérlemezke -gátló terápia - heparin, trental stb. A szöveti hipoxia miatt a szívizom -disztrófia gyorsan fejlődik, ezért kardioprotektorokat (kálium -orotát, panangin, riboxin) írnak fel. A szívglikozidokat nagyon óvatosan írják fel.

MEGELŐZÉS.

Az elsődleges a krónikus hörghurut megelőzése. Másodlagos - krónikus hörghurut kezelése.

A pulmonális kapilláris rendszerben megnövekedett nyomás (pulmonalis hypertonia, hypertonia) leggyakrabban másodlagos betegség, amely nem közvetlenül kapcsolódik az érrendszeri elváltozásokhoz. Az elsődleges állapotokat nem jól ismerik, de az érszűkítő mechanizmus, az artériás fal megvastagodása, a fibrózis (szöveti tömörítés) szerepe bizonyított.

Az ICD-10 (Nemzetközi Betegségek Osztályozása) szerint csak a patológia elsődleges formáját kódolják I27.0-ként. Minden másodlagos jel szövődményként kapcsolódik a krónikus betegséghez.

A tüdő vérellátásának néhány jellemzője

A tüdő kettős vérellátással rendelkezik: az arteriolák, a hajszálerek és a venulák rendszerét a gázcsere tartalmazza. És maga a szövet táplálékot kap a hörgő artériákból.

A pulmonális artériát jobb és bal törzsekre, majd nagy, közepes és kis kaliberű ágakra és lobar erekre osztják. A legkisebb arteriolák (a kapilláris hálózat része) átmérője 6-7-szer nagyobb, mint a nagy kör vérkeringés. Erőteljes izmaik képesek szűkíteni, teljesen bezárni vagy kitágítani az artériás ágyat.

Összehúzódással nő a véráramlással szembeni ellenállás és nő az erek belső nyomása, a tágulás csökkenti a nyomást és csökkenti az ellenállás erejét. A pulmonális hipertónia előfordulása ettől a mechanizmustól függ. A tüdőkapillárisok teljes hálózata 140 m2 területet ölel fel.

A tüdőkör vénái szélesebbek és rövidebbek, mint a perifériás keringésben. De erős izomrétegük is van, amely képes befolyásolni a vér pumpálását a bal pitvar felé.

Hogyan szabályozzák a nyomást a tüdőerekben?

A pulmonális erekben a vérnyomás értéke szabályozott:

• az érfal presszoreceptorjai;
• ágak vagus ideg;
• szimpatikus ideg.

Kiterjedt receptor zónák találhatók a nagy és közepes artériákban, az elágazási pontokban, a vénákban. Az artériák görcse a vér oxigén -telítettségének romlásához vezet. A szöveti hipoxia pedig elősegíti a tónusnövelő és pulmonális hipertóniát okozó anyagok vérbe jutását.

A vagus idegszálak irritációja növeli a véráramlást a tüdőszöveten keresztül. A szimpatikus ideg viszont érszűkítő hatást vált ki. Normál körülmények között kölcsönhatásuk kiegyensúlyozott.

A pulmonális artériás nyomás mutatóit normának tekintik:

• szisztolés (felső szint) - 23-26 Hgmm;
• diasztolés - 7-9.

A pulmonalis artériás hipertónia nemzetközi szakértők szerint a felső szintről indul - 30 Hgmm. Művészet.

A hipertóniát okozó tényezők kis körben

A patológia fő tényezői V. Parin besorolása szerint 2 alfajra oszlanak. Funkcionális tényezők:

• az arteriolák összehúzódása az alacsony oxigéntartalom és a magas szén -dioxid -koncentráció hatására a belélegzett levegőben;
• az elhaladó vér percmennyiségének növekedése;
• megnövekedett intrabronchiális nyomás;
• megnövekedett vér viszkozitás;
• bal kamrai elégtelenség.

Az anatómiai tényezők a következők:

• az erek teljes eltörlése (a lumen átfedése) trombussal vagy embóliával;
• károsodott kiáramlás a zónás vénákból az aneurizma, a tumor, a mitrális stenosis összenyomódása miatt;
• a vérkeringés megváltozása a tüdő műtéti eltávolítása után.

Mi okozza a másodlagos pulmonális hipertóniát?

A másodlagos pulmonális hipertónia a tüdő és a szív ismert krónikus betegségeinek következtében alakul ki. Ezek tartalmazzák:

• a hörgők és a tüdőszövet krónikus gyulladásos betegségei (pneumosclerosis, emphysema, tuberkulózis, sarcoidosis);
• thoracogenic patológia, amely megsérti a mellkas és a gerinc szerkezetét (spondylitis ankylopoetica, a thoracoplasty következményei, kyphoscoliosis, Pickwick -szindróma elhízott embereknél);
• mitralis stenosis;
• veleszületett szívhibák (például a Botallov-csatorna bezárásának elmaradása, a pitvari és interventricularis septum "ablakai");
• a szív és a tüdő daganatai;
• tromboembóliával járó betegségek;
• vasculitis a tüdőartéria területén.

Mi okozza az elsődleges magas vérnyomást?

Az elsődleges pulmonális hipertóniát idiopátiásnak, izoláltnak is nevezik. A patológia gyakorisága 2 ember 1 millió lakosra. A végső okok továbbra sem tisztázottak.

Kiderült, hogy a betegek a betegek 60% -át teszik ki. A patológiát gyermekkorban és idős korban is megtalálják, de az azonosított betegek átlagéletkora 35 év.

A patológia kialakulásában 4 tényező fontos:

• elsődleges ateroszklerotikus folyamat a pulmonalis artériában;
• a kis erek falának veleszületett alsóbbrendűsége;
• a szimpatikus ideg tónusának növekedése;
• a tüdőerek vaszkulitisa.

Megállapították a csontfehérje, az angioproteinek mutáló génjének szerepét, a szerotonin szintézisére gyakorolt ​​hatását, az antikoaguláns faktorok blokkolása miatt fokozott véralvadást.

Különös szerepet kap a nyolcadik típusú herpes simplex vírus fertőzés, amely anyagcsere -változásokat okoz, amelyek az artériák falainak megsemmisítéséhez vezetnek.

Az eredmény hipertrófia, majd az üreg kitágulása, a jobb kamra tónusának elvesztése és a kudarc kialakulása.

A magas vérnyomás egyéb okai és tényezői

Sok oka és elváltozása okozhat pulmonális hipertóniát. Ezek közül néhányat ki kell emelni.

Az akut betegségek között:

• légzési distressz szindróma felnőtteknél és újszülötteknél (toxikus vagy autoimmun károsodás a tüdőszövet légzőlebenyeinek membránjain, ami felületaktív anyag hiányát okozza a felületén);
• súlyos diffúz gyulladás (tüdőgyulladás), amely masszív kialakulásával jár allergiás reakció festék, parfüm, virágok belélegzett illatára.

Ebben az esetben a pulmonális hipertónia oka lehet élelmiszer, gyógyszerek és népi jogorvoslatok.

Az újszülöttek pulmonális hipertóniáját a következők okozhatják:

• tartós magzati keringés;
• a mekónium aspirációja;
• rekeszizom sérv;
• általános hipoxia.

Gyermekeknél a megnövekedett nádori mandulák elősegítik a magas vérnyomást.

Osztályozás az áramlás jellege szerint

A klinikusok számára kényelmes, ha a pulmonális erek magas vérnyomását a fejlődés idejére akut és krónikus formák... Ez a besorolás segíti a leggyakoribb okok és klinikai lefolyás "kombinálását".

Az akut hipertónia a következők miatt fordul elő:

• tüdőembólia;
• kifejezett asztmás állapot;
• légzési distressz szindróma;
• hirtelen bal kamrai elégtelenség (miokardiális infarktus, hipertóniás krízis miatt).

A pulmonális hipertónia krónikus lefolyását a következők okozzák:

• fokozott pulmonális véráramlás;
• az ellenállás növekedése a kis edényekben;
• megnövekedett nyomás a bal pitvarban.

Hasonló fejlesztési mechanizmus jellemző a következőkre:

• az interventricularis és interatrialis septum hibái;
• szabad ductus arteriosus;
• helyettes mitrális szelep;
• a myxoma vagy a thrombus túlnövekedése a bal pitvarban;
• a krónikus bal kamrai elégtelenség fokozatos dekompenzációja, például ischaemiás betegség vagy kardiomiopátia esetén.

A betegségek krónikus pulmonális hipertóniához vezetnek:

• hipoxiás jelleg - a hörgők és a tüdő összes obstruktív betegsége, hosszantartó oxigénhiány a magasságban, mellkasi sérülésekkel járó hipoventilációs szindróma, készülék légzése;
• mechanikai (obstruktív) eredetű, az artériák szűkületével jár - reakció gyógyszerek, az elsődleges pulmonális hipertónia minden változata, visszatérő thromboembolia, kötőszöveti betegségek, vasculitis.

Klinikai kép

A pulmonális hipertónia tünetei akkor jelennek meg, ha a pulmonális artériában a nyomás kétszeresére vagy annál nagyobbra nő. A pulmonalis hipertóniában szenvedő betegek észreveszik:

• légszomj, amelyet fizikai erőfeszítés súlyosbít (paroxizmális lehet);
• általános gyengeség;
• ritkán eszméletvesztés (ellentétben a neurológiai okokkal, görcsök és akaratlan vizelés nélkül);
• paroxizmális mellkasi fájdalom, hasonló az angina pectorishoz, de kíséri a légszomj növekedését (a tudósok a tüdő- és koszorúér -erek reflexkapcsolatával magyarázzák őket);
• köhögéskor a köpetben lévő vér keveréke a jelentősen megnövekedett nyomásra jellemző (az eritrociták intersticiális térbe történő felszabadulásával jár);
• A hang rekedtségét a betegek 8% -ában határozzák meg (a bal oldalon lévő visszatérő ideg kitágult pulmonális artériájának mechanikai összenyomódása okozza).

A pulmonális szívelégtelenség következtében fellépő dekompenzáció kialakulását fájdalom kíséri a jobb hipochondriumban (a máj nyújtása), ödéma a lábakban és a lábakban.

A beteg vizsgálata során az orvos a következőkre figyel:

• az ajkak, az ujjak, a fülek kék árnyalata, amely a légszomj súlyosbodásával nő;
• a "dob" ujjak tünetét csak hosszabb ideig észlelik gyulladásos betegségek, satuk;
• az impulzus gyenge, ritmuszavarok ritkák;
• a vérnyomás normális, csökkenésre hajlamos;
• a tapintás az epigasztrikus zónában lehetővé teszi a hipertrófiás jobb kamra fokozott remegésének meghatározását;
• a tüdőartéria hangsúlyos második hangja hallható, diasztolés zörej lehetséges.

A pulmonális hipertónia társulása a állandó okokés bizonyos betegségek lehetővé teszik a lehetőségek kiemelését a klinikai lefolyásban.

Portopulmonalis hipertónia

A pulmonális hipertónia a portális véna egyidejű nyomásnövekedéséhez vezet. Ebben az esetben a beteg májcirrhosisban szenved, vagy sem. Elkísér krónikus betegségek máj az esetek 3-12% -ában. A tünetek nem különböznek a felsoroltaktól. A duzzanat és a nehézség a jobb oldali hipochondriumban kifejezettebb.

Pulmonális hipertónia mitrális szűkülettel és érelmeszesedéssel

A betegséget a lefolyás súlyossága jellemzi. A mitralis stenosis hozzájárul a tüdőartéria ateroszklerotikus elváltozásainak előfordulásához a betegek 40% -ában az érfalra gyakorolt ​​fokozott nyomás miatt. A magas vérnyomás funkcionális és szerves mechanizmusai kombinálódnak.

A szűkített bal atrioventricularis járat a szívben a véráramlás „első akadálya”. A kis erek beszűkülése vagy elzáródása esetén "második gát" képződik. Ez megmagyarázza a műtét eredménytelenségét a szűkület megszüntetésére a szívbetegségek kezelésében.

A szívkamrák katéterezésével nagy nyomást észlelnek a pulmonális artériában (150 Hgmm és magasabb).

Az érrendszeri változások előrehaladnak és visszafordíthatatlanná válnak. Az ateroszklerotikus plakkok nem nőnek nagy méretűre, de elegendőek az apró ágak szűkítéséhez.

Tüdő szív

A cor pulmonale kifejezés olyan tünetegyüttest foglal magában, amelyet a tüdőszövet (pulmonalis forma) vagy a pulmonalis arteria (vascularis forma) károsodása okoz.

Vannak áramlási lehetőségek:

1. akut - tipikus tüdőembólia;
2. szubakut - akkor alakul ki, amikor bronchiális asztma, tüdőkarcinomatózis;
3. krónikus - emfizéma, az artériák funkcionális görcse okozza, az ágy szerves szűkületévé alakul, krónikus hörghurutra, tüdő tuberkulózisra, hörgőképződésre, gyakori tüdőgyulladásra jellemző.

Az erek ellenállásának növekedése kifejezett terhelést ad a jobb szívnek. Az általános oxigénhiány a szívizomot is érinti. A jobb kamra vastagsága növekszik a dystrophia és a dilatáció (az üreg tartós tágulása) átmenetével. A pulmonális hipertónia klinikai tünetei fokozatosan növekednek.

Hipertóniás válságok a "kis kör" edényeiben

A krízisfolyamat gyakran kíséri a szívhibákkal járó pulmonális hipertóniát. Havonta egyszer vagy gyakrabban lehetséges az állapot éles romlása a pulmonális erek nyomásának hirtelen növekedése miatt.

A betegek megjegyzik:

• fokozott légszomj este;
• a mellkas külső összenyomódásának érzése;
• súlyos köhögés, néha hemoptysissel;
• fájdalom az interstcapularis régióban az elülső szakaszok és a szegycsont besugárzásával;
• cardiopalmus.

A vizsgálat feltárja:

• a beteg izgatott állapota;
• képtelenség ágyban feküdni a légszomj miatt;
• súlyos cianózis;
• gyenge, gyors pulzus;
• látható pulzáció a pulmonális artériában;
• duzzadt és lüktető nyaki erek;
• bőséges mennyiségű könnyű vizelet felszabadulása;
• akaratlan székletürítés lehetséges.

Diagnosztika

A pulmonális keringésben a magas vérnyomás diagnózisa annak jeleinek azonosításán alapul. Ezek tartalmazzák:

• a jobb szív hipertrófiája;
• a pulmonális artériában megnövekedett nyomás meghatározása a katéterezéssel végzett mérések eredményei szerint.

F. Uglov és A. Popov orosz tudósok 4 megkülönböztetését javasolták emelt szintek pulmonális hipertónia:

• I. fokozat (enyhe) - 25-40 Hgmm. Művészet .;
• II fok (mérsékelt) - 42-65;
• III - 76-110;
• IV - 110 felett.

A jobb szívkamrák hipertrófiájának diagnosztizálásához használt vizsgálati módszerek:

1. Röntgen - a szívárnyék jobb határainak kitágulását jelzi, a pulmonális artéria ívének növekedését, felfedi annak aneurizmát.
2. Ultrahang módszerek (ultrahang) - lehetővé teszik a szívkamrák méretének, a falak vastagságának pontos meghatározását. Az ultrahang egy típusa - Doppler ultrahang - a véráramlás, az áramlási sebesség, az akadályok jelenlétének megsértését mutatja.
3. Elektrokardiográfia - a jobb kamra és a pitvari hipertrófia korai jeleit tárja fel az elektromos tengely jobbra történő jellemző eltérésével, a megnagyobbodott pitvari "P" hullámmal.
4. A spirográfia a légzés lehetőségének tanulmányozására szolgáló módszer, megállapítja a légzési elégtelenség mértékét és típusát.
5. A pulmonális hipertónia okainak felderítése érdekében a pulmonalis tomográfiát különböző mélységű röntgenmetszetek vagy korszerűbb módon számítógépes tomográfia segítségével végzik.

Bonyolultabb módszerek (radionuklid szcintigráfia, angiopulmonográfia). A tüdőszövet és az érrendszeri elváltozások állapotának tanulmányozására szolgáló biopsziát csak speciális klinikákon alkalmazzák.

A szív üregeinek katéterezése során nemcsak a nyomást, hanem a vér oxigén telítettségét is mérik. Ez segít azonosítani a másodlagos hipertónia okait. Az eljárás során az értágítók bevezetéséhez folyamodnak, és ellenőrzik az artériák reakcióját, ami szükséges a kezelés megválasztásához.

Hogyan történik a kezelés?

A pulmonális hipertónia kezelésének célja a mögöttes patológia kizárása, amely a nyomás növekedését okozta.

A kezdeti szakaszban az asztma elleni gyógyszerek segítenek, értágító gyógyszerek... A népi jogorvoslatok tovább fokozhatják a test allergiás hangulatát.

Ha a betegnél krónikus embolizációt diagnosztizálnak, akkor az egyetlen megoldás a trombus sebészeti eltávolítása (embolectomia) a tüdő törzséből történő kivágásával. A műveletet speciális központokban végzik, mesterséges keringésre kell váltani. A halálozás eléri a 10%-ot.

Az elsődleges pulmonális hipertóniát kalciumcsatorna -blokkolókkal kezelik. Hatékonyságuk a betegek 10-15% -ában a pulmonális artériák nyomásának csökkenéséhez vezet, és ezzel együtt jó értékelés súlyos beteg. Ezt kedvező jelnek tekintik.

A prosztaciklin analógját, az Epoprostenolt intravénásan fecskendezik egy szubklavia katéteren keresztül. A gyógyszerek belélegzési formáit (Iloprost), a belsejében lévő Beraprost tablettákat használják. A cselekvést tanulmányozzák szubkután beadás olyan gyógyszer, mint a Treprostinil.

A boszentánt az érgörcsöt okozó receptorok blokkolására használják.

Ugyanakkor a betegeknek gyógyszerekre van szükségük a szívelégtelenség kompenzálására, diuretikumokra, antikoagulánsokra.

Átmeneti hatást fejt ki az Euphyllin, No-shpy oldatai használata.

Vannak népi gyógymódok?

Lehetetlen gyógyítani a pulmonális hipertóniát népi gyógymódokkal. A diuretikumok, köhögéscsillapító szerek használatára vonatkozó ajánlásokat nagyon óvatosan alkalmazzák.

Ne vegyen részt a gyógyításban ezzel a patológiával. A diagnózis és a terápia megkezdése során elveszett idő örökre elveszhet.

Előrejelzés

Kezelés nélkül a betegek átlagos túlélési ideje 2,5 év. Az epoprosztenol -kezelés a betegek 54% -ánál öt évre hosszabbítja meg az időtartamot. A pulmonális hipertónia prognózisa rossz. A betegek progresszív jobb kamrai elégtelenségben vagy thromboemboliában halnak meg.

A szívbetegséggel és az artériás szklerózissal járó pulmonalis hipertóniában szenvedő betegek 32-35 éves korig élnek. A krízismenet súlyosbítja a beteg állapotát, kedvezőtlen prognózisnak tekinthető.

A patológia összetettsége maximális figyelmet igényel a gyakori tüdőgyulladás, hörghurut eseteire. A pulmonális hipertónia megelőzése a pneumosclerosis, a tüdőtágulat kialakulásának megelőzésében, a veleszületett rendellenességek korai felismerésében és sebészeti kezelésében áll.

A reumás szívbetegségek klinikai képe, diagnózisa és kezelése

A reumás szívbetegség szerzett patológia. Általában úgy osztályozzák érbetegség amelyben a károsodás a szív szövete ellen irányul, hibákat okozva. Ugyanakkor az ízületek és az idegrostok érintettek a szervezetben.

A gyulladásos választ elsősorban az A csoport hemolitikus streptococcus okozza, amely felső légúti betegséget (angina) okoz. Halálozási és hemodinamikai zavarok lépnek fel a szívbillentyűk károsodása következtében. Leggyakrabban a krónikus reumás folyamatok károsítják a mitrális szelepet, ritkábban - az aortát.

Mitralis billentyű sérülések

Az akut reumás láz mitralis stenosis kialakulásához vezet 3 évvel a betegség kezdete után. Kiderült, hogy minden negyedik reumás szívbetegségben szenvedő beteg izolált mitrális szűkületet mutat. Az esetek 40% -ában kombinált szelep -elváltozás alakul ki. A statisztikák szerint a mitrális szűkület gyakoribb a nőknél.

A gyulladás a szeleplapok szélének károsodásához vezet. Egy akut időszak után a szelepek széleinek megvastagodása és fibrózisa következik be. Amikor az ínszalagok és az izmok részt vesznek a gyulladásos folyamatban, lerövidülnek és hegesek. Ennek eredményeként a fibrózis és a meszesedés megváltoztatja a szelep szerkezetét, amely merev és mozdulatlan lesz.

A reumás elváltozások a szelepnyílás felére vezetnek. Ahhoz, hogy a vért a keskeny nyíláson keresztül a bal pitvarból a bal kamrába nyomhassuk, magasabb nyomásra van szükség. A bal pitvarban a nyomás növekedése "elakadáshoz" vezet a tüdőkapillárisokban. Klinikailag ez a folyamat az erőfeszítés során fellépő légszomjban nyilvánul meg.

Az ilyen patológiájú betegek nagyon rosszul tolerálják a pulzusszám növekedését. A mitrális billentyű funkcionális meghibásodása fibrillációt és tüdőödémát okozhat. Az események ilyen fejlődése olyan betegeknél fordulhat elő, akik soha nem vették észre a betegség tüneteit.

Klinikai szolgáltatások

A mitrális szelepbetegséggel járó reumás szívbetegség a következő tünetekkel rendelkező betegeknél nyilvánul meg:

• nehézlégzés;
• köhögés és zihálás a támadás során.

A betegség kezdetén a beteg nem figyelhet a tünetekre, mivel nincs kifejezett megnyilvánulásuk. Csak a stressz alatt súlyosbodnak a kóros folyamatok. A betegség előrehaladtával a beteg nem tud normálisan lélegezni fekve (ortopnea). Csak kényszerült ülő helyzetben a beteg lélegzik. Bizonyos esetekben súlyos légszomj fordul elő éjszaka, fulladásos rohamokkal, amelyek kényszerítik a beteget ülő helyzetbe.

A betegek ellenállnak a mérsékelt stressznek. Azonban fennáll a tüdőödéma kockázata, amelyet a következők válthatnak ki:

• tüdőgyulladás;
• feszültség;
• terhesség;
• nemi közösülés;
• pitvarfibrilláció.

Köhögési roham esetén hemoptysis léphet fel. A szövődmények okai a hörgő vénák szakadásával járnak. Az ilyen bőséges vérzés ritkán életveszélyes. A fulladás során vérfoltos váladék jelenhet meg. A betegség hosszú lefolyása esetén a szívelégtelenség hátterében tüdőinfarktus fordulhat elő.

A thromboembolia életveszélyes. A pitvarfibrilláció során a levált vérrög vérárammal bejuthat a vesékbe, a szív artériákba, az aorta kettéágazásának területére vagy az agyba.

A tünetek a következők:

• mellkasi fájdalom;
• a hang rekedtsége (a gégeideg összenyomásával);
• ascites;
• a máj megnagyobbodása;
• duzzanat.

Diagnosztika

A diagnózis felállításához számos vizsgálatot végeznek. Az orvos megvizsgálja a pulzust, a nyomást, kihallgatja a beteget. Abban az esetben, ha a pulmonális hipertónia még nem alakult ki, az impulzus és a nyomás normális. Súlyos pulmonális hipertónia esetén a szívfrekvencia megváltozik. Az auscultáció során a szívhangok változásait észlelik, és felmérik a stenosis súlyosságát.

Az instrumentális felmérési módszerek a következők:

1. Mellkas röntgen.
2. Echokardiográfia.
3. Doppler ultrahang.
4. Szívkatéterezés.
5. Koronária angiográfia.

Az EKG az egyik legkevésbé érzékeny kutatási módszer, amely lehetővé teszi a jelek észlelését csak súlyos fokú szűkület jelenlétében. A radiográfia lehetővé teszi a bal pitvar megnagyobbodásának mértékének felmérését. Az echokardiográfia megerősíti a diagnózist. A módszer értékeli a szeleplapok megvastagodását, meszesedését és mobilitását.

A Doppler ultrahangvizsgálat kimutatja a szűkület súlyosságát és a véráramlás sebességét. Ha a páciens műtétet tervez a szelepcsere miatt, akkor a szívkatéterezést is bevonják a vizsgálatba.

Kezelés

A krónikus reumás szívbetegséget konzervatív módon és azonnal kezelik. Konzervatív kezelés magába foglalja:

• Életmódbeli változások.
• A reumás láz kiújulásának megelőzése.
• Antibiotikus terápia endokarditisz kezelésére (ha van ilyen).
• Antikoagulánsok (Warfarin) felírása.
• Vizelethajtók (furoszemid, Lasix stb.).
• Nitrátok (ha rendelkezésre állnak krónikus elégtelenség szelep).
• Bétablokkolók.

A műtét megválasztása a beteg állapotának súlyosságától függ. Az állapot enyhítésére hajtsa végre a következőket:

• zárt vagy nyitott mitrális commissurotomia (a szelepszeletek elválasztása, megtisztítása a meszesedéstől és a vérrögtől a műtét során);
• mitrális szelep cseréje;
• perkután ballonos billentyűplasztika.

A ballonjavítást olyan betegeknél végzik, akiknél a szelepszárak kellően rugalmasak és mozgathatók. A katétert áthelyezzük femorális véna a pitvari septumba. Helyezze a ballont a lyuk szűkületének helyére és fújja fel. Ennek az eljárásnak köszönhetően a szűkület csökken. A művelet lehetővé teszi a szelepcsere késleltetését. A lufi plasztikai műtét kockázata minimális, ami lehetővé teszi a babát váró nők műtétét.

Ha a páciensnek súlyos fokú meszesedése van, a szelepben kifejezett változások vannak, akkor a szelepcsere műtét javasolt. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a szívben reumás folyamatok előbb -utóbb súlyos következményekhez vezetnek. A gyógyszerek csak átmeneti enyhülést biztosítanak. A szelepcsere után fontos az antikoagulánsokkal (warfarin) végzett kezelés a véralvadás ellenőrzése alatt. A protézisek utáni nem megfelelő terápia esetén a thromboembolia kockázata lehetséges.

Az orvosok nem tudják megjósolni a szűkület kialakulásának pontos idejét. A reumás láz és a commissurotomia sikeres megelőzésével a betegek sokáig élhetnek a szelepszűkület jelei nélkül.

Reumás aortabillentyű betegség

Ritka esetekben a reumás szívbetegség aorta szűkülethez vezethet. Ez a patológia ritkán izolált. A legtöbb esetben a szelepek kombinált elváltozását észlelik. A szórólapok károsodása fibrózishoz, merevséghez és súlyos szűkülethez vezet.

A reuma támadásaival valvulitis (szelepgyulladás) alakul ki. Ez a szeleplapok széleinek tapadásához, hegesedéshez, sűrűsödéshez és a röplapok rövidüléséhez vezet. Ennek eredményeként a normál tricuspidalis szelep megolvad, kis nyílással.

A betegek a krónikus folyamatok miatt alkalmazkodnak kóros elváltozások... A szívizom hipertrófia támogatja a szív kimenetét hosszú idő tünetek és szelep tágulás nélkül. A betegséget hosszú tünetmentes időszak jellemzi. A beteg erőlködés után panaszkodhat anginás rohamokra.

A szelep reumás gyulladása a szórólapok megereszkedéséhez vezethet. A prolapsus következtében az aorta vérét a bal kamrába pumpálják. A beteg szívelégtelenséget okoz. A szív teljes kimerülése 15 évvel a betegség kezdete után következik be.

A patológia kialakulása légszomjhoz, szédüléshez, fulladáshoz vezet fekvéshez (ortopnea). A vizsgálat során az orvos felfedi a pulzus kis tömést, a szívhangok megsértését, durva szisztolés kilökődési zúgást az aortába. Ezenkívül az orvos EchoCG -t ír fel.

A kezelés a következőket tartalmazza:

• a fertőző endocarditis megelőzése;
• a reumás rohamok megelőzése;
• életmódváltás;
• a fizikai aktivitás korrekciója.

Az anginás rohamok megállítása érdekében a betegek hosszú hatású nitrátokat írnak fel. A kezelés magában foglalja a szívglikozidok és diuretikumok kinevezését. A betegség előrehaladása rontja a prognózist, ezért a szelepcsere javasolt a billentyű szűkületének késői stádiumában szenvedő betegek számára, mivel a gyógyszeres kezelés nem javítja az állapotot.

Megelőzés

A krónikus reumás patológiát megelőzi a gégegyulladás, a hemolitikus streptococcus A által okozott garatgyulladás időben történő kezelése. A betegségeket antibiotikumokkal kezelik penicillin sorozat vagy eritromicin penicillin allergiára.

A másodlagos megelőzés célja a reumatikus rohamok és a láz megelőzése. A betegek antibiotikumokat írnak fel egyénileg. A carditis jeleivel a betegek a reumás láz után tíz évig továbbra is antibiotikum -kezelést kapnak. Érdemes megjegyezni, hogy az elsődleges megelőzés figyelmen kívül hagyása a reuma utáni malformációk kialakulásának kockázatához vezet. A hibák konzervatív kezelése segít lelassítani a patológia előrehaladását és növeli a betegek túlélését.

A pulmonális hipertónia jelei, fokai és kezelése

A pulmonális hipertónia olyan patológia, amelyben a vérnyomás tartós növekedését figyelik meg az artéria vaszkuláris ágyában. Ezt a betegséget progresszívnek tekintik, és végül egy személy halálához vezet. A pulmonális hipertónia tünetei a betegség súlyosságától függően nyilvánulnak meg. Nagyon fontos, hogy időben azonosítsa és elkezdje a kezelést.

• Okoz
• Osztályozás
• Primer pulmonalis hypertonia
• Másodlagos hipertónia
• Tünetek
• Diagnosztika
• Kezelés
• Hatások
• Megelőzés

Ez a betegség néha gyermekeknél fordul elő. Az újszülöttek pulmonalis hipertóniája esetén nincs lehetőség a pulmonalis keringésre, hogy fenntartsák vagy csökkentsék a tüdő születéskor már csökkent vaszkuláris ellenállását. Általában ezt az állapotot a koraszülött vagy koraszülött csecsemőknél figyelik meg.

Okoz

A betegség kialakulásának számos oka és kockázati tényezője van. A szindróma fő betegségei a tüdőbetegségek. Leggyakrabban bronchopulmonáris betegségek, amelyekben a tüdőszövet szerkezete megzavaródik, és alveoláris hipoxia lép fel. Ezenkívül a betegség kialakulhat a tüdőrendszer egyéb betegségeinek hátterében:

• Bronchiectasis. Ennek a betegségnek a fő tünete az üregek képződése a tüdő alsó részén és a suppuration.
• Obstruktív krónikus bronchitis. Ebben az esetben a tüdőszövet fokozatosan megváltozik, és a légutak zárva vannak.
• A tüdőszövet fibrózisa. Ezt az állapotot a tüdőszövet megváltozása jellemzi, amikor a kötőszövet helyettesíti a normál sejteket.

Normális tüdő és bronchiectasis

A pulmonális hipertóniát szívbetegségek is okozhatják. Közülük fontosnak tartják a veleszületett rendellenességeket, mint például a nyitott botalis csatorna, a septumok hibái és a nyitott ovális ablak. Előfeltételek lehetnek olyan betegségek, amelyekben a szívizom funkcionális képességei megzavaródnak, hozzájárulva a vér stagnálásához a vérkeringés kis körében. Ilyen betegségek közé tartozik a kardiomiopátia, a koszorúér -betegség és a magas vérnyomás.

A pulmonális artériás hipertónia kialakulásának számos módja van:

1. Az alveoláris hipoxia a betegség kialakulásának fő oka. Ezzel az alveolusok elégtelen mennyiségű oxigént kapnak. Ez egyenetlen pulmonális szellőzés esetén figyelhető meg, amely fokozatosan növekszik. Ha csökkentett mennyiségű oxigén jut be a tüdőszövetbe, a tüdőrendszer vérkeringésének edényei szűkülnek.
2. A tüdőszövet szerkezetének megváltozása a kötőszövet növekedésével.
3. A vörösvértestek számának növekedése. Ez az állapot az állandó hipoxia és tachycardia következménye. A mikrotrombók a vasospasmus és a vérsejtek fokozott tapadása következtében jelennek meg. Blokkolják a pulmonális erek lumenét.

A gyermekeknél az elsődleges pulmonális hipertónia ismeretlen okok miatt alakul ki. A gyermekek diagnosztikája kimutatta, hogy a betegség alapja a neurohumorális instabilitás, az örökletes hajlam, a homeosztázis rendszer patológiája és az autoimmun jellegű tüdőkeringés érrendszeri elváltozásai.

Számos egyéb tényező is hozzájárulhat a pulmonális hipertónia kialakulásához. Ez lehet bizonyos gyógyszerek bevétele, amelyek befolyásolják a tüdőszövetet: antidepresszánsok, kokain, amfetaminok, anorexigének. A toxinok szintén befolyásolhatják a betegség kialakulását. Ide tartoznak a biológiai eredetű mérgek. Vannak bizonyos demográfiai és orvosi tényezők, amelyek a magas vérnyomás kialakulásához vezethetnek. Ide tartozik a terhesség, a női nem, a magas vérnyomás. A májcirrózis, a HIV -fertőzések, a vérbetegségek, a pajzsmirigy -túlműködés, az örökletes betegségek, a portális magas vérnyomás és más ritka betegségek elősegíthetik a pulmonális hipertónia kialakulását. Hatást gyakorolhat a pulmonális erek daganat általi összenyomódása, az elhízás és a deformált mellkassejt következményei, valamint a felvidéki területek emelkedése.

Osztályozás

A betegségnek két fontos formája van, elsődleges és másodlagos.

Primer pulmonalis hypertonia

Ezzel a formával az artériában a nyomás állandó növekedése figyelhető meg, azonban nem a szív- és érrendszeri és légzőrendszeri betegségek hátterében. Nincs mellkasi-diafragmatikus patológia. Ez a fajta betegség örökletesnek tekinthető. Általában autoszomális recesszív módon terjed. Néha a fejlődés domináns módon történik.

E forma kialakulásának előfeltétele lehet az erős vérlemezke -aggregációs aktivitás. Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy a keringési tüdőrendszerben elhelyezkedő kis hajók nagy része vérrögökkel van eltömődve. Emiatt a rendszer élesen megnövekszik az intravaszkuláris nyomásban, amely a tüdő artériájának falára hat. Annak érdekében, hogy megbirkózzon ezzel és a szükséges vérmennyiséget tovább tolja, az artériás fal izmos része megnagyobbodik. Így alakul ki kompenzációs hipertrófiája.

Az elsődleges magas vérnyomás koncentrikus pulmonális artéria fibrózis hátterében alakulhat ki. Ez a lumen szűküléséhez és a véráram nyomásának növekedéséhez vezet. Ennek eredményeként, valamint amiatt is, hogy az egészséges tüdőerek nem képesek magas vérnyomással fenntartani a vér előrehaladását, vagy a megváltozott erek képtelenek normális nyomással fenntartani a vér előrehaladását, kompenzációs mechanizmus alakul ki. Ennek alapja a kerülőutak megjelenése, amelyek nyílt arteriovenózus söntök. A test megpróbálja csökkenteni a szintet magas nyomású a rajtuk keresztül történő vérátadás miatt. Az arteriolák izomfala azonban gyenge, ezért a söntök gyorsan meghibásodnak. Ez olyan területeket hoz létre, amelyek a nyomásértéket is növelik. A shuntok megzavarják a helyes véráramlást, ami a vér oxigénellátásának és a szövetek oxigénellátásának folyamatához vezet. Mindezen tényezők ismerete ellenére az elsődleges pulmonális hipertónia még mindig kevéssé ismert.

Másodlagos hipertónia

Az ilyen típusú betegség lefolyása kissé eltér. Sok betegség okozza - hipoxiás állapotok, veleszületett szívhibák stb. Szívbetegségek, amelyek hozzájárulnak a másodlagos forma kialakulásához:

• Betegségek, amelyek elégtelen LV funkciót okoznak. A betegségek, amelyek a magas vérnyomás kiváltó okát jelentik, és e csoport betegségeit kísérik, a következők: ischaemiás szívizomkárosodás, aortabillentyű -hibák, szívizom- és kardiomiopátiás LV -sérülések.
• A bal pitvari kamrában a nyomás növekedéséhez vezető betegségek: fejlődési rendellenességek, a pitvar daganatos elváltozásai és a mitrális szűkület.

A pulmonális hipertónia kialakulása két linkre osztható:

• Funkcionális mechanizmusok. Fejlődésük a normál megsértésének vagy új funkcionális kóros jellemzők kialakulásának köszönhető. A gyógyszeres terápia kifejezetten ezek korrekciójára és megszüntetésére irányul. A funkcionális kapcsolatok közé tartozik a percenkénti vérmennyiség növekedése, a vér viszkozitásának növekedése, Savitsky kóros reflexe, a gyakori bronchopulmonális fertőzések hatása és a biológiailag aktív elemek hatása az artériára.
• Anatómiai mechanizmusok. Előfordulásukat bizonyos anatómiai hibák előzik meg a tüdő artériájában vagy a pulmonális keringési rendszerben. Ebben az esetben a gyógyszeres terápia gyakorlatilag nem jár előnyökkel. Néhány hiba műtéttel orvosolható.

A magas vérnyomás súlyosságától függően négy fokot különböztetünk meg.

1. 1 fokú pulmonális hipertónia. Ez az űrlap a fizikai sík tevékenységének megzavarása nélkül folytatódik. A normál testmozgás nem okoz légszomjat, szédülést, gyengeséget vagy mellkasi fájdalmat.
2. 2. fok. A betegség enyhe tevékenységzavart okoz. A szokásos terhelést légszomj, gyengeség, mellkasi fájdalom és szédülés kíséri. Nyugalomban nincsenek ilyen tünetek.
3. A 3. fokozatot a fizikai aktivitás jelentős károsodása jellemzi. A könnyű testmozgás légszomjat és más fenti tüneteket okozhat.
4. A 4. fokozatot az említett jelek kísérik a legkisebb terhelésnél és nyugalomban.

A betegségnek még két formája van:

1. Krónikus thromboemboliás hipertónia. A törzs tromboembólia következtében gyorsan fejlődik és nagy ágak artériák. Jellemző jellemzői az akut kezdet, a gyors progresszió, a hasnyálmirigy -elégtelenség kialakulása, a hipoxia és a vérnyomásesés.
2. Pulmonalis hypertonia tisztázatlan mechanizmusok miatt. Feltehető okok a szarkoidózis, a daganatok és a fibrózisos mediastitis.

A nyomástól függően a betegség további három típusát különböztetjük meg:

1. Enyhe forma, ha a nyomás 25-36 Hgmm;
2. Mérsékelt pulmonális hipertónia, nyomás 35-45 Hgmm;
3. Súlyos forma, amelynek nyomása nagyobb, mint 45 Hgmm.

Tünetek

A betegség lehet tünetmentes és kompenzált. Ebben a tekintetben leggyakrabban akkor fordul elő, amikor egy súlyos forma kezd kialakulni. Kezdeti megnyilvánulások figyelhetők meg, amikor a tüdő artériás rendszerében a nyomás kétszer vagy többször megnő a normához képest. A betegség előrehaladtával olyan tünetek jelentkeznek, mint a fogyás, légszomj, fáradtság, rekedtség, köhögés és szívdobogás. Egy személy nem tudja megmagyarázni őket. A betegség korai szakaszában akut agyi hipoxia és szívritmuszavarok, valamint szédülés miatt ájulás jelentkezhet.

Mivel a pulmonális hipertónia jelei nem túl specifikusak, nehéz szubjektív panaszok alapján pontos diagnózist felállítani. Ezért nagyon fontos, hogy alapos diagnózist végezzen, és figyeljen minden tünetre, legalábbis valahogy jelezve a tüdőartéria vagy a test más rendszereinek problémáit, amelyek meghibásodása hipertónia kialakulásához vezethet.

Diagnosztika

Mivel a másodlagos jellegű betegség más betegségek szövődménye, fontos, hogy a diagnózis során azonosítsák az alapbetegséget. Ez a következő intézkedéseknek köszönhetően lehetséges:

• A betegség anamnézisének tanulmányozása. Ez magában foglalja az információk gyűjtését arról, hogy mikor jelentkezett a légszomj, a mellkasi fájdalom és más tünetek, mihez társítja maga a beteg az ilyen állapotokat, és hogyan kezelték őket.
• Életmód elemzés. Ez az információ a beteg rossz szokásairól, hasonló betegségekről rokonokban, munka- és életkörülményekről, veleszületett kóros állapotokról és korábbi műtétekről.
• A beteg vizuális vizsgálata. Az orvosnak figyelnie kell olyan külső jelek jelenlétére, mint a kék bőr, az ujjak alakjának megváltozása, a máj megnagyobbodása, az alsó végtagok ödémája, a nyak lüktetése. Ezenkívül a tüdőt és a szívet fonendoszkóppal hallgatják.
• EKG. Lehetővé teszi a jobb szívrészek növekedésének jeleit.
• A mellkasi szervek röntgenfelvétele segít kimutatni a szív méretének növekedését.
• A szív ultrahangja. Segít megbecsülni a szív méretét és közvetve meghatározni a tüdő artériájának nyomását.
• Artériák katéterezése. Ezzel a módszerrel meghatározhatja a benne lévő nyomást.

Ezek az adatok segítenek annak meghatározásában, hogy az elsődleges pulmonális hipertónia emberekben vagy másodlagos, a kezelési taktika és a prognózis. A betegség osztályának és típusának megállapítása, valamint a fizikai aktivitás toleranciájának felmérése érdekében spirometria, mellkasi CT, diffúz tüdőkapacitás értékelése, ultrahang hasi üreg, vérvétel és így tovább.

Kezelés

A pulmonális hipertónia kezelése több módszerre épül.

1. Gyógyszermentes kezelés. Ez magában foglalja a napi legfeljebb 1,5 liter folyadék elfogyasztását, valamint az elfogyasztott asztali só mennyiségének csökkentését. Az oxigénterápia hatékony, mivel segít megszüntetni az acidózist és helyreállítani az idegrendszer központi funkcióit. Fontos, hogy a betegek kerüljék a légszomjat és egyéb tüneteket okozó helyzeteket, ezért a fizikai erőfeszítés elkerülése jó javaslat.
2. Gyógyszeres kezelés: diuretikumok, kalcium -antagonisták, nitrátok, ACE -gátlók, vérlemezke -gátló szerek, antibiotikumok, prosztaglandinok stb.
3. A pulmonális hipertónia sebészeti kezelése: thrombendarectomia, pitvari septostomia.
4. Népi módszerek. Hagyományos kezelés csak orvos ajánlására használható.

Hatások

A betegség gyakori szövődménye a hasnyálmirigy szívelégtelensége. A szív ritmusának zavara kíséri, ami megnyilvánul pitvarfibrilláció... A hipertónia súlyos stádiumaira jellemző a pulmonalis arteriolák trombózisa. Ezenkívül hipertóniás krízisek alakulhatnak ki az erek ágyában, amelyek tüdőödéma támadásokban nyilvánulnak meg. A hipertónia legveszélyesebb szövődménye halál, amely általában az artériás thromboembolia vagy a kardiopulmonális elégtelenség kialakulása miatt következik be.

A betegség súlyos stádiumában tüdőarteriolák trombózisa lehetséges

Az ilyen szövődmények elkerülése érdekében a betegség kezelését a lehető leghamarabb el kell kezdeni. Ezért az első jelnél rohannia kell az orvoshoz, és teljes vizsgálaton kell átesnie. A kezelés során be kell tartania az orvos ajánlásait.

Megelőzés

Ezt a szörnyű betegséget megelőzheti néhány olyan intézkedés segítségével, amelyek az életminőség javítását célozzák. Szükséges a rossz szokások feladása és a pszicho-érzelmi stressz elkerülése. Bármilyen betegséget időben kell kezelni, különösen azokat, amelyek pulmonális hipertónia kialakulásához vezethetnek.

Ha jól vigyáz magára, sok olyan betegséget elkerülhet, amelyek lerövidítik az élettartamát. Ne feledjük, hogy egészségünk gyakran önmagunktól függ!

Ha megjegyzést hagy, elfogadja a Felhasználói Szerződést

• Aritmia
• Érelmeszesedés
• Visszér
• Varicocele
• Aranyér
• Magas vérnyomás
• Hipotenzió
• Diagnosztika
• Disztónia
• Agyvérzés
• Szívroham
• Ischaemia
• Vér
• Tevékenységek
• Szív
• Hajók
• Angina pectoris
• Tachycardia
• Trombózis és thrombophlebitis

• Szív tea
• Hypertonium
• Nyomásos karkötő
• Normalife
• Allapinin
• Asparkam
• Detralex